Keratoderma dlaní a chodidel: formy onemocnění, léčba, syndromy, u kterých je keratoderma jedním z hlavních symptomů

Porušení keratinizace povrchové vrstvy kůže jsou dermatologická onemocnění. Horní dermální vrstva se skládá z buněk, které neustále akumulují husté proteiny a odlupují se. Jedná se o ochranný mechanismus kůže. Při keratodermii dochází k nadměrné keratinizaci, zejména na chodidlech a dlaních.

Keratoderma dlaně a podešve mohou být difúzní a ohniskové. V rozptýlených formách kůže je zcela postižena. Ohniskové varianty se projevují tvorbou hustých ostrovů, čar nebo bodů.

Difuzní formy patologie

Společná palma a plantární keratoderma může být samostatným onemocněním nebo doprovázet některá dědičná onemocnění.

• Unny-Tost;
• Meleda;
• Papillon-Lefebvre;
• zmrzačení;
• genodermatóza - skleroatrofie a keratodermie.

Syndromy, ve kterých je vrozená keratoderma jednou z hlavních vlastností:

• Richner-Hanhart;
• Fisher;
• Beka;
• Houela-Evans (možnost 1).

Nemoci, při nichž je často pozorována nadměrná keratinizace, však nejsou hlavním příznakem:

• červená pityriasis versicolor;
• folikulární keratóza, pojmenovaná podle vědců Morrow-Brooke;
• inkontinence pigmentu;
• Pachydermoperiostóza (podle jména vědců - Touraine-Solana-Gol);
• vrozené pachyonychie;
• Siemens, Schaefer, Van Bogart-Oze syndromy;
• Dariaina nemoc;
• ichtyóza;
• hydrotická ektodermální dysplazie.

Kromě toho může být keratoderma projevem maligního nádoru vnitřního orgánu a může mít různé klinické formy. Tato kožní léze může být získána v důsledku některých dalších onemocnění.

Vrozená difuzní keratodermie

Unny-toast syndrom

Dědičná keratodermie se přenáší autosomálně dominantně. To znamená, že zdravý rodič nemůže být narozen nemocnému rodiči. Další jméno pro nemoc je vrozená jejichtyóza podrážek a dlaní. V prvním roce života dítěte začíná palpace dlaní a nohou, získává nažloutlou barvu. Plochy keratinizace mohou mít jasný okraj, kolem kterého je pruh zarudnutí. Pocení dlaní a nohou se zvyšuje, objevují se hluboké praskliny kůže, nehty se prohlubují. Ve vzácných případech se léze šíří na prsty nebo zápěstí.

Meleda nemoc

Má autosomálně recesivní režim dědičnosti. To znamená, že pacientovi a geneticky zdravému rodiči se může narodit pouze vnější zdravý nosič patologického genu. Onemocnění se projevuje, když je takový gen přenášen z obou rodičů najednou.

Onemocnění je doprovázeno tvorbou hustých oblastí v podobě desek, obklopených tenkým fialovým okrajem. Na jejich povrchu jsou hluboké praskliny, zvýšené pocení. Kuřecí nehty. Nemoc jde dozadu do rukou a nohou, nohou, předloktí. To se projevuje až 15-20 let života pacienta.

Papillon-Lefebvreova choroba

Přenáší se autosomálně recesivně a projevuje se ve věku 2-3 let s skvrnami zčervenání a keratinizace na dlaních, chodidlech, někdy kolenou, zadní části chodidla a ruky. Rozdíl v této nemoci je anomálie zubů v myšlence zubního kazu, zánětu dásní, periodontitidy a rychlé ztráty.

Mutující keratoderma

Druhé jméno "Fonvinkelův syndrom" se přenáší autozomálně dominantně. V důsledku nadrženého narůstání na prstech, vznikajícího ve věku 2 let, se tvoří brázdy ve formě kordů a kontraktur kloubů. Další prsty nezávisle amputované. Hřebíky mají vzhled brýlí. Onemocnění je kombinováno s hypoplazií genitálních žláz, plešatosti, hluchoty, pigmentových skvrn na prstech.

Difuzní keratoderma

V kombinaci s atrofií a sklerotickými kožními změnami na končetinách je charakteristická skleroatrofická genodermatóza. K onemocnění dochází v raném věku a postupně postupuje. Tam je zaostalost a zničení nehtů a častá tvorba maligních nádorů vnitřních orgánů.

Dědičné syndromy doprovázené difuzní keratodermií:

Získaná difuzní keratodermie

Psoriasiform Acrokeratóza Basex

Kožní léze jsou pozorovány u mnoha maligních onemocnění. Povinná (povinná) paraneoplastická keratoderma je akoreratóza psoriasiform Basex. Vyskytuje se několik let po vzniku rakoviny prostaty, hrtanu nebo horního trávicího traktu. Kožní léze vypadají jako fialově růžové šupinaté skvrny na nohou, dlaních, obličeji.

Některé formy paraneoplastické keratodermie nejsou nutně spojeny s rakovinou jiných orgánů. Takto získaná forma onemocnění může doprovázet rakovinu jater nebo prostaty. Nachází se u starších lidí a vypadá jako pomalu rostoucí rohovité útvary v podobě "perel" na dlaních a chodidlech, se středovými zářezy. Někdy sám zmizí.

Erytematická keratoderma Benje

Vyskytuje se po onemocněních nervového systému nebo traumatickém poranění mozku. Podle jeho mechanismu se vztahuje k trophonuróze, tj. Malnutrici tkání v důsledku patologie inervace. Kůže dlaní a chodidel, stejně jako zadní strana chodidel a rukou, lehce načervenává, praskliny a je pokryta hustými velkými bílými šupinami. Na nohách a předloktích viditelný suchý a jemný peeling kůže.

Keratodermia hackshausen

Vyskytuje se u perimenopauzálních žen. To je spojováno s nedostatkem ženských hormonů estrogen, stejně jako narušení štítné žlázy. Klimakterická keratodermie se projevuje nadrženými překrytími na rukou, nohou, zejména podél okrajů pat. Rozvíjí se na pozadí obezity, deformující artrózy a hypertenze.

Zesílení kůže v kombinaci s destrukcí nehtů a zahuštěním terminálních falangů ("bubnové tyčinky") může být znakem syringomyelie (Valaussekův syndrom). Tam jsou infekční keratoderma doprovázející malomocenství, kapavka, syfilis.

Při dlouhodobém kontaktu s arsenem, olejem, dehtem, dehtem a při práci bez rukavic v chladu se objevuje nadměrná keratinizace kůže (například u rybářů).

Ohnisková keratodermie

Dědičně omezená keratoderma má následující formy:

• Bushke-Fisher;
• Brauer;
• keratosis hans;
• Costa;
• Brunauer Franchisketti;
• Fuchs;
• Rile.

Fokální keratodermie je jedním z hlavních znaků následujících syndromů:

• Brunauer;
• Spanlanga-Tappeiner;
• Houela-Evans (možnost 2);
• Strouhač.

