Klasifikace cystické dermatózy
Pravý (akantolytický) pemphigus:
· List (exfoliativní) a jeho endemická varianta - brazilský;
Pemphigoid (neacantolytický pemphigus):
· Bull's Pemphigoid Lever;
· Cikarizující pemfigoid (benigní slizniční pemfigoid, atrofie sliznice synechiální bulózní Lorta-Jacobova dermatitida, pemfigus);
Pemphigoid těhotná ("Herpes hestationis");
· Benigní neacantolytický pemphigus pouze v ústní dutině Pashkov-Sheklakov.
Herpetiform dermatóza dermatóza;
Sneddon-Wilkinsonův subcoreal Pustus;
Enteropatická akrodermatitida (Dunbolt-Klossova choroba).
Dědičná cystická dermatóza:
Benigní chronický familiární pemphigus Guzhero-Haley-Haley;
· Skupina epidermolýzy bullosy:
o jednoduchý tvar (dominantní);
o dystrofickou formu (dominantní);
o hyperplastická autozomálně dominantní bulózní epidermolýza.
Hyperplastická autozomálně dominantní bulózní vrozená epidermolýza;
· Polydysplastická recesivní epidermolýza bullosa.
Klasifikace cystické dermatózy
1) pravý pemphigus (acantholotic).
2) Herpetická dermatitida Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytický pemphigus):
- bulbar pemphigoid páka;
- cicatrizující pemfigoid (pemfigoid ústní sliznice Lortet - Jacob).
4) Benigní familiární chronický pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Vrozená epidermolysis bullosa.
6) Subnální pustulární dermatóza Sneddon-Wilkinson.
Přednášky z dermatologie a venereologie - soubor 7.doc Přednáška
Dostupné soubory (24):
Přednáška 7.doc
Číslo přednášky 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Číslo přednášky 7
BUBBLE (BULLOUS) DERMATOSIS
Dermatóza močového měchýře (bulózní) je skupina nemocí, jejichž hlavním morfologickým prvkem je močový měchýř s lokalizací na kůži a sliznicích.
Klasifikace cystické dermatózy
1) pravý pemphigus (acantholotic).
2) Herpetická dermatitida Dühring.
3) Pemphigoid (neacantolytický pemphigus):
- bulbar pemphigoid páka;
- cicatrizující pemfigoid (pemfigoid ústní sliznice Lortet - Jacob).
4) Benigní familiární chronický pemphigus Guzhero-Haley-Haley.
5) Vrozená epidermolysis bullosa.
6) Subnální pustulární dermatóza Sneddon-Wilkinson.
^ Pravý pemphigus
Etiopatogeneze. Většinou jsou ženy ve věku 40-60 let nemocné, ale je možné, že jsou postiženi lidé všech věkových skupin. Etiopatogeneze není zcela objasněna. Důležitou roli ve vývoji onemocnění hrají dysfunkce kůry nadledvin, poruch vody a zejména metabolismu soli, o čemž svědčí prudký pokles denního vylučování chloridu sodného močí, degenerativní změny v mozku, míše a meziobratlových gangliach, poruchách enzymových systémů. Slibná teorie je, že pemphigus je způsoben zástupcem skupiny retrovirů v přítomnosti genetické predispozice.
Patogeneze pemfigu je založena na autoimunitních procesech, jejichž podstatou je tvorba autoprotilátek proti cementující intercelulární látce (desmosomům) a buněčných membránách spinální epidermy pod vlivem změn v jejich antigenní struktuře, pravděpodobně indukované změnou jaderné DNA. Oni jsou voláni “pemphispodobnyh” protilátky; svým charakterem patří k IgG a jsou detekovány v reakci přímé imunofluorescence ve formě komplexů fixních antigen - protilátka v místech tvorby bublin; mohou být detekovány v epidermis zjevně nedotčené kůže, stejně jako v séru pacientů s pemfigem. Způsobují tvorbu histopatologického procesu - akantolýzy - vedoucí vazby v patogenezi pemfigu; pod jejich vlivem dochází k rozpuštění mezibuněčné substance, zničení desmosomů a ztrátě schopnosti buněk epidermis reprodukovat se. Podle tohoto konceptu je akantolýza v pemfigu primární a poškození buněk je sekundární.
Tuto teorii však nelze bezpodmínečně přijmout. U 10–25% pacientů s pemfigem nelze detekovat fixní ani cirkulující „pemphispodobnyh“ protilátky. Podobné protilátky však mohou být detekovány v séru s rozsáhlými popáleninami, Lyellovým syndromem, penicilinovou toxidemií, bulózním pemfigoidem, systémovým lupus erythematosus a dalšími patologickými procesy. Tyto okolnosti zpochybňují skutečnost, že protilátky typu „pemphissus“ způsobují akantolýzu, navzdory jejich fixaci v místech vývoje bublin u převážné většiny pacientů s pemfigem.
N.S. Potekaev et al. Nový koncept patogeneze pemfigu, založený na syndromu regenerativní plastické deficience, způsobený neúplnou syntézou proteinových struktur nedotčených keratinocytů, což má za následek jejich funkční a morfologické poškození. Tento patologický proces se zpočátku vyskytuje v jádře buněk bazální vrstvy. V prickly buňkách, změny v cytoplazmatických organelles, primárně funkčně vedoucí - tonofibrils a sdružené desmosomes, být přidán k postupným změnám v jádře, až do jejich rozpouštění, který vede k tvorbě akantolýzy. Kořenovou příčinou těchto lézí je snížení syntézy DNA-dependentní RNA v keratinocytech pod vlivem nějakého vlivu (retrovirus?) Na genetický aparát buňky. Tento komplexní patologický proces je doprovázen změnou antigenního složení buněk epidermis, což vede k vývoji protilátek podobných pemfissu. Tak, podle tohoto pohledu, akantolýza a tvorba "pemphispodobnyh" protilátek - poslední etapa morfogeneze v pemphigus, a ne jeho začátek.
Autoimunitní poruchy v pemfigu jsou nepochybně důležité v aplikovaném aspektu: identifikace protilátek „pemfisspodobnyh“, zejména fixních protilátek, indikuje přítomnost tohoto onemocnění a průběh onemocnění lze předpovídat titrem cirkulujících protilátek a výsledky léčby mohou být hodnoceny a korigovány.
Acantolýza je základem důležitých diferenciálních diagnostických příznaků pemfigu - symptomů Nikolského, Asbo-Hansena, „hrušky“ a také definice akantolytických buněk s potiskem sterilní studentské gumy ze spodní části bublin (buňky Ttsank).
Acantolytické buňky jsou modifikované pichlavé buňky epidermis. Jejich vlastnosti:
velikost menší než normální pichlavé buňky epidermis, ale jádro je několikrát větší;
buněčná jádra jsou intenzivně obarvena;
buňky často obsahují několik jader;
Ve zvětšeném jádru se nacházejí 2-3 zvětšené nukleoly;
Cytoplazma je bazofilní a je nerovnoměrně zbarvena: kolem jádra je světle modrá zóna a podél obvodu je intenzivní modrý okraj („koncentrační okraj“);
Buňky Tstsanka nejsou patognomonickým znakem pravého pemfigu. Tyto buňky mohou být detekovány v jednoduchém a herpes zoster, planých neštovicích, chronickém benigním familiárním pemfigu, pustulární psoriáze a řadě dalších dermatóz. Cytologická metoda však usnadňuje rozpoznání pemfigu.
Močový měchýř - monomorfní dermatóza s intraepidermálním uspořádáním bublin.
Existuje několik klinických forem pravého pemfigu: vulgární, vegetativní, listovitý, seborrheický a brazilský.
Bublina vulgární
Vyskytuje se nejčastěji.
Onemocnění začíná lézí ústní sliznice, totiž hltanu, který je podporován bolestmi v krku, chřipkou, odstraněním a protetikou zubů. Bubliny jsou zpočátku jednotlivé, mají tenkou, ochablou pneumatiku, která se rychle otevírá tvorbou bolestivé jasně červené eroze, na jejímž okraji jsou oddělené zbytky bělavého epitelu. Příjem potravy je obtížný nebo téměř nemožný kvůli ostré bolesti, eroze na červeném okraji rtů je pokryta hemoragickými a serózními krustami. S porážkou hrtanu a hltanu se hlas stane chraptivým. Z úst - těžký hnilobný zápach. Celkový stav pacientů zůstává uspokojivý, objevují se nové, které nahrazují regresní erupce.
Lokalizovaný proces trvá od několika dnů do 3 až 6 měsíců nebo více, potom se do procesu zapojuje kůže a dochází k zevšeobecnění procesu, který je charakterizován rychlým rozšířením lézí po celé kůži. Bubliny mohou dosáhnout velkých velikostí - až do velikosti vajíčka a více, mohou se navzájem spojit, jejich pneumatika je ochablá a obsah je matný nebo hnisavý. Rozsáhlá eroze je ohraničena fragmenty epidermis, má jasně červenou nebo modravě růžovou barvu, pokrytou serózním exsudátem.
