Myasthenia, co to je? Příčiny a první příznaky myastenie

Myastenie je nejčastějším autoimunitním onemocněním, charakterizovaným lézemi neuromuskulárních synapsí, v důsledku produkce autoprotilátek proti receptorům acetylcholinu nebo specifickému enzymu, svalové specifické tyrosinkináze.

V důsledku toho se rozvine patologická únava a slabost kosterních svalů, mutace v neuromuskulárních proteinech mohou vést k rozvoji vrozených myastenických syndromů.

Co to je?

Myastenie je poměrně vzácné onemocnění autoimunitního typu charakterizované slabostí a letargií svalů. Při myastenii dochází k porušení spojení mezi nervovou a svalovou tkání.

Oficiální vědecký název této nemoci je myasthenia gravis pseudoparalitica, která je přeložena do ruštiny jako astenická bulbarová paralýza. V ruské terminologii je široce používán termín „myasthenia gravis“.

Příčiny myastenie

K dnešnímu dni odborníci nemají jasné informace o tom, co přesně způsobuje výskyt symptomů myastenie u člověka. Myastenie je autoimunitní onemocnění, protože v séru pacientů bylo zjištěno více autoprotilátek. Lékaři stanoví určitý počet familiárních případů myastenie, ale neexistuje žádný důkaz o vlivu dědičného faktoru na projev onemocnění.

Často se myasthenia gravis objevuje paralelně s hyperplazií nebo nádorem brzlíku. Také myastenický syndrom se může objevit u pacientů, kteří si stěžují na organická onemocnění nervového systému, polydermatomyositidu a onkologická onemocnění.

Častěji myastenie trpí ženami. Zpravidla se nemoc projevuje u lidí ve věku 20–30 let. Obecně je nemoc diagnostikována u pacientů ve věku od 3 do 80 let. V posledních letech odborníci projevili značný zájem o toto onemocnění kvůli vysokému výskytu myastenie u dětí a mladých lidí, což vede k následné invaliditě. Poprvé bylo toto onemocnění popsáno před více než stoletím.

Patogeneze

V mechanismu vývoje myastenie hrají roli autoimunitní procesy, nacházejí se protilátky ve svalové tkáni a brzlíku. Často postihuje svaly očních víček, tam je ptóza, která se mění v průběhu dne; žvýkací svaly jsou postiženy, polykání je narušeno, změny chůze. Je špatné, aby pacienti byli nervózní, protože to způsobuje bolest na hrudi a dušnost.

Provokujícím faktorem může být stres, přenesený na akutní respirační virové infekce, dysfunkce imunitního systému těla vede k tvorbě protilátek proti vlastním buňkám těla - proti receptorům acetylcholinu postsynaptické membrány neuromuskulárních sloučenin (synapsí). Vrozená autoimunní myastenie není přenášena.

Nejčastěji se onemocnění projevuje v přechodném věku u dívek (11-13 let), méně častých u chlapců ve stejném věku. Stále častěji je toto onemocnění detekováno u dětí v předškolním věku (5-7 let).

Klasifikace

Toto onemocnění se vyvíjí různými způsoby. Nejčastěji myasthenia gravis začíná slabostí očních a obličejových svalů, pak tato porucha jde do svalů krku a trupu. Ale někteří lidé mají jen některé známky nemoci. V souladu s tím existuje několik typů myastenie.

1. Oční forma je charakterizována lézemi lebečních nervů. První známkou je opomenutí horního víčka, nejčastěji na jedné straně. Pacient si stěžuje na dvojité vidění, potíže s pohybem oční bulvy.
2. Bulbární forma myastenie je lézí žvýkacích a polykavých svalů. Kromě narušení těchto funkcí se změna řeči pacienta, hlas se stává tichým, nosní, jsou zde potíže s výslovností určitých zvuků, například „p“ nebo „b“.
3. Ale nejběžnější je zobecněná forma nemoci, ve které jsou nejprve postiženy oční svaly, pak se proces šíří na krk, horní a dolní končetiny. Zvláště často jsou postiženy stehna a svaly paže, pro pacienta je obtížné stoupat po schodech, držet předměty. Riziko této formy onemocnění spočívá v tom, že se slabost šíří do dýchacích svalů.

Příznaky

Nejčastěji je myasthenia gravis diagnostikována v případech, kdy se onemocnění vyskytuje několik let v řadě a mění se na zanedbanou formu. Z tohoto důvodu by jakákoli nevysvětlená únava, letargie svalů, prudce se zvyšující slabost během opakovaných pohybů měly být považovány za možný příznak myastenie, dokud tato diagnóza nebude zcela vyvrácena.

Mezi první příznaky patří:

• porucha polykání,
• obtížné žvýkání na pevných potravinách, dokonce i odmítání jídla,
• během konverzace - „zeslabení hlasu“,
• rychlá únava při česání, stoupání po schodech, normální chůze,
• vzhled shuffling chůze,
• opomenutí očních víček.

Nejčastěji jsou postiženy okulomotorické, obličejové, žvýkací svaly, stejně jako svaly hrtanu a hltanu. Následující testy pomáhají odhalit skrytou myasthenia:

• Pokud je pacient požádán, aby rychle otevřel a zavřel ústa do 30 sekund, zdravý člověk udělá asi 100 pohybů a pacient s myasthenia méně.
• Lehněte si na záda, zvedněte hlavu a přidržte ji v této poloze po dobu 1 minuty, při pohledu na žaludek.
• Prodloužit ruce a stát po dobu 3 minut.
• Do 15–20 hlubokých dřepů.
• Rychle zmáčkněte a uvolněte kartáče - to často způsobuje pokles očních víček u pacienta s myasthenia.

Lokální forma myastenie je charakterizována projevem svalové slabosti určité svalové skupiny a v případě generalizované formy se do procesu zapojují svaly trupu nebo končetin.

Myasthenic krize

Jak ukazuje klinická praxe, myastenie gravis je progresivní onemocnění, a proto se pod vlivem určitých faktorů paralýzy (vnějšího prostředí nebo endogenních příčin) může zvýšit stupeň a závažnost projevů symptomů onemocnění. A dokonce iu pacientů s mírnou myastenií může dojít k myastenické krizi.

Příčinou tohoto stavu může být:

• zranění;
• stresující podmínky:
• jakékoli akutní infekce;
• užívání léků s neuroleptickým nebo trankvilizujícím účinkem;
• chirurgický zákrok v těle a tak dále.

