Janottiho Crostův syndrom nebo papulární akrodermatitida u dětí

Papulární akrodermatitida nebo syndrom Gianotti Crosti je reakcí na zavedení virové infekce. Nemoc se stala známou v roce 1955 a infekční etiologie onemocnění byla potvrzena v roce 1970. Průměrný věk pacientů je 2 roky, ale vyskytují se případy infekce dospělých. V tomto případě onemocnění nevyžaduje žádnou speciální léčbu, protože symptomy se po čase obvykle vymizí.

Důvody

Papulární akrodermatitida se vyskytuje v reakci na opětovné zavedení virových částic do těla. Symptomy se vyskytují častěji při infekci hepatitidou B nebo infekcí Epstein-Barr nebo se mohou vyvinout jiné viry. Při prvním kontaktu těla s virem vznikají protilátky, které při opakovaném pronikání látky začnou napadat buňky vlastního organismu.

Onemocnění se nejčastěji vyskytuje v zimě nebo na podzim, kdy je aktivita virů zvláště velká.

Příznaky

Syndrom Janotti-Crost zahrnuje několik hlavních symptomů: papulární vyrážka se vzácnými vezikulárními elementy, lymfadenopatií a hepatosplenomegalií. Papule jsou růžové nebo načervenalé až do průměru 5 mm, na obličeji se objevují symetricky, extenzorové plochy kloubů, kůže končetin a hýždí. Kůže trupu je zřídka ovlivněna. Papuly jsou bezbolestné, ne svědění. Prvky vyrážky se objevují a šíří do sedmi dnů, postupně zmizí během 2-8 týdnů.

Vzhled vyrážky je doprovázen zvýšením periferních lymfatických uzlin, méně často - jater a sleziny. Možné zvýšení tělesné teploty, zvýšení celkové slabosti.

Diagnostika

Diagnóza je založena na vyhodnocení klinických údajů a údajů z krevních testů. Vykazují leukopenii nebo lymfocytózu v krvi - nespecifické příznaky virových infekcí. Specifické testy jsou účinné pouze při vyhledávání hepatitidy B, obvykle je nejprve vyloučena infekce tímto virem.

Léčba

Léčba onemocnění je symptomatická a zahrnuje použití antihistaminik, antipyretik, komplexů vitamin-minerál. Zřídka se uchyluje k použití kortikosteroidních hormonů, pro místo, které předepsal mast s antibakteriálním účinkem.

Pro zmírnění stavu jsou zobrazeny lůžka a těžké pití.

Acrodermatitida: typy, symptomy, léčba

Acrodermatitida je několik zánětlivých kožních onemocnění s různými příčinami, mechanismy, symptomy a léčbou, které jsou spojeny pouze lokalizací symptomů v horních a dolních končetinách.

Pojem a znaky enteropatické akrodermatitidy

Enteropatická akrodermatitida je vzácná genetická forma zhoršené absorpce zinku, charakterizovaná vyrážkami kolem přirozených otvorů, alopecie a průjmů.

Patofyziologie

Zinek je jednou z nejdůležitějších látek, je nezbytný pro správné fungování více než 200 enzymů a výměnu nukleové kyseliny. S enteropatickou akrodermatitidou se její biologická dostupnost snižuje z 30% na 2%. Toto je autosomálně recesivní porucha (tj. Oba rodiče přenášejí defektní geny na dítě), ke kterému dochází v důsledku mutací v genu SLC39A4 umístěném na chromozomu 8q24.3. Tento gen kóduje transmembránový protein, který se podílí na absorpci zinku. Hlavním umístěním tohoto proteinu jsou enterocyty (epitelové buňky) umístěné v dvanáctníku a tenkém střevě. Pacienti s enteropatickou akrodermatitidou tak nemohou plně absorbovat zinek z potravinových zdrojů.

Rozlišení poruch získaných zinkového deficitu od genetické poruchy je obtížné, protože má podobné klinické projevy. Získaný nedostatek zinku se může projevit jako důsledek jeho systémové nedostatečné konzumace s jídlem nebo zánětem gastrointestinálního traktu.

Je důležité poznamenat, že u předčasně narozených dětí se mohou vyskytnout přechodné získané minerální defekty jako reakce na vysokou fyziologickou potřebu těla a jeho nízké tkáňové zásoby. Kromě toho, tento stav může být přítomen u kojených dětí v důsledku jeho nedostatku v matce nebo defektu v sekreci mléčných žláz, ale tyto poruchy nejsou enteropatickou akrodermatitidou.

Podle různých odhadů je četnost onemocnění přibližně 1–9: 1 000 000 a nezávisí na pohlaví ani rase. Když je kojící faktor vázání zinku doplňován mlékem, ale několik dní po odstavu z prsu se objeví nemoc. U kojenců se může vyskytnout enteropatická akrodermatitida, pokud zinek nestačí v mateřském mléku. V ojedinělých případech se nemoc projevuje u dětí mladších 5 let nebo i dospívajících - v tomto případě hrají velkou roli stravovací návyky.

Příznaky

Pacienti mají v anamnéze průjem, dehydrataci, podrážděnost, dermatitidu a alopecii, které se postupně objevují brzy po odstavení z mateřského mléka. Důležitá je také rodinná anamnéza onemocnění.

Fyzické znaky a příznaky:

  1. Kojenci jsou rozmarní, hodně plačou a po dlouhou dobu vykazují zpomalení nebo zastavení růstu a vývoje.
  2. Kůže se stává erytematózní, suché, šupinaté skvrny a plaky jsou přítomny. Pak se může objevit kůra, puchýřky, eroze a pustulární léze. Vyrážky jsou převážně distribuovány v oblasti přírodních otvorů a mohou být náchylné k sekundární infekci Staphylococcus aureus nebo kvasinkami. Léze se rozšíří na hýždě, tříslo, kolena a lokty.
  3. Léze sliznic zahrnují cheilitis, glossitis, konjunktivitidu, blefaritidu, bodovou keratopatii, fotofobii.
  4. Typickým porušením stavu nehtů jsou paronychie a desková dystrofie.
  5. Pacienti pozorují vypadávání vlasů na hlavě, obočí a řasách.

Enteropatická akrodermatitida na symptomy se podobá ostatním patologiím, zejména:

  • získaný nedostatek zinku;
  • kožní kandidóza;
  • epidermolysis bullosa;
  • mukosální kandidóza;
  • atopická dermatitida;
  • seboroická dermatitida.

