Klippelova choroba Trenone

Vrozené vady hlubokých žil nebo Klippel-Trenone syndrom jsou dědičné a vyskytují se poměrně často. Pacienti s touto patologií trpí křečovými žilami dolních končetin, nadměrnou tvorbou nevi a změnami tvaru nohou, což je spojeno s prodlouženým edémem. První projevy patologie se objevují v adolescenci a významně postupují v čase, což vyvolává funkční a anatomické změny, které vedou k invaliditě.

Etiologie a patogeneze

Syndrom Klippel-Trenone je genetická choroba a vyvíjí se v důsledku poruchy na úrovni chromozomů, která vznikla v raných stadiích vývoje plodu. Patologie je dědičně autozomálně dominantní, takže nemocní rodiče budou mít pravděpodobně děti s touto patologií. Existují různé stupně závažnosti syndromu od drobných vaskulárních anomálií až po závažné a život ohrožující stavy.

Zdravý rodič nemůže mít dítě s takovou patologií.

Účinek těhotné matky na organismus v období, kdy jsou hlavní orgány plodu vyloženy, může být způsoben následujícími faktory: t

• infekční onemocnění, zejména chřipka nebo poškození močových cest;
• morální nepohodlí a častý stres;
• příjem léků;
• špatné návyky matky, včetně alkoholu, drog nebo kouření;
• toxických účinků životního prostředí.

Zpět na obsah

Příznaky patologie

Existují 3 formy syndromu Klippel-Trenone, které se liší svými charakteristickými klinickými projevy:

• křečové žíly v nohách;
• skvrny na kůži;
• změna struktury délky nebo šířky postižené dolní končetiny.

Klippel-Trenone-Weberův syndrom způsobuje vývoj lidských vaskulárních anomálií, které jsou kombinovány s jinými defekty. Po dlouhou dobu může být patologie asymptomatická a projevuje se pouze ve věku dospělých a dospívajících. Jeho hlavním projevem je expanze povrchových žil nohou častěji na vnější straně končetiny. Někdy se zvětší velikost v důsledku otoků měkkých tkání, vyvolaných stázou krve. Pacient může být zaoblen v množství nejen nohou, ale i rukou, hypertrofie měkkých částí a kostí. Pacienti se také vyznačují nadměrnou tvorbou nevi na povrchu kůže nebo jednostranným načervenáním kůže.

Jaká je diagnóza?

K detekci Klippel-Trenone syndromu je nutné provést genetickou studii DNA pacienta, aby se zjistil abnormální gen, který provokuje takovou patologii. Je důležité studovat rodovou linii a identifikovat možné příbuzné, kteří trpí touto chorobou. K určení stavu žilní sítě dolních končetin pomůže venografie, angiografie, ultrazvuková diagnostika s Dopplerem. X-paprsky mohou být prováděny s kontrastem.

Léčba Klippel-Trenone syndromu

Terapie syndromu Klippela-Trenone je co nejvíce eliminovat hlavní symptomy a zlepšit kvalitu života pacienta. Pacientovi se doporučuje užívat léky, které zlepšují mikrocirkulaci, flebotoniku, antiagregační látky a fibrinolytika. Odstranění základu onemocnění umožní operaci. V procesu jeho realizace, stenty, speciální implantáty, které zvyšují průchodnost cévy jsou instalovány na osobu.

Čím dříve se nemoc odhalí, tím snadnější bude její léčba.

Při křečových žilách se doporučuje odstranit nemocnou žílu nebo ji ztvrdnout. Během rehabilitačního období vyžaduje pacient průběh fyzioterapie a terapeutické masáže při provádění gymnastických cvičení. To umožní zachovat zdraví jiných cév a překonat trofické poruchy. Spolu s tradiční terapií je aplikována léčba tradičními metodami. Je založen na použití bylinné medicíny.

Klippel-Trenone syndrom

Klippelův syndrom - Trenone je vzácné, závažné, vrozené vaskulární onemocnění patřící do skupiny kombinovaných cévních malformací. Nemoc má tři charakteristické rysy:

• Výskyt mateřského znaménka na kůži (častěji na postižené končetině) („skvrny od vína“)
• Hypertrofie (abnormální zvýšení velikosti) kostí a měkkých tkání
• Vzhled žilních (křečových žil) a / nebo lymfatických malformací (lymphostáza).

Víno skvrny se objeví v důsledku otok malých krevních cév v blízkosti povrchu kůže. Zpravidla jsou ploché, světle růžové nebo kaštanové a pokrývají část jedné z postižených končetin. S věkem se barva může lišit. Někdy se mohou skvrny od vína proměnit v malé puchýře červené barvy (foto 1-2).

Jsou snadno zranitelné, což vede ke krvácení.

Hypertrofie kostí a měkkých tkání se projevuje během prvních měsíců nebo let života. Vyskytuje se nejčastěji v dolních končetinách, ale může se vyskytovat na pažích, obličeji, hlavě, těle a dokonce i vnitřních orgánech. Tito pacienti mají stížnosti na bolest, pocit těžkosti a omezení pohybu v postižené oblasti. Prodloužení nebo zkrácení délky postižené končetiny může vést k problémům s chůzí.

Křečové žíly se projevují v končetinách, často v nohách a stehnech. Mohou být postiženy nejen povrchové, ale i hluboké žíly, což zvyšuje riziko tromboflebitidy, trombózy a může způsobit plicní embolii. Pacienti často pociťují svalové křeče a stěžují si na bolest při chůzi. Parestézie a vředy se mohou objevit také na kůži. Se zapojením gastrointestinálního traktu nebo vnitřních orgánů dochází k epizodám krvácení (vnitřní, rektální, hematurie). V případě lymphostázy, výrazného otoku končetiny, vzniku bolesti.

Diagnostika

Diagnóza Klippel-Trenone syndromu se provádí na základě anamnézy a fyzického vyšetření. Další metody průzkumu:

Léčba

Léčba nemocných dětí s Klippela-Trenone syndromem je velmi obtížná a závisí do značné míry na projevech jednotlivých symptomů onemocnění.
Hlavní typy léčby:

• Konstantní, dlouhotrvající kompresní úplet
• Laserová terapie
• Skleroterapie
• Chirurgická léčba
• Léčba léky (antikoagulancia; specifická imunosupresivní terapie - Rapamune)

Moderní metody léčby syndromu Klippel-Trenone

Klippel-Trenoneův syndrom je vzácná vrozená vrozená porucha. Jedná se o hypertrofickou hemangioktasii, to znamená zvýšení a rozšíření krevních cév. Častěji je diagnostikována u mužů, ale také u žen. Příznaky léze jsou detekovány během prvních let života, zatímco příznaky onemocnění u novorozenců jsou vzácné. Pacienti trpí křečovými žilami dolních končetin, tvorbou subkutánního krvácení. Poraněná noha je obvykle zvětšena nejen v objemu, ale i v délce.

