Co znamená diagnóza - demyelinizační onemocnění mozku

Demyelinizační proces je patologický stav, při kterém dochází k destrukci myelinu bílé hmoty nervové soustavy, centrální nebo periferní. Myelin je nahrazen vláknitou tkání, což vede k narušení přenosu impulsů podél vodivých cest mozku. Toto onemocnění patří k autoimunitním a v posledních letech existuje tendence zvyšovat jeho četnost. Zvyšuje se také počet případů detekce tohoto onemocnění u dětí a osob starších 45 let, v geografických oblastech, které pro ně nebyly typické, se objevuje stále více onemocnění. Výzkum provedený předními vědci v oblasti imunologie, neurogenetiky, molekulární biologie a biochemie učinil vývoj této choroby srozumitelnějším, což umožňuje vyvinout nové technologie pro její léčbu.

Příčiny

Demyelinizační onemocnění mozku se může vyvinout z řady důvodů, hlavní jsou uvedeny níže.

1. Imunitní reakce na proteiny, které jsou součástí myelinu. Tyto proteiny začínají být imunitním systémem vnímány jako cizí a jsou napadeny, což způsobuje jejich zničení. To je nejnebezpečnější příčina onemocnění. Spouštěčem pro spuštění takového mechanismu může být infekce nebo vrozené rysy imunitního systému: mnohočetná encefalomyelitida, roztroušená skleróza, syndrom Guillain-Barré, revmatická onemocnění a infekce v chronické formě.
2. Neuroinfekce: Některé viry mohou infikovat myelin, což vede k demyelinaci mozku.
3. Selhání mechanismu metabolismu. Tento proces může být doprovázen podvýživou myelinu a jeho následnou smrtí. To je typické pro patologické stavy, jako je onemocnění štítné žlázy, diabetes.
4. Intoxikace chemickými látkami jiné povahy: silné alkoholické, omamné, psychotropní, jedovaté látky, produkty výroby barev a laků, aceton, sušící olej nebo otrava produkty životně důležité činnosti těla: peroxidy, volné radikály.
5. Paraneoplastické procesy jsou patologie, které jsou komplikací nádorových procesů.
   Nedávné studie potvrzují, že při spouštění mechanismu této nemoci hraje důležitou roli interakce faktorů životního prostředí a dědičné predispozice. Vztah mezi geografickou polohou a pravděpodobností výskytu onemocnění. Důležitou roli hrají také viry (rubeola, spalničky, Epstein-Barr, herpes), bakteriální infekce, stravovací návyky, stres, ekologie.

Klasifikace této choroby se provádí ve dvou typech:

• myelinoclast - genetická predispozice ke zrychlené destrukci myelinového pochvy;
• myelinopatie - destrukce myelinové pochvy, již vytvořená, v důsledku jakýchkoli důvodů, které se netýkají myelinu.

Příznaky

Demyelinizační proces samotného mozku nedává žádné jasné příznaky. Úplně závisí na tom, které struktury centrálního nebo periferního nervového systému lokalizují tuto patologii. Existují tři hlavní demyelinizační onemocnění: roztroušená skleróza, progresivní multifokální leukoencefalopatie a akutní diseminovaná encefalomyelitida.

Roztroušená skleróza - nejběžnější onemocnění mezi nimi, je charakterizována porážkou několika částí centrálního nervového systému. To je doprovázeno širokou škálou příznaků. Nástup onemocnění se projevuje v mladém věku - asi 25 let a je častější u žen. Muži onemocní méně často, ale nemoc se projevuje v progresivnější formě. Příznaky roztroušené sklerózy jsou podmíněně rozděleny do 7 hlavních skupin.

1. Porážka pyramidové dráhy: paréza, klonusy, oslabení kůže a zvýšené reflexy šlach, spastický svalový tonus, patologické příznaky.
2. Poškození mozkového kmene a nervů lebky: horizontální, vertikální nebo mnohočetný nystagmus, oslabení svalů obličeje, inter-nukleární oftalmoplegie, syndrom bulbarů.
3. Dysfunkce pánevních orgánů: močová inkontinence, nutkání k močení, zácpa, porucha účinnosti.
4. Poškození mozečku: nystagmus, ataxie trupu, končetin, asynergie, svalová hypotenze, dysmetrie.
5. Porucha zraku: ztráta ostrosti, skotomy, zhoršené vnímání barev, změny zorného pole, zhoršený jas, kontrast.
6. Senzorické poškození: zkreslení vnímání teploty, dysestézie, citlivá ataxie, pocit tlaku v končetinách, zkreslení citlivosti vibrací.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondrie, deprese, euforie, astenie, poruchy intelektu, poruchy chování.

