Polyneuropatie - moderní pohled na poškození periferních nervů

Vícečetná léze periferních nervů se nazývá polyneuropatie. Toto onemocnění lze nalézt také pod názvy polyneuropatie a polyradikuloneuropatie.

Porážka periferních nervů je doprovázena cévními poruchami distálních končetin, poruchami citlivosti a periferní ochablou paralýzou.

Formy a druhy porušení

Existuje několik klasifikací onemocnění.

Podle mechanismu poškození je polyneuropatie:

1. Axonal Vyskytuje se v důsledku narušení axonu. Tento druh má zaměnitelný nebo toxický původ. Symptomy se vyvíjejí postupně. Průběh onemocnění je obvykle závažný. Axonální polyneuropatie má špatnou prognózu.
2. Neuropatický. V tomto případě jsou postiženými těly nervové buňky.
3. Demyelinizační. Způsobeno porušením struktury myelinové pochvy nervového vlákna. Oproti tomu má axonální odrůda příznivou prognózu.

Podle typu nervového vlákna:

1. Motor. V této formě se léze šíří do motorických vláken. Klinicky vyjádřená formou paralýzy a parézy.
2. Smyslové. Jsou ovlivněna citlivá vlákna. Pacient si obvykle stěžuje na znecitlivění.
3. Senzorický motor. Jak název napovídá, ovlivňují se jak smyslová, tak motorická vlákna.
4. Vegetativní. Když tato forma ovlivňuje nervy zodpovědné za práci vnitřních orgánů.
5. Smíšené Se smíšenou polyneuropatií lze pozorovat přítomnost lézí všech typů nervových vláken.

Polyneuropatie mají různé etiologie:

1. Alkoholické. Může se vyskytnout u osoby, která konzumuje alkohol často a ve velkém množství. Čím nižší je kvalita alkoholických nápojů, tím vyšší je pravděpodobnost onemocnění.
2. Záškrt. Vyskytuje se v důsledku infekce záškrtu. Kraniální nervy jsou převážně postiženy.
3. Syndrom Guillain-Barre. Etiologický faktor této formy onemocnění není instalován. Forma označuje autoimunní. Poškozena je myelinová pochva.
4. Diabetik. Vyskytuje se buď v počátečních stadiích rozvoje diabetes mellitus, nebo několik let po nástupu tohoto onemocnění.
5. Idiopatická. Etiologický faktor výskytu není nainstalován.

Příčiny polyneuropatie

Kromě výše uvedených důvodů jsou některé infekce schopny vyvolat onemocnění. Velmi často se nemoc vyskytuje v důsledku narušení jater a štítné žlázy.

Výskyt polyneuropatie může být způsoben zavedením jakékoli vakcíny nebo séra, tj. Následkem alergické reakce. Nesprávná výživa je také často jednou z příčin polyradikuloneuropatie. Nadbytek vitaminu B6 a nedostatek B12 vedou k výskytu onemocnění.

Onemocnění může být důsledkem otravy některými látkami, jako jsou olovo a nekvalitní produkty. Rizikem jsou osoby s vhodnou dědičnou predispozicí, stejně jako lidé, jejichž práce je spojena s dlouhým pobytem v zimě, naznačuje silné vibrace a hluk, nebo je spojen s těžkou fyzickou prací.

Polyneuropatie se vyskytuje u některých systémových onemocnění.

Příznaky v závislosti na formě porušení

K určení tohoto nebo tohoto typu polyneuropatie mohou být vnější symptomy:

1. Svalová slabost. Tento příznak je charakteristický pro mnoho typů onemocnění. To indikuje poškození motorových vláken.
2. Ochlupení svalů nohou. Sledujte takovou lézi svalů nohou ve dvou případech. Především to může být v důsledku narušení axonu. Kromě toho se symptom projevuje v dědičné predispozici k onemocnění.
3. Bolest v tele. Bolest, necitlivost nebo brnění mohou znamenat přítomnost zánětu (akutní zánětlivá polyneuropatie). V tomto případě pacient cítí symetrickou letargii v končetinách.
4. Poruchy končetin a jejich pohybové poruchy. Ve většině případů se jedná o chronickou zánětlivou polyneuropatii. U pacientů jeden nebo více reflexů mizí nebo oslabuje. Závažné onemocnění vede k vážným komplikacím. Obvykle rok po nástupu onemocnění pacienti částečně nebo úplně ztrácejí schopnost pracovat.

Při axonální polyneuropatii je často pozorována autonomní dysfunkce. V takových případech má pacient zvýšenou tepovou frekvenci, zvýšenou suchost kůže, poruchu regulace vaskulárního tónu a dysfunkci trávicího systému.

Autonomní selhání je častější u pacientů, u nichž byla polyradikuloneuropatie způsobena dědičnou predispozicí nebo přítomností diabetu. Zvláště nebezpečné jsou poruchy vegetativní regulace, které často způsobují náhlou smrt.

Diagnostika a léčba

Je-li nemoc detekována lékařem, je nutné zjistit přítomnost nebo nepřítomnost genetické predispozice. Musíte také zjistit, zda pacient nedávno dostal otravu olovem.

Toxická polyneuropatie může být charakterizována zvýšenou slabostí a celkovou únavou. Otravu můžete získat nejen například na pracovišti, ale i při užívání některých léků. To je důvod, proč by měl lékař vědět, zda pacient užil poslední léky.

Polyneuropatie se často stává výsledkem chronického onemocnění. Pacient musí poskytnout veškeré informace o své přítomnosti. Onemocnění ledvin vede k uremickému onemocnění. Diabetická polyneuropatie je důsledkem přítomnosti diabetes mellitus.

Fyzikální terapie je jedním ze způsobů účinné expozice, která se používá spolu s léky. Terapeutická terapie nebude schopna eliminovat příčiny polyneuropatie, nicméně fyzické cvičení pomáhá udržovat atrofované svaly v tonusu a vyhnout se kontrakci svalů dolních končetin. Pro tyto účely platí pravidelné kurzy masáže.

Léčba léky, která by zaručila úplné uzdravení, neexistuje. Lékař může předepsat nesteroidní protizánětlivé léky, antidepresiva, analgetika, anestetika a antikonvulziva.