Symptomy se projevují tím, že se nejprve objeví dvojité vidění. Pak pacient pociťuje náhlý nástup svalové slabosti, motorická aktivita svalů hrtanu se snižuje, což vede k narušení procesů:

• tvorba hlasu;
• dýchání a polykání;
• zvýšení slinění a zrychlení pulsu;
• žáci se mohou rozšířit, dochází k tachykardii a dochází k úplné paralýze bez ztráty citlivosti.

Vývoj akutního nedostatku kyslíku v mozku může vést k přímému ohrožení života, proto je nutně nutná resuscitace.

Diagnostika

Aby bylo možné provést správnou diagnózu, je pacientovi předepsána komplexní studie, protože klinický obraz myastenie může být podobný jako u jiných onemocnění. Hlavní diagnostické metody jsou:

1. Zavedené biochemické krevní testy pro detekci protilátek;
2. Elektromyografie - studie, během které můžete posoudit potenciál svalových vláken, když jsou vzrušeni;
3. Genetický screening, který se provádí za účelem identifikace vrozených forem myastenie;
4. Electroneurography je studie, která umožňuje zhodnotit rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna;
5. MRI - pomocí této studie si můžete všimnout i těch nejmenších příznaků hyperplazie thymu;
6. Test na svalovou únavu - pacient je požádán, aby rychle otevřel a zavřel ústa několikrát, mávl rukama a nohama, stiskl a uvolnil ruce, dřepl. Hlavním syndromem myastenie je vznik rostoucí svalové slabosti s opakováním těchto pohybů.
7. Prozerinovaya test - prozerin se podá pacientovi subkutánně, po čemž čekají až půl hodiny, a pak vyhodnotí výsledek. Pacient s myastenickým syndromem pociťuje výrazné zlepšení svého stavu a po několika hodinách se klinické symptomy opakují se stejnou intenzitou.

Jak léčit myasthenia gravis?

U těžké myasthenia gravis je indikováno odstranění brzlíku během operace. Prozerin a Kalinin patří mezi nejúčinnější léčiva, která se úspěšně používají k úlevě od symptomů onemocnění. Spolu s nimi užívají léky, které zvyšují imunitu, a řadu dalších léků, které zlepšují zdraví pacienta. Je důležité si uvědomit, že dřívější léčba je zahájena, o to účinnější bude.

V první fázi onemocnění se jako symptomatická terapie používají anticholinesterázová léčiva, cytostatika, glukokortikoidy a imunoglobuliny. Pokud je příčinou myastenie je nádor, pak je chirurgie provedena k odstranění. V případech, kdy příznaky myastenie rychle postupují, je ukázána mimotělní hemokorekce, která umožňuje očistit krev z protilátek. Již po prvním zákroku, kdy pacient zaznamenává zlepšení, pro trvalejší účinek, se léčba provádí několik dní.

Kryoforéza - čištění krve ze škodlivých látek pod vlivem nízkých teplot je novou účinnou léčbou. Procedura je prováděna kurzem (5-7 dnů). Výhody kryoforézy oproti plazmaferéze jsou zřejmé: v plazmě, která se po vyčištění vrátí pacientovi, zůstávají všechny užitečné látky nezměněny, což pomáhá vyhnout se alergickým reakcím a virové infekci.

Také novým metodám hemokorekce, které se používají při léčbě myastenie, je kaskádová plazmová filtrace, při které se po průchodu nanofiltry do pacienta vrací čistá krev. Již po prvních minutách zákroku pacient zaznamenává zlepšení ve zdraví, celý průběh léčby myastenie vyžaduje pět až sedm dní.

Mimotělní imunofarmakoterapie je také moderní metodou léčby myastenie. V rámci procedury jsou lymfocyty izolovány z pacientovy krve, které jsou zpracovávány léky a posílány zpět do krevního oběhu pacienta. Tento postup při léčbě myastenie je považován za nejúčinnější. Snižuje aktivitu imunitního systému snížením produkce lymfocytů a protilátek. Taková technika poskytuje stabilní remisi po celý rok.

Prevence myasthenia gravis a její komplikace

Je nemožné zabránit této nemoci, ale můžete udělat vše pro to, abyste s takovou diagnózou žili naplno.

1. Za prvé, kontrolní doktor. Takoví pacienti jsou vedeni neurology. Kromě předepsaného léčebného režimu a systematických návštěv u neurologa je nutné sledovat celkový stav (krevní cukr, tlak atd.), Aby se zabránilo rozvoji dalších onemocnění během léčby myastenie.
2. Za druhé je nutné se vyhnout nadměrnému zatížení - fyzickému a emocionálnímu. Stres, tvrdá fyzická práce, příliš aktivní sporty zhoršují stav pacientů. Mírné cvičení, procházky i užitečné.
3. Za třetí je nutné vyloučit vystavení slunečnímu záření.
4. Za čtvrté, je nutné znát kontraindikace u pacientů s myastenií a důsledně je dodržovat.
5. Za páté, přísně dodržovat léčebný režim předepsaný lékařem, léky nevynechávejte a neužívejte léky více, než předepisuje ošetřující lékař.

Lékař je povinen vydat seznam léků, které jsou u takového pacienta kontraindikovány. Zahrnuje přípravky hořčíku, svalové relaxanty, sedativa, některá antibiotika, diuretika s výjimkou veroshpironu, která je naopak indikována.

Neměli byste se zapojit do imunomodulačních léků a žádných sedativ, dokonce i těch, které se zdají být bezpečné (například tinktura valeriánská nebo pivoňková).

Předpověď

Dříve byla myasthenia gravis závažným onemocněním s vysokou mortalitou 30–40%. S moderními metodami diagnózy a léčby se však úmrtnost stala minimální - méně než 1%, asi 80% se správnou léčbou dosahuje plné obnovy nebo remise. Onemocnění je chronické, ale vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

Myastenie

Myastenie je autoimunitní onemocnění, které způsobuje svalovou slabost způsobenou poruchou neuromuskulárního přenosu. Práce svalů očí, obličejových a žvýkacích svalů, někdy respiračních svalů, je nejčastěji narušována. To určuje příznaky charakteristické pro myasthenia: pokles očního víčka, nosní hlasy, polykání a poruchy žvýkání. Diagnóza myastenie je stanovena po prozerinovém testu a krevním testu na přítomnost protilátek proti receptorům postsynaptické membrány. Specifickou léčbou myasthenia gravis je předepisování anticholinesterasových léčiv, jako je například chlorid ambenonia nebo pyridostigmin. Tyto nástroje obnovují neuromuskulární přenos.

