Vláknitá dysplazie kostí u dítěte

Nejčastěji se rozvine dysplazie u dětí i na embryonální úrovni a postupně postupuje. Patologie je charakterizována porušením struktury kosti proliferací speciálního typu pojivové tkáně. V podstatě postihuje tubulární kostní struktury, ale ve vzácných případech dochází ke změnám deformity v kostech pánve, žeber a lebky.

Etiologie onemocnění

Taková patologie, jako je fibrózní dysplazie kostí, je charakterizována strukturální změnou prvků kostry. Na pozadí genetických abnormalit v embryonálním období je pozorována abnormální proliferace pojivové tkáně, která nahrazuje některé části velkých tubulárních kostí. Aktivní rozvoj onemocnění může vyvolat několik faktorů:

  • hormonální změny;
  • abnormální vývoj tkáně kostí a chrupavky;
  • porušení při vytváření vazivového aparátu a svalů;
  • dědičnost;
  • špatná výživa žen během těhotenství;
  • silná toxikóza;
  • odložená otrava a těžké infekční nemoci v období porodu;
  • nesprávné užívání některých léků během těhotenství;
  • gynekologická patologie, která ovlivňuje dělohu;
  • nedostatek vody.

V ojedinělých případech dochází v dospělosti k fibrózní dysplazii. Častěji postihuje ženské pohlaví.

Odrůdy nemoci

Podle prevalence patologického procesu existuje mono-esenciální forma, která ovlivňuje pouze jednu kost a polyosmal, která sahá do několika kostních struktur a častěji má jednostranný charakter. Projevy kožních změn na pozadí endokrinních poruch jsou charakteristické pro monosuppresivní poškození. A také existuje další klasifikace nemoci, která identifikuje následující formy onemocnění:

  • Intraosseous Může ovlivnit jednu nebo více struktur. Kost si zároveň zachovává kortikální strukturu, která ji chrání před deformací.
  • Celkem. Dochází k úplnému poškození kosti až po kanál kostní dřeně, což způsobuje změny deformity a časté zlomeniny. Ovlivňuje několik kostí najednou.
  • Nádor. Vyznačuje se fokální tvorbou pojivové tkáně, charakterizované rychlým růstem.
  • Fibrocartaginous. Je zde léze tkáně chrupavky, která vede k rozvoji maligních nádorových formací.
  • Uklidňující. Je diagnostikována v ojedinělých případech a je zaznamenána v oblasti kosti holenní.
  • Albrightův syndrom. Ovlivňuje téměř všechny kosterní struktury, může se vyvíjet v kmeni, stejně jako ulna a humerus. V doprovodu endokrinních poruch, které provokují předčasnou pubertu u dívek.

Symptomatologie

Polyosální forma onemocnění se projevuje v raném dětství a je doprovázena změnou pigmentace kůže, zhoršeným fungováním srdce a cév. Patologie je charakterizována méně výraznou bolestí, zejména v femuru. Děti jsou někdy diagnostikovány po zlomenině. Závažnost patologie závisí na typu růstu vláknité tkáně v kostní struktuře. V případě fokální léze trpí část kosti, z níž tkáně lehce zaostávají, jsou silnější, ale zůstávají elastické a zblednou. S difúzní lézí se nemocná kost stává křehkou. Jeho porézní prostor je vyplněn exsudátem žlutého odstínu.

Jediná kostní léze je skrytá a projevuje se několik let po nástupu destrukce.

Zasažené kostní struktury se zkracují, což je zvláště patrné u femorální léze. Pacient má změnu chůze a zhoršenou pohyblivost v kloubech. S porážkou kolene se často vyskytují deformace všech dolních končetin. V případě dysplazie lebky a čelisti se znatelně mění struktura obličeje a dochází k narušení tvorby zubů.

Diagnostika fibrózní dysplazie kostí u dětí

K provedení diagnózy lékař sbírá anamnézu a provádí externí vyšetření dítěte. Prohlížení historie těhotenství u matky. Další studie jsou přiřazeny v tabulce:

Vláknitá dysplazie

Vláknitá dysplazie je kostní léze, při které je část normální kostní tkáně nahrazena pojivovou tkání se zahrnutím kostní trabekuly. Vláknitá dysplazie patří do kategorie nádorových onemocnění, může být lokální nebo rozšířená, postihující jednu nebo několik kostí. Důvody pro vývoj nejsou jasné, genetická predispozice není vyloučena. Projevuje se bolestí, deformací, zkrácením nebo prodloužením segmentu a patologickými frakturami. Diagnóza je prováděna na základě radiografie, MRI, CT a dalších studií. Léčba je obvykle chirurgická.

Vláknitá dysplazie

Vláknitá dysplazie je systémová léze kostry, která patří do kategorie nádorových onemocnění, ale není skutečným nádorem kostí. Vzniká v důsledku abnormálního vývoje osteogenního mesenchymu (tkáně, ze které se následně tvoří kost). Symptomy jsou obvykle detekovány v dětství, ale je to možné a pozdní začátek. V literatuře jsou popsány případy, kdy byla u lidí ve věku odchodu do důchodu poprvé diagnostikována mono-esenciální fibrózní dysplazie. Ženy jsou nemocnější častěji než muži. Možné znovuzrození v benigním nádoru; malignita je vzácná.

Nemoc byla poprvé popsána v první polovině 20. století. V roce 1927 vydal ruský chirurg Braytsov zprávu o klinických, mikroskopických a radiologických příznacích degenerace fokální fibrózní kosti. V roce 1937 Albright popsal multifokální fibriální dysplazii v kombinaci s endokrinními poruchami a charakteristickými změnami kůže. Ve stejném roce popsal Albrecht multifokální dysplazii v kombinaci s předčasnou pubertou a fuzzy pigmentací kůže. O něco později Yaffe a Lichtenštejnsko zkoumaly jednofokální léze a publikovaly závěry o důvodech jejich výskytu. V literatuře může být fibriální dysplazie označována jako Lichtenštejnská nemoc, Lichtenštejnsko-Jaffeho choroba nebo Lichtenštejnsko-Braytsovova choroba.

Klasifikace

Existují dvě hlavní formy fibrózní dysplazie: monosore (s lézí jedné kosti) a polyosomální (s lézí několika kostí, obvykle umístěnými na jedné straně těla). Polyosomální forma se vyvíjí v dětství a může být kombinována s endokrinními poruchami a kožní melanózou (Albrightův syndrom). Monosuppální forma se může projevit v každém věku, endokrinopatie a pigmentace kůže u pacientů není pozorována.

Ruskí specialisté používají Zatsepinovu klinickou klasifikaci, která zahrnuje následující formy onemocnění:

  • Intraosózní forma. Může být monoosální nebo polyosomální. V kostech se tvoří jedno nebo více ohnisek vláknité tkáně, v některých případech dochází k degeneraci kosti, ale struktura kortikální vrstvy je zachována, takže nedochází k deformacím.
  • Celkové poškození kostí. Všechny prvky trpí, včetně kortikální vrstvy a oblasti medulárního kanálu. Vzhledem k celkovému poškození se postupně tvoří deformace, často dochází k únavovým zlomeninám. Obvykle je zde polyosmální léze dlouhých tubulárních kostí.
  • Forma nádoru. V doprovodu růstu ložisek vláknité tkáně, které někdy dosahují významných velikostí. Odhaleno zřídka.
  • Albrightův syndrom. Vykazuje se jako polyosmální nebo prakticky generalizovaná léze kostí v kombinaci s endokrinními poruchami, předčasnou pubertou u dívek, nerovnováhou tělesných proporcí, ložiskovou pigmentací kůže, závažnými deformitami končetin a kostí těla. Doprovázeny progresivními poruchami ze strany různých orgánů a systémů.
  • Vláknitá dysplazie chrupavky. Převládá degenerace chrupavky, často pozorovaná transformace v chondrosarkomu.
  • Kalcifikační fibrom. Zvláštní forma fibrózní dysplazie je velmi vzácná, obvykle postihuje holeně.

