Principy léčby fibrocystické dysplazie prsních žláz

Cystická fibrózní choroba - patologie spojená s porušením histologické struktury mléčných žláz. V důsledku různých faktorů se v prsní tkáni objeví normální poměr změn glandulárních a pojivových tkání, jednotlivých nebo více cyst a fibrózních hrudek. Onemocnění má mnoho synonym - mastopatie, cystickou dysplazii atd. Léčba fibrocystického onemocnění je zvolena s ohledem na typ hormonálních poruch, věk pacienta, histologickou povahu dysplazie a další znaky klinického obrazu.

Příčiny nemoci

Existuje mnoho publikovaných údajů, že mastopatie je hormonální onemocnění. Nejčastěji se vyskytuje proti nerovnováze pohlavních steroidů, které produkují vaječníky (estrogeny a progesteron). V tomto případě je v krvi nadměrné množství estrogenů (hyperestrogenní) a nedostatečná koncentrace progesteronu. Nedostatek progesteronu může být jak absolutní, tak relativní vzhledem k nadbytku estrogenů. V případě výskytu patologického výtoku z bradavek se hyperprolaktinemie také spojuje s hyperestrogenemií. To může být primární, když ovulace chybí na úrovni zvýšeného prolaktinu - a to je nejjistější cesta k deficitu progesteronu. Tyto vlastnosti přímo určují vlastnosti léčby fibrocystické mastopatie prsu.

Dysplasie prsu je velmi častým onemocněním u žen. Téměř každá třetí žena má známky mastitidy. Nemoc sama o sobě má příznivou prognózu a není život ohrožující. Hormonální metabolické poruchy však mohou vyvolat ještě závažnější patologie, včetně rakoviny prsu. Zjištění příčin je důležitým krokem pro správnou volbu léčby dysplazie mléčných žláz.

Narušení hormonální rovnováhy může být vyvoláno následujícími faktory:

• Onemocnění pohlavních orgánů (endometrióza, cysty a tumory vaječníků, zánět přírůstků - adnexitida, pohlavní choroby, patologie dělohy);

Nemoci endokrinních orgánů (slinivka a štítná žláza, nadledviny, hypofýza, hypotalamus);

· Nepříznivé životní a pracovní podmínky (přehřívání, přehřívání, pracovní rizika atd.);

• Nadváha (často na pozadí metabolického syndromu);

· Abnormální funkce jater u hepatitidy, cirhózy;

· Dysfunkční gynekologická anamnéza (lékařské potraty, pozdní nebo časné těhotenství, potraty, kojení, komplikace při porodu a těhotenství, nepravidelná menstruace).

Kromě pohlavních steroidů se mohou na vývoji mastopatie podílet i jiné hormony: trijodthyronin, tyroxin, inzulín, folikulotropin, lutropin. Pro léčbu fibrocystického onemocnění je obsah odpovídajících hormonů stanoven v krvi před zahájením léčby.

Metody zpracování

Ve většině případů se provádí konzervativní léčba fibroadenomatózy. Zahrnuje následující komponenty:

• Léky (hormonální a nehormonální) Mabyusten );

· Odvykání od kouření a alkoholu;

V některých případech se mastopatie uchýlila k chirurgické léčbě.

Hormonální terapie

Hlavními prostředky při léčbě fibrocystické mastopatie jsou léky hormonálního původu. Patří mezi ně:

• Hormonální antikoncepce pro perorální podání (různé kombinace gestagenu a estrogenů umožňují dosáhnout normální hladiny pohlavních steroidů v krvi);

• Přípravky Gestagen (Progestogel - pro vnější použití, Norethisterone, Duphaston - pro orální podání);

Antiestrogeny (Tamoxifen, Fareston - snižují účinek estrogenů na buňky mléčných žláz, nehormonální Mabustan);

Inhibitory syntézy prolaktinu (Parlodel - zpomaluje tvorbu hormonu v hypofýze);

Antagonisté faktoru uvolňujícího gonadotropní účinky - Zoladex, Buserelin (uvolňující faktor je uvolňován hypotalamem a stimuluje tvorbu pohlavních steroidů, antagonisté tohoto hormonu mají opačný účinek);

· Androgeny (Methyltestosteron - zřídka se používá z důvodu vedlejších účinků na ženské tělo).

Výběr konkrétního léčiva s hormonální aktivitou (nebo nečinností) je úkolem lékaře. Nezaměstnujte se, protože vyzvednout lék na radu přítele, aby to bylo prospěšné, téměř nemožné. Odborník, který se zabývá léčbou fibrocystického onemocnění, si vybírá farmaceutický přípravek, a zaměřuje se na:

Histologický typ dysplazie;

· Přítomnost průvodních onemocnění;

• Touha (nebo neochota) pacienta porodit.

U endokrinních onemocnění spojených s mastitidou se používá hormonální substituční terapie (inzulín, hormony štítné žlázy obsahující jód atd.).

Nehormonální produkty

Nehormonální léky Mabustan se používá jako adjuvantní terapie k normalizaci metabolismu, ke zvýšení celkového tónu těla a odstranění hlavních symptomů fibrocystické dysplazie. Nejčastěji užívanými léky jsou:

Homeopatické léky (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);

Sedativa na bázi mateřského mláďat, kořenů kozlíku a jiných sedativ;

Diuretika (diuretika přispívají ke snížení edému prsu, a tím i bolesti a pocitů napětí);

Nesteroidní analgetika pro úlevu od bolesti (obvykle jsou předepsána v druhé fázi blíže menstruaci);

· Vitaminové a minerální přípravky (ke zlepšení metabolických procesů);

Hepatoprotektory (Kars, Essentiale - pro obnovení funkce jater);

· Enzymy ukázané v doprovodné patologii trávicího systému (Pancreatin, Mezim);

Adaptogeny (tinktury Eleutherococcus, ženšen);

K léčbě fibrocystických onemocnění kromě léků užívejte dietu. Produkty jako maso, živočišné tuky (sádlo, máslo), káva, koření, kakao, sladkosti a mouka stimulují syntézu estrogenu. Proto by měly být výrazně omezeny. Ze stejného důvodu se doporučuje vzdát se alkoholu. Současně by měl být zvýšen příjem rostlinných potravin (ovoce a zelenina, obiloviny), nápojů a tekutin z fermentovaného mléka.

Chirurgická léčba

Operace je v podstatě indikována v lokalizované formě cystické fibrózní dysplazie, kdy se v hrudníku nacházejí velké cysty nebo fibroadenomatózní konsolidace. Vláknité tkáňové uzliny se obvykle odstraňují exfoliací. Velké cysty propíchnou a nasávají tekutinu. Pro urychlení hojení se do cystové dutiny injikují sklerotizující činidla.

Léčba fibrózní mastopatie prsu

Je třeba mít na paměti, že chirurgicky léčitelná dysplazie prsních žláz selže. Koneckonců, s pomocí operace není možné odstranit příčinu onemocnění - hormonální nerovnováha. Operace je proto často kombinována s lékovou terapií. Tato a hormonální a další léčba. Tento integrovaný přístup zabraňuje recidivě dysplazie prsu.