Diagnostika

Nejvýraznější výzkumnou metodou, která může odhalit ohniska demyelinace mozku, je magnetická rezonance. Typickým obrazem tohoto onemocnění je identifikace oválných nebo kulatých ohnisek v rozsahu od 3 mm do 3 cm v jakékoli části mozku. Typická pro lokalizaci v této patologii je oblast subkortikálních a periventrikulárních zón. Pokud onemocnění trvá dlouho, mohou se tyto léze sloučit. MRI také ukazuje změny v subarachnoidních prostorech, zvýšení ventrikulárního systému v důsledku atrofie mozku.

Poměrně nedávno se metoda evokovaných potenciálů začala používat pro diagnostiku dimeilizačních onemocnění. Hodnotí se tři indikátory: somatosenzorické, vizuální a sluchové. To umožňuje posoudit postižení ve vedení impulzů v mozkovém kmeni, zrakových orgánech a míchě.

Electroneuromyography ukazuje přítomnost axonální degenerace a umožňuje určit destrukci myelinu. Použitím této metody se také získá kvantitativní vyhodnocení stupně autonomních poruch.

Imunologický plán podléhá oligoklonálním imunoglobulinům obsaženým v mozkomíšním moku. Pokud je jejich koncentrace vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

Léčba

Léčba demyelinizačních onemocnění je specifická a symptomatická. Nové studie v medicíně dosáhly značného pokroku ve specifických metodách léčby. Beta-interferony jsou považovány za jeden z nejúčinnějších léků: Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické studie betaferonu ukázaly, že jeho použití snižuje rychlost progrese onemocnění o 30%, zabraňuje rozvoji invalidity a snižuje četnost exacerbací.

Odborníci stále více preferují metodu intravenózního podávání imunoglobulinů (bioven, sandoglobulin, venoglobulin). Tak, léčba exacerbace nemoci. Před více než 20 lety byla vyvinuta nová, poměrně účinná metoda léčby demyelinizačních onemocnění - imunofiltrace mozkomíšního moku. V současné době probíhá výzkum léčiv, jejichž cílem je zastavení procesu demyelinizace.

Jako prostředek specifické léčby se používají kortikosteroidy, plazmaferéza, cytotoxická léčiva. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty jsou také široce používány.

Demyelinizace mozku

Statistiky ukazují, že v posledních letech se rozšířilo šíření nemocí spojených s destrukcí myelinu v tkáních lidského těla. To se děje všude, a pokud dříve v některých oblastech takové případy byly spíše výjimkou, nyní je demyelinizace mozku považována za nejčastější onemocnění. Míra výskytu se také zvyšuje ve věkových skupinách: stále více mladých zástupců lidstva spadá do rizikové skupiny.

Speciální funkce

Dosud nebyly nalezeny dostatečně účinné metody pro identifikaci a léčbu degenerativních procesů v myelinových vrstvách v počátečních stadiích demyelinizace mozku. Ale věda stále hledá řešení tohoto problému. V posledním století lidstvo v této oblasti značně pokročilo.

V současné době jsou známy základní myšlenky o tom, jak probíhají destruktivní procesy, byly identifikovány příčiny, existuje řada receptů a doporučení pro léčbu - je to pravda, zatím jen u specifických onemocnění.

Průběh onemocnění

Popis průběhu onemocnění pomůže pochopit, co je to demyelinizace mozku.

Demyelinizace mozku začíná tvorbou velkého množství protilátek v těle - tento proces se také nazývá autoimunizace. Protilátky v krvi - jedná se o speciální typ proteinových formací, v tomto případě začínají napadat části nervové tkáně, která v nich vyvolává začátek procesu zánětu.

Z tohoto důvodu začíná globální poškození procesů nervových buněk - neuronů. Nervové vlákno v normálním stavu je pokryto ochranným pláštěm myelinu, ale takové okolnosti vedou k jeho zničení a snížení vodivosti nervových impulzů.

Důvody

Hlavní příčiny demyelinizace v mozku:

• Predispozice vlastní lidskému genotypu;
• Virová a infekční onemocnění;
• Přítomnost jakýchkoli chronických bakteriálních infekcí, například osoby, která je nositelem H. pylori;
• Chemická otrava těžkými kovy, benzínem a jinými látkami;
• Dlouhý pobyt ve stavu silné úzkosti, stresu;
• Obsah velmi velkého procenta živočišných produktů
• Znečištěné prostředí.

Kromě toho existují některé zákony o geografickém rozložení procenta morbidity. Obyvatelé zemí Evropy a USA jsou nejvíce vystaveni, lidé ze středního Ruska a Sibiři jsou v menším nebezpečí. Obyvatelé teplých kontinentů a východních zemí však tento dopad téměř neovlivňují.

Pokud hledáte příčinu v závodě, pak je evropský závod v největším nebezpečí.

