Keratoderma je porucha metabolických procesů kůže, ke které dochází při tvorbě stratum corneum. Nejčastější je keratodermie chodidel a dlaní.
Onemocnění může být vrozené nebo získané, zděděné nebo manifestované jako autoimunitní porucha.
Keratóza se objevuje v oblastech kůže bez mazových žláz, začíná malým, drsným místem s prasklým povrchem.
Palmar a plantární keratóza je spojena s poruchami metabolických procesů v těle, nedostatkem vitaminu A, hormonální nerovnováhou, reakcí organismu na virovou nebo bakteriální infekci.
Někteří výzkumníci spojili výskyt hyperkeratózy s genovou mutací. Hyperkeratóza může být příznakem dědičných onemocnění nebo indikovat nádorové nádory na vnitřních orgánech.
Příznaky keratodermie se liší v závislosti na typu onemocnění. Pro všechny projevy je charakteristická keratinizace a odlupování kůže. Pokud je nemoc dědičná, je nejčastěji diagnostikována v dětství, ale neexistují žádné jasné věkové limity.
V počátečním stádiu keratodermie vysychá kůže dlaní a chodidel kůže, na ní se objevují otřepy. Postupem času probíhá proces keratinizace ještě intenzivněji. V závislosti na typu patologie může být keratóza doprovázena plačícími ranami.
Trhliny se objevují na kůži - nejprve povrchní, pak hluboké bolestivé. Stratum corneum je žlutá, desky nehtů procházejí změnami - zahušťují, mění se, na nich se objevují příčné drážky.
Bolest skvrny jsou náchylné k pocení. Někteří pacienti vypadávají z vlasů, sluch se oslabuje, dochází k poklesu hladiny mužských hormonů - androgenů.
Zasažené oblasti se mohou spojit, vytvořit difuzní formu nebo vytvořit lokální léze.
Další příznaky závisí na formě hyperkeratózy.
Termín "keratoderma" sjednocuje celou skupinu kožních onemocnění, zejména dědičných, v ojedinělých případech - získaného charakteru, jehož hlavním rysem je nadměrná keratinizace, obvykle v oblasti dlaně a chodidel. V závislosti na příčinách a vlastnostech kurzu se rozlišuje několik typů této patologie. Jde o to, proč se jedná o palmovou plantární keratodermu, o symptomy a způsoby léčby těchto onemocnění a budeme o nich diskutovat v našem článku.
Bohužel, proč a jak se tato patologie stále vyvíjí, dosud není věda známa. Bylo zjištěno, že se vyskytuje v souvislosti s mutacemi v genech, které kódují keratinový protein. Pokud jde o patogenezi, bylo prokázáno, že keratoderma je spojena s hormonálními poruchami v těle (zejména s dysfunkcí pohlavních žláz), nedostatkem vitaminu A, infekcemi virové a bakteriální povahy. Navíc tato onemocnění doprovázejí průběh některých dědičných a onkologických patologií (v tomto případě se nazývají paraneoplastické keratodermy).
Podle prevalence patologického procesu je keratodermie difuzní a fokální.
Existují takové formy difuzní keratodermie:
Do této skupiny onemocnění patří také syndromy, u kterých je difuzní keratodermie jedním z hlavních symptomů.
Formy fokální keratodermie jsou následující:
Podrobněji zvažte jednotlivé formy této patologie.
Jiná jména nemoci: Unny-Toast syndrom, stejně jako vrozená jejichtyóza dlaní a chodidel.
Dědičné onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti.
Projevuje se nadměrnou keratinizací kůže rukou a nohou, nebo v některých případech pouze nohou. Příznaky se objevují během prvních dvou let života dítěte. Za prvé, kůže výše uvedených částí těla mírně zhušťuje a nabývá na vzhledu hyperemického (zčervenalého) pruhu, jasně viditelného na pozadí zdravé epidermy. Po určité době se v oblasti těchto pásů v nažloutlém odstínu objeví hladké nadržené vrstvy. Někdy se patologický proces rozšiřuje na zadní stranu rukou. Někteří pacienti zaznamenali výskyt trhlin, jak povrchových, tak i hlubokých, v lézi, stejně jako lokální zvýšené pocení (hyperhidróza).
V některých případech jsou ovlivněny i jiné struktury těla, zejména nehty (zahušťují), zuby, vlasy. To je obvykle kombinováno s anomáliemi kosterní struktury a patologií řady vnitřních orgánů, zejména endokrinního a nervového systému.
Při vyšetřování postižené tkáně pod mikroskopem najde odborník výraznou hyperkeratózu (exfoliace horny (horní) vrstvy epidermis), granulosy (jinak, zahuštění její granulované vrstvy), acanthosis (zvýšení počtu buněk v růstové vrstvě, což vede k zhrubnutí kůže), jakož i příznaky intenzivního zánětlivého procesu v oblasti dermis.
Difdiagnóza se obvykle provádí s jinými typy difuzní keratodermie.
