Myoclonus je syndrom, u kterého dochází k neuspořádané svalové kontrakci: ostrý záhyb s celým tělem, škytavka, křeče atd. Taková ataxie (křečovitý křeč) je možná během bdělosti a spánku. Útok může vyvolat jasné světlo, ostrý zvuk, nečekaný dotek. U dětí se syndrom často vyskytuje jako reakce na strach.
Pokud se jednorázový svalový křeč objeví pouze v důsledku fyzického přetížení, smyslového nebo emočního podráždění, není léčba nutná. Například, když se člověk během dne velmi unaví, může začít, když usne. Tento fenomén nepatří do patologie a nazývá se hypnotickým myoclonium.
Další věc, pokud je útok často opakován a nemá žádné zjevné důvody. V takových případech je možné latentní onemocnění autonomního nebo nervového systému, které vyžadují vyšetření a adekvátní léčbu.
Myoclonus může být očekávanou odpovědí nebo patologickou událostí. V prvním provedení jsou příčiny následující jevy:
Tyto situace jsou epizodické a neměly by vyvolávat velké obavy. Léčba je nutná v případech, kdy k útoku dochází sami a stává se pravidelným. Pak mohou být z vážnějších důvodů:
Jednou z nejčastějších příčin je poškození mozkové kůry (kortikální myoclonia). V tomto případě je léčba nejobtížnější a prognóza není vždy příjemná.
Patologické záškuby svalů zahrnují také myoklonickou dystonii, která kombinuje symptomy poruch vegetativního aparátu a hyperkinézy.
Degenerace mozku, ovlivňující záchvaty hyperkinézy, silně vyvolává intoxikaci těla:
Dědičná predispozice k syndromu se stane - základní myoclonia.
Ve většině klinických případů je léčitelná ataxie. Úspěch však závisí přímo na několika faktorech:
Správnou diagnózu lze provést identifikací příčin a popsáním klinického obrazu. Tento úkol je usnadněn klasifikací typů syndromu, které zajišťují vícerozměrný charakter onemocnění:
Přítomností provokativního podnětu je syndrom rozdělen na:
Z důvodů výskytu se rozlišují:
Lokalizace fokusu není v diagnóze také ignorována. Existují subkortikální, kortikální, segmentální a periferní fokus.
Podle distribuce svalů je izolována segmentální, fokální a multifokální myoklonie. V tomto případě jsou svalové kontrakce rytmické a arytmické.
Bez přesného stanovení diagnózy není přirozeně možná adekvátní léčba. Myoklonus má však často stejné příznaky jako jiné syndromy. Například myoklonická dystonie někdy nabývá charakteru třesu, tiky, motorických křečí a dalších autonomních poruch. Hlavním úkolem diagnostiky je proto diferencovat nemoc.
Vyšetření pacienta vždy začíná u specialisty na slyšení. V této fázi je nejjednodušší rozpoznat symptomatickou myoclonii. Ze všech druhů ataxie má nejoriginálnější znaky - záškuby měkkého patra, které způsobují určité nepohodlí při polykání jídla a výslovnosti řeči.
Lékař také žádá, aby popsal povahu svalové kontrakce:
Je nutné studovat historii syndromu, identifikovat možnost genetické náchylnosti k přítomnosti podobných stížností ze strany členů rodiny a to, zda pacient měl nedávné fyzické nebo emocionální trauma nebo dlouhodobé užívání účinných léků.
Pro získání přesnějších dat se používají moderní metody průzkumu, jako jsou:
Spojením výsledků testů a závěrů po průzkumu neurolog diagnostikuje a doporučuje terapii.
Myoclonus může být benigní povahy (přirozené reakce na strach, přeplnění nebo smyslové účinky) a negativní (zatížený vážnými poruchami v mozku a nervovém systému).
Léčba prvního typu ataxie není nutná. V některých případech, kdy se epizodické projevy stávají častými, jsou předepsána sedativa ke zklidnění nervového systému (například valocordin nebo valeriánská tinktura). Někdy se fytoterapie nazývá motherwort a melissa.
Léčba negativních syndromů je mnohem obtížnější. Kombinovaná terapie kontrakce svalů v epileptickém záchvatu zahrnuje antikonvulzivní léčiva. Navíc je předepsán průběh účinných léků, mezi něž může patřit:
Sedativa se používají téměř ve všech obtížných případech. Jejich cílem je snížit pravděpodobnost nových stresů, které syndrom zhoršují.