Příznaky fibrózní dysplazie

Výrazné vrozené vady obvykle chybí. Když polyosalous forma, první symptomy se objeví v dětství. Poškození kostí je doprovázeno endokrinopatií, pigmentací kůže a zhoršenou aktivitou kardiovaskulárního systému. Projevy onemocnění jsou velmi různorodé, nejstálejšími příznaky jsou menší bolest (obvykle v bocích) a progresivní deformity. Někdy je nemoc diagnostikována pouze tehdy, když dojde k patologické fraktuře.

Obvykle jsou v polyosální formě postiženy tubulární kosti: tibiální, femorální, fibulární, humerální, radiální a ulna. Z plochých kostí, s větší pravděpodobností trpí pánevní kosti, kosti lebky, páteř, žebra a lopatka. Často je zde léze kostí rukou a nohou, zatímco kosti zápěstí zůstanou nedotčeny. Stupeň deformace závisí na lokalizaci ložisek fibrózní dysplazie. Když se proces vyskytuje v tubulárních kostech horních končetin, obvykle se pozoruje pouze jejich expanze ve tvaru klubu. S porážkou falangů jsou prsty zkráceny, vypadají „odříznuty“.

Kosti dolních končetin jsou ohnuté pod tíhou těla, dochází k charakteristickým deformacím. Zvláště ostře se deformuje femur, v polovině případů se odhaluje jeho zkrácení. Vzhledem k progresivnímu zakřivení proximální kosti má kost formu bumerangu (pastýřský personál, hokejka), velký pliv "se pohybuje" nahoru, někdy dosahuje úrovně pánevních kostí. Krk kyčle je deformovaný, dochází k poranění. Zkrácení stehna může být od 1 do 10 cm.

Při tvorbě léze v fibule chybí deformita končetiny, s porážkou holenní kosti, zakřivením šavle holenní kosti nebo pomalejším růstem délky kosti. Zkrácení je obvykle méně výrazné než s lézí na femuru. Vláknitá dysplazie ileum a ischiatických kostí způsobuje deformaci pánevního prstence. To zase nepříznivě ovlivňuje páteř, což způsobuje problémy s postojem, skoliózu nebo kyfózu. Situace se zhoršuje, pokud proces současně postihuje kyčelní a pánevní kosti, protože v takových případech je osa těla dále narušena a zatížení páteře se zvyšuje.

Monosuppální forma postupuje příznivěji, nejsou zde žádné extraosózní patologické projevy. Závažnost a povaha deformací se velmi liší v závislosti na umístění, velikosti léze a charakteristikách léze (celkové nebo intraosseózní). Po naložení postiženého segmentu může dojít k bolesti, kulhání a zvýšené únavě. Jako u polyosální formy jsou možné i patologické zlomeniny.

Diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu a rentgenových dat. V počáteční fázi zobrazují rentgenové snímky v oblasti diafýzy nebo metafýzy postižených kostí oblasti, které vypadají jako matné sklo. Pak postižená oblast získá charakteristický strakatý vzhled: zhutňovací centra se střídají s oblastmi osvícení. Dobře viditelná deformace. Je-li zjištěna jediná léze, je nutné vyloučit vícečetné léze kostí, které mohou být asymptomatické v počátečních stádiích, takže pacienti jsou léčeni na densitometrii. V případě podezřelých oblastí se provádí rentgenové vyšetření, pokud je to nutné, použije se CT kosti.

Je třeba mít na paměti, že dysplázie fibrózy, zejména mono-esenciální, může představovat významné obtíže v procesu diagnostiky. S mírnými klinickými příznaky často vyžadují dlouhodobé dynamické pozorování. K vyloučení dalších nemocí a posouzení stavu různých orgánů a systémů může být nutná konzultace s odborníkem, onkologem a terapeutem. V některých případech je vyšetření provedeno kardiologem, endokrinologem nebo jinými odborníky.

Léčba fibrózní dysplazie

Léčba je převážně chirurgická - kompletní segmentová resekce postižené oblasti kosti ve zdravé tkáni a náhrada defektu kostním štěpem. S patologickou zlomeninou uložte Ilizarovův přístroj. V případě vícečetných lézí jsou prováděna profylaktická opatření zaměřená na prevenci deformací a patologických zlomenin. Prognóza života je příznivá. Při absenci ošetření, zejména s polyosalom, může dojít k hrubým deformacím. Někdy jsou ložiska dysplazií znovuzrozena do benigních nádorů (obrovský buněčný nádor nebo non-fibroid). U dospělých bylo popsáno několik případů maligní degenerace do osteosarkomu.

Symptomy a léčba fibrózní dysplazie

Vláknitá dysplázie je patologie, která vede k nahrazení pojivové tkáně kostní tkáně, které jsou rozptýleny trabekulární kostí. Tento typ kostní dysplazie je zařazen do kategorie nádorových onemocnění. Tam jsou monoosal (jedna kost je deformovaná) a rozmanitý druh onemocnění (zakřivení ovlivní několik kostí).

Příčiny nemoci nejsou zcela objasněny. Mnoho lékařů navrhuje dědičnou predispozici nebo fetální nerovnováhu. Zvažte, jaké příznaky jsou charakteristické pro fibriální dysplazi kostí a pravidla pro léčbu onemocnění.

Vláknitá dysplazie: popis onemocnění

Vláknitá dysplazie kosti je také označována jako choroba Braycev Lichtenstein na počest objevitelů této choroby. Ve své zprávě ruský chirurg Brytsev popsal známky patologie a Lichtenštejnsko zkoumalo centra polyosmálních lézí a učinilo závěry o příčinách jejich výskytu. M85.0 je kód fibrózní dysplazie kostí podle ICD 10 (Mezinárodní klasifikace nemocí 10 revizí).

Vláknitá osteodysplasie je systémová deformita kostry, která se označuje jako nádorová onemocnění, i když to není pravý novotvar. To se vyvíjí v důsledku porušení tvorby osteogenní tkáně - buněk, ze kterých se následně tvoří kosti dolní končetiny a stehen.

Ve většině případů dochází v dětství ke vzniku dysplázie dolních končetin, její pozdější vývoj je méně častý. Ženy trpí patologií častěji než muži.

Vláknitá dysplazie je obvykle benigní novotvar, malignita (transformace na maligní nádor) je velmi zřídka fixována.

Nezaměňujte patologii s osmotickou fibrodysplasií, což je vzácné onemocnění, které představuje nevratnou degeneraci měkké tkáně kostry do kostní tkáně. Patologie podléhají šlachám, svalům a fascii. Pro fibrodysplasii charakteristické bobtnání měkké tkáně, což naznačuje proces znovuzrození.