Konečně se může vyskytnout jako jeden ze symptomů těchto onemocnění:

• folikulární styloid narušující keratózu Siemens;
• Hopfova bradavičnatá akrokeratóza;
• Wardenburg-Kleinův syndrom.

Může být získána fokální keratodermie.

Vrozená fokální keratodermie

• Dot keratodermia Bushke-Fisher

Převeden autosomálně dominantně. U adolescentů na dlaních, prstech, podrážkách se objevuje hustá formace, která se mění v dopravní zácpy až do velikosti 1 cm hnědé. Po jejich oddělení jsou prohlubně s hustými stěnami v podobě kráterů.

• Keratoderma Brauer

Velmi podobné předchozí nemoci. Objevuje se ve věku 10 let a je doprovázena tvorbou dopravních zácp s volným centrálním jádrem, které je neustále malováno.

• Keratóza hans

Rozdíl mezi touto formou a výše uvedenou formou je přítomnost hyperhidrózy. Plochy keratinizace a korku se nacházejí v blízkosti ústí potních žláz.

• Costa Acrokeratoelastoidóza

Vyskytuje se u žen ve věku asi 20 let. Co to je: shluk na rukou a nohou malých nadržených prvků ve formě husté žluté vyrážky.

• Keratoderma Brunauer Franceschetti

Přenos autosomálně recesivní se vyskytuje u dětí. Je doprovázena keratinizací kůže vystavenou stálému tlaku. Onemocnění se projevuje ohýbáním jazyka, destrukcí nehtů, leukoplakií, rohovkovou dystrofií a mentální retardací.

Dědičný bod keratodermie

• Fuchsova lineární keratodermie

Doprovázena tvorbou hřebenů rohů do výšky 1 cm, ležící rovnoběžně se šlachy a svaly. Příbuzní si všimli podobného uspořádání těchto útvarů. Překrytí rohů je pokryto trhlinami.

• Greyterův syndrom

Převeden autosomálně dominantně. Onemocnění se objevuje již u dětí v podobě nadržených uzlin na dlani, podešví s rozpětím na zadní straně chodidla a ruky. Zároveň se vyvíjí peeling, atrofie a flekaté zbarvení rtů a kůže obličeje.

Získaná fokální keratodermie

Regionální palmar keratoderma Ramos-i-Silva se objevuje u lidí se zhoubnými nádory, onemocněním kloubů a genitální sférou. Je to překrytí rohu na okrajích dlaní.

Infekční keratoderma v kapavce postihuje nejen končetiny, ale i obličej a trup. Má tvar rohoviny nebo uzliny, pokryté krustami a leží na zarudlé kůži. Po odstranění takové tvorby zbývající povrchové krvácení. Často zahušťují nehty.

Je keratoderma nakažlivá? Ne, žádná forma této nemoci není přenášena z člověka na člověka prostřednictvím každodenních předmětů nebo jiným způsobem.

Terapie

Patologie je léčena dermatologem s pravidelným vyšetřením onkologem, aby se zabránilo rozvoji rakoviny kůže. Specifická léčba nebyla vyvinuta, proto je individuální rozhodnout, jak léčit keratodermu rukou nebo chodidel.

Lékaři předepisují posilující léky, vitamíny C a E, retinoidy, imunomodulátory, léky ke zlepšení krevního oběhu.

Navenek používejte mast na bázi močoviny nebo kyseliny salicylové, která rozpouští nadržené usazeniny. Používá se mechanické čištění kůže, křoviny a slupky.

Přijatá lékařská opatření nemusí být dostatečně účinná. Pak byste měli vyzkoušet metodu, jako je homeopatie. Používají se výrobky obsahující Psorinum, síru, grafit, Cuprum Metallicum a Arsenicum Album.

Léčba lidových léků keratodermou může být provedena pomocí:

• éterické oleje, které zjemňují a hojí pokožku (pelargónie, meduňka, bergamot, levandule, jasmín, santalové dřevo);
• odvar z lopuchu a bodláku;
• Aloe listy v podobě obložení v noci;
• Infuze cibulové slupky v jablkovém octě;
• propolis ve formě tinktury pro mazání ložisek nebo dortů v případě bodové formy onemocnění.

Známky keratodermy na dlaních a chodidlech

Keratoderma dlaní a chodidel je dermatologické onemocnění, které je charakterizováno zhoršeným procesem keratinizace kůže v oblasti určené části těla. Během vývoje této patologie se mění nejen struktura epiteliálních buněk, ale také jejich barevný odstín z přirozeného masa na žlutohnědou a obrysy hrubozrnné kůže se stávají purpurově-fialovými. Části dlaní a chodidel postižených keratodermou vysychají a jsou pokryty prasklinami, ze kterých se uvolňuje niperiasis a lymfatická tekutina. Pokud se choroba s chodidly a dlaněmi částečně rozšíří na povrch prstů, pak se její kůže brzy zhustne, stane se akutní a nehtová deska se může odlupovat do několika fragmentů.

Co je to a co způsobuje keratodermu?

Tato dermatologická choroba, stejně jako většina kožních patologií souvisejících s keratodermickým typem, se začíná vyvíjet v důsledku expozice mnoha patogenních faktorů na lidském těle. Existují následující důvody, jejichž přítomnost se stává předpokladem pro výskyt keratodermie chodidel a dlaní.

Genetická predispozice

V 87% případů keratodermie dlaní a plantární části nohy se projevuje v důsledku toho, že pacient má dědičné pozadí tohoto dermatologického onemocnění. Zpravidla se přenáší na dítě přes mužskou linii od otce nebo vzdálenějších příbuzných. Genetická příčina keratodermie je způsobena mutačními změnami v genech. Co přesně provokuje porušení genetické struktury DNA, ještě není známo. Vědci mají sklon věřit, že viníky genetických změn jsou patogenní faktory prostředí, které dlouho ovlivňovaly tělo nositele dědičných informací.

Toxická otrava těžkými kovy

Kůže dlaní a plantární části chodidla je jedna z prvních, která reaguje na intoxikaci organismu látkami, které patří do skupiny těžkých kovů. Po požití velkého počtu těchto složek chemického nebo metalurgického průmyslu se akumulují ve tkáních jater. V budoucnu tento orgán trávení reaguje jako první na otravu těla a vykazuje vhodné signály ohrožení života na povrchu dlaní a chodidel. Čím více solí těžkých kovů vstupuje do tkání zažívacího systému, tím jasnější se stávají příznaky keratodermie.

Nedostatek vitamínů

Aby se zabránilo keratodermě dlaní a chodidel z tohoto důvodu, je nutné naplnit dietu vitamínem A. Při systematickém nedostatku tohoto vitaminu dochází k lézi epiteliálního povrchu dlaní a chodidel s tvorbou keratodermických ložisek. Oblast destrukce povrchové vrstvy epidermálních tkání je přímo úměrná rozsahu, v jakém se projevuje nedostatek vitaminu A. Po jídle obsahujícím tento vitamín nebo při použití syntetických vitaminových komplexů ve vaší stravě se pokožka dlaní a rukou začíná regenerovat a epiteliální buňky se regenerují s novým silou.

