Léčba Dénergeyho nemoci, symptomy, příčiny

Dever'heyho choroba nebo pažitka rudých vlasů jsou chronická keratóza, která je charakterizována fenoménem folikulární hyperkeratózy. Průběh dermatózy se liší střídavými obdobími exacerbací a remisí, v některých případech je pozorován vyhlazený klinický obraz, v jiných se onemocnění stává erytematózním, ale ne postižené oblasti kůže zůstávají a silně kontrastují s folikulárními plaky.

Kde jsou změny stanoveny?

V případě Dewergyho nemoci neexistuje specifická lokalizace patologického procesu na kůži. Nejčastěji se změny vyskytují v loktech a kolenou (často na vnějším povrchu). I když může být vyrážka na pokožce hlavy (chlupatá část), na obličeji, zádech, břiše nebo jiné části těla. Ale i při nejzávažnějším průběhu jsou nedotčeny oblasti kůže.

Poměrně často dochází ke změnám na kůži dlaní a chodidel (na rozdíl od Kirleovy choroby, keratózy, při které se s takovou lokalizací vždy nemění). V tomto ohledu je Dewergyho choroba podobná svým projevům s Reiterovým syndromem, ve kterém může být pozorována také palkerová hyperkeratóza.

Hřebíky jsou často zasaženy, je zde zahušťování nehtových destiček, vzhled podélných a příčných brázd, toto onemocnění je podobné psoriáze nehtů, ve které jsou také pozorovány, že se stávají dystrofií, ale nehty jsou zasaženy bodově, a proto jsou podobné náprstku.

Sliznice rudých vlasů s cizrnou nejsou u většiny pacientů postiženy, ale ve vzácných případech se mohou vyskytnout kuželovitá zesílení na sliznici palatalu nebo oblasti hyperkeratózy na lícní sliznici, které lze snadno zaměnit s leukoplakií.

Dětská nemoc

Pokud jsou příznaky Daveriho choroby již pozorovány při narození nebo v raném dětství, jsou považovány za vrozené. Většina dětí s projevy této patologie přichází k zotavení v adolescenci, což souvisí s hormonálními změnami v období puberty.

Získaná Daveriho choroba

U dospělých se onemocnění nejčastěji objevuje ve stáří, v takovém případě se má za to, že má nabytý charakter. Akutní průběh je charakterizován výskytem vyrážky, horečky, obecné slabosti, ale jevy se vrátí tak rychle, jak se objeví.

Chronický průběh dermatózy je pozorován mnohem častěji, téměř vždy se změny vyvíjejí pomalu, postupně postupují, ale jsou velmi obtížně léčitelné. Období remise a exacerbací se vzájemně doplňují, v některých případech dochází k náhlému odeznění nebo úplnému uzdravení, a to i bez léčby.

Příčiny odření rudých vlasů

Příčiny onemocnění nejsou prokázány, dědičná forma je spojena s genetickou predispozicí. Předpokládá se, že nemoc může být přenášena z rodičů v autosomálně dominantním způsobu dědičnosti. Takový charakter je však přisuzován pouze onemocněním Deverja u dětí.

U dospělých je onemocnění exogenně indukováno, tj. způsobené vnějšími faktory, jeho vývoj je spojen s:

• nedostatek nebo porucha vitaminu A;
• endokrinní patologie (změny ve štítné žláze a poruchy metabolismu sacharidů mohou způsobit rozvoj této dermatózy);
• není vyloučena úloha jaterní patologie ve vývoji pityriasis lišejníkových červených vlasů;
• onemocnění se může vyvinout po přenesených infekcích, avšak úloha konkrétního činidla při vývoji patologie nebyla stanovena.

Tato choroba, která se v latince nazývá lichen acuminatum (nesmí být zaměňována s pásovým oparem), je poměrně vzácná a její spojení s jakýmikoli exogenními příčinami nebylo stanoveno, a proto se má za to, že existují pouze rizikové faktory pro rozvoj nemoci a etiologie.

Příznaky papulární keratózy

Hlavním příznakem chronické keratózy Deverzhi je folikulární papulární keratóza, tzn. tvorba papuly kolem vlasových folikulů s oblastmi hyperkeratózy na jejich povrchu, papuly mají tendenci růst a spojit se do formy ohnisek pokrytých rohovými šupinami.

V případě Devergyho choroby se na kůži objevují papuly malé velikosti až do průměru 2 cm, které se zvednou nad povrch a mají nahnědlou nebo načervenlou barvu. Na jejich povrchu se objevují šupinaté šupiny, které se snadno oddělují, na jejich místě zůstává vybrání, ale není pozorována žádná kapalina (na rozdíl od plačícího povrchu v jiné hyperkeratóze, Kirlova choroba).

Charakteristické rysy červené vlasy kočička versicolor jsou: t

• nedostatek celkových kožních lézí;
• pomalá progrese (v chronické formě, která je pozorována nejčastěji);
• přítomnost malých papuly, které se postupně spojují;
• vyrážka má nažloutlou barvu a kontrastuje s pozadím zdravé kůže;
• svědění a jiné subjektivní znaky obvykle chybí;
• obecný stav netrpí;
• sliznice jsou zřídka postiženy, ale na vnitřním povrchu tváří mohou být změny ve formě záplat keratinizace a papuly na tvrdém patře;
• často ovlivňuje dlaňový povrch ruky a plantární povrch chodidel, kde se tvoří oblasti hyperkeratózy;
• často jsou postiženy nehty (dochází k jejich ztluštění, vzhled istingu).

Červená pityriasis versicolor (Dever'eova choroba)

Diagnostické přístupy

Diagnóza externím vyšetřením je poměrně obtížná, onemocnění musí být odlišeno od:

• psoriáza (charakterizovaná hyperkeratózou a umístěním na extenzorovém povrchu kloubů);
• sekundární erytrodermie (přítomnost papuly a zarudnutí kůže);
• Kirleova choroba (přítomnost oblastí hyperkeratózy);
• různé formy ekzému.

Přesná diagnóza vyžaduje histologické vyšetření kůže, diagnostická kritéria jsou parafollikulární hyperkeratóza a menší zánětlivá infiltrace papilární dermis.

Jaká je léčba onemocnění Dewergy?

Terapie je založena na použití velkých dávek vitamínu A, denně je předepsáno 100-200 tisíc kusů, minimální doba je dva měsíce, po které se doporučuje, aby byla v případě potřeby provedena stejná pauza, pak se opakuje.

Multivitaminové komplexy nebo jednotlivé vitamíny skupiny B a vitaminu E jsou předepisovány navíc, jejich použití zpravidla poskytuje dobré výsledky.

Dobře prokázán v boji proti této patologii a retinoidy (roaccount), ale rozhodnutí o jejich použití je provedeno lékařem po provedení přesné diagnózy.

Léčebná léčba se doporučuje doplnit o PUVA sezení (obvykle se jedná o 10 seancí), tato léčba se provádí v případě těžké patologie a pokud neexistují žádné kontraindikace, používají se i fyzioterapeutické metody léčby, jako je fonoforéza glukokortikosteroidy.

Z místní léčby se upřednostňují masti s vitamínem A, masti mastné kyseliny acetylsalicylové se široce používají k odstranění zánětu v kůži. V případě silného zánětlivého procesu naneste mast s glukokortikosteroidy, v extrémních případech jsou předepsány systémové glukokortikoidy.

Léčba lidových prostředků

Účinnost lidového ošetření v případě Devéřího choroby zůstává velkou otázkou, ale některé přístupy mohou dobře doplnit hlavní léčbu. Zejména použití mrkve nebo mrkvové šťávy, vody s mrkví nebo šťávy z řepy.

Doporučuje se použít šípkový olej (obsah velkého množství vitamínu C může pozitivně ovlivnit průběh onemocnění), k tvorbě infuzí se používají heřmánek a dubová kůra, které se používají ve formě lázní, což umožňuje snížit závažnost zánětlivého procesu v dermis.

Existují důkazy o tom, že dehet nebo strouhaný šťovík má pozitivní účinek (pokud se aplikuje externě), ale použití jakékoli populární metody by mělo být pouze doplňkem hlavní terapie.

