Co je myoklonus, jeho odrůdy, symptomy a léčba

Myoclonus (myoclonus) - je kontrakce nebo relaxace svalů nedobrovolné povahy, které vznikají ve formě okamžitého třesu svalů.

Myoklonus se může projevit v jednom svalu nebo v několika tkáních svalů nohou, paží, obličeje nebo současně na různých místech (obvykle se to děje během spánku). Myoklonus se může vyskytnout u každého.

Často se projevuje formou svalové odezvy na těžké strach. V tomto případě se jedná o normální reakci těla. Mnoho neurologů tyto křeče nazývá fyziologickými nebo benigními myocloniemi.

Kortikální myoklonus

Kortikální myoklonus se projevuje formou fulminantní svalové kontrakce, která se vyvíjí náhle bez předchozí symptomatologie.

Může to být simultánní nebo opakované. Obvykle, s opakováním, tam je záškuby svalů, který tok s různou frekvencí a trvání.

Kortikální myoklonus je z následujících odrůd:

• benigní;
• negativní;
• v závislosti na oblasti vzhledu - kortikální, subkortikální, spinální, periferní.

Vlídná povaha škrtů

Benigní myoclonie jsou:

1. Fyziologický typ. Obvykle je pozorován u zdravých lidí. Mohou být ve formě startu, ostré svalové kontrakce během spánku, jsou také nazývány hypnogogicheskie miclonias. Někdy se vyskytují ve formě škytavek nebo ve formě přirozeného fyziologického start-reflexu, např. Při prudkém hluku.
2. Myoclonus strach. Znázorněn jako výsledek strachu - silný výkřik, jasný záblesk, intenzivní světlo.
3. Časté škytavky. Objevuje se jako výsledek kontrakcí vnitřní bránice a hrtanu. Škytavka je reakcí na dráždivé účinky určitých oblastí mozkového kmene, stejně jako nervů nervů a nervů. Obvykle škytavka způsobuje těžkou distenzi žaludku, chronické patologie trávicích orgánů, perikard, otravu.
4. Kvůli zvýšené fyzické námaze. Může být způsobeno zvýšeným intenzivním zatížením. Myoclonus se projevuje formou křečí svalů a očí gastrocnemius.

Negativní odrůdy

Může se vyskytnout při náhlé zástavě svalové aktivity. Projevuje se ve formě ostrých křečovitých pokusů, například při překročení vzorku nosního prstu. Negativní myoclonie se vyskytují během progresivního typu epileptického syndromu.

To je projev asterixie.

Negativní myoklonické shudderings zahrnují asterixis, subcortical myoclonium to nastane jako výsledek toxických metabolických encefalopatií.

Negativní myoklonus zahrnuje následující typy:

1. Základní. To je kontrakce svalů izolovaného charakteru. Tyto příznaky přinášejí trochu nepříjemností. Většinou se vyskytuje v dětství, projevuje se ve formě okamžitých myoklonických trhlin spolu s dystonií při absenci jakéhokoli jiného neuralgického deficitu.
2. Epileptika. Miklonie tohoto typu mohou být negativní nebo pozitivní. Vždy na elektroencefalogramu s generalizovanými výboji. Epileptické mikrony se vyskytují během onemocnění, která jsou obvykle doprovázena křečemi. Příznaky tohoto typu mají výraznou závažnost a v průběhu času se zhoršují.
3. Psychogenní. Tento typ mikronů je způsoben především zraněním a zraněním, ve vzácných případech se může objevit spontánně. Svalové kontrakce se mění. Mají non-trvalé závažnosti a trvání. Jsou zobecněné a lokalizované.

Lokalizace léze

V závislosti na oblasti vzhledu se rozlišují následující myoclonie:

1. Kortikální. Tento pohled je nejběžnější. Ovlivňuje hlavně část obličeje a distální části horních končetin. Objevují se při vědomé aktivitě, a proto mohou dramaticky narušit činnost řeči a chůzi, a to i při dotyku nebo vystavení světlu. Myoclonie tohoto druhu se vyskytují během zánětu nádoru a dalších patologií.
2. Subkortikální. Pozorováno v oblastech lézí v intervalu kortexu a subkortikálních struktur. Obvykle existují segmentové a asymetrické pohledy. Segmentový typ zahrnuje myoclonie v měkkém patře, toto se děje během léze mozkového kmene. Asymetrický typ myoklonus zahrnuje myoklonické reflexy retikulárního typu, například statokinetický, rektifikační, postostaticheskogo typ, stejně jako start-reflexy - nedobrovolnou psychofyziologickou reakci, která se objevuje v důsledku ostrého působení dráždivého faktoru - zvuků, jasného světla, blesku a podobně.
3. Spinal. Existují dva typy - segmentové a jednostranné. Hlavně kvůli spinálním lézím - traumatu, ischemickým poruchám. Mají nádor a organickou povahu.
4. Periferní. Vzestup ve formě rytmických nebo semi-rytmických chvění. Pozorováno při poruchách plexusů nervových zakončení, kořenů a ve vzácných případech i buněk předních rohů míchy.

Provokující faktory

Hlavní příčiny prvních příznaků myoklonie jsou:

• problémy s metabolismem - fenylketonurií, hepatolentní degenerací;
• výskyt metabolických poruch, které se vyskytují při problémech s ledvinami a játry;
• různé projevy hypoxie mozku;
• otravu těla akutní nebo chronickou formou solí těžkých kovů nebo organických složek;
• přítomnost dědičné patologie s přítomností autozomálně dominantního typu patologických genů;
• přítomnost roztroušené sklerózy;
• různá zranění;
• léčebné postupy s pomocí některých skupin drog;
• onemocnění cévního a mozkového typu;
• toskoplazmóza.

Jak to vypadá v životě?

Myoclonus se obvykle vyskytuje jako nedobrovolné nebo kontrolované navijáky svalových skupin. Během vylečení je pocit elektrického šoku. Třepání trvá 2-5 sekund až 2-3 hodiny

Pokud se nezdá, že by se vylekal často, jsou spojeny s jakýmikoli podněty a nezpůsobují zhoršení celkového stavu, pak se jedná o fyziologické myoclonie, které projdou samy.

