Léčba Legg-Calve-Perthesovy choroby

Perthesova choroba (osteochondropatie femorální hlavy, Perthesova-Leggova-Calveova choroba) je onemocnění, při kterém dochází k narušení krevního zásobení hlavy femuru, s následnou aseptickou nekrózou. Onemocnění se vyskytuje v období dospívání nebo dětství a je jednou z nejčastějších osteochondropatií. Začátek je pozvolný, první známky jsou často bez povšimnutí. V kloubu jsou drobné bolesti, možná mírné kulhání nebo „zakrytí“ nohy. Následně se bolest stává intenzivní, je zde těžké kulhání, otok a slabost svalů končetin, dochází ke vzniku kontraktur. Pokud se neléčí, deformace hlavy a vývoj koxartrózy se stanou pravděpodobným výsledkem. Diagnóza se provádí na základě příznaků a rentgenového snímku. Léčba je dlouhá, konzervativní. V závažných případech se provádí rekonstrukční chirurgie.

Perthesova choroba

Perthesova choroba je patologický proces charakterizovaný zhoršeným zásobováním krví a následnou nekrózou femorální hlavy. Jedná se o poměrně běžnou nemoc a představuje asi 17% celkového počtu osteochondropatií. Utrpět děti ve věku od 3 do 14 let. Chlapci jsou nemocní 5-6 krát častěji než dívky, ale dívky mají tendenci k těžšímu kurzu. Možné jsou jednostranné i dvoustranné léze, přičemž druhý kloub obvykle trpí méně a lépe se zotavuje.

Důvody

V současné době nebyla identifikována jediná příčina onemocnění Perthes. Předpokládá se, že se jedná o polyetiologické onemocnění, jehož vývoj hraje určitou roli jak počáteční predispozice, tak metabolické poruchy, jakož i vliv vnějšího prostředí. Podle nejběžnější teorie je Perthesova choroba pozorována u dětí s myelodysplasií - vrozenou hypoplazií bederní míchy, což je běžná patologie, která se nemusí projevit nebo způsobit různé ortopedické poruchy.

Při myelodysplazii je narušena inervace kyčelních kloubů a snižuje se počet cév dodávajících krev do tkání kloubu. Zjednodušeně to vypadá takto: namísto 10–12 velkých tepen a žil v oblasti hlavy femuru má pacient pouze 2–4 nevyvinuté cévy s menším průměrem. Kvůli tomu tkáně neustále trpí nedostatečným zásobováním krví. Změna vaskulárního tonusu v důsledku porušení inervace má také negativní účinek.

V relativně nepříznivých podmínkách (s částečným upnutím tepen a žil způsobených zánětem, traumou atd.) U dítěte s normálním počtem cév se zásoba krve kostí zhoršuje, ale zůstává dostatečná. U dítěte s myelodysplasií za podobných okolností krev zcela přestane proudit do hlavy stehna. Kvůli nedostatku kyslíku a živin, část tkáně odumře - místo aseptické nekrózy je tvořeno, to je nekróza, který se vyvíjí bez zárodků a známek zánětu.

Předpokládá se, že výchozími faktory výskytu Perthesovy choroby mohou být následující faktory:

• Drobné mechanické poranění (např. Zranění nebo podvrtnutí při skákání z nízké výšky). V některých případech je zranění tak malé, že může zůstat bez povšimnutí. Někdy docela nepříjemný pohyb.
• Zánět kyčelního kloubu (přechodná synovitida) s mikrobiálními a virovými infekcemi (chřipka, bolest v krku, sinusitida).
• Změny hormonálních hladin v přechodném věku.
• Poruchy vápníku, fosforu a dalších minerálů, které se podílejí na tvorbě kostí.

V některých případech je detekována dědičná predispozice k rozvoji Perthesovy choroby, která může být způsobena tendencí k myelodysplasii a geneticky determinovaným rysům struktury kyčelního kloubu.

Klasifikace

Existuje pět fází Perthesovy choroby:

• Ukončení dodávky krve, tvorba fokusu aseptické nekrózy.
• Sekundární deprese (imprese) zlomeniny stehenní kosti v roztržené oblasti.
• Resorpce nekrotické tkáně, doprovázená zkrácením krčku femuru.
• Proliferace pojivové tkáně v místě nekrózy.
• Výměna pojivové tkáně za novou kost, fúze zlomeniny.

Výsledek Perthesovy choroby závisí na velikosti a umístění oblasti nekrózy. S malým krbem možné plné uzdravení. S rozsáhlou destrukcí se hlava rozpadá na několik samostatných fragmentů a po fúzi může nabýt nepravidelného tvaru: zploštění, vyčnívání přes okraj kloubní dutiny atd. Narušení normálních anatomických vztahů mezi hlavou a acetabula v takových případech způsobí další zhoršení patologických změn: tvorba kontraktur, omezení podpory a rychlý rozvoj těžké koxartrózy.

Příznaky

V raných fázích jsou při chůzi intenzivní tupé bolesti. Obvykle je bolest lokalizována v kyčelním kloubu, ale v některých případech je možná bolest v oblasti kolenního kloubu nebo po celé noze. Dítě začne lehce kulhat, spadne na bolavou nohu nebo ji vypustí. Během tohoto období jsou zpravidla klinické projevy tak mírné, že rodiče ani netuší, že chodí do ortopedie, a vysvětlují symptomy nemoci kontúzí, zvýšeným stresem, důsledkem infekčního onemocnění atd.

