Osteomalacie: symptomy a léčba

Osteomalacie - onemocnění způsobené nedostatkem vitaminu D. Minerály, vápník a fosfor, jsou nezbytné k tomu, aby kosti byly pevné a silné. S nedostatkem vitamínu D se vápník v potravinách špatně vstřebává, hustota kostí se snižuje, snadno se deformuje a zlomí. U dospělých se tento stav nazývá osteomalacie. Dědičná predispozice se vyskytuje. Rizikové faktory jsou vzácné sluneční záření, stejně jako vegetariánská nebo nízkotučná dieta. Pohlaví na tom nezáleží.

U zdravých lidí je vitamin D částečně požíván s jídlem (vejce, ryby, zelená zelenina, obohacený margarín a mléko) a částečně vzniká v kůži působením slunečního světla. Nedostatek vitamínu D bude na těch, kteří dodržují přísnou dietu nebo jen zřídka chodí na slunci. V tropických zemích je nedostatek vitaminu D téměř neexistující, s výjimkou žen, jejichž tělo je zcela pokryto oblečením. V severních zeměpisných šířkách potřebují starší lidé, kteří zřídka opustí své domovy, vitamín D.

Někteří lidé nemohou absorbovat vitamin D z potravy v důsledku střevní chirurgie nebo celiakie. Méně často je osteomalacie způsobena dědičnými metabolickými poruchami vitaminu D a chronickým selháním ledvin. Někdy mohou léky používané k léčbě epilepsie interferovat s metabolismem vitaminu D a způsobit osteomalacii.

Příznaky osteomalacie se vyvíjejí během několika měsíců a dokonce i let a jsou následující:

- bolest v žebrech, nohou a kostí pánve, alespoň v jiných kostech;

- obtížné lezení po schodech a vstávání z dřepu;

- zlomeniny kostí s minimálním poraněním.

Při vývoji výše uvedených příznaků byste se měli poradit s lékařem, který diagnostikuje onemocnění podle výsledků celkového vyšetření a specifických symptomů. Kromě toho budou provedeny krevní testy pro stanovení hladiny vápníku, fosforu a vitamínu D, aby se potvrdila diagnóza, někdy se provede biopsie kosti, zkoumání malého vzorku kostní tkáně a rentgenového záření.

Pokud má pacient nedostatek vitamínu D, musíte jíst jídlo, ve kterém je hodně, a častěji jděte na slunce. Pokud pacient trpí sníženou absorpcí vitamínu D, potřebuje injekce vitamínu D a / nebo doplňky stravy obsahující vápník.

Po léčbě se většina lidí úplně zotaví.

Úplný lékařský odkaz / Trans. z angličtiny E. Makhiyanova a I. Dreval - M.: AST, Astrel, 2006.- 1104 str.

Kostní osteomalacie u dospělých: léčba, symptomy, příčiny, příznaky

Osteomalacie u dospělých.

Příčiny osteomalacie kostí u dospělých

Mineralizace nově vytvořené kostní tkáně během procesu restrukturalizace matrice vyžaduje normální koncentraci Ca, P a aktivního metabolitu vitamínu D v krvi. Ta poskytuje hladinu Ca2 + a P nezbytnou pro mineralizaci a zjevně přímo reguluje mineralizaci.

Příčiny OM jsou stejné jako křivice u dětí, takže se nazývá dospělá křivice. Většina případů osteomalacie je způsobena nedostatkem vitaminu D v důsledku nedostatečné dostupnosti těla nebo narušení jeho metabolismu. Dostupnost vitamínu D je 90% závislá na jeho tvorbě v kůži působením slunečního světla, a tak v severních a mírných zeměpisných šířkách podléhá silným sezónním výkyvům. Nedostatečná insolace v kombinaci s nutričním nedostatkem vitaminu D nebo porušením jeho absorpce ve střevě je běžnou příčinou nedostatku. Protože druhá hydroxylace vitamínu D se vyskytuje výhradně v ledvinách, produkce 1,25-dihydroxyvitaminu D se snižuje při chronickém selhání ledvin snížením hmotnosti fungujících nefronů.

Samotná hypofosfatémie může také vést k zhoršené mineralizaci kostní matrice a způsobit OM i při normální hladině 1,25-dihydroxyvitaminu D. Nejčastější příčinou hypofosfatemie je ztráta fosforu moči v důsledku snížení jeho reabsorpce v renálních tubulech (renální tubulopatie). Vadná tubulární reabsorpce fosforu je nejčastěji vrozená, ale může se vyskytovat také u dospělých, například s toxickými účinky tetracyklinu s exspirovanými nebo těžkými kovy, s paraproteinemií a některými nádory. Může být doprovázen částečným defektem metabolismu vitamínu D, ve kterém hladina 1,25-hydroxyvitaminu D v krvi zůstává normální, ale v reakci na hypofosfatemickou stimulaci nedochází ke zvýšení syntézy tohoto metabolitu. Je také popsán vývoj OM s dlouhodobým podáváním přípravku Almagel, protože jeho ionty hliníku a hořčíku, které tvoří jeho složky, váží fosfáty ve střevním lumenu, což zabraňuje jejich absorpci. OM se vyskytuje u pacientů s renální tubulární acidózou. Dalším důvodem OM je nadměrné požití hliníku nebo jiných kovů, které se hromadí v mineralizačních zónách (dialyzační OM).