S generalizací kožních vyrážek dochází ke zhoršení celkového stavu pacienta: slabost, malátnost, ztráta chuti k jídlu, nespavost, horečka až 38-39 stupňů, průjem, otoky; vzniká sekundární infekce, kachexie, intoxikace a dehydratace. Neošetřené, smrtelné. Pozitivní příznaky Nikolského (regionální a vzdálené), Asbo-Hansen. Subjektivně - bolest, pálení, svědění.
Bublina vegetativní
Vyznačuje se převahou vegetativních prvků, tj. Papillomatózními růsty a benigním průběhem. Puchýře jsou zpočátku také umístěny na sliznici ústní dutiny, pak hlavně kolem přirozených otvorů a v kožních záhybech. Při otevření bublin je odkryta jasně červená eroze, na jejímž povrchu se tvoří šťavnaté vegetace růžově červené barvy s jemnou konzistencí 0,1 - 1 cm nebo více; jejich povrch je pokryt šedivým květem, serózním nebo hnisavým výtokem, krustami. Je tu páchnoucí pach.
Subjektivně, bolest a svědění různé intenzity. Pro vegetativní pemphigus delší než vulgární, tam může být prodloužené remise (několik měsíců nebo let). Příznak Nikolsky pozitivní blízko ohnisek.
Pemphigus listovitý (exfoliativní)
Vyskytuje se méně vulgárně, ale častěji vegetativně. Sliznice s vzácnou výjimkou nejsou ovlivněny.
Vyznačuje se plochým, s tenkými a ochablou pneumatikou malých rozměrů, vznikající na erytematózním pozadí. Povrchové eroze jsou růžovo-červené, povrchní s hojným serózním výbojem, který schne do lamelárních krust. Tenké lamelární krusty připomínají listy papíru, odkud je název této dermatózy. Obvykle nejsou kůry odmítnuty, ale jsou na sebe navrstveny a tvoří se masivní vrstvené útvary.
Kromě bublin mohou být primárními elementy šupinaté papuly a růžově červené skvrny.
Často dochází k rychlému šíření procesu po celé kůži s výskytem exsudativní erythrodermie: postižená kůže je difuzně hyperemická, edematózní a infiltrovaná, pokrytá ochablými močovými měchýři, erozí plačů, hyperkeratotickými šupinami a vrstvenými krustami. Často vlasy vypadnou, nehty jsou odmítnuty.
^ Příznak Nikolsky ostře pozitivní. Subjektivně, svědění, protože v krvi je eosinofilie až 40% nebo více, bolest. Dlouho - 2-5 let nebo déle.
Erytematózní močový měchýř (seboroický, Senir-Asherův syndrom)
Začíná zpravidla s lézí na obličeji nebo na pokožce hlavy s následným rozšířením na hrudník, mezikloubní oblast, velké záhyby a další oblasti kůže. Sliznice a spojivky jsou vzácně postiženy.
Zpočátku jsou růžovo-červené plakety o průměru 2-5 cm s jasnými hranicemi, zaoblenými nebo nepravidelnými obrysy. Jejich povrch může být pokryt buď suchými šupinami, na rubové straně jsou měkké hřbety nebo silně nažloutle hnědé kůry, po jejichž vyplavení je vystavena eroze. Stanoví se Ttsanka "+" buňky. Centrální část plaků ustupuje a okrajová část je ohraničena okrajem exfoliačního epidermu.
^ Příznak Nikolský pozitivní, okrajový. Postupem času, po 2-3 týdnech nebo 2-3 letech nebo více, se objevují bubliny, jako v případě vulgárního nebo listovitého váčku, který může vést k transformaci seboroického pemfigu do těchto forem. Zhoršení a transformace pemfigu je vyvolána insolací.
Bublina brazilská (tropická) - Jedná se o variantu listovitého pemphigu, který se nachází v jihozápadní části Brazílie a blízkých států.
Diferenciální diagnostika pravého pemfigu je prováděna s: Düringovou herpetiformní dermatitidou, bulbarickou pemfigoidní pákou, Lyellovým syndromem, seboroickým ekzémem.
Léčba
Strava bohatá na vitamíny a bílkoviny, s ostrým omezením sacharidů, tuků a soli.
^ 1. Hlavním lékem je kortikosteroidní hormony. Vybraným lékem je stále prednison. Počáteční dávka - 120-180 mg / den nebo více. Pacienti v kritickém stavu vykazují pulzní terapii - 1000 mg prednizonu denně v jedné dávce / v jedné dávce. Se správně zvolenou dávkou se terapeutický účinek (žádné čerstvé puchýře, eroze hojí dobře) po dobu 10-14 dnů, pak postupné (aby se zabránilo syndromu vysazení) snížení hormonů o 2,5-5,0 mg každých 3-5 dnů začíná.
Po dosažení denní dávky 20-30 mg by měla být jeho další redukce, aby se zabránilo opakování onemocnění, prováděna s velkou opatrností až do udržovací dávky 5,0-2,5 mg.
Kromě prednisolonu se používá triamcinolon, léky, dexamethason a další hormonální léky. Počet jejich tablet je ekvivalentní počtu tablet prednisonu.
Je nutné mít na paměti komplikace léčby steroidy: rozvoj syndromu Itsenko-Cushing, obezity, diabetu steroidů, erozivní a ulcerózní patologie gastrointestinálního traktu, hypertenze, insomnie, akutní psychózy, infarktu myokardu. Zvláštním místem mezi komplikacemi hormonální terapie je systémová angiopatie. Jeho kožní projev je „kortikosteroidní“ kůže: subatrofie, suchá kůže, výrazná tendence k hemoragickým skvrnkám na ní v reakci na mechanické podráždění.
U pacientů s opravdovým pemfigem, aby se zabránilo vedlejším účinkům hormonální terapie každých 10 dní, je nutný obecný krevní test, vyšetření moči, krevní cukr, fekální okultní krevní test, denní monitorování krevního tlaku a v případě potřeby konzultace s terapeutem a příbuznými odborníky.
2. Draselné soli (do 3 g denně): panangin, asparkam, orotát draselný. Jsou nezbytné k udržení práce srdečního svalu a obnovení rovnováhy vody a elektrolytů. Z produktů - pečené brambory.
3. Vápenaté soli ve formě chloridu vápenatého intravenózně, glukonát vápenatý intramuskulárně, pantothenát vápenatý uvnitř, aby se zabránilo osteoporóze.
4. Antibiotická léčba pro prevenci sekundární infekce.
5. Antihistaminika, hyposenzibilizující léčiva.
7. Hemodez a jiné krevní náhrady nahrazují normalizaci rovnováhy vody a elektrolytů, zastavují dehydrataci.
8. Cytostatika jsou předepisována jako prostředek k doplnění léčby kortikosteroidy, zejména v závažných případech pemfigu: metotrexát, azathioprin atd. Trvání jejich použití závisí na terapeutickém účinku. Metotrexát - injikován v / m 25 mg 1krát týdně; v průběhu 6-8 injekcí. Počet chodů a intervaly mezi nimi jsou určeny závažností kožního procesu nebo Vansteinovými tabletami: 25 mg 1krát týdně ve 3 dávkách.
Komplikace při léčbě cytostatik: ulcerace gastrointestinální sliznice, abnormální funkce jater, ledviny a slinivky břišní, krev, alopecie. Indikace pro jejich zrušení: leukopenie pod 4,10 9, pokles hematokritu o 10% nebo více, průjem, čerstvé gastrointestinální vředy.
9. Anabolické steroidy (retabolil, nerabol).
10. Lokální léčba - vodné roztoky anilinových barviv, kortikosteroidní masti, irigace anestetiky, polokortolon. Prognóza pemfigu je vždy vážná, pacienti by měli být pod lékařským dohledem.
^ Herpetiformní dermatitida Dühring (DDT)
Jedná se o chronické kožní onemocnění, charakterizované skutečným polymorfismem vyrážky, silným svěděním a subepidermálním umístěním puchýřů.
Etiopatogeneze. Etiologie onemocnění není zcela objasněna. Předpokládá se, že Herpetiformní dermatitida Dühringu je polysystemickým onemocněním autoimunitní povahy, což je potvrzeno detekcí přímou imunofluorescencí IgA depozit v dermoepidermálním spojení v postižené a neovlivněné kůži. Ložiska IgA se nacházejí převážně ve formě granulí na vrcholu papily dermis a uvnitř nich, a mnohem méně často lineárně přerušovaně podél bazální membrány. U některých pacientů mohou být detekovány cirkulující imunitní komplexy glutenových protilátek (Ig A), což také indikuje autoimunitní povahu onemocnění.
Dermatóza je považována za projev syndromu maladsobsy, tj. zhoršené absorpce.
Onemocnění může působit jako paraneoplastická dermatóza.
V patogenezi onemocnění, přecitlivělosti na halogeny (zejména na jód), patologii gastrointestinálního traktu hraje roli játra. Není vyloučena genetická predispozice.
Většinou nemocní jsou muži ve věku 30-40 let.
Klinika
Vzhled vyrážky předchází prodromálním jevům: malátnost, horečka, brnění a svědění.
