Lipodystrofie

Lipodystrofie (synonymem lipoatrofie) je onemocnění, které se projevuje atrofií podkožní tukové tkáně na hlavě, krku, horní polovině těla s nadměrnou akumulací tuku v dolní polovině těla. To je vzácné, postihuje hlavně ženy. Etiologie je nejasná. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny, jejich funkce není narušena. Pacienti jdou k lékaři kvůli jejich vzhledu, někdy si stěžují na slabost, podrážděnost. Životní prognóza je příznivá. Neexistuje žádná kauzální léčba, používají nervové látky a vitamíny.

Lipodystrofie (řečtina. Lipos - tuk + dystrofie; synonymum lipoatrofie) - atrofie tukové tkáně určitých oblastí nebo oblastí těla, například na jedné straně těla se spondylitidou, na oběžné dráze s traumatickými enftalmosy, v místech injekce inzulínu (inzulinová lipodystrofie).

Nejdůležitější formou lipodystrofie je progresivní lipodystrofie (synonymum: lipodystrofie progresivita, lipodystrofie cephalothoraciea progressiva, Barracker - Simonsova choroba) - vymizení podkožního tuku na hlavě, krku a hrudníku. Onemocnění je vzácné, obvykle u žen, a objevuje se od dětství. Proces začíná štíhlým obličejem, pak se šíří do pasu. V dolní polovině těla se podkožní tuková tkáň vyvíjí normálně a často i nadměrně. Etiologie a patogeneze progresivní lipodystrofie nejsou jasné. Existují náznaky role endokrinních poruch (thyrotoxikóza, dysfunkce hypofýzy), dědičných ústavních faktorů. Hlavní význam v patogenezi je spojen s poruchami trofické inervace spojené s poškozením mediálního mozku, míchy a sympatických ganglií.

Pacienti si stěžují na slabost, mrazivost, nervozitu. Pozornost je věnována rozdílu mezi deplecí horní části těla a obezitou nižší. Tvář s ostrým vyčerpáním připomíná "masku mrtvých". Někdy existují trofické změny v kůži, nehtech, stejně jako hyperrichóza, akrocyanóza, polyurie, glykosurie. Onemocnění postupuje v počátečním období; dosažení maximálního rozložení se proces stabilizuje. Někdy progrese způsobuje dlouhodobou remisi.

Prognóza života je příznivá, nicméně není možné zastavit zvýšení atrofie tukové tkáně pomocí terapeutických opatření, včetně zvýšené výživy. Existují náznaky příznivého výsledku inzulínové terapie v malých dávkách. Léčba - posilující, symptomatická, vitaminová terapie.

Lipodystrofie (Barraquer - Simmonsova choroba) je atrofií tukové tkáně v horní polovině těla se zvýšenou depozicí tuků v dolní polovině těla, zejména ve stehnech a břiše, a někdy jsou také možné inverzní poměry v distribuci tukové tkáně. Je možná atrofie nebo hemiatrofie svalů obličeje.

Onemocnění se může objevit v dětství, během puberty nebo po dosažení puberty. Ženy jsou obvykle nemocné.

Etiologie a patogeneze nejsou jasné. Pravděpodobně základem onemocnění je porážka diencephalic vegetativních formací, které regulují trofické účinky.

Průtok je progresivní. Obvykle jen polovina těla atrofuje.

S přídavkem hmotnosti se tuk stále hromadí pouze v podkožní tkáni dolní poloviny těla. Často jsou označeny trofické změny kůže, kostí, vlasů, hyperhidrózy, akrocyanózy.

Pacienti si stěžují na únavu, letargii, podrážděnost a chilliness. Může se objevit amenorea.

Prognóza zotavení není příznivá.

Prevence a účinné léčebné metody nejsou známy.

Kromě progresivní lipodystrofie existuje lokální atrofická forma lipodystrofie, která spočívá v atrofii podkožní vrstvy u pacientů s diabetes mellitus v místech podávání inzulínu.

S rozvojem lokální lipodystrofie se doporučuje často měnit místo podání inzulínu.

Co je atrofie tukové tkáně?

Atrofií tukové tkáně je ztráta tukové tkáně v lokalizované oblasti těla. Jiným způsobem se nazývá lipoatrofie nebo lipodystrofie, může způsobit tvorbu děr, jizev a hrbole. Atrofie tukové tkáně může vést k mnoha faktorům, ale existuje mnoho možností pro její léčbu, zejména pokud onemocnění vede k estetickým poruchám. Lékaři také potřebují sledovat pacienty a známky úbytku tuku, protože mohou být způsobeny nežádoucími účinky léků nebo závažností existujících onemocnění.

Zatímco ztráta tukové tkáně se může zdát jako plus pro některé, ale atrofie tukové tkáně nemá nic společného se ztrátou hmotnosti. Tuková tkáň degraduje v různých částech těla a může být redistribuována. Pacienti s takovými poruchami se mohou zdát oslabení a vykazují zjevné změny ve fyzickém stavu. V postižených oblastech se mohou objevit jizvy a jizvy, které mohou být navenek nepříjemné. Pacient může také trpět nepohodlí a může být náchylnější k nachlazení v důsledku ztráty izolační tkáně. Některé léky jsou spojeny s atrofií tukové tkáně.

Léky na HIV a AIDS často způsobují lipoatrofii.

Injekce steroidů, jako je kortizon, mohou také vést ke ztrátě tukové tkáně a tvorbě dutin. Injekce se obvykle provádějí v paži nebo hýždě a pacient může pociťovat estetické změny v oblastech injekce. Tento proces je obtížné kontrolovat nebo předcházet, i když lékaři samozřejmě při injekčním podání postupují opatrně.

Vrozené a získané choroby mohou také vést k atrofii tukové tkáně. Někdy je redistribuce tuku diagnostickým znakem a v dalších případech se vyvíjí během progrese onemocnění. Pokračující ztráta tuku může změnit vzhled pacienta, zejména pokud se vyskytuje na místech, jako je obličej, kde je zvláště patrné nerovnoměrné rozložení tuku a zjizvení. Kůže může změnit barvu, být hrubá nebo vrásčitá a při lipoatrofii mohou být pozorovány další fyzické změny.

Jednou z možností léčby atrofie tukové tkáně je pohyb tuku ze zdravé oblasti těla do oblasti, kde tukové buňky zemřely.

To může normalizovat vzhled pacienta a zlepšit jeho kvalitu života. U pacientů s jizvami a změnami barvy pleti může být nutný kožní štěp. Aby se zabránilo dalšímu odbourávání tuků, může pomoci změna dávkovacího režimu. Pacienti by měli tento problém projednat se svými lékaři, konzultanty, dermatologem a získat informace o tom, jak se vyrovnat se ztrátou tukové tkáně.

Co je to atrofie kůže a jak se léčí?

Atrofie kůže je nevratný patologický proces, který se projevuje ztenčením kůže a snížením jejího objemu. Postižená kůže má suchou perlově bílou strukturu, shromažďuje se v malých záhybech, vlasy chybí. Kůže vypadá jako zmačkaný a narovnaný papír (Pospelovovy příznaky). Patologický proces ničí povrchové, hluboké vrstvy kůže a podkožní tukové tkáně.

Toto narušení snižuje množství elastických vláken, což činí pokožku ochablou a tenkou. Atrofované oblasti mohou vyčnívat nad povrchem, nebo naopak klesat, tvořit promáčknutí, to vše je doprovázeno zánětem. Atrofie kůže může být pozorována u lichen planus, favus, sklerodermie a cicatrizing pemphigoid. Atrofický proces je rozdělen do tří typů:

1. 1. Difuzní - velké plochy rukou a nohou jsou postiženy.
2. 2. Rozptýlené - atrofované oblasti malé velikosti spadají do povrchu nebo vystupují nad povrch.
3. 3. Omezené - charakterizované porážkou malých oblastí kůže.