Klasifikace kostní osteomalacie u dospělých

Hlavní formy osteomalacie.

• Příčinou je nedostatek vitamínu D s nedostatečnou insolací v kombinaci s nedostatkem alimentárních vitaminů nebo intestinální malabsorpcí.
• Stargesiánský OM je obvykle polyetiologický. Nedostatečné tlumení hraje roli v jeho vývoji (často nastane u starších lidí, kteří neopouštějí byt, nebo po prodloužené hospitalizaci); alimentární deficience vitaminu D, zhoršená absorpce ve střevě v důsledku slizniční atrofie, zhoršená hydroxylace v ledvinách s poklesem produkce 1,25-hydroxy-vitaminu D v důsledku snížení hmotnosti funkčních nefronů v důsledku věku.
• Nefrotubulogenní OM v případě vrozené poruchy reabsorpce tubulárního fosfátu (hypofosfatemické) nebo renální tubulární acidózy.
• Onkogenní OM, který se vyskytuje v některých, nejčastěji benigních nádorech kostí a měkkých tkání. Jako důvod pro vývoj OM je navržen vliv na renální tubuly humorálního činidla produkovaného nádorovou tkání, což způsobuje snížení tubulární reabsorpce fosfátů a jejich ztrátu močí. Odstranění nádoru vede k normalizaci hladiny fosfátů v krvi a vyléčení OM. Když je OM obskurní povahy, je třeba mít na paměti tuto formu a provést důkladné hledání nádoru.
• Jako součást renální osteodystrofie u pacientů s chronickým selháním ledvin.
• V některých případech se jedná o adenomy příštítných tělísek, zejména v terciární hyperparatyreoidismu.

Symptomy a příznaky kostní osteomalacie u dospělých

Klinické projevy OM: bolesti kostí a proximální svalová slabost se zhoršeným pohybem a především - za účasti proximálních svalů stehen a pánve. Pacienti jsou nuceni uchýlit se k používání svých rukou, když vystupují z postele nebo z křesla, narovnávají se z pozice v podřepu, chodí po schodech, zvláště když sestupují. Chůze se mění: kymácí se (kachní chůze) nebo se míchá, aniž by se oddělily nohy od podlahy. Bolavé kosti jsou objektivně označeny tlakem a poklepáním, pacienti ztrácejí schopnost odolávat násilnému pokusu o narovnání ohnutých nohou a pak ohnutí ohnutých nohou. Vzhledem k nedostatku UDF jsou nuceni používat své hůlky, když chodí, omezují chůzi, pak se stávají „vězni svých bytů“ a nakonec jsou nuceni „ležet v posteli“.

Důležitou roli sehrává zvážení obecných klinických projevů, například u pacientů s intestinální malabsorpcí - příznaky polyhypovitaminózy, zejména nedostatek vitamínů rozpustných v tucích (A a K), anémie, tetany (obvykle v mírném stupni - ve formě informací o nohou v noci).

V biochemické analýze jsou zjištěny hypokalcémie a častěji hypofosfatemie, hypokalciurie, zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, obvykle mírné - faktorem 1,5–2 (důležitý znak v diferenciální diagnostice osteoporózy). Často mírně zvýšené hladiny PTH v krvi (sekundární hyperparatyreóza). Úroveň 25-hydroxy-vitaminu D v krvi, která je indikátorem dostupnosti vitamínu D v těle, může být snížena.

Diagnostika kostní osteomalacie u dospělých

Rentgenový snímek

V dřívějším stadiu se OM neobjevuje v rentgenovém snímku nebo je detekována nespecifická osteopenie, nerozeznatelná od OP. Kromě toho OP často předchází osteomalacie způsobená nedostatkem vitaminu D a senilní osteomalacie. U těchto pacientů je pozorována patomorfologická kombinace OP a OM (poromalacia) a klinické a radiologické - zlomeniny kostí s lokalizací charakteristickými pro OP. Kombinace OM s OPS je zároveň raritou.

Následně, v důsledku zvýšení tloušťky povlaku osteoidů na povrchu kostní trabekuly a ztenčení vrstvy mineralizované kosti v hloubce, se jejich trabekulární tažení houbovité látky stává „pomalým“, jako by se třel gumou. Jedním z prvních příznaků OM detekovaných na rentgenových snímcích s vysokým rozlišením může být intrakortikální resorpce.

Nejspolehlivějším radiologickým příznakem OM jsou zóny Loozeru. Švýcarský chirurg Emil Loozer popsal tyto změny, připomínající fraktury při rentgenovém zobrazování, u pacientů s nutriční dystrofií ve středoevropských zemích, kteří byli během první světové války blokováni dohodou. Loozer si všiml řady důležitých vlastností, které je odlišují od zlomenin:

• absence klinických příznaků zlomenin: anamnéza poranění, hematomů, crepitus, abnormální pohyblivost a zachování pohybového aparátu, i když s omezením;
• množství takových změn;
• tendence k jejich symetrickému uspořádání v kostře;
• místa jejich umístění.