Antikonvulziva (především Gabapentin, Pregabalin a Karbamazepin) jsou nezbytná pro inhibici impulsů, které pocházejí z poškozeného nervu. Analgetika a anestetika se používají k úlevě od bolesti. Dávka léčiva nastavuje ošetřujícího lékaře.

Reflexologie je považována za jeden z nejúčinnějších způsobů léčby. Někdy se používá plazmaferéza. Tato metoda je nezbytná v případech, kdy problém vznikl v důsledku intoxikace. V nejzávažnějších případech se používá magnetoterapie a elektrostimulace.

Explicitní a skrytá nebezpečí onemocnění

Následky budou záviset na tom, co způsobilo polyneuropatii. Při včasné léčbě je prognóza pro pacienty obecně příznivá. Úplné uzdravení je téměř nemožné, nicméně úmrtnost na polyneuropatii je relativně nízká. Pacient vyžaduje neustálé sledování ošetřujícím lékařem.

S dědičnou formou onemocnění je velmi obtížné zlepšit zdraví pacienta. Nemoc se pomalu vyvíjí a vše, co může lékař udělat, je zmírnit její průběh. Pacienti se mohou rychle přizpůsobit novému stavu. Dokonce i v pozdějších fázích zůstávají životaschopní a nadále slouží sami sobě.

Závažné účinky různých typů polyneuropatie zahrnují narušení motorické aktivity způsobené svalovou slabostí. U některých typů onemocnění se vyskytují respirační poruchy.

Vzhledem k dysfunkci nervů, které zajišťují pohyb dýchacích svalů, člověk prakticky ztrácí schopnost zásobovat se kyslíkem sám. Pokud dojde k porušení funkce nervů, které zajišťují fungování srdce, pacient riskuje, že umře na náhlou zástavu srdce. Tyto důsledky se však vyskytují zřídka.

Preventivní opatření

Vyvarujte se výskytu onemocnění, které pomůže úplné odmítnutí alkoholu nebo jeho omezené užívání. Pracovníci v chemickém průmyslu musí při práci s nebezpečnými chemikáliemi používat speciální ochranné prostředky.

Je třeba pravidelně zkoumat utrpení chronických onemocnění. To platí zejména pro ty, kteří trpí cukrovkou nebo onemocněním ledvin. Lékařské vyšetření je také nezbytné pro ty, kteří mají genetickou predispozici.

Existuje celá řada nemocí, které jsou jen výsledkem vážnější nemoci. Patří mezi ně polyneuropatie. Nejdříve je nutné zbavit pacienta příčiny, a nikoli efektu. Včasná návštěva specialisty pomůže identifikovat nemoc v jejích raných stadiích a zjistit přítomnost onemocnění, které indikuje.

Polyneuropatie: co to je, léčba, symptomy, příčiny, příznaky

Obecné informace o klinickém obrazu a diagnóze.

Symptomy a příznaky polyneuropatie

Polyneuropatie - systémové onemocnění periferního nervového systému, nejčastěji pozorované u starších osob. Etiologie polyneuropatie je různorodá. Nejběžnějšími formami jsou diabetický a alkoholický sex a neuropatie. Podle původu rozlišujeme toxické, metabolické, imunitní a dědičné formy polyneuropatie.

Patogeneze v mnoha případech zůstává nejasná. Příčiny některých metabolických polyneuropatií (například v porfyrii, amyloidní polyneuropatii) jsou také genetické mutace.

Když polyneuropatie pozorovala 3 formy léze nervových vláken:

1. Axonální degenerace - detekovaná primárně ve velkých a dlouhých vláknech, začíná nejvzdálenějšími oblastmi nervových vláken (retrográdní degenerace), hlavní příčiny: intoxikace, systémová onemocnění (např. Vaskulitida), metabolické poruchy, nutriční deficit.
2. Segmentová demyelinace: primární léze myelinového pochvy (Schwannovy buňky), ve které axony na počátku nemoci zůstanou nedotčeny, ale v těžkých formách mohou trpět podruhé.
3. Neuronopatie: primární léze buněčných těl.

Klasické symptomy polyneuropatie zahrnují: hypo nebo areflexie, poruchy senzorické (hypestézie) nebo projevy podráždění senzorických vláken (dysestézie, parestézie, pocit pálení), poruchy pohybu a někdy svalové křeče (crampy). S porážkou vegetativních vláken dochází k poruchám vodivosti srdce, ortostatické hypotenzi, poruchám pupily. Vegetativní poruchy polyneuropatie, zejména poruchy srdečního rytmu, mohou být život ohrožující.

Nejčastěji se polyneuropatie klinicky projevuje symetrickým poškozením motorických a senzorických funkcí distálních končetin. Existují však i asymetrické formy. Mezi ně patří mnohočetná mononeuropatie, asymetrická senzorická neuropatie, plexopatie a léze lebečních nervů.

Diagnostika polyneuropatie

Hlavní roli hrají elektrofyziologické diagnostické metody, které umožňují odhalit objektivní příznaky polyneuropatie, provést diferenciální diagnostiku mezi demyelinizací a axonální degenerací za účelem kontroly dynamiky onemocnění.

• Electroneurography (ENG): identifikuje typ postižených vláken a tvar léze (axonální degenerace, demyelinizace). Hodnotí se následující parametry: distální latence, amplituda akčního potenciálu a rychlost excitace (SPV) podél nervových vláken. V případě axonální léze je pozorován pokles amplitudy akčního potenciálu, zatímco distální latence a PWV se buď nemění, nebo se nemění mírně (v důsledku relativní konzervace rychle vedoucích vláken velkého kalibru). Hlavním znakem demyelinizace je zvýšení distální latence a zpomalení SST (více než 80% ve srovnání s normou). Pokud se pomocí ENG nezjistí žádné změny distálních částí, doporučuje se provést studii proximálních řezů.
• Elektromyografie (EMG). S pomocí EMG se provádí diferenciální diagnostika mezi akutním a chronickým axonálním poškozením. V akutní lézi axonu po latentním období (průměrně 14 dní) je detekována patologická spontánní aktivita. Při chronickém poškození axonů jsou pozorovány známky reinnervace motorických jednotek ve formě polyfázového, rozšířeného a vysoce amplitudového potenciálu s modifikovanou konfigurací.
• Vegetativní funkční testy. Pro klinickou praxi:
  
  • Variabilita srdeční frekvence; Studujeme vazomotorické reakce (nízkofrekvenční oscilace odrážející stav sympatického nervového systému), změny srdečního rytmu v závislosti na respirační fázi (vysokofrekvenční oscilace) a baroreceptorové reakce. S polyneuropatií s lézí autonomního nervového systému lze pozorovat jak snížení, tak zvýšení variability srdeční frekvence.
  • Shellong test s izometrickým zaťatím ruky do pěsti (odráží stav sympatické inervace).
  • Zkoumání galvanické kožní odezvy k posouzení sudomotorické funkce a tedy stavu sympatické inervace.

