Fibrosingová kolonopatie

Fibrosingová kolonopatie je vzácné onemocnění, které se vyskytuje převážně u dětí s cystickou fibrózou, které užívají velké dávky pankreatických enzymů a je charakterizováno fibrózou submukózní vrstvy tlustého střeva s tvorbou jeho striktur [1, 7]. V roce 1994 Smyth et al. popsali 5 případů výrazné stenózy vzestupného tračníku, která vyžadovala chirurgickou léčbu u mužů s cystickou fibrózou [11]. V poslední době však existují zprávy o možnosti této patologie, s výjimkou cystické fibrózy u dospělých pacientů [1, 3, 11].

Patogeneze vývoje této patologie zůstává nejasná. Byla však zjištěna jednoznačná souvislost mezi dávkou enzymů přijatých pacienty a rizikem vzniku kolonopatie [1,6]. Dávka lipázy spojená s jejím vývojem je podle různých zdrojů od 6500 do 68000 U / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo [10]. Toxické účinky enzymů a imunologická odpověď organismu na vysoké koncentrace jsou považovány za možné mechanismy patologického vlivu. Další faktory, které přispívají k rozvoji této patologie, jsou příjem laxativ, blokátorů histaminu H2, kortikosteroidů [1]. Dieta obsahující malé množství vlákniny (a proto mastné kyseliny s krátkým dlouhým řetězcem, které hrají důležitou roli v energetickém metabolismu tlustého střeva) může také usnadnit rozvoj fibrosingové kolonopatie [6].

Předpokládá se, že fibrosingová kolonopatie se klinicky projevuje v průměru 7–12 měsíců po zahájení léčby vysokými dávkami pankreatických enzymů [8]. U dětí se onemocnění projevuje obstrukcí, průjmem (včetně krve), ascites a bolestí břicha. Od té doby u dospělých jsou popsány ojedinělé případy kolopatie, které hovoří o charakteristickém klinickém obrazu je poměrně obtížné. V popsaných případech se onemocnění projevilo bolestí břicha, zácpou a epizodami střevní obstrukce. Před vývojem striktur má onemocnění často „subklinický“ průběh.

Endoskopický obraz není specifický: hyperemická sliznice, oblasti (obvykle poměrně dlouhé) zúžení střevního lumen [2]. Léze může být lokalizována v pravých řezech (jak je popsáno ve všech pozorováních fibrosingové kolonopatie u nás nalezených v literatuře) a může zabírat celé kolonie.

Rentgenové vyšetření odhalí zkrácení tlustého střeva, fokální nebo prodloužené zúžení, snížení schopnosti střeva natáhnout se, porušení hemopatie [4].

Ultrazvuk může vykazovat ztluštění střevních zásobníků, což však není patomonický znak [5].

Typickým morfologickým znakem tohoto onemocnění je fibróza submukózní vrstvy (depozice zralých forem kolagenu v ní). Identifikace zánětu sliznice s eosinofilií, fokální neutrofilní kryptitidou a apoptózou hraje podpůrnou roli v morfologické diagnóze [9].

Léčba fibrosingové kolonopatie není vyvinuta a v současné době spočívá ve snížení dávky enzymatických přípravků na 500 - 2500 U lipázy / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo a chirurgické korekce obstrukčních jevů [2].

Vědecká elektronická knihovna

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Fibrosingová kolonopatie

Fibrosingová kolonopatie je onemocnění, které se vyskytuje u pacientů s cystickou fibrózou, stejně jako u pacientů s nedostatečností pankreatu, kteří užívají velké dávky enzymů pankreatu.

K63 - jiné střevní onemocnění.

Epidemiologie. Nebylo studováno.

Etiologie a patogeneze. S fibrosingovou kolonopatií je zralý kolagen uložen v submukóze tlustého střeva, což vede k jeho zúžení. Patogeneze této léze nebyla studována. Byl nalezen jasný vztah mezi dávkou enzymů přijatých pacienty a rizikem vzniku kolonopatie. Podle různých údajů je dávka lipázy spojená s jejím vývojem od 6500 do 68000 U / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo. Toxické účinky enzymů a imunologická odpověď organismu na vysoké koncentrace jsou považovány za možné mechanismy patologického vlivu. Další faktory, které přispívají k rozvoji této patologie, jsou příjem laxativ, blokátorů H2-histaminu, kortikosteroidů, dieta obsahující malé množství vlákniny.

Klinika Fibrosingová kolonopatie se klinicky projevuje v průměru 7–12 měsíců po zahájení léčby vysokými dávkami pankreatických enzymů. Klinický obraz onemocnění je nespecifický a je doprovázen abdominální bolestí, nadýmáním, abdominálním diskomfortem, zvracením a zácpou až do rozvoje střevní obstrukce.

Diagnóza Endoskopický obraz není specifický: hyperemická sliznice, oblasti (obvykle poměrně dlouhé) zúžení střevního lumen. Léze může být lokalizována v pravých řezech (jak je popsáno ve všech pozorováních fibrosingové kolonopatie u nás nalezených v literatuře) a může zabírat celé kolonie. Rentgenové vyšetření odhalí zkrácení tlustého střeva, ohnisko nebo prodloužení jeho zúžení, snížení schopnosti střeva natáhnout se, narušení krvácení. Ultrazvuk může vykazovat ztluštění střevní stěny, která však není patomonickým znakem. Typickým morfologickým znakem tohoto onemocnění je fibróza submukózní vrstvy (depozice zralých forem kolagenu v ní). Detekce slizničního zánětu s eosinofilií, fokální neutrofilní kryptitidou a apoptózou hraje podpůrnou roli v morfologické diagnóze.

Léčba. Léčba fibrosingové kolonopatie nebyla vyvinuta a v současné době spočívá ve snížení dávky enzymatických přípravků na 500–2500 jednotek lipázy / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo. Resekce střeva při rozvoji střevní obstrukce.

Prevence. Není vyvinut.

Předpověď. Je determinován přítomností komplikací a průběhem základního onemocnění, které vedlo k rozvoji fibrosingové kolonopatie.

Cystická fibróza: co to je, symptomy, léčba, diagnóza, příznaky, příčiny

Mezi severoevropany je prevalence 1: 3000, genový kočár je 1:25.

Co je cystická fibróza

Cystická fibróza je genetický syndrom, ve kterém je narušena sekreční aktivita epitelu, jako jsou plíce, slinivka, játra, genitální trakt, střeva, nosní sliznice a potní žlázy. Mezi Evropany je cystická fibróza jednou z nejčastějších smrtelných (pacienti umírají v průměru ve věku 40 let) genetickým defektem (vyskytuje se s frekvencí 1 případu 5 na 2500 porodů).

Příčiny cystické fibrózy

Cystická fibróza se vyskytuje jako výsledek mutace v genu pro transmembránový regulátor cystické fibrózy vodivosti - cAMP-aktivovaný chloridový kanál (cAMP - cyklický adenosinový monofosfát). Tyto kanály jsou prezentovány na sekrečním epitelu. Velmi závažné důsledky genetického defektu se vyvíjejí v plicích a zažívacím traktu. Jsou spojeny s tvorbou tajemství bohatého na dehydratované proteiny.

Hlavním gastrointestinálním projevem cystické fibrózy je nedostatečnost pankreatu a meconiální ileus. Je také možný výskyt peptických vředů a patologie jater a žlučových cest.