Prognóza a preventivní opatření

Prevence lichen acuminatum nebyla vyvinuta, protože příčiny onemocnění nejsou známy, ale prevence infekčních onemocnění, včasné vyšetření a léčba patologie jater, gastrointestinálního traktu a endokrinních onemocnění může zabránit vzniku příznaků folikulární papulární keratózy.

Prognóza je příznivá, onemocnění je snadno léčitelné a v některých případech dochází k spontánnímu návratu i bez specifické terapie.

Deverzhiho choroba: tradiční a alternativní léčba nemoci, co je tajemstvím uzdravení

Jedním z nejčastějších onemocnění je versicolor, stejně časté u dětí i dospělých. Depriv je různých odrůd, nicméně nejméně zvaná je tzv. Daveriho choroba.

Deveriho choroba: co to je?

Pityriasis versicolor versicolor (nebo Dewergieho choroba) je méně časté, ale velmi závažné onemocnění postihující kůži jak malých dětí, tak lidí ve zralém věku. Tento lišejník se vyvíjí v důsledku toho, že je narušen výskyt přirozeného procesu keratinizace.

Nemoc byla vyšetřována a popsána v roce 1856 francouzským výzkumníkem Daverim, po kterém obdržel své druhé jméno. Navzdory skutečnosti, že tato forma dermatózy byla objevena po dlouhou dobu, příčiny jejího vzniku a vývoje nejsou zcela jisté.

Samotný proces je založen na výskytu rohovitých folikulárních zátek ve vrstvě kůže a výsledném zánětlivém procesu v dermis, nazývaném papilární. Jinými slovy, toto je stav, při kterém má pacient výrazné zesílení horní vrstvy kůže. A ačkoli je Dewergyho choroba ve skutečnosti vzácná, představuje významné nebezpečí.

Obvykle existují dva typy takových zbavení. Jedna z nich je dětinská nebo dospívající a začíná se projevovat buď od narození, nebo od poměrně mladých let. To je věřil, že děti bezsrstý je zděděný.

Dalším typem lišejníků je dospělý. Je to získaná dermatóza a vyvíjí se blíže stáří. V případě, že se během těhotenství nakazí, může to mít důsledky jak pro vás, tak pro dítě.

Přes skutečnost, že není možné stanovit přesné příčiny vzniku vlasových lišejníků, odborníci označili několik teorií týkajících se mechanismu jeho vývoje.

Nejčastějším názorem je, že Dewerjiho choroba postihuje tělo, ve kterém je narušen proces asimilace vitaminu A. Nicméně, další koncepty (včetně různých patologií endokrinního systému, nervových a psychologických poruch, potravy nebo chemických otrav), které také způsobují existenci nemoci. Můžete pozorovat projev příznaků edému lišejníků při závažném přenosu některých infekčních onemocnění v důsledku oslabeného imunitního systému.

Příznaky nemoci a její projevy

Deverzhiho choroba se projevuje v několika stadiích a v raných stadiích, v důsledku podobných symptomů, může být onemocnění zaměňováno s lupénkou nebo seborrhou.

Daveriho nemoc: jaké příčiny a jak nemoc postupuje, jak ji léčit?

DeVergeyho choroba je vzácné onemocnění, které na celkové klinice kožních patologií tvoří pouze 0,03%. Podle výsledků imunologických studií je versicolor Devergey klasifikován jako chronická dermatóza. Patologie je doprovázena tvorbou hyperkeratotických papuly ve folikulech, v jejichž středu je rohovka.

Etiologie a patogeneze

Příčiny nemoci jsou stále neznámé. Vědci nesouhlasí s etiologií patologického procesu. Dominantní teorie příčiny dermatózy je dědičná predispozice, která se přenáší autosomálně dominantním způsobem.

Kromě této teorie, jako výsledek imunoblogging studií infiltrace papuly, to bylo shledal, že tam jsou změny v charakteristice keratinu jiných dermatóz - dysfunkce keratinization, který je pozorován u ichtyózy a zvýšeného procesu proliferace keratinocytes, jako u psoriázy. Mnoho pacientů trpících Dewergieho chorobou má také poruchu aktivity buněk imunitního systému - snížení hladiny pomocných T-lymfocytů a zvýšení počtu T-supresorů.

Podle statistik četnost výskytu patologie nemá závislost na pohlaví, to znamená, že nemoc postihuje jak muže, tak ženy. Neexistuje také věkový rámec - rozsah výskytu od 5 do 75 let. Patologie se vyznačuje dlouhým, často až desítým rokem chronickým průběhem.

Klinický obraz

Klinické projevy se liší lokalizací. Vizuálně se objevil výskyt špičatých papul, který je hmatatelný jako hrubá tvrdá vyrážka. Léze je navíc pokryta epidermálními vločkami ve formě otrub. Rovněž výrazný erytém (zarudnutí a dilatace kapilár), který způsobuje název onemocnění - červená pityriasis versicolor. Léze jsou umístěny na kloubech končetin (kolena, lokty), na obličeji, na hlavě.

S vnější podobností progresivních lézí kůže, lokalizovaných na extenzorových plochách končetin, s projevy psoriázy, jsou charakteristické rozdíly - střídání postižených a zdravých oblastí kůže v rámci jednoho ohniska a přítomnost keratinových zátek (Bénierovy kužely) v papulech prstů. Tyto znaky jsou rozdílné při určování diagnózy.

V případě Dewergyho choroby dochází ke změně nehtové destičky. Pod povrchem nehtu je pozorována porézní vláknitá hmota, přímo pájená na povrch nehtové desky. Barva nehtů se změní na žlutohnědou, podélnou rýhu, zahušťování, hyperkeratózu. Při stisknutí postiženého nehtu pacient cítí bolest.

S progresí patologie a současně s nástupem se objeví palmar-plantární hyperkeratóza.

Ve vědecké literatuře existují důkazy o kombinaci červené pityriasis lišejníků s takovými chorobami, jako je hypotyreóza, HIV, leukémie, myastenie, maligní procesy v těle.

Deprive Devergee může vést k řadě komplikací, jako je například opoždění století od oční bulvy (ektropie), s lokalizací léze na víčku a erythrodermii. Bakteriální a virová infekce často proniká poškozenou kůží, což způsobuje komplikaci dermatózy.

Patologický proces může být rozlit, stejně jako jasně lokalizované, vzrušující, například symetrické extenzorové povrchy horních nebo dolních končetin.

Na základě uvedených etiologických charakteristik nemoci můžete odpovědět na otázku, kterou dermatologové často kladou: „Je to nakažená nebo ne pityriasis versicolor?“ Ne Nemoc není nebezpečná pro ostatní.

Klasifikace

V závislosti na věku pacienta a stupni projevu má Dewerjiho bezsrstost následující klasifikaci.

Patologie ve skupině dospělých:

• klasického i atypického typu.

• klasické;
• omezené;
• atypické typy.

V současné době bylo po pečlivé analýze klinických projevů onemocnění rozhodnuto kombinovat klasické typy dospělých a juvenilních jedinců, neboť kromě věku neexistují žádné jiné rozdíly. Moderní klasifikace má proto následující podobu:

• klasické;
• omezený mladistvý;
• Související s HIV.

Příznaky Devergyho nemoci

Onemocnění má oba charakteristické projevy ve formě:

• přítomnost ostrovů zdravých epidermis, střídavých vyrážek;
• kůže v lézi červené nebo mrkevní barvy;
• tvorba špičatých papuly s keratinovými zástrčkami.

Tak například:

• tvorbu vloček různých vloček v průměru;
• hyperkeratinizace kůže dlaní a nohou;
• deformace a zabarvení nehtové desky;
• vznik kuželů benjet.

Příznaky Daveriho choroby se nacházejí v mnoha dermatózách a projevují se jako:

• pocity kůže;
• bolestivé pocity v důsledku trhlin v hyperkeratóze;
• svědění, loupání.

Nemoc není charakterizována účinkem na celkový stav pacienta. Někdy v akutní fázi může být doprovázena mírnou změnou stavu.