Skutečný polymorfismus vyrážky je charakteristický: erytematózní skvrny, kopřivka, papuly, puchýře, puchýře, puchýře, které jsou doplněny falešným polymorfizmem: eroze, na jejímž okraji jsou viditelné zbytky puchýřkových pneumatik, na povrchu se tvoří kůry, pod nimiž rychle dochází k epitelizaci se sekundární pigmentací.
Bubliny a vesikuly mají obvykle těsnou pneumatiku, se serózním, pak zakaleným obsahem, vyskytují se na erytematózním, mírně nafoukaném pozadí, ale mohou se vyvíjet na zdánlivě nezměněné kůži s výraznou tendencí ke skupině, umístěné subepidermálně.
Eosinofily se nacházejí v obsahu puchýřů (10-30%), eosinofilie je charakteristická v krvi, což způsobuje přítomnost svědění u pacientů s touto patologií.
Onemocnění se rychle mění v chronický průběh, remisi - od 3 měsíců do 1 roku nebo déle.
Acantolytické buňky chybí.
Nikolskyho příznak je negativní.
• Diagnóza onemocnění je potvrzena klinickými údaji a paraklinickými testy:
stanovení počtu eosinofilů v krvi a cystické tekutině.
2) test s jodem (test Yadassona). Aplikuje se ve dvou modifikacích: kožní a vnitřní. Na 1 cm 2 zjevně nezměněné kůži, lepší než předloktí pod kompresí po dobu 24 hodin naneste mast s 50% jodidem draselným. Vzorek se považuje za pozitivní, pokud se v místě aplikace masti objeví erytém, váčky nebo papuly. V negativním testu se po 48 hodinách opakuje: nyní se masť aplikuje na hyperpigmentovanou oblast kůže v místě dřívějších erupcí. S negativním výsledkem, v tomto případě, jmenovat uvnitř 2-3 lžíce. lžíce 3-5% roztok jodidu draselného. Test se považuje za pozitivní, pokud se objeví známky exacerbace onemocnění.
Klinické formy GDD: vezikulární, papulární (pruriginózní), kopřivovitá, bulózní.
Diferenciace DDG je nutná u: pemfigoidu, pravého pemfigu, benigního familiárního pemphigu Haley-Haley.
Léčba
1. Identifikace a léčba ko-asociované viscerální patologie.
2. Je důležité dodržovat dietu - vyloučení z potravy obsahující jód a lepek.
3. Nejúčinnějšími léky ze skupiny sulfonů jsou: diafenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon), diucfon, atd. Typicky je diafenylsulfon nebo diucfon předepsán v dávkách 0,05 - 0,1 g dvakrát denně v cyklech 5-6 dnů v intervalech 1-3 dne Dávka dávky závisí na účinnosti a snášenlivosti léčiva. Je nemožné jmenovat současně nebo postupně (bez přerušení) sulfanilamid nebo sulfonová léčiva.
S rezistencí na sulfonová léčiva jsou kortikosteroidy předepisovány v průměrných denních dávkách, například prednison - 18-20 mg / den.
4. Sedativní, antihistaminikum, hyposenzibilizující léčiva.
6. Lokálně - vodné roztoky anilinových barviv, kortikosteroidních mastí a aerosolů.
Bullosa pemphigoid
(pemphigus vulgar, chronický, obkrokachestvennaya)
Jedná se o monomorfní benigní dermatózu s subepidermálním uspořádáním bublin, která má chronický průběh. Má podobnosti a odlišnosti s pravou pemfigovou a herpetiformní dermatitidou.
Týká se především lidí ve stáří, ale může se vyskytovat iv různých věkových skupinách, a to i u dětí. Muži a ženy trpí stejným způsobem.
Etiologie onemocnění nebyla stanovena.
Existuje virová teorie výskytu pemfigoidu, autoalergická povaha onemocnění, souvislost se zhoubnými nádory a patologie gastrointestinálního traktu.
Onemocnění začíná výskytem puchýřů na erytematózních edematózních skvrnách nebo na zdánlivě nezměněné kůži. Léze sliznic se nevyskytuje vždy (na sliznicích, dásních v rozmezí 20-40%). Bubliny střední velikosti (z hrachu na fazole), polokulovitého tvaru, s těsnou pneumatikou a serózním obsahem. Díky hustým pneumatikám jsou odolnější než bubliny s pravým pemfigem. Po tvorbě puchýřů nemá eroze sklon k perifernímu růstu a rychle se epitelizuje, při sušení se tvoří nažloutlé a žlutohnědé kůry různých velikostí; po jejich odmítnutí - růžově červené skvrny s peelingem. Při imunofluorescenční diagnostice - kontinuální nazelenalá záře na anti-Ig G ve formě tenké linie podél bazální membrány.
Nikolskyho příznak (-) negativní. Příznak Asbo-Hansen pozitivní. V blistrech - velké množství eosinofilů. Příznak perifokálního oddělení epitelu je stanoven 2-3 cm.
Lokalizace - dolní polovina břicha, oblast kolem pupku, tříselné záhyby, axilární fossa a ohebný povrch rukou a nohou. Červený okraj rtů není nikdy ovlivněn.
Subjektivně, svědění různé intenzity, pálení, bolestivost. Průběh bulózní pemfigoidu je chronický, někdy trvající mnoho let. Relapse může být způsobeno vystavením ultrafialovým paprskům. Prognóza onemocnění je vždy vážná.
^ Zjištění pemfigoidu
Ženy trpí dvakrát častěji než muži, průměrný věk je asi 50 let.
Kakaotizující pemfigoid je onemocnění sliznic, u přibližně 1/3 pacientů je do procesu zapojena kůže. Hlavním klinickým znakem je výsledek puchýřových jizev, adhezí a atrofie.
Nejčastěji postihuje sliznice úst a oční spojivky. V ústní dutině, na externě nezměněné sliznici nebo na erytematózním pozadí, jsou napjaté puchýře s průměrem 0,2 až 1,5 cm vylity serózním nebo serózním hemoragickým obsahem. Namísto bublin jsou vystaveny eroze, které nejsou náchylné k perifernímu růstu, nekrvácejí, nejsou ohraničeny korunou odlupujícího se epitelu a jsou trochu bolestivé.
Scar-adheze a atrofické změny se objevují do 3 let od nástupu onemocnění. Jsou umístěny na měkkém patře, jazyku, mandlích, sliznicích. Poškození červeného okraje rtů může vést k fúzi v rozích úst k výraznému snížení ústního otevření.
V závislosti na umístění bublin vznikají určité funkční a morfologické poruchy: chrapot hlasu, potíže s dýcháním a průchod potravy, striktury, atrofie a adheze v oblasti genitálií a řiti, potíže s močením.
Jednotlivé puchýře na kůži, vyskytující se na nezměněném nebo erytematózním pozadí, jsou perzistentní; eroze se pak pomalu hojí s tvorbou atrofických jizev, což má za následek alopéci na pokožce hlavy. Nikolskyho příznak je negativní.
Snížení pemfigoidu v oblasti očí se vyznačuje velkou rozmanitostí. Onemocnění začíná postupně, edém a hyperémie spojivky se pomalu zvyšují a na jejich pozadí se tvoří efemérní váčky.
Subjektivně - pálení, bolestivost, fotofobie. Již v raných stadiích se mohou projevy zjizvení objevit ve formě malých srůstů mezi spojivkou očních víček a oční bulvou, pak jsou oblouky dutiny spojivky zjizvené až do úplného obliterace, vyvíjejí se různá poškození funkce oka, ve které je rohovka zcela pokryta neprůhlednou membránou, která umožňuje pouze vnímání světla.
Kortikosteroidní hormony, počáteční dávka 40-80 mg prednisonu denně, se zjizvením pemfigoidu může být více. Při cicatrizaci pemfigoidu, zejména při postižení očí, je doba léčby hormonálními léky delší, denní dávka se snižuje pomaleji. Používají se cytostatika, jako při léčbě pravého pemfigu.
Detekce AT JgA v oblasti bazální membrány nebo převážně neutrofilního infiltrátu slouží jako indikace pro předepisování sulfonových přípravků (DDS - diaminodifenylsulfon podle režimů přijatých pro léčbu HDD).
Rehabilitace gastrointestinálního traktu, ložiska fokální a chronické infekce, bez přítomnosti maligních nádorů t
Prognóza je příznivější než u pravého pemfigu.
Prevence relapsu - eliminace vystavení UV záření.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Workshop o dermatovenerologii. - Moskva. Nakladatelství Univerzity přátelství národů, 1990.- 123 s.
Muž AB. Základy dermatovenerologie v otázkách a odpovědích. - Petrohrad. SpecLit, 200 - 391 s.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatological Reference. 2. vydání. - Minská "Vyšší škola", 2002 - 734 s.
Skripkin Yu.K., Zver'kova FA, Sharapova G.Ya, Studnitsin AA Průvodce dětskou dermatologií. - Leningrad "Medicína", 1983. - 476 s.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Kožní a pohlavní nemoci. –Moscow. "Medicína", 1987. - 318 s.
Skripkin Yu.K. Kožní a pohlavní nemoci. - Moskva. "Medicína", 1980. - 548 s.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya, Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Chyby v dermatologii. - Leningrad. "Medicína", 1987. - 204 s.