Pokud se navijáky ve svalech vyskytují ve zrychleném režimu, v tomto případě dochází ke zhoršení fyzického a psychického stavu osoby. Pokud se v průběhu času symptomy zesílí a neexistuje žádné spojení s vnějšími stimuly, pak se možná objeví myoklony v důsledku nějakého onemocnění souvisejícího centrálního nervového systému.

Během stresových situací fyzické námahy se vyskytují myoclonie patologického typu. Tento typ se projevuje formou svalového záškubu, rytmického třesu po celém těle, náhlého ohnutí chodidel, rukou nebo výrazných křečových pohybů generalizovaného typu.

Diagnostika a vyšetření

Před vyšetřením by měl pacient podrobně popsat svůj stav - jak jde, jaké svalové skupiny pokrývá, jak dlouho záchvaty trvají a v jaké době se objevují. Na základě svědectví může lékař předepsat další vyšetření:

• vyšetření elektroencefalografie;
• elektromyografie;
• vyšetření lebky pomocí radiografie;
• počítačová tomografie a magnetická rezonance.

Vlastnosti lékařské péče

Fyziologické myoclonie obvykle nevyžadují léčbu, s časem, kdy projdou kolem sebe. Pokud se vyskytují často, v těchto případech lékař předepíše léky se sedativním účinkem na zklidnění nervového systému - Valocordin nebo valeriánskou tinkturu. Někdy můžete použít bylinné medicíny motherwort nebo melissa.

Je třeba léčit časté křeče, které způsobují problémy a nepohodlí. Ošetření obvykle sestává z následujících kroků:

• korekce metabolických poruch;
• jsou-li křeče epileptické povahy, používají se antikonvulziva;
• použití sedativní terapie, správného režimu a krátkodobého průběhu tablet na spaní.

Především je nutné provést vyšetření a odstranit první příčinu myoklonie. Léky jako karbamazepin, tiaprid, clonazepam, neurometabolické stimulanty (nootropní léky), antiepileptika jako kyselina valproová jsou předepisovány. Jsou buď podávány orálně nebo podávány intramuskulární injekcí.

Pomáhá docela dobře Clonazepam a přípravky na bázi kyseliny valperové. Klonazepam by měl být užíván až 3x denně v dávce 0,5-2 mg.

Musí být předepsána komplexní léčba. Lékař musí předepsat léčivé přípravky, které zahrnují následující typy:

Preventivní opatření

Prevence je snadno pochopitelná, ale neudělat:

• dodržování dne a spánku, pro dospělé, spánek by měl být 7 hodin, pro dítě 10 hodin;
• minimalizace stresových situací;
• pravidelná a racionální výživa;
• odvykání kouření a alkoholické nápoje;
• není vhodné sedět u počítače nebo sledovat televizní programy hodinu před spaním;
• relaxační perličková koupel;
• aromaterapeutické masáže.

Léčba pacientů s kortikální myoclonia je obtížný proces, který vyžaduje spoustu trpělivosti a dlouhé expozice. Toto onemocnění může být vyléčeno pouze v případě, že lékař správně sestaví léčebný režim.

Někdy, k vyléčení tohoto problému, stačí jen dodržet všechna nezbytná preventivní opatření.

Myoclonus: příčiny, příznaky, léčba

Člověk během svého života dělá obrovské množství motorických aktů. Ve většině případů nemyslí na to, jak provést jednu nebo druhou akci. Například, když chceme něco napsat, nemyslíme si na to, které svaly na paži se mají uzavřít a na které se uvolnit, které dávají mozku, aby napsaly slovo, jak správně vzít pero. Vše probíhá na automatizované úrovni: jasně, soudržně a účelně. K tomu je v lidském centrálním nervovém systému extrapyramidový systém, díky kterému může člověk vykonávat velký počet motorických dovedností na automatické úrovni bez zaváhání.

Extrapyramidový systém zahrnuje následující anatomické struktury:

• Kortikální jádra (buňky mozkové kůry);
• Subkortikální ganglia (skořápka, kaudátové jádro, bledá koule, plot);
• Formace v mozkovém kmeni (substantia nigra, červená jádra, retikulární formace, Darkshevichova jádra atd.);
• Cerebellum;
• Gama-motoneurony míchy.

Díky dobře koordinované práci výše zmíněných struktur se při reprodukci komplexních motorických činů provádí dobře koordinovaná práce svalů a udržuje se svalový tonus a držení těla.

S porážkou těchto formací nebo rozbitím spojení mezi nimi vznikají extrapyramidové poruchy, mezi které patří myoklonus (synonymum pro myoclonium).

Myoclonus je náhlou kontrakcí celého svalu nebo jednotlivých svalových vláken.

Příčiny myoklonu

Příčiny myoclonus jsou četné, následující jsou nejběžnější.

1. Traumatické poranění mozku.
2. Přenesené virové infekce.
3. Hypoxické poškození mozku (hladina kyslíku v mozku).
4. Intoxikace (alkoholické, narkotické, toxické přípravky).
5. Poruchy metabolismu (pokles krevních koncentrací draslíku, sodíku, glukózy).

Koordinovaná práce mezi mozečkem, retikulární lékárnou a mozkovou kůrou je narušena. Cerebellum ztrácí schopnost regulovat stimulační účinek kortexu na svaly a dochází k jejich nadměrné kontrakci.

Klasifikace myoclonia

Symptomy myoklonu jsou velmi rozdílné. Klasifikace odráží charakteristiky, které se používají k popisu klinického obrazu jakékoli svalové kontrakce. Zohledňuje také etiologický faktor a patofyziologické mechanismy na základě excitačního signálu.

1. Podle povahy svalových kontrakcí:

• Synchronní a asynchronní kontrakce ve svalech;
• Rytmické a nepravidelné záškuby;
• Trvalé a epizodické svalové kontrakce;
• Fokální (lokální), multifokální (postihující několik svalů), segmentální (část těla) a generalizované (křečovité záškuby všech svalů těla).

1. Podle povahy výskytu: spontánní a reflexní (objevují se v reakci na nepříjemný faktor).
2. Podle etiologie:

• Fyziologické;
• Základní;
• Epileptika;
• Symptomatický.