Léčba Klippel-Trenone syndromu je chirurgická. Konzervativní terapie se používá jako podpůrná metoda. Specifické metody prevence nejsou vyvíjeny.

Historie onemocnění

Poprvé byla patologie popsána v roce 1900. Charakterističtí byli dva lékaři - Klippel a Trenone. Později, na konci 20. století, byl doplněn Weberem. Proto jsou v různých zdrojích onemocnění přiřazena různá jména. Použití termínu "Clipper syndrom" je však špatné. Lékaři popsali patologii jako problém, doprovázený tvorbou četných defektů žil končetin. Dnes je známo, že patologie cévního lůžka může být také vytvořena ve vnitřních orgánech.

Příčiny Klippel-Trenone syndromu

Nemoc má genetickou povahu, to znamená, že dědičnost je pro ni zvláštní. Porušení se přenáší autosomálně dominantním způsobem. To znamená, že když je detekován Klippel-Trenoneův syndrom, pravděpodobnost diagnózy defektu u dítěte je 50%. Existují také případy dědictví nemoci prostřednictvím generace. Vzhled genetického defektu předurčuje dopad následujících nepříznivých faktorů na nastávající matku:

1. Chronický silný stres a úzkost je běžnou příčinou vývojových vad u dětí. Jejich vliv je zvláště nebezpečný v prvním trimestru těhotenství.
2. Užívání drog. Řada léků má teratogenní účinek, to znamená schopnost vést k tvorbě deformit plodu.
3. Infekční onemocnění matky v období porodu. Bakteriální a virové látky mohou interferovat s normálním vývojem dítěte a přispět k výskytu různých defektů.
4. Pití alkoholu, drog a kouření během těhotenství nebo krátce před ním. Špatné návyky vedou k intoxikaci ženského těla. Sloučeniny vstupující do krve v důsledku metabolismu alkoholu a jiných látek pronikají placentou, což má negativní vliv na plod.

Charakteristické příznaky

Klinický obraz patologie je specifický, takže diagnóza ve většině případů nezpůsobuje potíže. Bylo zjištěno, že syndrom Klippela-Trenone u novorozenců není prakticky diagnostikován. Symptomy onemocnění se objevují během prvních měsíců nebo let života. V tomto případě je patologie náchylná k progresi, zejména v nepřítomnosti adekvátní léčby. Typické klinické příznaky zahrnují:

1. Významné křečové žíly dolních končetin - křečové žíly. Z tohoto důvodu se na nohách objeví specifický vzor. Cévy jsou rozšířené, výrazně vyčnívají a jsou jasně viditelné pod kůží.
2. Na pozadí zhoršeného krevního oběhu je zaznamenán vývoj edému. Změna v normální hemodynamice vede k dalším problémům. Postižená končetina je často zvětšena co do délky a objemu, protože do patologického procesu jsou zapojeny nejen měkké tkáně, ale také kosti.
3. Na kůži je charakteristická pigmentace - "víno skvrny", jejíž fotografie je uvedena níže. Oni jsou tvořeni jako výsledek poškození krevního oběhu a, ve skutečnosti, být petechiae a hematomy.
4. Při vysoké závažnosti křečových žil se tvoří trofické vředy. Jsou tvořeny v důsledku narušení normální výživy některých oblastí kůže, tukové tkáně a svalových vláken. Rány se již dlouho neléčí, což významně snižuje kvalitu života pacienta.
5. Někteří novorozenci s Klippela-Trenone-Weber syndrom ukážou přítomnost akrete prsty a prsty, stejně jako zvýšení jejich čísla, polydactyly.

Příznak "vínových skvrn"

V některých případech je výskyt onemocnění spojen s méně charakteristickými znaky ovlivňujícími různé orgány:

1. Patologie může negativně ovlivnit činnost gastrointestinálního traktu. Specifické symptomy, kromě dyspeptických symptomů, zahrnují rozvoj krvácení v různých částech zažívacího systému. Současně se značně liší intenzita hemodynamických poruch. Lze zaznamenat pouze příměs červených krvinek ve stolici, ale někteří pacienti trpí život ohrožující ztrátou krve. Nejčastěji poškozený jícen, stejně jako tlusté střevo.
2. Slezina je také zapojena do patologického procesu. Při tvorbě Klippel-Trenone syndromu je charakteristická tvorba hemangiomu.
3. Vývoj symptomů urogenitálního systému indikuje nepříznivou prognózu nemoci, protože indikuje přítomnost závažných poruch v těle. Pacienti mají krev v moči, dochází k významnému zvýšení velikosti ledvin.
4. Častější jsou projevy pohybového aparátu. Jsou diagnostikovány primárně v periferním skeletu. Dochází ke změně struktury končetin, která je spojena s jejich nedostatečným zásobováním krví. Mezi vzácné příznaky patří zakřivení páteře, makrocefalie a tvorba aneuryzmatu.

Diagnóza

Lékaři často tento problém potvrzují již při úvodním vyšetření. Patologie má charakteristické klinické projevy. Anamnéza, zhoršená případy detekce defektu u příbuzných pacientů, také poukazuje na genetický problém. V průběhu diagnostiky se používají vizuální metody - ultrazvukové zobrazování s použitím doppleru, stejně jako rentgen s kontrastem a zobrazování magnetickou rezonancí. V průběhu těchto studií byly zaznamenány specifické změny v cévním lůžku.

Také jsou detekovány víry proudění krve a tvorba anastomóz. Hematologické testy jsou prováděny za účelem zhodnocení funkce ledvin, jater a gastrointestinálního traktu. Jsou nezbytné, protože nemoc může ovlivnit žíly vnitřních orgánů. Laboratorní testy se používají při přípravě na operaci. Krevní testy se používají k posouzení rizika anestetika.

Diagnóza před narozením dítěte selže. Všechny dostupné metody se používají pouze po nástupu příznaků.

Léčba

Medicína úspěšně bojuje s vaskulárními lézemi. Taktika jednání s nemocí je stanovena na základě závažnosti patologických změn. Dnes je Klippel-Trenone syndrom léčen nejen na klinikách v Německu, Švédsku a Itálii, ale také v Rusku. To je možné díky pokroku v oblasti lékařského vybavení. Konzervativní terapie prakticky nepřináší výsledky a používá se pouze jako podpůrná. Patologie je úspěšně léčena pomocí různých chirurgických technik:

1. Když se zúží lumen cévy, provede se jeho stentování. Tato operace obnovuje normální cirkulaci krve žílou a zabraňuje jejímu dalšímu kolapsu.
2. V některých případech pacienti vyžadují posun. Tento postup má vytvořit zvláštní způsob, jak obejít poškozenou oblast cévního lůžka. Tato technika se používá s výraznými defekty.
3. Lasery jsou široce používané k léčbě Klippel-Trenone-Weber syndrom. Koagulace žíly prováděná s jejich pomocí je nízká a pomáhá úspěšně bojovat proti křečovým žilám.