Důvody mohou být následující:

1. 1. Dlouhodobé užívání glukokortikosteroidů pro místní použití.
2. 2. Infekční onemocnění.
3. 3. Revmatická onemocnění.
4. 4. Kožní onemocnění.

Atrofie má různé příznaky. Vše záleží na typu patologie.

U starších osob je pozorována fyziologická atrofie a je důsledkem změn souvisejících s věkem. Senilní atrofie se vyvíjí pomalu. Ve věku 70 let jsou změny stále výraznější. Obvykle postihuje pokožku obličeje, krku a rukou. Stává se bledým, letargickým, šedavým. Zvýší se suchost a citlivost kůže, jednoznačně se projeví Pospelovův příznak. Další formou senilní atrofie je atrofie pseudorubátové hvězdice, ke které dochází v důsledku poranění kůže a při použití kortikosteroidních mastí.

Primární lineární patologická atrofie pozorovaná u žen během těhotenství je spojena s mechanickým roztažením kůže, s obezitou. V Ischenko-Cushingově chorobě jsou modrobílé pruhy lokalizovány na mléčných žlázách a stehnech, hýždích a na žaludku. Obličková hemiatrofie je vzácná patologie založená na progresivní atrofii. Onemocnění se může rozvinout po poranění hlavy, neuralgii trojklaného nervu nebo infekčním onemocnění. Za prvé, je zde atrofie podkožní tkáně malé oblasti obličeje. Při progresi onemocnění postihuje celou polovinu obličeje, poškozuje svaly a kosti. Patologie se často vyvíjí u mladých lidí ve věku od 12 do 20 let.

Sekundární kožní atrofie je nejčastěji tvořena v místě předchozí kožní léze v souvislosti s předchozím onemocněním, jako je například tuberkulóza, syfilis, lupus erythematosus, favus.

Idiopatická progresivní atrofie kůže. Etiologie onemocnění není známa, patologie je pravděpodobně spojena s infekční povahou. Existují 3 stadia onemocnění: počáteční zánětlivé, atrofické a sklerotické. Změny začínají u ohonu rukou a nohou, dochází k otoku a zarudnutí. V budoucnu se kůže stává tenčí, stává se suchou, transparentní a pomačkanou. V některých případech se mohou tvořit pásová a ohnisková těsnění.

Anetodermie - skvrnitá atrofie kůže, příčiny onemocnění nejsou známy. Někdy je onemocnění spojeno s endokrinními patologiemi a chorobami nervového systému. Atrofie se vyznačuje tvorbou zaoblených skvrn s vrásčitým povrchem. Často postihuje pokožku rukou, trupu a obličeje. Foci jsou tvořeny symetricky. Existují tři typy anetodermie:

1. 1. Yadassonova antodermie - postižená kůže má brilantní bílou modravou barvu, může být vtáhnuta nebo se objeví kýla.
2. 2. Schwinger-Buzzy anetodermie - atrofické změny jsou vyjádřeny množstvím malých ložisek.
3. 3. Anetodermia Pellisari je vzácně se vyskytující typ atrofie, která se vytváří v bývalých místech urtikoidních prvků.

Neurotická atrophoderma. K onemocnění dochází v důsledku toxické nebo infekční infekce nervových kmenů. Patologie je také pozorována u syringomyelie a lepry. Léze nejprve nabobtnají a zčervenají, pak se postupně zjasní a tenčí. Nejčastěji jsou postiženy prsty, je narušena struktura nehtů. Pozorovaná bolest neurologického charakteru.

Atrofodermie červí. Onemocnění se často vyskytuje během puberty. Na tvářích a obočí se tvoří folikulární komedony, zanechávající hluboké jizvy.

Blepharochalasa je patologie ovlivňující kůži horních víček. Předpokládá se, že příčina onemocnění je považována za neurotrofní poruchy, endokrinní a vaskulární poruchy. Někdy může být onemocnění vyvoláno chronickým recidivujícím zánětem očních víček. Včasné příznaky se objevují při tvorbě patologického záhybu očního víčka. Krevní cévy prosvítají zředěnou kůží. Materiály století jsou shromažďovány záhyby a visí nad řasy. Blepharochalasy se tvoří u starších osob. Tato atrofie není léčitelná, je možné korigovat kosmetický defekt chirurgickou excizí zavěšené kůže. Operace je nutná vzhledem k tomu, že záhyby zakrývají horní zorné pole.

Poikiloderma je typem atrofie kůže. Ředená kůže je pokryta hyperpigmentovanými a depigmentovanými skvrnami. Světlé a tmavé skvrny poskytují pleti barevný vzhled. Poikiloderma je vrozená, projevuje se v raném dětství. Získaná patologie se vyvíjí s negativním účinkem karcinogenních látek na kůži.

Příčinou poikilodermy může být také dermatomyositida, leukémie, sklerodermie, Hodgkinova choroba, fungoidní mykóza a endokrinní poruchy. Léčba je odstranění příčiny onemocnění. Přidělené k vitamínové terapii pro zvýšení imunity. Klinické formy poikilodermy:

1. 1. Atrofická vaskulární poikiloderma Jacobi. V této formě je atrofie a pigmentace kůže doprovázena edémem a bolestí kloubů.
2. 2. Čistá poikiloderma obličeje a krku se vyvíjí na pozadí různých intoxikací.
3. 3. Thompson poikiloderma - vzácná vrozená forma onemocnění, postihuje kůži obličeje a hýždí, tříselných a axilárních zón.
4. 4. Poikiloderma lokalizovaná - sekundární změna v kůži, vytvořená pod vlivem rentgenového záření a slunečního světla.

Vrozená aplázie kůže je vrozenou vadou pokožky hlavy. Příčina onemocnění zůstává neznámá. Foci kožní aplasie jsou ve vzácných případech jednorázové, násobné. Vytvořená léze na pokožce hlavy, hojení, tvoří jizvu o průměru 1-3 cm.

Atrofie subkutánní tukové tkáně

Atrofie tukové tkáně může být více či méně generalizována:
• Závažná generalizovaná atrofie tukové tkáně, která postihuje nejprve oblast obličeje, zejména tukové polštářky Bish a později se někdy šíří do celé horní poloviny těla, se označuje jako progresivní lipodystrofie Morgagni-Barracker-Simons. Pacientova hlava připomíná lebku mrtvoly, část tukové tkáně „klesá“ do dolní poloviny těla. Spolu se získaným je také vrozená forma tohoto syndromu, při níž subkutánní tuková tkáň chybí od narození.
• Výrazné snížení objemu podkožního tuku je možné v rámci progerie (Wernerův syndrom, viz výše).
• Při psychogenní anorexii dochází k generalizované atrofii podkožního tuku,
• jako v případě Rousselova syndromu u dětí s přechodným nádorem mozku
• nebo v rámci těžkého somatického onemocnění způsobujícího kachexii.

Je pozorována lokální atrofie podkožního tuku:
• S lokálními formami lipolistrofie, popsanými jako familiární parciální lipodystrofie, lipodystrofie obličeje nebo končetin.
• V důsledku subkutánních injekcí inzulínu (lipodystrofie).
• V případě chronické lokální komprese, např. U prádelen (polokruhová lipoatrofie), které jsou přitisknuty k okraji valu u kyčle.
• Doprovázet změny kůže u sklerodermie a lepry.

Nejprve je pozorován lokální nárůst objemu podkožního tuku:
• Symetrický v krku - s Madelungovým syndromem.
• Pluralitní, s náhodným rozdělením
- nejčastěji v nepřítomnosti bolesti - v případě vícečetného lipomu (v případě Recklinghausenovy neurofibromatózy je nutná diferenciální diagnostika s neurofibromy, viz výše);
- doprovázená bolestí v Derkumově bolestivé obezitě.

Kalcifikace v podkožní tukové tkáni jsou odhaleny:
• S univerzální subfasciální kalcifikací ve svalech, zejména u mladých dívek v souvislosti s myopatií.
• Se sklerodermií.