Kauzativní původce vzniku autoimunitního procesu může být přirozený v důsledku reakcí dědičnosti na změny v okolním nebo vnitřním prostředí: některé mutované geny způsobují syntézu protilátek.

Zničení myelinu, ke kterému došlo na pozadí infekcí, se vyskytuje následovně: jestliže tělo, které je nebezpečné, vstoupí do těla, speciální orgány vylučují specifický soubor protilátek, aby ho zničily, určené k neutralizaci určitého typu těla. Ale mezi nimi jsou ty, které jsou velmi podobné ve struktuře buněk těla. Protilátky na ně působí, začíná sebedestrukce.

Pokud budou v počátečních fázích důsledky, které demyelinizace mozkových příčin reverzibilní, pak v budoucnu, v pokročilejších podmínkách, taková možnost nebude.

Příznaky

Hlavními příznaky demyelinizace mozku jsou známky neurologických poruch. Jejich projev začíná vizuálními narušeními. V průběhu času, pacient přijde k pochopení, že tam byly nějaké problémy v jeho těle a on jde na schůzku s odborníkem.

Problém však spočívá v tom, že slovní popisy symptomů samy o sobě nestačí k provedení diagnózy, která vyžaduje důkladnější vyšetření.

Neurologické poruchy mohou být známkou demyelinizace mozku.

Demyelinizační onemocnění

Pro zdravotníky je nejdůležitější pochopit příčiny a na základě nich zvolit léčebné metody. Trvání dalšího života závisí také na provokační chorobě. S některými můžete žít desítky let a přítomnost druhých může vést k smrti za dva roky.

Hlavní demyelinizační onemocnění:

Diagnostika

Diagnóza demyelinizace mozku začíná, zpravidla, zobrazením magnetickou rezonancí, protože v současné době je jednou z nejúčinnějších a nejspolehlivějších metod detekce demyelinizačních ložisek. Obvykle se nacházejí v bílé hmotě mozku. Kromě toho je bezpečný pro těhotné ženy a děti.

Demyelinizační ložiska MRI

Léčba

Cíle léčby demyelinací v mozku: zastavení procesů destrukce myelinových vláken, což vyžaduje neutralizaci nebezpečných protilátek. Takové léky jako betaferon, avonex, Copaxone budou v tomto případě dobrými prostředky.

Přípravky Betaferon se používají k léčbě roztroušené sklerózy. Jsou schopny významně snížit pravděpodobnost komplikací, jako je invalidita a zvýšený výskyt nejakutnějších projevů. Smrtelná hrozba se snižuje.

Imunoglobuliny a jejich léčiva mohou snížit produkci imunoprotektivních komplexů - protilátek. Používají se při exacerbacích onemocnění vyvolaných demyelinizací. Kurz je určen na pět dní. Lék se vstřikuje pod kůži intravenózně.

Velmi účinným způsobem je filtrace kapaliny. Tento postup spočívá v průchodu míchy pomocí speciálního zařízení pro čištění protilátek. Zaručeno, že se jich zbavíme.

Výměna krevní plazmy, jedna z tradičních metod léčby, také odstraňuje imunitní látky a protilátky.

Druhou metodou jsou glukokortikoidy, které potlačují fungování imunitního systému, syntézu anti-myelinových těl, oslabují jimi způsobené záněty.

Léčba symptomů spočívá v léčbě nootropních léků, léků proti bolesti, antikonvulziv a neuroprotektivních léků. Pro zvýšení přenosu nervových impulzů jsou předepsány B-vitamíny. V některých případech jsou předepsána antidepresiva.

Ve většině případů není úplná léčba demyelinizace mozku zcela možná. Hlavním úkolem lékařů je oslabení dalšího působení protilátek na nervový systém pomocí terapeutických prostředků a zařízení. K nalezení nových, užitečnějších řešení tohoto problému nyní pracují skupiny vědců z celého světa.

Demyelinizační onemocnění mozku - symptomy, typy a léčba

Demyelinizace je patologický proces, kdy se deformuje myelinová pochva deformující nervová vlákna.

Protože tato membrána plní funkci ochrany nervových vláken, udržování elektrické excitace přes vlákno bez ztráty, demyelinizace vede k narušení.

Funkčnost nervových vláken a patologie centrálního (CNS) a periferního nervového systému a mozku.

Pokud jsou tato vlákna poškozena, může se vyvinout více patologických procesů, jejichž obecný název je demyelinizační onemocnění mozku.

Zničení skořápky může být vyvoláno individuálními virovými nebo infekčními chorobami, jakož i alergickými procesy lidského těla.

Ve většině případů vede proces demyelinizace k dalšímu postižení.

Takový patologický stav těla je nejčastěji diagnostikován v dětství a v lidech do čtyřiceti pěti let. Nemoc má charakter aktivního postupu i v těch geografických oblastech, ve kterých nebyla typická.

