Klasifikace a metody léčby onemocnění kolagenu

Kolagenózy - skupina nemocí, sjednocená stejným typem funkčních a morfologických změn na části pojivové tkáně (zejména vláken obsahujících kolagen). Charakteristickým projevem kolagenóz je progresivní průběh, zapojení do patologického procesu různých vnitřních orgánů, cév, kůže, pohybového aparátu. Diagnostika kolagenóz je založena na vícenásobné detekci léze, detekci pozitivních laboratorních markerů a biopsii pojivové tkáně (kůže nebo synoviální membrány kloubů). Nejčastěji se k léčbě kolagenóz používají kortikosteroidy, imunosupresiva, NSAID, deriváty aminochinolinu atd.

Kolagenóza

Kolagenózy (kolagenní onemocnění) jsou imunopatologické procesy charakterizované systémovou dezorganizací pojivové tkáně, lézí polysystému, progresivním průběhem a polymorfními klinickými projevy. V revmatologii, revmatoidní artritidě, revmatismu, systémovém lupus erythematosus, systémové sklerodermii, periarteritis nodosa, dermatomyositidě, Wegenerově granulomatóze atd. Jsou obvykle označovány jako kolagenózy, které jsou kombinovány do jedné skupiny na základě společného patologického znaku (fibrinoscid arteritidy, atd.). imunitní homeostáza).

Pojivová tkáň tvoří kostru, kůži, stromatu vnitřních orgánů, krevní cévy, vyplňuje mezery mezi orgány a tvoří více než polovinu hmotnosti lidského těla. Hlavní funkce pojivové tkáně v těle jsou ochranné, trofické, podpůrné, plastové, strukturální. Spojivovou tkáň představují buněčné elementy (fibroblasty, makrofágy, lymfocyty) a mezibuněčná matrice (hlavní látka, kolagen, elastická, retikulární vlákna). Termín „kolagenózy“ tedy plně neodráží patologické změny v těle, proto se v současnosti tato skupina nazývá „difúzní onemocnění pojivové tkáně“.

Klasifikace onemocnění kolagenu

Existují vrozené (dědičné) a získané kolagenózy. Vrozené dysplazie pojivové tkáně jsou reprezentovány zejména mukopolysacharidózou, Marfanovým syndromem, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosovým syndromem, elastickým pseudoxantomem, Sticklerovým syndromem atd.

Získané kolagenózy zase zahrnují SLE, sklerodermii, periarteritis nodosa, dermatomyositidu, revmatoidní polyartritidu, Sjogrenův syndrom, revmatismus, systémovou vaskulitidu, difuzní eozinofilní fasciitidu atd. a závažnost prognózy; zbytek - na malá kolagenová onemocnění. Je také obvyklé rozlišovat přechodné a smíšené formy onemocnění difúzní pojivové tkáně (Sharpe syndrom).

Příčiny onemocnění kolagenem

Vrozená kolagenová onemocnění jsou způsobena dědičným (genetickým) porušením struktury kolagenu nebo metabolismu. Etiologie získaných systémových onemocnění pojivové tkáně je méně studována a chápána. Je zvažována z hlediska multifaktoriální imunopatologie v důsledku interakce genetických, infekčních, endokrinních faktorů a vlivů prostředí. Četné studie potvrzují souvislost mezi specifickými systémovými onemocněními pojivové tkáně a přepravou určitých HLA antigenů, především antigenů histokompatibilní třídy II (HLA-D). Systémový lupus erythematosus je tedy spojen s nosičem antigenu DR3, sklerodermy - antigeny A1, B8, DR3 a DR5, Sjogrenovým syndromem - s HLA-B8 a DR3. V rodinách pacientů s kolagenózou, častěji než v populaci jako celku, jsou systémová onemocnění zaznamenána u příbuzných prvního stupně.

V souvislosti s infekčními činiteli, kteří se podílejí na vývoji onemocnění kolagenu, se stále provádí výzkum. Infekčně alergická geneze difúzních onemocnění pojivové tkáně není vyloučena; Je zvažována možná úloha intrauterinních infekcí, stafylokoků, streptokoků, parainfluenza virů, spalniček, zarděnek, příušnic, herpes simplex, cytomegaloviru, Epstein-Barr, Coxsackie A atd.

Je třeba poznamenat spojení kolagenóz se změnami endokrinně-hormonální regulace: se začátkem menstruačního cyklu, potratem, těhotenstvím nebo porodem, menopauzou. Externí faktory zpravidla vyvolávají exacerbaci latentní patologie nebo působí jako spouštěče vzniku kolagenózy v přítomnosti vhodné genetické predispozice. Takovými spouštěči mohou být stres, trauma, podchlazení, ozáření, očkování, léky atd.

Patogeneze a patologie onemocnění kolagenu

Patogeneze kolagenózy může být reprezentována jako následující obecné schéma. Na pozadí bakteriální a virové senzibilizace těla vznikají patogenní imunitní komplexy, které se usazují na bazální membráně krevních cév, synoviálních a serózních membrán a vyvolávají rozvoj nespecifického alergického zánětu. Tyto procesy způsobují autoalergii a autosenzibilizaci na vlastní tkáně, poškození buněčných a humorálních imunogenních faktorů, hyperprodukci autoprotilátek na buněčná jádra, kolagen, vaskulární endotel a svaly.

Perverzní imunitní, vaskulární a zánětlivé reakce v kolagenóze jsou provázeny patologickou dezorganizací pojivové tkáně. Patologické změny probíhají ve 4 fázích: otoky mukoidů, nekróza fibrinoidů, proliferace buněk a skleróza.

