Fibromyxoidní sarkom - ještě ne věta

Fibromyxoidní sarkom je primárně onemocnění dospělých. Jeho charakteristickým rysem je pomalý vývoj a nízká míra malignity. Kromě toho má tento typ tumoru nízké procento metastáz. Místy poškození mohou být trup, boky, ramena, ale nejčastěji jsou maligní nádory lokalizovány v dolních končetinách.

Faktory podporující rozvoj nádoru

Pro rozvoj fibromixoidního sarkomu, medicína neuvádí žádné individuální důvody. Zobecněné faktory ovlivňující tvorbu fibrosarkomů zahrnují:

• poranění měkkých tkání, hnisání;
• herpes virus;
• vliv ionizujícího záření;
• genetické predispozice.

Kromě toho se onemocnění může vyvíjet pod vlivem škodlivých pracovních podmínek, s neustálým vystavením tělu chemikálií, záření.

Příznaky, kterým je třeba věnovat pozornost

V počáteční fázi vývoje se nádor neprojevuje, takže pacient nemusí tomuto problému věnovat pozornost. Důvodem je, že měkké tkáně díky své pružnosti skrývají nádor, který postupně roste. A jen když dosáhl velkých velikostí, stává se vizuálně viditelným a získává modravě hnědý odstín. Pokud na takové projevy neodpovíte včas, zvyšuje se riziko ulcerace, která začíná krvácet, a pokud se objeví infekce, uvolní také hnisavou tekutinu.

Vývoj fibromixoidního sarkomu může být doprovázen bolestivými pocity v oblasti tvorby uzlů. Také v oblasti hutnění možné porušení citlivosti kůže. Prvním příznakem, který si zaslouží pozornost, je pečeť se změnou barvou pleti.

Jsou-li v blízkosti místa lokalizace vzdělávání velké krevní cévy, může se objevit opuch, pokles teploty kůže, pozoruje se jeho odlupování, což indikuje vaskulární insuficienci.

Vývoj nádoru v dutině břišní způsobuje intestinální obstrukci, která bude mít za následek zácpu a bolest v břiše, nevolnost.

K hlavním příznakům, které indikují progresivní povahu onemocnění, byste měli přidat ztrátu hmotnosti pacienta, horečku, anémii, slabost, zhoršení účinnosti.

Moderní diagnostika - záruka správné léčby.

Průběh nemoci může být komplikovaný a zintenzivnit vývoj nádoru s nesprávně zvoleným způsobem léčby. Je nutné přesně určit parametry nádoru, možné poškození dalších orgánů. K tomu, komplexní diagnózu.

• Rentgenové vyšetření odhalí lokalizaci nádorového fokusu a poškození tkání v jeho blízkosti.
• Biopsie je nezbytná pro studium tkání samotného biomateriálu. Pokud má nádor velikost až 5 cm, odstraní se pomocí biopsie.
• MRI ukazuje přítomnost metastáz Metastázy - nebezpečí je všude.
• Ultrazvuk vám umožní vidět celý obraz postižených orgánů.
• Imunohistochemická analýza se provádí za účelem studia částí nádoru.
• Endoskopie se provádí pro nádory, které ovlivnily intraartikulární dutinu a břišní oblast.

Způsob léčby fibromyxoidního sarkomu je zvolen v závislosti na umístění nádoru, jeho velikosti a tvaru a také na jeho malignitě.

Chirurgický zákrok může být různě složitý. Excize nízkomolekulárního fibromixoidního sarkomu se provádí, když je nádor povrchní a neovlivňuje jiné tkáně. Radikální chirurgie - vzdělávání je přerušeno, zatímco zdravé tkáně jsou částečně zachyceny. Amputace končetiny je poslední fází operace, kdy je situace beznadějná.

Odstranění nádoru chirurgickým zákrokem zvyšuje pravděpodobnost pozitivního výsledku u pacienta, ale tato metoda je nepřijatelná, pokud vzdělání sousedí s cévami nebo životně důležitými orgány. Pak aplikujte další techniky.

• Chemoterapie pozastavuje vývoj zhoubných nádorů a předepisuje se ke zlepšení stavu pacienta, pokud operaci nelze provést. Může se také stát druhou fází léčby po operaci k odstranění zbývajících nádorových buněk.
• Radiační terapie se také používá jako samostatná metoda nebo jako součást komplexní léčby. Jeho principem je bezkontaktní působení na nádor (dálková expozice) nebo tvorba záření zevnitř (brachyterapie).

Onkolog provádí konečné rozhodnutí o způsobu léčby pouze po dohodě s pacientem a jeho příbuznými.

Prevence - možnost vyhnout se nemoci

Nádory se náhle objevují pro člověka, někdy je dokonce nemožné analyzovat, co se přesně stalo předpokladem. Neexistují žádné záruky ochrany proti sarkomu, ale je možné se pokusit zabránit onemocnění. To platí zejména pro kategorii populace, která měla fibromyxoidní sarkom nebo jiné typy rakoviny v rodině.

• Zabraňte mechanickému poškození kůže.
• Včasné léčení existujících kožních onemocnění.
• Vyvarujte se nadměrnému ozáření, koroznímu prostředí, ultrafialovým paprskům.
• Zvláštní pozornost věnujte přítomnosti diabetu, provádějte preventivní opatření v jeho nepřítomnosti.
• Dodržujte zdravé potraviny Zdravé jídlo - neomezujte se na potraviny, kontrolujte tělesnou hmotnost, nedovolujte obezitu.
• Spotřeba požadovaného množství vody je jedním z povinných bodů prevence.
• Časté stresující situace, deprese Deprese - o něco více než špatná nálada může také vyvolat aktivaci rakovinných buněk.

S fibromixoidním sarkomem Sarkom - úplné zotavení je možná prognóza přežití je významně vyšší než u maligních nádorů jiných odrůd. Relaps je možný po operaci. Opakované operace stav často stabilizují. Hlavní podmínkou pozitivního výsledku - včasné rozpoznání onemocnění.

Nízkoúrovňový fibromixoidní sarkom

Fibrosarkom u dospělých se vyskytuje u dětí starších 10 let au dospělých, nejčastěji ve věku 40-55 let. Lokalizace: dolní končetiny a tělo. Současně jsou retroperitoneální a mediastinální měkké tkáně tímto nádorem extrémně postiženy (zánětlivý myofibroblastický nádor tam roste častěji). Makroskopicky se jedná o více či méně jasně ohraničený uzel různé velikosti, který má v řezu často narůžovělou barvu („červené ryby“), ložiska krvácení a nekrózu. Méně obyčejně, nádor má vzhled hustého, šedavého uzlu, podobný fibromatosis.