Prognóza pro zotavení je založena na etiologii syndromu. Jako prevenci opakovaných záchvatů se doporučuje dodržovat denní režim, dodržovat vyváženou stravu (adekvátní příjem potravin bohatých na draslík a vitamíny B) a zbavit se špatných návyků, které tělo otravují.
Při léčbě a prevenci syndromu má velký význam odstranění kauzálních faktorů. Sledování televize ve snu u dětí by například mohlo být ovlivněno sledováním televize ve večerních hodinách. Vyloučení této klauzule z režimu dítěte je často více než dostačující.
Někdy může člověk náhle zažít nedobrovolnou svalovou kontrakci, a to jak v klidu, tak i během pohybů nebo aktivního zatížení. Abychom pochopili příčiny takového stavu, měli bychom zjistit, co je kortikální myoclonie a jak se projevuje.
Myoclonus je okamžitá kontrakce svalové tkáně, která není doprovázena žádnými příznaky nebo jinými poruchami.
Nejčastěji je toto záškuby svalů simultánní a málokdy se projevuje, ale s nepravidelnostmi se kontrakce stávají pravidelnými, opakujícími a vyskytujícími se s různou frekvencí.
Zkratky mohou být generalizovány, tj. pokrývající celé tělo, nebo lokální, které ovlivňují pouze jednotlivé svaly.
Tato patologie má dva typy projevů: benigní a maligní.
Lze uvažovat o příčinách benigní myoklonie:
Benigní myoclonie nemají negativní vliv na tělo a jsou běžnou reakcí nervového systému a svalů na přepracování.
Příčiny patologických myokloni jsou mnohem závažnější a různorodější.
Je to důležité! Tento problém není příčinou žádné nemoci, ale jejího následku.
Nedobrovolná svalová kontrakce se může objevit na pozadí následujících onemocnění a patologií:
Jakýkoliv projev myoklonu by měl být důvodem návštěvy lékaře, protože je lepší být ještě jednou přesvědčen o svém zdraví, než vynechat vážné onemocnění a neposkytovat včasnou léčbu.
Nejčastější příčiny jsou ty, které jsou spojeny s poškozením mozku a nervového systému.
Myoclonus se obvykle objevuje náhle a nemá žádné předchozí příznaky.
V závislosti na důvodech, které způsobují náhlou kontrakci svalů, lze rozlišit následující typy:
Benigní lze naopak rozdělit následovně:
Negativní svalové kontrakce lze rozdělit do následujících typů:
Myoclonus může být také rozdělen lokalizací v nervovém systému a anatomické poloze:
Když nedobrovolná kontrakce jednoho nebo několika svalů, člověk se cítí jako elektrický šok trvající 1-3 sekundy až několik hodin.
Pokud hovoříme o výskytu nočních myoklonických záchvatů, pak mezi symptomy lze identifikovat nedobrovolný chvění spící osoby, která se také často projevuje u dětí.
Vzácné projevy svalové kontrakce, které jsou spojeny s expozicí podnětů, nejsou patologické a mohou se týkat fyziologických myoklonií, které projdou kolem sebe.
Je to důležité! S patologickými příčinami se s časem zvyšuje myoklonus, zvyšuje se síla svalové kontrakce.
Také když se zhorší psychoemotivní a fyzický stav osoby, může dojít ke zvýšení třesu, zejména v době usínání.
Stresové situace vedou k rytmickým navijákům, vzniku třesu v celém těle a nedobrovolnému ohýbání rukou nebo nohou.
Externí projevy spočívají v periodických úlevách různých svalových skupin, nedobrovolném ohýbání a neohýbání nohou a rukou, stejně jako rytmické třesení celého těla.
Když myoclonia nastane na obloze a jazyku, poruchy řeči jsou pozorovány - krátkodobý nebo dlouhodobý.
Chcete-li provést diagnózu, musíte se poradit s odborníkem a podrobně popsat svůj stav. Je nutné přesně a podrobně říci, které svalové skupiny jsou nejvíce náchylné ke kontrakcím, jak často se objevují nepohodlí a jaké příčiny předcházejí vzhledu navijáků.
Na základě obdržených informací a provedeného vyšetření odborník předepíše další vyšetření, jako je encefalografie, elektromyografie nebo zobrazení magnetické rezonance mozku.
Na základě získaných výsledků může odborník provést diagnózu nebo předepsat další studie, které identifikují primární příčinu. Tyto studie zahrnují testy krve a moči, EKG.