Trofické změny nehtů

Zjištěné změny nehtů:
Nejčastěji nejsou pro neurologa důležité a nacházejí se v souvislosti s kožními onemocněními, například v mykózách, lupénce atd.
• V praxi neurologa:
- Bílé proužky Mease, které se tvoří v oblasti nehtové dutiny během otravy (například arsenu nebo thalia), jsou často doprovázeny vypadáváním vlasů a polyneuropatií a šíří se na vrchol nehtu po dobu 6 měsíců.

Lokální změny nehtů jsou často pozorovány v rámci neurologických onemocnění:
• S lézemi jednotlivých periferních nervů ve formě:
- pomalý růst a změny tvaru nehtů, které jsou konvexnější a křehčí;
- nebo vystavení nehtového lůžka, symptom Alfeld.

• Glomus nádor je bolestivý, když se dotkne a vypadá jako modravý lesklý bod pod nehtem.

Trofické změny vlasů

Poruchy růstu a stavu vlasů zřídka záleží na neurologické diagnóze. Je pozorována lokalizovaná ztráta vlasů, například:
• s trigeminální neuropatií;
• mnohem častěji - ve formě alopecia areata - v rámci dermatologického onemocnění způsobeného imunitními faktory.

Obecné změny vlasů jsou typické:
• Pro patologicky rané šedé vlasy, například:
- s progerií nebo
- po těžké meningitidě.

Změny v kvalitě vlasů jsou pozorovány u některých stavů enzymového deficitu, které jsou důležité pro neurologa au dětí s metabolickými poruchami (neurotrichóza).

Zvýšený růst vlasů:
• Lokalizovaný - charakteristika pigmentového vlasu.
• Zobecněné - pozorované, například:
- s vrozenou hypertrichózou;
- při použití určitých léků, jako je testosteron nebo kortison;
- s syndromem polycystických vaječníků.

Paroxyzmální epizody generalizovaných pylorických reakcí a výskyt "husích husek", doprovázené parestézií v celém těle, jsou popsány jako počáteční příznaky časného záchvatu.

- Návrat k obsahu "neurologie".

Atrofie kůže

Atrofie kůže je heterogenní skupina chronických onemocnění, jejímž hlavním příznakem je ztenčení složek kůže: epidermis, dermis a podkožní tuk. Tento způsob je založen na úplné nebo částečné destrukci kolagenu a elastických vláken - jedné z hlavních složek pojivové tkáně dermis. Pružnost kůže trpí, proto druhý název atrofie kůže - elastóza. Etiologie a patogeneze jsou individuální pro každý typ atrofie, většina z nich není zcela pochopena. Klinická rozmanitost projevů onemocnění, způsobů léčby, diagnostiky, prevence, prognózy je úměrná počtu patologií ve skupině.

Atrofie kůže

Atrofie kůže je patologický proces v důsledku stáří, metabolických, zánětlivých, trofických změn ve všech vrstvách dermis a epidermis, což vede k degeneraci pojivové tkáně ve formě snížení objemu kolagenu a elastických vláken, což vede k řídnutí kůže. Tato strukturální úprava kůže se také nazývá elastóza (koloidní dystrofie způsobená stárnutím dermis). Různé formy kožní atrofie byly poprvé popsány nezávislými vědci jako symptom somatické patologie. Například, když studuje progeria, dědičné onemocnění dospělých, atrofie kůže byla popsána německým lékařem O. Wernerem v roce 1904 a u dětí byl fenomén předčasného stárnutí, doprovázený atrofií kůže, poprvé popsán J. Getchinsonem již v roce 1886. Příčiny vzniku a vývoje mnoha forem kožní atrofie nejsou dnes jasné. Klinická diagnóza se provádí na základě patologického obrazu onemocnění. Naléhavost problému souvisí nejen s estetickými momenty, ale také se schopností některých forem atrofie kůže degenerovat na rakovinu.

Příčiny atrofie kůže

Je akceptováno rozlišovat mezi dvěma způsoby výskytu a vývoje atrofie kůže: fyziologické a patologické. K fyziologii patří stárnutí a těhotenství, všechny ostatní případy jsou výsledkem patologie. Stárnutí kůže začíná poškozením buněčných membrán volnými radikály - molekulami s neobsazeným elektronem, které se aktivně účastní různých chemických reakcí. Volné radikály jsou výsledkem přirozených biochemických procesů uvnitř lidského těla, ale jsou také schopny tvořit pod vlivem toxických látek (výfukové plyny, cigaretový kouř, znečištěné produkty). Antioxidační systém organismu reguluje „chování“ těchto aktivních prvků - kombinaci enzymatických a neenzymatických mechanismů inhibice autooxidace buněk. Normálně volné radikály pomáhají člověku vyrovnat se s infekcemi, zlepšit srážení krve, saturovat buňky kyslíkem. S věkem se však počet volných radikálů kriticky zvyšuje, přestávají hrát pozitivní roli a začínají ničit buňky. To vede k intradermální buněčné nerovnováze, degenerativním procesům v kůži s rozvojem oblastí atrofie. Dermatologové se domnívají, že tento proces zhoršuje věkově podmíněné porušení lipidové bariéry kůže (způsobené poklesem hladiny estrogenů, menopauza), vedoucí k destrukci epidermální nadržené vrstvy, zničení struktur schopných udržet vlhkost, což přispívá k rozvoji atrofie.

Dalším mechanismem vzniku atrofické jizvy je stria - během těhotenství. Jedním z nejvýznamnějších důvodů jejich výskytu je snížení schopnosti kožních buněk (fibroblastů) syntetizovat kolagen a elastin při zachování syntézy enzymů, které tento kolagen a elastin zničí. Kůže ztrácí svou sílu, kolagen a elastická vlákna dermis break, neschopná odolávat neustálému přetahování kůže rostoucím ovocem, zatímco epidermis si zachovává svou integritu. Vzniká defekt - oblast, kde proudí aktivní fibroblasty, aby ji naplnily kolagenem a elastinem. Začíná aktivní jizva. Později se snižuje aktivita produkce kolagenu a elastinu, pojivová tkáň v místě „selhání“ je zhutněna, stlačuje lumen krve a lymfatických cév uvnitř vyznačené jizvy. Výživa a metabolismus této oblasti dermis jsou narušeny, zánět je nahrazen dystrofií. To vytváří nevratnou vadu kůže - protahování nebo atrofickou jizvu.

Atrofie kůže v důsledku patologických procesů závisí na charakteristikách nemoci, jejímž příznakem je. Všechny typy atrofie kůže vyplývající z patologie však mají společné znaky. Podstatou v tomto případě je snížení množství tkáně, která tvoří pokožku. Z jednoho nebo druhého důvodu jsou některé kožní buňky zničeny a přestávají plnit své obvyklé funkce: ochranu (plášť kůže s tukem na kůži), termoregulaci a dýchání (póry), účast na metabolických procesech (syntéza vitamínu D v epidermis), neuroregulaci (receptory) ). V důsledku toho dochází k poruše v zásobování krve, inervaci, výživě kůže, jsou zde ohniska zánětu s porušením trofismu, mění se jeho struktura: počet kolagenu a elastických vláken v pojivové tkáni dermis, buňky bazální vrstvy epidermis se snižují. Kůže je dehydratovaná. To vše vede k řídnutí jeho vrstev, snížení jejich objemu, tj. K tvorbě ložisek atrofie. Je třeba poznamenat, že v některých případech může být častá atrofie kůže.

Klasifikace atrofie kůže

V dermatologii existuje mnoho přístupů k klasifikaci atrofie kůže. Podle našeho názoru je nejrozumnější rozdělení patologie na vrozené a získané:

1. Vrozená atrofie kůže - dysplazie ektodermu (zdroj epiteliálních buněk kůže), působící nejen na samotnou kůži, ale také na její končetiny (vlasy, mazové a potní žlázy, někdy nehty, zuby).