MABUSTEN - ochranná známka MABUSTEN (TM), (R), držitel práv BRADNER DEWORD GmbH, zapsaná ve Státním rejstříku Ruské federace Federální službou pro duševní vlastnictví

MABUSTEN DÁMSKÝ BULLETIN od firmy BRADNER DEWORD GmbH VŠECHNY O FIBROADENOMATOSISI A MAMMAL GLAND MASTOPATHY

Příčiny, příznaky a léčba vláknité dysplazie

Tato choroba má zajímavou historii. Přesněji řečeno, název nemoci. Koneckonců, je všeobecně přijímáno, že je volán jménem amerických patologů Jaffe-Lichtenštejnskou nemocí. Ruská lékařská škola však trvá na tom, že ruský lékař V. Bryitsev, který popsal příznaky onemocnění o deset let dříve než Lichtenštejnsko, má právo uvést název choroby. Zatímco američtí patologové pouze objasnili symptomy nemoci.

Ale bez ohledu na to, jak se nazývá fibrózní dysplazie (osteodysplasie) - cystická osteitis, deformující osteofibróza, Brytsevova choroba nebo Lichtenštejnská choroba (Jaffe) - zůstává nezhoubným nádorovým onemocněním, jehož příčiny jsou nejasné.

Obecné informace

Definice onemocnění jako nádorového procesu naznačuje, že dysplázie fibrózy není skutečný nádor. Proces je spojen s náhradou vláknité tkáně kostní hmoty. Zároveň atrofie kompaktních látek - jeden z typů tkání, které tvoří kost. Druhým typem je hubovitá látka.

Když je deformována Brytsevova choroba, tj. Roztažení a ohnutí:

1. Trubkové kosti. od ramene a končící fibulí.
2. Postižené kosti a ploché (žebra, pánev, atd.).

Změny se nejčastěji vyskytují v zóně metafýzy tubulárních kostí nohou. Tumorová formace hustá, strukturně se skládá z hustých kalcifikovaných míst a změkčených fragmentů.

Předpokládá se, že příčinou onemocnění je abnormální osifikace kostí v embryonálním období. Povaha této poruchy je pravděpodobně genetická. Během období prenatálního vývoje plodu se osteogenní mesenchyme, tj. Tkáň, ze které se tvoří kost, vyvíjí nesprávně.

První příznaky lichtenštejnské nemoci se obvykle projevují v dětství, ale u starších osob existuje známý případ primární diagnózy onemocnění.

V dospívání se proces poněkud zpomaluje. A pokud se do této chvíle nemoc nezjistí, může „ležet“ mnoho let.

Klasifikace

Existuje několik klasifikací, které byly úspěšně aplikovány v medicíně. Za prvé, rozdělení se děje počtem postižených kostí. Za druhé také rozlišují, jaké změny nastanou.

Podle principu počtu postižených kostí se rozlišují 2 formy onemocnění:

• S porážkou pouze jedné kosti (monoossalnaya).
• Se změnami v několika kostech (polyosomální fibrózní dysplazie).

Mnohé léze nejčastěji zabírají jednu stranu těla. Vyvíjejí se u dětí a často jsou kombinovány s jinými onemocněními (onemocněními spojenými s hormonálními poruchami nebo kožní melanózou).

Podle klasifikace Volkova M.V. kromě mono- a polyosseózní osteodysplasie se rozlišují dvě další formy onemocnění povahou změn v kostním materiálu:

Foci postižené kosti jsou jasně omezeny ze zdravé tkáně sklerotickým znakem ráfku. Vláknitá dysplazie kosti vede k deformaci kostní tkáně. Kost má formu baňky, kortikální látka je velmi tenká.

Nejčastěji se vyvíjí osteofibróza femuru. V průběhu patologického procesu se ohýbá, stává se pastvou pro pastýře a zkracuje se. Pacient je chromý, má strach o bolest, svaly budou atrofické. Také mohou být ovlivněny další části kostry.

Cystická choroba může postihnout tkáně lebky, tibie a humeru. Ostatní kosti mohou být postiženy, ale to je méně časté.

Vláknitá dysplazie podle klinického obrazu není specifická. Symptomatologie se vyvíjí pomalu, protože samotná fibrózní substituce není rychlá. Po dlouhou dobu člověk nemusí vědět, že je nemocný.

Zatsepinova klasifikace

Domácí lékaři klasifikovat Zatsepin. Je založen na projevech nemoci. Podle této klasifikace existují:

• Vláknito-chrupavkovitá forma.
• Intraosózní (poly-, monoassal).
• Demineralizace.
• Nádor.
• Celková změna kosti.
• Albrightův syndrom.

První forma zahrnuje změnu v chrupavce, v některých případech se dysplázie znovuzrozen do chondrosarkomu. Intraseózní forma je redukována na tvorbu vláknitých ložisek (jednoduchých, násobných) v kostech, někdy v celé délce. V tomto případě není kortikální substance předmětem znovuzrození, nedochází k deformaci.

Tibie v některých případech "dostane" z takové vzácné formy patologie, jako kalcifikující fibrom. Bylo popsáno jen málo případů poškození holeně a tvorba tumoru v humeru byla zjištěna ještě vzácněji.

Histologie nádoru v těchto místech je identická s formacemi, ze kterých se mění čelisti a jiné kosti lebky obličeje.

Další vzácnou formou onemocnění je nádor. Je pojmenován, protože ohniska pojivové tkáně rostou do značné velikosti.

Při celkové lézi jsou postiženy všechny prvky kosti. Tato forma je charakterizována formou syndromu poškození paměti pro kosti. V důsledku toho se v průběhu času tvoří deformace a únavové lomy. To platí nejen pro kosti nohou, ale také pro humerus a další tubulární kosti ramen (loket a poloměr), častěji je zde mnoho lézí kostry.

V Albrightově syndromu existuje více lézí kostry až do generalizované formy. Právě toto je spojeno s narušením práce vnitřních orgánů, především žláz s vnitřní sekrecí, stejně jako se silným zakřivením kosterního systému, změnou proporcí těla. U žen pacientek odhalila zrychlenou pubertu. Jedná se o zvláštní formu patologie, která je doprovázena porušením práce vnitřních orgánů, především myokardu. Tato forma onemocnění je multivariační jak v klinice, tak v histologii.

V některých případech je fibrózní dysplazie lebky izolována v oddělené formě. To nedává moc smysl. Jediným důvodem pro takové vyhoštění může být průběh onemocnění. Kosti obličejové části lebky trpí častěji - jedná se o frontální, etmoidní kosti, sfenoid a horní čelist. Mnohem méně často se do patologického procesu zapojují parietální kosti a týlní část lebky.

Kolesovova klasifikace

Kolesov A.A. rozděluje tuto nemoc do tří forem, přičemž hlavní charakteristikou je histologie. Identifikuje hlavní, proliferující a osteoklastické formy. V prvním případě roste buněčná fibrózní tkáň s inkluzemi kostí. Ve druhé - kostní inkluze jsou těsné. V posledně uvedeném je obrovské množství osteoklastů (velké vícejaderné buňky) seskupeno do uzlin.

Symptomatologie

Navzdory tomu, že nemoc vděčí za svůj vývoj změnám v mesenchymu i v mateřském děloze, děti se rodí velmi vzácně s těžkými deformacemi kostí. To samozřejmě platí kromě pacientů s Albrightovým syndromem. U tohoto typu osteofibrózy se totiž dítě může narodit s výraznými deformitami a charakteristickou hyperpegmentací určitých oblastí kůže (s pigmentovým skvrnou).