Patologické studie provedené společností Loozer ukázaly, že tito pacienti měli OM kvůli nedostatku výživy látek nezbytných pro mineralizaci kostí. Loozer považoval tyto změny za důsledek patologického přeskupení kostní tkáně, i když zdůraznil úlohu „mechanické stimulace“ v jejich původu. Následně byl tento pojem bezdůvodně rozšířen na škody způsobené staticky dynamickým přetížením u jinak zdravých lidí.

Podle moderních pojmů jsou zóny Loozer druhem „plíživých“ zlomenin kostí, které se vyskytují v místech vrcholů mechanického namáhání a jsou způsobeny strukturální nedostatečností kostí, v důsledku čehož se u nich obvyklé fyziologické zátěže jeví jako nadměrné. Charakteristickým rysem zón Loozer je hojení prostřednictvím mechanicky defektního kalusového kalusu, který není zpravidla viditelný na rentgenových snímcích, protože zůstává ne mineralizovaný. Obrázky 5.36-5.48 ukazují různé typy zón Loozer v rentgenovém snímku: příčné defekty podobné pásům (a v nedávnějších případech cik-cak linie osvícení) s přerušením v konturách kostí, zcela nebo částečně překročily jeho průměr a okrajové „řezy“ podél kontury kostí. Hrany fragmentů oddělené těmito proužky kosti mohou být zhutněny a podtrženy, méně často se nejedná o páskové defekty, ale o příčné těsnicí pásy. Takové změny se opravdu podobají zlomeninám a často se za ně berou. V angličtině-literatura jazyka, oni jsou dokonce odkazoval se na jak “pseudo-zlomeniny”. Navzdory zjevné separaci kosti na fragmenty však není toto posunutí přítomno nebo je pozorováno pouze úhlové posunutí v důsledku ohybu na úrovni zóny osteoidu. Někdy osteomalacie debutuje jedinou zónou Loozeru, zejména v krčku femuru. Tyto případy jsou často mylně považovány za běžné zlomeniny nebo zlomeniny z přetížení, zejména proto, že změny se často vyskytují u starších lidí po relativním přetížení, například po jarní práci v zemi. Na rozdíl od konvenčních poranění způsobených přetížením se zóny Loozer v průběhu osteomalacie neléčí, a to ani u pacientů, kteří jsou již dlouho upoutáni na lůžko.

Loozer zóny se mohou vyskytovat téměř v každé kosti, s výjimkou fornixu a báze lebky. Nejtypičtější z jejich lokalizace:

• oblasti krční a hlízové ​​kosti;
• větve pánevních kostí;
• těla iliakálních kostí;
• žebra;
• metatarsální kosti, s touto lokalizací, na rozdíl od Deutschlanderovy choroby, jsou vícenásobné a obvykle bilaterální;
• krční lopatky.

Přibližně 80% zón Loozera je již detekováno na dvou rentgenových snímcích: pánevních kostech a hrudních orgánech.

Plastické deformace kostí se vyskytují v měkčených kostech pod vlivem mechanických faktorů, zejména statického zatížení.

Mezi tyto deformace patří:

• Deformace hrudníku ve tvaru zvonku, někdy doprovázená ohyby hrudní kosti;
• deformace pánve, na který vstup má formu karty v důsledku srdečního vyčnívající do dutiny pánví a křížovou kostí postranní části pánevní kosti na jamky, a fin-prominentní deformace stydkou kostí, které jsou spojeny v ostrém úhlu kostí;
• sekundární basilární imprese - vyčnívání do lebeční dutiny oblasti její základny v blízkosti velkého otvoru týlní kosti (diferenciální diagnostika s kraniovertebrální vývojovou anomálií, deformace Pagetovy osteodystrofie);
• deformace páteřních těl s vychýlením uzavíracích desek působením tlaku z meziobratlových plotének, na rozdíl od OD stejného typu a stejnoměrné na velkých úsecích páteře;
• varus deformity proximálních konců femurů;
• obloukovité zakřivení diafýzy dlouhých tubulárních kostí.

Plastické deformace kostí byly považovány za hlavní znak OM. Vyskytují se však s OM vzácně a pouze v mnohem pokročilejších případech, které se vyvíjejí primárně v oblastech zón Loozer v důsledku tvárnosti kukuřice osteoidu. Častěji než ostatní se pozoruje deformace hrudníku ve formě zvonu, a to v důsledku vícenásobných ohybů a zlomenin žeber v místech volnějších zón. Mohou být doprovázeny zakřivením sternum a Loozer zón v něm. Obloukovité zakřivení osy dlouhých kostí, například konvexní strany tibie směrem ven, se obvykle nalézají v případech OM, kdy jde o „pokračování“ pozdní křivice a je způsobeno stejnými důvody. Výrazně výrazné plastické deformace kostí by měly pečlivě vyloučit adenom adyreoidální tkáně.

Osteoid pokrývající povrchy endosteální kosti je činí odolnými vůči PTH. Zdá se, že tato bariéra je otevřena fibroosteoklasií v důsledku sekundární hyperparatyreózy. Taková hyperparatyroidní složka je však obvykle slabě exprimována a téměř se neobjevuje na rentgenových snímcích.