Kolagenózy jsou doprovázeny různými patologicko-anatomickými změnami, avšak všechna onemocnění jsou spojena difúzním zapojením do patologického procesu pojivové tkáně těla, která se může vyskytovat v různých kombinacích. Takže když nodulární periarteritida postihuje hlavně cévy svalového typu, což vede k jizvení a desolaci z nich, v klinickém průběhu jsou často označeny aneuryzma cév, krvácení, krvácení, infarkty. Pro sklerodermii je typický vývoj běžné sklerózy (léze kůže a podkožní tkáně, pneumoskleróza, kardioskleróza, nefroskleróza). Dermatomyositidě dominují kožní a svalové léze, jakož i arterioly v nich. Systémový lupus erythematosus je charakterizován polysyndromickým průběhem s rozvojem dermatózy, polyartritidy, Raynaudova syndromu, pohrudnice, nefritidy, endokarditidy, meningoencefalitidy, pneumonitidy, neuritidy, plexitidy atd.

Příznaky kolagenózy

Navzdory různorodosti klinických a morfologických forem kolagenu lze jejich vývoj sledovat pomocí společných rysů. Všechny nemoci mají dlouhý zvlněný průběh se střídáním exacerbací a remisí, stálým progresem patologických změn. Charakterizován přetrvávající horečkou špatného typu s zimnicí a hojným pocením, příznaky alergií, nevysvětlitelnou rostoucí slabostí. Společné pro všechny kolagenózy jsou systémová vaskulitida, svalový artikulární syndrom, včetně myalgie, artralgie, polyartritidy, myositidy, synovitidy. Často dochází k poškození kůže a sliznic - erytematózní vyrážka, petechie, subkutánní uzliny, atopická stomatitida atd.

Srdeční poškození při kolagenóze může být doprovázeno rozvojem myokarditidy, perikarditidy, myokardiální dystrofie, kardiosklerózy, arteriální hypertenze, ischemie, anginy pectoris. Na straně dýchacího ústrojí označena pneumonitida, pohrudnice, plicní infarkt, pneumoskleróza. Renální syndrom zahrnuje hematurii, proteinurii, renální amyloidózu a chronické selhání ledvin. Poruchy gastrointestinálního traktu mohou být reprezentovány dyspepsií, gastrointestinálním krvácením, záchvaty bolesti břicha, simulací cholecystitidy, apendicitidy atd.

Polymorfismus klinického obrazu je vysvětlen orgánově specifičností léze v různých formách kolagenózy. Exacerbace onemocnění difúzní pojivové tkáně jsou obvykle spojeny s infekcemi, hypotermií, hyperinsolací a poraněním.

Diagnostika kolagenóz

Základem pro převzetí konkrétní formy kolagenózy je přítomnost klasických klinických a laboratorních příznaků. Typicky, nespecifické markery zánětu se objevují v krvi: C-reaktivní protein, zvýšené a2-globuliny, fibrinogen, seromukoid, ESR, atd. Definice imunologických markerů charakteristických pro každou nemoc: CIC, antinukleární a revmatoidní faktory, protilátky proti jednomu a dvouvláknová DNA, antistreptolysin-0, protilátky proti nukleárním antigenům, hladiny komplementu, atd. Často se při tvorbě patomorfologické diagnózy musí uchýlit k biopsii kůže, svalů a synoviální membrány sus ledviny.

Rentgenové vyšetření kostí a kloubů může určitě pomoci při diagnostice kolagenóz, u kterých je častá (osteoporóza, zúžení kloubních trhlin), jakož i jednotlivé radiologické znaky (artikulace artikulárních povrchů při revmatoidní artritidě, aseptická nekróza kloubních ploch u SLE, osteolýza distálních phalangů v sklerodermii) a tak dále). Pro identifikaci povahy a rozsahu poškození vnitřních orgánů se používají ultrazvukové diagnostické metody (echokardiografie, ultrazvuk pleurální dutiny, ultrazvuk ledvin, ultrazvuk břišních orgánů), MRI, CT. Diferenciální diagnostiku různých forem kolagenóz provádí revmatolog; v případě potřeby pacientovi doporučují další specialisté: kardiolog, pulmonolog, imunolog, dermatolog atd.

Léčba a prognóza onemocnění kolagenu

Průběh většiny onemocnění kolagenu je progresivní a recidivující, což vyžaduje postupnou, dlouhodobou a často celoživotní léčbu. Nejčastěji se pro léčbu různých forem kolagenóz používají následující skupiny léčiv: steroidy (glukokortikoidy) a nesteroidní protizánětlivé léky, cytostatika, deriváty aminochinolinů, zlaté preparáty. Dávkování a trvání kursů je stanoveno striktně individuálně s ohledem na typ onemocnění, závažnost a závažnost průběhu, věk a individuální charakteristiky pacienta.

Pro všechny typy kolagenózy charakterizované chronickým progresivním průběhem s multisystémovou lézí. Předepsaná kortikosteroid nebo imunosupresivní terapie pomáhá snížit závažnost klinických symptomů, což vede k více či méně dlouhodobé remisi. Takzvané velké kolagenózy mají nejrychlejší vývoj a závažný průběh. Smrt pacientů se může vyskytnout v důsledku renálního, kardiovaskulárního, respiračního selhání, spojení interkurentní infekce. Pro prevenci exacerbací kolagenóz je důležité eliminovat ložiska chronické infekce, podstoupit následné vyšetření, vyhnout se nadměrnému ozáření, podchlazení a dalším provokujícím faktorům.

Kolagenóza

Kolagenóza (také revmatická choroba, anglická kolagenní choroba) je skupina nemocí, které jsou charakterizovány lézemi pojivové tkáně (obvykle progresivní). Kolagenóza je založena na autoimunitní patologii pojivové tkáně. Škody mohou být různé - poškození svalů, cév a jater. Například v případě nodulární periarteritidy je obvykle postižena pojivová tkáň cév, v systémové sklerodermii je postižena kůže, pohybový aparát a vnitřní orgány.

