Demyelinizace mozku je patologický proces charakterizovaný destrukcí myelinové pochvy kolem neuronů a drah.
Myelin je látka, která obklopuje dlouhé a krátké procesy nervových buněk. Elektrický impuls s ním dosahuje rychlosti 100 m / s. Proces demyelinizace zhoršuje vodivost signálu, což způsobuje pokles nervových impulsů.
Demyelinizace je běžný proces, který spojuje skupinu demyelinizačních onemocnění nervového systému, která zahrnuje:
Zničení myelinových pochev má dva typy:
Další klasifikace je určena místem poškození:
Všechna onemocnění, která jsou založena na demyelinaci, jsou převážně autoimunní. To znamená, že imunita nemocného považuje myelin za nepřátelského agenta (antigen) a produkuje proti němu protilátky (myelin je protein). Komplex antigen-protilátka je uložen na povrchu myelinového proteinu, poté ho ochranné buňky imunitního systému zničí.
Existují i jiné příčiny patologického procesu:
Faktory vedoucí k pravděpodobnosti vzniku závažných onemocnění: častá podchlazení, špatná výživa, stres, kouření a alkohol, práce ve znečištěných a obtížných podmínkách.
Klinický obraz demyelinizace mozku nedává specifické symptomy. Příznaky patologického procesu jsou určeny lokalizací fokusu, částí mozku, kde je myelin zničen.
Když už mluvíme o běžných onemocněních, u nichž je demyelinizace hlavním syndromem, můžeme rozlišit následující onemocnění a jejich klinický obraz:
Ovlivněna je pyramidální dráha: vzrušení šlachových reflexů se zvyšuje, svalová síla se snižuje na paralýzu, rychlou únavu ve svalech.
Ovlivněn je mozeček: je narušena koordinace pohybů symetrických svalů, objevuje se třes v končetinách a je narušena koordinace vyšších motorických činů.
Prvním příznakem je zrakové postižení: jeho přesnost klesá (až do ztráty). V těžkých případech jsou postiženy pánevní orgány: močení a defekace již nejsou kontrolovány myslí.
Poruchy pohybu: paraparéza - snížení svalové síly v pažích nebo nohách, tetraparéza - snížení svalové síly všech 4 končetin. Později se mozek zapálí, objeví se subkortikální ohniska demyelinizace, která vede k rozpadu mentálních funkcí: snížená inteligence, rychlost reakce, rozpětí pozornosti. S komplikovanou dynamikou je mícha nekrotizovaná, což se projevuje formou úplného vymizení pohybů a citlivosti na úrovni postiženého segmentu.
Svalová slabost v nohou se zvyšuje. Oslabení síly začíná svaly nohou v blízkosti těla (quadriceps, gastrocnemius sval). Postupně přechází do náruče ochablá ochrnutí. Objevují se parestézie - pacienti pociťují brnění, znecitlivění a plazení husí kůže.
Magnetická rezonance je hlavním způsobem detekce demyelinizace. Na obrazech mozku po vrstvě jsou vizualizována ložiska poškození myelinových pochev.
Další diagnostickou metodou je metoda evokovaných potenciálů. S jeho pomocí se určuje rychlost reakce nervového systému na přicházející podnět sluchového, vizuálního a hmatového způsobu.
Pomocnou metodou je propíchnutí míchy a studium mozkomíšního moku. S ním identifikujte zánětlivé procesy v mozkomíšním moku.
Prognóza onemocnění je relativně nepříznivá - záleží na včasnosti diagnózy.
Statistiky ukazují, že v posledních letech se rozšířilo šíření nemocí spojených s destrukcí myelinu v tkáních lidského těla. To se děje všude, a pokud dříve v některých oblastech takové případy byly spíše výjimkou, nyní je demyelinizace mozku považována za nejčastější onemocnění. Míra výskytu se také zvyšuje ve věkových skupinách: stále více mladých zástupců lidstva spadá do rizikové skupiny.
Dosud nebyly nalezeny dostatečně účinné metody pro identifikaci a léčbu degenerativních procesů v myelinových vrstvách v počátečních stadiích demyelinizace mozku. Ale věda stále hledá řešení tohoto problému. V posledním století lidstvo v této oblasti značně pokročilo.
V současné době jsou známy základní myšlenky o tom, jak probíhají destruktivní procesy, byly identifikovány příčiny, existuje řada receptů a doporučení pro léčbu - je to pravda, zatím jen u specifických onemocnění.
Popis průběhu onemocnění pomůže pochopit, co je to demyelinizace mozku.
Demyelinizace mozku začíná tvorbou velkého množství protilátek v těle - tento proces se také nazývá autoimunizace. Protilátky v krvi - jedná se o speciální typ proteinových formací, v tomto případě začínají napadat části nervové tkáně, která v nich vyvolává začátek procesu zánětu.
Z tohoto důvodu začíná globální poškození procesů nervových buněk - neuronů. Nervové vlákno v normálním stavu je pokryto ochranným pláštěm myelinu, ale takové okolnosti vedou k jeho zničení a snížení vodivosti nervových impulzů.