Docela často je první patologie diagnostikována po únavové fraktuře postižené oblasti. Do této chvíle se pacient obává záhadné bolesti v femorální zóně.

V případě vícečetných lézí jsou symptomy různé. Kromě mírného syndromu bolesti a deformací mohou být problémy s vnitřními orgány, nejčastěji se srdcem, znepokojující.

Podle Jaffe je fibriální dysplazie charakterizována následujícími faktory:

• Může mít kombinovaný kurz s hyperteroidismem.
• Někteří pacienti měli atrofii zrakového nervu a vrozenou. Nebo tam byla rudimentární ledvina.
• Byly zaznamenány případy tvorby velkého počtu fibromixoidních nádorů. Tento nádor ovlivňuje měkkou tkáň. Takové novotvary jsou vzácné, většinou u mužů ve věku 14–75 let.
• Oblíbenou lokalitou jsou měkké tkáně dolních končetin, ale může postihnout měkké tkáně lebky, ústní dutiny, retroperitoneálního prostoru a mediastina.

Transformace polyosmální osteofibrózy (s porážkou mnoha kostí) procházejí:

• Velké kosti. Počínaje femoralem a končící fibulí.
• Suffer a horní končetiny. Počínaje humerem, ulnou a končícím s poloměrem.
• Neprostupujte patologický proces a ploché kosti. Za prvé jsou to kosti pánve, pak lebky. Další ve frekvenci je páteř, ramenní kosti a žebra. Mohou být ovlivněny nohy a ruka. Proces zápěstí neovlivňuje.

Pro osteofibrózu je charakteristické, že kloub v blízkosti krve není nikdy zapojen do patologického procesu.

Vnější projevy

Vzhled kmene je přímo závislý na stupni tlaku na kosti. Například změny humeru a dalších velkých kostí paže obvykle končí v klubovitém hustnutí v postižené oblasti. Pokud změna ovlivní falangy prstů, zkrátí se a vypadají jako pařezy.

Jak se nemoc projevuje:

1. Pokud se fibulační dysplazie nachází ve fibule, končetina je obvykle ponechána bez deformit.
2. S porážkou větší, než je peroneal, kosti spodních nohou šavle-jako ohyby. Ona sama roste mnohem pomaleji, než by měla. Takové zkrácení končetiny nemůže ovlivnit stav páteře.
3. Páteř pacienta je ohnutá. Zvláště výrazně narušená je osa těla při současném patologickém procesu ve stehně a pánvi.
4. Nohy drží váhu celého těla. Takové zatížení nemůže ovlivnit oslabený vláknitý proces struktury kostí.

V jednofokální formě je onemocnění méně bolestivé a má méně poruch. Změny mimo kosterní systém nejsou pozorovány. Pokud je však léze poměrně velká a dolní končetina je postižena, pacient může být v bolestech a pacient je velmi silný se zátěží, poranění. Tam je vysoká únava v místě proliferace pojivové tkáně. Ten je patrný při porážce humeru s výrazným zatížením. Úlomky únavy s touto formou jsou také docela možné.

Deformace dolní části kostry je silnější než deformace kostí horních končetin (například humerální nebo radiální) v důsledku silné komprese.

Při změně kostí lebky, zejména části obličeje, vede proliferace struktur pojivové tkáně k typickým změnám, které se běžně nazývají „lví tvář“. Spolu s "pastýřskou kostí" je tento projev charakteristickým vnějším znakem Brycevovy choroby.

U těžkých deformit se mohou objevit příznaky komprese odpovídajících mozkových struktur, i když je to vzácné. Možné jsou však následující projevy:

• Inhibice.
• Porušení duševního vývoje.
• Angiodystonie.
• Bolesti hlavy.
• Závratě.
• Známky „frontální psychiky“.
• Porucha binokulárního vidění.
• Okulomotorické patologie.

Vizuálně určené exophthalmos (míchání, "vyboulení" oční bulvy), hypertelorismus očí (abnormálně zvýšená vzdálenost mezi spárovanými orgány, v tomto případě orbity očí), čelo zesílení.

Diagnostika

Zlatým standardem při identifikaci takových onemocnění, jako je fibrózní dysplazie, je rentgenové vyšetření. V některých případech, například při asymptomatickém průběhu patologického procesu, se používá speciální radiologická metoda, která umožňuje stanovení minerální hustoty kostní matrice. Nazývá se densitometrie.

Jedná se o vysoce citlivou metodu, která vám umožní určit ztrátu kostní tkáně na úrovni několika procent. Tato přesnost je navíc možná v důsledku rozdílné radiopacity kostní matrice o různé hustotě. Čím silnější je, tím více paprsků se rozptýlí. Získané výsledky jsou porovnány s ukazateli mladého muže příslušného pohlaví a průměrných údajů o populaci.

Mnoho lidí shledává rentgenové záření trochu nebezpečné pro zdraví. Není důvod opouštět studii, protože dávka záření přijatá při provádění je malá.

Rentgenové snímky pro diagnózu jsou poměrně informativní. Na samém počátku patologického procesu vidí oblasti, které vypadají jako matné sklo. Jedná se o zóny vláknité náhrady kostní substance. Hledejte je v oblasti metafýzy nebo diafýzy kosti. V případě neošetřeného procesu v pozdějších fázích, rentgenový obraz zobrazuje charakteristický obraz postiženého povrchu - střídání zhutněných a zředěných ploch je jasně viditelné. Je-li zde deformace, je v této fázi jasně viditelná.

Jaké testy také pomáhají při stanovení fibózní dysplazie:

• Kromě radiografie lze navíc použít metodu výpočetní tomografie.
• Pro diagnózu má velký význam příznaky, které nemoc doprovázejí. Vizuální kontrola pacienta napomáhá ke zjištění zjevných známek nemoci.
• Pro diferenciální diagnózu jiných nemocí může být vyžadována konzultace s příslušnými odborníky (kardiolog, endokrinolog, onkolog nebo fytiolog).

Diagnóza tohoto onemocnění, zejména jeho malých ohniskových forem, ovlivňujících pouze jeden prvek kostry, představuje obtíže, pokud se nejedná o kosti lebky. Kostní tkáň lebky, když je vystavena deformaci, dokonce i v malém rozsahu, je patrná. Ačkoli v tomto případě, s velmi malými ohnisky, nemoc nemusí být detekována po dlouhou dobu. Pokud dojde k mírné deformaci velkých kostí horních končetin (například humerálních kostí), může být tato vynechána.

Léčba

Můžete najít informace, že rané stadia osteofibrózy jsou dokonale léčeny léky. K dnešnímu dni žádný ze slavných autorů nepotvrzuje. V případě potřeby však mohou být aplikovány prvky konzervativní terapie.

V některých případech, pozitivní výsledky v léčbě onemocnění dává Calcitonin. Například opakované cykly kalcitoninu jsou předepisovány pacientům, kteří trpěli několika žebry nebo nejvíce. V takové situaci je prostě nemožné je odstranit, a aby se zmírnila bolest, je možné řezat pouze nejvíce poškozené žebro a ošetřit kalcitoninem.

Komplexní pacienti a přípravky vitaminu D3 mohou být předepisovány pacientům ve věku, přednostně aktivním metabolitům, protože substituční centra, zejména po zlomeninách, mohou být osifikována a kalcifikována.

