Střídání hemiplegie u dětí

A.I. Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Moskevský výzkumný ústav pediatrie a dětské chirurgie Ministerstva zdravotnictví Ruské federace; Moskevský regionální výzkumný klinický ústav. Mf Vladimirsky

Jsou shrnuty údaje světové literatury o syndromu střídavé hemiplegie u dětí. Jsou prezentována kritéria pro diagnostiku onemocnění a rozsah různých patologických stavů doprovázených akutním vývojem parézy nebo paralýzy končetin.

děti, střídání hemiplegie, záchvat.

Klinické projevy onemocnění poprvé popsali S. Verret a J. Steel v roce 1971 [1]. Zpočátku byl tento patologický stav považován za paroxysmální [2] nebo za variantu basilární migrény [3, 4].

V roce 1980, I. Krageloh a J. Aicardi, na základě zobecněné analýzy případů popsaných dříve v literatuře, formulovali hlavní diagnostická kritéria pro nemoc [5]: projevy ve věku 2 až 18 měsíců; opakované ataky hemiplegie; přítomnost v období paroxyzmu okulomotorických poruch; autonomní poruchy přímo spojené s epizodami hemiplegie; změny neurologického stavu a neuropsychického vývojového zpoždění.

N. Sakuragawa [6] navrhl další diagnostické kritérium syndromu - vyloučení možných metabolických a vaskulárních onemocnění, které umožňuje stanovit diagnózu tohoto patologického stavu.

Etiologie a patogeneze alternativního syndromu hemiplegie není dobře známa. V literatuře existují koncepty vaskulárních [7, 8], neurometabolických [9, 10] patofyziologických mechanismů, které jsou základem vývoje klinických projevů onemocnění. Spolu se zprávami o sporadických případech nástupu patologického stavu byl popsán familiární případ syndromu střídavého hemiplegie [11]. Genealogická analýza rodiny ukazuje možnost autosomálně dominantního typu dědičnosti onemocnění. Studie karyotypu u probandů odhalila translokaci 46, XY, t (3: 9) (p26; q34) [11].

Frekvence výskytu střídavé hemiplegie v populaci nebyla stanovena.

Klinické charakteristiky. K onemocnění dochází zpravidla v prvních 1,5 letech života s vrcholem projevů klinických projevů ve věku 5-9 měsíců. Řada publikací však uváděla případy pozdějšího debutního syndromu ve věku 1 roku, 8 měsíců [12], 3 roky [13], 4 roky 8 měsíců [14], 13 let [15].

Podle pozorování klinického obrazu dětí trpících střídavou hemiplegií je u 1/3 pacientů pozorována paralýza jedné poloviny těla během ataku, tetraparéza - 2/3. Změny svalového tonusu v končetinách během útoků jsou zpravidla v přírodě. U 13% pacientů dochází také ke změnám.

Nejvíce charakteristika syndromu je doprovázena dystonickými instalacemi končetin, choreoetetoidními pohyby, nystagmusem, dyskinezí očních bulvy.

Trvání záchvatů střídavé hemiplegie se pohybuje od několika hodin do několika dnů. V 70% případů dochází k obnovení funkce končetin relativně rychle, do 30 minut. Normalizace motorické funkce končetin přispívá k odpočinku a spánku. Opakovaná epizoda se v některých případech může objevit u dětí 10-20 minut po probuzení.

Útoky syndromu střídavé hemiplegie se vyskytují zpravidla několikrát za měsíc. Někdy se frekvence epizod zvyšuje na několikrát denně.

78,3% případů je doprovázeno různými změnami v neurologickém stavu. Povaha a četnost výskytu hlavních neurologických symptomů spojených s epizodami střídavé hemiplegie: abnormální pohyby očních víček - 65,2%, poruchy periferních nervů - 52,2%, epizody tonického napětí - 39,1%, slabost obličeje - 34,8% poruchy polykání - 30,4%, dystonické polohy - 17,4%, choreoetetóza - 13%, dysartrie - 13%.

Je třeba také poznamenat, že někdy mohou neurologické poruchy ve formě nedobrovolných pohybů, ataxie, nystagmu přetrvávat v interiktálním období.

Přibližně polovina pacientů trpících syndromem střídavé hemiplegie má epileptické paroxyzmy. Ve většině případů jsou záchvaty generalizovány, i když někteří pacienti měli také parciální záchvaty.

Jedním z hlavních projevů syndromu střídavého hemiplegie je zpoždění neuropsychického vývoje: 43% pacientů má mírný pokles intelektuálních schopností, 1/3 vykazuje hlubokou mentální retardaci.

U starších dětí předchází rozvoji syndromu střídavé hemiplegie aura ve formě bolesti hlavy, neurovegetativní hyperpnoe a změn chování (irascibility, agrese).

Provokativní faktory. U 2/3 pacientů se syndromem střídání hemiplegie jsou identifikovány faktory vyvolávající vznik akutní epizody onemocnění. Mezi nejvýznamnější patří: emocionální stres, strach; silný pláč; hypothermie; změna atmosférického tlaku.

Průtok Syndrom střídání hemiplegie je charakterizován opakovanými epizodami hemiplegických záchvatů, které vedou k rozvoji neurologických poruch a snížení úrovně duševního vývoje.

Údaje z laboratorních a funkčních studií. Při biochemických studiích specifických změn krve a moči u syndromu střídavé hemiplegie nejsou zjištěny. Bylo indikováno zvýšení počtu krevních destiček chloridových iontů v krvi pacientů [14].

Podle D. Bernardiny a kol. [7], při provádění elektroencefalografické studie u 2/3 dětí trpících střídavou hemiplegií jsou detekovány specifické změny ve formě pomalých vln různé lokalizace. Změny v bioelektrické aktivitě mozku jsou pozorovány jak v útoku, tak v interiktálním období. Absence typických epileptických příznaků umožňuje využití údajů z průzkumů pro diferenciální diagnostiku s epileptickými syndromy.

Počítačová tomografie a zobrazení magnetické rezonance mozku specifického pro syndrom alternativní hemiplegie nebyly detekovány [13, 14]. Dopplerova studie může odhalit asymetrii hemodynamiky velkých hemisfér mozku. Pozitronová emisní tomografie v interiktálním období ukazuje pokles perfúze glukózy v pánvi střední mozkové tepny. Při provádění této studie během akutní epizody je detekován celkový signifikantní pokles metabolických procesů v mozku [10, 13].

Svaz charitativních organizací Ruska (FOR)

Hemiplegie (slovo odvozené z řečtiny. Hemi - polořadovka a plege - úder, porážka) je stav charakterizovaný jednostrannou paralýzou, totiž úplnou ztrátou schopnosti člověka provádět dobrovolné pohyby rukou a nohou na jedné straně. Méně častá je dvojitá hemiplegie, ve které jsou všechny čtyři končetiny náchylné k paralýze.

Pediatrická hemiplegie je často výsledkem mozkové obrny. Obecně existuje několik typů hemiplegie. Onemocnění se vyskytuje u dospělých au dětí. V závislosti na důvodech může mít samozřejmě několik typů a vyžaduje použití různých terapeutických metod. Takový syndrom jako spastická hemiplegie se často vyskytuje u dětské mozkové obrny, zřídkakdy se střídají a lze pozorovat kontralaterální hemiplegii.

Typy hemiplegie

Existují dva hlavní typy hemiplegie - organické a funkční. První typ se může vyvinout v důsledku zhoršené cirkulace mozku (s trombózou, cerebrální vaskulární embolií nebo hemoragií) v důsledku přítomnosti nádoru nebo vývoje zánětlivých onemocnění mozku (encefalitida, meningitida, arachnoiditida atd.). Mezi příčiny dětské hemiplegie patří především organické poruchy.

Organická pravostranná nebo levostranná hemiplegie se objevuje v důsledku poškození patologickým procesem centrálního nervového systému. U paralyzovaných končetin se zvyšuje svalové napětí, zvyšují se reflexy šlach a mohou se objevit patologické reflexy. Jednostranná nebo dvojitá hemiplegie je kombinována s částečnou dysfunkcí obličejových svalů.