S další destrukcí hlavy a výskytem fraktury otisku se bolest dramaticky zvyšuje, kulhání se projevuje. Měkké tkáně ve společné oblasti nabobtnají. Je odhaleno omezení pohybů: pacient nemůže otočit nohu směrem ven, rotace, ohnutí a prodloužení kyčelního kloubu jsou omezené. Chůze je obtížná. Vegetativní poruchy jsou zaznamenány v distálních částech nemocné končetiny - noha je studená a bledá, její pocení je zvýšené. Možné zvýšení tělesné teploty na subfebrilní čísla. V následujících bolestech se stává méně intenzivní, spoléhání se na nohu je obnoveno, může však přetrvávat křik a omezení pohybů. V některých případech se zjistí zkrácení končetiny. Postupem času existuje klinika progresivní artrózy.

Diagnostika

Nejdůležitější studií, která je klíčová pro diagnostiku Perthesovy choroby, je radiografie kyčelního kloubu. Když je podezření na nemoc, neberou se pouze standardní projekční obrazy, ale také rentgenový obraz Lauensteinovy ​​projekce. Rentgenový snímek závisí na stupni a závažnosti onemocnění. Existují různé radiologické klasifikace, z nichž nejoblíbenější jsou klasifikace Catterol a Salter Thomson.

Klasifikace Catteroly:

• 1 skupina. Radiografické příznaky Perthesovy choroby jsou mírné. Je detekována malá závada v centrální nebo subchondrální zóně. Hlava stehna má normální konfiguraci. V metafýze nejsou žádné změny, linie zlomeniny není detekována.
• 2 skupina. Obrysy hlavy nejsou zlomeny, na rentgenovém snímku viditelné destruktivní a sklerotické změny. Existují známky roztříštěnosti hlavy, které závisí na vznikající sekvestraci.
• 3 skupina. Hlava je postižena téměř úplně, deformovaná. Je detekována zlomová linie.
• 4 skupina. Hlava je zcela zasažena. Jsou identifikovány zlomové linie a změny v acetabulu.

Klasifikace Salter Thomson:

• 1 skupina. Subchondrální zlomenina je určena pouze na rentgenovém snímku v projekci Lauensteina.
• 2 skupina. Subchondrální zlomenina je viditelná na všech snímcích, vnější okraj hlavy se nemění.
• 3 skupina. Subchondrální zlomenina "zachycuje" vnější část epifýzy.
• 4 skupina. Subchondrální zlomenina se vztahuje na celou epifýzu.

V pochybných případech se v první fázi onemocnění někdy předepisuje MRI kyčelního kloubu, aby se přesněji posoudil stav kostí a měkkých tkání.

Léčba

Děti ve věku 2-6 let s mírnými symptomy a minimálními změnami na rentgenovém snímku by měly být pozorovány u dětského ortopeda; speciální léčba není nutná. V ostatních případech jsou pacienti léčeni na ortopedické oddělení s následnou ambulantní následnou léčbou. Konzervativní léčba po dobu nejméně jednoho roku (v průměru 2,5 roku, v těžkých případech až 4 roky). Léčba zahrnuje:

• Plné vykládání končetin.
• Překrytí kosterní trakce, použití sádrových odlitků, ortopedických struktur a funkčních lůžek k zabránění deformace hlavy femuru.
• Zlepšení prokrvení kloubu pomocí lékových a neléčebných metod.
• Stimulace procesů resorpce zničených tkání a opravy kostí.
• Udržení svalového tónu.

Děti s onemocněním Perthes po dlouhou dobu zůstávají neaktivní, což často vyvolává nadměrnou váhu a následné zvýšení zátěže kloubu. Proto je všem pacientům předepsána speciální dieta, aby se zabránilo obezitě. Zároveň by měla být kompletní, bohatá na proteiny, vitaminy rozpustné v tucích a vápník. Po celou dobu léčby se používají masážní a speciální cvičební terapeutické komplexy. Při použití kosterní trakce a sádrových odlitků, které vylučují možnost aktivních pohybů, se provádí elektrostimulace svalů.

Děti mají předepsané angioprotektory a chondroprotektory ve formě perorálních a intramuskulárních injekcí. Počínaje druhou etapou jsou pacienti posláni do UHF, diatermie, elektroforézy s fosforem a vápníkem, bahenní terapie a ozokeritu. Zatížení nohou je přípustné pouze po radiograficky potvrzené adhezi zlomeniny. Ve čtvrté etapě mohou pacienti vykonávat aktivní cvičení, v páté etapě využívají komplex cvičení pro obnovu svalů a rozsah pohybu v kloubu.

Chirurgické zákroky v Perthesově chorobě jsou indikovány v závažných případech (výskyt těžké deformity, subluxace kyčle) a pouze u dětí starších 6 let. Obvykle provádějte rotační transpozici acetabula podle Saltera nebo korekci medializující osteotomie stehna. V pooperačním období jsou předepsány fyzioterapie, fyzioterapie, masáže, chondroprotektory a angioprotektory.