Typy kolagenózy

V závislosti na etiologii onemocnění se kolagenózy dělí na získané a dědičné. Skupina onemocnění kolagenu zahrnuje:

• onemocnění kloubů (mikrokrystalická, psoriatická, reaktivní a revmatoidní artritida, osteoartritida, ankylozující spondylitida atd.);
• systémová vaskulitida (například mikroskopická polyangiitis, Schönlein-Henochova purpura a periarteritis nodosa);
• difuzní onemocnění pojivové tkáně (např. systémová sklerodermie, syndrom Sharpe, systémový lupus erythematosus)

Příčiny kolagenózy

Dědičné typy kolagenóz jsou způsobeny systémovými poruchami struktury kolagenu, průvodními metabolickými poruchami a nedostatkem složek imunitního systému. Se získanými kolagenózami je téměř nemožné přesně určit příčinu patologie, která byla impulsem pro vznik diskuse o proveditelnosti izolace této podskupiny onemocnění. Existuje však mnoho faktorů, které vyvolávají výskyt kolagenózy, mezi nimi:

• infekční onemocnění;
• hormonální poruchy;
• nepříznivý vliv faktorů životního prostředí.

Nepřímými mechanismy, které přispívají k rozvoji symptomů kolagenózy, jsou psycho-emocionální stres, užívání určitých léků, hyperinsolace; děti se mohou po očkování vyvinout.

Příznaky kolagenózy

Každé onemocnění ze skupiny onemocnění kolagenu se vyznačuje specifičností symptomů. Současně jsou zvýrazněny obecné příznaky typické pro všechny typy této patologie - přerušovaný (epizodický) průběh s přítomností periody remise a exacerbací, jakož i současná progrese patologických změn.

Období exacerbace je obvykle charakterizováno výrazným febrilním syndromem s projevy zimnice a pocení. Pacienti mají depresivní náladu a silná slabost. Charakteristickými projevy onemocnění jsou bolestivá bolest v oblasti kloubů, porušení motorické funkce kloubů, myalgie různých lokalizací. Protože pojivová tkáň je přítomna ve všech orgánech, v patologii, dochází k takovým degenerativním změnám, jako je kardioskleróza a mikrokardiodystrofie, plicní fibróza, amyloidní degenerace ledvin.

Nespecifickým projevem onemocnění je porážka zažívacího traktu (funkční dyspepsie, syndrom abdominální bolesti, gastrointestinální krvácení).

Diagnóza kolagenózy

Diagnóza kolagenózy je prováděna na základě analýzy údajů z historie a výsledků laboratorní diagnostiky (stanovení nespecifických zánětlivých markerů v krvi, stejně jako imunologických markerů). Kolagenóza může být také použita: radiografie, magnetická rezonance, ultrazvuková diagnostika, počítačová tomografie.

Kolagenová terapie

Často jedinci s kolagenním onemocněním vyžadují komplexní celoživotní terapii. Specifičnost léčby se liší v závislosti na konkrétním typu patologie. Lze použít NSAID, glukokortikosteroidy, blokátory TNF-α, metody mimotělní detoxikace (hemosorpce, výměna plazmy). Během remise lze doporučit fyzioterapeutické techniky (fyzioterapie, ultrazvuk, magnetoterapie atd.) Pacienti by měli dodržovat pravidla diety a práce, vyhnout se podchlazení a hyperinsolaci. V nepřítomnosti správné terapie je smrt možná v důsledku přidání interkurentní infekce, výskytu respiračního, kardiovaskulárního nebo renálního selhání.

Kolagenóza - co to je?

Obsah:

Kolagenózy jsou celá skupina nemocí, které postihují děti i dospělé. Jedná se o obtížný patologický proces, který není zánětlivý, ale vyskytuje se pouze z jednoho důvodu. Důvod pro to je velmi jednoduché vysvětlit.

Proč k tomu dochází?

Reprezentativní kolagenní onemocnění - systémový lupus erythematosus

Kolagen je protein, který se nachází v každém organismu. To je základ pojivové tkáně, to znamená, šlachy, chrupavky, kosti a dermis obsahují tento protein ve velkém množství. Kolagen poskytuje sílu a pružnost a tato vlastnost je tak důležitá pro normální lidský život.

Pokud pacient trpí kolagenózou, znamená to, že tento důležitý protein začíná měnit své složení a kyselina hyaluronová, která je základem kolagenu, trpí zvláště. Tato kyselina se začíná rozkládat a kolagen ztrácí svou dřívější pružnost a sílu.

Důvod pro porušení správné struktury kolagenu závisí na mnoha důvodech. Hlavní je dědičnost. Existují i ​​jiné důvody:

1. Mutace genů.
2. Nedostatek látek, které jsou zodpovědné za správnou strukturu proteinu.
3. Nesprávná práce enzymů, které jsou zodpovědné za strukturu kolagenu.
4. Trauma.
5. Alergie.
6. Imunodeficience.

Jaké nemoci se vyskytují při změně proteinu

Ve skutečnosti to není jedna nemoc. To je celá skupina nemocí, které mají jednu věc společnou - porušení struktury kolagenu. Tyto nemoci zahrnují revmatismus, revmatoidní artritidu, systémový lupus erythematosus, dermatomyositidu, periarteritis nodosa a sklerodermii.

Symptomy kolagenózy se obtížně zaměňují s jinými onemocněními. Jsou charakterizovány vlnovým průběhem, s obdobími zhoršení a poklesu procesu. Současně bude průběh samotné choroby progresivní. Druhým stejně důležitým příznakem je zvýšená tělesná teplota bez jakéhokoliv vzoru během dne. Tato horečka je charakteristická pro revmatická onemocnění.