Operativní zásah

Vláknitá dysplazie je velmi závažné a závažné onemocnění. Základem terapie osteodysplasií je především chirurgický zákrok. Může to být:

1. Regionální resekce.
2. Radikální odstranění kostního fragmentu s drážkováním postižené oblasti sekáčem nebo seškrábáním ostrou lžící.
3. Radikální odstranění kostního fragmentu s použitím kovových desek, špendlíků a jiných zařízení, které umožňují návrat kostí na normální délku a sestřih fragmentů kostí.

V radikálních operacích je odstraněn celý fragment, který prošel výměnou vláken, i když se jedná o velkou oblast kostní matrice. V tomto případě je vzdálená část nahrazena kostním štěpem (auto nebo aloštěp).

Kontraindikace k operaci

Existují případy, kdy se chirurgie nedoporučuje. Jaké jsou kontraindikace operace?

Za prvé, když jsou ohniska vláknité náhrady malé, nejsou nebezpečné a děti nemusí být chirurgicky ošetřeny. Koneckonců stále existuje naděje, že se deformace zastaví. Jedná se zejména o patologické zaměření, které není vystaveno silné kompresi (například v lokti nebo humeru). Tito pacienti potřebují lékařský dohled, aby se zabránilo šíření nemoci.

Za druhé, chirurgický zákrok není možný, pokud nádorový proces ovlivnil velký počet kostí, včetně obratlů a žeber. To je přesně situace, kdy lékaři používají kalcitonin.

Projekce pro pacienty

Prognóza, zejména s včasnou diagnózou, je příznivá. Pro malé léze lokalizované v jedné kosti je prognóza lepší. Maligní takové nádory jsou poměrně vzácné. Byly však hlášeny případy, kdy se fibroidní dysplazie stala hořkou a získala formu osteosarkomu.

Někdy se patologická ložiska nádorového procesu stávají benigním nádorem. Může se jednat o fibrobus nebo gigantický nádor.

Není nejsvětlejší vyhlídky, pokud je diagnóza pozdě, léčba a ortopedická profylaxe nebyla provedena. V takových případech může onemocnění, zejména v polysingální formě s více difúzními ložisky, způsobit mrzačení. Toto a zakřivení kostí a vyboulené deformity.

V difuzní formě lze pozorovat více dlouhodobých zlomenin a dokonce i tvorbu falešných spojů. To platí i v případě, kdy jsou postiženy kosti horních končetin. Proto je léčba a lékařské pozorování osteofibrózy tak důležité.

Vláknitá dysplazie: příčiny, symptomy, léčebné metody

Navzdory tomu, že žijeme ve století moderních technologií, a zdá se, že většina nemocí důkladně studovala. Stále však existují nemoci, jejichž příčiny dosud nejsou známy. Taková onemocnění zahrnují fibrózní dysplazii.

Toto onemocnění je spíše dědičnou anomálií spojenou s poruchou kostní dřeně a projevuje se v raném věku. A navzdory tomu může být nemoc detekována jak v rané fázi vývoje, tak již v dospělosti.

Jaké typy fibrózní dysplazie jsou klasifikovány? Jaké diagnostické metody existují a jaké symptomy doprovází onemocnění? Jaká jsou rizika a komplikace? Vše o této nemoci si můžete přečíst níže.

Vláknitá dysplazie: epidemiologie

Vláknitá dysplazie kosti byla poprvé popsána v roce 1927 na 19. kongresu chirurgů v Rusku. Tato zpráva patřila Brytsevovi V.R., jehož jméno je nyní pojmenováno. Ale to nebylo vždy tak.

Navzdory skutečnosti, že břišní dysplazie kostí byla poprvé popsána Brytsevem, po určitou dobu se stala známou jako Lichtenštejnsko-Jaffeova choroba. Tito dva vědci jen doplňovali popis, který poskytli bryčci.

Následně, z iniciativy TP Vinogradova v roce 1973, byla tato patologie v celé světové literatuře přejmenována na Bryitsev-Lichtenštejnsko. Podle objevitele byla příčina vzniku osteofibriální dysplazie považována za poruchu práce mesenchymu, která reprodukuje vláknitou kostní tkáň.

Výsledkem je neúplná a neúplná struktura. K fibróze kostní dřeně proto dochází s tendencí k jejímu růstu a tvorbou typického osteoidu. Podobné poruchy se vyvíjejí v embryonálním období pod vlivem nejistých faktorů. Mohou se šířit buď do oblasti kostí, nebo do celé kosti, nebo mohou zahrnovat několik kostí v řadě.

Vláknitá dysplazie představuje přibližně 5% všech benigních kostních lézí. Skutečný výskyt však není znám, protože mnoho pacientů nemá žádné příznaky. Lokalizovaná fibrózní dysplazie představuje 75-80% případů.

Vláknitá dysplázie je léze s pomalým růstem, která se obvykle objevuje v období růstu kostí, a proto může být často pozorována u jedinců v časné adolescenci a v pozdní adolescenci.

Vláknitá dysplazie, která se vyvíjí v několika kostech, tvoří 20-25% všech případů a pacienti s touto formou zpravidla vykazují projevy tohoto onemocnění v mírně dřívějším věku (průměrný věk je 8 let).

Těhotenství může způsobit zvýšený růst léze. Muži i ženy tuto poruchu rozvinují stejně, i když mnohočetná varianta, která je spojena s McCune-Albrightovým syndromem, je nejčastější u žen.

Vláknitá dysplazie je nezdedená anomálie vývoje kostí, ve které je normální kostní tkáň nahrazena fibro-kostní tkání. Tato podmínka byla poprvé popsána v roce 1942 Lichtenštejnskem a Jaffe. Proto je fibrózní dysplazie někdy označována jako Lichtenštejnsko-Jaffeova choroba. Proces onemocnění může být lokalizován v jedné nebo několika kostech.

Lokalizovaná fibrózní dysplazie se může objevit jako součást McCune-Albrightova nebo Mazzabroudova syndromu. Vláknitá dysplazie se také může objevit v souvislosti s jinými endokrinními dysfunkcemi, například v hypertyreóze, hyperparatyreoidismu, akromegálii, při diabetes mellitus, Cushingově syndromu.

Vláknitá dysplazie [PD] (nebo Brytsev - Lichtenštejnská choroba) je benigní patologický proces, při kterém vláknitá pojivová tkáň roste v kostech kostry místo normální kostní tkáně (v morfologii se PD blíží skutečným nádorům, je klasifikována jako procesy podobné nádoru).

Základem fibrózní dysplazie je podle většiny odborníků abnormální vývoj osteoblastického mesenchymu, který ztrácí schopnost přeměny na tkáň chrupavky a kosti a transformuje se na vláknitou pojivovou tkáň.

Onemocnění začíná v dětství, ale vzhledem k častému dlouhodobému asymptomatickému průběhu může být detekován v každém věku. Mezi provokativní faktory, poranění, lokální infekce, poruchy metabolismu, toxikosy těhotné ženy, extrakce zubů, mají význam UHF terapie.

Intenzifikace růstu současného procesu nastává po biopsii, užívání perorálních kontraceptiv, vzniku menstruačního cyklu. Jednou z pravděpodobných příčin je vliv toxického průmyslového odpadu na tělo těhotné ženy a plodu.

