Pyrofosfátová artropatie - klinické pokyny

Primární onemocnění se vyskytuje v akutní formě. V budoucnu se stává chronickým nebo paroxyzmálním. Většina případů se vyskytuje u lidí v důchodovém věku. Pyrofosfátová artropatie není detekována u dětí a osob do 30 let. Jakékoliv klouby mohou být ovlivněny patologií, ale koleno je častěji postiženo. Ve většině případů onemocnění začíná u nich a postupně přechází ke zbytku. U pacientů je poměr mužů a žen 3: 2.

Klasifikace ICD-10

1. M11 - jiné krystalické artropatie.
2. M11.2 je další chondrokalcinóza.
3. M11.8 - jiné určené krystalické artropatie.

Důvody

Přesné příčiny onemocnění nejsou plně stanoveny.

Byly však identifikovány faktory spojené s patologií, z nichž hlavní jsou:

• věkové změny;
• genetická predispozice;
• zranění;
• hemochromatóza;
• poruchy metabolických procesů v těle;
• endokrinní patologie;
• fibrocystickou osteitidu;
• hypofosfatémie;
• Wilsonova choroba;
• infarkt;
• mrtvice;
• chirurgických zákroků.

Podle hlavní lékařské hypotézy jsou poranění, defekty ve struktuře kloubů a věkově podmíněné dystofické degenerativní procesy v kloubní chrupavce impulsem k nástupu aktivní depozice krystalů kalcium prirofosfátu.

Existují 3 typy patologie. Ty vznikají hlavně po 45 letech.

Typ onemocnění je stanoven v procesu diagnózy.

Příznaky

Pyrofosfátová artropatie, jejíž diagnóza je obtížná, protože onemocnění má často asymptomatický průběh, dokud vývoj viditelných změn ve tvaru kloubu není určen pouze rentgenovým zářením.

Pokud se pyrofosfátová artropatie projevuje útoky, má pacient následující příznaky:

• ostrá bolest konstantní povahy - častěji s porážkou kolenního kloubu (jeden nebo dva najednou);
• zarudnutí kůže přes kloub;
• horečka doprovázená zimnicí - nastane v době akutního zánětu a může
• přetrvávat až 3 týdny;
• otok postižené oblasti.

Symptomy onemocnění se objevují v důsledku pohybu nedotčených krystalů vápníku z místa akumulace do tkáně chrupavky do synoviální tekutiny. Na tomto pozadí existuje ostrá synovitida.

Diagnostické metody

Důvodem návštěvy lékaře s podezřením na pyrofosfátovou artropatii jsou záchvaty podobné artritidě nebo dně. Diagnóza se provádí pouze tehdy, když se stanoví přítomnost nedotčených krystalů vápníku.

V procesu diagnostiky onemocnění se používá:

• polarizační mikroskopie - když metoda odhaluje přítomnost dvojlomnosti, která je charakteristická pro krystaly fosforečnanu vápenatého;
• Rentgenová difrakce - může být použita jako náhrada za první metodu;
• Rentgenové vyšetření - umožňuje posoudit obecné změny a identifikovat typickou chondrokalcinózu;
• externí vyšetření postiženého kloubu s posouzením jeho změn;
• MRI - používá se v přítomnosti jiných onemocnění kloubů.

V případě potřeby se může diagnóza onemocnění a další léčba účastnit:

Toto je zřídka vyžadováno v případech, kdy pyrofosfátová artropatie vznikla jako komplikace základního onemocnění. Proto je diagnóza komplikovaná.

Léčba

Neexistuje žádný lék zaměřený přímo na odstranění tohoto onemocnění, protože mechanismus jeho vývoje a příčiny nejsou přesně identifikovány. Léčba pyrofosfátové artropatie se provádí komplexně, podobně jako u jiných kloubních onemocnění doprovázených zánětlivými a degenerativními procesy. V době útoku se provádí ošetření podobné tomu, které se ukázalo pro dnu. Klinická doporučení pro pyrofosfátovou artropatii se do značné míry překrývají s klinickými doporučeními vyvinutými pro jiná onemocnění.

V době akutního zánětlivého procesu jsou pacienti léčeni nesteroidními protizánětlivými léky, z nichž nejúčinnější ukazují:

Trvalá úleva od příznaků je zaznamenána ve 3. až 4. den užívání protizánětlivých léčiv. Současně je eliminována zvýšená teplota. Přezkoumání této léčby u pacientů je většinou pozitivní.

Pokud je stav pacienta těžký a léky nemají nezbytný účinek, je indikována hospitalizace a průběh léčby, do kterých jsou do postiženého kloubu injikovány následující glukokortikosteroidy:

Takové akce mohou zastavit progresi zánětu a zmírnit bolest. S obzvláště silným syndromem bolesti, který narušuje spánek, je dovoleno užívat standardní léky proti bolesti.

V chronické formě onemocnění je léčba velmi podobná léčbě pacientů s artrózou. Při provádění terapie:

• snížení zátěže na postiženém místě - pokud je to možné, upevnění. S porážkou kloubů nohou je zakázáno nosit gravitaci a zůstat ve stoje po dlouhou dobu;
• zavedení léků pro aktivaci metabolismu - pro tento určený aloe extrakt, vitamíny B, rumalon a ATP;
• Masáže;
• radonové koupele;
• sirovodíkové lázně;
• fyzioterapie zaměřená na zlepšení krevního oběhu;
• terapeutické cvičení.

Po odstranění akutních projevů pyrofosfátové artropatie k prevenci progrese onemocnění a jeho opakovaných exacerbací je ukázán pravidelný pobyt v sanatoriu zabývajícím se léčbou onemocnění kloubů. Dodržováním klinických pokynů budou podávány udržovací terapie.

Pokud je pozorována závažná deformita kloubů s narušením jejich práce na pozadí onemocnění, je indikována chirurgická léčba. Hlavní metodou je endoprotetika.

Léčba bez léků v případě pseudogoutu je následující:

• normalizace hmotnosti pro snížení zátěže kloubů a zlepšení metabolických procesů v těle;
• prevence hypotermických kloubů;
• použití speciálních ortéz na podporu a upevnění spár.

Ve většině případů může včasná léčba zastavit progresi onemocnění. Resorpce krystalů není pozorována, protože to není možné.

Dieta

Dieta pro pyrofosfátovou artropatii má velký význam a může významně snížit počet záchvatů onemocnění. Dieta 10 doporučená pro pyrofosfátovou artropatii pomáhá zpomalit ukládání krystalů.

Pacientům se doporučuje držet se diety číslo 10c. Je navržen tak, aby zlepšil metabolismus a snížil rychlost aterosklerotických procesů. U většiny onemocnění kloubů, včetně pseudogoutu, se tato dieta ukázala jako nejúčinnější. Hlavními rysy této stravy je kompletní příjem bílkovin s výrazným snížením množství živočišných tuků, soli a sacharidů. Nezahrnuje také nápoje, které mají stimulující účinek na nervový a kardiovaskulární systém.

Co ne

Dodržování diety číslo 10, musíte zcela odstranit ze stravy smažené a velmi horké. Podle tohoto zákazu také spadají:

• silný vývar z masa a drůbeže;
• silné vývary ryb a hub;
• uzené maso;
• okurky;
• pečení;
• Konzervy;
• luštěniny;
• ředkvičky;
• ředkvičky;
• houby;
• špenát;
• šťovík

Sladká by měla být přísně omezena, protože maximální denní množství cukru - 30 g.