U cystické fibrózy je sekrece pankreatu bohatá na bílkoviny a hleny. Výsledná hustá šťáva tvoří zátku, která ucpává pankreatické kanály, což vede k postupné destrukci acinárních buněk. Steatorrhea je přítomná ve všech případech a velkoobjemová stolice predisponuje k rektálnímu prolapsu. Příčina nedostatku výživy je složitá: v důsledku metabolických dotazů na respirační selhání a diabetes mellitus, které se po dosažení dospělosti vyvíjejí u 40% pacientů.

Patogeneze cystické fibrózy

Pod vlivem mutantního genu exokrinní žlázy vylučují velmi hustý hlen obsahující abnormální glykoproteiny. Toto silné tajemství vede k zablokování žláz bronchopulmonálního systému. Blokování žláz bronchopulmonálního systému způsobuje broncho-obstrukční syndrom, který je často komplikován přidáním sekundární infekce.

Vada je autosomálně recesivní, ovlivňuje epiteliální transportní protein CFTR (transmembránový regulátor cystické fibrózy). U zdravých jedinců se CFTR skládá ze 1480 aminokyselin, které tvoří 12 transmembránových domén, 2 nukleotidové vazebné domény (NBD)₁, NBD₂) a regulační oblasti. Prostřednictvím posledně uvedeného je aktivita CFTR regulována cAMP-dependentní protein kinázou A. CFTR je nosný kanál pro ionty Ch, který se otevírá zvýšením koncentrace intracelulárního cAMP. Současně se ATP váže na NBD₁ (a pravděpodobně se rozdělí). Navíc intaktní CFTR blokuje část Na-kanálů (jako je ENaC). U cystické fibrózy je většina z nich otevřená, absorpce iontů Na + a vody, například bronchiálního epitelu, z hlenu vylučovaného do lumenu je zvýšena; výsledkem je, že se stává hustší a viskózní.

U pacientů s cystickou fibrózou jsou pozorovány různé mutace CFTR, ale těžké formy nejčastěji vyplývají ze dvou defektů v NBD₁: buď 508. aminokyselina, fenyl-alanin chybí, nebo v poloze 551 je glycin nahrazen esterem kyseliny asparagové.

CFTR je uložena v apikální (luminální) membráně mnoha epitelových buněk. Hraje důležitou roli ve fungování vylučovacích kanálků slinivky břišní, protože se podílí na vylučování tekutin obsahujících velká množství NaHC03.₃. V těchto buňkách poskytují nosiče anti-port HCO iontu.₃ - na iontu Ch. Při otevírání CFTR, například při působení sekretinu, který zvyšuje intracelulární koncentraci cAMP, je možné znovu použít ionty Ch, které vstoupily do buňky pro sekreci iontů HCO₃ -, následuje vylučování Na + iontů a vody. Když koncentrace cAMP klesá, CFTR se uzavře a sekrece se zastaví.

U cystické fibrózy se CFTR neotevře ani při vysokých koncentracích cAMP. V důsledku toho se zejména v případě stimulace acinaru / sekrece hromadí hustá sekrece s vysokým obsahem proteinů v malých pankreatických kanálcích, což vede k jejich blokování a přispívá k rozvoji chronické pankreatitidy s jejími důsledky (např. Malabsorpce způsobená nedostatkem pankreatických enzymů a HCO).₃ - v dvanáctníku).

Anomálie CFTR má také negativní vliv na střevní epitel, meconium novorozence se stává silným a lepkavým, ileum po narození se ho nemůže zbavit (meconium intestinální obstrukce).

Stejně jako ve slinivce břišní může být narušena průchodnost žlučových cest, v důsledku čehož žloutenka přetrvává po dlouhou dobu u novorozenců. Defekt CFTR v mužských pohlavních orgánech vede k vrozené aplazii vas deferens a neplodnosti. U žen je snížena reprodukční funkce. Důsledky porušení sekrece sliznic nosní dutiny zahrnují polypy a chronický zánět vedlejších nosních dutin. V potních žlázách tento defekt přispívá ke zvýšenému pocení, hypertermii nebo zvýšení teploty vnějšího prostředí hypovolemie a dokonce i cirkulačního šoku. Navíc se zvyšuje koncentrace elektrolytů v potu a koncentrace iontů Na + převyšuje koncentraci iontů Ch (normálně by měl být inverzní poměr). Tato funkce se používá pro stanovení diagnózy cystické fibrózy (test potu).

Většina komplikací, včetně letálních, je způsobena změnami epitelu průdušek. Normálně tekutina, kterou vylučuje, ředí povrchové vrstvy hlenu. Defekt CFTR vede (kromě zvýšení sekrece hlenu) k reabsorpci, nikoli sekreci tekutiny. Tím vzniká velmi viskózní hlen s vysokým obsahem bílkovin, který nejenže ztěžuje dýchání, ale také se stává příznivým prostředím pro rozvoj infekcí, zejména těch, které jsou způsobeny Pseudomonas aeruginosa a Staphylococcus aureus. Výsledkem těchto změn jsou chronická bronchitida, pneumonie, bronchiektázy a sekundární změny v kardiovaskulárním systému.

Klasifikace cystické fibrózy

• meconiální ileus novorozenců;
• bronchopulmonální forma;
• střevní forma;
• plicní střevní forma.

Mutace spojené s cystickou fibrózou a pankreatitidou

Nedávná pozorování ukázala, že heterozygozita genu CFTR může souviset s akutní pankreatitidou a idiopatickou chronickou pankreatitidou. Jen málo z identifikovaných pacientů uvádí příznaky bronchopulmonálního systému a změněné výsledky analýzy potu. Je příliš brzy na diskusi o patogenetickém významu těchto pozorování.

Příznaky a příznaky cystické fibrózy

Bronchopulmonální forma se zpravidla klinicky projevuje za 2 roky života. V případě bronchopulmonální formy cystické fibrózy má kašel paroxysmální "štěkavý" charakter.

Stále více se diagnostikují komplikace, které se projevují na úrovni gastrointestinálního traktu. To je částečně způsobeno zlepšením přístupů k léčbě patologického procesu v plicích a prodloužení života nemocného (medián je 30 let).

U dětí je cystická fibróza nejčastější příčinou insuficience pankreatu (je přítomna u 90-95% dětí trpících cystickou fibrózou) a proces vzniku deficitu probíhá paralelně se změnami v plicích. Děti mají zpoždění ve vývoji, steatorrhea a koliku břišní bolesti. Onemocnění způsobuje malabsorpční syndrom a zhoršenou absorpci vitamínů rozpustných v tucích A, D, E a K. U 8–12% pacientů před dosažením věku 25 let se vyvíjí diabetes mellitus.

Obstrukce žlučových cest dopravními zácpami z tlustého vylučování způsobuje pomalý a nepostřehnutelný rozvoj sekundární biliární cirhózy a portální hypertenze. Pacienti mohou mít přetížení v játrech v důsledku selhání pravé komory způsobené plicní arteriální hypertenzí. U 20% pacientů se rozvine tuková degenerace jater. Již v mladém věku je u 15% pacientů s cystickou fibrózou diagnostikováno cholelitiázy.

Cystická fibróza může vést k rozvoji meconium ileus u novorozenců (k tomu dochází u 12% novorozenců s cystickou fibrózou) a v pozdějších obdobích - k syndromu nízké intestinální obstrukce. Někdy se jedná o střevní obstrukci, invaginaci. Nadměrná aktivní substituční terapie přípravkem pankreatických enzymů je doprovázena tvorbou striktur v tlustém střevě (fibrosingová kolonopatie).