Nefrotubulogenní osteomalacie se liší v následujících vlastnostech.

• Možná absence osteopenie, navzdory dlouhodobé imobilitě pacientů, vzhledem k rezistenci povrchu kostí pokryté osteoidem k osteoklastické resorpci. Hustota kostní tkáně se často nesnižuje, kortikální vrstva může udržovat normální tloušťku. Trabekuly hubovité substance jsou dokonce zahuštěné a jejich kontury jsou „opotřebované“. Trabekulární vzor houby je porovnáván s vlněnými vlákny v této formě OM, zatímco v OP je porovnáván s vlněnými vlákny.
• Často existuje velmi velký počet zón Loozer, až desítky z nich (tzv. Milkmanův syndrom).
• Atypické lokalizace Loozerových zón: v diafýze dlouhých kostí, v metakarpálních kostech a falangech rukou, ve větvích dolní čelisti, v obloucích obratlů.
• V některých případech převažující pokles hustoty nebo podélného ředění zóny juxtaperiosteal z kortikálních falangů rukou.
• Pokud léčba přípravkem vitaminu D a / nebo fosfátem nevede ke zlepšení do šesti měsíců, je třeba podezření na onkogenní osteomalacii.

Zóny Loozeru jsou detekovány MRI a osteoscintigrafií dříve než na rentgenových snímcích. Při osteoscintigrafii mají podobu více center hyperfixace radiofarmak ve výše uvedených typických místech se sklonem k symetrickému uspořádání v kostře.

Sekundární hyperparatyreóza doprovázející osteomalaci doplňuje radionuklidový obraz s charakteristickou intenzivní hyperfixací radiofarmaka v kostech lebky a dalších částí kostry. Když je OM daleko pokročilejší, zobrazí se také plastické deformace kostí.

V procesu účinné léčby osteomalacie může být v kostech pozorována ještě vyšší hyperfixace radiofarmaka, což odráží usazování nezralého kostního minerálu v již existující matrici a nemělo by být užíváno pro progresi onemocnění.

Zobrazování radionuklidů hraje důležitou roli při hledání nádoru kostí nebo měkkých tkání jako příčiny takové osteomalacie.

Léčba osteomalacie kostí u dospělých

U většiny forem osteomalacie je účinek substituční léčby vitaminem D nebo jeho metabolity v první řadě (v průběhu 1,5–2 měsíců) klinicky prokázán zmírněním bolesti a volnějších pohybů. Morfologické projevy léčebného účinku zaostávají za klinickými. Zóny Loozer se hojí do 4. měsíce léčby. Je důležité zajistit jejich hojení, protože dříve by měla být omezena fyzická aktivita pacientů, aby se zabránilo zlomeninám. Obnovení trabekulárního vzoru spongiózní kosti a zvýšení tloušťky kortikální vrstvy nastává pomaleji po mnoho měsíců. Plastové deformace kosti jsou nevratné.

Změny pohybového aparátu u chronické hemodialýzy

Většina projevů osteodystrofie se snižuje s dostatečným časem na adekvátní dialýze. Pokud je dialýza nedostatečná, zvyšuje se osteopenie s patologickými frakturami.

• Dialyzační (hliník) osteomalacie. U pacientů dlouhodobě léčených hemodialýzou, je progresivní onemocnění skeletu, které se projevují bolestí kostí, myopatie, zlomeniny kostí, většina z žeber, ale i těla obratlů, krčku stehenní kosti a další. Je prokázáno, vysoký obsah hliníku v kostech a mozku, který je považován za hlavní příčinu progresi osteodystrofie a často se vyvíjející encefalopatii. Přebytek hliníku v těle se vysvětluje použitím vody z vodovodu pro dialyzát, stejně jako užíváním přípravku Almagel, který je předepisován pacientům k vazbě fosfátů ve střevním lumenu a snížení hladiny P v krvi. Vzhledem k tomu, že tyto změny jsou pozorovány při chronickém selhání ledvin a bez hemodialýzy, je možné, že hlavním faktorem jsou látky vázající fosfáty. V rentgenovém snímku se osteomalacie projevuje osteopenií a zónami Loozer. Při renální osteodystrofii se často vyskytují kalcifikace měkkých tkání. Ačkoli předchozí kalcifikace jsou někdy obrácené, jejich progrese je typičtější.
• Další důležitou komplikací hemodialýzy je amyloidóza. Biochemicky je amyloid beta-2-mikroglobulin. Amyloid je uložen v prostorech kostní dřeně, včetně subchondru, v periartikulárních měkkých tkáních, kapslích a synoviální membráně kloubů. To vede k zesílení periartikulárních měkkých tkání s artralgií a artropatií, zejména v rameni, ale i v jiných velkých kloubech. Intraosózní ložiska amyloidů se objevují na rentgenových snímcích s destrukcí subchondrálních a hlubších částí kostí. Nejčastěji jsou detekovány na rentgenových snímcích rukou ve formě malých racemů v kostech zápěstí. Větší kostní defekty, oslabující síla kostí, mohou vést k patologickým zlomeninám, jako je krk stehenní kosti nebo těla obratlů. Tyto změny se často podobají osteoporóze. MRI se používá k rozpoznání akumulace amyloidů. Jejich MP signál není stejného typu, i když nejnižší signál je nejtypičtější na T1 a T2 vážených obrazech. Jedním z projevů depozice amyloidu je syndrom tunelu karpálního tunelu.
• Destruktivní spondyloartropatie postihuje 5-23% pacientů, převážně středního věku a starších lidí, kteří jsou obvykle léčeni dialýzou po dobu nejméně 2-3 let. V 70% případů se vyvíjí v krční páteři a vyznačuje se rychle progresivní redukcí meziobratlové ploténky až do úplného vymizení, destrukce přilehlých částí těla odpovídajících obratlů a osteosklerózy. Obraz připomíná spondylitidu. Ačkoli je diskutováno mnoho důvodů pro tuto lézi, ukládání amyloidu je s největší pravděpodobností v místech destrukce kostí a meziobratlových plotének.
• Další komplikací amyloidózy je šíření amyloidních hmot z postižených těl obratlů a meziobratlových plotének do spinálního kanálu s možnou kompresí míchy.
• Infekční komplikace hemodialýzy zahrnují septikemii, osteomyelitidu, artritidu. Atrium dialýza jsou arteriovenózní píštěle, a vývoj zánětlivých lézí přispívají k nižší odolnosti proti infekci u pacientů s chronickým selháním ledvin a použití při léčení imunosupresivních činidel a kortikosteroidů.