Hlavní příčiny demyelinizace v mozku:
Kromě toho existují některé zákony o geografickém rozložení procenta morbidity. Obyvatelé zemí Evropy a USA jsou nejvíce vystaveni, lidé ze středního Ruska a Sibiři jsou v menším nebezpečí. Obyvatelé teplých kontinentů a východních zemí však tento dopad téměř neovlivňují.
Pokud hledáte příčinu v závodě, pak je evropský závod v největším nebezpečí.
Kauzativní původce vzniku autoimunitního procesu může být přirozený v důsledku reakcí dědičnosti na změny v okolním nebo vnitřním prostředí: některé mutované geny způsobují syntézu protilátek.
Zničení myelinu, ke kterému došlo na pozadí infekcí, se vyskytuje následovně: jestliže tělo, které je nebezpečné, vstoupí do těla, speciální orgány vylučují specifický soubor protilátek, aby ho zničily, určené k neutralizaci určitého typu těla. Ale mezi nimi jsou ty, které jsou velmi podobné ve struktuře buněk těla. Protilátky na ně působí, začíná sebedestrukce.
Pokud budou v počátečních fázích důsledky, které demyelinizace mozkových příčin reverzibilní, pak v budoucnu, v pokročilejších podmínkách, taková možnost nebude.
Hlavními příznaky demyelinizace mozku jsou známky neurologických poruch. Jejich projev začíná vizuálními narušeními. V průběhu času, pacient přijde k pochopení, že tam byly nějaké problémy v jeho těle a on jde na schůzku s odborníkem.
Problém však spočívá v tom, že slovní popisy symptomů samy o sobě nestačí k provedení diagnózy, která vyžaduje důkladnější vyšetření.
Neurologické poruchy mohou být známkou demyelinizace mozku.
Pro zdravotníky je nejdůležitější pochopit příčiny a na základě nich zvolit léčebné metody. Trvání dalšího života závisí také na provokační chorobě. S některými můžete žít desítky let a přítomnost druhých může vést k smrti za dva roky.
Hlavní demyelinizační onemocnění:
Diagnóza demyelinizace mozku začíná, zpravidla, zobrazením magnetickou rezonancí, protože v současné době je jednou z nejúčinnějších a nejspolehlivějších metod detekce demyelinizačních ložisek. Obvykle se nacházejí v bílé hmotě mozku. Kromě toho je bezpečný pro těhotné ženy a děti.
Demyelinizační ložiska MRI
Cíle léčby demyelinací v mozku: zastavení procesů destrukce myelinových vláken, což vyžaduje neutralizaci nebezpečných protilátek. Takové léky jako betaferon, avonex, Copaxone budou v tomto případě dobrými prostředky.
Přípravky Betaferon se používají k léčbě roztroušené sklerózy. Jsou schopny významně snížit pravděpodobnost komplikací, jako je invalidita a zvýšený výskyt nejakutnějších projevů. Smrtelná hrozba se snižuje.
Imunoglobuliny a jejich léčiva mohou snížit produkci imunoprotektivních komplexů - protilátek. Používají se při exacerbacích onemocnění vyvolaných demyelinizací. Kurz je určen na pět dní. Lék se vstřikuje pod kůži intravenózně.
Velmi účinným způsobem je filtrace kapaliny. Tento postup spočívá v průchodu míchy pomocí speciálního zařízení pro čištění protilátek. Zaručeno, že se jich zbavíme.
Výměna krevní plazmy, jedna z tradičních metod léčby, také odstraňuje imunitní látky a protilátky.
Druhou metodou jsou glukokortikoidy, které potlačují fungování imunitního systému, syntézu anti-myelinových těl, oslabují jimi způsobené záněty.
Léčba symptomů spočívá v léčbě nootropních léků, léků proti bolesti, antikonvulziv a neuroprotektivních léků. Pro zvýšení přenosu nervových impulzů jsou předepsány B-vitamíny. V některých případech jsou předepsána antidepresiva.
Ve většině případů není úplná léčba demyelinizace mozku zcela možná. Hlavním úkolem lékařů je oslabení dalšího působení protilátek na nervový systém pomocí terapeutických prostředků a zařízení. K nalezení nových, užitečnějších řešení tohoto problému nyní pracují skupiny vědců z celého světa.
Demyelinizace je patologický proces, ve kterém je zničena myelinová pochva nervových vláken. Myelinový plášť plní izolační funkci: zajišťuje šíření elektrického impulsu vláknem bez ztráty energie. Demyelinizace se stává příčinou narušení funkční aktivity struktur účastnících se patologického procesu.
Mezi nejčastější příčiny demyelinizace patří:
Existují 2 typy demyelinizace:
V závislosti na lokalizaci patologického procesu se rozlišují:
Klinický obraz demyelinizace závisí na následujících faktorech:
Izolovaná demyelinizace motorických nervů je charakterizována motorickými poruchami (paréza různé závažnosti a paralýzy).
S izolovanou demyelinizací senzorických nervových vláken v klinickém obraze převládají v oblasti, za kterou je postižený nerv zodpovědný (parestézie, hyperestézie, disociace, hypoestézie, anestézie, disestézie), příznaky zhoršené citlivosti.