Dysplasie

Odborníci klasifikují fibrózní dysplazii do:

  • Monossální forma - ovlivněn je jeden kloub. Vyskytuje se u dětí a dospělých;
  • Poliossal - patologie ovlivňuje několik kloubů na jedné straně těla. Je diagnostikována v dětství a dospívání, vyvíjí se na pozadí endokrinních poruch.

Další populární klasifikace dysplazie byla navržena ruským klinickým chirurgem Zatsepinem. Rozděluje fibrózní patologii na:

  • Intraosseózní léze - postihuje jeden nebo více kloubů, ve kterých jsou tvořeny oblasti vláknité tkáně, ve vzácných případech je kostní tkáň regenerována po celé své délce. Horní (kortikální) vrstva však zůstává nezměněna, takže zde není žádné zakřivení;
  • Úplná (celková) patologie - znovuzrození postihuje všechny části kloubů, včetně medulárního kanálu a horní vrstvy. To vede k deformacím končetin a únavovým zlomeninám. Nejčastěji se tato forma dysplazie vyvíjí v dlouhých tubulárních kostech;
  • Nádor je vzácná forma onemocnění charakterizovaná ostrým růstem vláknité tkáně;
  • Albrightův syndrom je další příbuzná patologie. Toto onemocnění zahrnuje tři charakteristické rysy - fibriální dysplazii, fokální hyperpigmentaci (melanázu) dermis a časnou pubertu. Doprovázeny nevratnými deformacemi kostry a končetin, jakož i dysfunkcí vnitřních orgánů a systémů;
  • Cartilaginous fibrous dysplasia je náhrada tkáně chrupavky vláknitým. Může se transformovat do chondrosarkomu;
  • Kalcifikační fibrózní dysplazie tibie je extrémně vzácná a je nevratná.

Symptomatologie

Viditelné zrakové deformace jsou vzácné. Obvykle se první příznaky fibriální dysplazie kolenního kloubu nebo jiných kloubů vyskytují v dětství na pozadí kožní melanózy, kardiovaskulárních poruch, hormonální nerovnováhy.

Symptomy nemoci jsou velmi odlišné. Ve většině případů si však pacienti stěžují na bolest kostí a zakřivení. Často je nemoc diagnostikována po obvyklé (patologické) zlomenině.

Nejcitlivější fibrózní dysplazie:

  • Tubulární kosti - femorální, velká a malá holenní, brachiální, ulnární a radiální;
  • Ploché kosti pánve, páteře, lebky, žeber a chodidel.

Úroveň zakřivení je dána lokalizací vláknitých ložisek. Porážka tubulárních kostí rukou vede k jejich expanzi, rozvoj dysplazie v prstech je doprovázen jejich zkrácením.

Vláknitá dysplazie kloubů nohou vede k jejich deformaci v důsledku tělesné hmotnosti. Femur v 50% případů je zkrácen a má formu "bumerangu" nebo "hokejky". Větší trochanter femuru stoupá do pánevního kloubu, což vede k deformaci krčku femuru a kulhání. Růst pacienta s dysplazií se může snížit o 1-10 centimetrů.

Vláknitá dysplazie fibule nevede ke změně končetiny, ale s lézí v tibii je zaznamenána deformace šavle a zpomalení růstu kostí a zkrácení končetiny.

Patologie kloubů sedacího a kyčelního kloubu způsobuje zakřivení pánevních kostí, což vyvolává patologické stavy páteře - skoliózu nebo kyfózu.

Při současném poškození stehenních a pánevních kostí se zatížení páteře zvyšuje v důsledku posunutí osy těla.

U monoosální dysplazie jsou symptomy méně závažné. Snad vývoj bolesti, kulhání, únava s nákladem na poškozený kloub. Patologické zlomeniny jsou také diagnostikovány.

Diagnostika

Patologická diagnóza zahrnuje:

  • Průzkum pacientů;
  • Počáteční inspekce;
  • Rentgenové vyšetření.

Důležité pro stanovení diagnózy jsou časté zlomeniny, označované jako patologické, stejně jako neprostupující bolest a zkrácení nohy.

Patologie není vždy doprovázena bolestí. Je přítomen u 50% dospělých a u mladých pacientů zcela chybí. To je způsobeno neustálou restrukturalizací kostí u dětí, jak rostou a jejich vysokou kompenzační schopností.

Pomocí rentgenových paprsků je možné potvrdit nebo vyvrátit podezření na dysplazii. Charakteristické rysy dysplazie na rentgenu zahrnují:

  • Kostní tkáň připomíná matné sklo;
  • Světelné ohniska a oblasti zhutnění se střídají;
  • Skvrny na kosti;
  • Zdánlivé zakřivení postiženého kloubu.

Po nalezení jednoho zaměření vláknité tkáně byste se měli ujistit, že nejsou žádné další léze asymptomatické. Proto provádějí rentgenové vyšetření všech kostí. A pokud je to nutné, proveďte CT.

Když jsou symptomy „rozmazané“, konečná diagnóza se provede až po dlouhém pozorování dynamiky patologie. Je důležité odlišit nemoc od onkologických patologií a kostní tuberkulózy. Chcete-li to provést, jmenujte:

  • Konzultace s lékařem;
  • Vzorky pro tuberkulózu;
  • Výzkum příštítných tělísek.

Terapie

Konzervativní léčba obvykle není účinná. Po vyjasnění diagnózy je tedy pacient připraven k operaci. Podržet:

  • Osteotomie;
  • Resekce (excize) postižené části kloubu a její nahrazení implantátem;
  • Prodloužení kosti (pokud je zkrácení končetiny pevné).

Při diagnostice odrůd polyostózy není operace ukázána. Léčba tohoto formuláře zahrnuje:

  • Speciální masážní kurz;
  • Fyzioterapie;
  • Fyzikální terapie.

Prognóza a preventivní opatření

Přesné příčiny onemocnění nejsou plně pochopeny, proto preventivní opatření zahrnují dodržování obecných pravidel:

  • Vzdání se špatných návyků;
  • Zdravá výživa;
  • Systematické návštěvy gynekologa během těhotenství;
  • Kontrola hmotnosti;
  • Odstranění nadměrného zatížení spojů;
  • Systematické preventivní vyšetření lékařem.

Prognóza pro pacienty s fibrózní dysplazií je ve většině případů pozitivní. Výjimkou je polyosossální druh, který vede k nevratným deformacím. Vývoj patologie do benigního tumoru je pozorován u 4% au maligního novotvaru pouze u 0,2% případů.

Systémová dysplazie u dětí

Klasifikace systémových onemocnění.

Systémová onemocnění skeletu jsou podle MV Volkov systémové systémové dysplazie, které jsou založeny na působení dědičných a systémových faktorů. Při systémové dysplazii dochází k onemocnění kostí, které se projevuje zhoršeným růstem a vývojem jednotlivých úseků, což vede ke snížení mechanických vlastností kostní tkáně a vzniku deformací kosterních kostí. U dětí se všemi typy kloubní patologie se dědičná systémová onemocnění vyskytují ve 3% případů.

Systémová dysplazie je rozdělena podle lokalizace v tubulární kosti.

Epifýzová dysplazie je léze buď osifikačního jádra, nebo kloubní chrupavky.