Fyziologický typ nevyžaduje léčbu a prochází sám.
Pokud se křeče obtěžují dítě, měli byste se řídit řadou pravidel, která pomohou při léčbě myoklonie u dětí:
Léčba dospělých je také prováděna v souladu se všemi výše uvedenými pravidly a je doplněna v případě patologických příčin různých léčebných a fyzioterapeutických postupů.
Nejčastěji se používají tyto skupiny léčiv:
Je také možné dodatečné jmenování sedativ, které mají obecný sedativní účinek, např. Valeriánský extrakt nebo tinkturu z mláďat.
K preventivním opatřením patří stejná opatření, která se provádějí při léčbě dětí.
Soulad se spánkovým vzorem má pozitivní vliv na tělo a pomáhá předcházet přepracování.
Měli byste také upustit od užívání alkoholu a kouření, protože mají pouze imaginární účinek relaxace, ve skutečnosti dráždí nervový systém a vedou ke zhoršení.
Masáž aromatickými oleji pomáhá uvolnit se a zotavit se ze stresu.
Léčba myoklonu je složitý a zdlouhavý proces, proto byste měli přemýšlet o svém zdraví předem a dodržovat preventivní opatření, aby se zabránilo zhoršení zdraví.
Kortikální myoclonia je ostře se projevující křeče postihující jednu nebo více svalových skupin bez předchozích příznaků. Nejčastěji se tento jev vyskytuje během spánku, ale během probuzení dochází k nedobrovolným kontrakcím. Tento stav může být variantou normy nebo může indikovat přítomnost patologie.
Myoklonické křeče nejsou neobvyklé. Jsou fixovány jak u dospělých, tak u dětí. Myoclonus se může stát jednou a může se periodicky opakovat. V prvním případě je stav klasifikován jako fyziologický a je považován za nerizikový. Opakované epizody, v závislosti na doprovodných příznacích nebo jejich nepřítomnosti, lze považovat za fyziologický jev nebo za znak patologie.
U dospělých může být náhlou překvapení způsobená nedobrovolnou kontrakcí svalů normální variantou. V tomto případě příčiny myoclonia jsou:
Probuzení při usínání u dospělých neurologů vysvětluje další důvod. Zpomalení životních procesů (srdeční tep, dýchání) během nočního odpočinku je mozkem vnímáno jako potenciálně nebezpečný stav. V odezvě, hlavní orgán centrální nervové soustavy dá signál aktivovat procesy - pošle nervové impulsy působit krátký křeč. Často v této chvíli člověk vidí sen, ve kterém klopýtá, klouže, padá.
Další možný případ nedobrovolných svalových kontrakcí je stav, který člověk zažívá během hypnotického sezení. Psychologové a někteří další odborníci, kteří tuto metodu terapie praktikují, navrhují pacientovi stav spánku. V tomto bodě, osoba může zažít krátkodobé epizody myoclonia.
Jednotlivé případy překvapení spánku u dospělých, jejichž příčiny jsou fyziologické, nejsou nebezpečné a neměly by vyvolávat obavy.
Patologické příčiny myoklonických záchvatů:
Křečové svalové kontrakce se mohou objevit, když přestanete užívat některé léky, většinou sedativa.
K určení povahy záchvatů, pokud jsou opakující se povahy, může pouze odborník. Okamžitá léčba lékaře vyžaduje kortikální myoclonium v případě, že se projeví u ženy během těhotenství.
Jednou z patologických příčin křečí u novorozence je benigní myoklonická epilepsie dětství. Navzdory tomu, že onemocnění neovlivňuje celkový vývoj a zdraví kojenců, vyžaduje zvýšenou pozornost.
Jednotlivé kontrakce jednotlivých svalů při usínání u dětí jsou způsobeny nezralostí centrálního nervového systému.
Možné příčiny patologické kortikální myoklonie, postihující lokálně svaly nebo celé tělo, u dětí jsou stejné jako u dospělých. Nejběžnějšími faktory jsou:
Myoclonie jsou klasifikovány podle různých principů, podle kterých se rozlišují typy a formy patologie.
Epileptický myoklonus spojený se stejným onemocněním, charakterizovaný vysokou intenzitou, doprovázený ztrátou vědomí a dalšími příznaky patologie.
Takové křečovité záchvaty jsou kortikální povahy, exprimované v různých formách, doprovázené demencí, ataxií. V těžkých případech vede myoklonická epilepsie k invaliditě.