V peritioealymy dialýze, stejné změny v pohybovém aparátu jak v hemodialýze se vyskytují, ale stanovení závažnosti ve srovnání s hemodialýzou způsobí kontroverzi.

Po transplantaci ledvin se často vyvíjí aseptická nekróza kostí v důsledku prodlouženého příjmu glukokortikoidů. které se používají pro imunosupresi. Méně často se u pacientů na hemodialýze, kteří podstoupili léčbu glukokortikoidy, pozorovala aseptická nekróza. Často dochází ke spontánním zlomeninám způsobeným osteoporózou po chronickém selhání ledvin a hemodialýze. U pacientů se sekundární hyperparatyreózou korigovanou před transplantací ledvin může reziduální hyperplazie příštítných tělísek v posttransplantačním období způsobit autonomní sekreci PTH. Navíc jsou možné tubulární poruchy v transplantované ledvině se ztrátou fosfátů. Tyto faktory mohou podpořit osteodystrofii po transplantaci ledvin.

Osteomalacie - symptomy a léčba dospělých a dětí

Osteomalacie je systémový patologický proces, při kterém dochází ke snížení mineralizace kostí, což je důvod, proč se kosti stávají příliš pružnými.

Kvůli takovým porušením ztrácí kostra svou podpůrnou funkci a je deformována. Vezmeme-li v úvahu, že současně se rozvine hypotrofie (vývojová porucha) a hypotenze (snížený tón) svalů, lze si představit míru nepohodlí pro pacienta v každodenním životě.

Osteomalacie se snadno diagnostikuje, ale léčba je často zpožděna. Je to většinou konzervativní, ale s významnými deformitami je chirurgická korekce nevyhnutelná.

Obecné údaje

Pokud se rozvíjí osteomalacie, pak jsou téměř všechny struktury kosterních kostí rovnoměrně ovlivněny, protože snižuje sílu kostí, přestává plnit jednu ze svých hlavních funkcí - podporu.

Mezi pacienty, kteří požádali o traumatologa o příznaky osteomalacie, tvoří převážnou většinu děti a starší osoby.

Méně obyčejně, takový patologický stav může nastat u žen během těhotenství, ale incidence této kategorie populace vzrostla v uplynulých letech. Ženy obecně trpí desetkrát častěji než muži.

Rodové a věkové vzorce výskytu popsané patologie jsou následující: u dětí jsou obvykle postiženy kosti horních a dolních končetin, těhotné ženy, kosti pánevního prstence, starší osoby, obratle všech částí páteře.

Vzhledem k době výskytu popsané patologie klinika rozlišuje takové formy osteomalacie jako:

• děti nebo mládež;
• puerpera (tzv. osteomalacie u těhotných žen);
• klimakterický;
• senilní

Je charakteristické, že u mladých lidí s diagnostikovanou osteomalacií se velmi často vyvíjejí různé poruchy ledvin - jak zjištěná onemocnění, tak změny na úrovni syndromů.

Někteří lékaři navrhují samostatný typ osteomalacie, který se vyskytuje na pozadí hladovění - obecně je spojován s hladověním osteopatie (kostní porucha). Uskutečnitelnost tohoto návrhu se v poslední době zvýšila, poněkud výrazným problémem jsou pacienti s anorexií a mezi nimi i oslabené dospívající dívky.

Důvody

Základním důvodem pro vývoj popsané patologie je progresivní systémové porušování metabolismu minerálů, které se vyvíjí v důsledku nedostatku vitamínů a minerálů v těle (v druhém případě často kyseliny fosforečné a vápenaté soli). Příčiny tohoto stavu mohou být mnohé nemoci a patologické stavy, které nakonec vedou k "ochuzení" kostní tkáně.