Ve většině případů, i po chirurgické léčbě, je nutné pravidelné sledování zdravotního stavu pacienta a dodržování řady omezení. Pacientům se nedoporučuje cvičení, vzpírání. Taková zatížení jsou špatná pro stav nádob. Předpokladem dlouhodobého zachování terapeutického účinku po provedení operace je nošení kompresního úpletu.

V některých případech snižuje užívání léků, jako jsou antikoagulancia, riziko vzniku krevních sraženin a rozvoj závažných komplikací. Prognóza onemocnění závisí na závažnosti patologických změn a na včasnosti lékařské péče.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji syndromu Klippela-Trenone, lékaři doporučují budoucí rodiče, jejichž rodinná anamnéza je komplikována případy patologie, aby podstoupili genetické vyšetření. Ženy během těhotenství by se měly vyvarovat stresu, používání účinných léků, stejně jako vyvážené stravy a strávit spoustu času na čerstvém vzduchu. Aby se předešlo vzniku komplikací, včetně tromboembolismu a ulcerózních lézí, měli byste se při výskytu příznaků poradit s lékařem.

Recenze léčby

Oleg, 27 let, Kaliningrad

Mám vrozené cévní onemocnění - syndrom Klippel-Trenone. Z tohoto důvodu je levá noha o něco větší než pravá noha, žíly na ní nabobtnají, pravidelně se objevují velké modřiny. Lékaři již provedli několik operací, aby obnovili normální krevní oběh. Teď noha vypadá mnohem lépe. Musíme neustále nosit kompresní prádlo, jinak dojde k otoku a bolesti.

Anna, 32 let, Irkutsk

Nějaký čas po narození její dcery, lékaři objevili Klippel-Trenone syndrom. Moje matka trpěla touto chorobou, očividně problém byl předán dívce přes generaci. Varikozita není příliš výrazná a noha není příliš oteklá. Dcery provedly odstranění poškozených plavidel. Po operaci užívá antikoagulancia, nosí speciální punčocháče.

Klippel-Trenone syndrom - co je moderní medicína schopná?

Klippel-Trenone-Weberův syndrom (angličtina: Klippel-Trenaunayův syndrom) je vrozená anomálie postihující dolní končetiny.

Jedná se o zaostalost nebo aplazi (nepřítomnost) hlubokých žil končetiny v přítomnosti povrchového venózního systému. Problémy zpravidla vznikají v dětském věku a dalším pokroku. Klippel-Trenone syndrom má své vlastní typické příznaky, na jejichž základě je nemoc snadno diagnostikována.

Charakteristika nemoci

Klippelův syndrom Trenone je jedním z nejčastějších systémových fleboangioplastik. Onemocnění je charakterizováno malformacemi (odchylky od normálního vývoje, způsobujícími poruchy funkce orgánů nebo tkání) kožních kapilár (v odborné literatuře je obvykle uváděn latinský název „naevus ammeus“), nadměrný růst měkkých a kostních tkání postižené oblasti, lymfatické a venózní malformace.

Původ syndromu je sporadický, muži a ženy onemocní stejně často, není identifikována žádná rasová výhoda; symptomy se mohou objevit při narození nebo v dětství. 63% pacientů má všechny příznaky, u 37% pacientů se z klinické triády objevují pouze 2 symptomy.

Etiologie, příčiny a rizikové faktory

Etiologie syndromu Klippel Trenone je nejasná. Existují různé hypotézy:

• první teorie naznačuje, že intrauterinní poškození sympatických ganglií intermediolaterálního traktu vede k dilataci mikroskopických arterio-venózních anastomóz, z nichž se mohou vyvinout cévní malformace;
• v souladu s 2. hypotézou blokování normálního venózního odtoku do hlubokého žilního systému vede k tvorbě žilní hypertenze a křečových žil;
• Třetí hypotéza naznačuje, že hlavní příčinou vzniku onemocnění je mesodermální porucha, která způsobuje uchování mikroskopických arterio-venózních anastomóz.

Navzdory nejasné etiologii má většina odborníků sklon upřednostňovat hypotézu, že onemocnění je způsobeno mezodermální anomálií, která vzniká v raném stadiu vývoje plodu.

Vývoj normální vaskulární větve embrya je výsledkem angiogeneze, vaskulogeneze a vaskulární remodelace. V tomto komplexním procesu jsou důležitými regulátory různé vaskulární endoteliální růstové faktory (VEGF).

VEGF se váže na receptorovou tyrosinkinázu (VEGF-R1 a VEGF-R2) a moduluje endoteliální proliferaci a tvorbu krevních cév - proces, který do značné míry závisí na antagonistovi, angiopoietinu-2.

Je velmi pravděpodobné, že s Klippel-Trenone-Weberovým syndromem dochází k určité změně vaskulární remodelace, možná na úrovni modifikovaného angiopoietinu-2.

Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, za posledních 30 let nebyly zaznamenány žádné případy, kdy by byl tento syndrom diagnostikován u členů jedné rodiny. V důsledku toho neexistuje žádná genetická stopa.

Existují však dřívější záznamy naznačující výskyt onemocnění u několika členů stejné rodiny.

Klinický obraz

Klippel-Trenone syndrom je charakterizován triádou symptomů, z nichž některé jsou někdy patrné již při narození, jiné mohou vzniknout později, jak choroba postupuje:

1. Načervenalé zbarvení kůže (barva portu), často jednostranné, na horní a dolní končetině. Tato funkce je přítomna v 75% případů.
2. Zjevné žilní poruchy. Jedná se o křečové žíly, které vznikají v dětství. Tento příznak je často doprovázen křečovými žilami perineální a suprapubické oblasti. Ve 20% případů chybí hluboký žilní systém. U 70% pacientů jsou rozšířené žíly přítomny na boční straně dolní končetiny, na stehně nebo v obou oblastech. Křečové žíly se vyprázdňují do saphenů nebo, v závislosti na úrovni, do hlubokých žil končetin. Klinický obraz zahrnuje symptomy chronické žilní insuficience, často - tromboflebitidy nebo hluboké žilní trombózy (asi 20% případů). Tvorba žilních vředů se vyskytuje přibližně u 1-2% pacientů. Lymphedema je také docela obyčejný (15%).
3. Hypertrofie měkkých částí a kostí končetiny. Příznak se objevuje již při narození a je patrný v procesu růstu. Příznak je obvykle jednostranný. Prst je hypertrofický (někdy je nutná amputace, aby člověk mohl nosit boty).