Diagnostika

Diagnóza je obtížná, protože neexistuje přesný diagnostický postup. Projevy a příznaky lišejníků šupinatých červených šupin jsou v mnoha ohledech podobné komplexu symptomů těchto onemocnění:

Výsledek histologického vyšetření není spolehlivý, protože změny ve struktuře epidermy a zánětlivé infiltrace do hlubších vrstev kůže se vyskytují při lupénce a lichenifikaci.

Hlavní diferenciální znak zůstává detekovatelný při vizuálně izolačních ostrůvcích zdravé kůže, které nejsou charakteristické pro jiné dermatózy a nepatogenetické (bez změny celkového stavu). Dále se používá dynamické monitorování pacientů.

Pro onemocnění Deverzhi charakterizované fúzí ostrovů papuly v důsledku erythemasquamous procesu. Kombinace symptomů projevu a výsledků histologického vyšetření umožňuje objasnit diagnózu.

Terapie

Léčba onemocnění Deverghe je převážně symptomatická. K obnově struktury kůže dochází v důsledku působení retinoidů, jako je Neotigazon nebo jeho analogy, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Léčba je dlouhodobá, zlepšení je zaznamenáno po 1 měsíci přijetí v doporučené dávce pro dospělé pacienty. Někdy je nutné zvýšení dávky.

O úpravě dávky léku rozhoduje lékař. Průměrná doba řešení patologie je 9 měsíců, ale může jít po 4 letech léčby. K minimalizaci vedlejších účinků působení retinoidů ve formě suché kůže a sliznic předepsané krémy s vitaminem A, koupel s esenciálními oleji. Vzhledem k tomu, že vedlejší účinky jsou pozorovány u většiny pacientů užívajících přípravek Neotigosone, o vhodnosti jeho použití, dávkování a délce léčby rozhoduje ošetřující lékař.

Při léčbě Devorgyho choroby u dětí se Neotigozon používá v extrémních případech. Pro kompenzaci negativních účinků léku na organismus je předepsána podpůrná léčba pomocí použití hepatoprotektorů, žaludečních enzymů, vitamínu B a kyseliny nikotinové. Léčebný plán vypracovává lékař v každém konkrétním případě na základě individuálních charakteristik, věku a souvisejících onemocnění.

Pokud léčba Neotigozonem není účinná, může být podáván methotrexát v nízké dávce. Ukazuje také průběh léčby vitaminem A ve vysokých dávkách po dobu jednoho měsíce. Po přestávce kurz pokračuje.

Pro zajištění asimilace vitaminu A se doporučuje použití androgenů, aby se zvýšil protein vázající retinol v krvi. Dodatečně předepsané obohacení s použitím multivitaminových komplexů nebo monopreparátů vitamínů B a E.

Lokální terapie na tom nezáleží, ale zlepšuje stav pacienta. Určená mast na bázi kyseliny salicylové, kyseliny jablečné, která snižuje závažnost erytému. Při léčbě dětí se dává přednost lokální terapii. Přiřazujte masti a krémy keratolytický účinek, výživný a zvláčňující. V případě těžké patologie jsou předepisovány léky s kortikosteroidy.

V rámci komplexní léčby se používají metody fyzikální terapie:

• elektroforéza kortikosteroidů;
• vodoléčba: sulfid, radonové koupele.

V literatuře jsou uvedeny údaje z klinických studií, které ukazují účinnost kombinovaného použití retinoidů a terapie PUVA (fotochemoterapie). Doporučená lázeňská léčba, koupání v moři.

Neexistuje shoda o správnosti jmenování UFO, protože zvýšená izolace způsobuje eskalaci procesu.

Dlouhodobá léčba vyžaduje pečlivý přístup k výběru léků. Omezené možnosti retinoidní terapie u pacientů s onemocněním jater, dalšími zátěžovými stavy a dětmi a věkovými pacienty jsou omezené. O tom, jak léčit a co je to rozvoj strategie terapie, rozhoduje pouze ošetřující lékař.

Příznivý výsledek a rychlé rozlišení je typické pro děti a dorost. V polovině případů se v této věkové skupině objevuje zotavení z Dewerjiho nemoci během 2 let. U dospělých může být proces hojení zpožděn.

Po uzdravení je pacient pod dohledem dermatologa. Aby se zabránilo recidivě, probíhají kurzy léčby vitaminem.

Červená pityriasis versicolor nebo deverge nemoc

Pityriasis versicolor je vzácný stav, který postihuje pokožku. Nejčastěji se tato dermatóza vyvíjí u dětí, ale dospělí mohou také onemocnět. Od prvního úplného popisu lišejníku erythematosus byl dán výzkumníkem Daveri v roce 1856, dermatóza dostala druhé jméno na počest vědce.

Existují dvě formy onemocnění Deverzhi - získané a vrozené lišejníky versicolor.

Příčiny vývoje

Mechanismus vývoje a přesné příčiny vzniku srsti červených lišejníků nejsou známy. V moderní dermatologii existují dva typy edému lišejníků. První typ onemocnění začíná v dětství nebo dospívání, někdy i bezprostředně po narození. Druhý typ edému lišejníků se vyvíjí u dospělých, blíže k stáří. Infekce lišejníků během těhotenství může mít také nepříjemné následky pro vás i pro dítě.

Předpokládá se, že dětský typ onemocnění je dědičný a lišejník, který se vyvíjí u dospělých, je získán dermatózou.

Vědci vytvořili několik teorií mechanismu vývoje vlasových lišejníků. Největší uznání ve vědeckém světě má koncept narušení vstřebávání vitaminu A. Faktory jako endokrinní patologie, nervové poruchy, otravy atd. Však nelze vyloučit. Důsledky po převedení zbavení moci mohou být velmi odlišné, ale můžete o nich přečíst zde.

Klinické projevy

V první fázi vývoje lišejníků se tvoří folikulární špičaté uzliny. Odstín vyrážky Divergeyho choroby se liší od růžové až po tmavě červenou, povrch je pokryt šupinami, ve středu uzlíku můžete vidět malý roh trn. Po odstranění rohoviny je na jejím místě pozorována deprese.

Jak se vyvíjí zánětlivé onemocnění, zvětšuje se velikost a počet papuly, vyrážka se spojuje do žluto-červených nebo jasně oranžových plaků. Plaky mohou být silně nebo mírně infiltrovány. Povrch útvarů s tímto typem lišejníků je pokryt chiriformovými šupinami.

U lišejníků v lézích jsou pozorovány symptomy lichenifikace - výskyt hlubokých kožních drážek na povrchu plaků. Povrch lézí je drsný.

Na různých částech těla se mohou objevit vyrážky s vypadáváním červených vlasů. Nejčastěji se na kůži vnitřního povrchu loktů a kolen, prstů, objevují zbavující se plaky.

Charakteristickým příznakem této odrůdy lišejníků je přítomnost omezených oblastí zdravé kůže, které ostře vystupují na pozadí žlutooranžových plátů. Vyrážka u této formy pityriasis versicolor, zpravidla symetrická.

Na kůži dlaní a nohou pacientů s pityriasis versus lišejník se běžná keratodermie často tvoří jako u Reiterova syndromu, což se projevuje tvorbou silných nadržených vrstev. Kůže v oblastech keratodermy je velmi suchá, často prasklá.

Hřebíky pacientů s erytémem lišejníků jsou zesíleny, mají podélné a příčné drážky. Přítomnost takových rýh je příznakem vývoje takové nemoci nehtů jako trachyonia. Někdy je bolest při stisknutí na nehty stejně jako normální zranění nehtů.

V této formě lišejníků obvykle nejsou postiženy sliznice, ale u některých pacientů se mohou na tvrdém patře vytvořit kuželovité uzliny.

Pityriasis versicolor se vyskytuje chronicky, trvá roky. Někdy se spontánní remise vyskytují bez léčby, zejména po zlepšení klidu na moři je pozorováno zlepšení stavu kůže.

Pokud lišejník červeně debutoval v dětském věku, někdy v období puberty se dermatóza spontánně zastaví a pacient se zotaví. Jak zjistit, co versicolor prošlo, zjistíte zde. V případech, kdy je červený bezvousý debutován akutně s výskytem silných vyrážek, horečky, prudkého nárůstu teploty, se zotavení zpravidla vyskytuje mnohem rychleji než s postupným rozvojem dermatózy.

