Co znamená diagnóza - demyelinizační onemocnění mozku

Abnormální stav těla, ve kterém je bílá hmota (myelin) mozku zničena, se nazývá demyelinizační proces. Tento problém je velmi nebezpečný. Onemocnění ovlivňuje práci celého organismu, neboť se týká autoimunitních patologií. V posledních letech se zvýšil počet případů detekce demyelinizačních onemocnění.

Demyelinizační onemocnění nervového systému

Nemoci nervové soustavy (ICD-10 podle mezinárodní klasifikace), které jsou kombinovány podobným způsobem jako myelin, jsou způsobeny několika příčinami, od alergických až po virové agens. Tato skupina patologií se vyznačuje tím, že zdatní muži a ženy, kteří se později stanou postiženými, často trpí demyelinizačními chorobami centrálního nervového systému. Demyelinizace mozku zpravidla vede k trvalému poklesu inteligence. Následující demyelinizační onemocnění mozku jsou běžnější:

• roztroušená skleróza;
• multifokální leukoencefalopatie;
• akutní encefalomyelitida.

Skleróza multiplex

Co je roztroušená skleróza, v posledních letech často rozpoznává mladé lidi od 15 do 40 let. Charakterem tohoto onemocnění je současné poškození několika částí centrálního nervového systému, což vede k různým symptomům u pacientů. Nemoc se mění s obdobími remise a exacerbace. Základem roztroušené sklerózy je výskyt ložisek destrukce myelinu v míše a mozku, které se nazývají plaky. Jejich velikosti jsou malé, ale někdy se tvoří velké sloučeniny. Tato patologie často vede k Marburgově chorobě nebo ateroskleróze.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto onemocnění se týká virové infekce nervového systému, která se vyvíjí, když je pacient imunokompromitován. Patologie postupuje rychle a může vést pacienta k smrti během jednoho roku. Často je příčinou multifokální leukoencefalopatie reaktivovaný virus, který vstupuje do těla v dětství a je v ledvině nebo tkáni v latentním stavu. Onemocnění se vyvíjí, když je člověk v ohrožení: AIDS, transplantace orgánů, lymfom, leukémie, Wiskott-Aldrichův syndrom a další nemoci.

Akutní encefalomyelitida

Diseminovaná encefalomyelitida je onemocnění, při kterém se v míše a mozku vyskytují různé zánětlivé procesy. Patologie je charakterizována lézemi, které jsou rozptýleny v nervové tkáni. Samotný název (encefalitida a myelitida) indikuje závažnost onemocnění a prognóza pacienta pro zotavení závisí na aktivitě procesu, přiměřenosti a včasnosti léčby a počátečním stavu těla. Výsledkem akutní encefalomyelitidy může být uzdravení, invalidita nebo dokonce smrt pacienta.

Příznaky roztroušené sklerózy

Chronická roztroušená skleróza je demyelinizační onemocnění mozku, ve kterém tělo zachází s tkáněmi jako s cizími. Imunita s protilátkami proti nim začíná bojovat. Dochází k demyelinizačnímu procesu, během něhož se nervová vlákna stávají holými a pacient projevuje počáteční symptomy: výskyt retence moči, poruchy chůze nebo zraku.

Později dochází k částečné obnově myelinové pochvy a první známky nemoci zmizí. Pacient si myslí, že problémy zmizely samy a nehledají lékařskou pomoc. Toto je mazanost roztroušené sklerózy nebo jiné demyelinizační choroby centrálního nervového systému. Zpravidla, když pacient jde k lékaři, jeho autoimunitní proces existuje po dobu 4-5 let.

Nejběžnější příznaky počáteční fáze roztroušené sklerózy jsou následující stavy:

• znecitlivění končetin;
• amyotrofie svalů rukou;
• nerovnováha;
• dvojité vidění a rozmazané vidění;
• nedostatek koordinace pohybů;
• rozmazaný projev;
• kognitivní porucha;
• náhlé ochrnutí končetin.

Příčiny onemocnění mozku

Jakákoliv demyelinizační choroba CNS se může projevit z různých důvodů. Mezi nejznámější patří:

1. Selhání metabolismu. To je typické pro nemoci, jako je diabetes, onemocnění štítné žlázy.
2. Paraneoplastické procesy, které jsou prvním projevem maligního tumoru.
3. Intoxikace chemickými složkami: narkotika, psychotropní, alkoholická, laková a další.
4. Reakce imunity na proteiny, které jsou součástí myelinu.