Další malformace doplňují klasický klinický obraz. Lymfatická vaskulární hypoplazie vede k lymfedému. Na tlustém střevě a močovém měchýři mohou být přítomny kavernózní angiomy. Epidurální hemangiom může vést ke kompresi míchy. Mezi další příznaky patří abnormality obratlů, zuby a asymetrie obličeje.

Lidé, kteří mají alespoň 2 ze 3 hlavních symptomů onemocnění, jsou klasifikováni jako pacienti s neúplným Klippel-Trenone syndromem.

Rovněž je třeba zmínit existenci inverzní formy syndromu, kdy oblast s vaskulární malformací je hypotrofická a hypotrofie je způsobena především vrozenou atrofií tukové tkáně, méně často dochází k hypotrofii svalové hmoty.

Foto-sbírka a video pacientů se syndromem Klippel Trenone Weber:

Diagnóza

Anomálie je diagnostikována bezprostředně při narození na základě přítomnosti klinických příznaků a v průběhu dalšího vývoje dítěte, kdy se projevují typické projevy onemocnění.

V případě komplikací a zhoršení se používají vizualizační metody. Provádí se ultrazvukové vyšetření dolních končetin, CT (počítačová tomografie), magnetické rezonance (MRI) pro studium měkkých tkání.

Lékařská péče

Volba léčby závisí na stupni onemocnění, závažnosti symptomů a klinickém stavu pacienta. Vzhledem k povaze lézí, jakož i možnosti vzniku chronické žilní insuficience jsou pacienti s Klippel-Trenonovým syndromem obvykle předepsáni konzervativní léčbou.

Neexistuje žádný lék nebo metoda, pomocí které by bylo vhodné léčit nemoc, a proto je léčba zaměřena na zmírnění symptomů a prevenci progrese onemocnění.

Konzervativní léčba zahrnuje:

• doporučují se kompresní punčochy nebo punčochové kalhoty, které chrání nohy před poškozením, omezují otoky;
• během zánětu křečových žil, léky proti bolesti a antibiotika jsou předepsány ve formě mastí nebo ve formě tablet;
• když se tvoří krevní sraženiny, podávají se léky, aby se rozpustily, tj. ředidla krve.

Chirurgická léčba se doporučuje, pokud konzervativní léčba nevykazuje účinnost. Bohužel, ne každá vaskulární malformace může být vyřešena chirurgicky jednou provždy.

Ortopedická operace se doporučuje, pokud je jedna noha delší než druhá (osteotomie).

Někdy nemoc vede k určitým komplikacím. Relativně časté účinky syndromu Klippel-Trenone zahrnují:

• kožní infekce;
• plicní embolie, ke které dochází, když je krevní céva v plicích blokována krevní sraženinou; sraženina, obvykle tvořená v noze;
• narůstání prstů nebo nadměrné množství na nohou nebo ruce.

Se správným terapeutickým přístupem je prognóza pro pacienty poměrně optimistická.

Preventivní opatření zahrnují genetickou studii páru při plánování těhotenství (prováděná zejména v přítomnosti onemocnění v rodinné anamnéze). To pomůže určit riziko, že dítě s touto poruchou. Prevence, jako taková, neexistuje - nemůžeme zabránit nemoci.

Klippel Trenone Weberův syndrom

Vrozené vady, nazvaný “Klippel-Trenone-Weber syndrom” je vzácné a vážné cévní onemocnění, obvykle nalezený na dolních končetinách u chlapců. Takové anomálie jsou přenášeny na úrovni genů nebo se vyskytují v důsledku porušení embryogeneze - tvorby plodu. Obvykle se nalézá ihned po narození, i když se v některých případech projevuje později. Klippel-Trenoneův syndrom se však liší od mnoha jiných patologií a má poměrně příznivé prognózy na celý život, pokud je chirurgická léčba prováděna včas.

Historie onemocnění

Tato vrozená dysfunkční vaskulární patologie v končetinách byla poprvé popsána v roce 1900 Klippelem a Trenonem. Parco Weber se v budoucnu rozšířil podrobněji, k tomu došlo již v roce 1997. Příčinou tohoto syndromu je, že hluboké hlavní žíly se stávají neprůchodnými pod vlivem určitých podmínek. Vědci popsali četné vrozené arteriovenózní kanály s abnormálně rozšířenými žilkami, které pronikají do svalových, kostních a kožních tkání. Vzhledem k tomu, že anomálie pokrývá velké oblasti kůže, žíly safenózy jsou hypertroficky rozšířeny. V důsledku toho kostra a měkké tkáně v takových oblastech podléhají abnormálním změnám: zvyšují se a prodlužují se.

Klippel-Trenone-Weberův syndrom může vést ke vzniku dalších patologií jak v cévním systému těla jako celku, tak ve vnitřních orgánech. Existují tyto vady:

• elephantiasis a lymfangiomas;
• vnější projevy ve formě žádné přerůstání rtů a nebe;
• gigantismus;
• dislokace v kyčelním kloubu.

Navíc může být dítě postiženo gastrointestinálním traktem až do výskytu vnitřního krvácení.

Příznaky

Klinický obraz onemocnění spojeného s porušením průtoku krve v hlavních žilách. K tomu dochází v důsledku zúžení lumen krevních cév v důsledku obliterace nebo mačkání žil abnormálními svalovými nebo arteriálními větvemi. Klinický obraz je charakterizován třemi příznaky:

1. Cévní skvrny, tzv. Víno.
2. Křečové povrchové žíly.
3. Hypertrofovaná postižená končetina.

"Víno" skvrny, které se objevují na kůži nemocné končetiny, jsou způsobeny otoky malých krevních cév, které jsou blízko povrchu kůže. Jsou většinou ploché a mají světle růžovou nebo kaštanovou barvu. S věkem se mohou lišit odstíny. Ve vzácných případech se tyto vaskulární body transformují do malých červených puchýřů. Mohou být snadno zraněny, což vede k menšímu krvácení.

Křečové žíly jsou nejvýraznější na nohách a stehnech. Pacienti si stěžují na svalové křeče a bolest při chůzi. Pokud se jedná o hluboké žíly a orgány, může to také vést ke krvácení: vnitřní nebo rektální.

Hypertrofie kostí a měkkých tkání na postižené končetině se projevuje během prvních měsíců nebo let života dítěte. Nohy jsou obvykle postiženy, ale někdy mohou ovlivnit paže, hlavu, obličej, trup nebo vnitřní orgány. Obecně dochází k prodloužení nebo zkrácení postižených končetin.

Diagnostické metody

Diagnóza Klippela-Trenone syndromu v typických situacích nepředstavuje žádné zvláštní obtíže. Vzhledem k potřebě lze onemocnění odlišit od arteriovenózních píštělí a aneuryzmat: také vrozených as téměř podobnými příznaky. Hlavním rozlišovacím znakem syndromu je absence nadměrné pulzace v cévách a cévního hluku. Dále jsou prováděny následující typy průzkumů:

• Stanovení složení plynu žilní krve v poraněné končetině.
• Dopplerův ultrazvuk.
• Angiografie a MRI.