Generalizovaná demyelinizace je charakterizována následujícími příznaky:
Pro lokalizaci patologického procesu se provádí důkladné neurologické vyšetření.
Elektromyografie (studie biopotenciálu kosterních svalů) se používá k diagnostice periferní demyelinizace.
Nejinformativnější metodou je zobrazování magnetickou rezonancí, pomocí které je možné vizualizovat patologická ložiska o průměrech větších než 3 mm.
Cílem terapie je remyelinizace, tj. Obnovení integrity myelinového pochvy nervového vlákna a normalizace funkcí části nervové soustavy zapojené do patologického procesu.
Izolovaná demyelinizace motorických nervů je charakterizována motorickými poruchami (paréza různé závažnosti a paralýzy).
Pro stimulaci remyelinizace jsou předepisovány následující skupiny léčiv:
Včasná detekce dědičné náchylnosti k rozvoji demyelinizačních onemocnění na základě studie o rodinné anamnéze a genetické typizaci, stejně jako opatření zaměřená na prevenci rozvoje autoimunitních onemocnění a neuroinfekcí, může významně snížit riziko demyelinizace nervových vláken.
Důsledek demyelinizace může být různý z hlediska lokalizace a závažnosti poruch funkce nervového systému.
Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!
Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.
Ve Spojeném království existuje zákon, podle kterého může chirurg odmítnout operaci pacienta, pokud kouří nebo má nadváhu. Člověk se musí vzdát špatných návyků a pak možná nebude potřebovat operaci.
Během kýchání naše tělo zcela přestane fungovat. Dokonce i srdce se zastaví.
Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že šťáva melounu zabraňuje rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila prostou vodu a druhá melounová šťáva. V důsledku toho byly cévy druhé skupiny prosté cholesterolových plaků.
Mnoho léků původně prodávaných jako drogy. Heroin, například, byl původně prodáván jako lék na dětský kašel. Lékaři doporučili kokain jako anestézii a jako prostředek ke zvýšení odolnosti.
Lék proti kašli "Terpinkod" je jedním z nejprodávanějších prodejců, a to nejen díky svým léčivým vlastnostem.
Zubaři se objevili poměrně nedávno. V 19. století byla za odtržení zubů zodpovědný obyčejný holič.
Nejvzácnější chorobou je Kourouova choroba. Pouze zástupci kmene kožešin na Nové Guineji jsou nemocní. Pacient umírá smíchem. Předpokládá se, že příčinou onemocnění je jíst lidský mozek.
Podle studie WHO, půlhodinová denní konverzace na mobilním telefonu zvyšuje pravděpodobnost rozvoje mozkového tumoru o 40%.
Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud nechcete být lepší, je lepší nejíst více než dva plátky denně.
Pokud se usmíváte pouze dvakrát denně, můžete snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice.
Hmotnost lidského mozku je asi 2% celkové tělesné hmotnosti, ale spotřebuje asi 20% kyslíku vstupujícího do krve. Tato skutečnost činí lidský mozek extrémně citlivým na poškození způsobené nedostatkem kyslíku.
Když milují polibky, každý z nich ztratí 6,4 kalorií za minutu, ale zároveň si vymění téměř 300 druhů různých bakterií.
Podle statistik se v pondělí zvyšuje riziko poranění zad o 25% a riziko srdečního infarktu o 33%. Buďte opatrní.
Padající z osla, s větší pravděpodobností zlomíte krk než padající z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto prohlášení.
V posledních letech došlo k trvalému nárůstu počtu lidí trpících genitálními bradavicemi. Navzdory skutečnosti, že k této patologii dochází.
Každý rok roste počet onemocnění nervového systému doprovázený demyelinizací. Tento nebezpečný a většinou nevratný proces ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy, vede k přetrvávajícím neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávají pacientovi šanci žít.
Demyelinizační onemocnění jsou stále více diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí ve věku 40-45 let, je zde tendence k atypickému průběhu patologie, šíření do těch geografických oblastí, kde byl výskyt velmi nízký.
Problematika diagnózy a léčby demyelinizačních onemocnění je stále obtížná a špatně studovaná, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně prováděný od konce minulého století, nám umožnil učinit krok v tomto směru.
Díky úsilí vědců vrhli světlo na základní mechanismy demyelinizace a její příčiny, vyvinuli schémata pro léčbu jednotlivých onemocnění a využívali MRI jako hlavní diagnostickou metodu, která umožňuje stanovit patologický proces, který již začal v raných stadiích.
Vývoj procesu demyelinizace je založen na autoimunizaci, kdy se v těle vytvářejí specifické proteiny-protilátky, které napadají složky buněk nervové tkáně. Vývoj v reakci na tuto zánětlivou reakci vede k nevratnému poškození procesů neuronů, zničení jejich myelinového pochvy a zhoršenému přenosu nervových impulzů.
Rizikové faktory demyelinizace:
Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, což je poměrně vysoká incidence na Sibiři ve středním Rusku. Naopak u lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační choroby velmi vzácné. Určitou roli hraje také rasa: bělošští jsou dominantní mezi demyelinizujícími pacienty.
Autoimunitní proces může začít sám za nepříznivých podmínek, potom hraje primární roli dědičnost. Přeprava určitých genů nebo mutací v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a způsobují zánět s destrukcí myelinu.