Patologické konvulzivní kontrakce jsou symptomem nemoci. Jejich hlavní skupiny:
Podle západní klasifikace, cerebelární myoklonická dyssynergie (Ramsay Juntaova choroba), tuberózní skleróza, metabolické dysfunkce: hepatocerebrální dystrofie (porucha metabolismu mědi), fenylketonurie (metabolické poruchy aminokyselin) a další jsou klasifikovány do samostatných druhů.
Další klasifikace zahrnuje separaci myoklonu v závislosti na tom, které struktury centrálního nervového systému vyvolávají vznik křečovitých kontrakcí. V souladu s tímto principem existují:
Podle toho, která část těla je zapojena do procesu, rozlišujeme následující formy myoklonie:
Jedním z hlavních rysů klasifikace křečových jevů je jejich fyziologie. Benigní myoclonie nezpůsobují zdravotní problémy. Mezi nimi jsou:
Eliminace kortikálního myoklonu jako symptomu nedává výsledky bez léčby patologie, která je příčinou.
Diagnóza je důležitá pro stanovení primární nemoci a je následující:
Po určení příčiny konvulzních kontrakcí se rozhodne o léčbě.
Pacienti s epileptickou patologií dostávají specifickou léčbu, vykazují antiepileptika základní terapie a léky nové generace.
V léčbě metabolických poruch je největší pozornost věnována ledvinám (selhání ledvin, změně hladiny kreatininu), endokrinním onemocněním, patologickým stavům gastrointestinálního traktu.
Společná pro všechny formy onemocnění je antikonvulzivní terapie.
Pokud je třeba rychle zastavit myoklonický stav, použijí se benzodiazepiny vzhledem k jejich svalové relaxanci a antikonvulzivním vlastnostem.
Tradiční lék lze použít pouze po konzultaci s lékařem a současně s léčbou drogami. Pro zmírnění křečí a uvolnění svalů se používají odvarové a duchovní tinktury následujících rostlin:
Recenze o léčbě lidových prostředků myoclonia v případech, kdy křečovité řezy jsou způsobeny stresem nebo fyzickým přetížením a nejsou patologické, pozitivní.
Prognóza pro kortikální myoclonia se liší v závislosti na její formě: neexistuje žádné benigní ohrožení života a zdraví. V případě, že záchvaty jsou způsobeny patologií, je prognóza založena na údajích o závažnosti onemocnění, úspěšnosti léčby.
Specifická prevence, která by byla stejná pro všechny formy myoclonia, neexistuje. Obecná doporučení pro prevenci patologie jsou následující:
Myoclonus je náhlá nedobrovolná kontrakce jedné nebo několika svalových skupin, která vzniká jak během pohybů, tak i v klidu. Myoclonias mohou být variantou normy, ale v některých případech jsou známkou velmi vážných onemocnění centrálního nervového systému. V tomto článku budeme hovořit o tom, proč vznikají myoclonie a jak se s nimi vyrovnat.
V závislosti na důvodech, které je způsobily, se myoclonie dělí na:
V závislosti na lokalizaci v centrálním nervovém systému může být patologické zaměření:
Benigní myoklonus se může objevit v následujících případech:
Patologická myoclonie se může vyskytnout na pozadí těchto stavů:
Nedobrovolné svalové záškuby se mohou vyskytnout u dětí a dospělých, v jedné nebo několika svalových skupinách, nebo mohou být generalizovány a pokrývají všechny svaly těla. Flinching může být rytmický nebo arytmický.
Pokud se občas vyskytnou překvapení, jsou spojeny s jakýmikoli dráždivými látkami a nejsou doprovázeny zhoršením celkového zdraví člověka, není třeba se jich bát - jedná se o fyziologickou myoclonii. Pokud jsou svalové spazmy pozorovány často, fyzický a psychický stav osoby se zhoršuje, příznaky se vyvíjejí s časem a spojení s možnými dráždivými látkami, myoclonie jsou pravděpodobně projevem jednoho z onemocnění centrálního nervového systému. Pacient by se o to neměl bát a bát se toho, ale je nutné se poradit s neurologem co nejdříve.
Patologické myoclonie jsou zpravidla výraznější se stresem a fyzickým přetížením, ale ve snu nikdy neruší člověka.
Externě patologický myoklonus vypadá jako náhodné záškuby různých svalových skupin, rytmického třesu celého těla, náhlého ohýbání nohou, rukou nebo výrazných generalizovaných křečových pohybů. Pokud se myoklonus vyskytuje v oblasti svalů měkkého patra a jazyka, pacient a jeho okolí si všimnou krátkodobé poruchy řeči.