Pro lidi, kteří trpěli Perthesovou chorobou, bez ohledu na závažnost onemocnění, se doporučuje vyloučit nadměrné zatížení kyčelního kloubu po celý život. Skákání, běh a zvedání závaží jsou kontraindikovány. Plavání a cyklistika je povolena. Je nutné pravidelně se účastnit terapeutických cvičení. Neměli byste si zvolit práci spojenou s těžkou fyzickou námahou nebo prodlouženým pobytem na nohou. V polyklinických a sanatorních podmínkách je nutné pravidelně podstoupit rehabilitační léčbu.

Legg Calve Perthes nemoc

Legg-Calve-Perthesova choroba je subchondrální nekróza (nekróza) jádra osifikace epifýzy hlavy femuru. Legg-Calve-Perthesova choroba je také známa jako osteochondropatie femorální hlavy.

Nejčastější u dětí ve věku 3-7 let, hlavně u chlapců. Existují však případy nástupu onemocnění a v pozdějším věku až 12 let, tj. Do dospívání, kdy dochází k aktivní tvorbě a růstu kostry.

Ne mnoho lidí ví, že se Perthesova choroba vyskytuje u dospělých ve věku 30-50 let. A opět převažují mezi nemocnými muži.

Příčiny Perthesovy choroby

Porucha zásobování krve vede k rozvoji nekrózy tkáňových oblastí hlavy femuru. Žádné známé mechanismy pro poruchu krevního oběhu.

Pokud mluvíme o Perthesově chorobě u dětí, pak v současné době teorie přítomnosti vrozených a získaných faktorů u dítěte, která je obecně přijímána v oficiálním lékařství, může vyvolat poruchu krevního oběhu v hlavě femuru. Tyto faktory zahrnují vrozenou hypoplazii bederní míchy, která zajišťuje inervaci kyčelních kloubů. Současně dochází k rozvoji sítě cév a nervových zakončení v oblasti kyčelních kloubů: cévy jsou menší, než je obvyklé, jejich lumen je zúžen, tón cévní stěny je snížen. Dodávání kyslíku a živin do tkání rostoucích kyčelních kloubů je obtížné.

V takových podmínkách je rezistence kloubních tkání k poškození redukována různými faktory, protože jakékoliv poškození, infekce nebo vliv jiných škodlivých faktorů vyvolávají úplné zastavení průtoku krve a tvorbu ohnisek nekrózy kostních částí hlavy femuru.

Perthes nemoc u dospělých má své vlastní příčiny:

• Poranění kyčelního kloubu a femuru různé závažnosti;
• Dědičná predispozice;
• Dlouhodobé užívání některých léčiv (hormony, cytostatika);
• Zneužívání alkoholu;
• Caissonova choroba;
• Autoimunitní onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus);
• Porušení metabolismu tuků.

Příznaky Perthesovy choroby u dětí

Onemocnění, v závislosti na procesech vyskytujících se v postiženém kloubu, je rozděleno do šesti hlavních fází. Každá z těchto fází má své specifické symptomy, různé znaky na rentgenovém snímku, vlastní metody léčby.

V počáteční fázi stížnosti je velmi skromný: bolest v kyčelním kloubu, často zasahující do kolenního kloubu nebo lumbosakrální oblasti. Bolest trvá několik dní až několik týdnů. Postupem času se intenzita bolesti zvyšuje.

Při chůzi začne dítě kulhat. Mobilita postiženého kloubu se snižuje. Někdy se zjistí zkrácení bolavé nohy.

Symptomy v počáteční fázi jsou někdy tak nevyjádřené, že návštěva u lékaře je odložena o týdny a měsíce.

S postupujícím onemocněním může dojít k významnému omezení pohyblivosti nohy v nemocném kloubu, zkrácení nohy, snížení svalové síly a objemu svalů gluteální oblasti, stehna a holenní kosti.

V posledním stadiu onemocnění se projevují účinky Perthesovy choroby: vyvíjí se deformující artróza kyčelního kloubu, která může dále ovlivnit zbytek života člověka.

Diagnostika

Diagnostické metody vyšetření se používají nejen k potvrzení diagnózy Perthesovy choroby, ale také ke zjištění, v jakém stadiu onemocnění pacient vyhledal pomoc, které metody léčby jsou preferovány a hodnotí účinnost léčby.

Hlavní diagnostickou metodou je rentgenové vyšetření.

Počáteční stadium onemocnění. Na roentgenogramu se stále nesmí vyskytovat žádné změny ve struktuře kostí a struktuře kyčelního kloubu. Nebo minimální změny: změny v kostní struktuře hlavy femuru, uvolnění růstové zóny kosti, expanze kloubního prostoru. Tyto změny nestačí k potvrzení diagnózy Perthesovy choroby, protože radiografie se doporučuje opakovat po 4-6 týdnech.

V počátečním stádiu, v nepřítomnosti změn v rentgenové difrakci, je vhodné použít MRI (magnetickou rezonanci), která je citlivější k určení nejčasnějších změn v kosti.