Fizarnaya dysplazie je porušením ochabnutí růstu enchondrální kosti s nerovnoměrným vývojem zárodečné desky. S touto nemocí dochází ke zpoždění růstu kostí proti zachování periostální a endostální osifikace.

Spondyloepimetafyzární dysplazie je kombinací platyspondilie s postižením fyzicko-metafyzických zón proximálního femuru. Zahrnuje vrozenou a pozdní spondiloepimetafysarickou dysplazii, metatropickou dysplazii a Cinnisovu nemoc.

Metaphysar dysplasia je zpoždění enchondrálního růstu v důsledku nedostatečnosti a nesprávné osifikace metafýzy dlouhých tubulárních kostí. Dysplazie zahrnují metafyziální chondrodysplasie jako Jansen, Schmidův typ, McCusickův typ, Ollierovu dyschondroplasii a Peilovu chorobu.

Diafyzární dysplazie spojuje skupinu nemocí, které zahrnují kortikální hyperostózu kojence, systémovou hyperostózu a osteogenesis imperfecta.

Změny v kloubech se systémovou dysplazií

U systémových dysplazií jsou ovlivněny mechanické vlastnosti kosti, což se projevuje při fyzické námaze v závislosti na lokalizačním procesu. Normálně je epifýza nebo chrupavčitý konec kosti spolu s klíčem chráněn před působením rotačních a vytěsňovacích sil. Epifýza absorbuje rázové zatížení. Může být posunut o 0,5 mm bez porušení jeho integrity. Vzhledem k tomu, že epifyzie osifikuje, snižuje se její schopnost absorbovat působení sil v kloubu. Fyzika, která se nachází mezi epifýzou a metafýzou, je vysoce odolná vůči působení trakční síly a méně schopná odolávat rotaci. Síla fyziky je zajištěna architekturou a organizací mezibuněčné matrice. Nejslabší část fyziky je zóna hypertrofovaných chondrocytů, kde je malá matrice chrupavky a žádná kalcifikovaná matrice. Při působení traumatické síly dochází k vytěsnění epifýzy v zóně hypertrofovaných chondrocytů. Jak roste, zvyšuje se síla fyziky a zvyšuje se její schopnost odolávat zátěži. Na straně fyziky je metafysa přilehlá k diafýze. Metafyzická kost má ve srovnání s diafýzou nižší schopnost odolávat tlakovým silám.

Systémová onemocnění kostry se objevují během růstu. U systémových dysplazií vede porucha růstu kostí a kloubů k deformacím končetin. U různých typů dysplazií existují výrazné i podobné změny v morfologii a funkci SLM. Epifyzální, fizarnaya a diafyzární dysplazie vedou ke snížení délky kostí končetin a tělesné nerovnováhy. Zkrácení dolních končetin je důvodem snížení výkonu a časových parametrů chůze. Metafyzická dysplazie ve srovnání s epifýzou způsobuje výraznější zkrácení končetin. Epifýzová dysplazie postihuje kloub silněji než metafýzy. U dysplázie epifýzy dochází k poklesu její velikosti, což vede ke zvýšení tlaku ve kloubu, rychlé destrukci epifýzy s její fragmentací a opotřebením krytí chrupavky.

Největší poškození epifýzy bylo pozorováno v kongenitální spondyloepifyzární dysplazii, dysdyláze spondyloepimetafyzaru.

Různé typy systémové dysplazie mohou způsobit typické deformity dolních končetin, z nichž hlavní jsou kontraktura, nadměrná pohyblivost, varus, valgus, rekurvace a kombinace těchto deformací. Kontraktace kyčelního kloubu je u takových onemocnění, jako je spondyloepifyzární dysplazie, diastrofická dysplazie, exostose chondrodysplasia, vrozená spondyloepimetafyzární dysplazie, metatropní trpaslík. Při kontrakci kyčelního kloubu závisí chůze na úhlu kontrakce a stavu kontralaterálního kloubu. U systémových onemocnění je častější poškození dvoustranných kloubů. Když je úhel ohnutí v obou kyčelních kloubech větší než 15 °, vyvíjí se posturální synergie.

Skládá se z flexe kyčlí a kolenních kloubů a prodloužení v kloubech kotníku. Synergy umožňuje udržet GCB v oblasti podpory. Výrazná flexe kloubu brání rozvoji H-strategie kyčelního kloubu a strategii kotníku kloubů, která udržuje rovnováhu těla a zpomaluje načasování stání a chůze. Dítě s posturální synergií vyvíjí sekundární změny ve svalech. Dochází k poruše svalu stehna abuktora a aduktoru, je zaznamenána hyperaktivita svalů čtyřhlavého femorisu a tricepsu. Slabost svalů abduktorových stehen způsobuje zvýšení amplitudy kmitání těla v přední rovině. Omezení ohnutí a prodloužení femuru vede ke snížení délky kroku, což způsobuje změny na části horního a dolního segmentu SLM. V sagitální rovině dochází během období transportu nohou ve vzduchu ke zvýšení amplitudy prodloužení tibie dopředu. Zvýšení pohyblivosti v kolenním kloubu je doprovázeno natažením kapsle a vazů kloubu, které, pokud je sval nedostatečný, vede k nestabilitě kolenního kloubu. V horizontální rovině se zvyšuje otáčení pánve dopředu na straně nohy nohy.

Varus dolních končetin je přítomen u onemocnění jako pseudochondroplasie, achondroplasie, Schmidova metafyzická chondrodysplasie, McCuesickova metafyzická chondrodysplasie a Ollierova choroba. Varusová poloha nohou způsobuje zúžení šířky kroku, což způsobuje kompenzační změny ve vyšších a dolních částech končetiny. Během chůze je pozorováno zvýšení amplitudy abdukce kyčle během periody transportu nohou ve vzduchu a zvýšení laterální odchylky těla v čelní rovině. Varus dolních končetin napomáhá podepření vnějšího okraje chodidla, protažení vnějšího laterálního vazu kolenního kloubu, protažení vnějšího vazu kotníkového kloubu a snížení zátěže na vnitřním okraji chodidla.

Valgus holenní kosti se vyskytuje u onemocnění, jako je roztroušená epifýzy dysplazie Feyerbanka, orogenic dysplazie psevdoahondroplaziya, gipohondroplaziya, ekzostoznaya chondrodysplasia, metatropicheskaya chondrodysplasia, metatropicheskaya malým vzrůstem, metafyzální chondrodysplasia, Ollier choroby. Valgusova deformita způsobuje protažení vnitřního laterálního vazu kolenního kloubu. Když jsou obě nohy deformovány, dochází ke snížení vzdálenosti mezi kolenními klouby, což způsobuje jejich kolizi při chůzi. Valgus vede k sekundárním změnám v horních a dolních oblastech končetiny. Během chůze dochází ke zvýšení abdukce kyčle, což zvyšuje zátěž svalů kyčelního kloubu. Pro valgus kolena je charakteristická plochá valgusová deformita chodidla, převrácení paty během podpůrné periody, role nohy s podpěrou na jejím vnitřním okraji a zvýšení zatížení palce.