Funkční hemiplegie se projevuje jako projev hysterie. Je snadné ji odlišit od organického absencí jakýchkoliv podobných příznaků, s výjimkou přímo paralýzy končetin na jedné straně těla (levá nebo pravá hemiplegie). Ona přechází, na rozdíl od organické - jeden - nebo bilaterální, kontralaterální nebo spastická hemiplegie, bez stopy.

Kontralaterální hemiplegie je paralýza končetin. Může se objevit u různých syndromů poškození mozku. Vývoj syndromu střídavého hemiplegie je charakterizován epizodickými záchvaty paralýzy trvající od několika minut do několika dnů. Jedná se o vzácný stav, který se vyskytuje v raném věku, ve kterém dochází k paralýze na straně těla naproti lézi. Střídání hemiplegie je doprovázeno dyskinezí oční bulvy, dystonickými instalacemi a dalšími charakteristickými příznaky. Stejně jako jiné druhy, i střídavá hemiplegie vede k progresi kognitivních poruch.

Léčba hemiplegií

Když je léčba hemiplegií zaměřena na odstranění základního onemocnění, které se stalo jeho příčinou. Pro zvýšení efektivnosti léčby je nutné včas začít používat terapeutickou masáž a speciálně vybranou gymnastiku pro jednostrannou, dvojitou nebo kontralaterální hemiplegii. K návratu končetin k normální pohyblivosti jsou pacientům předepsány léky, které mají stimulovat nervový systém a snižovat svalový tonus spastické hemiplegie.

Je důležité, aby se včas začaly uplatňovat všechny dostupné terapeutické metody a jejich kontinuita. Například léčba spastické hemiplegie může plně obnovit motorické schopnosti. Duševní vývoj a schopnost učení lze kompenzovat a normalizovat v závislosti na tom, které oblasti mozku byly ovlivněny a jak závažně.

Pomozte dětem s hemiplegií

V současné době péče o nadaci nemá s touto diagnózou žádné děti. Můžete ale pomoci nemocným dětem s jinými diagnózami!

Střídání hemiplegie u dětí

HEMIPLEGIA (hemiplegie; řecký. Hemi-semi + plege mrtvice) - ochrnutí svalů jedné poloviny těla v důsledku poruchy vedení centrálního neuronu kortiko-spinální (pyramidální) dráhy. Paralýza jedné končetiny se nazývá monoplegie. Částečně vyjádřená paralýza se nazývá paréza; paréza svalů na jedné straně těla - hemiparéza, paréza jedné končetiny - monoparéza; G., vznikající při poškození "míchy na straně stejného jména se středem poškození, - ipilaterální hemiplegie.

Obsah

Etiologie a patogeneze

G. se vyvíjí s organickými lézemi mozku a míchy, poruchami mozkové cirkulace (krvácení, arteriální trombóza a embolie, trombóza žil, mozkomíšní vasospazmus), infekční procesy (fokální encefalitida, absces mozku, meningitida), poranění, demyelinizace a dědičná onemocnění, poranění, nádory, parazity mozku nebo míchy, kdy se může vyskytnout hysterie G. - funkční.

G. vzniká, když motorický neuron kortiko-spinální (pyramidální) dráhy vychází z mozkové kůry k motorickým buňkám předního rohu míchy. Kortiko-spinální dráha začíná hlavně v buňkách kortexu (3. a 5. vrstva) precentrální gyrus a paracentrální louly a jde do vnitřní kapsle, tvořící zářivou korunu, procházející zadní stehenní částí kapsle, zabírající její přední 2/3 mozkového kmene, můstek (varoly), dřeň, v kaudálním řezu, ke kterému dochází k průsečíku většiny jeho vláken, a pak jde do míchy do buněk předního rohu. Zkřížená vlákna procházejí v postranních šňůrách míchy a nekřížených vláknech - v přední části. Kvůli překrytí větší části pyramidové dráhy s lézí v mozku se G. vyskytuje na straně naproti fokus léze. Kortiko-nukleární cesta vychází z mozkové kůry precentrální gyrus mozku přes koleno vnitřní kapsle, kříží se na různých úrovních mozkového kmene a končí v buňkách motorických jader mozkových nervů. U G. dochází k paralýze nejen končetin, ale i svalů obličeje a jazyka.

Pyramidální systém (viz) funguje v úzkém spojení s různými systémy, zejména extrapyramidovým systémem (viz), strial palidárním systémem, mozečkem (viz), retikulární formací (viz) a thalamusem (viz) a funguje vzájemně propojeně se systémy, které vnímají aferentní (proprioceptivní, atd.) impulsy. Axony obřích pyramidálních neurocytů (Betzovy buňky), přicházející z mozkové kůry, v jejich dráze mají spojení s několika interkalovanými neurony; to zajišťuje nejen monosynaptální vedení, ale také multisynaptální vedení impulsů a originalitu různých forem G. - pyramidálního, pyramidálního extrapyramidového, pyramidálního cerebelárního, pyramidálního talamického G.

Klinický obraz

Paralýza pod G. má všechny vlastnosti paralýzy, která se vyvíjí s porážkou centrálního motorického neuronu - takzvaného. centrální paralýza (viz Paralýza, paréza).

Reflexní oblouky na centrální paralýze jsou zachovány a postupně se dostávají do stavu zvýšené podrážděnosti, v důsledku čehož jsou reflexy a svalový tonus ochrnutých svalů zvýšeny - hyperreflexní, hypertenzní paralyzuje. Při pyramidálním G. jsou pozorovány následující charakteristické příznaky:

1) ochrnutí končetin, tj. Nepřítomnost aktivních pohybů a síly v horních a dolních končetinách na straně naproti lézi;

2) spastická hypertenze, svalový tonus se zvyšuje u flexorů, pronátorů a aduktorů extenzorů ramen a nohou a aduktorů stehen; Při studiu svalového tonusu je detekován příznak „nože“ (v počáteční fázi, např. Když je předloktí prodlouženo, dochází k tlaku v důsledku svalového napětí, které pak klesá);

3) reflexy šlach a periosteal u paralyzovaných končetin se zvyšují (hyperreflexie), zvětšuje se amplituda reflexních pohybů, reflexogenní zóna se rozšiřuje;

4) abdominální reflexy na straně G. pokles;

5) snížení kloubních reflexů: Mayerův příznak (palcový odpor, když je hlavní falanga III ohnuta a: IV prsty) a Leriho symptom (loketní ohyb paže při pasivním ohybu ruky a prstů);

6) patol a reflexy se objevují na dolních a horních končetinách: Babinsky, Gordon, Oppenheim, Sheffer, Redlich (extenzorový typ) a Rossolimo, Bechterew-Mendel, Zhukovsky, reflexy typu Bekhterev II (ohýbací typ), reflexy aduktorů (redukce nohy při brada, podešev, pánevní kost);

7) ochranné reflexy s nociceptivním podrážděním - ohyb nohy při vztyčování, ochlazování etherem nebo ohýbání prstů nastává podle Mari-Fua (viz reflexy Marie-Foye, Reflex patologické);

8) přátelské pohyby ve formě globálních, koordinovaných nebo méně často imitujících synkinez, zejména Raimista synkineze (viz Synkinesia). Na EMG jsou detekovány změny charakteristické pro centrální paralýzu, při studiu elektrické excitability neexistuje reakce znovuzrození. S dlouhotrvajícím G. se vyvíjí mírná svalová atrofie. Tam jsou také vegetativní poruchy (vazomotorické, trofické, pilomotor, porušení teploty kůže, pocení, atd.). Komplexy hemiplegických a hemiparetických symptomů zahrnují omezení nebo nepřítomnost pohybů, sníženou svalovou sílu, změny svalového tónu, patol, synkinézu a ochranné reflexy.