Další názvy nemoci: vrozený progresivní akrokeratom, dědičná palmarní a plantární progradientní keratóza Kogoi, palmarní a plantární transientační keratóza Siemens, onemocnění Meleda.
Jak je zřejmé z názvů, tato patologie má také dědičnou povahu. Cesta dědičnosti je autosomálně recesivní.
Nemoc se vyznačuje výskytem na podrážkách a dlaních žlutohnědé keratinizace s poměrně hlubokými prasklinami. Na okraji léze se nachází dobře značený okraj fialové barvy 2-4 mm široký. Často se na patologickém procesu podílí kůže zadních povrchů rukou a nohou, stejně jako předloktí a dolní končetiny. Může dojít k nadměrnému pocení, v souvislosti s nímž se pokožka postižené oblasti zvlhčí, na ní jsou viditelné tmavé skvrny - kanály potních žláz. Hřebíky jsou také ovlivněny - zahušťují, získávají nepravidelný tvar.
Onemocnění se nevyvíjí bezprostředně po narození, a dokonce ne nutně v období dětství - často se první příznaky vyskytují pouze ve věku 16-20 let.
Při studiu tkání z léze pod mikroskopem se v povrchové vrstvě dermis nachází hyperkeratóza, acanthosis a známky chronického zánětu.
Odlište tuto patologii především u keratodermie Unny-Toast.
Toto onemocnění se také nazývá palmar-plantární hyperkeratóza s periodontitidou.
Genetické onemocnění s autosomálně recesivním typem přenosu. První příznaky se vyskytují ve věku dvou nebo tří let. Klinický obraz je podobný jako u Meledovy choroby. Rozdíl je v porážce v této formě keratodermie zubů. Je to v rozporu s načasováním a řádem jejich erupce (mléčné i trvalé), časných onemocnění - zánět dásní, zubního kazu, periodontálního onemocnění, v krátké době vedoucí ke ztrátě zubů (adontie). Takoví pacienti jsou nuceni používat zubní protézy již od útlého věku.
Odlište tuto patologii od ostatních keratodermů. Hlavním rozlišovacím znakem - porážka zubů, která se vyskytuje pouze u onemocnění Papillon-Lefebvre.
Další názvy této patologie: dědičný mutilační keratom, stejně jako Fonvinkelův syndrom.
Dědičné autozomálně dominantní. První příznaky se vyskytují ve věku dvou let a představují difuzní keratinizaci dlaní a chodidel, doprovázené nadměrným pocením. V průběhu času se na prstech tvoří brázdy, které mají vzhled šňůry, což vede k omezení pohyblivosti kloubů (tzv. Kontraktura) a spontánní amputaci prstů. Na zadní straně rukou, na kůži loktů a kolen je také jasně vidět keratóza.
Hřebíky jsou hladké, mají vzhled hodinových brýlí, výrazně zesílené. Onemocnění může být doprovázeno snížením funkce pohlavních žláz (hypogonadismus), snížením závažnosti sluchu až do jeho úplné ztráty, jaterní alopecie.
Hlavním momentem diagnostiky je údaj o mutaci (spontánní rejekce postižené části orgánu, například spontánní amputace prstů). Je-li potvrzena diagnóza mutilační keratodermie, je důležité si uvědomit, že tato patologie je často pouze hlavním příznakem mnoha dědičných syndromů.
Synonyma: difuzní bod keratóza Bushke-Fisher nebo dědičná difuzní palma a plantární akantom.
Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.
První příznaky onemocnění se objevují v období dospívání. Oni jsou charakterizováni vzhledem na kůži rukou a nohou malých pečetí - “perly”, který časem mít formu hustých rohových svíček. Jejich barva je hnědá, velikosti jsou asi 10 mm, hrany jsou ve tvaru kráteru. Tato ložiska jsou umístěna odděleně, tendence ke sloučení není viditelná. Když jsou rohové zátky odmítnuty, zanechávají za sebou dutiny ve tvaru kráteru s rohovými stěnami, které se v některých případech stávají pokrytými krustami.
Diagnóza vícebodové keratózy Bushke-Fisher vychází z jiné lokální keratodermie. Rozdíl je v tom, že se v místě rohových zátek objevují krátery rohů.
Dědičná patologie, která je charakterizována, pravděpodobně autosomálně recesivním způsobem dědičnosti.
Debutuje v dětství s výskytem ohnisek hyperkeratózy v oblastech kůže se zvýšeným stresem, pod tlakem. Je také doprovázena dystrofií nehtových destiček, složeným jazykem a leukoplakií ústní sliznice. U některých pacientů se vyvíjí mentální retardace a dystrofie rohovky.
Vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými typy fokální keratodermie.
Typ dědičnosti této patologie není znám.
Vyvíjí se výhradně u žen mladého věku (zpravidla ve věku 18-20 let). Vyznačuje se vzhledem na dlaních, v oblasti dlaňových povrchů prstů, na nohách velkého počtu nadržených tuberkul, které mají oválný nebo nepravidelný tvar. Prvky vyrážky se mohou mírně zvednout nad okolní tkáně, nejsou uspořádány odděleně, ale ve skupinách, každý z nich má průměr přibližně 3 mm, její povrch je drsný, ve středu je zobrazen žlutobílý dojem. Tyto hrboly jsou často obtížně viditelné, ale při snímání jsou snadno detekovatelné.