Frekvence recidiv a metastáz fibrosarkomu závisí jak na hloubce invaze, tak na stupni histologické diferenciace novotvaru. Pod mikroskopem, vysoce diferencovaný fnbrosarcoma může se podobat jedné nebo jiné formě fibromatosis. Řádné uspořádání relativně malých atypických a polymorfních, ale hlavně vřetenovitých fibroblastů, stejně jako vláken, je uvedeno. Ten v jejich hmotě může silně převažovat nad buňkami. Někdy jsou obrovské buňky, existuje jen málo postav mitózy. Pro nízko diferencovanou formu fibrosarkomu je charakteristická „celularita“ místa nádoru. Atypické polymorfní a hyperchromní fibroblasty jsou často ve stavu mitózy. Vlákna jsou málo, mezi nimi převažuje argyrofilní typ. Takové sarkomy jsou náchylné k myxomatóze, která je považována za špatný prognostický znak.

Imunohistochemický marker fibroplastiky - vimentin - odráží histogenetickou povahu nádoru. Obě formy fibrosarkomu by měly být odlišeny od typů fibromatózy, stejně jako maligního fibrózního histiocytomu, synoviálního sarkomu a nádorů periferního nervu.

Infantilní fibrosarkom

Infantilní fibrosarkom (syn. Fibrosarkom u dětí) se vyskytuje u dětí do 10 let, zejména do 5 let, zejména u novorozenců nebo dětí ve věku 1 roku. Uzel je rychle rostoucí, obvykle bezbolestný, lokalizován v distálních končetinách, méně často na těle, hlavě, krku. Makroskopicky je fuzzy ohraničený šedavý, vláknitý nádor s ložisky nekrózy a krvácení. Mírně se projevuje tendence infantilního fibrosarkomu k invazi, metastázám a relapsům. Více než 80% nemocných dětí žije déle než 5 let po odstranění nádoru. Pod mikroskopem, kompaktně ležící svazky fusiform, někdy zaoblené fibroblasts často mají charakteristické uspořádání rybí kosti. Buněčný polymorfismus a vzory mitózy nejsou typické. Kolagenová vlákna jsou obvykle malá. Mohou existovat oblasti angiomatózy.
Infantilní fibrosarkom by měl být odlišen od monofázického synoviálního sarkomu, maligních schwannomů a variant fibromatózy.

Fibromyxoidní sarkom

Nízký stupeň fibromixoidního sarkomu postihuje mladé dospělé, méně často dospívající a děti. Lokalizace: kyčle, trup, rameno, méně často jiná místa. Rozvíjí se v hlubinách měkkých tkání, ale občas se vyskytují podkožní formy. Makroskopicky se jedná o poměrně jasně ohraničený uzel vláknité a / nebo myxoidní konzistence, který má průměrný průměr 7 cm, někdy (pro velké velikosti) ohniskové znaky invaze. Nádor pomalu roste, je náchylný k recidivě a příležitostně k metastázám. Pod mikroskopem je jeho architektonika reprezentována velkými ložisky volné myxoidní tkáně, obklopené hustým vláknitým stromatem. Uvnitř ohnisek a na některých místech ve vláknité tkáni jsou buňky s minimálním polymorfismem schopny tvořit v některých místech vzory zvratů a kudrlinek.

Vláknitá tkáň může téměř neobsahovat buňky, ale vyvinutá kolagenová vlákna v ní mohou také tvořit turbulence a kudrlinky. Stupeň „celulárnosti“ (v recidivujících uzlech je vyšší) a vaskularizace tohoto novotvaru se liší. Pozitivní reakce byla pozorována u vimentinu, v místech pro aktin hladkého svalstva, desmin, protein SOOOO a CD34. Nádor musí být diferencován od desmoidní fibromatózy, neurofibromu a polymorfního myxofibrosarkomu.

Myofibrosarkom

Myofibrosarkom je vzácný nádor myofibroblastu rozpoznávaný imunohistochemickou nebo ultrastrukturální analýzou. Většina těchto nádorů v průběhu praktické diagnostiky zřejmě patří do skupiny fibrosarkomů nebo mixofibrosarkomů. Nádor postihuje děti, méně často dospělé. Lokalizace: hlava “krk, občas jiná místa. Pod mikroskopem je zřejmé, že většina nádorových buněk jsou myofibroblasty ve tvaru vřetena s bledou a slabou cytoplazmou, oválnými nebo acikulárními jádry. Tyto buňky jsou svazovány ve vláknitém, často hyalinizovaném stromatu. Dávají pozitivní reakci na desmin, aktin alfa hladkého svalstva, méně často na svalový aktin HHF-35.

Fibrosarkom

Fibrosarkom (fibroblastický sarkom) je maligní mezenchymální nádor, který roste z vláknité pojivové tkáně a je charakterizován přítomností nezralých nekontrolovatelných fibroblastů a kolagenních vláken. Nádor tvoří přibližně 10% všech muskuloskeletálních sarkomů a méně než 5% primárních kostních formací. Častěji nemocní muži 30-40 let. Nejtypičtější umístění na dolních končetinách (kyčle, koleno, dolní končetiny).

TNM klasifikace a kód ICD-10

Fibrosarkom je nádor pocházející z pojivové tkáně. Nachází se v měkkých tkáních, v kostech jako formace primárního nebo sekundárního charakteru. Dříve byla diagnóza fibrosarkomu prováděna mnohem častěji, byla spojena s nekvalitním histologickým hodnocením, během něhož byly odebrány histiocytomy, schwannomy nebo osteosarkomy pro fibrotické maligní nádory.

Při zakládání je důležité zvážit 4 parametry:

1. Velikost a rozsah invaze tumoru (T).
2. Přítomnost změněných regionálních lymfatických uzlin, pro každou lokalizaci vzdělávání, mají vlastní (N).
3. Do metastatických lézí jiných orgánů (M). Nejčastější záchvat plic. Screening se také pozoruje v kostech, mozku, podkožním tuku, svalech, viscerálních orgánech.
4. Diferenciace sarkomu, který je hodnocen jako stupeň malignity (G).

V závislosti na charakteristikách těchto parametrů se rozlišují čtyři stupně šíření fibrózního sarkomu.

V ICD-10 má nemoc následující kódy, které se liší v poslední číslici v závislosti na místě:

C49.0 - Hlava, obličej a krk;

C49.1 - Horní končetina a rameno;

S49.2 - Dolní končetina;

C49.3 - Thorax;

C49.4 - Břišní tkáně;

C49.5 - Pánevní oblast.

Příčiny a rizikové skupiny

Fibrosarkomy často postihují muže. Nádory se mohou vyskytovat u pacientů jakéhokoliv věku, ale ve více případech se vyskytují mezi třetí a šestou dekádou života. U starších pacientů je nádor sekundární, tj. Vzniká z maligní benigní patologie. Nejčastěji znovuzrozené nádory v čelisti, stehně, žebrech.

Existují dědičné syndromy, které se projevují výskytem pacienta s mnohočetnými neurofibromy a fibrosarkomy. Existují také studie, které uvádějí růst procesu namísto kovového implantátu pro fixaci zlomeniny kosti nebo rekonstrukce kloubu.

Fibrosarkom je pravděpodobnější, že se rozvine s předchozí poruchou kostí a měkkých tkání. Příklady onemocnění zahrnují: infarkt myokardu, fibriální dysplazii, chronickou osteomyelitidu, Pagetovu chorobu (kosti), ozářené oblasti kostí. Tyto nádory mají vysokou malignitu a špatnou prognózu.