Pro stanovení diagnózy se měří hladina zinku v krevní plazmě. Koncentrace nižší než 50 µg / dl není diagnostická, ale dává důvod k podezření na akrodermatitidu. Vzhledem k tomu, že alkalická fosfatáza je enzym závislý na zinku, může pokles hladiny v séru, dokonce i při normálním množství zinku, znamenat nedostatek absorpce minerálu. Hladina cholesterolu, beta-lipoproteinů, imunoglobulinů A a M také klesá v krvi, zvyšuje se zbytkový dusík. Provádí se biopsie tenkého střeva, která ukazuje snížení funkčnosti enzymů a atrofii klků. Je-li onemocnění navázáno, je účast genetika nezbytná pro stanovení abnormalit kódujícího genu.

Terapie

K klinickému zlepšení dochází během několika dnů nebo týdnů po zahájení léčby. Vyšetření hladiny zinku a alkalické fosfatázy v krvi každých 3 až 6 měsíců je nezbytné.

Acrodermatitis enteropathic exacerbated během těhotenství nebo stresu, tak léčba je obzvláště důležitá, dávka léků by měla být zvýšena. Pro malé děti je velmi důležité udržet kojení co nejdéle s mateřským nebo dárcovským mlékem.

Vzhledem k tomu, že se používá symptomatická léčba:

  • jmenování vitamínů A, E, C a skupiny B, jakož i trávicích enzymů a probiotik;
  • fungicidní přípravky, roztoky anilinových barviv a antibiotik pro sekundární infekce;
  • lokální protizánětlivé léky a přípravky pro reepitelizaci kůže.

Lékaři nedoporučují pacientům speciální diety, protože nedostatek zinku je doplňován speciálními přípravky, avšak produkty s vyšším obsahem minerálů mohou být užitečné:

Množství zinku v produktu přímo souvisí s obsahem proteinu.

Celoživotní doplňování zinku umožňuje dětem růst a vyvíjet se podle norem a později vést normální život. Bez vhodné léčby je však enteropatická akrodermatitida obvykle letální během prvních let života. Kojenci vykazují závažnou retardaci růstu, dermatitidu, alopecii, sekundární bakteriální a plísňové infekce, stejně jako neurologické a behaviorální změny, ale mnoho symptomů je reverzibilních.

Perzistentní Pustulární Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulární acrodermatitida je chronická, zánětlivá, opakující se dermatóza prstů a prstů na nohou, která je charakterizována pustulární vyrážkou. Někteří odborníci považují toto onemocnění za formu pustulární psoriázy.

Etiologie

Přesná etiologie onemocnění zůstává nejasná, předpokládá se, že se jedná o infekční, nervózní a zánětlivé mechanismy. Jednou z nejoblíbenějších teorií je trofaneuróza, kdy patologie autonomního nervového systému způsobuje narušení metabolických procesů, výživy tkání a patologických změn v kůži. Poškození epidermy zároveň narušuje nervovou inervaci a vede k pravděpodobnému pronikání infekce, což zhoršuje patologii nervových vláken.

Příznaky

Allopo pustulární acrodermatitida nejčastěji začíná na špičkách jednoho nebo dvou prstů, méně často na prstech. To je nejvíce obyčejné u žen středního věku a často začne po zranění nebo infekci.

Klinické znaky léze závisí na stadiu onemocnění:

  1. Akutní epizody se vyznačují výskytem drobných puchýřků, které po otevření zanechávají záplatu červené lesklé kůže. Později se objeví nové pustuly. Oni se spojí tvořit polycyclic “hnisavá jezera”. Téměř vždy jsou na nehtovém lůžku a nehtové matrici pustuly, což vede ke ztrátě nehtové destičky nebo těžké onychodystrofii. Tam jsou také vesikulární a vzduch-šupinaté odrůdy nemoci. V prvním případě se namísto puchýřů vytvoří vesikuly, v druhém případě se kůže stává suchou, vzdušnou, pokrytou prasklinami.
  2. U pokročilých a chronických případů akrodermatitidy dochází k úplné destrukci matrice nehtů, včetně anonychie.

Kůže se stává atrofickou, distální část falangy ztenčuje. S dlouhým průběhem onemocnění začíná osteomyelitida falangů v důsledku osteolýzy a postižení mezifalangeálních kloubů.

Pustulární acrodermatitida může být omezena na hroty 1–2 prstů (abortivní forma), ale častěji se šíří proximálně, pokrývající kůži rukou a nohou, hřbetní část předloktí nebo nohy (typická forma). Mohou být postiženy sliznice - je zde léze jazyka a úst, spojivky a močové trubice (balanitis), v tomto případě se léze šíří také na kůži celého těla (maligní forma).

Kromě stanovení charakteristických symptomů, histopatologického vyšetření kožní biopsie z místa léze, se provede analýza bakteriální a plísňové infekce, aby se stanovila diagnóza.

Terapie

U pacientů s Allopo pustulární akrodermatitidou je obtížné dosáhnout stabilní remise, včetně vzácnosti onemocnění a nedostatečného výzkumu.

Pro léčbu akrodermatitidy se používá společně nebo jako monoterapie:

  • systémová antibiotika;
  • lokální protizánětlivé léky, včetně kortikosteroidů;
  • antimetabolity (mechlorethamin a fluorouracil);
  • inhibitory kalcineurinu (pimekrolimus a takrolimus);
  • analogy vitaminu D3;
  • systémové kortikosteroidy;
  • imunosupresiva (metotrexát, cyklosporin);
  • systémové retinoidy;
  • modifikátory biologické reakce („biologické přípravky“), včetně blokátoru faktoru nádorové nekrózy (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
  • fototerapie.

Při vhodné léčbě nemoc neohrožuje životy pacientů, ale ovlivňuje výkon a může být důvodem pro jmenování zdravotního postižení.

Koncept a symptomy atrofické akrodermatitidy

Atrofická acrodermatitida je třetí, pozdní stadium lymské boreliózy. Toto je jediná forma Lyme nemoci ve kterém spontánní remisi nenastane. Tento progresivní proces kožní fibrózy je způsoben aktivitou bakterií rodu Borrelia typu spirochete.

Etiologie

Nedostatek adekvátní nebo vhodné léčby pro rané stadium Lyme nemoci přispívá k rozvoji atrofické akrodermatitidy, která se vyskytuje v 1-10% případů v závislosti na regionu. Statisticky se onemocnění nejčastěji vyskytuje u dospělých ve věku 40 až 50 let, více než dvě třetiny pacientů jsou ženy.

