Dysplazie pojivové tkáně: symptomy, léčba, doporučení a kontraindikace

Diagnostické znaky mohou být:

• přítomnost subkutánních formací pojivové tkáně;
• bolest v kloubech;
• časté dislokace a subluxace.

U některých typů a podtypů je také zaznamenána nedokonalá dentinogeneze - porušení tvorby zubů. Kromě toho dochází často k odbarvení proteinů očí, tzv. „Modré skléře“.

Nediferencovaná dysplazie (ND) je diagnostikována pouze v případě, že žádný z příznaků nemoci nesouvisí s diferencovanými chorobami. Toto je nejběžnější patologie pojivové tkáně. Může se vyskytnout u dospělých a dětí. Frekvence detekce u mladých lidí dosahuje 80%.

Celkový soubor klinických projevů nediferencované dysplazie nespadá do žádného z popsaných syndromů. V popředí jsou vnější projevy, které umožňují podezření na existenci takových problémů. Vypadá to jako soubor známek poškození pojivové tkáně, které jsou popsány v literatuře kolem 100.

Příznaky dysplazie pojivové tkáně

Navzdory všem různorodostem příznaků nediferencované dysplazie pojivové tkáně je spojuje skutečnost, že hlavním mechanismem vývoje bude porušení syntézy kolagenu s následnou tvorbou patologie pohybového aparátu, orgánů zraku, srdečního svalu.

Hlavní rysy jsou následující značky:

• hyperplazie kloubů;
• vysoká elasticita kůže;
• skeletální deformity;
• abnormality kousnutí;
• plochá noha;
• pavoučí žíly.

Mezi malé příznaky patří například anomálie ušních boltců, zubů, kýly atd. Zpravidla chybí jasná dědičnost, ale v rodinné anamnéze může dojít k osteochondróze, ploché noze, skolióze, artróze, patologii zrakového orgánu atd..

Externí značky jsou rozděleny na:

• kostní kost,
• kůže,
• kloubní,
• malé anomálie vývoje.

Mezi vnitřní příznaky patří dysplastické změny v nervovém systému, vizuální analyzátor, kardiovaskulární systém, respirační orgány, břišní dutina.

Je třeba poznamenat, že syndrom vegetativní dystonie (VD) je jedním z prvních a je povinnou součástí DST. Příznaky autonomní dysfunkce jsou pozorovány již v raném věku a v adolescenci jsou pozorovány v 78% případů NDCT. Závažnost autonomní dysregulace se zvyšuje souběžně s klinickými projevy dysplazie.

Při tvorbě autonomních posunů v DST jsou důležité jak genetické faktory, které jsou základem poruch v biochemických procesech v pojivové tkáni, tak i tvorba abnormálních struktur pojivové tkáně, které celkově mění funkční stav hypotalamu a vedou k autonomní nerovnováze.

Mezi rysy DST patří absence nebo nízká závažnost fenotypových příznaků dysplazie při narození, a to i v případech diferencovaných forem. U dětí s geneticky determinovaným stavem se markery dysplazie objevují postupně po celý život.

V průběhu let, zejména za nepříznivých podmínek (podmínky prostředí, potrava, častá interkurentní onemocnění, stres), se postupně zvyšuje počet dysplastických příznaků a míra jejich projevu, Tyto změny prostředí zhoršují základní změny homeostázy.

Příčiny a faktory

Mezi hlavní příčiny DST v současné době patří změny v rychlosti syntézy a sestavení kolagenu a elastinu, syntéza nezralého kolagenu, poruchy struktury kolagenu a elastinových vláken v důsledku jejich nedostatečného zesítění. To naznačuje, že u DST jsou poruchy pojivové tkáně v jejich projevech velmi rozdílné.

Tyto morfologické poruchy jsou založeny na dědičných nebo vrozených mutacích genů přímo kódujících struktury pojivové tkáně, enzymy a jejich kofaktory, jakož i nepříznivé faktory prostředí. V posledních letech byla věnována zvláštní pozornost patogenetickému významu disylementózy, zejména hypomagnezémie.

Jinými slovy, DST je víceúrovňový proces, protože může se vyskytovat na úrovni genů, na úrovni nerovnováhy enzymatického a proteinového metabolismu, stejně jako na úrovni zhoršené homeostázy jednotlivých makro a mikroelementů.

Takové porušení tvorby tkání se může objevit jak během těhotenství, tak po porodu. Přímé důvody pro vývoj takových změn u plodu, vědci přisuzují řadu geneticky determinovaných mutací, které ovlivňují tvorbu extracelulárních matricových fibril.

Mezi nejběžnější mutagenní faktory patří:

• špatné návyky;
• špatná environmentální situace;
• nutriční chyby;
• toxikóza těhotných žen;
• intoxikace;
• stres;
• nedostatek hořčíku a další.

Klinický obraz

Dysplastické změny v pojivových tkáních těla jsou ve svých symptomech velmi podobné různým patologickým stavům, proto se s nimi v praxi musí lékaři zabývat v různých specializacích: pediatrové, gastroenterologové, ortopedové, oftalmologové, revmatologové, pulmonologové a podobně.

Pacienti s diagnózou dysplazie pojivové tkáně mohou být identifikováni okamžitě. Jedná se o dva typy lidí: první je vysoký, tenký, šikmý, s vyčnívajícími lopatkami a klíční kostí a druhý je malý, tenký, křehký.

Je velmi obtížné stanovit diagnózu na základě slov pacienta, protože pacienti představují mnoho stížností:

• obecná slabost;
• bolest břicha;
• bolesti hlavy;
• nadýmání;
• zácpa;
• hypotenze;
• problémy s dýchacím systémem: častá pneumonie nebo chronická bronchitida;
• svalová hypotonie;
• snížená chuť k jídlu;
• špatná tolerance zatížení a mnoho dalších.

Symptomy indikující přítomnost tohoto typu dysplazie:

• nedostatek tělesné hmotnosti (astenická postava);
• spinální patologie: „rovný hřbet“, skolióza, hyperlordóza, hyperkyfóza;
• deformity hrudníku;
• dolichostenomelia - proporcionální změny v těle: protáhlé končetiny, nohy nebo ruce;
• kloubní hypermobilita: schopnost ohnout malý prst o 90 stupňů, pererazgut jak loket nebo kolenní klouby, a tak dále;
• deformace dolních končetin: valgus;
• změny v měkkých tkáních a kůži: „tenká“, „pomalá“ nebo „hyperstretabilní“ kůže, když je viditelná cévní mřížka, kůže je bezbolestně tažena do čela, zadní části ruky nebo pod klíční kostí, nebo když je kůže na ušních boltcích nebo špičce nosu. vytvořené v záhybu;
• ploché nohy: podélné nebo příčné;
• zpomalení růstu čelistí (horní a dolní);
• oční změny: retinální angiopatie, krátkozrakost, modrá sklera;
• cévní změny: časné křečové žíly, zvýšená křehkost a propustnost.