V průběhu kolagenózy se samozřejmě vyvíjí častá artritida a artralgie. Ve stejné době, bolest v kloubech je poměrně silný a jen včasná návštěva u lékaře může pomoci osobě zde.

Léčba

Vzhledem k tomu, že onemocnění vzniká nejčastěji v důsledku mutace určitého genu, nemůže být vyléčeno. Ale s pomocí správně vybraných léků, můžete zpomalit destruktivní proces. To platí zejména pro děti, protože jejich kolagenóza může vést k velmi závažným následkům.

Hlavními léky v léčbě tohoto onemocnění jsou nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a steroidní hormony. To ale může být připraveno pouze lékařem. Vlastní léčba onemocnění často vede k velmi závažným komplikacím. A člověk daleko od medicíny nebude schopen správně diagnostikovat.

Léčba je vždy dlouhá a často může trvat celý život. Mezi hlavní léky emitují dexamethason a methylpred. Nejčastěji jsou předepisovány pro léčbu systémového lupus erythematosus, seronegativní spondyloartritidy a dermatopolimiositidy. Dávka léků je zvolena striktně individuálně v závislosti na věku a rozsahu onemocnění.

Komplikace

Nejčastější komplikací ve všech kolagenózách je poškození kardiovaskulárního systému. Současně je nejčastěji pozorována rozlitá nekaronární kardioskleróza. Léze srdce jsou zároveň vyjádřeny pouze u těch symptomů, které pacient popisuje, a to je zvýšení srdečního tepu a dušnost. Plíce jsou také ovlivněny. V tomto případě je nejčastěji pozorována progresivní pneumonie nebo pneumofibróza. Tyto patologie se vyvíjejí velmi rychle. Tam je rostoucí respirační selhání, které je téměř nemožné vyléčit.

U periarteritis nodosa a toto onemocnění platí také pro kolagenózu, pacient často trpí poškozením ledvin až po závažné selhání ledvin. Na druhém místě z hlediska četnosti komplikací je myokardioskleróza, která je charakterizována srdeční arytmií a progresivním srdečním selháním. V některých případech to vše vede k infarktu myokardu.

Trpí tímto onemocněním, žaludkem a střevem. Vzniká nekróza stěn břišní dutiny, která se projevuje příznaky akutního břicha. Často se u pacienta objeví krvavé zvracení a silná bolest v dutině břišní. Často vznikají těžké bolesti hlavy, rozmazané vidění a v závažných případech mozkový infarkt.

Mimochodem, můžete se také zajímat o následující materiály ZDARMA:

• Volné knihy: "TOP 7 škodlivých cvičení pro ranní cvičení, kterým byste se měli vyhnout" | "6 pravidel efektivního a bezpečného protahování"
• Obnova kloubů kolenních a kyčelních kloubů v případě artrózy - free video z webináře, které provedl lékař cvičení a sportovní medicíny - Alexander Bonin
• Zdarma lekce v léčbě bolesti zad od certifikovaného lékaře pro fyzioterapii. Tento lékař vyvinul unikátní regenerační systém pro všechny části páteře a již pomohl více než 2000 klientům s různými problémy s krkem a zády!
• Chcete se naučit, jak léčit ischiatický nerv? Pak pozorně sledujte video na tomto odkazu.
• 10 základních nutričních složek pro zdravou páteř - v této zprávě se dozvíte, co by měla být vaše každodenní strava tak, že vy a vaše páteře jsou vždy ve zdravém těle a duchu. Velmi užitečné informace!
• Máte osteochondrózu? Dále doporučujeme studovat účinné metody léčby bederní, krční a hrudní osteochondrózy bez léků.

Co je to kolagenóza

Kolagenóza je systémová patologie charakterizovaná destrukcí pojivové tkáně a progresivním průběhem. Základem vývoje onemocnění je imunopatologický proces, který porušuje výměnu kolagenu. Může být vrozený nebo získaný. Tam je patologie v každém věku, u dětí takové nemoci jsou také obyčejné a vyskytují se obzvláště těžké.

Pojem „kolagenóza“ spojuje skupinu onemocnění se stejnými funkčními změnami ve struktuře pojivové tkáně. Liší se stupněm symptomů, zapojením do procesu různých orgánů a tkání.

Je těžké diagnostikovat kolagenózu, protože se vyznačují řadou klinických projevů. Léčba patologie by proto měla být individualizována. Pouze s včasnou a správně zvolenou terapií je možné dosáhnout stabilní remise. A bez léčby vede kolagenóza často k smrti.

Vývojový mechanismus

Tato patologie je systémový proces, protože pojivová tkáň je do určité míry zahrnuta ve všech orgánech. Z ní se tvoří krevní cévy, tkáň chrupavky a kůže. Nachází se také mezi orgány. Spojivová tkáň představuje více než polovinu celkové tělesné hmotnosti osoby. Proto se jeho patologická změna projevuje ve stavu celého organismu.

V podstatě, když je kolagenóza pozorována poškození kůže, cév a kloubů. Je to proto, že se jedná o šlachy, kosti, tkáň chrupavky a dermis, které obsahují kolagenový protein ve velkém množství. Poskytuje pružnost tkáně, její sílu. Když kolagenóza narušuje strukturu tohoto proteinu, jeho funkce. Obzvláště ovlivněna je kyselina hyaluronová, díky které je kolagen tak silný a elastický. V důsledku toho se začíná rozkládat, což vede k poškození tkání a zhoršování funkcí orgánů.

K tomu dochází postupně pod vlivem patologických změn imunitního systému. Kvůli provokujícím faktorům se v těle tvoří patogenní imunitní komplexy. Spouští autoimunitní proces, který je charakterizován rozvojem alergie a tvorbou protilátek do vlastních tkání, zejména buněčných struktur kolagenu. Je doprovázena destrukcí struktur pojivové tkáně.