V onkologii je obvyklé, že se pro rozvoj maligní patologie používají rizikové skupiny. Fibrosarkom má zvýšenou pravděpodobnost v následující kategorii pacientů:
1. Genetické syndromy a nemoci:

• familiární adenomatózní polypóza;
• Li-Fraumeniho syndrom je charakterizován zvýšeným výskytem fibrosarkomu, karcinomu prsu, osteosarkomu, nádoru mozku, leukémie a rakoviny nadledvin;
• neurofibromatóza 1;
• retinoblastom;
• Wernerův syndrom je onemocnění předčasného stárnutí.

2. Předchozí radioterapie.

3. Dopad na výrobu nebo životnost následujících chemikálií: oxidu thoričitého, vinylchloridu, arsenu.

4. Lymfedém končetin.

5. Výše ​​uvedená onemocnění kostí.

6. Kostní implantáty a další zařízení pro rekonstrukční chirurgii.

Pokud má pacient jeden z rizikových faktorů, neznamená to, že se nádor pravděpodobně vytvoří, pokud existuje seznam patologií ze seznamu rizik, pak je smysl podstoupit preventivní vyšetření nebo být zkontrolován v lékařském genetickém centru. V tomto případě existuje možnost identifikovat nemoc v počáteční fázi.

Symptomatologie

Fibrosarkomy mají různé lokalizace. Mohou růst v měkkých tkáních, vnitřních orgánech, kostech. V závislosti na tom se příznaky budou lišit. Problémem je skutečnost, že většina nádorů je asymptomatická po dlouhou dobu a v nejlepším případě se stává diagnostickým nálezem. Podle následujících příznaků může být podezření na fibrosarkom:

• Bolest se bude lišit v závislosti na poškození měkké tkáně nebo kosti. Pokud se nádor vyvíjí ve svalové vrstvě, bude bolest nevyjádřená, trvalá. V tomto případě způsobuje stlačování okolních tkání rostoucí tvorbou. Pokud je postižena kost, pak je bolest spíše jako pocit při protahování nebo zranění, ale vzhledem k tomu, že nebyly žádné zatížení. Malignita se vyznačuje přetrvávající bolestí.
• Přítomnost místa nádoru v tloušťce měkké tkáně, pacienti se obvykle identifikují. Fibrosarkom je zákeřný, protože formace má omezený tvar a vypadá jako benigní. Při studiu histologických preparátů je však jasné, že nádor stále infiltruje okolní tkáně. Samozřejmě, pokud mluvíme o fibrosarkomu vnitřních orgánů, pak žádný uzel nebude palpován. V měkkých tkáních může nádor dosáhnout velikosti až 20 cm v průměru.
• Změny v kůži během procesu měkké tkáně nebo kosti. Tento příznak se objevuje již se značným množstvím vzdělání. Kůže ve stejné době se táhne a v ní je porušení krevního zásobení, objeví se hematomy, otok, zarudnutí. Problém bude v lokalizaci procesu na pokožce hlavy, například v týlní oblasti.
• Gastrointestinální krvácení je příznakem růstu tumoru v břišní dutině. Vzdělávání může klíčit žaludek a střeva, s nějakými nežádoucími účinky poškozenými cévami a vyvíjet krvácení. Před vznikem takové akutní kliniky se u pacienta může objevit pálení žáhy, nevolnost, zvracení a abnormální stolice.

• Patologické zlomeniny jsou příznakem, který nutně doprovází jakékoliv kostní tumory, které existují po dobu několika měsíců. S fibrosarkomem mohou být zlomeniny, jako u benigního osteogenního tumoru, proto, stejně jako jiné projevy, je to nepatogenní. Obvykle jsou fraktury stanoveny na rentgenovém snímku, protože nemají jasné příznaky.
• Porucha pohybu v kloubu se může vyskytnout u nádoru měkkých tkání v místě kostního kloubu nebo během primární léze této oblasti. Ve stáří, kdy je artritida, v důsledku které jsou narušeny pohyby, není snadné podezření na fibrosarkom v raném stádiu.
• Neurologické symptomy se vyvíjejí, když jsou stlačeny tvorbou nervových svazků a zakončení. Mohou to být syndromy spojené s nervem obličeje, pokud je nádor lokalizován na krku nebo na obličeji. Také tvořily parestézie, husí kůže, brnění kůže rukou a nohou při stlačování nervových plexusů končetin. S porážkou hřbetu v bederní oblasti mohou být komprimovány zadní kořeny míchy a objeví se klinika radiculitidy.
• Časté močení, křeče a jiné příznaky cystitidy u fibrosarkomu pánve. Rostoucí nádor vytlačuje tkáň močového traktu a nepřímo způsobuje výše uvedené projevy.
• Kašel, dušnost, hemoptýza při lokalizačním procesu v plicním systému.

Také samotná přítomnost nádoru v těle způsobuje symptomy intoxikace, které jsou vyjádřeny v úbytku hmotnosti, depresivním stavu, změně krevního obrazu, zvýšení tělesné teploty.

Diagnóza fibrosarkomu

Diagnóza fibrosarkomu se provádí pouze na základě histologických údajů. To je způsobeno velkým počtem různých sarkomů, které mají podobný průběh a symptomy. Kromě toho jsou na počátku vývoje sarkomu podobné benigní nádory, jako jsou lipomy a ateromy. Zcela odlišit procesy pouze po odstranění a histologickém vyšetření.

Biopsii lze provést dvěma způsoby:

1. Jemná jehla má malý počet komplikací, schopnost provádět zákrok pod kontrolou ultrazvuku a také znovu odebrat materiál v případě nedostatečného množství.
2. Otevřená biopsie umožňuje získat potřebný podíl materiálu.

Plán průzkumu je následující:

• kompletní krevní obraz, klinická analýza moči;
• biochemický obraz krve s definicí funkce jater a ledvin;
• koagulogram nebo koagulační schopnost;
• Ultrazvuková výchova, břišní orgány, malá pánev;
• rentgenový snímek nebo CT vyšetření hrudníku;
• počítačová tomografie břišní dutiny, pokud je podezření na nádor této lokalizace;
• zobrazování magnetickou rezonancí při tvorbě končetin, trupu, hlavy, krku;
• CT lebky;
• pozitronová emisní tomografie.

Ve většině případů není ve výše uvedeném pořadí dodržován plán průzkumu, protože odborník na primární úrovni, polikliniku, nalezne nádor, kde se provádí počáteční diagnostická fáze.

Roentgenogram Jedná se o první studii, která je dostupná, levná a informativní. Snímky jsou pořízeny ve dvou projekcích - přední a boční. Je možná také realizace cílové inspekce. Na rentgenovém snímku je určen nádor, lze vidět, zda roste z kosti nebo vyrůstá z měkkých tkání, stále můžete určit přítomnost patologické fraktury. Histologický typ a dokonce charakter procesu není vždy možné stanovit, zejména s porážkou kostí lebky. Pro podrobnější posouzení nádoru s použitím jiných technik.