1. Ve vztahu k pohybu:

• Vyskytují se při pohybu (spotřební daň);
• Vzestup na konci pohybu (úmyslné).

Příznaky myoklonu

Klinický obraz myoklonu u jednotlivých osob se může výrazně lišit.

Zastavme se na nejčastěji se vyskytujících typech myoklonu.

Fyziologický myoklonus

Tento druh se vyskytuje u zdravých lidí, má příznivý průběh. Když se bojí, nebo když usíná, objeví se ostrý záhyb, který je často jednoduchý a často prochází rychle. Někteří lidé mohou mít při fyzickém cvičení také stahy svalových vláken. Škytavka je nejběžnější myoclonia, který může nastat s nemocemi gastrointestinálního traktu, stejně jako s některými toxickými mozkovými lézemi a duševní nemocí. Je to důsledek kontrakce diafragmatických svalů.

Základní myoklonus

Vzácné onemocnění s autozomálně dominantním dědictvím, méně často jsou spontánní případy. Objevuje se častěji po 20 letech věku. V klinickém obrazu jsou pozorovány nesynchronní, arytmické, intermitentní záškuby různých svalů až po generalizovanou kontrakci. Myoclonia provokuje dobrovolné pohyby.

Různé esenciální tremor je noční myoklonus. Projevuje se opakovaným prodloužením flexe ve velkých kloubech nohou během období povrchového spánku.

Epileptický myoklonus

Jedná se o variantu epileptických záchvatů u některých typů epilepsie. Většina epileptických myocloni má tendenci zobecňovat proces, těžký průběh, který se projevuje neustálými útoky. Významně snižují kvalitu lidského života.

Níže jsou uvedeny popisy myoklonu v různých typech epilepsie, bez ovlivnění jiných příznaků onemocnění.

1. Kozhevnikovská epilepsie se projevuje neustálým záškubem jednotlivých svalů po celý život. Pálení je rytmické a zahrnuje svaly jedné poloviny těla. Svaly obličeje a končetin jsou zapojeny častěji než jiné.
2. Myoklonické nepřítomnosti začínají náhle ve věku asi 7 let. Dítě má rytmické záškuby svalů ramenního pletence, paží a nohou na obou stranách. Při záchvatu se konvulzivní kontrakce svalů promění v tonickou kontrakci (prodloužený stres), která způsobí, že hlava a trup se otočí na stranu. V tomto bodě může dojít k nedobrovolnému močení a ztrátě vědomí. Taková epizoda trvá asi minutu a může být opakována mnohokrát denně, zejména v ranních hodinách.
3. Infantilní křeče se objevují poprvé u malých dětí (do jednoho roku). Náhle se na obou stranách těla objeví rytmické svalové záškuby. Se zapojením břišních svalů se dítě pokloní (křeč ohybu) a ruce v tomto okamžiku se stáhnou a přivedou k tělu. Útok připomíná orientální pozdrav.
4. Juvenilní myoklonická epilepsie Janz se projevuje konvulzními kontrakcemi ve svalech ramenního pletence a paží na obou stranách. Myoklonické záchvaty se vyskytují náhle, jsou synchronní. Během útoku může člověk spadnout na kolena, vědomí je bezpečné. Jak choroba postupuje, jednoduché myoklonusy jdou nejprve k generalizovaným myoklonickým záchvatům (všechny svaly jsou zapojeny) a pak k generalizovanému klonicko-tonickému epileptickému záchvatu.
5. Závažná myoklonická epilepsie u novorozenců se objevuje v prvním roce života dítěte. Myoclonus s touto nemocí se záškubá v jedné části těla (paže, hlava), postupně postupuje k zobecnění. Tyto útoky se vyskytují několikrát denně.
6. Včasná myoklonická encefalopatie se objevuje u dětí ve věku 1 měsíce. Mezi první příznaky onemocnění patří záškuby svalů ve formě trhlin. Postupně dochází k závažnému generalizovanému myoklonu. Většina dětí zemře do 2 let věku.

Benigní myoklonická epilepsie u dětí začíná u dítěte ve věku od 4 měsíců do 3 let. Objevují se startingy, které jsou zpočátku zřetelné, ale postupně se intenzita zvyšuje a získává zobecněný charakter. Generalizované myoclonie se projevují kývnutím hlavy, ředěním paží po stranách a ohýbáním nohou na kolenních a kyčelních kloubech. Délka myoklonu v tomto případě nepřekročí 3 sekundy, může být několik opakování denně.

Symptomatický myoklonus

Považuje se za jeden ze symptomů jiných onemocnění (onemocnění akumulace, dědičná degenerativní onemocnění mozečku, Wilson-Konovalovova choroba, virová encefalitida atd.). Klinické projevy jsou také různé.

Jiné myoklonické syndromy

1. Myoklonus palatinu nebo myoklonus měkkého patra.

Projevuje se rytmickými stahy svalů měkkého patra. Může být izolován nebo pokračovat se zapojením svalů jazyka, dolní čelisti, hrtanu. Příčinou tohoto myoklonu může být nádor, mrtvice, trauma (symptomatická varianta) nebo nezjištěná příčina (idiopatická varianta). Projevuje se poruchou řeči, třesem jazyka, měkkým patrem.

1. Opsoklonus, neboli syndrom „tanečních očí“. Projevuje se chaotickým pohybem očí ve vertikálním, horizontálním nebo rotačním směru, které se mohou navzájem nahradit. Jeho vzhled naznačuje organická onemocnění mozku (nádor, trauma, toxická encefalopatie atd.).
2. Start syndrom je charakterizován náhlými překvapeními v reakci na neočekávané podněty (sluchové a hmatové).
3. Negativní myoklonus. Není založen na aktivních svalových kontrakcích, ale naopak na poklesu svalového tonusu, který vede k pádům.

Léčba

Při léčbě myoklonusu užívejte léky z různých farmaceutických skupin. Hlavní roli mají antikonvulziva, která mohou významně omezit záškuby svalů. Přípravky z jiných skupin jsou předepisovány jako součást adjuvantní terapie.

• Antikonvulziva (benzodiazepiny, valproáty, barbituráty).

Snad kombinované použití několika antikonvulziv (klonazepam ze skupiny benzodiazepinů a kyseliny valproové).