Myastenie

Myastenie (nebo falešná / astenická bulbarická obrna nebo Erb-Goldflameova choroba) je onemocnění, jehož hlavním projevem je rychlá (bolestivě rychlá) svalová únava. Myastenie je naprosto klasickým autoimunitním onemocněním, při kterém buňky imunitního systému z jednoho nebo druhého důvodu ničí jiné buňky vlastního organismu. Takový jev může být považován za normální reakci imunitního systému, pouze není zaměřen na cizí buňky, ale na vlastní.

Patologická svalová únava byla popsána kliniky v polovině XVI. Století. Od té doby se výskyt myastenie rychle zvyšuje a je zjištěn u 6-7 lidí na každých 100 tisíc lidí. Ženy trpí myasthenia gravis třikrát častěji než muži. Největší počet případů vzniku onemocnění je pozorován u lidí ve věku 20 až 40 let, i když se onemocnění může rozvinout v každém věku nebo může být vrozené.

Příčiny myastenie

Vrozená myastenie je způsobena genovou mutací, která zabraňuje normálním činnostem neuromuskulárních synapsí (takové synapsy jsou něco jako „adaptéry“, které umožňují nervu komunikovat se svalem). Získaná myasthenia gravis je častější vrozená, ale je snáze léčitelná. Existuje několik faktorů, které mohou za určitých podmínek způsobit rozvoj myastenie. Nejběžnější patologická svalová únava vzniká na pozadí nádorů a benigní hyperplazie (růst tkáně) brzlíku - timomegálie. Méně často jiné autoimunitní patologie způsobují onemocnění, například dermatomyositidu nebo sklerodermii.

Bylo popsáno dost případů myastenické svalové slabosti u pacientů s onkologickými onemocněními, například s nádory pohlavních orgánů (vaječníky, prostata), méně často - plíce, játra atd.

Jak bylo uvedeno, myastenie gravis je onemocnění autoimunitní povahy. Mechanismus vývoje onemocnění je založen na produkci protilátek proti receptorovým proteinům, které jsou umístěny na postsynaptické membráně synapsí, které provádějí neuromuskulární přenos.

Schematicky to lze popsat následovně: proces neuronu má propustnou membránu, skrze kterou mohou specifické látky pronikat - mediátory. Jsou potřebné k přenosu impulsu z nervu do svalové buňky, na které jsou receptory. Ten na svalových buňkách ztrácí schopnost vázat mediátor acetylcholin, neuromuskulární transmise je významně omezena. To se děje u myasthenia gravis: protilátky zničí receptory na "druhé straně" kontaktu mezi nervem a svalem.

Příznaky myastenie

Myastenie se nazývá "falešná bulbarová paralýza", protože symptomy těchto dvou patologií jsou opravdu podobné. Bulbarová obrna je poškození jader tří kraniálních nervů: gosofaryngeální, vagus a hypoglosální. Všechna tato jádra jsou umístěna v prodloužení medully a jejich porážka je extrémně nebezpečná. Jak s bulbarovou paralýzou, tak s myasthenia gravis dochází k oslabení svalů žvýkaček, hltanu a obličeje. V důsledku toho to vede k nejvýraznějšímu projevu - dysfagii, tj. K narušení polykání. Patologický proces u myastenie je obvykle první, který postihuje svaly obličeje a očí, pak rty, hltan a jazyk. S prodlouženou progresí onemocnění se vyvíjí slabost respiračních svalů a krčních svalů. V závislosti na tom, které skupiny svalových vláken jsou postiženy, mohou být symptomy kombinovány různými způsoby. Tam jsou univerzální známky myasthenia gravis: změny v závažnosti symptomů během dne; po dlouhodobém svalovém napětí.

V případě oční myastenie postihuje onemocnění pouze okulomotorické svaly, kruhový sval oka, sval, který zvedá horní víčko. V důsledku toho budou hlavní projevy: dvojité vidění, šilhání, potíže se zaměřením očí; neschopnost podívat se na objekty, které jsou velmi daleko nebo velmi blízko. Kromě toho je téměř vždy charakteristický příznak - ptóza nebo vynechání horního víčka. Zvláštností tohoto příznaku u myastenie je, že se objevuje nebo zvyšuje ve večerních hodinách. Ráno to nemusí být vůbec.

Patologická únava obličeje, žvýkacích svalů a svalů odpovědných za řeč způsobuje změny hlasu, potíže s jídlem a mluvením. Hlas u pacientů s myasthenia trávy se stává hluchý, "nosní" (taková řeč zní přibližně stejně, jako kdyby člověk mluvil, zatímco drží nos). Současně je velmi obtížné mluvit: krátká konverzace může pacienta natolik pneumatikovat, že bude potřebovat několik hodin na zotavení. Totéž platí pro slabost žvýkacích svalů. Žvýkání tuhých potravin může být pro člověka s myastenií fyzicky nemožné. Pacienti se vždy snaží jasně naplánovat čas svého jídla, aby jedli v době maximálního účinku užívaných léků. Dokonce i v obdobích relativního zlepšení pohody, pacienti dávají přednost jídlu ráno, protože večer se příznaky zhorší.

Postižení svalů hrdla je nebezpečnější stav. Problémem je naopak nemožnost přijímat tekuté potraviny. Při pokusu něco pít, pacienti často roubík, a to je plná pronikání tekutiny do dýchacího ústrojí s rozvojem aspirační pneumonie.

Všechny popsané příznaky jsou znatelně horší po zátěži jedné nebo druhé skupiny svalů. Například dlouhá konverzace může způsobit ještě větší slabost a žvýkání pevných potravin často vede k dalšímu zhoršení práce žvýkacích svalů.

A konečně pár slov o nejnebezpečnější formě myasthenia, o zobecněných. To, že poskytuje stabilní 1% mortalitu mezi pacienty s touto patologií (za posledních 50 let se úmrtnost snížila z 35% na 1%). Zobecněná forma může projevit slabost dýchacích svalů. Respirační úzkost, ke které dochází z tohoto důvodu, vede k akutní hypoxii a smrti, pokud pacient nebyl léčen včas.