Ivanova O.L. Kožní a pohlavní nemoci. Manuál. –Moscow „Medicína“, 1997. - 350 s.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Kožní a pohlavní nemoci. Vydání II. –Moscow „Medicína“, 1997. - 462 s.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Dermatologický odkaz. - Minská "Vyšší škola", 1986. - 238 s.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fyzioterapie kožních onemocnění. Nakladatelství Saratov University, 1986 - 198 s.
Skripkin Yu.K. Kožní a pohlavní nemoci. Nakladatelství Triad-farm, Moskva 2001 - s. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Kožní a pohlavní nemoci. Nakladatelství "Medicína", Moskva. 1985. –368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV Kortikosteroidy dlouhodobého působení v léčbě pacientů se skutečným pemfigem. Metodická doporučení. Nakladatelství "Media Sphere", Moskva, 1998. - 13 s.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Léčba dermatózy. Výukový manuál. Vydavatelství "GMI" Bitter 1990-72 s.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Léčba kožních a pohlavních chorob. Výukový manuál. Samara 2001. Samotné nakladatelství UVE? - 65 c.
Metodické materiály k diagnostice a léčbě nejčastějších pohlavně přenosných infekcí a kožních onemocnění. Moskva 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Kožní a pohlavní nemoci. Učebnice pro studenty medicíny. Ed.2. - M: Medicína, 1982. - 288 s.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Upraveno). Atlas: Dermatologie a venereologie v dummech “Moskva, 1995.
20. Léčba kožních onemocnění: (Průvodce pro lékaře). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicine, 1990. - 560 s.
BUBBLE DERMATOSIS
Skupina cystických dermatóz zahrnuje neinfekční kožní onemocnění, jejichž hlavním prvkem je močový měchýř.
Patří mezi ně:
- pravý (akolytický) pemphigus;
- Herpetiform dermatosis dermafrost;
- pemfigoid: bulózní pemfigoid, zjizvovací pemfigoid, pemfigoid těhotných žen;
- dědičná cystická dermatóza ze skupiny epidermolýzy bullosa.
Pravý (akantolytický) pemfigus (PI) je chronické autoimunitní onemocnění, které se projevuje tvorbou bublin na nezapálené kůži a sliznicích bublin, které jsou lokalizovány intraepiteliálně a vznikají v důsledku akantolýzy. Výskyt PI u všech kožních onemocnění je 0,7-1% a vulvární pemfigus tvoří až 80% případů PI. Lidé trpí tvorbou puchýřů obou pohlaví starších 35 let. Děti mohou jen zřídka onemocnět.
Klasifikace. Existují 4 klinické varianty pravého pemfigu:
Etiopatogeneze. Pravý pemphigus má autoimunitní původ. V těle pacienta jsou detekovány cirkulující protilátky typu Ig G, které mají afinitu k extracelulární látce spinální vrstvy epidermy a stratifikovaného skvamózního epitelu sliznic. Depozice imunitních komplexů a komplementu na desmosomech vede k aktivaci intercelulárních proteáz a destrukci mezibuněčné substance, disociaci keratinocytů (akantolýze) a tvorbě intraepiteliálních dutin. Pomocí přímého RIF na bioptických řezech postižené a neovlivněné kůže v mezibuněčných prostorech jsou detekovány usazeniny Ig G a komplementu.
Klinické varianty pravého pemfigu. Vulgar pemphigus obvykle začíná v ústní sliznici (u 60% pacientů) - pomalu se tvoří močový měchýř, který se rychle otevírá do eroze.
Jedná se o první fázi onemocnění - debut - trvá 2-3 měsíce.
Fáze II - výskyt lézí na kůži a jejich postupné rozložení v relativně uspokojivém stavu.
Fáze III - výška onemocnění - tvorba rozsáhlých erodovaných oblastí v důsledku periferního růstu eroze a jejich pomalé epitelizace. Jsou vyjádřeny symptomy intoxikace, horečka, snížení tělesné hmotnosti. Bez adekvátní léčby pacienti v této fázi umírají na intoxikaci, sepse, kachexii.
Diagnostická kritéria pro pravý pemphigus:
1. Nikolskyho příznak I: okrajový - při stisknutí kusu epidermy pinzetou podél okraje eroze dochází k odtržení epidermy na zřejmě neovlivněné oblasti kůže kolem eroze;
Příznakem Nikolského II - pokud si otřete kůži mezi bublinkami a
K příznaku Nikolského III - ve vzdálenosti od zaměření léze - dochází také k odtržení zjevně nedotčené části epidermy - což indikuje systémový charakter akantolýzy.
2. Metoda cytologické diagnostiky (podle Tszank) - otisk otěru ze dna čerstvé eroze se provádí pomocí sterilní studentské gumy, otisk ze dna eroze se přenese na sklíčko, fixované methylalkoholem po dobu 1 minuty, barvené podle Romanovského-Giemsa (čerstvě připravený roztok azur-eosinu). Mikroskopie určuje tzv. PH-buňky - akantolytické buňky s velkým bazofilním jádrem a heterogenně zbarvenou cytoplazmou (zóna osvícení kolem jádra a zóny koncentrace - po obvodu buňky).
3. Histologická metoda. Čerstvý močový měchýř nebo okrajová erozní zóna by měla být biopsována se zachycením zjevně nedotčené kůže. Ve studii jsou patrné časné histologické změny: akantolýza a suprabasální váčky (nad bazální vrstvou buněk, tj. Intraepiteliálně).
4. Imunomorfologická studie: metoda přímé imunofluorescence (PIF) - umožňuje detekci na kryostatových řezech kožních usazenin Ig G a komplementu lokalizovaných v mezibuněčných prostorech (nazelenalá záře). Metoda nepřímé imunofluorescence umožňuje odhalit vysoké autoprotilátky (Ig G) k desmosomům proteinů v krvi a tekutinách močového měchýře u pacientů. Výška titulů koreluje přímo se závažností vulgárního pemfigu.
Tato kritéria se používají při diagnostice všech klinických odrůd pemfigu a v diferenciální diagnostice PI z jiných cystických dermatóz.
Vegetativní pemphigus - liší se od vulgární lokalizace vyrážek kolem přirozených otvorů a záhybů kůže (inguinální-femorální, intersticiální, axilární, pupeční oblast). Navíc - a vzhled na erodovaných ohniskách vegetace, pokrytých séro-hnisavým exsudátem s plodným zápachem a krustami špinavě šedé barvy. Acantolytické (PH) buňky se nacházejí ve stěrech - otiscích. Na okraji lézí mohou být typické puchýře s ochablou pneumatikou nebo puchýřky. Vegetativní pemphigus by měl být odlišen širokými bradavicemi pro syfilis.
Listový váček - velmi těžký typ PI. Liší se ve skutečnosti, že se bubliny tvoří na různých úrovních spinové vrstvy (subcorneally a intraepithelially), smršťují se, tvoří tlusté krusty. Proces se stává rozšířeným a může se vyskytovat jako erytrodermie. Často je postižena pokožka hlavy (vypadávání vlasů). Příznak Nikolsky ostře pozitivní. PH buňky ve výtěrech výtěrů jsou vzácně nalezeny.
Seborrhický pemphigus (erytematózní) nebo Senir-Asherův syndrom se vyskytuje benigně, dlouho, začíná porážkou seboroických oblastí kůže - obličeje, pokožky hlavy, hrudníku, zad. Na erytematózním pozadí se tvoří mastné žluté krusty (připomínající klinickou seboroickou dermatitidu, lupus erythematosus). Onemocnění vyvolává UV, některé léky (penicilamin, kaptopril). Bubliny jsou umístěny vysoko - subcornálně - pod stratum corneum. PH buňky nemusí být detekovány, což je vysvětleno vysokou akantolýzou. Nikolskyho symptom u ohnisek je dobře vyjádřen. Diferenciace seboroické vesikuly by měla být seboroická dermatitida, kožní lupus erythematosus, běžné streptokokové a vulgární impetigo.
Léčba pemfigu zůstává patogenetická, současná etiologie pravého pemfigu nebyla objasněna (infekční, neurogenní, endokrinní, toxické, dědičné teorie nemají přesvědčivé potvrzení).
Hlavní léčbou pro pacienty s pravým pemfigem jsou hormony kortikosteroidů. Navzdory přítomnosti četných komplikací v jejich užívání, neexistují žádné absolutní kontraindikace pro jmenování kortikosteroidů - jakmile zabrání smrti pacienta. Glukokortikosteroidy se podávají samotné nebo v kombinaci s cytostatiky (metotrexát, azathiaprin, cyklosporin A), což umožňuje snížit denní dávku hormonů.
Léčba začíná v dermatologické nemocnici s šokovými dávkami hormonů (120 mg prednizonu denně a výše). Pacient dostává tuto dávku, dokud není úplná epitelizace erozí na kůži (od 3 do 6 týdnů) prvním stupněm léčby. Dále je dávka kortikosteroidů pomalá, 5 mg týdně, snížena na udržovací dávku - to je druhá fáze léčby. Trvá asi 4 měsíce. Udržovací dávka kortikosteroidů je považována za minimální dávku, která inhibuje tvorbu puchýřů u konkrétního pacienta. Je individuální, ale obvykle činí 15-20 mg prednisolonu denně - pacientka trvá celý život, a to i při vývoji komplikací léčby kortikosteroidy.