• Nootropika (piracetam).
• Inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (citalopram).

Diagnóza myoklonu je stále obtížná. To je dáno tím, že není vždy možné, aby člověk plně popsal obraz svalového záškubu. Obtíže vznikají při stanovení diagnózy v dětství, protože většina myoklonů se vyskytuje v noci a pro rodiče je obtížné vidět celý obraz.

Vzdělávací program v neurologii, neurolog Yu.Eliseev mluví o myocloniach:

Co je myoklonus: je třeba léčit nedobrovolné svalové kontrakce

Jedním z nejčastějších typů myoklonu je kortikální myoclonium. Vyznačuje se prudkými stahy svalů.

Symptomy se vyskytují v každém věku, dokonce i u nově narozeného dítěte. Příčiny mohou mít přirozenou a patologickou povahu.

Myoclonus

Člověk málokdy přemýšlí o procesech, které jsou nezbytné k tomu, aby se nějaký pohyb pohyboval. Dýchání, tlukot srdce je nedobrovolně. Učit se nějaké akci je záměrné, ale vše, co stojí za záměrem, není kontrolováno. Proces je řízen dobře fungující prací nervosvalového systému.

Nicméně, v některých situacích, například, s myoclonia, selhání nastane. Myoclonus je náhlá nedobrovolná kontrakce svalové tkáně. Křeče se objeví bez kontroly osoby, obvykle rychle zmizí.

Typy myoclonia

Důvody, charakter, rysy projevu umožňují hovořit o různých typech myoklonu. Klasifikujte je pro různé znaky.

Podle etiologie

V současné době je klasifikace navržená v roce 1982 S.D. Marsdenem považována za nejoblíbenější. Vyznačuje se benigní a negativní myoclonie. Oba tyto druhy jsou zase rozděleny do několika poddruhů.

Benign

Benigní kortikální je přirozenou reakcí organismu na jakékoli dráždivé látky. O noční myoclonia říkají, když křečí dochází při usínání. Obvykle se objeví jednou, trvá méně než minutu. Spojeno s těžkou únavou. Často, benigní spánek myoclonia nastane v dětských prvních dnech života.

Výskyt křeče strachu je spojen s reakcí na nečekaný výkřik, záblesk světla. Má reflexní charakter. V doprovodu zvýšeného pocení, tachykardie, krevního spěchu na obličej, rychlého dýchání. Myoklonus středního ucha se projevuje projevem zvonění, kliknutím na zvuky.

Fyzická aktivita myoklonie se projevuje po intenzivním tréninku, dlouhém napětí. U žen je tento typ kontrakce spojen s nošením bot na vysokém podpatku. Typickými příklady jsou holenní svaly. Vyskytují se také při kouření nebo pravidelném pití. V tomto případě dochází k vyluhování sodíku a draslíku ze svalů, což vyvolává stav vyvolávající záchvaty.

Myoclonia je obvykle označována jako škytavka. To je spojováno s odezvou na podráždění dvou typů nervů - vagus a bránice, nebo části mozkového kmene. Projevuje se kontrakcí membrány pod vlivem intoxikace, přejídáním.

U dítěte do jednoho roku se může rozvinout myoclonia. Projevuje se to křečemi svalů hlavy, těla, rukou, nohou. Přechází sám.

Negativní

Základem tohoto typu myoklonu je určitá patologie.

Epileptika - jeden ze symptomů onemocnění spojených se zvýšenou záchvatovou aktivitou. Jak nemoc postupuje, dochází k progresi symptomů, kontrakce jsou stále častější. Vyznačuje se chovem rukou na stranu, případně pádem. Vědomí je bezpečné, někdy je tu pocit hlouposti.

Základní myoklonie se vyvíjí na základě genetické predispozice. Je zděděno a projevuje se v raném věku. Současně je pozorován nárůst symptomů u adolescentů.

Asterixie nastává, když je encefalopatie spojena s intoxikací nebo metabolickými poruchami. Kartáč na váze náhle klesne a pak stoupá. Podobný proces se vyskytuje v nohou, svalových skupinách jiných částí těla.

Podle umístění léze

V souladu s tím, která část mozku je ovlivněna, existují tři typy myoclonia.

Kortikální dochází, když křečovitý výtok mozkové kůry. Tato forma doprovází epileptické záchvaty. Obvykle vede k invaliditě, špatně léčitelné.

Subkortikální myoclonie jsou výsledkem zvýšení excitačních procesů mozkových oblastí, které jsou spojeny s pohyby. Toto je mozeček, motorická centra trupu, subkortikální ganglia. Základní myoklonus je považován za častý projev této patologie.

Spinal se objevuje v souvislosti se zvýšenou aktivitou motorických neuronů míchy. V podstatě jsou aktivovány nervové buňky určitého oddělení.

Různé léze nervových kořenů, zakončení a plexů způsobují periferní myoclonii.

Podle povahy svalové kontrakce

Na jedné straně zvláštnosti křečí umožňují rozlišovat určitý rytmus v nich. Pokud je přítomen, mluvíme o rytmické myoclonii, ne-li o rytmice.

Na druhé straně je důležitý stupeň svalového postižení. S fokálním myoklonem dochází k záškubu jedné skupiny svalových vláken, například mimické.

Segmental je charakterizován myoklonem svalových skupin umístěných vedle sebe. Zobecněné se projevuje kontrakcemi několika skupin vláken najednou. Vyskytuje se hlavně při poranění nebo zánětu míchy. V doprovodu pádu.

Podle typu podnětu

Občas jsou kontrakce způsobeny určitými stimulačními stimuly, například zvukem, dotekem, nízkou teplotou. V tomto případě je obvyklé hovořit o reflexním myoklonu.

Kinetické kontrakce způsobené libovolným pohybem. Taková je povaha polyminoklonu. To se projevuje jako křeče, ve kterých není možné zaregistrovat rytmus, připomíná třes. Často spojené s lokalizací ve svalech očí. Jejich nepravidelné pohyby jsou zesíleny, když se člověk pokouší upřít svůj pohled na nějaký objekt.

Spontánní kontrakce se objevují bez zjevného důvodu.

Podle frekvence

Jednorázové myoklonické křeče, stejně jako škubání, které se vyskytují několikrát za minutu, se vylučují.