Klasifikace

Kolagenózy jsou celá skupina onemocnění, která se také nazývají difúzní onemocnění pojivové tkáně. Vypadají jinak, ale všechny se vyznačují porušením struktury kolagenu. Mezi ně patří nemoci jako periarteritis nodosa, sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus a další. Všechna tato onemocnění mohou být rozdělena do dvou skupin v souladu s charakteristikami původu degenerativních lézí pojivové tkáně.

První zahrnuje vrozené patologie, jejichž příčinou jsou dědičné poruchy ve struktuře kolagenu, jakož i v metabolických procesech. Taková onemocnění jsou poměrně vzácná, někdy je těžké je odhalit. Mezi ně patří mukopolysacharidóza, Marfanův syndrom, elastická pseudoxantomie, Sticklerův syndrom, osteogenesis imperfecta a další. Někdy jsou tak těžké, že vedou k pacientově invaliditě téměř od narození.

Všechny získané formy kolagenóz jsou ve svých tokových vlastnostech tak rozdílné, že je mezinárodní klasifikace dělí na dvě skupiny. Mezi nemoci s těžkým průběhem a celkovou lézí pojivové tkáně v těle patří dermatomyositida, systémový lupus erythematosus, sklerodermie, syndrom Sharpe, periarteritis nodosa. Všechna ostatní onemocnění, například revmatismus nebo septická endokarditida, se nazývají malé kolagenózy, které se vyznačují latentním průběhem, pomalou progresí a nepřítomností závažných komplikací.

Kromě toho lze rozlišit několik typů patologie podle umístění léze:

• onemocnění kloubů - revmatoidní a psoriatická artritida, spondylitida, osteoartróza;
• poškození stěn cév nebo systémová vaskulitida - mikroskopická polyangiitis, periarteritis nodosa;
• difuzní změny v pojivové tkáni v celém těle, jako je systémový lupus erythematosus.

Důvody

Vrozené onemocnění kolagenu se vyvíjí v důsledku dědičných genetických patologií. V důsledku toho jsou během intrauterinního vývoje narušena syntéza kolagenu, jeho struktura a metabolické procesy. Proto jsou u dětí často pozorovány nemoci, z nichž jeden trpí touto patologií.

Příčiny vzniku onemocnění kolagenu jsou méně studovány. Nejběžnější teorie o autoimunitní povaze těchto onemocnění. Existuje však několik faktorů, které mohou vyvolat změny a vyvolat vývoj patologie:

• poruchy fungování žláz s vnitřní sekrecí, hormonální poruchy, zejména během těhotenství, menopauzy nebo puberty;
• infekční onemocnění, zejména spalničky, zarděnka, herpes, cytomegalovirus, streptokoky nebo stafylokoková onemocnění;
• dlouhodobé vystavení stresu, intenzivní zkušenosti;
• očkování dětí;
• nedostatek látek zapojených do syntézy kolagenu nebo selhání enzymů;
• poruchy imunitního systému;
• alergická onemocnění;
• vážná zranění.

Někdy mohou vnější faktory vyvolat nástup onemocnění. Například nadměrné vystavení slunečnímu záření zhoršuje degenerativní procesy s vrozenou predispozicí k nim.

Příznaky

Velký počet onemocnění byl spojen do jedné skupiny vzhledem k tomu, že v jejich průběhu existují běžné příznaky. Jedná se o pomalý průběh se střídavými obdobími exacerbací a remisí. U systémových lézí je onemocnění často fatální.

Existují také běžné příznaky kolagenózy, které jsou charakteristické pro všechny tyto patologie:

• nespecifická horečka s hyperhidrózou a zimnicí;
• poškození kůže a sliznic, výskyt vyrážek nebo vředů;
• bolest kloubů, myalgie, porucha motorické funkce;
• silná slabost, zhoršení nálady;
• hydroxyprolinurie - zvýšené hladiny hydroxyprolinu v moči v důsledku změn ve struktuře kolagenu;
• mohou se vyskytnout poruchy v zažívacím, kardiovaskulárním, plicním nebo renálním systému.

Zbývající projevy kolagenózy se liší v závislosti na onemocnění. Může být výraznější bolest kloubů nebo kožní vyrážky, dochází k porušování práce vnitřních orgánů.

Sklerodermie

Jedním z nejcharakterističtějších systémových patologií struktury kolagenu je sklerodermie. Toto onemocnění se vyznačuje zesílením a vytvrzením pojivové tkáně. Když postihuje pouze kůži, neohrožuje život pacienta, i když se kůže stává drsnou, jsou zde vředy, vlasy mohou vypadnout. Někdy se však vyvíjí systémová sklerodermie, která ovlivňuje svaly, gastrointestinální trakt a další orgány. Výsledek onemocnění je v tomto případě často nepříznivý.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus je těžké autoimunitní onemocnění, které postihuje převážně mladé ženy. Charakteristickými příznaky patologie jsou zarudnutí tváří, nosu a oblasti dekoltu, jakož i vyrážka v podobě červených kroužků po celém těle. Léze kůže se zvyšuje se stresem, teplotními výkyvy. Pacient je také znepokojen bolestí svalů a kloubů, zánětem sliznic, selháním ledvin. Artritida rukou a nohou, atopická stomatitida se vyvíjí, vidění se zhoršuje.

Revmatoidní artritida

Toto onemocnění se vyznačuje poškozením kolen, stejně jako malými klouby rukou a nohou. V tomto případě je synoviální membrána zničena, protože kloub je zdeformován, proto nemůže plnit své funkce. Pacient se obává silné bolesti, zejména v noci, ranní ztuhlost pohybů. Postupně dochází k rozvoji slabosti, nespavosti, změny hmotnosti. Toto onemocnění je jedním z nejčastějších onemocnění kolagenu.