Myastenie postupně pokračuje. Míra zhoršení se může u různých pacientů významně lišit, možná dokonce i dočasného zastavení progrese onemocnění (nicméně je to poměrně vzácné). Remise jsou možné: zpravidla vznikají spontánně a končí stejným způsobem - „sami“. Exacerbace myastenie mohou být epizodické nebo prodloužené. První volba je volána myasthenic epizoda, a druhý je myasthenic stav. Během „epizody“ příznaky procházejí poměrně rychle a úplně, to znamená, že během remise nejsou pozorovány žádné zbytkové účinky. Myastenický stav je dlouhodobá exacerbace s přítomností všech symptomů, které však neprobíhají. Tato podmínka může pokračovat několik let.

Diagnóza myastenie

Nejvýznamnější studií pro myasthenia, která může dát neurologovi mnoho informací o nemoci, je test procerinu. Proserin blokuje enzym, který štěpí acetylcholin (mediátor) v synapse. Počet mediátorů se tak zvyšuje. Prozerin má velmi silný, ale krátkodobý účinek, takže tento lék se téměř nikdy nepoužívá pro léčbu, ale prozerin je potřebný v procesu diagnostiky myastenie. S tím se provádí několik studií. Nejprve se pacient vyšetří, aby se před testem vyhodnotil stav svalů. Poté se prozerin podá subkutánně. Další fáze studie je 30-40 minut po užití léku. Lékař znovu vyšetřuje pacienta, čímž objasňuje odpověď těla.

Podobně se používá podobné schéma pro elektromyografii - záznam elektrické aktivity svalů. EMG se provádí dvakrát: před zavedením prozerinu a hodinu po něm. Studie umožňuje určit, zda problém je v rozporu s neuromuskulárním přenosem nebo funkcí svaloviny nebo nervu izolovaně. Pokud i po EMG přetrvávají pochybnosti o povaze onemocnění, může být nutná řada studií o vodivé schopnosti nervů (elektroloneurografii).

Je důležité studovat krevní test na přítomnost specifických protilátek v něm. Jejich detekce je dostatečným důvodem pro stanovení diagnózy myastenie. V případě potřeby proveďte biochemický krevní test (podle jednotlivých indikací).

Výpočtová tomografie mediastinálních orgánů může poskytnout cenné informace. Vzhledem k tomu, že velké procento případů myastenie může být spojeno s volumetrickými procesy v brzlíku, provádí se u těchto pacientů poměrně často CT CT mediastina.

V procesu diagnostiky myastenie je nutné vyloučit všechny ostatní možnosti - nemoci, které mají podobné symptomy. Především je to samozřejmě výše popsaný bulbarický syndrom. Diferenciální diagnóza je navíc prováděna s jakýmikoliv zánětlivými onemocněními (encefalitida, meningitida) a masy nádorů v mozkovém kmeni (gliom, hemangioblastom atd.), Další neuromuskulární patologií (ALS, Guillainův syndrom, myopatie). V některých případech mohou být příznaky podobné myasthenia v mozkomíšním oběhu narušeny cirkulací mozku (ischemická mrtvice).

Léčba myastenie

Cílem léčby myastenie je zvýšení množství acetylcholinu v neuromuskulárních synapsech. Toho není dosaženo zvýšením syntézy této látky (je to poměrně obtížné), ale inhibicí její destrukce. K tomu se v praktické neurologii používají léky ze stejné skupiny jako neostigmin. Pro dlouhodobou léčbu jsou vybírány léky jiného typu: nejlepší možností je lék s mírným a dlouhodobým účinkem. Nejběžněji používané deriváty jsou pyridostigmin a ambenonium.

V případě těžkého průběhu a rychlé progrese onemocnění jsou předepsány léky, které potlačují imunitní reakci. Zpravidla se používají glukokortikoidy, méně často klasické imunosupresiva. Při výběru steroidů je vždy třeba věnovat maximální pozornost. Pacienti s myastenií jsou kontraindikovanými léky obsahujícími fluorid, takže rozsah léčiv, které si vybrat, není příliš velký. U všech pacientů s myastenií po 69 let se odebírá brzlík. Také tato metoda se uchýlí k tomu, když se objemový proces nachází v brzlíku a v případě myastenie způsobené léčbou.

Přípravky pro symptomatickou léčbu se volí individuálně na základě charakteristik každého pacienta. Osoba s myasthenia musí dodržovat některá pravidla ve svém životním stylu, aby urychlila zotavení nebo prodloužila remisi. Nedoporučuje se trávit příliš mnoho času na slunci a snášet zbytečnou fyzickou námahu. Než začnete užívat jakýkoliv lék, je nutná konzultace s lékařem. Pokud je myastenie kontraindikována, některé nástroje. Například užívání určitých antibiotik, diuretik, sedativ a léčiv obsahujících hořčík - to může významně zhoršit stav pacienta.

Prognóza a prevence myastenie

Prognóza myastenie závisí na množství faktorů: na formě, době nástupu, typu toku, stavu, pohlaví, věku, kvalitě nebo přítomnosti / nepřítomnosti léčby atd. Okulární forma myastenie je nejjednodušší, nejtěžší je zobecněná. V současné době, s přísným dodržováním doporučení lékaře, mají téměř všichni pacienti příznivou prognózu.

Vzhledem k tomu, že myasthenia gravis je chronické onemocnění, pacienti jsou často nuceni neustále léčit (v kurzech nebo průběžně), aby si udrželi dobré zdraví, ale jejich kvalita života z toho netrpí. Je velmi důležité včas diagnostikovat myasthenia a zastavit její průběh, dokud se neobjeví nevratné změny.

Myastenie: Symptomy a léčba

Hlavní symptomy jsou myastenie:

• Svalová slabost
• Svalová atrofie
• Zvýšené slinění
• Ztráta hlasu
• Poruchy polykání
• Obtížné dýchání
• Obtížnost při pohybu
• Chrapot
• Obchodní řeč
• Vynechání horního víčka
• Svalová neposlušnost
• Vzhled hlubokých vrásek
• Zvýšená svalová únava
• Změna výrazu obličeje
• Žvýkací porucha

Myastenie je neuromuskulární onemocnění s charakteristickým chronicky relapsujícím nebo chronicky progresivním průběhem. Myastenie, jejíž symptomy se projevují rychlou patologickou únavou, vyznačené v oblasti pruhovaných svalů, může postupovat do tohoto stavu, jehož rysy jsou podobné ochrnutí.

