Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini (použití synonym je přípustné: povrchová sklerodermie, atrofická plochá morfea) je patologický proces s povrchovou skvrnitou atrofií kůže v kombinaci s hyperpigmentací.

Statisticky je pravděpodobnější, že budou postiženy mladé ženy.

Obsah:

Důvody

Příčiny onemocnění nejsou známy. Pravděpodobné dědičné mechanismy vzhledem k tomu, že existují popisy rodinných případů. Zvýrazněna je také neurogenní geneze (lokalizace patologických elementů podél nervových kmenů), infekční geneze (protilátky proti Borrelia burdoferi) a autoimunitní geneze (anti-nukleární protilátky). Kromě primární atropodermie jsou popsány formy, které jsou podobné projevům povrchové fokální sklerodermie. Je také možný vývoj jejich kombinace.

Příznaky

Symptomatologie nemoci není dostatečně specifická. Na kůži těla, často podél páteře, tam jsou velké, povrchní, ustupující ohniska kožní atrofie, ve kterém cévy mohou být viděny, který dát jim načervenalé nebo nahnědlé barvy s hyperpigmentation. Tvar lézí je zaoblený. Foci nejsou zpravidla příliš mnoho, nicméně na končetinách se mohou vyskytovat roztroušená ohniska malá, blíže k tělu a samotnému pacientově tělu. Ačkoli počet erupcí se liší od jednoho k několika a není předvídatelný.

Kůže kolem léze se nemění, není zaznamenána žádná konsolidace kůže na základně. Někdy se fokus atrophodermy vyvíjí společně se sklerodermií a skleroatrofickým lišejníkem.

Vzhled lézí nezpůsobuje nepohodlí a jiné pocity. Nemoc postupuje dlouhodobě, postupně dochází k progresi a vzniku nových ložisek. Někdy se proces náhle zastaví nebo dojde ke zlepšení.

Někteří odborníci považují nemoc za přechodné stadium od plakové sklerodermie po atrofii kůže.

Diagnostika

Diagnóza atrophodermie se provádí na základě vyšetření, absence subjektivních obtíží, stejně jako posouzení patologie kůže. V ložiskách, které se v poslední době objevily, dochází ke zduření kožní tkáně, rozšířených kapilár a lymfatických cév se zesílenými stěnami. Atrofie epidermálních tkání se vyskytuje ve starých ložiscích, melanin se hromadí v bazální vrstvě. Samotná dermis je také edematózní, ředěná v retikulární vrstvě, dochází k výraznému zesílení svazků kolagenu (zejména v horních, ale i v hlubokých vrstvách kůže). Elastická vlákna se zřídka mění, častěji jsou jen roztříštěná. Jsou pozorovány infiltráty lymfocytů. Vrásky na kůži se nemění, někdy jen stlačené nebo nahrazené vláknitou tkání.

Mechanismus tvorby patologického procesu nebyl studován. Pravděpodobný imunitní nebo neurogenní charakter. Existuje důvod domnívat se, že příčinou onemocnění je Borreliosis (forma Burgdoferi).

Diferenciální diagnóza by měla být provedena s fokální sklerodermií. Je třeba mít na paměti, že když atrophoderma Pazini-pierini je otok kolagenních vláken v dolních prostředních vrstvách dermis, není zde žádná skleróza tkáně a dochází ke změnám v elastických prvcích tkáně v důsledku otoků a stagnace krve v hluboce ležících cévách.

Léčba

Pro léčbu onemocnění se používají antibakteriální léčiva - penicilin - 1 milion IU denně po dobu 2-3 týdnů. Dermotrofní a oběhové léky mohou být také použity externě.

Předpověď

Prognóza onemocnění je pochybná. Onemocnění je poměrně těžké vyléčit, ale nepředstavuje hrozbu pro život.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je atrofie kůže s hyperpigmentací. Tato patologie je formou omezené sklerodermie.

Co to je?

Atrophoderma je poměrně vzácná. Rizikové faktory, které mohou vyvolat vývoj onemocnění, jsou senzibilizace, hypotermie, stres, trauma, infekce.

Příčiny a mechanismus vzniku této choroby dosud nebyly stanoveny. Infekční, imunitní a neurogenní geneze onemocnění. V lékařské literatuře jsou popisy rodinných případů, které mohou naznačovat, že dědičnost ovlivňuje vývoj atrophodermy.

Příznaky onemocnění

Atrophoderma je častější u mladých žen. Onemocnění se projevuje tvorbou jedné nebo několika lézí na kůži. Mají jasně definované hranice, modravou barvu a jako by byly vtlačeny do okolní zdravé kůže.

Velikost lézí je dva nebo více centimetrů. Obrysy oválu v případě izolovaných ohnisek. Při slučování je tvar vyrážky nesprávný. Povrch lézí je hladký.

Patologické prvky jsou obvykle lokalizovány na hrudi a zádech. Vedoucím klinickým příznakem onemocnění je rozvoj hyperpigmentace.

Léze se pomalu zvětšují o více než deset let. Spolu se starými lézemi se mohou objevit nové vyrážky. Nejsou pozorovány žádné subjektivní poruchy. Nemoc se může stabilizovat sama.

Diagnostika a léčba

Diagnóza atrophodermie se provádí na základě inspekce, absence subjektivních stížností pacienta a patologického vyšetření kůže.

Na začátku nemoci je detekován kožní edém, lymfatické cévy se zesílenými stěnami a dilatační kapiláry. Později dochází k poklesu počtu elastických vláken, na nich se objevují mezery a vzniká atrofie kůže. Proces se může stabilizovat i bez léčby onemocnění.

Rozlišujte atrophodermu, především od fokální sklerodermie. Při provádění diferenciální diagnostiky je třeba vzít v úvahu, že v případě atropodermie, v části dermis, dochází k edému kolagenu, chybí skleróza, v cévách dochází ke stagnačním jevům a mění se elastické tkáně.

Léčba se provádí ambulantně, pod dohledem ošetřujícího lékaře. V rané fázi onemocnění je hlavní léčebnou metodou antibiotická léčba. Pacientům je předepsán penicilin, léčba je 2-3 týdny. Dále ukazuje použití externích látek, které zlepšují krevní oběh a výživu tkání.