Při výskytu onemocnění se účastní jeden z typů spirochetů Borreliosis:

  • borrelia burgdorferi s. (USA);
  • borreliaafzelii (Evropa a Rusko);
  • borreliagarinii (Evropa a Rusko).

Patofyziologie akrodermatitidy je spojena s dlouhodobým uchováváním mikroorganismů v kůži a nespecifické imunitní reakce také přispívají k jejím projevům. Uchování spirochete, navzdory infiltraci T-buněk a vysokých titrů protilátek v séru, může být způsobeno následujícími faktory:

  • odolnost vůči systému komplementu;
  • schopnost patogenu být lokalizován v imunologicky chráněných místech - například endotelových buňkách, fibroblastech;
  • schopnost mikroorganismu měnit antigeny, což vede k nevhodné imunitní reakci;
  • u pacientů s Lymskou chorobou je nedostatek ochranných protilátek a slabá buněčná odezva, která je charakterizována snížením regulace hlavního histokompatibilního systému molekul II. třídy na Langerhansových buňkách;
  • omezená exprese cytokinů, včetně nepřítomnosti interferonu gama, přispívá k rozvoji chronického stavu.

Patogenní mechanismy atrofických změn v kůži nejsou přesně objasněny. Možná, že zapojení oblastí kolem kloubů je spojeno s nízkou teplotou kůže nebo sníženým tlakem kyslíku.

Příznaky

Onemocnění se může vyvíjet přímo po kousnutí klíštěte nebo během 6–36 měsíců, často ve stejné oblasti těla. Někdy nemoc předchází latentní fáze (trvající až několik let) nebo jiné projevy lymské choroby.

Typické příznaky akrodermatitidy:

  1. Progresivní alodynie (přehnaná odezva na bolest). Také pacienti uvádějí spontánní periferní bolest a parestézii, dysestézii nebo kognitivní dysfunkci.
  2. Změny v kůži na distální části končetiny, zejména na extenzorových plochách kostních výčnělků.
  3. Otok na prstech nebo nohou, otoky nohou, ruce.
  4. Oteklé lymfatické uzliny.
  5. V blízkosti kloubů jsou lokalizovány vláknité uzliny, nejčastěji na lokty a kolena. Jejich barva se liší od modravě červené a nažloutlé až přirozené barvy pleti, pohybuje se v rozmezí od 0,5 do 3 cm v průměru.
  6. Časté postižené oblasti jsou nohy, nohy a předloktí. Ramena, boky a hýždě jsou zřídka zapojeny. Po mnoho měsíců může být postižena pouze jedna končetina, ale postupem času se kožní léze šíří do dalších částí těla.

Někdy je zarudnutí kůže nevýznamné a hlavním příznakem je edém, v některých případech zůstávají příznaky atrofické akrodermatitidy pacientem nebo lékařem nepozorované.

Časná, zánětlivá fáze onemocnění je poznamenána výskytem bezbolestných, špatně ohraničených, červenohnědých plaků, které mají tendenci se spojovat, nebo difuzního erytému a edému lokalizovaného v distálních končetinách a dosahují proximálně. Po několika měsících nebo letech začíná atrofická fáze u 5–10% pacientů, během nichž je postižená kůže následující:

  • tmavě červené nebo hnědočervené barvy místní hyperpigmentace;
  • teleangiektázie;
  • tenká, bělená, průsvitná kůže se znatelnými cévami v důsledku ztráty podkožního tuku.

Atrofie epidermy, nedostatek vlasů, mazových a potních žláz činí pokožku zranitelnou, proto lze pozorovat rozsáhlé projevy a maligní léze. Acrodermatitida je často doprovázena periferní neuropatií, poruchami pohybového aparátu, bolestí a poškozením kloubů pod kožními plaky.

Celkový stav pacientů zůstává uspokojivý. Pokud je léčena akutní zánětlivá fáze onemocnění, všechny změny jsou reverzibilní, ale u lidí s atrofickou fází je mnoho symptomů eliminováno pouze částečně.

Vzhledem k tomu, že atrofická dermatitida je často zaměňována s vaskulárními poruchami, předpokladem diagnózy je sérologické a histologické vyšetření.

Terapie

Volba léčby akrodermatitidou závisí na přítomnosti dalších příznaků lymské boreliózy. Měli byste také vzít v úvahu výsledky sérologických testů. Pokud nemůžete léčit onemocnění v raném stádiu, může to vést k rozsáhlým infekcím a trvalým deformacím končetin.

Hlavní léčba atrofické akrodermatitidy je založena na použití systémových antibiotik:

  1. Pokud nejsou žádné jiné příznaky lymské nemoci a úroveň specifických protilátek je nízká, aplikuje se doxycyklin nebo amoxicilin po dobu 3 týdnů.
  2. Jsou-li přítomny organické, systémové nebo laboratorní příznaky lymské boreliózy nebo vysoký titr protilátek, měla by být zahájena vhodná léčba ceftriaxonem, cefotaxímem nebo vodným roztokem penicilinu G intravenózně po dobu 21-28 dnů.

Je třeba mít na paměti možnost současné přítomnosti jiné infekce (například babesiózy, ehrlichiózy nebo klíšťové encefalitidy). K vyloučení chronicity do 12 měsíců jsou pacienti registrováni u specialisty na infekční onemocnění, neurologa, kardiologa a artrologa.

Pro jakoukoli akrodermatitidu je nejdůležitější včasná diagnostika a terapie. V opačném případě může vývoj onemocnění vést k deformacím končetin a celkovým kožním lézím, stejně jako ke smrti.

Enteropatická akrodermatitida u dětí, léčba

Toto vzácné systémové onemocnění postihuje převážně kojence a děti. Tato choroba je někdy omylem diagnostikována jako kombinace dyspepsie s různými kožními onemocněními, která v případě absence včasné a správné léčby může být fatální.

Tato choroba byla poprvé popsána švédským dermatologem Brandtem, který v roce 1935 ukázal 4 děti na kongresu dermatologů ve skandinávských zemích v Kodani s podivnou kožní lézí, poruchami vstřebávání potravin a celkovou poruchou stavu. V roce 1942 norští lékaři Danbolt a Closs podrobně popsali klinický obraz onemocnění zvaného "enteropatická akrodermatitida" s důrazem na vztah změn v kůži distálních končetin a gastrointestinálního traktu. Dosud existují zprávy více než 400 pacientů v různých zemích Evropy, Asie, Afriky, Latinské Ameriky, USA, Austrálie, Kuby. V Rusku dermatózu poprvé popsali L. I. Fandeev a G. I. Serdyukova a podrobněji L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva a N. I. Shtin, L. A. Steinlucht a N. V. Litvinok. Celkem bylo u nás popsáno 38 pacientů. Údaje z literatury a vlastní pozorování nás však přesvědčují, že nedostatečný počet popisů enteropatické akrodermatitidy ještě neindikuje absenci pacientů v této oblasti, protože zpravidla nikdy nebyly správně diagnostikovány.