Povolené produkty

Pacienti doporučují následující produkty: t

• vegetariánské polévky;
• mléčné polévky;
• výrobky z pšeničné mouky dvou jakosti;
• obilný chléb;
• otrubový chléb;
• štíhlé hovězí maso;
• bílé kuřecí maso;
• chudé ryby;
• kuřecí vejce - 1 kus za den;
• mořské plody;
• porridge;
• těstoviny;
• pudinky;
• zelenina;
• ovoce;
• mléčné výrobky;
• ořechy - lidé s nadváhou by si měli uvědomit, že produkt je vysoce kalorický;
• bobule;
• odvar z doutníků;
• ovocné šťávy, zředěné vodou;
• slabě vařený čaj;
• slabá káva - ne více než 1 krát týdně.

Když pyrofosfát artropatie výživa je předepsána 4-5 krát denně v malých porcích. Poslední jídlo - 2 hodiny před spaním. Pracovníci s takovým jídlem mezi snídani, obědem a večeří by měli organizovat 2 občerstvení s mléčnými výrobky, ořechy nebo ovocem.

Menu by mělo být co nejrozmanitější, aby tělo dostalo všechny potřebné látky. Pokud se upřednostňují určité produkty, proces srážení krystalů fosforečnanu vápenatého v kloubech se nezpomaluje, jde o stejnou intenzitu, protože výživa je nedostatečná.

Dieta pro pyrofosfátovou artropatii je jedním ze základních bodů léčby. Bez klinické výživy se významně zhoršuje prognóza pro pacienta.

Předpověď

Při kvalitní a včasné léčbě je prognóza pyrofosfátové artropatie relativně příznivá a progrese onemocnění může být zastavena. Podle hodnocení je u 30% pacientů s pyrofosfátovou artropatií pozorováno i zlepšení celkového stavu. Chirurgický zákrok během léčby vyžaduje pouze 10% pacientů.

Prevence

Nebyla vyvinuta žádná profylaktická opatření proti PFA, proto je pro lékaře považováno za nemožné zabránit rozvoji onemocnění.

V přítomnosti patologie ke snížení pravděpodobnosti útoků lékaři doporučili:

• varování před přetížením;
• nošení bot s anatomicky správnou botou (s porážkou nohou);
• pravidelná vlastní masáž postižené oblasti;
• udržení normální hmotnosti.

Po 40 letech je třeba věnovat zvláštní pozornost stavu pacienta a v případě podezření na vývoj PFA se podrobit důkladnému vyšetření av případě potřeby i léčbě. Pyrofosfátová artropatie je závažné onemocnění, které může být zpomaleno.

Pyrofosfátová artropatie - přístupy k diagnostice

O článku

Autor: Shostak N.A. (FSBEI HE "RNIMU je. NI Pirogov" Ministerstvo zdravotnictví, Moskva)

Pro citaci: Shostak N.A. Pyrophosphate arthropathy - diagnostické přístupy // Rakovina prsu. Lékařské přezkoumání. 2015. №25. Str. 1518-1519

Článek poukazuje na problematiku diagnózy pyrofosfátové artropatie.

Pro citování. Shostak N.A. Pyrophosphate arthropathy - diagnostické přístupy // Rakovina prsu. 2015. č. 25. P. 1518–1519.

Pyrofosfátová artropatie (PFA) patří do skupiny mikrokrystalické artritidy. Nemoc je charakterizována vícenásobného kalcifikaci kloubů a periartikulární tkáně, zejména kloubní chrupavky (chondrokalcinóza (HC) v důsledku usazenin v těchto mikrokrystalů difosforečnan vápenatý PFA -. Variace ektopické kalcifikace hyalinní a vláknité chrupavky (meziobratlové ploténky (MPD), stydké, šlachy vazebných míst na kosti onemocnění se může vyskytnout v mladém věku (3-4 roky života) v případech dědičných (rodinných) a metabolických forem (s hemochromátem) Viz, hyperparatyreóza, hypomagnesémii, hypofosfatázie atd.) A jeho debut po 55 letech, což je typické pro idiopatické formy PFA.
PFA je charakterizována porážkou téměř všech kloubů, ale nejčastěji se do procesu zapojují klouby kolen a zápěstí. Klinické projevy PFA jsou různé. Klasická verze PFA je akutní artritida s krystaly PFC (pseudogout), charakterizovaná náhlým rozvojem monoartritidy s následným návratem symptomů po dobu 3-5 dnů. V případech prevalence přetrvávající „mechanické“ bolesti v kloubu se středně výraznou synovitidou (instrumentální nebo histologické vyšetření odhaluje usazeniny krystalů PFC) hovoří o osteoartritidě (OA) s uložením PFC. Poslední možnost je nejběžnější a zároveň - z hlediska diferenciálního diagnostického přístupu - obtížná. Na rozdíl od primární OA s OA s depozicí PFC jsou zaznamenány výraznější osteofytosy a extraartikulární kalcifikace, stejně jako postižení kloubů, které nejsou typické pro OA (zápěstí, lokty, brachiály). Jsou také popsány další klinické varianty PFA: asymptomatická depozice krystalů PFC a chronická artritida s krystaly PFC (pseudorevmatoidní). Možná kombinace několika klinických forem PFA u jednoho pacienta.
Srovnávací charakteristiky některých klinických forem PFA jsou uvedeny v tabulce 1.

Ověření diagnózy se provádí s přihlédnutím k detekci krystalů PFC v synoviální tekutině s polarizační mikroskopií a / nebo charakteristickým rentgenovým obrazem: HC menisky a kloubní chrupavky (tabulka 2).