Diagnostické metody

Diagnostika lišejníků červených vlasů je založena na externím vyšetření a histologickém vyšetření materiálů získaných v důsledku biopsie. Ve studii tkání se zjistila hyperkeratóza, nerovnoměrně distribuovaná acanthosis, mírná infiltrace do dermis.

Je nutné rozlišovat projevy vlasového lišejníku od projevů lupénky, sekundární erythrodermie, ekzému.

Léčba

Pro ošetření vlasových červených lišejníků se doporučuje používat vitamín A ve vysokých dávkách, obvykle 100-200 tisíc kusů denně. Průběh příjmu vitamínů by měl být 60 dnů, pak se dvouměsíční přestávka a znovu opakovat průběh léčby vitaminem. Jak praxe praxe, nejlepší účinek v léčbě lišejníků je dán zavedením vitaminu injekcí.

Retinoidy, zejména roaccutan, se navíc stále více používají k léčbě této odrůdy lišejníků. Dávka léčiva je zvolena v závislosti na věku a hmotnosti pacienta. Průběh recepce od 1 do 2 měsíců.

Aby se vyloučil vývoj opakujících se červených vlasů, podává se preventivní léčba roaccutanem v dávce 20 mg denně. Podpůrný kurz je prováděn po čekání 2 měsíce po ukončení hlavního cyklu léčby.

Při léčbě pityriasis lišejníků patří k obohacujícím činidlům - pivovarské kvasnice, aloe sirup obsahující železo, vitamíny PP, E, C, apilak, splenin atd.

Antimikrobiální činidlo - streptomycin, rifampicin atd. Se používá k dezinfekci lézí v bezsrstnosti.

U těžkých červených lišejníků provádějte jmenování prednizonu v dávkách 15-50 mg denně. Také tento lék je předepsán při léčbě vaskulitidy. Příjem kortikosteroidů lze kombinovat s příjmem retinoidů.

Navíc je předepsána vitaminová léčba - aevita, infuze kyseliny askorbové, thiosíranu sodného.

Pro externí léčbu vyrážek v případě šupinatého červeného lišejníku můžete použít masti obsahující kyselinu salicylovou, retinol, tokoferol. V některých případech se doporučuje používat masti obsahující kortikosteroidy.

V oblastech s výraznou keratózou se doporučuje aplikovat masti obsahující močovinu, kyselinu salicylovou. Přípravky se aplikují pod okluzivním obvazem.

Dobrým účinkem při léčbě vlasových lišejníků je použití fonoforézy za použití masti a aititu hydrokortizonu. Musíte strávit alespoň 20 sezení s přestávkou jeden den mezi postupy.

PUVA-terapie je široce používána k léčbě lišejníků červených vlasů. Doporučuje se provést 10 sezení s celkovou dávkou 90 J na čtvereční centimetr lézí.

V případě komplikovaného průběhu onemocnění se používá PUVA terapie v kombinaci s tigazonem. Tento způsob léčby by však měl být používán s opatrností, protože u některých pacientů může léčba PUVA tento proces zhoršit.

Léčba lidovými metodami

Pro ošetření této odrůdy lišejníků můžete použít staré lidové recepty:

1. Z lišejníků pomáhá bříza dehet. Tato látka by měla být aplikována na místo erupce až 4krát denně. Je třeba říci, že zbavení tohoto způsobu ošetření není příliš příjemné, protože dehet má specifický zápach a půdní oblečení velmi silně, ale je poměrně účinný.
2. Méně "voňavý" lék na ošetření vlasů může být vyroben ze šťovíku. Budete potřebovat semena a kořeny této rostliny. Na lžíci směsi vezměte 250 ml vroucí vody, která se vaří suroviny. Po ochlazení, infuzním filtru, vymyjte sraženinu dobře. Oddělený roztok se používá k provádění pleťových vod a obkladů s vlasovými lišejníky.
3. Pro externí ošetření lišejníků rudých vlasů, můžete použít domácí masti připravenou na bázi šípkového oleje. K základně (20 ml) přidejte 10 ml aloe šťávy a tři kapky oleje tea tree, dobře protřepejte a namažte postiženou pokožku.
4. S červeným kočička lišejník užitečné společné lázně s přidáním odvarů bylin. Můžete použít série, heřmánek, dubové kůry. 100 gramů surovin (jeden druh trávy nebo jejich směs) se vaří asi 1 hodinu s litrem vařící vody. Pak se filtruje a nalije do lázně.

Prognóza a prevence

Prevence získané formy pityriasis erythematosus lišejníků je včasná léčba endokrinních onemocnění, která chrání pokožku před expozicí chemikáliím.

Prognóza pro všechny formy pityriasis červeného lišejníku je dobrá, použití moderních léčebných režimů může dosáhnout trvalé remise.

Daveriho nemoc

Deveriho nemoc nebo Devergeyho rudé vlasy, pititiaz, rudé vlasy modřin - vzácné zánětlivé onemocnění kůže. Může se vyskytovat jak u dětí, tak u dospělých, zatímco nemoc se projevuje různými způsoby - u dospělých je obvykle mnohem těžší. Onemocnění může trvat desetiletí a může trvat několik let - v závislosti na typu.

Odrůdy a atypické formy

V rámci standardní klasifikace existuje šest typů onemocnění:

1. Klasický dospělý je nejrozšířenější (více než polovina všech případů). Vyznačuje se rychlým vývojem: během několika týdnů se vyrážka stává četnou. Někdy se může vyvinout erytrodermie. I když je nemoc závažná, pacienti se někdy dokonce stanou dočasně neschopnými pracovat, ale jde rychleji o chronickou formu - ve většině případů dochází k remisi během ne více než tří let.
2. Atypický dospělý - je vlastní asi 5% pacientů s tímto onemocněním. Při projevech podobných jejichthyosis vulgaris postupuje pomalu. Léčba je komplikovaná, v její nepřítomnosti neprobíhá po celá desetiletí.
3. Klasický juvenilní - na rozdíl od typu I onemocnění začíná u dětí. Je lépe snášen než typ I (i když existují závažné případy) a remise se nejčastěji vyskytuje během jednoho roku.
4. Omezená juvenilní - vyvíjí se u dětí od tří let. Vyznačuje se jasnou lokalizací postižených oblastí, nepadá do klasického typu. Nemoc může probíhat různými způsoby: asi třetina případů prochází tři roky po nástupu, ve zbytku se stává vleklou; se téměř neprojeví ani nevyjadřuje období.
5. Atypický juvenilní - pozorovaný u novorozenců, je dědičný. Průběh onemocnění je chronický.
6. HIV-asociované - mohou nastat v jakémkoliv věku, jsou podobné symptomy a průběh k typu I, ale mají špatnou prognózu. Může být prvním znakem, který indikuje infekci HIV. Někdy existuje folikulární syndrom spojený s HIV.

Toto je klasifikace přijatá Ruskou společností dermatovenerologů a kosmetiků, ale existují i ​​další.

Podle klasifikace přijaté v Evropě se rozlišují pouze tři formy: t

1. Classic - kombinuje typy I a III z předchozí klasifikace.
2. Omezená mladistvá - kombinuje typy II a V.
3. HIV-spojené.

Kromě toho není vyloučena existence intermediárních variant, díky kterým nelze určit přesný typ onemocnění.

Příčiny

Předpokládá se, že nemoc může být dědičná i získaná, ale ta není spolehlivě prokázána. A i když je v těle defektní gen, přenášený z rodičů a vedoucí k rozvoji Deverzhiho nemoci, stále to neznamená, že se bude nutně vyvíjet.

Riziko vývoje je také ovlivněno vnějšími faktory, jako jsou:

• nedostatek vitaminu A nebo jeho špatná absorpce tělem;
• narušení nervového nebo endokrinního systému;
• chronické onemocnění jater;
• snížená imunita;
• nezdravý životní styl;
• infekční onemocnění - jejich účinek však nebyl prokázán.

