Touretteův syndrom - symptomy, příčiny, stadia vývoje

Tourette syndrom je duševní porucha, která je vyjádřena formou útoku, v důsledku čehož člověk není schopen ovládat své chování.

Tam jsou křeče končetin, agrese a křik různých útočných frází. V tomto případě po útoku člověk není schopen si vzpomenout na všechno, co se mu stalo.

Nedostatečné chování činí osobu nebezpečnou pro společnost a nekontrolovaná agrese může způsobit škodu ostatním.

Komplexní vícesložková neuropsychiatrická porucha má své vlastní charakteristiky a mechanismus jejího výskytu. Jaké symptomy určují Tourettovy syndrom a jaké je nebezpečí onemocnění, učíme se dále.

Příčiny vývoje

Během pozorování však bylo zjištěno, že Touretteův syndrom může být zděděn, od rodičů k dětem.

Neuropsychiatrická porucha je způsobena několika faktory, které mohou mít přímý vliv na tvorbu Tourettovho syndromu:

1. Zvýšená syntéza dopaminu - když dojde k poruše v mozku, sekrece dopaminu není kontrolována. Kvůli tomuto procesu člověk pociťuje hyper-vzrušivost a může se také stát nedostatečným.
2. Hypersenzitivita těla na dopamin se pozoruje, když receptory narušují informace o dopaminu, což vede k tomu, že všechny procesy spojené s nervovým systémem jsou několikrát zrychleny.

Mezi nepřímé důvody, které jsou schopny vytvořit příznivé podmínky pro rozvoj Tourettovho syndromu, patří:

1. Prenatální rizikový faktor - v důsledku přítomnosti toxémie v průběhu těhotenství, stejně jako užívání některých nootropních léků, které mohou ovlivnit nervový systém nejen matky, ale také nenarozeného dítěte.
2. Infekční onemocnění - streptokoková infekce je považována za zvláště nebezpečnou, protože její neuvěřitelná „vitalita“ a její schopnost přizpůsobit se okolním podmínkám činí tělo neozbrojeným. Rizikem jsou lidé, kteří mají chronické zánětlivé procesy způsobené touto skupinou bakterií.
3. Chronická intoxikace - dochází při dlouhodobém kontaktu s toxickými chemikáliemi a látkami, jejichž částice se mohou v těle hromadit a usazovat v tkáních. Zahrnuje také chronický alkoholismus a toxickou encefalopatii, která se vyvíjí na jeho pozadí.
4. Psycho-emocionální přepětí - neustálé stresující situace významně uvolňují psychiku, která je také živnou půdou pro vznik Tourettovy syndromu.

Vědci si všimli, že nemoc se nevyvíjí na rovné půdě. Tam jsou vždy předpoklady pro jeho výskyt, který být volán provokativní faktory. Patří mezi ně:

• dlouhotrvající deprese a nedostatek řádného odpočinku;
• chronická intoxikace;
• přítomnost chronických ložisek zánětu.

Jednou ze vzácných patologií nervového systému je Touretteův syndrom. Onemocnění bylo popsáno v první polovině XIX století. Přečtěte si zajímavá fakta o této nemoci na našich webových stránkách.

Podrobněji jsou zde popsány symptomy a léčba neurotické deprese.

Epilepsie může nastat v různých formách. V dalším tématu http://neuro-logia.ru/zabolevaniya/epilepsiya/idiopaticheskaya.html se podívejme na idiopatickou formu epilepsie. Obecná charakteristika onemocnění a léčebných metod.

Klasifikace

V závislosti na typu se syndrom Tourette klasifikuje takto:

Motorické tiky - vypadají ve formě spontánních chaotických pohybů končetin a hlavy, což vyvolává křeč svalové tkáně. Náhle, stejně jako konec. Mají jinou intenzitu a umístění.

Symptologie motorických klíšťat pro každého pacienta je individuální, v závislosti na věku a duševním vývoji.

Mohou existovat dva typy:

• jednoduché - jedná se o malé skupiny svalů, klíště se nacházejí v oddělené části těla;
• multikomponenta - účastní se velké množství svalů, což se projevuje ve formě ostrých pohybů, běhu, gest.

Zvukové tiky - člověk během konverzace začíná vydávat podivné zvuky, opakuje svá vlastní slova, jeho projev se stává nekoherentním. Tento proces navíc nelze kontrolovat a zvuková značka se objevuje nejčastěji v okamžiku zvýšené koncentrace.

Existuje také klasifikace nemoci podle délky jejího vývoje:

1. Chronický syndrom - vyvíjí více než rok, kdy lékařská péče nebyla včas poskytnuta v počátečních stadiích manifestace.
2. Coming syndrom - vyskytuje se z času na čas, předchází mu určitá životní situace.

Každý člověk má svým způsobem patologii nervového systému, ale první známky poruch se objevují iv dětství, které je důležité včas zaznamenat.

Syndrom Gilles de la Tourette - příznaky

Symptomy projevů syndromu zcela závisí na tom, jak silně onemocnění postupuje.

Pokud okamžitě vyhledáte pomoc zkušených odborníků, prognóza zotavení je nejpříznivější.

Hlavní příznaky, které spolehlivě indikují přítomnost syndromu, jsou:

1. Přítomnost koprolalia je křik neslušných slov a výrazů.
2. Prodloužený echolalia - člověk opakuje stejné slovo, které už dlouho slyšel, a soustředil svou pozornost na něj.
3. Vzhled palilalia - slovo nebo fráze, která se opakuje v myšlenkách.
4. Obsedantní kašel, nesouvisející s přítomností respiračních onemocnění.
5. Imitace hlasů zvířat, stejně jako reprodukce zvuků nepochopitelných ostatním.
6. Bít hlavu proti zdi nebo záměrně způsobovat fyzickou bolest.
7. Silné kousání rtů, které vyvolává vznik vředů a jizev.
8. Copropraxia - člověk demonstruje neslušná gesta, která mohou být doprovázena agresí.
9. Zvýšená motorická aktivita, nevhodná v konkrétní situaci. Někteří lidé si pletou hyperaktivitu s tímto příznakem nebezpečné patologie nervového systému.
10. Roztrhávání vlasů na hlavě a další akce, které je těžké vysvětlit.

Všechny tyto příznaky mohou nastat jak jednotlivě, tak v kombinaci, což komplikuje klinický obraz a stav pacienta.

V průběhu výzkumu vědci zjistili, že klíště má své vlastní fáze vývoje:

1. Předchůdce - pacient cítí hrudník v krku, sucho v ústech a jeho tělo začne svěšit.
2. Vrchol klíštěte - je určen nejvyšší možnou odpovědí na zvýšené hladiny dopaminu, což je vysvětleno přítomností konvulzivních pohybů těla a vibrací zvuku.
3. Po tik - kompletní relaxaci těla, po které je člověk schopen adekvátně vyhodnotit situaci.

Fáze vývoje patologie

Existují 4 fáze onemocnění, z nichž každá má své vlastní charakteristiky:

1. Počáteční stádium - osoba zvládá ovládat a zastavit útok na jeho vlastní. Dochází k dočasnému koktání, nemožnosti výslovnosti určitých slov, strnulosti. Symptomy jsou aktivovány, když člověk zažívá zvýšený duševní stres. Pro cizince jsou symptomy skryté, což člověku umožňuje cítit se jako plnohodnotný člen společnosti.
2. Snadné stádium - schopnost sebekontroly zůstane, klinický obraz je však doplněn novými znaky a tiky se prodlužují. Zvukové tiky se objeví, člověk často mluví, opakuje slova a fráze, které již byly vysloveny. Tam je výrazný koktání. Mírné křeče očních víček očních víček a nasolabiálního trojúhelníku.
3. Progresivní fáze - člověk zcela ztrácí sebeovládání a tiky se stávají delšími a složitějšími. Pacient se stává nebezpečným nejen pro společnost, ale i pro sebe, proto potřebuje neustálé sledování zvenčí.
4. Obtížné stádium - všechny typy klíšťat jsou označeny, řeč se stává nekoherentní a pomalá, člověk ztrácí schopnost komunikovat a vyjadřovat své vlastní myšlenky a emoce. Konstantní chaotické svalové kontrakce způsobují patologii a neuralgii, která je doprovázena bolestí. Tiky se vyskytují často, jsou doprovázeny zvýšenou intenzitou a mohou být také nejvíce nepředvídatelné.

V počátečním stádiu člověk cítí přístup tiku a svým vlastním úsilím (vůlí vůle) je schopen se s ním vyrovnat, což se neprojevuje navenek.

S každou další fází se tato schopnost ztrácí a člověk se postupně stává vyvrhelem společnosti, protože ztrácí své komunikační schopnosti a nemůže být v týmu.

Turretův syndrom, který má dědičný faktor, je tedy určen nervovým zhroucením ve formě nedostatečné odpovědi na hormon dopamin.

Člověk má tiky, které přitahují pozornost druhých, což vede k postupnému postižení.

Forma autismu, ve které člověk udržuje intelektuální a verbální schopnosti, se nazývá Aspergerův syndrom. Psychologické testy odhalují přítomnost takové odchylky.

Tuberkulózní meningitida je nebezpečná choroba. O průběhu onemocnění, metodách léčby a možných komplikacích se dočtete dále.

Touretteův syndrom

Touretteův syndrom je neuropsychiatrická porucha, která se projevuje v dětství a je charakterizována nekontrolovanými motorickými, hlasovými tiky a poruchami chování. Tourettův syndrom se projevuje hyperkinézou, výkřiky, echolalií, ekotraxií, hyperaktivitou, která se periodicky, spontánně objevuje a nemůže být pacientem kontrolována. Touretteův syndrom je diagnostikován na základě klinických kritérií; Pro účely diferenciální diagnostiky se provádí neurologické a psychiatrické vyšetření. Při léčbě Tourettovy syndromu se používá farmakoterapie neuroleptiky, psychoterapie, akupunktura, terapie BOS; někdy - hluboká mozková stimulace (DBS).

Touretteův syndrom

Touretteův syndrom (generalizovaná tic, Gilles de la Touretteova choroba) je komplex symptomů, který zahrnuje paroxyzmální motorické tiky, nedobrovolné výkřiky, obsedantní akce a další motorické, zvukové a behaviorální jevy. Tourette syndrom se vyskytuje u 0,05% populace; debut onemocnění se obvykle vyskytuje ve věku od 2 do 5 nebo od 13 do 18 let. Dvě třetiny případů Touretteova syndromu jsou diagnostikovány u chlapců. Podrobný popis syndromu byl dán francouzským neurologem J. Gilles de la Tourette, po kterém on přijal jeho jméno, ačkoli některé zprávy o nemocích, které odpovídají popisu syndromu byly známé od středověku. Etiologie a patogenetické mechanismy Tourettovho syndromu zůstávají diskutabilní a samotná choroba je studována pomocí genetiky, neurologie a psychiatrie.

Příčiny Tourette syndromu

Přesné příčiny patologie nejsou známy, ale bylo zjištěno, že v převážné většině případů je úloha genetického faktoru sledována ve vývoji Tourettovho syndromu. Popsané rodinné případy onemocnění u bratrů, sester (včetně dvojčat), otců; rodiče a blízcí příbuzní nemocných dětí mají často hyperkinézu. Podle pozorování převažuje autozomálně dominantní způsob dědičnosti s neúplnou penetrací, i když je možný autosomálně recesivní způsob přenosu a polygenní dědičnost.

Neuroradiologické (MRI a PET mozku) a biochemické studie ukázaly, že dědičný defekt způsobující Touretteův syndrom je spojen s porušením struktury a funkcí bazálních ganglií, změn v neurotransmiterových a neurotransmiterových systémech. Mezi teoriemi patogeneze Tourettovy syndromu je nejoblíbenější dopaminergní hypotéza, vycházející ze skutečnosti, že u tohoto onemocnění dochází buď ke zvýšení sekrece dopaminu nebo ke zvýšení citlivosti receptorů na něj. Klinická pozorování ukazují, že podávání antagonistů dopaminového receptoru vede k potlačení motorických a hlasových tiků.

Mezi možné prenatální faktory, které zvyšují riziko vzniku Tourettovy syndromu u dítěte, patří toxikologie a stres těhotné ženy; užívání drog během těhotenství (anabolické steroidy), drogy, alkohol; intrauterinní hypoxie, nedonošenost, intrakraniální poranění.

Projev a závažnost Tourettovy syndromu jsou ovlivněny infekčními, environmentálními a psychosociálními faktory. V některých případech je výskyt a exacerbace tiky zaznamenána v souvislosti s přenesenou streptokokovou infekcí, intoxikací, hypertermií, jmenováním psychostimulancií pro děti se syndromem hyperaktivity a deficitem pozornosti, emocionálním stresem.

Příznaky Tourettovho syndromu

První projevy Tourettovy syndromu se nejčastěji týkají věku 5-6 let, kdy rodiče začínají pozorovat podivnosti v chování dítěte: mrknutí, grimasy, trčí jazyk, časté mrknutí, tleskání dlaní, nedobrovolné plivání atd. V budoucnu, jak choroba postupuje Hyperkinéza se šíří do svalů trupu a dolních končetin a stává se složitějším (skákání, dřepy, vyhazování nohou, dotýkání se částí těla atd.). Mohou existovat fenomény ekotraxie (opakování pohybů jiných lidí) a kopropraxie (reprodukce urážlivých gest). Někdy jsou tiky nebezpečné (kousnutí hlavy, kousání rtů, tlak na oční bulvy atd.), V důsledku čehož mohou pacienti s Touretteovým syndromem způsobit vážná zranění.

Hlasové tóny v Touretteově syndromu jsou stejně rozmanité jako motorické. Jednoduché vokální tiky se mohou projevit opakováním nesmyslných zvuků a slabik, pískáním, chuggingem, výkřikem, klesáním, syčením. Proplétání s proudem řeči, hlasové tiky mohou vytvořit falešný dojem z koktání, koktání a jiných poruch řeči. Obsedantní kašel, čichání je často mylně vnímáno jako projevy alergické rýmy, sinusitidy, tracheitidy. Sonické jevy doprovázející kurz Tourettovho syndromu také zahrnují echolalii (opakování slyšených slov), palilalii (opakované opakování stejného vlastního slova), koprolalii (křik obscénních, urážlivých slov). Hlasové tiky se také projevují změnou rytmu, tónu, přízvuku, hlasitosti, rychlosti řeči.

Pacienti s Touretteovým syndromem si všimnou, že před začátkem tiky prožívají rostoucí smyslové jevy (pocit cizího těla v krku, svědění kůže, bolest v očích atd.), Což je nutí k tomu, aby vydali zvuk nebo provedli konkrétní akci. Po skončení tic napětí klesá. Emocionální zážitky mají individuální vliv na frekvenci a závažnost motorických a hlasových tiků (snížení nebo zvýšení).

Ve většině případů s Tourettovým syndromem netrpí intelektuální vývoj dítěte, ale existují problémy s učením a chováním, které se týkají především ADH. Jiné poruchy chování zahrnují impulsivitu, emoční labilitu, agresi, obsedantně-kompulzivní syndrom.

Tyto nebo jiné projevy Tourettovy syndromu mohou být vyjádřeny v různých stupních, na jejichž základě rozlišuji 4 stupně onemocnění:

1. (mírný) stupeň - pacientům se podaří dobře kontrolovat projevy nemoci, proto vnější známky Tourettovy syndromu nejsou viditelné pro ostatní. V průběhu onemocnění dochází k krátkým asymptomatickým obdobím.
2. (mírně závažný) stupeň - hyperkinéza a vokální poruchy jsou patrné ostatním, nicméně relativní schopnost sebeovládání je zachována. "Světlé" období v průběhu nemoci chybí.
3. (výslovný) stupeň - projevy Tourettovy syndromu jsou zřejmé ostatním a jsou prakticky nekontrolovatelné.
4. (těžký) stupeň - hlasové a motorické tiky jsou převážně složité, výrazné, jejich ovládání je nemožné.

Projevy Tourettovy syndromu obvykle dosahují svého nejvyššího vrcholu v období dospívání, poté, jak zrají, mohou zcela klesat nebo se zastavit. U některých pacientů však přetrvávají po celý život a zvyšují sociální špatnost.

Diagnostika Tourettovho syndromu

Diagnostická kritéria, která hovoří o přítomnosti Tourettovho syndromu, jsou debutem onemocnění v mladém věku (do 20 let); opakované, nedobrovolné, stereotypní pohyby několika svalových skupin (motorika); alespoň jeden hlasový (hlasový) tic; onemocnění a trvání onemocnění po dobu delší než jeden rok.

Projevy Tourettova syndromu vyžadují diferenciaci s paroxysmální hyperkinézou, charakteristickou pro juvenilní formu chorea Huntingtona, drobnou chorea, Wilsonovu chorobu, torzní dystonii, postinfekční encefalitidu, autismus, epilepsii, schizofrenii. K vyloučení těchto nemocí je nutné dítě vyšetřit dětským neurologem, dětským psychiatrem; dynamické pozorování, CT nebo MRI mozku, EEG.

Určení hladiny katecholaminů a metabolitů v moči (zvýšené vylučování norepinefrinu, dopaminu, kyseliny homovanilové), elektromyografie a elektrolytografických dat (zvýšení rychlosti nervových impulzů) může být určitým pomocníkem při diagnostice Tourettovy syndromu.

Léčba syndromu Tourette

Otázka léčby Tourettovy syndromu je řešena individuálně na základě věku pacienta a závažnosti projevů. Dětská arteterapie, hudební terapie a zvířecí terapie mají dobrý vliv na mírné a středně výrazné projevy Tourettovy syndromu. Jedním z klíčových prvků terapie je psychologická podpora a vytvoření příznivé emoční atmosféry kolem dítěte.

Ve všech případech se upřednostňují nelékařské metody: akupunktura, segmentová reflexní masáž, laserová reflexní terapie, cvičební terapie atd. Hlavní léčbou Tourettovho syndromu je psychoterapie, která pomáhá vyrovnat se s vznikajícími emocionálními a sociálními problémy. Slibnými metodami léčby Tourettovy syndromu jsou terapie BOS, injekce botulotoxinu, které zabraňují hlasovým klíšťatům atd.

Farmakologická léčba je indikována v případech, kdy projevy Tourettovho syndromu narušují normální život pacienta. Hlavními užívanými léky jsou neuroleptika (haloperidol, pimozid, risperidon), benzodiazepiny (fenazepam, diazepam, lorazepam), adrenergní mimetika (klonidin) atd., Ale jejich použití může být spojeno s dlouhodobými a krátkodobými vedlejšími účinky.

Existují zprávy o účinnosti léčby forem Tourette syndromu rezistentních na léky chirurgickými metodami s využitím hluboké mozkové stimulace (DBS). V současné době je však tato metoda považována za experimentální a není používána k léčbě dětí.

Kurz a prognóza Tourettovho syndromu

V léčbě Tourettovy syndromu polovina pacientů vykazuje zlepšení nebo stabilizaci stavu v pozdní adolescenci nebo dospělosti. Při zachování stálých generalizovaných tiků a nemožnosti jejich kontroly je nutná celoživotní terapie.

Navzdory chronickému průběhu nemá Touretteův syndrom žádný vliv na délku života, ale může významně narušit jeho kvalitu. Pacienti s Touretteovým syndromem jsou náchylní k depresi, záchvatům paniky, antisociálnímu chování, a proto potřebují porozumění a psychologickou podporu od ostatních.

Syndrom Gilles de la Tourette - hlavní symptomy a příčiny vývoje. Diagnostické a léčebné metody

Syndrom Gilles de la Tourette (synonymum: Tourettův syndrom) je mentálně progresivní porucha charakterizovaná motorickými a hlasovými tiky s různou časovou expozicí a typem, nesprávným chováním v sociálním prostředí. Syndrom je založen na organickém poškození extrapyramidového systému na pozadí genetické predispozice.

První zmínka o symptomech podobných syndromu je známa ze středověkého pojednání Kladivo čarodějnic ze dne 1489. Text zmiňuje kněze, jehož nervózní a vokální tiky byly považovány za znamení posedlosti.

Podrobnější popis syndromu se projevil ve výzkumu francouzského lékaře G. Itara, který ve svých spisech podrobně popsal případy syndromu bez ohledu na pohlaví. Jedním z nejpozoruhodnějších z jeho pacientů byl Marquise Dampierre - velmi mladý, bohatý a vlivný pařížský aristokrat, trpící mánií, která křičela pouliční zneužívání, obscénní k jejímu původu a velikosti.

Od roku 1885, prominentní lékařský výzkumník v oblasti psychiatrie té doby, Gilles de la Tourette, ukázal zaměřený zájem o studium těchto zajímavých rysů. V psychiatrické léčebně svého učitele J. Charcota publikoval monografii, ve které popsal zvláštní onemocnění, kde dominantními příznaky byly nekontrolované trhání obličejových svalů, nesprávný výkřik na veřejnosti, echolalia a koprolalia. J. Tourette zjistil, že tyto projevy jsou ve většině případů charakteristické pro pacienty dětství a dospívání a vyznačují se zvlněným a progresivním průběhem. J. Charcot nazval tento komplex symptomů syndromu Gilles de la Tourette jménem svého oblíbeného žáka.

• Echolalia je nekontrolovatelná lidská touha opakovat slova a fráze jiných lidí, které jednou slyšeli. Tento jev je častým klinickým příznakem komplexních psychopatologických odchylek, jakož i fyziologického normálního jevu v raných fázích vývoje řeči u dětí.
• Coprolalia je stav velmi podobný echolalia, s výjimkou, že člověk opakuje jen přísahu slova bez jakéhokoliv důvodu a v jakékoli náladě.

Syndrom Gilles de la Tourette je častější u chlapců než u ženské poloviny pacientů v poměru 4: 1. Mezi národnostmi, Židé ukazují vysokou predispozici k syndromu.

Genetické faktory Tourettova syndromu

Myšlenky o převedení odchylky syndromu dědictvím navštívil J. Tourette, ale bez dostatečných příležitostí nemohli současníci této doby vědecky prokázat ani vyvrátit tuto skutečnost, omezující se pouze na teoretické odhady.

Začátek výzkumu však byl položen a bylo zřejmé, že za účelem prokázání genetického původu syndromu by izolované studie nestačily, je třeba provést celou populační studii, která byla založena na:

• Stanovení povahy dědictví;
• Přítomnost jak úplného souboru symptomů, tak jejich individuálních kombinací;
• Závislost komplexu symptomů na genderovém faktoru (pohlaví).

Vedení rozsáhlých populačních studií, koncem 70. let 20. století, byly získány zcela přesvědčivé výsledky - ze 43 členů rodokmenu rodiny, 17 příbuzných trpělo Tourettovým syndromem v různých časech, s plným souborem znaků zjištěných v 7,4% a motorem a vokální tiky - v 36%. Syndrom se stal zvláště rozšířeným mezi příbuznými prvního stupně příbuznosti.

Závažná dlouhodobá klinická a genealogická analýza provedená různými vědci proto dokládá dědičnost šíření Tourettovho syndromu a naznačuje, že k aktivaci genů dochází v důsledku některých stimulačních faktorů.

Patogeneze Tourettova syndromu

Aktivace genu Tourette syndromu je možná i v prenatálním období, kdy nastávající matka aktivně využívá steroidy, kokain a alkohol. Riziko symptomů nenarozeného dítěte je podle různých vědeckých údajů poměrně vysoké - v průměru asi 86%.

Přesné neuroradiologické studie provedené v posledních 20 letech stanovily jasný vztah mezi rizikem syndromu a patologickými strukturálními změnami v neuronech subkortikálního jádra předních laloků mozku, konkrétně:

• Fokální strukturální změny v bazálních gangliích frontálního subkortikálu;
• Snížení frekvence a intenzity tiky, po užití léků, které ovlivňují tvorbu dopaminu, nebo po neurochirurgickém zásahu do mozku;
• Zvýšení intenzity tiky s fyzickým poškozením přední části mozku, zejména vlivem elektrického proudu.

Výše uvedené faktory nám umožňují učinit pozitivní závěr o účinku extrapyramidových struktur mozku na výskyt alespoň některých příznaků Tourettovy syndromu.

Kromě přímého ovlivnění neuronů přední kortexu je rozšířena dopaminergní hypotéza symptomů syndromu.

Dopamin je jedním z hlavních neurotransmiterů a neurotransmiterů, které přímo nebo nepřímo, ale v každém případě ovlivňují tělesné motorické a behaviorální funkce. S nárůstem dopaminu v krevní plazmě nebo s jeho citlivostí a výskytem odpovídajících jevů. Dosud je zapojení dopaminu do rizika projevu syndromu pouze hypotetické povahy a vyžaduje zkušenou vědeckou studii.

Diagnostika Tourettovho syndromu

Hlavními kritérii pro diagnostiku Tourettovho syndromu jsou:

• Nejtypičtějším projevem klinických příznaků mladších 20 let;
• Pacient má ostré, bezvýznamné, nedobrovolné opakované pohyby, do kterých jsou zapojeny různé svalové skupiny;
• Přítomnost jednoho nebo několika hlasových tiků;
• Zvlnění průběhu exacerbace, charakterizované nízkou intenzitou na začátku a na konci exacerbace;
• Trvání symptomu v období více než jednoho roku.

Tiki jsou hlavními ukazateli Tourettovho syndromu, takže jejich klasifikace je věnována dostatečná pozornost:

• Jednoduché motorické tiky. Krátké, rychlé akce jedné svalové skupiny, často v oblasti obličejových svalů - časté blikání, grimasy, čichání, čelist. Vzácně se v procesu účastní svalové skupiny těla - kopání, pohyb prstů a podobně. Tyto projevy se často zaměňují za epileptické záchvaty;
• Komplexní motorické tiky se projevují ve formě komplexně koordinovaných akcí: poskakování, dotýkání se těla nebo jiných lidí, objektů, jejich čichání. Mezi touto skupinou jsou běžná klíšťata sebepoškozování - bít do hlavy, pěsti proti objektům, kousat rty a jazyk, tlak na oční bulvy. Často se projevují jevy ekotraxie (opakování gest jiných lidí) a kopropraxie (demonstrace ofenzivních gest);
• Jednoduché vokální tiky - pravidelné opakování nesmyslných zvuků jednotlivých samohlásek, kašel, napodobování zvířecích zvuků, pískání, syčení a tak dále. Když mluví, takové tiky, zasahující do řeči, naznačují patologii dýchacího systému u lidí;
• Komplikované hlasové tiky jsou výslovnost celých slov, frází nebo dokonce vět, které mohou blokovat logiku a správnost konverzace.

Všechny typy tiků v Touretteově syndromu se vyskytují ve spojení s poruchami chování a akademickým selháním.

Léčba syndromu Tourette

Pomoc se syndromem Tourette vyžaduje zvláštní přístup k psychice dítěte, přesnosti šperků a vysoké profesionalitě při výběru léků.

Lékař má zvláštní potíže s vybudováním léčebného režimu, protože rodiče se vždy obracejí na vysoce specializované lékaře - pediatra, oftalmologa a neuropatologa. A tady hodně záleží na jejich odborné způsobilosti a erudici. Mezi hojností klinických příznaků a jednoduchým chováním je poměrně těžké rozpoznat tento syndrom. Proto je při absenci patologických abnormalit ve fyziologickém zdraví dítěte nutné vyhledat pomoc psychiatra.

Co je Tourettův syndrom: popis, charakteristika a léčebné metody

Tourette syndrom se projevuje v nekontrolovaných motorických nebo zvukových poruchách. S výrazným dopadem na emocionální sféru dítěte neovlivňuje jeho duševní a fyzické schopnosti.

Přesný mechanismus nástupu symptomů nebyl dosud stanoven, ale existuje několik hypotéz.

Touretteův syndrom

Podle statistik trpí nedobrovolnými pohyby nebo zvuky až 10 dětí z 1000, až 5 dospělých z 10 000 se snaží ukrýt tiky od jiných lidí, bojí se jít ven na veřejnost, komunikovat s novými lidmi. Nekontrolované pohyby, křik nesrozumitelných slov, urážky, různé zvuky byly kombinovány jako znaky Tourettovy syndromu v 19. století.

V roce 1885 zveřejnil francouzský neurolog Gilles de la Tourette zprávu o 9 pacientech se stejnými příznaky. Dříve byly popsány, a to i v beletrii, ale byl to on, kdo provedl klasifikaci a analýzu.

První příznaky Tourettovy syndromu se objevují nejčastěji u dětí ve věku od dvou do pěti let a jejich intenzita se v budoucnu poněkud snižuje. V dospívání se však mohou projevit novou silou. Po 20 letech zůstávají tiky s malým počtem lidí. Jejich intenzita a frekvence se výrazně snižuje.

Porucha často postihuje chlapce - vyskytuje se asi 3krát častěji než u dívek.

Tika se mohou vyskytovat při různých onemocněních. Jsou přechodné, které se vyznačují změnami v poloze a intenzitě, pouze chronickým vokálním nebo pouze motorickým. Nicméně, Tourette syndrom je říkal jestliže tics: t

• objeví se před dosažením věku 18 let;
• vznikají jako primární jev a nejsou přímo spojeny s jakoukoli chorobou;
• přetrvávat bez remise déle než rok;
• projevují se jako vokální a jako motor a některé se mohou objevit jako první, jiné po chvíli.

Nicméně, někdy tics to vyvstávat jako výsledek jistých patologií být také přičítán Toure-tta syndrom a být volán turrettizm. Tyto nedobrovolné pohyby se vyskytují na pozadí encefalopatie, idiopatické dystonie, schizofrenie, psychogenních patologií.

Příznaky

Hlavními příznaky Tourette syndromu jsou nedobrovolné motorické a hlasové poruchy. Liší se délkou trvání, vznikají a zvyšují se pod vlivem stresových situací, nemají rytmus.

Výzkumníci si všimnou, že před začátkem klíště má dítě silné vzrušení, napětí. Tam je touha poškrábání kůže, kýchání, odstranit mote z oka, kašel. Cítí tedy přístup tiku. Samotný nedobrovolný pohyb je vnímán jako pomoc při odstraňování nepříjemného pocitu.

Porucha hlasu

Touretteův syndrom se často projevuje nedobrovolnými zvuky, výkřiky, které se objevují buď sami, nebo s nekontrolovanými pohyby. Malé děti najednou křičí, vytí, syčí, moo, vrčí, kašle. Někdy volají nepochopitelná, neexistující slova, slabiky.

Starší děti mají 3 typy vokálních poruch. S echolalií opakují slova slyšená ze strany, části slov, frází. S palilalií se slova a věty vynalezené samy o sobě bezcílně opakují. Nejzávažnějším projevem je koprolalia. V tomto nepořádku, dítě křičí kletby, urážky, včetně obscénní. Není pozorován častěji než v 10% případů.

Poruchy pohybu

Motorické poruchy se projevují především formou nedobrovolného mrknutí, pohybů obličeje, grimasy, vytržení rtů, vrásky na čele. Dítě může zavrtět hlavou, pokrčit rameny, trhnout rukama a čichat si nos.

V některých případech jsou motorické tiky složitější. Dítě neúmyslně přikrčí, skočí, tleská rukama, dotkne se objektů, narazí na hlavu na různých površích, kousne houby do krve.

Stupně závažnosti

Vědci identifikovali 4 závažnosti Tourettovho syndromu. S mírným stupněm jsou tiky sotva znatelné. Pacient je může ovládat. S mírným stupněm řízení není vždy možné udržet kontrolu. Nedobrovolné pohyby jsou patrné ostatním a objevují se častěji.

Pro vyjádřené charakteristické časté ataky tiků je pro pacienta nesmírně obtížné omezit volumatické úsilí. Když je krutý, křičí prokletí. V tomto případě jsou ostatní poruchy velmi jasně vyjádřeny, nelze je potlačit.

Jiné příznaky

Tourette syndrom je charakterizován některými jinými znameními. Zejména je to neklid - dítě nemůže dlouho sedět na jednom místě a zabývat se jedním podnikem. Toto je kvůli špatné koncentraci pozornosti - dítě je neustále rozptýlené, jeho pozornost přechází z jednoho objektu na druhý.

Často děti se syndromem Tourette nemohou ovládat své činy, dělat je pod vlivem momentu, nemohou je vysvětlit, najít důvod pro ně.

Důvody

Porucha je spojena se zhoršenou aktivitou centrálního nervového systému. Přesné příčiny Tourettovho syndromu nebyly dosud objasněny. Existuje několik hypotéz:

1. Genetické. Podle pozorování vědců se tato porucha vyskytuje častěji u dětí těch rodičů, kteří sami trpěli nedobrovolnými tiky v dětství. K tomu dochází přibližně v 50% případů. Nekontrolované pohyby se často projevují různými způsoby než u rodičů nebo blízkých příbuzných. Někdy, místo klíšťat, vznikají obsedantní stavy. Závažnost symptomů poruchy u dětí a rodičů se také liší.
2. Autoimunní. Patologie se objevuje jako důsledek onemocnění způsobeného streptokoky.
3. Neuroanatomické. To je spojováno s porušením mozku, zvláště, patologie frontálních lalůčků, thalamus, bazální jádra.
4. Dopamin. Podle jedné teorie, výskyt nedobrovolných poruch spojených s vysokými hladinami dopaminu.
5. Metabolické poruchy. V souladu s touto hypotézou, Tourette syndrom nastane kvůli nedostatku hořčíku. Doplnění deficitu a současně užívání vitamínu B6 vám umožní zbavit se klíšťat.
6. Neúspěšné těhotenství. Během vývoje plodu dochází u plodu k hypoxii, účinkům toxikózy, alkoholu nebo nikotinu. Pod vlivem těchto faktorů vznikají neurotické poruchy.
7. Účinky neuroleptik. Vedlejším účinkem psychotropních látek je to, že způsobují nedobrovolné pohyby.

Diagnostika

Pokud dojde k nedobrovolnému pohybu u dítěte, je indikována konzultace s neuropatologem. Lékař shromáždí anamnézu, zjistí všechny podrobnosti o vzhledu klíšťat, objasní jejich přítomnost u příbuzných a předepíše výzkum. Jejich hlavním účelem je diferenciální diagnostika syndromu z jiných patologií: revmatická chorea, výskyt nádorů, juvenilní forma Parkinsonovy choroby.

Dítěti je přiřazena elektroencefalografie, MRI, biochemický a úplný krevní obraz.

Léčba

Úplně vyléčit Touretteův syndrom je nemožné. Komplexní terapie, která by umožnila vyléčit tiky, v současné době neexistuje. Hlavní roli v léčbě má psychoterapie. Třídy se konají pravidelně a po dlouhou dobu. Jejich cílem je zjistit, co způsobuje záchvaty, jak se dítě cítí, když jsou. Psychiatr ho učí rozpoznat přístup klíště, přepnout na jiné akce, aby se zabránilo jeho výskytu.

Třídy jsou také zaměřeny na snížení psychického stresu a rozvoj schopnosti vyrovnat se s úzkostí, napětí a úzkostí. Důležitou součástí je pomoc při adaptaci na školu, společnost. Ve třídách se mohou účastnit nejen děti, ale i rodiče.

Hlavními metodami, které slouží k nápravě porušení nebo k prevenci, jsou víla terapie, arteterapie.

Kromě psychoterapie aplikovala léčbu s použitím drog. Používají se antidepresiva (Azafen), neuroleptika (Rispolept, haloperidol), léky snižující dopamin (metoklopramid, Eglonil). Někdy předepisoval antihypertenziva, například Guangfotsin.

Pokud má dítě poruchu řeči, jsou vedeny třídy logopedické terapie.

Komplikace

Důsledky Tourette syndromu se týkají především psycho-emocionální sféry. Kvůli neustálému zesměšňování ve škole se dítě stává úzkostné, nervózní, ustupuje do sebe a často zažívá depresi a stres. Někdy se takové dítě stává náchylným k agresi. Emocionální úzkost vede k poruchám spánku, zabraňuje adaptaci ve společnosti, setkává se s novými lidmi, má přátele.

Postupem času, neustálé opakování nepříznivých a obtížných situací vede ke vzniku osobnostních rysů, což dále brání další adaptaci. Zůstávají s osobou i poté, co tiky již zmizely, staly se vzácnými a bezvýznamnými.

Obecně porucha neovlivňuje délku života, duševní nebo fyzický vývoj.

Prevence

Vliv genetické predispozice nelze v žádném případě vyloučit. Aby se snížilo riziko neurologických poruch u dítěte během těhotenství, je důležité, aby nastávající matka byla viděna lékařem. Musíte jíst správně, užívat léky pouze podle pokynů lékaře, nekuřte ani nepijte alkohol.

Snižte frekvenci a intenzitu útoků, pokud:

• vyhnout se stresovým situacím;
• milujte dítě a dejte mu, aby se ujistil o svých pocitech;
• vyhnout se konfliktním situacím, včetně těch, v nichž dítě není zapojeno;
• zabývat se psychologem nebo psychoterapeutem;
• pomoci mu přizpůsobit se dětským skupinám;
• rozvíjet umělecké nebo hudební schopnosti.

Touretteův syndrom není věta, neovlivňuje duševní a tělesný vývoj. Dopadům na emocionální sféru se lze vyhnout vytvořením příznivých podmínek v rodině, návštěvou psychologa a pomoci dítěti se vším. Nejčastěji symptomy zmizí po 18-20 letech.