Diagnostická kritéria PFA jsou uvedena níže.
Při definování krystalů PFC pomocí polarizační mikroskopie mohou vzniknout určité potíže. Krystaly PFC tak mají slabý dvojlom, což komplikuje jejich vizualizaci. Nezbytnou podmínkou pro vizualizaci krystalů PFC je jejich poměrně vysoká koncentrace v synoviální tekutině. Nízká koncentrace PFC krystalů může vést k negativnímu výsledku. Prahová hodnota koncentrace pro spolehlivou identifikaci krystalů PFC polarizační mikroskopií je 10–100 µg / ml. Výsledek navíc závisí na zkušenostech výzkumného pracovníka [2].
HC je diagnostikována při detekci typických kalcifikací v oblasti hyalinní a vláknité chrupavky. Nejčastěji je HC detekován v kolenech, kloubech zápěstí (fibro-chrupavkový komplex), symfýze ochlupení, kyčlí, loktech, temporomandibulárních, sternoklavikulárních kloubech. První tři místa se vyskytují u více než 90% pacientů s PFA. Kalcifikace se může vyvinout na úrovni vláknitého kruhu MTD, připomínající syndesmofity s ankylozující spondylitidou. Podle některých zpráv je HC diagnostikována dříve, než se objeví první klinické příznaky postižených kloubů. Podle dalších údajů, je-li ověřeno elektronovou mikroskopií, nachází se PFA HC u 25–93% pacientů [3]. Radiografie je necitlivá metoda a vizualizuje vápník pouze tehdy, když je jeho koncentrace ve studovaných oblastech vysoká a ložiska dosahují velké velikosti. Pro identifikaci menších ložisek je racionálnější používat citlivější a specifičtější metodu - ultrazvuk kloubů. Navrhují se následující kritéria pro ověřování ultrazvukem pro ložiska PFC:
• tenké hyperechoické pásky rovnoběžné s povrchem hyalinní chrupavky, podobné rentgenovému fenoménu;
• tečkované usazeniny (skvrnité struktury), které se skládají z několika malých hyperechoických skvrn (nejčastěji v trojúhelníkových komplexech fibrocartilage a šlachách);
• homogenní hyperechoická nodální nebo zaoblená ložiska, často pohyblivá (lokalizovaná v burse nebo kloubní torzi) [2].
Léčba a prevence PFA zahrnuje použití přístupů bez drog a drog [4]. Patogenetická léčba PFA dosud nebyla vyvinuta. V případě OA s krystaly PFC je tedy nutný odpočinek, aplikace za studena, aspirace synoviální tekutiny a intraartikulární aplikace glukokortikosteroidů, nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID) a nízkých dávek kolchicinu (1–2 g / den). Asymptomatická PFA (pokud existují pouze radiografické příznaky) nevyžaduje terapii.
Poskytujeme klinické pozorování.
Pacient K., 61 let. Stížnosti na bolest v obou kolenních kloubech při dlouhé chůzi, otoky v oblasti pravého kolenního kloubu.
Ve věku 56 let se poprvé objevila bolest v pravém koleni pod zátěží, byla diagnostikována pravostranná gonartróza II. Stupně Kellgrenu, léčba symptomů modifikující krátkou (NSAID) a zpožděný účinek (chondroprotektory). V průběhu následujících 2 let se periodicky artritida pravých kolenních, zápěstí a kotníkových kloubů, regresní s NSAID po dobu 3–5 dnů, považovala za exacerbaci kloubního syndromu u OA, přidání bolesti „mechanického“ charakteru v levém kolenním kloubu. 2 dny před současnou léčbou - artritida pravého kolenního kloubu se syndromem těžké bolesti.
Pacient trpí diabetem 2. typu, funkční skupinou anginy 2, hypercholesterolemií, a proto nepřetržitě užívá enalapril 10 mg, kyselinu acetylsalicylovou 75 mg, simvastatin 10 mg, amlodipin 5 mg / den.
Při vyšetření: uspokojivý stav, zvýšená výživa (index tělesné hmotnosti - 30 kg / m2). Kůže má normální barvu a vlhkost. Periferní edém č. Jazyk mokrý, žádné nájezdy. Deformita kolenních kloubů, vychýlení pravého kolenního kloubu v důsledku exsudativních proliferativních změn, flexe - intraartikulární křeh. Ve vizuální analogové stupnici pacient hodnotil bolest v kolenním kloubu jako 75 mm. Jiné klouby nejsou vizuálně změněny, pohyb v nich není omezen. V plicních dýchacích cestách, bez sípání. BH 16 / min. Srdeční zvuky jsou hlasité, rytmus je správný, tepová frekvence je 68 / min, krevní tlak je 145/80 mm Hg. Čl. Břicho je měkké, mírně bolestivé při palpaci v epigastrické oblasti. Játra nejsou zvětšena, slezina není hmatná. Příznak klepání negativní na obou stranách. Stolička, normální močení.
V klinickém krevním testu: ESR - 32 mm / h, v biochemickém krevním testu: zvýšení hladiny C-reaktivního proteinu na 17 mg / l. Paratyroidní hormon je normální. Klinická analýza moči - bez znaků.
Na rentgenových snímcích kolenních kloubů - výrazné známky osteoartrózy s subchondrální sklerózou, cystické lumeny v subchondrálních odděleních femuru na obou stranách, zúžení kloubních trhlin, patelární osteofyty, kalcinace v projekci mediální trhliny kloubu.
Ve studii synoviální tekutiny byly nalezeny monoklinické krystaly pyrofosforečnanu vápenatého s pozitivním dvojlomem.
EKG: sinusový rytmus, tepová frekvence - 78 / min, horizontální poloha EOS, střední hypertrofie myokardu levé komory.
S ohledem na častou recidivu kloubního syndromu s rychlou regresí symptomů, účast v procesu radiokarpálních kloubů, přítomnost zánětlivých změn v krevních testech a detekci chondrokalcinózy v rentgenové difrakci a krystalů pyrofosforečnanu vápenatého v synoviální tekutině byla diagnostikována pyrofosfátová artropatie: osteoartróza s krystaly pyrofosforečnanu vápenatého, pyrofosforečnan vápenatý, pyrofosforečnan vápenatý;. FN II.
Aby se zmírnily bolesti a exsudativní změny, byly použity NSAID léky. Aby se zabránilo recidivě kloubního syndromu, pacientovi bylo doporučeno užívat kolchicin 0,5 g 2 p./den po dobu 12 měsíců, aby mohl pokračovat v podávání chondroprotektorů. Jsou uvedena doporučení o hubnutí, fyzikální terapii a použití ortéz.
Častá recidiva akutní artritidy u pacienta s OA, průběh kloubního syndromu s výraznými zánětlivými změnami, identifikace zainteresovaných kloubů při rentgenovém rentgenovém vyšetření zapojených kloubů a postižení kloubů, které nejsou vystaveny stresu, jsou příčinou diferenciálních diagnostických postupů pro detekci PFA. Včasná diagnostika a korekce léčby zabrání progresi destrukce chrupavky spojené s kalcifikací.

Pyrofosfátová artropatie: symptomy a znaky léčby

Pyrofosfátová artropatie je patologický stav charakterizovaný ukládáním krystalů pyrofosforečnanu vápenatého do tkáně chrupavky kloubů a synoviální membrány a označuje mikrokrystalickou artritidu.

Onemocnění může být akutní a projevuje se jako individuální ataky artritidy, které se čas od času opakují a / nebo se stávají chronickými. Obvykle je akutní forma onemocnění častější u mužů a chronická je převážně diagnostikována u žen.

Obvykle se nemoc vyvíjí u lidí starších 50 let a patologie stejně postihuje osoby obou pohlaví.

Vzhled onemocnění v mladším věku je zpravidla způsoben genetickými faktory nebo je projevem fibrocystické osteitidy a dalších patologií.

Příčiny a mechanismus onemocnění

Krystaly pyrofosfátu se obvykle ukládají do těchto částí kloubů.

Krystaly pyrofosforečnanu vápenatého se často vytvářejí ve tkáních kloubů, v místech fixace šlach a vazů na kostru u osob starších 40-50 let. Patologický proces postupuje s přirozeným stárnutím člověka.

V současné době nejsou zcela objasněny příčiny vzniku krystalů a mechanismus vývoje onemocnění.

Je známo, že existuje genetická rozmanitost pyrofosfátové artropatie. Předpokládá se, že je založen na porušení aktivity enzymů, které se podílejí na metabolismu pyrofosforečnanu vápenatého, jakož i dědičných anomálií struktury samotné chrupavky.

Pyrofosfátová artropatie je často diagnostikována u pacientů trpících:

• fibrocystickou osteitidu;
• bronzový diabetes;
• hypomagnezémie;
• hypofosfatémie;
• Wilsonova nemoc.

U všech těchto onemocnění je pozorována abnormalita výměny pyrofosforečnanu vápenatého a / nebo vápníku nebo jsou vytvořeny nezbytné podmínky pro tvorbu krystalů pyrofosforečnanu vápenatého v pojivové tkáni, včetně tkáně chrupavky.

Základní (primární) forma pyrofosfátové artropatie je však běžnější. Etiologie onemocnění u těchto pacientů není známa, neidentifikovala abnormality pyrofosforečnanu vápenatého a vápenatého.

Podle hypotézy může být primární forma poruchy spojena s poškozením tkáně chrupavky, anomálií jednotlivých kloubů a degenerativních poruch chrupavky souvisejících s věkem.

Navzdory skutečnosti, že depozice krystalů pyrofosforečnanu vápenatého v chrupavce porušuje jejich strukturu a funkci, tyto změny obvykle nejsou klinicky manifestovány.