Obecně se může nedostatek minerálů v kostní tkáni vyskytnout ze dvou důvodů, jako jsou:

• nedostatečný příjem v těle;
• přílišné „vymývání“ uvedených minerálních látek z kostní tkáně.

V obou případech se patologický proces nakonec redukuje na skutečnost, že ztráta biologických minerálů tělem, což je normální přirozený důsledek jeho vitální aktivity, nemá čas kompenzovat minerálními látkami vstupujícími do tkáně.

Nedostatečný příjem minerálů v kostní struktuře je možný z těchto základních důvodů:

• jejich snížený příjem;
• špatná stravitelnost při použití potravin s normálním a dokonce zvýšeným počtem takových sloučenin.

Snížení příjmu minerálů do těla, které může vést k osteomalacii, je pozorováno v takových případech, jako jsou:

• ochuzování stravy - jinými slovy, člověk jí jídlo, ve kterém je málo minerálních sloučenin;
• hladovění - nerosty vůbec nepřicházejí, protože člověk jí nic nebo téměř nic.

Ztráta mikroprvků, které by se mohly stát podpůrnými prvky pro kostní tkáň, se však nejednalo v patologii nejčastěji v průběhu patologie:

V prvním případě je takový patologický proces spojen se zhoršenou absorpcí minerálů v gastrointestinálním traktu a jejich následným odstraněním ze střeva.

Popsaná porucha spojená s patologií ledvin je častější než s patologií gastrointestinálního traktu. Takové poškození ledvin, které přispívá k rozvoji osteomalacie, může být:

• porucha funkce renální exkrece;
• jejich chronické (zejména progresivní) nemoci;
• vrozené anomálie (malformace) ledvin, které jsou pozorovány při porušení nitroděložního vývoje nenarozeného dítěte.

Ze všech typů progresivních patologií ledvin nejčastěji dochází k rozvoji popsaného onemocnění:

• chronická intersticiální nefritida - prodloužená zánětlivá léze jedné nebo obou ledvin, která má neinfekční (nebakteriální) povahu. Patologický proces se vyvíjí v intersticiální (intersticiální) tkáni s lézí kanalikulárního aparátu;
• Polycystická choroba ledvin - transformace parenchymu (pracovní tkáně) ledvin, ve které tvoří mnoho dutin naplněných tekutinou, což vede k progresivnímu zhoršení, a pak k vypnutí funkce ledvin;
• hydronefróza (nebo úpadek ledvin) - progresivní expanze komplexu ledvinového plexu, který se vyvíjí v důsledku narušení odtoku moči a v němž je nevyhnutelně způsobena atrofie („ochuzení“) renálního parenchymu;
• abnormální vývoj ledvin.

V tomto případě může dojít k porušení:

• struktury ledvin;
• formování jejich plavidel;
• množství, velikost, umístění a vztah ledvin. Ve druhém případě hovoříme o jejich fúzi.

Vývoj patologie

V průběhu života se v lidských kostních strukturách současně vyskytují dva procesy:

• zničení staré kostní tkáně, která „fungovala“ a již není vhodná;
• tvorba takové nové látky v kombinaci s její mineralizací (nasycení minerálními látkami).

Pokud člověk není nemocný, pak jsou tyto procesy vyvážené, kosti si zachovávají svou sílu.

Pokud se vyvíjí osteomalacie, pak se místo plnohodnotné silné vytrvalé kostní tkáně vytvoří osteoid - ne mineralizovaný nebo špatně mineralizovaný (to znamená, že obsahuje málo fosfátu a vápníku). Osteoid je kolekce kolagenních vláken, díky kterým má kost určitou elasticitu a nerozpadá se s nejmenší fyzickou silou, která na ni působí. To je vlastně základ kosti, její proteinové matrice. Osteoid však sám o sobě nestačí k tomu, aby kost vykonávala funkce, které jí byly přiřazeny, a odolává fyzické námaze během celého aktivního života člověka.

Protože metabolické procesy v kostech jsou vzájemně provázány, proces destrukce (destrukce) staré kostní tkáně trpí v důsledku narušení tvorby nové kostní tkáně. Konečný výsledek je následující:

• struktura kostí je narušena ještě více;
• jejich síla se zhoršuje.

Stupeň mineralizace kostí je přímo závislý na obsahu fosfátů a vápníku v krvi. V závislosti na tom, který prvek je pozorován, se rozlišují následující formy osteomalacie:

Nedostatek vápníku může nastat s následujícími patologickými procesy:

• porušení vstřebávání vápníku ve střevě;
• nerovnováha mezi procesem ukládání vápníku v kostech a jeho odstraněním z kostní tkáně, která je zničena;
• nedostatek vitamínu D;
• zvýšené vylučování (vylučování) vápníku ledvinami.

Vrozené a získané poruchy syntézy vitamínu D vyskytující se na pozadí takových patologií, jako jsou: přímé příčiny kalcipenické formy popsané patologie, které se vyskytují nejčastěji:

• genetické posuny;
• cirhóza jater;
• léze gastrointestinálního traktu;
• nedostatečné ozáření (vystavení slunce lidskému tělu);
• prodloužené užívání antikonvulziv;
• vegetariánská strava.