Na základě pacientových stížností, historie života a nemoci, lékař navrhne, že má jeden z typů hyperkinézy. Aby byl úkol pro lékaře jednodušší, měl by pacient podrobně popsat, jak svalové záškuby procházejí, jaké svalové skupiny pokrývají, jak dlouho vydrží a v jakých situacích vznikají. Za účelem objasnění diagnózy bude pacientovi přidělen další typ výzkumu, a to:
Výsledky těchto studií pomohou specialistovi stanovit přesnou diagnózu a předepsat adekvátní léčbu.
Fyziologické myoclonie obvykle nevyžadují léčbu. Pokud jsou často pozorovány úlevy při usínání nebo se dítě obává infantilních křečí, je třeba tento způsob života upravit takto:
Vše, co souvisí s modifikací životního stylu, platí i pro léčbu patologické myoclonie, ale v tomto případě nestačí pouze tato opatření. Hlavní terapeutická opatření by měla být zaměřena na odstranění základního onemocnění. Pro tento účel mohou být použity přípravky následujících skupin: t
Prognóza pro myoklonus závisí na tom, proč se vyskytují. Benigní myoclonie jsou naprosto neškodné. V případě patologického myocloni je často nebezpečný nejen samotný symptom, ale i základní onemocnění, které ho způsobilo. Proto, pokud často máte svalové záškuby, které vám přinášejí nepohodlí, neprodleně se poraďte s lékařem: adekvátní léčba předepsaná v raném stádiu onemocnění významně zlepší vaši kvalitu života a přinese oživení.
Vzdělávací program v neurologii, video přednáška na téma "Myoclonia":
Benigní infantilní myoklonická epilepsie (DMEM) je věkem závislá forma idiopatické epilepsie charakterizovaná generalizovanými myoklonickými záchvaty. Etiologie nebyla podrobně studována. Patologie se projevuje svalovými kontrakcemi horních končetin, krku a hlavy trvajícími 1-3 sekundy. s frekvencí 2-3 krát denně. Obecný stav dítěte a jeho psychofyzický vývoj je zřídka narušen. Diagnostika je zaměřena na určení spike nebo polyspike vln na EEG. Hlavní léčbou je monoterapie léčivem. Volené léky jsou valproát, s jejich neúčinností se používají benzodiazepiny nebo deriváty sukcinimidu.
Benigní myoklonická epilepsie kojenců (DMEM) je vzácná forma dětské epilepsie. Charakteristické pouze pro určitou věkovou kategorii. Poprvé byla nemoc izolována jako samostatná nosologická forma v roce 1981 Darwe a Bior. Patologie je méně než 1% všech forem epilepsie a asi 2% jejích idiopatických generalizovaných forem. V současné době je v literatuře popsáno asi 100-130 případů tohoto onemocnění. DMEM je pozorován u dětí od 6 měsíců do 3 let, ve vzácných případech se vyskytuje před věkem 5 let. Zástupci mužů jsou nemocní 1,5-2 krát častěji. Patologie zpravidla dobře reaguje na léčbu a je zcela zastavena ve vyšším věku (většinou po 6 letech). Komplikace ve formě psychomotorické retardace jsou vzácné a pouze v nepřítomnosti terapie.
Benigní myoklonická epilepsie kojenců patří mezi geneticky podmíněné nemoci přenášené polygenním typem dědičnosti. Je to málo studovaná patologie, protože je poměrně vzácná. DMEM je zařazen do skupiny idiopatické generalizované epilepsie, nicméně spojení s jinými nozologiemi z této skupiny nebylo dosud stanoveno. V současné době není známo, jaká genová mutace vede k vývoji DMEM.
Při sběru rodinné historie se ukazuje, že rodiče 40% pacientů trpí nebo trpí epilepsií nebo febrilními záchvaty. Patogenetický vývoj myoklonických záchvatů je způsoben výskytem výboje rychlých generalizovaných spike vln (SV) nebo polyspike vln (PSV). Jejich frekvence je 3 Hz nebo více a doba trvání je 1-3 sekundy. Vlny se tvoří v čelní nebo parietální oblasti mozkové kůry. Útoky samy o sobě mohou být spontánní nebo se mohou vyskytnout proti určitým (zvukovým, hmatovým nebo rytmickým) podnětům.