Porušení chůze spojené s omezením flexe a prodloužení v kolenním kloubu. Při extenzorové kontrakci při chůzi dochází k nárůstu odchylky trupu v čelní rovině během odpuzování od podpěry. Při kontrakci v ohybu, při chůzi, vektor podpůrné reakce přechází za střed otáčení kolenního kloubu, který vytváří vnitřní rotační moment zaměřený na ohnutí kolena. Prohybová kontraktura je charakterizována snížením doby podpory na patě a připojením k podpěře najednou celým plantárovým povrchem nohy v dopředné fázi posunu a prodloužením podpůrné periody ve srovnání se vzduchem přenášeným, což způsobuje přesouvání chůze.

K recidivě kolenního kloubu dochází u pseudochondroplasie, diastrofické dysplazie a achondroplasie. V průběhu chůze přechází vektor podpůrné reakce před střed otáčení kolenního kloubu, který vytváří vnější rotační moment zaměřený na prodloužení kolena. Pro stabilizaci kloubu dochází při stání k pasivnímu uzavření kloubu. Při chůzi dochází ke snížení amplitudy ohybu kolenního kloubu, zvýšení aktivity čtyřhlavého svalu stehna, současné kontrakci svalů ilea a soleus, které blokují prodloužení kyčelního kloubu a prodloužení kloubu kotníku během období podpory.

Spondyloepifyziální dysplazie

S touto nemocí je léze páteře a epifýzy dlouhých tubulárních kostí. Projevy onemocnění závisí na jeho formě. Vrozené formě se nemoc projevuje dříve než v pozdní formě, jejíž znaky se objevují při zahájení chůze. Nejvíce jsou postiženy epifýzy femuru a kostí nohy. Dochází k nárůstu velikosti femorální hlavy, v důsledku čehož je porušena kongruence kyčelního kloubu a extruze hlavy klesá k subluxaci. Načasování osifikace hlavy. Krk femuru má varusovou deformitu. Epifýza tibie je zploštělá, ohnutá a rozšířená, růstová zóna je ohnutá. Pánev je deformovaná, vstup do malé pánve je zúžen. Výška vertebrálních těl je snížena, výraznější v hrudní oblasti. Pacient je charakterizován malou výškou se zachováním tělesných proporcí. Snížený svalový tonus a síla. Před chůzí je patrné omezení abdukce kyčle. Se začátkem samočinného pohybu se na začátku kyčle vytvoří kontraktura flexe, pak kolenní klouby. Osa končetiny je zlomená, vyvíjí se valgusova deformita. Noha má formu plochého valgusu nebo equinovaru. Posílená bederní lordóza. Dítě je sedavé a rychle unavené. Zřetelné zkrácení kroku, nejistota při odpočinku na jedné noze v období jedné podpory. Při chůzi je vyjádřena odchylka těla.

Léčba dysplazie je zaměřena na prevenci vzniku kontraktur. Doporučujeme masáž svalů nohou a cvičení, zaměřené na prodloužení kolenních kloubů. Kolenní ortézy se nedoporučují z důvodu rizika vzniku kontraktury. Při výrazné deformaci končetin v adolescenci se provádí intertrochanterová osteotomie kyčle. Výsledky léčby jsou relativně lepší s neporušenou hlavou stehna a horší s roztříštěnou hlavou. V případě deformací equinovarus vyrábí obuv složitou obuv s dlahou. Pro ploché nohy jsou předepsány profylaktické boty.

Mnohočetná epifýzová dysplazie, Feuerbankova choroba

Základem onemocnění je porušení osifikace epifýz. Dochází k poklesu velikosti epifýz. V kyčelních a kolenních kloubech mají epifýzy úzký základ. Jádra osifikace jsou roztříštěná. Hlavy boků se zmenšují. Distální část holenní kosti je deformována do klínu, blok talusu je zakřivený. Tarsální kosti se zmenšují a deformují. Dítě se narodí normální a během prvního roku se vyvíjí bez narušení. Se začátkem chůze jsou zaznamenány potíže s pohybem a nízkou fyzickou aktivitou. Dítě sotva přechází z místa k sezení do vzpřímené polohy a pokračuje v chůzi. Během chůze je odchylka těla. Vzrůst bederní lordózy se vyvíjí, objevuje se valgus dolních končetin. Tvořená noha pod nohama. Dítě má nepříjemnou chůzi s krátkými kroky. Obtížný běh a skákání. Od 5 do 6 let začíná rozvoj artrózy - artritidy kyčelního kloubu a kolenních kloubů a objevují se obtíže s artralgií.

Léčba je prováděna cvičební terapií, aby se zabránilo rozvoji ztuhlosti kloubů, stejně jako masáže, fyzioterapie. Imobilizace končetin je kontraindikována v důsledku vývoje kontraktury kloubů. Výsledky léčby jsou horší s bezhlavou hlavou femuru a zničenou chrupavkou. Pro ploché nohy jsou předepsány profylaktické boty. S deformací kotníku a chodidla se ukazuje výroba složitých individuálních bot.

Mnohočetná deformační artikulární chondrodysplasie, Volkovova choroba

Základem patologického procesu je růst chrupavky ve společné dutině v kombinaci s gigantismem segmentů. Existují vrozené a pozdní formy onemocnění. Gigantismus a zvýšení objemu kloubů vrozené formě se projevují od narození a jsou výraznější než v pozdější formě. Gigantismus dolních končetin a přerůstání jedné z nohou, stejně jako zvýšení objemu kolenního kloubu a chodidla, jsou často uváděny. Při kontrakci kolenního kloubu dochází k různým délkám nohou a chodidel, obtížím při chůzi a nástupu kulhání.

Léčba onemocnění spočívá v chirurgickém odstranění chrupavky z dutiny kolenního kloubu, zkrácení osteotomie femorálních a tibiálních kostí. Dělá se částečná amputace nebo resekce segmentu postiženého gigantismem. Pro vyrovnání délky končetin se vyrábí ortopedická obuv s náhradou za zkrácení. Po částečné amputaci chodidla jsou jednotlivé boty vyrobeny s náhradou vady.

Hemimelická epifýzová dysplazie

S touto nemocí je léze jedné z polovin epifýzy v jednom nebo více kloubech na jedné končetině. U mužů se dysplazie vyskytuje 3krát častěji než ženy. Dítě během prvních tří let života působí dojmem zdravého. Na pozadí normálního vývoje začíná zvýšený růst epifýz, což vede k deformacím kloubů, nadměrný růst mediálního kotníku způsobuje tvorbu valgusové deformity chodidla, růst talusu způsobuje tvorbu ploché valgusové deformity, růst lopatky a 1. metatarsální kosti vede ke zkreslení nohy podél mediálního okraje. Růst distální femorální epifýzy nebo proximální tibiální epifýzy vede k deformaci kolenního kloubu. V kolenním kloubu převaha růstu mediální epifýzy způsobuje tvorbu valgusu, převahu růstu laterální epifýzy - vzniku varusu. Porušení postavení a chůze. Dítě nedrží rovnováhu, když stojí na bolavé noze. Lokomoce je asymetrická. Zakřivení kolenního kloubu vede ke kompenzačnímu zvětšení šířky kroku. S věkem je deformita doprovázena vývojem kontraktury a artrózy.

Konzervativní léčba je indikována pro mírné kmeny farmy. Kloub chodidla a kotníku se koriguje pomocí postupného odlévání sádry. Při výrazných deformacích končetiny se používají chirurgické metody, provádí se korekční osteotomie a odstraní se zarostlá epifýza. Po ukončení imobilizace jsou předepsány jednotlivé ortopedické boty s dlahou, aby se noha dostala do správné polohy, aby se kompenzovala anizomelia a defekt nohou.