Dokonce i při chondrokalcinóze kloubů, při které se na rentgenovém záření pozorují masivní usazeniny krystalů, často nejsou pozorovány známky onemocnění.

Pouze během migrace krystalů z chrupavky do kloubní dutiny se objevují příznaky patologie. Pouze u těchto pacientů se vyvíjí zánětlivý proces: krystaly pyrofosforečnanu vápenatého jsou absorbovány synoviálními a synoviálními buňkami, což vede k uvolňování proteáz a aktivuje se řada dalších zánětlivých faktorů.

Klinický obraz v každém případě

Symptomy pyrofosfátové artropatie jsou obecně nespecifické a podobné jiným patologiím kloubů. Při popisu specifických klinických typů onemocnění je proto obvyklé přidávat předponu "pseudo", například pseudogout, pseudo-osteoartrózu atd.

Pro každý typ onemocnění je charakteristická mikrokrystalická artritida. Onemocnění se periodicky zhoršuje, během útoku se objevují známky zánětu, které procházejí samy.

Připomíná dnu, ale není to ona

U některých pacientů se pyrofosfátová artropatie podobá dně. Tato varianta onemocnění se nazývala "pseudogout".

S tímto vývojem nemoci má pacient periodickou exacerbaci, podobnou záchvatům dny: dochází k prudké bolesti, postižené kloubní otoky, obvykle jeden kloub trpí.

U 50% pacientů je kolenní kloub zapojen do patologického procesu, menší a střední klouby jsou méně často postiženy.

Během záchvatu se může zhoršit celková pohoda pacienta a teplota se může zvýšit. Bolesti pseudo-dny nejsou tak závažné jako u dny, ale záchvaty jsou delší. Někdy může útok trvat déle než 3 týdny.

Po chvíli symptomy zcela zmizí. K vyvolání útoku pseudo-dna mohou být: zranění kloubů, chirurgické zákroky, závažná tělesná onemocnění, jako je infarkt myokardu, akutní cerebrovaskulární příhoda atd.

Symptomy podobné osteoartritidě

Někde u 50% pacientů je klinický obraz pyrofosfátové artropatie podobný osteoartróze, proto se nazývá „pseudosteoartróza“.

Tento typ onemocnění je charakterizován poškozením několika kloubů najednou. Obvykle jsou postiženy velké a metakarpofalangeální klouby.

Syndrom bolesti je mírný, ale konstantní, na pozadí kterého se občas vyskytují krátkodobé záchvaty pseudogoutu.

S rozvojem onemocnění může dojít ke snížení amplitudy pohybu kloubů, mírnému porušení jejich prodloužení.

Případ je vzácný, ale možný

U 5% pacientů jsou příznaky podobné revmatoidní artritidě, proto se nazývá „pseudorevatoidní artritida“.

Současně se do patologického procesu zapojuje velké množství kloubů, pozoruje se jejich bolestivost, otok, ztuhlost a pokles amplitudy pohybu.

Krevní test může vykazovat zvýšenou ROE. Pacienti mají společný znak pyrofosfátové artropatie: paroxyzmální onemocnění. Útoky však nejsou tak silné jako u pseudogoutu a mohou trvat déle než jeden měsíc.

Existují i ​​jiné klinické typy pyrofosfátové artropatie, například jedna, obvykle koleno, kloub je zničen, což je podobné poškození kloubů v injekční stříkačce.

Diagnostické metody

V případě paroxysmální artritidy kolena nebo jiného velkého kloubu u pacientů starší věkové skupiny je podezření na pyrofosfátovou artropatii. Diagnóza je potvrzena, pokud pacient odhalil krystalky pyrofosforečnanu vápenatého v synovii.

Detekujte je pomocí polarizační mikroskopie. Umožňuje odhalit typické optické vlastnosti krystalů, totiž účinek dvojitého lomu.

Charakteristickým příznakem patologie, na který odborníci dávají pozor, je artikulární chondrocalcinóza, při které je pozorována kalcifikace chrupavčitých intraartikulárních disků a kloubní chrupavky.

Menisci, postižení stydké kosti a zápěstí kloubů jsou zpravidla postiženy. Proto lékaři předpokládali pyrofosfátovou artropatii a předepisují rentgenovou diagnostiku těchto míst kostry.

I když se chondrocalcinóza může vyvinout při ukládání kloubů jiných krystalů vápníku, například oxalátu, do chrupavky.

Na rentgenových snímcích mohou být často pozorovány anomálie charakteristické pro osteoartrózu a někdy i významná destrukce kloubů, kalcifikace oblastí fixace šlach a vazů na kosti.

K vyloučení sekundární pyrofosfátové artropatie jsou předepsány testy pro stanovení aktivity vápníku, hořčíku, fosforu a alkalické fosfatázy v krvi pacienta.

Léčba nemocí

Protože patogeneze a etiologie onemocnění nejsou zcela známy, v současné době neexistuje žádná specifická terapie.

Na počátku akutního záchvatu se předepisuje kolchicin, ale působí pomalu a není schopen zabránit exacerbaci onemocnění.

Při vývoji útoku se dále používají nesteroidní protizánětlivé léky. Po 3 až 4 dnech se příznaky sníží. Při závažném zánětu kloubů jsou předepsány glukokortikosteroidy, které jsou injikovány přímo do kloubu. Rychle zastavují bolest a zánět.

U chronického průběhu onemocnění jsou pacientům prokázány podobné metody léčby, jako u artrózy:

• vykládání kloubu (normalizace tělesné hmotnosti, omezení chůze, udržování vzpřímené polohy, přenášení závaží atd.);
• posilující a stimulační léky, které normalizují metabolismus (aloe, sklovcové tělo, adenosintrifosfát, Rumalon v ampulích, multivitaminy);
• fyzikální metody, které zlepšují místní a obecný metabolismus a průtok krve a mají analgetický a rozlišovací účinek (balneoterapie, bahenní aplikace, radonové a sirovodíkové lázně atd.).

Pacientům se doporučuje léčba sanatoriem. Při silném zničení kloubů je indikována operace.

Neexistuje žádná specifická prevence pyrofosfátové artropatie. Pacienti jsou kontraindikováni, musí se vyvarovat poranění postiženého kloubu, protože to usnadňuje migraci krystalů z chrupavky do synoviální dutiny, což vyvolává synovitidu, stejně jako destrukci kloubů.

Progresí onemocnění a destrukce kloubů vede k invaliditě pacienta.

Symptomatologie a léčba pyrofosfátové artropatie

Jednou z běžných onemocnění pohybového aparátu, doprovázená ukládáním solí v pojivové tkáni, je pyrofosfátová artropatie. Patologie postihuje převážně starší osoby a prakticky není zjištěna v populaci ve věku 30-40 let. Porucha patří do skupiny mikrokrystalické artritidy a je charakterizována akumulací pyrofosforečnanu vápenatého v kloubní chrupavce a synoviální membráně.

Příčiny a mechanismus onemocnění

Přesné příčiny pyrofosfátové artropatie nejsou známy. Bylo zjištěno, že primární patologie, která se vyskytuje u téměř 90% pacientů, je nejčastěji způsobena dědičnou predispozicí. Sekundární artropatie se obvykle vyvíjí na pozadí onemocnění doprovázených zhoršeným metabolismem anorganického pyrofosfátu a vápníku (hypomagnesiemia, hypofosfatázie, hemochromatóza, primární hyperparatyreóza).

Hlavní rizikové faktory vedoucí k rozvoji patologie jsou: t

• Zranění (modřiny, výrony, dislokace);
• Nadměrné zatížení kloubů;
• Endokrinní poruchy;
• Věk nad 50 let.