Četné studie v posledních letech potvrzují, že demyelinizační onemocnění mozku se mohou vyvinout v důsledku negativních vlivů na životní prostředí, špatné dědičnosti, špatné stravy, dlouhodobého stresu nebo bakteriální kontaminace. Infekční onemocnění hrají důležitou roli v šíření patologie: herpes, spalničky, rubeola, virus Epstein-Barr.

Léčba demyelinizačních onemocnění

Vyléčit degenerativní a demyelinizační patologie centrálního nervového systému je dnes obtížné. I s rozvojem moderní medicíny neexistují léky, které by pacientovi definitivně a rychle zachránily před nemocí. Terapie má za cíl předcházet vzniku dlouhodobých neurologických účinků. Před určením přesné diagnózy lékař odešle pacientovi diferenciální diagnózu, během které se s podobnými příznaky musí odlišit od jednoho demyelinizujícího onemocnění mozku.

Příznaky demyelinizačního onemocnění mozku

Pro normální interakci neuronů (nervových buněk) mezi sebou as jinými strukturami těla je velmi důležité nejen jejich vnitřní obsah, ale také membrána obsahující látku myelin. Jeho složkami jsou lipidy a proteiny.

Pokud je takový "obal" neuronů z nějakého důvodu zničen, je přenos nervových impulsů nemožný. Tyto důsledky mohou vést k demyelinizačnímu onemocnění mozku, které může významně ovlivnit mysl a dokonce i životaschopnost člověka.

Podstata patologie

Většina lidí neví, co to je, co je to demyelinizace mozku. Demyelinizační onemocnění nervového systému se však vyskytují u dětí i dospělých. Je zajímavé, že četnost jejich výskytu souvisí s geografickou polohou a rasou: největší počet pacientů s takovou diagnózou se týká bělochů a je pozorován v Evropě a Americe.

Neurony mají specifický tvar, který je odlišuje od všech ostatních typů buněk. Mají velmi dlouhé procesy, z nichž některé jsou pokryty myelinovým pláštěm, což umožňuje přenos nervových impulzů a urychluje tento proces. Pokud se myelin zhroutil, slepý střevo nebude moci komunikovat s jinými neurony vůbec prostřednictvím elektrofyziologických impulsů, nebo tento proces bude velmi obtížný.

Následně bude trpět struktura lidského těla, jejíž inervace je spojena s poškozeným nervem. To znamená, že vymizení myelinové pochvy může mít řadu příznaků a následků. Pacienti s podobnými diagnózami, ale různá lokalizace nidusu mohou žít po jiné časové období, prognóza závisí na důležitosti postižené struktury.

Velmi důležitou roli při ničení skořápky hraje imunitní systém, který náhle napadá živé struktury těla.

V mnoha případech je to způsobeno tím, že imunitní systém velmi rychle reaguje na infekční patogeny v dřeňové dutině a zároveň na strukturní složky centrálního nervového systému; vyvíjí se tzv. autoimunitní reakce. Existují však i jiné, neinfekční příčiny takových selhání.

Důvody

Některé z příčin této nemoci CNS nejsou závislé na životním stylu (například dědičnosti), jiné jsou spojeny s odmítavým postojem osoby k vlastnímu zdraví.

S největší pravděpodobností demyelinizační proces mozku nastane pod vlivem několika faktorů současně.

Vývoj tohoto onemocnění může být spojen s následujícími faktory:

1. Vady dědičných informací spojených s tvorbou myelinového pochvy.
2. Špatné návyky, které způsobují otravu neuronem kouřem, omamnými látkami a alkoholem.
3. Dlouhodobé vystavení stresu.
4. Viry (rubeola, herpesová onemocnění, spalničky)
5. Neuroinfekce ovlivňující nervové buňky.
6. Očkování proti hepatitidě.
7. Autoimunitní onemocnění, proti němuž dochází k destrukci myelinové pochvy.
8. Selhání metabolismu.
9. Paraneoplastický proces, vývoj v důsledku růstu nádorů.
10. Intoxikace jakýmikoliv účinnými škodlivými látkami (včetně těch, které se používají v každodenním životě - nátěry, aceton, lněný olej), jakož i toxické metabolické produkty.
11. Některé vrozené anomálie, například "prázdné turecké sedlo" (více zde).

Odrůdy nemoci

Klasifikace této choroby je založena na rozdělení příčin onemocnění:

1. Pokud je myelin v těle zničen z dědičných důvodů, mluví o myelinoclasii.
2. Pokud je shell vytvořen a funguje správně, ale pak zmizí v důsledku působení faktorů třetích stran, říkají o myelinopatii.