Na základě skutečnosti, že proces je často detekován v raném dětství, můžeme předpokládat jeho přirozenou povahu (mutace genu kódujícího podjednotku G proteinu v chromozomu 20q13.2 - 13.3). FD pomalu postupuje a po nástupu puberty se stabilizuje, postižený kostní orgán však zůstává po celý život strukturálně a funkčně vadný.

PD je nejčastější v dětství a podle řady autorů se pohybuje v rozmezí od 2 do 18% nádorových formací, z nichž je asi 20–40% maxilofaciální lokalizace. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve věku 6–15 let, což odpovídá období růstu kostry obličeje, měnícím se a rostoucím zubům, měnícím se pohlavním hormonům. Ve struktuře onemocnění převažuje ženské pohlaví.

Předpokládá se, že fibriální dysplazie je buď vrozené dědičné onemocnění, nebo patologie způsobená genovou mutací plodu. Ale skutečné příčiny nemoci až do konce ještě nebyly objasněny. Není přístupná lékařské léčbě a pro exacerbaci symptomů je nutný chirurgický zákrok. Proto je nemoc velkou obtěžkou.

Klasifikace forem

Vláknitá dysplazie je klasifikována podle počtu postižených kostí do monoassal a polyosmal. Pokud je postižena pouze jedna kost, a to se často stává, forma dysplazie se nazývá monosupportální. Polyosomální forma je diagnostikována, když je postiženo více kostí. A častěji jsou všechna ložiska umístěna na jedné straně těla.

Porážka může být také:

• fokální (fibrocystická dysplazie kostí);
• difuzní.

Vláknitá dysplazie v kostech lebeční klenby se projevuje některými rysy. Ze všech plochých kostí je tento patologický proces nejčastěji postižen kalvarií. Poškození kostí lebky je často pozorováno v několika ohniskách najednou, ale onemocnění je nejčastější u čelních a maxilárních kostí.

Dysplasie horní čelisti se projevuje příznakem, nazývaným kostní lvice. Pokud se změní dolní čelist, objeví se příznak, který se nazývá "cherubismus". Proces je lokalizován v rohu čelisti, v důsledku čehož se tvoří charakteristické nadměrně zaoblené tváře, jako jsou tváře cherubu.

Diagnóza je prováděna na základě radiologických snímků a histologického vyšetření patologického růstu. Poškození horních končetin Lokalizace onemocnění závisí na stadiu osteogeneze, při které došlo k poruše.

Horní končetiny jsou obvykle vzácně postiženy tímto onemocněním, častěji se to stane, když je polyosální forma. Léze humeru s fibrózní osteodysplasií je jediným možným projevem patologie na horní končetině.

Nejčastěji se neobjeví zakřivení kosti a deformace se projevuje pouze v jednotném zahuštění. Kost získává formu ve tvaru klubu. Onemocnění je diagnostikováno po patologické fraktuře. Ve vzácných případech je možné mírné zkrácení nebo prodloužení humeru.

Onemocnění je diagnostikováno na základě vyšetření a radiologických znaků. Léze dolních končetin Kosti dolních končetin vykazují zvýšenou zátěž: musí držet celé tělo, proto, když je kostní látka poškozena fibriální dysplazií, je často pozorována deformace kosti a deformace jsou zcela charakteristické.

Důležitým klinickým příznakem nemoci je kulhání. Tento příznak je pozorován u téměř poloviny pacientů, ale vyjadřuje se v různých stupních. Nejčastěji dochází k poranění, když se postižená končetina prodlužuje nebo zkracuje. Změna délky se vyskytuje v téměř 100% případů, takže kulhání je konstantním příznakem nemoci. Femur je největší kostra kostry.

Nese významnou zátěž, takže při patologickém procesu v kosti dochází téměř vždy k její deformaci a v polovině případů se zkracování:

• femur postižený dysplazií je ohnutý způsobem, který se podobá pastýřskému personálu (hokejka, bumerang);
• proximální část kosti je někdy zakřivena natolik, že větší špejle je na úrovni pánevních kostí;
• to vede k deformaci krčku femuru, ovlivňuje chůze (objevuje se kulhání), což vytváří další zatížení páteře.

Pokud je postižena femur, zkrácení je obvykle významnější než v případě tibiálního onemocnění: zkrácení může být buď bezvýznamné (asi 1 cm) nebo velmi velké (více než 10 cm).

Zkrácení je tvořeno z několika důvodů:

• Pod vlivem významného zatížení se kost deformuje a v důsledku toho se zkracuje;
• V patologickém zaměření se růst nevyskytuje v délce, ale laterálně, což vede ke zhrubnutí kosti, ale zároveň ztrácí délku;
• Pokud je patologické zaměření lokalizováno v metafýze, zahušťování nemusí být doprovázeno deformací a v tomto případě zkrácení kosti bude menší;
• Po patologické fraktuře se riziko zkrácení kostí v důsledku nesprávného narůstání fragmentů prudce zvyšuje.

Tibiální a fibulační kosti se zřídka stávají lézemi, zejména v izolované formě onemocnění. Pokud má pacient více kostních lézí, pak je pravděpodobnost, že jedna z lézí bude v kostech holenní kosti, velmi vysoká.

V důsledku léze těchto kostí může dojít ke zkrácení končetiny, ale není to významné a tyto případy jsou vzácné. Zkrácení nastává v důsledku deformace šavle (zakřivení anteriorly), zpomalení růstu kosti v délce.

V ojedinělých případech postihuje fibrózní dysplazie kosti kostí a kostí. V tomto případě je houbovitá látka v kosti nahrazena patologickou tkání, kost se stává křehkou a při chůzi se často vyskytuje bolest. Falangy prstů jsou krátké a tlusté, prsty vypadají jako sekané.

Pokud je patologické zaměření lokalizováno v ischiální nebo iliakální kosti, vede to k deformaci pánevního prstence, který zase způsobuje deformaci páteře a zakřivení páteře.

Příčiny

To vede k tvorbě vláknité dezorganizované kostní matrice s tvorbou primitivní kostní tkáně, která není schopna dozrát na lamelární kosti. Samotný proces mineralizace jde také abnormálně.

Příčiny nemoci nejsou zcela objasněny. Genetická predispozice je možná, ale nebyly provedeny žádné speciální studie. Předpokládá se, že onemocnění začíná nepravidelností ve vzniku mesenchymu v embryonálním stadiu.

Vláknitá dysplazie je způsobena somatickou mutací v genu GNAS1 umístěném na chromozomu 20q13.2-13.3. Tento gen kóduje alfa podjednotku stimulačního proteinu G, Gsa. V důsledku této mutace je aminokyselina arginin (v proteinu) v poloze 201 (R201) nahrazena aminokyselinou cysteinem (R201C) nebo histidinem (R201H). Tento abnormální protein stimuluje G1 cyklický adenosin monofosfát (AMP) a osteoblasty (buňky) na vyšší rychlost syntézy DNA než v normálních buňkách.

Příčina fibrózní dysplazie je až do konce stále nejasná. Přítomnost jednostranných, někdy bilaterálních, s převahou patologických změn na jedné straně indikuje časné embryonální vývojové poruchy mezenchymální tkáně. Neexistuje žádný přesvědčivý důkaz genetické dědičnosti nemoci.

Vláknitá dysplazie je nejčastěji pozorována v dětství a je vrozená, ale někdy je zaznamenána mnohem později. Častěji jsou ženy nemocné, v 78% je registrována polyosmální forma léze jedné končetiny.