Pyrofosfátová artropatie je doprovázena akumulací pyrofosforečnanu vápenatého v kloubech. K usazování solí dochází zejména ve střední vrstvě tkáně chrupavky, kde se mikrokrystalky spojují do rozsáhlých útvarů ve formě malých perel. Když krystalizují krystaly v chrupavce, jsou pozorovány jeho praskliny a eroze, na koncových částech kostí se tvoří osteofyty.

Obvykle postihuje zápěstí, kyčle a kolenní klouby. Ve vzácných případech je pozorována kalcifikace meziobratlových plotének a malých kostních kloubů na rukou a nohou.

Klasifikace patologie

Podle klasifikace ICD-10 má pyrofosfátová artropatie kód M11. K onemocnění může dojít v akutní a chronické formě. Chronická artropatie se vyvíjí v důsledku prodloužené akumulace solí v synoviální membráně a periartikulárních tkáních. Onemocnění je charakterizováno střídavými dobami pohody a akutními záchvaty připomínajícími dnu nebo artritidu.

Existuje několik klinických typů artropatie:

• Pseudoartróza. Je diagnostikována v téměř 50% případů, postihuje především ženy. Nemoc se vyznačuje chronickým průběhem, podle symptomů a výsledky rentgenového vyšetření připomínají artrózu. Často se vyvíjí polyartropatie se symetrickými lézemi kloubů. U některých pacientů dochází k depozici soli v meziobratlových ploténách, doprovázené projevy sekundární radiculitidy;
• Pseudo-gouty. Vyskytuje se ve 25% případů, nejčastěji u starších mužů. Nejčastěji postihuje kolenní klouby, ale může se rozšířit i do jiných velkých kloubů dolních končetin. U pseudogoutu jsou rentgenové snímky typické příznaky difuzní kalcifikace kloubu, v synoviální tekutině je pozorována vysoká koncentrace krystalů pyrofosforečnanu vápenatého;
• Destruktivní. Pozoruje se u téměř 20% případů u žen starších 60 let. Vyznačuje se progresivním průběhem, doprovázeným těžkými lézemi kostí a periartikulárních tkání. Nejčastěji se do patologického procesu zapojuje několik kloubů;
• Psevdorevmatoidnaya. Je diagnostikována v 5-7% případů, bez ohledu na pohlaví pacienta. Klinický obraz připomíná revmatoidní artritidu, u některých pacientů existuje pozitivní reakce na revmatoidní faktor;
• Latentní. Významný počet případů nebyl stanoven, protože nemoc je asymptomatická a je diagnostikována náhodně během rentgenové studie. Často se vyvíjí v mladém věku (do 35-40 let) a obvykle má dědičný charakter.

Příznaky

Mezi běžné příznaky pyrofosfátové artropatie patří:

• Bolestivý syndrom různé intenzity;
• Otoky postiženého kloubu;
• Obecná malátnost, někdy doprovázená zimnicí a horečkou;
• Zvýšená ESR v téměř polovině případů.

Chronická patologie může být asymptomatická nebo může být doprovázena konstantní mírnou bolestí a ztuhlostí v kloubu. Akutní záchvat se náhle vyvíjí bez zjevného důvodu, někdy brzy po předchozí nemoci nebo operaci. Délka exacerbace se obvykle pohybuje od 1-2 dnů do měsíce.

Vývoj pyrofosfátové artritidy může být doprovázen osteolýzou - destrukcí kostní tkáně v blízkosti postiženého kloubu. Postupně postihuje i další klouby a páteř.

Bylo zjištěno, že závažnost onemocnění závisí na věku pacienta. Po 50-60 letech je patologie obvykle asymptomatická a nezpůsobuje významné nepohodlí. U mladých lidí má artropatie závažnější symptomy a často vede k invaliditě.

Diagnostika

Diagnostika zahrnuje následující činnosti:

• Konverzace s pacientem, vyšetření a prohmatání postiženého kloubu s hodnocením mobility;
• X-ray kloubu a okolních tkání. Jedná se o nejpřesnější diagnostickou metodu pro pyrofosfátovou artropatii. Umožňuje identifikovat chondrokalcinózu - kalcifikaci hyalinní chrupavky postiženého kloubu, jakož i přítomnost suspenze solných krystalů v synoviální tekutině. Charakteristický znak onemocnění je znázorněn na obrázku jako tenká čára stínu, která opakuje kontury kloubního povrchu;
• Analýza synoviální tekutiny. U pyrofosfátové artropatie získává kapalina bohatou žlutou barvu a mikroskopické vyšetření odhaluje přítomnost mikrokrystalů pyrofosforečnanu vápenatého.

V případě potřeby proveďte obecnou a biochemickou analýzu krve, MRI a CT končetin. Někteří pacienti mohou potřebovat další konzultaci s revmatologem, endokrinologem a dalšími úzkými odborníky.

Léčba

V moderní medicíně, tam je žádná zvláštní léčba pro pyrophosphate arthropathy, protože přesné příčiny a mechanismy poruchy zůstanou nejasné. Akutní záchvat je zmírněn pomocí stejných léků jako exacerbace dny:

• Kolchicin Lék se používá v prvních 2-3 dnech po nástupu záchvatu, ale je mnohem méně účinný než u pravé dny;
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) - Butadion, Indocide, Diclofenac. Léky předepsané pro rozvoj záchvatu, doba léčby je 3-4 dny;
• Glukokortikosteroidy (Kenalog, hydrokortison, Floosteron) ve formě intraartikulárních injekcí. Používají se pro akutní zánětlivé jevy doprovázené silnou bolestí nebo nedostatečnou účinností NSAID. Průběh léčby je 1-2 dny.
• Restorativní a stimulační látky (Rumelon, adenosintrifosfát, komplexy vitamín-minerální látky a doplňky výživy) k normalizaci metabolismu. Léky užívají kurzy v období mezi útoky.

V akutním období onemocnění je pacientovi ukázán odpočinek a odpočinek na lůžku, aby se zmírnily příznaky zánětu, doporučuje se aplikovat studené obklady na bolavý kloub. Jako pomocný způsob léčby, můžete použít recepty tradiční medicíny: pít odvar z ovoce a listů brusinky, aby aplikace z propolisu nebo medu.

Při chronickém průběhu pyrofosfátové artropatie je třeba dodržovat stejná doporučení jako v případě artrózy:

• Vyložte postiženou končetinu (aby se předešlo dlouhodobé fyzické námaze, aby se vypořádalo s nadváhou);
• Používejte speciální rovnátka, jak je předepsáno lékařem;
• Proveďte cvičební terapii, která stimuluje lokální průtok krve a obnovuje funkce chrupavky;
• Pravidelně podstupujte masáže a kurzy ruční terapie.

Pokud máte podezření na pyrofosfátovou artropatii, měli byste okamžitě kontaktovat ortopeda. Ignorování příznaků nemoci nevyhnutelně vede k jeho rychlé progresi a invaliditě. Téměř u 10% pacientů se vyvinuly těžké kloubní deformity, které vyžadují endoprotetiku.

Kromě tradičních metod konzervativní terapie zahrnují klinická doporučení pro pyrofosfátovou artropatii následující dietu č. 10 pro normalizaci metabolismu:

• Je nutné jíst v malých porcích 4-5 krát denně. Poslední jídlo nejpozději 2 hodiny před spaním;
• Jídlo by mělo být nízkokalorické, pečené nebo dušené. Hlavním rysem stravy je použití dostatečného množství proteinu se současným snížením množství cukru, soli, sacharidů a živočišných tuků;
• Je nutné vyloučit smažené, kořeněné, uzené a velmi teplé potraviny, stejně jako alkohol a nápoje sycené oxidem uhličitým. Podle zákazu spadají masové vývary, houby, luštěniny, špenát, šťovík, pečivo a cukrovinky.