Etiologie a patogeneze akrodermatitidy. Četná pozorování v posledních letech ukazují, že enteropatická akrodermatitida je genová dermatóza, která je přenášena autosomálně recesivním vzorem. V rodinách bylo 65% pacientů s enteropatickou akrodermatitidou a 59% pacientů jsou bratři a sestry. Při dědičné povaze onemocnění uvádějí fakta o jeho výskytu u dětí z manželství mezi pokrevními příbuznými. Patogeneze onemocnění ještě nebyla zcela dešifrována, je zřejmě založena na geneticky determinované zvláštní enzymopatii. N. Danbolt věří, že onemocnění začíná porážkou tenkého střeva (alkalóza střeva), která způsobuje změny v metabolismu. Význam je spojen s porušením metabolismu tryptofanu, který se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymů. V biopsii sliznice jejunum histochemickými metodami bylo zjištěno snížení enzymatické aktivity sukcinátdehydrogenázy a leucinaminopeptidázy.

Předpokládá se, že enzymatická dysfunkce sliznice tenkého střeva vede k neúplnému rozkladu bílkovin, v důsledku čehož jsou tři nebo tetrapeptidy absorbovány do krve, které mají toxické vlastnosti a způsobují poškození kůže a dalších systémů. Byla prokázána úloha poruch metabolismu nenasycených mastných kyselin, linolenové a arachidonové v patogenezi enteropatické akrodermatitidy.

Klinická pozorování a experimentální studie posledních let ukázaly, že nedostatek zinku hraje hlavní roli v patogenezi onemocnění. Pacienti prokázali nízký obsah zinku v plazmě, séru, plné krvi, slinách, kostech, svalech a játrech. Obsah zinku v krvi nemocných dětí je 2-3krát nižší než u zdravých. Nedostatek zinku v těle způsobuje snížení enzymatické aktivity a syntézy nukleových kyselin, protože tento stopový prvek je kofaktorem řady enzymů: alkalické fosfatázy, karboanhydrázy, thiamin kinázy, pankreatické karboxypeptidázy, glutamin dehydrogenázy a dalších. zejména IgA a IgM), je metabolismus tryptofanu narušen. V důsledku změn poměrů kyseliny linolové a olejové dochází k porušení funkční aktivity epidermy.

Nedostatek zinku v krvi pacientů závisí na zhoršené absorpci stěny tenkého střeva. Při studiu bioptických vzorků tenkého střeva byly zjištěny závažné změny v ultrastruktuře buněk Paneth ve formě cytoplazmatické homogenizace, tvorby obřích granulí, inkluzí, což vysvětluje malabsorpci zinku v tomto onemocnění. Absorpce zinku se vyskytuje v dvanácterníku s použitím nízkomolekulárního proteinu vylučovaného slinivkou, faktorem vázajícím zinek (CSF). U pacientů s enteropatickou akrodermatitidou chybí CSF nebo je jeho aktivita příliš nízká. Již dlouho je známo, že se onemocnění začíná projevovat během přechodu z přirozeného krmení na umělé krmení: CSF je obsažen v mateřském mléku a není přítomen v kravském mléce. Existují důkazy o tom, že základem rozvoje enteropatické acrodermatitidy je dědičné poškození užívání zinku nebo zvýšená potřeba organismu pro něj (novorozenec dostává gen, který řídí aktivitu CSF v defektní formě).

Zatímco dítě dostává mateřské mléko, které obsahuje CSF, stav hypozinémie se nevyskytuje, ale po přerušení krmení v důsledku nízké aktivity CSF v těle dítěte dochází k rychlému rozvoji deficitu zinku, což má za následek zhoršený metabolismus tryptofanu, sníženou syntézu aminokyselin buňky jsou přesyceny mastnými kyselinami, triglyceridy a vyvíjí se typický klinický obraz enteropatické acrodermatitidy.

Klinika akrodermatitidy. Onemocnění začíná převážně ve věku od 2 týdnů do jednoho a půl roku s kožními lézemi ve formě hyperemických edematózních ložisek a puchýřů, puchýřů, impulsních prvků. Počáteční lokalizace je hýždě, perineum, genitálie, tříselné záhyby, oblasti kolem řitního otvoru a všechny přirozené otvory obličeje, ruky a nohy. Postupně se vyrážka šíří do dalších oblastí kůže (koleno, loketní klouby, krk, trup). S jejich ostrými hranicemi, nepravidelnými obrysy a symetrickým uspořádáním mohou být tyto léze podobné klinickému obrazu kandidózy, ekzému, lupénky, epidermolysis bullosa, což často vede k chybné diagnóze. Výrazné svědění, škrábání není pozorováno, ale masivní kožní léze (často s plačením, erozí, sekundární pokokovou infekcí), samozřejmě, by měly způsobit nepohodlí u malých dětí. Charakteristická je léze sliznic a semi-sliznic ve formě stomatitidy, cheilitis, blefaritidy, konjunktivitidy. Ektopionie horní a. nižší oční víčka, výrazná fotofobie. Většina pacientů má paronychii a onychii (někdy subunguální hyperkeratóza a onycholýza). Typickým příznakem tohoto onemocnění je porušení růstu vlasů na hlavě, obočí, řas ve formě ztenčení, odlomení, ztenčení (až do ztráty).

Nejběžnějšími příznaky jsou gastrointestinální poruchy, které se objevují po kožní vyrážce nebo současně s nimi a někdy dříve, než se objeví. Vyznačuje se nedostatkem chuti k jídlu, nadýmáním a častými (3 až 25krát denně), tekutými zelenkavými stolicemi s hlenem, nestrávenými částicemi potravin a nepříjemným zápachem. U přibližně 10% pacientů s enteropatickou akrodermatitidou však může být stolice normální. Narušení celkového stavu pacientů je doprovázeno subfebrilní teplotou nebo horečkou špatného typu. Vzhledem k tomu, že se projevy onemocnění zvyšují, dochází k dalšímu zhoršení tělesného vývoje dítěte, což má za následek podváhu, zakrnělý růst a duševní změny (když se onemocnění zhorší a zejména v období zvýšených kožních erupcí a průjmů se dítě stává podrážděným, rozmarným, plačícím, hádavým a nespí dobře), později se vyvine deprese, apatie, letargie).