G. má různé možnosti v závislosti na lokalizaci porážky (tab.), Patolu pata, charakteru a etiologii onemocnění.

Vývoj G. a závažnost poškození motorických funkcí a jejich dynamiky závisí na velikosti a hloubce poškození pyramidového systému a kompenzačních schopnostech. Čím užší je léze a čím blíže je kortika, tím více podmínek pro vznik parézy a ne ochrnutí.

V závislosti na umístění léze se rozlišují následující formy G.

Kortikální hemiplegie nastává, když je postižena motorická kůra; s porážkou horní části předního centrálního gyrus a paracentralního lolule (kruralnaya G.) je funkce nohy převážně narušena as porážkou dolní části, funkcí paže a svalů obličeje a jazyka (brachiocefalický G.). V těchto případech můžeme hovořit o hemiparéze, protože úplná paralýza není pozorována. S porážkou horních dvou vrstev kortexu v oblasti předního centrálního gyrusu dochází k supranuclear G., okraj je charakterizován rychlou obnovou funkcí. S porážkou všech šesti vrstev G. je výraznější a zotavení je pomalejší. Kortikální G., který se vyskytuje s lézí premotorické oblasti, je charakterizován časnou spasticitou, hyperreflexií šlachy, klonovou nohou, rukou, prsty, globální synkinezí, vnitřní rotací nohy, koordinační synkinezí, reflexem Rossolimo, cervikálním a tonickým reflexem atd. s porážkou pole 4.

Pravostranný kortikální G. s rozšířením léze na zadní části frontálního laloku nebo temporálního laloku levé hemisféry je často kombinován s poruchou řeči a psaní (u praváků).

Supracapsulární hemiplegie se vyznačuje tendencí k disociovanému typu s lokalizací léze v blízkosti kortexu mozkových hemisfér a relativně rovnoměrnou lézí paže a nohy s lokalizací léze blíže k vnitřní kapsli.

Pyramid-Extrapyramidální hemiplegie (kortikálně-subkortikální) se projevuje příznaky centrální paralýzy kombinované se symptomy extrapyramidové systémové léze, komplikovanými postoji ruky a prstů, tonickými spazmy („mobilní“ kontraktury), hyperkinézou (choreiformou, atetoidní, hemibalickou, myokardiální myokardiomyopatií a myokardiomyopatií. někdy „automatizovaná gesta“ v homolaterálních lézích končetin. Pyramidální mozková hemiplegie je charakterizována kombinací příznaků G. s poruchami mozečku.

Pyramidální talamická hemiplegie. Porážka pyramidové dráhy a vršku způsobuje G. v kombinaci s hyperpatií a nadměrnými reflexními pohyby, pseudoathetózou, imitující synkinezí, tendencí k flexorové kontrakci nohou a extenzorovou instalací prstů (obr. 1).

Kapsulární hemiplegie s lézí vnitřní kapsle je charakterizována kombinací G. s hemianestézií, někdy s homonymní hemianopií (viz), přetrváváním paralýzy, pomalým a neúplným zotavením poškozených funkcí.

Střídavá hemiplegie se projevuje lézí lebečních nervů na straně ohniska a G. na opačné straně (viz Alternativní syndromy).

Střídání opticky-pyramidální hemiplegie se objevuje jako výsledek okluze karotidy. To se projevuje slepotou v jednom oku a G. na opačné straně.

Křížová hemiplegie nastává, když se pyramidy protínají v dolní části dřeňové tkáně.

Spinální hemiplegie se vyskytuje s poškozením míchy a liší se od mozkových forem v nepřítomnosti zhoršené funkce kraniálních nervů. G. se vyskytuje při polovičním poškození míchy (viz syndrom Brown-Sekara), při lokalizaci středu v horní cervikální míše (při poškození dolního děložního čípku a horní části hrudníku míchy se vyvine pomalá paréza paže a spastická paralýza nohy).

V závislosti na stupni patolu jsou přiřazeny následující formy G.

Diasischemická hemiplegie se vyskytuje v akutním období bezvědomí způsobeném nejen fokálním poškozením mozku, ale i „nervovým šokem“ nebo transneuronálním repercussionem asynapsy (viz Diaskhiz). Charakteristická je hypotonie svalů s nedostatkem spasticity, obvyklá u G. Tam je příznak otočení nohy ven (obr. 2); změnit polohu ochrnuté nohy a zaujmout tuto pozici, v řezu je zdravá noha, to je nemožné. Charakteristickým příznakem hypotenze století na straně G., který spočívá v tom, že ochrnutý horní víček může být zvednut bez jakéhokoliv odporu a sestupuje pomalu, aniž by se zcela uzavřela oční bulva. Na straně G. „plaví“ tvář s každým výdechem, kůží (břišní, plantární), absenci rohovkových reflexů, redukcí šlachových reflexů v přítomnosti patolu, Babinského reflexu a ochranných flexorových reflexů se zkrácením (ohýbáním) nohou ve třech kloubech. Někdy na straně léze dochází k ochranně-reflexní reakci končetin během stimulace aplikované na straně G. a automatizované gestikulaci. V akutním období apoplexické kómy u G. časné hyperkinézy lze pozorovat časný klon nohy a patelly, prudké změny v poloze končetin - gormetoniya nebo nestabilní časnou svalovou hypertenzi.

Postupující hemiplegie vzniká na zdlouhavém patolu procesu. Vyznačuje se nucenou polohou končetin, kontrakturami odlišného tvaru (ohyb, extenzor, pronátor), lokalizace (kontrakce ruky, nohou), podle způsobu projevu (perzistentní, ve formě tonických křečí) a podle doby výskytu (časné a pozdní). Hyperpronatorní kontraktura je charakterizována hemi-hyperpronací ruky s prodloužením nebo nadměrným ohnutím prstů, těžkou hypertenzí v pronátorech (obr. 3). Hypersupinatorní kontraktura ochrnuté ruky je charakterizována nadměrnou supinací předloktí a ruky. S porážkou subkortikálních uzlin jsou pozorovány zvláštní kontraktury s komplikovaným postojem končetin: indikativní kontraktura (index a střední prsty); „Thalamická“ ruka s hyperextenzí prstů v hlavních falangech; hyper-supinatory kontraktura s ostrým supination nohy; hemiflexní hemiplegická kontraktura (ohnutí horních a dolních končetin na ochrnuté straně) v kombinaci s ohnutím dolní končetiny a stehna, abdukcí nebo méně často hyperadduction. Pozdní hemiplegické kontraktury zahrnují Wernicke-Mannovu kontrakturu vyplývající z prodloužené pozice Wernicke-Manna: horní končetina je redukována na tělo, horní paže je snížena, předloktí je ohnuté, propíchnuté, ruka a prsty jsou mírně ohnuté, dolní končetina je snížena, stehno a holenní kosti jsou prodlouženy, noha je otočena uvnitř.

Regresní hemiplegie se projevuje v období regenerace onemocnění. Vyznačuje se důslednou obnovou narušených pohybů. Funkce ochrnuté nohy se obvykle zotavuje rychleji než paže, pohyby v proximálních končetinách se objevují dříve než v distálních. Zvláště pozdě je obnovení nejrozmanitějších pohybů prstů. Funkce prodloužení ruky a prstů výrazně zaostává za ohybem, což má za následek součinnost flexe, která převládá během přátelských pohybů a držení těla při kontrakcích. Pohyby v proximální části jsou obnoveny poměrně rychle, protože na jejich realizaci se podílí nejen pyramidální, ale i systém Extrapyramidal. Chůze s akutní spastickou regrese, s epidurálním hematomem - po světelném období as subdurálním hematomem - je zvláštní: noha je přivedena dopředu a ven, jako by popisovala půlkruh nebo pohyb, který fréza dělá („šilhající chůze“), noha u To je v neohebné poloze a dotýká se podlahy při chůzi s prstem.

Obnovující se zhoršené pohyby jsou zpočátku diskoordinovány, provádějí se s úsilím a jsou doprovázeny synkinézou. V procesu obnovení motility se svalový tonus zpočátku zvyšuje, v těchto svalech se objevují přátelské pohyby. Synkinesie se objevují dříve: ohyb a pronace ruky, předloktí (obr. 4) a abstrakce paže a prodloužení stehna, dolní končetiny a nohy. Pak jsou přátelské pohyby chodidla (Strumpellova synkineze) nebo palce (Logrova synkineze), když se pacient snaží aktivně ohnout koleno, aduktor a abdukci Raimistovy synkineze, když se ohýbá trup dopředu a další synkinesie.