Prognóza atrophodermy je pochybná. Nemoc je obtížné léčit, ale nepředstavuje ohrožení života.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Obsah článku:

Pasini-Pierini atrophoderma - příznaky, příčiny, diagnóza, léčba, foto

Pazini-Pierini atrophoderma je vzácné onemocnění způsobené abnormální výživou kůže, která postihuje převážně mladé ženy. Vzhledem k nedostatku živin dochází ke snížení objemu všech vrstev kůže, onemocnění je lokalizováno na těle. Prvním příznakem je vzhled mírně dutých, ohraničených jednolitých nebo početných kulatých (oválných) skvrn hnědé až fialové nebo modravě šedé barvy o průměru 2 cm nebo více. Kůže trupu nebo zad je zasažena symetricky. Skvrny se s časem zvětšují a tvoří charakteristické plaky různých tvarů o velikosti dlaně, s konvexními hranami a atrofickým, jako je depresivní centrum, kde se často projevují hluboké žíly kůže.

Příznaky atrophoderma Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini je považován za formu sklerodermie. Nejčastěji se vyskytuje u mladých dívek. Na zadní straně jsou rozsáhlé zaoblené plochy atrofie. Kůže v těchto místech se stává tenčí a skrze ni je vidět mřížka cév.

Často se objevuje hyperpigmentace postižených oblastí, tyto oblasti jsou nahnědlé. Neexistují žádné jiné příznaky primární formy. Onemocnění má chronický průběh a jak se vyvíjí, objevují se nová ložiska. Již existující léze se zvětšují. Někdy je vývoj patologického procesu pozastaven. Neurotický typ onemocnění vede k dysfunkci periferního nervového systému. Změny se týkají především kůže prstů. To se stává suché, dostane nezdravý lesk a modrý odstín. Postižená kůže ztrácí vlasy, nehty se ztenčují a deformují.

Atrophoderma u těhotných žen se vyvíjí v důsledku protahování kůže. Provokujícím faktorem není mechanické poškození, ale podvýživa dermis spojená s chronickými patologiemi. Cik-cak nebo dokonce pruhy jsou tvořeny na kůži, který na začátku má fialový odstín. Dále získávají žlutavě bílou barvu. Jsou umístěny pod úrovní kůže a mají výrazné hranice.

Atrophoderma je řada patologických procesů, které se liší v několika parametrech. V době výskytu onemocnění může být vrozený. Tato kategorie obsahuje mateřská znaménka, aplasie a nevi. Zpočátku se onemocnění vyvíjí bez zjevného důvodu. Sekundární forma se vyvíjí na pozadí lokálního nebo systémového onemocnění. Ve stáří jsou involuční formy poruch výživy kůže spojeny se změnami souvisejícími s věkem.

Diagnostika

Diagnóza atrophodermie se provádí na základě vyšetření, absence subjektivních obtíží, stejně jako posouzení patologie kůže. Ve fokusech, které se objevily v poslední době, se expandují kapiláry a lymfatické cévy se zesílenými stěnami a dochází k otoku kožních tkání. Atrofie epidermálních tkání se vyskytuje ve starých ložiscích a melanin se hromadí v bazální vrstvě. Samotná kůže je také edematózní, ředěná ve vrstvě síťoviny, dochází k výraznému zesílení svazků kolagenu (zejména v horních, ale i v hlubokých vrstvách kůže). Elastická vlákna se zřídka mění, častěji se zaznamenává pouze jejich fragmentace. Jsou pozorovány infiltráty lymfocytů. Vrásky na kůži se nemění, jen občas stlačují nebo nahrazují vláknitou tkání.

Mechanismus tvorby patologického procesu nebyl studován. Charakter imunní nebo neurogenní. Borelióza (forma burgdoferi) je věřil být příčina nemoci.

Diferenciální diagnóza začíná fokální sklerodermií. Je třeba mít na paměti, že v případě atrophodermy Pazini-pierini se v dolních prostředních vrstvách dermis vyskytuje edém kolagenu, není zde žádná skleróza tkáně a dochází ke změnám v elastických prvcích tkáně v důsledku otoků a stagnace krve v hluboce ležících cévách.

Příčiny atrophoderma Panini Pierini

Onemocnění se může rozvinout z několika důvodů. Například v rozporu s výživou kůže, rychlým přibýváním na váze nebo s výskytem strie během těhotenství. Další, neméně častou příčinou vzniku onemocnění jsou změny v těle související s věkem. Tato forma atrophodermy je diagnostikována u lidí starších 45-50 let. Provokativní faktory jsou:

• diabetická nekróza;
• systémový lupus erythematosus;
• lišejníky;
• fokální sklerodermie;
• ionizujícího záření.

Při užívání některých léků, jako jsou hormony, lze pozorovat negativní kožní reakce. V některých případech nelze identifikovat příčiny atrophodermy Pasini Pierini.

Existuje názor na autoimunitní původ, neurogenní, infekční onemocnění, která byla oficiálně potvrzena. Nebylo možné identifikovat příčiny červí atropodermy. Tato forma může být způsobena nedostatkem vitaminů A a endokrinních poruch.

Léčba atrophodermy Panini Pierini

Léčba se provádí ambulantně, pod dohledem ošetřujícího lékaře. V počáteční fázi onemocnění je hlavní metodou léčby antibiotická léčba. Pacientům je předepsán penicilin s léčbou od 2 do 3 týdnů. Dále ukazuje použití externích látek, které zlepšují krevní oběh a výživu tkání.

Atrofodermie

Atrophoderma je varianta atrofie kůže, která zahrnuje řadu onemocnění založených na degenerativních atrofických procesech v epidermis a dermis. Nemoc má tendenci k prodlouženému průběhu, nemá žádnou genderovou složku, sezónní. Klinika každé patologie patřící do skupiny atrophodermie je specifická; společným rysem je tvorba atrofických lézí na kůži. V diagnóze rozhodujícího významu náleží histologické vyšetření kožní biopsie. Symptomatická léčba (vitaminová terapie, fyzioterapie a balneoterapie), prognóza je příznivá. Během atrophodermy je přítomen onkologický vektor.