• Atrofické névus - mateřské znaménko ve formě omezeného plaku, lokalizovaného v epidermis a dermis, bez zájmu podkožního tuku
• Atrofická aplázie - nepřítomnost kůže na omezených plochách pokožky hlavy
• Kožní hemiatrofie obličeje je asymetrické ředění kůže, které postihuje všechny vrstvy dermis, se zapojením podkladové svalové tkáně do procesu.

1. Získaná atrofie kůže - důsledek somatické patologie, účinky fyzikálních či jiných faktorů.

• Primární - vyskytuje se na pozadí úplné pohody, etiologie je nejasná
• Invazivní - vrásky různé lokalizace
• Sekundární - následek vystavení kůže záření, rentgenového záření, slunečního světla; symptomem chronických onemocnění.

Příznaky atrofie kůže

Symptomy kožní atrofie jakékoli etiologie a lokalizace jsou identické: v centru pozornosti atrofie je kůže ztenčená, suchá, měkká, bezbolestná, bez vlasů, mazových a potních žláz, s průchodem cév. Snadno se shromažďuje v záhybu, jako by to byl hedvábný papír, když hladí semiš; výrazná dyschromie (ze všech odstínů červené - bělavé). Možná, že paralelní tvorba oblastí zhutnění v důsledku proliferace pojivové tkáně, což zvyšuje šance na degeneraci kožní atrofie na rakovinu.

Atrofie kůže má mnoho tváří. Během puberty se tvoří těhotenství, obezita, ložiska atrofie pásů, především hormonálního původu s metabolickými poruchami (Itsenko-Cushingův syndrom). Jsou umístěny na břiše, mléčné žlázy v podobě narůžovělé bělavé pruhy, mohou ulcerovat. Je popsána lokalizace ložisek na zádech - podobná atrofie je vyvolána vzpírání. Atrofie skvrnité a bílé kůže má cévní genezi. Idiopatická progresivní atrofie kůže - ilustrace boreliózy. V pubertálním období je pozorována atrofie kůže podobná červům. Lokality atrofie jsou malé, symetrické, lokalizované na tvářích, mají vměstky ve formě folikulárních rohů, zánět (na rozdíl od akné) chybí.

Atrofie kůže je příznakem mnoha onemocnění: xeroderma pigmentosa, aktinická keratóza (elastóza), lupus erythematosus, pyodermie, tuberkulóza, syfilis, porfyrinová choroba, poikiloderma, lišajník planus, progresivní obličejová hemiatrofie, lišejník varicolor a mnoho dalších.

Zvláštním typem atrofie kůže je atrofie kortikosteroidů, ke které dochází jako reakce na vazokonstrikční působení hormonů. Inhibují syntézu dermis vláken a zvyšují jejich destrukci. Vnější masti zanechávají povrchová lokální ložiska atrofie; injekce kortikosteroidů způsobují destrukci hlubokých vrstev dermis a podkladových tkání. Nejzávažnějším negativním účinkem jsou tablety kortikosteroidů. Vyvolávají univerzální atrofii kůže s úplným ztenčením kůže, s četnými teleangiektáziemi a traumatickými změnami psevorubtsovymi na zadní straně rukou - atrofií ve tvaru hvězdy.

Diagnostika a léčba kožní atrofie

Diagnóza atrofie kůže nezpůsobuje potíže, v obtížných případech pomáhá histologickému vyšetření. Atrofie kůže je nevratná, porušuje kvalitu života. Zobrazeny léky, které zlepšují trofismus (xanthin nikotinát), fungování nervového systému (B6 + hořčík), vitaminová terapie (A a D). Vhodné uhličitanové koupele, parafínové koupele, přírodní krémy. Když kortikosteroid atrofie upravit léky, až do jejich úplné zrušení. Borelióza je léčena antibiotiky a estetické problémy jsou řešeny za účasti kosmetologa a plastického chirurga.

Prevence je léčba základní patologie. Léčba kortikosteroidy by měla být prováděna večer, kdy je proliferace kožních buněk minimální. Prognóza života je příznivá. Pravidelné pozorování dermatologem je ukázáno aby neuniklo možné přeměně kožní atrofie na rakovinu.

Atrofie kůže: příčiny a léčba

Koncept atrofie kombinuje skupinu kožních onemocnění, která se projevují řídnutím horních vrstev - epidermis a dermis, někdy pod podkožním tukem. Zřídka jsou postiženy hlubší vrstvy. Zrak je kůže suchá, zdá se, že je průhledná, vrásčitá a cévní mřížka je jasně viditelná.

Pozorování dermatologů svědčí o prevalenci atrofie u žen. Jsou náchylnější k restrukturalizaci těla pod vlivem hormonálních účinků. Například bílé pruhy, strie, které se objevují po porodu, jsou také variantou atrofie.

Nemoci charakterizované atrofií kůže:

• atrofické jizvy;
• poikiloderma;
• atrofický névus;
• atrofická aplasie;
• sklerodermie;
• dermatomyositis;
• systémový lupus erythematosus;
• různé vaskulitidy;
• pigmentové xerodermie;
• progresivní hemiatrofie obličeje;
• chronická pyodermie;
• těžké chronické infekční onemocnění (tuberkulóza, syfilis);
• porfyrie.

Atrofie probíhá nezávisle, bez výrazných asociovaných symptomů a jako součást syndromu.

Atrofie - nevratné poruchy v anatomické struktuře kůže, které se vyznačují snížením objemu, jakož i kvalitativní změny buněčného a mezibuněčného složení tkáně, více ve struktuře elastických vláken. Počet vláken se snižuje, což snižuje roztažnost kůže, snižuje turgor (tón) a porušuje funkční vlastnosti. Ochranná funkce je oslabena - role bariéry mezi okolím a vnitřním prostředím těla, termostatickou funkcí - udržení konstantního tělesného tepla, výměny - kůže je obrovská továrna, kde se vyrábějí životně důležité látky (například vitamín D).

Etiologie stavu je různá. Vše záleží na typu atrofie. Základem involuční formy je například porušení trofických (nutričních) procesů. Příčinou atrofie u systémových onemocnění pojivové tkáně je autoimunitní zánětlivý proces, zhoršený průtok krve. Při rozvoji atrofie steroidů hraje roli role inhibice proliferativních (buněčných proliferačních) a regeneračních (regeneračních) procesů, redukce syntézy vláknitých struktur dermis díky zesílenému rozpadu bílkovin.

V patogenezi atrofie je pozorováno ztenčení epidermy v důsledku snížení počtu epiteliálních buněk a jejich velikosti. Schopnost epidermálních buněk proliferovat (násobit) je redukována, jak dokazuje elektronová mikroskopie intracelulárních procesů (počet buněčných organel je snížen, mitochondrie jsou sníženy - potenciál metabolických procesů v buňce je snížen). Ředění dermis je provázeno morfologickými změnami kolagenu a elastických vláknitých struktur, zahušťováním stěn krevních cév, atrofickými změnami kožních končetin (vlasových folikulů, potních a mazových žláz). Namísto vláknité struktury jsou vlákna roztříštěná, vypadají jako hrudky a hrudky. Jak postupuje atrofický proces, přichází počet mrtvých buněk, kolagen a elastická vlákna ztrácejí svou funkčnost.

Je to důležité! Onemocnění, doprovázené atrofií kůže, se vyskytuje v každém věku, ale častěji u starších osob. Nesou rozsáhlou nebo lokalizovanou povahu s různým stupněm závažnosti, která je určena reakcí na terapeutická opatření. Atrofické oblasti jsou snadno zranitelné a naopak těžko obnovitelné, což vyžaduje, aby pacienti byli opatrní a opatrní.