Onemocnění je doprovázeno nadměrným pocením chodidel a dlaní.
Pro účely diagnózy se provádí diaskopie - detekuje se žlutost vyšetřovaných prvků.
Výzkum pod mikroskopem umožňuje detekovat změny charakteristické pro kteroukoli z keratoderm, hyperkeratózu, granulosu, acanthosis, jakož i expanzi cév dermis a smrt elastických vláken v ní.
Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.
Debutuje v prvních měsících života dítěte. Na kůži jeho dlaní a chodidel jsou nalezeny ostrovy keratinizace lineárního tvaru, které mají formu hřebenů (odtud název onemocnění), pokryté hlubokými krvácejícími prasklinami. Jsou umístěny podél šlach vagíny, 0,5-1 cm vyčnívají nad povrch kůže. Je zajímavé, že u příbuzných trpících touto patologií je vzor lézí podobný.
V některých případech je kromě změn v kůži diagnostikována leukkeratóza ústní sliznice.
Hlavním lékem pro léčbu keratodermie je Neotigazon (účinná látka - acitretin). Má anti-psoriatický účinek: normalizuje procesy diferenciace, obnovy a keratinizace kožních buněk. Jeho dávka závisí na závažnosti patologického procesu a tělesné hmotnosti pacienta.
Užíváte-li pacienta Neotigazon není možné, je předepsán vitamín A ve vysokých dávkách po dlouhou dobu.
Doporučená a externí terapie, která zahrnuje keratolytická činidla (způsobuje aktivní odlupování mrtvých buněk z povrchu kůže), masti s aromatickými retinoidy (normalizují keratinizační procesy, inhibují proliferaci buněk epitelu) a glukokortikoidy, které jsou založeny na (snížení zánětu).
Také pro účely léčby lze využít fyzioterapii, zejména kryoterapii, diatermokoagulaci, laserovou terapii a solné lázně.
Palmar a plantární keratodermie je převážně dědičné chronické kožní onemocnění, doprovázené nadměrným olupováním v dlaních a chodidlech. V některých případech se příznaky této patologie vyskytují v prvních měsících života dítěte, někdy však debutují pouze v období dospívání nebo dokonce později. Může být doprovázen poškozením nehtů, zubů, mentální retardací a dalšími příznaky.
Samozřejmě, vzhledem k genetické povaze těchto nemocí, je zcela nemožné se jich zbavit. Aby se však alespoň částečně odstranily nepříjemné symptomy spojené s hyperkeratózou, se správným terapeutickým přístupem, je v mnoha případech poměrně realistické.
Prevence keratodermie se nevyvinula.
První projevy onemocnění jsou často detekovány pediatrem, pak je dítě předáno dermatologovi. Někdy je indikována léčba u zubaře. Genetické poradenství je nezbytné k určení, zda lze nemoc přenášet na potomstvo. Pokud keratoderma doprovází zhoubné novotvary, doporučuje se vyšetřit onkologem.
Odborník na kliniku Helpskin mluví o keratodermii:
Keratoderma dlaní a chodidel je dermatologické onemocnění, které je charakterizováno zhoršeným procesem keratinizace kůže v oblasti určené části těla. Během vývoje této patologie se mění nejen struktura epiteliálních buněk, ale také jejich barevný odstín z přirozeného masa na žlutohnědou a obrysy hrubozrnné kůže se stávají purpurově-fialovými. Části dlaní a chodidel postižených keratodermou vysychají a jsou pokryty prasklinami, ze kterých se uvolňuje niperiasis a lymfatická tekutina. Pokud se choroba s chodidly a dlaněmi částečně rozšíří na povrch prstů, pak se její kůže brzy zhustne, stane se akutní a nehtová deska se může odlupovat do několika fragmentů.
Tato dermatologická choroba, stejně jako většina kožních patologií souvisejících s keratodermickým typem, se začíná vyvíjet v důsledku expozice mnoha patogenních faktorů na lidském těle. Existují následující důvody, jejichž přítomnost se stává předpokladem pro výskyt keratodermie chodidel a dlaní.
V 87% případů keratodermie dlaní a plantární části nohy se projevuje v důsledku toho, že pacient má dědičné pozadí tohoto dermatologického onemocnění. Zpravidla se přenáší na dítě přes mužskou linii od otce nebo vzdálenějších příbuzných. Genetická příčina keratodermie je způsobena mutačními změnami v genech. Co přesně provokuje porušení genetické struktury DNA, ještě není známo. Vědci mají sklon věřit, že viníky genetických změn jsou patogenní faktory prostředí, které dlouho ovlivňovaly tělo nositele dědičných informací.