Ve zbytkové době, při obnově zhoršených funkcí, hemiparéza obvykle přetrvává se zvýšenými reflexy šlach, svalovým tónem a patolem, reflexy flexe a extenzoru a chováním Wernickeho-Mannova typu.

Kurz G. závisí na povaze patologického procesu a etiologii onemocnění. Když extracerebrální procesy (nádor, cysta, subarachnoidální krvácení) G. někdy kombinované s lokálními epileptickými záchvaty. Když je vnitřní karotická arterie blokována a kolaterální cirkulace se opakuje, může docházet k intermitentní G. V hemiplegické formě migrény se objeví přechodný G. (hemiparéza) po silném záchvatu bolesti hlavy způsobeném křečem mozkových cév. Při kontaminaci mozku se obvykle vyvíjí G během několika dnů nebo týdnů po poranění kraniocereberálně. Progresivní vývoj G. - nejprve ochrnutí dolní končetiny a pak horní, v kombinaci se svalovou atrofií a fibrilárními záškuby, zvýšení reflexů šlach (tzv. Millsův syndrom) - je pozorováno při amyotrofické laterální skleróze.

Diagnóza

Pro identifikaci hemi-parézy se používá řada vzorků. Vzorek Barre - zvýšená paretická noha ležícího pacienta se postupně snižuje, zatímco zdravý je udržován v dané poloze. Mingazziniho test - paretická paže se natáhla dopředu, zdravý se drží na horizontální úrovni. Garkinův test - pacient ohne předloktí a svisle zvedne ruku s prsty široce roztaženými, na paretické straně se prst v metakarpálním kloubu pohybuje pomalu v poloze aduction a mírně se ohýbá. Hoffmannův symptom - pacient drží ruce s dlaněmi dolů a hrot prostředního prstu se dotýká prstů výzkumníka, v reakci na ostré stisknutí prostředního prstu jsou všechny prsty paretické ruky ohnuté. Venderovichův příznak - slabost přivádění prstů V a IV ruky - je časným známkou pyramidové nedostatečnosti. Charakter patol, proces, který způsobil G., rozlišovat pomocí speciálního klínu, výzkumů.

Diferenciální diagnostika

Pyramidální G. se liší od cerebelární nepřítomnosti cerebelárních symptomů, svalové hypertenze. U roztroušené sklerózy je pyramidální G. (paréza) pozorován se svalovou hypotenzí jako výsledek kombinované léze pyramidálního systému a mozečku. S těžkým hemiparkinsonismem u paralyzovaných končetin, plastická hypertenze je pozorována s příznakem ozubenou a Westphal a Tevenar-Fua posturální reflexy. Pyramida G. se liší od hysterické (funkční) přítomností patolu, reflexů, Wernickeho chůze - Manna.

Léčba

Pro obnovení zhoršených funkcí v G. se provádí etiologická léčba, patogenetická (prozerin, galantamin, nivalin, gamalon, glutamin do toho), předepisují se vitamíny skupiny B. U spastické hypertenze svalů, mellicinu, mydocalmu, scutamilu, tropacinu. Terapeutická gymnastika a masáž pro hemiplegii - viz Paralýza, paréza.

Předpověď

Prognóza závisí na lokalizaci léze, její velikosti a povaze patologického procesu.

Střídání hemiplegie dětství

Obsah článku:

Střídání hemiplegie je vzácné neurologické onemocnění raného dětství, které je charakterizováno epizodickými záchvaty hemi- a / nebo quadriplegie trvajícími několik minut až několik dní, doprovázenými dyskinezí očních bulvy, dystonickými instalacemi a choreoetoetoidními pohyby vedoucími k progresivním poruchám kognitivních funkcí. Příznaky tohoto onemocnění se obvykle objevují před dosažením věku 18 měsíců. Frekvence výskytu střídavé hemiplegie v populaci dosud nebyla stanovena, podle některých údajů je prevalence této choroby 1 na 1 000 000.

Zejména 75% případů střídavé hemiplegie je způsobeno mutací v genu ATP1A3 kódujícím podjednotku pump Na + / K + (Heinzen et al., 2012). Tento gen je také zodpovědný za vývoj dystonie-parkinsonismu s časným debutem. Zbývající případy jsou způsobeny mutací v ATP1A2 genu, který kóduje a2-podjednotku Na + / K + -adenosin trifosfatázy a kalciového iontového kanálového genu CACNA1A. K dnešnímu dni je tento stav považován za onemocnění porušující energetický substrát. Onemocnění je přenášeno autozomálně dominantním způsobem, ve většině případů však de novo mutacemi.

Klinické projevy onemocnění poprvé popsali S. Verret a J. Steel (1971). Zpočátku byl tento patologický stav považován za paroxysmální (Dittrich, 1979) nebo za variantu bazilární migrény (Golden, 1975; Hosking, 1978). Na základě zobecněné analýzy případů I. Krageloh a J. Aicardi (1980) popsaných dříve v literatuře bylo možné formulovat hlavní diagnostická kritéria pro toto onemocnění:

• projev ve věku od 2 do 18 měsíců;
• opakované ataky hemiplegie;
• přítomnost v období paroxyzmu okulomotorických poruch;
• autonomní poruchy přímo spojené s epizodami hemiplegie;
• změny neurologického stavu a neuropsychického vývojového zpoždění.

N. Sakuragawa (1988) navrhl další diagnostické kritérium pro výše uvedený syndrom - vyloučení možných metabolických a vaskulárních onemocnění, což umožňuje přesněji diagnostikovat tento patologický stav.

Takže k vaší pozornosti je předložen klinický případ střídání hemiplegie dětství.

Klinický případ

Rodina s chlapcem (1 rok a 4 měsíce) si stěžovala na opakující se hemiparézu (objevující se střídavě vpravo, pak vlevo), která se objevila ve věku 4 měsíců, šla do 11. pobočky Teritoriální lékařské asociace (TMO) "Psychiatrie" v Kyjevě. Jejich trvání se pohybuje v rozmezí 10–15 minut až 2–3 dny. Zaznamenávají se také záchvaty, které začínají ve formě rychlého dýchání (hyperventilace), je tu pláč, dítě se začíná otáčet ve směru parézy, někdy se v paretických končetinách objevují dystonické pohyby.

Ve snu zmizí paréza a dystonie a během 10 minut po probuzení chybí a pak znovu pokračují. Rodinná anamnéza neurologického a duševního onemocnění není zatížena.

Anamnéza života a nemoci

Dítě od 4. těhotenství, 2. narození (1. těhotenství skončilo narozením dcery, nyní je jí 12 let - zdravé; druhé těhotenství je potrat ze sociálních důvodů; třetí těhotenství je zmrazený plod 12. týden). Poslední těhotenství bylo normální, v období 41 týdnů začala fyziologická práce. Dítě se narodilo s hmotností 4 120 g, výška - 54 cm, na stupnici Apgar - 9 bodů. Druhý den po porodu byla provedena fototerapie z důvodu fyziologické žloutenky. Domov propuštěn 6. den s diagnózou: zdravé. Dítě do 3 měsíců normálně rostlo a vyvíjelo se a po 3 měsících po koupání měl chlapec konvergentní šilhání, ve svalech celého těla bylo napětí. Podobný stav se opakoval za týden.

Po 4 měsících po léčbě citikolinem mělo dítě průjem, stal se neklidným, začal dystonické pohyby - jeho hlava byla otočena na stranu, ruce vztyčené k hlavě a zaťaté v pěst (tento případ byl považován za epileptický záchvat). Ale v následujících dnech si matka všimla lhostejnosti a letargie dítěte, přestal se otáčet na břiše a řev, který se obnovil až po 2-3 dnech. O týden později se útok znovu opakoval, dítě opět přestalo a řev. Útoky se začaly opakovat každý týden. Následně matka upozornila na skutečnost, že při útocích se zdálo, že chlapce škubne pravým nebo levým okem, ale ne spolu (obr. 1). Dítě mělo také záchvaty ve formě hyperventilace.