Množství fosfátu v krvi závisí na takových procesech, jako jsou:

• jejich vstřebávání ve střevě s následným vstupem do krevního oběhu, odkud jsou rozšířeny ve všech kostních strukturách lidského těla;
• rychlost clearance ledvin.

Fosforopenická forma popsané patologie se u takových onemocnění a patologických stavů vyvíjí jako:

• hyperparatyreóza - nadměrná produkce parathormonu, která je pozorována při hyperfunkci;
• nedostatek fosfátů v potravinách;
• zvýšené vylučování fosfátů ledvinami při dědičných metabolických patologiích, některých novotvarech a některých dalších onemocněních ledvin.

Během těhotenství a kojení dítě zvyšuje riziko osteomalacie, protože se zvyšuje potřeba vitamínu D v těle a zvyšuje se funkční zatížení ledvin. Tyto procesy mohou vyvolat vývoj nemocí a projevy dříve latentních (latentních) vývojových patologií, které přímo vedou k výskytu osteomalacie.

Příznaky osteomalacie

Popsaná patologie se vyvíjí a roste pomalým tempem, postupně. Všechny formy osteomalacie, vyjádřené výše, se projevují podobnými projevy - to je:

• snížený svalový tonus;
• jejich oslabení;
• syndrom bolesti;
• parestézie - porušení citlivosti;
• poruchy funkce kostí.

Charakteristika bolesti:

• lokalizace - v oblasti stehen a zad, méně často se může objevit v ramenním pletenci a hrudníku;
• pokud jde o distribuci, bez jakéhokoliv charakteristického ozáření;
• přirozeně, nepochopitelný, pacient je nemůže jednoznačně popsat, často hodnotí jako pocit nepohodlí;
• intenzita - většinou mírná, někdy slabá, se nesmí měnit v průběhu vývoje patologie;
• při výskytu - jsou narušeny nejen při zatížení, ale i ve stavu klidu.

Charakteristika osteomalacie jsou následující dva znaky:

• obtíž se snaží tlačit a zvedat nohy;
• zvyšují citlivost struktur kostí s normálním fyzickým tlakem na ně. Takový symptom se vyvíjí velmi brzy - doslova s ​​"narozením" patologie. Zvláštností je, že s podobným fyzickým účinkem na kyčelní kosti se bolestivé pocity projevují nejen tlakem, ale i jeho zánikem.

Parestézie se nevyskytuje u všech pacientů, ale poměrně často. To může být pocit "běh hus" na kůži, znecitlivění, krátkodobé zmizení citlivosti.

Pro počáteční stadia osteomalacie jsou charakteristické následující:

• deformace kostry nejsou pozorovány;
• je možný výskyt patologických zlomenin - porušení integrity kostní struktury je čistě způsobeno tím, že její síla klesá, ale bez vlivu traumatické látky.

S následným vývojem patologie je pozorováno následující:

• bolesti postupně zesílily;
• existuje omezení pohybů, které se významně zvyšuje;
• vyvíjejí se deformace (zakřivení) - postihují především horní a dolní končetiny, i když je lze pozorovat ze strany jiných kostních útvarů.

V závažných případech se patologie kosti stává pružnou, jako kdyby byla voskem. Současně, kvůli selhání nerostné bilance, porušení může nastat: t

• psychika;
• funkce kardiovaskulárního systému;
• pracovat v gastrointestinálním traktu.

U dětí a dospívajících s diagnostikovanou osteomalacií jsou často postiženy tubulární kosti a progreduje patologie:

• Deformace nohou ve tvaru písmene O;
• deformace nálevky.

Vlastnosti osteomalacie během těhotenství

Puerperální osteomalacie se často vyskytuje během re-těhotenství, ženy ve věku od 20 do 40 let jsou k ní náchylné. Méně často se objevují první známky této formy popsané patologie:

• v období po porodu;
• během kojení.

Nejčastěji byly tyto fragmenty kostní kostry ovlivněny:

• kosti pánevního prstence;
• stehna;
• obratle tvořící dolní páteř.

Pacienti si stěžují na bolest v nohách, zádech, sakrální a pánevní oblasti, které se při stisknutí na ně stávají intenzivnější.

Z objektivních údajů vyplývá:

• kachní chůze (velmi podobná procházce při vrozené dislokaci kyčle);
• paréza - porušení motorické aktivity;
• paralýza - nemožnost motorické aktivity.

Současně vzniká tzv. Osteomalaktická (deformovaná) pánev. To znemožňuje mít dítě přirozeným způsobem, díky čemuž musí být porod prováděn císařským řezem.

Po porodu se stav žen, u nichž byla diagnostikována osteomalacie, často zlepšuje, ale člověk by se neměl spoléhat na samoléčbu - v případě, že se nechají neléčené nebo nedostatečné schůzky, dříve či později, vyskytnou důsledky v podobě závažných deformací, zdravotního postižení a rizika invalidity.

Vlastnosti klimakterické osteomalacie

Hlavním rysem této formy popsaného onemocnění je zakřivení páteře. Nejčastěji se jedná o kyfózu - deformitu páteře, ve které je vyboulení směřováno dozadu.