Obecný popis

Myastenie, která je také definována jako astenická bulbarická paralýza, je charakterizována těžkou svalovou slabostí a zvýšenou únavou. Onemocnění zahrnuje porážku cholinergních receptorů v postsynaptických membránách. Je možné, že do procesu je zapojen jakýkoliv sval, mezitím je nejčastěji pozorován sklon k postižení svalů krku, obličeje, hltanu, jazyka a očí.

Není zcela definováno, co přesně způsobuje myasthenia. Je zaznamenána možnost familiárních případů, ale dědičnost incidence nebyla prokázána.

Často je známa kombinace tohoto onemocnění s hyperplazií nebo s nádorem brzlíku. V některých případech se myastenické syndromy vyskytují v případě skutečných organických onemocnění postihujících nervový systém (zejména lze identifikovat amyotrofickou laterální sklerózu, stejně jako jiné podobné nemoci). Vyskytují se také v dermatomyositidě, v karcinomu prsu, plic, prostaty nebo vaječníků. Pozorované onemocnění může být v případě letargické encefalitidy a thyrotoxikózy. Je pozoruhodné, že myastenie nejčastěji postihuje ženy než muže (2: 1). Pokud jde o věkovou kategorii, která spadá do zvláštní rizikové skupiny, rozlišují zde věk od 20 do 40 let.

Myastenie: Symptomy

Onemocnění je charakterizováno zejména projevem jeho hlavního symptomu, jako je slabost, jak jsme již uvedli výše, a zvýšená únava, ke které dochází v kosterních svalech v případě dlouhodobé práce nebo intenzivního stresu. Zvýšení svalové slabosti nastává při opakování pohybů, zejména pokud jsou prováděny rychlým tempem. To vede k svalové únavě, což má za následek, že přestává poslouchat, což ji vede k podobnému stavu jako úplné ochrnutí. To je v podobném, protože stav je reverzibilní - stačí dostatek odpočinku, po kterém je funkce obnovena. Po nočním spánku, pacient zcela přijde do normálního zdraví. Několik hodin po probuzení začíná růst myastenických symptomů.

Myastenie se může projevit ve třech hlavních formách:

• Oční myastenie;
• Myasthenia bulbar;
• Myasthenia zobecnila.

Zpočátku jsou postiženy svaly inervované kraniálními nervy. Následně se může léze rozšířit do svalů krku, v nejmenším rozsahu jsou postiženy svaly končetin a trupu.

První známky onemocnění spočívají v opomenutí horního víčka, stejně jako v zdvojení, které je výsledkem léze vnějších svalů oka, svalu, v důsledku čehož jsou zvednuta horní oční víčka a kruhové svaly oka. V případě, že pacient po probuzení může volně a úplně otevřít oko, následné blikání v případě progresivní patologie vyvolává oslabení svalu, proto víčko „visí“. Tyto příznaky jsou charakteristické, jak lze pochopit ze symptomů, oční formy myastenie.

Pokud jde o bulbární formu myastenie, je charakterizován poškozením svalů inervovaných, respektive bulbarovými nervy. Skutečnými projevy příznaků v tomto případě je porušení žvýkání a polykání. Řeč také podléhá změnám, získává nosní, chrapot a chrapot. Navíc, to také stane se tiché, navíc, vyčerpání hlasu nastane dokud ne řeč stane se úplně tichá.

Mezi pacienty se nejčastěji vyskytuje generalizovaná forma onemocnění, kdy nástup procesu ovlivňuje oční svaly, a poté se zapojují i ​​zbývající svaly. První svaly, které začínají trpět generalizovanou formou myastenie, jsou mimické svaly a krční svaly. Takové rysy průběhu onemocnění vedou k tomu, že se pacient stává obtížným udržet si hlavu. Na čele se objevuje charakteristický výraz obličeje, v němž se objevuje zvláštní příčný úsměv, hluboké vrásky. Velmi výrazným příznakem je slintání.

Další je úvod do procesu symptomů ve formě slabosti svalů končetin. To vede k obtížím při chůzi, navíc pacient ztrácí schopnost samoobsluhy. Ráno se jeho stav zlepšil, večer se zhorší. Jakýkoliv z následných pohybů k pacientovi se dostává stále více a více s velkými obtížemi. V průběhu času se objeví svalová atrofie. Nejvíce jsou postiženy proximální části, tj. Boky a ramena. Rovněž dochází k rychlé depleci šlachových reflexů, které jsou obnoveny po odpočinku.

Myasthenic krize: příznaky

Myastenie je, jak jsme již identifikovali, progresivním onemocněním, což znamená zvýšení symptomů spojených s tímto onemocněním, stejně jako zvýšení jeho závažnosti. Těžká myasthenia gravis vede k stavům, jako jsou myastenické krize.

Termín "myastenická krize" znamená náhlý záchvat slabosti soustředěný v oblasti hltanových a respiračních svalů. To vede k těžkým dechovým potížím - je to pískání a zrychlení. To také zvyšuje puls, slinění se projevuje. Je důležité poznamenat, že paralýza, která v tomto stavu ve své těžké formě testuje dýchací svaly, je přímou hrozbou pro život pacienta.

Vzhledem k chronické a progresivní povaze myastenie a závažnosti jejích projevů jsou často hlášeny případy postižení, resp. Při výskytu prvních alarmujících symptomů je nutné nejen pečlivé pozorování, ale i vhodnou léčbu pacienta.

Diagnostika myastenie

V diagnostice onemocnění se používá elektromyografie, pomocí které je možné detekovat myastenickou reakci. Rovněž byly použity farmakologické a imunologické testy, počítačová tomografie, s nimiž jsou vyšetřovány orgány předního mediastina.

Léčba myastenie

Při léčbě myastenie se hlavní pozornost zaměřuje na použití anticholinesterázových léčiv (prozerin, kalimin). Dávkování určené odborníkem musí být přísně dodržováno, protože v opačném případě může dojít k předávkování při rozvoji cholinergní intoxikace (tj. Cholinergní krize), která se projevuje záškuby, křečemi, zúženími žáků a zpomalením pulsu, křečemi a bolestmi. v břiše, v hojném slinění.

Léčba anticholinesterázovými léky se provádí roky s nutnou úpravou dávkování v závislosti na závažnosti onemocnění. Draselné soli jsou také používány jako zlepšení účinku těchto léků, draslík v těle je zpožděn cílenou léčbou. Závažný průběh onemocnění zahrnuje použití cytostatik a hormonální terapie.