Vláknitá dysplazie je charakterizována pomalou progresí (na samém počátku nemoci není žádná bolest), pak postupně kost zesiluje, deformuje se, ohýbá.

U adolescentů po nástupu puberty je vývoj poněkud zastaven, a pokud v této době nebyla zjištěna dysplazie, může patologie po mnoho let ležet nízko. Často u dospělých se onemocnění začíná znovu vyvíjet po zlomenině nebo nějakém vážném zranění v oblasti stehenní kosti nebo holeně.

V roce 2006 byl objeven gen, který je způsoben mutací, ke které dochází u fibrózní dysplazie. V současné době se pokračuje v hledání možnosti blokování této mutace, ale to vše zůstává na úrovni předběžných laboratorních studií.

V současné době je nemožné zabránit rozvoji fibrózní dysplazie kosti a její léčba spočívá především v chirurgickém odstranění deformovaných tkání a jejich nahrazení štěpy.

Symptomy a projevy

Průběh onemocnění v různých případech může být odlišný. Z neznámých důvodů mají někteří pacienti pomalý průběh, zatímco jiní mají rychlý průběh patologického procesu.

Tento rychlý růst je kombinován s výrazným buněčným polymorfismem, který ji přibližuje onkologickému procesu (s kostním sarkomem). Nejčastěji se tibiální kost účastní patologického procesu, který vede k charakteristickému vzhledu pacienta. Nicméně povaha klinického obrazu závisí na umístění léze.

Běžné klinické příznaky jsou následující:

• Přepracování kostí kulhání (pokud proces ovlivňuje kosti dolních končetin, což vede k jejich zkrácení nebo prodloužení)
• Bolest v místě poranění
• Patologické zlomeniny.

Bolestní syndrom u fibrosní dysplazie kostí je charakterizován určitými znaky.

Toto jsou následující:

1. Nejčastěji charakterizované poškozením kostí dolních končetin a lebky, jsou prakticky nepřítomné, pokud jsou horní části končetin nebo kosti těla zapojeny do patologického procesu.
2. Bolest má různou dobu trvání a podle toho se také významně mění míra omezení pacienta.
3. V nepřítomnosti fyzické námahy a během odpočinku, bolest stěží obtěžuje osobu.
4. Zvýšená bolest je pozorována, pokud osoba dělá nějaké pohyby nebo zvedá váhy.
5. Přítomnost kulhání a deformace přispívá ke zvýšené bolesti.

Porážka holenní kosti, která je oblíbenou lokalizací fibrózní osteodysplasie, vede k jejímu zakřivení anteriorně i do strany. Současně dochází k bočnímu zploštění kostí a oblastí nerovnoměrné expanze.

Bolest může nastat buď současně s výskytem deformity, nebo nějakou dobu před nebo po jejím vzhledu. Změna tvaru stehenní kosti také vede k charakteristické deformaci.

To spočívá ve výrazném zakřivení stehna směrem ven. V tomto případě může větší trochanter dosáhnout téměř iliakálního křídla. To vede k významné změně v chůzi. Taková deformace v lékařské literatuře má různé názvy, například tvar hokejky, držadla apod.

Patologický proces, který postihuje humerus, způsobuje jeho expanzi v typu mace. To také porušuje strukturu ruky, jejíž vzhled připomíná nasekané prsty.

To je způsobeno zkrácením a zahuštěním falangů. Zakřivení kostí způsobuje uvolněné klouby. To vytváří podmínky pro rozvoj degenerativního dystrofického procesu v nich (deformace osteoartrózy), která dále porušuje lidský stav. Situaci lze ještě zhoršit špatně se vyskytujícími frakturami, při nichž se kosti konečně ohnou a zkrátí.

V případě fibrózní dysplazie kostí se mohou vyskytnout vzácnější formy onemocnění, při kterých jsou postiženy následující anatomické struktury:

Je důležité poznamenat jeden rys fibrózní osteodysplasie. Toto onemocnění začíná vždy od dětství, pak je pozorován jeho vývoj (pomalý nebo rychlý, v závislosti na účinku kauzálních faktorů).

Na počátku puberty je pozorována stabilizace patologického procesu. Léčba tohoto onemocnění by proto měla začít co nejdříve, aby se co nejvíce normálně udržovalo co nejvíce kostí.

Pacienti s malými jedinými lézemi nemusí pociťovat žádné příznaky a nevykazují žádné známky a jejich patologické stavy mohou být náhodně zjištěny při rentgenovém vyšetření z úplně jiných důvodů.

Bolesti kostí, otoky a citlivost jsou však nejčastějšími symptomy a projevy u symptomatických pacientů. U některých pacientů mohou být počátečními projevy endokrinní abnormality.

Mezi nejčastější skeletální místa, ve kterých se vyvíjí jediná fibrózní dysplazie, patří:

1. žebra
2. proximální femur,
3. kraniofaciální kosti,
4. zadní části horní čelisti.

Tyto jednotlivé léze obvykle pokrývají pouze malý segment kosti, ale v některých případech může tato vláknitá tkáň zabírat celou délku kosti. S vícečetnou fibriální dysplazií se onemocnění může rozvinout z nejméně dvou kostí na více než 75% kostí kostry.

Tato forma fibrózní dysplazie je nejčastější u kyčle, dolní končetiny, pánevních kostí a kostí nohou. Jiná místa, ve kterých se nemoc také vyvíjí, ale méně často, zahrnují: žebra, lebku a kosti horních končetin. A ještě vzácněji (a dokonce i neobvykle) se tato forma onemocnění může vyvinout v bederní, krční páteři a klíční kosti.

Nejběžnějšími fyzickými malformacemi tohoto onemocnění jsou nesrovnalosti v délkách nohou, asymetrie obličeje a deformity žeber. Zlomenina je nejčastější komplikací fibriální dysplazie všech dvou typů.

Zlomeniny kostí jsou zaznamenány u více než poloviny pacientů. Mnoho jedinců také vyvine deformity ložiskových kostí. Téměř 75% pacientů s fibrózní dysplazií trpí bolestmi, deformacemi kostí nebo patologickými frakturami.

Maligní transformace fibrózní dysplazie se vyskytuje velmi vzácně, zaznamenaná frekvence je přibližně 0,4-4%. Více než polovina pacientů s maligní transformací podstoupila radiační terapii.

Mezi nejčastější maligní nádory patří osteosarkom, fibrosarkom a chondrosarkom. Většina pacientů je> 30 let. Většina z těchto rakovin se vyvíjí v kostech lebky, pak v bocích, nohou a pánvi. Rychlost maligní transformace je vyšší u jednotlivých lézí než u vícečetných lézí.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza fibrózní dysplazie kostí je do značné míry založena na výsledcích rentgenového vyšetření. Jeho chování ve spojení s hodnocením klinických projevů dramaticky snižuje procento diagnostických chyb.

Hlavní rysy tohoto onemocnění, které lze zjistit na rentgenovém snímku, jsou následující:

• Variabilní odchylka femuru, tj. Více směrem k vnějšímu povrchu
• Větší plivat je nad normální úrovní, blížící se k křídlu Ilium
• Zvýšení kostních pahýlů v lebce - frontální, týlní a parietální
• Zvýšení tloušťky temporálního oblouku
• Hladký hřbet nosu
• Zkrácení kostí horní a / nebo dolní končetiny
• Strakaté inkluze na obecném pozadí kosti
• Charakteristika - „matné sklo“, které je určeno na obrázku postižené kosti
• Téměř úplná absence medulárního kanálu, která je spojena s patologickým růstem nedokonalé kosti
• Střídání ohnisek osvícení s ohniskem zhutnění.