Identifikovat etiologii polyneuropatie provádějící laboratorní vyšetření.

• Krevní testy: klinická analýza krve pomocí stanovení ESR, koncentrace glukózy a glykemického profilu, obsahu albuminu, proteinové elektroforézy a sérové ​​imunoelektroforézy, stanovení metabolismu lipidů a funkce jater, hladiny ledvin, vitamínů B, kyseliny listové, kyseliny methylmalonové, homocysteinu Dále jsou prováděny speciální testy, včetně těch s podezřením na vaskulitidu: stanovení kryoglobulinů, antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA), protilátek proti dvojitému řetězci DNA, protilátek proti antigenům SS-A a SS-B, protilátek proti DM1. Podle indikací se provádí studie obsahu prekurzorů porfyrinu (kyselina 8-aminolevulová, Schwarz-Watsonův vzorek), vitaminu E, těžkých kovů v moči a testu HIV.
• Studie CSF. U zánětlivých polyneuropatií, zejména se zapojením kořenů (ARP, CIDP), je pozorován významný nárůst hladiny proteinu, detekovaný jeden týden po nástupu symptomů. Zvýšení hladiny proteinu lze pozorovat také u jiných forem polyneuropatie, zejména u diabetiků (v důsledku porušení permeability hematoencefalické bariéry). Mírné zvýšení cytosy (až 50 / mm3) je možné u polyradiculitidy, signifikantní zvýšení cytosy indikuje radikulopatii odlišného původu (například neuroborelióza), obvykle je také doprovázena zvýšením hladiny proteinu. Detekce atypických buněk potvrzuje diagnózu karcinomatózy meningů. Oligoklonální protilátky jsou detekovány primárně v zánětlivých polyneuropatiích (s OVDP - s frekvencí 6%, s CIDP - 16%).
• Nervová biopsie (obvykle lýtkový nerv) se provádí podle přísných indikací - ne pro potvrzení diagnózy polyneuropatie, ale pro stanovení její etiologie. Doporučuje se vyšetřit nervový bioptát v případě podezření na následující onemocnění: imunitní polyneuropatie (zejména CIDP), NMSN a NSVN, vaskulitida, amyloidní polyneuropatie, sarkoidóza. S metabolickou a alimentární polyneuropatií je nervová biopsie méně významná, protože její výsledky jsou ve většině případů nespecifické. Hlavním předpokladem pro biopsii je přítomnost moderní laboratoře se širokou škálou výzkumných metod (světelná mikroskopie, elektronová mikroskopie, imunohistochemické metody).

Imunitní neuropatie

Imunitní neuropatie zahrnují polyradikuloneuropatii, která může být akutní (akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie nebo akutní Guillain-Barrův syndrom) a chronická (chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie). Varianta imunitní neuropatie je také multifokální motorická neuropatie, která postihuje pouze motorické nervy.

Multifokální motorická mononeuropatie (MMN)

Symptomy a příznaky: pomalu progredující slabost a atrofie jednotlivých svalů, především horních končetin, s multifokálním rozložením. Nemocní většinou mladí lidé. Klinický obraz se může podobat UAS externě. Elektrofyziologické vyšetření odhaluje lokální vodivé bloky ohraničené několika samostatnými nervy. Pečlivé vyšetření obvykle odhalí menší smyslové poruchy, které potvrzují hypotézu, že MMN je variantou CIDP s převážně motorickými poruchami.

Léčba

Výhody imunoglobulinu také zahrnují relativní snadnost použití a nepřítomnost závažných vedlejších účinků.

Po počátečním podání imunoglobulinu se doporučuje podpůrná léčba. Imunosupresiva, zejména cyklofosfamid, mají přibližně stejnou účinnost. Vzhledem k výraznému toxickému účinku však tento lék není lékem první linie, zejména při léčbě mladých pacientů, stejně jako pacientů s mírnými formami onemocnění.

Polyneuropatie s monoklonální gamapatií

Přibližně 10% pacientů s idiopatickou polyneuropatií odhalilo v plazmě nebo moči monoklonální paraprotein (M-protein), což naznačuje, že mají monoklonální gamapatii. Polyneuropatický syndrom se často stává prvním klinickým projevem tohoto onemocnění.

Příznaky a příznaky. Neexistuje žádná jasná vazba mezi typem gamapatie a formou polyneuropatie. Polyneuropatie je často charakterizována převahou poruch citlivosti s přetrvávajícími parestéziemi a dysestézií. Příznaky podráždění senzorických vláken v kombinaci s těžkými vegetativními poruchami jsou příznivé pro amyloidní polyneuropatii. Polyneuropatie spojená s IgG-gamapatií a osteosklerotickým myelomem je charakterizována prevalencí pohybových poruch, navíc se v jejím průběhu podobá akutní axonální variantě syndromu Guillain-Barre. Je třeba poznamenat, že polyneuropatie se může objevit několik měsíců nebo let před diagnózou myelomu. Otázka obecnosti patogeneze tohoto typu polyneuropatie a CIDP, ve které je paraprotein detekován ve 25% případů, zůstává otevřená.

Diagnóza paraproteinemie je potvrzena výsledky imunoelektroforézy. Ve studii přibližně 1/3 případů jsou detekována nemplastická onemocnění, jako je mnohočetný myelom s hyperprodukcí imunoglobulinů typu G, A, D nebo E, Waldenstromova makroglobulinémie (hyperprodukce IgM) nebo lymfomu. Lze pozorovat i amyloidózu, zejména její získanou formu, která je v 90% případů spojena s přítomností IgG paraproteinu.