Příznaky

V průběhu nemoci existuje několik stádií, během nichž se příznaky objevují jasněji:

• Nejprve se na některých folikulech objeví nodulární jehly.
• Pak jejich počet roste, objeví se vyrážka odstínů červené barvy - od růžové až po hnědou. Pokud odtrhnete uzel, zůstane na jeho místě fossa.
• Vzniká více a více papuly.
• Rostou ve velikosti a spojují se se sousedními, což vede k tvorbě šupinatých barevných skvrn ze žluté na červenou. Na povrchu vidíte bílé šupiny.
• Na deskách se objevují hluboké rýhy.

Nemoc se obvykle začíná projevovat lokty a koleny, někdy může být okamžitě postižena pokožka hlavy, záda, břicho, obličej, krk. Kůže v postižených oblastech se stává suchou, s trhlinami v ní. Když držíte ruku v této oblasti, pacient má nepříjemný pocit. Nejčastěji se na rukou objevuje vyrážka na zadní straně prstů, ale mohou být ovlivněna i jiná místa.

Dalším příznakem, který umožňuje vyjmout Diverjiho nemoc z nemocí s podobnými příznaky, je, že zdravá kůže je vždy udržována mezi infikovanou kůží, na které lze obvykle vidět trny. V pokožce hlavy jsou shluky šupin, kůže obličeje se stává červenou a šupinatou.

Vlasy se ztenčí. Kůže na dlaních a chodidlech chodidel téměř vždy zhušťuje, objevují se v ní hluboké rýhy, díky nimž je nutné držet ruce v polokřivém stavu.

Pokud je pozorováno rozsáhlé poškození kůže, je možná lymfadenopatie. Někteří dermatologové navrhnou, že jiné tělesné systémy jsou také zapojené do nemoci - svalové změny, takový jako dystrofie a myopathy, být někdy pozorován u pacientů.

Vzácně, nicméně, porážka sliznice se stane: pak na tvrdém patře malé ostré uzliny a bělavé skvrny se objeví. Mohou nastat okraje a okraje.

Vyrážka na různých částech těla se projevuje různými způsoby: pokud převažují folikulární uzliny na trupu a končetinách, pak je pozorována keratodermie na dlaních a chodidlech, podél nich se rýsují hluboké drážky a kožní praskliny.

Specifické projevy nemoci, kterou lze odlišit od jiných dermatologických onemocnění:

• papuly mají kuželový tvar, a když jsou hmatné, pacient se cítí jako jeho kůže, která se třese na hrábě;
• zdravá kůže vždy zůstává na postižených místech;
• kůže na dlaních a chodidlech chodidel se zhrubne, stane se hrubou a červenohnědou;
• nehty ztmavnou, získají barvu podobnou barvě jódu, zatímco zůstanou světlými skvrnami;
• na záhybech - pod koleny, lokty atd. se objevují praskliny.

Další důležitý znak: pokud je průběh chronický, celkový stav pacienta zůstává normální, i když se může objevit doba exacerbací, kdy teplota stoupá a je zde celková slabost. Obvykle jsou krátké a jsou nahrazeny remisemi, během kterých vyrážka rychle zmizí.

Fotografie onemocnění Deveri: jak to vypadá

Obrazy ilustrují vývoj Daveriho nemoci: poškození rukou, kolen a zad. V závislosti na stadiu onemocnění může být kožní léze relativně lehká a velmi závažná.

Diagnostika

Klinický obraz erythematosus lišejníků je podobný významnému počtu jiných dermatologických onemocnění, což komplikuje diagnózu. Zejména je obtížné stanovit diagnózu, pokud je kurz skrytý, a patologie, zatímco v těle nedává specifické symptomy. Tyto projevy se podobají lichen planus, psoriáze a dalším onemocněním, a proto může přesně diagnostikovat pouze zkušený specialista.

V počátečním stádiu bude diagnóza obzvláště obtížná, protože klinický obraz onemocnění je vytvořen po dlouhou dobu. Proto mnoho pacientů nejprve diagnostikuje psoriázu (asi 65%).

Nejčastěji se diagnóza skládá ze tří prvků:

1. Kontrola pod zářivkou Wood. Provádí se na čisté kůži, dva dny před vyšetřením je nutné přestat aplikovat lék na něj. Samotný proces je rychlý a neškodný - záření může poškodit pouze oči, a proto jsou uzavřeny obvazem nebo brýlemi. Barvou, ve které Woodova lampa barví kůži, bude možné určit nemoc.
2. Histologické vyšetření.
3. Škrábání z povrchu kůže.

Provedení všech tří procedur zajistí, že pacient trpí tímto konkrétním onemocněním a nebude podobný symptomům. Provádění diagnostiky v plné a včasné době je velmi důležité, protože vám umožní rychle předepsat léčbu a relativně rychle dosáhnout stabilní remise a pak zotavení.

Léčba onemocnění

Obvykle není snadné léčit Deveriho nemoc - i když to někdy odejde samo o sobě. Ale pokud se to nestane, pak to bude trvat několik měsíců až dva roky, jak se ho zbavit. A i po uzdravení bude nutné pít vitamín-minerální komplex předepsaný lékařem každý rok, aby se zabránilo opakování.

Terapeutický účinek dává ultrafialové záření v malých dávkách - ale musíte být opatrní před jeho nadměrným vystavením, protože kvůli němu může být onemocnění zhoršeno.

Povrch kůže musí být ošetřen antimikrobiálními a antiseptickými přípravky. Jedná se o chlorhexidin, fukortin, brilantní zelený roztok.

Kromě léků lze využít i fyzioterapii. Například každý druhý den se provádí fonoforéza s glukokortikosteroidy a aevitidou. Studie ukázaly, že kombinace fotochemoterapie s retinoidy je velmi účinná.

Léze by měly být léčeny salicylovou mastí 2% - odstraňuje záněty, rozšiřuje kapiláry a odstraňuje zarudnutí.

Po usušení přípravků obsahujících salicylovou kůži naneste dehtovou mast s léčivým účinkem. Užitečné budou krémy s měkčivým a vyživujícím účinkem, pimekrolimus 1%, kalcipotriol.

Pro rozsáhlé záněty se používají masti obsahující glukokortikosteroidy (prednison, hydrokortison, fluorocort atd.).

Prášky

Kurzy retinoidů, jako je isotrenoin, neotigazon, oksoralen, jsou nezbytné pro rychlejší regeneraci kůže. Tento stav by se měl zlepšit již měsíc po zahájení recepce, ale pokud se tak nestane, lékař obvykle dávku zvýší - ale je důležité, aby to lékař provedl, protože nezávislé akce mohou vést k nežádoucím vedlejším účinkům. Vzhledem k potenciálně negativním účinkům retinoidů jsou dětem pečlivě předepisovány (obvykle užívají acitretin nebo isotretinoin) a během léčby jsou pacienti povinni pravidelně navštívit lékaře.

Kromě retinoidů se užívá samotný vitamin A, ale při jeho předepisování je třeba vzít v úvahu riziko vzniku hypervitaminózy A. Pokud je problém nedostatečná absorpce vitaminu, mohou být předepsány androgeny, aby se zvýšila jeho stravitelnost.

Aby se předešlo narušení práce těla, mohou být použity vitamíny skupiny B, hepatoprotektory, niacin, enzymy pankreatu a předepsán je také vitamín E - lékař provádí výběr léků pro každého pacienta s ohledem na zvláštnosti jeho těla.

Pokud je onemocnění akutní, mohou být předepsány léky, jako je infliximab, etanerceptili adalimumab.

Léčivé koupele

Retinoidy suší kůži, koupel s esenciálními oleji pomůže v boji s tímto. Užitečné budou také bylinné koupele - používají heřmánek, šňůru, šalvěj, eleganci. Tyto bylinky budou účinné jak jednotlivě, tak jako kolekce. Dvě polévkové lžíce bylin musí nalít dva litry vařící vody, trvají na hodině, pak přidejte napuštěné odvar do lázně. Po této koupeli se tělo rozetře mastnými ranami (solcoseryl, levomekol), salicylovou mastí a pokud je svědění, pak se používají masti s glukokortikosteroidy.