DMEM je diagnostikován ve věku 6 měsíců až 3 let. Vývoj dítěte před vznikem prvních myoklonických záchvatů je normální. Přibližně 20% dětí vykazuje vzácné křeče při narození nebo v novorozeneckém období. Obecný stav pacienta trpí zřídka, porušení neurologického stavu není detekováno. První myoklonické ataky zasáhnou horní končetiny, krk a hlavu, zřídka nohy. Mohou mít různou intenzitu, včetně - u stejného dítěte během různých epizod. Závažnost se pohybuje od sotva znatelných trhlin k viditelné fibrilaci.
Frekvence záchvatů je 2-3 krát denně s různými časovými intervaly. Dlouhá série útoků není pozorována. Možná provokace napadne hlasný zvuk, hmatovou nebo rytmickou světelnou stimulaci. Po každé epizodě lze pozorovat refrakterní dobu trvání od 20 do 120 sekund. V tomto časovém intervalu ani intenzivní stimulace nezpůsobí nový útok. Zároveň je často pozorován svalový atony. Onemocnění je charakterizováno zvýšenými myoklonickými ataky při usínání (ospalost) a jejich vymizení ve fázi pomalého spánku.
Existují reflexní a spontánní varianty DMEM. V prvním případě se myoklonické záchvaty vyvíjejí po expozici spouští. Spontánní forma vzniká bez jakýchkoliv prediktorů. V časných stadiích onemocnění a při nízké intenzitě myoklonu mohou rodiče a pediatrové zaútočit na normální motorické reakce dítěte. Relativně značené myoklonické záchvaty mohou být doprovázeny sklonem hlavy dopředu, odkláněcím a vedoucím pohybem, ohýbáním paží a zřídka hladkým otočením očních bulv. Často si rodiče všimnou charakteristiky „přikývnutí“ hlavy trvající od 1 do 3 sekund, zřídka až 10 sekund. (u starších dětí). V některých případech je jediným klinickým projevem DMEM prodloužená okluze.
V těžkých formách je možné zobecnění záchvatů doprovázené ztrátou rovnováhy, náhlou ztrátou předmětů z rukou a vzácně poruchami vědomí. Intercostal svaly, přední břišní stěna a bránice jsou někdy zapojeni do procesu, kvůli kterému je dýchání narušeno a může být slyšet výdechový hluk. DMEM je charakterizován zvýšením intenzity klinických projevů až do určitého věku a jejich následným úplným vymizením. S dlouhým průběhem nemoci je možné zaostávat v psychomotorickém vývoji. Transformace na jiné formy záchvatů, včetně absencí, se nevyskytuje ani na pozadí absence specifické léčby.
Diagnóza benigní myoklonické epilepsie dětství spočívá ve sběru anamnestických dat a provádění instrumentálních metod výzkumu. Fyzické vyšetření dítěte v interiktivním období není informativní. Laboratorní testy neodhalily žádné odchylky od věkové normy. Největší diagnostickou hodnotu má opakovaná polygrafická videoelektroencefalografie (video-EEG), která dokáže detekovat spike vlny a prokázat přítomnost myoklonických záchvatů. V případě potřeby se provede provokativní test s rytmickým světlem nebo hmatovou stimulací.
Venku záchvaty (a občas během nich), EEG data zůstanou v normálním rozsahu, spontánní spike vlny zřídka nastanou. Během pomalého spánku je možné zvýšit výtok v mozkové kůře při zachování jejich normální struktury, výskytu rychlých rytmů nebo formálních změn. V rychlé fázi (REM-spánek) lze zaznamenat generalizované výboje ve tvaru hrotu. Aby se vyloučila organická patologie, lze předepisovat neurosonografii, počítačovou a magnetickou rezonanci. V přítomnosti klinických příznaků po dlouhou dobu se hodnotí psychomotorický vývoj.
Diferenciální diagnóza DMEM je prováděna pomocí kryptogenních křečí u dětí, benigních neepileptických myoklonů, Lennox-Gastautova syndromu a myoklonicko-astatické epilepsie v raném dětství.
Léčba DMEM se obvykle provádí ambulantně, s výjimkou častých a závažných myoklonických záchvatů, které vyžadují neustálé monitorování. Léková terapie antiepileptiky byla prokázána. První linii tvoří léky ze skupiny valproát (valproát sodný). Důležitou roli hraje udržování stabilní koncentrace účinné látky v krvi. Nepravidelné podávání předepsaných léků vyvolává nové ataky a tvorbu rezistence na další léčbu tímto lékem. Při nedostatečné účinnosti valproátu jsou indikovány léky ze skupiny benzodiazepinů (nitrazepam) nebo derivátů sukcinimidu (ethosuximid). Terapeutický kurz zahrnuje léčbu po dobu 3-4 let od okamžiku prvních záchvatů.