Atrofie, jak již bylo zmíněno, přirozený jev se stárnutím těla. Patologická, často „mladá“ atrofie je symptomem určité nemoci. Příčiny:

• zánětlivá onemocnění různého charakteru;
• hormonální onemocnění;
• onemocnění nervového systému;
• autoimunitní onemocnění, zejména systémová kolagenóza;
• prodloužené opakované traumatické účinky různých faktorů;
• dlouhodobá léčba glukokortikoidy;
• metabolická onemocnění;
• popáleniny (tepelné a solární);
• vrozené poruchy.

Často není možné najít přesnou příčinu procesu - pak mluví o idiopatické atrofii.

Mezi rizikové faktory patří:

• věku - u starších lidí je tendence k atrofii vyšší;
• pohlaví - ženy o něco více;
• genetika - genotyp nejsilněji určuje sklon k různým onemocněním, včetně těch, které jsou doprovázeny atrofií;
• škodlivé pracovní podmínky - tvrdá fyzická práce se zvýšeným mechanickým, chemickým a tepelným namáháním kůže.

Klasifikace atrofie kůže je popsána v tabulce níže.

LIPODYSTROFIE (LIPOATROFIE) SUBTUTÁNNÝCH TUHÝCH STUDÍK

LIPODYSTROFIE (LIPOATROFIE) SUBTUTÁNNÝCH TUHÝCH STUDÍK

LIPODYSTROFIE (LIPOATROFIE) SUBKOMATICKÝCH TATNÝCH STUDÍ Ředění nebo vymizení podkožní tukové tkáně v omezených oblastech těla (částečné) nebo úplné (generalizované). Vývoj lipodystrofie lze pozorovat u inzulinu rezistentního diabetu mellitus, panniculitidy, injekcí injekcí na místě, kortikosteroidy. Stav tukové tkáně je řízen hormony. Stimulace inzulinových receptorů umístěných na povrchu tukových buněk zvyšuje lipogenezi a inhibuje lipolýzu, zatímco stimulace p-adrenergních receptorů plazmatické membrány tukových buněk zvyšuje lipolýzu, k níž může přispět i glykogen. Částečná maligní lipodystrofie - onemocnění neznámého původu. U některých pacientů je zjištěno porušení metabolismu glukózy a lipidů. Vyznačuje se atrofií tukové tkáně podkoží v omezených oblastech těla. Běžnější u dívek. Subkutánní tuková tkáň postupně mizí na obličeji, horní polovině těla, pak na horních končetinách bez předchozí zánětlivé reakce. Částečná lokalizovaná lipodystrofie, která se vyskytuje v místě vpichu léků, se projevuje ve formě prohlubně deprese v důsledku lokální atrofie podkožního tuku. Barva kůže v lézi se nemění ani není světle růžová. Prstencová obálka typu lokalizované lipodystrofie se také vyznačuje ve formě prstencové retrakce o šířce 1 až 2 cm, která obvykle zakrývá předloktí ve formě pasu. Lipodystrofie vrozená generalizovaná - dědičné onemocnění charakterizované progresivní systémovou lézí tukové tkáně. Zděděno autosomálně recesivním typem. Projevuje se generalizovanou ztrátou subkutánní a viscerální tukové tkáně již v novorozeneckém období nebo v raném dětství. To vede k závažnosti struktury povrchových žil kůže, hirsutismu a zhoršené pigmentace kůže se zvýšeným vzorem v kožních záhybech, jako je pigmentová cévní dystrofie. Na tomto pozadí růst kostry, svalů, zrychlení, hyperlipidemie, hyperinzulinémie, diabetes mellitus rezistentní na inzulin, hepatomegalie (v důsledku tukové infiltrace a cirhózy jater), zhoršená aktivita hypotalamu. Zvláštní formou lipodystrofie, která se vyskytuje u starších osob, je pingraillosa, která se vyznačuje tvorbou podkožních uzlin obsahujících zkapalněné mastné látky.

Cílem léčby je identifikovat a případně eliminovat neuroendokrinní poruchy. Přiřaďte multivitaminy, angioprotektory.

LIPODYSTROFIE A OSTATNÍ, PATHOLOGIE FATTY TISSUE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Tato kapitola je věnována patologii tukové tkáně. To je vzácné, jeho patofyziologie je často nejasná a v současné době lze citovat pouze její klinické charakteristiky.

Lipodystrofie jsou charakterizovány generalizovaným nebo částečným vymizením tuků a metabolických poruch, včetně inzulínové rezistence, hyperglykemie a hypertriglyceridemie.

Klasifikace lipodystrofií je uvedena v tabulce. 318-1. S generalizovanou lipodystrofií mizí téměř všechny tukové rezervy, zatímco částečná atrofie tukové tkáně v omezených oblastech. Jednoduchá, získaná forma částečné lipodystrofie obvykle zasahuje polovinu těla, obvykle do horních částí. Když dominantně zdědí částečnou lipodystrofii, oblast obličeje obvykle netrpí. Jedna z variant tohoto stavu je doprovázena malformacemi očí a zubů (Riegerův syndrom). Fokální lipodystrofie může mít zánětlivou nebo nezánětlivou povahu. Nejčastěji byla studována odstředivá lipodystrofie, u které se u dětí do 3 let, počínaje inguinální nebo axilární oblastí, vyskytuje atrofie tukové tkáně směrem do středu a v celé břišní stěně. Podél okrajů této oblasti se objevuje zarudnutí a šupinatost, při čemž je histologické vyšetření pozorováno zánětlivou infiltrací. Ve věku kolem 13 let atrofie obvykle spontánně vymizí.

Tabulka 318-1. Klasifikace lipodystrofie

1. Generalizovaná lipodystrofie

Vrozené (familiární nebo sporadické)

2. Částečná lipodystrofie

S porážkou končetin a trupu

S Riegerovým syndromem

3. Fokální lipodystrofie zánětlivá, nezánětlivá

Generalizovaná lipodystrofie. Tento typ lipodystrofie (také nazývaný lipoatrofický diabetes) může být buď vrozený, nebo získaný. Vrozené je dědičné jako autozomálně dominantní znak. Muži a ženy onemocní stejnou frekvencí. Nedostatek tuku je obvykle patrný při narození, ale jiné příznaky se mohou objevit mnohem později (až do věku 30 let). Získaná forma se často vyvíjí po nějaké jiné nemoci. To je obvykle provokované spalničkami, neštovicemi kuřat, černým kašlem nebo infekční mononukleózou, ale lipodystrofie může také nastat během hypo-a hypertyreóza a těhotenství. V některých případech jsou počáteční příznaky lipodystrofie bolestivé nodulární zahuštění tukové tkáně, které se podobá akutní panikulitidě (viz níže). Klinické projevy vrozených a získaných forem jsou podobné (Tabulka 318-2).

Atrofie tukové tkáně. Mezi charakteristické rysy patří vymizení tuku. Vrozené formě kůže na obličeji pevně kosti kosti a celé tělo je bez tuku. Zřídka zůstávají v oblasti hrudníku malá množství tukové tkáně. Když je získána forma na obličeji, může zůstat neporušená, ale zmizí ve všech ostatních odděleních. Mikroskopické vyšetření může vidět tukové buňky, ale postrádají zásoby triglyceridů. Paradoxně jsou játra přetížena tukem; v retikuloendoteliálním systému se stanoví tukem zatížené makrofágy (pěnové buňky). Příčina atrofie tukové tkáně není známa. Bylo popsáno, že v moči pacientů s generalizovanou lipodystrofií byly nalezeny polypeptidy mobilizující tuk, ale jejich úloha v patogenezi onemocnění není dosud prozkoumána.