V převážné většině případů dochází k procesu přenosu demyelinizačních onemocnění s dědičnou predispozicí.

Vývojový mechanismus demyelinizace

Základním mechanismem pro rozvoj demyelinizace je autoimunitní proces, kdy se protilátky proti buňkám nervové tkáně začínají syntetizovat ve zdravém organismu.

V důsledku toho dochází k zánětlivému procesu, který vede k nevratnému narušení neuronů a vede k destrukci myelinového pochvy nervu.

Tento proces vede k narušení přenosu nervových excitací podél nervových vláken, což narušuje normální procesy v těle.

Centrální nervový systém

Klasifikace

Klasifikace během demyelinizace probíhá ve dvou typech:

• Porážka myelinu, důsledek porušení genů, nazývaných myelinoclasie;
• Deformace integrity myelinových pochev pod vlivem faktorů, které nejsou spojeny s myelinem (myelinopatie).

Proces klasifikace také probíhá podle místa patologického procesu.

Mezi nimi vystupují:

• Deformace membrán v centrálním nervovém systému;
• Zničení myelinových obalů v periferních strukturách nervového systému.

Konečné dělení demyelinizace se vyskytuje v prevalenci.

Rozlišují se tyto poddruhy:

• Izolované, když dojde k porušení myelinových pochvy na jednom místě;
• Zobecněné, když se demyelinizační onemocnění týká množství membrán v různých částech nervového systému.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

Příčiny demyelinizace

Je třeba poznamenat, že demyelinizace má větší počet zaznamenaných lézí podle geografické polohy a rasy. Onemocnění je zaznamenáno hlavně u lidí bělošského rasy než u černochů a dalších rasových zástupců.

Pokud jde o geografii, demyelinizace je registrována především na Sibiři, v centrální části Ruské federace, v centrální a severní části Spojených států, v Evropě.

Nejčastěji vyvolané rizikové příčiny jsou uvedeny níže:

• Dědičná predispozice;
• Porážka myelinové pochvy autoimunitními činidly;
• Selhání ve výměnných procesech;
• Silný a dlouhodobý psycho-emocionální stres;
• Toxické poškození těla v párech benzínu, rozpouštědla nebo těžkých kovů;
• Porážka onemocnění těla virového původu, které ovlivňují buňky, které přispívají k tvorbě myelinového pochvy;
• Bakteriologické infekce;
• Špatný ekologický stav životního prostředí;
• S vysokým příjmem bílkovin a živočišných tuků;
• Primární nádorové formace nervového systému a metastázy v nervových tkáních.

Postup autoimunitního procesu může začít sám za nepříznivých podmínek prostředí. V tomto případě je dědičnost původním faktorem.

Pokud má člověk určité geny nebo mutované normální geny, může dojít k velkému počtu syntetizovaných protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a vedou k zánětlivým procesům a deformaci myelinu.

Jedním z nejrozvinutějších způsobů rozvoje demyelinizace je infekční léze těla.

V přítomnosti infekčních agens v lidském těle dochází k tvorbě protilátek proti viru, což je normální reakce zdravého organismu. Někdy jsou parazitické bakterie podobné myelinovému pouzdru a tělo útočí jak na cizince.

Poruchy vedení nervových excitací, které mohou být obnoveny, zahrnují zánětlivé autoimunitní onemocnění.

Částečná destrukce myelinové pochvy způsobuje stav, ve kterém impulsy nejsou plně provedeny, ale vykonávají část svých funkcí.

Pokud tento stav neošetřujete, nedostatek myelinu povede k úplné destrukci membrány a neschopnosti přenášet signály nervovými vlákny.

Demyelinizace mozku - symptomy

Klinické projevy demyelinizace závisí na umístění léze, stupni jejího vývoje a schopnosti těla nezávisle obnovit myelinovou pochvu.

Deformace myelinové pochvy v určitých lokálních oblastech je určena částečnou paralýzou. S částečnou demyelinizací dochází k porušení citlivosti oblasti, do které byl postižený nerv veden.

Když je zničena myelinová pochva zobecněného typu, jsou zaznamenány následující příznaky:

• Konstantní únava;
• Nízká fyzická odolnost;
• Ospalost;
• Odchylky ve fungování intelektu;
• Pro člověka je těžké spolknout;
• Nestabilní chůze, možná ohromující;
• Rozpad vidění;
• Chvění ruky - třesoucí se nataženými pažemi, může indikovat postup demyelinačních ložisek;
• Problémy trávicího traktu - fekální inkontinence, nekontrolované vylučování moči;
• Poškození paměti;
• Je možný výskyt halucinací;
• Křeče;
• Neobvyklé pocity v určitých částech těla.