Nodulární periarteritida

Tato kolagenóza se týká systémové vaskulitidy. Ovlivňuje hlavně tepny, ale může také zničit měkké tkáně i vnitřní orgány. Toto onemocnění je charakterizováno nekrózou malých a středních cév s tvorbou mikroaneurysmat. Proto jsou ledviny a srdce vážně postiženy. Vnější projevy onemocnění zahrnují charakteristickou vyrážku a výskyt subkutánních uzlin.

Dědičná onemocnění

Vrozené systémové patologie jsou poměrně vzácné, ale většinou charakterizované těžkým průběhem. Symptomy charakteristické pro kolagenózu mají Ehlers-Danlosův syndrom. Při tomto onemocnění se kůže a klouby stávají příliš pružnými. V důsledku křehkosti cév jsou pozorovány časté modřiny, abnormální růst jizevní tkáně a zvýšené krvácení dásní.

Velmi závažný průběh je doprovázen epidermolysis bullosa. S tímto onemocněním je kůže pacienta tak křehká, že ho dotek poškodí. Také ovlivňuje dýchací ústrojí, trávicí trakt, vnitřní orgány. Ve většině případů, osteogenesis imperfecta, ve kterém porušení struktury kolagenu způsobuje zvýšenou křehkost kostí, také vede k vážnému postižení.

Diagnostika

Vzhledem k nespecifičnosti projevů těchto patologií může být jejich diagnóza obtížná. Není vždy možné určit onemocnění pouze vnějšími příznaky, proto je nutné provést kompletní vyšetření. Hlavní metodou diagnostiky jsou laboratorní krevní testy, tkáňová biopsie. V krvi jsou detekovány nespecifické markery zánětu, zvýšené hladiny ESR a C-reaktivního proteinu. Tyto příznaky ukazují na přítomnost lézí pojivové tkáně.

Pro přesnější stanovení diagnózy a určení polohy lokalizace pomocí rentgenového záření, CT, MRI, ultrazvuku. Nejinformativnější je však histologická analýza tkání. Diferenciální diagnostiku různých typů onemocnění kolagenu provádí revmatolog. Někdy je také nutná konzultace s pulmonologem, kardiologem, dermatologem nebo jinými odborníky.

Léčba

Pacienti s kolagenózou často vyžadují celoživotní terapii. Ve většině případů jsou tato onemocnění nevyléčitelná, ale je možné zpomalit patologický proces a významně zlepšit stav pacienta. Léčba je předepsána individuálně podle typu a závažnosti onemocnění. Metody léčby se také liší v akutním období a během remise.

Během exacerbace je indikována symptomatická léčba. To jsou nejčastěji nesteroidní protizánětlivé léky, například Brufen. S vysokou aktivitou zánětlivého procesu je rychlá progrese symptomů přiřazena glukokortikoidy. Nejběžněji se používá Prednisolon v denní dávce 15 mg nebo Dexamethasone. A pokud má pacient takovéto vedlejší účinky, je použití cytostatik přijatelné: „cyklofosfamid“ nebo „azathioprin“. Také v nemocnici se používají metody detoxikace, jako je plazmaferéza nebo hemosorpce, při léčbě akutních záchvatů kolagenózy.

Správně zvolená léčba může významně prodloužit dobu remise. V tomto okamžiku není léčba přerušena. Rehabilitační léčba je doporučena pro pacienty: elektroforéza, fonoforéza, ultrazvuk, magnetoterapie, terapeutické cvičení. Účinné pro zvýšení remise v období balneoterapie: radon, oxid uhličitý nebo sirovodíkové lázně. Pro prevenci exacerbací je nutné dodržovat správný životní styl a stravu. Je nutné vyhnout se podchlazení, vystavení slunečnímu záření, infekčním onemocněním, zraněním a stresu. Je nutné včas léčit zánětlivá onemocnění, eliminovat chronická ložiska infekce v těle. Sanatorium-resort léčba je velmi užitečná pro posílení imunity a celkové zotavení pro pacienty.

Komplikace

Nejtěžší jsou velké kolagenózy. Často jsou komplikovány vážným poškozením jater, ledvin a srdce. V důsledku toho může pacient zemřít. Nejčastěji je to způsobeno kardiovaskulárním selháním. Může se objevit kardioskleróza, perikarditida, myokarditida, angina pectoris. Někdy se vyvíjí infarkt myokardu. Rychle se také zvyšuje respirační selhání způsobené progresivní plicní pneumonií nebo plicní fibrózou. Ve většině případů kolagenóza výrazně ovlivňuje ledviny. Kromě chronického selhání ledvin vzniká i amyloidóza a hematurie.

Kolagenóza také způsobuje komplikace v gastrointestinálním traktu. Může se vyvinout nekróza stěn břišní dutiny, doprovázená silnou bolestí a krvácením. Komplikace zahrnují zrakové postižení a v nejzávažnějších případech se vyvíjí mozkový infarkt.

Tato systémová onemocnění jsou poměrně obtížná a bez léčby často vedou ke smrti pacienta. Pokud tedy existuje predispozice k metabolickým poruchám nebo imunitním patologiím, je nutné se vyvarovat provokujících faktorů, zabránit rozvoji infekce v těle, hypotermii nebo dlouhodobé expozici slunci. Léčba by měla začít co nejdříve a nepřerušovat ji podle všech doporučení lékaře. Pak můžete dosáhnout dlouhodobé remise a zlepšit životní úroveň pacienta.