V přibližně 2/3 případů paraproteinemie nemá žádný neoplastický původ a je tzv. „Benigní esenciální gamapatie“. Tato forma je také označována jako monoklonální gamapatie neznámého významu (MGS). Je rozdělena do několika typů - v závislosti na produkovaném imunoglobulinu (IgG, IgA a IgM). MGUS byl dříve označován jako „benigní gamapatie“, ale nyní se ukázalo, že u přibližně 20% pacientů se vyvinuly neoplastické syndromy (často mnohočetný myelom).

Důvody. Polyneuropatie s gamapatie mají pravděpodobně autoimunitní genezi. Při těchto onemocněních jsou identifikovány imunoglobuliny, které mají vlastnosti protilátek proti myelinu periferního nervu. Tedy, když je IgM-gamapopatii makroglobulin schopný interakce s MAG (myelinový glykoprotein). Při pokusech na zvířatech může být polyneuropatie způsobena podáním protilátek proti MAG. Spolu s tím byly identifikovány imunoglobuliny s vlastnostmi protilátek proti gangliosidům a sulfatovaným glykolipidům. Pokud byla polyneuropatie IgG a IgA-gammaopatií pozorována méně často a přítomnost protilátek nebyla přesvědčivě prokázána.

Léčba

Pokroky v léčbě polyneuropatie spojené s gamopatií jsou obecně malé. V současné době neexistují obecně přijímané léčebné režimy a indikace.

Při neoplastických gamapatiích by měly být léčebné režimy v každém případě vyvinuty ve spolupráci s terapeuty.

• Radiační terapie se používá k solitárnímu plazmocytomu, kombinované imunosupresivní terapii s melfalanem a prednisonem - pro mnohočetný myelom. Základní schéma zahrnuje aplikaci melfalanu a prednisolonu; průběh se opakuje po 6 týdnech. Pokud je to nutné, v intervalu mezi předepsanými dávkami prednisonu.
• Plazmaferéza v léčbě polyneuropatie u mnohočetného myelomu je neúčinná.
• Pokud makroglobulinémie Waldenstrom vykazuje krátký průběh léčby chlorambucilem (leukeran) v kombinaci s prednisolonem. Alternativně je možná dlouhá léčba chlorambucilem nebo cyklofosfamidem.
• S progresí příznaků polyneuropatie je doporučena plazmaferéza.

V případě polyneuropatie spojené s „benigní“ gamapatií závisí předpis imunosupresivní terapie na závažnosti projevů a stupni progrese polyneuropatického syndromu.

• U mírných a středně závažných forem (nejčastěji u IgG- nebo IgA-gamopatií) se používá prednison. V závislosti na léčbě je možná suplementace azathioprinem.
• Nejčastěji je dysproteinemická polyneuropatie spojena s IgM gamapatií, která je charakterizována přítomností protilátek proti MAG (myelinový glykoprotein). Obvykle je tato varianta polyneuropatie špatně léčitelná. Použití samotného prednisolonu je neúčinné, nicméně může dojít ke zlepšení přidávání cyklofosfamidu nebo chlorambucilu. Další léčbou je plazmaferéza.
• U nejzávažnějších forem polyneuropatie, spojených s přítomností protilátek proti MAG, je měsíční plazmaferéza indikována v kombinaci s dlouhodobým perorálním podáváním cyklofosfamidu nebo podáváním tohoto léčiva intravenózní pulzní terapií.

Polyneuropatie při vaskulitidě a systémových onemocněních pojivové tkáně

Při jakékoliv neuropatii, zejména při absenci rizikových faktorů u mladých pacientů, stejně jako při detekci patologie z jiných orgánů, by měla být vyloučena vaskulitida.

Nejčastěji se polyneuropatie vyvíjí s polyarteritis nodosa. S touto nemocí je pozorován v 50-70% případů.

Příznaky a příznaky. Nejčastěji (asi v 50% případů) existuje mnohočetná mononeuropatie s poškozením jednoho nebo několika periferních nervů. Asymetrická senzorická neuropatie a distální symetrická polyneuropatie jsou pozorovány méně často (obě formy jsou detekovány přibližně v 25% případů). Vzhledem ke specifické povaze léčby různých onemocnění je pro jejich diagnózu často nezbytná nervová biopsie.

Důvody. Tyto polyneuropatie jsou výsledkem zánětlivé buněčné infiltrace stěn vasa nervorum se segmentální intimální proliferací, stenózou nebo obliterací cév.

Léčba

Hlavním principem léčby je imunosuprese.

• Prednisolon.
• V závislosti na závažnosti stavu se cyklofosfamid nebo azathioprin přidávají k kortikosteroidu hned od začátku léčby. Imunoglobulin je také indikován pro fulminantní onemocnění a systémovou nekrotizující vaskulitidu.
• Předepsaná kyselina acetylsalicylová.

Metabolická polyneuropatie

Porfyrie Polyneuropatie

Kvůli nedostatku enzymů zapojených do syntézy hemoglobinu dochází k hromadění prekurzorových produktů. Akumulace těchto látek přispívá k rozvoji polyneuropatie.

Léčba

• Prevence exacerbací porfyrie: vyhněte se provokujícím faktorům, jako je alkohol, hypnotika, antiepileptika (s výjimkou diazepamu a bromidů), sulfonamidy, hormony (estrogeny, gestageny), fenylbutazon, soli těžkých kovů.
• Léčba během exacerbace: zrušení léků, které vyvolávají exacerbaci, kontrolu rovnováhy vody a elektrolytů, perorální podání glukózy (300-500 mg denně) nebo intravenózně (2000 ml 20% roztoku), nucenou diurézu, v případě potřeby hemo-nebo peritoneální dialýzu.
• Symptomatická léčba během exacerbace: analgetika pro bolest, antipsychotika nízkého stupně pro psychomotorickou agitovanost, propranolol nebo reserpin pro tachykardii a hypertermii, pro zácpu - neostigmin (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polyneuropatie s nedostatkem vitamínů

Alimentární avitaminóza v rozvinutých zemích se stala vzácnou, ale může se vyskytnout s těžkým alkoholismem a po přísné vegetariánské stravě. V jiných případech je avitaminóza důsledkem malabsorpce, zvýšených nutričních požadavků (u maligních nádorů) nebo iatrogenních příčin (medikace).

Příznaky a příznaky. Zpravidla existují symetrické distální polyneuropatie, které jsou založeny na primární axonomické degeneraci se sekundární demyelinací. Hlavními projevy jsou nejčastěji nepříjemné pocity ve formě pálení v nohách a trofické poruchy. Diferenciální diagnostika polyneuropatie způsobené nedostatkem vitamínů je prováděna s lézemi míchy, např. Lanovou myelosu se zájmem zadních sloupců a pyramidálních znaků.

Důvody. Mezi nejčastější příčiny patří nedostatek kyseliny listové a vitamínů skupiny B. Jedná se o koenzymy v různých metabolických procesech, zejména metabolismus mastných kyselin a aminokyselin, podílí se na metabolismu folátů (nezbytných pro syntézu DNA), fosfolipidů (vitamín B)₁₂), puriny a pyrimidiny (kyselina listová). Jako možná příčina polyneuropatie je diskutován nedostatek vitaminu E (tokoferol), který může také způsobit spinocerebelární degeneraci.

Léčba

• Nedostatek vitamínu B₁₂: potřeba 2-5 µg / den. Doplnění: počáteční dávka 1000 mcg / den. kyano nebo hydroxykobalamin; v případě potřeby navíc předepsanou kyselinu listovou. Poté je hydroxykobalamin předepisován po dobu 1 roku po podání jednou měsíčně. dlouhou dobu.
• Nedostatek kyseliny listové: asi 50 ug / den. Doplnění: v akutních stavech (např. Megaloblastická anémie) se v prvních dnech předepisuje hydroxykobalamin.
• Nedostatek vitamínu B₆: obsah pyridoxinu do značné míry závisí na obsahu bílkovin v potravinách. Prevence: při léčbě isoniazidem předepsat pyridoxin, isoxiazin pyridoxin (většina izoniazidových přípravků obsahuje dostatečné množství vitamínu B).₆).
• Nedostatek vitamínu B₁: denní požadavek na thiamin. V případě polyneuropatie se aplikuje perorálně (když je malabsorpce parenterální); v těžké alkoholismu, lék je předepsán na dlouhou dobu.
• Nedostatek vitamínu B₂Denní potřeba riboflavinu (2/3 denního množství použitého pro syntézu tryptofanu). Specifický syndrom s nedostatkem kyseliny pantothenové (složka vitaminu B)₂) nebyly identifikovány. Kyselina pantothenová se nachází v kvasnicích, masech, rajčatech atd.

Toxická polyneuropatie

Alkoholická polyneuropatie

Příznaky a příznaky. Vzhledem k retrográdní axonální degeneraci charakteristické pro toxické léze jsou nohy zapojeny dříve než paže. Anatomické vyšetření odhaluje axonální degeneraci převážně velkých myelinizovaných vláken.

Důvody. Je diskutováno několik etiologických faktorů: nedostatek thiaminu (vitamín B)₁), jiných vitaminů skupiny B, kyseliny listové (například v důsledku malabsorpce u chronické atrofické gastritidy).

Léčebná polyneuropatie

Frekvence léčebné polyneuropatie se neustále zvyšuje, zejména jsou charakteristické pro pacienty podstupující chemoterapii rakoviny. Nejvyšší riziko těžké polyneuropatie při užívání následujících léků: almitrin, amiodaron, ciplatina, taxol, thalidomid, vinkristin. Příznaky polyneuropatie se mohou objevit během léčby kolchicinem, disulfiramem, fenytoinem, chloramfenikolem, chlorochinem, dapsonem, doxorubicinem, preparáty zlata, isoniazidem, metronidazolem a nitrofurany.

Příznaky a příznaky. Symptomy se objevují, když je lék kumulován, ve většině případů převládají známky axonální degenerace.

Léčba

• Dynamické pozorování pacienta.
• Zrušení (pokud je to možné) nebo snížení dávky léku obvykle vede ke zlepšení nebo remisi. Pozor! Možná přechodná progrese polyneuropatie, navzdory zrušení toxického činidla.
• Isoniazid: známky poklesu polyneuropatie při současném podávání vitamínu B₆.

Toxická polyneuropatie v případě otravy chemickými látkami a domácími jedy

Polyneuropatie se vyvíjejí především v případě otravy těmito látkami: rozpouštědly, pesticidy (organofosforové sloučeniny), těžké kovy, oxid dusnatý.

Symptomy a znaky: polyneuropatie způsobené neurotoxickými chemikáliemi nebo těžkými kovy, nejčastěji projevující se symetrickými distálními senzomotorickými poruchami s axonálními lézemi, převážně dlouhými axony velkého průměru. Jsou pozorovány následující příznaky: areflex, paréza, atrofie, hypestézie nebo příznaky podráždění senzorických vláken. Nejdříve se do procesu zapojují dolní končetiny, při vysokých dávkách toxického činidla se vyvíjí degenerace kratších axonů.

Léčba

Možnosti léčby polyneuropatií způsobené chemickými látkami a jedy v domácnostech zůstávají omezené. Hlavními metodami léčby je zastavení expozice toxickému činidlu a jeho eliminace. Poté je možný pomalý nástup remise.

V některých případech použijte následující metody léčby:

• Polyneuropatie při otravě olovem: vazba toxického činidla s BAL (britský anti-luisit, 3 mg denně) a EDTA (ethylendiamintetraacetát). Oba léky mají toxické vlastnosti, proto by měly být aplikovány přesně podle indikací. Možná jmenování D-penicilaminu. (Při dlouhodobé léčbě se doporučuje kombinace s vitaminem B6, 50 mg denně).
• Polyneuropatie s otravou rtutí: D-penicilamin je prostředkem volby.
• Polyneuropatie s otravou arsenem: dimercaprol.