Dalším významným patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakcí na přítomnost infekce je tvorba protilátek proti proteinovým složkám mikroorganismů, ale stává se, že proteiny bakterií a virů jsou tak podobné těm v tkáních pacienta, že tělo začíná „zaměňovat“ své vlastní a jiné, útočí jak na mikroby, tak na jejich vlastní buňky.
Zánětlivé autoimunitní procesy v časných stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné uzdravení myelinu umožňuje, aby neurony fungovaly alespoň částečně. Postupem času dochází k postupnému ničení membrán nervů, procesy neuronů „se stávají holými“ a není nic, co by vysílalo signály. V této fázi se objeví trvalý a nevratný neurologický deficit.
Symptomatologie demyelinizace je velmi různorodá a závisí na lokalizaci léze, průběhu určitého onemocnění, rychlosti progrese symptomů. Pacient obvykle vyvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. První příznaky mohou být poruchy vidění.
Když se pacient cítí, že je něco v nepořádku, ale už se mu nepodaří ospravedlnit změny únavou nebo stresem, jde k lékaři. Je extrémně problematické podezření na specifický typ demyelinizačního procesu pouze na základě kliniky a specialista nemá vždy jasnou důvěru v demyelinaci, proto není nutný žádný další výzkum.
například demyelinační ložiska u roztroušené sklerózy
Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu je tradičně MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná váha, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.
Okrouhlá nebo oválná hyperintenzní ložiska demyelinizace na MRI se nacházejí hlavně v bílé hmotě pod kortikální vrstvou, kolem komor mozku (periventrikulární), rozptýlených rozptýlených, různých velikostí - od několika milimetrů do 2-3 cm. toto více "mladé" pole demyelinace akumuluje kontrastní látku lépe než ty dlouhodobě existující.
Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a vybrat vhodnou léčbu. Prognóza je nejednoznačná. Například, to je možné žít tucet nebo více roků s roztroušenou sklerózou, as jinými odrůdami délka života může být rok nebo méně.
Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převažují mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorovém projevu lidé daleko od medicíny často používají termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s poruchami paměti a myšlenkových procesů. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.
Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následném nahrazení těchto ložisek pojivovou tkání (tedy „skleróza“). Charakterizované difúzní povahou změn, tj. Demyelinizace a skleróza, se nacházejí v různých částech nervového systému, nevykazují jasný obraz v jeho distribuci.
Příčiny nemoci nebyly do konce vyřešeny. Předpokládá se komplexní účinek dědičnosti, vnějších podmínek, infekce bakteriemi a viry. Je pozorováno, že frekvence PC je vyšší tam, kde je méně slunečního světla, tj. Dále od rovníku.
Obvykle je postiženo několik částí nervového systému a postižení mozku a míchy je možné. Charakteristickým rysem je detekce plaket různých receptů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To indikuje chronickou přetrvávající povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou symptomů, jak postupuje demyelinizace.
Symptomy RS jsou velmi rozdílné, protože léze ovlivňuje současně několik částí nervového systému. Možné:
Popsané symptomy jsou kombinovány se změnami v mentální sféře. Pacienti jsou depresivní, emocionální pozadí je obvykle sníženo, je zde tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že počet a velikost ložisek demyelinizace v bílé hmotě mozku vzrůstá, snižuje se pokles intelektu a kognitivních aktivit změn v motorické a citlivé sféře.
U roztroušené sklerózy bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začíná poruchou citlivosti nebo vizuálními symptomy. V případě, že se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikálních vodivých cest.
Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvíjí, symptomy se rychle zvyšují, což vede ke smrti pacienta během několika měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.
Nástup onemocnění se podobá obecnému infekčnímu procesu, horečka, generalizované křeče jsou možné. Rychle se vyskytující ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruch citlivosti a vědomí. Charakterizovaný meningálním syndromem s těžkou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.
Malignita Marburgovy choroby je spojena s převažující lézí mozkového kmene, kde se koncentrují hlavní cesty a jádra lebečních nervů. K úmrtí pacienta dochází během několika měsíců od nástupu onemocnění.
Devikaova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy zrakové nervy a mícha. Po akutním zahájení patologie postupuje rychle, což vede k závažným poruchám zraku a slepotě. Zapojení míchy je vzestupné a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou pánevních orgánů.
Nasazené symptomy se mohou tvořit asi za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zejména u dospělých pacientů. U dětí je o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné režimy dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, předepisování hormonů, podpůrné aktivity.
PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno mnohonásobným poškozením centrálního nervového systému. Na klinice jsou paréza, křeče, nerovnováhy a koordinace, poruchy zraku, charakterizované poklesem inteligence, až těžkou demencí.
Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií
Charakteristickým rysem této patologie je kombinace demyelinizace s defekty získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.
Syndrom Guillain-Barre je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát více mužů, patologie nemá věkovou hranici.
Symptomy jsou redukovány na parézu, paralýzu, bolest v zádech, kloubech, svalech končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, které indikuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů přetrvávají zbytkové známky poškození nervového systému.
Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:
Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou běžně uznávány jako léky volby.
Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že se svým dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů kusů riziko progrese onemocnění klesá o jednu třetinu, snižuje se pravděpodobnost postižení a četnost exacerbací. Lék se vstřikuje pod kůži každý druhý den.
Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů, podávaných intravenózně v množství 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud nedosáhnete požadovaného účinku, léčba může pokračovat v poloviční dávce.
Koncem minulého století byla vyvinuta metoda filtrační kapaliny, ve které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.
Tradičně se pro demyelinaci používají plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního oběhu. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunity, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepisovány až týden ve velkých dávkách. Cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná v těžkých formách patologie s těžkou autoimunizací.
Symptomatická terapie zahrnuje nootropní léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydocalms) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsána antidepresiva.
Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci z důvodu zvláštností patogeneze těchto onemocnění. Cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Mezinárodní skupiny byly vytvořeny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.
Demyelinizační onemocnění mozku se ve většině případů vyvíjí v dětství au lidí ve věku 40 let. Tento patologický proces je charakterizován porážkou bílé hmoty a míchy, což způsobuje přetrvávající neurologické poruchy, v některých případech neslučitelné se životem.
Moderní pokrok ve vědě a medicíně umožnil určit příčiny problému a poskytnout příležitost k odhalení porušení v raných fázích vývoje.
Co je to demyelinizace? Proces se vyvíjí v důsledku negativních účinků proteinových protilátek na nervovou tkáň. To je doprovázeno rozvojem zánětlivé reakce, poškozením neuronů, destrukcí myelinového pochvy a zhoršeným přenosem nervových impulzů.
Mušle nervových vláken jsou poškozeny:
Všechny tyto nepříznivé podmínky vedou k rozvoji autoimunitního procesu, ale nejdůležitější roli hraje genetická predispozice. Některé geny a jejich mutace vedou k vývoji abnormálních protilátek, které pronikají bariérou mezi krví a nervovou tkání a chrání mozek před poškozením. V důsledku toho je protein myelin zničen pod vlivem zánětlivého procesu.
Druhým spouštěcím faktorem je infekční onemocnění. Zničení normálního myelinu vzniká poněkud odlišně. V normálním stavu, imunitní systém, poté, co vstoupí do těla, začne produkovat protilátky bojovat proti němu. Ale někdy jsou proteiny patogenu tak podobné proteinům v tkáních lidského těla, že je protilátky zaměňují a spolu s bakteriemi ničí vlastní buňky.
V počátečních stadiích poškození nervových vláken, kdy se zánětlivý autoimunitní proces právě začal vyvíjet, je stále možné zvrátit patologické změny. Existuje možnost částečného uzdravení myelinu, který umožní neuronům vykonávat určitou část jejich funkcí. Ale s rozvojem nemoci jsou nervové membrány stále více ničeny, nervová vlákna jsou vystavena a ztrácejí schopnost přenášet signály. Není možné se zbavit nervového deficitu a vrátit ztracené funkce do mozku v této fázi.
Projevy demyelinizačních procesů závisí na části mozku, ve které patologický proces začal, a na stupni poškození. Na počátku vývoje patologie dochází ke zhoršení zrakové funkce. Zpočátku se pacient domnívá, že je prostě unavený, ale postupně nemůže projevy ignorovat a jde k lékaři.
Stanovení typu demyelinizace pouze na základě symptomů je obtížné. Proto jsou nutná další vyšetření. Projevy závisí na formě patologických změn.
Foci demyelinizace mozku se nejčastěji vyskytují u roztroušené sklerózy. Onemocnění je doprovázeno autoimunizací, poškozením nervových vláken, rozpadem myelinových pochev a nahrazením poškozených oblastí pojivovou tkání.
Procesy demyelinizace a sklerózy se nacházejí v různých částech mozku, takže je obtížné je spojit.
Plné určení příčin porušení nebylo dosud možné. Předpokládá se, že mozek je nejvíce postižen špatnou dědičností, vnějšími podmínkami, infekcí viry a bakteriemi. Obvykle jsou postiženy mozek a mícha.
Patologie se může projevit:
Popsané symptomy mohou být doprovázeny depresí, poklesem emocionálního pozadí, euforií nebo odrazováním. Pokud se objeví více ohnisek, sníží se inteligence a myšlení.
To je nejnebezpečnější forma poškození látky v mozku. Patologie se objevuje ostře a je doprovázena rychlým nárůstem symptomů. To se nejvíce projevuje ve stavu pacienta. Člověk může během několika měsíců zemřít.
Onemocnění zpočátku připomíná infekci a je doprovázeno horečkou, křečemi. S destrukcí myelinu se zhoršují motorické funkce, citlivost a vědomí. Charakterizován výskytem silné bolesti hlavy a zvracení, zvýšený intrakraniální tlak. V případě zhoubného průběhu je postižen mozkový kmen, ve kterém se shromažďují jádra lebečních nervů.
Když k tomu dojde, poškození optických nervů a míchy. Akutní vývoj patologického procesu vede k úplné slepotě. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje míchu, člověk trpí parézou, paralýzou, poruchami funkce pánevních orgánů, poruchami citlivosti.