Lokalizace

Obvykle se jedná o asymetrické a symetrické záškuby. První se objeví na levé a pravé straně jinak. Druhý je stejný.

Důvody

Benigní myoklonus se objevuje po silném emocionálním nebo fyziologickém stresu.

Patologie vzniká z následujících důvodů:

• intoxikace;
• poranění míchy a mozku;
• neoplazmy;
• hypoxie;
• cévní onemocnění;
• genetické poruchy;
• dysfunkce jater;
• mikrokroku;
• onemocnění ledvin.

Příznaky

Nejdůležitějším projevem myoclonie je ostrá, neočekávaně se vyskytující kontrakce svalové tkáně, která vzniká jako následek úrazu elektrickým proudem. Spí. Výjimkou je epilepsie Kozhevnik.

Obvykle trvá několik sekund. Křeče způsobené hypoxií trvají několik hodin. Intenzita kontrakcí se zvyšuje s emocionálním stresem.

Diagnostika

Hlavním účelem diagnózy je vymezit myoklonus z jiných patologických stavů, které mají podobné příznaky, jako jsou třes nebo motorické křeče.

Opatření k identifikaci onemocnění a jeho příčin zahrnují povinný popis poruchových příznaků pacienta. Pokud se u dítěte vyskytnou křeče, popisují je rodiče. Přesný obraz křečí, jejich povaha, doba vzhledu pomůže vytvořit seznam dalších studií.

Obvykle zahrnují:

1. Elektroencefalografie. Používá se k registraci bioelektrické aktivity mozku a diagnostikování příčin křečí.
2. Elektromyografie. Cílem této metody je určit míru excitability svalů, zachování nervové tkáně.
3. X-ray Umožňuje určit objemové poruchy v mozku: nádory, hematomy, vaskulární patologie.
4. Zobrazování magnetickou rezonancí nebo CT. Obě metody dávají jasný obraz o povaze, příčině, stupni poškození mozku.

Léčba

V případě benigních myoklonických kontrakcí spojených s přepracováním nebo strachem není nutná žádná speciální léčba. V některých případech může být nezbytné užívat sedativa (tinktura valeriánská, mateřídouška).

Při častých záchvatech je indikována komplexní léčba, která zahrnuje použití nootropních léčiv zaměřených na zlepšení metabolických procesů v CNS (glycin, Pantogam, Nootropil).

Epileptický charakter myoklonu je indikací pro jmenování antikonvulziv, to je karbamazepin.

V těžkých případech se používají hormonální léky (kortikosteroidy), psychotropní léky (Levomepromazin, Thioridazin, Frenolone), léky skupiny benzodiezepinu. Jeho působení je zaměřeno na uvolnění svalů, normalizaci spánku, snížení křečových jevů. Tato skupina zahrnuje Clonazepam, Diazepam, Loprazolam.

Prevence

Opatření k prevenci rozvoje myoklonie zahrnují snížení situací spojených s duševním stresem, udržení klidného prostředí. Normální spánek u dospělých by měl trvat sedm hodin, u dětí - deset. K relaxaci před spaním je vhodné si dát teplou koupel.

Hodinu před spaním nesledujte televizi, nesedejte u počítače. V tuto chvíli je lepší dát vonné svíčky a udělat masáž.

Během dne, procházky na čerstvém vzduchu, jíst normálně, nekuřte ani neberte alkohol.

Kortikální myoklonus (myoklonus) se často projevuje jako přirozená reakce na přepracování, neočekávané podněty. Tato forma nemusí být ošetřena. Negativní způsobují různé patologie, například epilepsii nebo encefalopatii. Její léčba a prognóza závisí na základním onemocnění. Pro prevenci patologie se doporučuje vést zdravý životní styl.

Pro přípravu článku byly použity následující zdroje:

Mironov M. B., Nogovitsin V. Yu., Abramov M. O., Dombrovskaya E. A., Kvaskova N. E., Mukhin K. Yu.Femhermanův syndrom (benigní neepileptický myoklonus kojenců) // Epilepsie a paroxysmální žurnál - 2013.

Myoclonus

Myoclonus je křečovité opakované záškuby velkých svalových skupin. Tento stav lze pozorovat normálně při usínání, silném strachu. Pokud je příčinou onemocnění porážka mozkové kůry, pak je obvyklé hovořit o kortikální myoclonii (myoclonus). Toto onemocnění je typem hyperkinézy. Kortikální myoklonus je charakterizován zvláště rychlým záchvatem. Pacienti popisují náhlou kontrakci svalů jako „elektrický šok“. K rozvoji myoklonie přispívá řada patologických příčin. Získané myoklonické záchvaty se mohou objevit v každém věku. U dospělých se často nacházejí na pozadí metabolických poruch. Například myoklonus je fixován urémií, ketoacidózou, hyperosmolární kómou, laktátovou acidózou, hypoxií. Za těchto podmínek je mozková kůra poškozena toxickými koncentracemi metabolických produktů (dusíkaté báze, ketony). U novorozenců jsou myoklonické křeče poměrně časté a jsou spojeny s neurodegenerativními chorobami (Alpersova choroba, Tay-Sachsova choroba). Myoclonus se může vyskytnout jako varianta primární generalizované epilepsie a může se stát projevem juvenilní myoklonické epilepsie nebo absencí u myoklonické složky. S progresí různých neurologických onemocnění je také možné záškuby velkých svalových skupin. Nejčastěji je kortikální myoclonium pozorováno s difúzním poškozením mozku, zejména pokud je do procesu zapojena šedá hmota. Takové léze mozkové kůry jsou spojeny s onemocněními akumulace (hemochromatóza, amyloidóza, leukodystrofie a další) a infekčními procesy (Kozhevnikova epilepsie na pozadí progresivní klíšťové encefalitidy a další).

Diferenciální diagnostika myoklonu

Diferenciální diagnostika kortikální myoklonie je nezbytná u třesu, tiky, tetany, fokálních motorických křečí.