S neautorizovaným ukončením pacienta užívajícího prednison se vyskytne exacerbace pemfigu, probíhající více maligně. Pacientka je hospitalizována a předepsána nasycovací dávka kortikosteroidů převyšující dříve užívanou dávku o 30-40% (120 mg + 40 mg). V tomto případě je možné kombinovat prednison s methotrexátem v dávce 35-50 mg týdně.
Při seborrheal pemphigus účinně kombinuje prednisolon s delagil, plaquenil.
Vnější léčba pemfigu je druhořadá. Používají se antiseptika, adstringenty, anestetika (fukortiny, dermatolové masti, dentální adhezivní pasta „Solco“).
Mezi hlavní komplikace léčby steroidy patří:
1) exogenní (lék) Itsenko-Cushingův syndrom - cushingoid;
2) imunosupresivní stav, který se projevuje vstupem bakteriálních, plísňových, virových infekcí (v tomto případě je nutné použít antibiotika, antifungální, antivirotika);
3) poruchy metabolismu vody a soli: hypokalemie - zastavena jmenováním asparkamu, draslíku pananginu orotátu; hypokalcémie může způsobit parestézii, svalové křeče, oteoporózu, osteomalacii, patologické fraktury - přípravky vápníku (vápník D3, kalcitrin) by měly být předepsány k prevenci těchto komplikací; zpoždění sodných solí přispívá k rozvoji steroidní hypertenze, edému (předepisují se hypotenzní látky a draslík šetřící diuretika); hypoproteinemie se může projevit jako edém bez proteinu v důsledku poklesu onkotického tlaku v plazmě (pacienti jsou předepisováni anabolickými hormony - retabolil, nerabol intramuskulárně 1 každé 2-3 týdny);
4) gastrointestinální komplikace - gastritida, ezofagitida, žaludeční a duodenální vřed - mohou vést k vředové perforaci a krvácení do žaludku. Aby se předešlo těmto komplikacím, měla by být užívána antacida, hormony by měly být kombinovány s cytostatiky, v případě výskytu vředů přecházejí na intramuskulární podávání prodloužených kortikosteroidů;
5) steroidní diabetes mellitus se vyvíjí v důsledku stimulace glukogeneze a periferního anti-inzulínového působení kortikosteroidů. Pacient je převeden na dietu s hypokarbohydráty (tabulka č. 9), v případě potřeby předepíše antidiabetika (tablety nebo inzulín);
Mezi další komplikace patří svalová atrofie, křehkost cév, hyperkoagulační syndrom, výskyt atrofických pásů na kůži, hirsutismus u žen, akné s steroidy atd.
Kromě kortikosteroidů se jako detoxikační terapie používají plazmaferéza a hemosorpce, které pomáhají odstraňovat autoprotilátky a cirkulující imunitní komplexy z krve nemocných pacientů.
Pacienti s opravdovým pemfigem jsou v lékárně, skupině zdravotně postižených II nebo III, všechny léky jsou podávány zdarma.
24. BUBBLE DERMATOSIS
Tato skupina kožních onemocnění, odlišná v patogenezi, klinice, léčbě a prognóze, je spojena primárním prvkem ve formě močového měchýře. Spolu s dermatózami, které jsou poměrně běžné v praxi dermatologa (Dürringova herpetiformní dermatitida, běžná nebo vulgární, pemphigus), patří vzácnější onemocnění (bulózní pemfigoid) do skupiny cystických dermatóz. Bubliny s těmito dermatózami jsou obvykle monomorfní znak, méně často kombinovaný s jinými primárními elementy (Dühring dermatitis).
24.1. Pemphigus (pemphigus)
Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění kůže, které se projevuje tvorbou intraepidermálních puchýřů způsobených akantolýzou.
V závislosti na umístění puchýřů a klinických projevech
rozlišují se formy onemocnění s akantolýzou bazálních vrstev epidermis (suprabasální akantolýza): pemphigus vulgaris; vegetativní pemphigus. Formy nemoci s akantolýzou povrchových vrstev (granulovaná vrstva) epidermy (subkornální akantolýza) zahrnují pemphigus erythematous (seborhoicic); ve tvaru listů pemphigus; Brazilský pemphigus (typ listu).
Osoby obou pohlaví jsou nemocné s pemphigus, většinou starší než 40 let. Děti mohou jen zřídka onemocnět. Podle různých autorů pemphigus v průměru ne více než 1,5% všech dermatóz.
Sliznice ústní dutiny je ovlivněna ve všech formách pemfigu, kromě listového tvaru. Mnohem častěji než jiné formy společné pemphigus. Podle údajů W. Levera začíná běžný pemfigus u 62% pacientů lézí na sliznici ústní dutiny a podle AL. Mashkilleysona - téměř 85%. Pokud onemocnění začíná kožní lézí, pak se v následné vyrážce téměř vždy objeví na ústní sliznici. Generalizace vyrážky a progresivní průběh pemfigu bez adekvátní léčby po dobu několika měsíců může vést k úmrtí.
24.1.1. Bublina vulgární (pravda)
Etiologie a patogeneze. Přímý důkaz autoimunitní povahy pravého pemfigu byl získán v šedesátých letech, kdy přítomnost cirkulujících protilátek proti antigenům epidermis v krevním séru pacientů byla prokázána imunofluorescenčními metodami. Imunoblotová analýza protilátek proti antigenům epidermis a žlučníku sloužila ke zlepšení diagnózy a diferenciální diagnostiky různých forem pemfigu (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Cirkulující protilátky typu IgG, které mají afinitu k extracelulární látce spinální vrstvy epidermis a membránových antigenů spinálních epitheliocytů, se nacházejí v těle pacientů s pemfigem. Množství protilátek bylo korigováno podle závažnosti onemocnění.
Imunitní změny jsou základem rozvoje akantolýzy. Aktivní účast v tomto procesu také patří k buněčným cytotoxickým reakcím, nerovnováze v kalikrein-kininovém systému,
účast látek podobných lymfokinům, eikosanoidů, endoproteináz a jejich inhibitorů.
Předpokládá se, že důvodem vymizení tolerance na membránové antigeny pichlavých epiteliálních buněk je exprese na povrchu prickly buněk kompletního (imunitního) antigenu pemfigu. Tento antigen, na rozdíl od nekompletního (fyziologického) antigenu, indukuje aferentní vazbu autoimunitní reakce. Je možné, že je to způsobeno změnou jádra pichlavých buněk. Bylo zjištěno, že v jádru jádra akantolytických buněk je obsah DNA zvýšen a existuje přímá souvislost mezi zvýšením obsahu nukleární DNA a závažností onemocnění, což zjevně vede ke změně antigenní struktury těchto buněk a produkci autogenních IgG protilátek proti němu. Důležitá úloha v patogenezi vezikuly patří ke změnám v T-lymfocytech a B-lymfocytech, a pokud jsou B-lymfocyty zodpovědné za aktivitu patologického procesu, pak počet a funkční stav T-lymfocytů určuje výskyt a průběh onemocnění.
Klinický obraz. Dermatóza zpravidla začíná lézí sliznic dutiny ústní a hltanu a pak se do procesu zapojují kůže trupu, končetin, inguinálních a axilárních dutin, obličeje, vnějších pohlavních orgánů.
U řady pacientů mohou primární ložiska na kůži, sliznicích spontánně epitelizovat a mizet, ale obvykle se brzy znovu vytvoří a často se proces začíná šířit poměrně rychle. Léze sliznice úst a rtů se projevuje tvorbou puchýřů s nejtenčí podšívkou tvořenou horní částí spinálního epitelu. Za podmínek konstantní macerace a pod tlakem s kusem potravy se bubliny okamžitě otevřou, místo nich se vytvoří kulatá nebo oválná eroze, takže prakticky není možné vidět bubliny na sliznici dutiny ústní během pemfigu. Jasně červená eroze se nachází na nezměněné sliznici. Na periferii eroze je možno vidět zbytky pneumatiky z močového měchýře, pro kterou je možné snadno vyvolat příznak Nikolského (Obr. 95). Zbytky bublinových pneumatik mohou pokrývat erozi, což vyvolává dojem, že eroze je pokryta šedavě bílým povlakem. Tento "raid" se snadno odstraní, když se dotknete špachtlí. Pokud není stanovena diagnóza v čase a léčba není zahájena, pak po jednotlivých erozích, které jsou častěji lokalizovány na sliznici tváří, na patře, na spodním povrchu jazyka, se objevují nové,
vzájemně se spojující, tvoří rozsáhlé erozivní povrchy bez tendence hojit se. Jíst a mluvit jsou téměř nemožné kvůli bolesti. Obvykle je zaznamenán typický zápach z úst.