Vyšetření cystické fibrózy

Diagnóza je obvykle stanovena v prvním roce života na základě typických příznaků bronchopulmonálního systému a gastrointestinálního traktu, rodinné historie a pozitivního výsledku v analýze potu. Ve většině případů je možné potvrdit povahu onemocnění studiem genotypu.

Soubor studií pro stanovení povahy komplikací gastrointestinálního traktu závisí na specifických projevech patologie.

Stanoví se obsah vitamínů A, D, E a K v krvi.

Léčba pacientů s cystickou fibrózou

• Přístup k léčbě pacientů by měl být vždy multidimenzionální:
• Vyžaduje se účast pomocného specialisty na výživu.
• Obnovení možného nedostatku vitamínů.
• Existují zprávy o úspěšných transplantacích jater a plic.
• Dlouhodobým cílem léčby cystické fibrózy zůstává možnost provedení genové korekce.

Optimální léčba pacientů s cystickou fibrózou je založena na pečlivém týmovém přístupu k respiračním a hepatobiliárním komplikacím, malnutrici. Konzultace týkající se výživy a pozorování jsou nezbytné k tomu, abychom věřili v používání potravin s vysokou energetickou hodnotou a poskytli 120-150% hodnoty energie doporučené pro zdravé jedince. Tuk je důležitým zdrojem kalorií a navzdory přítomnosti steatorrhea by jeho použití nemělo být omezeno. Je také nutné dodatečné jmenování vitamínů rozpustných v tucích.

Pankreatické enzymy pro perorální podání by měly být předepsány v dávkách dostatečných pro kontrolu závažnosti steatorrhea a frekvence stolice. Inhibitory H +, K + -ATPázy podporují trávení tuků a poskytují optimální dvanáctníkové pH. Pacienti s diabetem obvykle potřebují velkou dávku inzulínu ve srovnání s hypoglykemickými léky pro perorální podání.

Meconial ileus

Vzorky bohaté na hlen ve střevním obsahu mohou blokovat tenké nebo tlusté střevo. Meconium ileus je léčen mukolytickým lékem N-acetylcysteinem, užívaným orálně, klystýry s gastrografinem nebo střevním výplachem za použití polyethylenglykolu. V rezistentních případech meconium ileus může být nutná chirurgická resekce.

Prognóza cystické fibrózy

Prognóza je vážná, s pozdní diagnózou nebo nedostatečnou léčbou - zhoršuje se. V současné době většina pacientů žije do značné dospělosti a transplantace srdce / plic může prodloužit život ještě déle.

Panzinorm 10 000

Obsah

Farmakologické vlastnosti léčiva Panzinorm 10000

pankreatické enzymy lipáza, amyláza a proteáza, které jsou součástí pankreatinu, poskytují trávení tuků, proteinů a sacharidů. Lék kompenzuje enzymatickou nedostatečnost pankreatu, urychluje katabolický metabolismus, zlepšuje proces zhoršeného trávení. Po rychlém rozpuštění kapsle v žaludku se pankreatinové granule v kyselinovzdorném obalu rovnoměrně promísí s obsahem žaludku a vstoupí do dvanácterníku, kde se při pH 5,5 ochranný obal rychle rozpouští a uvolňuje enzymy s lipolytickou, amylolytickou a proteolytickou aktivitou, které poskytují fyziologický proces trávení.
Vysoká lipázová aktivita hraje důležitou roli v léčbě poruch trávení způsobených nedostatkem trávicích enzymů pankreatu. Lipasa hydrolyzuje tuky na mastné kyseliny a glycerin, čímž zajišťuje jejich vstřebávání a vstřebávání vitaminů rozpustných v tucích. Amyláza hydrolyzuje sacharidy na dextriny a glukózu a proteáza poskytuje rozklad proteinu. Lék urychluje vstřebávání všech typů živin a zlepšuje trávení, předchází a snižuje symptomy spojené s trávením. Pankreatin snižuje bolest při chronické pankreatitidě. Tento účinek je spojen s proteázou, která potlačuje vylučování enzymu pankreatem.
Enzymy působí lokálně ve střevě v důsledku autolýzy a proteolýzy. Malá část nestrávených enzymů je z těla odstraněna výkaly.

Indikace pro použití léku Panzinorm 10000

Chronická nedostatečnost vylučovací funkce pankreatu různého původu - chronická pankreatitida, cystická fibróza, stavy po pankreatektomii, chirurgický zákrok s uložením gastrointestinální anastomózy, obstrukce pankreatu nebo žlučovodu. Funkčně zrychlený průchod potravy střevy, s onemocněním hepatobiliárního systému, dyspepsie, s použitím těžko stravitelných rostlinných nebo tukových potravin. Eliminace plynů před diagnostickými postupy (rentgenové a ultrazvukové) a nadýmání způsobené výše uvedenými chorobami.

Použití léku Panzinorm 10.000

Dávka se stanoví individuálně v závislosti na stavu funkce slinivky břišní a složení potraviny.
Tobolky se mají polykat celé. Pro usnadnění podávání léčiva je možné užívat pouze granule odolné vůči kyselinám, bez žvýkání a mačkání tekutiny, nebo přidávání do tekutých potravin s pH nižším než 5,0 (například strouhané jablko, jogurt, džus). Tato směs by měla být okamžitě spotřebována.
Pro zajištění vylučování enzymů v průběhu trávení se doporučuje použít jednu tobolku na začátku příjmu malého množství potravy, zbytek dávky se užívá během hlavního jídla.
Cystická fibróza. Doporučená počáteční dávka pro děti do 4 let je 1 000 ks lipázy / kg živé hmotnosti pro každé jídlo, pro děti ve věku od 4 let - 500 ks lipázy / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo. Dávka je upravena podle závažnosti onemocnění, závažnosti symptomů steatorrhea a nutričního stavu.
Vzhledem k možnosti fibrosingové kolonopatie při podávání velkých dávek pankreatických enzymů se většina pacientů nedoporučuje používat více než 10 000 IU lipázy / kg / den.
Jiné typy exokrinní pankreatické insuficience. Dávka musí být zvolena individuálně v závislosti na individuálních potřebách pacienta, stavu funkce slinivky břišní a složení potravy.
Léčba začíná malými dávkami: 1-2 tobolky 3x denně během hlavního jídla. Pokud tyto dávky nejsou dostatečně účinné, mohou být postupně zvyšovány. Pokud je to nutné, může pacient užít další 1 tobolku během dalšího jídla.
Aby se snížily projevy steatorrhea (≤15 g tuku denně) u pacientů s nedostatečnou exokrinní funkcí pankreatu, doporučuje se aplikovat minimální dávku 25 000 - 40 000 U lipázy při každém jídle.
Trvání léčby přípravkem Panzinorm 10000 stanoví lékař v závislosti na dosaženém účinku a povaze diety.

Kontraindikace pro použití léku Panzinorm 10000

Zvýšená citlivost na složky léčiva, akutní pankreatitida nebo exacerbace chronické pankreatitidy.

Vedlejší účinky léku Panzinorm 10.000

Alergické reakce (kožní vyrážka, svědění); velmi vzácně - bronchospasmus; nevolnost, zvracení, bolest břicha, zácpa, průjem, zvláště po užití velkých dávek.
Po požití velkých dávek pankreatických enzymů (více než 10 000 IU lipázy / kg / den) u pacientů s cystickou fibrózou, striktem tlustého střeva nebo ileocekální oblasti střeva (fibrosingová kolonopatie) se může objevit kolitida. V případě neobvyklých abdominálních symptomů nebo zvýšené bolesti je nutné vyloučit možnost fibrosingové kolonopatie. Změny laboratorních parametrů: hyperurikémie, hyperurikurie, nedostatek ftalátů.