Prvním stupněm onemocnění je stadium aseptického (sterilního) zánětu. Rentgenový snímek ukazuje, že patologický proces probíhá pouze v kostní tkáni a prakticky neovlivňuje kloubní chrupavku. To je velmi důležitý rozdíl mezi Perthesovou chorobou a dalšími chorobami kyčelního kloubu.

Druhou fází je stadium deprese. Oblasti mrtvých kostí jsou stlačené a zhrouceny. Na rentgenovém snímku vypadá femorální hlava zploštělá.

Třetí fáze - fáze resorpce. Na rentgenovém snímku se celá hlava nebo její jednotlivé zóny rozpadají na části.

Čtvrtým stupněm je stupeň zotavení kostní tkáně. Známky nové kostní tkáně se objevují na rentgenových snímcích v místech smrti.

Pátá etapa je fáze zbytkových změn. Na rentgenovém snímku je téměř kompletně obnovena struktura kostní tkáně hlavy femuru. Tvar hlavy v důsledku deprese zlomeniny sférické se však stává houbovitější. Struktura acetabula se také mění - zplošťuje se. Výsledkem je deformující se artróza kyčelního kloubu.

Léčba onemocnění

V počátečním stádiu léčby, nejčastěji symptomatickém, protože ve většině případů skromné ​​stížnosti a absence změn na rentgenovém snímku neumožňují přesnou diagnostiku.

Počínaje prvním stupněm až do konce bolestivého procesu v kloubu je hlavní metodou léčby uvolnění kyčelního kloubu. Pro tento účel se používají různé trakční možnosti, z nichž nejčastější jsou manžety (pouze pro distální část stehna, pouze pro distální část nohy, kombinace první a druhé) v určené poloze nemocné končetiny. Pacient je přemístěn do klidu. Fyzioterapie je předepsána pro kyčelní a lumbosakrální oblast.

Namísto prodloužení manžety lze použít sádrové odlitky, se kterými je femorální hlava vycentrována v acetabulu.

Léčbu lze provádět bez použití metod centrování hlavy femuru pouze v případě, že oblast nekrózy je relativně malá a je-li dítě v mladší věkové skupině.

Ve čtvrté fázi se k léčbě přidávají masáže a fyzioterapie, které umožňují udržet svalový tonus a zlepšit prokrvení kyčelního kloubu. Fyzikální terapie navíc umožňuje minimalizovat účinky deprese zlomeniny hlavy femuru - hlavní důvod změny tvaru a vývoje deformující artrózy kyčelního kloubu.

V Perthesově chorobě u dospělých, vzhledem k tomu, že se s věkem snižuje schopnost kostní tkáně zotavit se, je aplikována chirurgická léčba. V počátečním stádiu je to operace tunelování hlavy stehenní kosti (vrtání přes speciální tunely v tloušťce kosti, které mohou zlepšit průtok arteriální krve do nemocného kloubního a venózního odtoku, čímž se sníží intraosseózní tlak a vytvoří se podmínky pro obnovu postižených tkání). Pokud je tunelování neúčinné, nebo je-li pacient pozdě při hledání lékařské pomoci, proveďte operaci, která nahradí postižený kloub endoprotézou.

Následky onemocnění

V důsledku vývoje patologického procesu v kyčelním kloubu a zahrnutí kompenzačních mechanismů se mění struktura hlavice stehenní kosti z sférické na houbu, acetabula se stává plochější. Kloubní povrchy hlavy a acetabula se již ve svém tvaru neshodují, což vede k rozvoji deformující artrózy kloubu nebo koxartrózy, jak se také nazývá.

Vzhledem k tomu, že hlava stehenní kosti a její krk jsou ostře zkráceny, femur se přibližuje pánevním kostem. V důsledku toho se snižuje pohyblivost kyčelního kloubu. Čím více změn jsou, tím je mobilita omezenější.

Legg-Calve-Perthesova choroba Text vědeckého článku na téma "Medicína a zdravotnictví"

Anotace vědeckého článku o medicíně a veřejném zdraví, autorem vědecké práce je Naděžda Krutíková, A. Vinogradová.

Legg-Calve-Perthesova choroba je forma patologie femuru a kyčelního kloubu, patřící do skupiny osteochondropatií. Onemocnění je výsledkem zhoršeného prokrvení a výživy kloubní chrupavky, což vede k nekróze hlavy femuru. Etiologie onemocnění dosud nebyla jasně stanovena. K destrukci chrupavky a kostní tkáně hlavy femuru dochází postupně a je nejčastěji zjištěna u dětí starších 5 let. Jelikož je definice rizikových skupin pro toto onemocnění obtížná, často pacienti vyhledávají pomoc ve výšce klinických projevů, kdy je významná destrukce kostí. Pozdní léčba vede k rozvoji přetrvávající deformity hlavy femuru, prodloužení trvání léčby a snížení kvality života pacientů. Článek prezentuje data moderní literatury o základních pojmech vzniku patologie, jejích epidemiologických a klinických charakteristikách, diagnostických a terapeutických opatřeních.