Živé projevy pacienta se objevují do dvou měsíců od začátku vývoje patologie. U dospělých není šance na příznivý výsledek. U dětí s patologií může být stav díky použití imunosupresiv a glukokortikosteroidů zlepšen.
Tento typ demyelinizace se vyskytuje u starších lidí. Pacient trpí křečemi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, snížením intelektuálních schopností, rozvojem demence.
Proces destrukce myelinových pochvy je doprovázen porušením imunitního systému.
Současně jsou narušeny mozkové funkce v důsledku poškození periferního nervu. Nejčastěji patologie postihuje muže. U pacientů současně dochází k paréze, svalům, zraněním kloubů, zlomení srdečního rytmu, zvětšování diaforézy, dramatickému změnám arteriálního tlaku.
Diagnóza v přítomnosti demyelinizovaných poruch v mozku může být provedena pouze pomocí magnetické rezonance. Jedná se o vysoce informativní a bezpečnou techniku, která má minimální kontraindikace. Nelze provést pouze s klaustrofobií, obezitou, duševními poruchami, přítomností kovových struktur v těle, protože tomograf je velký magnet.
Pomocí zobrazování magnetickou rezonancí budou detekovány patologické foci na bílé hmotě a kolem komor. Jsou oválného tvaru, měří až tři centimetry a jsou difuzní.
Pro potvrzení přítomnosti formací lze postup provést s vylepšením kontrastu. Současně v nových ohniskách se kontrastní činidlo hromadí lépe než ve starých.
V procesu diagnózy onemocnění na prvním místě určit formu demyelinizace. To je nezbytné pro volbu taktiky léčby.
Prognóza pro takový patologický proces se může lišit. Pokud destrukce myelinu způsobila roztroušenou sklerózu, může pacient žít více než deset let, v jiných případech délka života nepřesahuje jeden rok.
Léčebné metody pro demyelinizační onemocnění mohou být různé. Obvykle provádějte patogenetickou terapii. S pomocí speciálních přípravků zpomalují proces destrukce myelinu, eliminují špatné protilátky a normalizují práci imunitního systému. Podobného účinku se obvykle dosahuje pomocí:
Rovněž je nutná symptomatická léčba. Snížení projevů patologického procesu se dosahuje pomocí nootropních léků ve formě Piracetamu, léků proti bolesti, antikonvulziv, neuroprotektorů, svalových relaxancií, které zmírňují paralýzu.
Přenos nervových impulzů je normalizován pomocí vitamínů B a deprese je eliminována antidepresivy.
Léčba léky a další metody zcela nevylučují patologii. Všechna léčebná opatření pouze pozastavují destrukci myelinových pochev, zlepšují kvalitu života a prodlužují jeho trvání.
Odstranění nepříjemných projevů patologie a prevence vzniku dalších poruch může být pomocí lidových prostředků. Chcete-li zlepšit stav mozku, můžete použít:
Tyto prostředky přispívají ke zlepšení metabolických procesů a krevního oběhu. Při použití decoctions byste měli konzultovat s odborníky, protože v kombinaci s některými léky mohou způsobit nežádoucí vedlejší reakce.
Demyelinizace je patologický proces, kdy se deformuje myelinová pochva deformující nervová vlákna.
Protože tato membrána plní funkci ochrany nervových vláken, udržování elektrické excitace přes vlákno bez ztráty, demyelinizace vede k narušení.
Funkčnost nervových vláken a patologie centrálního (CNS) a periferního nervového systému a mozku.
Pokud jsou tato vlákna poškozena, může se vyvinout více patologických procesů, jejichž obecný název je demyelinizační onemocnění mozku.
Zničení skořápky může být vyvoláno individuálními virovými nebo infekčními chorobami, jakož i alergickými procesy lidského těla.
Ve většině případů vede proces demyelinizace k dalšímu postižení.
Takový patologický stav těla je nejčastěji diagnostikován v dětství a v lidech do čtyřiceti pěti let. Nemoc má charakter aktivního postupu i v těch geografických oblastech, ve kterých nebyla typická.
V převážné většině případů dochází k procesu přenosu demyelinizačních onemocnění s dědičnou predispozicí.
Základním mechanismem pro rozvoj demyelinizace je autoimunitní proces, kdy se protilátky proti buňkám nervové tkáně začínají syntetizovat ve zdravém organismu.
V důsledku toho dochází k zánětlivému procesu, který vede k nevratnému narušení neuronů a vede k destrukci myelinového pochvy nervu.
Tento proces vede k narušení přenosu nervových excitací podél nervových vláken, což narušuje normální procesy v těle.
Centrální nervový systém
Klasifikace během demyelinizace probíhá ve dvou typech:
Proces klasifikace také probíhá podle místa patologického procesu.
Mezi nimi vystupují:
Konečné dělení demyelinizace se vyskytuje v prevalenci.
Rozlišují se tyto poddruhy:
Je třeba poznamenat, že demyelinizace má větší počet zaznamenaných lézí podle geografické polohy a rasy. Onemocnění je zaznamenáno hlavně u lidí bělošského rasy než u černochů a dalších rasových zástupců.
Pokud jde o geografii, demyelinizace je registrována především na Sibiři, v centrální části Ruské federace, v centrální a severní části Spojených států, v Evropě.