Autoimunitní onemocnění

Některé patologické stavy imunitního systému jsou charakterizovány atypickým chováním buněk zodpovědných za ochrannou funkci organismu. V takových klinických situacích imunitní systém začíná vnímat kůži dlaní a chodidel jako potenciální hrozbu pro celý organismus a napadá epiteliální buňky povrchové vrstvy a snaží se je zničit.

V souvislosti s touto patogenní aktivitou buněk imunitního systému převažuje proces odumírání kůže při regeneraci a rozvoji keratodermie dlaní a chodidel.

Nemoci trávicích orgánů

V přítomnosti chronických onemocnění žaludku, střev, jater nebo slinivky břišní se vyskytuje lokální dermatologická reakce na dlaních a na chodidlové části nohy, která se projevuje ve formě keratodermie. Patologie trávicího systému jsou nejčastěji spojeny s nedostatkem enzymů, které se podílejí na štěpení původního stavu potravy na užitečné složky, které by se později měly stát energetickou výživou pro buňky a tkáně všech životně důležitých orgánů lidského těla.

Hormonální nerovnováha

Stabilní hormonální pozadí je zárukou, že kůže na dlaních a chodidlech si zachová své předchozí zdraví. Některé typy hormonů jsou přímo zapojeny do metabolických procesů probíhajících v buňkách epidermálních tkání. V případě nedostatečné produkce žláz endokrinního systému nebo naopak se vyvíjí nadměrná syntéza, keratodermie dlaní a chodidel. Včasná obnova hormonální rovnováhy je kritickým faktorem, takže nevznikají ještě složitější dermatologické problémy s povrchem kůže dlaní a chodidel.

Chronická kopřivka

V závislosti na individuálních charakteristikách lidského těla, které jsou konfrontovány s projevem prvních příznaků keratodermie, mohou existovat další příčinné faktory, které ovlivňují změnu epiteliální struktury chodidel a dlaní.

Příznaky

Známky keratodermie v těchto částech těla se liší svým typem vnějšího projevu vzhledem k tomu, že jsou rozděleny na fokální a difuzní. Druhý typ dermatologického onemocnění se rovnoměrně šíří po celé ploše nohy nebo dlaně a ohnisková forma je charakterizována vícenásobným hromaděním epitelu mrtvé kůže pouze na jednom místě. Keratoderma chodidel a dlaní rukou se projevuje následujícími příznaky:

• budoucí fokální léze epiteliálního povrchu se začnou tvořit ve formě červených skvrn, které se dále zapálí a vytvoří efekt opuchu;
• kůže trpící keratodermickými změnami ve své struktuře je pokryta malými vodnatými puchýřky, které nejsou při palpaci absolutně bolestivé a ve většině případů člověk nemůže pochopit, kde přišel z těchto nádorů na kůži dlaně a plantární části chodidla;
• lokalizovaná epiteliální vrstva je zdrsněna v oblastech kůže dlaní a chodidel, které byly vystaveny projevům keratodermy (kůže je zhutněna, stává se tak hrubou, že se po palpaci cítí jako kus papíru);
• nadměrné vrstvy se vyvíjejí, když se tělo samo pokouší zbavit se změněných vrstev kůže a provádí několik pokusů o uzavření patologické části těla novou epiteliální vrstvou (pokud hlavní příčina dermatologického onemocnění není vyloučena, dochází k účinku chronického vrstvení kůže s výskytem několika epidermálních destiček na určitém segmentu jazyka nebo dlaně rukou;
• mezi kůží jsou obrovské drážky, jejichž povrchová vrstva je zničena v důsledku vývoje keratodermy;
• modifikovaná kůže dlaní a plantární část nohy získává výrazný žlutý odstín a její kontura je fialová, takže okraje místa jsou jasně viditelné a díky těmto charakteristickým znakům může i nezkušený dermatolog podezřelý z onemocnění v důsledku počátečního vyšetření.

Nejtěžší forma keratodermie je považována za difuzní typ této choroby, protože pokud je přítomen, celý povrch chodidel a dlaní rukou je pacientem zcela ovlivněn. Stejný typ onemocnění je charakterizován delším a komplexnějším terapeutickým procesem.

Léčba - jak se zbavit keratodermy dlaní a chodidel?

Léčba keratodermie dlaní a chodidel se liší od jiných dermatologických onemocnění tím, že je obtížné léčebný účinek léčit a proces úplného uzdravení je příliš dlouhý. Pro léčbu této patologie používejte následující léky vnější a vnitřní použití:

• užívání vitaminu A, E a skupiny B ve formě olejové látky nebo ve formě pilulek (umožní rychlejší obnovu epiteliálních buněk v kůži dlaně a chodidla, kde epiteliální vrstva zemřela);
• lepení na nemocné oblasti kůže salicylové náplasti tak, aby epidermální tkáně změkčily, které po vrstvě tvoří cizí hrubozrnný útvar, který vypadá jako kukuřice;
• ráno a večer dělají obklad s použitím vinylové masti na dlaně a podrážky kůže (stačí použít malé množství tohoto léku na tkaninu gázy a upevnit ji na postiženou oblast kůže dlaně nebo chodidla);
• Odizolování kůže dlaní nebo chodidel v teplých lázních, do kterých bylo předtím přidáno několik kapek chloridu sodného tak, aby hrubé fragmenty kůže byly měkké a odstraněny ve vrstvách;
• léčba mastí na kůži diachální, močovinové nebo salicylové zinku;
• pravidelné mazání povrchu suchého epitelu vazelínovým olejem nebo běžným dětským krémem, aby se dostatečně zvlhčila kůže dlaní a plantární části;
• nanesení roztoku jodidu draselného nebo lanolinu na hrubozrnnou část kůže;
• interní podávání léků patřících do kategorie retinoidů (užívá se, pokud je kůže zničena keratodermou, záněty, otoky a způsobuje bolest).

Aby byl průběh léčby skutečně úspěšný a aby pacient dokončil úplné uzdravení bez rizika opakovaného výskytu dermatologického onemocnění, je nezbytné stanovit příčinu, která provokovala výskyt keratodermie kůže na dlani nebo na chodidle.

Keratoderma dlaní a chodidel: hlavní příčiny, příznaky, možnosti léčby

Proč a jak se keratoderma vyvíjí

Vědci stále považují za obtížné přesně odpovědět na otázku, z jakých důvodů av souladu s jakým mechanismem se tato choroba vyskytuje. Je známo, že jeho vývoj je spojen s mutacemi ve specifických genech kódujících keratin. Byla také zjištěna korelace mezi patogenezí keratodermy a hormonální nerovnováhou v těle na pozadí dysfunkce pohlavních žláz, nedostatku vitaminu A, bakteriálních a virových infekcí.

Patologické změny dlaní a nohou se mohou vyskytnout u řady onkologických a dědičných onemocnění. Tyto typy keratodermie se nazývají
paraneoplastický.

Typy keratodermie

Palmar a plantární keratoderma mohou být difuzní a fokální. Rozdíl mezi těmito dvěma formami je stupeň prevalence patologického procesu.