Mezi povolené produkty patří:

• Chudé maso, ryby, droby;
• Vegetariánské a mléčné polévky;
• Těstoviny, obiloviny, celozrnný chléb;
• Kuřecí vejce;
• Sezónní ovoce a zelenina, ořechy, sušené ovoce;
• Nápoje z kyselého mléka.

Prognóza a prevence

Včasná léčba může zcela zastavit progresi pyrofosfátové artropatie. Ve 30-40% případů dochází k výraznému zlepšení zdraví. Nicméně, ložiska soli v kloubech se nerozpouští, tak většina pacientů má opakované záchvaty nemoci.

Neexistuje žádná specifická prevence pyrofosfátové artropatie. Aby se snížila četnost a intenzita exacerbací, lékaři doporučují vyhnout se vysoké fyzické námaze, dodržovat dietu po celý život, okamžitě léčit všechny endokrinní poruchy a patologické stavy pohybového aparátu.

Pyrofosfátová artropatie je běžným onemocněním kloubů doprovázeným ukládáním solí pyrofosforečnanu vápenatého do pojivové tkáně. Nemůže být zcela poražen, ale adekvátní léčba může zabránit další destrukci chrupavky a významně zlepšit kvalitu života pacientů.

Pyrofosfátová artropatie

Co je pyrofosfátová artropatie?

Pyrofosfátová artropatie (PFA) nebo onemocnění depozice krystalů pyrofosforečnanu vápenatého je podobně jako dna skupina mikrokrystalické artritidy. Toto onemocnění je charakterizováno četnou kalcifikací kloubních a periartikulárních tkání, především kloubní chrupavky (chondrokalcinózy) v důsledku ukládání mikrokrystalů pyrofosforečnanu vápenatého v nich. Onemocnění se projevuje periodickými akutními ataky artritidy (pseudogout) a (nebo) rozvojem chronické artropatie. Tato choroba je popsána v polovině 20. století D. Zitnanem a S. Sitajem a kol., Že kalcifikace produkované tímto způsobem sestávají z krystalů pyrofosforečnanu vápenatého.

PFA je poměrně běžné. Podle D. McCartyho je jeho frekvence u dospělých 5% a zvyšuje se s věkem. Podle pozorování M. EIImana a V. Levina tak přítomnost PFA u jedinců ve věku 70 let a více dosahuje 27%. U dětí a mladistvých do 30 let není chondrokalcinóza detekována. Podle pozorování A. Biella je akutní pyrofosfátová artropatie u žen častější a chronická nebo subakutní u žen.

• Patologická anatomie

Změny tkáně v PFA jsou přítomnost mikrokrystalů dehydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v kloubní chrupavce a synoviální membráně. Hlavním místem ukládání krystalů je střední vrstva kloubní chrupavky, kde jsou krystaly viditelné ve formě malých perel, které se mohou spojit do velkých útvarů umístěných na povrchu nebo v hloubce chrupavky. Když je studujeme v polarizačním mikroskopu nebo pomocí mikrokrystalické radiografie, je zjištěno, že se skládají z krystalů pyrofosforečnanu vápenatého, které mají formu obdélníku nebo kosočtverce s tupými konci, než se liší od krystalů monosodného urátu, které mají tvar jehly.

V místě krystalů je pozorována destrukce matrice chrupavky a vymizení chondrocytů. Daleko od hromadění krystalů je struktura chrupavky normální. Místo počáteční tvorby krystalů není přesně známo. Histologické studie ukazují, že krystaly se objevují uvnitř a kolem perichondrocytových lakun. Při studiu elektronovým mikroskopem můžete vidět, že krystaly jsou umístěny mezi smyčkami normální matice bez viditelného kontaktu s buňkami. Zdá se tedy, že se krystaly objevují v tloušťce normální chrupavky.

Když je chrupavka vyložena krystaly, objeví se známky degenerace, její praskání a erodování, které je doprovázeno zhutněním subchondrální kosti a vývojem osteofytů, tj. Změn identických s artrózou. Výskyt těchto změn, podle G. Vignona a kol., Je způsoben tím, že impregnace chrupavky s krystaly mění její odolnost vůči tlaku.

Akumulace krystalů je také nalezená v synoviální membráně, kde oni jsou někdy uspořádáni ve skupinách, se podobat tophi. Fagocytozované krystaly lze nalézt uvnitř synoviocytů. Přítomnost krystalů způsobuje synovitidu s tvorbou fibrinoidního exsudátu na povrchu synoviální membrány. Může také existovat chronická nespecifická synovitida s ložisky fibrinoidní nekrózy a lymphoplasmacytických infiltrátů.

Ve vzácných případech může být fibrinózní synovitida podobná synovitidě u osteoartrózy. Změny v synoviální membráně v PFA jsou méně trvalé než u chrupavky. To může být naprosto normální (s výjimkou ukládání krystalů).

Patogeneze (co se děje?) Během pyrofosfátové artropatie:

Pyrofosfátová artropatie je primární a sekundární.

Primární, idiolatická, pyrofosfátová artropatie se vyskytuje u více než 90% pacientů a často má rodinný charakter.

Sekundární PFA je pozorován u 11% u onemocnění, která jsou spojena se zhoršeným metabolismem vápníku a anorganickým pyrofosfátem (primární hyperparatyreóza, hemochromatóza, hypofosfatázie, hypomagnesiemia, Konovalov - Wilsonova choroba).

"Rodina" PFA se vyvíjí v raném věku, proces je generalizovaný, výraznější kloubní syndrom.

Důvod vzniku krystalů pyrofosforečnanu vápenatého nebyl stanoven. Je možné, že vznikají krystaly v důsledku metabolických poruch v buňkách kloubních tkání, což vede k lokální akumulaci anorganického pyrofosfátu, který se podílí na regulaci kalcifikace mineralizovaných tkání. U PFA je hladina anorganického pyrofosfátu v synoviální tekutině významně vyšší než u jiných onemocnění. Snižuje se po pseudo-dnové krizi a zvyšuje se mezi krizemi, o nichž se předpokládá, že je způsoben zvýšením uvolňování anorganického pyrofosfátu hypervaskulární synoviální tkání. Zvýšený obsah pyrofosfátu v synoviální tekutině podporuje tvorbu krystalů. Skutečnost, že se pyrofosfát vyrábí přesně v kloubních tkáních, je částečně potvrzena skutečností, že množství pyrofosfátu v krvi pacientů s PFA je nižší než v tkáních. Předpokládá se, že zvýšení hladiny synoviálního pyrofosfátu je také způsobeno jeho nedostatečnou destrukcí pyrofosfatázou inhibovanou ionty kovů, což může vysvětlit častý vývoj PFA v hyperparatyroidismu nebo hemochromatóze.