Kandidátem role faktoru při vyvolání lipodystrofie je látka, jako je kachektin (faktor nekrózy nádorů), který má silný inhibiční účinek na lipoproteinovou lipázu a při podávání zvířatům způsobuje snížení zásob tuků a hypertriglyceridemii. Při generalizované lipodystrofii je aktivita lipoproteinové lipázy snížena, jak by se dalo očekávat, pokud je příčinou látka podobná kachektinu. Hepatická lipáza zůstává nedotčena. Vzhledem k tomu, že obsah triglyceridů v adipocytech je dán rovnováhou syntézy a štěpení tuků, alternativním mechanismem by mohla být aktivace hormonálně senzitivní lipázy, která katalyzuje hydrolýzu triglyceridů v tukových buňkách. Selhání přirozeného inhibitoru lipázy, jako je například adenosin, by tedy mohlo vést ke zvýšené reakci na fyziologické (nepřeháněné) koncentrace lipolytických hormonů. Při lipodystrofii je snížení hladin volných mastných kyselin v plazmě po podání norepinefrinu sníženo, ale to by mohlo jednoduše odrážet snížení triglyceridů.

Navzdory skutečnosti, že u generalizované lipodystrofie v krvi může být některá molekula působící jako hormon skutečně přítomna, nemůže se to stát s částečnou lipodystrofií, při které autotransplantace adipocytů z postižené oblasti do neporušené vede k re-akumulaci tuku v nich a reverzní transplantaci z normální oblasti u postižených vede k vymizení tuku. Lze předpokládat úlohu autokrinního nebo parakrinního faktoru. V prvním případě by buňka měla produkovat látku, která na ní působí, a ve druhé by tato látka měla působit na sousední buňky, ale v žádném případě by údajný induktor lipodystrofie nemusel proudit do krve a působit jako typický hormon..

Tabulka 318-2. Charakteristika lipodystrofie

Růst a zrání. Ve vrozené formě, stejně jako získaná forma lipodystrofie, která začíná v raném dětství, se urychluje lineární růst v prvních letech života. Epifýzy jsou však zarostlé brzy, a proto konečný růst obvykle zůstává v normálním rozmezí. Tam je skutečná hypertrofie svalů, a pacient může získat akromegaloidní vzhled (hrubé rysy obličeje a velké ruce a nohy). Ve vrozené formě přitahuje pozornost „vyčnívající“ uši. Mnoho vnitřních orgánů je zvětšeno a může se připojit generalizovaná lymfadenopatie. Příčina dysplazie není známa. Hladiny růstového hormonu a růstového faktoru I podobného inzulínu (IGF-1 / CM-C) se nemění ani nesnižují. Neexistují spolehlivé údaje o obsahu růstového faktoru podobného inzulínu II. Je možné, že zrychlený růst a pseudoakromegálie jsou spojeny s vysokou koncentrací inzulínu v plazmě, která je způsobena inzulínovou rezistencí (viz níže). Při vysokých hladinách může inzulín zkříženě reagovat s receptory IGF-1 / CM-C ve svalech a chrupavkách, čímž stimuluje růst.

Játra. Zvýšení velikosti jater vede k vyčnívání břicha. Její obezita může postupovat do cirhózy, zejména v získané formě lipodystrofie. Několik pacientů zemřelo na krvácení z jícnových varixů. Pokud se nevyvine portální hypertenze, slezina se nezvětší.

Ledviny. Obvykle se zvyšuje velikost ledvin. V získané formě lipodystrofie, i když ne tak často jako u částečné lipodystrofie, může být stanovena proteinurie a nefrotický syndrom. Často mírně zvýšený krevní tlak.

Genitalia. Při vrozené lipodystrofii jsou vnější pohlavní orgány (penis a varlata u mužů, klitoris a velké stydké pysky u žen) obvykle hypertrofické. U žen je často detekováno polycystické ovariální onemocnění, což přispívá k klinickému obrazu Stein-Leventhalova syndromu. Příčina těchto porušení není známa. Systematické studie metabolismu gonadotropinů, estrogenů a androgenů nebyly provedeny.

Kůže Většina pacientů trpí acanthosis nigricans. Často dochází k hypertrichóze obličeje, krku, trupu a končetin. Vlasy na hlavě jsou obvykle silné a kudrnaté, zejména v dětství.

Centrální nervový systém. Téměř polovina pacientů s vrozenou lipodystrofií zaostává v psychickém vývoji. Pneumoencefalografie může detekovat expanzi mozkové komory III a bazální cisterny. Se získanou generalizovanou lipodystrofií jsou poruchy centrálního nervového systému zjevně méně výrazné, ačkoli dva pacienti byli identifikováni s astrocytomy vyzařujícími ze spodní části třetí komory. Počítačová tomografie nebo magnetická rezonance byla provedena pouze u několika pacientů.

Jiné anomálie. Při generalizované lipodystrofii se často vyskytuje kostní skleróza a vyvíjí se cystická angiomatóza. Srdce je obvykle zvětšeno, ale srdeční selhání se vyskytuje vzácně. Mnoho pacientů má strumu. Poruchy doprovázené generalizovanou lipodystrofií jsou uvedeny v tabulce. 318-3.

Tabulka 318-3. Anomálie spojené s lipodystrofií

Metabolické a endokrinní abnormality. Metabolické abnormality typické pro generalizovanou lipodystrofii lze rozdělit do tří velkých skupin.

1. Silná inzulinová rezistence s hyperglykémií. Inzulínová rezistence může být výraznější a slabší. Absolutní nebo relativní koncentrace inzulínu a C-proteinu jsou zvýšeny a odezva na exogenní inzulín je snížena. Inzulínová rezistence je způsobena několika příčinami au pacientů se sourozenci se může lišit. Je známo mnoho možností: zvýšení clearance inzulínu, snížení počtu inzulinových receptorů, snížení jejich afinity k inzulínu a postreceptorových defektů. Plazma obsahuje biologicky aktivní formu inzulínu. Navzdory vysoké hladině glukagonu (která indikuje inzulinovou rezistenci alfa buněk ostrůvků Langerhansových ostrůvků) a zvýšené koncentraci volných mastných kyselin se ketoacidóza zřídka vyvíjí. U jednoho pacienta se opakovaly záchvaty metabolické acidózy, považované za ketoacidózu. Koncentrace acetoacetonu a p-hydroxybutyrátu však byly typické pro ketózu během hladovění a ne ketoacidózy; zřejmě se v tomto případě mění koncentrace laktátu nebo jiných organických kyselin.

Vzácně může být vývoj ketoacidózy způsoben tím, že inzulinová rezistence se nerozšíří do jater a kosterních svalů (nebo je v těchto tkáních méně výrazná). Hladina glykogenu v játrech je zvýšená (inzulín stimuluje syntézu glykogenu) a obsah aminokyselin s rozvětveným řetězcem v krvi klesá, pokud je podáván inzulín stejným způsobem jako u zdravého člověka. Zvýšený krevní inzulín v portální žíle by musel působit proti účinku glukagonu na hepatocyty citlivé na inzulin. To by bránilo aktivaci syntézy ketonových těl v játrech a zajistilo by použití přicházejících mastných kyselin pro syntézu triglyceridů a produkci lipoproteinů s velmi nízkou hustotou. Množství mastných kyselin s dlouhým řetězcem v plazmě se zvyšuje, protože omezení příjmu tuku normalizuje jejich koncentraci. Typický je doprovodný lipodystrofický diabetes mellitus, s výjimkou inzulínové rezistence, včetně vývoje pozdních komplikací ve formě degenerativních procesů.

2. Hypertriglyceridemie se zvýšenými hladinami chylomikronů a lipoproteinů s velmi nízkou hustotou. Mohou se objevit erupční xantomy, retinální lipémie a rekurentní pankreatitida. Navzdory snížené hladině lipoproteinové lipázy a zhoršeným procesům ukládání triglyceridů v atrofované tukové tkáni je hlavní příčinou hypertriglyceridemie hyperprodukce lipoproteinů s velmi nízkou hustotou (VLDL) v játrech. To je pravděpodobně způsobeno zvýšením množství volných mastných kyselin v krvi, protože omezení příjmu tuku je doprovázeno snížením rychlosti produkce VLDL. Hyperinzulinémie může také hrát roli při podpoře syntézy tuků v játrech.