Kůže dlaní a plantární části chodidla je jedna z prvních, která reaguje na intoxikaci organismu látkami, které patří do skupiny těžkých kovů. Po požití velkého počtu těchto složek chemického nebo metalurgického průmyslu se akumulují ve tkáních jater. V budoucnu tento orgán trávení reaguje jako první na otravu těla a vykazuje vhodné signály ohrožení života na povrchu dlaní a chodidel. Čím více solí těžkých kovů vstupuje do tkání zažívacího systému, tím jasnější se stávají příznaky keratodermie.
Aby se zabránilo keratodermě dlaní a chodidel z tohoto důvodu, je nutné naplnit dietu vitamínem A. Při systematickém nedostatku tohoto vitaminu dochází k lézi epiteliálního povrchu dlaní a chodidel s tvorbou keratodermických ložisek. Oblast destrukce povrchové vrstvy epidermálních tkání je přímo úměrná rozsahu, v jakém se projevuje nedostatek vitaminu A. Po jídle obsahujícím tento vitamín nebo při použití syntetických vitaminových komplexů ve vaší stravě se pokožka dlaní a rukou začíná regenerovat a epiteliální buňky se regenerují s novým silou.
Některé patologické stavy imunitního systému jsou charakterizovány atypickým chováním buněk zodpovědných za ochrannou funkci organismu. V takových klinických situacích imunitní systém začíná vnímat kůži dlaní a chodidel jako potenciální hrozbu pro celý organismus a napadá epiteliální buňky povrchové vrstvy a snaží se je zničit.
V souvislosti s touto patogenní aktivitou buněk imunitního systému převažuje proces odumírání kůže při regeneraci a rozvoji keratodermie dlaní a chodidel.
V přítomnosti chronických onemocnění žaludku, střev, jater nebo slinivky břišní se vyskytuje lokální dermatologická reakce na dlaních a na chodidlové části nohy, která se projevuje ve formě keratodermie. Patologie trávicího systému jsou nejčastěji spojeny s nedostatkem enzymů, které se podílejí na štěpení původního stavu potravy na užitečné složky, které by se později měly stát energetickou výživou pro buňky a tkáně všech životně důležitých orgánů lidského těla.
Stabilní hormonální pozadí je zárukou, že kůže na dlaních a chodidlech si zachová své předchozí zdraví. Některé typy hormonů jsou přímo zapojeny do metabolických procesů probíhajících v buňkách epidermálních tkání. V případě nedostatečné produkce žláz endokrinního systému nebo naopak se vyvíjí nadměrná syntéza, keratodermie dlaní a chodidel. Včasná obnova hormonální rovnováhy je kritickým faktorem, takže nevznikají ještě složitější dermatologické problémy s povrchem kůže dlaní a chodidel.
V závislosti na individuálních charakteristikách lidského těla, které jsou konfrontovány s projevem prvních příznaků keratodermie, mohou existovat další příčinné faktory, které ovlivňují změnu epiteliální struktury chodidel a dlaní.
Známky keratodermie v těchto částech těla se liší svým typem vnějšího projevu vzhledem k tomu, že jsou rozděleny na fokální a difuzní. Druhý typ dermatologického onemocnění se rovnoměrně šíří po celé ploše nohy nebo dlaně a ohnisková forma je charakterizována vícenásobným hromaděním epitelu mrtvé kůže pouze na jednom místě. Keratoderma chodidel a dlaní rukou se projevuje následujícími příznaky:
Nejtěžší forma keratodermie je považována za difuzní typ této choroby, protože pokud je přítomen, celý povrch chodidel a dlaní rukou je pacientem zcela ovlivněn. Stejný typ onemocnění je charakterizován delším a komplexnějším terapeutickým procesem.
Léčba keratodermie dlaní a chodidel se liší od jiných dermatologických onemocnění tím, že je obtížné léčebný účinek léčit a proces úplného uzdravení je příliš dlouhý. Pro léčbu této patologie používejte následující léky vnější a vnitřní použití:
Aby byl průběh léčby skutečně úspěšný a aby pacient dokončil úplné uzdravení bez rizika opakovaného výskytu dermatologického onemocnění, je nezbytné stanovit příčinu, která provokovala výskyt keratodermie kůže na dlani nebo na chodidle.
Porušení keratinizace povrchové vrstvy kůže jsou dermatologická onemocnění. Horní dermální vrstva se skládá z buněk, které neustále akumulují husté proteiny a odlupují se. Jedná se o ochranný mechanismus kůže. Při keratodermii dochází k nadměrné keratinizaci, zejména na chodidlech a dlaních.
Keratoderma dlaně a podešve mohou být difúzní a ohniskové. V rozptýlených formách kůže je zcela postižena. Ohniskové varianty se projevují tvorbou hustých ostrovů, čar nebo bodů.
Společná palma a plantární keratoderma může být samostatným onemocněním nebo doprovázet některá dědičná onemocnění.
Syndromy, ve kterých je vrozená keratoderma jednou z hlavních vlastností:
Nemoci, při nichž je často pozorována nadměrná keratinizace, však nejsou hlavním příznakem:
Kromě toho může být keratoderma projevem maligního nádoru vnitřního orgánu a může mít různé klinické formy. Tato kožní léze může být získána v důsledku některých dalších onemocnění.