Při vyjádření citlivosti na rytmické světelné podněty se doba trvání kurzu zvyšuje. S minimální aktivitou záchvatů nebo jejich výlučnou reflexní povahou může být léčba prováděna v kratším období nebo vůbec. V případě recidivy myoklonických záchvatů ve vyšším věku po léčbě se doporučuje zjednodušená verze stejného terapeutického postupu. Povinným bodem je psychologická podpora rodiny, která má přímý vliv na účinnost léčby a jejímž cílem je eliminovat spouštěče pro dítě.
Specifická profylaxe benigní myoklonické epilepsie u dětí není vyvinuta. Prognóza je ve většině případů příznivá, onemocnění obvykle končí úplným uzdravením dítěte. Myoklonické útoky vznikající na pozadí zvukové nebo hmatové stimulace jsou prognosticky příznivější než spontánní. Přechod na jiné formy epilepsie je netypický. Akutní období, ve kterém jsou pozorovány závažné záchvaty, v průměru trvá méně než 12 měsíců. Více než 53% dětí ve věku 6 let, všechny příznaky DMEM úplně zmizí. Přibližně u 14% jsou pozorovány další mentální retardace nebo poruchy chování, proto jsou pacienti nuceni vzdělávat se ve specializovaných vzdělávacích institucích. Frekvence komplikací závisí na včasnosti diagnózy, účinnosti léčby a psychologickém klimatu v rodině, především na vztahu mezi dítětem a matkou.
Nedobrovolné a neočekávané pro osobu záškuby některých svalových skupin nebo jejich oddělených částí není považováno za vzácné a je určeno lékařským termínem myoclonium. Neurologové sdílejí fyziologický, tj. Benigní myoclonium, ke kterému dochází v době přechodu člověka na spánek a patologický vývoj v důsledku vlivu určitých provokujících faktorů.
Myoklonus se projevuje smršťovacími stahy svalů, které se náhle vyvíjejí bez předchozích příznaků.
Myoclonus může být jednostupňová epizoda nebo opakované záškuby, které se vyskytují při různých frekvencích a trvání času.
Tyto formy nepotřebují specifický průběh léčby a jsou rozděleny na:
Časná benigní myoklonie je zaznamenána u kojence v prvních měsících života, vyskytuje se během bdělosti, během spánku a během krmení. U malých dětí se mohou vyskytnout i spánkové myoclonie.
Projevuje se kontrakcí svalů krku (kývnutí hlavou), všech končetin a trupu. Ve většině případů trvá korekce léků několik měsíců.
Negativní nebo patologické myoclonie mají epileptický nebo neepileptický mechanismus pro rozvoj onemocnění, vyžadují vyjasnění příčiny a určení vhodného léčebného režimu.
Nejznámějším příkladem „negativní formy“ je asterixie, nepravidelný třes rukou pozorovaný v poloze prodloužené končetiny. Asterixis může také se objevit když tonické napětí jiných svalových skupin, včetně jazyka.
Myoclonias může nastat v některých částech těla a být rozdělen do: t
Polyminimoklonus je rychlá, non-rytmická svalová kontrakce, podobná klinice k třesu. To může být dlouhé nebo trvat jen několik sekund, náhlé pohyby mohou vyvolat je.
Často je tato forma hypertenze lokalizována v očních svalech a projevuje se nepravidelným pohybem očních bulvů, jejich zesílení nastává při pokusu o upevnění očí v určitém bodě.
Existují následující typy:
U dětí je nutné rozlišit myoklonus od konvulzivního syndromu. V tomto článku si můžete přečíst o jejich rozdílech.
Křečovitý syndrom může být známkou velmi nebezpečných onemocnění. Například, jako například protoplazmatický astrocytom mozku. Více zde.
Myoclonias často doprovázejí takové akutní nebo chronické onemocnění jako:
U novorozenců jsou myoklonické projevy často spojovány s onemocněními s dědičnými degenerativními způsoby přenosu.
Mezi důvody, které přispívají ke vzniku primárních příznaků myoklonie, patří:
Myoclonus se projevuje nedobrovolným a nekontrolovaným záškubem svalových skupin. Příznaky jsou podobné náhlým aktuálním šokům.