Touretteův syndrom: příčiny vývoje, známky, diagnóza, léčba, prognóza

Touretteův syndrom je neuropsychická porucha, která je doprovázena nedobrovolným hlasovým a motorickým tikem, jakož i odchylkami v chování člověka. Nejdůležitějším příznakem nemoci, zejména ve vyšším věku, je obscénní jazyk, který člověk může kdykoliv bez jakéhokoliv důvodu vykřiknout. Neočekávaný smích, ostré škrábání, nepřirozené záškuby obličejových svalů, spontánní pohyby paží a nohou - to jsou hlavní příznaky nemoci, které nejsou kontrolovány pacientem.

První příznaky onemocnění bývají obvykle patrné již v mladém věku, asi 3-5 let. Ve většině případů patologie postihuje chlapce. Onemocnění může být zděděno z generace na generaci.

Je prokázáno, že syndrom neovlivňuje intelektuální vývoj dítěte a nenese pro jeho zdraví žádné nebezpečné komplikace. Pro diagnostiku poruchy je nutné podstoupit psychiatrické a neurologické vyšetření a řadu speciálních cvičení. Při včasném ošetření odchylky je možné co nejdříve snížit projev jejích příznaků.

Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1884 Francouzem Gilles de la Tourette. Své závěry o patologii učinil díky pozorování devíti lidí s podobnými stížnostmi. Krátce před tím byl již vydán článek, který také popsal podobné projevy nemoci. Nejčasnější zmínka o syndromu je však stále považována za kapitolu v knize „Kladivo čarodějnic“, která popisuje historii kněze s generalizovanými útoky tiky.

Důvody

Vědci se domnívají, že Touretteův syndrom vzniká především kvůli genetické predispozici člověka. To je způsobeno přítomností defektního genu v lidském těle. V lékařství popsal dostatečný počet případů, kdy patologie byla zděděna a vyvinuta v několika rodinných příslušnících.

Závažnost onemocnění ovlivňují také environmentální, infekční, psychosociální faktory. Exacerbace tiky je možná v důsledku nedávné streptokokové infekce, těžké otravy; z důvodu nedostatku pozornosti, komunikace a emocionálního přepětí u dětí. Některé z nejčastějších příčin vzniku poruchy jsou některé prenatální faktory:

• silná toxikóza v časném těhotenství;
• poranění při porodu;
• předčasně narozené děti;
• fetální hypoxie;
• brát léky těhotné;
• onemocnění, která se vyskytují s horečkou;
• škodlivé návyky nastávající matky: kouření, alkoholismus, drogová závislost.

Výše uvedené faktory mohou vést k rozvoji onemocnění, ale nikdo nemůže zaručit, že se patologie určitě objeví.

Klasifikace

Moderní klasifikace syndromu jsou založeny na závažnosti léze a hlavních projevech onemocnění. Patologie je rozdělena do několika stupňů, mezi kterými jsou:

1. Mírný stupeň Pacient se neliší od zdravých lidí. Klíšťové útoky jsou poměrně vzácné. Během nemoci jsou asymptomatická období.
2. Mírně výrazný stupeň. Poruchy hlasu a pohybu se stávají viditelnými pro cizince a starají se stále častěji. Sebeovládání je stále možné, ale v menší míře.
3. Výrazný stupeň. V této fázi jsou symptomy syndromu prakticky nekontrolovatelné.
4. Těžký stupeň. Pacienti již nemohou regulovat své chování, ztrácet smysl pro morálku a soucit. Jsou neslušné vůči ostatním, ukazují obscénní gesta, páchají vyrážky. Zároveň je jejich instinkt sebezáchovy „vypnut“.

V průběhu let se příznaky syndromu otupily a staly se méně patrnými, nebo se vůbec neobtěžovaly. Ve vzácných případech je onemocnění chronické a přetrvává po celý život.

Příznaky

První příznaky syndromu se obvykle objevují již v dětství. Rodiče si začínají všimnout nedobrovolného mrknutí a grimasy u dítěte. V tomto případě dítě vyčnívá z jazyka, často mrkne, tleská rukama nebo dělá jiné nepřirozené pohyby.

Jak choroba postupuje, odchylky končetin a trupu začínají rušit svaly. Pro dítě je obtížné provádět známé akce: skákání, přikrčení, dotýkání se různých částí těla. Objevuje se kopropraxie (opakování útočných gest pro jiné lidi) a ekotraxie (reprodukce pohybů). Takové porušení může vést k vážným zraněním, jako např. Mačkání oční bulvy nebo nárazu do hlavy.

Kromě motoriky také zpívají vokály, které se projevují nafoukáním, pískáním, opakováním nesmyslných zvuků, klesáním a křikem. Takové poruchy ztěžují porozumění řeči dítěte a časem vedou k různým poruchám výslovnosti, včetně koktání.

Prvním příznakem patologie mohou být i reprodukce nedávno slyšených slov, vyslovování obscénního jazyka a opakované opakování stejné slabiky. Navíc, zvukové jevy mění rytmus, tón, hlasitost a rychlost řeči. Ve vzácných případech, mezi příznaky nemoci, tam je také silný kašel, čichání.

Vědci se domnívají, že existují emocionální projevy onemocnění: svědění kůže, pocit hrudky v krku, pálení v očích. Podobná označení přecházejí hned po ukončení dalšího útoku.

Je třeba říci, že porušení intelektuálního vývoje člověka nemá prakticky žádný účinek. To může způsobit potíže při komunikaci s jinými lidmi, což je způsobeno nedostatkem pozornosti a hyperaktivitou dítěte.

Jako léčba onemocnění, pediatrové používají speciální cvičení hravým způsobem, který pomáhá uvolnit psychiku dítěte. Odborníci také doporučují dospělým, aby uchvátili dítě sportem nebo například hudebním kruhem.

Dospělí pacienti s Touretteovým syndromem si nejčastěji uvědomují přítomnost onemocnění a chápou, co se s nimi během záchvatů děje. Cítí, když klíště zvedne tempo. Zároveň je pro dospělé pacienty snazší kontrolovat své chování prostřednictvím antipsychotik. Vada se projevuje především nedobrovolnými nepřirozenými pohyby, nezřetelnou řečí a křikem přísahají slova z žádného zvláštního důvodu.

Diagnostika

Pro stanovení diagnózy je nutné podstoupit neurologické a psychiatrické vyšetření. Lékař by měl v době kontaktování zdravotnického zařízení vyhodnotit stav pacienta: zjistit, kdy došlo k prvnímu útoku; co se stane s pacientem během tiky; jak se cítí po nich. Pacient by měl podstoupit MRI vyšetření mozku, aby vyvrátil jakékoli abnormality. Pokud máte podezření na syndrom Tourette, musí být pacient registrován pro každoroční monitorování jeho stavu.

Potvrzení onemocnění nevyžaduje testování a všechny druhy výzkumu, ale neměli byste zapomenout na diferenciální diagnózu: Wilsonovu chorobu, menší chorea, autismus, epilepsii, torzní dystonii. Aby se vyloučily takové nemoci, musí pacient podstoupit EEG, CT a MRI mozku a projít obecnými testy, aby se dozvěděl o stavu těla. V ojedinělých případech může být nutná elektroneurografie a elektromyografie.

Léčba

Terapie onemocnění přímo závisí na klinickém obrazu syndromu a věku pacienta. Pro patologii neexistuje žádný režim léčby, každý případ vyžaduje pouze individuální přístup. S mírným a středně výrazným stádiem bude stačit provádět reflexoterapii, muzikoterapii, arteterapii a živočišnou terapii. Neinterferujte a relaxační masáž po dobu několika měsíců.

Pro nemocné dítě je v první řadě důležité vytvořit atmosféru tepla, péče a lásky. To by mělo být věnováno zvláštní pozornost, protože patologie způsobuje více psychické než fyzické poškození. Například ve škole děti s nejmenším postižením často začínají dráždit nebo zesměšňovat. V takové situaci by dítě mělo cítit lásku rodičů. Je důležité, aby věděl, že v okolí jsou vždy blízcí lidé, kteří mohou v nejtěžší situaci přijít na záchranu. V tomto případě onemocnění přestane narušovat již v pubertě. V tomto případě není nutné načíst dítě se studiem, v případě potřeby - můžete ho přenést do režimu domácího vzdělávání.

Je také nutné vysvětlit dítěti, že se neliší od jeho přátel, má jen své vlastní zvláštnosti. Dítě se syndromem nemůže být obviňováno z chování během útoků tiky, které se mu stávají. Je lepší jednoduše povzbudit projev přátelství, soucitu a soucitu s lidmi kolem sebe. Pozornost by měla být věnována úctě dítěte. Velmi často je u dětí s podobnou poruchou extrémně podceňováno.

V raných stádiích vývoje patologie se odborníci snaží pomáhat člověku konzervativním způsobem, zejména prostřednictvím neléčebné terapie: cvičení, akupunktury, lazareflexoterapie. Současně musí pacient podstoupit psychoterapii, která pomůže řešit nahromaděné problémy a úzkosti. Tento dopad má pozitivní vliv nejen na samotný syndrom, ale také na odchylky, které se s ním projevily. Například apatie, úzkost, podezíravost a nedostatek pozornosti.

Drogová terapie

Farmakologická léčba je nezbytná v případech, kdy patologie významně ovlivňuje kvalitu života pacienta. Odborníci nejčastěji předepisují neuroleptika („Orap“, „Haldol“), benzodiazepiny („Seduxen“, „Relanium“), adrenomimetika („Gemiton“, „Barklid“).

Pro zlepšení funkce centrálního nervového systému se doporučují antihypertenziva, která snižují tlak: "Clonidin", "Guanfacin"; s obsedantně-kompulzivními poruchami, fluoxetin. Přijetí takových léků by měl přísně předepisovat ošetřující lékař, protože všechny léky mají vedlejší účinky, a pokud je dávka porušena, mohou být návykové.

Známý a chirurgický zákrok s pomocí hlubokého dopadu na mozkové buňky. Tato metoda však není široce používána, protože je stále experimentální a není plně pochopena.

Prevence

Speciální preventivní opatření zaměřená na zastavení patologie novorozence neexistují. Vědci dosud nedokázali detekovat defektní gen, a proto vyloučení možných odchylek v práci nervového systému je nemožné. Existují však určitá doporučení, která mohou snížit riziko známek nemoci. K tomu potřebujete:

• Vede zdravý životní styl. Večerní procházky, nabíjení v dopoledních hodinách a aktivní zábava během dne pomohou člověku nejen postavit své tělo do pořádku, ale také vzbudit náladu.
• Snažte se být nervózní. Pacienti s Touretteovým syndromem musí být především v příznivém prostředí a nespadají do konfliktních situací.
• Najděte si svůj oblíbený koníček. Například, choreografie, modelovací figurky nebo vokální lekce pomohou uvolnit nervový systém.
• Spát nejméně 8 hodin denně. Odborníci prokázali, že noční odpočinek pomáhá pacientovi vyrovnat se se všemi negativními emocemi a zlepšit celkový stav těla.
• Dodržujte správnou výživu. Doporučuje se zvýšit příjem vitamínů, minerálů a rostlinných vláken. Zároveň byste se měli vyvarovat vysoce kofeinových produktů.
• Opustit dlouhou práci u počítače. Tento typ aktivity negativně ovlivňuje práci centrálního nervového systému.
• Vyloučit psychotické události - dlouhé lety, sledování děsivých filmů.

Již v období těhotenství lze zjistit, zda byl porušený gen přenesen na dítě. Za tímto účelem proveďte zvláštní postup - karyotypování. Základní výzkum neovlivňuje průběh těhotenství a nemůže vést k potratu, protože krev se odebírá ze žil budoucích rodičů.

Předpověď

Léčba syndromu obvykle přináší pozitivní výsledky. Již po několika měsících se pacienti stabilizují a první zlepšení jsou patrná. K tomu pacient potřebuje pouze návštěvu neurologa a psychologa, stejně jako speciální třídy zaměřené na uvolnění nervového systému.

Pouze ve vážných případech, kdy byla terapie prováděna špatně nebo mimo čas, se mohou tiky stát celoživotními. Pacienti jsou zároveň náchylní k depresi a antisociálnímu chování. Docela často mají záchvaty paniky a nedostatečné reakce na okolní události. Navzdory výrazným symptomům však Touretteův syndrom neovlivňuje délku života člověka a jeho intelektuální vývoj. Ve většině případů proto lidé s podobnou poruchou žijí dlouhý a šťastný život.