Pokud zjistíte jeden z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného neurologa.

Jak zastavit demyelinizaci?

Je prakticky nemožné plně zastavit proces demyelinizace, ale progresi onemocnění lze předcházet předem.

Diagnostika a léčba těchto patologických stavů je doposud složitým a prakticky neprozkoumaným procesem. Ve výzkumu v oblasti imunologie, biologie a molekulární genetiky, která byla prováděna již delší dobu, však bylo dosaženo velkého pokroku.

Obrovské úsilí vědců umožnilo studovat základní mechanismy progrese demyelinizačních onemocnění a faktory, které vyvolávají jeho začátek.

Díky tomu byly vynalezeny nové metody léčby.

Hlavním způsobem diagnostiky onemocnění bylo studium organismu na MRI, které pomáhá identifikovat ložiska demyelinizace i v počátečních stadiích vývoje.

Vlastnosti roztroušené sklerózy

Zvláštnost roztroušené sklerózy je způsobena tím, že je to často registrovaná forma destrukce myelinové pochvy. Tato forma sklerózy nesouvisí s obvyklým termínem „skleróza“, což naznačuje oslabení paměťové a intelektuální aktivity.

Podle statistik postihuje toto onemocnění asi dva miliony lidí na planetě. Většina pacientů patří do mladé skupiny a skupiny středního věku (od 20 do 40 let), především ženy.

Hlavním mechanismem je zničení nervových vláken protilátkami produkovanými tělem.

Důsledkem toho je rozpad myelinových pochev, s jeho další náhradou pojivovými tkáněmi. „Rozptýlené“ charakterizuje skutečnost, že demyelinizace může probíhat v jakýchkoli částech nervového systému, aniž by sledovala jasnou závislost umístění léze.

Faktory vyvolávající toto onemocnění nejsou definitivně stanoveny.

Lékaři naznačují, že jeho vývoj je ovlivněn komplexem faktorů, včetně: genetické predispozice, vnějších faktorů, stejně jako poškození těla virovými nebo bakteriologickými onemocněními.

Je třeba poznamenat, že dominantní registrace roztroušené sklerózy je větší v zemích, kde je méně slunečního světla.

Nejčastěji je postiženo několik míst nervového systému a procesy se také vyvíjejí v míše a v mozku. Charakteristickým rysem roztroušené sklerózy je fixace plaků různých stupňů preskripce během vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Detekce mladých a starých plaků indikuje progresivní zánět a vysvětluje rozdíl ve symptomech, které jsou nahrazeny stupněm vývoje onemocnění.

Pacienti, kteří jsou postiženi roztroušenou sklerózou s progresivní demyelinací, jsou charakterizováni depresí, sníženým emocionálním pozadím, tendencí k smutku nebo zcela opačným pocitem euforie.

Jak roste počet ložisek a jejich rozměr, dochází ke změnám v motorickém aparátu a citlivosti, stejně jako k poklesu intelektuální aktivity a myšlení.

Prognóza u roztroušené sklerózy je příznivější, pokud je její patologie debutována odchylkami v citlivosti a zrakovým postižením.

Jestliže se poruchy pohybového aparátu objeví nejprve jako ztráta koordinace, pak se prognóza zhorší, což indikuje porážku subkortikálního traktu a mozečku.

Devika je nemoc

S progresí tohoto onemocnění je zaznamenána demyelinizace, která ovlivňuje vizuální aparát a míchu. Toto onemocnění se začíná rychle a rychle vyvíjet, což vede k vážnému zrakovému poškození a celkové slepotě.

Poškození míchy se projevuje ztrátou citlivosti, zhoršenou funkcí pánevních orgánů a částečnou nebo úplnou paralýzou.

Úplné symptomy se mohou vyvinout do dvou měsíců.

Prognóza Devicovy choroby je nepříznivá, zejména pro dospělou věkovou skupinu.

Příznivá prognóza u dětí s včasným jmenováním imunosupresiv a glukokortikosteroidů.

Přesné metody léčby pro dnešek nejsou dokončeny. Hlavním cílem léčby je zmírnění symptomů, použití hormonů a udržovací terapie.

Co je to speciální syndrom Guillain-Barre?

Tento syndrom je charakterizován charakteristickou lézí periferního nervového systému, podobnou progresivnímu poškození více nervů. Toto onemocnění postihuje převážně samce bez věkové hranice.

Symptomy mohou být sníženy na bolest končetin, kloubů, bolesti zad, plné nebo částečné paralýzy.

Často dochází k narušení rytmu srdečních kontrakcí, zvýšenému pocení, odchylkám krevního tlaku, což znamená porušení cévního systému.

Predikce s tímto syndromem je příznivá, ale jedna pětina pacientů stále vykazuje známky poškození nervového systému.