Kombinace symptomů, z nichž první je superflexivita, odráží méněcennost pojivové tkáně.

Dysplasie pojivové tkáně, jejíž symptomy se u dětí prakticky neliší od klinických projevů u dospělých, je polymorfní onemocnění a je charakterizováno řadou projevů:

• poruchy centrálního a periferního nervového systému (vegetativně-cévní dystonie, porucha řeči, migréna, enuréza, nadměrné pocení);
• kardiovaskulární a respirační dysfunkce (prolaps mitrální chlopně, aneurysma, hypoplazie aorty, arytmie, arteriální hypotenze, blokáda, kardialgie, syndrom náhlé smrti, akutní kardiovaskulární nebo plicní insuficience);
• patologické stavy pohybového aparátu (skolióza, kyfóza, ploché nohy, deformace hrudníku a končetin, hypermobilita kloubů, degenerativní a destruktivní patologické stavy kloubů, obvyklá dislokace, časté zlomeniny kostí);
• rozvoj urogenitálních onemocnění (nefropóza, abnormality vývoje ledvin, nedostatečnost svěrače močového měchýře, potraty, amenorea, metrorrhagie, kryptorchismus);
• vnější abnormální projevy (nízká tělesná hmotnost, vysoký růst s disproporcionálními končetinami, letargie a bledost kůže, pigmentové skvrny, strie, lopouhy, asymetrie ušních boltců, hemangiom, nízký růst vlasů na čele a krku);
• oftalmologické poruchy (krátkozrakost, patologie retinálních cév, její oddělení, astigmatismus, různé formy strabismu, subluxace čočky);
• neurotické poruchy (záchvaty paniky, depresivní stavy, anorexie);
• dysfunkce trávicího traktu (tendence k zácpě, nadýmání, ztráta chuti k jídlu);
• různé ORL nemoci (angína, bronchitida).

Všechny výše uvedené příznaky dysplazie pojivové tkáně mohou nastat jak v komplexu, tak v oddělených skupinách. Míra jejich projevu závisí pouze na individuálních vlastnostech organismu a typu genové mutace, která vedla k výskytu poruch při syntéze sloučenin kolagenu.

Jak se projevuje dysplazie pojivové tkáně v dětství

Pravděpodobně jedním z nejzávažnějších symptomů dysplazie pojivové tkáně u dětí jsou patologické změny v pohybovém aparátu. Jak je známo, páteř a velké klouby patří mezi hlavní orgány lidského těla, které jsou zodpovědné za takové funkce, jako je pohyblivost a citlivost, takže jejich porážka má velmi nepříjemné následky.

Dysplasie pojivové tkáně u dětí se může projevit jako nadměrná flexibilita a pohyblivost (hypermobilita) a ve formě nedostatečné pohyblivosti kloubů (kontraktura), zaostalosti (trpasličí) a křehkosti kostí, slabých vazů, různých forem skoliózy, plochých končetin, deformací hrudníku a jiné

Dysplasie jsou také pozorovány v jiných orgánech, jako je srdce, zrakové orgány a cévy. Projevy dysplazie v páteři jsou charakterizovány posunutím obratlů vůči sobě navzájem, s jakýmkoliv pohybem, který způsobuje zúžení krevních cév, svírání kořenů a výskyt bolesti, závratě.

Syndrom dysplazie pojivové tkáně u dětí ze strany muskuloskeletální sféry se projevuje odchylkami od norem ve vývoji páteře a zhoršenou tvorbou pojivové tkáně kloubů, což vede k jejich hypermobilitě a oslabení. Dysplazie kloubů u dětí je diagnostikována ve většině případů bezprostředně po narození.

V závislosti na lokalizaci patologického procesu je obvyklé vybrat následující formy tohoto onemocnění:

• dysplazie ramenního kloubu;
• dysplazie loktů;
• dysplazie kyčle (nejběžnější typ);
• dysplazie kolen u dětí;
• dysplazie kotníku u dětí.

Klinický obraz každého konkrétního typu dysplazie kloubů závisí na řadě faktorů:

• lokalizace patologického procesu;
• přítomnost dědičné predispozice;
• porodní trauma a další.

Vrozená dysplazie pojivové tkáně kyčelního kloubu se může projevit zkrácením jedné z nohou dítěte, asymetrií záhybů gluteální oblasti a neschopností oddělit nohy ohnuté na kolenou.

Při dysplazii kloubních kloubů vzniká při pohybu bolest v koleni a deformace patelly. U dětí s dysplastickými poruchami v oblasti ramene jsou pozorovány subluxace ve stejném jménu kloubu, bolestivost s pohyby rukou, změny tvaru lopatky.

Patologický proces v kostech páteře u dětí má stejné symptomy jako dysplazie pojivové tkáně u dospělých. Porušení v krční oblasti je doprovázeno bolestmi hlavy a problémy s citlivostí a motorickou funkcí horních končetin. Dysplasie krční páteře u dětí ve většině případů způsobuje vznik hrbolu.

Dysplasie lumbosakrální páteře u dětí se vyskytuje ze stejných důvodů jako jakýkoli jiný typ tohoto onemocnění. Patologický proces je doprovázen rozvojem deformit páteře, poruchami chůze a někdy i úplnou imobilizací dolních končetin. Často jsou s dysplazií lumbosakrální oblasti pozorovány problémy s urogenitálním systémem, onemocněním ledvin a orgánů malé pánve.

Mezi rysy DST patří absence nebo nízká závažnost fenotypových příznaků dysplazie při narození, a to i v případech diferencovaných forem. U dětí s geneticky determinovaným stavem se markery dysplazie objevují postupně po celý život.

V průběhu let, zejména za nepříznivých podmínek (podmínky prostředí, potrava, častá interkurentní onemocnění, stres), se postupně zvyšuje počet dysplastických příznaků a míra jejich projevu, Tyto změny prostředí zhoršují základní změny homeostázy.

Bohužel nikdo není imunní vůči dysplazii pojivové tkáně. Může se objevit iu dítěte, jehož rodiče jsou zcela zdraví. Proto je důležité znát elementární projevy nemoci, které by umožnily včasné podezření na vývoj patologie a prevenci jejích závažných následků.

Skutečnost, že dítě má dysplazii pojivové tkáně, by měla být vyvolána skutečností, že během prvních několika měsíců života bylo diagnostikováno několik onemocnění. Pokud je ambulantní dětská karta plná nejrůznějších diagnóz, které na první pohled nesouvisejí, je to již důvod, proč se obrátit na genetiku.