Zobrazování magnetickou rezonancí. Umožňuje určit stupeň postižení kosti a měkkých tkání kostní dřeně v procesu. MRI pomáhá objasnit vztah mezi nádorem, nervy a krevními cévami. Tyto informace jsou velmi důležité při plánování chirurgické léčby. Kontrastní činidla se používají při vyšetření, aby se lépe vizualizovala choroidní plexus, zlepšil kontrast a diferencoval maligní nádor od benigního.

Počítačová tomografie hrudníku. Provádí se za účelem zjištění přítomnosti metastáz a zjišťuje primární nádor v plicní tkáni. Při zkoumání pomocí metod kostí lze dosáhnout vizualizace patologických zlomenin, stupně invaze tumoru. CT je náhradou za MRI, pokud existují kontraindikace tohoto vyšetření. Také má smysl provést test, pokud nádor zasáhl ramenní pletenec jako místo komplexního kloubního členění.

Angiografie. Není zahrnut do standardního plánu vyšetření, ale často se používá k určení krevního zásobení nádoru a hodnocení účinnosti léčby.

Pozitronová emisní tomografie. Umožňuje rozlišit onkologické procesy od jiných tkání těla, a to i při velmi malé velikosti. Tato studie pomáhá identifikovat primární nádor v raném stadiu růstu a sledovat metastázy do jiných orgánů. Fibrosarkom bude mít vzhled horkého ohniska na pozadí studené zdravé tkáně. Ale se všemi informativnostmi tohoto diagnostického testu není možné určit histologické charakteristiky procesu.

Všechny metody léčby a rehabilitace se mnohokrát opakují v rámci preventivního vyšetření. Všechny materiály jsou uloženy elektronicky nebo v rukou pacienta a jsou porovnány s novými výsledky, aby se určila účinnost chemoterapie nebo radiační léčby. Pokud se podle diagnostických testů zjistí negativní dynamika, terapeutická taktika se změní.

Typy onemocnění

Nádory jsou rozděleny do následujících typů:

• Nízká malignita, s vysokým stupněm diferenciace, v mikrodrug obsahuje zralé fibroblasty (normální buňky), které mají vzhled vřeten vylučujících kolagen, mající malý počet mitóz (buněčné dělení). Buňky se spojují do svazků, získávají vzhled rybí kosti nebo rybí kosti.
• Průměrný stupeň malignity je středně diferencovaný druh. Nádor se stejným počtem vysoce diferencovaných a málo diferencovaných buněčných elementů.
• Vysoký stupeň s nízkou anaplastickou degenerací tkáně. Špatně diferencované tumory se skládají z atypických buněk, pleomorfní, gigantické, multinukleární, se známkami velkého množství mitóz a snížení produkce kolagenu. Identifikuje také oblasti nezralého průtoku krve, to znamená náhodné rozptýlené cévy.

Všechny histologické fibrosarkomy lze rozdělit do následujících skupin:

• primární medulární;
• primární povrchní;
• sekundární fibrosarkom;
• fibromixoidní sarkom měkkých tkání (na obrázku);

• multicentrum;
• smíšené varianty: dermatofibrosarkom, myofibrosarkom;
• vrozený

Přidělit primární a sekundární fibrózní sarkomy.

Většina případů primárního nádoru má střední a vysoký stupeň malignity. Buněčné struktury jsou velmi odlišné od normálních buněk, to znamená, že jsou špatně diferencované. Vzdělání má tendenci ovlivňovat kolenní kloub, střední část tubulárních kostí. Nádor roste v kostní dřeni nebo tkáni periosteu. Existují předpoklady o klíčení sarkomu měkkých tkání v kosti. Primární nádory mají nepříznivou prognózu, i když rostou poměrně pomalu.

Sekundární fibrosarkomy mají různé oblasti lokalizace. Nádor je charakterizován růstem z již existující formy, jako je fibrom, po vystavení záření z oblasti kosti nebo měkké tkáně. Jedná se o agresivnější sarkom, který má nepříznivou prognózu, protože rychle roste a metastázuje.

Lokalizací jsou k dispozici následující možnosti:

• hlava a krk (kůže, horní a dolní čelist);
• plíce;
• abdominální a retroperitoneální prostor;
• pánevní orgány;
• fibrosarkom měkkých tkání.

Léčba

Terapie zahrnuje účast několika odborníků: chirurga, chemoterapeuta, radiačního terapeuta. Pokud mluvíme o dětském sarkomu, pak se připojí dětský lékař nebo onkolog.

Léčba zahrnuje 3 fáze:

1. Chirurgické
2. Chemoterapeutika.
3. Záření.

Léčebný plán je vyvíjen individuálně v závislosti na typu nádoru, stadia a stavu pacienta.

Mnoho pacientů je náchylných k upuštění od tradičních metod ve prospěch tradiční terapie. To je taktika, která je předem odsouzena k neúspěchu, protože maligní nádor může být vyléčen pouze kombinovanými metodami. Léčba lidem může být doprovázena, pokud to neodporuje standardům léčby.

Chirurgie Vyšetření dává dojem, že se nádor tvoří v kapsli, ale ve skutečnosti se maligní tkáň infiltruje zdravě. V tomto ohledu se lokalizace fibrosarkomu v tloušťce měkké tkáně provádí se zachycováním okolních struktur. To je nezbytné pro zabránění vzniku relapsů v pooperační oblasti.

Pokud formace ovlivňuje kost, pak je kost resekována protetickým implantátem. Taková intervence je prováděna u mladého pacienta, pokud neexistuje souběžná patologie a nádor má dobrou prognózu. Pokud pacient dorazí s recidivujícím recidivem v místě protézy, dochází k rejekčním reakcím implantátu, pacient je starší nebo neexistuje technická možnost provádět operaci uchovávání orgánů, končetina je amputována. Bylo prokázáno, že odstranění postižené oblasti vede ke snížení lokální recidivy onemocnění.

Radiační terapie. Dalším stupněm léčby je ozařování místa pooperační lokalizace jizev. Jsou možné případy radioterapie před operací. Nádor je ozářen pro dosažení zmenšení velikosti.

Chemoterapie. Destrukce nádoru může být použita před a po operaci. Neoadjuvantní terapie umožňuje snížit maligní fokus a provést radikální excizi, také dává šanci zachránit končetinu. Adjuvantní léčba je zaměřena na prevenci rozvoje vzdálených metastáz a destrukci existujících ložisek.

Nové léčby

Aktivní výzkum je prováděn v oblasti chemoterapeutických léčiv pro léčbu sarkomů měkkých tkání a metastatických lézí vnitřních orgánů. Příkladem je lék, který byl nedávno schválen Spojenými státy a lze jej zakoupit v Rusku.

Obchodní název znamená Yondelis, účinnou látku trabektedin. Hlavní složkou je přírodní alkaloid a je syntetizován z obalu - zástupce mořského prostředí. Lék ovlivňuje nádorovou DNA, což vede k narušení buněčného dělení. Nástroj je prášek, ze kterého je roztok připraven pro intravenózní podání.