Při absenci racionální terapie má onemocnění postupný průběh se spontánními krátkými remisemi as postupným zvyšováním závažnosti relapsů. Sekundární infekce komplikuje průběh nemoci, jejíž patogeny (nejčastěji stafylokoky, C. albicans a někdy i pseudomonas bacillus a vulgar protei) mohou být nalezeny při výsevu z ložisek na kůži, sliznicích úst, nosu, spojivky, mandlí, oddělených od uší a někdy ve výkalech a dokonce i v krvi. Onemocnění je často doprovázeno různými poruchami vnitřních orgánů (pneumonie, zvětšení jater o 2-3 cm). V krvi většiny pacientů je detekována hypochromní anémie, která postupuje podle zhoršení celkového stavu, poklesu tělesné hmotnosti, zpoždění fyzického vývoje, leukocytózy, zvýšení ESR, někdy až 20-60 mm / h, dysproteinémie s poklesem celkového proteinu, snížení vápníku, fosfor, cholesterol, alkalická fosfatáza.

Diferenciální diagnostika se provádí se systémovou kandidózou, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis, pustulární psoriázou.

Léčba akrodermatitidy. Až donedávna byli pacienti většinou léčeni hydroxychinolinhalogenidovými deriváty (diiodokin, enteroseptol), zavedeni do klinické praxe v roce 1953. Pro dosažení stabilní remise je vhodnější použít enteroseptol v denní dávce 0,75-1,5 g (v průměru pro 3 pacienty). 4 týdny). Po vymizení změn na kůži, dyspeptických symptomech a zlepšení celkového stavu pacientů je dávka enteroseptolu snížena na minimum, což podporuje (od 0,125 do 0,5 g), které může být podáváno po velmi dlouhou dobu - od 2 do 10 let. Pokud rodiče z vlastní iniciativy, kvůli nástupu dobrého stavu dítěte, zastavili tuto podpůrnou léčbu, pak vždy došlo k závažným recidivám onemocnění a byla nutná re-hospitalizace. Je třeba mít na paměti, že deriváty 8-hydroxychinolinu, které zahrnují enteroseptol, mohou způsobit komplikace ve formě periferní neuritidy, poškození sítnice a optického nervu.

V posledních letech bylo dosaženo významného pokroku v léčbě tohoto závažného onemocnění v souvislosti se zavedením různých sloučenin zinku (oxid zinečnatý, sulfát a glukonát) do terapeutické praxe, a proto se potřeba dlouhodobého užívání enteroseptolu prudce snížila. Oxid zinečnatý je nejlépe snášen, když se léčí rychleji než u jiných metod, pacienti začínají získávat tělesnou hmotnost, změny kůže a střevní poruchy mizí a růst vlasů a nehtů se zlepšuje.

Při předepisování přípravků zinku začnou změny v kůži mizet již 5. až 7. den po zahájení léčby a velmi rychle ustoupí.

Pacient by měl dostávat nejméně 100-150 mg zinku denně. Podle E. Toroka je nutné předepsat dávku, která opakovaně překračuje fyziologickou potřebu zinku (200-400 mg denně). Poté může být denní dávka postupně snižována na 50 mg (nižší dávka způsobuje recidivu). Všichni pacienti jsou velmi dobře tolerovaní zinkovou terapií, která musí být aplikována po dlouhou dobu - po mnoho let, protože je substituována. Snížení dávky zinkových léků, stejně jako krátkodobá terapie (jako při jmenování enteroseptolu) přirozeně způsobuje relaps onemocnění.

V léčebném komplexu se používají různé stimulační látky - proteinové přípravky, y-globulin, inzulín s glukózou, vitamíny komplexu B, kyselina askorbová. Při velmi závažném průběhu onemocnění jsou předepsány krevní a plazmatické transfúze, glukokortikoidy v 0,5-1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti (na prednisolon). V případě ohnisek pokokové infekce, doprovázené horečkou, použitím širokospektrých antibiotik nebo polosyntetických penicilinů. Současné projevy kandidózy vyžadují léčbu nystatinem a levorinem. V přítomnosti dysbakteriózy, kojenci ukazují bifidumbacterin nebo lactobacterin, au dětí přes 1 rok starý - bificol. Pacienti by měli dostávat racionální dietu. Kojenci by měli být kojeni mateřským mlékem. Externě, v závislosti na povaze kožní léze, se používají vodné 1% roztoky anilinových barviv, indiferentní pasty nebo masti s vizmutem, jejichthyolem, naftalánem v koncentraci 2-3%.

Prognóza akrodermatitidy. Závažná nemoc s iracionální léčbou obvykle vede k fatálnímu výsledku, ke kterému dochází v prvních letech života dítěte v důsledku vyčerpání těla a přidání infekce, zejména dýchací. Mezitím lze pozorovat vymizené formy enteropatické akrodermatitidy, když průjem chybí v přítomnosti typických kožních erupcí, nehtů a vlasů se nezmění, růstová retardace a přírůstek hmotnosti jsou mírné. Možné je zmírnění onemocnění až do období puberty a někdy i spontánního vyléčení. U dospělých pacientů však přerušení léčby zpravidla vede k relapsu a zhoršení průběhu onemocnění.

Pacienti by měli být neustále sledováni a udržovat udržovací dávky zinku. J. Baudon naznačuje, že potřeba zinku může být i po celý život. To je zvláště důležité u žen vzhledem k riziku exacerbace onemocnění během těhotenství, potratu a možnosti vzniku deformací u novorozenců způsobených nedostatkem zinku.

Enteropatická akrodermatitida je především o příčinách, příznacích a léčbě.

Enteropatická acrodermatitida se týká systémových onemocnění vyskytujících se ve 2 klinických případech ze 100. Hlavním projevem patologie je kožní vyrážka ve formě puchýřů, hojná ztráta vlasů na pozadí závažných symptomů diabetu. Příčinou akrodermatitidy je nedostatek zinku. Onemocnění je považováno za autozomální, to znamená, že dědičný přenos poškozeného genu je možný - X-vázaná dědičnost.