Předpokládejme také, že přítomnost patologických změn u dítěte pomůže pravidelným pravidelným vyšetřením vysoce kvalifikovaných odborníků, kteří budou určovat poruchy pohybového aparátu, oběhového systému, očí, svalů a mnoho dalšího.

Silná toxikóza u matky, chronická intoxikace těhotné ženy, odložení virových onemocnění a komplikovaná práce mohou vést k rozvoji DST u dítěte.

Diagnostika patologie

Pro přesnou diagnózu je nezbytné důkladné vyšetření a sběr analýz, zejména informací o dědičných onemocněních.

Projevy syndromu dysplazie jsou tak rozdílné, že je velmi obtížné stanovit diagnózu včas a správně. K tomu je nutné provést řadu laboratorních diagnostických vyšetření, ultrazvukovou echografii (ultrazvuk), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a počítačovou tomografií (CT) k provedení studie elektrické svalové aktivity (elektromyografie), rentgenového vyšetření kostí atd.

Diagnóza dysplazie pojivové tkáně je dlouhý, pracný a vždy složitý proces. V případě podezření na onemocnění je lékařům předepsáno genetické vyšetření mutací a klinické a genealogické vyšetření těla pacienta.

Diagnóza zahrnuje integrovaný přístup využívající klinické genealogické metody, přípravu nemoci pacienta v anamnéze, provádění klinického vyšetření samotného pacienta a jeho rodinných příslušníků a navíc pomocí molekulárně genetických a biochemických diagnostických metod.

Kromě toho se pacientovi doporučuje, aby prošel všemi odborníky, aby určil rozsah patologického procesu, rozsah poškození vnitřních orgánů a podobně.

Diagnostika DST zahrnuje:

• historie;
• celkové vyšetření pacienta;
• měření délky tělesa a jeho jednotlivých segmentů;
• hodnocení společné mobility;
• diagnostika dysplazie pojivové tkáně v krvi;
• stanovení glukosaminoglykanů a hydroxyprolinu v denní dávce moči;
• roentgenoskopie páteře a kloubů;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů.

Pomocí biochemické metody je možné stanovit koncentraci hydroxyprolinu a glykosaminoglykanu obsaženého v moči, což je poměrně objektivní kritérium pro dysplazii pojivové tkáně, ale tato metoda se používá k potvrzení diagnózy vzácně.

Léčba

Moderní medicína používá mnoho různých metod léčby syndromu dysplazie v závislosti na jejích projevech, ale všechny se zpravidla snižují na symptomatickou léčebnou nebo chirurgickou léčbu. Nejtěžší léčbou je nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně v důsledku nejednoznačných klinických symptomů, nedostatek jasných diagnostických kritérií.

Léčba léky zahrnuje použití přípravků hořčíku, kardiotrofních, antiarytmických, vegetotropních, nootropních, vazoaktivních léčiv, beta-blokátorů.

Léčba léky je substituční. Účelem užívání léků v této situaci je stimulace syntézy vlastního kolagenu. Pro tento účel se používá glukosamin a chondroitin sulfát. Pro zlepšení vstřebávání fosforu a vápníku, který je nezbytný pro kosti a klouby, jsou předepsány aktivní formy vitaminu D.

Léčba vyžaduje integrovaný přístup, včetně:

1. Lékařské metody založené na použití léků, které umožňují stimulaci tvorby kolagenu. Tyto léky zahrnují: kyselinu askorbovou, chondroitin sulfát (léčivo mukopolysacharidové povahy), vitamíny a mikroprvky.
2. Nelékařské metody, které zahrnují pomoc psychologa, individualizaci denního režimu, fyzioterapii, masáže, fyzioterapii, akupunkturu, balneoterapii a dietní terapii.

Kinezioterapie se zaměřuje na léčbu syndromu dysplazie s posilováním, udržováním svalového tonusu a rovnováhou pohybového aparátu, prevenci vzniku nevratných změn, obnovením normální funkce vnitřních orgánů a pohybového aparátu, zlepšením kvality života.

Léčba dysplazie pojivové tkáně u dětí je zpravidla prováděna konzervativní metodou. S pomocí vitamínů B a kyseliny askorbové je možné stimulovat syntézu kolagenu, která zpomalí rozvoj onemocnění. Také lékaři doporučují malým pacientům užívat přípravky hořčíku a mědi, léky, které stimulují metabolismus minerálů a normalizují hladiny esenciálních aminokyselin v krvi.

Režim dne: noční spánek by měl být minimálně 8-9 hodin, některé děti jsou zobrazeny a denní spánek. Je nutné provádět každodenní ranní cvičení.

Pokud neexistují žádná omezení pro sport, pak se musí zapojit do života, ale v žádném případě ne profesionální sport! U dětí s hypermobilitou kloubů zapojených do profesionálního sportu se velmi brzy vyvinuly degenerativní-dystrofické změny v chrupavce, ve vazech. Je to způsobeno trvalým traumatem, mikroskopickými lézemi, které vedou k chronickému aseptickému zánětu a dystrofickým procesům.

Dobrým efektem je terapeutické plavání, lyžování, cyklistika, chůze po schodech nahoru a dolů, badminton, gymnastika wushu. Efektivní dávkování chůze. Pravidelné cvičení zvyšuje adaptační schopnosti těla.

Terapeutická masáž je důležitou součástí rehabilitace dětí s DST. Masáž zad a krku a oblasti límce, stejně jako končetin se provádí (v průběhu 15-20 sezení).

V případě instalace plochých valgus nohou je znázorněno nošení nártů. Pokud si dítě stěžuje na bolesti kloubů, věnujte pozornost výběru racionální obuvi. U malých dětí by měla správná obuv pevně fixovat chodidlo a kotník pomocí suchého zipu, měla by mít minimální počet vnitřních švů a měla by být vyrobena z přírodních materiálů. Pozadí musí být vysoké, tvrdé, pata - 1-1,5 cm.

Doporučuje se provádět každodenní gymnastiku pro nohy, dělat koupel nohou s mořskou solí po dobu 10-15 minut, a masáž chodidel a nohou.

Chirurgická léčba je indikována pacientům s výraznými symptomy dysplazie, které svou přítomností představují hrozbu pro život pacienta: prolaps srdečních chlopní, těžké formy deformity hrudníku, kýla obratle.

Terapie léky obsahující hořčík

V současné době byl prokázán vliv nedostatku hořčíku na strukturu pojivové a kostní tkáně, zejména kolagenu, elastinu, proteoglykanů, kolagenových vláken a mineralizace kostní matrice. Vliv nedostatku hořčíku na pojivovou tkáň vede ke zpomalení syntézy všech strukturních složek, což zvyšuje jejich degradaci, což významně zhoršuje mechanické vlastnosti tkáně.