Procedury léčby

Léčba dětí s vrozeným Klippel-Trenone syndromem je velmi obtížný úkol, jehož úspěch závisí na individuálních charakteristikách onemocnění. Zúžení lumen žil ve velkých oblastech významně komplikuje vše. Časově náročné chirurgické operace spočívají ve skutečnosti, že lékař provádí vyšetření krevních cév a eliminuje příčiny, které vedou k narušení normálního krevního oběhu. Jsou situace, kdy je hlavní žíla tak silně postižena, že ji nelze obnovit. Pak se provádějí operace transplantace transplantačních materiálů do místa postižených cévních oblastí. Výsledky provedených operací se kontrolují pomocí angiografie.

Další léčba syndromu Klippel-Trenone může zahrnovat:

• Laserové vystavení žilám.
• Skleroterapie - úvod do postižených žil speciálních léčiv.
• Nosit kompresní úplet.
• Léková terapie antikoagulancii a imunomodulátory.

Předpověď

Pozitivní výsledky operací, potvrzené všemi potřebnými testy, vedou k postupnému snižování křečových žil. A také přispívají k eliminaci trofických lézí kůže, úlevy od bolesti a pocitu těžkosti v končetinách. Kromě toho se rozdíl mezi velikostí postižených a zdravých nohou stává méně výrazným nebo dokonce zcela vyloučeným. To se však nestane okamžitě, ale v procesu růstu dítěte. Ve vzácných případech rozdíl velikosti zcela zmizí.

Pro úspěšnou léčbu nejdůležitější je včasná diagnostika patologie. Pokud se u dítěte vyskytne syndrom Klipple-Trenone, měli byste okamžitě vstoupit k neustálému sledování lékařem. Je nutné zahájit lékařskou činnost z mírných postupů. Pokud takové kroky nevedou ke zlepšení, pak budou přípravou na operaci. Chirurgický zákrok je možný ve věku 3-5 let.

Vzhledem k tomu, Klippel-Trenone syndrom je těžké onemocnění, které vyžaduje individuální přístup k sobě. Obecně platí, že statistika léčby je pozitivní.

Nouzová medicína

Klippelův syndrom - Trenone patří k poruchám vývoje hlubokých žil a vyskytuje se hlavně u chlapců (62%) a na dolních končetinách (54,1%). Porážka je obvykle jednostranná.

Vada je porušením průtoku krve hlubokými hlavními žilami v důsledku zúžení lumen cévy, její obliterace, komprese žíly abnormálním svalem, fetálním napětím, arteriální větví.

Klinický obraz u Klippelova syndromu - Trenone

Syndrom je charakterizován třemi příznaky:

• cévní skvrny,
• křečové žíly,
• hypertrofie postižené končetiny (obr. 89).

Cévní skvrny jsou trvalým příznakem. Jsou pozorovány ve 40% případů a jsou zjištěny od narození. Skvrny jsou světle růžové až tmavě fialové. Hranice skvrny jsou jasné, mají vroubkovaný obrys. V některých případech jsou nad cévními skvrnami, které jsou často poraněny a krváceny, přítomny tmavé zabarvení kůže o průměru 0,1 až 0,3 cm.

Křečové žíly při narození dítěte nemusí být vyjádřeny a začínají se projevovat až v prvních letech života. S růstem dítěte se expanze žil stává patrnou v periferních částech končetin, pak se šíří do proximálních částí a někdy i za hranice končetiny. Charakteristickým rysem křečových žil u Klippelova syndromu - Trenone je jeho preferenční lokalizace na vnějších plochách končetiny.

Obr. 89. Klippelův syndrom - Trenone u 3letého dítěte. Celkový pohled na postiženou levou dolní končetinu.

Při otoku končetin mohou být křečové žíly skryté a mohou být detekovány pouze během venografie.

Zvýšení velikosti postižené končetiny je nejstálejším příznakem tohoto defektu. Rozdíl v délce zdravé a bolavé končetiny se pohybuje v rozmezí od 1 do 10 cm nebo více. Současně se zvětšují velikosti měkkých tkání i kostry. Jak dítě roste, zvyšuje se rozdíl v délce končetin. V důsledku porušení proporcí končetin, různých deformací pánve, dochází k zakřivení páteře.

V přítomnosti Klippelova syndromu - Trenone, si pacienti stěžují na únavu končetiny, bolest a pocit těžkosti v ní; Často se vyskytují trofické poruchy, vyjádřené v ulcerativním procesu, zvýšený růst vlasů, zvýšené pocení, odlupování kůže. Někdy je zaznamenána hematurie, výtok krve ze střeva během stolice. Důvodem výskytu těchto jevů je zhoršení krevního oběhu v končetině, což vede k tomu, že krev skrze kolaterály vstupuje v nadměrném množství do jednoho z těchto systémů a způsobuje jeho přetečení.

Klippelův syndrom - Trenone může být kombinován s jinými malformacemi jak cévního systému, tak orgánů. Z vaskulárních malformací je nejčastější kombinovaná léze lymfatického systému - elephantiasis, lymphangiomas. Jiné kombinované vady zahrnují rozštěp rtu, patra, dislokace kyčle, gigantismus.

Diagnóza Klippelova syndromu - Trenone

V typických případech není diagnóza příliš obtížná. Klippelův syndrom —Trenon musí být diferencován od vrozených arteriovenózních píštělí a aneuryzmat, ve kterých je také pozorována hypertrofie, křečové žíly, pigmentové a cévní skvrny. Charakteristickým rysem syndromu je absence zvýšené pulsace krevních cév, cévního hluku, příznaku Dobrovolskaya. Pro stanovení diagnózy je rozhodující stanovení složení plynu žilní krve v postiženém končetině a venózním tlaku, jakož i venografii.

S Klippelovým syndromem - Trenone, saturace žilní krve kyslíkem je obvykle v normálním rozmezí. Venózní tlak je zpravidla vysoký, ale na rozdíl od arteriovenózních píštělí jeho hodnota nezávisí na cyklu srdečního rytmu a je přímkou ​​v grafickém obrazu. Venografie je nejcennější metodou, která vedle diagnostických účelů slouží k určení místa obstrukce průtoku krve (Obr. 90).

Obr. 90. Klippelův syndrom - Trenon pravé dolní končetiny u 3letého dítěte. Venogram. Povrchové žíly jsou rozšířené, hluboce ostře zúžené, nemají ventily.