Unny-toast syndrom
Dědičná keratodermie se přenáší autosomálně dominantně. To znamená, že zdravý rodič nemůže být narozen nemocnému rodiči. Další jméno pro nemoc je vrozená jejichtyóza podrážek a dlaní. V prvním roce života dítěte začíná palpace dlaní a nohou, získává nažloutlou barvu. Plochy keratinizace mohou mít jasný okraj, kolem kterého je pruh zarudnutí. Pocení dlaní a nohou se zvyšuje, objevují se hluboké praskliny kůže, nehty se prohlubují. Ve vzácných případech se léze šíří na prsty nebo zápěstí.
Meleda nemoc
Má autosomálně recesivní režim dědičnosti. To znamená, že pacientovi a geneticky zdravému rodiči se může narodit pouze vnější zdravý nosič patologického genu. Onemocnění se projevuje, když je takový gen přenášen z obou rodičů najednou.
Onemocnění je doprovázeno tvorbou hustých oblastí v podobě desek, obklopených tenkým fialovým okrajem. Na jejich povrchu jsou hluboké praskliny, zvýšené pocení. Kuřecí nehty. Nemoc jde dozadu do rukou a nohou, nohou, předloktí. To se projevuje až 15-20 let života pacienta.
Papillon-Lefebvreova choroba
Přenáší se autosomálně recesivně a projevuje se ve věku 2-3 let s skvrnami zčervenání a keratinizace na dlaních, chodidlech, někdy kolenou, zadní části chodidla a ruky. Rozdíl v této nemoci je anomálie zubů v myšlence zubního kazu, zánětu dásní, periodontitidy a rychlé ztráty.
Mutující keratoderma
Druhé jméno "Fonvinkelův syndrom" se přenáší autozomálně dominantně. V důsledku nadrženého narůstání na prstech, vznikajícího ve věku 2 let, se tvoří brázdy ve formě kordů a kontraktur kloubů. Další prsty nezávisle amputované. Hřebíky mají vzhled brýlí. Onemocnění je kombinováno s hypoplazií genitálních žláz, plešatosti, hluchoty, pigmentových skvrn na prstech.
Difuzní keratoderma
V kombinaci s atrofií a sklerotickými kožními změnami na končetinách je charakteristická skleroatrofická genodermatóza. K onemocnění dochází v raném věku a postupně postupuje. Tam je zaostalost a zničení nehtů a častá tvorba maligních nádorů vnitřních orgánů.
Dědičné syndromy doprovázené difuzní keratodermií:
Psoriasiform Acrokeratóza Basex
Kožní léze jsou pozorovány u mnoha maligních onemocnění. Povinná (povinná) paraneoplastická keratoderma je akoreratóza psoriasiform Basex. Vyskytuje se několik let po vzniku rakoviny prostaty, hrtanu nebo horního trávicího traktu. Kožní léze vypadají jako fialově růžové šupinaté skvrny na nohou, dlaních, obličeji.
Některé formy paraneoplastické keratodermie nejsou nutně spojeny s rakovinou jiných orgánů. Takto získaná forma onemocnění může doprovázet rakovinu jater nebo prostaty. Nachází se u starších lidí a vypadá jako pomalu rostoucí rohovité útvary v podobě "perel" na dlaních a chodidlech, se středovými zářezy. Někdy sám zmizí.
Erytematická keratoderma Benje
Vyskytuje se po onemocněních nervového systému nebo traumatickém poranění mozku. Podle jeho mechanismu se vztahuje k trophonuróze, tj. Malnutrici tkání v důsledku patologie inervace. Kůže dlaní a chodidel, stejně jako zadní strana chodidel a rukou, lehce načervenává, praskliny a je pokryta hustými velkými bílými šupinami. Na nohách a předloktích viditelný suchý a jemný peeling kůže.
Keratodermia hackshausen
Vyskytuje se u perimenopauzálních žen. To je spojováno s nedostatkem ženských hormonů estrogen, stejně jako narušení štítné žlázy. Klimakterická keratodermie se projevuje nadrženými překrytími na rukou, nohou, zejména podél okrajů pat. Rozvíjí se na pozadí obezity, deformující artrózy a hypertenze.
Zesílení kůže v kombinaci s destrukcí nehtů a zahuštěním terminálních falangů ("bubnové tyčinky") může být znakem syringomyelie (Valaussekův syndrom). Tam jsou infekční keratoderma doprovázející malomocenství, kapavka, syfilis.
Při dlouhodobém kontaktu s arsenem, olejem, dehtem, dehtem a při práci bez rukavic v chladu se objevuje nadměrná keratinizace kůže (například u rybářů).
Dědičně omezená keratoderma má následující formy:
Fokální keratodermie je jedním z hlavních znaků následujících syndromů:
Konečně se může vyskytnout jako jeden ze symptomů těchto onemocnění:
Může být získána fokální keratodermie.