Obrázek 1. Okulomotorické poruchy
během útoku (pravé oko)

Obrázek 1. Okulomotorické poruchy
během útoku (pravé oko)

Tyto projevy byly považovány za epileptické záchvaty a za účelem výběru terapie byla předepsána kyselina valproová, levetiracetam, karbamazepin, oxkarbazepin, klonazepam. Pozitivní účinek byl pozorován pouze v případě užívání kyseliny valproové a klonazepamu.

Údaje o objektivních kontrolách

Tvar hlavy při pohledu - normotsefalnaya, obvod - 45,5 cm (dolní hranice normálu). Kraniální nervy - bez patologie. Póza je vynucená, pravá noha a pravá ruka visí, neúčastní se pohybů (Obr. 2).

Obrázek 2. Přicházející ochromená paréza pravé paže a nohy

Obrázek 2. Přicházející ochromená paréza pravé paže a nohy

Svalový tón je poněkud snížený difuzní. Reflexní šlachy jsou normální (D = S, 2+). Chlapec nechodí, nemluví, řeč, které chápe, je špatná.

Výsledky videa EEG

Při provádění videoelektroencefalografické studie (EEG) byla zjištěna difuzní zpomalení aktivity pozadí - 4,5 Hz (norma 6 Hz).

Epileptiformní iktální jevy při vzniku svalové dystonie nebyly pozorovány (obr. 3).

Obrázek 3. Zpomalení aktivity difúzního pozadí.

Obrázek 3. Zpomalení aktivity difúzního pozadí.

Výsledky MRI

Při provádění magnetické rezonance (MRI) mozku byla nalezena arachnoidní cysta v levé fronto-temporální oblasti (obr. 4).

Obrázek 4. Arachnoidní cysta v levé fronto-temporální oblasti

Obrázek 4. Arachnoidní cysta v levé fronto-temporální oblasti

Laboratorní údaje

V biochemických studiích krve a moči nebyly zjištěny specifické změny pro syndrom alternativní hemiplegie.

Podle literatury lze v tomto stavu pozorovat nárůst počtu krevních destiček a iontů chloru v krvi.

Genetické vyšetření

Sekvenování odhalilo heterozygotní mutaci genu ATP1A3. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), který je charakteristický pro střídavou hemiplegii dětství.

Zdůvodnění diagnózy

Data anamnézy instrumentálních a laboratorních výzkumných metod umožňují diagnostikovat střídavou hemiplegii dětství u dítěte.

Promluvte si

Znak střídavé hemiplegie dětství je často se vyskytující epizody přechodné hemiplegie, který může střídavě zahrnovat jednu nebo druhou stranu, a někdy celé tělo. Ve většině případů dochází k nástupu onemocnění až do 18 měsíců. Útoky trvají několik minut až několik dní, zpravidla nejsou náchylné ke korekci a jsou doprovázeny pomalu se vyvíjejícím neurologickým deficitem (kognitivní poruchou).

Kromě hemiparézy dochází k náhlým záchvatům ve formě choreoetetózy, dystonie, nystagmu a dušnosti. Zpožděný neuropsychický vývoj je jedním z hlavních projevů syndromu střídavého hemiplegie. Charakteristickým znakem tohoto syndromu je také vymizení projevů během spánku.

Diferenciální diagnóza střídavé hemiplegie by měla být prováděna s celou řadou dědičných nebo získaných onemocnění, která mohou způsobit akutní epizody cerebrální cirkulace u dětí, jakož i patologické stavy doprovázené náhlou ztrátou pohybové aktivity.

Je také nutné vyloučit:

1. metabolická onemocnění (homocystinurie, Fabryho choroba, syndrom MELAS ("mitochondriální encefalomyopatie, laktátová acidóza, epizody podobné urážkám"), Menkesova choroba u malých dětí, nedostatek methylen tetrahydrofolát reduktázy, neurofibromatóza, dědičná dyslipoproteinémie a dědičná dyslipoproteinémie)
2. onemocnění pojivové tkáně (Ehlers-Danlosův syndrom, typ IV, elastický pseudoxanthom, progerie);
3. hematologické patologie (srpkovitá anémie, hereditární polycytémie, koagulopatie, kofaktor deficitu II heparinu, patologie destiček, kardiopatie (která může být doprovázena embolií), familiární myxom atd.).

Strategie léčby

Specifická léčba alternativní hemiplegie dětství v současné době neexistuje. Jako možnost léčby můžete zvážit ketogenní dietu - dietu s nízkým obsahem sacharidů s vysokým obsahem tuku a mírnou bílkovinou (Roubergue et al., 2015). V 11. oddělení zdravotnického střediska Psychiatrie bylo dítěti zpočátku podáno klasické ketogenní krmivo (poměr tuků, bílkovin a uhlohydrátů byl 4: 1), který zahrnoval a zesílil záchvaty hemiplegie a svalové dystonie. Následně bylo dítě přeneseno do poměru 1: 1, což vedlo ke snížení frekvence a intenzity záchvatů, ale ve stavu před nástupem ketogenní diety.

Naše pozorování tedy ukazuje, že ketogenní dieta neprokazuje v daném stavu vždy účinnost.

Typy a léčba dětské hemiplegie

Hemiplegie je úplná paralýza paže nebo nohy na jedné straně. Extrémnost zcela ztrácí pohyblivost. Někdy hemiplegie jazyka nebo obličeje. U dospělých se tato patologie často vyskytuje po mrtvici nebo jiných lézích nebo poranění mozku nebo míchy.

Existuje několik typů hemiplegie:

• střídavě (ovlivňuje svaly na druhé straně patologie);
• homolaterální (paralýza na stejné straně);
• pomalý (snížený svalový tonus);
• hysterický (vyskytuje se během emocionálního stresu a zmizí v klidném stavu);
• kříže (kryje protilehlou ruku a nohu kvůli poškození medulla oblongata);
• centrální nebo spastic (paralýza, hypertonie a patologické reflexy v důsledku porážky pyramidálního traktu);
• spinální (léze v krční oblasti, paralýza na straně lokalizace léze).

U dětí

Pediatrická forma se zpravidla vyskytuje v důsledku přenesené encefalitidy. Vzniká poměrně pozdě. Poté, co je dítě téměř vyléčeno, začne ochromovat jednu stranu těla, která má spastický charakter.

Dětská alternativní hemiplegie je vzácným syndromem pro malé dítě.

Objevuje se v prvním nebo dvou letech života. Vyznačuje se epizodickými záchvaty quadrilgie nebo hemiplegie, která může trvat od několika minut do několika dnů. Jsou doplněny následujícími funkcemi:

• oční dyskineze;
• dystonické instalace;
• choreoetetoidní pohyby.

Mohou vést k porušení kognitivních funkcí a dovedností dítěte. Je také důležité, aby ataxie, nystagmus a nedobrovolné pohyby mohly být udržovány mezi útoky.

Často toto onemocnění vede k mentální retardaci a emocionální nestabilitě.

Příčiny vzniku nejsou plně definovány. Existují teorie, že je spojena s neurometabolickými a vaskulárními poruchami mozku. Někdy diagnostikuji rodinné případy, které dávají právo mluvit o dědičné predispozici.

Projevy střídavé hemiplegie mohou vyvolat některé faktory:

• Vyděsit;
• Stres;
• Silný pláč;
• Změna tlaku;
• Hypotermie atd.

Pediatrická hemiplegie často vzniká v důsledku poranění při porodu, spastická forma může být doprovázena mozkovou obrnou.

Postižená strana těla je oteklá, ztrácí citlivost a může se zbarvit do modra.

Prognóza záleží na příčině patologie - dítě může být zcela vyléčeno nebo postiženo dospělostí.