Léčba Klippel syndromu - Trenone

Představuje velké potíže. V relativně velkém procentu případů syndromu je vnější příčina (cévy, šňůry atd.) Kombinována s vrozeným zúžením lumenu žíly na významném místě. Chirurgie spočívá v revizi krevních cév a odstranění příčin, které brání normálnímu průtoku krve. V případech, kdy je zjištěna aplazie nebo výrazná hypoplazie hlavní žíly, je jedinou metodou, která normalizuje průtok krve plastickou náhradou postižené oblasti cévy venózním autograftem. Když je možné obnovit průchodnost hlavních žil, což je obvykle prokázáno venografií, postupně

Křečové žíly a trofické poruchy se snižují, pocit těžkosti a bolesti na končetinách mizí. Jak dítě roste, rozdíl mezi délkou zdravé a postižené končetiny se snižuje; v některých případech může tento rozdíl zcela zmizet. To vše ukazuje na potřebu včasné detekce a léčby tohoto defektu. Nejvhodnější věk pro operaci je 3-5 let.

Isakov Yu, F. Pediatric Surgery, 1983

Trenon křehového onemocnění

Zpráva Gryaznova Anna »So Jan 23, 2010 21:05

Zpráva Gryaznova Anna »Ne 24.ledna 2010 00:55

Zpráva Gryaznova Anna »Út 26.ledna 2010 22:27

Příspěvek Olga L »Pá 12.12.2010 11:49

Zpráva Gryaznova Anna »St 24. března 2010 15:55

Zpráva soi-zar »Po 21.června 2010 07:50

Ahoj, Anna.
Má dcera má také tuto diagnózu, už máme 4 roky.
V loňském roce létal na léčení v Německu.

Přidáno po 19 minutách 30 sekund:

Zpráva Gryaznova Anna ”Čt 01.7.2010 19:47

Zpráva soi-zar »Pá 02.07.2010 07:07

Příspěvek Pema »Pá 23. července 2010 11:21

Zpráva Gryaznova Anna "Čt 03.03.2011 11:46

Zpráva Pokklya »Čt 03.03.2011 19:55

Anna Gryaznova, no, kdo v této niti pochází z Ukrajiny kromě vás? Je logičtější zeptat se v ukrajinských tématech v sekci "Pojďme se seznámit," například "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Nebo si můžete vytvořit téma s otázkou v každém směru nebo v sekci "Léky a zdravotnické prostředky".

Mimochodem, existuje podobné téma o hubnutí prádla v sekci "krása a zdraví" - ale také potřebujete dítě, rozumím správně?

Zpráva Gryaznova Anna "Čt 03.03.2011 22:11

Pokklya napsal (a): Anna Gryaznova, dobře, kdo je v tomto tématu z Ukrajiny kromě vás? Je logičtější zeptat se v ukrajinských tématech v sekci "Pojďme se seznámit," například "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Nebo si můžete vytvořit téma s otázkou v každém směru nebo v sekci "Léky a zdravotnické prostředky".

Mimochodem, existuje podobné téma o hubnutí prádla v sekci "krása a zdraví" - ale také potřebujete dítě, rozumím správně?

Ptám se zde na tuto otázku a doufám, že někdo upadne. V zásadě se zajímám o to, kde si objednat oblečení pro děti s Klippel-trenone-Weberovým syndromem (proto píšu otázku v tomto tématu). Díky za tip, položte otázku v jiných tématech.

Trenon křehového onemocnění

Flebangiodisplasie se týkají vzácných onemocnění žil dolních končetin a kombinují patologii vrozeného původu jak v samotných žilách, tak v extravenózních tkáních. Často jsou spojeny s patologickou funkcí artrenózní komunikace. Anomálie žil dolních končetin by měly být rozděleny do dvou typů: flebangiodysplasie bez známek hypertrofie kostry a měkké tkáně končetiny a flebangiodysplasie s prodloužením a zahuštěním končetiny.

Klippel a Trenon v roce 1900, Parco Weber v roce 1997 popsali syndrom, který se klinicky projevuje pigmentovými skvrnami mateřského znaménka, které zachycují velké oblasti dolních končetin, hypertrofii a expanzi žil "safenous", prodloužení a zahuštění končetiny díky hypertrofii kostry a měkkých tkání. Tyto příznaky mohou být vyjádřeny nejen v oblasti dolních končetin, ale také na odpovídajícím hýždě, polovině těla, obličeje a horní končetiny. Jsou pozorovány po narození a v prvních letech života člověka. Příčinou tohoto komplexu symptomů může být vrozená obstrukce hlubokých hlavních žil (Klipielův syndrom - Trenone) nebo mnohočetné vrozené arteriovenózní píštěle, jejichž patognomonickým příznakem je pulzace rozšířených žil s nasloucháním systolickému hluku na nich (Parkeův syndrom, Weber).

Uvedený klinický příznak je zřídka nalezen, proto mohou být tyto angiodysplasie, které mají zcela podobný klinický obraz, konečně diferencovány pouze pomocí aigiografické studie. Funkční flebomanometrie u Klippelova syndromu - Trenone registruje vysoký venózní tlak, který se nemění jak v horizontální, tak ve vertikální poloze pacienta. Vrozená žilní obstrukce je často důsledkem maldevelopment (agenezii) určitých segmentů dolní duté žíly systému, přítomnost těchto membrán stenóz způsobených zaklínění nadměrně vyvinut ekstravenoznoy zjizvené tkáně, žíly kompresní fibrotického, Fibro-muskulární nebo fnbrozno-sosudistymn zúžení.

Léčba Klippelova syndromu - Trenone je malá vyhlídka a plastické zotavení je možné pouze s agenezí malých segmentů hlavních žil. Chirurgická léčba Parkersovy Weberovy choroby spočívá v průsečíku a podvázání arterio-venózní fistuly mezi velkými tepnami a žilami a v přítomnosti více arterio-venózních fistul v ligaci aduktivní arteriální cévy.

Celková kongenitální lavina žil je spojena s aplazií chlopní chlopní a projevuje se edémem, cyanózou, vývojem křečových žil, tvorbou perioózních trofických vředů. První klinické příznaky onemocnění se objevují v období zrychleného růstu dítěte a jsou spojeny s prodloužením gravitačního sloupce krve v žilách zbavených chlopní, tj. S flebohypertenzí statického původu. Ve funkční flebografii nejsou stíny ventilů sinusů detekovány ani v žilních žilách ani v malých žilách. Z žil stehna je značný výtok kontrastního materiálu do distálních částí žilního systému končetiny. Funkční flebomanometrie registruje rychlé a významné fluktuace venózního tlaku během přechodu z horizontální do vertikální polohy.
Chirurgická léčba spočívá v provádění operací typických pro flebohypertenzní syndrom u chlopenní insuficience žil.