Na kůži v místě bublin se rychle stávají vlhké erozivní povrchy polycyklických tvarů. Když se epidermis regeneruje, objevují se vrstevnaté nahnědlé kůry a na lézích zůstávají nahnědlé pigmenty (Obr. 96). Když je proces zkreslený směrem ke spontánní remisi nebo pod vlivem steroidní terapie, uzávěry bublin se nezhroutí, když se exsudát rozpouští a víčka se postupně odpadají, promění se v tenkou kůru, která pak zmizí. Spontánní remise jsou zpravidla nahrazeny relapsy. V případě benigního procesu zůstává celkový stav pacienta téměř nezměněn. V případě zhoubného průběhu dochází k celkovému vyčerpání těla, je zde septická horečka, zvláště výrazná se vstupem sekundární infekce, eosinofilie, zpožděním sodíku, chloridovými tkáněmi, snížením obsahu bílkovin. Může dojít ke změnám v proteinových frakcích krve, obsahu imunoglobulinů A, G, M.
Pocit svědění u pacientů s pemfigem se zpravidla nestane.
Někdy četné eroze způsobují těžké bolesti, které se zvyšují během obvazů a při změně polohy těla. Léze jsou zvláště bolestivé, pokud jsou lokalizovány v ústní dutině, na červeném okraji rtů a genitáliích.
Degenerativní změny v malpighian vrstvě, kombinovaný pojetím “acantolysis”, být
Obr. 95. Vulgar pemphigus (vyrážka na sliznici ústní dutiny)
Obr. 96. Vulgar pemphigus (kožní vyrážka)
morfologický základ důležitého klinického a diagnostického znaku, zvaného symptom (fenomén) Nikolsky. Spočívá ve skutečnosti, že pokud vytáhnete kus pneumatik z močového měchýře, dojde k oddělení epidermy od zdánlivě zdravé kůže. Při tření na vzhledu zdravé kůže mezi puchýřky nebo erozí dochází také k mírnému odmítnutí horních vrstev epidermy a nakonec dochází k mírnému úrazu horních vrstev epidermy během tření zdravě vypadajících oblastí kůže, které se nacházejí daleko od lézí. Navíc, s tlakem na neotevřený močový měchýř prstem, můžete vidět, jak tekutina odlupuje přilehlé oblasti epidermis a bublina se zvětšuje po obvodu. Tento diagnostický test na pemphigus se nazývá Asbo-Hansenův symptom. Navzdory velké diagnostické hodnotě Nikolského symptomu nemůže být považován za přísně patognomický pro pravý pemphigus, jak se vyskytuje v některých jiných dermatózách (zejména v případě vrozené bulózní epidermolýzy, Ritterovy choroby, Lyellova syndromu). To je pozitivní u téměř všech pacientů s pemphigus v akutní fázi, a během jiných období nemoci to může být negativní.
Moderní metody léčby umožňují mnoha z nich významně oddálit relaps a podpůrná steroidní terapie udržuje pacienty naživu mnoho let.
24.1.2. Vegetativní pemphigus
Na počátku vývoje je tato forma pemfigu klinicky podobná vulgární a často začíná výskytem prvků na sliznicích ústní dutiny. Nicméně, puchýře mají tendenci být umístěny kolem přirozených otvorů, pupku a v oblasti velkých kožních záhybů (axilární, inguinal-femorální, interdigital, pod prsními žlázami, za ušními mušlemi). Následně se na erodovaném porostu objevily papillomatické porosty, pokryté špinavou patinou na místech otevřených bublin na erodovaném povrchu, vylučující značné množství exsudátu. Léze tvoří rozsáhlé vegetativní plochy, někdy s hnisavým nekrotickým rozpadem. Nikolský příznak je často pozitivní. Dermatóza je doprovázena bolestí a pálením. V důsledku akutní bolesti jsou aktivní pohyby obtížné.
V případě úspěšného ošetření se vegetace vyrovnávají, stávají se suššími a epitelizují se eroze. V místech bývalé vyrážky zůstává těžké pigmentace. U některých pacientů s vegetativním pemfigem se rychle vyvíjí kachexie, která může vést k smrti.
24.1.3. Listovitý (exfoliativní) pemphigus
Nemoc se projevuje ostrým akantolýzou, která vede k tvorbě povrchových trhlin, často bezprostředně pod stratum corneum, které se pak promění v puchýře.
List pemphigus u dospělých je více obyčejný než vegetativní, au dětí, tato forma převládá nad jinými paletami vulgar pemphigus.
Při nástupu onemocnění zřejmě puchýřovitá kůže vytváří ochablé puchýře s tenkou pneumatikou mírně vystupující nad povrch. Rychle se otevírají a zanechávají rozsáhlou erozi. Častěji dochází ke kolapsu bublin ve formě tenkých lamelárních šupin-ko-kůry. Epitelizace eroze pod kůry je pomalá. Nové podíly exsudátu způsobují stratifikaci těchto krust (tedy název "listovitý" - exfoliativní) (Obr. 97). Příznak popsaný P.V. Nikolsky v roce 1896 s tímto typem pemphigus, vždy ostře pozitivní. Chronický celoroční tok zahrnuje období spontánního zlepšení.
Dermatóza, jak postupuje, postupně zabírá obrovské plochy kůže, včetně pokožky hlavy (vlasy často vypadávají), a často postupuje podle typu erythrodermie. Sliznice ústní dutiny v listovitém pemfigu jsou vzácně ovlivněny. Poruchy celkového stavu závisí na extenzivitě kožních lézí: s malým množstvím ložisek trpí jen málo, s generalizovanými lézemi se zhoršuje (zejména u dětí) horečkou (první nízkoprostorový, pak febrilní), zhoršenou rovnováhou vody a soli, zvýšením anémie, eozinofilií. Pacienti postupně slábnou, zhubnou, vyvinou kachexii.
Obr. 97. Exfoliativní pemphigus
24.1.4. Seboroická (erytematózní) pemphigus - Senir-Asherův syndrom
Seborrheický pemphigus odkazuje na pravý pemphigus, protože možnost jeho přechodu k listovitému nebo vulgárnímu
kapka bubliny. Ve většině případů je však onemocnění benigní, i když dlouhé. Zaprvé je postižena kůže obličeje, méně často - pokožka hlavy, hrudník a záda. Na erytematózním pozadí se tvoří hustě husté tukové krusty podobné zjizvené erytematóze (Obr. 98). Po odstranění krusty jsou vystaveny vlhké erodované povrchy v nátěrech, z nichž jsou detekovány akantolytické buňky. Často dochází k tvorbě bublin, která je nepostřehnutelná a zdá se, že kůrky vznikají primárně. V ostatních případech na trupu a končetinách, v místech obvyklé lokalizace seborrhea, se objevují bubliny pokryté nažloutlými žluťami. Projevy na sliznicích jsou vzácné, ale pokud jsou, ukazují špatnou prognózu.
Porážka ústní sliznice v seboroickém pemfigu se neliší od projevů běžného pemfigu popsaného výše. Když vegetativní pemfigus na sliznici úst v zóně eroze může nastat nadměrné porosty připomínající papilární granulace. V těchto oblastech je erodovaná sliznice hypertrofovaná a skvrnitá navíjecími drážkami.
U pacientů s erytematózním pemfigem, pod fluorescenční mikroskopií bioptického materiálu, je detekována luminiscence jak mezibuněčné látky v spinální vrstvě, tak bazální membrány v dermoepidermálním okraji.
V případě vegetativního pemfigu jsou intraepidermální abscesy tvořené eosinofily.
24.1.5. Kapilární oči
Jedná se o neocantolytickou dermatózu s tvorbou srůstů a jizev v oblastech tvorby puchýřů na spojivkách, méně často na sliznici úst a kůže (mukosinehalární atrofie bulózní dermatitidy). Ženy starší 50 let jsou obvykle nemocné.
Onemocnění začíná jako jediná nebo oboustranná konjunktivitida, pak se objevují malé bubliny, na jejichž místě dochází ke vzniku srůstů mezi spojivkou a sklerou. Symblaron, zúžení palpebrální fisury, nehybnost oční bulvy, slepota. Na ústní sliznici, zejména na patře, hrtanu, lýtkách se tvoří intenzivní bubliny s průhledným obsahem. Na jejich místě je maso-červená eroze, pokryté hustým šedavě-bílý květ, krvácení při škrábání. Nikolskyho příznak je negativní. Útesy jsou detekovány RIF
IgG v oblasti bazální membrány, která má významnou diagnostickou hodnotu. Vyrážky jsou pevné.
Na rozdíl od vulvárního pemfigu je proces pemfigu obvykle omezen na několik puchýřů na kůži a na spojivkách očí; puchýře rychle jizvy s adhezí a ulcerací rohovky (Obr. 99). Nikolskyho příznak je negativní, akantolytické buňky nejsou detekovány.
V případě pemfigu se v důsledku akantolýzy objeví intraepiteliální tvorba bubliny, tj. tavení mezibuněčných můstků ve spodních částech spinové vrstvy. Buňky této vrstvy jsou odděleny, mezi nimi se objevují mezery a pak bubliny. Dno takových bublin a povrch vytvořený po jejich prasknutí jsou lemovány hlavně akantolytickými buňkami (buňky Ttsanka). A.L. Mashkillei-dream et al. (1979) studoval acantolýzu v pemfigu elektronovou skenovací mikroskopií. Povrch pemfigní eroze byl zakryt několika zakulacenými buňkami rotující vrstvy, které téměř ztratily kontakt mezi sebou. Místa na těchto buňkách a mezi nimi byly T- a B-lymfocyty, které indikovaly jejich účast v patologickém procesu.
Diagnóza Nejtěžší je diagnostika počátečních projevů pemfigu, zejména na kůži, protože mohou být atypické. Kožní erupce se mohou podobat impetigu nebo ložiskům mikrobiálního ekzému, a když jsou lokalizovány na sliznici úst - aphohous elementy nebo triviální traumatická eroze. Pozitivní příznak Nikolského a přítomnost akantolytických buněk v otiscích nátěrů mají důležitou diagnostickou hodnotu. Je třeba mít na paměti, že s izolovanou lézí ústní sliznice s pemfigem jednoho z pozitivních příznaků Nikolského
Obr. 98. Seborrhický pemphigus (Senir-Asher)
Obr. 99. Oční blistr
Aktualizace diagnózy nestačí, jako je tomu u léčivé stomatitidy. Diagnóza pemfigu s lokalizací prvků pouze na sliznici úst musí být potvrzena výsledky cytologického vyšetření a imunofluorescence.
Diferenciální diagnostika pemfigu a onemocnění skupiny cystických dermatóz je založena na symptomech spojených s umístěním bublin ve vztahu k epitelu. Pemfigoidní puchýře jsou umístěny subepidermálně, takže mají tlustší víčko než u pemfigu a vydrží déle, a proto při zkoumání sliznice úst u těchto pacientů můžete vidět puchýře s průhledným obsahem, což není případ pemfigu. Puchýře na sliznici úst tedy vždy zpochybňují diagnózu pemfigu. Eroze vytvořené na místě bublin během pemfigoidu jsou obvykle umístěny na mírně hyperemické bázi, jejich povrch je často pokryt fibrinovým blokem. S pemfigem se kůže a sliznice kolem eroze nezmění externě a eroze na sliznici samotná může být pokryta sbaleným víčkem močového měchýře, který je velmi snadno odstranitelný špachtlí.
Kapilární oko se liší od obyčejných pemphigus cicatricial změn na spojivky. U obyčejného pemfigu se mohou někteří pacienti objevit také vyrážka na spojivce, ale bez stopy zmizí, nikdy nezanechávají jizvy. Diferenciální diagnostika pomáhá a vyrážka na kůži s obyčejným pemfigem.
Imunofluorescenční vyšetření (přímé i nepřímé) má velkou pomoc při diferenciální diagnóze pemfigu s bullosa pemfigoidem, Dühringovou chorobou, pemfigem. Na rozdíl od jiných cystických dermatóz, s pemfigem, vám přímý RIF umožňuje jasně stanovit depozici imunitních komplexů obsahujících IgG v oblasti membrán pichlavých buněk. V nepřímém RIF jsou stanoveny cirkulující IgG, které mají afinitu pro tyto stejné složky epitelu. V bulózním pemfigoidu se tyto imunitní komplexy nacházejí v oblasti bazální membrány a v Dühringově chorobě je v této oblasti detekován IgA.
V diferenciální diagnóze obyčejného pemfigu s erythema multiforme exsudativní, to by mělo být poznamenal, že latter má akutní nástup, sezónnost s ohledem na krátkodobé relapsy (4-5 týdny), typický klinický obraz kožních lézí, a výrazný zánět sliznice, t
pochodující k vzhledu bublin. V stěrech nejsou žádné akantolytické buňky.
Někdy je obtížné rozlišit obyčejný pemphigus s fixním lékovým erytémem na sliznici ústní dutiny. Léková stomatitida může začínat erytémem, na kterém se později vytvoří bublina, a okamžitě se může objevit bublina, která se rychle otevře a výsledná eroze je nerozeznatelná od erozí během pemfigu. V tomto případě pouze vyrážka na kůži, přímý REEF, reakce transformace blastů a degranulace basofilů umožňují stanovení diagnózy.
Léčba pemfigu. Kortikosteroidy a cytostatika se používají k léčbě. Používá se prednisolon, triamcinolon (polkortolon) a dexamethason (dexazon). Prednisolon je předepisován v dávkách alespoň 1 mg / kg při 60-180 mg / den (triamcinolon při 40-100 mg / den, dexamethason při 8-17 mg). Lék ve vysoké denní dávce by měl být užíván až do ukončení vyrážky a téměř úplné epitelizace eroze a pak pomalu snižovat denní dávku hormonu: nejprve 5 mg prednizonu každých 5 dní, pak se tyto intervaly zvyšují. Denní dávka se sníží na minimální dávku, při které se neobjeví žádná nová vyrážka, tzv. Udržovací dávka. Tato dávka je obvykle 10-15 mg prednizonu, léčivo je užíváno trvale.
Při jmenování velkých dávek kortikosteroidů pro prevenci komplikací by měly být předepsány draslíkové přípravky (acetát, orotát draselný, panangin), kyselina askorbová ve velkých dávkách. Pro prevenci osteoporózy, která se vyskytuje během trvalé léčby kortikosteroidy, by měly být brzy po zahájení léčby použity anabolické steroidy a přípravky s obsahem vápníku.
S pemphigem neexistují absolutní kontraindikace léčby kortikosteroidy, protože pouze tyto léky mohou zabránit smrti pacientů. Léčba kortikosteroidy metodou popsanou výše umožňuje postupně zastavit léčbu kortikosteroidy u přibližně 16% pacientů.
Při léčbě pemfigu se cytostatika užívají současně s kortikosteroidy, především metotrexátem. Metotrexát se předepisuje současně s kortikosteroidy na začátku léčby 1 krát týdně, 10-20 mg (s dobrou tolerancí do 25-30 mg) intramuskulárně 1 krát za 7 dní, během 3-5 injekcí, pod kontrolou klinických a biochemických krevních testů a také testy moči.
Kombinace s cyklosporinem A přispívá ke snížení vedlejších účinků systémových glukokortikosteroidů (V.I. Khapilova, E.V. Ma-tushevskaya). Lék je předepsán v dávce 5 mg / (kg-den) ve 2 dávkách pod kontrolou krevního tlaku, klinických a biochemických krevních testů, včetně kreatininu, pro dosažení výrazného terapeutického účinku.
Dlouhodobé užívání kortikosteroidů ve velkých dávkách vyžaduje použití anabolických steroidů: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuskulárně 1 krát za 2-4 týdny nebo methandienon 5 mg perorálně ve 1-2 dávkách po dobu 1-2 měsíců s intervaly mezi jednotlivými cykly 1- 2 měsíce
Pro normalizaci rovnováhy elektrolytu je chlorid draselný předepsán 1 g 3x denně s jídlem, pitím neutrální tekutiny nebo draslíku a hořčíku asparaginace 1-2 tablet 3x denně po jídle. Dávka se stanoví individuálně v závislosti na závažnosti hypokalemie.
Lokální léčba není pro pemfigus kritická. Eroze na kůži jsou potřísněny fucorcinem, 5% dermatologickou mastí, postižená oblast je napuštěna dermatolem v polovině oxidem zinečnatým. Vany s manganistanem draselným dobře fungují; v případě vyrážek na sliznici úst je předepsáno opláchnutí různými dezinfekčními prostředky a deodorizačními prostředky, mazáním erozí roztokem analytických barviv. Je důležité provést důkladnou reorganizaci ústní dutiny. S porážkou červeného okraje rtů můžete přiřadit masti obsahující kortikosteroidy a antibiotika, stejně jako 5% dermatolovou mast.
Zubní adhezivní pasta obsahující sol-cosil a povrchové anestetikum má dobrý epiteliální účinek proti erozi na sliznici. Pasta Solko aplikovaná na erozi velmi rychle zastaví bolest, chrání erozi před poraněním zubů a hrudkami, podporuje jejich hojení pod vlivem léčby kortikosteroidy. Pasta se aplikuje před jídlem 3-4 krát denně, platí po dobu 3-5 hodin
Pacienti s pemfigem by měli být v lékárně a v ambulantní léčbě dostávat léky zdarma.
Předpověď. Použití kortikosteroidů může významně prodloužit život pacientů s pemfigem. Trvalá léčba však představuje riziko řady komplikací (steroidní diabetes, hypertenze, osteoporóza atd.).
Prevence recidivy se provádí při dispenzárním sledování pacientů s pemfigem.
24.2. Dühringova choroba (herpetiformní dermatitida)
Chronické autoimunitní onemocnění, projevující se herpetiformní vyrážkou a silným svěděním nebo pálením.
Etiologie a patogeneze nejsou přesně stanoveny. Důležitá je přecitlivělost na gluten (cereální protein) a celiakii. Možná výskyt dermatitis herpetiformis na pozadí endokrinních změn (těhotenství, menopauza), lymfogranulomatózy, toxémie, očkování, nervové a fyzické únavy. Zvýšená citlivost pacientů s dermatitidou Dühring na jod naznačuje, že k onemocnění dochází jako alergická reakce na různé endogenní podněty. Častá kombinace herpetiformní dermatitidy s onkologickými onemocněními byla důvodem jejího zařazení do skupiny parakonkologických dermatóz (para-neoplasií).