Nejčastěji vyvolané rizikové příčiny jsou uvedeny níže:
Postup autoimunitního procesu může začít sám za nepříznivých podmínek prostředí. V tomto případě je dědičnost původním faktorem.
Pokud má člověk určité geny nebo mutované normální geny, může dojít k velkému počtu syntetizovaných protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a vedou k zánětlivým procesům a deformaci myelinu.
Jedním z nejrozvinutějších způsobů rozvoje demyelinizace je infekční léze těla.
V přítomnosti infekčních agens v lidském těle dochází k tvorbě protilátek proti viru, což je normální reakce zdravého organismu. Někdy jsou parazitické bakterie podobné myelinovému pouzdru a tělo útočí jak na cizince.
Poruchy vedení nervových excitací, které mohou být obnoveny, zahrnují zánětlivé autoimunitní onemocnění.
Částečná destrukce myelinové pochvy způsobuje stav, ve kterém impulsy nejsou plně provedeny, ale vykonávají část svých funkcí.
Pokud tento stav neošetřujete, nedostatek myelinu povede k úplné destrukci membrány a neschopnosti přenášet signály nervovými vlákny.
Klinické projevy demyelinizace závisí na umístění léze, stupni jejího vývoje a schopnosti těla nezávisle obnovit myelinovou pochvu.
Deformace myelinové pochvy v určitých lokálních oblastech je určena částečnou paralýzou. S částečnou demyelinizací dochází k porušení citlivosti oblasti, do které byl postižený nerv veden.
Když je zničena myelinová pochva zobecněného typu, jsou zaznamenány následující příznaky:
Pokud zjistíte jeden z výše uvedených příznaků, měli byste okamžitě kontaktovat kvalifikovaného neurologa.
Je prakticky nemožné plně zastavit proces demyelinizace, ale progresi onemocnění lze předcházet předem.
Diagnostika a léčba těchto patologických stavů je doposud složitým a prakticky neprozkoumaným procesem. Ve výzkumu v oblasti imunologie, biologie a molekulární genetiky, která byla prováděna již delší dobu, však bylo dosaženo velkého pokroku.
Obrovské úsilí vědců umožnilo studovat základní mechanismy progrese demyelinizačních onemocnění a faktory, které vyvolávají jeho začátek.
Díky tomu byly vynalezeny nové metody léčby.
Hlavním způsobem diagnostiky onemocnění bylo studium organismu na MRI, které pomáhá identifikovat ložiska demyelinizace i v počátečních stadiích vývoje.
Zvláštnost roztroušené sklerózy je způsobena tím, že je to často registrovaná forma destrukce myelinové pochvy. Tato forma sklerózy nesouvisí s obvyklým termínem „skleróza“, což naznačuje oslabení paměťové a intelektuální aktivity.
Podle statistik postihuje toto onemocnění asi dva miliony lidí na planetě. Většina pacientů patří do mladé skupiny a skupiny středního věku (od 20 do 40 let), především ženy.
Hlavním mechanismem je zničení nervových vláken protilátkami produkovanými tělem.
Důsledkem toho je rozpad myelinových pochev, s jeho další náhradou pojivovými tkáněmi. „Rozptýlené“ charakterizuje skutečnost, že demyelinizace může probíhat v jakýchkoli částech nervového systému, aniž by sledovala jasnou závislost umístění léze.
Faktory vyvolávající toto onemocnění nejsou definitivně stanoveny.
Lékaři naznačují, že jeho vývoj je ovlivněn komplexem faktorů, včetně: genetické predispozice, vnějších faktorů, stejně jako poškození těla virovými nebo bakteriologickými onemocněními.
Je třeba poznamenat, že dominantní registrace roztroušené sklerózy je větší v zemích, kde je méně slunečního světla.
Nejčastěji je postiženo několik míst nervového systému a procesy se také vyvíjejí v míše a v mozku. Charakteristickým rysem roztroušené sklerózy je fixace plaků různých stupňů preskripce během vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).
Detekce mladých a starých plaků indikuje progresivní zánět a vysvětluje rozdíl ve symptomech, které jsou nahrazeny stupněm vývoje onemocnění.
Pacienti, kteří jsou postiženi roztroušenou sklerózou s progresivní demyelinací, jsou charakterizováni depresí, sníženým emocionálním pozadím, tendencí k smutku nebo zcela opačným pocitem euforie.
Jak roste počet ložisek a jejich rozměr, dochází ke změnám v motorickém aparátu a citlivosti, stejně jako k poklesu intelektuální aktivity a myšlení.
Prognóza u roztroušené sklerózy je příznivější, pokud je její patologie debutována odchylkami v citlivosti a zrakovým postižením.
Jestliže se poruchy pohybového aparátu objeví nejprve jako ztráta koordinace, pak se prognóza zhorší, což indikuje porážku subkortikálního traktu a mozečku.
S progresí tohoto onemocnění je zaznamenána demyelinizace, která ovlivňuje vizuální aparát a míchu. Toto onemocnění se začíná rychle a rychle vyvíjet, což vede k vážnému zrakovému poškození a celkové slepotě.