Formy difuzní keratordermie:

1. Mutilating
2. Unny-toast
3. Meleda
4. Papillon-Lefebvre

Do této skupiny patří také syndromy, jejichž jedním z hlavních symptomů je difuzní keratodermie.

Formy fokální keratodermie:

1. Omezená keratoderma Brunauer Franceschetti
2. Roztroušená skvrnitá keratoderma Fisher-Bushke
3. Fuchsova lineární keratodermie
4. Costa Acrokeratoelastoidóza atd.

Mutující keratoderma

To je také nazýváno dědičným mutilating keratoma, Fonvinkel syndrom.

Typ dědičnosti: autozomálně dominantní. Počáteční příznaky ve formě keratinizace chodidel a dlaní, doprovázené lokální hyperhidrózou, se objevují ve věku 2 let. Na prstech se postupně vytvářejí charakteristické drážky ve formě kordu, což vede k výraznému omezení pohyblivosti kloubů (kontraktur) a spontánní amputaci prstů.

Mutilizace keratodermie může vést ke spontánní amputaci prstů.

Známky keratózy jsou jasně viditelné na zadní straně rukou, loktů, kolen. Hřebík je zesílený, hladký, připomínající brýle. Mutilatující keratodermie může vést ke snížení funkce pohlavních žláz (hypogonadismus), kyklopidní alopéci, poruchám sluchu a někdy i ztrátě. Diferenciální diagnostika je založena především na údaji o mutaci. Termín pochází z latinské mutilatio: zkrácení, obřízka a znamená spontánní odmítnutí postižené části určitého orgánu. V tomto případě jde o spontánní amputaci prstů.

Mutiliruce keratodermie je často klíčovým příznakem řady dědičných onemocnění.

Unto-Toast Keratoderma

Onemocnění se také nazývá vrozená jejichtyóza dlaní a chodidel, syndrom Unny-Toast.

Je dědičný.

Typ dědičnosti: autozomálně dominantní.

Horké skvrny jsou pokryty hlubokými a povrchovými trhlinami.

Hlavním příznakem je výrazná keratinizace kůže rukou a nohou, nebo jen nohy. Příznaky se zpravidla objevují v prvních dvou letech života dítěte. Zpočátku kůže lehce zhušťuje a začíná se podobat načervenalému (hyperemickému) pásu, který vyniká na pozadí zdravých oblastí.

Po nějaké době se místo kapel objeví hladké, nadržené útvary nažloutlé barvy. Patologické změny mohou také ovlivnit záda rukou. Někteří pacienti mají praskliny v lézích a mohou být jak povrchní, tak hluboko. Takový příznak jako lokální hyperhidróza (nadměrné pocení) není vyloučena.

V některých případech se patologický proces rozšiřuje na nehtovou destičku (jsou znatelně zahuštěny), vlasy a zuby. Podobné symptomy jsou často doprovázeny patologií určitých vnitřních orgánů (zejména nervových a endokrinních systémů) a anomálií struktury kostry.

Mikroskopické vyšetření ukázalo:

• výrazné odlupování horní stratum corneum epidermis (hyperkeratóza);
• granulované zahuštění (granulosa);
• kožní zhrubnutí spojené se zvýšením počtu pichlavých epidermálních buněk zárodečné vrstvy (acanthosis);
• příznaky mírného zánětu v dermis.

Proveďte diferenciální diagnostiku s jinými formami difuzní keratodermie.

Keradodermia Meleda

Další názvy: dědičná dlaň-plantární progradient keratóza Kogoi, palm-plantární transientient keratóza Siemens, progresivní akrokeratom, Meledova choroba.

Tato choroba je také dědičná, o čemž svědčí i samotná jména. Typ dědičnosti je autosomálně recesivní.

Tento typ keratodermie je často doprovázen ohniskem hyperhidrózy.

Hlavním příznakem patologie je výskyt oblastí keratinizace žlutohnědé barvy s hlubokými prasklinami. Jsou postiženy palmy a chodidla. Okraj postižené oblasti je orámován fialovým lemem, jehož šířka je 2-4 mm. Patologické změny lze pozorovat na kůži hřbetu chodidel a rukou, někdy i nohou a předloktí. Možná hyperhidróza: v takových případech je kůže v lézi vlhká, projevuje se v ní kanály potních žláz ve formě tmavých skvrn.

U Meledovy choroby patologický proces také pokrývá nehtové destičky. Stávají se silnějšími, mění tvar. Příznaky se nemusí objevit bezprostředně po narození, ani v dětství. Často, první příznaky dědičné palmar a plantární progradient keratosis Kogoi vyvinout v dospívání nebo dospívání - ve věku 16-19. Vyšetření tkáňových vzorků povrchové vrstvy dermis z postižené oblasti umožňuje detekci hyperkerózy, chronického zánětu a acanthosis. Je prováděna diferenciální diagnostika s keratodermou Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Další název této formy onemocnění: palmar a plantární hyperkeratóza s periodontitidou.

Je dědičný.

Typ přenosu: autosomálně recesivní.

V Papillon-Lefebvreově syndromu, kromě kožních symptomů, dochází k narušení vývoje zubů, což vede k tomu, že pacienti již od útlého věku používají protézy.

Známky se začínají objevovat ve věku 2-3 let. Klinika je velmi podobná klinice Meledovy keratodermy. Charakteristickým rysem této formy onemocnění je poškození zubů: jsou porušeny termíny a pořadí jejich erupce (nejen mléčné, ale i trvalé), nemoci se zdají, že v krátkém čase vedou k adontii (ztráta zubů): zubní kaz, zánět dásní, periodontální onemocnění. Pacienti od raného dětství jsou nuceni používat protézy.

Proveďte diferenciální diagnostiku s jinými formami karaodermy. Hlavním charakteristickým příznakem Papillon-Lefebvrovy nemoci je poškození zubů.

Omezená keratoderma Brunauer Franceschetti

Genetické onemocnění s autosomálně recesivním způsobem dědičnosti. První příznaky ve formě tvorby zón keratinizace v oblastech vystavených tlaku nebo zvýšenému stresu se vyskytují v dětství. Mezi projevy onemocnění patří také patologické změny nehtů, leukoplakie ústní sliznice, přeložený jazyk. Možná rozvoj rohovkové dystrofie nebo mentální retardace.

Vyžaduje se diferenciální diagnostika se zbývajícími formami fokální keratodermie.

Roztroušená skvrnitá keratoderma Fisher-Bushke

To je také nazýváno dědičné rozptýlené palmar-plantární acanthoma nebo difuzní bod keratosis Bushke-Fischer. Zděděno autozomálně dominantním typem. K nástupu příznaků dochází v období dospívání.

Keratoderma dlaní a chodidel tohoto typu je doprovázena vzhledem na kůži chodidel a dlaněmi tzv. "Perel" - malých pečetí, které se nakonec promění v husté rohové zátky. Barva těsnění je nahnědlá, s hranami podobnými kráteru, velikost je asi 10 mm.