Zvláštní pokyny pro použití léku Panzinorm 10000

U pacientů s cystickou fibrózou bylo u pacientů s cystickou fibrózou vzácné použití vysokých dávek pankreatických enzymů (10 000 U / kg / den) způsobeno výskytem striktur tlustého střeva nebo ileocekální části střeva (fibrosingová kolonopatie). Pokud pacient, který užívá lék, má příznaky obstrukce tlustého střeva, měl by být vyšetřen na přítomnost fibrosingové kolonopatie.
Použití v průběhu březosti nebo laktace. Nejsou klinické údaje o bezpečnosti užívání enzymů lipázy, amylázy a proteázy u těhotných žen. Proto během těhotenství a kojení by měl být lék předepisován pouze tehdy, pokud očekávaný přínos pro matku převažuje nad potenciálním rizikem pro plod a dítě.
Vliv na rychlost reakce při řízení vozidel nebo práci s jinými mechanismy. Není to ovlivněno.
Děti Dávka je upravena podle závažnosti onemocnění a prevalence symptomů steatorrhea a nutričního stavu.

Lékové interakce Panzinorm 10000

pankreatické enzymy inhibují absorpci kyseliny listové. V případě souběžného užívání jiného léku s podobným účinkem (např. Bikarbonátem a cimetidinem) a při dlouhodobé léčbě velkými dávkami pankreatických enzymů se doporučuje pravidelně monitorovat koncentraci solí kyseliny listové v krevní plazmě a / nebo doplňování kyseliny listové.
Pankreatické enzymy mohou snižovat účinnost akarbózy a miglitolu, snižují absorpci železa.
Mikrogranule odolné vůči kyselinám, které jsou obsaženy v kapslích Panzinorm 10000, se v dvanácterníku rozpadají. Pokud obsah dvanáctníku s vysokou kyselostí, uvolňování enzymů zpomaluje. Při užívání léku v malých dávkách je možné současně užívat léky, které snižují sekreci žaludeční šťávy (antagonisté H2 receptorů nebo inhibitory protonové pumpy).

Předávkování lékem Panzinorm 10000, symptomy a léčba

Příznaky: nevolnost, zvracení, průjem, podráždění kůže kolem řitního otvoru, hyperurikémie, urikosurie.
Léčba: přerušení léčby, hojná hydratace a symptomatická léčba.

Skladovací podmínky lék Panzinorm 10000

Při teplotě nejvýše 30 ° C.

Seznam lékáren, kde si můžete zakoupit Panzinorm 10000:

Lékařské fórum pro lékařské konzultace: Fibrosing colonopathy - lékařské fórum pro lékařské konzultace

Fibrosingová kolonopatie Hodnocení:

# 1 Dr. Airmed

• Správce

• Skupina: Správce kořenů
• Zprávy: 22,116
• Registrace: 17. dubna
• Pohlaví: Muž

Fibrosingová kolonopatie
______________________________________________________________

Fibrosingová kolonopatie je vzácné onemocnění, které se vyskytuje hlavně u dětí s cystickou fibrózou, které užívají velké dávky pankreatických enzymů a je charakterizováno fibrózou submukózní vrstvy tlustého střeva s tvorbou jeho striktur. V roce 1994 Smyth et al. popsali 5 případů těžké vzestupné stenózy tlustého střeva vyžadující chirurgickou léčbu u mužů s cystickou fibrózou. V poslední době však existují zprávy o možnosti této patologie, kromě cystické fibrózy, u dospělých pacientů.

Patogeneze vývoje této patologie zůstává nejasná. Bylo však zjištěno jasné spojení mezi dávkou enzymů přijatých pacienty a rizikem vzniku kolonopatie. Podle různých údajů je dávka lipázy spojená s jejím vývojem od 6500 do 68000 U / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo. Toxické účinky enzymů a imunologická odpověď organismu na vysoké koncentrace jsou považovány za možné mechanismy patologického vlivu. Další faktory, které přispívají k rozvoji této patologie, jsou příjem laxativ, blokátorů histaminu H2, kortikosteroidů. Dieta obsahující malé množství vlákniny (a proto mastné kyseliny s krátkým dlouhým řetězcem, které hrají důležitou roli v energetickém metabolismu tlustého střeva) může také usnadnit rozvoj fibrosingové kolonopatie.

Předpokládá se, že fibrosingová kolonopatie se klinicky projevuje v průměru 7-12 měsíců po zahájení léčby vysokými dávkami pankreatických enzymů. U dětí se onemocnění projevuje obstrukcí, průjmem (včetně krve), ascites a bolestí břicha. Od té doby u dospělých jsou popsány ojedinělé případy kolopatie, které hovoří o charakteristickém klinickém obrazu je poměrně obtížné. V popsaných případech se onemocnění projevilo bolestí břicha, zácpou a epizodami střevní obstrukce. Před vývojem striktur má onemocnění často „subklinický“ průběh.

Endoskopický obraz není specifický: hyperemická sliznice, oblasti (často poměrně rozšířené) zúžení střevního lumen. Léze může být lokalizována v pravých řezech (jak je popsáno ve všech pozorováních fibrosingové kolonopatie u nás nalezených v literatuře) a může zabírat celé kolonie.

Rentgenové vyšetření odhalí zkrácení tlustého střeva, ohnisko nebo prodloužení jeho zúžení, snížení schopnosti střeva natáhnout se, narušení krvácení.

Ultrazvuk může vykazovat ztluštění střevní stěny, která však není patomonickým znakem.

Typickým morfologickým znakem tohoto onemocnění je fibróza submukózní vrstvy (depozice zralých forem kolagenu v ní). Identifikace zánětu sliznice s eosinofilií, fokální neutrofilní kryptitidou a apoptózou hraje podpůrnou roli v morfologické diagnóze.

Léčba fibrosingové kolonopatie nebyla vyvinuta a v současné době spočívá ve snížení dávky enzymatických přípravků na 500 - 2500 U lipázy / kg tělesné hmotnosti pro každé jídlo a pro chirurgickou korekci jevu obstrukce.

Syndrom dráždivého střeva, on...

V souladu s Mezinárodní klasifikací nemocí desáté revize (MKN-10) bylo doporučeno používat termín „syndrom dráždivého tračníku“ (IBS kód K58), který v ruské medicíně chyběl, aby označoval funkční poruchy střev.

IBS je komplex funkčních střevních poruch, které pacienta trápí déle než 3 měsíce. Tato definice byla doporučena na mezinárodním setkání expertů v Římě (1988) a byla nazývána "Římská kritéria". Mezi hlavní kritéria patří bolest nebo nepříjemné pocity v břiše (snížení po pohybu střev) s poruchou pohybů střev a změnami konzistence stolice, nebo kombinací dvou nebo více příznaků, jako je zhoršené pohyby střev (častěji 3krát denně nebo méně než 3krát týdně), změny konzistence výkaly, porušování zákona o defekaci (falešné nutkání, neúplné vyprazdňování střev), nadýmání.