Riziko enteropatické akrodermatitidy jsou malé děti od narození do 2 let. Vzácně se onemocnění vyskytuje u dospělých. Velmi často je akrodermatitida zmatena symptomy s ekzémem, dermatitidou a kandidózou. O jiných dermatitidách u dětí naleznete zde. V důsledku špatné taktiky léčby se zdraví pacienta dramaticky zhoršuje, včetně invalidity a dokonce i smrti. Jak správně rozpoznat nemoc a pochopit, že existuje závažná patologie za běžnou dermatitidou?

Co je enteropatická akrodermatitida?

Enteropatická akrodermatitida - co to je? Acrodermatitis enteropathica nebo Brandtův syndrom - postihuje děti v neonatálním období nebo se vyvíjí v prvních letech života. Syndrom má latentní formy projevu, proto lékaři často dělají chyby a diagnostikují jeden ze symptomů - vyrážku na těle. Nesprávné zacházení zvyšuje riziko smrti.

O akrodermatitidě se stal známý v roce 1935 na kongresu dermatologů. Dr. Brandt představil fotografie dětí s erozivními lézemi kůže a chronickým narušením vstřebatelnosti potravin. Specialista zdůraznil vztah mezi kožními vyrážkami a fungováním trávicích orgánů.

Příčiny vzniku a výskytu enteropatické akrodermatitidy v rozporu se vstřebatelností zinku ve střevě. Zinek je minerál, který se podílí na metabolismu lipidů a proteinů, syntéze nukleových kyselin. Také zinek je nezbytný pro rozvoj těla dítěte, jeho funkci. Bez tohoto prvku dochází k poklesu imunity, rozvoji kardiovaskulárních onemocnění, zhoršení zdravotního stavu a odolnosti těla vůči virům a infekcím.

Zinek začíná vstupovat do těla dítěte během vývoje plodu, počínaje 30. týdnem těhotenství. Dospělý starší 18 let má v těle až 3 gramy zinku. Jeho hlavní obsah spadá na kost a svalovou hmotu a kůži. Denní příjem zinku pro zdravé tělo je 15 mg.

Brandtův syndrom je rozdělen do:

  • Dědičný - přenášený přes defektní gen SLC39A4, jehož přítomnost narušuje přirozený proces vstřebávání zinku ve střevě. Nejčastější u novorozenců;
  • Získané - vyvíjí se v každém věku.

U akrodermatitidy u pacienta jsou ukazatele zinku v krvi 3krát nižší než obvykle. Toto množství stopového prvku není dostatečné pro úplnou tvorbu enzymů fosfatázy, thiamin kinázy, glutamin dehydrogenázy. U pacienta se hladina imunoglobulinů IgA a IgM snižuje, metabolické procesy jsou narušeny a aktivita epidermis klesá.

Klasifikace a příčiny

V dermatologii existují 3 hlavní klasifikace Brandtova syndromu:

  • Acrodermatitis enteropathic;
  • Atrofická akrodermatitida v chronické formě;
  • Papulární akrodermatitida nebo patologie Allopo.

Acrodermatitis enteropathica se vyvíjí u malých dětí po ukončení kojení. Asi 3% dětí se již narodilo s poškozeným genem SLC39A4, který je zodpovědný za syntézu enzymů a absorpci zinku ve střevě.

Mateřské mléko obsahuje enzym ligandin, který je zodpovědný za absorpci zinku. Současně je ligandin v kravském mléce nepřítomen, který je často nahrazován kojením. V dětském těle se po přechodu na jiný typ potravy rychle rozvíjí nedostatek zinku. To vede k narušení metabolických procesů a syntéze aminokyselin. V buňkách těla zvyšuje obsah mastných kyselin, proti kterým epidermis podléhá dystrofickým změnám.

V Brandtově syndromu má dítě svědění kůže, bolestivé červené skvrny a skvrny se objevují po celém těle. Po několika týdnech se skvrny promění ve formu vlhkých erozí s hnisavým obsahem. Pacientovy vlasy vypadnou, nehtové destičky se ztenčí, sliznice ústní dutiny se zapálí. Pro dítě je obtížné jíst, v důsledku čehož dochází k narušení trávicího procesu - počet pohybů střev za den může jít až 20krát.

Papular acrodermatitis nebo Allopo nejčastěji postihuje ženy. Podle povahy vyrážky je patologie rozdělena na:

  • Pustulární forma;
  • Vesikulární;
  • Erytematická šupinatá.

Hlavním zaměřením akrodermatitidy jsou horní končetiny. Eroze nastává zpočátku na jednom z prstů, a pokud se neošetří, přesune se na celou ruku. Pod hřebeny nehtů se vyvíjí zánětlivý infekční proces. Při stisknutí nehtu se objeví hnisavý obsah s nepříjemným zápachem. Patologie nabývá závažných forem - pro pacienta je těžké stisknout ruku do pěst a udělat pohyby.

Atrofická acrodermatitida se vyvíjí v dospělosti u osob starších 40 let. Příčinou může být nejen dědičný faktor, ale také onemocnění pankreatu v kombinaci se špatnou výživou.

Pacient se cítí horší, objeví se apatie, snižuje se chuť k jídlu. V infiltračním-edematózním stádiu se jedná o končetiny - ztrácejí svou citlivost. Po vzniku modravého erytému na kůži rukou: kůže se stává tenčí, žilní vzor je vidět skrz něj Při nedostatečné léčbě jsou postižené oblasti nahrazeny atrofickými vředy, což zvyšuje riziko vzniku onkologických procesů.

Příznaky

Hlavním příznakem enteropatické akrodermatitidy je tvorba puchýřů s hnisavým obsahem na kůži. První papuly se objevují na rukou, pak se šíří do všech končetin. Po lézi se rozšíří do obličeje, ústní dutiny, tříselných záhybů a sliznice pohlavních orgánů. Nedostatek léčby vede k tomu, že vyrážka je lokalizována po celém těle.

Klinické symptomy onemocnění acrodermatitis enteropathica jsou podobné symptomům exantémy. Na rozdíl od příčin akrodermatitidy je exantém reakcí na herpes virus typu 1 nebo enterovirus v těle. Doprovodnými příznaky virového exantému budou: zvýšení cervikálních lymfatických uzlin, zvýšení tělesné teploty, otok očních víček a zažívací poruchy.

Když se pacient trpí akrodermatitidou:

  • Bohatá erozivní, vlhká kožní léze;
  • Porážka vředů sliznice úst;
  • Strach ze slunečního světla, prudce se vyskytující a výrazný;
  • Alopecie;
  • Lámání řas;

Ředění a ztráta nehtových destiček, tvorba hnisavého obsahu pod nehtovým válečkem.
Pacient má poruchu gastrointestinálního traktu:

  • Žaludek je oteklý;
  • Počet přestupků se zvyšuje až 20krát denně;
  • Stolička má páchnoucí vůni a žlutozelený odstín;
  • Jídlo není stravitelné;
  • Nedostatek chuti k jídlu;
  • Hmotnost je snížena na dystrofické značky.