Chronický plicní absces u pacienta s Klippelovým syndromem - Trenone - Weber - Rubashova

O článku

Autoři: Skornyakov S.N. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg), Sabadash EV (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg), Medvinsky I.D. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburgu), R. Berdnikov (UNIIF - pobočka FSBI "NMITS FPI" Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg), Kholny PM (UNIIF - pobočka FGBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg), IA Dyachkov (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Jekatěrinburgu), Nikolajev MO (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburgu; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Jekatěrinburgu), Schigolev M.I. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg), Ivančikova E.D. (FGBOU VO UGMU Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIIF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Ruska, Jekatěrinburg; UNIEF - pobočka FSBI NMITS FPI Ministerstva zdravotnictví Jekatěrinburgu)

Klippelův syndrom - Trenone - Weber - Rubashova (SKTVR) - vrozená angiodysplasie periferních cév s tvorbou patologických arteriovenózních píštělí, jejichž přítomnost způsobuje narušení průtoku krve skrze hlavní žíly postižené končetiny s rozvojem křečové transformace povrchových žil. Syndrom je charakterizován řadou klinických projevů, takže léčba vyžaduje multidisciplinární přístup. Léčba onemocnění je chirurgická, často s velkým počtem komplikací. V převážné většině případů je aplikována postupná chirurgická léčba, traumatická a vedoucí k velkému počtu komplikací (krvácení, trofické vředy, hypertrofické a keloidní jizvy). Frekvence pooperačního relapsu dosahuje 30–48%. Článek představuje klinický případ chronického plicního abscesu u pacienta s Klippelovým syndromem - Trenone - Weber - Rubashov. Tato kazuistika je jedinečným příkladem kombinace vrozeného syndromu angiodysplasie a chronického plicního abscesu. Pacienti se SCTVR zřídka přicházejí do pozornosti plicního lékaře nebo hrudního chirurga a klinický případ je živým příkladem možného plicního projevu vrozené angiodysplasie.

Klíčová slova: Klippelův syndrom - Trenone - Weber - Rubashov, plicní absces, klinický případ.

Pro citaci: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D., Berdnikov R.B., Kholnyi P.M., Dyachkov I.A., Nikolayeva M.O., Schigolev M.I., Masyutina DD, Ivančikova E.D. Chronický plicní absces u pacienta s Klippelovým syndromem - Trenone-Weber-Rubashova // Rakovina prsu. 2018. Č. 3 (I). Str. 36-39

Klippel - Trenaunay - Weberův syndrom Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivančikova E.D. 1 1 Ural State Medical University, Jekatěrinburg 2 Uralský státní výzkumný ústav Phthisiopulmonology, Jekatěrinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) spolu s vývojem vegetace končetin. Tato léčba vyžaduje multidisciplinární přístup. Nemoc potřebuje chirurgickou léčbu, často s velkým počtem komplikací. Velké množství komplikací (krvácení, trofické vředy, hypertrofické a keloidní jizvy). Frekvence pooperačního relapsu dosahuje 30–48%. Článek prezentuje případ chronického plicního abscesu u pacienta se syndromem Klippel-Trenaunay-Weber. Případ vrozené angiodysplasie a chronického plicního abscesu. Pacienti s KTW syndromem zřídka přicházejí k pulmonologovi nebo hrudnímu chirurgovi, když dostávají plicní manifestaci vrozené angiodysplasie.

Klíčová slova: Klippel - Trenaunayův - Weberův syndrom, plicní absces, klinický případ.

Pro citaci: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. et al. Klippel - Trenaunay - Weberův syndrom // RMJ. 2018. Č. 3 (I). P. 36–39.

Článek představuje klinický případ chronického plicního abscesu u pacienta s Klippel-Trenone-Weber-Rubashovovým syndromem, což je jedinečný příklad kombinace vrozeného syndromu angiodysplasie a chronického plicního abscesu.

Úvod

Klinický případ

Dne 17. dubna 2017 byl pacient P., 46, přijat na plicní a chirurgické oddělení Ural Research Institute of Phthisiopulmonology se stížnostmi na občasný kašel s lehkým sputem, dýchavičností s mírnou námahou (nucené zastavení při chůzi 2–3 let). stairwell), mnohočetná teleangiektázie laterálních, zadních cervikálních, deltoidních, hrudních, ulnárních oblastí na levé straně.
Případová studie.

V roce 2003, kdy podstoupil vyšetření (příprava na plánovanou chirurgickou léčbu SKTVR), byla polycystóza dolního laloku levého plic poprvé diagnostikována v důsledku rentgenového vyšetření hrudních orgánů (OGK). Pacientka nehledala lékařskou péči. V říjnu 2016 byl vážně nemocen, když se na pozadí febrilní horečky objevil produktivní kašel s oddělením malého množství hnisavého sputa s hemoragickou složkou (krevními žilkami). V následujících dnech začal pozorovat nárůst kašle v noci s polohou na pravé straně. Závažnost syndromu kašle byla významně snížena, když byla umístěna na levé straně a ve dne. Nebyl jsem léčen sám, stále jsem nehledal lékařskou péči. V listopadu 2016 zaznamenal určité zlepšení ve formě kašle v nočních škrtech. V lednu 2017 se stav opět zhoršil, došlo k výrazné obecné slabosti, snížené toleranci k fyzické námaze, hemoptýze. Po vyhledání lékařské pomoci byla vyšetřena. Podle multispirální výpočetní tomografie (CT) OGK a CT s intravenózním zvýšením kontrastu byla zničená levá plíce diagnostikována na pozadí polycystické léze. Doporučená plánovaná chirurgická léčba v objemu pulmonektomie vlevo.
V anamnéze. V dětství, na pozadí intenzivní fyzické námahy (zabývající se sportovním veslováním), se objevily a pomalu se vyvíjely následující příznaky: zhoršená lokální termoregulace, periodická bolestivost a křečová deformace povrchových žil levé horní končetiny (obr. 1). Diagnostikováno s vrozenou angiodysplasií. Po ukončení sportu se postup klinických projevů onemocnění zpomalil. V roce 2003 byla arteriovenózní anastomóza levé horní končetiny s ohledem na SKETD odpojena. Následně a do současnosti se syndrom projevuje ve formě vzácných epizod spontánně se vyskytujících krátkých bolestivých bolestí v levé horní končetině, zejména v ukazováčku, trvajících asi 10 minut. Trvání asymptomatického průběhu může trvat několik měsíců, častěji 4-6 týdnů.