Kromě toho existují významná onemocnění, která jsou zahrnuta v koncepci „demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému“:

1. Nejběžnější patologie tohoto typu - roztroušená skleróza - postihuje všechny části centrálního nervového systému. Charakteristické příznaky jsou velmi rozdílné.
2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie.
3. Marburgova choroba.
4. Akutní šíření encefalomyelitidy.
5. Devikova choroba.

Symptomatologie

Symptomy závisí na typu onemocnění a na místě, kde se nacházejí ložiska demyelinizace mozku.

Zejména je roztroušená skleróza charakterizována následujícím souborem znaků:

1. Změny v poměru intenzity šlachy a některých kožních reflexů, parézy, svalových spasmů.
2. Změny vlastností vidění (zkreslení pole, jasnost, kontrast, vzhled skotu).
3. Změny v citlivosti různých analyzátorů.
4. Známky dysfunkce mozkového kmene a nervů, anatomicky spojené s mozkem (bulbarický syndrom, dysfunkce mimických svalů, nystagmus).
5. Dysfunkce pánevních orgánů (impotence, zácpa, močová inkontinence).
6. Neuropsychologické změny (pokles inteligence, depresivní stavy, euforie).

Marburgova choroba (diseminovaná encefalomyelitida) je přechodná, smrtící choroba, která může zabít člověka během několika měsíců. Existuje klasifikace, podle které toto onemocnění patří do formy roztroušené sklerózy. Připomíná infekční onemocnění, při kterém dochází k následujícím příznakům:

1. Rychle se vyvíjející demyelinizační patologie ovlivňuje brainstem a nervy s ním spojené.
2. Zvýšený intrakraniální tlak.
3. Porucha funkce motoru a citlivost.
4. Často je zde bolest hlavy, doprovázená zvracením.
5. Tam jsou křeče.

Devikova choroba je demyelinizační proces, který se týká převážně zrakových nervů, jakož i substance míchy. Tato choroba je považována za nebezpečnější pro dospělé a méně nebezpečná pro děti, zejména pokud včas zahájíte léčbu hormonálními léky. Projevy této patologie jsou následující:

1. Problémy s viděním vedoucí k úplné slepotě.
2. Paralýza.
3. Dysfunkce pánevních orgánů.

Další patologie, progresivní multifokální leukoencefalopatie, je charakterizována kombinací imunitních změn způsobených vnějšími faktory a výskytem demyelinizovaných ložisek. Podezření na takové onemocnění může být následující:

1. Snížená vizuální kapacita.
2. Snížená inteligence.
3. Ztráta koordinace
4. Křeče.
5. Paréza

Jak víte, tyto problémy výrazně snižují kvalitu života.

Diagnostika

Pouze podle klinických příznaků lékař nebude schopen určit přesnou diagnózu a ještě více - zvolit správnou léčbu. Proto jsou nezbytné takové diagnostické studie, které umožňují identifikovat patologické procesy probíhající v mozku.

1. Zobrazování magnetickou rezonancí je velmi informativní. Poskytuje příležitost zjistit, zda existují jednotlivá ohniska nebo násobky, jejich umístění. Velmi často, MRI obrazy ukazují změny v frontálních lalocích, lokalizovaný periventricularly nebo subcortically.
2. Elektroneuromyografie umožňuje nejen určit lokalizaci ložisek, ale také stupeň rozpadu nervové struktury.
3. V poslední době byla vyvinuta metoda evokovaných potenciálů, která umožňuje vyhodnotit proces vedení nervových impulzů zaznamenáním elektrické aktivity mozkových struktur.

Metody zpracování

Léčba těchto komplexních onemocnění zahrnuje dva hlavní přístupy: kontrolu patologických jevů v centrálním nervovém systému a boj proti autoimunitním procesům (patogenetická terapie) a zmírnění symptomů.

Interferon

První směr léčby zahrnuje jmenování léků obsahujících interferon. Dopad na imunitu zahrnuje eliminaci těch imunitních komplexů a protilátek, které jsou v krvi pacienta.

Léky mohou být podávány intravenózně, subkutánně a v případě jejich dlouhodobého užívání je riziko náhlého progrese skutečně sníženo.

Výměna plazmy

Dalším způsobem, jak eliminovat myelin-nebezpečné protilátky, je filtrovat mozkomíšní mok. Během každého z osmi po sobě jdoucích procedur prochází speciální filtry asi 150 mg CSF. Se stejným účelem se plazmaferéza také používá k odstranění protilátek cirkulujících v cévách pacienta a směřujících do mozku.