Nedostatek hořčíku po dobu několika týdnů může vést k patologii kardiovaskulárního systému, vyjádřeného jako:

• angiospasmus, arteriální hypertenze, myokardiální dystrofie, tachykardie, arytmie, zvýšení QT intervalu;
• tendence k trombóze, k neuropsychiatrickým poruchám, projevující se formou snížené pozornosti, deprese, strachu, úzkosti, autonomní dysfunkce, závratě, migrén, poruch spánku, parestézie, svalových křečí.

K viscerálním deficitům patří bronchospasmus, laryngismus, hyperkinetický průjem, spastická zácpa, pylorospasmus, nevolnost, zvracení, biliární dyskineze a difúzní bolest břicha.

Chronický nedostatek hořčíku po dobu několika měsíců nebo déle, spolu s výše uvedenými příznaky, je doprovázen výrazným snížením svalového tonusu, těžkou astenií, dysplazií pojivové tkáně a osteopenií. Vzhledem k mnoha klinickým účinkům je hořčík široce používán jako léčivo pro různá onemocnění.

Úloha vápníku a hořčíku jako hlavních prvků podílejících se na tvorbě jednoho typu pojivové tkáně - kostní tkáně - je dobře známa. Je prokázáno, že hořčík výrazně zlepšuje kvalitu kostní tkáně, protože jeho obsah v kostře je 59% celkového obsahu v těle.

Je známo, že hořčík přímo ovlivňuje mineralizaci organické kostní matrice, tvorbu kolagenu, funkční stav kostních buněk, metabolismus vitamínu D, jakož i růst krystalů hydroxyapatitu. Obecně je síla a kvalita struktur pojivové tkáně do značné míry závislá na rovnováze mezi vápníkem a hořčíkem.

Nedostatek hořčíku a normální nebo zvýšené hladiny vápníku zvyšují aktivitu proteolytických enzymů - metaloproteináz - enzymů, které způsobují remodelaci (degradaci) kolagenních vláken, bez ohledu na příčiny anomálií ve struktuře pojivové tkáně, což vede k nadměrné degradaci pojivové tkáně, což má za následek těžké klinických projevů NDCT.

Hořčík má regulační účinek na užívání vápníku v těle. Nedostatečný příjem hořčíku v těle vede k ukládání vápníku nejen do kostí, ale i do měkkých tkání a různých orgánů. Nadměrný příjem potravin bohatých na hořčík, porušuje vstřebávání vápníku a zvyšuje jeho vylučování. Poměr hořčíku a vápníku - hlavní podíl organismu, a to musí být zohledněno v doporučeních pro pacienta o výživě.

Množství hořčíku ve stravě by mělo být 1/3 obsahu vápníku (v průměru 1000 mg vápníku 350-400 mg hořčíku).

Studie homeostázy vápníku jsou argumentem potvrzujícím účinek nedostatku vápníku na tvorbu mikroelementózy a diktují potřebu vápníku v rovnováze s hořčíkem u pacientů s NDST. Obnovení zhoršené elementární homeostázy je dosaženo racionální dietou, měřeným cvičením, které zlepšuje stravitelnost makro- a mikroelementů, jakož i použití hořčíku, vápníku, stopových prvků a vitamínů.

V současné době je terapie NDCT s léky obsahujícími hořčík patogeneticky zdůvodněna. Doplnění nedostatku hořčíku v těle vede ke snížení aktivity výše uvedených enzymů - metaloproteináz, a tudíž ke snížení degradace a urychlení syntézy nových molekul kolagenu. Výsledky terapie hořčíkem u dětí s NDCT (zejména s prolapsem mitrální chlopně, s arytmickým syndromem na pozadí autonomní dysfunkce) ukázaly vysokou účinnost.

V pediatrické praxi jsou široce používány různé léky obsahující hořčík, lišící se svou chemickou strukturou, hladinami hořčíku a způsoby podávání. Možnosti předepsání anorganických hořečnatých solí pro dlouhodobou perorální terapii jsou omezeny extrémně nízkou absorbovatelností v gastrointestinálním traktu a schopností vyvolat průjem.

V tomto ohledu je výhodná organická hořečnatá sůl (sloučenina hořčíku s kyselinou orotovou), která je dobře adsorbovaná ve střevě. V případě potřeby by mělo být doporučeno, aby jmenování kardiotrofických, antihypertenzních a vegetotropnyh prostředků bylo doporučeno pro přípravu hořčíku jako součást kombinované terapie.

Snížení jednoho z klinických projevů NDST - autonomní dysfunkce, na pozadí léčby hořčíkem, je tedy jedním z faktů potvrzujících význam dieslementózy při vývoji DST. Výsledky studia elementární homeostázy naznačují potřebu její korekce pomocí hořčíku, vápníku a mikroprvků jako patogenetické terapie, která může zabránit progresi NDCT u dětí a dospívajících.

Léčba dietní terapií

Základním principem léčby dysplazie pojivové tkáně je dietní terapie. Jídla by měla mít vysoký obsah bílkovin, tuků, sacharidů. Doporučujeme potraviny bohaté na bílkoviny (maso, ryby, fazole, ořechy). Také ve stravě vyžaduje tvaroh a sýr. Také produkty musí obsahovat velké množství stopových prvků a vitamínů.

Pacientům s DST se doporučuje speciální dieta obohacená o ryby, maso, luštěniny a mořské plody. Kromě základní stravy budou také důležité doplňky, které obsahují polynenasycené mastné kyseliny.

Pacientům se doporučuje dieta bohatá na bílkoviny, esenciální aminokyseliny, vitamíny a stopové prvky. Děti, které nemají patologii gastrointestinálního traktu, by se měly snažit obohatit dietu o přírodní chondroitin sulfát. Jedná se o silné masové a rybí vývary, masové maso, rosolovité maso, masové maso.

Je třeba potraviny, které obsahují velké množství přírodních antioxidantů, jako je vitamín C a E. To by mělo zahrnovat citrusové plody, papriku, černý rybíz, špenát, rakytník řešetlákový a černoplodý černý. Navíc předepište potraviny bohaté na makro a mikroživiny. V extrémních případech mohou být nahrazeny mikroprvky.

1. Potraviny bohaté na bílkoviny (ryby a mořské plody, maso, ořechy, fazole), glykosaminoglykany (silný vývar z ryb nebo masa), vitamíny (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroprvky (fosfor, vápníku, hořčíku, selenu, zinku, mědi).
2. Děti s nadměrnou výškou mají vysoký obsah tuku ve třídě Omega-3, 2. Děti s nadměrnou výškou jsou vysoce tukové skupiny třídy Omega-3, které inhibují sekreci somatotropinu.