Kolagenóza: Symptomy a léčba

Kolagenóza - hlavní symptomy:

• Kožní erupce
• Výkyvy nálady
• Bolesti kloubů
• Slabost
• Poklesy teploty
• Ztráta chuti k jídlu
• Chlazení
• Pocení
• Vypadávání vlasů
• Červená tvář
• Bolest svalů
• Horečka
• Snížené vidění
• Vzhled vředů
• Zánět sliznic
• Narušení gastrointestinálního traktu
• Motorická dysfunkce
• Poruchy srdce
• Deformace kloubů
• Kalení kůže

Kolagenóza je imunopatologický stav, ve kterém je pozorován vývoj degenerativních poruch, které nejčastěji postihují pojivovou tkáň, ale není vyloučena pravděpodobnost postižení jiných segmentů v patologii.

Takové onemocnění se může vyvíjet primárně a podruhé, což je důvod, proč se provokující faktory v každém případě budou lišit. Kromě toho je hlavní místo ve vývoji takové nemoci dáno také pronikáním patologických činidel do lidského těla.

Navzdory existenci velkého počtu onemocnění, která jsou zařazena do skupiny onemocnění kolagenu, mají všichni řadu společných klinických projevů. Patří mezi ně horečka a zimnice, zvýšené pocení a nevysvětlitelná slabost, stejně jako kožní vyrážky různých forem.

Cílem stanovení správné diagnózy je provádění širokého spektra laboratorních a instrumentálních vyšetření, která musí být nutně doplněna důkladným fyzickým vyšetřením.

V drtivé většině situací se za účelem léčby onemocnění vztahují na konzervativní metody založené na perorální medikaci.

Etiologie

Jak bylo uvedeno výše, kolagenózy mohou být vrozené a získané povahy.

V prvním případě geneticky determinované patologie, vyvíjející se ve stádiu nitroděložního vývoje plodu, na jehož pozadí dochází k porušení procesu syntézy kolagenu, jakož i struktury této látky a jejího metabolismu, slouží jako predispoziční faktor. Z tohoto důvodu se velmi často objevují nemoci spadající do této kategorie u dětí, z nichž jeden z rodičů trpí podobnou nemocí.

Zdroje získaných kolagenóz nejsou zcela známy, ale do popředí se dostává infekce lidského těla patogeny. V tomto případě může být původcem:

Rovněž zavedl vztah mezi kolagenem a hormonálními poruchami. Vzhledem k tomu, že lze identifikovat důvody:

• období nesoucí dítě;
• tok menstruace;
• obecná aktivita;
• klimakterické období;
• umělé přerušení těhotenství;
• narušení fungování endokrinního systému, konkrétně štítné žlázy a vaječníků, nadledvinek a hypofýzy.

Pokud genetická predispozice jako spouštěcí mechanismus může sloužit:

• prodloužený účinek na tělo s příliš nízkými nebo vysokými teplotami;
• prodloužené napětí;
• široká škála zranění;
• nekontrolovaný příjem některých léků;
• očkování;
• různé alergické reakce;
• snížení odolnosti imunitního systému.

Někdy je nemožné stanovit faktory, které přispěly k rozvoji takové nemoci - v takových případech je u člověka diagnostikována nediferencovaná kolagenóza.

Klasifikace

V souladu s charakteristikami vzniku degenerativního procesu kolagenózy jsou: t

Každá z těchto kategorií zahrnuje řadu patologických stavů. Mezi primární onemocnění patří například:

Pokud jde o získané formy kolagenózy, liší se ve variantě průběhu:

• s velkým proudem;
• se skrytým průběhem, pomalu se rozvíjejícím vývojem a absencí život ohrožujících následků.

První skupina patologií zahrnuje:

Následující typy kolagenózy se vyznačují snadnějším průtokem:

Tato onemocnění jsou kombinována do kategorie zvané malá kolagenóza.

Kromě toho existuje klasifikace v závislosti na umístění lézí:

• difuzní změny v pojivové tkáni - nejčastěji diagnostikované;
• spoje;
• synoviální membrána;
• cévní stěny.

Také odborníci z oblasti revmatologie rozlišují smíšenou a přechodnou kolagenózu.

Symptomatologie

Přítomnost velkého množství onemocnění v této skupině onemocnění je způsobena tím, že mají mnoho společných klinických příznaků a charakteristických znaků, například pomalou progresi, stejně jako alternativní fáze exacerbace a remise.

Mezi běžné symptomy, které se vyvíjejí u dětí a dospělých, jsou:

• nespecifická horečka;
• zvýšené pocení;
• zimnice;
• zánětlivé nebo ulcerózní léze kůže a sliznic;
• bolest kloubů a svalů;
• narušení funkcí motoru;
• progresivní slabost;
• časté výkyvy nálady;
• poruchy spánku;
• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• dysfunkce zažívacích a kardiovaskulárních orgánů a orgánů, jako jsou ledviny a plíce.

V případě vzniku sklerodermie budou výše uvedené příznaky doplněny:

• zahušťování a vytvrzování pojivové tkáně;
• drsnost kůže;
• zvýšené vypadávání vlasů;
• vzhled varu.

Charakteristické znaky systémového lupus erythematosus jsou považovány za:

• zčervenání kůže na obličeji a dekoltu;
• vzhled vyrážek po celém těle, připomínající červené kroužky;
• kolísání teploty;
• aphohous stomatitis;
• snížená ostrost zraku;
• artritidy kostí.

U revmatoidní artritidy se pacienti nejčastěji stěžují na:

• léze kloubů horních a dolních končetin;
• deformace postiženého segmentu;
• silná bolest, náchylná k posilování v noci;
• úplný nedostatek spánku;
• úbytek hmotnosti.

Všechny výše uvedené nemoci a jejich projevy patří k nejčastěji diagnostikovaným onemocněním kolagenu.