V léčbě fibrosarkomů se vyvíjí cílená terapie. Princip působení je založen na cíleném účinku na nádorové buňky. Přípravky jsou schváleny pro použití v USA, Evropě a Rusku. Příklady jsou Sunitinib, Sirolimus.

Postupně dochází k zavedení léků, které blokují angiogenezi do nádoru. Plavidla nerostou, sarkom přestává přijímat živiny nezbytné pro růst, v důsledku čehož se přestává vyvíjet. Příklad - Bevacizumab (Avastin). Léky by měly být užívány ve spojení se standardním režimem chemoterapie.

Průběh a léčba onemocnění u speciálních skupin pacientů

Starší pacienti jsou hlavní kategorií pacientů. Těhotné a kojící ženy jsou velmi vzácně vystaveny tomuto typu nádoru. Existují však formy fibrosarkomů, které se vyvíjejí u dětí mladších 10 let, počínaje prvními měsíci života.

Vzdělávání dětí je rozděleno do dvou skupin:

1. Infantilní nebo vrozený fibrózní sarkom. Tento typ se nachází u dětí mladších než 1 rok. Jedná se o nádorovou hmotu, jejíž základy vznikají v prenatálním období. Tento typ sarkomu má tendenci pomalu růst, dobře reaguje na léčbu a vyznačuje se příznivou prognózou.
2. Fibrosarkom u dětí mladších 15 let má všechny příznaky dospělého nádoru. Je agresivnější než infantilní forma a prognóza tohoto procesu je poněkud horší.

V dětství jsou příčinou onkologie genetické abnormality. Ačkoliv hraje roli ozáření.

Symptomy u dětí zjistí mnohem těžší, zejména v dětství. Hlavními faktory varování jsou:

• bolest v končetinách nebo jiné části těla;
• přítomnost nádorové hmoty, která je hmatná nebo viditelná pouhým okem;
• narušení práce končetin, jako je pohyb v kloubu.

Neexistují téměř žádné symptomy vnitřních orgánů, protože nádor ovlivňuje končetiny a měkké tkáně a není náchylný k metastázám.

Průzkum zahrnuje stejné metody jako u dospělých. Výjimkou je diagnóza sarkomu u kojenců. Odchylky testů stanoví lékař. Léčba nezačne až do histologického ověření nádoru, tj. Po biopsii.

Při určování taktiky terapie se berou v úvahu následující faktory:

• věk dítěte;
• typ a stupeň nádorové malignity;
• doprovodná patologie;
• účinnosti léčby.

Prvním krokem je operace. Pokud je nádor lokalizován v měkkých tkáních, je tvorba resekována z okolních zdravých oblastí. V případě kostní léze je vyřešena otázka amputace nebo resekce nádoru a protetiky.

Prognóza je příznivější u pacientů s infantilní formou než u dospělých pacientů s fibrosarkomem.

Rehabilitace

Proces regenerace probíhá individuálně, v závislosti na každé osobě, jeho věku, celkovém stavu těla, typu léčby a mnoha dalších faktorech. Nejdůležitější součástí rehabilitace je návrat fyzické aktivity. Každý pacient potřebuje rehabilitaci po léčbě sarkomu.

Skupina pro zotavení se může skládat z několika různých odborníků z různých oblastí medicíny:

• fyzioterapeuti - pomáhají vrátit funkční činnost, při své práci využívají tělesná cvičení zaměřená na obnovu svalové síly a vytrvalosti. Trénují pacienty na speciální tréninkový program, který jim umožňuje přivést různé svalové skupiny k tónu.

• ergoterapeuti jsou specialisté, jejichž hlavním úkolem je optimalizovat okolní prostor pacienta. Poskytují poradenství při správném domácím zlepšení a používání zařízení, která jsou nejvhodnější pro daný stav pacienta.
• Prosthetists jsou technici, kteří podstoupí zvláštní školení, dovolit jim navrhnout, vyrábět a přizpůsobit pohodlné protézy pro končetiny a jiné části těla.

Před zahájením operace se doporučuje vytvořit rehabilitační program, který pacientovi umožní objasnit s odborníky několik důležitých bodů:

• očekávaný výsledek rehabilitace;
• typ regenerace;
• podmínky zahájení rehabilitace;
• typ protézy, která má být provedena.

Rehabilitace po radioterapii

Pacienti užívající radioterapii fibrosarkomu v končetinách si mohou všimnout snížení svalové síly, ztuhlosti a snížené pohyblivosti kloubů. Nejdůležitější v tomto případě je vykonávat tělesná cvičení a dodržovat úroveň fyzické aktivity jako před zahájením léčby. Fyzioterapeutické postupy pomáhají předcházet rozvoji invalidity a ztrátě účinnosti fibrosarkomu končetin. Program cvičení je zpravidla určen na začátku radioterapie.

Rehabilitace po amputaci končetin

Fibrosarkomy často poškozují měkké tkáně končetin a v této situaci je velmi pravděpodobné poškození kostí. Jediným vhodným řešením v těchto případech je amputace. Tuto operaci vyžaduje přibližně 10% fibrosarkomů. Operace je ochromující, většina lidí ztrácí schopnost pracovat a potřebuje speciální rehabilitační program.

Rekuperační tým spolu s ošetřujícím lékařem poskytuje pacientovi instrukce, jak se správně postarat o pahýl končetin. Péče zahrnuje tři hlavní body:

• Jak udržet pokožku čistou a zdravou, stejně jako odhalit problémy na kůži (otlaky, vředy atd.).
• Cvičení k posílení svalů a udržení pohyblivosti v kloubech.

• Jak správně oblékat pahýl po operaci. To mu poskytne potřebný tvar pro protézu a zabrání otoku.

Kromě toho může rehabilitační tým pomoci vybavit dům a pracoviště, což umožní pacientům pohybovat se samostatně a vyrovnat se s každodenními úkoly.

Život s protézou

Protéza je umělá končetina používaná k nahrazení paže nebo nohy po amputaci. Zařízení jsou navržena a vyrobena pro každou osobu individuálně. Před a po operaci provede technik měření, aby zajistil, že protéza je vhodná pro pacienta. Pacientovi je nabídnut výběr z několika modelů, které lze používat denně i pro sport. Technik vytvoří protézu, která bude odpovídat anatomickým vlastnostem a životnímu stylu pacienta.

Pacientovi je poskytnut dočasný přípravek, který se používá až do úplného zahojení pahýlu. Po dokončení obnovy rány technik provede další měření a připraví trvalou protézu. Technik také provádí instrukce o správné instalaci, demontáži a správném obvazu pařezu.

Lidem s protetickými končetinami se často daří sportovat, účastnit se soutěží a vrátit se na úroveň fyzické aktivity, která byla před operací.

Komplikace a relapsy

Možné následky v 15% případů jsou spojeny s léčbou.

Chirurgický zákrok. Může způsobit rozvoj následujících komplikací:

• krvácení;
• divergence okrajů rány;
• nekróza pooperačního stehu;
• prodloužená lymfohorea;

• rozvoj zánětu;
• formace seromu.

Všechny tyto problémy jsou akutní, což vyžaduje zásah a léčbu.