Dotčené oblasti jsou umístěny odděleně, není zde tendence ke sloučení. Když jsou hmoždinky vyřazeny, jsou vybrání ve tvaru kráteru s keratinovými stěnami, někdy zakrytými krustami.
Podstupuje diagnostiku s jinou lokální keratodermií. Charakteristickým rysem roztroušené skvrnité keratodermy Fisher-Bushke je kráter rohů, který se tvoří na zemnících.

Fuchsova lineární keratodermie

Zděděno autozomálně dominantním typem. Kůže dlaní a chodidel je pokryta ostrovy keratinizace ve formě lineárních hřebenů (název onemocnění je spojen s tímto příznakem). V lézích se tvoří hluboké krvácející praskliny. Vyčnívají asi ½ až 1 cm nad povrch kůže a jsou lokalizovány podél pláště šlach. Zvědavá je skutečnost, že příbuzní krve s tímto onemocněním mají vzor léze stejného tvaru. V některých případech se kromě patologických změn v kůži vyvíjí leuckeratóza ústní sliznice.

Costa Acrokeratoelastoidóza

Typ dědičnosti nemoci je nejasný.

Pouze mladé ženy jsou nemocné (18-20 let). Mezi příznaky patologie patří tvorba nepravidelných nebo oválných trubkovitých rohovin na nohou, dlaních, dlaních prstů. Prvky vyrážky, jejíž velikost je přibližně 3 mm v průměru, jsou uspořádány ve skupinách spíše než individuálně. Snad jejich mírné vyvýšení nad okolními tkáněmi. Povrch prvků je drsný, v centrální části je vidět žlutavě bílý dojem.

Hlízy se často obtížně rozlišují, ale při snímání se snadno zjistí. Onemocnění je charakterizováno zvýšeným pocením dlaní a chodidel. Mezi hlavní diagnostické testy patří diagnóza pro detekci žloutnutí prvků vyrážky. Mikroskopické studie odhalují změny, které se vyskytují prakticky ve všech formách keratodermie: granulosa, keratóza, acanthosis, rozšířené cévy dermis, smrt jejich elastických vláken.

Jak léčit keratoderma dlaně a chodidla

Terapie je založena na použití Neothigonu, jehož aktivní složkou je acitretin. Léčivo má anti-psoriatický účinek tím, že reguluje procesy diferenciace kožních buněk, jejich obnovu a keratinizaci. Dávka se volí na základě závažnosti symptomů, závažnosti patologického procesu. Důležitá je také hmotnost pacienta.

Nothigazon - hlavní lék na léčbu palm-plantární keratodermie.

V těch případech, kdy z nějakého důvodu nemůže pacient užívat Neotigazon, jsou vysoké dávky vitaminu A předepisovány na dlouhou dobu.

Vedená a externí terapie, jejímž základem je použití následujících léků:

1. Keratolytická činidla - pro aktivní odlupování mrtvých buněk z povrchu kůže.
2. Masti obsahující retinoidy - pro normalizaci procesu keratinizace, inhibici reprodukce (proliferace) epitelových buněk. Základem těchto masti jsou glukokortikosteroidy, které mají protizánětlivý účinek.
3. Fyzioterapie: laserová terapie, kryoterapie, diatermokoagulace, solné lázně.

Shrnutí

Palmar a plantární keratoderma jsou chronická onemocnění kůže převážně dědičné povahy. Hlavním příznakem je nadměrné odlupování kůže v chodidlech a dlaních. V mnoha případech se příznaky patologie projevují v prvních měsících života dítěte, ale mohou se také rozvíjet jako dospívající a někdy i později. V některých typech keratodermie zahrnuje patologický proces také nehty, zuby, možná i rozvoj mentální retardace a výskyt řady dalších symptomů.

Jaký lékař potřebujete

V mnoha případech si první příznaky onemocnění všimne pediatr, který posílá dítě k vyšetření dermatologovi. U typů keratodermie, doprovázených poškozením zubů, je nutná léčba zubařem.

Genetické poradenství je nezbytné k určení pravděpodobnosti přenosu choroby na děti.

V případech, kdy se kožní léze vyskytují na pozadí zhoubných nádorů, je naplánováno vyšetření onkologa.

Keratoderma dlaní a chodidel: příčiny, příznaky, metody léčby

Termín "keratoderma" sjednocuje celou skupinu kožních onemocnění, zejména dědičných, v ojedinělých případech - získaného charakteru, jehož hlavním rysem je nadměrná keratinizace, obvykle v oblasti dlaně a chodidel. V závislosti na příčinách a vlastnostech kurzu se rozlišuje několik typů této patologie. Jde o to, proč se jedná o palmovou plantární keratodermu, o symptomy a způsoby léčby těchto onemocnění a budeme o nich diskutovat v našem článku.

Příčiny a mechanismus vývoje

Bohužel, proč a jak se tato patologie stále vyvíjí, dosud není věda známa. Bylo zjištěno, že se vyskytuje v souvislosti s mutacemi v genech, které kódují keratinový protein. Pokud jde o patogenezi, bylo prokázáno, že keratoderma je spojena s hormonálními poruchami v těle (zejména s dysfunkcí pohlavních žláz), nedostatkem vitaminu A, infekcemi virové a bakteriální povahy. Navíc tato onemocnění doprovázejí průběh některých dědičných a onkologických patologií (v tomto případě se nazývají paraneoplastické keratodermy).

Klinický obraz

Podle prevalence patologického procesu je keratodermie difuzní a fokální.

Existují takové formy difuzní keratodermie:

Do této skupiny onemocnění patří také syndromy, u kterých je difuzní keratodermie jedním z hlavních symptomů.

Formy fokální keratodermie jsou následující:

• roztroušená skvrnitá keratoderma Fisher-Buschke;
• omezená keratoderma Brunauer Franceschetti;
• costarakeratoelastoidóza;
• Fuchs lineární keratoderma a další.

Podrobněji zvažte jednotlivé formy této patologie.

Unto-Toast Keratoderma

Jiná jména nemoci: Unny-Toast syndrom, stejně jako vrozená jejichtyóza dlaní a chodidel.

Dědičné onemocnění s autozomálně dominantním způsobem dědičnosti.

Projevuje se nadměrnou keratinizací kůže rukou a nohou, nebo v některých případech pouze nohou. Příznaky se objevují během prvních dvou let života dítěte. Za prvé, kůže výše uvedených částí těla mírně zhušťuje a nabývá na vzhledu hyperemického (zčervenalého) pruhu, jasně viditelného na pozadí zdravé epidermy. Po určité době se v oblasti těchto pásů v nažloutlém odstínu objeví hladké nadržené vrstvy. Někdy se patologický proces rozšiřuje na zadní stranu rukou. Někteří pacienti zaznamenali výskyt trhlin, jak povrchových, tak i hlubokých, v lézi, stejně jako lokální zvýšené pocení (hyperhidróza).

V některých případech jsou ovlivněny i jiné struktury těla, zejména nehty (zahušťují), zuby, vlasy. To je obvykle kombinováno s anomáliemi kosterní struktury a patologií řady vnitřních orgánů, zejména endokrinního a nervového systému.