Atrofodermie

Atrophoderma - několik vzácných chronických patologií, které jsou založeny na komplexu degenerativních změn v kůži a zaujímají mezilehlou pozici mezi klasickou atrofií kůže a klasickou sklerodermií. Mohou být vrozené a získané, symptomatické nebo působit jako nezávislé onemocnění. Příčiny a mechanismus vývoje atrophodermy jsou předmětem dermatologického výzkumu pro století, ale dnes nejsou plně pochopeny. Například, atrofodermie podobná červa byla popsána na konci století XIX ve studii folikulární keratózy obočí (erythema uny), což je výsledek tohoto onemocnění. Síťová atrophoderma známá pod názvem Jacobi poikiloderma od roku 1906 (ok erythematous atrophoderma Muller, erytematózní atrofická poikiloderma Milian - Peren, atrofická Gluckova dermatitida, Thomsonův syndrom, Rotmundův syndrom). Omezený atrophodermia Pasini-Pierini byl nejprve popsán v 1875, a neurotic atrophoderma v 1864 anglickým chirurgem Pedzhet.

Klinický obraz atrophodermy má v každém případě své vlastní charakteristiky. Vzhledem k tomu, že nebyla prokázána přesná etiologie onemocnění, je léčba symptomatická. Význam je spojen s možností znovuzrození poikilodermického procesu do maligního novotvaru.

Příčiny atrophodermy

Atrophoderma se vyskytuje v důsledku podvýživy všech vrstev kůže v důsledku ne zcela stanovených příčin. Dermatologové věří, že základ retikulární atrophodermy (poikiloderma) jsou cévní poruchy - desolace, zúžení lumen cév, které krmí kůži - neuroendokrinní nebo infekčně toxická povaha (ozáření, UVR, systémová dermatóza).

Atrofodermie podobná červům se vyskytuje v důsledku změn trofismu kůže, destrukce žláz v důsledku endokrinně-autonomních poruch (porucha syntézy vitamínu A, diabetes mellitus). Neurotická atrophodermie je výsledkem poruch centrálního a periferního nervového systému, což vede k rozpadu metabolických procesů (polyneuritida, poškození nervů). Omezená atrophoderma Pasini-Pierini je založena na kombinaci všech výše uvedených důvodů na pozadí prudkého oslabení obecné a lokální imunity.

Klasifikace atrophodermy

Klasifikace atrophodermy je spíše kvantitativní interpretací onemocnění ve své skupině. Existují:

1. Wrop-jako atrophoderma je nemoc mladých, hlavní prvek je folikulární trubice umístěné symetricky na tvářích s výsledkem v malé atrofické jizvy. Taková síťovitá "kůže" kůže se podobá kůře stromu nebo medového hřebenu.
2. Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je vzácné onemocnění postihující převážně mladé ženy. Nachází se na těle. Primárním prvkem je oválná skvrna, padající dolů do středu, která je transformována na plaketu, a pak do omezeného ohniska atrofie.
3. Neurotická atrophodermie - postihuje kůži končetin, troficitu tkání narušuje výskyt atrofických ložisek degenerace, ztenčování nehtů a vypadávání vlasů.
4. Atropoderma retikulární (poikiloderma) - onemocnění mimo věk a pohlaví. Nejčastěji je lokalizován v otevřených oblastech kůže ve formě erytému s výsledkem pigmentovaného atrofického zaostření.

Příznaky atrophodermy

Klinika atrophodermie je individuální pro každou nemoc zahrnutou ve skupině této patologie. Nejvíce charakteristický klinický obraz má červovitá atropodermie: mladí lidé na tvářích vypadají symetricky v malém (1-3 mm), visící kožní defekty bizarních obrysů s hloubkou 1 mm. Jedná se o deformované folikuly, obvykle naplněné mazovými zátky. Oni se spojí tvořit protínající se “vlny”, “linky”, “buňky”, který, spolu s oblastmi normální kůže mezi nimi, se podobat vzoru stromové kůry, jedený pryč červy, nebo voštiny. S věkem se příznaky vyrovnávají.

Idiopatická klinika připomíná omezené zaměření povrchové sklerodermie, je vtlačena do okolní zdravé kůže, malé velikosti (až 2 cm), oválného tvaru, měkké až palpační, barva těla, jednoduchá nebo vícenásobná, má tendenci sloučit s tvorbou vroubkovaných forem. Nachází se na břiše nebo na zádech.

Neurotická forma je charakterizována lézemi prstů a prstů na nohou: kůže je lesklá, napjatá, zdá se, že když je ruka nebo noha ohnutá, „praskne“, kůže se stává modravou, jako je tomu u akrocyanózy v důsledku nedostatečného zásobování kapilární krví. V průběhu času, výživa této oblasti kůže prakticky zastaví, to stane se smrtelně bledý, to stane se tenčí, a průhledné nehtové talíře a vypadávání vlasů jsou pozorováni v ohnisku atrofie.

Poikiloderma, nebo retikulární atrophoderma, je lokalizován na otevřených oblastech kůže, v decollete zóně. Vizuálně vypadá jako skvrnitý povrch kůže v důsledku střídání atrofických pigmentovaných skvrn s depigmentovanými skvrnami. Je možná transformace na melasmu, mykózy hub.

Diagnostika a léčba atrophodermy

Atrophodermie je diagnostikována na základě klinických projevů a výsledků histologických studií. Každý morfologický obraz každé patologie je individuální. Rozlišujte onemocnění s parapsoriasií, sklerodermií, dermatmyositidou, radiační dermatitidou, fungoidní mykózou, melanózou, keratózou Siemens, Basexovým syndromem, obočím, ularitémou, varicellou, akné vulgaris. Základem diferenciální diagnostiky je klinika kombinovaná s výsledky biopsie kůže.

Léčba spočívá v rehabilitaci ložisek chronické infekce, především tuberkulózy, syfilisu. Účinná terapie je nutná pro dlouhodobá somatická onemocnění (diabetes, onemocnění štítné žlázy a příštítných tělísek, revmatismus, obezita). Vitaminová terapie se používá symptomaticky (vitamín A, externě i orálně, multivitaminy), což znamená, že zlepšuje trofismus tkání (dexpanthenol), přípravky železa, diazepam. Účinné tepelné postupy, dermabraze, otrubové lázně, mořské, radonové lázně; bahenní terapie (Krym, Naftalan), masáže a tělesná výchova ke zlepšení výživy pleti.