Příbuzná témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, Naděžda Krutíková, AG Vinogradová,

CHOROB LEGG-CALVE-PERTHES

Leggi-Calve-Perpetual Disease Onemocnění je způsobeno chrupavkou hlavy femuru. Bylo to jasně prokázáno. Hlava femorální hlavy se vyskytuje a je často diagnostikována u dětí starších 5 let. Je to dost významné. Pozdní léčba vede k rozvoji života pacientů. Jedná se o epidemiologickou a epidemiologickou studii konceptu epidemiologických a epidemiologických a psychologických opatření.

Text vědecké práce na téma „Legg-Calvet-Perthesova choroba“

Další odborné vzdělávání

DOI: 10.15690 / vsp.v14i5.1437 N. Yu. Krutikova, A.G. Vinogradov

Smolensk State Medical University, Smolensk, Ruská federace

Krutikova Naděžda Yuryevna, doktorka lékařských věd, docentka katedry poliklinické pediatrie, Smolensk State Medical University

Adresa: 214019, Smolensk, ul. 28, Krupskaya ul., Tel.: +7 (4812) 38-49-54, e-mail: [email protected] Přijato: 27. dubna 2015, přijato k vydání: 10.28.2015

Legg-Calve-Perthesova choroba je forma patologie femuru a kyčelního kloubu, patřící do skupiny osteochondropatií. Onemocnění je výsledkem zhoršeného prokrvení a výživy kloubní chrupavky, což vede k nekróze hlavy femuru. Etiologie onemocnění dosud nebyla jasně stanovena. K destrukci chrupavky a kostní tkáně hlavy femuru dochází postupně a je nejčastěji zjištěna u dětí starších 5 let. Jelikož je definice rizikových skupin pro toto onemocnění obtížná, často pacienti vyhledávají pomoc ve výšce klinických projevů, kdy je významná destrukce kostí. Pozdní léčba vede k rozvoji přetrvávající deformity hlavy femuru, prodloužení trvání léčby a snížení kvality života pacientů. Článek prezentuje data moderní literatury o základních pojmech vzniku patologie, jejích epidemiologických a klinických charakteristikách, diagnostických a terapeutických opatřeních.

Klíčová slova: děti, prevalence, osteochondropatie, femorální hlava.

(Pro citaci: Krutikova N. Yu., Vinogradova A. G. Legg-Calve-Perthesova choroba. Problémy moderní pediatrie. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

Legg-Calvet-Perthesova choroba je forma patologie femuru a kyčelního kloubu, jehož základem je patogeneze, která je v rozporu s krevním zásobením hlavy femuru s postupným rozvojem jeho nekrózy.

Historie studie osteochondropatie femorální hlavy má více než 100 let. Na počátku XX století. nezávislí A. vědci Legg, J. Calve a G. Perthes téměř současně popsali klinické případy onemocnění femorální hlavy. G. Perthes dospěl k závěru, že příčina onemocnění spočívá v infekčním agens [1]. V různých dobách byly předloženy teorie statických momentů, paratuberkulózy a parasafilitických procesů, beriberi, pozdní křivice, poruchy lokální sympatické inervace intraosózních cév hlavy, vedoucí k křečím jejich zdí, ale všechny byly později vyvráceny, protože neprokázaly dostatečné praktické potvrzení [2].

V roce 1994 S. Glueck a kol. upozornila na úlohu abnormalit krevní srážlivosti v patofyziologii Legg-Calve-Perthesovy choroby. Tato teorie je založena na mutaci faktoru V hemostázového systému a v důsledku toho na hyperkoagulaci krevních proteinů [3, 4]. Podle brazilských výzkumníků to byla Leidenova mutace, která byla jediným dědičným rizikovým faktorem onemocnění Legg-Calvet-Perthes, protože brazilská populace má heterozygozitu pro faktor V [5]. K. PIVO! z Debrecínské univerzity (Maďarsko) provedla studii trombofilií jako příčinu Perthesovy choroby a studovala parametry koagulace u 47 pacientů. Zjistil, že nejtěžší formy onemocnění jsou zaznamenány s homozygotností faktorem V [6].

Mnozí vědci se přiklánějí k roli genetického faktoru ve vývoji onemocnění [7, 8]. Proto výskyt Perthesovy choroby v generacích rodiny, vztah mezi příbuzenstvím,

N.Yu. Krutikova, A.G. Vinogradova

Smolensk State Medical University, Smolensk, Ruská federace

Leggi-Calve-Perpetual Disease Onemocnění je způsobeno chrupavkou hlavy femuru. Bylo to jasně prokázáno. Hlava femorální hlavy se vyskytuje a je často diagnostikována u dětí starších 5 let. Je to dost významné. Pozdní léčba vede k rozvoji života pacientů. Jedná se o epidemiologickou a epidemiologickou studii konceptu epidemiologických a epidemiologických a psychologických opatření.

Klíčová slova: děti, míra prevalence, osteochondropatie, femorální hlava.

(Pro citaci: Krutikova N.Yu., Vinogradova A.G. Legg-Calve-Perthesova choroba. Voprosy sovremennoi pediatrii - Current Pediatrics. 2015; 14 (5): 548-552. Doi: 10.15690 / vsp.v14i5.1437)

pohlaví a výskyt choroby u potomstva [9]. Zvláště vysoké procento (7,3%) bylo zjištěno u chlapců, sourozenců, za předpokladu, že se v předchozí generaci onemocnění vyskytlo u žen [10].

Bylo také hledáno možné spojení mezi aktivním kouřením ženy během těhotenství a vývojem onemocnění. Byl učiněn závěr, že expozice nikotinu v prenatálním období zvyšuje riziko osteochondropatie u dítěte [11]. Vědci nemohli mít zájem o to, aby u mnoha pacientů došlo k traumatu kyčle a stehen. Podle MV Volkov se nemoc vyvinula u 30% vyšetřených, kteří utrpěli zranění [12], podle V. D. Makushina - ve 45,5% [13]. Mimo jiné byla navržena vaskulární koncepce nástupu Perthesovy choroby [14]. V jedné ze studií provedených T. A1vit1 et al. metodou superselektivní angiografie jsme studovali průtok krve v laterálních tepnách epifýzy. V 68% pozorovaných anomálií byly zaznamenány v místě vypuštění této tepny. Autoři naznačují, že krevní zásobení laterálních tepen je narušeno na samém počátku onemocnění a klíčení malých tepen v této oblasti vede k ischemii [15].

V současné době vyhledávání pokračuje pro příčinu Perthesovy choroby. Řada autorů má sklon uvažovat o polyetiologii onemocnění [16], protože každá z teorií individuálně neodpovídá na všechny otázky výzkumníků. D. Barsukov ve svých publikacích rozlišuje přítomnost vrozených a získaných faktorů u dítěte. První skupina zahrnuje dysplastické změny kostry, druhá zánět v kyčelním kloubu v pozadí infekčního onemocnění, traumatické poranění. Tyto faktory vedou ke kompresi malých a nedostatečně rozvinutých cév z vnějšku, což způsobuje aseptickou nekrolýzu hlavy femuru [17].

Klinická manifestace Legg-Calvet-Perthesovy choroby je podle literatury v průměru pozorována od 4 do 8 let [18], etnické studie však byly identifikovány v samostatných studiích. V Indii se první příznaky objevují později, ve věku 9,5 let. Nejvyšší četnost výskytu je zaznamenána v severských zemích a mezi obyvateli Kavkazu. Významně nižší než průměrné hodnoty v Asii a Africe [19]. U chlapců se aseptická nekrolýza femuru vyskytuje 5krát častěji, ale bilaterální léze jsou častěji diagnostikovány u dívek [20]. Podle některých údajů existuje závislost na paritě porodu: s jeho nárůstem se zvyšuje riziko výskytu onemocnění Perthes [21]. Trvání onemocnění se pohybuje od 2 do 8 let, u chlapců je remodelace hlavy femuru 2krát pomalejší [22].

V současné době bylo identifikováno více než 20 variant onemocnění Legg-Calvet-Perthes. Onemocnění probíhá v několika fázích. První přichází subchon

Dramatická nekróza hubovité látky epifýzy a tkání prostor kostní dřeně. Klinické příznaky jsou vzácné nebo chybí. Za prvé, dítě má stížnosti na únavu při chůzi, kulhání, bolesti v kolenním kloubu, které zmizí v klidu nebo během spánku. Řada autorů, kteří zkoumali problém bolesti, zjistila, že změny minerální homeostázy, nadbytek vápníku způsobuje křeč buněk hladkých svalů stěn arteriol, což je vyjádřeno bolestivými pocity [23]. V literatuře se tato etapa nazývá také „stádium změn před rentgenovým zářením“ [24, 25]. Ve studii sonografických indexů bylo v průměru pozorováno zvýšení objemu kloubní tekutiny v postiženém kloubu v průměru o 25% ve srovnání se zdravou a s dopplerovskou sonografií, extravazační komprese tepen obklopujících krček femuru se zvýšila na 50%, objem žil - až o 30% [26]. První fáze onemocnění je reverzibilní a s příznivým průběhem (malé množství nekrózy a rychlé obnovení krevního oběhu v epifýze) může být onemocnění vyřešeno před nástupem deformace hlavy femuru. Detekce rentgenových příznaků deformace hlavy stehenní kosti znamená, že začalo stádium fraktury otisku a začal nevratný vícestupňový patologický proces [27].

Ve druhé fázi je pozorována změna reologických vlastností krve [28]. Počet ireverzibilně změněných erytrocytů je zvýšen v důsledku hemolýzy, jejíž látky zvyšující agregaci erytrocytů vstupují do krevního oběhu, čímž dochází k narušení transkapilárního metabolismu [29]. V této fázi onemocnění se klinické příznaky projevují výrazněji: bolest se projevuje po zátěži, kulhání; objem možných pohybů v kloubu je snížen, dochází k mírnému ochabování svalů. Hlava neodolává obvyklé zátěži, je zde dojem podhryaschevoy zlomeniny. Pomocí radiografie se zjistí snížení výšky epifýzy a zvýšení její hustoty ve formě krystalické epifýzy. Dopplerovské ukazatele naznačují zvýšení extravazální komprese tepen až o 50% a zrychlení průtoku krve žilkami. Ultrazvukové zobrazování je charakterizováno zvýšením objemu kloubní tekutiny o více než 50%, zesílením kloubních kapslí a nepravidelností kloubní chrupavky [26].

V důsledku pronikání pojivové tkáně a chrupavkových prvků s nově vytvořenými cévami do zahuštěné hlavy je narušena kontinuita subchondrální dlahy a epifýzové chrupavky, tj. Začíná fáze její fragmentace. Dochází ke zkrácení krčku femuru. Průměrná délka stádia je 1,5 až 2,5 roku, torpidní proces [30]. Zvýšení projevů: bolest a kulhání se stávají trvalými, svalová hypotrofie se zvyšuje, v sagitální rovině se objevuje omezení pohybů, v kyčelním kloubu se vyvíjí kontrakce kontrakce flexe. Radiograficky je tato etapa nejvýraznějším ukazatelem závažnosti strukturálních změn. Hlava kyčle se rozpadá do několika strukturních úseků různých tvarů, se zubatými hranami [31].

Postupně se zvyšují procesy reparace s tvorbou kostní tkáně v ohnisku nekrózy. Další (čtvrtá) fáze začíná - zotavení. Klinicky se intenzita syndromu bolesti snižuje, svalová atrofie postižené končetiny a omezení amplitudy pohybů v postiženém kloubu přetrvávají. Struktura nově vytvořené kosti se stává jednotnou, blíží se normálu (pátá etapa - výsledek).

Při včasném ošetření je tvar kosti částečně nebo úplně obnoven. Pacienti už ne kulhají, nemají strach o bolest. Není-li k dispozici adekvátní léčba, sekundární deformující artróza se tvoří ve 26–80% případů [32].

Prognóza výsledků onemocnění závisí na načasování diagnózy a na včasnosti zahájení léčby [33], a proto jsou otázky včasné diagnózy i nadále relevantní. Pro diferenciální diagnostiku je racionální použít sadu metod: v raných fázích kombinovat rentgenové a ultrazvukové vyšetření s magnetickou rezonancí, v pozdějších fázích s počítačovou tomografií [34]. Pokud je podezření na Legg-Calve-Perthesovu chorobu, provádí se vícebodový rentgen kyčelních kloubů v přímé projekci a poloze podél Launshteyn. Typické deformity jsou detekovány po 3-6 měsících od nástupu onemocnění, což odpovídá druhé nebo třetí fázi onemocnění [30]; Diagnostický význam studie v prvním stadiu je velmi zanedbatelný, protože převažují histomorfologické změny.

Pro optimalizaci taktiky léčby se používá rentgenová metoda. V roce 1971 identifikoval A. Catteral 5 „známek rizika“:

• Gageův příznak nebo defekt femuru ve tvaru písmene V;

• kalcifikace boční části epifýzy;

• laterální subluxace v kyčelním kloubu;

• horizontální poloha zárodečné desky hlavy stehenní kosti;

• cysty v metafýze proximálního femuru [35].

Tyto příznaky jsou aktivně využívány mnoha výzkumníky [36]. V raných stádiích, v 50% případů, mohou být stanoveny alespoň 3 příznaky [37], což umožňuje, aby byl pacient ostražitý, aby včas změnil taktiku léčby a minimalizoval následky patologie.

Pokud se nezjistí strukturální změny epifýzy femuru, proveďte srovnávací denzitometrii kyčelních kloubů a rentgenové vyšetření v zadní projekci v režimu, který zobrazuje měkkou tkáň (zesílení stínu kapsle, svaly) a přítomnost výpotku v kloubu [38]. V komplexním diagnostickém schématu se počítačová tomografie používá k diagnostice časných změn v hustotě kostních struktur, vztahu kloubních povrchů a v pozdějších stadiích - oblastech sklerózy, velikosti a umístění.

kladení cyst. Provádí také studii o hustotě hlavy femuru a konstrukci histogramů s ohledem na densitometrické charakteristiky zdravého kyčelního kloubu. Aktivita nespecifického zánětlivého procesu je hodnocena podle stupně konsolidace periartikulárních tkání a objemu intraartikulární tekutiny. Počítačová tomografie umožňuje přesně stanovit potřebné možnosti korekce, aby se zastavilo zatížení místa nekrózy. Pro posouzení možného výsledku se vypočítá poměr mezi zónou sklerózy a oblastí cystických dutin. Příznivým znakem je převaha sklerotických míst. Mezi diagnostickými metodami je široce rozšířené použití počítačové tomografie omezeno relativně vysokou dávkou záření, kterou pacient dostává [39]. Je také nutné zkoumat ukazatele hemostázy pro detekci hyperkoagulace a zvýšení agregace destiček; normalizace ukazatelů pozorovaných ve čtvrtém - pátém stadiu onemocnění, což je důležitý diagnostický a prognostický znak. Zobrazování pomocí magnetické rezonance umožňuje vizualizovat počáteční změny ve struktuře femorální hlavy a stavu složky měkké tkáně [40]. Tyto změny jsou charakterizovány expanzí kloubní trhliny, přítomností výpotku v ní, otokem periartrikulárních měkkých tkání. Během zobrazování magnetickou rezonancí jsou změny intenzity signálů detekovány bez definování jasných kontur v subchondrální zóně s mikrocirkulačními poruchami v houbovité látce a výskytu ischemie. Ve druhé fázi je v kloubu přítomna efúze, změna ve společné kapsli ve formě jejího prodloužení a ztenčení. Mnoho pacientů je diagnostikováno se sníženou výškou epifýzy. Oblast nekrózy představují dvě složky: vnější (osifikační vrstva) a vnitřní (hypervaskulární granulační vrstva). Třetí stadium onemocnění se vyznačuje deformací hub a nehomogenní strukturou hlavy, ložisky zánětu a fibrosklerózou. V posledním stádiu onemocnění při provádění zobrazování magnetickou rezonancí, depresi zlomeniny epifýzy, jsou stanoveny sekundární degenerativní dystrofické změny s řídnutím kloubní chrupavky, subchondrální fibrózou a růstem okrajových kostí.