Převeden autosomálně dominantně. U adolescentů na dlaních, prstech, podrážkách se objevuje hustá formace, která se mění v dopravní zácpy až do velikosti 1 cm hnědé. Po jejich oddělení jsou prohlubně s hustými stěnami v podobě kráterů.
Velmi podobné předchozí nemoci. Objevuje se ve věku 10 let a je doprovázena tvorbou dopravních zácp s volným centrálním jádrem, které je neustále malováno.
Rozdíl mezi touto formou a výše uvedenou formou je přítomnost hyperhidrózy. Plochy keratinizace a korku se nacházejí v blízkosti ústí potních žláz.
Vyskytuje se u žen ve věku asi 20 let. Co to je: shluk na rukou a nohou malých nadržených prvků ve formě husté žluté vyrážky.
Přenos autosomálně recesivní se vyskytuje u dětí. Je doprovázena keratinizací kůže vystavenou stálému tlaku. Onemocnění se projevuje ohýbáním jazyka, destrukcí nehtů, leukoplakií, rohovkovou dystrofií a mentální retardací.
Dědičný bod keratodermie
Doprovázena tvorbou hřebenů rohů do výšky 1 cm, ležící rovnoběžně se šlachy a svaly. Příbuzní si všimli podobného uspořádání těchto útvarů. Překrytí rohů je pokryto trhlinami.
Převeden autosomálně dominantně. Onemocnění se objevuje již u dětí v podobě nadržených uzlin na dlani, podešví s rozpětím na zadní straně chodidla a ruky. Zároveň se vyvíjí peeling, atrofie a flekaté zbarvení rtů a kůže obličeje.
Regionální palmar keratoderma Ramos-i-Silva se objevuje u lidí se zhoubnými nádory, onemocněním kloubů a genitální sférou. Je to překrytí rohu na okrajích dlaní.
Infekční keratoderma v kapavce postihuje nejen končetiny, ale i obličej a trup. Má tvar rohoviny nebo uzliny, pokryté krustami a leží na zarudlé kůži. Po odstranění takové tvorby zbývající povrchové krvácení. Často zahušťují nehty.
Je keratoderma nakažlivá? Ne, žádná forma této nemoci není přenášena z člověka na člověka prostřednictvím každodenních předmětů nebo jiným způsobem.
Patologie je léčena dermatologem s pravidelným vyšetřením onkologem, aby se zabránilo rozvoji rakoviny kůže. Specifická léčba nebyla vyvinuta, proto je individuální rozhodnout, jak léčit keratodermu rukou nebo chodidel.
Lékaři předepisují posilující léky, vitamíny C a E, retinoidy, imunomodulátory, léky ke zlepšení krevního oběhu.
Navenek používejte mast na bázi močoviny nebo kyseliny salicylové, která rozpouští nadržené usazeniny. Používá se mechanické čištění kůže, křoviny a slupky.
Přijatá lékařská opatření nemusí být dostatečně účinná. Pak byste měli vyzkoušet metodu, jako je homeopatie. Používají se výrobky obsahující Psorinum, síru, grafit, Cuprum Metallicum a Arsenicum Album.
Léčba lidových léků keratodermou může být provedena pomocí:
Keratoderma je kombinací kožních onemocnění, která vznikají v důsledku poruch keratinizačních procesů kůže. Především se onemocnění projevuje nadměrnou tvorbou rohů v oblastech kůže, kde chybí mazové žlázy - na dlaních a chodidlech.
Symptomatologie dermatózy závisí na jejím typu, ale v každém případě se výrazně zhoršuje kvalita života pacienta. Léčba onemocnění je dlouhá.
Spolehlivý důvod vzniku keratodermie není stanoven. Vědci mají sklon věřit, že nemoc je dědičná, vzniká v důsledku genové mutace. Existují však faktory, které zvyšují pravděpodobnost dermatózy:
Pokud jsou mezi příbuznými pacienti s keratodermií, měli byste jít do nemocnice na první příznaky onemocnění. Onemocnění je léčitelné pouze v raných stadiích.
Je keratoderma nakažlivá? Jakákoli forma tohoto onemocnění není přenášena z pacienta na zdravého člověka. Onemocnění není také přenášeno domácími spotřebiči nebo jinými způsoby.
Klinické projevy závisí na typu dermatózy. V závislosti na symptomech je keratoderma rozdělena na difuzní a fokální.
Keratodermu Haksthausen je třeba odlišit odděleně. To je keratodermatitida v chronické formě, která se vyvíjí během menopauzy v důsledku nedostatku estrogenu v těle.
Klimakterická keratodermie se vyskytuje u 20% žen starších 45 let.
Lékaři připisují výskyt této choroby věkové depleci vaječníků, takže keratodermie je považována za jeden ze symptomů menopauzy. Na chodidlech a dlaních ženy se objevují papulární vyrážky, které se spojují do jednoho velkého ohniska a vytvářejí stratum corneum po celém povrchu. Papuly jsou pokryty šupinami. Kůže je suchá, takže je šupinatá, vznikají praskliny.