Radiační terapie. Chronické komplikace zahrnují:

• fibróza;
• otok;
• neurologické poruchy;
• osteitis;
• patologických zlomenin.

• nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu;
• anémie, leukopenie, trombocytopenie;
• vypadávání vlasů;
• vývoj stomatitidy, glositidy, gingivitidy;
• selhání ledvin a jater.

Relapsy se vyvíjejí s frekvencí 2 až 10%, v závislosti na vlastnostech nádoru. Pokud pacient podstoupí profylaktické vyšetření se správnou frekvencí, je pokračování onemocnění detekováno v raném stadiu. To opět ukazuje kombinovanou léčbu v množství předepsaném lékařem.

Předpověď

Dlouhodobé přežití a konečný výsledek léčby fibrosarkomem závisí na mnoha vzájemně souvisejících faktorech. Patří mezi ně velikost a umístění nádoru, jeho histologické charakteristiky, přítomnost metastatických lézí. Tyto faktory se berou v úvahu při určování stadia před zahájením léčby, jakož i v procesu hodnocení účinnosti léčby. Míra přežití je primárně ovlivněna typem nádoru.

Fibrosarkom

Fibrosarkom je maligní nádor původu pojivové tkáně. To se vyvíjí v tloušťce svalů, může být asymptomatické po dlouhou dobu. Je to bezbolestný, kulatý, hustý, kopcovitý uzel, dobře ohraničený okolními tkáněmi. Kůže nad nádorem se nemění. Vysoce diferencované fibrosarkomy se obvykle vyskytují poměrně příznivě, špatně diferencované mohou produkovat hematogenní a lymfatické metastázy. Diagnóza je založena na klinických příznacích, rentgenovém vyšetření, CT vyšetření, MRI, biopsii a dalších studiích. Léčba - chirurgie, radioterapie, chemoterapie.

Fibrosarkom

Fibrosarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z nezralých vazivových vláken. Zahrnut ve skupině sarkomů. Obvykle postihuje hluboce umístěné tkáně (svaly, šlachy, fascie). Při předchozích traumatických úrazech a vystavení ionizujícímu záření se může objevit v podkožní tukové tkáni. Až donedávna byl fibrosarkom považován za rozšířenou rakovinu, ale v důsledku imunohistochemických studií bylo zjištěno, že významný podíl patologických ložisek, které byly dříve považovány za fibrosarkomy, jsou fibromatóza a fibrózní histiocytomy. U dospělých je to vzácné, obvykle se vyvíjí ve věku 20 až 50 let. U malých dětí je zjištěna poměrně často. Ve věkové skupině do 5 let tvoří fibrosarkom přibližně 50% z celkového počtu rakovin měkkých tkání. Obvykle postihuje proximální končetiny (dolní končetiny trpí častěji horní), ale může být detekován v jiných oblastech lidského těla. Léčbu fibrosarc provádějí odborníci v oboru onkologie a ortopedie.

Příčiny fibrosarkomu

Příčiny fibrosarkomu nebyly dosud objasněny. Jako možný predispoziční faktor u dětí jsou uvažovány chromozomální abnormality, zhoršené porušením embryogeneze v důsledku nepříznivých vnějších vlivů. U dospělých se riziko fibrosarkomu zvyšuje s předchozím mnohonásobným ionizujícím zářením (například při radiační terapii jiného zhoubného novotvaru). V tomto případě může být časový interval mezi přijetím vysoké dávky ionizujícího záření a výskytem prvních příznaků fibrosarkomu 4 až 10 až 15 let.

Mezi dalšími nepříznivými faktory, odborníci ukazují zranění a změny jizev, které nastanou po některých nemocech měkkých tkání. Současně se předpokládá, že traumatická poranění nezpůsobují rozvoj fibrosarkomu, ale spíše stimulují růst již existujících nádorových zárodků. Malignita benigních novotvarů je považována za nepravděpodobnou, ale někteří výzkumníci poukazují na možnou malignitu myomů, myomů a fibroadenomů. Většina fibrosarkomů je považována za spontánní.

Klasifikace fibrosarkomu

Existují dva hlavní typy fibrosarkomu: vysoce diferencované a nízko diferencované. Nádory se skládají z kulatých nebo vřetenovitých buněk umístěných mezi kolagenovými vlákny. Ve tkáni vysoce diferencovaného fibrosarkomu je odhaleno správné umístění vřetenovitých buněk a kolagenových vláken. Existuje slabá vaskularizace, malý počet mitóz a polymorfismus buněk různé závažnosti. Nekróza je slabá nebo chybí. Vysoce diferencované fibrosarkomy bývají z velké části lokálně destruktivní, metastázy nejsou typické.

Charakteristickým znakem špatně diferencovaných fibrosarkomů je převaha buněk nad vlákny kolagenu. Je detekována intenzivní vaskularizace, výrazný buněčný polymorfismus, jaderná hyperchromatóza a velké množství mitóz. Tkáň fibrosarkomu vykazuje velké oblasti tvořené polygonálními buňkami. S progresí onkologického procesu v oblasti těchto míst se vyvíjí nekróza, která se šíří do sousedních zón a způsobuje rozpad tumoru.

Nízkofrekvenční fibrosarkomy jsou agresivnější růst, mohou ovlivňovat lymfatické uzliny a dávat hematogenní metastázy, zejména v plicích, méně často v kostech a játrech. Oba typy fibrosarkomu mají vysoký sklon k recidivě. Někteří experti si všimnou, že počet pacientů, kteří hledají recidivu fibrosarkomu, převyšuje počet pacientů s nově diagnostikovanými tumory. Důvodem pro rozvoj relapsu je absence kapsle, možnost existence několika zárodků nádoru v jedné anatomické zóně, tendence k agresivnímu růstu a nedostatečně radikální chirurgický zákrok. Pro zhodnocení prevalence fibrosarkomu se používá klasická klasifikace čtyř stupňů a klasifikace TNM.

Příznaky fibrosarkomu

Klinické projevy závisí na lokalizaci nádoru a rozsahu procesu. Pokud jsou fibrosarkomy umístěny hluboko v měkké tkáni, mohou být po dlouhou dobu asymptomatické. Neoplazmy se stávají náhodným nálezem při provádění průzkumu v souvislosti s jinou nemocí. Mnozí pacienti chodí k lékaři poprvé pouze tehdy, když fibrosarkom dosáhne významné velikosti, způsobí deformaci postižené oblasti nebo se stane příčinou vzniku kontraktury blízkého kloubu. Fibrosarkomy proximálních končetin mohou být detekovány dříve v důsledku vývoje bolesti způsobené kompresí nervů nebo postižením periostu.

Kůže nad nádorem se obvykle nemění. U rychle rostoucích velkých a povrchových fibrosarkomů může být pozorováno ztenčení kůže, modravý nádech kůže a rozšířená síť safenózních žil v novotvarech. Při palpaci je nalezena jediná oválná nebo kulatá nádorová podoba husté konzistence. Charakteristickým rysem všech typů sarkomů, včetně fibrosarkomu, je dojem ohraničenosti uzlů, „falešná kapsle“ nebo pseudo-kapsle, což je vrstva vláknité tkáně. S progresí falešných hranic nádoru se stává méně výrazným.