Indikace a kontraindikace

Racionální režim dne, správná výživa, rozumná fyzická námaha a neustálé sledování se mohou rychle zbavit problémů spojených s DST. Dysplasie je dědičná a zdravý životní styl je prospěšný pro všechny členy rodiny.

Léčba pacientů s DST je obtížný, ale odměňující úkol, kterého je dosaženo řádným dodržováním všech indikací a kontraindikací.

• Denní mírný tělesný trénink (20-30 minut) ve formě cvičení v poloze na zádech, zaměřený na posílení svalové tkáně zad, končetin a břicha.
• Aerobic kardiovaskulární trénink (chůze, jogging, cyklistika, měřené cvičení v tělocvičně, hrát tenis (stůl), a tak dále).
• Léčebné plavání, uvolnění zátěže páteře.
• Lékařská gymnastika.
• S rozšířením aortálního kořene a prolapsem srdečních chlopní - ročním EKG a echokardiografií.
• Omezení přepravních hmotností (ne více než tři kilogramy).
• Lékařské genetické poradenství před svatbou.

• Jakékoliv druhy kontaktních sportů, izometrický trénink, vzpírání, těžká zemědělská práce, duševní přetížení.
• S hypermobilitou kloubů - víza, strie, nadměrné protažení páteře.
• Profese spojené s vibracemi, těžkým zatížením (fyzickým a emocionálním), ozářením a vystavením vysokým teplotám.
• Život v oblastech s horkým podnebím a vysokým zářením.

Pojivová tkáň a lidská onemocnění

Představujeme našeho hosta

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - lékař lékařských věd, zaměstnanec Ústavu nouzové péče. N.V. Sklifosovsky.
Své první vědecké dílo vydal ve věku 17 let.
Ve 26 a 32 letech obhájil diplomovou a disertační práci na chirurgickou léčbu patologie gastrointestinálního traktu a kardiovaskulárního systému.
Vyvinut teorie pojivové tkáně, která umožňuje odlišný pohled na původ a léčbu mnoha onemocnění.
Autor 19 knih o aktuálních otázkách medicíny a biologie.
Uskutečněte si schůzku: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

Z knihy: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. DOCTORS HOSTAGE OF DEATH (Proč lékaři umírají o 10-20 let dříve než jejich pacienti). M: 2000.

Lékaři žijí ve Spojených státech o 10-20 let méně než pacienti, především proto, že se specializují na zombie profesionálně, nemají žádné znalosti o udržování vlastního zdraví. Nemohou se postarat o své vlastní zdraví a realizovat si celonárodní bohatství Američanů - potravinových doplňků.

V USA biologicky aktivní doplňky výživy nepřetržitě zabírají více než 50% populace. V Japonsku je toto procento ještě vyšší. To je dáno především vysokou úrovní kultury a vzdělávání lidí. A v menší míře s vysokými náklady na léčbu v oficiálních zdravotnických zařízeních pomocí symptomatického lékopisu, který byl vytvořen úzce specializovanými odborníky, každý pro své vlastní potřeby (kardiologové, oculisté atd.), Nikoli však pro zdravotní péči obecně.

Spojivová tkáň našeho těla potřebuje především dobrou výživu.

Pamatujte si: alespoň jednou se vás zubař nebo oční lékař zeptal, zda trpíte nějakým jiným onemocněním? Samozřejmě že ne. Ale zuby a oči po staletí byly známkou dobrého nebo špatného zdraví celého organismu. Při nákupu koně vždy vyhodnoťte stav zubů, očí, "hřebene" a kopyt. Ale všechny tyto orgány jsou téměř 100% zastoupeny pojivovou tkání! Zkoumal jsem mnoho stovek pacientů a dospěl jsem k závěru, že porušení síly pojivových složek v důsledku dědičných nebo získaných metabolických poruch vede současně ke stovkám různých onemocnění.

Je nezbytné znovu, jak to bylo ve starověku, spojit stovky nemocí v jejich obvyklém smyslu do supranoscience - větší nad-nemoc zvaná "insuficience pojivové tkáně".

Konsolidace plic (chřipka, bolest v krku, akutní respirační infekce) a nejzávažnější onemocnění jediným mechanismem jejich pojivové tkáně - to je podstata nové teorie pojivové tkáně biologie a medicíny. Byl objeven obecný mechanismus pro rozvoj většiny lidských onemocnění, což je porušení integrační role pojivové tkáně. Léčba a profylaxe těchto onemocnění se provádí cíleným působením na nemocnou pojivovou tkáň, jejíž deriváty jsou 80 až 90% tělesné hmotnosti člověka.

Co to znamená: "onemocnění pojivové tkáně". Nazvali jsme tuto integrativní super-nemoc "Porucha pojivové tkáně". Ukazuje se, že existují centrální, střední a periferní mechanismy regulace pojivové tkáně.

Například, síla charakteristiky pojivové tkáně jsou různí pro různé lidi. Ve věku a biologických obdobích lidského života jsou také odlišné a projevují se ve stovkách syndromů, symptomů a nemocí: kýly, křečové žíly v nohách, slabá vaskulární síla (nízký krevní tlak), slabá vaziva mozku (otřes mozku, pohmoždění mozku), dislokace, zlomeniny, prolapsy vnitřních orgánů a dyskineze střevních, žlučových a močových cest, hemoroidy, prolaps konečníku a dělohy a dokonce i obezita (slabost mezibuněčných struktur tuků).

Všechny tyto projevy nedostatečnosti pojivové tkáně jsou buď zakotveny v osobě v latentní (latentní) formě, nebo se vyvíjejí v sérii nebo paralelně v průběhu celého lidského života. Všechny tyto nemoci spojuje jedna věc: oslabení hustoty buněčných membrán, stěny cév, vazů, kloubů, kostí, šlach, aponeuróz, membrán očí (myopie) a mozku atd.

Ale stane se to jinak. Pokud pojivová tkáň "stale a hrubozrnná", tj. stane se příliš tuhý (kvůli vyčerpání vody, etc.), pak mnoho jiných nemocí nastane: kontrakce kloubů, palmar nebo plantar aponeurosis; fibrositis a fibromyositis; diabetes mellitus, vysoký krevní tlak, časná ateroskleróza, infarkt myokardu, mrtvice, anémie, nádory, imunodeficience.