Příznaky onemocnění

Příznaky myoklonu zahrnují krátké nedobrovolné svalové kontrakce, které se náhle vyskytují v různých částech těla. Podle stupně zapojení do procesu různých svalových skupin je myoclonium zobecněno, regionální a místní. Lokalizovaný myoklonus se často projevuje rychlými kontrakcemi svalů obličeje, jazyka a měkkého patra. Mohou se vyskytnout poruchy řeči (artikulace). Generalizované záchvaty zahrnují několik svalových skupin v křeči. V případě metabolických poruch (urémie, hypoxie) se do procesu zapojuje většina svalů. Nejčastěji jsou nedobrovolné kontrakce ve svalech těla, stehně, rameni, obličeji. Někdy křeč zachycuje membránu. Jako všechny hyperkinézy, myoklonus se zvyšuje s emocionálními zážitky. Ve snu nejčastěji chybí symptomy.

Diagnóza myoklonu

Diagnóza myoklonu je založena na pozorování lékaře krátkodobých svalových záškuhů nebo popisu pacientů. Elektroencefalografie se provádí za účelem objasnění diagnózy. K identifikaci příčiny záchvatů je nutné provést krevní test - pro stanovení hladiny kreatininu a močoviny v krvi, cukru v krvi a některých dalších ukazatelů. Rovněž jsou zobrazeny vizualizační techniky - radiografie rentgenu mozku, počítačová nebo magnetická rezonance. Vyšetření tohoto onemocnění by měl provádět neurolog. V některých případech může být pro objasnění diagnózy nutná hospitalizace v neurologické nemocnici.

Léčba myoclonia

Léčba myoklonu závisí na příčině onemocnění. Pokud je myoklonus spojen s metabolickými poruchami, korekce primárního onemocnění vede k jasnému zlepšení neurologického obrazu. U urémie (zvýšené hladiny kreatininu a močoviny v krvi) je indikována aktivní léčba selhání ledvin, včetně peritoneální dialýzy, hemodialýzy, transplantace ledvin. V primární generalizované epilepsii s myoklonickými záchvaty je valproát sodný nejúčinnějším lékem. Terapeutický účinek ve všech formách onemocnění se projevuje různými antikonvulzivy - topiramátem, lamotriginem, zonisamidem a levetiracetamem. Benzodiazepiny mohou být použity pro rychlý účinek.

Prognóza onemocnění

Prognóza onemocnění závisí na etiologii myoclonie. Nejnepříznivější prognóza pro myoklonus na pozadí generalizovaného neurodegenerativního onemocnění.

Videa YouTube související s článkem:

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Příčiny a léčba kortikálního myoklonu

Kortikální myoclonia je ostře se projevující křeče postihující jednu nebo více svalových skupin bez předchozích příznaků. Nejčastěji se tento jev vyskytuje během spánku, ale během probuzení dochází k nedobrovolným kontrakcím. Tento stav může být variantou normy nebo může indikovat přítomnost patologie.

Příčiny myoklonu

Myoklonické křeče nejsou neobvyklé. Jsou fixovány jak u dospělých, tak u dětí. Myoclonus se může stát jednou a může se periodicky opakovat. V prvním případě je stav klasifikován jako fyziologický a je považován za nerizikový. Opakované epizody, v závislosti na doprovodných příznacích nebo jejich nepřítomnosti, lze považovat za fyziologický jev nebo za znak patologie.

U dospělých

U dospělých může být náhlou překvapení způsobená nedobrovolnou kontrakcí svalů normální variantou. V tomto případě příčiny myoclonia jsou:

• nadměrné cvičení;
• stresové situace;
• během nočního odpočinku - přechod z fáze rychlého spánku do pomalé fáze.

Probuzení při usínání u dospělých neurologů vysvětluje další důvod. Zpomalení životních procesů (srdeční tep, dýchání) během nočního odpočinku je mozkem vnímáno jako potenciálně nebezpečný stav. V odezvě, hlavní orgán centrální nervové soustavy dá signál aktivovat procesy - pošle nervové impulsy působit krátký křeč. Často v této chvíli člověk vidí sen, ve kterém klopýtá, klouže, padá.

Další možný případ nedobrovolných svalových kontrakcí je stav, který člověk zažívá během hypnotického sezení. Psychologové a někteří další odborníci, kteří tuto metodu terapie praktikují, navrhují pacientovi stav spánku. V tomto bodě, osoba může zažít krátkodobé epizody myoclonia.

Jednotlivé případy překvapení spánku u dospělých, jejichž příčiny jsou fyziologické, nejsou nebezpečné a neměly by vyvolávat obavy.

Patologické příčiny myoklonických záchvatů:

• Epilepsie. Vyznačuje se opakovanými záchvaty stejného typu.
• Jivonův syndrom. To se projevuje nekontrolovanými stahy očních víček v reakci na světelný podnět v kombinaci s krátkou ztrátou vědomí.
• Porušení metabolických procesů v těle.
• Hladina kyslíku v mozku.
• Skleróza multiplex.
• Intoxikace organismu sloučeninami těžkých kovů.
• Traumatické poranění mozku.
• Cévní patologie.
• Parazitární léze (toxoplazmóza).

Křečové svalové kontrakce se mohou objevit, když přestanete užívat některé léky, většinou sedativa.

K určení povahy záchvatů, pokud jsou opakující se povahy, může pouze odborník. Okamžitá léčba lékaře vyžaduje kortikální myoclonium v ​​případě, že se projeví u ženy během těhotenství.

U dětí

Jednou z patologických příčin křečí u novorozence je benigní myoklonická epilepsie dětství. Navzdory tomu, že onemocnění neovlivňuje celkový vývoj a zdraví kojenců, vyžaduje zvýšenou pozornost.

Jednotlivé kontrakce jednotlivých svalů při usínání u dětí jsou způsobeny nezralostí centrálního nervového systému.

Možné příčiny patologické kortikální myoklonie, postihující lokálně svaly nebo celé tělo, u dětí jsou stejné jako u dospělých. Nejběžnějšími faktory jsou:

• hypoxii mozku;
• zranění;
• cévní onemocnění;
• otrava sloučeninami těžkých kovů.

Klasifikace myoclonia

Myoclonie jsou klasifikovány podle různých principů, podle kterých se rozlišují typy a formy patologie.

Myoklonická epilepsie

Epileptický myoklonus spojený se stejným onemocněním, charakterizovaný vysokou intenzitou, doprovázený ztrátou vědomí a dalšími příznaky patologie.