Stupeň mobility fibrosarkomu je určen prevalencí procesu. Malé lokální útvary se mohou posouvat (častěji - v příčném směru). S klíčením okolní tkáně se fibrosarkom stává nehybným. Když se novotvar nachází v mezisvalovém prostoru, jsou uzly během svalové relaxace dobře palpovány, ztrácejí kontury a ztrácejí pohyblivost při svalovém napětí. V počátečních stadiích je fibrosarkom obvykle bezbolestný. V prelum nervů je zaznamenána bolest při palpaci. S porážkou kosti se bolest stává trvalou.

V pozdních stadiích fibrosarkomu jsou detekovány symptomy obecné intoxikace. Pacient ztrácí váhu a chuť k jídlu. Dochází ke zvýšení teploty, anémii, zvyšující se slabosti, emoční labilitě, depresi nebo subdepresi. Když se objeví vzdálené metastázy, jsou pozorovány známky poškození odpovídajících orgánů. V případě metastatických kostních lézí dochází k přetrvávajícímu syndromu bolesti, který nelze eliminovat anestetiky. S metastázami v plicích kašel, dušnost a hemoptýza; u metastatického karcinomu jater jsou detekovány žloutenka a zvětšený orgán.

Diagnóza fibrosarkomu

Včasná diagnostika tohoto onemocnění je jedním z naléhavých problémů onkologie. Dlouhá asymptomatická, imaginární nevinnost fibrosarkomu a nedostatek onkologické bdělosti mezi praktickými lékaři vede k tomu, že 70-80% případů je diagnostikováno v pokročilých stadiích onemocnění. Částečným řešením tohoto problému je pečlivě sbírat anamnézu a zvýšenou pozornost na měkké tkáňové obklopující formace umístěné v místech, které jsou typické pro fibrosarkom, v oblasti proximálních končetin.

Ve fázi primární diagnózy pacientů s podezřením na fibrosarkom poslaný na rentgenové vyšetření. Podle rentgenových dat se stanoví uzel ve tvaru vajíčka s jednotnou strukturou a fuzzy hranicemi. Místa kalcifikace mohou být detekována v uzlové oblasti, při běžných procesech dochází k azuraci kostí. Pro objasnění diagnózy je předepsán ultrazvuk měkkých tkání, který umožňuje přesněji posoudit velikost a strukturu fibrosarkomu a úroveň jeho vaskularizace. Během studie se provádí punkce nebo biopsie jehlou.

Pro stanovení stadia onemocnění a získání úplnějších údajů o struktuře, velikosti a umístění fibrosarkomu, v případě potřeby předepište CT a MRI. Pro detekci vzdálených metastáz se používá radiografie hrudníku, CT hrudníku, ultrazvuk břišních orgánů a scintigrafie kostí kostry. Pro posouzení celkového stavu pacienta a rozhodnutí o možnosti chirurgického zákroku jsou předepsány obecné testy krve a moči, biochemické vyšetření krve a další studie (v závislosti na identifikované patologii).

Léčba a prognóza fibrosarkomu

V závislosti na rozsahu procesu může být léčba fibrosarkomu radikální nebo paliativní. Cílem radikálního ošetření je úplná destrukce maligních buněk, prevence recidivy a metastáz, jakož i obnovení funkce postižené oblasti. Hlavním cílem léčby paliativním fibrosarkomem je zlepšit kvalitu a prodloužit délku života pacienta.

V procesu radikálního ošetření se používají operace uchovávání orgánů, především lokální, radikální nebo odvětvová resekce. Minimální množství vyříznuté vizuálně nezměněné tkáně ve fibrosarkomu by mělo být nejméně 5 - 6 cm, přičemž operace může zahrnovat plasty velkých cév, nahrazení výsledných defektů kostí a měkkých tkání. Amputace a exartikulace jsou vyžadovány v ne více než 10% případů a jsou používány pro velké běžné novotvary ve stádiu rozpadu. V II. A následných fázích fibrosarkomu v pre- a pooperačním období se provádí radiační terapie. Snad použití intraoperačního ozařování a brachyterapie. Ve stadiu III zahrnuje léčebný plán navíc chemoterapii. Ve stadiu IV je předepsána chemoterapie a symptomatická léčiva.

S vysoce diferencovaným fibrosarkomem a časnými stádii nízkohodnotného tumoru je prognóza poměrně příznivá. U běžných nízkoúrovňových fibrosarkomů nepřesahuje pětiletá míra přežití 40-50%. Riziko relapsu závisí na prevalenci primárního onkologického procesu. Všichni pacienti s fibrosarkomem do 3 let po skončení léčby by měli podstoupit čtvrtletní vyšetření, ultrazvukové vyšetření postižené oblasti, ultrazvukové vyšetření břišních orgánů a rentgen hrudníku. Během následujících dvou let se průzkumy provádějí každých šest měsíců.

Fibrosarkom - fotografie a důvody pro vzdělávání

Fibrosarkom (fibrosarkom) je maligní nádor měkkých tkání, založený na kostní tkáni. Nádor, vyvíjející se v tloušťce svalů, může trvat dlouho bez jakýchkoliv příznaků. Onemocnění je častější u mladých lidí a dětí (asi 50% případů ze všech typů nádorů měkkých tkání) než u starších pacientů.

Nejčastěji nádor postihuje dolní končetiny. Vzhledem k tomu, že je nádor lokalizován ve svalech, vazech, fasciích a pod vrstvou tuku, může zůstat dlouho neviditelný.

Fibrasarkom, i když se jedná o onkologické onemocnění, nemůže být považován za rakovinový nádor, protože je tvořen pojivovou tkání a rakovinou z epitelu.

Podívejme se blíže na to, co je to fibrosarkom, jaké jsou typy, z jakých důvodů je tvořen a jak s ním zacházet.

Důvody vzdělání

Z jakéhokoli důvodu se fibrosarkom stále vyvíjí. Existuje verze, že chromozomální mutace mohou vyvolat rozvoj nádoru, který selhává iv děloze. Z tohoto důvodu se u dítěte může objevit nádor.

U dospělých se může fibrosarkom projevit jako výsledek opakovaného vystavení rentgenovým paprskům a ionizujícím paprskům (například při léčbě jiného nádorového onemocnění). Časový interval od vystavení fibrosarkomu může být navíc 10-15 let.

Také lékaři nevylučují verzi, že těžké modřiny a poranění mohou ovlivnit vývoj onemocnění. Nebo aktivují růstový proces již existujícího nádoru pojivové tkáně.

Zobrazení

Fibrosarkomy jsou rozděleny do dvou hlavních typů:

1. Vysoce diferencované;
2. Nízká diferenciace.

Vysoce diferencovaný fibrosarkom má nízký stupeň malignity, pomalejší růst než špatně diferencovaný. Jeho buňky, obklopené kolagenovými vlákny, jsou podobné zdravým buňkám. Takový nádor nemá na organismus žádný zvláštní účinek a metastázuje do sousedních struktur.