Hormony

Hormonální terapie také pomáhá odstraňovat agresivní biochemické sloučeniny z krve, které ničí neuronální membránu. Pokud je autoimunizace vyslovena, doporučuje se použít cytostatika.

Nootropika

Symptomatická léčba zahrnuje použití nootropních léků, které chrání nervový systém před patologickými účinky nemoci. Tyto léky jsou užívány po dlouhou dobu, ale nemají nepříznivý vliv na tělo.

Nootropika nejen stimuluje myšlení a optimalizuje základní mentální procesy, ale také zabraňuje smrti neuronů a příbuzných buněk z nedostatku kyslíku. Pod jejich vlivem se zlepšuje venózní oběh a včasný odtok krve z mozku, snižuje se citlivost mozkových struktur na toxické látky.

Navzdory mnoha pozitivním účinkům mají nootropika stále kontraindikace: nemohou být užívány v srpkovité anémii, drogové závislosti, neuróze, cerebrovaskulární insuficienci a některých dalších stavech.

Svalové relaxanty

S těmito patologiemi může nastat situace, kdy neurony se zničenou membránou přestanou vysílat signály k uvolnění svalů a jsou v neustálém napětí. K odstranění tohoto problému jsou předepsány svalové relaxanty.

Protizánětlivé léky

Aby se snížila intenzita zánětu a zpomalila se prudká reakce těla na vlastní zánětlivé tkáně, jsou zapotřebí protizánětlivá léčiva. Pod jejich vlivem přestává být cévní síť v CNS tak propustná pro autoprotilátky a imunitní komplexy.

Lidové metody

Léčba pomocí populárních netradičních metod může být pouze pomocná. Tyto nemoci nelze překonat pomocí bylin, domácí postupy. Některé způsoby, jak posílit imunitní systém, však mohou být vhodné. V tomto případě je třeba se poradit s lékařem.

Závěr

Takové patologické změny v centrální nervové soustavě mohou vyvolat mnoho faktorů, ale člověk by měl mít na paměti, že v některých případech může zabránit rozvoji nebezpečné nemoci. Například vyhýbání se podchlazení a komunikaci s lidmi infikovanými infekcí může snížit riziko násilných imunitních reakcí, které mohou způsobit zničení struktur vlastního těla. Cvičením zpevnění těla a elementárních tělesných cvičení lze občas zvýšit odolnost vůči mnoha negativním účinkům.

Co jsou to demyelinizační nemoci?

Demyelinizační onemocnění tvoří velkou skupinu patologií neurologické povahy. Diagnostika a léčba údajů o nemocech je poměrně složitá, ale výsledky řady výzkumných pracovníků se mohou posunout kupředu směrem ke zvyšování efektivity. Úspěchu bylo dosaženo v metodách včasné diagnózy a moderní schémata a metody léčby nabízejí naději na prodloužení života, na úplné nebo částečné zotavení.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V lidském těle je nervový systém tvořen ze dvou částí - centrální (mozek a mícha) a periferní (mnohočetné nervové větve a uzly). Upravený mechanismus regulace takto funguje: impulz produkovaný v receptorech periferního systému pod vlivem vnějších faktorů je přenášen do nervových center míchy, odkud jsou posílány do nervových center mozku. Kontrolní impuls po zpracování signálu v mozku je poslán dolů sestupnou linií opět do míchy, odkud je distribuován do pracovních orgánů.

Normální fungování celého organismu do značné míry závisí na rychlosti a kvalitě přenosu elektrických signálů podél nervových vláken, a to jak ve vzestupném, tak i sestupném směru. Pro zajištění elektrické izolace jsou axony většiny neuronů pokryty myelinovým pláštěm s lipidovým proteinem. Je tvořen gliovými buňkami a v periferním úseku Schwannových buněk a v CNS - oligodendrocytech.

Kromě elektrických izolačních funkcí poskytuje myelinový plášť zvýšenou rychlost přenosu pulsu v důsledku přítomnosti Ranvierových zachycení v něm pro cirkulaci iontového proudu. Nakonec se rychlost signálů v myelinizovaných vláknech zvyšuje 7-9 krát.

Co je to demyelinizační proces?

Pod vlivem řady faktorů může začít proces destrukce myelinu, který se nazývá demyelinizace. V důsledku poškození ochranného pouzdra se nervová vlákna obnaží, rychlost přenosu signálu se zpomaluje. Jak se patologie vyvíjí, nervy samy se začínají zhroutit, což vede k úplné ztrátě přenosové kapacity. Pokud se v debutu dá nemoc léčit a myelinizace axonů se obnoví, pak se v pokročilém stádiu vytvoří nevratná vada, i když některé moderní techniky nám umožňují argumentovat tímto názorem.