Na Západě lékaři široce využívají tzv. Manningových kritérií (Manning A.P. et al., 1978), které určují význam symptomů charakterizujících IBS. Zjistil, že následující symptomy jsou pro diagnostiku nejvýznamnější: snížení frekvence pohybů střev v přítomnosti záchvatů bolesti; zvýšená střevní motilita na pozadí útoků bolesti; snížení bolesti po pohybu střev; nadýmání. Pokud si pacient na tyto příznaky stěžuje, může být velmi pravděpodobná diagnóza IBS.

Problémy se objevují častěji, než se jim říká.

Praktičtí lékaři často musí naslouchat pacientovým stížnostem (až 40–60% všech pacientů) o různých funkčních poruchách střeva (Ivashkin V.T., 1999). Nicméně, jen asi 10% lidí s takovým porušením jde k lékaři, zbytek raději léčí sami. Mnoho lidí trpí podobnými poruchami po mnoho let, uchylují se k užívání léků pro symptomatickou léčbu projevů manifestace nemoci (zácpa, průjem), aniž by odstranili její příčinu. Někteří pacienti neustále hledají „svého“ lékaře, který by je mohl zachránit před utrpením, které je často neúspěšné. V tomto ohledu má zvláštní význam pro pacienty doporučení lékárníka - lékárníka, lékárníka. Tato rada se někdy stává rozhodující při výběru léku, který může pomoci v „choulostivé situaci“.

Lékaři říkají, že IBS se nejčastěji vyvíjí ve věku 30–40 let a významně zhoršuje kvalitu života pacientů.

Jak vzniká IBS?

V současné době je prokázáno, že jedním z etiologických faktorů pro vývoj IBS je hypersenzitivita receptorů tlustého střeva na protažení, což přispívá ke vzniku bolesti a nepohodlí při nižším prahu excitability než u zdravých lidí (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

Stejně důležité je u IBS porucha příjmu potravy. Vyvážená strava a pravidelná jídla mohou v některých případech pomoci eliminovat IBS a obnovit funkci střev. Například při studiu funkce střevního motoru bylo zjištěno, že za fyziologických podmínek je největší propulzivní aktivita tlustého střeva pozorována ráno po jídle, což způsobuje normální defekci ráno. Odmítnutí plné snídaně, spěch při jídle často vede k potlačení normálního gastrointestinálního reflexu, který může způsobit zácpu a rozvoj IBS. Opatření zaměřená na obnovu reflexu (včetně plné snídaně, důkladného žvýkání jídla atd.) Přispívají ke snížení závažnosti IBS bez použití drog.

Gynekologická onemocnění mají určitý význam ve vývoji IBS. Výsledky některých studií ukázaly, že IBS je často diagnostikována u žen s odkazem na gynekologa. V jedné z těchto studií (Walker, E. A. et al., 1991) bylo zjištěno, že 79% žen přijatých do gynekologických oddělení předložilo stížnosti, které naznačují, že měly IBS. V roce 1987 vyšetřil P. Hogston 50 pacientů s chronickou bolestí břicha na gynekologické klinice. Během laparoskopie nezjistili žádnou patologii pánevních orgánů. Ženy odpověděly na řadu otázek založených na kritériích Manninga, poté byly vyšetřeny lékařem. Autorka uvádí, že 30 z 50 pacientů mělo alespoň 3 symptomy způsobené IBS a s největší pravděpodobností měli toto onemocnění.

Často se symptomy IBS vyskytují po akutní infekční gastroenteritidě, následované změnou mikrobiální biocenózy ve střevě.

Při vývoji IBS dochází k porušení střevní motility. Je zřejmé, že změny v přirozené střevní mikroflóře jsou důležitými patogenetickými mechanismy ve vývoji IBS, protože trávicí procesy a absorpce mohou být narušeny, a střevní chyma (v důsledku agresivity) vede k poruchám funkce motorického odsávání tlustého střeva (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Jak diagnostikovat nemoc a léčit pacienta

Funkční poruchy, které se vyskytují u IBS, jak pacienti, tak lékaři, často považují za závažnou organickou patologii. To vede k tomu, že nepřiměřeně opakované instrumentální metody výzkumu a předepisují terapii, která nepřináší očekávaný efekt, významně zvyšuje náklady na léčbu a ovlivňuje také kvalitu života pacientů.

Je nutné rozlišovat IBS a nemoci s podobnými projevy. Přísady krve ve výkalech spolu s dalšími příznaky charakterizujícími IBS, horečku, úbytek hmotnosti, anémii, zvýšenou ESR naznačují přítomnost organické patologie a odmítají diagnózu IBS. Takové studie jako sigmoidoskopie, kolonoskopie umožňují vyloučit rakovinu tlustého střeva a konečníku, kolitidu, divertikulózu, střevní polypózu a Crohnovu chorobu.

Pacienti s IBS musí dodržovat režim práce a odpočinku, stejně jako dodržovat určitou dietu. Efektivní psychoterapie, jmenování (v případě potřeby) psychotropních léků a cílená symptomatická farmakoterapie, která přispívá k normalizaci motoricko-evakuační funkce střeva a jednání defekace, procesů trávení a vstřebávání, obnovení normální biocenózy.

Pokud se IBS projevuje zácpou, je důležité věnovat pozornost korekci diety. Doporučuje se používat potraviny obsahující hrubé vlákno (celozrnný chléb, vařená mrkev, řepa, jablka, zelí) a dostatečné množství kapaliny. V současné době se nedoporučuje zahrnout do stravy potravní otruby, protože výsledky studií provedených v posledních letech ukázaly, že jejich účinnost se neliší od účinnosti při použití placeba, a v některých případech použití otrub dokonce zhoršuje průběh onemocnění, protože zvyšuje nadýmání a bolest. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Osmotická projímadla se úspěšně používají ke změkčení výkalů a usnadňují defekaci. Například při léčbě zácpy se dobře osvědčil FORLAX (makrogol), který vyrábí farmaceutická společnost Bofour Ipsen (Francie).

Pokud se IBS projevuje průjmem, lze použít antagonisty opiátových receptorů střeva, které blokují střevní motilitu, antacidy obsahující hliník, enterosorbenty, například preparát SMEKTA (dioktahedrální smectit) (Bofur Ipsen).

Pokud se IBS projevuje hlavně nadýmáním a bolestí, nejvhodnější je jmenování antispasmodik, protože bolest IBS je založena na křeči hladkých svalů střeva. Pro tento účel se používá široké spektrum antispasmodik, například anticholinergik (aprofen, hydrochlorid papaverinu, drotaverin). Většina léčiv v této skupině snižuje střevní křeč tím, že působí nepřímo prostřednictvím autonomního nervového systému a blokuje muskarinové receptory na membráně myocytů střevní stěny. Anticholinergní léky interferují s interakcí acetylcholinu s receptory, ale neinhibují jeho produkty. Účinně eliminují svalové křeče střeva, ale předávkování blokují muskarinové receptory, což vede k rozvoji takových vedlejších účinků, jako je snížené slinění a pocit sucha v ústech, retence moči (léky jsou kontraindikovány nebo užívány s opatrností u pacientů s hypertrofií prostaty), tachykardie, zácpa v důsledku potlačení peristaltiky a evakuace střevního obsahu, ospalost, poruchy zraku (rozmazané vidění, rozšířené žáky, fotofobie a zvýšená intraokulární Žadatelé).

ODPAD: účinné řešení

Není to tak dávno, co se na farmaceutickém trhu objevily nové myotropní antispasmodika, která selektivně blokovala vápníkové kanály membrán buněk hladkého svalstva střev. Mezi ně patří lék DITSETEL (Pinavery bromid) vyráběný francouzskou společností "Bofur Ipsen".