Diagnostika

Zkušený revmatolog bude schopen provést správnou diagnózu ve stadiu počátečního vyšetření pacienta, avšak pro stanovení typu kolagenózy je nezbytné laboratorní a instrumentální vyšetření.

Za prvé musí lékař provést několik manipulací, a to:

• studovat historii nemoci, nejen pacienta, ale také jeho blízkých příbuzných - hledat nejpravděpodobnější etiologický faktor pro tuto osobu;
• shromažďovat a analyzovat historii života - stanovit vliv jiných nepříznivých zdrojů;
• provést důkladné fyzikální vyšetření s povinným studiem stavu kůže a sliznic;
• Pacient podrobně prozkoumat - sestavit úplný klinický obraz a stupeň symptomů kolagenózy.

Mezi laboratorní testy, které stojí za to zdůraznit:

• obecný a biochemický krevní test;
• ELISA a DNA krevní test;
• sérologické testy.

Nejvíce informativní jsou následující instrumentální postupy:

• ultrazvuk a radiografie postiženého segmentu;
• EKG a EhlKG;
• CT a MRI;
• biopsie kůže, svalů a kloubů a tkáně ledvin.

Procesu diagnózy se účastní nejen revmatolog, ale také odborníci z jiných oblastí medicíny, zejména:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• imunolog;
• endokrinolog;
• pediatr

K provedení diferenciace různých forem kolagenózy jsou nezbytná další vyšetření.

Léčba

Vzhledem k tomu, že velký počet onemocnění je charakterizován pomalým progresivním a rekurentním průběhem, jejich léčba by měla být postupná, dlouhotrvající a často celoživotní.

V převážné většině situací se k léčbě onemocnění používají následující léky:

• steroidní glukokortikoidy;
• nesteroidní protizánětlivé látky;
• cyostatika;
• Přípravky ze zlata;
• deriváty aminochinolinu.

Denní dávka a doba užívání je stanovena individuálně pro každého pacienta, což je dáno tím, že lékař bere v úvahu:

• typ onemocnění;
• závažnost a závažnost proudění;
• věková kategorie pacienta;
• charakteristiky jednotlivých pacientů.

Během exacerbace symptomů se doporučuje použít takové metody mimotělní hemokorekce:

• výměna plazmy;
• kaskádová filtrace plazmy;
• hemosorpce.

V případě remise určité formy kolagenózy může léčba zahrnovat:

• absolvování cvičební terapie;
• fyzioterapeutické postupy - v tomto případě se jedná o léčebnou elektroforézu a magnetoterapii, ultrazvuk a ultrafonoforézu, léčebné lázně, kterými mohou být radon, kyselina uhličitá a sirovodík;
• dodržování šetrné stravy;
• lázeňské léčby.

Možné komplikace

V závislosti na typu kolagenózy je při absenci terapie vysoká pravděpodobnost vzniku následujících komplikací:

Prevence a prognóza

Nelze se vyvarovat vzniku kongenitálních kolagenóz, nicméně pro prevenci vzniku sekundárních degenerativních procesů je nutné dodržovat následující preventivní doporučení:

• vyhnout se podchlazení a přehřátí těla;
• úplné odstranění ložisek chronických infekcí;
• průběžně posilovat imunitu;
• adekvátní užívání léků s přísným dodržováním doporučení ošetřujícího lékaře;
• minimalizace účinků stresu;
• vyhnout se kontaktu s alergeny;
• pravidelné návštěvy všech lékařů pro běžné prohlídky.

Prognóza kolagenózy je plně diktována průběhem a adekvátností realizace terapeutických technik. Včasná a kontinuální léčba umožňuje dosáhnout stabilní remise a zlepšit kvalitu života pacienta. Úplná absence terapie je spojena s rozvojem výše uvedených komplikací, které jsou často fatální. Nejnebezpečnější jsou tzv. Velký kolagen.

Pokud si myslíte, že máte kolagenózu a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou lékaři pomoci: revmatolog, terapeut, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Zoonotické infekční onemocnění, jehož oblastí poškození je především kardiovaskulární, muskuloskeletální, reprodukční a nervový systém člověka, se nazývá brucelóza. Mikroorganismy tohoto onemocnění byly identifikovány ve vzdáleném roce 1886 a objevitelem této choroby je anglický vědec Bruce Brucellosis.

Alergická vaskulitida je komplexní onemocnění charakterizované aseptickým zánětem cévních stěn, které se vyvíjí v důsledku alergické reakce na negativní vliv infekčně-toxických faktorů. Pro onemocnění je charakteristická zánětlivá a alergická vyrážka se sklonem k otoku, krvácení a nekróze.

Meningokoková infekce vyvolává antroponotická onemocnění - meningitidu, meningokokovou sepsi s fulminantním průběhem. Téměř 80% všech klinických případů se vyskytuje u dětí. Kliničtí lékaři poznamenávají, že vrchol onemocnění se vyskytuje během teplého období, ale léze jsou také diagnostikovány po celý rok.

Endokarditida je zánětlivý proces, který se vyskytuje ve vnitřní sliznici srdce (endokard). Hlavní příčinou jeho vývoje je infekce, ale další patologie by neměly být vyloučeny. Onemocnění může stejně postihnout muže i ženy. Velmi často nemoc překonává tělo lidí užívajících různé léky. Tendence k rozvoji patologického procesu je také přítomna u mladých pacientů, proto je důležité znát příčiny a symptomy patologie, aby se zabránilo rozvoji závažných komplikací.

Autoimunitní onemocnění kloubů, které vznikají z kožních lézí, se nazývá psoriatická artritida. Tato choroba je charakterizována především chronickým nebo akutním charakterem průběhu. Psoriatická artritida se vyskytuje stejně u mužů i žen v dospělosti.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.