Etiologický mechanismus demyelinizace je spojen s anomáliemi fungování autoimunitního systému. V určitém okamžiku začíná vnímat protein myelinu jako cizí, produkující protilátky proti němu. Prolínají hemato-encefalickou bariéru a vyvolávají zánětlivý proces na myelinovém pouzdru, což vede k jeho destrukci.

V etiologii procesu existují 2 hlavní oblasti:

1. Myelinoclasie - porušení autoimunitního systému se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. Myelin je zničen v důsledku aktivity odpovídajících protilátek, které se objevily v krvi.
2. Myelinopatie - porušení produkce myelinu, stanovené na genetické úrovni. Vrozená anomálie biochemické struktury látky vede k tomu, že je vnímána jako patogenní prvek? a způsobuje aktivní reakci imunitního systému.

Jsou zvýrazněny následující důvody, které mohou spustit proces demyelinizace:

• Poškození imunitního systému, které může být způsobeno bakteriální a virovou infekcí (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, zarděnka), nadměrný psychický stres a silný stres, intoxikace organismu, otrava chemickými látkami, faktory prostředí, špatná strava.
• Neuroinfekce. Některé patogeny (často virové), pronikající do myelinu, vedou ke skutečnosti, že myelinové proteiny se stávají cílem imunitního systému.
• Narušení metabolického procesu, který může narušit strukturu myelinu. Tento jev je způsoben cukrovkou a abnormalitami štítné žlázy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytují se v důsledku vývoje nádorových nádorů.

HELP! Zvláště důležitý je mechanismus demyelinizace spojený s infekční lézí. Normálně je reakce imunitního systému zaměřena na potlačení pouze patogenních organismů. Některé z nich však mají vysoký stupeň podobnosti s myelinovým proteinem a autoimunitní systém je zaměňuje, začíná bojovat proti vlastním buňkám a ničí myelinové pochvy.

Typy demyelinizačních onemocnění

Vzhledem ke strukturování lidského nervového systému se rozlišují 2 typy patologií:

1. Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Taková onemocnění mají kód ICD 10 od G35 do G37. Zahrnují poškození orgánů centrálního nervového systému, tj. mozku a míchy. Patologie tohoto typu způsobuje projev téměř všech variant neurologického typu symptomů. Jeho detekci brání absence jakéhokoliv dominantního symptomu, což má za následek rozmazaný klinický obraz. Etiologický mechanismus je nejčastěji založen na principech myelinoclastu a léze je v přírodě difúzní s tvorbou vícečetných lézí. Současně je vývoj zón pomalý, což způsobuje postupné zvyšování symptomů. Nejcharakterističtějším příkladem je roztroušená skleróza.
2. Demyelinizační onemocnění periferního systému. Tento typ patologie se vyvíjí s porážkou nervových procesů a uzlů. Nejčastěji jsou spojeny s problémy páteře a průběh onemocnění je pozorován, když jsou vlákna sevřena obratle (zejména s meziobratlovou kýlou). Když se poruší nerv, jejich provoz je narušen, což způsobuje smrt malých neuronů, které jsou zodpovědné za bolest. Až do smrti alfa neuronů jsou periferní léze reverzibilní a mohou být obnoveny.

Klasifikace onemocnění v průběhu kurzu zahrnuje akutní, remitující a akutní monofázickou formu. Podle stupně poškození se rozlišují monofokální (jednotlivé léze), multifokální (mnoho lézí) a difuzní (rozsáhlé léze bez jasných hranic lézí).

Příčiny patologie

Demyelinizační onemocnění jsou způsobena poškozením myelinového pochvy nervových axonů. Hlavními příčinami onemocnění jsou výše uvedené endogenní a exogenní faktory, které způsobují proces demyelinizace. Vzhledem k povaze provokujících faktorů se tato onemocnění dělí na primární (polyencefalitida, encefalomyello-polyradikuloneuritida, opticomyelitida, myelitida, opticoencefalomyelitida) a sekundární (vakcína, parainfekce po chřipce, spalničkách a některých dalších onemocněních).