Díky mechanismu působení zabraňuje použití WILDERS rozvoji křeče. Lék uvolňuje hladké svaly, jako jiné antagonisty vápníku používané při onemocněních kardiovaskulárního systému. Působí však na trávicí systém, aniž by způsobila kardiovaskulární účinky z následujících důvodů: kardiovaskulární účinky se vyskytují, když je v systémovém oběhu přítomen antagonista vápníku. DICETEL se špatně vstřebává, většina z nich zůstává v trávicím systému. Vzhledem k chemické struktuře průchodu léčiva buněčnou membránou je omezena, takže biologická dostupnost je menší než 0,5%. Přibližně 5–10% dávky pinaverbiumbromidu, které se užívá perorálně, se vstřebává do trávicího traktu, metabolizuje a vylučuje z těla stolicí. Maximální koncentrace léčiva v séru je pozorována po 1 hodině, poločas je 1,5 hodiny

DICETEL má výraznější farmakologický účinek na hladké svaly střeva než na myokard, to znamená, že má tkáňovou selektivitu. Za experimentálních podmínek, ani při intravenózním podání, neovlivnila hladinu krevního tlaku, EKG indikátory.

Na rozdíl od jiných myotropních antispasmodik nemá DICETEL anticholinergní účinek a neovlivňuje kardiovaskulární systém, takže léčivo může být použito k léčbě IBS u pacientů s glaukomem a onemocněním prostaty.

Klinická účinnost léku DICETEL je potvrzena výsledky řady studií provedených v různých zemích světa. V roce 1998 tak pod vedením akademika RAMS prof. V.T. Ivashkina provedla studii účinnosti léku DICETEL předepsaného jako monoterapie u pacientů s IBS. Léčba byla prováděna podle následujícího schématu: prvních 7 dnů, 100 mg (2 tablety) léčiva 3x denně s jídlem, dalších 14 dnů - 50 mg (1 tableta) 3x denně s jídlem. Bylo zjištěno, že již 40-50 minut po užití první tablety léku 65% pacientů uvedlo pokles bolesti. Zlepšení celkového stavu (významné snížení závažnosti bolesti) bylo pozorováno u 55% pacientů do 5. dne a do 14. dne léčby byl u 95% pacientů zastaven syndrom bolesti. Do sedmého dne léčby zmizel nadýmání u 75% pacientů do 14. a 21. dne - v 80%.

Studie, kterou provedl B. Noel (1988), zahrnovala 1537 pacientů s IBS. Dominantními příznaky byly bolesti břicha (99% pacientů), nadýmání (98%), zácpa (86%) a průjem (54%). Pacienti užívali přípravek DICETEL v dávce 50 mg 3krát denně po dobu 31 dnů. Autor došel k závěru, že více než 90% pacientů zmírnilo nebo zmírnilo bolest bez ohledu na pohlaví. Nadýmání, zácpa, průjem, nevolnost a zvracení zmizely u více než 90% pacientů. Ve všech studiích byla snášenlivost léku DICETEL hodnocena jako „dobrá“.

DITSETEL studoval ukrajinské vědce

V roce 1999, na Institutu terapie Akademie lékařských věd Ukrajiny pod vedením profesora O.Ya. Babak vyšetřil 40 pacientů (28 žen a 12 mužů) ve věku 30 až 60 let s IBS. Dvanáct pacientům (hlavní skupina) byl podáván přípravek DICETEL v dávce 50 mg 3krát denně po dobu 14 dnů. Pacienti kontrolní skupiny (20 osob) užívali scopolamin v dávce 20 mg 3x denně. Výsledky srovnávací studie ukázaly, že motoricko-evakuační funkce střeva byla normalizována (95% pacientů v hlavní skupině a 25% pacientů v kontrolní skupině) pod vlivem přípravku DICETEL na pozadí poklesu syndromu bolesti; syndrom bolesti zmizel v 90% případů při užívání přípravku WILDER, v 70% - při použití skopolaminu. Je třeba poznamenat, že příjem DICETA přispěl k normalizaci aktu a četnosti defekací, ke kterým došlo u 20% pacientů po 18-24 hodinách a v 80% - po 36 hodinách.

Publikace připravená o materiálech
, zastupitelského úřadu společnosti
"Bofur Ipsen" na Ukrajině:
Kyjev, st. Shelkovichnaya, 36/7, kancelář 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Cystická fibróza. Úspěchy a výzvy v současné fázi

Hlavní příčinou většiny poruch gastrointestinálního traktu (GIT) u cystické fibrózy je primární genetický defekt, ale měli byste si pamatovat na možnost kombinace cystické fibrózy s jakýmikoli jinými onemocněními GIT (zánětlivými, infekčními, onkologickými atd.) (Tabulka 4).

Zahraniční autoři také zahrnují fibroskózní kolonopatii (striktury tlustého střeva) a onkologická onemocnění gastrointestinálního traktu do seznamu možných komplikací CF z gastrointestinálního traktu [21, 35].

První zprávy o vývoji fibrosingové kolonopatie u pacientů s CF se objevily v tisku v roce 1994. V některých zemích, například ve Spojeném království, není omezena pouze dávka enzymů, ale Pancrease HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25000 se nedoporučuje, protože v jejich skořepinách je přítomen kopolymer methakrylové kyseliny Eudragit L30 D55, pacienti mladší 15 let. Je třeba poznamenat, že v literatuře nebyl jediný histologicky prokázaný případ fibrosingové kolonopatie při použití léku Creon. Žádný z nás pozorovaných pacientů, ani podle dostupných informací z regionálních center MVPo po celém Rusku nedošlo k fibróze tlustého střeva, a to navzdory skutečnosti, že více než 30% pacientů dostávalo vysoké dávky (> 10 000 jednotek lipázy / kg / den) enzymy pankreatu.

Ve studii četnosti rakoviny trávicího traktu v populacích řady evropských zemí a ve Spojených státech amerických mezi pacienty s CF bylo zjištěno 5 až 7násobné zvýšení jeho frekvence. Pokud hovoříme o karcinomu pankreatu, pak je jeho očekávaná frekvence 6,2krát vyšší u pacientů s CF, než je frekvence v populaci [28, 35]. Jak víme, u pacientů s CF v Rusku nebyl zjištěn žádný z gastrointestinálních, pankreatických nebo jaterních maligních nádorů. S přihlédnutím k údajům zahraničních kolegů však musíme vzpomenout na možnost jejich vývoje, zejména na pozadí neustále se zvyšující délky života pacientů s CF.

Diagnóza CF, jak je známo, je založena na přítomnosti: chronického bronchopulmonálního procesu, střevního syndromu, pozitivního potového testu, CF u sourozenců. Současně stačí kombinace dvou z těchto čtyř příznaků pro stanovení diagnózy cystické fibrózy. V poslední době byla vyvinuta nová kritéria pro diagnózu CF, včetně dvou diagnostických jednotek: 1) jeden z charakteristických klinických symptomů nebo případ cystické fibrózy v rodině nebo pozitivní výsledek novorozeneckého screeningu na imunoreaktivní trypsin 2) zvýšená koncentrace chloridů potu (> 60 mmol / l) nebo dvou identifikovaných mutací nebo pozitivních test pro měření rozdílu nosních potenciálů (od -40 do -90mV). Diagnóza je považována za spolehlivou, pokud existuje alespoň jedno kritérium z každého bloku [33].