Ženy trpí nejen bolestí, ale i silným svěděním. Poškrábání může být infikováno. Klinický obraz je podobný suchému ekzému.
Existují takové rozptýlené formy:
Existují 4 kontaktní formy:
Keratodermie dlaní a chodidel se projevuje skvrnami žlutohnědé barvy s keratinizovanou kůží. Tato oblast má jasný obrys fialově fialového odstínu.
Kůže se cítí tvrdě a objevují se praskliny. Když palm-plantární keratoderma mění tvar prstů. Stanou se ostřejší, nehtová deska zhustne a deformuje se.
První symptomy jsou nejčastěji detekovány pediatrem při vyšetření dítěte. Další léčbu provádí dermatolog. Někdy je nutná konzultace se stomatologem, genetikem a onkologem.
Zvláštní diagnostické postupy neexistují. Během průzkumu je důležité nejen stanovit diagnózu, ale také zjistit příčinu vzniku dermatózy.
Závěr po vizuální kontrole a na základě histologických studií.
Keratoderma je důležitá pro rozlišení s jinými formami keratózy, lupénky a ekzému.
Léčba keratodermy dlouho. Bohužel k dosažení úplného vyléčení není možné. Terapie je zaměřena na zmírnění symptomů a odstranění vnějších projevů.
Během celého průběhu terapie musí pacient užívat vitamínové přípravky obsahující vitamíny A, B, C a E. Léčba se volí individuálně pro každého pacienta.
Základem je použití léku Neotigason. Tento lék má anti-psoriatický účinek. Zlepšuje regeneraci kůže, normalizuje keratinizaci buněk. Schéma a dávka jsou voleny lékařem na základě závažnosti klinického obrazu.
Místo Neotigasonu může být podáván retinol, ale tento lék musí být užíván s opatrností. Pokud nedodržíte dávku, dojde k nežádoucím reakcím ve formě hypovitaminózy vitaminu A a zvýšení tlaku mozkomíšního moku.
Kromě užívání pilulek a vitamínů uvnitř, ukazuje externí terapie. Spočívá v aplikaci exfoliačních krémů a mastí.
S Papillon-Lefebvre keratoderma by měla být přijata antibiotika a měla by být provedena dezinfekce ústní dutiny.
Terapeutická opatření vypadají takto:
Průběh fyzioterapie je 25-30 sezení.
Pro menopauzální keratodermu by měl být použit estradiolový krém.
Léčba keratoderma může lidových prostředků. Účinné jsou výpalky lopuchu a vývaru ostropestřce mariánského, aloe šťávy, tinktury z cibulových slupek s jablečným octem, propolis. Esenciální oleje z pelargónie, meduňky, levandule a jasmínu mají uklidňující a léčivý účinek.
Preventivní opatření neexistují. Je nutné vyhnout se působení provokujících faktorů, regulovat hormony a zvyšovat imunitu.
Vzhledem k tomu, že keratoderma je genetické onemocnění, nelze se jí vyhnout. Navzdory tomu, že se nemůžete zbavit nemoci, je nutné dodržovat všechna doporučení lékaře, aby se odstranily nepříjemné symptomy.
Keratoderma - soubor kožních onemocnění s primárním porušením procesu keratinizace v epidermis. Klinicky se onemocnění projevuje fokální nebo difuzní keratoelastoidózou kožních oblastí, nejčastěji na dlaních a chodidlech, v zóně nepřítomnosti mazových žláz. Primárním prvkem je polygonální papule, téměř nevystupující nad hladinu zdravé kůže, o průměru až 3 mm, nažloutlá, hrubá při hlazení kůže. Charakteristika průběhu dermatózy závisí na jejím typu. Diagnóza se provádí pomocí diaskopie a histologie. Léčba je dlouhá, komplexní, zaměřená na úpravu procesu keratinizace.
Keratoderma (keratóza palmy a plantární) je heterogenní skupinou vzácných chronických dermatóz kůže, která je výsledkem zhoršené diferenciace epidermálních buněk. Údaje o četnosti výskytu, prevalenci, genderové barvě, endemicity, věkovém segmentu, sezónnosti patologie chybí. Získané a dědičné typy keratodermie jsou v tomto případě zásadní pro adekvátní léčbu pacientů.
Zakladatelé přírodovědných přístupů ke studiu kožních onemocnění jsou právem považováni za tři nejznámější představitele dermatologické školy: Josefa Jacoba Plenku, který založil klasifikaci kožních onemocnění na principu morfologie; Ferdinand von Gebra, klasifikovat nemoci na patanatomickém základě; Jean Daria, který navrhl vzít v úvahu vztah příčiny nemoci a mechanismus jejího vývoje. Základem pro klasifikaci sporadické (získané) keratodermie byla právě zásada diagnózy podle J. Darie. Geneticky determinovaná keratoderma je výsadou lékařské genetiky. Dnes však neexistují obecně přijímaná kritéria pro diagnostiku dědičných dermatóz.