Další související nemoci. Od dětství zaznamenává časté akutní respirační virové infekce, bronchitidu. Stupeň hypertenze II.
Rodinná anamnéza je zatížena chorobami kardiovaskulárního systému.
Vstupné: Všeobecné podmínky jsou uspokojivé. Build hypersthenic. Fyziologické zabarvení kůže. Na kůži levých laterálních, zadních cervikálních oblastí se nachází teleangiorektický vaskulární névus („vinařský“ névus) nepravidelného tvaru o průměru 4–6 cm, který se nevyskytuje nad povrchem kůže, stejně jako mnohočetné teleangiektasie deltoidních, částečně hrudních a ulnárních oblastí na levé straně (obr. 2). ). Štítná žláza není zvětšena. Dýchání nosem je volné. Pravidelný tvar hrudníku. Obě poloviny se podílejí na činnosti dýchání. Percussion přes plíce na pravé straně: čirý plicní zvuk, vlevo: box v horní části, tympanitida v dolních částech. V pravé plíci, vesikulární dýchání, v levé, smíšené mokré rales jsou slyšeny. NPV - 16 za minutu. Hranice srdce nejsou posunuty, ne prodlouženy. Srdcové zvuky jsou jasné, rytmus je správný, nejsou žádné zvuky. HR - 89 za minutu, krevní tlak - 125/80 mm Hg. Čl. Pulzní - 89 úderů / min, rytmické, normální plnění a napětí. Žaludek je správná forma, palpace je měkká, bezbolestná ve všech odděleních. Dolní okraj jater je nad okrajem pobřežního oblouku. Bederní oblasti se nemění vizuálně a palpací. Příznaky klepání negativní na obou stranách. Neexistuje žádná dyzurie. Neexistují žádné fokální neurologické příznaky.

Vyšetření: v obecném krevním testu: leukocyty - 9,8 × 10 9 / l, červené krvinky - 5,55 × 10 12 / l, krevní destičky - 263 × 10 9 / l, hemoglobin - 143 g / l, hematokrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Analýza moči: měrná hmotnost - 1,030 g / l, pH - 5,0, urobilinogen - 3 mg / dl. Biochemie krve: glukóza - 4,5 mmol / l, celkový protein - 73,4 g / l, albumin - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / l, močovina - 7,2 mmol / l. Koagulogram: krevní destičky - 450 × 10 9 / l, aktivovaný parciální tromboplastinový čas - 29,2 s, protrombinový čas - 13,3 s, mezinárodní normalizovaný poměr - 1,26 (prodloužení koagulace podél vnější cesty).
EGD: křečové žíly dolní třetiny stupně jícnu II - III. EKG: sinusová tachykardie do 90 úderů / min. Poruchy metabolismu, neúplná blokáda pravého svazku His. Duplexní skenování žil horních končetin s barevným mapováním: povrchové a hluboké žíly pravé horní končetiny jsou průchodné. Posttrombotická choroba levé horní končetiny, rekanalizace střední žíly saphenous, částečná rekanalizace laterální žíly safeny v oblasti ohybu lokte, bez flotace. Varikózní transformace laterální subkutánní, mediánové subkutánní, radiální, ulnární žíly vlevo. CT scan OGK s vylepšením intravenózního kontrastu: v parenchymu pravých plic nejsou žádné fokální a fokální změny. V levé části plic ve všech segmentech, zejména v dolním laloku, jsou definovány velké a střední okrouhlé dutiny (cysty, býci) oddělené tenkou septa. Některé dutiny (v zadní a dolní části) s tekutinou jsou odváděny odpovídajícími průduškami. Tepny levé plíce jsou deformovány, blízko u sebe a umístěny podél kontury cyst podél tečny. Zbývající parenchym je nadměrně vzdušný, cévní vzor je vyčerpán. V pleurálních dutinách není volný výtok. Kmen plicní tepny není expandován. Kostní elementy a měkké tkáně hrudní stěny se nemění. Závěr: cysticko-bulózní transformace parenchymu levé plíce (obr. 3).

Oftalmologická vyšetření: sítnicový pigment névus levého oka.
Předoperační diagnostika: zničená levá plíce. Polycystická levá plíce (?). Absces levé plíce se pneumonií (?).
15/15/17 pacient podstoupil pulmonektomii vlevo.
Intraoperační: pleurální dutina je volná, hrubá jaterní fúze v zadních oblastech a nad bránicí. Plíce jsou izolovány z adheze ostře hloupě. Plíce jsou téměř úplně naplněny cystami: vzdušné a plné (napjaté). Prvky plicního kořene jsou ošetřeny odděleně: plicní tepna a horní a dolní plicní žíly jsou střídavě ligovány a dvojitě šity (DSTSeries ™ TA ™, typeTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, USA, 6 ks). Hlavní pahýl průdušek je mobilizován k bifurkaci, jeho reamputace se provádí na úrovni 2-3. Polokruhu. Pařez je sešitý ručně s přerušovanými stehy atraumatickými s 3/0 proslen podle Suite s krokem 1–1,5 mm. Odvodnění Vrstvy švy.
Pooperační období bylo bez komplikací. Průběh antibakteriální prevence hnisavých komplikací. První den po operaci bylo z drenáže pleurální dutiny uvolněno 250 ml serózní hemoragické tekutiny, množství výtoku za den se snížilo na 100 ml během 2 dnů po operaci, nedošlo k žádnému propuštění vzduchu skrze pleurální drenáž a subkutánní emfyzém. Třetí den po operaci byla drenáž odstraněna vzduchem přiváděným do pleurální dutiny. Chirurgická rána byla uzdravena prvním záměrem.
Histopatologická studie č. 459/17. Téměř celá spodní část je obsazena obří dutinou vícekomorové struktury, s kožovitou stěnou, naplněnou velkým množstvím nazelenalých hmot. Stěna dutiny je 3-vrstvá: hnisavá-nekrotická vrstva s velkým počtem neutrofilů, vrstva granulační tkáně nespecifického typu, široká vláknitá vrstva. Kolem velkého počtu hemosiderofágů intraalveolární, oblasti organizace, bronchiektázy. V plicní tkáni jsou hemosiderofágy také intraalveolární, dochází k zahuštění a rekalibraci cév s ostrým zesílením jejich stěn a zúžení lumen. Podél resekční linie - skleróza bronchiální stěny. Zbarvení na Zilu - Nielsen je negativní.
Závěr: obří mnohokomorový chronický absces v dolním laloku levé plíce v aktivní fázi hnisavého zánětu. Hemosideróza plic (hemoptýza v anamnéze) (Obr. 4).

Při kontrolním vyšetření po 1 měsíci: stížnosti mírné bolesti v oblasti torakotomického řezu (jizva bez známek zánětu), tělesná teplota je normální. Průzkum radiografie OGK: vlevo - zbytková dutina byla částečně naplněna homogenním obsahem. Neexistují žádné další dodatečné výpadky a hladiny tekutin; vpravo nejsou ohniskové a ohniskové změny.
Po 6 měsících po operaci je pacient v uspokojivém stavu, pacient nemá žádné stížnosti. Na radiografii OGK: vlevo - zbytková dutina byla zcela naplněna homogenním obsahem, vpravo - nebyly žádné fokální a fokální změny.

Závěr

Literatura

Podobné články v časopise rakoviny prsu

Článek je věnován možnostem moderní mukolytické terapie respiračních onemocnění.

Představil slovo šéfredaktora čísla MUDr. A. Yu