Během klimakterické osteomalacie se délka trupu snižuje, ale udržuje se normální délka horních a dolních končetin. S progresí patologie se objevuje charakteristický obraz - v sedě se člověk jeví jako malý (i když není), téměř trpaslík.

V některých případech dochází k výrazné bolesti, kvůli níž pacienti sami omezují pohyb.

Patologické zlomeniny jsou charakteristické pro senilní osteomalacii (kost se může zlomit doslova z modré, s tím, co se zdálo být obvyklým pohybem osoby), a obecná deformace kostry se vyskytuje o něco méně často v důsledku zakřivení kostních struktur.

S těžkou osteomalacíí u těchto pacientů existuje větší počet zlomenin páteře - porušení integrity obratlů ve formě jejich „poklesu“. Z tohoto důvodu se může vytvořit výrazný hrb.

Popsané porušení vede k takovým funkčním poruchám jako:

• kachna nebo mletá chůze;
• potíže se snaží vyšplhat po schodech nahoru.

Diagnostika

Je těžké diagnostikovat osteomalacii pouze na základě stížností pacientů, proto přitahují širokou škálu diagnostiky - studují historii onemocnění, provádějí další výzkumné metody.

Fyzické vyšetření uvádí:

• při zkoumání jsou popsány charakteristické deformace popsané výše;
• palpace (palpace) - bolest.

Pro potvrzení a zpřesnění diagnózy se používají následující instrumentální metody:

• gama-fotonová absorpce - s pomocí stanovení hladiny vápníku a fosfátů ve specifické oblasti kosti;
• biopsie kostí pánve - odběr vzorků kostní tkáně, studium její struktury;
• X-ray kostí.

Výsledky rentgenového vyšetření patří mezi nejcharakterističtější pro osteomalaci:

• s vývojem patologie na rentgenových snímcích jsou určeny známky osteoporózy;
• S progresí patologie je detekována oblouková deformita, která je nejčastěji pozorována při zkoumání femorálních, tibiálních a fibulárních kostí, protože podléhají podstatným axiálním zatížením;
• v místech osteoidních zón osvícení se tvoří;
• s prodlouženou osteomalací a zvýšenou osteoporózou se prostor kostní dřeně rozšiřuje - kost se nafoukne.

Z laboratorních metod je informativní mikroskopické vyšetření kostní biopsie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální (rozlišovací) diagnóza osteomalacie se provádí s takovými onemocněními a patologickými stavy jako:

• systémová osteoporóza - křehkost struktur kostí;
• kostní tkáň;
• Recklinghausenova choroba - vývoj neurofibromů (nádorů z nervové tkáně jak v centrálním nervovém systému, tak na větvích periferních nervů), ve kterých mohou být příznaky podobné symptomům osteomalacie;
• pozdní křivice - pozdní vznik abnormálního vývoje kostí v důsledku nedostatku vápenatých solí.

Komplikace

Hlavní komplikací osteomalacie je deformace kostních struktur. Mísa všech, to je detekováno těmi kostmi, které cítí zátěž na sobě (zvláště, trubkovité kosti končetin).

Osteomalacia

Vzhledem k tomu, že osteomalacie může být narušena mnoha strukturami lidského těla, může být její léčba, kromě traumatologů a ortopedů, prováděna nefrology, gynekology a endokrinology, pokud je to nutné.

Je prováděna konzervativní terapie, která je založena na následujících cílech:

• optimalizace fyzické aktivity. Na jedné straně je to vyhnutí se nadměrnému zatížení kostí, na druhé - cvičební terapii;
• Masáže;
• přípravky vitaminu D, fosforu a vápníku;
• UFO.

Jsou-li deformace výrazné a významně zhoršují kvalitu života pacienta, přitahuje se chirurgická korekce - zejména se provádí osteometalosyntéza k posílení kostí. Operace se však neuskuteční dříve než 1-1,5 roku od začátku konzervativní léčby, aby se během této doby posílily struktury kostí, jinak se mohou opakované deformace objevit během časných chirurgických zákroků.

Pokud osteomalacie, která vznikla během těhotenství, předepisují léky, včetně stopových prvků a vitaminu D.

Taktika je následující:

• s neefektivností konzervativní léčby je vyřešena otázka ukončení těhotenství a pokud došlo k porodu, sterilizace a ukončení kojení;
• s příznivým průběhem porodu se provádí císařským řezem, nedoporučuje se kojit.

Prevence

Preventivní opatření jsou:

• prevence endokrinních, metabolických, renálních, gastrointestinálních patologií, které mohou vést k rozvoji osteomalacie a při diagnostikování - včasná léčba;
• vyvážená výživa s použitím dostatečného množství vitamínů a stopových prvků;
• měřené fyzické aktivity.

Předpověď

Prognóza osteomalacie je odlišná. Pro život je obvykle příznivé s včasnou léčbou. Hrozí však postižení, protože dochází k těžké osteomalacii, je pozorována závažná deformace pánve a páteře.

Pokud nebyla léčba osteomalacie provedena nebo byla předepsána pozdě, existuje riziko úmrtí na komorbiditu nebo komplikace vnitřních orgánů.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lékařský komentátor, chirurg, poradenský lékař

1,778 celkový počet zobrazení, 12 zobrazení dnes