Redukce trvá několik sekund, minut až hodin.
Hodinový myoklonus se často vyvíjí s ostrým nedostatkem kyslíku. V nohách, pažích, ústech se může objevit škubnutí, generalizovaná forma je doprovázena neočekávaným pádem.
Myoclonus se zvyšuje s emocionální úzkostí a prakticky není pozorován ve spánku.
Epileptické myoclonias se podobají náhlému překvapení těla, když se bojí. V tomto případě jsou ruce ostře rozvedeny nebo zmenšeny do stran, když je předmět v nich, vypadne.
Pokud člověk padá, pak okamžitě stoupá, může být opakován až několikrát, vědomí je jasné, jen v některých případech lze pozorovat malý, rychle procházející stupor.
Útok trvá několik sekund nebo s krátkými intervaly v čase po dobu několika hodin. Tato forma myoclonia poprvé se často vyskytuje v dětství nebo v přechodu, adolescenci.
Myoclonia může nastat na pozadí alkoholismu. V tomto článku si můžete přečíst o kapkách alkoholismu, kdy jsou jmenováni a za co.
Nejběžnějším lékem pro alkoholismus je "Colme". Čtěte více...
Noční myoklonus se vyskytuje na začátku usínání nebo během spánku, projevuje se jako motorické, smyslové nebo mentálně viditelné změny pro ostatní.
Příznaky vyzařování:
Myoclonus u dětí může nastat, když náhlý strach - prudký pokles předmětu, útok psa, křik. To se projevuje ostrým startem, srdeční tep se zvyšuje, respirační zástava je možná s následným nárůstem, krevní spěch na obličej, nadměrné pocení.
Pravděpodobnost konvulzivního svalového záškuhu se zvyšuje s úzkostí a emocionální nestabilitou.
Myoclonias lýtkových svalů jsou velmi často zaměňovány s křečemi nohou, ale to není pravda. S myoclonias, jednoduchá kontrakce svalů nastane bez ztráty vědomí.
Nejčastěji se objevují během spánku.
U žen může taková myoclonie způsobit banální únavu nohou spojenou s nošením vysokých podpatků.
Takovéto zvyky mohou také vyvolat takové návyky, jako je kouření a alkohol.
Když se používají, sodík a vápník se vyluhují ze svalové vrstvy, která vede nejprve k jejímu oslabení a pak dochází k těžkým záchvatům.
Pokud se křeče objeví velmi zřídka a předtím, než člověk zažil vážnou fyzickou námahu, pak není důvod k obavám, stačí vyplnit minerální bilance a odpočinek.
Pokud však myoclonie z lýtkových svalů způsobují značné nepohodlí a jsou doprovázeny bolestí, měli byste okamžitě vyhledat lékaře, aby mohl provést vyšetření a předepsat léčbu.
Léčba gastrocnemius myoclonus nejčastěji spočívá ve snížení zátěže, užívání protizánětlivých léčiv (velmi vzácně a pouze v případě silného syndromu bolesti) a řady preventivních opatření.
Benigní myoclonie, které se vyvíjejí v době usínání, obvykle nevyžadují průběh lékové terapie.
V případě častých opakovaných křečí, které porušují život a výkon pacienta, je nutné před výběrem schématu pro nápravu onemocnění podstoupit kompletní vyšetření těla.
Hlavní fáze léčby myoklonem:
Při léčbě nočního myoklonu u dětí je nutné vyloučit sledování večerních televizních programů, hlučných her před spaním. Děti na několik večerů mohou být dány valeriány v dávce určené lékařem.
Také by vás mohlo zajímat, proč jsou nohy stísněné. Zde naleznete odpověď na tuto otázku.
A o neuralgii hrudní páteře se dozvíte v této sekci.
Hlavním preventivním opatřením k prevenci recidivujícího myoklonu je klidné prostředí, adekvátní léčba současných onemocnění a psycho-emocionální stabilita pacienta. Pozitivního účinku je dosaženo komplexní léčbou.
Takže osoba trpící myoclonias, lékaři radí, aby nezačali nemoc a dodržovali následující doporučení:
Léčba myoklonu je obtížná, ale s vytrvalostí pacienta a se správným režimem léčby lékařem je to docela možné. Někdy se vyžaduje pouze léčba základního onemocnění k odstranění nepříjemných symptomů.
Ještě jednou o myoclonii ve videu: