Váš dermatolog

"Diferenciální diagnostika kožních onemocnění"
Průvodce pro lékaře
ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Mibelli porokeratóza (porokeratóza Mibelli) patří do heterogenní skupiny bradavičnaté keratózy, která zahrnuje následující nosologické formy: bradavičnatou akrokeratózu Hopf, levandovsky-Lutz verpericiformis, epitherodysplasii Levandovského-Lutzova, porokeratóza Mibelli, černá acanthosis.

Název „porokeratóza“ je nesprávný, protože je způsoben chybným názorem autora, který ho popsal, že nadržená stupnice je nutně lokalizována v otvoru kanálu potní žlázy.

Onemocnění je dědičné autosomálně dominantní, vyskytuje se v dětství. Horny papuly se objevují na různých částech kůže (obvykle na zadním povrchu rukou), postupně rostou do šedavě nebo měděně červených desek, zaoblených a nepravidelných obrysů, až do průměru 6-10 cm.

Střed plaket mírně klesá, je atrofický, obklopen válečkem, podél kterého hrana probíhá s vertikálně stoupajícím hřebenem rohů.

Léze mohou být jednoduché, vícenásobné, lineární, preferenční lokalizace rukou, nohou, extenzorových povrchů končetin, krku, ramen.

Mohou být postiženy sliznice, oční rohovka, anomálie zubů, mentální retardace.

Histologický obraz je charakterizován přítomností vertikální trubice nadržených hmot (v centrální části, kde jsou viditelné parakeratotické buňky), umístěné v hluboké drážce v epidermis. Granulovaná vrstva v korkové zóně chybí a pichlavá atrofická, mírná hyperkeratóza kolem korku. V dermis pod stratum corpus lymfocytární infiltrát, v papilární dermis fibróze.

Diferenciální diagnostika

Mibelli porokeratóza by měla být odlišena od:

• folikulární serpiginizující keratas Lutz,
• roztroušená aktinická porceróza,
• Kirliny nemoci
• červí atrophoderma.

Pro folikulární serpiginující keratázu Lutz je charakterizováno seskupení zrohovatěných papuly do prstenců, polokroužků se serpiginujícím růstem, jakož i histologicky-dystrofických změn elastických vláken v dermis a fenoménu dyskeratózy, které nejsou typické pro Mibelliho porokeratózu.

Diseminovaná aktinická porokeratóza se vyvíjí v otevřených oblastech kůže pod vlivem slunečního světla, pozoruje se v oblastech se zvýšeným slunečním zářením. Řada autorů ji považuje za klinickou variantu Mibelliho porokeratózy.

Mibelli porokeratóza a další bradavičnatá dědičná keratóza by měla být také diferencovaná od senilní keratózy, která se u starších lidí vyvíjí častěji na exponované kůži (obličej, krk, ramena, předloktí, hřbet rukou), méně často na zádech na pozadí stárnutí kůže v podobě suchých bradavnatých útvarů. s průměrem do 2 až 3 cm. Horny vrstvy jsou pevně připojeny k pokožce, a když jsou násilně odmítnuty, erozivní povrch je vystaven. Možná vývoj spinocelulárního karcinomu.

Histologické vyšetření odhalí hyperkeratózu, parakeratózu, acanthosis, papilomatózu. Změny typu Bowenovy choroby jsou možné (25% případů).

Věk pacienta, klinické znaky lézí (lokalizace, velikost, centrální atrofie, eroze pod rohovými vrstvami) a výsledky histologického vyšetření umožňují odlišit tento typ keratózy od dědičných forem.

Foci bradavičnaté keratózy s xerodermou pigmentosa a pigmentovou inkontinencí lze snadno odlišit od bradavičnaté keratózy hlavními příznaky onemocnění: kožní změny poikilodermy, přecitlivělost na ultrafialové paprsky během pigmentové xerodermie a charakteristická hyperpigmentace, když pigment není udržován.

Jste zdravý

Léčba a prevence nemocí. Promluvte si s lékařem. Jídlo je lék.

Nedávné komentáře

• Anna energicky psát bylinky na podporu srdce a.
• Borisova Elena k záznamu mumie Arthritis vyhraje
• rezonans k záznamu VITILIGO: tečkovaná kamufláž
• Ira zaznamenává vysoký krevní tlak
• Schulz A napsat Komplexní přístup k osteochondróze

Rubriky

• Zdraví dětí (8)
• Potravinářství (215)
  • Zdravotní prvek (3)
• Vyskytl se problém (153)
• Zdraví žen (39)
• Krása a zdraví (47) t
• Léčivé rostliny (380) t
  • Bylinná medicína (123)
• Zdraví mužů (21) t
• Dobré vědět (233)
  • Návod k použití (25)
  • Umění žít zdravě (12) t
  • Lidé-události-fakta (11)
  • Tajemství dlouhověkosti (10) t
  • Učení se z chyb (28)
  • Škola cukrovky (9)
• Psychologie (73)
  • Nabíjení pro mozek (5) t
• Konverzace s lékařem (229)
  • Diagnóza v kalendáři (14)
  • Nemoci žaludku a střev (11) t
  • Nemoci krve a lymfatického systému (2) t
  • Nemoci nervového systému (1) t
  • Nemoci jater a slinivky břišní (8) t
  • Onemocnění ledvin (6)
  • Cévní onemocnění (29) t
  • Onemocnění kloubů (25)
  • Infekční onemocnění (19) t
• První pomoc (16)
• Tradiční medicína (322) t
  • Moje technika (84)
  • Bůh je s námi (7)

Nedávné záznamy

Archivy podle měsíce

Micelli Porokeratosis

Vzácné kožní onemocnění

Mám 56 let, v roce 2005 jsem byl diagnostikován s Mibelli porokeratózou. Řekli, že se jedná o dědičné autozomálně dominantní onemocnění. Ale ani maminka ani babička tak nebyla. Během léčby vyrážky se stala mnohem více. Mám rád plavání v moři, bazén (stále mám páteřní onemocnění), ale vzhledem k vzhledu kůže jsem této možnosti zbaven. Je možné chorobu alespoň trochu zastavit?

Adresa: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moskva, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Otázky zodpovídá osoba, která vlastní rozsáhlý arzenál metod alternativní a tradiční medicíny, naturoterapeuta GG Garkusha.

Vážená Olga Alekseevna, vaše choroba byla poprvé popsána v roce 1893 italským dermatologem Mibellim, který se promítl do jejího názvu. Je skutečně autozomálně dominantní, zděděný. Ale v poslední době, kvůli špatné ekologii, novým lékům, porokeratóza není neobvyklé. A začíná na pozadí chronické únavy, oslabené imunity, ultrafialového záření, konzumace alkoholu, kouření. Toto onemocnění se děje u dětí, ale může se vyvíjet v každém věku. Nejčastěji - po 30-40 letech.

Za prvé, je tu nadržená papule, která rychle roste a proměňuje se v prstencovou desku. Vyrážky jsou obvykle málo, zaoblené, jejich barva může být odlišná. Léze jsou zpravidla umístěny na otevřených plochách kůže, na hřbetě rukou (někdy jeden). Tam jsou také viditelné sliznice - v ústech, v nose, a také na jazyku. Dystrofie nehtů a abnormální vývoj zubů jsou někdy spojeny s tímto onemocněním. Vše je doprovázeno svěděním a zánětem kolem krbu. K zhoršení dochází v létě. Přesná diagnóza je stanovena histologickým obrazem (tkáňové vyšetření). Je těžké obnovit, ale můžete provést zlepšení.

Nejlepším výsledkem je lék, který je analogem kyseliny retinové, který normalizuje procesy v kožních buňkách. Lék se užívá vnitřně, předepsaný ošetřujícím lékařem. Vitamíny A a E jsou také potřebné ve velkých dávkách. Ujistěte se, že - plný komplex vitaminů skupiny B během měsíce 2 krát za rok.

Z externích fondů pomáhají krémy s retinoidy (analogy vitaminu A). Vliv použití 5% fluorouracilové masti. Na krátkou dobu můžete použít 10% methyluracilovou mast. V létě, zejména během exacerbace nemoci, nezapomeňte na opalovací krém a pokuste se zřídka jít na slunce. A v zimě, když není exacerbace, můžete aplikovat keratolytické krémy. Přispívají ke změkčení a odmítnutí stratum corneum. Zjemňuje pleť a krém s močovinou.

Přineste úlevu a lidové prostředky. Například sodové lázně 2x týdně s dobrou žínkou. Pak (povinné) - třením se směsí zakysané smetany (1 polévková lžíce. L.) a mrkvové šťávy (1 lžička). Během dne (3-4 krát) zvlhčují pokožku takovou kompozicí. Vložte 100 g čerstvé mladé kopřivy do 1 litrové nádoby, zalijeme vroucí vodou a necháme 1 hodinu v teple. Poté dobře promíchejte suroviny a promíchejte infuzi se stejným množstvím octu jablečného moštu. Toto řešení zmírňuje záněty, svědění a vyživuje pokožku vitamíny.

Můžete také připravit léčivý olej pro rozmazání plaků. Je nutné pevně naplnit nádobu na litr s květy měsíčku, nalít rostlinný olej bez zápachu tak, aby všechny květiny byly zakryty, a dát do trouby (trouba) po dobu 3-4 hodin. Teplota + 150 °. Poté ochlaďte a zmáčkněte surovinu. Použijte podle potřeby.

Léčba Porokeratosis mibelli

U Mibelliho porokeratózy se porušení keratinizace projevuje ohniskem ohniskové ztráty granulární vrstvy a tvorbou kompaktních parakeratotických hmot ve formě rohovitých desek. Taková destička může být lokalizována v exkrečních kanálech potních žláz s ekrinním výpotkem, jakož i v ústech vlasových folikulů a v mezikolekulárních zónách epidermy.

V klinickém obrazu onemocnění se rozlišuje klasická forma porokeratózy, diseminovaná, povrchová aktinika, stejně jako vzácné lineární, bodové a palmarní plantární varianty porokeratózy.

Klasická forma Mibelliho porokeratózy se projevuje v dětství. Léze je lokalizována častěji na hřbetě rukou, často jednostranně ve formě nadměrných miliových papuly, postupně tvořících malé plaky (jednoduché nebo násobné) šedavě hnědé nebo měděně červené barvy, kulaté nebo nepravidelné obrysy, s průměrem do 6-10 mm. Střední část plátu mírně padá a stává se atrofickým. Na okraji desky je zachován hnědavý rohový válec, který je uzavřen v drážce a působí jako hřeben. Nemoc postupuje pomalu, což má za následek, že se léze šíří přes kůži končetin, krku, méně často těla a obličeje. Některé z nich mohou být lineární. Současně se mohou foci na obličeji podobat diskoidnímu lupus erythematosus. Je také možné poškození sliznic rohovky. V některých případech se vyskytují abnormality vývoje zubů, mentální retardace.

Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza byla původně považována za nezávislou nozologickou jednotku a poté uznána za klinickou variantu Mibelliho porokeratózy, klinický obraz se vyvíjí častěji po 30 letech a není pozorován u dětí. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní s pravidelnou penetrací nad 16 let. Byl odhalen úzký vztah klinických projevů s insolací a byla prokázána role UV záření v genezi této dermatózy. Existuje předpoklad, že onemocnění je spojeno s proliferací mutantního klonu buněk epidermis, který vzniká pod vlivem UV záření. Někteří autoři však vyjadřují pochybnosti o rozhodujícím významu UV záření při vzniku dermatózy, s ohledem na vývoj neheminické diseminované formy onemocnění, léze při diseminované povrchové aktinické porokeratóze jsou lokalizovány v otevřených oblastech kůže, které jsou k dispozici insolaci, zejména na extensorových plochách předloktí, tibie, hřbet rukou, obličej, léze dlaní a chodidel, pokožka hlavy, dolní třetina břicha, hýždě a sliznice nebyly pozorovány žádné skvrny, erupce se skládají z miliových nadržených papuly, které postupně vytvářejí malé plaky, nerovnoměrné nebo nepravidelně oválné obrysy s jasným mírně zvýšeným okrajem a obvykle atrofovaným středem nahnědlé nebo narůžovělé barvy. Některé nadržené papuly mají centrální dojem, postupně se zvyšuje počet lézí, zejména v létě.

Lineární porokeratóza může postihnout pouze segment těla nebo může být generalizována. Léze je charakterizována lineárním uspořádáním lézí. V klinickém obraze tato forma kombinuje jak hyperkeratotické (rohový hřeben podél okraje ohniska), tak atrofickou složku a odpovídá klinicky lineárnímu verusovitému epidermálnímu névusu. Předpokládá se, že se tato forma porceratózy nepředpokládá.

Punctate porkeratosis je zřídka pozoroval a je rozlišován malou velikostí načervenalých papules (1 mm) s rohovými zástrčkami podobnými comedones, a jejich oddělené, izolované uspořádání na lokty, prsty, dlaně, podrážky. V tomto případě mohou být projevy onemocnění vrozené.

Palmar a plantární porceratóza se obvykle vyskytují ve věku 20 až 30 let s hnědavě žlutými papulami o průměru 2–5 mm s polštářem podobným kráteru. Vyrážka je na začátku lokalizována pouze na kůži dlaní a chodidel, připomínající bod keratodermie. Pak se proces šíří na zadní stranu rukou a nohou; může být také ovlivněna kůže trupu.

Průběh onemocnění je chronický. Možná maligní degenerační ložiska porokeratózy s rozvojem spinocelulárního karcinomu kůže, včetně násobku.

Histopatologie. Ve všech formách porokeratózy je histologický vzor podobný. Charakterizovaný hyperkeratózou typu rohovky (deska), v centrální části, kde jsou viditelné parakeratotické buňky. Granulovaná vrstva v zóně trubice chybí, spinální - atrofická. V dermis, pod korneem, je zánětlivý infiltrát lymfocytů a histiocytů, fibróza je exprimována v papilární dermis.Entermikroskopické vyšetření corneous destiček odhalilo abnormální nadržené buňky s kompaktní cytoplazmou obsahující vakuoly a buněčný detritus, stejně jako jednotlivá jádra. Vakuolizatsiya cytoplazma buněk spinous a granulované vrstvy. Suterénní membrána má mnoho záhybů s rozvětvenými výstupky.

Diferenciální diagnostika se provádí folikulární serpiginózní Lutzovou keratózou, Kirleovou chorobou, vermiformní atrophodermou.

Přiřaďte vitamíny A, skupina B, aevit. Nejlepší účinek byl pozorován při léčbě thiazonem v dávce 75-50 mg denně po dobu 4-21 týdnů.

Po léčbě těmito léky v lézích zůstává závažná hyperpigmentace. Lokálně aplikovaná změkčovadla a keratolytické masti. 5-fluorouracil masti je nejúčinnější.

Rovněž se provádí elektrokoagulace, kryoterapie jednotlivých ložisek a pro diseminovanou povrchovou aktinickou poroketózu jsou doporučovány fotoprotektivní masti.

Léčba Porokeratosis mibelli

Mibelli porokeratóza (PM) je vzácná dědičná dermatóza charakterizovaná multifokálním postižením procesu diferenciace epidermis vedoucího k rozvoji PM. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1893 italským dermatologem V. Mibellim [15], což se odráží v jeho názvu. Autorův předpoklad o lokalizaci keratotických hmot výlučně v ústech potních žláz následně nenašel univerzální potvrzení. V současné době se řada autorů domnívá, že je správnější tuto chorobu nazývat parakeratózou, protože narušení keratinizace může být omezeno nejen na vylučovací žlázy potních výlučkových žláz, ale také na ústa vlasových folikulů a interferolikulárních zón epidermis [19].

Je prokázáno, že onemocnění je geneticky určeno a jeho přenos je prováděn v autozomálně dominantním typu. V literatuře uváděné na začátku dermatózy u osob s nedostatkem dědičné historie [10]. Muži trpí častěji než ženy (2: 1).

PM se vyznačuje pomalým, chronicky progresivním průběhem. Možná spontánní regrese lézí se zbytkovými jevy ve formě jemných atrofických jizev. Byly také popsány případy maligní degenerace lézí s rozvojem Bovenovy choroby, karcinomu bazálních buněk a karcinomu dlaždicových buněk [14].

Klasická forma PM začíná v každém věku, ale obvykle se objevuje v dětství. Nejčastější lokalizací je extenzorový povrch horních a dolních končetin [1-3], často s jednostranným uspořádáním ložisek [5, 6]. Na kůži končetin, méně často trupu, obličeje nebo hlavy penisu, se ve středu objevují četné miliační šedivé papuly s rohovou páteří. Postupně se zvětšují papuly v důsledku periferního růstu a v místech, kde se navzájem slučují, tvoří typické plaky šedavě hnědé barvy, se zaoblenými, prstencovými, srpkovitými nebo girlandami podobnými obrysy. Střední část plátu mírně klesá, je zde slabá atrofie. Na okraji plaku je mělká bělavá drážka, ve které je uzavřen rohovitý válec nahnědlé barvy, vyčnívající nad povrchem nezměněné kůže ve formě "živého plotu". Velikost fokusů se pohybuje v rozmezí od 2 do 15 mm v průměru. Subjektivní pocity obvykle chybí.

Lineární porokeratóza se vyznačuje zosteriiformním lineárním nebo prstencovitým uspořádáním typických papul a plaků [1] a je klinicky velmi podobná lineárnímu verusovitému epidermálnímu névusu [2].

Zřídkakdy se pozoruje akupunkturní porokeratóza, která se vyznačuje malými (až 1 mm) půvabnými načervenalými papulami připomínajícími komedony a umístěné hlavně na kůži dlaní a chodidel [12, 13]. Onemocnění může být vrozené.

Porokeratóza palmar-plantární a diseminovaná [11] je dědičně autosomálně dominantním způsobem. Většina mužů je postižena. Onemocnění začíná zpravidla v druhé dekádě života a projevuje se hnědožlutými papuly s prohloubením ve tvaru kráteru ve středu, obklopeným rohovým hřebenem. Vyrážka keratodermie bod, vyrážka je lokalizována nejprve na kůži vnitřního povrchu předloktí, dlaní a chodidel, následně se šíří do hřbetu rukou a nohou, stejně jako do oblastí kůže, které nejsou přístupné slunečnímu světlu. Následná malignita procesu je možná. Diferenciální diagnóza je založena především na datech histologického vyšetření a provádí se s jinou palmovou plantární keratózou, vulgárními bradavicemi, onemocněním Darya [19].

Obrovská porokeratóza je extrémně vzácná forma s vysokým rizikem maligní transformace. Obvykle je jediná léze, obklopená širokým a hustým hřebenem rohů, charakterizována velkými rozměry (až 10–20 cm) [7].

Superficiální aktinická diseminovaná porokeratóza (PPAP; diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza, DSAP), poprvé popsaná v roce 1937 Andrewsem, byla původně považována za nezávislou nemoc vzhledem k tomu, že vyrážky v ní jsou lokalizovány v otevřené kůži, mají malou velikost a jsou doprovázeny svěděním [8] ]. Další pozorování [9] umožnila objasnit klinické rysy této kožní léze. V literatuře jsou popisy současné existence PPAP s dalšími variantami PM [16].

Superficiální aktinická diseminovaná porokeratóza je dědičně autosomálně dominantním způsobem. V kultuře fibroblastů je často detekována nestabilita krátkého ramena chromozomu 3, což může být důvodem malignity této varianty poroketózy [17]. PASP je častější u žen žijících v oblastech s vysokým slunečním zářením a projevuje se ve 3. - 4. desetiletí života, ale ne dříve než 16 let. První vyrážky se objevují v jaro-letních měsících a jsou lokalizovány v oblastech kůže, které jsou k dispozici insolace (zejména na extenzorových plochách předloktí, dolních končetin, na zadní straně rukou, na obličeji). Podle fotografie z archivu naší kliniky (obr. 1) může být kožní léze reprezentována hojnými ložisky. V budoucnu, jak potvrzují naše pozorování, může docházet k šíření lézí na jiných oblastech kůže, včetně těch, které jsou chráněny před slunečním zářením. Centra jsou reprezentována miliarovými rohovými papulami, které postupně tvoří prvky větších velikostí s tyčícím se okrajovým válcem a atrofickou centrální cástí růže. Na rozdíl od klasické formy PM v obraze lézí s PPAD je zánětlivá složka výraznější. Porážka je často doprovázena svěděním. K zhoršení dochází v létě.

Histologický obrazec ve všech formách PM je podobný a velmi typický: v okrajové zóně fokusu se hyperkeratóza nachází ve formě kolony, jako je rohovinová deska, v jejímž centrální části je pozorováno špatné barvení parakeratotických buněk. Destička je obvykle umístěna v ústech vývodového kanálu potní žlázy nebo vlasového folikulu a je umístěna v hluboké drážce v tloušťce epidermy. Granulovaná vrstva pod ní chybí, spinální vrstva je atrofická. Buňky bazální vrstvy mohou být změněny jako vakuolární dystrofie. V dermis pod korneálním polštářkem je lymfocyticko-histiocytární infiltrát exprimován v papilární vrstvě (obr. 2).

Zpracování všech variant PM je neúčinné. Nejlepších výsledků dosáhl per os tigazon v dávce 50–75 mg / den po dobu několika měsíců [1]. Přiřaďte přípravu vitamínu A, aevit. Bylo také testováno použití lokálních retinoidů (tretinoin 0,05%) [12]. Vliv použití 5-fluorouracilové masti [1]. Používá se elektrokoagulace, kryodestrukce jednotlivých ložisek kapalným dusíkem, laserová terapie [12, 17] a dermabraze [18]. V případě PDAP je nutné použít fotoprotektivní krémy.

Dáváme naše pozorování.

Pacient P., 16 let, Moskovský, který studuje na technické škole, byl vyšetřován a léčen od 11. března 1997 do 27. března 1997 s klinickou diagnózou Mibelliho porokeratózy, jednostranné formy.

Po přijetí si stěžovali na vyrážku na předním povrchu pravé nohy, která nebyla doprovázena subjektivními pocity. Považuje se za nemocného s 9letým. Pak se poprvé, bez zjevného důvodu, objevila izolovaná vyrážka na kůži pravé holeně. Neošetřeno, nešlo k lékařům. Postup postupně postupoval, oblast léze se pomalu zvyšovala. Jeho matka trpí obdobným onemocněním kůže od dětství.

Chronické zánětlivé kožní léze jsou lokalizovány na kůži předního povrchu pravé holeně. Vyrážka není bohatá a je reprezentována nadrženými miliarovými papulemi šedavého zbarvení zaoblených obrysů a tvaru polokoule, seskupené do léze o velikosti asi 10-12 cm, v místech, kde dochází ke slučování, tvoří papuly šedavě hnědý plátek prstencových obrysů, jejichž střední část mírně vybledne. Na okraji desek je nahnědlý rohový váleček, vystupující ve formě hřebene nad povrchem okolní zdravé kůže. Vlasy a nehty nejsou ovlivněny. Sliznice neporušená. Subjektivně nejsou vyrážky doprovázeny žádnými pocity.

Histologické vyšetření: epidermis s výraznou acanthosou a hyperkeratózou typu rohovitého lamel, ve kterém se nacházejí parakeratotické buňky. Dermoepidermální kloub je mírně stlačený. V papilární vrstvě dermis malé perivaskulární lymfoidní infiltráty. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Na klinice byl pacient léčen aevitem 1 tobolkou 2x denně po dobu 1 měsíce bez účinku.

Pacient S., 36 let, rezident regionu Kaluga, byl pozorován od května do listopadu 1996 o povrchově aktinické diseminované porokeratóze Mibelli.

Považuje se za pacienta od léta 1990, kdy si poprvé všimla malých nadržených erupcí na extensorovém povrchu pravého předloktí, které nejsou doprovázeny subjektivními pocity. Později, až do roku 1993, došlo k pomalému progresi kožních lézí - vyrážka se rozšířila na extenzorové plochy levého předloktí, ramen a nohou, její rozměry se zvětšily. V létě došlo ke zhoršení kožního procesu, což se projevilo zvýšením intenzity barvy vyrážky. Pacient nezávisle aplikoval topicky propolisovou tinkturu, 5% roztok jodu, mast - dehet, hydrokortison a "Lorinden C". Účinek léčby nebyl. V roce 1994 aplikovala na dermatovenerologickou ambulanci v místě bydliště, kde byl tento proces považován za lipoidní nekrobrobiózu, o které byla provedena léčba masti Ftorocort, Celestoderm-V a masti bez heparinu.

Podle pacienta má její matka podobnou kožní lézi a šestnáctiletá dcera má nedávný výskyt vyrážky.

Proces kůže je běžný, symetrický, lokalizovaný na extenzorových plochách horních a dolních končetin. Na ramenou a předloktí - mnoho papulárních prvků o velikosti od 2 do 4 mm v průměru. Papuly jsou kulaté, jasně definované, šedavě růžové barvy, ve středu je zahuštěné. Na holeně - papuly větší velikosti (do průměru 1 cm), zaoblené a oválné kontury, šedavě hnědá barva. Jejich centrální část je hladká, lehce lesklá, periferní - reprezentovaná rohovým válečkem. Neexistují žádné subjektivní pocity. Vzhledy kůže a viditelných sliznic se nemění.

Histologické vyšetření: v epidermis malá acanthosis, hyperkeratóza, v některých oblastech deprese s kongescí nadržených mas a přítomností parakeratotických buněk. V bazálních buňkách v některých místech je vakuolární dystrofie. V dermis - mírná zánětlivá reakce. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Pacient byl demonstrován na setkání Moskevské společnosti dermatologů a venereologů. A.I. Pospelova 10. října 1996

Pacient S., 64 let, byl sledován od října 1996 do března 1997 s klinickou diagnózou Mibelliho porokeratózy, superficiální diseminovanou variantou aktinu.

28. října 1996 si stěžoval na vyrážku na kůži trupu a končetin, doprovázenou mírným svěděním. Nemocný od jara 1996, kdy se objevila první vyrážka na kůži předloktí, dolních končetinách. Postupně se vyrážka rozšířila do dalších oblastí kůže. Před vstupem do našeho dohledu byla nemoc považována za „pigmentovou kopřivku“.

Na kůži hrudníku, břicha, zádech, hýždě, extensorového povrchu ramen a předloktí, dolních končetin se vyskytují četné nahnědlé papuly a plakety nepravidelných obrysů, které se pohybují ve velikosti od malých po středně velké mince, s jasnými nerovnými okraji, někdy obklopenými hustým rohovým válcem, se znaky atrofie ve středu, s malé vrstvy bělavých šupin, špatně odstraněné při seškrábání.

Histologické vyšetření: epidermis je zředěna, ve středu fragmentu jsou místa 2-3 typů buněk bez malpigievovy vrstvy. Epidermální bradavky vyhlazené. V jedné z oblastí je malé zaměření hyperkeratózy s čerstvým povrchovým krvácením do mas rohů. Acantosis v této oblasti chybí. Ve středu nadržené masy je malý sloupec parakeratotických buněk. Dermis s vyhlazenou papilární vrstvou, mírnou sklerózou a slabou fokální zánětlivou infiltrací (lymphoplasmacytic). V přípravku - dva vlasové folikuly s cystickou expanzí jednoho z nich. Nad ústím kanálu jednoho z potních žláz v epidermis je malý roh „výklenek“. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Pacient B., 68 let, Moskovský, si stěžoval na společnou vyrážku na kůži nohou, předloktí, rukou, v oblasti genitálií, na obličeji, doprovázenou mírným svěděním. Považuje se za nemocného od května 1996. Poté, co se poprvé v zemi objevily vyrážky, objevily se na kůži předních ploch nohou a na kůži tváře vyrážky. On nešel k lékařům, on byl nezávisle zpracovaný s nitrofungin, po kterém, podle pacienta, tam bylo mírné zlepšení. V únoru 1997 si všiml výskytu nových vyrážek na nohou a stehnech, mírné svědění. Pokud jde o údajnou diagnózu lichen planus, byl léčen antihistaminiky (peritol 1 tableta 3x denně), kortikosteroidními mastimi (Ultralan, Betnovate). Na pozadí terapie byl zaznamenán určitý klinický efekt ve formě poklesu zánětlivých infiltrativních jevů v ložiscích, částečném snížení svědění. V červnu 1997 však došlo k exacerbaci kožního procesu v podobě vzniku nových erupcí prvků na kůži končetin, stejně jako na hlavě penisu. Vzhledem k charakteristikám klinického obrazu onemocnění byla v naší klinice navržena klinická diagnóza Mibelliho porokeratózy, superficiální diseminované varianty aktinu. Léčili se aevitem 1 tobolkou 2x denně, s masti a krémem Diprosalik po dobu 1 měsíce. Bylo doporučeno používat fotoprotektivní krémy a pokud možno vyhnout se ozáření. Údaje o přítomnosti těchto kožních lézí v bezprostřední rodině pacienta nelze říci.

Chronické zánětlivé kožní léze, rozšířené, lokalizované na kůži obou nohou, zadní části rukou, obličeje, tříselných oblastí, hlavy penisu. Vyrážky jsou rovnoměrně rozmístěny, nejsou náchylné ke sloučení. Symetrická, monomorfní vyrážka, reprezentovaná rohovými papuly, ostře ohraničená periferním válečkem, který je obklopuje z oblastí zdravé kůže, od miliatrů po lentikulární. Jejich povrch je hladký, lesklý, uprostřed některých je pokles. Barva papuly je cyanotická růžová. V některých místech papuly tvoří plakety malé velikosti, nepravidelné oválné kontury, s jasným, mírně zvýšeným okrajem a atrofickými jevy ve středu. Místa na povrchu prvků mají mírný jemný lamelární peeling. Sliznice, vlasy nejsou ovlivněny. Hřebíková deska prstů je zesílená, matně žlutá, jejich volný okraj je uvolněn. Subjektivně: mírné svědění v místech erupce.

Histologické vyšetření: v epidermis - acanthosis, hyperkeratóza, parakeratotické kolony. V dermis - skenovaných perivaskulárních lymfohistiocytických infiltrátech převážně v parakeratotických kolonách. Diagnóza: Porberatosis Mibelli.

Je třeba poznamenat, rys v další dynamice procesu kůže u tohoto pacienta. Třetí týden perorální terapie s vitaminem A, 100 000 jednotkami denně a topicky s mastí "Retin-A", vyrážka náhle nabrala jasně růžově červenou barvu, zatímco přilehlé oblasti kůže si zachovaly svou pevnou barvu. Takové „ohnisko“ by mohlo být spojeno s fází vývoje onemocnění. Není však vyloučeno, že se jedná o "zapalovací reakci" pod vlivem léčby retinoidy.

Pacient byl prokázán na setkání Moskevské společnosti dermatovenerologů. A.I. Pospelova 13. listopadu 1997

Na závěr je třeba poznamenat, že počet pacientů s PM v posledních letech zřejmě vzrostl. Podle našich pozorování by PPAD měla být považována za variantu PM, nikoli za nezávislou dermatózu, jak se domnívají někteří autoři. Uznání této choroby představuje závažné obtíže. U všech pacientů, před naším přijetím, byla diagnóza chybná, a proto byla neúčinná léčba prováděna s nepřiměřeným předpisem různých léků. Histologický obraz s různými typy PM byl stejného typu.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, str. 48-50.

Literatura

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Dědičné zrychlení. Kožní a pohlavní nemoci. Průvodce pro lékaře. Ed. Yu.K. Skripkina. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Kožní a pohlavní nemoci: Příručka. M: Medicine 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986, 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989, 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987, 2: 65-66.

6. Apel, H.P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (lineární porokeratóza). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza: Koexistence s jinými porokeratotickými variantami. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978, 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratosis plantaris, palmaris et disinata: třetí typ porokeratózy. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie a Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. Berlín; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. et al. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. a kol. Spinocelulární karcinom vyplývající z léze diseminované povrchové aktinické porokeratózy. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contributio alla studie della irercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. In: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. Berlín; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Úspěšná léčba porokeratózy Mibelli s diamantovou fraise dermabrasion. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. et al. Porokeratosis plantaris, palmaris et disinata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Povrchová diseminovaná aktinická porocoratosis: klinický případ Text výzkumného článku v oboru "Medicína a zdravotnictví"

Abstrakt vědeckého článku o medicíně a veřejném zdraví, autor vědecké práce - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Klinické pozorování diseminovaného povrchového aktiniku u muže ve věku 56 let. Jsou popsána klinická a laboratorní diagnostická kritéria, diskutovány otázky léčby.

Příbuzná témata v lékařském a zdravotnickém výzkumu, autorem vědecké práce je Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

VYŠETŘENÁ SUPERFICIÁLNÍ AKTINICKÁ POROKERATOSA: KLINICKÁ PŘÍPRAVA

Uvádíme případ povrchové diseminované aktinické porokeratózy u 56letého muže. Jeho léčba onemocnění je popsána v článku.

Text vědecké práce na téma „Porokeratóza povrchní diseminovaná aktinika: klinický případ“

Lékařský bulletin jihu Ruska KLINICKÝ PŘÍPAD

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROXERATICKÝ POVRCH VYMEZENÝ ACTINICAL: CLINICAL CASE

Rostovská státní lékařská univerzita, Oddělení kožních a pohlavních nemocí č. 1. Rusko, 344022, Rostov na Donu, per. Nakhichevan, 29. E-mail: [email protected]

Klinické pozorování diseminovaného povrchového aktiniku u muže ve věku 56 let. Jsou popsána klinická a laboratorní diagnostická kritéria, diskutovány otázky léčby. Klíčová slova: porokeratóza, patomorfologie, terapie PUVA..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

VYŠETŘENÁ SUPERFICIAL ACTINIC POROKERATOSIS:

KLINICKÁ PŘÍPRAVA

Rostov-on-Don, 344022, Rusko Rostovská státní lékařská univerzita, Oddělení kožních a pohlavních nemocí 29 Nakhichevansky st., Rostov na Donu. E-mail: [email protected]

Uvádíme případ povrchové diseminované aktinické porokeratózy u 56letého muže. Jeho léčba onemocnění je popsána v článku.

Klíčová slova: povrchová diseminovaná aktinická porokeratóza, patomorfologické vyšetření, terapie PUVA..

Porokeratóza je chronické progresivní onemocnění spojené s porušením keratinizace a projevenými charakteristickými morfologickými znaky. Literatura popisuje šest klinických variant porokeratózy, přestože mezi nimi není žádný jasný rozdíl, protože u typů onemocnění existuje mnoho zkřížených příznaků [1]. Porokeratóza je geneticky heterogenní onemocnění. Dermatóza se vyvíjí v důsledku narušení keratinizace nejen v exkrečních kanálech ekrinních potních žláz, ale také v ústech vlasových folikulů a interferolikulárních zónách epidermis, což je důvodem k tomu, aby ji nazývali parakeratóza [1, 2]. K tvorbě rohovkové desky dochází podle některých autorů jako výsledek dvou procesů: destrukce intraepidermálních buněk (apoptóza) a keratinizačních poruch typu dyskeratózy. T. Wade a A.V. Ackerman (1980) při tvorbě lamina rohovky primárního významu je spojen se zánětlivými

dermální změny, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulační poruchy, R. Heed a P. Leone (1970) navrhli, že základem histogeneze v rokeratóze je výskyt klonu modifikovaných epiteliálních oocytů na základně parakeratotického sloupce tvořícího desku ve tvaru rohoviny

Klinický obraz porokeratózy je charakterizován povrchovými, excentricky rostoucími ložisky s centrální atrofií a zvýšeným hyperkeratotickým okrajem.

Existuje několik klinických možností pro malformace [2-7]:

• eruptivní Respighi;

• diseminovaný povrchový aktinic;

• palmar a diseminovaná síť;

• hyperkeratotický verrukous, hyperplastický, lineární.

Pro všechny klinické varianty jsou charakteristické běžné klinické projevy a identický histologický obrazec. V oblasti rohovité hřebenatky je ostře ohraničená acanthosis a porokeratotické zahušťování stratum corneum, nepřítomnost granulární vrstvy pod ní, ztenčení malpighian, v dermis - dilatace cév, perivaskulární lymfhistiocytotické infiltráty. U aktinických a palmarních a plantárních variant jsou tyto změny méně výrazné. Abnormální keratinizace pomocí dyskeratózy odhalila patologickou DNA ploidii, stejně jako neoplastické klony v epidermálních buňkách, což může vést k transformaci na karcinom skvamózních buněk, vzácněji na bazální karcinom, který je charakteristický pro aktinickou keratózu [1, 7]. Nejčastěji se onemocnění vyskytuje ve formě klasického Mibelliho porokera a diseminovaného povrchového aktiniku.

Klasická forma porokeratózy, Mibelliho porkeratóza, vzácné dědičné onemocnění, které se přenáší autosomálně dominantně nebo sporadicky, bylo poprvé popsáno v roce 1889 italským dermatologem V. Mibellim [6].

Mibelliho klasická porceratóza (PM) začíná v dětství, ale může se objevit v jakémkoliv věku, 2krát častěji u chlapců [6]. Nejtypičtější lokalizací lézí je obličej, extenzorové plochy horních a dolních končetin. Léze mohou být jednoduché a násobné, lineární, jako výjimka, umístěné na sliznicích, oční rohovce, na penisu. Vyrážky začínají výskytem šedavých papuly s rohovitými páteřemi ve středu, které, jak rostou, získávají zakulacenou, prstencovitou nebo vroubkovanou formu, spojují se do desek o průměru 5 - 10 cm, střed ohniště se propadá, stává se atrofickým, podél periferie, která je zvýšena o 1 - 2 mm hustý rohový válec v podobě hřebenatky. Subjektivní pocity obvykle chybí.

Superficiální aktinická diseminovaná porokeratóza (PADP), poprvé popsaná v roce 1937 Andrewsem, je zděděna autosomálně dominantním způsobem. V kultuře fibroblastů je často detekována nestabilita krátkého ramena chromozomu 3, což může být důvodem malignity této varianty poroery [8]. Dermatóza je častější u žen žijících v oblastech s vysokým slunečním zářením a obvykle se vyskytuje ve druhé polovině života, v mladém věku - zřídka, ne dříve než 16 let. První vyrážky se objevují v jaro-letních měsících a jsou lokalizovány v oblastech kůže, které jsou k dispozici insolace (zejména na extenzorových plochách předloktí, dolních končetin, na zadní straně rukou, na obličeji). V budoucnu může dojít k šíření lézí na jiných oblastech kůže, včetně těch, které jsou chráněny před slunečním zářením. Centra jsou reprezentována miliarovými rohovými papulami, které postupně tvoří prvky větších velikostí s tyčícím okrajovým válečkem a atrofickou růžovou centrální částí. Na rozdíl od klasické formy Mibelliho porokeratózy je na snímku lézí s povrchovou aktinickou diseminovanou porokeratózou výraznější zánětlivá složka. Porážka je často doprovázena svěděním. K zhoršení dochází v létě.

PADP musí být diferencován od kruhového granulomu, diskoidního lupus erythematosus, perzistentní Flegel lentikulární hyperkeratózy, solární keratózy, lichen planus, lupénky.

Poskytujeme vlastní klinické pozorování.

Pacient G., 56 let, obyvatel Rostovské oblasti, byl přijat se stížnostmi na běžné vyrážky na kůži trupu a končetin, doprovázené přerušovaným mírným svěděním. Považuje se za nemocného po dobu 10 let, kdy se poprvé, bez zjevného důvodu, objevily na extensorových plochách ramen vyrážky, které se postupně rozšířily do těla a dolních končetin. Při vzniku nových vyrážek bylo zaznamenáno mírné svědění. Jak rozlišení rozlišilo, prvky vyrážky opustily povrchovou atrofii. V průběhu onemocnění došlo ke zlepšení v zimě. 3 roky po nástupu onemocnění se pacient obrátil na dermatologa, diagnóza nebyla provedena. Kvůli nedostatku změn v blahobytu se nevztahoval na ostatní lékaře, neošetřoval ho.

17.5.2012 byl pacient hospitalizován na klinice kožních onemocnění Rostovské státní lékařské univerzity s diagnózou směrové lymfomatoidní papuly?

Při vyšetření: patologický proces kůže je rozšířený s porážkou převážně extenzorového povrchu ramen, předloktí, stehen, dolních končetin, zad a hrudníku (obr. 2, 4). Vyrážky jsou tvořeny izolovanými zaoblenými plaky o velikosti 5-12 mm, hnědavě růžové barvě. Centrální část plaků se známkami atrofie, mírně ustupuje, hypopigmentovaná, hladká a lesklá. Periferní - zvýšený ve formě fuzzy hyperkeratotické okraje. Subjektivně mírné svědění v oblasti čerstvých vyrážek.

Předběžná diagnóza: aktinická diseminovaná porokeratóza povrchová. Předpoklad lymfomatoidní papulosy byl odmítnut kvůli absenci krvácení, ulcerací a krust na povrchu plaků. Pro objasnění diagnózy byla provedena diagnostická biopsie léze léze na kůži levé tibie.

Výsledky histologického vyšetření. Hyperkeratóza. V ústech vlasového folikulu a deprese epidermis je parakeratotický sloupec typu rohovkové desky. Pod deskou byly vakuově utilizované diskeratotické epidermocyty. Epidermis je atrofická. Vakuózní dystrofie buněk bazální vrstvy. V papilární vrstvě dermis, edému a basofilii koláž-nových vláken. Nádoby povrchové sítě jsou rozšířeny, stěny jsou zesíleny. Pod epidermis, difuzní, perivaskulární a perifollykulární histiofosfátové infiltráty s příměsí melanofágů.

Závěr: Morfologický obraz s ohledem na klinická data odpovídá aktinické diseminované parackeratóze (Obr. 1).

Léčba. Porokeratóza se vyznačuje chronickým pomalu progresivním, často asymptomatickým průběhem. Pro tuto dermatózu neexistuje univerzální terapeutický přístup. Při běžných formách onemocnění, při přítomnosti kosmetických defektů, je předepisován dlouhodobý příjem vitaminu A, v případě aktinické varianty, v kombinaci s chlorochinem, lokálně silně působícími kortikosteroidy, keratolytiky, externími retinoidy, případně destrukcí kryoterapií, dermatobraze, laserovým odpařováním.

Lékařský herald jižního Ruska

Obr. 1. Histologie pacienta

Obr. 4. Před ošetřením Obr. 5. 1 měsíc po léčbě

Dostupné údaje o patologických změnách indikujících přítomnost poruch keratinizačních procesů, jevů apoptózy, přítomnosti zánětlivých změn v dermis, možných imunologických změn s autoimunitní složkou nám umožnily použít terapii PUVA jako hlavní terapeutickou modalitu.

Standardní léčebná technika PUVA byla použita s použitím UVA zářivek s vlnovou délkou 320-400 nm, fotosenzibilizátor byl uvnitř oxoranu, v průběhu 20 procedur. Je třeba poznamenat, že zhoršení v průběhu nemoci uprostřed průběhu léčby na pozadí ozáření ve formě zvýšeného erytému a výskytu hemoragické složky vyrážky, která způsobila dočasné přerušení průběhu léčby. Pokračování terapie PUVA vedlo k úplnému rozlišení lézí (obr. 3, 5). Tato komplikace byla interpretována jako reakce samotné dermatózy na PU-

VA-terapie, a nikoliv porušení metody nebo individuální reakce kůže pacienta. Snad podobné komplikace vedly mnoho autorů k závěru, že jsou netolerantní nebo kontraindikováni k použití terapie PUVA při léčbě porokeratózy. Výše uvedený klinický případ ukazuje, že je obtížné diagnostikovat vzácnou dermatózu během několika let, což je způsobeno uspokojivým stavem pacienta, benigním průběhem onemocnění a nedostatkem jasného klinického obrazu PADP s lokalizací lézí a na kůži těla. Rozhodující diagnostickou hodnotou v těchto případech je morfologická studie. Klinický dohled nad pacienty s touto formou malformací vyžaduje opakované diagnostické biopsie, aby se vyloučila maligní transformace. Zvláště zajímavá je vysoká klinická účinnost léčby PUVA.

1. Fitzpatrickova dermatologie v klinické praxi: D36 V 3 t. / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz a další; za. z angličtiny; celkem ed. Acad. A.A. Kubánová. - M.: Nakladatelství Panfilova; BINOM. Laboratoř znalostí, 2012 -.T. 1. -2012. 482 - 486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diferenciální diagnostika a léčba kožních onemocnění: Atlas Reference. - M.: LLC Lékařská informační agentura, 2009. - 304 s., Ill.

3. 3. Klinická dermatologie a venereologie: v 2 t / Ed. Yu.K. Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Kožní a pohlavní choroby. Průvodce pro lékaře. Pod ed. Yu.K. Skripkina, V.N. Mordovtsev. M.: Medicína, 1999. 880 s.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al. Případ Mibelliho porokeratózy s jednostranným uspořádáním lézí, Vestn. dermatol. a venerol. - 2010. - №6. - str. 68-70.

6. Učebnice dětské dermatologie. Editoval J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - P. 2251.

7. Šimizuova učebnice dermatologie. MUDr. Hiroši Šimizu, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. et al. Léze rakoviny kůže Porokeratosis jsou náchylné k rakovině kůže pro citlivost / J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, S. 395—400.

Porokeratóza: typy onemocnění, symptomy a metody léčby

Kožní nemoci mohou být jak získané, tak vrozené. Dědičné formy se navíc v dětství neprojevují vždy tak, že už dlouho nikdo o hrůzných onemocněních neodhaduje.

Porokeratóza je skupina kožních onemocnění, která jsou vrozená.

Vlastnosti nemoci

Porokeratóza je zděděna autosomálně dominantním mechanismem. Někteří výzkumníci se domnívají, že dědictví je spojeno se sexem. Onemocnění se může projevit jak v dětství, tak v průběhu života. Je třeba poznamenat, že exacerbace a manifestace porokeratózy je spojena s působením některých negativních faktorů: snížení imunity, podávání imunosupresiv a intenzivní ultrafialové záření.

Porokeratóza je spojena s reprodukcí mutantních klonů epidermálních buněk, které způsobují UV záření. Na postižených oblastech se tvoří patologické klony s různým stupněm dysplazie, které jsou citlivější na záření a množí se mnohem rychleji než normální kožní buňky.

Vyrážky se nejčastěji objevují na obličeji, krku, nohou, rukou a genitáliích. Nejprve se objevují obvyklé typy papuly, které časem nabývají charakterističtějšího vzhledu - plaků se zvýšenými hranami a atrofického centra. Histologické studie umožňují stanovit, že v centrální části buňky jsou parakeratotické buňky, v epidermis na tomto místě není žádná granulovaná vrstva, pod okrajem plaku - váleček z dermis, detekuje se zánětlivá infiltrace lymfocytů. Malé krevní cévy jsou obvykle rozšířeny.

Klasifikace poroketózy

Porocheratóza se dělí podle počtu lézí, jejich lokalizace a seskupení formací.

• Mibelli porokeratóza je typická varianta onemocnění. V tomto případě se jednotlivé útvary objevují nejčastěji na pažích a nohách, méně často na těle. Nejprve se objeví miliační papuly, které pak získávají hnědou nebo měděně červenou barvu. Desky mají nepravidelné obrysy, centrum je atrofické, okraje skvrny jsou vztyčeny - hranice tvoří polštář nadržených buněk. Onemocnění postupuje pomalu, ale projevuje se v raném dětství. Příležitostně může být porokeratóza doprovázena dystrofií nehtů, lézí sliznice a rohovkou.
• Porokeratosis Reschigi - liší se od klasické verze množstvím vyrážek. Také nejčastěji pozorován u dětí. Lokalizace obou forem je stejná.
• Obří porokeratóza - jediné zaměření je velké - od 10 do 20 cm v průměru. Platí pravidlo, že deska je vytvořena na noze. Hlavním nebezpečím je tendence plaku k malignitě.
• Aktinická povrchová porkeratóza - diseminovaná. Svědčí o tom v mnohem zralém věku - 30-40 let. Ohniska jsou mnohonásobná, malá - s průměrem 0,5–1 cm, vyskytují se především v otevřených prostorách těla. Klinický obraz se shoduje s Mibelliho porokeratózou. Onemocnění je chronické. Postupem času se počet vyrážek zvyšuje, zejména v létě.
• Lineární - podobně jako Mibelliho porokeratóza, ale ložiska onemocnění jsou mnohonásobná a lineární. Zpravidla se pozorují na končetinách a na těle, i když existují popisy ulcerózních lézí na obličeji. Onemocnění se projevuje v dětství, ale jeho typ dědictví nebyl prokázán. Jeho nebezpečím je, že lineární forma má vysoký sklon k malignitě.
• Akupresura nebo palma a plantární - vyrážky se objevují především na prstech a dlaních, méně často na nohou. To se liší od jiných druhů v tom to se objeví se stejnou pravděpodobností v částech těla, oba otevřený ke slunci a zavřený.
• Roztroušená aktinická porceróza - v tomto případě se vyrážka nejprve objeví na dlaních a chodidlech a poté se přenese do těla.

Navíc podle klinického obrazu existují 3 skupiny onemocnění:

• diskrétní forma - na chodidlech se tvoří jedna nebo několik kuželovitých útvarů, které jsou velmi připomínající bradavice;
• retikulární - vyrážky tvoří druh mřížky;
• rozšířené bilaterální hyperkeratotické.

Lokalizace

Lokalizace projevu onemocnění je spojena s formou onemocnění. Nejčastěji a především se na otevřených plochách těla objevují plaky, protože jejich závislost na ultrafialovém záření je zřejmá. Existují však výjimky.

• Takže, na obličeji, krku, rukou a nohou je porokeratóza zjevně způsobena zvýšeným působením slunečních paprsků - tyto části těla se téměř nikdy nezavírají, zejména ruce. Na genitáliích se však objevují pozdější plaky, kdy je nemoc dostatečně rozvinutá.
• S pinpokeratózou je onemocnění obvykle omezeno pouze dlaněmi a chodidly.
• Jeden pacient má často několik forem porokeratózy. Kromě toho se onemocnění může vyvíjet souběžně s psoriázou, což komplikuje jak léčbu, tak diagnózu.

Příčiny

Porokeratóza je dědičné onemocnění, není možné ji zachytit. Jeho projev a ostrost je však určován silou vnějších faktorů:

• deprese - stres a zkušenosti působí jako spouštěcí spouštěč tolika nemocí;
• imunosupresivní onemocnění - snížená imunita přispívá k rozvoji patologických buněk, včetně kožních buněk. Imunosupresiva mají stejný účinek;
• HIV infekce;
• vystavení ultrafialovému záření.

Příznaky

Příznaky onemocnění jsou určeny jeho typem, nikoli věkem.

• Pro jakoukoliv formu onemocnění je vzhled plaku. S jiným tvarem a velikostí má prstencovitý tvar, to znamená, že střed je zapuštěn, jak je, a rýhované hrany jsou vyvýšeny.
• Vzdělávání je zpravidla doprovázeno silným svěděním, které je významnou součástí stížností.
• Vznik plaku začíná vznikem papuly. Ten roste ve velikosti, ztmavne, má specifický vzhled. Po jeho odstranění, kůže atrofuje.
• Velikosti plaket se liší v poměrně širokých mezích. Na chodidlech jsou však téměř vždy vpichu - v průměru 1–3 mm a na pažích a nohách rostou až 2–3 cm.

Diagnostika

Diagnóza porokeratózy se příliš neliší od diagnózy jiných typů těchto kožních onemocnění. Primární závěr lze získat vizuální kontrolou plaku. Je to jasně viditelné kuželovité zahloubení - invaze keratinu, ve středu vybrání je parakeratolický sloupec.

Pro diferenciaci onemocnění - bradavice, lupus erythematosus, seboroický ekzém, senilní bradavice apod. Se provádí histologické vyšetření. To dává konečnou odpověď.

Léčba

Léčba nemoci je neúčinná, tendence k tvorbě keramických plaků zůstává. Je však možné se zbavit symptomatických příznaků.

• Především je předepsán vitamin A. Denní dávka je 150 000 IU. Retinoid by měl být užíván během 2-6 měsíců. Vitamin pomáhá normalizovat proces keratinizace v kůži.
• Pokud onemocnění trvá velkou oblast, zahrňte etretinat v průběhu - nejméně 50–75 mg / den po dobu několika týdnů nebo měsíců.
• Pro zmírnění svědění a podráždění předepsané masti - 5% fluorouracil, 0,1% krém s kyselinou retinovou.
• Pro léčbu aktinické porcerózy je nezbytné použití fotoprotektivních činidel.

Chcete-li odstranit plak, použijte některé instrumentální metody:

• kryoterapie - zmrazení plaků kapalným dusíkem. Jednoduchá a bezbolestná metoda, zvláště účinná při větším rozsahu poškození. Po oddělení plaku je však často oblast s atrofovanou kůží;
• laserová terapie je efektivnější, protože po zákroku zaručuje nepřítomnost tmavých skvrn a jizev;
• Elektrokoagulace je účinná s malým množstvím a malou oblastí poškození. V důsledku působení elektrického proudu odezní formace;
• v některých případech účinné zavedení kortikosteroidů v nidusu.

Aplikujte proti keratóze a lidovým metodám.

V tomto videu je znázorněna kryochirurgie porokeratózy a dalších onemocnění:

Prevence nemocí

Porokeratóza je dědičné onemocnění, takže jakákoliv preventivní opatření jsou bezmocná.

• Aby se zabránilo exacerbaci onemocnění, je nutné se vyhnout slunečnímu vystavení, kdykoli je to možné: noste oděv s dlouhým rukávem, používejte prostředky na ochranu před fotografiemi.
• Ve stravě se doporučuje zahrnout potraviny bohaté na vitamin A, je to univerzální způsob, jak bojovat s kožními chorobami.

Komplikace

Některé formy porcoratózy jsou náchylné k malignitě. Jiné odrůdy - povrchní porokeratóza, bod nepředstavuje žádné ohrožení zdraví a života.

Předpověď

Léčba účinně eliminuje příznaky nemoci, ale člověk se nemůže zbavit samotné nemoci. Jsou-li dodržena určitá opatření, je možné dlouhodobě bez exacerbací.

Porokeratóza je dědičné kožní onemocnění. Exacerbace a manifestace onemocnění je spojena s ultrafialovým zářením. Úplně se zbavit nemoci nebude úspěšný, nicméně, k odstranění příznaků je docela možné.