Velmi živým příkladem všech těchto projevů je progerie. S tímto onemocněním způsobuje zhoršení pojivové tkáně již osmileté dítě 80letého muže se suchou vrásčitou pokožkou, plešatě šedou hlavou atd. Tyto děti zpravidla umírají 10 let několika infarktů a mrtvice na pozadí progresivní aterosklerózy, šedého zákalu, glaukomu, úplné ztráty zubů atd.

Další kardinální paralelní vývoj symptomu nedostatečnosti pojivové tkáně, tj. metabolické poruchy pojivové tkáně - porušení pravidel buněčné proliferace na počátku v pojivové tkáni, dále pak v jiných tkáních a pracovních buňkách orgánů (mozek, játra, ledviny, střeva, kosti, srdce atd.).

Spojivová tkáň v celkové hmotnosti jakéhokoliv orgánu není pouze 60-90 procent, ale také zajišťuje správnou výživu a čištění hlavních pracovních buněk výše uvedených orgánů.

Narušení pojivové tkáně nebo inhibice buněčné proliferace, která způsobuje chronická onemocnění (chronické vředy gastrointestinálního traktu, chronické kamenné a vykostěné nemoci žlučových cest, močových cest, genitálního traktu, chronická onemocnění kostí, vazů, očí, kůže, uší atd.).

Nebo nemůže kontrolovat tuto reprodukci a benigní (adenomy, lipomy, fibromy) a pak maligní nádory (rakoviny, sarkomy, lymfomy atd.) Vznikají na začátku.

V lékařském jazyce se funkce pojivové tkáně k zajištění reprodukce a reprodukce všech ostatních buněk nazývá morfogenetická, tj. nesou informace o struktuře, formě, vývoji orgánů. Jsou to její poruchy při vývoji plodu, které poskytují celou řadu deformit a vrozených anomálií, jejichž počet a závažnost se dramaticky zvyšují, když jsou vystaveny škodlivým faktorům životního prostředí, stresu, sociálnímu prostředí atd.) Během kritických období práce nebo vývoje a dozrávání pojivové tkáně.

Třetím povinným symptomem insuficience pojivové tkáně je porucha všech typů imunity (antivirová, antimikrobiální, protinádorová). Vzniká tak široká škála atopií, alergií se stovkami různých onemocnění, kde se alergie dostávají do popředí lidského utrpení: astma bronchiální, urtikária, diatéza, kolagenózy, infekční a neinfekční artritida, postinfarktový syndrom atd.

Díky práci buněk pojivové tkáně (tuk, bazofily, makrofágy, fibroblasty, lymfocyty, monocyty, eozinofily atd.) Dochází k jakékoliv imunitní reakci.

Pokud je obrovská kapacitní kapacita pojivové tkáně „struska“, hrubá nebo naopak křehká a vodnatá, imunitní buňky v těle se pohybují buď příliš pomalu (rychle se opotřebovávají a nedosahují cílového orgánu), nebo vstupují do imunitní odpovědi, která není dostatečně zralá. Tento stav je ústředním bodem různých poruch imunitního systému.

Z mnoha dalších příznaků nedostatečnosti pojivové tkáně se zaměříme na velmi obtížné pochopení, ale velmi důležité pro řádnou koordinaci práce malých a velkých cév (arteriální, venózní, lymfatické), které se skládají nejen z pojivové tkáně, ale také z hlediska správné a včasné výživy a výživy. očištění orgánů, skupin orgánů, segmentů a celého lidského těla.

Lékařská terminologie se vztahuje na tento příznak nedostatečnosti pojivové tkáně jako na celou skupinu různých onemocnění s vaskulárním onemocněním (tzv. Angiotrofneuróza).

Plavidla, stejně jako celá pojivová tkáň, mohou být také horší a musíte vzít v úvahu, že v tomto případě nervové a hormonální mechanismy jejich práce (regulace a samoregulace) také nepracují hladce.

Tak se objevují vegetativně-cévní dystonie, hypertonická a hypotonická onemocnění, ateroskleróza, aneuryzma, různé záněty tepen, žíly a lymfatické cévy končetin, hlava, různé orgány hrudníku a břicha, včetně srdce, mozku, ledvin, plic, jater, očí, atd. d.

Má-li pacient několik uvedených příznaků nedostatečnosti pojivové tkáně, pak se vyskytují nejzávažnější a časně se vyskytující tzv. „Generalizované projevy insuficience pojivové tkáně“.

Řada orgánů, částí těla, tkání (svalové, nervové, kožní) se současným poškozením gastrointestinálního traktu, nervových a endokrinních systémů, kůže, očí, krevních cév a kloubů se okamžitě účastní onemocnění v těžké formě. Mnohočetné tumory, deformity, ateroskleróza, arteritida, revmatismus, sklerodermie, tj. nejvážnější kolagenóza.

Prevalence jedné složky ve vývoji insuficience pojivové tkáně způsobuje lokální formy onemocnění (lokální - kýla, plochá noha, kontraktury, šedý zákal, křečové žíly, ploché nohy atd.).

Jak vidíme, jeden z příznaků nedostatečnosti pojivové tkáně je poměrně jednoduchý na pochopení jejich podstaty a na stanovení diagnózy (křečové žíly, kýly), jiné jsou velmi obtížné a není snadné je pochopit a diagnostikovat.

Obecně je však zcela zřejmé, že všechny tyto příznaky jsou spojeny dědičnou, vrozenou nebo získanou méněcenností pojivové tkáně, jejíž stav je dán konstitucí, pohlavím, věkem, sezónností, ekologií, sociálními faktory, obdobími stavu a funkce pojivové tkáně (puberta, těhotenství, menopauza a ostatní).

Následky selhání pojivové tkáně, které člověk prožívá po celý život. V raném dětství - alergie, diatéza, kýla; v adolescenci - migréna, krátkozrakost, kaz, dyskineze; ve věku Krista - hypo-nebo hypertenzní nebo peptické vředové choroby, žlučové kameny a ledvinové kameny, patologie těhotenství a porodu atd.; ve vrcholu a po něm - osteochondróza, nádory, šedý zákal, diabetes, ateroskleróza, infarkty, mrtvice.

Jinými slovy, nedostatečnost pojivové tkáně jako integrativní (generalizující jiné nemoci), nadměrná nemoc sleduje člověka po celý život, jako chameleon, měnící se (v závislosti na mnoha faktorech) jeho tvář.

Pozoroval jsem spoustu pacientů, jejichž život byl řetěz nepřetržitě se měnících onemocnění. Takoví lidé jsou často nejen schopni založit rodinu, ale i sami sloužit. Vzpomínám si na jednoho z těchto pacientů. Ve stávajícím systému zdravotní péče se ve věku 50 let stala hluboce postiženou osobou a podstoupila 40 různých operací a 55 celkové anestezie.