Příznaky

Symptomy onemocnění a MR příznaky závisí na lokalizaci léze. Obecně lze příznaky rozdělit do několika kategorií:

• Narušení motorických funkcí - paréza a paralýza, abnormální reflexy.
• Známky léze mozečku jsou porušením orientace a koordinace, paralýzou spastické povahy.
• Poškození mozkového kmene - porušení řeči a polykání schopností, nehybnost oční bulvy.
• Porušení citlivosti kůže.
• Změny funkce urogenitálního systému a pánevních orgánů - inkontinence moči, močové problémy.
• Oftalmologické problémy - částečná nebo úplná ztráta zraku, zhoršení zrakové ostrosti.
• Kognitivní porucha - ztráta paměti, snížená rychlost myšlení a pozornosti.

Demyelinizační onemocnění mozku způsobuje stále se zvyšující, přetrvávající defekt neurologického typu, který vede ke změně lidského chování, zhoršení celkového pocitu zdraví, snížení výkonu. Zanedbaná fáze je plná tragických následků (srdeční selhání, zástava dýchání).

Nejčastější onemocnění způsobená demyelinizačním procesem

Lze rozlišovat následující běžné demyelinizační patologie:

• Skleróza multiplex. To je hlavní zástupce demyenizačních onemocnění centrálního nervového systému. Onemocnění má rozsáhlou symptomatologii a první příznaky jsou u mladých lidí (22-25 let). Častěji se vyskytují u žen. Počáteční příznaky jsou třes očí, porucha řeči, problémy s močením.
• Akutní difuzní encefalomyelitida (ODEM). Je charakterizován mozkovými poruchami. Nejčastější příčinou je virová infekce.
• Difuzní roztroušená skleróza. Mozek a mícha jsou postiženy. Smrt nastává po 5-8 letech nemoci.
• Akutní opticoneurom (Devicova choroba). Má akutní průběh s poškozením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrická skleróza (Balo nemoc). Velmi akutní průběh s paralýzou a epilepsií. Smrt je stanovena po 6-9 měsících.
• Leukodystrofie - skupina patologií, způsobená vývojem procesu v bílé medulle. Mechanismus je spojen s myelinopatií.
• Leukoencefalopatie. Prognóza přežití je 1-1,5 roku. Vyvíjí se s významným poklesem imunity, zejména u HIV.
• Difuzní typ periaxiální leukoencefalitidy. Odkazuje na dědičné patologie. Onemocnění postupuje rychle a délka života nepřesahuje 2 roky.
• Myelopathy - spinální ukradená, Canavanova choroba a některé další patologie s míšními lézemi.
• Syndrom Guillain-Barre. Jedná se o zástupce onemocnění periferního systému. Může způsobit paralýzu. Díky včasné detekci je léčitelná.
• Amyotrofie Charcot-Marie-Tuta je chronickým typem onemocnění s poškozením periferního systému. Vede k svalové dystrofii.
• Polynereopatie - Refsumova choroba, Russi-Levyho syndrom, Dejerine-Sottova neuropatie. Tato skupina se skládá z onemocnění s dědičnou etiologií.

Tyto nemoci nevyčerpají rozsáhlý seznam demyelinizačních patologií. Všechny jsou pro člověka velmi nebezpečné a vyžadují účinná opatření k prodloužení jejich života.

Moderní diagnostické metody

Hlavní metodou diagnostických studií pro detekci demyelinizačních onemocnění je magnetická rezonance (MRI). Tato technika je zcela neškodná a může být použita pro pacienty jakéhokoliv věku. S péčí se MRI používá pro obezitu a duševní poruchy. Vylepšení kontrastu se používá k objasnění aktivity patologie (nedávná ohniska rychleji akumulují kontrastní látku).

Přítomnost demyelonizačního procesu může být identifikována provedením imunologických studií. Pro stanovení stupně dysfunkce vodivosti se používají speciální neuroimagingové techniky.

Existuje účinná léčba?

Účinnost léčby demyelinizovaných onemocnění závisí na typu patologie, lokalizaci a extenzivitě léze, zanedbání onemocnění. S včasnou léčbou může lékař dosáhnout pozitivních výsledků. V některých případech je léčba zaměřena na zpomalení procesu a prodloužení života.

Tradiční léčebné metody

Léčba léky je založena na těchto technikách:

• Zabraňte zničení myelinu blokováním tvorby protilátek a cytokinů pomocí interferonů. Hlavní drogy - Betaferon, Reliéf.
• Účinky na receptory za účelem zpomalení produkce protilátek pomocí imunoglobulinů (Bioven, Venoglobulin). Tato technika se používá při léčbě akutního stadia onemocnění.
• Instrumentální metody - čištění krevní plazmy a eliminace pomocí imunitní filtrace.
• Symptomatická terapie - předepisují se léky nootropní skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalová relaxancia.