Patogeneze pseudo-dnových krizí. Výskyt pseudo-dnových krizí je spojen s přechodem krystalů pyrofosforečnanu vápenatého z oblastí jejich akumulace v chrupavce do synoviální tekutiny a rozvoje akutní synovitidy. Krystaly z chrupavky do synoviální tekutiny pronikají pod vlivem mechanických a metabolických faktorů. Mechanickým faktorem je mikrotrauma kloubu, vedoucí k praskání kloubní chrupavky a přenosu krystalů z ní do synoviální dutiny. Podle metabolické teorie dochází k částečnému rozpuštění krystalů s poklesem jejich objemu, což jim umožňuje proniknout do kloubní dutiny. Toto částečné rozpuštění krystalů může být vyvoláno snížením obsahu ionizovaného vápníku, o čemž svědčí výskyt pseudo-dnových záchvatů při sekundární hypokalcémii, parathyroidektomii, transfuzi citrátové krve, léčbě hypokalcemie a chirurgických operacích. Podle dalšího hlediska se množství pyrofosforečnanu vápenatého v synoviální tekutině zvyšuje v důsledku jeho akutní krystalizace pod vlivem například přebytečného železa, které může sloužit jako krystalizační jádro nebo, inhibicí pyrofosfatázy, zvýšit lokální koncentraci pyrofosfátů a vést k jejich akutní krystalizaci. Potvrzuje to možnost rozvoje pseudo-dnavého záchvatu po léčbě anémie s přípravky železa, stejně jako přítomnost takových atak u hemochromatózy.

Příznaky pyrofosfátové artropatie:

Chronická PFA se vyvíjí v důsledku degenerace kloubní chrupavky, fibrózy synoviální membrány a periartikulárních tkání v důsledku jejich prodloužené impregnace krystaly pyrofosforečnanu vápenatého.

Klinický obraz PFA se vyskytuje ve formě akutních občasných ataků pyrofosfátové synovitidy a (nebo) periarthritidy (akutní pseudo-dna) a chronické PFA.

Akutní záchvat pseudogoutu se rychle vyvíjí bez zjevného důvodu, s akutními nebo subakutními exsudativními jevy, obvykle ve stejném kolenním kloubu. Existují bolesti s různou intenzitou, otoky, horečkou, celkovou malátností, zimnicí a někdy i zvýšením ESR. Ve většině případů se však tento útok nevyvíjí tak náhle a bolest je méně intenzivní než u dny. Nejčastěji je postižen jeden kolenní kloub, ale mohou být ovlivněny i jiné velké a malé klouby, včetně palce.

V přítomnosti kalcifikace meziobratlové ploténky může být také pozorován radikulární syndrom. Někdy je artritida vyjádřena tak intenzivně, že je zaměněna za septiku, v jiných případech je zaznamenána pouze přechodná artralgie. Útok se často vyvíjí spontánně, ale může se objevit po operaci nebo nějakém vážném onemocnění (srdeční infarkt, mozková krize, flebitida atd.). Doba trvání záchvatu je obvykle několik dní až 4-6 týdnů. Po záchvatu v kloubech nezůstane žádný zánět. Frekvence útoků je velmi variabilní - několik týdnů až několik let. Někdy se zvyšují záchvaty a vyvíjí se chronická synovitida.

Chronická pyrofosfátová artropatie se vyznačuje přetrvávající bolestí, ranní ztuhlostí a mírným otokem kloubů. Na pozadí takového chronického průběhu se mohou objevit akutní pseudo-dnavé záchvaty. Lokalizační proces je stejný jako v akutní formě. Nejčastěji se vyvíjí monoartritida kolena. Tato forma je často zaměněna za osteoartritidu a někdy za subakutní revmatoidní artritidu. Průběh onemocnění je velmi variabilní. E. Vignon a G. Vignon, Ch. Resnik popsal několik klinických forem.

• Forma pseudogoutu se vyskytuje ve 25% všech případů.

To je charakterizováno periodickými pseudo-dnavými epizodami ve formě akutní nebo subakutní artritidy kolenního kloubu, ale někdy proces se rozšíří do sousedních velkých nebo středních kloubů. Útoky obvykle končí |: amo | 1roy: 11/27/2018

Pyrofosfátová artropatie

Pyrofosfátová artropatie nebo krystalická ložiska dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je onemocnění. způsobené tvorbou a ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v pojivové tkáni.

Kód ICD-10

• M11 Jiné krystalické artropatie.
• M11.2. Další chondrokalcinóza.
• M11.8 Další specifická krystalická artropatie.

Epidemiologie

Onemocnění pyrofosfátovou artropatií se vyskytuje hlavně u starších osob (nad 55 let) s téměř stejnou frekvencí u mužů a žen. Podle rentgenového záření se frekvence ukládání krystalů pyrofosforečnanu vápenatého zvyšuje s věkem, což činí 15% u 65-74letých, 36% u 75-84letých a 50% u lidí starších 84 let.

Co způsobuje pyrofosfátovou artropatii?

Navzdory nedostatku osvědčených informací o příčině depozice krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého, jsou s nemocí spojeny faktory. Jedná se především o věk (onemocnění se vyskytuje především u starších osob) a genetické predispozice (agregace případů hindekalcinózy v rodinách s dědičností na autozomálně dominantním znaku). Historie poranění kloubů je rizikovým faktorem pro ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého.

Hemochromatóza je jediné metabolické a endokrinní onemocnění jasně spojené s ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Je prokázáno, že akumulace železa u pacientů s transfuzní hemosiderózou a hemofilní artritidou vede k ukládání těchto krystalů.

Mezi dalšími možnými příčinami vedoucími k ukládání dihydrátu vápenatých dihydrátů je třeba poznamenat krystaly pyrofosfátu, metabolické a endokrinní poruchy. Hyperparatyreóza, hypomagnezémie a hypofosfatázie jsou spojeny s chondrocalcinózou a pseudogoutem. Gitelmanův syndrom dědičná ledvinová tubulární patologie, u které je pozorována hypokalémie a hypomagnezémie, je také spojena s chondrocalcinózou a pseudogoutem. V hypotyreóze a hyperkalemii familiární hypokalciury se vyskytují usazeniny krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Jsou popsány epizody akutního pseudogoutu na pozadí intraartikulárních injekcí hyaluronátu. Mechanismus tohoto jevu není znám, ale předpokládá se, že fosfáty, které jsou součástí hyaluronátu, mohou snížit koncentraci vápníku v kloubu, což vede k sedimentaci krystalů.

Jak se vyvíjí pyrofosfátová artropatie?

Tvorba krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého se vyskytuje v chrupavce umístěné v blízkosti povrchu chondrocytů.

Jedním z možných mechanismů pro tvorbu a ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je zvýšená aktivita enzymů nukleosid trifosfát-pyrofosfát hydrolasové skupiny. Tyto enzymy jsou spojeny s vnějším povrchem buněčné membrány chondrocytů a jsou zodpovědné za katalýzu produkce a pyrofosfáty hydrolýzou nukleosid trifosfátů, zejména adenosintrifosfátu. Studie potvrdily, že vezikuly získané štěpením kolagenázy kloubní chrupavky jsou selektivně nasyceny aktivními enzymy nukleosid trifosfát-pyrofosfohydrolázové skupiny a přispívají k tvorbě minerálů obsahujících vápník a pyrofosfát, které se podobají krystalům dihydrátu pyrofosfátu vápenatého. Mezi izoenzymy s aktivitou ekonukleosid trifosfát-pyrofosfohydrolazy je plazmatický protein membrány PC-1 buněk spojen se zvýšenou apoptózou chondrocytů a kalcifikací matrice.

Jak se projevuje pyrofosfát artropatie?

U 25% pacientů se pyrofosfátová artropatie projevuje pseudogoutem - akutní monoartritidou trvající několik dnů až 2 týdny. Intenzita záchvatu pseudo-dnavé artritidy může být různá, ale podle klinického obrazu připomíná akutní záchvat dnové artritidy. Mohou být postiženy všechny klouby, ale nejčastěji se vyskytují první metatarsophalangální a kolenní klouby (50% případů). Útoky pseudo-dnové artritidy se vyskytují spontánně i po exacerbacích chronických onemocnění a chirurgických zákroků.