Diastrofická dysplazie

Diastrofická dysplazie, nebo diastrofický trpaslík, nebo epifyzární dysostóza se projevuje porušením vývoje kloubů. V případě dysplazie dochází k mikromelii, skolióze, deformaci hrudníku, klenbě, nadměrné pohyblivosti kloubů v kombinaci s kontrakturami. Nemoc se nachází v prvních měsících života. V 1/5 případech s dysplazií je odhalena vrozená dislokace kyčle a ve 3/4 případech dysplazie kyčle. Nejvýraznější je kontraktura kolenního a kyčelního kloubu. Femury jsou deformovány vybouleným směrem ven a tibiální - vydutím směrem dovnitř. Všichni pacienti mají zvýšenou bederní lordózu, skolióza se vyskytuje ve více než 3/4 případů. Tam je bilaterální equinovarus deformita nohou nebo vedoucí přední nohy. Spolehlivost je často na vnějším okraji nohy. Ve svislé poloze je nestabilita a oscilace v čelní rovině. Tam je porušení chůze, způsobené zpočátku kontrakce ohybu kolenních kloubů, a pak časnou artrózou. Jsou popsány případy komprese páteře. S progresí nestability kolenního kloubu se vyvíjí subluxace dolní končetiny.

Pro léčbu dysplazie pomocí chirurgických metod změňte polohu stehna. Korektivní osteotomie femuru, tibiálních kostí, artrodéza kloubů nohou a oprava svalů. Léčbu komplikují relapsy. Snížení dislokace vede ke vzniku kontraktury a ankylózy kloubu. Byla zaznamenána absence pozitivních výsledků použití ortéz k prevenci subluxace holeně. Deformita equinovarus je perzistentní a opakuje se během léčby. V mírných případech jsou předepsány antivirové boty. Pro udržení korekce chodidla jsou jednotlivé boty opatřeny dlahou.

Pseudoachondroplasie

Onemocnění je kombinací příznaků epifýzové dysplazie a achondroplasie. Patologie se vyznačuje ostrým zkrácením končetin při normální velikosti těla. Dítě se narodilo normální. Za 2-3 roky dochází ke zpomalení růstu proximálních končetin, dochází k disproporci v těle, zkracování končetin ve srovnání s trupem. Růst dítěte je 80-130 cm, epifýzy dlouhých tubulárních kostí jsou relativně malé, klouby jsou nesouladné. Existuje expanze a nerovnoměrnost kontur metafýzy, zúžení nebo absence růstové zóny. Diagnostika Atlanto-axiální nestabilita a kyfóza. V kloubech ruky je zvýšená pohyblivost. Jak roste, dochází k zakřivení kostí dolních končetin. Častěji se vyskytuje varus a méně často valgusova deformita. Jsou popsány případy kombinace varusového zakřivení na jedné noze s valgusem na druhé noze. Když je valgusova deformita pozorována subluxace hlavy femuru. V kolenních kloubech dochází k rekurvaci nohou, plochá valgusová deformita chodidel s rovností přední části chodidla a zvýšenou pohyblivostí v kloubech tarsu a tarsu. Při chůzi je odchylka trupu patrná v čelní rovině. S valgusem dochází ke kolizi mezi kolenními klouby, s varusem, který se chová nešikovně s výraznou odchylkou těla. Když varus je kombinován s valgus na druhé noze, chůze je zpomalena.

Pro korekci délky dolních končetin se provádí operace prodloužení, po které často dochází k relapsům. Pacientovi je předepsána ortopedická obuv, aby byla zajištěna stabilita těla, udržení kotníkového kloubu ve správné poloze a kompenzace rozdílu v délce nohou. V případě porušení chůze má dítě potřebu dodatečné podpory.

Achondroplasia

Základem onemocnění je porušení enchondrálního růstu, což vede ke zkrácení končetin v kombinaci s makrocefalom a deformací obličejového skeletu. Onemocnění je zjištěno při narození. Jak vývoj pokračuje, růst v proximálních částech horních a dolních končetin se zpomaluje. Růst se pohybuje od 120 do 130 cm, pro děti je charakteristický motorický vývoj. Nezávislé posezení se objevuje v 9 měsících a nezávislá chůze - jeden a půl roku. Tam je nízký tón a svalová slabost. Jak oni rostou, tam je varus deformity kolenních a kotníkových kloubů, způsobený disproporcí v růstu tibial a fibula kosti. Častější je varusová deformita nohou, vnitřní torze tibie a rekurvace kolenního kloubu. Proximální oblasti dlouhých tubulárních kostí se mění silněji než distální. V metafýze dochází k narušení tvorby kostí ve formě převahy růstu šířky nad růstem délky. Fizarnaya růstová zóna se stává konkávní. Epifýza je ponořena hluboko do metafýzy, která je expandována a zahuštěna. Ve srovnání s metafýzou je diafýza zkrácena a ztenčena. V příčném směru dochází ke zúžení páteřního kanálu, což vede k výskytu spinálních symptomů. Varus dolních končetin a slabost svalů způsobují zhoršenou chůzi v podobě krátkých kroků, slabost odpudivosti z podpory, kulhání. Motorická aktivita dítěte je snížena, s pohyby brzy přichází únava. Dítě se pohybuje v nejistých krocích. S rozvojem kompresního spinálního syndromu dochází ke spastic walking, parestézii, patologickým reflexům.

V průběhu léčby pacienta se doporučuje vyhnout se včasné aktivaci dítěte, aby se zabránilo ohnutí kolenních kloubů a posílení kyfózy. Projev spinálních symptomů a nástup parézy jsou indikacemi pro dekompresní operaci páteře. Použití ortéz není schopno zabránit zvýšení deformity končetin. V případě porušení chůze jsou předepsány profylaktické boty, v spastičnosti - stabilizační boty. Pro silnou deformaci jsou zhotoveny jednotlivé boty.

Hypochondroplasie

Hypochondroplasia sdílí společné rysy s achondroplasií. U hypochondroplasie dochází k disproporci ve struktuře těla, relativnímu zkrácení končetin, zvýšení lumbální lordózy, širokým nohám a úhlové deformaci epifýzy femorálních kostí. Lordóza je mírná, zkrácení končetin je mírné. Při narození mají děti normální výšku a stavbu. Ve věku 1, zvládnutí chůze je pozoruhodné. Ve věku 3-4 let začíná růst v růstu. Zkrácení končetin probíhá v proximálním a středním segmentu. Krk stehenní kosti je široký a krátký. V kyčelních kloubech je mírné omezení olova. Tam je jak varus a valgus deformity nohou. Varus je méně výrazný než u achondroplasie a valgusova deformita má sklon k samo-korekci. Při chůzi dochází k malým vibracím těla v čelní rovině.

Prakticky se nepoužívá ortopedická léčba hypochondroplasie v důsledku nestabilního projevu onemocnění.