Zánětlivá polyneuropatie

Polyneuropatie se může vyvinout u různých infekčních onemocnění (bakteriální, virové, parazitární). Patogenetická léčba je zaměřena na odstranění základního onemocnění. Pokud to není možné, doporučuje se symptomatická léčba.

Dědičná polyneuropatie

V posledních letech byly v posledních letech zjištěny změny v genech kódujících myelinové proteiny periferního nervu. Přibližně 70% pacientů s klinickým obrazem charakteristickým pro NSMN typu 1 odhalilo duplikaci v genu kódujícím periferní myelinový protein PMP22, u jiných pacientů byly zjištěny změny v genu kódujícím nulový protein myelinu (MPZ) na 1. chromozomu. Delece v genu kódujícím protein PMP22 byla detekována u 80% pacientů s NNPS a u některých pacientů s X-vázaným NMSN byla v genu kódujícím protein konexinu-32 na dlouhém rameni chromosomu 13 detekována mutace.

Léčba

I přes pokrok v molekulární biologii neexistuje patogenetická léčba. Lékaři mají k dispozici pouze metody symptomatické terapie, zejména fyzioterapeutická cvičení a pomocné prostředky (např. Dlahy na chodidlech, chodci atd.).

Jiné formy polyneuropatie

Paraneoplastická polyneuropatie

Příznaky a příznaky. Pozorováno jako izolovaná senzorická forma s parestézií a bolestí a senzorimotorickými formami s průvodními motorickými poruchami. Klinické projevy paraneoplastické polyneuropatie mohou předcházet diagnóze nádoru. Příčinou paraneoplastické polyneuropatie je nejčastěji rakovina plic malých buněk, méně často jiné nádory.

Příčiny a patogeneze. Mechanismy vývoje paraneoplastických polyneuropatií nejsou jasné. Mohou být podobné patogenezi neuropatií v monoklonálních gamapatiích a jsou spojeny s působením humorálních imunitních faktorů vylučovaných nádorem. Diskutována je také možná úloha metabolických a toxických faktorů ve vývoji polyneuropatie.

Léčba

Specifická léčba není vyvinuta. Po odstranění nádoru se často projeví příznaky polyneuropatie.

• S polyneuropatií spojenou s lymfomem nebo leukémií je odůvodněn pokus o léčbu prednisonem. Při lokální infiltraci nádoru existují zprávy o účinnosti kobaltového záření.
• Pokud jsou senzorická vlákna podrážděná, doporučuje se použití karbamazepinu, tricyklických antidepresiv (amitriptylin nebo doxepin) nebo fluvoxaminu nebo fluoxetinu.

Kritická polyneuropatie

Tato vzácná forma polyneuropatie se vyvíjí u těžce nemocných pacientů. Hlavními příznaky jsou paréza a areflexie. Patogeneze není známa. Po vyřešení mimořádné situace existuje tendence ke spontánní remisi.

Polyneuropatie

Polyneuropatie (PNP) - mnohočetné léze periferních nervů, které se projevují ochablou paralýzou, vegetativně-vaskulárními a trofickými poruchami a poruchami citlivosti. Ve struktuře onemocnění periferního nervového systému se polyneuropatie řadí na druhé místo po patologii obratle. Podle závažnosti klinických příznaků a důsledků je však polyneuropatie jednou z nejzávažnějších neurologických onemocnění.

Tato patologie je považována za interdisciplinární problém, protože zahrnuje lékaře různých odborníků, ale především neurologů. Klinický obraz polyneuropatie je charakterizován snížením reflexů šlach, svalové atrofie a slabosti a poruch citlivosti. Léčba onemocnění je symptomatická a je zaměřena na odstranění faktorů, které ji vyvolaly.

Klasifikace polyneuropatie

Podle převažujících klinických projevů je polyneuropatie rozdělena do následujících typů:

• citlivé (převažují symptomy zapojení do procesu smyslových nervů);
• motor (převaha příznaků motorových vláken);
• vegetativní (u příznaků, projevy postižení v procesu autonomních nervů, které zajišťují normální fungování vnitřních orgánů), jsou vyslovovány;
• smíšené (symptomy poškození všech nervů).

V závislosti na distribuci léze jsou izolovány distální končetinové léze a mnohočetná mononeuropatie. Vzhledem k povaze předmětu je polyneuropatie akutní (symptomy se objevují během několika dnů), subakutní (klinický obraz je tvořen pár týdnů), chronický (symptomy onemocnění se obtěžují od několika měsíců do několika let).

Podle patogenetického znaku se onemocnění dělí na demyelinizační (myelinová patologie) a axonální (primární léze axiálního válce). V závislosti na etiologii se rozlišují tyto typy onemocnění:

• dědičný (Refsum nemoc, Dejerine-Sottův syndrom, Rus-Levyův syndrom);
• autoimunitní (axonální typ GBS, Miller-Flasherův syndrom, paraneoplastické neuropatie, paraproteinemické polyneuropatie);
• metabolická (uremická polyneuropatie, diabetická polyneuropatie, jaterní polyneuropatie);
• alimentární;
• infekční toxické;
• toxický.

Etiologie a patogeneze polyneuropatie

Základem polyneuropatie jsou metabolické (dismetabolické), mechanické, toxické a ischemické faktory, které vyvolávají stejný typ morfologických změn v myelinovém pochvy, intersticiálním pojivovém tkáni a axiálním válci. Jestliže kořeny míchy jsou také zahrnuty v patologickém procesu, kromě periferních nervů, pak nemoc je volána polyradiculoneuropathy.

Noobiální intoxikace může vyvolat polyneuropatii: olovo, thallium, rtuť, arzen a alkohol. Léková polyneuropatie se vyskytuje v případě léčby antibiotiky, vizmutem, emetinou, solemi zlata, isoniazidem, sulfonamidy, meprobamátem. Příčiny polyneuropatie mohou být různé:

• difuzní patologie pojivové tkáně;
• kryoglobulinémie;
• avitaminóza;
• vaskulitida;
• virové a bakteriální infekce;
• maligní neoplazmy (lymfogranulomatóza, rakovina, leukémie);
• onemocnění vnitřních orgánů (ledviny, játra, slinivka);
• onemocnění žláz s vnitřní sekrecí (hyper a hypotyreóza, diabetes, hyperkortikoidismus);
• genetické defekty enzymů (porfyrie).