Významná účinnost je pozorována u "pulsoterapie", při které se používají velké dávky hormonálních léků s jejich následným postupným snižováním. Používají se také imunosupresiva (cyklofosfamid, cyklosporin, azothioprin). Je-li u pacienta nalezen thymom, je nutný chirurgický zákrok.

Mezi závažné případy myastenické krize patří potřeba umělého dýchání a plazmaforézy v podmínkách jednotek intenzivní péče. Kromě toho je nutné podávání imunoglobulinů, efedrinu a prozerinu.

Co se týče výživy, není poskytována speciální dieta. Jediné, co je hlavním doporučením k tomuto tématu - je spotřeba potravin nasycených draslíkem (brambory, rozinky, sušené meruňky atd.).

V případě příznaků charakteristických pro myasthenia by měly být příznaky předány neurologovi.

Pokud si myslíte, že máte myasthenia gravis a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci neurolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Záškrt je infekční onemocnění vyvolané expozicí specifické bakterii, jejíž přenos (infekce) je prováděn vzduchovými kapičkami. Záškrt, jehož příznaky spočívají v aktivaci zánětlivého procesu zejména v oblasti nosohltanu a orofaryngu, je také charakterizován doprovodnými projevy ve formě obecné intoxikace a řadou lézí, které přímo ovlivňují vylučovací, nervový a kardiovaskulární systém.

Rakovina štítné žlázy je maligní patologie, při které se tvoří hrudka (uzlina), která ovlivňuje štítnou žlázu a vyvíjí se na základě folikulárního epitelu nebo parafolikulárního epitelu. Rakovina štítné žlázy, jejíž symptomy jsou převážně detekovány u žen ve věku 40 až 60 let, je v průměru diagnostikována v 1,5% případů, kdy se zvažuje jakýkoliv typ maligních nádorových formací v určité oblasti lokalizace.

Příčiny této nemoci pojivové tkáně stále nejsou plně pochopeny, a to navzdory skutečnosti, že její příznaky ovlivňují kůži člověka od dávných dob. Sklerodermie může být nazývána málo studovaným onemocněním difúzní povahy, s jejím vývojem na kůži jsou patrné tuleně, mohou postihnout jednotlivé části těla nebo se rozšířit po celém těle. Co tento fenomén charakterizuje, jak je diagnostikována a jak nebezpečná je sklerodermie - přečtěte si náš článek. Také vám podrobně řekneme o příčinách a příznacích projevu nemoci, sdílejte cenné tipy pro léčbu onemocnění, včetně lidových prostředků.

Zagulum absces - hnisavý zánět volné tkáně a lymfatických uzlin v prostoru hltanu. Okcipitální prostor je místo anatomicky lokalizované za hltanem. Stojí za zmínku, že hltanový absces je častěji diagnostikován u dětí než u dospělých. To je způsobeno strukturními rysy jejich hltanu a hltanové oblasti. V lékařské literatuře se tento patologický stav také nazývá zadní-faryngeální absces nebo retrofaryngeální absces.

Verdnig-Hoffmanova spinální amyotrofie je genetická patologie nervového systému, ve které se svalová slabost projevuje v celém těle. Takové onemocnění zhoršuje schopnost člověka sedět, pohybovat se samostatně a starat se o sebe. V moderním světě neexistuje účinná terapie, která by přinesla pozitivní výsledek.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Myastenický syndrom: vývoj, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Myasthenia gravis je onemocnění neuromuskulárního aparátu s chronickým, rekurentním nebo progresivním průběhem, které patří do třídy autoimunitních procesů, které jsou v klinických projevech odlišné. Patologická produkce autoprotilátek vzniká jako důsledek dysfunkce vlastního imunitního systému jako celku nebo jeho jednotlivých složek, což vede k destrukci orgánů a tkání těla. Myastenický syndrom se projevuje celým komplexem klinických příznaků: prolaps dolních víček, nosních hlasů, dysfonie, dysfagie a problémů s žvýkáním. Porucha neuromuskulárního přenosu vede ke slabosti svalů očí, obličeje, krku. Tyto procesy určují symptomy typické pro myasthenia.

Termín "myastenie" v překladu ze starořeckého jazyka znamená "slabost nebo slabost svalů". Jedná se o klasickou autoimunní patologii, která je založena na sebezničení tělesných buněk. Obvyklá imunitní reakce mění zaměření z cizích buněk na jejich vlastní.

Tato choroba byla poprvé popsána v 16. století. V současné době se myasthenia gravis vyskytuje u 6 osob na každých 100 tisíc. Ženy trpí patologií mnohem častěji než muži. Vrchol výskytu se vyskytuje u lidí ve věku 20-40 let. Vrozené formy myastenie jsou také známy. Toto onemocnění je registrováno nejen u lidí, ale také u koček a psů.

Svalová slabost může být nezávislá nozologie - myastenie nebo projev jiných psychosomatických onemocnění - myastenický syndrom. Ale bez ohledu na hlavní klinickou formu jsou symptomy patologie dynamické a labilní. Jsou umocněny fyzickou aktivitou nebo emocionálním stresem, zejména v horkém období. Po odpočinku dochází k rychlé rekuperaci. Myastenie může u pacienta trvat dlouho. Současně sám nemá ani podezření na existující nemoc. Dříve nebo později se progresivní onemocnění bude stále hlásit.

Léčba myastenie je zaměřena na obnovení neuromuskulárního přenosu. Vzhledem k tomu, že základem onemocnění je autoimunitní proces, pacientům se předepisují hormonální léky.

Etiologie a patogeneze

V současné době nejsou plně definovány etiopatogenetické faktory myastenického syndromu.

Možné příčiny myasthenia gravis:

• Dědičná predispozice - známé jsou familiární případy onemocnění. Vrozená forma myastenie je způsobena genovou mutací, která narušuje normální fungování myoneurálních synapsí a interferuje s procesem interakce nervů a svalů.
• Tumus nebo benigní hyperplazie thymu - thymomegálie.
• Organické poškození nervového systému.
• Systémová onemocnění - vaskulitida, dermatomyositida, systémový lupus erythematosus.
• Benigní a maligní nádory vnitřních orgánů.
• Hypertyreóza - posílení funkce štítné žlázy.
• Spící nemoc.