Je tedy zřejmé, že nová teorie biologie a medicíny (ve formě integrativní choroby "nedostatečnost pojivové tkáně") dává pravý Hippokratův princip léčby mnoha nemocí.

Hlavní věcí v léčbě integrativní overnologie je „insuficience pojivové tkáně“ - vzít v úvahu celou řadu symptomů a najít obecné mechanismy těchto mnoha projevů patologie u konkrétního pacienta v různých věkových (kritických a nekritických) biologických obdobích života. Jednoduše řečeno, pouze s přihlédnutím ke všem potížím se svým zdravím a zdravím vašich příbuzných a po určitých dalších vyšetřeních, můžete pacientovi pomoci tím, že si uvědomíte, že je nezbytné léčit ne nemoc, ale pacienta.

Nízká účinnost moderní medicíny je v nepřítomnosti společného závazného konceptu mnoha existujících chorob. Bojujme společně za zavedení nových principů medicíny.

ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - domluvte si schůzku:
tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

ORTO nabízí širokou škálu produktů pro zdraví. Použijte katalog a vyhledejte správný produkt. Přihlaste se k odběru týdeníku a aktualizujte si nejnovější produkty ORTO.

Důležité upozornění. Navzdory tomu, že všechny prezentované zdravotnické výrobky mohou být použity bez lékařského předpisu, měli byste se poradit s odborníkem.

Přímé telefony:
ORTO Obchod: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
Oddělení dodávky: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

Email: [email protected]

© ORTO, 2001-2018. Použití materiálů z těchto stránek bez písemného souhlasu společnosti ORTO je zakázáno.

Dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně je skupina klinicky polymorfních patologických stavů způsobených dědičnými nebo vrozenými vadami syntézy kolagenu a doprovázenými zhoršenou funkcí vnitřních orgánů a pohybového aparátu. Nejčastěji se dysplazie pojivové tkáně projevuje změnou tělesných proporcí, deformací kostí, hypermobilitou kloubů, obvyklými dislokacemi, hyperelastickou kůží, chlopní srdečních vad, vaskulární křehkostí, svalovou slabostí. Diagnostika je založena na fenotypových vlastnostech, biochemických parametrech, bioptických datech. Léčba dysplazie pojivové tkáně zahrnuje cvičební terapii, masáže, dietu a léčbu drogami.

Dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně je koncept, který spojuje různá onemocnění způsobená dědičnou generalizovanou kolagenopatií a projevující se snížením síly pojivové tkáně všech tělesných systémů. Populační frekvence dysplazie pojivové tkáně je 7-8%, ale předpokládá se, že některé její rysy a malé nediferencované formy se mohou vyskytovat u 60-70% populace. Dysplazie pojivové tkáně spadá do zorného pole lékařů pracujících v různých zdravotnických oborech - pediatrie, traumatologie a ortopedie, revmatologie, kardiologie, oftalmologie, gastroenterologie, imunologie, pulmonologie, urologie atd.

Příčiny dysplazie pojivové tkáně

Základem vývoje dysplazie pojivové tkáně je defekt v syntéze nebo struktuře kolagenu, komplexů protein-sacharidy, strukturních proteinů, stejně jako nezbytných enzymů a kofaktorů. Přímou příčinou uvažované patologie pojivové tkáně je řada účinků na plod, což vede ke geneticky determinované změně fibrillogeneze extracelulární matrice. Mezi tyto mutagenní faktory patří nepříznivé environmentální podmínky, nedostatečná výživa a špatné návyky matky, stres, těhotenství se zhoršeným stavem atd. Někteří výzkumníci poukazují na patogenetickou úlohu hypomagnezémie ve vývoji dysplazie pojivové tkáně, na základě detekce nedostatku hořčíku ve spektrální studii vlasů, krve, orální tekutiny.

Syntéza kolagenu v těle je kódována více než 40 geny, pro které bylo popsáno více než 1300 mutací. To způsobuje řadu klinických projevů dysplazie pojivové tkáně a komplikuje jejich diagnózu.

Klasifikace dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně se dělí na diferencované a nediferencované. Mezi diferencované dysplazie patří onemocnění s definovaným, zavedeným typem dědičnosti, jasným klinickým obrazem, známými defekty genů a biochemickými poruchami. Nejtypičtějšími zástupci této skupiny dědičných onemocnění pojivové tkáně jsou Ehlers-Danlosův syndrom, Marfanův syndrom, osteogenesis imperfecta, mukopolysacharidy, systémová elastóza, dysplastická skolióza, Bealsův syndrom (kongenitální kontraktilní arachnodactyly) a další. neodpovídají žádné z diferencovaných onemocnění.

Podle závažnosti se rozlišují následující typy dysplazií pojivové tkáně: malé (jsou-li 3 nebo více fenotypových příznaků), izolované (s lokalizací v jednom orgánu) a dědičné choroby samotné pojivové tkáně. V závislosti na převládajícím dysplastickém stigmatu existuje 10 fenotypových variant dysplazie pojivové tkáně:

1. Marfanův vzhled (zahrnuje 4 nebo více fenotypových příznaků kosterní dysplazie).
2. Fenotyp podobný Marfanu (neúplný soubor příznaků Marfanova syndromu).
3. MTS-fenotyp (zahrnuje aortální, mitrální, kosterní a kožní léze).
4. Primární prolaps mitrální chlopně (charakterizovaný echokardiografií, příznaky mitrálního prolapsu, změny v kůži, kostře, kloubech).
5. Klasický fenotyp podobný Ehlersovi (neúplný soubor příznaků Ehlers-Danlosova syndromu).
6. Hyper-mobilní ehlers-jako fenotyp (charakterizovaný hyper-pohyblivost kloubů a příbuzných komplikací - subluxations, dislokace, sprains, flat-footedness, artralgie, postižení kostí a kostry).
7. Hypermobilita kloubů je benigní (zahrnuje zvýšený rozsah pohybu v kloubech bez zájmu kosterního systému a artralgie).
8. Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně (zahrnuje 6 nebo více dysplastických stigmat, které však nestačí k diagnostice diferencovaných syndromů).
9. Zvýšená dysplastická stigma s převažujícími osteoartikulárními a kosterními znaky.
10. Zvýšená dysplastická stigma s převládajícími viscerálními příznaky (drobné abnormality srdce nebo jiných vnitřních orgánů).

Vzhledem k tomu, že popis diferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně je podrobně popsán v odpovídajících nezávislých recenzích, v budoucnu budeme diskutovat o jeho nediferencovaných variantách. V případě, že lokalizace dysplazie pojivové tkáně je omezena na jeden orgán nebo systém, je izolována. Pokud se dysplazie pojivové tkáně projeví fenotypicky a zachycuje alespoň jeden z vnitřních orgánů, je tento stav považován za syndrom dysplazie pojivové tkáně.