Léčba

Cílem léčby je zbavit se základního onemocnění, které způsobuje hemiplegii.

Pacient by měl brát vitamíny skupiny B a C, absolvovat masáže a fyzioterapii. Svalový tón by měl být snížen a stimulovat nervový systém.

Motorické funkce vrátí prozerin a svalový tonus se sníží pomocí melaktinu.

Aby se zabránilo kontrakcím, musí být poloha končetiny neustále měněna.

Cvičení jsou prováděna pod dohledem specialisty.

U dospělých se nejčastější patologie vyskytuje po mrtvici, ale se správnou léčbou po měsíci, kdy může člověk sedět, a po šesti měsících dochází ke zlepšení funkce motoru.

Hemiplegie u dětí

Hemiplegie se obvykle nazývá absolutní jednostranná paralýza končetin. V důsledku nemoci ztrácejí svaly z kterékoliv strany těla svou pohyblivost. Během tohoto stavu může dojít k dysfunkci jazyka a obličejových svalů.

Důvody

K tomuto stavu dochází v procesu některých neurologických poruch, oběhových obtíží mozku, infekčních onemocnění, poruch pyramidální dráhy mozku, vývoje novotvarů v mozku a dalších patologických procesů. V 10% případů se toto onemocnění vyskytuje po encefalitidě. Kromě toho se běžná příčina parézy končetin nazývá poranění hlavy.

Hemiplegie u dětí může být také důsledkem nemoci, jako je dětská mozková obrna. Navíc lékaři identifikovali faktory, které přispívají k vzniku takovéhoto stavu u dítěte. Patří mezi ně:

• stresové situace
• zranění
• silný pláč, strach,
• hypotermie
• pokles atmosférického tlaku
• významné magnetické bouře a jiné přírodní anomálie.

Příznaky

Tento stav je rozdělen do dvou druhů. Tam je organická hemiplegie a funkční.

Organická hemiplegie se vyskytuje s následujícími příznaky:

• zvyšuje svalový tonus a reflexy šlach;
• abnormální reflexy se vyskytují v postižených končetinách;
• končetiny se stávají nehybnými (nejčastěji trpí horní končetina) a může být pozorováno porušení motorické funkce obličejových svalů na straně, kde dochází k paralýze končetin;
• integuments na paralyzovaných místech mají modravý odstín;
• výskyt edému paralyzovaných končetin;
• postižené končetiny studené na dotek.

Pokud se u dítěte vyvine funkční hemiplegie, nedochází k narušení svalového tónu a reflexních změn. V tomto případě může spontánně zmizet hemiplegie.

Dalším charakteristickým znakem tohoto onemocnění je rychlý rozvoj hemiparézy.

Diagnóza hemiplegie u dítěte

Diagnóza tohoto onemocnění začíná neurologickým vyšetřením dítěte, rozhovorem s rodiči, anamnézou onemocnění a životem pacienta. Poté se provede řada laboratorních testů, jejichž seznam je v každém jednotlivém případě stanoven individuálně na základě onemocnění, které způsobilo poškození svalů končetin.

Z obecného výzkumu bylo provedeno:

• krevní test (biochemický a obecný);
• analýza moči;
• provádění EKG;
• pokud je indikováno, vyhledejte hematologické, metabolické a jiné viscerální poruchy,
• CT nebo MRI diagnóza mozku a krční míchy;
• Výzkum likérů;
• EEG;
• Dopplerografie hlavních tepen hlavy pomocí ultrazvukového senzoru.

Komplikace

Důsledky a komplikace hemiplegie u dítěte závisí na tom, jak závažně je nervový systém ovlivněn, zda existují nevratné procesy v mozku a další faktory. V některých případech, například u dětské mozkové obrny, mohou známky dysfunkce svalového pohybu přetrvávat po celý život, v jiných je možné situaci zvládnout nebo ji částečně napravit.

Léčba

Co můžete udělat

Pokud se u Vašeho dítěte objeví příznaky ochrnutí končetin, měli byste okamžitě zavolat sanitku. Tento stav vznikl v důsledku jiných závažných poruch v těle a vyžaduje odbornou lékařskou péči.

Je nutné dodržovat všechna doporučení ošetřujícího lékaře, navštěvovat fyzioterapii a masáže, nenechat si ujít léky zaměřené na obnovení motorických funkcí postižených svalů.

Psychologický stav dítěte je velmi důležitý, je třeba ho vyladit pozitivním způsobem a případným uzdravením. Tento okamžik by měl být zvláště kontrolován rodiči dítěte, protože v opačném případě může být proces onemocnění zpožděn.

Co dělá lékař

Mnozí rodiče se cítí panicky, když se setkávají s podobným onemocněním, ale v medicíně je dlouhodobě vyloučeno odstranění takového patologického stavu. Tato nemoc zajišťuje komplexní léčbu, která je omezena na odstranění příčiny hemiplegie. V těžkých případech se léčba provádí v nemocnici s odbornou pomocí specialistů, jako je neurolog a fyzioterapeut.

Pacientovi mohou být přiděleny vitamínové komplexy skupin B a C, stimulace nervového systému (včetně magnetického), gymnastika, fyzioterapie.

Korekce zvýšeného svalového tonusu u některých léků. Kromě toho lékaři doporučují neustálé změny polohy postižených končetin, aby se zabránilo vzniku otlaků a dotažení kloubů.

Třídy fyzikální terapie mohou být přibližně naplánovány na začátek týdne po nástupu paralýzy. Všechna cvičení musí být prováděna pod přísným dohledem zdravotnického personálu. Během zákroku lékař sleduje tlak, puls a dýchání pacienta. Při dlouhodobé léčbě a správném výkonu tříd může být prognóza pozitivní.

Prevence

Preventivní opatření, která mohou být provedena k prevenci tohoto stavu, jsou většinou běžná, mezi nimi:

• udržení zdravého životního stylu a vzdání se špatných návyků (pro teenagera);
• vyvážená výživa;
• návštěvy lékařských prohlídek;
• mírné cvičení;
• vyhnout se zranění;
• dodržování údajů lékařem specialistů (pro pacienty z rizikové skupiny).

Pokud mluvíme o hemiplegii z důvodů perinatálních patologií, pak prevence je včasné odstranění zdravotních problémů dětí v jejich novorozeneckém období.

Syndrom alternativní hemiplegie u dětí (případ z praxe) Text vědeckého článku ve specializaci "Neurochirurgie"

Anotace vědeckého článku o medicíně a veřejném zdraví, autor vědecké práce - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidjanova

Střídání hemiplegie je vzácný syndrom raného dětství. Frekvence výskytu střídavé hemiplegie v populaci nebyla stanovena. Syndrom střídání hemiplegie je charakterizován opakovanými epizodami hemiplegických záchvatů, které vedou k rozvoji neurologických poruch a snížení úrovně duševního vývoje. Článek poskytuje analýzu klinického případu syndromu střídavé hemiplegie na příkladu dítěte A. 9 let.

Příbuzná témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, autorem výzkumu je S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alijanova,

ZMĚNA HEMIPLEGIA SYNDROM V DĚTÍCH (CLINICAL CASE)

Střídání hemiplegie je vzácný syndrom raného dětství. Hemiplegie se vyskytuje v populaci. Syndrom střídavých záchvatů hemiplegie, který je charakterizován opakovanými epizodami hemiplegických záchvatů. Tento článek poskytuje přehled 9letého případu střídavého syndromu hemiplegie.