Dva patologické procesy jsou charakteristické pro polyneuropatii - demyelinaci nervového vlákna a poškození axonů. Axonální polyneuropatie se vyskytují v důsledku problémů s transportní funkcí axiálního válce, což vede k narušení normální funkce svalových a nervových buněk. Vzhledem k poruchám trofické funkce axonu dochází ve svalech ke změnám denervace.

Pro proces demyelinizace je charakteristické narušení nervového systému nervového impulsu. Tato patologie se projevuje svalovou slabostí a poklesem šlachových reflexů. Demyelinizace nervů může vyvolat autoimunní agresi, která je doprovázena tvorbou protilátek proti složkám periferního myelinového proteinu, expozici exotoxinům a genetickým poruchám.

Klinický obraz polyneuropatie

Symptomy polyneuropatie závisí na etiologii onemocnění. Lze však rozlišovat znaky společné pro všechny typy onemocnění. Všechny etiologické faktory, které vyvolávají onemocnění, dráždí nervová vlákna, po kterých jsou funkce těchto nervů narušeny. Nejvýraznějšími symptomy podráždění nervových vláken jsou svalové křeče (crampy), třes (třes končetin), fascikulace (nedobrovolné kontrakce svalových svazků), bolest svalů, parestézie (pocit plazivosti po kůži), zvýšený krevní tlak, tachykardie (rychlý srdeční tep).

Příznaky nervové dysfunkce zahrnují:

• svalová slabost nohou nebo paží (nejprve se vyvíjí ve svalech, které jsou nejdále od hlavy);
• svalová atrofie (řídnutí);
• snížený svalový tonus;
• hypestézie (snížení citlivosti kůže);
• ohromující chůze při chůzi se zavřenýma očima;
• hypohidróza (suchá kůže);
• závratě a blikání mušek před očima, když se snažíte vstát z polohy na prone, pevný puls.

Autoimunitní polyneuropatie

Akutní zánětlivá forma onemocnění se vyskytuje s frekvencí jednoho až dvou případů na sto tisíc lidí. Je diagnostikována u mužů ve věku 20-24 a 70-74 let. Vyznačuje se symetrickou slabostí končetin. Typický průběh onemocnění je charakterizován bolestmi v lýtkových svalech a parestézii (necitlivost a brnění) v prstech končetin, které jsou rychle nahrazeny ochablou parézou. V proximálních řezech je pozorována hypotrofie a svalová slabost a palpace odhaluje citlivost nervových kmenů.

Chronická forma patologie je doprovázena pomalým zhoršením motorických a senzorických poruch (asi dva měsíce). Tato patologie často vzniká u mužů (40-50 let a více než 70 let). Jeho charakteristickými příznaky jsou hypotonie a hypotrofie v pažích a nohách, hypo nebo areflexie, parestézie nebo necitlivost končetin. U jedné třetiny pacientů se onemocnění projevuje křečemi v lýtkových svalech.

Převážná většina pacientů (asi 80%) si stěžuje na vegetativní a polyneuritické poruchy. U 20% pacientů jsou pozorovány známky poškození CNS - cerebelární, pseudobulbární, pyramidální symptomy. Někdy se do procesu zapojují i ​​lebeční nervy. Chronická forma onemocnění má závažný průběh a je doprovázena závažnými komplikacemi, takže rok po jeho zahájení má polovina pacientů částečnou nebo úplnou invaliditu.

Zánětlivá polyneuropatie

Forma záškrtu je charakterizována časným výskytem okulomotorických poruch (mydriáza, ptóza, diplopie, omezení pohyblivosti oční bulvy, paralýza ubytování, redukce pupilárních reakcí na světlo) a bulbarové symptomy (dysfonie, dysfagie, dysartrie). Po jednom nebo dvou týdnech po nástupu onemocnění se v jejím klinickém obraze projeví paréza končetin převažujících v nohách. Všechny tyto příznaky jsou často doprovázeny projevy intoxikace.

Polyneuropatie spojená s HIV je doprovázena distální symetrickou slabostí ve všech končetinách. Její první příznaky jsou mírná bolest v nohou a necitlivost. Ve více než polovině případů jsou pozorovány následující příznaky:

• distální paréza v dolních končetinách;
• ztráta nebo redukce Achillových reflexů;
• snížení citlivosti na vibrace, bolesti nebo teploty.

Všechny tyto příznaky se objevují na pozadí jiných příznaků infekce HIV - horečka, úbytek hmotnosti, lymfadenopatie.

Lymská borelióza polyneuropatie je považována za neurologickou komplikaci onemocnění. Jejich klinický obraz představuje silná bolest a parastézie končetin, které jsou pak nahrazeny amyotrofií. Onemocnění se vyznačuje závažnějším poškozením rukou než nohou. Pacienti na rukou mohou zcela padat hluboké reflexy, ale Achillovi a koleny, zatímco jsou zachráněni.

Dysmetabolická polyneuropatie

Diagnostikováno u 60-80% pacientů s diabetem. Prvotní příznaky této patologie jsou vývoj v distálních končetinách parestézie a dysestézie, stejně jako ztráta Achillových reflexů. Pokud nemoc postupuje, pacienti si začínají stěžovat na silnou bolest v nohou, což je v noci horší, stejně jako porušení teploty, vibrací, hmatové citlivosti a citlivosti na bolest. Později se k příznakům onemocnění přidává slabost svalů nohou, trofické vředy, deformity prstů. Pro toto onemocnění jsou charakteristické vegetativní poruchy: srdeční arytmie, ortostatická hypotenze, impotence, gastroparéza, porucha potu, poruchy pupilární reakce, průjem.

Alimentární polyneuropatie

Alimentární polyneuropatie je vyvolána nedostatkem vitamínů A, E, B. Vyznačuje se takovými projevy jako parestézie, pocit pálení, dysestézie dolních končetin. U pacientů se Achillovy a kolenní reflexy zcela snižují nebo mizí a amyotrofie se objevují v distálních částech rukou a nohou. Klinický obraz patologie také zahrnuje patologii srdce, edém v nohách, úbytek hmotnosti, ortostatickou hypotenzi, anémii, stomatitidu, chilli, průjem, dermatitidu, atrofii rohovky.