Význam včasné diagnózy MW souvisí se skutečností, že včasná adekvátní terapie zlepšuje průběh a prognózu onemocnění, čímž se vyhne vzniku nevratných bronchopulmonálních lézí; včasná korekce gastrointestinálních poruch brání rozvoji podvýživy; správná včasná diagnostika MB vylučuje zbytečné, zatěžující, nákladné diagnostické a terapeutické zásahy; včasné zapojení rodičů do léčebného a rehabilitačního procesu významně ovlivňuje kvalitu života této skupiny pacientů; včasné řešení problému prenatální diagnostiky v perspektivních a informativních rodinách přispívá k tzv. primární prevenci CF, což snižuje počet nových pacientů s tímto závažným onemocněním. V současné době se v Ruské federaci neuskutečňuje masový screening u CF z řady důvodů, proto se diagnóza cystické fibrózy provádí v tzv. Vyhledávacích skupinách nebo „riziku“ [4, 5, 6].

Diagnózu cystické fibrózy obvykle potvrzují vysoké hladiny sodíku a chloru v potu. U většiny zdravých dětí koncentrace sodíku a chloru v potu nepřesahuje 40 mmol / l, v některých případech nedosahuje 20 mmol / l. Pokud je tato hodnota mezi 40 mmol / l a 60 mmol / l, test potu by měl být opakován. Při získávání podobných opakovaných výsledků vyžaduje formulace konečné diagnózy pečlivou analýzu všech klinických příznaků u daného pacienta. Přestože většina dětí s cystickou fibrózou má koncentraci chloru vyšší než 80 mmol / l, hodnoty vyšší než 60 mmol / l se považují za diagnostické. U pacientů ve zralém věku s relativně mírnými klinickými projevy je diagnóza CF stanovena na základě zvýšeného obsahu elektrolytů v potních žlázách, což je potvrzeno řadou opakovaných testů potu s přihlédnutím k hlavním symptomům onemocnění, jako jsou: nosní polypóza, rekurentní pankreatitida, azoospermie nebo neplodnost u mužů. plodnost u žen, nedostatek elektrolytů a cirhóza jater. Nedávno, genetická analýza stala se zvýšeně dostupná, často dovolit řešit problém diagnostikovat cystickou fibrózu [6].

Tabulka 5 uvádí podmínky, v některých případech doprovázené zvýšením obsahu chloridů potu. Je třeba mít na paměti, že tyto situace jsou velmi vzácné a pozitivní test potu je vysoce specifickým testem pro diagnostiku CF [6].

Velmi nízká nebo nedetekovatelná koncentrace imunoreaktivního trypsinu (RTI) indikuje exokrinní pankreatickou insuficienci, která se u většiny pacientů s CF vyskytuje v prvním roce života.

Pro diagnózu CF obvykle není nutné studovat všechny funkce slinivky břišní: vše závisí na závažnosti klinických příznaků, které umožňují podezření na CF a výsledky potového testu. Před jmenováním substituční léčby enzymy pankreatu je však nutné provést scatologickou studii a potvrdit přítomnost steatorrhea (neutrální tuk).

Test pro stanovení elastázy-1 ve výkalech, který objektivně odráží stupeň nedostatečnosti exokrinní funkce pankreatu a není závislý na substituční terapii pankreatických enzymů, je dnes nejvíce informativní a dostupný [6, 8, 45].

Léčba pacientů s CF se s výhodou provádí ve specializovaných centrech, kde pracují zkušení zdravotníci. Léčba CF není omezena na rozsah lékařského ošetření: pacienti s CF potřebují komplexní lékařskou péči s aktivní účastí nejen lékařů, ale také sester, odborníků na výživu, fyzioterapeutů, psychologů a sociálních pracovníků.

Povinné složky léčby pacientů s CF jsou: fyzioterapie (fyzioterapie, kinezoterapie); mukolytická terapie; antimikrobiální terapie; enzymová terapie s pankreatickými léky; vitaminová terapie; dietní terapie; léčba komplikací CF.

Základem terapie jsou v současné době mikrosférické pankreatické enzymy s membránou citlivou na pH, umožňující korigovat syndrom malabsorpce MB u pacientů s MV a normalizovat fyzický stav [36].

Pankreatické enzymy se používají během jídla - buď celá dávka těsně před jídlem, nebo ve 2 dávkách - před jídlem a mezi prvním a druhým chodem. Pankreatické enzymy by neměly být podávány po jídle. Kapsle obsahující malé (mini) mikrosféry (CREON 10000 a CREON 25000, Solvay pharma, Německo) nebo mikrotablety mohou být otevřeny a odebrány ve stejnou dobu s malým množstvím potravy nebo jako celek bez otevření dítěte, pokud je již dostatečně velké. a může polykat kapsli [6, 8].

Výběr dávek pankreatických enzymů pro pacienty s CF se provádí individuálně. Vhodnost dávky může být posouzena klinicky (normalizací frekvence a povahou stolice) a laboratorními parametry (vymizení steatorrhea a creatorrhea v koprogramu, normalizace koncentrace triglyceridů v lipidogramu stolice). Při výběru dávky enzymů můžete použít následující doporučení (tabulka 6).

Pacienti s CF užívající velké dávky (více než 20 tobolek denně) standardního přípravku, například CREON 10 000 (1 tobolka obsahuje 10 000 IU lipázy), je indikován aktivnější CREON 25 000 (1 tobolka obsahující 25 000 IU lipázy). Poměr kapslí při přepočtu je 2,5: 1 [6, 8].

Strava pacientů s CF v kompozici by měla být co nejblíže normální stravě, bohaté na bílkoviny, bez omezení množství tuku, a zajistit použití cenově dostupných potravin v každé domácnosti. Předpokládá se, že počet kalorií ve stravě pacienta s CF by měl být 120-150% doporučených kalorií pro zdravé děti stejného věku, 35-45% celkové spotřeby energie by mělo být vybaveno tuky, 15% proteiny a 45-50% sacharidy. Tento přístup je založen na možnosti kompenzace steatorrhea a obnovení adekvátní asimilace tuků pomocí vysoce účinných moderních pankreatických enzymů. Ve své aplikaci je ve většině případů možné kompenzovat steatorrhea a zlepšit nutriční stav pacientů bez použití specializovaných doplňků výživy [8, 36].

Starší děti a dospělí s nedostatečným stavem výživy se doporučuje zavádět další potraviny s vysokým obsahem kalorií ve formě mléčných koktejlů nebo nápojů s vysokým obsahem glukózy. Potravinové doplňky připravené ke konzumaci vyrobené pro komerční účely by neměly být předepisovány bez zvláštní potřeby, protože tyto doplňky mohou kromě vysoké ceny mít nepříjemnou chuť a potlačit chuť pacienta při návratu k obvyklé dietě rodiny. Je třeba mít na paměti, že doplňkové krmení by nemělo být náhradou [6, 8, 36].

Doplňková výživa je doporučena pro děti s hmotnostním růstovým poměrem (MRS je poměr skutečné tělesné hmotnosti k ideálnímu pohlaví a věku). <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Existují poměrně složité vzorce pro výpočet požadovaných dodatečných kalorií, ale v každodenní praxi můžete použít následující pokyny: 1-2 roky - 200 kcal, 3-5 let - 400 kcal, 6-11 let - 600 kcal, více než 12 let - 800 kcal za den

Pokud bude zvýšení frekvence a energetické hodnoty potravy, optimalizace substituční terapie enzymem, odstranění všech možných psychických stresů neúčinné po dobu 3 měsíců u dětí a 6 měsíců u dospělých nebo index tělesné výšky klesne pod 85% a 80%, více závažná intervence včetně enterální výživy (naso-žaludeční sondování, ejno- a gastrostomie).