Tradiční medicína pro demyelinizační onemocnění

Tradiční léčba nabízí pro léčbu patologie takové prostředky: směs cibule a medu v poměru poranění; šťáva z černého rybízu; alkoholická tinktura propolisu; česnekový olej; semena mordovnik; lékařské kolekce květin a listů hloh, kořen kozlíku, rue. Samozřejmě samy o sobě lidové léky nejsou schopny vážně ovlivnit patologický proces, ale spolu s léky pomáhají zvyšovat efektivitu komplexní terapie.

Protokol Coimbra pro autoimunitní demyelinizační onemocnění

Je třeba poznamenat ještě jednu metodu léčby těchto onemocnění, zejména roztroušenou sklerózu.

DŮLEŽITÉ! Tato metoda se používá pouze u autoimunitních onemocnění!

Tato metoda spočívá v užívání vysokých dávek vitaminu D3 - „Protokolu Dr. Coimbra“. Tato metoda je pojmenována podle jména známého brazilského vědce, profesora neurologie, vedoucího výzkumného ústavu ve městě São Paulo (Brazílie) Sisero Galli Coimbra. Četné studie autora této metody prokázaly, že tento vitamin, nebo spíše hormon, je schopen zastavit destrukci myelinové pochvy. Denní dávky vitamínu jsou stanoveny individuálně, s přihlédnutím k odporu těla. Průměrná počáteční dávka je zvolena asi 1000 IU / den pro každý kilogram tělesné hmotnosti. Spolu s vitaminem D3 se užívají vitamín B2, hořčík, omega-3, cholin a další doplňky. Povinná hydratace (příjem tekutin) na 2,5-3 litrů denně a dieta, která vylučuje potraviny s vysokým obsahem vápníku (zejména mléčných výrobků). Dávky vitamínu D jsou periodicky upravovány lékařem v závislosti na hladině parathormonu.

HELP! Přečtěte si více o fungování protokolu zde.

Demyelinizační onemocnění jsou těžké testy pro člověka. Je obtížné je diagnostikovat a ještě těžší na léčbu. V některých případech je onemocnění považováno za nevyléčitelné a terapie je zaměřena pouze na maximální prodloužení života. Ve včasné a adekvátní léčbě je prognóza přežití ve většině případů příznivá.

Demyelinizační onemocnění mozku a centrální nervové soustavy: příčiny vývoje a prognózy

Jakékoliv demyelinizační onemocnění je závažná patologie, často otázka života a smrti. Ignorování prvních symptomů vede k rozvoji paralýzy, více problémů v mozku, vnitřních orgánech a často smrti.

Abychom vyloučili nepříznivou prognózu, doporučuje se dodržovat všechny předpisy lékaře, provádět včasné vyšetření.

Demyelinizace

Co je to demyelinizace mozku bude zřejmé, pokud si krátce povíte o anatomii a fyziologii nervové buňky.

Nervové impulsy se pohybují od jednoho neuronu k druhému, k orgánům přes dlouhý proces nazvaný axon. Mnohé z nich jsou pokryty myelinovým pláštěm (myelin), který poskytuje rychlý impulsní přenos. Na 30% se skládá z bílkovin, zbytek v jeho složení - lipidy.

Vývojový mechanismus

V některých situacích dochází k destrukci myelinového pochvy, což znamená demyelinizaci. K rozvoji tohoto procesu vedou dva hlavní faktory. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů některé geny iniciují syntézu protilátek a imunitních komplexů. Produkované protilátky jsou schopny proniknout hemato-encefalitickou bariérou a způsobit destrukci myelinu.

Jádrem dalšího procesu je infekce. Tělo začíná produkovat protilátky, které ničí proteiny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Objeví se zmatek a tělo infikuje své vlastní neurony.

V počátečních fázích porážky může být proces zastaven a obrácen. Postupem času, zničení shell přijde do takové míry, že to úplně zmizí, obnažující axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.

Důvody

Základem demyelinizačních patologií jsou následující hlavní důvody:

• Genetické. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů zodpovědných za proteiny myelinového pochvy, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
• Infekční procesy. Zahajován Lymskou chorobou, zarděnkami, cytomegalovirovými infekcemi.
• Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
• Metabolické poruchy. V důsledku diabetu dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinové pochvy.
• Neoplazma.
• Stres.

V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus původu a vývoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se vyvíjí demyelinizační onemocnění mozku.

To je poznamenal, že nejvíce často oni nastanou v Evropanech, některé části Spojených států, centrum Ruska a Sibiř. Oni jsou méně obyčejní mezi populaci Asie, Afrika a Austrálie.