Je možné odhadnout zásobování krví pomocí kontrastních látek obsahujících gadolinium [41], s jejichž pomocí lze zřetelněji určit zónu poškození [42]; zkoumat a reparativní procesy, které zahrnují zvýšenou vaskularizaci, vazodilataci, zlepšení propustnosti kapilár. Ischemické a revaskularizační procesy jsou detekovány již v raném stádiu, což poskytuje možnost získání informací o vlastnostech krevního zásobování, jako je tomu u scintigrafie [43], ale bez ozáření, které omezuje použití metody. Navzdory navrhovaným diagnostickým schématům zůstává „zlatým standardem“ pro rozpoznání onemocnění Perthes rentgenovým vyšetřením [44].

Léčba dětí s Perthesovou chorobou je stále výzvou: dlouhodobá rehabilitace a velké procento neuspokojivých výsledků přispívá k hledání racionálnějších přístupů k terapii. Od samého počátku studie Perthesovy choroby byly navrženy 2 hlavní možnosti léčby: konzervativní a chirurgické.

Každá možnost zahrnuje opatření pro efektivní vykládání kloubu, aby se zabránilo vzniku kontraktur a různých deformací hlavy stehenní kosti. Dobré výsledky při obnově tvaru hlavy stehenní kosti jsou spojeny s věkem: čím mladší je dítě v době nástupu onemocnění, tím účinnější je léčba [45].

Od okamžiku diagnózy se pacient zcela přestane spoléhat na bolavou nohu, je mu předepsán přísný odpočinek na lůžku nebo polopenze s možností omezené chůze na berlích. Protizánětlivé léky mohou být předepsány při nástupu onemocnění. Používají se různé ortopedické metody: permanentní lepicí náplast a prodloužení manžety, speciální styling a použití ortodéz, sádrových odlitků a pneumatik. Pro upevnění procesu regenerace kloubu po celou dobu nemoci se provádí fyzioterapie, tonizační masáž a elektrická stimulace svalů kyčelního kloubu. Výsledkem je, že progrese podvýživy končí a funkční aktivita je zachována.

Pro zlepšení krevního oběhu jsou předepsány angioprotektory (pentoxifylin) a přípravky chondroprotektivního působení (glukosamin a chondroitin sulfát) mají pozitivní vliv na stav chrupavkové složky [27]. Pro aktivaci metabolických procesů a urychlení remodelace kostní tkáně se doporučuje komplexní lázeňská léčba, jejíž dlouhodobé výsledky také vykazují vysokou účinnost ve srovnání s konzervativní léčbou [46].

Trvání konzervativní léčby je 1-4 roky, nicméně rychlý a efektivní výsledek

Tata není vždy možné dosáhnout: podle literatury, pouze v 50% případů.

V současné době bylo navrženo několik typů chirurgických zákroků. Stimulanty jsou zaměřeny na zlepšení krevního zásobení (tunelování krčku femuru transplantátem autoheterografů). Tato skupina operací je nejefektivnější v počátečních stadiích nemoci, když nejsou žádné významné anatomické změny. Dalším typem dekompresních operací s uložením endo-aparátu, který uvolňuje hlavu femuru (nejúčinnější až do věku 7-8 let), nebo kombinovanou chirurgickou léčbu s tlumeným dynamickým výbojem, je racionální v každém věku. Pro zlepšení biomechanických podmínek kyčelního kloubu, kdy acetabulum zcela obklopuje hlavu, má pozitivní vliv na modelování stehenní kosti, protože nejsou žádné sekundární změny, navzdory silnému napětí [47], se používají různé typy korekčních osteotomií. V případě porušení anatomických vztahů ve výsledné fázi jsou prováděny rekonstrukční operace [48]. Dosud nebyla vyvinuta žádná taktika pro operaci v různých stadiích nemoci, přetrvávají otázky o optimální dekompresi změněného kloubu, byl objeven problém současné korekce zkrácené končetiny vyplývající z onemocnění.

Od prvního popisu nemoci uplynulo více než jedno století. Bylo navrženo mnoho teorií o možné příčině vývoje nemoci: některé z nich existovaly dlouho, jiné byly okamžitě vyvráceny. V této fázi má většina výzkumníků tendenci uvažovat o polyetiologii této formy patologie. Otevřené otázky včasné diagnózy a včasné léčby, které poskytují dostatek příležitostí pro další studium onemocnění Legg-Calve-Perthes.

Autoři tohoto článku potvrdili nedostatek finanční podpory / konfliktu zájmů.