U dětí dochází k oddálení fyziologického vývoje, psychika je narušena a v období exacerbace onemocnění (kdy je kůže svědění a hnisání) dochází k narušení. Dítě se nespí dobře, stává se letargickým, apatickým, depresivním.

Při absenci včasné diagnózy a léčby se infekční proces spojuje s hlavními symptomy. Slabé tělo začíná napadat patogenní mikroorganismy ve formě bakterií, infekcí, virů: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, houby Candida, vulgární Proteus). Zhoršení celkové pohody probíhá na pozadí pneumonie, patologie jater (zvětšení velikosti orgánu), anémie, leukocytózy, anorexie. U pacientovy krve, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů až do 60 mm / h, snížení hladiny proteinu, je zjištěno snížení množství alkalické fosfatázy.

Diagnostika

Diagnóza enteropatické akrodermatitidy je založena na sběru klinických dat a historii onemocnění a laboratorních testech. Dermatolog bere v úvahu: pacientovy stížnosti na erozivní kožní vyrážku, pálení, svědění, hnisový výtok z pod nehtovými destičkami, plešatosti a zažívací potíže.

Pacient je poslán na biochemický krevní test, který ukáže, zda je snížena hladina zinku v krvi, nebo je sníženo množství enzymové alkalické fosfatázy. Také v krvi pacienta se zvýší ESR, hladina bílých krvinek na pozadí snížených hladin bílkovin, vápníku, zinku, fosfatázy, cholesterolu.

Pacient má sníženou koncentraci imunoglobulinů v krvi, což znamená ztrátu imunity. Pro potvrzení genové mutace musíte projít genetickou konzultací. Když je sekvence genového řetězce SLC39A4 narušena, pacientovi je předepsána celoživotní terapie zinkem.

Progresí onemocnění u dětí znamená narušení bezpodmínečných reflexů, snížení motorické funkce, ztrátu koordinace, selhání centrálního nervového systému.

Léčba enteropatické akrodermatitidy

Léčba enteropatické akrodermatitidy začíná doplňováním nedostatku zinku v těle. Za tímto účelem je pacientovi předepsán přípravek z oxidu, sulfátu, acetátu, glukonátu zinečnatého. Dávka minerálu pro dítě by neměla překročit 120 mg denně. Po vzniku pozitivní dynamiky: hojení erozí na těle, zastavení vypadávání vlasů, růst nehtové desky atd. - dávka se zvýší o 0,5 násobek.

Pro udržení zdraví a zdraví těla dítěte by denní dávka zinku měla být 50 mg. Někteří pacienti, u nichž byla diagnostikována genetická mutace, si musí vzít na život minerál.

Pro další stimulaci imunitního systému se používá:

  • Vitaminy skupiny B;
  • Vitamín C;
  • Injekční gamma globulin;
  • Albumin;
  • Vitamin-minerální komplexy se zvýšeným dávkováním zinku;
  • Inzulín v kombinaci s glukózou.

Pro normalizaci trávení je nutné užívat festivalové nebo pankreatinové enzymy při současném snížení hladiny prospěšných bakterií v žaludku (fenomén dysbakteriózy) - laktobakterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Navenek se doporučuje denně ošetřovat erozivní vlhké oblasti antibiotickými masti, fungicidy a dalšími látkami - levorinem, nystatinem, vizmutem, ichthyolem, canestenem, nafatalanem, klotrimazolem. V závažnějších případech je předepsáno intramuskulární podávání antibakteriálních léčiv. Dospělí předepisují hormonální léčbu glukokortikoidy - prednison v dávce 1 mg / kg.

Pacientům jsou předepsány terapeutické a další profylaktické fyzioterapeutické procedury: darsonval, diatermie, horké koupele s parafinem, lékařské zábaly na bázi zpracovaného oleje a naftalenu.

Léčba se nedoporučuje zastavit ani se zlepšením pohody a normalizací metabolických procesů v těle. V opačném případě se zvyšuje riziko relapsu. Pacientům se doporučuje každé 2-3 měsíce sledovat hladinu zinku v krvi.

Prognóza a prevence

Prognóza pro zotavení z akrodermatitidy je příznivá, podléhá včasné diagnóze. Pacient by měl:

  • Neustále sledujte svou stravu (používejte potraviny s vysokým obsahem zinku: mléko, ryby, maso, vejce, obiloviny, zelenina a ovoce);
  • Pravidelně užívejte vitamínové a minerální komplexy, aby se zabránilo nedostatku zinku v těle;
  • Jednou za 2-3 měsíce provést biochemický krevní test;
  • Těhotným ženám se doporučuje užívat zinečnaté léky s ohledem na zhoršení deficitu během hormonálních změn;
  • Vzdát se špatných návyků (alkohol, kouření).

Nesprávná diagnóza onemocnění (namísto akrodermatitidy - exantémy) může vést k prudkému zhoršení zdraví a dokonce i smrti u dětí. Pozornost by měla být věnována výživě, jakož i analýze ukazatelů růstu a vývoje u dětí v prvních letech života. Průjem, přítomnost lézí na kůži, řídnutí vlasů a nehtů - to je důvod pro okamžitou léčbu lékaře.

Ve svém výzkumu Dr. Brand doporučil pacientům s akrodermatitidou, celoživotní terapii se zinkem. Tato položka je zvláště důležitá pro ženy, které podstoupily potrat, operaci a opětovné těhotenství. Během druhého a následujících těhotenství jsou zásoby zinku v těle ženy vyčerpány a ve třetím trimestru fetálního vývoje nemá co přenášet na plod. Aby se zabránilo tomuto stavu, těhotné ženy jsou uvedeny zinek ve složení minerálních komplexů. V případě stížností se neprodleně obraťte na lékaře.

Enteropatická akrodermatitida je závažné systémové onemocnění, které je obtížné rozpoznat vzhledem k podobnosti symptomů s dermatologickými patologiemi (exantém). Příčinou Brandtova syndromu je porušení absorpce zinku ve střevě genetickým nebo získaným typem. Pokud se člověk již narodil s poškozeným genem, projevují se příznaky nemoci v prvních letech života.