Pouze v těžkých případech se musí uchýlit k částečné nebo úplné parenterální výživě.

Vitamíny rozpustné v tucích (A, D, E a K) a beta-karoten by měly být přidávány do potravin denně. Denní dávka vitamínů rozpustných v tucích pro pacienty s CF by měla překročit standardní doporučenou dávku pro zdravé děti dvakrát nebo vícekrát, zejména u vitaminu E.

Ve věkové dávce jsou jmenovány vitaminy rozpustné ve vodě v přítomnosti mikrosférických pankreatických enzymů. Jedinou výjimkou je vitamin B12, který by měl být podáván pacientům podstupujícím chirurgický zákrok na střevě (s resekcí ilea). Minerály a stopové prvky by měly být jmenovány individuálně po dodatečné prohlídce [36].

K dnešnímu dni neexistuje žádná léčba, která by mohla zabránit rozvoji cirhózy u pacientů s CF. V uplynulých letech, ursodeoxycholic kyselina (UDCA) přitahoval pozornost vědců, který byl úspěšně použitý hepatology k léčbě cholesterol-pozitivní žlučové kameny. Dlouhodobé (více než 3 měsíce) užívání UDCA ve vysokých dávkách (20-30 mg / kg / den) u pacientů s CF má choleretické, cholekinetické, cytoprotektivní, antioxidační a imunomodulační účinky [7, 21, 24]. Od roku 1994 je UDCA v Centru ruské cystické fibrózy předepsáno všem pacientům s CF s hepatomegálií, syndromem cholestázy a cirhózou jater s a bez syndromu portální hypertenze (s cytolýzou a bez ní). UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praha AO, Česká republika, URSOFALK, Dr.Falk, Německo) dostává v dávce 15-30 let přibližně 30% pacientů s CF z různých oblastí Ruska a 80% dětí z Moskvy. mg / kg / den je neustále v komplexu základní VN terapie (doba trvání kontinuální terapie u některých dětí je více než 6 let) [7, 8].

Aby se zabránilo krvácení z křečových žil jícnu se syndromem portální hypertenze na pozadí cirhózy jater, jsou vhodné takové metody léčby, jako je endoskopická skleróza nebo ligace, transjugulární intrahepatický portosystémový posun, po němž následuje transplantace jater. V Rusku je v současné době možná částečná transplantace jater od živých dárců. Portosystemický posun, navzdory jejich účinnosti při prevenci krvácení z gastroezofageálního krvácení, nebyl prokázán z důvodu vysokého rizika selhání jater [11, 21, 24]. S rozvojem syndromu hypersplenismu může být alternativou částečná splenektomie [11, 27, 38].

Je známo, že příčinou nežádoucího výsledku u 95% pacientů s CF je bronchopulmonální patologie, v boji proti kterému je velmi důležitá antibiotická léčba.

V posledních letech byla v taktice antibakteriální terapie CF jasná tendence k dřívějšímu (při prvních známkách exacerbace bronchopulmonálního procesu) předepisování antibiotik a jejich dlouhodobějšímu užívání, jakož i jejich použití pro profylaktické účely.

Volba antibiotika je dána typem mikroorganismů vylučovaných z bronchiální sekrece pacienta s CF a jejich citlivostí na antibiotika. Mikrobiologická analýza sputa u pacientů s CF by měla být provedena nejméně 1 krát za 3 měsíce.

Mikrobiální krajina bronchiální sekrece v CF v časných stádiích onemocnění je reprezentována: stafylokoky (61%), hemophilus bacillus (46%). Obvykle pseudomonas sutum (77%) začíná dominovat ve věku nad 3 roky, zatímco citlivost na antibiotika se mění [4, 5, 6].

Farmakokinetika antibiotik pro CF (zvýšení systémové clearance, zrychlení metabolismu v játrech a zvýšení renální clearance, maximální koncentrace antibiotik v krevním séru u pacientů s MV je nižší než při podání stejné dávky pacientům s jinou patologií), intrabronchiální uspořádání mikroorganismů, špatná penetrace do t sputum většiny antibiotik, které se často vyskytují u pacientů s antibiotickou rezistencí mikroorganismů CF, vyžaduje zavedení vysoké jednorázové a denní dávky. Lake antibiotika [6, 16, 21, 22].

Vzhledem k nedávnému poklesu citlivosti P.aeruginosa na ceftazidim v důsledku jeho dlouhodobého nepřetržitého užívání jsme začali používat nové antibakteriální léky řady cefalosporinů a dalších skupin (karbapenemy, peniciliny účinné proti P.aeruginosa) v kombinaci s aminoglykosidy.

Určité naděje na úspěšnější boj proti P.aeruginosa se objevily při dlouhodobém podávání subterapeutických dávek makrolidů, které potlačují alginátové produkty, stejně jako zničení biofilmů, které chrání mikrokolonie P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Naše 3-leté klinické a funkční pozorování 70 pacientů užívajících přípravek Pulmozim (Dornaza-alfa, Hoffmann-la-Roche, Švýcarsko) prokázalo svou vysokou účinnost. Snížily četnost respiračních epizod (o 29%), snížily závažnost bronchopulmonálních exacerbací, četnost a trvání hospitalizací a cykly antibakteriální léčby. Klinicky významný vzestup indexu růstu hmotnosti o 7%, zlepšení respirační funkce nucené vitální kapacity (FVC) a vynuceného výdechového objemu za 1 sekundu (FEV1) o 4 a 3%, s přirozeným poklesem o 4-6% v případě kontrolní skupiny. Na pozadí terapie PULMOSISem se snížila míra šíření sputa u St.aureus a P.aeruginosa [5, 6, 21].

Jednou z důležitých a cenově výhodných složek terapie CF je kinezioterapie, jejímž hlavním účelem je očistit bronchiální strom od viskózního sputa. Nejčastěji se používají perkuse a vibrace hrudníku (klopfmassazh), aktivní dýchací cyklus a autogenní drenáž. Dechová cvičení používající flutter, kornet a peep masky byly také vyvinuty [10].

V roce 1998 V Moskvě, vyhláška č. 636 ze dne 3. prosince 1998, „O poskytování dětem s cystickou fibrózou a jejich rehabilitaci v podmínkách dětských městských poliklinik“ s léčivými přípravky byl zaveden program pro rehabilitaci a léčbu pacientů s cystickou fibrózou. Na základě této objednávky 110 pacientů v Moskvě dostává léky šetřící život podle bezplatných receptů: antibiotika, mukolytika, mikrosférické pankreatické enzymy, hepatoprotektory a vitamíny.

Děti jsou v aktivním sledování - 4krát ročně, podle protokolu se provádějí plánovaná vyšetření pacientů.

Úkoly lékaře během hospitalizace zahrnují: korekci prováděné terapie, rozhodnutí o nutnosti hospitalizace a intravenózní terapii antibiotiky doma. Jednou za rok se všichni pacienti podrobí podrobnému vyšetření podle protokolu. Mezi výhody aktivního systematického pozorování v ambulantním prostředí patří psychologické (pohodlí pro pacienta a rodinu), klinické (v mnoha případech se lze vyhnout závažným exacerbacím spojeným se zkřížením a superinfekcí) a ekonomickým faktorům.