Exostose chondrodysplasia

Základem onemocnění je malformace epifýzové chrupavky ve formě proliferace epifýzních a metafyzických částí kosti. Epifýza je nedostatečně vyvinutá, růst kostí je narušen. Dítě se narodilo zdravé. Mnohé exostózy se vyvíjejí po 4 letech věku, později se objevují jednotlivé exostózy. Růst exostózy vede k narušení růstové zóny kosti, hypoplazie epifýzy, varusové nebo valgusové deformity končetiny. Jsou popsány případy kombinace valgusové deformity krčku femuru a zploštění acetabula. Deformace kostí vede ke zhoršení chůze. Omezující pohyb v kloubech nohou vede ke zkrácení kroku a kulhání.

U velkých exostóz narušujících pohyb je indikována operace korekční osteotomie a odstranění exostózy. Zkrácení jedné z končetin je kompenzováno pomocí bot.

Vrozená spdyloepimetafyzární dysplazie

Symptomy onemocnění jsou platyspondilie a léze fyzicko-metafyzické zóny v proximálním femuru, která způsobuje jeho varusovou deformitu. Symptomy dysplazie jsou zjištěny při narození Ve věku jednoho roku dochází ke zpoždění růstu. Ve 2. roce života, jak chůze postupuje, začíná varusová deformita proximálního femuru a dochází ke zpoždění ve vývoji kyčle. Osifikace hlavy stehenní kosti a její tvorba jsou zpožděny. Acetabulum se vyvíjí normálně. Proximální femur je menší než acetabulum, zvětšuje se bederní lordóza. Existují případy nestability atlanto-axiálního členění. Snížená amplituda olova v kyčelním kloubu. Tam je posturální synergie ve formě flexe v kyčelních a kolenních kloubech. Dítě se pohybuje v krátkých krocích, při chůzi je patrná odchylka těla v přední rovině. Zkrácení trupu vede k tělesné nerovnováze. Nemoc se vyznačuje trpasličí, nadměrnou pohyblivostí v několika kloubech a subluxací v kloubech. Onemocnění je diferencované vrozenou dislokací kyčle.

Na rozdíl od kongenitální dislokace v dysdyláze spondyloepimetafyzaru je poloha stehna kontraindikována. Hlavními metodami léčby jsou cvičení a masáže. K pohybu pacient používá doplňky. S anisomelií se ortopedická obuv vyrábí s kompenzací za zkrácení.

Metatropická dysplazie

Onemocnění je charakterizováno platyspondilií, malou výškou, úzkým hrudníkem, kyfoskoliózou, prudkým poklesem velikosti femorální hlavy, zvýšením objemu kloubů. U malého dítěte se deformita podobá achondroplasii. S růstem, ztuhlostí pohybů, kontrakturou kyčelních kloubů, valgusem dolních končetin a plano-valgusovou deformitou nohou. Zpomalené vedení nervů dolních končetin, způsobené poklesem myelinizace axonů. Změny v kostech a slabost svalů dolních končetin vyvolávají poruchu chůze. Dítě se pohybuje v malých, pokusných krocích.

Doporučujeme cvičební terapie pro prevenci kontraktur, nošení profylaktických bot, aby se zabránilo hrubým deformacím plochého valgusu

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Vláknitá dysplazie kostí dolních končetin

Léčba na naší klinice:

  • Bezplatná lékařská konzultace
  • Rychlé odstranění bolesti;
  • Náš cíl: kompletní obnova a zlepšení poruchových funkcí;
  • Viditelná zlepšení po 1-2 sezeních;

Vláknitá dysplazie je velmi závažná patologie kostní tkáně s částečnou náhradou spojovacími vlákny. Jizvovitá tkáň přirozeně nemá vlastnosti kosti. Existuje tedy porušení integrity, četných zlomenin v oblasti substitucí. S totální destrukcí kosti lze vytvořit její zakřivení.

Vláknitá dysplazie kostí postihuje hlavně děti a mladistvé. To je dáno tím, že intrauterinní vývojové poruchy jsou základem patologických změn. Primární příznaky mohou být vytvořeny v přítomnosti souvisejících rizikových faktorů. Sedavý způsob života, nedostatek svalového vývoje v dolních končetinách, nutriční deficience některých vitamínů a minerálů - to vše je spoušť pro rozvoj fibrózní dysplazie kostí dolních končetin.

Je důležité pochopit, že nemoc, ačkoli ve většině případů má vrozenou etiologii, je snadno přístupná korekci a prevenci. Vláknitá dysplazie nohy často postihuje trubkovité dlouhé kosti: femorální, malou a velkou holenní kosti. V případě totální destrukce může být odhalena polyosální forma. Monoosální forma je lokalizace jednotlivých ložisek fibrózní náhrady kostní tkáně v dutině jedné kosti. Dvoustranná transformace je zřídka vytvořena. Obvykle trpí jen jedna končetina.

Máte-li podezření na sebe nebo své dítě, že takové změny existují, doporučujeme vám okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Chcete-li to provést, můžete se zaregistrovat na bezplatné klinice. Zkušený ortopedický chirurg provede důkladné vyšetření. Bude diagnostikovat a vyprávět o tom, jak lze léčbu ukončit, aby se zastavil patologický proces a vrátil se normální stav kostní tkáně.

Příčiny vláknité dysplazie

Znalost příčin fibriální dysplazie kostí je nezbytná k tomu, aby je bylo možné vyloučit, a tak provést účinnou prevenci onemocnění.

Je třeba začít faktory vlivu ve stadiu prenatálního vývoje. Vysoké riziko vzniku patologie u plodu se může objevit, pokud žena během těhotenství:

  • nedodržoval doporučení lékaře;
  • nepoužíval komplexy vitamín-minerál;
  • používá se na hormonální léky na předpis k zachování těhotenství;
  • trpí akutními virovými a bakteriálními infekcemi;
  • byla léčena antibakteriálními a antivirotiky.

Po porodu jsou zahrnuty následující triády negativních faktorů:

  1. nedostatečná péče o dítě, včetně masáže, gymnastiky, vzduchových lázní;
  2. nedostatek vitamínu D, vedoucí k zahájení procesu destrukce kostní tkáně na pozadí křivice;
  3. snížení úrovně imunitní ochrany při absenci dlouhého období kojení.

Lze tedy vyvodit, že riziková skupina pro rozvoj fibriální dysplazie kostí dolních končetin zahrnuje kojence ze sociálně znevýhodněných rodin, které jsou předčasně a jsou uměle krmeny. Prevence křivice je důležitá zejména v severních oblastech, kde je nedostatek slunečných dnů.

Ve věku nad 3 roky jsou rizikové faktory dysplazie doplněny nedostatkem některých prvků v denní stravě. Je známo, že děti v mateřském a předškolním věku se vyznačují náročností při výběru výrobků pro své jídlo. Většinou kategoricky odmítají mléko a mléčné výrobky. To vede k nevyhnutelnému nedostatku vápníku. Zahájí se úplné zničení zubní skloviny. Po trvalém a neporazitelném kazu přichází dysplazie kostí. Vápník se z něj vymyje ve velkém množství. V podmínkách úplného deficitu tohoto stopového prvku v krvi jsou ložiska nahrazena vláknitými pojivovými vlákny.

Pokud tedy vaše dítě ve věku 4 - 7 let má vážný problém se zuby, stále navštěvujete zubaře a stále to nepomáhá vyléčit zubní kaz, neměli byste si myslet, že dítě prostě sní sladkosti. S největší pravděpodobností má nedostatek vápníku. Naléhavá potřeba provést biochemický krevní test s definicí tohoto stopového prvku. Pokud je nedostatek skutečně přítomen, pak je důležité provádět specifickou prevenci a hledat příčinu patologie.