U myastenie je narušen vztah mezi nervem a svalovou tkání. Provokační faktory pro rozvoj patologie jsou: stres, infekce, imunodeficience, trauma, dlouhodobé užívání neuroleptik nebo trankvilizérů, chirurgický zákrok. Jsou to oni, kdo spouští komplexní autoimunní proces, ve kterém tělo produkuje protilátky proti vlastním buňkám těla, receptorům acetylcholinu.

Patogenetické vazby syndromu:

1. vývoj autoprotilátek acetylcholinového receptoru;
2. léze neuromuskulární synapsie;
3. zničení postsynaptické membrány;
4. porušení syntézy, metabolismu a uvolňování acetylcholinu - speciální chemické látky, která zajišťuje přenos nervových impulsů z motorického nervu do svalu;
5. porucha nervosvalového vedení - nedostatečný impulsní tok do svalu;
6. obtíž při provádění pohybů;
7. úplná svalová imobilita.

V současné době se vědci zajímají o myasthenia vzhledem k vysoké četnosti výskytu u dětí a mladých lidí. V této kategorii osob nemoc často končí invaliditou.

Symptomatologie

Klinické projevy patologie závisí na tom, které svalové skupiny jsou zapojeny do patologického procesu. Závažnost symptomů se během dne mění: zvyšuje se po prodloužené fyzické námaze a snižuje se po krátkém odpočinku. Pacienti se po probuzení cítí naprosto zdravě a energicky, ale po několika hodinách tyto pocity beze stopy zmizí, což způsobuje malátnost a slabost.

• Oční forma patologie je charakterizována poškozením očních svalů, kruhových svalů oka a svalů, které zvedají horní víčko. U pacientů s dvojitým viděním jsou potíže se zaostřením oka a pohybem očních bulv, vyvíjí se strabismus, stává se nemožné přenášet oko ze vzdáleného objektu na souseda. Jednostranná ptóza je patognomonickým příznakem myastenie. Víčko dopadá hodně večer. Ráno nemusí být patrná ptóza.
• S porážkou svalů odpovědných za řeč se objevují potíže se zvukovou výslovností. U pacientů se hlas mění. Stává se hluchým a nazálním, chraptivým a chraptivým, jako by při rozhovoru „umřel“ a stal se naprosto tichým. Jiní mají pocit, že člověk mluví, zatímco drží nos. Samotný proces komunikace je pro pacienta velmi obtížný. Dokonce i krátký rozhovor ho rychle nafoukne. K úplnému zotavení potřebují několik hodin. Tato forma se nazývá bulbar.
• Slabost žvýkacích svalů narušuje proces jídla. To je zejména pravda, žvýkací pevné potraviny. Mezi první příznaky patologie patří porušení polykání a odmítnutí jíst. Pacienti obvykle jedí během maximálního účinku léků. Ráno se cítí mnohem lépe než večer, takže jejich jídlo je naplánováno na dopoledne.
• Se zapojením svalových vláken hltanu do procesu se stav pacientů co nejvíce zhoršuje. I příjem tekutých potravin je obtížný. Když pijí vodu, pacientky se rozplývají. Tekutina vstupuje do dýchacích cest, což může vést k aspiraci.
• Zobecněná forma je nejnebezpečnější a vyznačuje se zapojením svalů trupu a končetin. U pacientů se rozvine slabost ve svalech očí, krku, paží a nohou. Sotva drží hlavu. S porážkou mimických svalů získává obličej charakteristické rysy: objeví se zvláštní příčný úsměv, na čele se objevují hluboké vrásky. Pacientům je obtížné vyjádřit své emoce: mračili se a s obtížemi se usmívali. Pacienti těžce stoupají po schodech a drží předměty, rychle se unavují při česání a chůzi, nemohou zvednout ruce nebo vstát z křesla. Objeví se zamíchání chůze. Pacienti postupně ztrácejí schopnost samoobsluhy. Když se proces šíří do dýchacích svalů, situace se značně zhoršuje. Při absenci včasné a adekvátní lékařské péče se vyvíjí akutní hypoxie, dochází k úmrtí.

Myasthenia gravis má progresivní nebo chronický průběh s obdobími remise a exacerbace. Příležitostně dochází k exacerbacím, které jsou dlouhodobé nebo krátkodobé.

Zvláštní formy myastenie:

1. Myasthenická epizoda je charakterizována rychlým a úplným vymizením symptomů bez jakýchkoli zbytkových účinků.
2. S rozvojem myastenického stavu trvá zhoršení dlouhá doba a projevuje se všemi symptomy, které obvykle neprostupují. Zároveň jsou remise krátké a vzácné.
3. Pod vlivem endogenních nebo exogenních kauzálních faktorů onemocnění postupuje a stupeň a závažnost symptomů se zvyšuje. Tak dochází k myastenické krizi. Pacienti si stěžují na dvojité vidění, paroxyzmální svalovou slabost, změny hlasu, potíže s dýcháním a polykáním, hypersalivaci a tachykardii. V tomto případě se plocha změní na červenou, tlak dosáhne 200 mm Hg. Umění, dýchání se stává hlučným a pískavým. Unavené svaly zcela přestanou poslouchat. V důsledku toho může dojít k úplné paralýze bez ztráty citlivosti. Pacienti slabí, dýchání se zastaví. Na rozdíl od paralýzy jsou myasthenia svalové funkce obnoveny po odpočinku. Po několika hodinách začnou symptomy syndromu opět růst.

Myastenie u dětí

Myasthenia gravis u dětí může být 4 typy: vrozená, myasthenia gravis novorozenců, patologie raného dětství, juvenilní myastenie.

• Vrozená forma je diagnostikována intrauterinně během profylaktického ultrazvuku. Pohyby plodu jsou neaktivní. Možná smrt v důsledku selhání dýchání.
• U novorozenců je patologie detekována bezprostředně po narození. Myastenie se vyvíjí u dětí v procesu embryogeneze. Zdědí se po nemocných matkách. Nemoc se projevuje mělkým dýcháním, odmítnutím hrudníku, častým řevem, pevným pohledem. Nemocné děti jsou velmi slabé a neaktivní. U kojenců jsou dýchací svaly atrofovány, takže nemohou dýchat sami. Novorozenci s vrozenou formou myastenie často umírají ihned po narození.
• Myasthenia gravis v raném dětství postihuje děti ve věku 2–3 let. Jejich zrak je poškozen, objeví se ptóza, oči začnou sekat. Nemocné děti se nepohybují dobře a neustále žádají o ruce. Často zakrývají víčka, spadají do procesu chůze příliš rychle nebo při běhu.
• Juvenilní myastenie se nachází u dospívajících. Stěžují si na únavu a poruchy zraku. Školáci často upouštějí aktovku, protože ji nemohou držet dlouho v rukou. Někteří lidé nemohou ani šlapat na kole.