Alkoholická polyneuropatie

Alkoholická polyneuropatie je považována za variantu nutriční polyneuropatie. To je způsobeno nedostatkem vitamínů PP, E, A a skupiny B, která je vyvolána expozicí tělu etanolu. Toto onemocnění se projevuje bolestí v nohou, dysestézií, crumpem. Pacienti mají výrazné vegetativní-trofické poruchy: změny tónů kůže, anhidrózy rukou a nohou. V distálních nohách a pažích je zjištěn symetrický pokles citlivosti.

Kritické polyneuropatie

Kritické polyneuropatie jsou způsobeny těžkými zraněními, infekcemi nebo intoxikací těla. Pro takové stavy je charakterizováno vícečetné selhání orgánů. Včasné známky svalové slabosti a kontrakce v distálních částech rukou a nohou, ztráta hlubokých reflexů, nedostatek spontánního dýchání po zastavení ventilátoru, který není způsoben kardiovaskulární nebo plicní patologií, jsou považovány za výrazné známky onemocnění.

Dědičná polyneuropatie

Polyneuropatie, která má dědičnou etiologii, se obvykle projevuje u pacientů ve věku 10-16 let. Toto onemocnění je charakterizováno následující triádou symptomů: snížená citlivost na povrch, atrofie rukou a nohou, hypo nebo areflexie. Pacienti mají také deformity chodidel.

Diagnostika polyneuropatie

Diagnóza polyneuropatie začíná sběrem historie onemocnění a stížností pacientů. Lékař by se měl pacienta zeptat, jak dlouho se objevily první příznaky onemocnění, zejména svalová slabost, znecitlivění kůže a další, jak často užívá alkohol, zda jeho příbuzní nebyli s touto nemocí nemocní, ať už má cukrovku. Lékař se také zeptá pacienta, zda jeho činnost nesouvisí s používáním chemických látek, zejména solí těžkých kovů a benzínu.

V dalším stádiu diagnózy je provedeno důkladné neurologické vyšetření pro zjištění příznaků neurologické patologie: svalová slabost, zóny znecitlivění kůže, zhoršený trofismus kůže. Vyžadují se krevní testy pro identifikaci všech druhů toxinů, stanovení proteinových produktů a hladin glukózy.

Pro přesnou diagnózu může neurolog navíc objednat elektroneuromyografii. Tato technika je nezbytná k identifikaci známek poškození nervů a zhodnocení rychlosti impulsu nervovými vlákny. Provádí se nervová biopsie, která zahrnuje zkoumání kousku nervu, který je odebrán pacientovi se speciální jehlou. Kromě toho můžete potřebovat konzultovat s endokrinologem a terapeutem.

Léčba polyneuropatie

V závislosti na etiologii je zvolena taktika léčby polyneuropatie. Pro léčbu dědičného onemocnění je zvolena symptomatická léčba zaměřená na odstranění nejvýraznějších příznaků patologie, které zhoršují kvalitu života pacienta. Cílem autoimunitní formy polyneuropatie bude dosažení remise. Léčba alkoholu, diabetická a uremická polyneuropatie se snižuje na zpomalení průběhu onemocnění a odstranění jeho symptomů.

Důležitým místem v léčbě všech typů polyneuropatie je fyzioterapie, která pomáhá předcházet vzniku kontraktur a udržuje svalový tonus za normálních podmínek. Pokud má pacient dýchací potíže, doporučuje se ventilátor. Účinná léková léčba polyneuropatie, která by jí umožnila zbavit se navždy, dnes neexistuje. Lékaři proto předepisují podpůrnou léčbu zaměřenou na snížení závažnosti symptomů onemocnění.

1. Léčba porfyrinové polyneuropatie zahrnuje jmenování glukózy, symptomatických a léků proti bolesti pacientovi.
2. Pro léčbu chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie se používá membránová plazmaferéza (metoda čištění krve pacienta mimo jeho tělo). Pokud je tato technika neúčinná, pak lékař předepíše glukokortikosteroidy. Po zahájení léčby se stav pacienta zlepšuje po 25-30 dnech. Po dvou měsících léčby můžete začít snižovat dávku léku.
3. Při léčbě diabetické polyneuropatie hraje vedle neurologa důležitou roli endokrinolog. Cílem léčby je postupně snižovat hladinu cukru v krvi. Aby se odstranila intenzivní bolest, ze které pacient trpí, jsou předepisovány léky jako gabapentin, pregabalin, karbamazepin, lamotrigin.
4. Terapie uremickou polyneuropatií umožňuje korekci uremických toxinů v krvi v důsledku transplantace ledvin nebo programované hemodialýzy.
5. Úspěch léčby toxické polyneuropatie závisí na tom, jak rychle je kontakt pacienta s toxickou látkou zastaven. Pokud se onemocnění stalo důsledkem užívání léků, jeho léčba by měla začít snížením jejich dávky. S potvrzenou diagnózou záškrtu pomůže včasné zavedení antitoxického séra zabránit zhoršení polyneuropatie záškrtu.

Prognóza polyneuropatie

Pacienti s diagnózou chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie mají příznivou prognózu pro zdraví. Úmrtnost pacientů s takovou diagnózou je velmi nízká. Nelze však zcela vyléčit patologii, takže léčba zajišťuje odstranění jejích příznaků. Imunosupresivní terapie umožňuje dosáhnout remise onemocnění ve více než 90% případů. Je však třeba mít na paměti, že polyneuropatie je doprovázena řadou komplikací.

Dědičná polyneuropatie postupuje velmi pomalu, takže její léčba je obtížná a prognóza pro pacienty je nepříznivá. Mnoho pacientů se však dokáže přizpůsobit a naučit se žít se svými chorobami. Příznivá prognóza diabetické polyneuropatie je možná pouze v případě, že je léčena okamžitě. Lékaři obvykle zvládají normální stav pacienta. Pouze v pozdních stadiích polyneuropatie se může pacient stěžovat na syndrom těžké bolesti. Prognóza života pacienta s uremickou polyneuropatií závisí na závažnosti chronického selhání ledvin.