Poškození míchy se projevuje ztrátou citlivosti, zhoršenou funkcí pánevních orgánů a částečnou nebo úplnou paralýzou.
Úplné symptomy se mohou vyvinout do dvou měsíců.
Prognóza Devicovy choroby je nepříznivá, zejména pro dospělou věkovou skupinu.
Příznivá prognóza u dětí s včasným jmenováním imunosupresiv a glukokortikosteroidů.
Přesné metody léčby pro dnešek nejsou dokončeny. Hlavním cílem léčby je zmírnění symptomů, použití hormonů a udržovací terapie.
Tento syndrom je charakterizován charakteristickou lézí periferního nervového systému, podobnou progresivnímu poškození více nervů. Toto onemocnění postihuje převážně samce bez věkové hranice.
Symptomy mohou být sníženy na bolest končetin, kloubů, bolesti zad, plné nebo částečné paralýzy.
Často dochází k narušení rytmu srdečních kontrakcí, zvýšenému pocení, odchylkám krevního tlaku, což znamená porušení cévního systému.
Predikce s tímto syndromem je příznivá, ale jedna pětina pacientů stále vykazuje známky poškození nervového systému.
Tato choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace. To je způsobeno tím, že začíná neočekávaně postupovat, symptomy se zrychlují a zintenzívňují, což vede k smrti během několika měsíců.
Začátek nemoci se podobá jednoduché porážce těla s infekčním onemocněním, může se projevit horečka a tělo bude mít křeče.
Léze se vyvíjejí rychle, což vede k vážnému poškození pohybového aparátu, ztrátě pocitu a ztrátě vědomí. Inherentní meningální syndrom s retardací a násilnými bolestmi hlavy. Často dochází k nárůstu tlaku uvnitř lebky.
Není příznivá prognóza kvůli porážce velké části mozkového kmene, která koncentruje hlavní cesty a jádro nervů lebky.
Během několika měsíců dojde k úmrtí.
Snížení této choroby zní jako PMLE a je charakterizováno demyelinizací mozku, častěji zaznamenávanou u lidí ve stáří a doprovázenou velkým počtem centrálního nervového systému.
Symptomatologie se projevuje parézou, křečemi, ztrátou prostoru, ztrátou zraku a intelektuální aktivitou, což vede k demenci těžkých forem.
Zvláštnost tohoto onemocnění je zaznamenána ve skutečnosti, že existuje demyelinizace spolu s poškozením imunitního systému.
Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií
Prvním znakem, který lze zjistit během počátečního vyšetření, je porušení řečového aparátu, porušení koordinace motoru a citlivosti.
Pro konečnou diagnózu se používá magnetická rezonance (MRI). Pouze na základě této studie může lékař učinit definitivní diagnózu. MRI je nejpřesnější metoda pro diagnostiku mnoha onemocnění.
Laboratoř má také krevní test. Odchylky v počtu lymfocytů nebo krevních destiček mohou znamenat zhoršení onemocnění.
Nejpřesnější metodou diagnózy je MRI se zavedením kontrastní látky.
To je přes tento výzkum že oba jedno ohnisko demyelination a rozmanité mozkové a nervové poškození mohou být poznáni.
Pokud se během prvního zobrazování magnetickou rezonancí detekují ohniska a na následující pasáži je třeba poznamenat, že jedno z ložisek zmizelo, což je charakteristické pro roztroušenou sklerózu.
Na MRI obrazovce jsou foci zobrazeny jako bílé skvrny, které nemohou být použity pro stanovení zánětlivého procesu, demyelinizace, remyelinizace nebo jiného procesu probíhajícího v tkáních.
Pokud fokus zmizí během opakovaného vyšetření, znamená to, že nedošlo k poškození hluboké tkáně, což je dobré znamení.
Pro léčbu onemocnění v této skupině se používají dvě metody: patogenetická léčba a symptomatická léčba.
K odstranění příznaků, které pacient ruší, se používá symptomatická léčba.
Skládá se z nootropik (Piracetam), léků proti bolesti, léků proti křeči, neuroprotektorů (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).
B vitamíny se používají ke zlepšení přenosu nervových excitací. Možná jmenování antidepresiv pro depresi.
Léčba zaměřená na prevenci další destrukce myelinové pochvy se nazývá patogenetická. Eliminuje také protilátky a imunitní komplexy ovlivňující membránu.
Nejběžnější léky jsou:
Léčbu demyelinizace předepisuje ošetřující lékař na základě individuálních ukazatelů pacienta.
Při diagnostice demyelinizace se musíte vyhnout zátěži následujícím způsobem:
Predikce během demyelinizace není příznivá. Pokud neprovedete včasný průběh léčby, onemocnění může postupovat do chronické formy, což vede k paralýze, svalové atrofii a demenci. Ty mohou být fatální.
S růstem ložisek v mozku dojde k narušení fungování těla, a to k porušení dýchacích procesů, polykání a řečového aparátu.
Porážka roztroušené sklerózy vede k invaliditě. Je důležité pochopit, že je nemožné léčit roztroušenou sklerózu.
Pokud zaznamenáte jakékoli známky demyelinizace, obraťte se na svého lékaře.
Nezaměstnujte se a buďte zdraví!