Získaná forma akrodermatitidy se projevuje po 40 letech, nejčastěji u žen. Pro zotavení se doporučuje, aby pacienti podstoupili léčbu zinkem a léčbu antibiotiky externě. Prognóza je příznivá, ale podléhá včasné a odpovídající diagnostické a léčebné taktice.

Acrodermatitis enteropathic u dětí

Toto vzácné onemocnění zpravidla postihuje malé děti a kojence. Někdy je choroba omylem diagnostikována jako dyspepsie s různými kožními onemocněními, která při absenci řádné a včasné léčby mohou vést k smrti.

Patogeneze a etiologie akrodermatitidy

Pozorování posledních let ukazuje, že akrodermatitida je enteropatická genová dermatóza, která je přenášena autosomálně recesivním principem. Na dědičnou povahu nemoci uvádějí fakta svého původu u dětí ze sňatků s incestem. Patogeneze onemocnění dosud nebyla plně dešifrována, zdá se, že je založena na druhu geneticky determinované enzymopatie. N. Danbolt věří, že onemocnění začíná střevní alkalózou (léze tenkého střeva), která iniciuje změny metabolismu. Významný význam se přikládá porušení metabolismu tryptofanu, který se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymů.

Diferenciální diagnostika:

  • Kandidóza.
  • Trvalý pustulus.
  • Acrodermatitis Allopo.
  • Vrozená epidermolysis bullosa.
  • Ekzém.

Předpokládá se, že enzymatická dysfunkce tenkého střeva vede k částečnému rozkladu bílkovin, po kterém jsou tetrapeptidy absorbovány do krevního oběhu, které mají toxické vlastnosti a způsobují poškození kůže a dalších systémů. V patogenezi je úloha enteropatické akrodermatitidy stanovena u metabolických poruch mastných nenasycených kyselin - arachidonové a linolenové.

Experimentální studie a klinická pozorování posledních let ukázaly, že nedostatek zinku hraje hlavní roli v patogenezi onemocnění. Pacienti zjistili nízké hladiny zinku v séru, plazmě, slinách, plné krvi, kostech, játrech a svalech. Obsah zinku u nemocných dětí je dvakrát až třikrát nižší než u zdravých. Nedostatek zinku v těle urychluje pokles syntézy nukleové kyseliny a enzymatické aktivity, protože tento stopový prvek je kofaktorem řady enzymů: karboanhydrázy, alkalické fosfatázy, pankreatické karboxypeptidázy, thiamin kinázy, glutamin dehydrogenázy. S nedostatkem zinku se intenzita humorální a buněčné imunity snižuje (míra imunoglobulinů, zejména IgM a IgA je snížena), metabolismus tryptofanu je narušen. V důsledku změn poměrů kyseliny olejové a linolové dochází k porušení aktivity epidermis.

Nedostatek zinku v krvi závisí na zhoršené absorpci funkce stěn tenkého střeva. Ve studii vzorků střevní biopsie byly zjištěny změny v ultrastruktuře Panetových buněk ve formě cytoplazmatické homogenizace, což vysvětluje nízkou malabsorpci zinku v tomto onemocnění.

Příznaky akrodermatitidy

Onemocnění začíná, obvykle ve věku dvou týdnů až jednoho a půl roku. Hlavním příznakem akrodermatitidy je, že kůže je ovlivněna hyperemickými edematózními ložisky a vezikuly impiniginních prvků. Počáteční lokalizace - perineum, genitálie, hýždě, tříselné záhyby, místa v blízkosti konečníku a otvorů obličeje, nohou a rukou. Postupně se vyrážka pohybuje do jiných oblastí kůže (loket, kolenní klouby, krk, tělo). Tyto léze jsou podobné klinické kandidóze, ekzému, psoriáze a epidermolýze s ostrými hranicemi, symetrickou polohou a nepravidelnými obrysy, což často vede k nesprávné diagnóze. Výrazné škrábání, svědění není pozorováno, ale masivní poškození kůže (často s pyokokovou infekcí, erozí, pláčem), samozřejmě, způsobuje nepohodlí u dětí. Symptomy akrodermatitidy jsou charakteristické léze sliznic a sliznic ve formě cheilitis, stomatitidy, konjunktivitidy, blefaritidy. Lze pozorovat ektopii dolních a horních víček, vyjádřenou fotofobii. Většina pacientů má onychii a paronychii (někdy subunguální onycholýza a hyperkeratóza). Typickým příznakem tohoto onemocnění je zhoršený růst pokožky hlavy, řasy, obočí ve formě ztenčení, ztenčení, odlomení (až do ztráty).

Nejběžnější příznaky jsou:

  • Gastrointestinální poruchy, které se objevují po vyrážkách.
  • Abdominální distenze, nechutenství a časté tekuté zelené stolice s hlenem.
  • Narušení celkového stavu pacientů je doprovázeno horečkou nebo horečkou. S nárůstem bolestivých projevů dochází k porušení fyzického vývoje.
  • Zpoždění růstu, vyjádřené jako nedostatek tělesné hmotnosti.
  • Změny v mentální sféře.

Léčba akrodermatitidy

Až donedávna byli pacienti léčeni halogenidovými látkami na bázi hydroxychinolinu (enteroseptol, diiodokin), zavedeni do praxe v roce 1953. Po vymizení kožních změn a dyspeptických symptomů se dávka enteroseptolu sníží na minimální úroveň.

Léčba akrodermatitidy zahrnuje následující opatření:

  • Síran zinečnatý po dobu 2-3 měsíců, enzymové přípravky;
  • Předpovědi včasné detekce onemocnění a léčby benigními léky;
  • Prevence - dodržování pravidel krmení v souladu s věkem pacienta.

Pokud rodiče z vlastní iniciativy tuto léčbu přerušili, pak se často vyskytly recidivy onemocnění a byla nutná hospitalizace. Je třeba mít na paměti, že deriváty hydroxychinolinu, které zahrnují enteroseptol, mohou způsobit komplikace ve formě neuritidy, poškození optického nervu a sítnice.

Významného nedávného pokroku v léčbě tohoto onemocnění bylo dosaženo v důsledku zavedení sloučenin zinku (oxid zinečnatý, glukonát a sulfát) do terapeutické praxe, a proto se snížila potřeba použití enteroseptolu. Oxid zinečnatý je nejlépe snášen dětmi, léčba je mnohem rychlejší než u jiných metod, pacienti začínají růst tělesné hmotnosti, změny kůže a střevní poruchy mizí, růst nehtů a vlasů se zlepšuje. Při předepisování preparátů zinku začnou změny v kůži během týdne vybledat.