Prevence atrophodermy je prioritou zdravého životního stylu. Prognóza je příznivá pro život. Když poikiloderma, povinné pozorování dermatologem je nutné vzhledem k možnosti transformace do retikulosarcomatosis.

Atrofodermie

Atrophoderma je název (atrofie - podvýživa a derma - kůže), která kombinuje několik vzácných kožních onemocnění a zároveň je charakterizována smrtí podkožní tukové tkáně. Symptomy, příznaky a léčba jsou individuální pro každý typ atrophodermy, proto tento článek pojednává o existujících typech tohoto onemocnění.

Neurotická atrophoderma

Proč

Na kůži jsou nervová zakončení, která reagují na signály z vnějšího světa a přenášejí tyto signály přes výsledné nervy do mozku, jakmile dojde k poškození vedoucího nervu v důsledku infekce nebo z jiných důvodů (chemická otrava nebo práce na chladu) na kůži začíná patologicky procesu.

Znázorňuje se

Atrofické léze se objevují na zadní straně rukou, na prstech a na nohou. V takových lézích začíná kůže svítit a stává se velmi tenkou. Také téměř vždy vlasy přestanou růst na této oblasti kůže a změny barvy pleti. V některých případech mají léze na kůži stejné příznaky jako omrzliny s puchýřky, vředy a otoky.

Také v případě onemocnění centrálního nervového systému, jako je poliomyelitida, encefalitida, atd., Může dojít k neurotické atrophodermii.

Červí atrophoderma

Proč k tomu dochází? Neexistuje žádný přesný důvod, možná - endokrinní poruchy nebo nedostatek vitaminu A.

Během puberty se vyrážky objevují na tvářích nebo na čele mladistvých ve formě malých ohnisek atrofie, které jsou vzájemně propleteny a mezi kterými jsou kousky normální kůže. To vše se podobá síťovému vzoru na kůži, někdo srovnává tyto vyrážky se stromem, který červi odstranili. V některých případech se jedná o mírné zarudnutí, černé a bílé úhoře, ale není zde žádný zánět.

Léčba

Předepsat přípravky obsahující vitamín A. Kosmetika se aplikuje externě k čištění pokožky.

Diagnostika

Při diagnóze může být atrofodermie podobná červa zaměňována s takovými chorobami, jako je diskoidní lupus erythematosus, keratotický folikulární névus.

Charakteristické rysy

• Není výrazná atrofie kůže;
• K keratinizaci kůže dochází;
• Mazové žlázy se zmenšují a jejich počet se snižuje;
• Mazové žlázy jsou uzavřeny folikulárními zátkami;

Atrophoderma idiopatická Pasini - Pierini

Typ sklerodermie (jiný název pro ploché atrofické morfium).

Proč

Důvody nejsou plně stanoveny. Údajnými příčinami jsou dědičnost, infekce, stres, imunitní faktory.

Projev

• Na těle, hlavně na zádech, se objevují velké skvrny nahnědlé nebo načervenalé barvy;
• Hyperpigmentace je přítomna;
• Těsnění v lézích nejsou;
• Může být přítomna fokální sklerodermie;

Diagnostika

Při diagnóze je Pasini - Pierini atrophoderma často zaměňována s fokální sklerodermií. Ale atrophoderma, tam je porušení pružnosti kůže a stagnace v hlubokých nádobách.

Léčba

Přiřazení penicilinu a externě používaných prostředků ke zlepšení krevního oběhu. Existují však případy léčení bez použití léků.

Atrophodermia lineární Moulin

Velmi vzácné onemocnění, které bylo nedávno popsáno v roce 1992. U 5 pacientů ve věku 6–20 let byly pozorovány velmi podobné pigmentové a atrofické pásy, které se objevily u pacientů na jedné straně linie Blashko.

Řádky Blashko jsou linie, které má každý člověk v DNA, ale jsou neviditelné, pouze s určitými chorobami, které začínají projevovat.

V roce 1994 dostaly všechny tyto projevy název „lineární Moulin atrophoderma“.

Příčiny nemoci

Zůstalo neznámé. Možnou příčinou jsou genové mutace během vývoje plodu, které také vyvolávají další špatně studované kožní choroby podél linie Blashko. Až donedávna bylo v anglické literatuře popsáno asi 25 případů. Děti nebo dospívající jsou nemocní.

Jak to vypadá

Popisuje se jako kožní léze na krku ve formě pigmentovaných atrofických pásů ve tvaru S. Ale také našel na těle a na končetinách. V místech porážky - horní vrstva kůže se stává hnědší, pod kterou malé útvary. Pokud dojde k zahuštění horní vrstvy kůže, je možné, že Pasiniho atrophoderma - Pierini nebo nepravidelné formy omezené sklerodermie.

Diagnóza

Diagnóza je obtížná, protože tento typ atrophodermy má mnoho společného s jinými nemocemi.

Příklady

Systémová forma bradavkového epidermálního névusu je také charakterizována skutečností, že postihuje děti, ale v tomto případě se onemocnění vyskytuje u kojenců.

Omezená sklerodermie se liší od Moulin atrophoderma viditelnými kožními znaky. S touto formou nemoci není tělo pacienta poškozeno, nemoc pouze kazí estetický vzhled. Ošetření lineární atrophodermy Moulin není vyvíjeno.

Viz také další kožní onemocnění.

Atrophoderma - onemocnění nutričních poruch kůže

Atrophoderma je onemocnění spojené s podvýživou kůže. Vzhledem k nedostatku živin se snižuje objem všech prvků kůže nebo jednotlivých vrstev, přičemž nejsou pozorovány žádné rozkladné jevy.

Atrophoderma je častější u žen. Onemocnění se může rozvinout v každém věku, existují také vrozené formy atrofodermie.

Příčiny vývoje

Atrophoderma se může rozvinout z různých důvodů. Například jedna z příčin podvýživy kůže může být vzhled strnutí kůže během těhotenství nebo s náhlým přírůstkem hmotnosti.

Další společnou příčinou atrophoderma míst je proces stárnutí kůže, tato forma onemocnění se vyskytuje u starších pacientů.

Atrophoderma se často vyvíjí v důsledku některých nemocí. Poruchy mohou vést k podvýživě a vzniku příznaků atrofie, jako jsou:

• Skleroatrofické lišejníky;
• Diabetická nekrobióza;
• Fokální sklerodermie;
• Dermatomyositida (onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň);
• Lupus erythematosus;
• Expozice záření;
• Individuální reakce těla na užívání některých léků, nejčastěji hormonálních léků.