U dospělých mohou tyto patologické stavy způsobit fibriální dysplazii kostí dolních končetin:

  • osteoporózu, včetně těch vyvolaných hormonálními poruchami a střevními chorobami;
  • nadváha se zvýšením fyzické zátěže na periosteum, která ztrácí schopnost dodávat krev do kosti;
  • nesprávné nastavení nohy;
  • sedavý způsob života a převážně sedavá práce;
  • celková dystrofie ischiatického nervu na pozadí dlouhotrvající osteochondrózy lumbosakrální páteře s porušením inervace všech tkání dolních končetin na jedné nebo obou stranách;
  • endokrinní onemocnění nadledvinek a štítné žlázy;
  • zničení velkých kloubů dolní končetiny a v důsledku toho i oslabení svalové tkáně, což zajišťuje normální zásobování krve.

Vláknitá dysplazie femuru (femur)

Vláknitá dysplazie femuru může být vrozená a získaná, jednoduchá nebo multifokální, cystická nebo jednoduchá. Forma patologie závisí na věku pacienta. Multifokální fibrocystická fibrodysplasie se vyskytuje u starších pacientů na pozadí hormonální osteoporózy.

U dětí mladších 3 let se nejčastěji projevuje fibrózní dysplazie kyčle ve formě totální náhrady kostní trabekuly jizvami pojivové tkáně. Zakřivení končetiny rychle začíná poklesem jeho délky. Vlastní pohyb není možný. Četné fraktury jsou fixovány, místo, které spolu s tvorbou kalusu neroste typickým způsobem.

U dětí ve věku od 3 do 7 až 8 let může být taková patologie výsledkem hrubého narušení diety a zátěže při zatížení dolních končetin. V poslední době se rozšířila tzv. Hypodynamická forma dysplazie. Mělo by být zřejmé, že pro správné zásobování periosteem krví je nutná dobrá koordinovaná práce svalů Byrda a dolní končetiny. Dobře trénované svaly stimulují zásobování kapilární krví a urychlují metabolické procesy v kostní tkáni. Pokud na dolních končetinách není žádná pravidelná a plná fyzická námaha, kostní tkáň se může začít rozpadat. V oblastech dystrofických změn dochází k zjizvení pojivové tkáně.

Vláknitá dysplazie femuru je charakterizována rychlým progresivním průběhem. Pokud má dítě stížnosti na bolest v oblasti stehenní kosti, kyčle nebo kolenního kloubu, okamžitě kontaktujte zkušeného ortopedického lékaře. Lékař předepíše léčbu, která zastaví průběh nebezpečné patologie.

Vláknitá dysplazie kolena

Vláknitá dysplazie kolenního kloubu je patologie, při které trpí hlavy, které tvoří artikulaci kostí (femorální a holenní kosti). Zbývající tubulární struktura může zůstat nezměněna. V oblasti hlav jsou tvořena četná ohniska vláknité výplně. Tato patologie vyžaduje pečlivou diagnózu pomocí radiografických snímků. Zřetelně vykazují ohraničená ohniska, v dutině, kde není kostní tkáň, ale jaterní. To dává efekt zatemnění. K vyloučení osteosarkomu a jiných typů zhoubných novotvarů je nutná diferenciální diagnostika.

Patologie kolenního kloubu se projevuje následujícími příznaky:

  • konstantní tupá bolest, zhoršená po cvičení;
  • cvaknutí a křupnutí při pohybu v rovině kostí kostí;
  • křeče v stehně a dolní části nohy;
  • zkrácení končetiny o 3-5 cm;
  • lameness a válcování;
  • trvalé zlomeniny, dislokace, výrony v kolenním kloubu.

Pro jakékoli nepříjemné pocity vyhledejte lékařskou pomoc. Včasná prevence a léčba umožňuje zastavit negativní projevy.

Vláknitá dysplazie tibie a fibule

Vývoj fibriální dysplazie tibie v počátečních stadiích dává špatné nastavení nohy. Noha v kotníku je zastrčená nebo ven. V závislosti na tom se tvoří valgus nebo varus deformita tibie. Je-li ovlivněna pouze jedna kost, pak je zde porucha chůze a obecně se neztrácí možnost nezávislého pohybu.

Vláknitá dysplazie tibie je z hlediska budoucí prognózy nebezpečnější, protože v této variantě je pravděpodobnost invalidity vysoká v rané fázi. Ve většině případů je fibriální dysplazie tibie doprovázena silnou bolestí, nedostatkem schopnosti dlouhodobé fyzické námahy. Únava svalů nohy je první známkou potíží. Pokud si dítě stěžuje na bolest v dolních končetinách při stoupání po schodech, měl by být okamžitě ukázán ortopedovi.

Vláknitá dysplazie fibule málokdy vede k trvalé invaliditě. Slábne pomaleji vzhledem k tomu, že je méně zatížena. Obvykle je onemocnění detekováno v náhodném rentgenovém snímku podezření na zlomeninu kosti holenní.

Před léčbou fibrózní dysplazie

Je důležité pochopit, že takové symptomy, zejména u dětí, se mohou projevit obrovským množstvím dystrofických, endokrinních a metabolických onemocnění. Proto je nutné před léčbou fibriální dysplazie dolních končetin provést důkladnou diferenciální diagnostiku.

Na začátku si můžete v naší klinice pro manuální terapii domluvit schůzku se zkušeným ortopedem. V průběhu prvního vyšetření může zkušený lékař provést správnou předběžnou diagnózu. V případě potřeby budou doporučena další vyšetření. Obvykle použití MRI, během kterého diagnóza umožňuje vyloučení všech maligních nádorů. Budete také muset provést biochemický krevní test, abyste vyloučili endokrinní a metabolické patologie.

Přihlaste se na úvodní bezplatnou konzultaci. na naší klinice. Lékaře můžete kdykoliv navštívit.

Léčba fibrózní dysplazie kosti

Oficiální medicína léčí fibrózní dysplazii kosti chirurgickým zákrokem. V ložiscích patologicky modifikované tkáně je zavedena speciální strukturní kompozice, která se podobá vlastnostem kostní tkáně. To dává pozitivní výsledek pouze po omezenou dobu. Začíná rychlá destrukce kostní tkáně, která je umístěna vedle vyplněných oblastí v důsledku ještě horšího zhoršení procesu zásobování krví.

Jedinou účinnou léčbou fibrózní dysplazie je úplné odstranění příčiny této patologie. Manuální terapie vám umožní tento problém radikálně vyřešit. Osteopatie eliminuje poruchy v procesu pohybu lymfatické tekutiny a krve. Masáže urychlují mikrocirkulaci. Kinezioterapie a fyzioterapie posiluje svaly a obnovuje přirozenou výživu periostu.

Reflexologie spouští metabolické a regenerační procesy. V kombinaci s doporučeními odborníka na výživu a manuálního terapeuta poskytují tyto techniky pozitivní a dlouhodobý výsledek.

Je důležité zahájit léčbu v raných stadiích. Čím dříve se poraďte s lékařem, tím vyšší je šance na zotavení.

Konzultace s lékařem zdarma. Nevíte, kterému lékaři voláte, zavoláme +7 (495) 505-30-40.