Takové křečovité záchvaty jsou kortikální povahy, exprimované v různých formách, doprovázené demencí, ataxií. V těžkých případech vede myoklonická epilepsie k invaliditě.

Negativní myoclonie

Patologické konvulzivní kontrakce jsou symptomem nemoci. Jejich hlavní skupiny:

• Psychogenní. Vyskytují se v důsledku zranění, porušení integrity integumentu, ale nejsou přímo spojeny s traumatickým faktorem. Manifest na pozadí deprese. Mohou být lokalizovány jak na určité části těla, tak na generalizovaném základě, čas od času se mění doba trvání a intenzita. Možnost úpravy během průchodu léčby z psychoterapeuta.
• Základní. Mají vrozenou povahu, projevují se v raném dětství, jsou krátkodobé. Nachází se v izolované části těla.

Podle západní klasifikace, cerebelární myoklonická dyssynergie (Ramsay Juntaova choroba), tuberózní skleróza, metabolické dysfunkce: hepatocerebrální dystrofie (porucha metabolismu mědi), fenylketonurie (metabolické poruchy aminokyselin) a další jsou klasifikovány do samostatných druhů.

Další klasifikace zahrnuje separaci myoklonu v závislosti na tom, které struktury centrálního nervového systému vyvolávají vznik křečovitých kontrakcí. V souladu s tímto principem existují:

• kortikální - spojené s mozkovou kůrou (typ epileptického záchvatu);
• subkortikální - díky práci mozečku, bazálních ganglií, motorických center;
• spinální - způsobená selháním míchy po poranění, infekčním onemocněním.

Podle toho, která část těla je zapojena do procesu, rozlišujeme následující formy myoklonie:

• Focal. Vyznačuje se křečemi v izolované části těla, mezi které patří kontrakce jednotlivých obličejových svalů, očních víček.
• Segmentový. Je to stav, kdy blízké svaly křečovitě křečí.
• Zobecněno. Myoclonus, postihující významnou část těla. Často vede ke ztrátě rovnováhy, pádu.

Benigní myoclonie

Jedním z hlavních rysů klasifikace křečových jevů je jejich fyziologie. Benigní myoclonie nezpůsobují zdravotní problémy. Mezi nimi jsou:

• Chodící jako reakce na drsný zvuk, záblesk jasného světla atd.
• Škytavka je výsledkem konvulzivní kontrakce prsního svalu, někdy způsobeného přejídáním, hypotermií, onemocněním gastrointestinálního traktu, srdečním svalem a dalšími příčinami.
• Nadměrné svalové napětí. Taková křeč je často postižena oblastí nohou, například svalem gastrocnemius.

Léčba myoclonia

Eliminace kortikálního myoklonu jako symptomu nedává výsledky bez léčby patologie, která je příčinou.

Diagnóza je důležitá pro stanovení primární nemoci a je následující:

1. Historie sbírání. Pacient je dotazován, aby určil, co je lokalizace záchvatů, jejich trvání, intenzita a frekvence. Kontrolovány jsou dědičné faktory predisponující k myoclonii.
2. Elektroencefalografie. Umožňuje schválit nebo vyvrátit předpoklad epileptické povahy záchvatů, stejně jako spojení myoclonia se zraněním, která byla přijata. Zobrazuje epilepsii specifické změny v biopotenciálech mozku. Metoda je výhodnější v tom, že zachycuje reverzibilní změny v raných stadiích.
3. Elektromyografie. Umožňuje identifikovat svalová onemocnění.
4. RTG, MRI, CT lebky - zobrazovací techniky.
5. Krevní test na kreatinin, močovinu, cukr a další ukazatele odhaluje metabolické poruchy a některé další patologie.

Po určení příčiny konvulzních kontrakcí se rozhodne o léčbě.

Pacienti s epileptickou patologií dostávají specifickou léčbu, vykazují antiepileptika základní terapie a léky nové generace.

V léčbě metabolických poruch je největší pozornost věnována ledvinám (selhání ledvin, změně hladiny kreatininu), endokrinním onemocněním, patologickým stavům gastrointestinálního traktu.

Společná pro všechny formy onemocnění je antikonvulzivní terapie.

Pokud je třeba rychle zastavit myoklonický stav, použijí se benzodiazepiny vzhledem k jejich svalové relaxanci a antikonvulzivním vlastnostem.

Tradiční lék lze použít pouze po konzultaci s lékařem a současně s léčbou drogami. Pro zmírnění křečí a uvolnění svalů se používají odvarové a duchovní tinktury následujících rostlin:

• adonis;
• fenykl;
• březové pupeny;
• širokolistá podzemnice;
• linden;
• kopřiva;
• heřmánek;
• husa stříbrná.

Recenze o léčbě lidových prostředků myoclonia v případech, kdy křečovité řezy jsou způsobeny stresem nebo fyzickým přetížením a nejsou patologické, pozitivní.

Prevence

Prognóza pro kortikální myoclonia se liší v závislosti na její formě: neexistuje žádné benigní ohrožení života a zdraví. V případě, že záchvaty jsou způsobeny patologií, je prognóza založena na údajích o závažnosti onemocnění, úspěšnosti léčby.

Specifická prevence, která by byla stejná pro všechny formy myoclonia, neexistuje. Obecná doporučení pro prevenci patologie jsou následující:

• dodržování práce a odpočinku;
• vyhnutí se fyzickému přetížení;
• vyvážená strava;
• pravidelné kontroly.

Co je kortikální myoclonia? Pojmy myoklonus a myoklonus

Co je to - myoclonus? Obecně se jedná o poruchy, náhlé a nedobrovolné svalové kontrakce, ke kterým dochází v jakémkoli stavu osoby. Taková snížení jsou pozorována u poměrně velkého počtu lidí, nejčastěji se vyjadřují se silným strachem. V tomto případě není nemoc patologií a je uznávána jako norma. Ale v jiných případech je toto onemocnění velmi vážným znakem narušení centrální nervové soustavy člověka.