Při vyšetřování postižené tkáně pod mikroskopem najde odborník výraznou hyperkeratózu (exfoliace horny (horní) vrstvy epidermis), granulosy (jinak, zahuštění její granulované vrstvy), acanthosis (zvýšení počtu buněk v růstové vrstvě, což vede k zhrubnutí kůže), jakož i příznaky intenzivního zánětlivého procesu v oblasti dermis.

Difdiagnóza se obvykle provádí s jinými typy difuzní keratodermie.

Keradodermia Meleda

Další názvy nemoci: vrozený progresivní akrokeratom, dědičná palmarní a plantární progradientní keratóza Kogoi, palmarní a plantární transientační keratóza Siemens, onemocnění Meleda.

Jak je zřejmé z názvů, tato patologie má také dědičnou povahu. Cesta dědičnosti je autosomálně recesivní.

Nemoc se vyznačuje výskytem na podrážkách a dlaních žlutohnědé keratinizace s poměrně hlubokými prasklinami. Na okraji léze se nachází dobře značený okraj fialové barvy 2-4 mm široký. Často se na patologickém procesu podílí kůže zadních povrchů rukou a nohou, stejně jako předloktí a dolní končetiny. Může dojít k nadměrnému pocení, v souvislosti s nímž se pokožka postižené oblasti zvlhčí, na ní jsou viditelné tmavé skvrny - kanály potních žláz. Hřebíky jsou také ovlivněny - zahušťují, získávají nepravidelný tvar.

Onemocnění se nevyvíjí bezprostředně po narození, a dokonce ne nutně v období dětství - často se první příznaky vyskytují pouze ve věku 16-20 let.

Při studiu tkání z léze pod mikroskopem se v povrchové vrstvě dermis nachází hyperkeratóza, acanthosis a známky chronického zánětu.

Odlište tuto patologii především u keratodermie Unny-Toast.

Keratoderma Papillon-Lefevre

Toto onemocnění se také nazývá palmar-plantární hyperkeratóza s periodontitidou.

Genetické onemocnění s autosomálně recesivním typem přenosu. První příznaky se vyskytují ve věku dvou nebo tří let. Klinický obraz je podobný jako u Meledovy choroby. Rozdíl je v porážce v této formě keratodermie zubů. Je to v rozporu s načasováním a řádem jejich erupce (mléčné i trvalé), časných onemocnění - zánět dásní, zubního kazu, periodontálního onemocnění, v krátké době vedoucí ke ztrátě zubů (adontie). Takoví pacienti jsou nuceni používat zubní protézy již od útlého věku.

Odlište tuto patologii od ostatních keratodermů. Hlavním rozlišovacím znakem - porážka zubů, která se vyskytuje pouze u onemocnění Papillon-Lefebvre.

Mutující keratoderma

Další názvy této patologie: dědičný mutilační keratom, stejně jako Fonvinkelův syndrom.

Dědičné autozomálně dominantní. První příznaky se vyskytují ve věku dvou let a představují difuzní keratinizaci dlaní a chodidel, doprovázené nadměrným pocením. V průběhu času se na prstech tvoří brázdy, které mají vzhled šňůry, což vede k omezení pohyblivosti kloubů (tzv. Kontraktura) a spontánní amputaci prstů. Na zadní straně rukou, na kůži loktů a kolen je také jasně vidět keratóza.

Hřebíky jsou hladké, mají vzhled hodinových brýlí, výrazně zesílené. Onemocnění může být doprovázeno snížením funkce pohlavních žláz (hypogonadismus), snížením závažnosti sluchu až do jeho úplné ztráty, jaterní alopecie.

Hlavním momentem diagnostiky je údaj o mutaci (spontánní rejekce postižené části orgánu, například spontánní amputace prstů). Je-li potvrzena diagnóza mutilační keratodermie, je důležité si uvědomit, že tato patologie je často pouze hlavním příznakem mnoha dědičných syndromů.

Roztroušená skvrnitá keratoderma Fisher-Bushke

Synonyma: difuzní bod keratóza Bushke-Fisher nebo dědičná difuzní palma a plantární akantom.

Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.

První příznaky onemocnění se objevují v období dospívání. Oni jsou charakterizováni vzhledem na kůži rukou a nohou malých pečetí - “perly”, který časem mít formu hustých rohových svíček. Jejich barva je hnědá, velikosti jsou asi 10 mm, hrany jsou ve tvaru kráteru. Tato ložiska jsou umístěna odděleně, tendence ke sloučení není viditelná. Když jsou rohové zátky odmítnuty, zanechávají za sebou dutiny ve tvaru kráteru s rohovými stěnami, které se v některých případech stávají pokrytými krustami.

Diagnóza vícebodové keratózy Bushke-Fisher vychází z jiné lokální keratodermie. Rozdíl je v tom, že se v místě rohových zátek objevují krátery rohů.

Omezená keratoderma Brunauer Franceschetti

Dědičná patologie, která je charakterizována, pravděpodobně autosomálně recesivním způsobem dědičnosti.

Debutuje v dětství s výskytem ohnisek hyperkeratózy v oblastech kůže se zvýšeným stresem, pod tlakem. Je také doprovázena dystrofií nehtových destiček, složeným jazykem a leukoplakií ústní sliznice. U některých pacientů se vyvíjí mentální retardace a dystrofie rohovky.

Vyžaduje diferenciální diagnostiku s jinými typy fokální keratodermie.

Costa Acrokeratoelastoidóza

Typ dědičnosti této patologie není znám.

Vyvíjí se výhradně u žen mladého věku (zpravidla ve věku 18-20 let). Vyznačuje se vzhledem na dlaních, v oblasti dlaňových povrchů prstů, na nohách velkého počtu nadržených tuberkul, které mají oválný nebo nepravidelný tvar. Prvky vyrážky se mohou mírně zvednout nad okolní tkáně, nejsou uspořádány odděleně, ale ve skupinách, každý z nich má průměr přibližně 3 mm, její povrch je drsný, ve středu je zobrazen žlutobílý dojem. Tyto hrboly jsou často obtížně viditelné, ale při snímání jsou snadno detekovatelné.

Onemocnění je doprovázeno nadměrným pocením chodidel a dlaní.

Pro účely diagnózy se provádí diaskopie - detekuje se žlutost vyšetřovaných prvků.

Výzkum pod mikroskopem umožňuje detekovat změny charakteristické pro kteroukoli z keratoderm, hyperkeratózu, granulosu, acanthosis, jakož i expanzi cév dermis a smrt elastických vláken v ní.

Fuchsova lineární keratodermie

Typ dědičnosti je autozomálně dominantní.

Debutuje v prvních měsících života dítěte. Na kůži jeho dlaní a chodidel jsou nalezeny ostrovy keratinizace lineárního tvaru, které mají formu hřebenů (odtud název onemocnění), pokryté hlubokými krvácejícími prasklinami. Jsou umístěny podél šlach vagíny, 0,5-1 cm vyčnívají nad povrch kůže. Je zajímavé, že u příbuzných trpících touto patologií je vzor lézí podobný.