Dieta

Výživa by měla být vysoce kalorická, se spoustou bílkovin a vitaminů. Játra, jako hovězí nebo vepřové maso, stejně jako ryby, máslo, vejce, mléko, mrkev, rajčata, dýně, dogrose. Aby se vitamín A lépe vstřebával, musí být ve stravě tuk.

Léčba lidových prostředků doma

Lidové léky mohou pomoci, ale to neznamená, že by měly být omezeny - stojí za to je používat pouze jako doplněk k léčbě léky.

Poskytujeme nejúčinnější prostředky:

• odvar devayasila - vařit teplou vodu rychlostí 10 gramů. devyasila na 100 ml, třikrát denně, na lžíci;
• otřete postižené oblasti rozinkami nebo rozinkami - je třeba nalijete vařící vodu přes bobule (2 lžíce na 100 gramů), trvejte na tom, pak vypusťte a hněte;
• pleťové vody z tinktury z měsíčku - můžete si ji koupit v lékárně;
• tinktury s heřmánkem a dubovou kůrou - vezměte 100 gr. základ a nalijeme vroucí vodou, pak se naplní po dobu jedné hodiny a přidá se do lázně;
• březový dehet v různých variantách - dehtové obklady a máslo, koncentrovaný dehet v kombinaci s kyselinou salicylovou, dehtové mýdlo.

Mnoho z těchto léků má své vlastní kontraindikace, a proto byste neměli používat vše bez rozmýšlení najednou, je lepší se o tom poradit se svým lékařem. Při aplikaci mastí byste je měli nejprve aplikovat na malou plochu kůže, abyste zjistili, zda je alergie.

Doporučení

Usnadňuje stav v blízkosti moře a provádí léčbu v sanatoriu. Neexistují žádná speciální doporučení pro nemoc, pokud je průběh chronický, osoba je plně funkční.

Prevence

Nejlepší prevencí bude včasná léčba jiných onemocnění, zejména lézí endokrinního systému. Doporučuje se také vyhnout se škodlivým chemikáliím, správně jíst, včetně nejdůležitějších vitaminů ve stravě (vitamín A je důležitý jako první). Všechna tato opatření pomohou při posilování stavu těla jako celku.

Komplikace a důsledky

Pokud se dlouhodobě neléčí, mohou se vyskytnout komplikace:

• postižená místa kůže jsou ohrožena infekcí, následovaná komplikací dermatózy;
• možný výskyt zhoubných novotvarů;
• pokud je léze lokalizována na víčku, pak existuje riziko ekorty - zpoždění očního víčka z oční bulvy;
• rozvoj erythrodermie.

Vzhledem k vzácnosti nemoci, jeho komplikace nejsou zcela pochopeny, ale i výše uvedený seznam jasně ukazuje, že by neměl být zahájen, a okamžitá léčba vám ušetří další riziko.

Je kontaminován a jak je přenášen

Je přenášen dědictvím. Pokud jsou oba rodiče nemocní, nemoc dítěte bude obtížnější. Kontakt není přenášen.

Vlastnosti u dětí

Nemoc může být vrozená - pak se objeví okamžitě při narození nebo v prvních týdnech života. Pokud se vyvíjí v raném věku, obvykle se jedná mnohem snadněji než u dospělých a trvá mnohem kratší dobu - po dvou letech, ve většině případů, prochází. Může se však také stát chronickým a čas od času se zhorší. Vzhledem k hormonálním změnám se může v průběhu dospívání objevit sám. Léčba je prováděna opatrněji, zejména jmenování retinoidů pro děti je velmi omezené.

Během těhotenství

V souvislosti s těhotenstvím lze rozlišit několik nuancí: průběh onemocnění se může v důsledku toho zhoršit (to je možné i během menstruace); použití určitých léčiv pro léčbu kontraindikovaných, zejména retinoidů. Pro úplný seznam zákazů byste se měli poradit s lékařem.

Video o lišejníky

Bohužel neexistují žádná tematická videa věnovaná výhradně Daveriho nemoci v ruštině - to je způsobeno nízkou prevalencí. Nabízíme Vám přehledné video obsahující tipy na léčbu kožních onemocnění obecně.

Předpověď

Použití komplexní terapie vede k výraznému zlepšení nebo uzdravení u většiny pacientů. Léčba však může trvat roky - až pět let. Je možné zhoršení nebo opakování. Akutní formy nemoci jsou snadněji léčitelné než chronické.

Deveriho choroba: ICD-10 L44.0

Deveriho choroba, definice:

Pitiriaz červené vlasy pityriasis (versicolor červené vlasy kousnutí-tvar, Devergi nemoc) je zánětlivé kožní onemocnění způsobené porušením keratinizace a projevuje se folikulární hyperkeratotické papuly, palm-plantární hyperkeratóza a erytematózní šupinaté skvrny s oranžovým nádechem.

Etiologie a epidemiologie

Pitiriaz červené vlasy churn (PCV) je vzácné onemocnění. Odhaduje se, že přibližně 1 z 5 000 pacientů, kteří poprvé navštívili dermatovenerologa v důsledku kožního onemocnění, je pacient s PCR. Onemocnění postihuje muže i ženy všech ras. Výskyt PCVO - první a páté desetiletí života - má dva vrcholy věku.
Etiologie a patogeneze PCV nejsou známy. Jako možný etiologický faktor onemocnění jsou zvažovány poruchy metabolismu vitaminu A a asociace s autoimunitními chorobami. Předpokládá se vývoj patologické imunitní reakce na neznámé antigeny, které interferují s přenosem signálu retinoidů v epidermis a nakonec s terminální diferenciací keratinocytů. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je založen na defektu v syntéze proteinu vázajícího retinol, specifického nosného proteinu vitaminu A. Jsou popsány rodinné případy PCVO s autozomálně dominantní a autosomálně recesivní dědičností onemocnění.V některých případech je vývoj PCVO spojen s infekcemi a zhoubnými nádory vnitřních orgánů. Pravděpodobné spouštěcí faktory onemocnění zahrnují streptokokovou infekci, cytomegalovirus, virus varicella zoster, HIV. Existují důkazy o asociaci PCVO s rakovinou ledvin, rakovinou Merkelových buněk, karcinomem dlaždicových buněk, adenokarcinomem, rakovinou jater, rakovinou hrtanu.

Klasifikace

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace.

Příznaky (klinický obraz) Daveriho choroby

Klasická dospělá PCR (typ I) obvykle začíná výskytem erytematózních skvrn na kůži obličeje, pokožky hlavy a horní poloviny těla.
Potom se v průběhu několika týdnů nebo měsíců vyrážka rozšíří do dolní části těla. Objevují se folikulární papuly a erytematózní plaky se žlutavě oranžovým odstínem, které se spojují v mnoha částech kůže. V mezích běžného erytému se obvykle nacházejí ostrůvky zdánlivě zdravé kůže. V závažných případech se vyvíjí erytrodermie. Palmar a plantární keratoderma se liší znatelným žlutooranžovým odstínem, vyvíjí se během několika týdnů a je doprovázena lézí nehtů. Ve výšce vývoje PCRT je typ I často doprovázen výskytem ektropionu. Tento typ onemocnění má dobrou prognózu. Navzdory závažnosti onemocnění, které může být doprovázeno postižením, se u více než 80% pacientů do 3 let objeví kompletní remise.

Daveriho choroba, klasický typ

Atypické PCVA dospělí (typ II) se vyznačují dlouhým (do 20 let nebo více) průběhem. Klinické projevy se podobají vulgární jejichtyóze. Pacienti mohou pociťovat ztrátu vlasů na pokožce hlavy. Palmar-plantární hyperkeratóza se projevuje lamelárním loupáním.

Divergeyho choroba, atypický typ

Klasická juvenilní PCVO (typ III) je v klinických projevech podobná klasickému CVR dospělých, což se liší pouze věkem nástupu onemocnění a charakteristikou průběhu onemocnění. Tento typ onemocnění obvykle začíná ve věku 5 až 10 let. První vyrážka u dětí je zpravidla lokalizována na spodní části těla a pak se šíří nahoru. Průběh onemocnění u dětí je příznivější než u dospělých, protože spontánní vymizení vyrážky se projeví do 1 roku od nástupu onemocnění. Popisujeme rodinné případy PCO typu III.