Příčiny vzniku určitých typů atrophodermy (například Pasiniho-Pieriniho choroby) dosud nebyly stanoveny. Existují neurogenní, imunologické a infekční teorie vývoje této choroby, ale žádná z teorií nezískala obecné uznání.

Nebylo možné stanovit příčiny vývoje a atrofodermie podobné červům. Existuje předpoklad, že tato forma onemocnění je spojena s endokrinními poruchami a nedostatkem vitaminu A.

Klinický obraz a formy onemocnění

Symptomy atrophodermy závisí na formě onemocnění.

Wrop-atrophoderma je vzácné onemocnění, někdy rodinné. První projevy se objevují v dětství, ve věku asi 5-12 let. Na pacientových tvářích se tvoří velké množství folikulárních rohovkových zátek, jejichž velikost odpovídá hlavě hlavy, jako je tomu u jejichthyosis vulgaris. Po loupání dopravních zácp v jejich místě vznikají atikáty atikování. Zevně, kůže pacientů vypadá hrbolatá, připomínající kůru stromu, zkorodovanou hmyzem. S věkem, hrboly v kůži mohou být mírně vyhlazené.

Idiopatická atropodermie nebo Pasini-Pieriniho choroba, která je také samostatnou formou sklerodermie. Tato choroba nejčastěji postihuje mladé ženy. Na kůži těla (obvykle na zádech, podél páteře) se objevují velká oválná ložiska atrofie. Kůže v těchto oblastech klesá, krevní cévy se objeví přes to. Hyperpigmentace se často objevuje v lézích, to znamená, že skvrny zhnědnou. Idiopatická atropodermie nezpůsobuje žádné subjektivní pocity.

Nemoc je dlouhodobě chronická. Staré léze se postupně zvětšují a mohou se objevit nové skvrny atrofie. Někdy se proces spontánně stabilizuje.

Atrophoderma neurotic. Tato forma onemocnění je způsobena patologií periferních částí nervového systému (polyneuritida, trauma s nervovým poškozením atd.). V této formě onemocnění je postižena kůže končetin a především prsty. Kůže se stává příliš suchou, lesklou, stává se modravě růžovou, jako u akrocyanózy, a pak smrtelně bledou barvou. V oblastech kůže postižených atrophodermou vypadávají vlasy, nehty procházejí dystrofickými změnami.

Atrophoderma těhotná. Onemocnění se projevuje v napětí kůže. Není to však způsobeno mechanickým protahováním, ale trofickými poruchami způsobenými nervovými nebo jinými systémovými onemocněními. V této formě onemocnění se na kůži objevují lineární nebo vlnité pruhy, které mají zpočátku modravou barvu a pak získávají bílo žlutou barvu. Pásy vypadají lehce svisle, hrany jsou ostře ohraničené.

Atrophoderma je celá skupina nemocí, takže existuje několik variant klasifikace v závislosti na různých příznacích.

Podle doby projevu je tedy obvyklé rozlišovat následující formy atrophodermy:

• Vrozené Tento typ onemocnění zahrnuje aplázii, krtky (epidermální nevi) atd.
• Primární. V tomto případě se atrophoderma vyvíjí bez zjevných vnějších příčin.
• Sekundární. Tato forma atrophodermie je důsledkem nějakého druhu kůže nebo systémového onemocnění, například anetodermie.
• Invazivní. Tento typ onemocnění zahrnuje senilní a presenilní atropodermu, onemocnění se vyvíjí ve stáří a senilním věku.

Diagnostické metody

Nejčastěji, pro diagnózu atrophoderma dostatečné externí vyšetření. Je-li to nutné, může být provedena kožní biopsie z léze, po níž následuje směr materiálu pro histologii.

Histologický obraz atrophodermy závisí na věku léze. V nově vzniklých ložiscích jsou zaznamenány otoky dermis, dilatačních kapilár a zahuštěných lymfatických cév. Při studiu materiálu ze starých lézí jsou zřejmé známky atrofie epidermis, což zvyšuje koncentraci melaninu v bazálních buňkách. Dermis oteklý, s rafinovanou síťovou vrstvou. V horních úsecích je přítomnost zahuštěných svazků kolagenu.

Léčba

Účinná léčba atrophodermy není vyvinuta. Pacientům může být předepsána léčba vitaminem, povrchová lehká masáž a různé procedury spojené s ohřevem kůže. Lázeňská léčba je užitečná - bahenní, mořské a radonové koupele. Doporučené fyzikální terapie ke zlepšení krevního oběhu a výživy kůže.

Při léčbě idiopatické atrophodermy se používají injekce penicilinu. Navenek předepsaná masti pro zlepšení trofismu tkání a stimulaci krevního oběhu.

Aby se zbavili sekundární atrophodermy, je důležité léčit onemocnění, které způsobilo podvýživu kůže.

Léčba lidovými metodami

Není možné se zbavit atrophodermy pomocí lidových prostředků, existují však recepty, které pomáhají stabilizovat proces.

Pro mazání lézí stojí za to připravit masti na bázi včelího vosku a éterických olejů. Můžete použít olej z rakytníku nebo šípky. Vosk je nutné roztavit a důkladně promíchat s olejem. Naneste na léze, zakryjte vrch lepící fólií a zajistěte omítkou nebo obvazem. Proveďte postup dvakrát denně po dobu nejméně tří týdnů v řadě. Po týdenní přestávce lze kurz opakovat.

Prognóza a prevence

Prevence primární atropodermie není rozvíjena. Aby se zabránilo rozvoji sekundární formy onemocnění, je nutné okamžitě léčit systémová onemocnění, která mohou vyvolat rozvoj atrophodermy.

Prognóza pro zotavení z atrofodermie je nepříznivá. Onemocnění je dlouhodobé, kožní změny jsou nevratné. Léčba pomáhá stabilizovat proces a vyhnout se vzniku nových lézí.

Idiopatická atrofodermie Pasini Pierini. Důvody. Příznaky Diagnóza Léčba

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini (synonyma: povrchová sklerodermie, plochá atrofická morfea) je povrchní atrofie kůže s hyperpigmentací.

Příčiny a patogeneze nemoci nebyly stanoveny. Existuje neurogenní (lokalizace ložisek podél nervového kmene), imunitní (přítomnost anti-jaderných protilátek v krevním séru) a infekční (detekce protilátek Borrelia burgdorferi v krevním séru) geneze onemocnění. Spolu s primární atrophodermou, tam je pravděpodobně forma, která je blízká nebo totožná s povrchní fokální sklerodermie. Možná jejich kombinace. Jsou popsány rodinné případy.

Příznaky idiopatické atrophodermy Pasini-Pierini. Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je častěji postižena mladými ženami.

Klinicky, převážně na kůži trupu, zejména podél páteře, na zádech a dalších částech těla, je několik velkých povrchových, mírně padajících ohnisek atrofie s průsvitnými cévami, zaoblenými nebo oválnými, nahnědlými nebo lidiform červenými. Charakterizované hyperpigmentací v lézích mohou být na těle a proximálních končetinách roztroušeny drobnokrvné léze. Subjektivní poruchy jsou nepřítomné, po dlouhou, progresivní, spolu s nárůstem starých lézí se mohou jevit jako nové. Je možná spontánní stabilizace procesu. Počet lézí může být nejrozmanitější - od jedné po několik.

Vznikají velká oválná nebo zaoblená, povrchová, lehce retardovaná ložiska atrofie s průsvitnými cévami nahnědlé nebo lidiform-červenavé barvy. Charakterizován přítomností hyperpigmentace. Kůže kolem léze se nemění. Těsnění na základně plaků je téměř úplně nepřítomné. U většiny pacientů není kolem periferií lézí lila halo Možná kombinace s fokální sklerodermií a (nebo) skleroatrofickými lišejníky.

Na základě klinického pozorování někteří dermatologové považují idiopatickou atropodermu Pasini-Pierini za přechodnou formu mezi sklerodermií plaku a atrofií kůže.

Patomorfologie. V čerstvých lézích jsou pozorovány edémy dermis, dilatace krevních cév (zejména kapilár) a lymfatické cévy. Stěny lymfatických cév jsou mírně zesílené a oteklé. U starších lézí je v bazálních buňkách zaznamenána atrofie epidermis - významné množství melaninu. Dermis je oteklá, její síťovinová vrstva je mnohem tenčí, svazky kolagenových vláken z horních částí dermis jsou ještě silnější než čerstvé foci, někdy zhutněné a homogenizované. Podobné změny v kolagenových vláknech lze pozorovat také v hlubších částech dermis. Elastická vlákna se většinou nemění, ale v místech, kde jsou roztříštěná, zejména v hlubokých částech dermis. Nádoby jsou rozšířeny, kolem nich jsou lymfocytární infiltráty, které lze také pozorovat perifollykulyarno. Přídavky kůže z větší části bez jakýchkoliv změn, pouze v oblastech konsolidace a zpevnění kolagenu, mohou být stlačeny vláknitou tkání a někdy úplně nahrazeny.

Histogeneze je špatně pochopena. Existují předpoklady o možné neurogenní nebo imunitní genezi procesu. Existuje také hypotéza o infekčním původu onemocnění, založená na detekci zvýšeného titru protilátek proti patogenům boreliózy - Borrelia burgdorferi u některých pacientů.

Diferenciální diagnostika. Toto onemocnění je třeba odlišit od fokální sklerodermie. V diferenciální diagnóze je třeba vzít v úvahu, že v případě atropodermie Pasini-Pierini je v prostřední a dolní části dermis zaznamenána edém kolagenu, absence sklerózy, změna elastické tkáně v důsledku edému a stagnace v hlubokých cévách.

Léčba idiopatické atrophodermy Pasini-Pierini. V rané fázi je penicilin předepsán na 1 milion jednotek. za den po dobu 15-20 dnů. Externě používané prostředky ke zlepšení krevního oběhu a trofismu tkání.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini: symptomy onemocnění, patogeneze a léčba

Pazini Pierini idiopatická atropodermie je patologií, která je mezitím mezi omezenou sklerodermií a klasickou atrofií kůže. Může být vrozená, symptomatická a působit jako samostatné onemocnění.

Vlastnosti nemoci

Atrophoderma je tvořena, když je nedostatek výživy v buňkách horních vrstev kůže. To, co ho způsobilo, zůstává neznámé. Nejběžnějším vysvětlením je patologie krevních cév - zúžení lumen, desolace.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je vzácné onemocnění. Je pozorován hlavně u mladých žen. První příznaky se objevují ve věku 20 až 30 let. Onemocnění je náchylné k protáhlému průběhu, ale nepředstavuje hrozbu pro život, není doprovázeno bolestí a způsobuje nepohodlí spíše estetickou povahu.

Skvrny se obvykle objevují na kůži trupu. Vyznačují se výraznou změnou pigmentace. Strach ustupuje, i když pomalu, a je možná spontánní stabilizace. Může se jednat o jednu až deset lézí.

Na čerstvých lézích je pozorován otok dermis, následovaný dilatací krevních cév a lymfatických. Stěny se zesílí a nabobtnají. Ve starých lézích v bazálních buňkách je produkováno příliš mnoho melaninu - hyperpigmentace kůže. Horní vrstva epidermis postupně atrofuje, kůže je silně vyzařovaná, dermis bobtná, kolagenová vlákna jsou stále ještě hustší v porovnání s mladými ložisky onemocnění.

Změna vláken kolagenu se objevuje v hlubších vrstvách dermis, elastická vlákna se nemění. Kapiláry jsou expandovány, kolem nich jsou umístěny lymfocytární infiltráty. V místech největšího zhutnění se objevuje vláknitá - jizva, tkáň.

Povrchová sklerodermie (foto)

Klasifikace idiopatické atrophodermy Pasini-Pierini

Onemocnění je označováno jako chronické, náchylné k dlouhodobému vývoji. Idiopatická atropodermie se neodlišuje tolik symptomy a průběhem nemoci, jako navrhovaný mechanismus:

• neurogenní původ - vyvolaný stresem, neuro-alergickou povahou onemocnění. V tomto případě jsou ložiska atrophodermy umístěna podél nervového kmene;
• imunitní - jedna z variant reakce organismu na alergen. V této formě jsou anti-nukleární protilátky detekovány v krvi;
• infekční geneze - je vyvolána infekčními chorobami určité povahy. Protilátky Borrelia burgdorferi jsou přítomny v krvi.

Příčiny

Příčiny nemoci nejsou instalovány. Mezi faktory vyvolávající vývoj onemocnění patří:

• hypotermie - dlouhodobá a vážná, nebo trvalá. Ten je nejčastějším faktorem vyvolávajícím křeč malých krevních cév. Současně se tvoří krevní stáze, která protahuje stěny cév a vyvolává změny v mechanismu produkce kolagenu;
• stres také vede k křeči kapilár a větších cév. Je to konstantní vazokonstrikce, která způsobuje nedostatek výživy a druhá způsobuje atrofii tkáně;
• endokrinní disrupce - sklerodermie se často vyvíjí například na pozadí diabetes mellitus. V tomto případě je pozorována destrukce kožních žláz, trofismus kůže se mění, což vede k atrofii;
• poruchy centrálního nervového systému nebo periferního nervového systému - například polyneuritida. Tyto nemoci vedou k zhoršenému metabolismu.

Příznaky

Symptomy idiopatické atrofodermie jsou podobné příznakům fokální sklerodermie. Foci ve formě oválných a kulatých skvrn zpočátku malého průměru - až 2 cm, se vyskytují na zádech, zejména podél hřbetu, na žaludku, na bocích těla.

• Skvrny mají jasné hranice, barva se mění od nahnědlé po tekutou červenou. Skvrna je, jako by byla stlačena dovnitř ve srovnání s úrovní kůže.
• S rozvojem onemocnění je pozorována hyperpigmentace. Povrch skvrny je měkký, bez těsnění. Cévy mohou být viditelné pod kůží.
• Plakety jsou náchylné ke sloučení. V tomto případě se jedná o komplexní formy vroubkování.

Diagnostika

Symptomy nemoci nejsou výrazné, podobné řadě dalších onemocnění. Hlavním cílem diagnózy je oddělit nemoc od fokální sklerodermie, parapsoriázy, mykózy plísní, keratózy Siemens a tak dále. Charakteristické znaky atropodermie: edém kolagenu v dolní a střední části dermis, absence sklerotických procesů jako takových a změny elastické tkáně v důsledku stagnace krve v kapilárách.

Hlavním diagnostickým nástrojem je kožní biopsie. Malý kus kůže, biopsie, je vyříznut z nidus onemocnění, umístěn do sterilní nádoby a po zpracování je vyšetřen pod mikroskopem. Je tedy možné přesně určit stav vláken a povrchů kůže a zhodnotit rozsah poškození. Lék se podrobí histologickému vyšetření, aby se vyloučily nebo potvrdily kombinovaná onemocnění, jako je mykóza plísní.

Léčba

Idiopatická atropoderma nepředstavuje hrozbu pro život a zdraví. Léčba se provádí ambulantně pod dohledem ošetřujícího lékaře.

• Penicilin se podává v množství 1 milión jednotek denně. Kurz je 15–20 dní.
• Externě používané různé masti, které zlepšují prokrvení tkáně: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Povinná fáze - léčba ložisek chronických onemocnění, pokud je atrofodermie způsobena infekcí. Jako symptomatická léčba je indikován vitamín A, jak uvnitř, tak vně.
• Účinné jsou postupy, které podporují hluboké zahřátí kůže: dermabraze, radonové koupele, bahenní terapie, masáže.
• Tělesná výchova není o nic méně užitečná, protože zlepšuje krevní oběh.

Prevence nemocí

Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci nejsou stanoveny, neexistuje možnost uvádět účinná preventivní opatření. Je nutné se vyvarovat provokujících faktorů: podchlazení, přehřátí, přebytečného kofeinu, nervového přepětí a tak dále.

Komplikace

Atrophoderma nezpůsobuje žádné komplikace. Nicméně, v pokročilých případech - když poikiloderma, pacient musí být pozorován dermatologem tak, aby se nemoc nezměnila v retikulosarkomatózu.

Předpověď

Úplné vyléčení je nemožné, ale onemocnění může být zastaveno v kterémkoli stadiu. Neexistuje žádné ohrožení života.

Idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini je vzácné onemocnění mezi atrofií tkání a fokální sklerodermií. To nemůže být úplně vyléčeno, ale pokrok může být jistě zastaven.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Pasini-Pierini atrophoderma (idiopatická atrophoderma Pasini-Pierini nebo superficiální sklerodermie) jsou kožní změny doprovázené hrubou atrofií (nevratné kožní změny) a hyperpigmentací. Onemocnění je vzácné a jeho povaha nebyla stanovena. Mezi příčiny vývoje se nazývají genetická predispozice, infekční onemocnění a poruchy imunitního systému. Riziková skupina zahrnuje ženy (většinou mladé).

Pacini-Pierini atrophoderma se projevuje tvorbou lézí na kůži břicha, hrudníku, zad nebo páteře (které se zvětšují o 2 cm až do velikosti dlaně) oválné nebo kulaté s charakteristickou narůžovělou modravou barvou. Barva se může postupně zhnědnout a dosáhnout slonoviny.

Postupem času se v lézích vyvíjejí tuleni, mírná deprese, ve které se cévy objevují a začíná se vyvíjet hyperpigmentace kůže. Spolu s postupným zvyšováním velikosti mohou stará ložiska tvořit nové ohniska. Léze, jako by byly vtlačeny do okolní zdravé kůže, která není přístupná žádným změnám. Pacienti nemají na postižené kůži vůbec žádné potíže.

Léčba by měla být prováděna ambulantně pod dohledem dermatologa. V časných stádiích po dobu 20 dnů je předepsán penicilin, léky zaměřené na zlepšení buněčné výživy a krevního oběhu, jakož i multivitaminy.

Idiopatická atrophoderma Pasiniho

Průběh sklerodermie plaku je dlouhý, ložiska mohou existovat po mnoho let s celkovým dobrým stavem pacienta a pouze někdy se vyvíjejí léze vnitřních orgánů a nervového systému.

Jednou ze vzácných odrůd sklerodermie plaku je nodulární (hluboká nebo keloidní) forma, ve které patologický proces zachycuje pojivovou tkáň podkožní tukové tkáně a pod ní ležící svalovou fascii; zánětlivé změny v kůži chybí, kůže je spojena se základními strukturami a má depresivní povrch. V klinické studii je léze palpována jako zahuštěná a spojená s podkladovou fascií a svalem špatně ohraničeným z okolních tkání plaku, kůže nad ním je hladká a lesklá.

Lineární pozorování hlavně u dětí. Proces začíná erytematózním bodem s postupným přechodem do stádia edému, indurace a atrofie. Proces je zpravidla reprezentován jedinou lézí, která se rozprostírá lineárně od pokožky hlavy k čelu, hřbetu nosu, připomínající jizvu od rány šavlí. Mnohem méně často je tato forma lokalizována podél končetin nebo v oblasti těla podél nervových kmenů nebo oblastí Zakharyin-Ged. U některých pacientů jsou častěji postiženy děti v procesu atrofie a základní tkáně - kosti, fascie, šlachy s rozvojem ulcerace a mutace.

S růstem dítěte se jasně projevuje zpoždění ve vývoji postižené končetiny, což může vést k invaliditě. Někdy ohniska sklerodermie ve tvaru prstence, obklopují kmen penisu nebo prstu, což může vést k jejich amputaci.

Onemocnění bílých skvrn je obvykle pozorována u žen na kůži krku, hrudníku nebo genitálií, je charakterizována tvorbou depigmentovaných atrofických skvrn různých velikostí, oválných a zaoblených obrysů s jasnými hranicemi. Jejich povrch je lesklý, vzor kůže je vyhlazený, vlasy chybí. Textura je testovataya, někdy hustší. Na periferii ložisek je charakteristická erytematózní koruna, charakteristická pro omezenou sklerodermii. Subjektivně dochází k pocitu úzkosti nebo mírného svědění, u dětí je onemocnění bílých skvrn kombinováno s atrofickou lézí sliznice pohlavních orgánů.

V posledních desetiletích, kdy se jedná o bílé skvrny, je bulózní forma znatelně běžnější, bubliny jsou zpravidla umístěny ve fokusech, které jsou spojeny papulární povrchově sklerosovanými prvky bílé barvy s úzkým fialovým lemem na periferii. poměrně napjatý, relativně velký (1 až 3 cm v průměru) s průhledným nebo opalescentním obsahem, u ostatních pacientů jsou bubliny pomalé a vymizené. pacientova života: při vyšetření sklouznutím palpace byla zjištěna změna epidermis ve vztahu k podkladovým vrstvám kůže.

Rozlišení bublin se vyskytuje v případech, kdy je možné se jim vyhnout, aby se pneumatika zachovala, pokud je porušena celistvost bubliny, často se vytváří vřed s bledým dnem, který se obtížně léčí a je doprovázen silnou bolestí.

ATROPHODERMIA IDIOPATICKÁ CAZIN-PIERINI Onemocnění je povrchová atrofie kůže s hyperpigmentací. Klinicky, převážně na kůži trupu, zejména podél páteře, je několik velkých, povrchových, lehce se hroutících ohnisek atrofie s průsvitnými cévami, kulatými nebo oválnými obrysy, nahnědlé nebo jasně červené barvy. Charakterizovaný hyperpigmentací v lézích. Na těle a proximálních končetinách mohou být roztroušeny malé skvrny. Vyskytují se u mladých lidí, často u žen. Subjektivní poruchy jsou nepřítomné, po dlouhou, progresivní, spolu s nárůstem starých lézí se mohou jevit jako nové. Je možná spontánní stabilizace procesu.

Hemiatrofie Rombergovy tváře. Klinický obraz je charakterizován poklesem o polovinu tváře, více než dolní třetinou, asymetrií palpebrálních trhlin, nerovnoměrným stavem obočí a zygomatickými oblouky, retrakcí tváře. Na rtech je polovina ztenčení, pokles na straně léze nosního křídla a nosního otvoru. Dystrofické změny zachycují kůži, podkožní tuk a sval. Radiografické vyšetření copu homosexuálního skeletu obličeje neodhaluje asymetrii. V některých případech je polovina atrofie jazyka a dásní. Kromě toho, pozorování jsou popsána, když se zdá, že atrofie se "šíří", šíří se na krk, paži, hrudník, nohu a někdy zachycuje celou polovinu těla.

Systémová sklerodermie V závislosti na prevalenci kožního syndromu a pozorovaných komplexech symptomů se rozlišuje 5 klinických forem SJS: 1) difuzní (generalizovaná kožní léze a charakteristické viscerální léze - zažívací trakt, srdce, plíce a ledviny); 2) omezené (poškození kůže hlavně na rukou a tváři) nebo syndrom CREST, pojmenované podle počátečních písmen jeho hlavních projevů: kalcifikace, Raynaudův syndrom, ezofagitida, sklerodaktie, teleangiektázie, která má benignější chronický průběh; 3) překrytí nebo křížový syndrom - kombinace SSD se známkami DM, RA nebo systémového lupus erythematosus; častěji se subakutním průběhem nemoci; 4) převážně viscerální (poškození vnitřních orgánů - převažuje srdce, plíce, zažívací trakt, ledviny a krevní cévy a změny kůže jsou minimální nebo chybí), je méně časté; 5) juvenilní s nástupem onemocnění do 16 let, se zvláštním klinickým obrazem (často fokální kožní léze a hemiformy, vymazaný Raynaudův syndrom, ale artikulární syndrom s rozvojem kontraktur, někdy anomálie vývoje končetiny - zejména hemiforme). Poměrně nízká viscerální patologie s převahou funkčních poruch, především chronickým průběhem a příznivým vývojem u jednotlivých pacientů (s regresí kožních a viscerálních symptomů). U 1/3 pacientů se však v počátečním stádiu onemocnění v adolescenci pozoruje subakutní průběh a syndrom překrytí, který vyžaduje aktivnější léčbu.

Diagnostické znaky SSD

• kožní léze sklerodermie;

• Raynaudův syndrom, vředy / jizvy;

• syndrom kloubů a svalů (s kontrakturami);

• kardioskleróza s poruchami rytmu a vedení;

• léze sklerodermie trávicího traktu;

Akutní sklerodermie nefropatie;

• přítomnost specifických antinukleárních protilátek (anti-Scl-70 protilátky a ACA);