V některých případech je kromě změn v kůži diagnostikována leukkeratóza ústní sliznice.

Zásady léčby

Hlavním lékem pro léčbu keratodermie je Neotigazon (účinná látka - acitretin). Má anti-psoriatický účinek: normalizuje procesy diferenciace, obnovy a keratinizace kožních buněk. Jeho dávka závisí na závažnosti patologického procesu a tělesné hmotnosti pacienta.

Užíváte-li pacienta Neotigazon není možné, je předepsán vitamín A ve vysokých dávkách po dlouhou dobu.

Doporučená a externí terapie, která zahrnuje keratolytická činidla (způsobuje aktivní odlupování mrtvých buněk z povrchu kůže), masti s aromatickými retinoidy (normalizují keratinizační procesy, inhibují proliferaci buněk epitelu) a glukokortikoidy, které jsou založeny na (snížení zánětu).

Také pro účely léčby lze využít fyzioterapii, zejména kryoterapii, diatermokoagulaci, laserovou terapii a solné lázně.

Závěr

Palmar a plantární keratodermie je převážně dědičné chronické kožní onemocnění, doprovázené nadměrným olupováním v dlaních a chodidlech. V některých případech se příznaky této patologie vyskytují v prvních měsících života dítěte, někdy však debutují pouze v období dospívání nebo dokonce později. Může být doprovázen poškozením nehtů, zubů, mentální retardací a dalšími příznaky.

Samozřejmě, vzhledem k genetické povaze těchto nemocí, je zcela nemožné se jich zbavit. Aby se však alespoň částečně odstranily nepříjemné symptomy spojené s hyperkeratózou, se správným terapeutickým přístupem, je v mnoha případech poměrně realistické.

Prevence keratodermie se nevyvinula.

Který lékař kontaktovat

První projevy onemocnění jsou často detekovány pediatrem, pak je dítě předáno dermatologovi. Někdy je indikována léčba u zubaře. Genetické poradenství je nezbytné k určení, zda lze nemoc přenášet na potomstvo. Pokud keratoderma doprovází zhoubné novotvary, doporučuje se vyšetřit onkologem.

Odborník na kliniku Helpskin mluví o keratodermii:

Získaná keratóza palmy a plantární
(keratoderma, variabilní erythrokeratodermie)

Nemoci kůže, vlasů, nehtů

Obecný popis

Získaná keratóza (keratoderma) palmar a plantar (L85.1) - je zvýšená keratinizace kůže dlaní a chodidel.

Vyvíjí se častěji u mužů starších 50 let. Lokalizace: extenzorové plochy končetin, obličej v čele a tvářích. Predispoziční faktory: metabolická patologie, nedostatek vitaminu A, prodloužené vystavení chemickým / mechanickým podnětům.

Příznaky získané keratózy palmy a plantární

Klinické projevy začínají postupně s výskytem drsnosti, zhutnění kůže v dlaních a chodidlech (až do 100%), což je doprovázeno změnou barvy v těchto oblastech ze žlutavě na hnědou (90%). Pak dochází k tvorbě trhlin ve změněné kůži končetin (60%). V 70% případů může docházet ke zvýšenému pocení v oblasti dlaní / chodidel.

Při vyšetření se odhalí symetrická léze kůže distálních končetin (dlaně, podešve) jako změna barvy od nažloutlé až nahnědlé drsnosti, zahuštění stratum corneum v místě léze. Zaznamenává se také přítomnost hlubokých bolestivých rýh a trhlin.

Distální hyperhidróza vede k maceraci postižené kůže s přítomností modravé koruly na okraji s nezměněnou kůží.

Diagnostika

Diagnóza je založena na dermatologickém obrazu. Laboratorní a instrumentální metody výzkumu č.

• Bodová keratóza dlaní.
• Jiné formy keratodermie.

Léčba získané keratózy palmy a plantární

• Vyloučení účinků provokujících faktorů.
• Retinoidy, "Aevit".
• Keratolytika, solné lázně.
• Laserová terapie

Léčba je předepsána až po potvrzení diagnózy odborným lékařem.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace.

• Atsitretin (Neotigazon) - lék používaný pro hyperkeratózu, systémový retinoid. Dávkování: Vzhledem k různým charakteristikám metabolické rychlosti je dávka individuálně upravena pro každého pacienta. Lék musí být užíván 1 krát denně během jídla nebo vymačkaného mléka. Denní dávka acitretinu je 0,3-1,0 mg na kilogram tělesné hmotnosti po dobu 2 až 4 týdnů. Dyskeratóza často vyžaduje udržovací léčbu s nižšími dávkami 20 až 50 mg denně.
• Acetát retinolu (vitamín A) je vitamin rozpustný v tucích. Dávkování: lék se podává perorálně od 100 do 300 tisíc mg denně po dlouhou dobu.
• Belosalik (lék s protizánětlivým a keratolytickým účinkem pro vnější použití). Dávkování: Mast v malém množství je rovnoměrně rozložena třením. Léčivo aplikujte 2x denně, v případech s mírným průběhem onemocnění a jedním použitím. Kontinuální průběh léčby se nejčastěji pohybuje od 3 do 4 týdnů. Pokud je nutná delší léčba, léčivo by se mělo používat každý druhý den. Pokud je lék užíván k léčbě chronických onemocnění, po zmizení symptomů je nutné užívat lék po určitou dobu pod dohledem ošetřujícího lékaře.
• Betamethason dipropionate (Akriderm) - GKS pro externí použití. Dávkování: Akryderm se aplikuje na povrch pokožky postiženými oblastmi tenkou vrstvou 1-3 krát denně, s lehkými třecími pohyby. Průběh léčby nesmí překročit 3 týdny.

Doporučení

Doporučuje se konzultace s dermatovenerologem.

Keratoderma

Keratoderma je kombinací kožních onemocnění, která vznikají v důsledku poruch keratinizačních procesů kůže. Především se onemocnění projevuje nadměrnou tvorbou rohů v oblastech kůže, kde chybí mazové žlázy - na dlaních a chodidlech.

Symptomatologie dermatózy závisí na jejím typu, ale v každém případě se výrazně zhoršuje kvalita života pacienta. Léčba onemocnění je dlouhá.

Důvody

Spolehlivý důvod vzniku keratodermie není stanoven. Vědci mají sklon věřit, že nemoc je dědičná, vzniká v důsledku genové mutace. Existují však faktory, které zvyšují pravděpodobnost dermatózy:

• hormonální poruchy;
• dysfunkce gonád;
• chronická virová a infekční onemocnění;
• patologie dědičné povahy;
• avitaminóza, slabá imunita;
• intoxikace těžkými kovy;
• onkologických onemocnění.

Pokud jsou mezi příbuznými pacienti s keratodermií, měli byste jít do nemocnice na první příznaky onemocnění. Onemocnění je léčitelné pouze v raných stadiích.

Je keratoderma nakažlivá? Jakákoli forma tohoto onemocnění není přenášena z pacienta na zdravého člověka. Onemocnění není také přenášeno domácími spotřebiči nebo jinými způsoby.