Text vědecké práce na téma „Střídání hemiplegie u dětí (případ z praxe)“

Kyrgyzská státní lékařská akademie, oddělení neurochirurgie. Biškek, Kyrgyzstán

UZAVŘENÁ REKLAMA V ŘÍZENÍ PRO ZDRAVOTNICTVÍ PRO DODRŽENÉ ÚRAZY SPINE

Resumé: Autoři prezentovali výsledky u 102 pacientů s komplikovaným poraněním torakolumbální páteře ve věku od 16 do 65 let. Dynamická léčba poranění páteře. Byl rozhodnut. Klíčová slova: poranění krční páteře, diferenciální diagnostika, chirurgická léčba.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Dětský lékařský ústav Tashkent, Neurologické oddělení, Dětská neurologie s lékařskou genetikou, Taškent, Uzbekistán

SYNDROME střídající se hemiplegie u dětí

(PŘÍPAD Z PRAXE)

Střídání hemiplegie je vzácný syndrom v raném dětství. Frekvence výskytu střídavé hemiplegie v populaci nebyla stanovena. Syndrom střídání hemiplegie je charakterizován opakovanými epizodami hemiplegických záchvatů, které vedou k rozvoji neurologických poruch a snížení úrovně duševního vývoje. Článek poskytuje analýzu klinického případu syndromu střídavé hemiplegie na příkladu dítěte A. 9 let. Klíčová slova: střídavý syndrom hemiplegie, paroxyzmy, hyperkinéza, děti.

Syndrom střídavé hemiplegie je charakterizován epizodickými záchvaty hemi- a / nebo quadriplegie trvajícími několik minut až několik dní, doprovázenými dyskinezí očních bulvy, dystonickými jednotkami, choreoetoetoidními pohyby, vedoucími k progresivnímu poškození kognitivních funkcí.

Klinické projevy onemocnění byly poprvé popsány S. Verretem a J. Steel v roce 1971. Zpočátku byl tento patologický stav považován za paroxysmální nebo za variantu bazilární migrény. Etiologie a patogeneze syndromu střídavé hemiplegie (SAG) není dobře známa. Genealogická analýza rodiny ukazuje možnost autosomálně dominantního typu dědičnosti onemocnění. Frekvence výskytu střídavé hemiplegie v populaci nebyla stanovena. Hlavní diagnostická kritéria onemocnění:

1. projev ve věku od 2 do 18 měsíců;

2. opakované ataky hemiplegie;

3. přítomnost okulomotorických poruch v období paroxyzmu, autonomních poruch přímo spojených s epizodami hemiplegie;

4. změny neurologického stavu a zpožděného neuropsychického vývoje.

Klinické charakteristiky: K onemocnění dochází zpravidla v prvních 1,5 letech života s vrcholem projevů klinických projevů ve věku 5-9 měsíců. Řada publikací však uvádí případy pozdějšího debutu syndromu ve věku 1 roku, 8 měsíců, 3 let, 4 let, 8 měsíců, 13 let. Podle pozorování klinického obrazu dětí trpících SAH, hemiplegie je pozorována během útoku, tetraplegie a změny svalového tonusu v končetinách jsou „pomalé“ a spastické. Kromě toho

doprovázeny končetinami, nystagmem a trváním

Navíc většina útoků s dystonickými jednotkami

choreoetetoidní pohyby, dyskineze očních bulvy. záchvaty se liší od několika minut do několika dnů. V 70% případů dochází k obnovení funkce končetin relativně rychle, do 30 minut. Normalizace motorické funkce končetin

podporovat odpočinek a spánek. Útoky syndromu střídavé hemiplegie se vyskytují zpravidla několikrát za měsíc. Někdy se frekvence epizod zvyšuje na několikrát denně. V neuropsychiatrickém stavu SAG: neuropsychické zpoždění vývoje, symptomy spojené s epizodami alternativní hemiplegie: abnormální pohyby očních bulv, poruchy periferních nervů, epizody tonického napětí, slabost svalů obličeje, poruchy polykání, dystonické polohy, choreaetetóza, dysartrie. Neurologické symptomy jako ataxie, nystagmus a hyperkinéza mohou přetrvávat v interiktálním období.

U starších dětí předchází rozvoji syndromu střídavé hemiplegie aura ve formě bolesti hlavy, neurovegetativní hyperpnoe a změn chování (irascibility, agrese). Provokativní faktory. Mezi nejvýznamnější patří: emocionální stres, strach, pláč, hypotermie, změny atmosférického tlaku. Klinický příklad. Dívka ve věku 8 let byla přijata na oddělení se stížnostmi na slabost v pravé (levé) paži a na pravé (levé) noze, doprovázená slintáním, afonií. Útoky trvají každý týden pět minut až tři dny. Z anamnézy je známo: těhotenství bylo normální, porod je naléhavý, s drogovou stimulací. Časný vývoj podle věku. Podle mámy začala nemoc za 2 měsíce a 8 měsíců. věk, s epizodami sání dolního rtu, naklápění hlavy a zavírání očí během hry, po kterém den ležel nehybně. Dále má dítě hemiplegické paroxyzmy, které trvají od pěti minut do několika dnů. V doprovodu slinění, dysfagie, asymetrie obličeje, dysartrie, dysfonie a močení. Během útoku je možné zvýšení napětí v postižené paži, následované obnovením funkce a přenosem léze na opačnou stranu těla. Dívčí matka poznamenává, že pokud útok trvá déle než jeden den, pak v noci během spánku dochází k částečné obnově funkce, která trvá pouze během spánku. K útokům obvykle dochází

provokované výlety do obchodu, emocionální přepětí, plavání v řece.

Dívka byla mnohokrát hospitalizována a dostávala různé léčby (nootropní, neurometabolické,

vitaminová terapie, hormonální, vaskulární,

antikonvulzivum). Na antikonvulzivní terapii paroxyzmy střídající se hemiplegie neprošly, při přijímání antikonvulziv došlo k významnému zhoršení stavu - zvýšeným záchvatům, jejich intenzitě a trvání. Se zavedením GHB proudu během útoku bylo zaznamenáno dýchání, byla provedena kardiopulmonální resuscitace - nepřímá masáž a umělé dýchání. Během léčby metipredem nedošlo k žádnému útoku po dobu jednoho měsíce, pak pokračovaly, v souvislosti s nimž byl lék zrušen. V srpnu 2010 byla zahájena léčba flunarizinem 5 mg / den, na pozadí čehož byla pozorována remise záchvatů po dobu 20 dnů po zaznamenání tetraplegického záchvatu (5x denně, až 20 minut), po kterém byl lék zrušen.

Ta dívka je od roku 2009 pod dohledem neurologa. (od 7 let). V nemocnicích vyloučilo dítě:

aminoacidopatie, organická acidurie (TMS), GM2-gangliosidóza, časté mutace v mitochondriálním genomu (MELAS / MERRF / NARP), přítomnost IgG protilátek proti klíšťové encefalitidě, IgG protilátky proti borelii, autoimunitní onemocnění, epilepsie.

Podle MRI mozku: opožděná myelinace v bílé hmotě parietálních-okcipitálních oblastí. EEG: Mírné difúzní změny se známkami dysfunkce subkortikálních a diencefalických struktur na pozadí intaktních, ale nepravidelných, často potlačených základních rytmů mozkové kůry. Známky jsou difuzní podráždění kortikálních struktur. Typická epileptická aktivita, hrubé ohniskové změny nebyly zaznamenány.

Závěr logopeda: mentální retardace ve fázi debility. Úroveň ONR II-III.

V psychoneurologickém stavu: obvod hlavy 53cm. Mozkové, meningeální symptomy chybí. Při pohledu od dívky trochu emocionální. Odpovědi na otázky v monosyllables, nedívá se do očí. Tvář

hypomimický. Chodí s otevřenými ústy. Obtížnost kontaktu. Chvění roztřesená (dynamická ataxie), založená na otočení uvnitř nohy. Motoricky trapné. Jemné motorické dovednosti jsou nepříjemné, s napětím vzniká třes rukou. Pomalá řeč, závratě, nosní dotek, slovní zásoba je omezená. CHN: strabismus periodicky se liší. Nedostatek konvergence ubytování zachován. Tvář je hypomimální. Hladkost nasolabiální záhyby vpravo. Polknutí zdarma. Hlas je tichý, chraplavý. Mírná odchylka jazyka vlevo, hyperkinéza jazyka. Dysartrie. Motorická koule: atrofie, hypertrofie chybí. Svalový tón je snížen. Hypermobilní syndrom. Rozsah pohybu je aktivní, pasivní, plný. Svalová síla B = 4b., 5 = 3-4b. Reflexy šlach paže a nohou zrychlily, B = 5. Patologický reflex Babinsky (+), B = 5. Břišní reflexy jsou způsobeny symetricky. Nejistě chodí s prvky ataxie. Koule koordinátora: Test nosu prstu provádí výrazný záměr a přestávku, koleno paty vykonává nepříjemnost motoru. V Rombergově poloze - nestabilní (statická ataxie) dochází k mírnému athetoidnímu pohybu prstů. Citlivost není narušena. Funkce pánve nejsou narušeny.