Špatně diferencovaný fibrosarkom je agresivnější forma onemocnění. Buňky takového nádoru se výrazně liší od zdravých a rychle rostou. To je důvod, proč se rychle zvětšuje, metastazuje do jiných tkání.

Buňky fibrosarkomu se mohou šířit po celém těle krevními a lymfatickými cévami. Hematogenní cesta je častější. Poskytuje především metastázy do jaterních, plicních a kostních struktur. Metastázování do sousedních tkání a orgánů, fibrosarkom vede k jejich destrukci a také roste do kostí, poškozuje nervová vlákna a krevní cévy.

Existují také takové typy:

• Fibromyxoidní sarkom - vyskytuje se u lidí ve zralém věku. Ovlivňuje kosti těla, ramena, boky, nohy a má nízký stupeň malignity;
• Dermatofibrosarkom opuch (dermatosarkom) - je vzácná forma onemocnění. Novotvar se vyvíjí v pojivových tkáních a nachází se na povrchu kůže. To je také nazýváno Daria-Ferran nádor;
• Neurofibrosarkom je nebezpečnou formou onemocnění. Rozvíjí se kolem nervových vláken. V 50% případů se vyskytuje u lidí s neurofibromatózou;
• Myxoidní fibrom je vzácná forma onemocnění, které postihuje chrupavku. Vzdělávání je benigní a tvoří asi 1% všech nádorů kostí;
• Infantilní fibrosarkom je malignita, která se vyskytuje u kojenců a dětí do 5 let. Liší se v agresivním růstu a vysoké malignitě. Ovlivňuje končetiny, ale může se objevit na hlavě a krku;
• Ovariální fibrosarkom je vzácná forma onkologie vaječníků, která představuje asi 4%.

Jak se projevuje? Příznaky onemocnění

Projev fibrosarkomu závisí na místě jeho lokalizace, velikosti a malignitě nádoru. Vysoce diferencované tumory po dlouhou dobu se nemusí samy o sobě identifikovat a jsou detekovány náhodně při screeningu jiných onemocnění. Pacient se obrátí k lékaři, když nádor již dosáhne významné velikosti. Jestliže vysoce diferencovaný fibrosarkom může být asymptomatický po dobu až 15 let, pak se v prvním roce po jeho vzniku projevuje fibrosarkom nízkého stupně.

Někdy je fibrosarkom detekován dříve v důsledku syndromu bolesti způsobeného kompresí nervových vláken a deformací kostí.

Nad povrchem nádoru se kůže nemění. Pouze s rychle rostoucí formou fibrosarkomu se pozoruje ztenčování a modrá kůže na místě lokalizace neoplazmatu, vzniká žilní síť. Fibrosarkom při palpaci lze zaměňovat s benigní tvorbou, protože má tendenci tvořit zaoblenou kapsli s rovnými hranami.

Fibrosarkomy malých velikostí se mohou při sondování posunout, ale když nádor roste, je extrémně obtížné jej přemístit kvůli jeho růstu do kostní tkáně. K syndromu bolesti dochází při stlačování nervových vláken a cév. Se zavedením fibrosarkomu do kosti se bolesti stávají bolestivými a stávají se chronickými.

Zvýšení velikosti ovlivňuje celkový stav pacienta. Tam je prudký pokles tělesné hmotnosti, anémie, horečka, tělo je vyčerpán a ztrácí sílu v důsledku absorpce živin a energie nádoru. Produkty nádorových buněk otráví tělo toxiny, objeví se horečka, která je trvalá. Pacient se necítí dobře kvůli silné bolesti a omezené pohyblivosti. To může vést k depresi.

Fibrosarkom v terminálním stadiu metastázuje do jiných struktur, konkrétně do jater a plic. Tam jsou bolesti břicha, dušnost a kašel s hemoptýzou.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že onemocnění může trvat dlouho v latentní formě, 70% pacientů vyhledává pomoc již v pozdějších stadiích onemocnění. Při nejmenším podezření na přítomnost pacientova fibrosarkomu pro počáteční diagnózu se odešle na rentgen a ultrazvuk. To vám umožní zjistit, kde se nádor nachází, jakou velikost má.

Pro detekci sekundárních metastáz se provádí radiografie rentgenu hrudní kosti, abdominálního ultrazvuku a scintigrafie skeletu. Biochemická analýza krve a moči se provádí za účelem posouzení celkové pohody pacienta a při pohledu na to se rozhoduje, zda je možné provést operaci k odstranění rakoviny.

Metoda konečné diagnózy je biopsie. V průběhu procedury se odebírá část novotvaru pro histologickou analýzu.

Existují dva typy biopsie:

1. Biopsie vpichu je injekce se speciální jehlou, přes kterou je odebrán bodnutí (obsah formace);
2. Otevřená biopsie - prováděna chirurgicky. Tato metoda poskytuje přesnější výsledek, ale je nebezpečná v důsledku možné aktivace růstu tumoru.

Léčba

Způsob léčby volí lékař v závislosti na místě, velikosti, stadiu onemocnění a celkovém stavu pacienta. Moderní medicína nabízí následující metody léčby:

• Chirurgické odstranění - umožňuje zcela osvobodit novou formaci. Tento způsob léčby je nejúčinnější při odstraňování vysoce diferencovaných fibrosarkomů. Pokud má nádor vysoký stupeň malignity, je kromě operace předepsána radiační terapie nebo chemoterapie;
• Radiační terapie - probíhá ve formě brachyterapie nebo dálkového ozáření paprsky. Do místa lokalizace nádoru se zavádí speciální složka, která zvyšuje účinek paprsků na fibrosarkom. Pomocí radiační terapie je možné odstranit tu část tumoru, kterou nelze odstranit chirurgicky (je prováděna při odstraňování vysoce diferencovaných nádorů). Ozařování se také používá jako nezávislý způsob léčby, pokud zdravotní stav pacienta neumožňuje odstranění tvorby jinými metodami;
• Léčba léky - chemoterapie. Jsou používány takové účinné léky jako cisplatina, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin. Lék se volí individuálně v závislosti na velikosti, struktuře nádoru a blahu pacienta.

Existují neoadjuvantní a adjuvantní chemoterapie. První se aplikuje před operací, aby se zmenšila tvorba a destrukce metastáz. To umožňuje usnadnit odstranění nádorů během operace. Druhý typ chemoterapie se používá po operaci k odstranění případných zbývajících částí tumoru.

Po ukončení léčby lékař pokračuje v dlouhodobém sledování pacienta. V prvních třech letech musí pacient navštěvovat onkologa každé 3 měsíce a poté jednou za šest měsíců nebo rok.

Kolik žije s fibrosarkomem? Předpověď

S lokalizací vysoce diferencovaného fibrosarkomu v končetinách a jeho identifikací v raných stadiích bude prognóza příznivá. Mnohem horší, pokud je nádor detekován ve druhém stadiu, kdy již metastazoval do jiných orgánů.

S vysoce diferencovaným nádorem žije 90% pacientů v průměru 5 let. S indikátorem nízké kvality klesne na 30%.