Marburgova nemoc

Tato choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace. To je způsobeno tím, že začíná neočekávaně postupovat, symptomy se zrychlují a zintenzívňují, což vede k smrti během několika měsíců.

Začátek nemoci se podobá jednoduché porážce těla s infekčním onemocněním, může se projevit horečka a tělo bude mít křeče.

Léze se vyvíjejí rychle, což vede k vážnému poškození pohybového aparátu, ztrátě pocitu a ztrátě vědomí. Inherentní meningální syndrom s retardací a násilnými bolestmi hlavy. Často dochází k nárůstu tlaku uvnitř lebky.

Není příznivá prognóza kvůli porážce velké části mozkového kmene, která koncentruje hlavní cesty a jádro nervů lebky.

Během několika měsíců dojde k úmrtí.

Co je na progresivní multifokální leukoencefalopatii zvláštní?

Snížení této choroby zní jako PMLE a je charakterizováno demyelinizací mozku, častěji zaznamenávanou u lidí ve stáří a doprovázenou velkým počtem centrálního nervového systému.

Symptomatologie se projevuje parézou, křečemi, ztrátou prostoru, ztrátou zraku a intelektuální aktivitou, což vede k demenci těžkých forem.

Zvláštnost tohoto onemocnění je zaznamenána ve skutečnosti, že existuje demyelinizace spolu s poškozením imunitního systému.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Diagnostika

Prvním znakem, který lze zjistit během počátečního vyšetření, je porušení řečového aparátu, porušení koordinace motoru a citlivosti.

Pro konečnou diagnózu se používá magnetická rezonance (MRI). Pouze na základě této studie může lékař učinit definitivní diagnózu. MRI je nejpřesnější metoda pro diagnostiku mnoha onemocnění.

Laboratoř má také krevní test. Odchylky v počtu lymfocytů nebo krevních destiček mohou znamenat zhoršení onemocnění.

Nejpřesnější metodou diagnózy je MRI se zavedením kontrastní látky.

To je přes tento výzkum že oba jedno ohnisko demyelination a rozmanité mozkové a nervové poškození mohou být poznáni.

Mohou zmizet ložiska na MRI?

Pokud se během prvního zobrazování magnetickou rezonancí detekují ohniska a na následující pasáži je třeba poznamenat, že jedno z ložisek zmizelo, což je charakteristické pro roztroušenou sklerózu.

Na MRI obrazovce jsou foci zobrazeny jako bílé skvrny, které nemohou být použity pro stanovení zánětlivého procesu, demyelinizace, remyelinizace nebo jiného procesu probíhajícího v tkáních.

Pokud fokus zmizí během opakovaného vyšetření, znamená to, že nedošlo k poškození hluboké tkáně, což je dobré znamení.

Léčba demyelinizačního onemocnění mozku

Pro léčbu onemocnění v této skupině se používají dvě metody: patogenetická léčba a symptomatická léčba.

K odstranění příznaků, které pacient ruší, se používá symptomatická léčba.

Skládá se z nootropik (Piracetam), léků proti bolesti, léků proti křeči, neuroprotektorů (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).

B vitamíny se používají ke zlepšení přenosu nervových excitací. Možná jmenování antidepresiv pro depresi.

Léčba zaměřená na prevenci další destrukce myelinové pochvy se nazývá patogenetická. Eliminuje také protilátky a imunitní komplexy ovlivňující membránu.

Nejběžnější léky jsou:

• Betaferon. Je to interferon, který se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Studie ukázaly, že při prodloužené léčbě je riziko progrese roztroušené sklerózy třikrát sníženo, riziko postižení, počet relapsů klesá. Lék se aplikuje subkutánně denně, každý druhý den. Podobné léky jsou Avonex a Copaxone;
• Cytostatika. (Cyklofosfamid, metotrexát) - používá se v období závažných forem patologického procesu s výraznou lézí autoimunitních komplexů;
• Filtrace rovnováhy (mozkomíšního moku). Tento postup odstraní protilátky. Průběh terapie sestává z osmi procedur, ve kterých je až sto padesát mililitrů likéru vedeno přes specializované filtry;
• Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) se používají ke snížení produkce autoimunitních protilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Přípravky se používají pro exacerbace demyelinizace po dobu pěti dnů. Léky se podávají intravenózně v dávce 0,4 g na kilogram hmotnosti pacienta. Pokud není žádný výsledek, terapie pokračuje dávkou 0,2 gramu na kilogram hmotnosti;
• Plazmoforéza. Pomáhá odstraňovat protilátky a imunitní komplexy z oběhu;
• Glukokortikoidy (Dexamethason, Prednisolone) - pomáhají snižovat aktivitu imunitního systému, potlačují tvorbu protilátek proti myelinovým proteinům a také pomáhají zmírňovat zánětlivý proces. Ve velkých dávkách se nesmí aplikovat déle než sedm dní.