Probíhající terapie: cinnarizin (6 tablet denně), antioxidanty, léky, které zlepšují metabolismus mozku.

Závěr. Střídavý syndrom hemiplegie je tedy nozologicky nezávislý syndrom, charakterizovaný opakovanými epizodami hemiplegických záchvatů, vedoucí k rozvoji neurologických poruch a sníženému duševnímu vývoji, jejichž léčba účinně využívá blokátor kalciových kanálů. Použití antikonvulziv a léčiv používaných při léčbě migrény, pro léčbu CAH, je zpravidla neúčinné. Patogeneze syndromu střídavé hemiplegie není dostatečně jasná. Diagnóza patologického stavu je založena na klinických kritériích.

1 Verret S., Steele J.C. Střídání hemiplegie v dětství, zpráva 8 pacientů s komplikovanou migrénou začínající v dětství. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Střídání hemiplegie u kojenců: zpráva o pěti případech. / Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - str. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Dědičná onemocnění nervového systému. - M.: 1998. - 496 s.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnostika a léčba epilepsie u dětí. - M.: 1997. - 656 s.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologie dětství. - Nižnij Novgorod: 1995. - 480 s.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Cévní onemocnění mozku a míchy. - M: 1976. - 284 s.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizine ve střídání hemiplegie v dětství. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 s.

S.Sh. TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Taškent pediatrie a zdravotnické ústavy neurologie, lékařská genetika kursmenman balalar neurologie oddělení Tashkent tsalasy, vbekstán

BALALARDNÍ ALTERNATIVNÍ SYNDROM HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: Alternacial hemiplegie - zde jsou kroky syndromu balalard syrek kdezsesetsts. Alternacies syndrom syndromu hemiplegie kezez zhtlsh populace anyktalmagan. Altra alyn alyn spojenec arabské náklonnosti arabština Tuischd sodezers: alternaternylyk hemiplegie syndromy, paroxysmder, hyperkinesur, balalar.

S.S.H.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Tashkent pediatry lékařský institut, židle neurologie, dětská neurologie s lékařskou genetikou

ZMĚNA HEMIPLEGIA SYNDROM V DĚTÍCH (CLINICAL CASE)

Životopis: Střídavá hemiplegie je vzácný syndrom raného dětství. Hemiplegie se vyskytuje v populaci. Syndrom střídavých záchvatů hemiplegie, který je charakterizován opakovanými epizodami hemiplegických záchvatů. Tento článek poskytuje přehled 9letého případu střídavého syndromu hemiplegie. Klíčová slova: střídavý syndrom hemiplegie, paroxyzmy, hyperkinéza, chidren.

S.T. TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU pojmenovaný po SD Asfendiyarov1 Oddělení výzkumu a vývoje v neurologii, GKB №12

VLASTNOSTI NEURORABILITACE PACIENTŮ S SYNDROMEM PROVOZU PORUCHY

Bylo provedeno hodnocení účinnosti drogového protiopatření u pacientů s diskogenní radikulopatií, kteří podstoupili discektomii, vyšetřeno bylo 39 pacientů ve věku od 38 do 54 let. Byla prokázána vysoká klinická účinnost milgamma, která se projevuje analgetickým účinkem, pozitivními změnami v psycho-emocionální sféře a instalací chování. Klíčová slova: diskectomie, neurorehabilitace, neurotropní terapie, milgamma.

Úvod: Navzdory úspěchům vertebrální neurologie posledních let, rozvoj léčebných taktik pro degenerativní-dystrofické léze

meziobratlová ploténka zůstává naléhavým problémem [1]. Ve většině případů jsou pacienti s dorzopatií léčeni konzervativně [2], často však existuje potřeba chirurgických zákroků, jejichž metody jsou neustále zlepšovány [3], avšak i při použití moderních chirurgických technik k odstranění kýly meziobratlových plotének není vždy možné je zcela eliminovat jako syndrom radikulární bolesti, a jeho relapsy. Hlavní příčinou syndromu bolesti po operaci discektomie je zachování patogenetických faktorů, které podporují dysfunkci radikulárních nervových vláken: neúplná eliminace degenerativních změn v kořenové tkáni, zejména senzorických vláknech, trofické, ischemické, zánětlivé složce a dalších. Zvláštní roli hraje faktor radikulárního krevního zásobování a

mikrocirkulace, pouze s úplným obnovením perfúze kořene, obnovou jeho struktury, je možná výrazná regrese syndromu bolesti.

Vzhledem k výše uvedenému je zřejmé, že je třeba nejen odstranit bolest diferencovanou farmakoterapií, ale také obnovit funkční stav periferního a centrálního nervového systému. Z tohoto hlediska nás přitahovala droga Milgamma, což je kombinace vitamínů skupiny B. Je dobře známo, že vitamíny skupiny B jsou neurotropní a významně ovlivňují procesy v nervovém systému (metabolismus, metabolismus mediátorů, přenos vzrušení), mohou mít

farmakologický účinek na různé vazby patologického procesu bolesti: jsou schopny inhibovat průchod bolestivých impulsů na úrovni zadních rohů a thalamu; zvýšit účinek antinociceptivních neurotransmiterů - norepinefrinu a serotoninu; podporovat regeneraci nervových vláken; blokují působení a / nebo inhibují syntézu zánětlivých mediátorů [4]. V současné době probíhají klinické a experimentální studie.

o užívání vitaminů jako účinných léčiv s novými mechanismy účinku [5-7].

Všechny výše uvedené důvody vedly k provedení klinické studie.

Cíl: zhodnotit efektivnost užívání léčiva Milgamma v rehabilitaci pacientů s neúspěšným operačním syndromem.

Materiály a metody: Studie byla provedena u 39 pacientů s těžkou bolestí ve věku od 38 do 54 let (mezi nimi 15 žen, 24 mužů) s diskogenní radikulopatií, syndromem reflexní bolesti páteře. 17 pacientů trpělo dorsopatií krční páteře, radikulopatií v důsledku hernie C4-C5-C6 disku. U 22 pacientů byla diagnostikována dorsopatie lumbosakrální páteře, hernie disku L4-L5-S1 a radikulopatie. Všichni pacienti podstoupili

dlouhý proces léčby konzervativními metodami, úleva od syndromu bolesti však nemohla být dosažena, po kterém všichni podstoupili discektomii. I po neurochirurgickém zákroku však nebylo možné zcela eliminovat jak syndrom radikulární bolesti, tak i relapsy. V této souvislosti byli pacienti odkázáni na další léčbu na neurorehabilitační oddělení Městské klinické nemocnice №1 v Almaty.

Klinická a neurologická analýza, neuroimaging (MRI, CT, X-ray), vizuální analogová stupnice (VAS), verbální hodnotící stupnice (SHO) byly použity k posouzení intenzity syndromu bolesti (denně), stejně jako průzkumu McGillovy bolesti. Posouzení behaviorální složky bolesti bylo provedeno pomocí dotazníku pro hodnocení bolesti (CPG), neurotického měřítka (dotazník MMPI a dotazník Spielberger se staly základem pro výběr otázek). Vyplnil také dotazníky spokojenosti pacientů s léčbou, rozsah dojmu pacienta o účinnosti léčby, analýzu vedlejších účinků léčby. Statistická analýza byla provedena pomocí parametrických a neparametrických metod (program Statistica 5.0).

Léčba odstupňovaná byla předepsána všem pacientům: Milgamma, 2,0 ml intramuskulárně po dobu 5 dnů, poté přechod na perorální medikaci.