Myoklonus se může vyskytnout u lidí různého věku. Pokud se vyskytuje poměrně zřídka a je způsobena některými vnějšími podněty, pak se taková klasifikace nemoci nazývá „fyziologická“ a je naprosto bezpečná, nepostupuje. Pokud však člověk takovéto snížení pozoruje často a bez jakýchkoli zdánlivých důvodů, může být tato klasifikace onemocnění již nebezpečná a opatření musí být přijata okamžitě.

Příčiny nemoci

Jak již bylo zmíněno, myoklonus může být zcela bezpečný, pokud příčinou svalové kontrakce je podráždění osoby před vnějšími faktory. V tomto případě mohou být důvody:

1. Psychická únava. V tomto stavu se může myoklonus objevit během lidského spánku, ale není to vůbec nebezpečné.
2. Vnější faktory a podněty, jako jsou: světlo, zvuk a barva. V takových případech je vysoká pravděpodobnost zvýšení počtu tepů v průběhu času, stejně jako lehká dušnost.

Další věc je patologická myoclonia. Jeho projev je možný v takových podmínkách, jako jsou:

1. Epilepsie.
2. Poškození míchy nebo mozku.
3. Porucha lidského centrálního nervového systému. Její opuch.
4. Drogová závislost, alkoholismus.
5. Může být dědičný.

Nejčastější příznaky myoklonu

Jak již bylo zmíněno dříve, hlavním příznakem myoclonie jsou prudké svalové kontrakce. Pokud se vyskytnou velmi zřídka a jsou způsobeny vnějšími faktory a dráždivými látkami, pak se není čeho bát. Pokud je člověk má po celou dobu, pak je třeba vzít, a konkrétně, okamžitě kontaktujte odborníka na radu.

Diagnostika

Aby mohl lékař určit typ hyperkinézy tak přesně, jak je to jen možné, pacientovi by mělo být řečeno co nejvíce podrobností, jak přesně svalové záškuby projdou, které svaly jsou nejčastěji náchylné ke kontrakcím a jak dlouho záškuby trčí. Pro přesnější diagnózu může lékař předepsat další studie, jako jsou:

1. Roentgenografie lebky;
2. Elektroencefalografie
3. Elektromyografie.

Po absolvování všech výše uvedených vyšetření bude odborník schopen diagnostikovat pacienta co nejpřesněji a předepsat vhodnou léčbu.

Léčba myoclonia

Přípravek Myoclonus, způsobený jakýmikoli vnějšími faktory, nevyžaduje léčbu. Jak již bylo zmíněno, tento typ myoclonie se vyskytuje velmi vzácně a je naprosto bezpečný. Ale i v takových případech by měl člověk stále vést správnější a zdravější životní styl, a to:

1. Je nutné rozdělit způsob práce a odpočinku. Pro méně dospělé osoby by měl být spánek asi 7 až 8 hodin. A začátek spánku by měl být nejpozději do 22:30 hodin.
2. Minimalizovat stres.
3. Vyžaduje řádný přístup k výživě.

Pokud jde o patologickou myaklonii, i zde musíte vést zdravý životní styl, ale k tomu přidejte léčbu předepsanou odborníkem.

Myoclonus

Myoclonus je okamžité a bleskové trhnutí svalů nebo jediného svalu, ke kterému dochází v reakci na stahy svalů. Někdy jen jeden sval člověka může okamžitě začít, ale nejčastěji je tento jev pozorován v určité skupině svalů těla. Takové záhyby mohou být synchronní i nesynchronní, jakož i doprovázené pohybem ve spoji.

Myoclonus může nastat s různým stupněm síly. To může být tak sotva znatelné a bezvýznamné překvapení, a přinést do srdce-chvějící výkřiky. Sekundární myoklonus. Sekundární nebo symptomatický myoklonus nejčastěji postupuje v důsledku jakýchkoli onemocnění spojených s nervovým systémem, jako jsou:

1. Laforyho nemoc.
2. Tay - Sachsova choroba.
3. Unferriht-Lundborgova choroba.

Je třeba poznamenat, že hlavní 4 typy myoklonu jsou zvýrazněny:

1. Fyziologický (bezpečný) Myoclonus.
2. Základní myoklonus.
3. Epileptický myoklonus.
4. Symptomatický myoklonus.

Všechny myoklony, s výjimkou fyziologických, jsou nebezpečné a měly by být předány specialistovi.

Kortikální myaclonie

Kortikální myaclonia se neliší od ostatních. Je to také velmi ostrá svalová kontrakce, která se náhle vyvíjí. Kortikální myoclonia může být tří typů:

1. Fyziologické nebo benigní. Takový kortikální myoklonus je nejčastěji patrný u lidí bez zdravotních problémů. Během spánku jsou zpravidla pozorovány ostré svalové kontrakce. Také toto se nazývá hypnotická myoclonia. Možný je také projev benigní kortikální myoklonie během náhlého strachu a velmi silná fyzická námaha může bezpochyby také způsobit kortikální myoclonii.
2. Negativní. Negativní kortikální myoklonie se může projevit při zatýkání lidských svalů. Taková myoclonia zahrnuje takové druhy jako
   1. Základní. Tento druh kontrakce izolovaných svalů. Tento typ se ve většině případů vyskytuje v dětství a může nastat společně s dystonií.
   2. Epileptika. Kortikální myoclonie tohoto druhu mohou být jak benigní, tak negativní. Tento typ se nejčastěji vyskytuje na pozadí nemocí spojených s křečemi. Symptomy tohoto typu rychle postupují.
3. Záleží na vzhledové ploše.

Dotčené oblasti

1. Kortikální. Toto je nejběžnější typ. Hlavní léze leží na přední a horní končetině. Může se projevit kdykoliv, bez ohledu na stav člověka. Takové kortikální myoclonie mohou být pozorovány během závažných patologií, jako jsou záněty nádorů.
2. Subkortikální. Někdy se vyskytují během lézí mozkového kmene a někdy nevylučuje výskyt externích faktorů v důsledku expozice.
3. Spinal. Podle samotného jména je jasné, že hlavně pozorované kvůli zraněním na zádech osoby.
4. Periferní. Rytmické nebo polyuretmické záškuby. Plexus nervová zakončení nebo kořeny mohou způsobit takovou kortikální myoclonia.

V případě záporné kortikální myoklonie je také nutné se poradit s lékařem o dalším vyšetření a léčbě onemocnění.