Klasifikace

Popisující demyelinizace, lékaři hovoří o myelinoclasia, narušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.

Léze, ke které dochází v důsledku onemocnění jiných orgánů, indikuje myelinopatii.

Patologická ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít všeobecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.

Nemoci

V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy v mozku.

Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Mezi další projevy patří patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, syndrom Guillain-Barré.

Skleróza multiplex

Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se vyvíjí patologie u lidí ve věku od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první příznaky se objevují až po několika letech. V poslední době je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Sick více lidí žijících daleko od rovníku.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí magnetické rezonance. Současně je detekováno více ohnisek demyelinizace. Většinou se nacházejí v bílé hmotě mozku. Současně koexistují čerstvé a staré plakety. To je známkou probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.

U pacientů dochází k paralýze, vzrůstá šlachové reflexy, dochází k lokálním záchvatům. Poruchy jemných motorických dovedností, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržet rovnováhu. Je-li postižen zrakový nerv, je sníženo vidění, vnímání barev.

Člověk se stává podrážděný, náchylný k depresi, apatie. Někdy naopak dochází k záchvatům euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.

Prognóza je považována za relativně příznivou, pokud onemocnění v počátečních stadiích ovlivňuje pouze smyslové a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: mozečku, pyramidálního a extrapyramidového systému.

Marburgova nemoc

Akutní průběh demyelinizace, vedoucí k smrti, charakterizuje Marburgovou chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích dochází k poškození převážně mozkového kmene, stejně jako k vodivostním cestám, což je způsobeno jeho pomíjivostí.

Nemoc se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Mohou nastat záchvaty. V krátkém čase je v postižené oblasti myelinová látka. Objevují se poruchy pohybu, trpí citlivost, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na těžké bolesti hlavy.

Devika je nemoc

Patologie je spojena s demyelinizací procesů míchy a zrakového nervu. Paralýza se vyvíjí rychle, jsou zaznamenány poruchy citlivosti a orgány lokalizované v oblasti pánve jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k slepotě.

Prognóza je špatná, zejména u dospělých.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Starší lidé většinou vykazují známky demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému charakterizujícího progresivní multifokální leukoencefalopatii.

Poškození nervových vláken vede k paréze, výskytu nedobrovolných pohybů, zhoršené koordinaci, snížení inteligence v krátkém čase. V těžkých případech se vyvíjí demence.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovlivněno je více periferních nervů. Pacienti, většinou muži, mají parézu. Trpí silnou bolestí svalů, kostí a kloubů. Příznaky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.

Příznaky

Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:

• Poruchy pohybu. Existují paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
• Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
• Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace, tlak nesprávně.
• Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, pohyb střev.
• Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšenou zapomnětlivost.
• Vizuály Je zjištěno zhoršení zraku, rušení vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
• Celková pohoda. Osoba se rychle unaví, stane se ospalým.

Diagnostika

Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. To vám umožní vytvořit přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastní látky je nastiňuje jasněji a umožňuje izolovat nové léze bílé hmoty mozku.

Další metody vyšetřování zahrnují vzorky krve, studium mozkomíšního moku.

Léčba

Hlavním cílem léčby je zpomalení destrukce myelinových obalů nervových buněk, normalizace fungování imunitního systému, boj proti protilátkám, které infikují myelin.

Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu, činí tělo odolnějším vůči infekcím. Přidělen Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.

Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Jmenován hlavně v období exacerbace, podávaný intravenózně.

Dexamethason a Prednisalone jsou předepisovány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu produkce antimyelinových proteinů a brání rozvoji zánětu.

Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.

Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.

Čistí se mícha. Během procedury se přes filtry vede kapalina, aby se vyčistily protilátky.

Moderní výzkumníci léčí kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z genové biologie. Ve většině případů však není možné demyelinaci zcela zastavit.

Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a délky života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozornost a paměť.

Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolest. Jsou to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Pro zmírnění ztuhlosti jsou předepsány svalové relaxanty (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.

Předpověď

Demyelinizační nemoci nalezené v počátečních stadiích vývoje mohou být zastaveny nebo zpomaleny. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburg a Devik, smrt nastane během několika měsíců. U syndromu Guillain-Barre je prognóza celkem dobrá.

Dědičné predispozice, infekce a metabolické poruchy mají za následek poškození myelinové pochvy buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen rozvojem vážných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, které mají snížit rychlost a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení duševní aktivity, snížení bolesti, nedobrovolných pohybů.

Pro přípravu článku byly použity následující zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích / International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému na základě optické koherentní tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická disertační knihovna - 2004.