Příčiny keratodermie jsou individuální pro každý druh, dosud nebyly studovány. Pokud jde o genodermatózu, jedná se o onemocnění s autozomálně dominantní a autosomálně recesivní dědičností, která je způsobena mutacemi v genech odpovědných za keratinizační procesy. Sporadické formy keratodermie se vyskytují na pozadí porušení syntézy vitaminu A, dysfunkce žláz s vnitřní sekrecí, infekcí, nádorů.
Podstatou patologie je selhání dobře zavedeného procesu umírání epidermálních buněk. Z hlediska evoluce je keratinizace ochranou těla před vnějšími negativními vlivy. Například kyslík nebo slunce přichází do styku s již mrtvými buňkami epidermy, které kůže ztrácí každou sekundu, takže vnitřní rovnováha těla není narušena. Narození obranných buněk se odehrává v suterénní membráně, poté některé z nich, ztrácí jádro a další složky, stárnou, stoupají na povrch kůže, jsou vyplněny keratinem podél cesty, těsně se navzájem spojují a současně ztrácejí zbytky vlhkosti. V horní vrstvě epidermis vypadají jako hustý monolit, který se snadno odstraňuje z kůže při nejmenším dotyku nebo pohybu.
Během patologického procesu je tato sekvence z nejasných důvodů narušena: buňky epidermis se začnou množit dvojnásobnou rychlostí, nemají čas projít celým životním cyklem až do konce, tvoří husté buňky keratinu, které se pevně drží a zůstávají na povrchu kůže, což způsobuje zánět.
V dermatologii neexistuje obecně uznávaná klasifikace keratodermie. Na základě klinických projevů nemoci a s přihlédnutím k příčině jejího výskytu lze všechny keratodermy rozdělit na difuzní a lokální. Difuzní keratoderma se vyznačuje neustálým poškozováním kůže dlaní, lokální keratodermou - hyperkeratózou v jednotlivých oblastech kůže. V každé z těchto skupin lze rozlišit nejčastější typy keratodermie.
Mezi geneticky determinované difuzní keratodermy na základě mutace keratinizačního genu patří:
Mezi difuzní sporadickou keratodermií získanou v procesu života lze přičíst:
Skupina lokální keratodermie také zahrnuje genodermatózu a získanou keratodermii. Genodermatózy jsou umístěny výhradně na dlaních a chodidlech, bez tendence šířit se; mohou být reprezentovány následujícími druhy:
Získaná lokální keratodermie je charakterizována omezenými papulárními erupcemi kůže. Patří mezi ně:
Klinické projevy keratodermie odpovídají různým patologiím. Obecnými rysy všech keratodermií je však hyperkeratóza a deskvamace. Ve většině případů je nemoc diagnostikována v dětství, jasný věkový rámec neexistuje. Primárním prvkem je erytém, na jehož pozadí se objevují prvky urtikarny, pokryté nadrženými šupinami. Velikosti primárních prvků se liší, barva je odlišná: od růžové po žlutou. Prvky vyrážky se navzájem spojují: některé jsou difúzní, tvořící souvislý hyperkeratotický povrch, jiné do malých lokalizovaných center hyperkeratózy. Lokalizovaný proces je nejčastěji na dlaních a chodidlech, ale může mít jinou lokalizaci.
Povolení procesu je možné „suchým“ a „mokrým“ způsobem. Plně dehydratované buňky mají nepružný povrch, na kterém se často vyskytují trhliny, hemoragické kůry. Buňky se zbytky vlhkosti tvoří erozi, pláč. Sekundární infekce se vytváří. Patologický proces se časem spontánně řeší nebo získává chronický, recidivující průběh.
Specifická diagnóza neexistuje. Při diagnostice keratodermie je důležité rozlišovat etiologii onemocnění. Genodermatóza vyžaduje konzultační genetiku. Při nabytí keratodermie berte v úvahu historii, kliniku, spouští přinejmenším výsledky histologického vyšetření. V obtížných případech je nutné vyšetření dermato-onkologem (možnost vzniku malignity procesu). Rozlišujte keratodermii s jinými formami keratózy, psoriázy, Deverzhiho choroby, dyshydrotického ekzému.
Neexistuje žádná radikální terapie genové dermatózy. V dominantním způsobu dědičnosti jsou k dispozici RNA interference, které blokují defektní alely. Sporadické formy se léčí v komplexu podle jednotlivých schémat. Cílem terapie je eliminovat příčiny (infekce, toxiny, metabolické poruchy, exacerbace endokrinních onemocnění), korigovat intenzitu keratinizace, zlepšit imunitu pacienta, zlepšit pohodu. Základem terapie jsou retinoidy, vitaminová terapie (vitamín D, C, PP), angioprotektory, imunokorektoři. Při vstupu do sekundární infekce jsou předepsána antibiotika. Lokálně dermatologové používají keratolytika, masti na bázi močoviny, které zlepšují hydrataci kůže, pravidelné otrubové lázně, mechanickou keratolýzu. Pacient by měl být pod neustálým dohledem lékařů, aby nezmeškal možnou malignitu keratodermie.