Klasický juvenilní PKVO

Omezený juvenilní PCO (typ IV) je pozorován u dětí ve věku prepubertálního věku au mladých lidí. Tento typ onemocnění je charakterizován jasně definovanými oblastmi erytému a folikulární hyperkeratózy, které se nacházejí hlavně na kolenou a loktech. V jiných částech těla je vyrážka méně výrazná. Tento typ onemocnění je charakterizován poškozením dlaní a chodidel, ale nemusí být přítomen. Kožní vyrážka zůstává omezená, onemocnění nezasahuje do klasického typu PCVO s běžnými kožními lézemi. Nástup remise do 3 let od nástupu onemocnění je pozorován u 30-32% pacientů s tímto typem PCVO, což je významně méně ve srovnání s klasickým typem PCVO u dospělých. Onemocnění může mít minimální projevy, ale je možné i průběh onemocnění s těžkými exacerbacemi a remisemi.

Omezené juvenilní PCO

Atypický juvenilní PCO (typ V) se vyznačuje časným nástupem onemocnění a chronickým průběhem onemocnění. Projevuje se hlavně hyperkeratotickými folikulárními vyrážkami a jejichtyosiformními kožními lézemi. U některých pacientů se objevují sklerodermní změny na dlaních a chodidlech. Většina familiárních případů PCVO patří k onemocnění typu V.

Atypické juvenilní PCO

PCR spojená s HIV (typ VI) se odlišuje různými klinickými projevy a nepříznivější prognózou ve srovnání s typem PCR I. PCVO může být prvním projevem infekce HIV. Obvykle začíná výskytem erytematózních šupinatých folikulárních papuly symetricky umístěných na extenzorových plochách končetin. U pacientů s typem PCVO asociovaným s HIV jsou typickým projevem výrazné folikulární rohové zátky s tvorbou páteře, které jsou u klasického typu I méně běžné. Závažnost lézí dlaní, chodidel a nehtů se široce liší, ale může chybět. Erytrodermie je častým projevem nemoci, ale na jejím pozadí jsou také ostrovy nedotčené kůže. Na rozdíl od klasického onemocnění typu I nejsou rohové zátky a páteře náchylné k regresi. HIV-asociovaný PCVO se může vyskytovat na pozadí akné konglobate, hydradenitidy a pichlavého lišejníku. Tyto klinické projevy se nazývají folikulární syndrom spojený s HIV.

Pravděpodobně nelze vždy určit existenci přechodných typů PCVO, a tudíž typ nemoci.

Diagnóza onemocnění Deverzhi

Diagnóza PCVO je založena na klinických projevech onemocnění a výsledcích histologického vyšetření biopsie postižené kůže pacienta.

Hlavními klinickými projevy charakterizujícími PCVO jsou folikulární papuly s keratotickými zátkami, oranžový nebo lososový odstín erytematózních plaků, přítomnost ostrůvků zjevně neovlivněné kůže v nich, palmito-plantární hyperkeratóza a poškození nehtů.

Histologické vlastnosti PCV jsou acanthosis s orthokeratosis a parakeratosis s granulovanou vrstvou zadržel. Vlasové folikuly jsou rozšířeny, jsou tam rohové zátky. V podkladové dermis často dochází k povrchovému perivaskulárnímu a perifollykulárnímu infiltrátu.

Diferenciální diagnostika

Klinické rozdíly mezi PCVO a psoriázou jsou obyčejné oranžové nádechy kožních lézí, přítomnost ostrovů zdánlivě zdravé kůže a přítomnost folikulárních papuly na hřbetě prstů. Histologicky je PCR a běžná psoriáza charakterizována hyperplazií epidermis a hyperkeratózy, nicméně u pacientů s PCV je granulovaná vrstva epidermis poněkud zahuštěná a na rozdíl od psoriázy je téměř vždy přítomna. U PCVD i psoriázy jsou kapiláry dermálních papil rozšířeny, ale u psoriázy je závažnost vaskulární expanze mnohem vyšší. Zánětlivý infiltrát v dermis v PCV sestává výhradně z lymfocytů a monocytů, zatímco u psoriasis polymorfonukleárních neutrofilů a mikroprocesorů Munro mohou být přítomny.

Erytrodermie v PCVO se může podobat erytrodermii v toxické dermii, nicméně rychlý vývoj procesu a regrese v kratším časovém období jsou charakteristické pro toxickou dermatii. Drog toksidermiya často doprovází těžké svědění.

Vrozená jejichtyosiformní erytrodermie se liší od PCVO výraznou hyperkeratózou v oblasti záhybů, někdy se symptomy papillomatózy, přítomností hyperhidrózy, urychlením růstu vlasů a nehtů a vrozenou povahou onemocnění.

Vrozená jejichtyosiformní erytrodermie

Erytrodermie v ekzémech a atopické dermatitidě se liší od PCV při častém vývoji na pozadí dlouhého patofyziologického procesu pod vlivem dráždivé terapie a mohou být také zjištěny klinické projevy charakteristické pro tato onemocnění.

Léčba onemocnění

• • dosažení remise;
  • zlepšování kvality života pacientů.

Obecné poznámky o terapii

Systémová a externí terapie pacientů s PCR. Onemocnění je často rezistentní na léčbu, ale mohou se objevit spontánní remise.

Indikace pro hospitalizaci

• těžké PCVO;
• nedostatek účinku léčby v ambulantním prostředí.

Léčebné režimy pro nemoc

Systémová terapie u dospělých

• isotretinoin 1 mg na kg tělesné hmotnosti denně
• methotrexát 5-30 mg

V případě nesnášenlivosti isotretinoinu a metotrexátu:

• Acitretin 25–50 mg
• acitretin 25 mg
• acitretin 50 mg
• cyklosporin
• azathioprin 150–200 mg

Systémová léčba dětí s Daveriho chorobou

• acitretin 0,5 mg na kg tělesné hmotnosti
• isotretinoin 0,5–1 mg na kg tělesné hmotnosti

V těžkých případech rezistentních na léčbu

• cyklosporin 3,0 mg na kg tělesné hmotnosti

Lokální terapie PCVO se provádí v kombinaci se systémovou terapií ke snížení četnosti vývoje a závažnosti nežádoucích příhod.

Na léze jsou aplikovány:

S omezenou vyrážkou

• pimekrolimus 1% krém
• Calcipotriol 50 µg / g

S běžnými vyrážkami:

• lokální glukokortikosteroidy

Pacienti s PCRV asociovaným s HIV (typ VI) jsou léčeni lékařem infekčního onemocnění pro antiretrovirovou terapii.

Požadavky na výsledky léčby

• zastavení progrese onemocnění;
• regrese vyrážky;

Taktika v nepřítomnosti účinku léčby

Pro těžké, rezistentní na léčbu, pro léčbu dospělých pacientů užívajících biologická léčiva:

• infliximab 5 mg na kg tělesné hmotnosti
• etanercept 25–50 mg
• adalimumab

Kontrola bezpečnosti léčby

Pro detekci onemocnění a stavů, které jsou kontraindikacemi pro systémovou léčbu PCVO, před zahájením léčby a pro identifikaci nežádoucích účinků spojených s léčbou, jsou pacienti během léčby vyšetřováni.

Při požití vyžaduje pravidelné sledování funkce jater a hladiny lipidů v plazmě před léčbou, 1 měsíc po zahájení léčby a poté každé 3 měsíce.

U diabetiků, obezity, alkoholismu nebo poruch metabolismu lipidů se doporučuje častější sledování laboratorních parametrů. Při cukrovce nebo podezření je nutné přísně kontrolovat hladinu glukózy v plazmě.

Před léčbou se doporučuje sledovat funkci jater a hladinu jaterních enzymů v krvi, a to 1 měsíc po zahájení léčby a poté každé 3 měsíce nebo, pokud je to indikováno. Pokud hladina jaterních transamináz převyšuje normu, je nutné snížit dávku léku nebo jej zrušit.