Formuláře

Klinické projevy závisí na typu dermatózy. V závislosti na symptomech je keratoderma rozdělena na difuzní a fokální.

Keratodermu Haksthausen je třeba odlišit odděleně. To je keratodermatitida v chronické formě, která se vyvíjí během menopauzy v důsledku nedostatku estrogenu v těle.

Klimakterická keratodermie se vyskytuje u 20% žen starších 45 let.

Lékaři připisují výskyt této choroby věkové depleci vaječníků, takže keratodermie je považována za jeden ze symptomů menopauzy. Na chodidlech a dlaních ženy se objevují papulární vyrážky, které se spojují do jednoho velkého ohniska a vytvářejí stratum corneum po celém povrchu. Papuly jsou pokryty šupinami. Kůže je suchá, takže je šupinatá, vznikají praskliny.

Ženy trpí nejen bolestí, ale i silným svěděním. Poškrábání může být infikováno. Klinický obraz je podobný suchému ekzému.

Difuzní

Existují takové rozptýlené formy:

• Tosta-Unna (vrozená jejichtyóza z chodidel a dlaní). Jedná se o dědičné onemocnění, takže první příznaky se mohou objevit v raném věku, během prvních dvou let života dítěte. Kůže se zčervená a po chvíli se objeví žluté nadržené vrstvy. V lézi se mohou objevit malé a hluboké praskliny. Nehty se účastní patologického procesu.
• Jinými jmény této choroby jsou Kogoiho palmar a plantární gradient keratóza nebo Siemens transgradient keratosis. Tato forma je také dědičná. Symptomy se objevují ve věku 16–20 let, vzácně se vyskytují v dětství. Horny oblasti žlutohnědé barvy, podél okraje fialové hranice 2-4 mm tlustý. Hluboké praskliny, zvýšené pocení nohou.
• Werner. Dědičná forma, jejíž příznaky se objevují v prvních 2-3 měsících života. Ovlivněna je nehtová deska.
• Mutilating Jiná jména jsou dědičný keratoma nebo Fonvinkel syndrom. První příznaky se objevují ve věku 2 let. Kůže na chodidlech a dlaních rohy, na prstech se objevují brázdy, díky kterým je jejich pohyb narušen, může dojít ke spontánní amputaci prstů.
• Papillon-Lefebvre. Symptomy jsou podobné Meladově chorobě. Ovlivňuje nejen chodidla a dlaně, ale i okolí kůže a zubů.

Focal

Existují 4 kontaktní formy:

• Roztroušená skvrnitá keratoderma Fisher-Bushke. Objevují se četná hnědá nadržená těsnění, až do velikosti 10 mm. Formace mají hrany podobné kráteru.
• Omezená keratoderma Brunauer Franceschetti. Horny oblasti se objeví na kůži, kde je kůže pod tlakem, nehty deska je zničena.
• Acrokeratoelastoidóza Costa. Důvod vzniku tohoto formuláře není znám. Je diagnostikována u žen ve věku 18-20 let. Rohy se objevují až do průměru 3 mm, oválného nebo nepravidelného tvaru. Onemocnění je doprovázeno zvýšeným pocením.
• . Na chodidlech a dlaních se objeví nadržené oblasti lineárního tvaru. Symptomy se projevují v prvních dvou měsících života dítěte.

Příznaky

Keratodermie dlaní a chodidel se projevuje skvrnami žlutohnědé barvy s keratinizovanou kůží. Tato oblast má jasný obrys fialově fialového odstínu.

Kůže se cítí tvrdě a objevují se praskliny. Když palm-plantární keratoderma mění tvar prstů. Stanou se ostřejší, nehtová deska zhustne a deformuje se.

Který lékař léčí keratodermu?

První symptomy jsou nejčastěji detekovány pediatrem při vyšetření dítěte. Další léčbu provádí dermatolog. Někdy je nutná konzultace se stomatologem, genetikem a onkologem.

Diagnostika

Zvláštní diagnostické postupy neexistují. Během průzkumu je důležité nejen stanovit diagnózu, ale také zjistit příčinu vzniku dermatózy.

Závěr po vizuální kontrole a na základě histologických studií.

Keratoderma je důležitá pro rozlišení s jinými formami keratózy, lupénky a ekzému.

Léčba

Léčba keratodermy dlouho. Bohužel k dosažení úplného vyléčení není možné. Terapie je zaměřena na zmírnění symptomů a odstranění vnějších projevů.

Během celého průběhu terapie musí pacient užívat vitamínové přípravky obsahující vitamíny A, B, C a E. Léčba se volí individuálně pro každého pacienta.

Základem je použití léku Neotigason. Tento lék má anti-psoriatický účinek. Zlepšuje regeneraci kůže, normalizuje keratinizaci buněk. Schéma a dávka jsou voleny lékařem na základě závažnosti klinického obrazu.

Místo Neotigasonu může být podáván retinol, ale tento lék musí být užíván s opatrností. Pokud nedodržíte dávku, dojde k nežádoucím reakcím ve formě hypovitaminózy vitaminu A a zvýšení tlaku mozkomíšního moku.

Kromě užívání pilulek a vitamínů uvnitř, ukazuje externí terapie. Spočívá v aplikaci exfoliačních krémů a mastí.

S Papillon-Lefebvre keratoderma by měla být přijata antibiotika a měla by být provedena dezinfekce ústní dutiny.

Terapeutická opatření vypadají takto:

• použití léků ke zlepšení krevního oběhu, například Venoruton nebo Troxerutin;
• imunomodulační terapie;
• užívání homeopatických léčiv, například Psorinum, Graphite, Cuprum Metallicum a Síry;
• nanášení mastí s retinoidy (pro normalizaci zrání), například retinovou mast;
• použití glukokortikosteroidních krémů (ke snížení zánětu), například Advantan;
• použití keratolytických mastí, například Bensalitin, Doctor, Green Planet, močoviny, salicylové nebo diachylné masti. Tyto nástroje změkčují stratum corneum;
• mechanické čištění zrohovatěných ploch (pouze po změknutí kůže), použití křovin a slupek;
• kryoterapie;
• diatermokoagulace;
• laserová terapie;
• solné lázně.

Průběh fyzioterapie je 25-30 sezení.

Pro menopauzální keratodermu by měl být použit estradiolový krém.

Léčba keratoderma může lidových prostředků. Účinné jsou výpalky lopuchu a vývaru ostropestřce mariánského, aloe šťávy, tinktury z cibulových slupek s jablečným octem, propolis. Esenciální oleje z pelargónie, meduňky, levandule a jasmínu mají uklidňující a léčivý účinek.

Prevence

Preventivní opatření neexistují. Je nutné vyhnout se působení provokujících faktorů, regulovat hormony a zvyšovat imunitu.

Vzhledem k tomu, že keratoderma je genetické onemocnění, nelze se jí vyhnout. Navzdory tomu, že se nemůžete zbavit nemoci, je nutné dodržovat všechna doporučení lékaře, aby se odstranily nepříjemné symptomy.