Přítomnost určitých radiologických příznaků onemocnění závisí na délce onemocnění a počtu kostí v patologickém procesu. U jednoho pacienta není nutné kombinovat všechny symptomy. Diagnóza fibrózní osteodysplasie by měla být včasná, stejně jako následná léčba, protože toto onemocnění souvisí s předběžnými procesy.

Následující značky ho přibližují onkologickým podmínkám:

• Možnost přechodu fibrózní osteodysplasie na skutečný nádor, zejména u dětí
• Relaps patologického procesu po chirurgickém odstranění léze
  Některé rysy morfologie
• Malignita, to znamená malignita procesu.

Braytsevova-Lichtenštejnská choroba je tedy dysplastický proces, ve kterém existuje reálná možnost zcela nedostatečně rozvinuté kostní tkáně v nádoru s patologicky rychlým růstem a dělením.

Při provádění radiografie mohou operátoři přístroje a další odborníci v této oblasti detekovat dysplazii fibrózy jako intramedulární a dobře definované zaměření v oblasti diafýzy nebo metafýzy kostí.

Léze se mohou pohybovat od plně osvícené až po plně sklerotickou. Nicméně, většina lézí má charakteristický zakalený vzhled nebo jak to je také nazýváno matným sklem vzhled.

Stupeň zákalu na rentgenovém snímku přímo koreluje s jeho hlavní histopatologií. Další radiolucentní léze sestávají hlavně z vláknitých prvků, zatímco více radiopakních lézí obsahuje velký podíl kostní tkáně. Léze mohou být navíc obklopeny tlustou vrstvou sklerotické reaktivní tkáně, která se nazývá "kůže".

Scintigrafie může být použita při určování rozsahu onemocnění. Aktivní fibrózní léze, zejména u mladých pacientů, významně zvyšují absorpci izotopů, přičemž tato absorpce bude s maturací léze méně intenzivní.

Ale nejlepší je, že rozsah léze je demonstrován na počítačové tomografii. U CT může většina pacientů snadno rozlišit fibriální dysplazii od jiných lézí v diferenciální diagnostice.

Diagnóza je prováděna na základě anamnézy, vyšetření pacienta, rentgenového vyšetření. Taková fakta jako četné zlomeniny kostí, patologické zlomeniny jsou diagnosticky významné.

Trvalá bolest může znamenat onemocnění (znak je typičtější u dospělých), deformita končetin. Bolest je přítomna pouze u poloviny dospělých pacientů a u dětí je téměř vždy nepřítomna.

To je dáno tím, že kosti dítěte v průběhu růstu jsou postupně fyziologicky přeskupeny, mají značné kompenzační schopnosti. Periosteum u dětí je postiženo mnohem méně často a později. Přítomnost a závažnost syndromu bolesti také závisí na umístění léze v kosti.

Zvláštním místem v diagnostice fibriální dysplazie je rentgenové vyšetření:

• často v raných stadiích má kostní tkáň formu matného skla;
• ohniska osvícení se střídají s oblastmi zhutnění;
• kost vypadá na snímku skvrnitě (charakteristický příznak rentgenového záření pro toto onemocnění);
• Kostní deformita je jasně viditelná.

Je-li zjištěno jedno zaměření dysplazie, je nutné se ujistit, že je skutečně jedno, vyloučit přítomnost jiných lézí, které jsou stále asymptomatické. Pacienti jsou proto posíláni na rentgen všech kostí.

CT se používá k objasnění klinické situace. Pokud klinické projevy nejsou výrazné, může být konečná diagnóza provedena pouze po dlouhém dynamickém pozorování.

Onemocnění je diferencované především s nádory, kostní tuberkulózou, osteodystrofií geneze štítné žlázy. Pomoc při diagnostice bude také: revize příštítných tělísek; konzultace s ftisiatrem; produkce specifických vzorků pro tuberkulózu.

Diagnóza se provádí na základě historie a rentgenového vyšetření. Vedení druhé je nezbytné, protože je to nejlepší způsob, jak studovat stav kostry a jejích tkání. I když pacient žádá o pomoc v raných stadiích onemocnění, rentgen jasně ukazuje deformity.

Na obrázku budou tyto plochy vypadat jako matné sklo a obsahovat specifické inkluze. Pokud je přítomen jeden nebo více faktorů, může být pacient poslán na densitometrii a CT kosti.

Je třeba mít na paměti, že ve velmi raném stádiu, s malým počtem příznaků a jedním malým zaměřením, i při rentgenovém vyšetření, není vždy snadné diagnostikovat nemoc. Pro úplnost a vyloučení dalších možných příčin může být pacientovi doporučeno, aby se poradil s řadou specialistů (kardiolog, onkolog, apod.).

Léčba

Léčba fibrózní dysplazie kostí je spojena s různými obtížemi. Největší z nich je, že neexistují prostředky pro patogenetickou terapii, protože onemocnění je spojeno se zhoršeným embryonálním vývojem.

Kauzativní faktory této patologie navíc nejsou zcela známy. Takže Schlumberger věřil, že základem fibrózní osteodiplasie jsou zkreslené reakce kostní tkáně na traumatické poškození.

Ne všichni pacienti s osteoblasty fungují normálně, aby plně kompenzovali výsledný defekt v kosti. Někdo je tvorba nezralé tkáně, která je spojena s rozvojem onemocnění. Někteří autoři se pokusili vysvětlit patologické změny, ke kterým dochází v důsledku selhání endokrinního systému.

Na podporu uvedli Albrightův syndrom. U všech pacientů však nebyly nalezeny endokrinní poruchy. Recklinghausen tuto patologii považoval za lokální projev neurofibromatózy. V současné době byla přijata určitá podmíněná koncepce týkající se příčin a mechanismů vývoje této choroby.

Předpokládá se, že se jedná o embryonální poruchu, která se vyskytuje po narození v důsledku přítomnosti vrozené neurologické poruchy. Potvrzuje to přítomnost centrálních poruch v systému hypofýzy a kůry nadledvin. Tato okolnost může otevřít nové možnosti léčby (použití určitých farmakologických léčiv s endokrinní aktivitou).

Hlavním úkolem při léčbě těchto pacientů je snížení závažnosti projevů této patologie a zlepšení schopnosti sebezaměstnávání a profesních činností. Pro splnění tohoto úkolu je ve většině případů aplikována ortopedická léčba.

Také velmi důležitá opatření pro prevenci patologicky se vyskytujících zlomenin. V tomto případě bude taktika určena minerální hustotou kosti, hladinou vápníku a fosforu v krvi. Chirurgická léčba fibriální dysplazie kostí nejsou rutinní. Existují určité náznaky pro jejich použití, pokud je pravděpodobnost získání nejpříznivějšího výsledku vysoká.

Hlavní indikace jsou následující:

• Rychlý nárůst nidus
• Trvalý syndrom bolesti spojený s fibrózní osteodysplasií
• Přítomnost zlomeniny konkrétního místa, ve kterém je pro pacienta obrovská hrozba
• Přítomnost fokálních cyst.