U přibližně 5% pacientů se onemocnění může nejprve podobat obrazu revmatoidní artritidy. U těchto pacientů se onemocnění projevuje symetrickou, často chronickou, pomalou artritidou mnoha kloubů, doprovázenou ranní ztuhlostí, malátností a kontrakturou kloubů. Vyšetření odhalilo ztluštění synoviální membrány, zvýšení ESR a u některých pacientů a Ruské federace při nízkém titru.

Pseudosteoartróza je forma onemocnění, která je detekována u poloviny pacientů s dehydratací krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Pseudo-osteoartritida postihuje koleno, kyčle, kotník, mezifalangeální klouby rukou, ramen a loktů, často symetricky, s epizodami akutního záchvatu artritidy různé intenzity. Deformace a ohybové kontrakce kloubů nejsou charakteristické. Depozice krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v patellofemorálním kloubu však vede k deformaci valgusů kolenních kloubů.

Pseudo-dnavé ataky se vyskytují častěji u mužů, zatímco pseudo-osteoartróza je častější u žen.

Depozity krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v axiální páteři mohou někdy způsobit akutní bolest v krku, doprovázenou ztuhlostí svalů, horečkou, připomínající obraz meningitidy, a mohou vést k akutní radikulopatii v bederní páteři.

U mnoha pacientů dochází k depozici krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého bez klinických příznaků poškození kloubů.

Klasifikace

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace. Existují však tři klinické varianty pyrofosfátové artropatie, které zahrnují:

• pseudosteoartróza;
• pseudogout;
• pseudo-artritida.

Průběh pyrofosfátové artropatie je doprovázen rentgenovým fenoménem, ​​jako je chondrokalcinóza.

Diagnóza pyrofosfátové artropatie

Nejběžnější jsou ramenní, zápěstí, metakarpophalangální a kolenní klouby s jakýmkoliv počtem zapojených kloubů.

V případě pseudopodagrické varianty je léze kloubů akutní nebo chronická. Akutní artritida může nastat v jednom nebo (méně často) několik kloubů, více často v koleni, zápěstí, rameni a kotníku. Doba trvání útoku - od jednoho do několika měsíců. Při chronickém průběhu pseudo-dny je obvykle pozorována asymetrická léze ramene, radiální, metakarpophalangeální nebo kolenní klouby a ranní ztuhlost více než 30 minut často doprovází onemocnění.

U pseudo-osteoartrózy jsou kromě kloubů charakteristických pro osteoartrózu postiženy i další klouby (zápěstí, metakarpophalangeal). Začátek je obvykle pozvolný; zánětlivá složka je výraznější než u normální osteoartrózy.

Fyzikální vyšetření

S akutní variantou pseudo-dna se odhalí bolest, otok a zvýšení lokální teploty v postiženém kloubu (obvykle v rameni, radiocarpal, koleno). Při chronickém průběhu pseudogoutu je pozorována bolest a otok, deformace kloubů, často asymetrické, intenzita zánětu u pseudo-osteoartrózy je o něco větší než u osteoartrózy. Tam může být bolest a otok v oblasti Heberden a Bouchard uzlíky. Obecně by měla být u pacienta s osteoartritidou s výraznými zánětlivými příhodami nebo lokalizací kloubního syndromu, který není typický pro osteoartritidu, podezření na pyrofosfátovou artropatii.

Diagnostická kritéria onemocnění jsou krystaly dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého.

• 1. Detekce charakteristických krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého ve tkáních nebo synoviální tekutině, detekovaných polarizační mikroskopií nebo rentgenovou difrakcí.
• 2A. Detekce monoklinických nebo triklinických krystalů, které nemají nebo mají slabou pozitivní dvojlomnost s polarizačním mikroskopem za použití kompenzátoru.
• 2b. Přítomnost typické chondrokalcinózy na rentgenových snímcích.
• 3A. Akutní artritida, zejména kolena nebo jiných velkých kloubů.
• 3b. Chronická artritida, zejména se zapojením kolenního, kyčelního, zápěstí, metakarpálního, loktového, ramenního nebo metakarpophalangeálního kloubu, který je doprovázen akutními ataky.

Diagnóza pyrofosfátové artropatie je považována za spolehlivou, pokud je nalezeno první kritérium nebo kombinace kritérií 2A a 2B. V těch případech, kdy odhalí pouze kritérium 2A nebo pouze 2B. Pravděpodobná je diagnóza pyrofosfátové artropatie. Přítomnost kritérií FOR nebo ST, tj. pouze charakteristické klinické projevy nemoci nám umožňují uvažovat o diagnóze pyrofosfátové artropatie.

Laboratorní diagnostika pyrofosfátové artropatie

Charakteristickým laboratorním znakem jakékoliv formy pyrofosfátové artropatie je detekce těchto krystalů v synoviální tekutině. Obvykle jsou krystaly, které mají tvar diamantu a pozitivní dvojlom, detekovány v synoviální tekutině pomocí polarizační mikroskopie s kompenzátorem. Krystaly vypadají modře, když jsou rovnoběžné s kompenzačním paprskem, a žluté, když jsou kolmé na něj.

V takových formách onemocnění, jako je pseudogout a pseudo-revmatoidní artritida, má synoviální tekutina nízkou viskozitu, zakalenou, obsahuje polymorfonukleární leukocyty od 5 000 do 25 000. Naopak synoviální tekutina je transparentní, viskózní, s hladinou menší než 100 buněk.

Krevní testy nehrají významnou roli v diagnostice pyrofosfátové artropatie. Zánětlivý proces u pyrofosfátové artropatie může být doprovázen leukocytózou periferní krve s posunem doleva, zvýšením ESR a hladinou CRP.

Instrumentální diagnostika pyrofosfátové artropatie

RTG kloubů. Rentgenové snímky kolenních kloubů, pánve a zápěstí se zachycením kloubů zápěstí jsou nejvhodnější pro identifikaci změn spojených s ukládáním krystalů pyrofosforečnanu vápenatého.

• Specifické znaky. Nejcharakterističtějším rentgenovým projevem onemocnění je kalcifikace hyalinové artikulární chrupavky, která na rentgenovém snímku vypadá jako úzký lineární stín, který opakuje konturu kloubních částí kostí, a podobá se „kuličkové“ niti. Identifikace izolovaného zúžení patelulárně-kyčelního kloubu nebo degenerativních změn v metakarpophalangeálních kloubech rukou často také argumentuje ve prospěch pyrofosfátové artropatie.
• Nespecifická označení. Degenerativní změny: zúžení mezer, osteoskleróza s tvorbou subchondrálních cyst nejsou specifické, protože se mohou vyskytovat jak u pyrofosfátové artropatie způsobené hemochromatózou, tak u izolované pyrofosfátové artropatie a Wilson-Konovalovovy choroby.

Další výzkum

S ohledem na asociaci pyrofosfátové artropatie s řadou metabolických poruch (hemochromatóza, hypotyreóza, hyperparatyreóza, CGI, hypofosfatázie, hypomagnezémie, familiární hypokalcická hyperkalcémie, akromegálie, akromegálie, ochronóza) je nutné, aby pacienti s nově diagnostikovaným pyromfosforečnanem vápenatým nalezli krémy akromegálie, ochronózy., feritin, hormony štítné žlázy a ceruloplasmin.

Diferenciální diagnostika

Diferenciace pyrofosfátové artropatie z následujících onemocnění:

• dna;
• osteoartritida;
• revmatoidní artritidu;
• septická artritida.

Indikace pro konzultace s jinými odborníky

K potvrzení diagnózy je nutná konzultace s revmatologem.