Klinický obraz. Dermatóza se vyskytuje převážně ve věku 25 až 55 let. Je velmi vzácné, aby se onemocnění začalo v prvních měsících života nebo v extrémním stáří. Ženy trpí méně často než muži.
Prvky kůže jsou polymorfní. Současně nebo s malým intervalem se objevují bubliny, puchýře, papuly, puchýře, puchýře umístěné v omezených erytematózních oblastech (Obr. 100). Pak jsou zde sekundární prvky - eroze, šupiny, krusty. Rashes jsou seskupeny (herpetiform), uspořádané symetricky. Onemocnění má často chronický a opakující se průběh s těžkými subjektivními symptomy (svědění, pálení a bolestivost).
Celkový stav pacientů zůstává uspokojivý i přes periodický nárůst teploty.
Na kůži těla a na roztažných plochách končetin a hýždí se objevují makulopapulární a urinární prvky, které se projevují tendencí proměny v puchýře a puchýře. Mohou se tvořit velké bubliny podobné pemfigu. Typické bledě žluté, průsvitné váčky a
Obr. 100. Herpetiform dermatitis Dühring
metr 5-10 mm. Mohou se sloučit do větších bublin, které, když se otevírají a suší, vytvářejí kůry. Obsah puchýřků, puchýřů a puchýřů někdy hemoragicky. Vyrážka je doprovázena silným svěděním nebo pálením a bolestivostí. Exkoriace vyplývající z svědění, stejně jako eroze, kůry, šupiny, jizvy v místě hlubokého poškrábání a pigmentace zvyšují polymorfismus. Sliznice ústní dutiny jsou postiženy mnohem méně často (v 10% případů) než u vulválního pemfigu a nikdy se nevyskytují před kožními projevy. U dětí jsou však častěji postiženy sliznice, s cystickými prvky, které jsou méně náchylné k seskupení a polymorfismu. Na místě dřívější vyrážky se tvoří pigmentace, která je pozorována u dospělých.
Příznak Nikolsky s dermatitidou Dühring negativní. Eosinofilie je zaznamenána v krvi. V obsahu bublin se nachází značné množství eosino-filov. Přímá imunofluorescenční studie kožní biopsie z léze v zóně bazální membrány odhaluje granulované usazeniny imunoglobulinu (IgA).
Existuje velká bublinová forma dermatózy, při které se vytvoří intenzivní průhledné bubliny o průměru 1 až 3 cm, umístěné na edematózní hyperemické kůži a odrůdy s malými bublinkami, kdy jsou bubliny seskupeny na ostře hyperemické kůži a papulo-vezikulární prvky mají velikost od 1-2 mm do 1 cm. V prvním případě je nejčastější lokalizací dermatózy kmen, extenzorové plochy končetin, v druhém případě především kůže obličeje, končetin, tříselných a axilárních záhybů. Jako diagnostický test se používá přecitlivělost na jód u pacientů s herpetiformní dermatózou. V místě aplikace na kůži mast s 50% jodidem draselným za 24-48 hodin se objeví nové vyrážky (test Yadasson). Vzorky s jodidem draselným by však neměly být prováděny během exacerbace procesu nebo v progresivním stadiu.
U dětí navzdory výrazným klinickým příznakům dermatitidy Dühring často chybí eosinofilie a přecitlivělost na přípravky jódu, což vedlo řadu dermatologů k tomu, aby tyto příznaky považovali za nepodmíněné, ale za pravděpodobné symptomy onemocnění. Děti se v ojedinělých případech stávají nemocnými, ale proces může nastat v prvních měsících života. Většina dětí Dühringovy choroby se vyvíjí po infekčních onemocněních. Převaha
jsou zde velká erytematózní a edematózní ložiska s vezikulárně-bulózními elementy, pacienti se obávají závažného svědění. U dětí existuje menší sklon ke skupinové vyrážce při vysoké frekvenci generalizovaných diseminovaných urtikariálních, makulopapulárních vyrážek, rychle se měnících na vezikuly, puchýře a pustuly. Je nutné brát v úvahu častou lokalizaci lézí v oblasti genitálií, velké záhyby a připojení sekundární pyokokové infekce. Sliznice úst u dětí jsou častěji ovlivňovány vezikulárně-bulózními prvky než u dospělých.
Histopatologie. Jsou nalezeny subepidermální dutiny, které se tvoří ve vrcholu dermálních papil a obsahují neutrofilní a eozinofilní leukocyty. Použitím přímých REEF je detekována depozice IgA v bazální membráně postižených lézí kůže nebo sliznice.
Diagnóza dermatózy v typických případech nezpůsobuje potíže. Herpetiformita lokalizace a pravého polymorfismu elementů, svědění, eosinofilie v krvi a obsah subepidermálních bublin, stejně jako zvýšená citlivost na jód u mnoha pacientů a depozice IgA v oblasti bazální membrány během imunofluorescenční diagnostiky.
Někdy jsou potíže s diferenciací dermatózy s erythema multiforme. Když exsudativní erytém je prodromální období (horečka, bolest v kloubech, svalech atd.), Onemocnění se vyskytuje po hypotermii, nachlazení, obvykle na jaře nebo na podzim. Vyrážky se nacházejí hlavně na extenzorových plochách, předloktích, nohou, stehnech, na sliznicích úst a na červeném okraji rtů, méně často na genitáliích sliznic; svědění je nepřítomné. Vulgar pemphigus je diagnostikován na základě monomorfní vyrážky, těžkého průběhu, vývoje intradermálně umístěných puchýřů na zjevně nezměněné kůži, častých lézí sliznic ústní dutiny, detekce Acantotických lymfocytů Tstsank, pozitivního symptomu Nikolského, normálního obsahu eosinofilů v krvi a obsahu puchýřů, typická intenzivní luminiscence extracelulární substance spinální vrstvy na IgG s přímou imunofluorescencí. U dětí je někdy nutné provést diferenciální diagnózu s vrozenou epidermolýzou bullosy, u které se na místech vystavených traumatu (kůže loktů, kolen, pat, rukou) detekují intradermálně umístěné puchýře.
Léčba. Nejúčinnějšími léky jsou diamino-difenylsulfon (DDS, dapson, avulsulfon) nebo diutsifon - jeho derivát se dvěma zbytky methyluracilu. Typicky se léčba DDS provádí v cyklech 5-6 dnů v dávce 0,05-0,1 g, 2x denně, s přestávkami mezi cykly 1-3 dny. Trvání léčby závisí na účinnosti a snášenlivosti léčiva. Předepsaná dávka pro děti v závislosti na věku se pohybuje od 0,005 do 0,025 g, 2x denně; doba trvání cyklů je 3-5 dnů s intervaly 2-3 dnů, průběh léčby je 5-6 cyklů. Diucifon je předepsán v dávce 0,05 až 0,1 g dvakrát denně po dobu 5 dnů v intervalu 2 dnů, v průběhu 2 až 4 cyklů. V souvislosti s možností recidivy se doporučuje provádět autohemoterapii, transfuzi krevní plazmy, hemotransfuzi, intramuskulárně unitiol nebo provádět mimotělní hemoperfuzi současně s užíváním DDS nebo po jeho ukončení. Sulfa léčiva jsou méně účinná (sulfapyridazin, sulfát, bisep-tol, atd.).
V léčbě DDS nebo sulfa léků možné komplikace ve formě anémie, sulfohemoglobulinemii, hematurie. Je nezbytné vyšetřit periferní krev a moč každých 7 až 10 dní a současně aplikovat léky, které stimulují erytropoézu (injekce vitamínu B12, hemostimulin). Nelze aplikovat současně sulfanilamidový přípravek a DDS nebo diucifon bez přerušení. V souvislosti s výrazným snížením antioxidační ochrany organismu během Dühringovy choroby se používají léčiva s antioxidačními vlastnostmi: kyselina lipoová, methionin, kyselina listová, retabolil. Jako antagonista sulfonů kyselina listová snižuje jejich vedlejší účinky. Léčba antioxidanty urychluje nástup remise a prodlužuje ji. U pacientů s těžkými torpidními formami je použití SDS, avlosulfonu nebo diucifonu kombinováno s glukokortikoidními hormony v mírných terapeutických dávkách (12–20 mg / den pro prednison). Lázeňská léčba se provádí v remisi v letoviscích s sirovodíkovými prameny.
Místní léčba je předepsána na základě klinických projevů. Příznivý účinek teplá koupel s manganistanem draselným, odvar z bylin. Buňky s dutinou se otevřou a zchladí se fucorcinem nebo vodným roztokem anilinových barviv. V případě erytematózně-urtilických vyrážek se antipruritická činidla používají uvnitř nebo vně, stejně jako aerosol s glukokortikoidy.
Prognóza pro většinu pacientů je příznivá. U dětí, navzdory recidivám, existuje výrazná tendence k vyléčení v adolescenci.
Prevence. Aby se zabránilo recidivě, je důležité vyloučit ze stravy produkty z pšenice, žita, ovsa, ječmene a produktů obsahujících jód (mořský kale, mořské ryby atd.). Pacienti jsou kontraindikováni ve všech léčivých a diagnostických přípravcích obsahujících jod.