Dexamethason

Léčbu demyelinizace předepisuje ošetřující lékař na základě individuálních ukazatelů pacienta.

Jaký životní styl vést po diagnóze?

Při diagnostice demyelinizace se musíte vyhnout zátěži následujícím způsobem:

• Vyhněte se infekčním onemocněním a pečlivě sledujte své zdraví. S nemocí přetrvávající a účinnou léčbou;
• Vede aktivnější životní styl. Jít do sportu, tělesné kultury, věnovat více času chůzi, ztvrdnout. Udělejte vše pro posílení těla;
• Jezte správně a vyváženě. Zvýšit množství konzumované čerstvé zeleniny a ovoce, mořských plodů, rostlinných složek a všeho, co je nasyceno velkým množstvím vitamínů a minerálů;
• Vyloučit alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
• Vyhněte se stresovým situacím a psycho-emocionálnímu stresu.

Jaká je prognóza?

Predikce během demyelinizace není příznivá. Pokud neprovedete včasný průběh léčby, onemocnění může postupovat do chronické formy, což vede k paralýze, svalové atrofii a demenci. Ty mohou být fatální.

S růstem ložisek v mozku dojde k narušení fungování těla, a to k porušení dýchacích procesů, polykání a řečového aparátu.

Porážka roztroušené sklerózy vede k invaliditě. Je důležité pochopit, že je nemožné léčit roztroušenou sklerózu.

Pokud zaznamenáte jakékoli známky demyelinizace, obraťte se na svého lékaře.

Nezaměstnujte se a buďte zdraví!

Demyelinizační onemocnění, ložiska demyelinizace v mozku: diagnostika, příčiny a léčba

Každý rok roste počet onemocnění nervového systému doprovázený demyelinizací. Tento nebezpečný a většinou nevratný proces ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy, vede k přetrvávajícím neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávají pacientovi šanci žít.

Demyelinizační onemocnění jsou stále více diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí ve věku 40-45 let, je zde tendence k atypickému průběhu patologie, šíření do těch geografických oblastí, kde byl výskyt velmi nízký.

Problematika diagnózy a léčby demyelinizačních onemocnění je stále obtížná a špatně studovaná, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně prováděný od konce minulého století, nám umožnil učinit krok v tomto směru.

Díky úsilí vědců vrhli světlo na základní mechanismy demyelinizace a její příčiny, vyvinuli schémata pro léčbu jednotlivých onemocnění a využívali MRI jako hlavní diagnostickou metodu, která umožňuje stanovit patologický proces, který již začal v raných stadiích.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

Vývoj procesu demyelinizace je založen na autoimunizaci, kdy se v těle vytvářejí specifické proteiny-protilátky, které napadají složky buněk nervové tkáně. Vývoj v reakci na tuto zánětlivou reakci vede k nevratnému poškození procesů neuronů, zničení jejich myelinového pochvy a zhoršenému přenosu nervových impulzů.

Rizikové faktory demyelinizace:

• Dědičná predispozice (spojená s geny šestého chromozomu, stejně jako mutace genů cytokinů, imunoglobulinů, myelinového proteinu);
• Virová infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, zarděnka);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
• Otrava těžkými kovy, benzínovými výpary, rozpouštědly;
• Silný a dlouhodobý stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, což je poměrně vysoká incidence na Sibiři ve středním Rusku. Naopak u lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační choroby velmi vzácné. Určitou roli hraje také rasa: bělošští jsou dominantní mezi demyelinizujícími pacienty.

Autoimunitní proces může začít sám za nepříznivých podmínek, potom hraje primární roli dědičnost. Přeprava určitých genů nebo mutací v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a způsobují zánět s destrukcí myelinu.

Dalším významným patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakcí na přítomnost infekce je tvorba protilátek proti proteinovým složkám mikroorganismů, ale stává se, že proteiny bakterií a virů jsou tak podobné těm v tkáních pacienta, že tělo začíná „zaměňovat“ své vlastní a jiné, útočí jak na mikroby, tak na jejich vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v časných stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné uzdravení myelinu umožňuje, aby neurony fungovaly alespoň částečně. Postupem času dochází k postupnému ničení membrán nervů, procesy neuronů „se stávají holými“ a není nic, co by vysílalo signály. V této fázi se objeví trvalý a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je velmi různorodá a závisí na lokalizaci léze, průběhu určitého onemocnění, rychlosti progrese symptomů. Pacient obvykle vyvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. První příznaky mohou být poruchy vidění.