Příznaky dysplazie pojivové tkáně

Vnější (fenotypové) známky dysplazie pojivové tkáně jsou reprezentovány ústavními znaky, vývojovými anomáliemi kostí kostry, kůže atd. Pacienti s dysplazií pojivové tkáně mají astenickou konstituci: vysoké, úzké ramena a podváhu. Poruchy vývoje axiálního skeletu mohou být reprezentovány skoliózou, kyfózou, nálevkovitými nebo kýlovými deformacemi hrudníku, juvenilní osteochondrózou. Kraniocefalické stigmy dysplazie pojivové tkáně často zahrnují dolichocephalus, malocclusion, anomálie zubů, gothic patra, nonunion horního rtu a patra. Patologie osteoartikulárního systému je charakterizována deformací končetin ve tvaru písmene O nebo X, syndakálně, arachnodakticky, hypermobilitou kloubů, plochým chodem, tendencí k obvyklé dislokaci a subluxací, zlomeninami kostí.

Na části kůže je zvýšená roztažnost (hyperelasticita) nebo naopak křehkost a suchost kůže. Často se vyskytují strie, pigmentové skvrny nebo depigmentační ložiska, vaskulární defekty (teleangiektázie, hemangiomy) se často vyskytují bez zjevného důvodu. Slabost svalového systému při dysplazii pojivové tkáně způsobuje sklon k prolapsu a prolapsu vnitřních orgánů, kýly a svalového zakřivení. Mezi jinými vnějšími příznaky dysplazie pojivové tkáně se mohou vyskytnout mikro-anomálie, jako je hypo- nebo hypertelorismus, loupání ušních končetin, asymetrie uší, nízká linie vlasů na čele a krku atd.

Viscerální léze se vyskytují se zájmem centrálního nervového systému a autonomního nervového systému, různých vnitřních orgánů. Neurologické poruchy spojené s dysplazií pojivové tkáně jsou charakterizovány vegetativně-vaskulární dystonií, astenií, enurézou, chronickou migrénou, poruchou řeči, vysokou úzkostí a emocionální nestabilitou. Syndrom srdeční dysplazie pojivové tkáně může zahrnovat prolaps mitrální chlopně, otevřené oválné okno, hypoplazii aorty a plic, prodloužení a nadměrnou pohyblivost akordů, aneuryzmu koronárních tepen nebo interatriální septum. Důsledkem slabosti stěn žilních cév je vývoj křečových žil dolních končetin a malé pánve, hemoroidy, varikokély. Pacienti s dysplazií pojivové tkáně mají sklon k výskytu arteriální hypotenze, arytmií, atrioventrikulární a intraventrikulární blokádě, kardialgii, náhlé smrti.

Kardiální projevy jsou často doprovázeny bronchopulmonálním syndromem, charakterizovaným přítomností cystické plicní hypoplazie, bronchiektází, bulózním emfyzémem a opakovaným spontánním pneumotoraxem. Charakteristická je porážka gastrointestinálního traktu ve formě prolapsu vnitřních orgánů, divertikuly jícnu, gastroezofageálního refluxu a hiátové hernie. Typickými projevy patologie orgánu vidění při dysplazii pojivové tkáně jsou krátkozrakost, astigmatismus, hyperopie, nystagmus, strabismus, subluxace a dislokace čočky.

Na straně močového systému se může vyskytnout nefropóza, močová inkontinence, renální abnormality (hypoplazie, zdvojování, podkovovitá ledvina) atd. Reprodukční poruchy spojené s dysplazií pojivové tkáně u žen mohou být zastoupeny prolapsem dělohy a vagíny, metrem a menoragií, samovolnými adrenálními žlázami. poporodní krvácení; u mužů je možný kryptorchismus. Osoby s příznaky dysplazie pojivové tkáně jsou náchylné k častým akutním respiračním virovým infekcím, alergickým reakcím, hemoragickému syndromu.

Diagnostika dysplazie pojivové tkáně

Nemoci ze skupiny dysplazií pojivové tkáně nejsou vždy diagnostikovány správně a včas. Často jsou pacienti s určitými příznaky dysplazie pozorováni u lékařů různých specializací: traumatologové, neurologové, kardiologové, pulmonologové, nefrologové, gastroenterologové, oftalmologové atd. Rozpoznávání nediferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně je komplikováno absencí jednotných diagnostických algoritmů. Identifikace kombinace fenotypových a viscerálních znaků má největší diagnostický význam. Ultrazvukové (EchoCG, ultrazvuk ledvin, ultrazvuk břišních orgánů), endoskopické (FGDS), elektrofyziologické (EKG, EEG), rentgenové záření (rentgenografie plic, klouby, páteř, atd.) Jsou široce používány k detekci těchto. Identifikace charakteristických multiorgánových poruch, zejména z pohybového aparátu, nervového a kardiovaskulárního systému s vysokým stupněm pravděpodobnosti, indikuje přítomnost dysplazie pojivové tkáně.

Kromě toho se vyšetřují biochemické parametry krve, hemostázový systém, imunitní stav, provádí se kožní biopsie. Jako metoda screeningu diagnózy dysplazie pojivové tkáně bylo navrženo provést studii papilárního vzoru kůže přední stěny břicha: identifikace neformovaného typu papilárního vzoru slouží jako marker dysplastických poruch. Rodinám, kde se vyskytují případy dysplazie pojivové tkáně, se doporučuje, aby podstoupily lékařské genetické poradenství.

Léčba a prognóza dysplazie pojivové tkáně

Specifická léčba dysplazie pojivové tkáně neexistuje. Pacientům se doporučuje dodržovat racionální denní režim a výživu, rekreační pohybové aktivity. Pro aktivaci kompenzačně-adaptivních schopností jsou předepsány fyzioterapeutické kurzy, masáže, balneoterapie, fyzioterapie, akupunktura, osteopatie.

Komplex léčebných opatření spolu se syndromickou léčbou užívá metabolické léky (L-karnitin, koenzym Q10), přípravky vápníku a hořčíku, chondroprotektory, vitamínové minerální komplexy, antioxidační a imunomodulační léčiva, bylinné léky, psychoterapii.

Prognóza dysplazie pojivové tkáně závisí do značné míry na závažnosti dysplastických poruch. U pacientů s izolovanými formami nemusí být kvalita života narušena. U pacientů s polysystemickými lézemi se zvyšuje riziko časné a těžké invalidity, předčasná smrt, příčiny, které mohou být ventrikulární fibrilace, plicní embolie, ruptura aneuryzmatu aorty, hemoragická mrtvice, závažné vnitřní krvácení apod..