3. Hypermetabolismus s normální funkcí štítné žlázy. Bazální metabolismus je obvykle zvýšený, i když obsah hormonů štítné žlázy (tyroxin, trijodthyronin, reverzibilní trijodthyronin) zůstává v normálním rozmezí. Při nadměrné spotřebě kalorií se nezvyšuje tělesná hmotnost pacienta, což znamená zvýšení nákladů na kalorii ve formě tepelných ztrát. Pacient často konzumuje 5 000 kcal denně z potravy. Proto bylo pozorováno dítě ve věku 16 měsíců, ve kterém byl počet kalorií spotřebovaných za den 2400. U jednoho pacienta vedla tyreoidektomie ke snížení, ale ne k úplné normalizaci bazálního metabolismu; objevily se příznaky a symptomy hypotyreózy, což vedlo k léčbě hormonů štítné žlázy, navzdory pokračujícímu hypermetabolismu. Hypermetabolismus tedy zjevně není způsoben hypertyreózou. Také nejsou žádné známky mitochondriální patologie. Důvodem zvýšení metabolismu je zřejmě abnormální termogeneze potravin. Metabolismus se zvyšuje po konzumaci jakékoli hlavní složky stravy (tuky, sacharidy a bílkoviny), ale protein hraje největší roli. Chybí jakákoliv data o dysfunkci nadledviny.

Průběh a metody léčby. Příčinou smrti pacientů s generalizovanou lipodystrofií v mladém věku jsou často selhání jater, krvácení z jícnových varixů a selhání ledvin. I přes téměř konstantní hypertriglyceridemii jsou symptomy koronárních srdečních onemocnění vzácné. Specifické metody léčby nebyly vyvinuty, i když obvykle doporučují mírné kalorické omezení a obsah tuku ve stravě (ale nevedou ke snížení tělesné hmotnosti).

Bylo popsáno, že je možné přidat do stravy triglyceridy, které zahrnují mastné kyseliny s průměrnou délkou řetězce. Léčba pimozidem, hypofyzectomie a plazmaferéza jsou neúčinné.

Získaná parciální lipodystrofie. Tato forma lipodystrofie je diagnostikována častěji než jiné a obvykle u žen. Atrofie tukové tkáně v horní části těla, včetně obličeje, ale nohy netrpí. Méně obyčejně, dolní polovina je ovlivněna během neporušeného horního trupu. Někdy tukové atrofie pouze na jedné straně. Jiné anatomické znaky charakteristické pro generalizovanou lipodystrofii obvykle chybí, stejně jako poškození jater. Častěji než v jiných formách je zaznamenána proteinurie s nefrotickým syndromem nebo bez ní. Systém komplementu může být narušen snížením hladiny C3. V séru se stanoví C3-nefritický faktor - polyklonální imunoglobulin G, který interaguje s alternativní cestou konvertázy, což zvyšuje aktivaci C3. Hladiny C3 mohou být také sníženy u zdánlivě zdravých příbuzných prvního stupně, ale nemají C3 nefrotický faktor. Dermatomyositis a Sjogrenův syndrom se mohou připojit. Ve vzácných případech postupuje částečná lipodystrofie a mění se v generalizovanou formu.

Lipodystrofie s dominantním dědictvím. Tato možnost se vyznačuje atrofií tukové tkáně končetin a trupu, ale ne obličejem, který může být dokonce zaoblen. Oblast krku může být také bez atrofie. Onemocnění obvykle začíná v pubertě, ale někdy zůstává skryté až do zralých let. Muži zřídka onemocní. V rodinách, jejichž členové trpí Riegerovým syndromem, se tato varianta lipodystrofie obvykle vyskytuje v raném dětství. U pacienta je zpravidla detekována inzulinová rezistence a hyperglykémie. Může se také rozvinout závažná hypertriglyceridemie a eruptivní xantomy. Velká hypertrofie stydkých pysků je určena polycystickými vaječníky. Pacienti obvykle trpí acanthosis nigricans. Chybí patologie jater a ledvin.

Mnohočetná symetrická lipomatóza

Mnohonásobná symetrická lipomatóza, která postihuje převážně muže, je charakterizována tvorbou více neuzavřených lipomů v různých oblastech těla. Existují dva typy lokalizace lipomů. S typem! Lipomy se vyskytují hlavně v týlních, supraclavikulárních oblastech a v oblasti deltového svalu, což dává pacientovi zvláštní vzhled osoby s „býčím krkem“ (obojek Madelung). Lipomatóza může způsobit obstrukci průdušnice nebo duté žíly, která se šíří do mediastina. Ve zbytku těla se udržuje normální tuková tkáň. V možnosti 2 není lipomatóza omezena na krk, ale šíří se po celém těle a simuluje jednoduchou obezitu. Pro stanovení přesné diagnózy je nutné zajistit symetrii uspořádání tukových hmot a neporušenost distálních ramen a nohou. U typu 2 neexistuje žádná hluboká lipomatóza a nedochází k obstrukci duté žíly a průdušnice.

Mnohonásobná symetrická lipomatóza může být sporadická nebo familiární. V druhém případě se předpokládá autosomálně dominantní dědičnost. Mnoho pacientů trpí alkoholismem. Současný nedostatek kyseliny listové, makrocytární anémie a zhoršená funkce jater mohou být spojeny specificky s alkoholismem, nikoli s lipomatózou. Je stanovena závažná neuropatie: smyslová, motorická nebo autonomní, takže se mohou v oblasti nohy tvořit neuropatické vředy.

Metabolické poruchy zahrnují hyperurikémii, hypertriglyceridemii (VLDL, chylomikrony) a paradoxně zvýšení hladiny lipoproteinů s vysokou hustotou (HDL). Diabetes nebyl hlášen, i když může být detekován hyperinzulinismus. U některých pacientů byla zjištěna renální tubulární acidóza.

Příčina vícenásobné symetrické lipomatózy je nejasná. Velikost tukových buněk je poněkud snížena ve srovnání s normou, což naznačuje jejich hyperplazii. V izolovaných adipocytech je aktivita lipoproteinové lipázy výrazně zvýšena a adrenergní lipolýza je narušena. Lipolytická reakce na cyklický AMP zůstává nedotčena, což indikuje lokalizaci defektu na úrovni komplexu hormonový receptor-adenylát cykláza. Biochemické poruchy se ne vždy vyskytují.

Metody léčby nejsou vyvinuty, s výjimkou chirurgického odstranění lipomů způsobujících kompresi. Mohou být také odstraněny z kosmetických důvodů.

Tento syndrom může být variantou symetrické lipomatózy. To se projevuje: 1) krátkým dechem během námahy v důsledku komprese lipomů v mediastinu horních dýchacích cest; 2) výrazné zvýšení objemu břicha (pseudoascitis) způsobené nahromaděním tuku v břišní dutině a retroperitoneálním prostoru a 3) zhoršenou glukózovou tolerancí nebo diabetem. Metabolické poruchy a abnormality enzymů v adipocytech jsou nerozeznatelné od těch, které byly pozorovány u vícenásobné symetrické lipomatózy, s tou výjimkou, že v tomto případě se hladina HDL cholesterolu nezvyšuje.