Diagnostická opatření

Diagnóza myasthenia gravis začíná vyšetřením pacienta a určuje historii onemocnění. Poté vyhodnoťte stav svalů a přejděte k hlavním diagnostickým metodám.

Neurologové žádají pacienty, aby provedli následující cvičení:

1. Rychle otevřete a zavřete ústa.
2. Stojan s rukama nataženým několik minut.
3. Posaďte se hluboko 20krát.
4. Swing ruce a nohy.
5. Rychle zmáčkněte a uvolněte kartáče.

Pacient s myastenií může buď neučinit tato cvičení, nebo je provádět velmi pomalu ve srovnání se zdravými lidmi. Práce rukou pacienta způsobuje pokles očních víček. Zvýšení svalové slabosti s opakováním stejných pohybů je hlavním symptomem myastenie, zjištěným v těchto funkčních testech.

Základní diagnostické postupy:

• Test s prozerin pomáhá neurologům udělat diagnózu. Protože tato látka má velmi silný účinek, používá se pouze pro diagnostiku. Jeho užívání je jako droga nepřijatelné. Proserin blokuje enzym, který štěpí acetylcholin, čímž zvyšuje množství mediátoru. Léčivo je v tomto případě určeno pro subkutánní podání. Po injekci počkejte 30-40 minut a poté určete reakci těla. Zlepšení celkového stavu pacienta je ve prospěch myasthenia gravis.
• Elektromyografie umožňuje zaznamenávat elektrickou svalovou aktivitu. Použitím získaných dat je zjištěno porušení neuromuskulárního vedení.
• Elektroneurografie se provádí, pokud výše uvedené metody nedávají jednoznačné výsledky. Tato technika nám umožňuje odhadnout rychlost přenosu nervových impulzů na svalová vlákna.
• Sérologická analýza autoprotilátek umožňuje potvrdit nebo popřít údajnou diagnózu.
• Krevní test na biochemické parametry se provádí podle indikací.
• CT nebo MRI mediastina pomáhá detekovat změny v brzlíku, které často způsobují myasthenia gravis.
• Genetický screening je určen k detekci vrozené myasthenia gravis.

Video: ENMG v diagnóze myastenie

Léčba

Pro zvládnutí myastenie je nutné zvýšit množství acetylcholinu v synapsích. Je to těžké. Všechna terapeutická opatření jsou zaměřena na potlačení destrukce tohoto prostředníka.

1. Pacientům se předepisují anticholinesterázová léčiva - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Tyto léky mohou kompenzovat poruchy neuromuskulárního vedení.
2. Progresivní forma patologie vyžaduje použití léků, které potlačují imunitní reakci. Pacientům se předepisují prednisolonové glukokortikosteroidy a klasické imunosupresiva cyklosporin, azathioprin. Tyto léky inhibují autoimunitní proces a snižují počet imunitních buněk.
3. Navíc předepište symptomatické prostředky - "Spironolakton", "Acesol", "Efedrin".
4. V případě myastenické krize se pacientům podává intravenózní "Proserin".
5. Draselné přípravky stimulují nervové impulsy a svalovou kontraktilitu - Panangin, Asparkam.
6. Antioxidanty zlepšují metabolické procesy v těle - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulin se podává intravenózně, aby se udržela normální funkce imunitního systému na optimální úrovni.
8. Pacienti ve věku 70 let odstraňují brzlík - tráví tymektomii. Tato operace je ukázána všem pacientům, když se nádor nachází v brzlíku.
9. Rentgenová terapie vlivem radiační energie inhibuje autoimunitní proces.
10. Léčba sanatoria je indikována pro všechny pacienty během remise.

Myasthenická krize je léčena na intenzivní péči s mechanickou ventilací a plazmaferézou. Extracorporeal hemocorrection vám umožní odstranit krev z protilátek. U pacientů se provádí kryoforéza, kaskádová plazmová filtrace, imunofarmakoterapie. S těmito postupy můžete dosáhnout stabilní remise, která trvá rok.

Doporučení specialistů, kteří mají být sledováni u každého pacienta s myastenií:

• vyhněte se přímému slunečnímu záření
• eliminovat nadměrné cvičení
• neužívat antibiotika, diuretika, sedativa, léky obsahující hořčík bez předpisu ošetřujícího lékaře,
• používat potraviny bohaté na draslík - brambory, rozinky, sušené meruňky,
• není třeba zdůrazňovat.

Aby byla prognóza patologie co nejpříznivější, musí být všichni pacienti drženi ve výdejně s neurologem, předepsány léky a striktně dodržovat všechna lékařská doporučení. To přispěje k udržení dlouhodobé pracovní schopnosti a uspokojivé pohody.

Myastenie je nevyléčitelné onemocnění, které vyžaduje léky na celý život, se kterým může každý pacient dosáhnout trvalé remise.

Prevence a prognóza

Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze myasthenia nejsou přesně stanoveny vědci, účinná preventivní opatření v současné době neexistují. Je známo, že provokativní faktory jsou zranění, emocionální a fyzická námaha, infekce. Aby se zabránilo rozvoji myastenického syndromu, je nutné chránit tělo před jejich účinky.

Všichni pacienti s diagnózou myasthenia gravis by měli být pod dohledem a sledováni neurologem. Kromě toho byste měli pravidelně měřit ukazatele celkového stavu těla - glukózy v krvi, tlaku. To zabrání rozvoji souběžných somatických patologií. Pacienti by neměli vynechat léky předepsané lékařem a dodržovat všechna lékařská doporučení.

Myastenie je závažné onemocnění s vysokou mortalitou. Plná diagnóza a včasná léčba mohou dosáhnout stabilní remise a v některých případech i zotavení. Nemoc vyžaduje pečlivé pozorování a léčbu.

Prognóza patologie závisí na formě, celkovém stavu pacienta a účinnosti terapie. Nejlepší je léčit oční formu myastenie a je obtížnější - zobecnit. Přísné dodržování lékařských předpisů činí prognózu onemocnění relativně příznivou.