Hlavní fáze chirurgické léčby jsou následující:

1. Odstranění oblasti kosti postižené patologickým procesem
2. Smazat obsah
3. Vyplnění dutiny homografem
4. Dlouhé období imobilizace končetiny pro tvorbu silného kostního kalusu.

V dětství se nejčastěji používá radikální operace. Jeho cílem je zcela omezit šíření choroby. Další růst kostí je zajištěn stimulací osteoblastů. Pokud se vytvoří falešné klouby bez ohledu na věk pacienta, použijí se přístroje Iliazarov. Pomáhají zabránit zkrácení končetin.

Růst vláknité tkáně v oblasti lebky vede vždy k její deformaci a asymetrii, ale přesnější projevy jsou určeny lokalizací fokusu:

• Postižení čelisti se vyznačuje zesílením a vizuální expanzí horní nebo dolní části obličeje. Vláknitá dysplazie mandibuly je častější. Vyvíjí se v blízkosti velkých a malých stoliček a vypadá jako otok tváří.
• Patologie v čele nebo koruně hlavy je obzvláště nebezpečná, protože může způsobit posun kostní desky a tlak na mozek.
• Na pozadí endokrinních poruch může toto onemocnění vyvolat proliferaci fibrózní tkáně v dolní části lebky a poruchu hypofýzy.

Důsledky: disproporce těla, lokální pigmentace, ztráta komunikace v práci vnitřních orgánů a systémů. Pokud je v dětském věku diagnostikována fibriální dysplazie kostí lebky, léčba zahrnuje šetrný chirurgický zákrok.

Dospělí podstoupí resekci poškozené oblasti kosti, po níž následuje transplantace. V průběhu léčby mohou být ukázány léky, které inhibují rozvoj léze, zmírňují bolestivé symptomy a stimulují kostní konsolidaci.

Protože femur je neustále vystavován velké fyzické námaze, deformační procesy v jeho struktuře se rychle stávají znatelnými. Obvykle se vyznačují zakřivením kyčle směrem ven a zkrácením končetiny. V prvních fázích to vede ke změně chodu, pak k silnému ochabnutí. Zakřivení kostí vyvolává rozvoj osteoartrózy, což situaci dále zhoršuje.

Protože změny v femuru ovlivňují práci celé kostry, je zvláště důležité identifikovat patologii v počáteční fázi. Nicméně, kdykoliv je detekována fibrózní dysplazie femuru, léčba bude nutně zahrnovat chirurgický zákrok. Říká se, že ve většině případů je úspěšný a nevede ke komplikacím.

Porážka holenní kosti je zpravidla dlouho bez povšimnutí a neznamená vážnou deformaci končetiny. I bolest se často nevyskytuje okamžitě, ale pouze po chvíli. Ve srovnání s výše uvedeným případem, s diagnózou fibriální dysplazie malé kosti holenní, je léčba rychlejší a účinnější, i když zahrnuje také chirurgický zákrok s resekcí a transplantací.

Nejčastěji je účinek patologie omezen na lokální oblast kosti a nepoškozuje práci vnitřních systémů těla. Není-li léze rozsáhlá a je přítomna pouze na jedné kosti, je prognóza léčby příznivá a téměř vždy má pozitivní výsledek.

Rizika a komplikace

Vláknitá dysplazie, která nebyla léčena včas, často vede k invaliditě. Důsledkem jeho zanedbaných forem může být také: nádorové procesy (benigní a maligní neoplasmy), rozvoj průvodních onemocnění (sluch, zrak, funkce srdce atd.), Nadměrná aktivita růstového hormonu.

Nebudete riskovat své zdraví, pokud jste zjistili, že fibrizační dysplazie kosti, léčba by měla být svěřena pouze vysoce kvalifikovaných odborníků, kteří se zabývají touto patologií po mnoho let. Taková úzkoprofilová péče na správné úrovni může být poskytnuta daleko odkudkoli, zatímco na naší klinice je fibriální dysplazie jednou z klíčových oblastí.

Chirurgická intervence v léčbě fibriální dysplazie má své kontraindikace a nedoporučuje se pro každého. Zvolte jiné metody expozice, když:

• Nemoc se právě začala rozvíjet, 1-2 z jejího zaměření jsou stále malé a nenesou zvláštní hrozbu.
• Toto je dítě a umístění malého krbu není vystaveno silné kompresi. V tomto případě zůstává pravděpodobnost, že vývoj patologie sám o sobě nenastane, ale stále je nutný neustálý lékařský dohled.
• Proces je rozšířen ve velkém měřítku a zahrnuje mnoho kostí. Těmto pacientům se doporučují jiné způsoby léčby, včetně medikace.

Důležité: v jakémkoliv stadiu nebyla zjištěna fibrózní dysplazie, kontraindikace její chirurgické léčby nejsou důvodem k zoufalství. V současné době má medicína dostatečné schopnosti pro pozitivní předpovědi v případech nejrozsáhlejších lézí.

Vláknitá dysplazie není bohužel léčena léky. Nejlepším výsledkem zmírnění symptomů je chirurgický výkon, osteotomie, kyretáž a kostní štěpy.

Operace v raném věku (3-4 roky) zlepšuje prognózu, zabraňuje zkrácení končetin a rozvoji deformity. S dramatickou změnou stehna je aloplastika kombinována s fixací kosti s kovovou destičkou a korekční osteotomií.

Při zkrácení končetiny se prodlužování kosti provádí za použití distrakčního kompresního zařízení. V případě polyosaloidní formy fibrózní dysplázie omezuje mnoho změn možnost použití chirurgických zákroků. Pacient je určen k nošení speciální ortopedické obuvi, cvičení, masáže.

Pacientům s fibriální dysplazií se doporučuje, aby přehodnotili svůj životní styl s cílem eliminovat zátěž na kosti stehenní a holenní (zejména trpí dlouhodobým stáním a seděním ve stejné poloze). Je také důležité dodržovat dietu a kontrolovat hmotnost.

Prognóza patologické léčby je obecně příznivá (komplikace fibriální dysplazie je pozorována pouze ve 2% případů a většinou v případě, že se patologie projevuje u pacienta staršího 30 let, u dětí se komplikace po operaci a zotavení projevují pouze v 0,4% případů). Hlavní podmínkou dobrého výsledku je včasná detekce onemocnění a kompetentní ortopedická léčba.

Způsob obnovení a zmírnění symptomů fibriální dysplazie je zvolen pro každého pacienta individuálně. Je třeba mít na paměti, že jedna léčba nemůže být omezena - po jejím dokončení vyžaduje neustálé pozorování specialisty, což sníží pravděpodobnost recidivy až do úplného vymizení všech příznaků patologie.

Míra recidivy fibrózní dysplazie, dokonce i po škrábání a roubování kostí, je vysoká. Většina jednotlivých lézí se však stabilizuje s kosterní zralostí. Jediný formulář se zpravidla nezmění na množné číslo.

Mnohonásobné formy mohou být velmi závažné (v jejich projevech), ale také (nejčastěji) se stabilizují během puberty. Existující deformace však mohou pokračovat.

Jako preventivní opatření lze uvažovat o celkovém zdravotním stavu: nápravná gymnastika, posilování svalové soustavy, masáže, léčebné koupele, prevence zlomenin, užívání vitamínů atd. Doporučuje se vzdát se špatných návyků a vyhnout se fyzickému přetížení.