Když se pacient cítí, že je něco v nepořádku, ale už se mu nepodaří ospravedlnit změny únavou nebo stresem, jde k lékaři. Je extrémně problematické podezření na specifický typ demyelinizačního procesu pouze na základě kliniky a specialista nemá vždy jasnou důvěru v demyelinaci, proto není nutný žádný další výzkum.

například demyelinační ložiska u roztroušené sklerózy

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu je tradičně MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná váha, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Okrouhlá nebo oválná hyperintenzní ložiska demyelinizace na MRI se nacházejí hlavně v bílé hmotě pod kortikální vrstvou, kolem komor mozku (periventrikulární), rozptýlených rozptýlených, různých velikostí - od několika milimetrů do 2-3 cm. toto více "mladé" pole demyelinace akumuluje kontrastní látku lépe než ty dlouhodobě existující.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a vybrat vhodnou léčbu. Prognóza je nejednoznačná. Například, to je možné žít tucet nebo více roků s roztroušenou sklerózou, as jinými odrůdami délka života může být rok nebo méně.

Skleróza multiplex

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převažují mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorovém projevu lidé daleko od medicíny často používají termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s poruchami paměti a myšlenkových procesů. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následném nahrazení těchto ložisek pojivovou tkání (tedy „skleróza“). Charakterizované difúzní povahou změn, tj. Demyelinizace a skleróza, se nacházejí v různých částech nervového systému, nevykazují jasný obraz v jeho distribuci.

Příčiny nemoci nebyly do konce vyřešeny. Předpokládá se komplexní účinek dědičnosti, vnějších podmínek, infekce bakteriemi a viry. Je pozorováno, že frekvence PC je vyšší tam, kde je méně slunečního světla, tj. Dále od rovníku.

Obvykle je postiženo několik částí nervového systému a postižení mozku a míchy je možné. Charakteristickým rysem je detekce plaket různých receptů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To indikuje chronickou přetrvávající povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou symptomů, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy RS jsou velmi rozdílné, protože léze ovlivňuje současně několik částí nervového systému. Možné:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů obličeje, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologie citlivosti, jak povrchní, tak hluboká;
• Na části pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
• Se zapojením zrakových nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barev, kontrastu a jasu.

Popsané symptomy jsou kombinovány se změnami v mentální sféře. Pacienti jsou depresivní, emocionální pozadí je obvykle sníženo, je zde tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že počet a velikost ložisek demyelinizace v bílé hmotě mozku vzrůstá, snižuje se pokles intelektu a kognitivních aktivit změn v motorické a citlivé sféře.

U roztroušené sklerózy bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začíná poruchou citlivosti nebo vizuálními symptomy. V případě, že se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikálních vodivých cest.

Video: MRI v diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova nemoc

Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvíjí, symptomy se rychle zvyšují, což vede ke smrti pacienta během několika měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění se podobá obecnému infekčnímu procesu, horečka, generalizované křeče jsou možné. Rychle se vyskytující ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruch citlivosti a vědomí. Charakterizovaný meningálním syndromem s těžkou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Malignita Marburgovy choroby je spojena s převažující lézí mozkového kmene, kde se koncentrují hlavní cesty a jádra lebečních nervů. K úmrtí pacienta dochází během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devika je nemoc

Devikaova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy zrakové nervy a mícha. Po akutním zahájení patologie postupuje rychle, což vede k závažným poruchám zraku a slepotě. Zapojení míchy je vzestupné a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou pánevních orgánů.

Nasazené symptomy se mohou tvořit asi za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zejména u dospělých pacientů. U dětí je o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné režimy dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, předepisování hormonů, podpůrné aktivity.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno mnohonásobným poškozením centrálního nervového systému. Na klinice jsou paréza, křeče, nerovnováhy a koordinace, poruchy zraku, charakterizované poklesem inteligence, až těžkou demencí.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým rysem této patologie je kombinace demyelinizace s defekty získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát více mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomy jsou redukovány na parézu, paralýzu, bolest v zádech, kloubech, svalech končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, které indikuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů přetrvávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Vlastnosti léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou běžně uznávány jako léky volby.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že se svým dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů kusů riziko progrese onemocnění klesá o jednu třetinu, snižuje se pravděpodobnost postižení a četnost exacerbací. Lék se vstřikuje pod kůži každý druhý den.

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů, podávaných intravenózně v množství 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud nedosáhnete požadovaného účinku, léčba může pokračovat v poloviční dávce.

Koncem minulého století byla vyvinuta metoda filtrační kapaliny, ve které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.

Tradičně se pro demyelinaci používají plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního oběhu. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunity, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepisovány až týden ve velkých dávkách. Cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná v těžkých formách patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická terapie zahrnuje nootropní léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydocalms) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsána antidepresiva.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci z důvodu zvláštností patogeneze těchto onemocnění. Cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Mezinárodní skupiny byly vytvořeny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.