Akutní panikulitida (nodulární nekróza tukové tkáně)

Charakteristické rysy akutní panikulitidy zahrnují jednorázové nebo více bolestivé uzliny v podkožním tuku s histologicky detekovanou nekrózou adipocytů, infiltrací zánětlivými buňkami a přeplněnými makrofágy (pěnové buňky). Velikost uzlin je 0,5-10 cm; mohou být jak husté, tak kolísavé. Obvykle, ale ne vždy, jsou bolestivé. Někdy se z nich vypouští olejovitá kapalina, kterou mohou sužovat. Samostatná ložiska zánětu přetrvávají po dobu 1 týdne nebo 2 měsíců a poté, co zmizí, pigmentovaná oblast kůže zůstává zatažena. Pokud mají někteří pacienti pouze nodulární panniculitidu s relapsy nebo bez relapsů, jiní mají horečný stav, funkce jater a kostní dřeně jsou narušeny reakcí leukemoidů, dochází ke krvácení, dochází k tvorbě uzlin v plicích a projevům patologie pankreatu se zvýšenými hladinami amylázy a lipázy. v plazmě. V minulosti se tato kombinace příznaků nazývala Weberova-křesťanská choroba. Vzhledem k tomu, že bolestivá nebo bezbolestná panikulitida může doprovázet různé stavy, nemůžeme Weber-křesťanskou nemoc považovat za samostatnou nosologickou formu a tento název by měl být pravděpodobně opuštěn.

Nelze podat striktní klasifikaci akutní panikulitidy, protože zranění se mohou vyskytovat ojediněle v mnoha podmínkách. Jeden z klasifikačních systémů je uveden v tabulce. 318-4.

Tabulka 318-4. Příčiny panikulitidy

1. Panniculitis bez systémových onemocnění Trauma Cooling Nekróza subkutánní tukové tkáně u novorozenců

2. Panniculitis na pozadí systémových onemocnění

Onemocnění pojivové tkáně (lupus erythematosus, scleroderma) Lymfoproliferativní onemocnění (lymfom, histiocytóza) a i-antitrypsinová insuficience Nemoci pankreatu (rakovina, pankreatitida) Generalizovaná lipodystrofie

Panniculitis v nepřítomnosti systémových nemocí je obvykle spojován s poraněním nebo ochlazením. Například u osob, které strávily několik hodin v sedle za chladného počasí, se na vnějším povrchu stehen vyvíjí panikulitida. Jedna možnost - nekróza subkutánní tukové tkáně u novorozenců - může být výsledkem kombinace porodních poranění a hypotermií.

Paniculitis na pozadí systémových onemocnění může být rozdělen do několika velkých skupin. Častou příčinou je vaskulární kolagenóza, i když tato komplikace se vyvíjí pouze u malého počtu lidí s onemocněním pojivové tkáně. První místo ve frekvenci je pravděpodobně lupus a druhá sklerodermie. Nodulární nekróza tukové tkáně je zaznamenána u přibližně 2-3% pacientů s lupusem; vyvíjí se častěji s diskoidním lupusem než se systémovým lupusem. Druhou skupinu tvoří lymfomy a histiocytóza. Cytofágická histiocytická panniculitida, charakterizovaná těžkou hemoragickou diatézou a vysokou mortalitou, může doprovázet lymfom, stejně jako se může vyskytovat jako nezávislé onemocnění. U řady pacientů s akutní panikulitidou byl zjištěn nedostatek α-antitrypsinu. Předpokládá se, že predisponuje k traumatické panniculitidě a zvyšuje imunologickou odpověď. Příčinou panniculitidy mohou být některá onemocnění pankreatu. Dále je diskutován jeden ze zvláštních syndromů, nazývaný diseminovaná nekróza tukové tkáně. Konečně, panikulitida může být spojena s generalizovanou lipodystrofií, zvláště získanou.

Diagnózu akutní panikulitidy lze stanovit pouze histologickým vyšetřením. Po identifikaci onemocnění je nutné hledat jeho příčinu. U systémových projevů a rychlé progrese příznaků by měla být provedena diferenciální diagnóza mezi vaskulární kolagenózou, lymfoproliferativními chorobami a pankreatitidou nebo rakovinou pankreatu. V mírnějších případech může být podezření na i-antitrypsin.

Léčba je neúčinná, ale můžete se pokusit použít steroidy a imunosupresiva.

Diseminovaná nekróza tukové tkáně

Diseminovaná nekróza tukové tkáně (také známá jako metastatická nekróza tuků) je syndrom, při kterém se u pacientů s pankreatitidou (2/3 případy) nebo rakovinou slinivky břišní (1/3 případů) objevují léze, které jsou navenek nerozeznatelné od nodulární panniculitis. Převážně tuková tkáň kolem kloubů je nekrotizována. Téměř vždy se zvyšuje tělesná teplota. Přibližně u 60% pacientů se rozvine artritida, někdy těžké formy, což vede k destrukci kloubu. Často tvořily fistulous průchody z oblasti nekrózy tuku do kloubní dutiny, která je doprovázena ukládáním nekrotických hmot v něm. Kostní tkáň může být lyžována v oblastech nekrózy. Někdy je detekována polyserositida a vaskulitida. Vzhledem k tomu, že hladina komplementu je snížena a imunofluorescenční barvení indikuje depozice komplementu a IgG, tento syndrom se v některých ohledech podobá na lupus doprovázející panikulitidu. Systematické sérologické testy na lupus v těchto případech nebyly provedeny. U jednoho pacienta nebyly detekovány protijaderné protilátky a revmatoidní faktor.

Diseminovaná nekróza tukové tkáně může být důsledkem uvolnění pankreatických enzymů do krve nebo lymfy, které způsobují nekrózu v odlehlých oblastech těla. Mastné kyseliny uvolňované pankreatickou lipázou a fosfolipázou A mohou mít nekrotizující vlastnosti, když hladina těchto enzymů v krvi stoupá; trypsin by mohl hrát podpůrnou roli. Během ligace pankreatických kanálků je perikardiální, subpleurální a subkutánní tuková tkáň nekrotizována a hladina amylázy a lipázy vzrůstá v pleurálních, perikardiálních a ascitických tekutinách. Tyto enzymy se také nacházejí v tekutině odsávané z podkožních uzlin. Jeden pacient měl fistulu mezi pseudocystou slinivky břišní a dolní dutou žílou a brzy poté se ve většině částí těla vyvinula nodulární nekróza tukové tkáně. Na druhé straně, vzhledem k četnosti polyserositidy, snížení hladiny komplementu a vaskulitidy, nelze vyloučit kauzální roli imunitních mechanismů. Hodnota eosinofilie, často doprovázená diseminovanou nekrózou tukové tkáně, zůstává neznámá.

Míra úmrtnosti je vysoká (i při absenci karcinomu pankreatu) a smrt může nastat několik týdnů nebo měsíců po nástupu onemocnění. Metody léčby nejsou vyvinuty. U jednoho pacienta se účinek projevil po podání inhibitoru proteázy, aprotininu.

Bolestivá adiposis (Derkumův syndrom) se vyznačuje bolestivými, omezenými ložisky tuku v podkožních tkáních rukou a nohou a dalších částí těla. Nejčastěji se ukládá v periartikulárních oblastech, zejména v oblasti kolenních kloubů. Rozměry tukových polštářků jsou 0,5–5 cm, bolest a parestézie se objevují spontánně nebo v důsledku tlaku. Mezi pacienty je více žen (30: 1), které jsou obvykle obézní. Syndrom je doprovázen slabostí, únavou, emoční nestabilitou a někdy demencí. Zřídka se vyvíjí před menopauzou. Ve většině případů je onemocnění sporadické, ale byly identifikovány i rodinné případy s převážně dominantním typem dědictví. Bylo zjištěno, že tento syndrom je spojován s řadou onemocnění, ale pravděpodobně se jednalo o náhodné kombinace. Výsledky pitev, publikované na počátku století, poukázaly na patologii hypofýzy a dalších žláz s vnitřní sekrecí, ale moderní endokrinologické studie nebyly provedeny.

Když biopsie postižených oblastí nemůže detekovat patologické změny, ale ve většině případů odhalila granulomy s obrovskými buňkami. Nekróza tukové tkáně je zřídka pozorována, což tento syndrom odlišuje od akutní panikulitidy.

Léčba je neúčinná, i když dva pacienti byli léčeni intravenózním lidokainem.