Před zahájením léčby, 1 měsíc po zahájení léčby a poté každé 3 měsíce nebo podle indikace, byste měli stanovit hladinu lipidů v séru nalačno. Je nutné kontrolovat hladinu triglyceridů v krevním séru, protože klinicky významný nárůst jejich hladiny nad 800 mg / dL nebo 9 mmol / l může být doprovázen rozvojem akutní pankreatitidy, případně fatální. Pokud přetrvává hyperlipidemie nebo symptomy pankreatitidy, musí být isotretinoin vysazen.

Vzhledem k tomu, že je možné snížit zrakovou ostrost při podávání isotretinoinu, rozvoji keratitidy, suché konjunktivy, pacienti, kteří si stěžují na zrak, by měli být odkázáni na oftalmologa a zvážit stažení léku.

Ženy by měly mít negativní výsledek spolehlivého těhotenského testu do 11 dnů před zahájením léčby. Těhotenský test je doporučován měsíčně během léčby a 5 týdnů po ukončení léčby. Doporučuje se používat antikoncepci.

Před zahájením léčby acitretinem by měly být sledovány jaterní funkce, každé 1-2 týdny první měsíc po zahájení léčby a pak každé 3 měsíce. Pokud výsledky testů ukazují patologii, monitorování by mělo být prováděno jednou týdně. Pokud funkce jater není normalizována nebo zhoršena, léčivo by mělo být vysazeno. V tomto případě se doporučuje pokračovat v monitorování funkce jater po dobu nejméně 3 měsíců.

Je nutné kontrolovat hladinu cholesterolu a sérových triglyceridů nalačno.

U pacientů s diabetes mellitus může acitretin narušit glukózovou toleranci, proto je v prvních fázích léčby třeba kontrolovat koncentraci glukózy v krvi častěji než obvykle.

U dětí musíte sledovat parametry růstu a vývoje kostí.

Vzhledem k možnosti poškození nočního vidění je nutné pečlivé sledování zrakového postižení.

Vzhledem k vysoké teratogenitě acitretinu 2 týdny před zahájením léčby je třeba získat negativní výsledek těhotenského testu. Během léčby se doporučuje provádět další vyšetření na těhotenství nejméně 1 krát měsíčně. Je naprosto nezbytné, aby každá žena, která je schopná porodit, užívala účinnou antikoncepci bez přerušení 4 týdny před začátkem léčby, v průběhu léčby a dva roky po ukončení léčby acitretinem.

Je nezbytné pravidelné sledování koncentrace kreatininu v plazmě - zvýšení může znamenat nefrotoxické účinky a vyžaduje snížení dávky o 25% se zvýšením hladiny kreatininu o více než 30% oproti výchozím hodnotám a o 50%, pokud je zdvojnásobeno. Pokud snížení dávky během 4 týdnů nevede ke snížení hladiny kreatininu, cyklosporin se zruší. Doporučuje se sledování krevního tlaku, hladiny draslíku v krvi, kyseliny močové, bilirubinu, transamináz, profilu lipidů.

Během období léčby by ženy ve fertilním věku měly používat spolehlivé metody antikoncepce.

Během prvních 8 týdnů léčby by měl být každý týden prováděn klinický krevní test, včetně stanovení krevních destiček (následně 1-2krát měsíčně), jakož i pravidelného sledování aktivity sérových jaterních transamináz, alkalické fosfatázy a hladiny bilirubinu.

V budoucnu mohou být krevní testy monitorovány méně často, ale klinický krevní test se stanovením krevních destiček by měl být prováděn měsíčně nebo alespoň v intervalech, které nepřekračují 3 měsíce.

Pacienti užívající azathioprin by měli být poučeni, aby okamžitě hlásili všechny případy infekcí, neočekávaných modřin, krvácení nebo jiných známek deprese v kostní dřeni.

Aby se snížila pravděpodobnost nežádoucích účinků, měla by po léčbě metotrexátem následovat orální léčba kyselinou listovou 5 mg jednou týdně, 1–3 dny po užití metotrexátu.

Pro včasné odhalení vedlejších účinků je nutné sledovat stav periferní krve, pro který se jednou týdně provádí kompletní krevní obraz, aby se stanovil počet leukocytů a krevních destiček. Je nutné sledovat aktivitu jaterních transamináz, funkce ledvin, v případě potřeby provádět rentgenové vyšetření hrudníku. Léčba metotrexátem je ukončena, pokud je počet leukocytů v krvi nižší než 1,5 × 10 9 / l, počet neutrofilů je menší než 0,2 × 10 9 / l, počet krevních destiček je menší než 75 × 10 9 / l. Zvýšení hladiny kreatininu o 50% nebo více původního obsahu vyžaduje opakované měření hladiny kreatininu. Zvýšení hladiny bilirubinu vyžaduje intenzivní detoxikační terapii.

Při rozvoji průjmu a ulcerózní stomatitidě musí být léčba metotrexátem přerušena. Pokud se objeví známky plicní toxicity (zvláště suchý kašel bez sputa), doporučuje se léčbu metotrexátem ukončit. Známky potlačení funkce kostní dřeně, neobvyklého krvácení nebo krvácení, černé dehtové stolice, krve v moči nebo výkalech nebo určení červených skvrn na kůži vyžadují okamžitou lékařskou konzultaci.

Muži a ženy ve fertilním věku během léčby metotrexátem a nejméně 3 měsíce po podání by měli používat spolehlivé metody antikoncepce.

Biologická léčba infliximabem, etanerceptem, adalimumabem

Před zahájením biologické léčby léky infliximab, etanercept, adalimumab jsou nezbytné následující studie: t

• klinický krevní test, včetně stanovení vzorce leukocytů a počtu krevních destiček;
• biochemická analýza krve, včetně studie hladiny kreatininu, močoviny, bilirubinu, stanovení aktivity aspartátaminotransferázy, alaninaminotransferázy, gama glutamyltransferázy a alkalické fosfatázy;
• analýza moči;
• rentgen hrudníku ve 2 projekcích, tuberkulinové testy, konzultace specialisty na tuberkulózu k vyloučení infekce tuberkulózy;
• screening na HIV, virovou hepatitidu B a C;
• těhotenský test.

Biologická léčba se během těhotenství nedoporučuje. V tomto ohledu musí ženy v plodném věku před zahájením biologické terapie obdržet negativní výsledek těhotenského testu. Při provádění biologické terapie a po dobu nejméně 6 měsíců po jejím ukončení by ženy ve fertilním věku měly používat spolehlivé metody antikoncepce.

V procesu biologické terapie jsou sledovány nežádoucí příhody a monitorovány laboratorní ukazatele:

• klinické hodnocení stavu pacienta - každé 3–6 měsíců;
• vyšetření neurologa každé 3-6 měsíců za účelem identifikace projevů neurologických, včetně demyelinizace, nemocí;
• konzultace kardiologa každé 3–6 měsíců za účelem zjištění příznaků kardiovaskulární insuficience;
• konzultace s fiskózou 2krát ročně, aby se zabránilo rozvoji tuberkulózy;
• CBC jednou za 3–6 měsíců (pro infliximab - před každým intravenózním podáním);
• biochemický krevní test (studie hladiny kreatininu, močoviny, bilirubinu, stanovení aktivity aspartátaminotransferázy, alaninaminotransferázy, gama glutamyltransferázy a alkalické fosfatázy v krvi) 1krát za 3–6 měsíců (u infliximabu - před každým intravenózním podáním);
• urinalýza 1 každých 3-6 měsíců (pro infliximab - před každým intravenózním podáním);
• krevní test na infekci hepatitidy B, C a HIV - každých 6 měsíců;
• těhotenský test (pro infliximab - před každým intravenózním podáním), stejně jako pravděpodobnost těhotenství;
• radiografie hrudníku 2 krát ročně;
• ultrazvukové vyšetření břišních orgánů, pánevních orgánů, prostaty podle indikace.

Prevence

POKUD JSOU JAKÉKOLI OTÁZKY O TÉTO CHOROBĚ, KONTAKTUJTE DERMATOVEROVEROLOGISTU ADHAM H. M: