Stevens Johnsonův syndrom: Je nemoc tak hrozná, jak to vypadá?

Mezi zdánlivě neškodnými alergickými reakcemi existuje také akutní, možná dokonce i vážná forma onemocnění vyvolaná alergenem. Patří mezi ně Stevens Johnsonův syndrom. Má mimořádně nebezpečnou povahu a patří k poddruhům alergických reakcí, které jsou pro lidské tělo šokem. Zvažte, jak nebezpečný je tento syndrom a jak je léčitelný.

Charakteristika nemoci

Tento syndrom byl poprvé zmíněn v roce 1922. Obdržel jméno od autora, který popsal hlavní známky nemoci. Může se objevit v každém věku, ale častěji u lidí starších 20 let.

Obecně se jedná o onemocnění kůže a sliznic lidského těla způsobené alergiemi. Představuje formu, kdy buňky epidermis začínají odumírat, v důsledku toho se oddělují od dermis.

Johnsonův syndrom je maligní exsudativní erytém, který může vést k smrti. Stav, který je způsoben syndromem, ohrožuje nejen zdraví, ale i život. Je to nebezpečné, protože všechny příznaky se objevují během několika hodin. Můžeme říci, že jde o toxickou formu onemocnění.

Tento syndrom se nevyskytuje jako normální alergická reakce. Bubliny se tvoří na sliznicích, které doslova drží kolem krku, genitálií a kůže. Člověk se kvůli tomu může udusit, odmítnout jíst, protože je to velmi bolestivé, oči se mohou držet pohromadě, kyselé a pak se bubliny naplní hnisem. A musím říci, že takový stav je pro člověka velmi nebezpečný.

Symptom pacienta Stevens Johnson je ve stavu horečky, nemoc sama postupuje rychlostí blesku - horečkou, bolestmi v krku. To vše jsou jen počáteční příznaky. To je velmi podobné nachlazení nebo nachlazení, tolik prostě nevěnují pozornost a nevědí, že je čas na léčbu pacienta.

Stav osoby se však dále zhoršuje. Vyrážka po celém těle a na sliznicích se vyvíjí v neléčivou erozi, z níž krev neustále vytéká. To vše navíc provokuje vláknitý plak.

Nicméně, lékaři říkají, že tento patologický stav je velmi vzácný a náchylný k patologii pouze 5 lidí z milionu lidí. Do dnešního dne věda studuje mechanismus vývoje, prevence a léčby syndromu. To je důležité, protože lidé s tímto onemocněním vyžadují nouzovou péči od kvalifikovaných odborníků a zvláštní péči.

Příčiny syndromu

K dnešnímu dni existují čtyři hlavní důvody vyvolávající vývoj SJS.

Jeden z nich je považován za lék. Nejčastěji se jedná o antibiotika.

• sulfonamidy;
• cefalosporiny;
• antiepileptika;
• oddělené protivirové a nesteroidní protizánětlivé léky;
• antibakteriální léčiva.

Další příčinou SJS je infekce, která proniká do lidského těla. Mezi nimi jsou:

• bakteriální - tuberkulóza, kapavka, salmonelóza;
• virové - herpes simplex, hepatitida, chřipka, AIDS;
• fungální - histoplazmóza.

V odděleném faktoru, provokujícím SJS, patří rakovina. Tento syndrom může být komplikací maligního tumoru.

Velmi vzácně se toto onemocnění může objevit na pozadí potravinových alergií, pokud se látky, které mohou vést k intoxikaci, systematicky dostávají do těla.

Vzácněji se syndrom vyvíjí v důsledku vakcinace, kdy tělo reaguje se zvýšenou citlivostí na složky vakcíny.

Do dnešního dne je však lék neznámý, proč se onemocnění může vyvinout, aniž by vyvolalo jeho příčiny. T-lymfocyty jsou schopny chránit tělo před mimozemskými organismy, ale ve stavu, který způsobuje syndrom, jsou tyto T-lymfocyty aktivovány proti vlastnímu tělu a zničí kůži.

Lékaři však zdůrazňují, že nestojí za to odmítnout užívat léky vyvolávající tento syndrom. Obvykle jsou všechny tyto léky předepisovány jako léčba závažných onemocnění, při kterých je smrt bez léčby mnohem rychlejší.

Hlavní věcí je, že alergie zdaleka nejsou pozorovány, proto by měl být ošetřující lékař přesvědčen o vhodnosti užívání předpisu s ohledem na anamnézu pacienta.

Příznaky syndromu: jak odlišit od jiných nemocí

Jak rychle se nemoc vyvine, bude záviset na stavu lidského imunitního systému. Všechny příznaky se mohou objevit po dni nebo několika týdnech.

Vše začíná nesrozumitelným svěděním a malými červenými skvrnami. První výzvou pro rozvoj syndromu je výskyt vesikulů nebo býků na kůži. Pokud se jich dotknete nebo se jich náhodně dotknete, jednoduše se rozpadnou a zanechají za sebou hnisavé rány.

Pak se tělesná teplota prudce zvýší - až na 40 stupňů Celsia, bolest hlavy, bolesti, horečka, zažívací potíže, zarudnutí a bolest v krku. Je třeba poznamenat, že toto vše se děje v krátkém časovém období. Proto je nutné okamžitě zavolat sanitku nebo pacienta okamžitě odvést do nemocnice. Zpoždění může stát život člověka.

Po rychlém výskytu výše uvedených příznaků se malé puchýře zvětšují. Jsou pokryty světle šedým filmem a krustou sušené krve. Patologie se často vyvíjí a v ústech. Pacientovy rty se drží dohromady, takže odmítá jíst a nemůže říct ani slovo.

Zpočátku je postiženo pouze několik částí těla - obličej a končetiny. Potom nemoc postupuje a všechny eroze se spojují. Dlaně, chodidla a hlava přitom zůstávají nedotčeny. Tato skutečnost pro lékaře, aby se stal hlavním v uznání SJS.

Pacient s malým tlakem na kůži, od prvních dnů nástupu příznaků, zažije silnou bolest.

K tomuto syndromu se může připojit také infekční onemocnění, které pouze zhorší průběh onemocnění. Dalším faktorem při identifikaci ADD je poškození očí. Vzhledem k hnisu, mohou víčka růst společně, objeví se vážná zánět spojivek. V důsledku toho může pacient ztratit zrak.

Nezůstane neporušený a genitálie. Zpravidla začíná vývoj menších onemocnění - uretritida, vaginitida, vulvitida. Po určité době se postižené oblasti kůže zarostou, ale jizvy zůstanou a dojde k zúžení močové trubice.

Všechny puchýře na kůži budou jasně purpurové se směsí hnisu a krve. Když se spontánně otevřou, rány zůstanou na svém místě, které jsou pak pokryty hrubou kůrou.

Následující fotografie jsou příklady toho, jak Stevens Johnsonův syndrom vypadá:

Diagnóza onemocnění

Aby bylo možné řádně diagnostikovat a nezaměňovat syndrom s jinou nemocí, je nutné projít testy k potvrzení SJS. To je především:

• biochemický krevní test;
• kožní biopsie;
• analýza moči;
• sání sliznic.

Samozřejmě, specialista ocení povahu vyrážky, a pokud jsou komplikace, budete muset konzultovat nejen dermatologa, ale také pulmonologa a nefrologa.

Příslušné ošetření - lékařská pomoc

Po potvrzení diagnózy by měla být léčba zahájena okamžitě. Zpoždění může stát život pacienta nebo sloužit jako vývoj závažnějších komplikací.

Pomoc, kterou lze pacientovi poskytnout před hospitalizací. Je nutné zabránit dehydrataci. Toto je základní v první fázi terapie. Pokud pacient může pít na vlastní pěst, pak mu musíte pravidelně čistit vodu. Pokud pacient nemůže roztrhnout ústa, intravenózně se vstříkne několik litrů fyziologického roztoku.

Hlavní terapie bude zaměřena na eliminaci intoxikace a prevenci komplikací. První věc, kterou pacient přestane dávat léky vyvolávající alergickou reakci. Výjimkou mohou být pouze životně důležité léky.

Po hospitalizaci je pacient předepsán:

1. Hypoalergenní dieta - jídlo musí být zabito přes mixér nebo kapalinu. V těžkých případech bude tělo krmeno intravenózně.
2. Infuzní terapie - injikovaný fyziologický roztok a roztoky plazmy (6 litrů na den izotonický roztok).
3. Zajistěte úplnou sterilitu místnosti, aby se na otvor rány nedostala žádná infekce.
4. Pravidelná léčba ran pomocí dezinfekčních roztoků a sliznic. Pro oči, azelastin, s komplikacemi - prednison. Pro ústní dutinu - peroxid vodíku.
5. Antibakteriální, léky proti bolesti a antihistaminika.

Základem léčby by měly být hormonální glukokortikoidy. Často jsou pacientova ústa postižena okamžitě a nemůže otevřít ústa, takže se drogy injikují pomocí injekcí.

Při správné terapii lékaři obvykle dávají pozitivní prognózu. Všechny symptomy by měly zmizet 10 dní po zahájení léčby. Po určité době se teplota těla sníží na normální úroveň a zánět kůže, pod vlivem léků, ustoupí.

Úplné oživení přijde za měsíc, nic víc.

Metody prevence

Obecně platí, že prevence onemocnění jsou obvyklá opatření. Patří mezi ně:

1. Lékaři nesmějí předepisovat lék, který je pro pacienta alergický.
2. Nepoužívejte drogy ze stejné skupiny jako léky, pro které má pacient alergii.
3. Nepoužívejte současně více léků.
4. Vždy je lepší postupovat podle instrukcí o užívání drog.

Rady lékaře

Lékaři doporučují osoby se špatnou dědičností - tj. v rodině byly nemoci SJS mimořádně opatrné a pozorné. Protože riziko výskytu syndromu na dědičné linii je velmi vysoké.

Také ti, kteří mají slabou imunitu a ti, kteří alespoň jednou trpěli SSD, by měli vždy pamatovat na to, aby se o sebe postarali a dávali pozor na poplašné zvony. Je obtížné předvídat vývoj syndromu.

Při respektování preventivních opatření lze předejít komplikacím a rychlému rozvoji onemocnění.

Samozřejmě byste měli vždy sledovat své zdraví - pravidelně tvrzené tak, aby tělo mohlo odolávat chorobám, používat antimikrobiální a imunostimulační léky.

Nezapomeňte na výživu. Musí být vyvážené a úplné. Člověk by měl dostávat všechny potřebné vitamíny a minerály tak, aby nebyly v nedostatku.

Hlavní zárukou účinné léčby je urgentní léčba. Všichni, kdo jsou v rizikové kategorii, by si to měli pamatovat a v případě podezřelých příznaků neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.

Hlavní věcí není panikařit a podniknout první důležité kroky v počáteční fázi onemocnění. Erythema multiforme exsudativní je velmi vzácný a exacerbace obvykle nastane během off-season - na podzim nebo na jaře. Onemocnění se vyvíjí u mužů i žen ve věku 20 až 40 let. Existují však případy, kdy byl příznak zjištěn u dětí mladších 3 let.

Pokud víte o rizicích, můžete být ušetřeni z mnoha komplikací syndromu, které mohou přinést mnoho zdravotních problémů.

Stevens-Johnsonův syndrom u dětí a dospělých, symptomy

Nemoci kůže a integ- rací mohou být velmi nebezpečné a doprovázeny nepříjemnými následky ve formě jiných nemocí a smrti. Aby se tomu zabránilo, je důležité včas diagnostikovat každé onemocnění a poskytnout rychlou a kvalifikovanou pomoc. Jedním z těchto jevů je Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je uvedena v článku. Toto onemocnění postihuje kůži a tělo a je obtížné jej léčit, zejména v pozdějších stadiích. Vezměte v úvahu vlastnosti jeho klinického průběhu a metody terapeutického zásahu při řešení a hojení těla.

Stevens-Johnsonův syndrom

Stevens-Johnsonův syndrom (ICD kód 10) je nebezpečná toxická forma onemocnění, charakterizovaná smrtí epidermálních buněk a jejich následným oddělením od dermis. Průběh těchto procesů vede k tvorbě puchýřků v oblasti sliznic úst, krku, genitálií a některých dalších oblastí kůže - hlavních symptomů onemocnění. Pokud se to stane v ústech, je pro nemocnou osobu obtížné jíst a bolestně zavřít ústa. Pokud nemoc udeří do očí, stanou se příliš nemocnými, pokrytými otoky a hnisem, což vede k ulpívání očních víček.

S porážkou nemoci pohlavních orgánů jsou potíže s močením.

Obraz je doprovázen náhlým začátkem progrese onemocnění, kdy má člověk horečku, bolest v krku a může se objevit horečka. Vzhledem k podobnosti onemocnění s běžným nachlazením je obtížné stanovit diagnózu v počáteční fázi. Vyrážka u dítěte se nejčastěji vyskytuje na rtech, jazyku, patře, hltanu, oblouku, hrtanu, genitáliích. Pokud otevřete formaci, zůstane nehořivá eroze, ze které vyteká krev. Když se spojí, promění se v krvácející oblast a část eroze provokuje vláknitý plak, což zhoršuje vzhled pacienta a zhoršuje pohodu.

Lyellův syndrom a Stevens Johnsonův kontrast

Oba jevy se vyznačují tím, že kůže a sliznice jsou značně poškozeny, stejně jako bolest, erytém a odtržení. Vzhledem k tomu, že onemocnění způsobuje znatelné léze ve vnitřních orgánech, může pacient „skončit“ smrtelně. Oba syndromy jsou spojeny klasifikací s nejzávažnějšími formami onemocnění, ale mohou být vyvolány různými faktory a příčinami.

• Podle výskytu této choroby představuje Lyellův syndrom až 1,2 situací na 1 000 000 osob ročně a pro uvažované onemocnění až 6 případů na 1 000 000 lidí za stejné období.
• Existují také rozdíly v příčinách léze. SJS se vyskytuje v polovině situací v důsledku medikace, ale existují situace, kdy identifikace příčiny je nemožná. SL v 80% se projevuje na pozadí drog a v 5% případů je nedostatek léčebných opatření. Další příčiny zahrnují chemické sloučeniny, pneumonii a virové infekční procesy.
• Lokalizace léze také naznačuje několik rozdílů mezi syndromy obou typů. V obličeji a končetinách se tvoří erytém, po několika dnech se formace stává konfluentní. V případě SJS se objevuje především léze na těle a na obličeji, zatímco u druhého onemocnění je pozorována léze obecného typu.
• Obecné příznaky onemocnění se sbíhají a jsou doprovázeny horečkou, horečkou, výskytem bolesti. Ale s SL, toto číslo vždy stoupá po 38 stupni známky. Rovněž se zvyšuje stav úzkosti pacienta a pocit silné bolesti. Renální selhání - pozadí všech těchto onemocnění.

Jasné definice těchto onemocnění stále nejsou k dispozici, mnoho z nich zahrnuje Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je v článku prezentována, do těžké formy polymorfního erytému, zatímco druhé onemocnění je považováno za nejsložitější formu SJS. Obě onemocnění ve vývoji mohou začínat tvorbou erytému v oblasti duhovky, ale u SL se tento jev šíří mnohem rychleji, což vede k nekróze a exfoliacím epidermis. Když se vrstvy SSD odlupují méně než 10% krytu těla, ve druhém případě 30%. Obecně platí, že obě nemoci jsou podobné, ale odlišné, to vše závisí na vlastnostech jejich projevu a obecných ukazatelích symptomů.

Stevens-Johnsonův syndrom způsobuje

Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je vidět v článku, představuje akutní bulózní léze v oblasti kůže a sliznic, zatímco tento jev má alergický původ a zvláštní povahu. Nemoc postupuje v rámci zhoršení stavu nemocného a ústní sliznice, spolu s genitáliemi a močovým systémem, jsou postupně zapojeny do tohoto procesu.

Běžné příčiny onemocnění

Vývoj SJS má obvykle prekurzor ve formě okamžité alergie. Existují 4 typy faktorů, které ovlivňují začátek vývoje onemocnění.

• Infekční činidla ovlivňující orgány a zhoršující celkový průběh onemocnění;
• Užívání určitých skupin léků, které vyvolávají přítomnost tohoto onemocnění u dětí;
• Maligní jevy - nádory a novotvary benigního typu se zvláštním charakterem;
• Příčiny, které nelze zjistit z důvodu nedostatečných lékařských informací.

U dětí se tento jev projevuje jako důsledek virových onemocnění, zatímco vyrážka u dospělých má jinou povahu a je jednoznačně způsobena použitím zdravotnických prostředků nebo přítomností zhoubných nádorů a jevů. Co se týče malých dětí, pak velké množství jevů působí jako provokativní faktory.

Vezmeme-li v úvahu účinek léků na tělo dítěte, může být podána úloha antibiotik a nesteroidních látek proti zánětlivému procesu. Pokud vezmeme v úvahu vliv zhoubných nádorů, můžeme odlišit vedení karcinomu. Pokud žádný z výše uvedených faktorů nemá nic společného s průběhem nemoci, hovoříme o SJS.

Podrobné informace

První informace o syndromech byly pokryty v roce 1992, postupem času se nemoc podrobněji popsala a vybavila názvem na počest jmen autorů, kteří studovali do hloubky a poznali její povahu. Onemocnění je velmi obtížné a je dalším názvem - maligní exsudativní erytém. Onemocnění souvisí s dermatitidou bulózního typu - spolu se SLE, pemfigem. Hlavní klinický průběh je, že se na kůži a sliznicích objevují puchýře.

Pokud vezmeme v úvahu prevalenci onemocnění, lze konstatovat, že je možné se s ním setkat v každém věku, obvykle se onemocnění jasně projevuje v 5-6 letech. V prvních třech letech života dítěte je však mimořádně vzácné. Mnozí autoři, výzkumníci zjistili, že nejvyšší incidence je přítomna mezi mužským publikem populace, který je zahrnuje do rizikové skupiny. Vyrážka, jejíž fotografii lze vidět v článku, je také doprovázena řadou dalších příznaků.

Příznaky Stevens-Johnsonova syndromu

SJS je onemocnění s akutním průběhem nástupu a rychlým vývojem z hlediska symptomů.

• Zpočátku můžete rozlišit nevolnost a zvýšení tělesné teploty.
• Pak je v hlavě akutní bolest doprovázená artralgií, tachykardií a svalovými onemocněními.
• Většina pacientů si stěžuje na bolest v krku, zvracení a průjem.
• Pacient může trpět kašlem, zvracením a tvorbou puchýřů.

• Po otevření útvarů lze nalézt rozsáhlé defekty, které jsou pokryty bílými nebo žlutými filmy nebo krustami.

• Patologický proces zahrnuje zčervenání okrajů rtů.

• Kvůli vážné bolesti je pro pacienty těžké pít a jíst.

• Existuje závažná alergická zánět spojivek, komplikovaný hnisavými zánětlivými procesy.

• U některých onemocnění, včetně SSD, charakterizovaných výskytem eroze a vředů ve spojivkách. Tam může být keratitida, blefaritida.
• Orgány urogenitálního systému jsou znatelně zasaženy, konkrétně jejich sliznice. Tento jev postihuje 50% situací, symptomy se vyskytují ve formě uretritidy, vaginitidy.
• Kožní léze vypadá jako impozantně velká skupina tyčících se útvarů podobných puchýřům. Všechny mají karmínovou barvu a mohou dosahovat rozměrů 3-5 cm.

• Toxická epidermální nekrolýza může ovlivnit mnoho orgánů a systémů. Často vede k smutným následkům a smrti.

Období, ve kterém vznikají nové vyrážky, trvá několik týdnů a pro úplné hojení vředů trvá 1-1,5 měsíce. Onemocnění může být komplikováno tím, že krev z močového měchýře proudí, stejně jako kolitida, pneumonie a selhání ledvin. V průběhu těchto komplikací umírá asi 10% nemocných, zbytek zvládá vyléčit nemoc a začít udržovat plnohodnotný životní rytmus.

Pediatrické schéma Stevens-Johnsonova syndromu

Klinická doporučení naznačují rychlou eliminaci onemocnění prostřednictvím předběžné studie jeho povahy. Před léčbou nemoci je předepsán určitý diagnostický komplex. Jedná se o podrobné vyšetření pacienta, imunologické vyšetření krve, kožní biopsie. Pokud existují určité indikace, musí lékař předepsat plnou radiografii plic a ultrazvuk urogenitálního systému, ledvin a biochemie.

V případě potřeby může být pacient požádán o radu u jiných specialistů. Obvykle se dermatolog nebo příslušní specializovaní lékaři podílejí na identifikaci onemocnění na základě symptomů / stížností / testů. K identifikaci specifických zánětlivých příznaků je nutný krevní test. Diferenciální diagnóza také probíhá a liší se od dermatitidy, které jsou také doprovázeny tvorbou puchýřů, vyrážek na obličeji a tak dále.

Lékařské události

Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie lze v článku hodnotit, je závažná nemoc, která vyžaduje odpovídající zásah odborníka. Systematické postupy zahrnují aktivity zaměřené na snížení nebo odstranění intoxikace, odstranění zánětlivého procesu a zlepšení stavu postižené kůže. Pokud dojde k chronickým zmeškaným situacím, mohou být předepsány speciální léky.

• Kortikosteroidy - k prevenci opakování;
• desenzibilizační činidla;
• léky k odstranění toxikózy.

Mnoho lidí věří, že je nutné předepsat léčbu vitamíny - zejména použití kyseliny askorbové a léků skupiny B, ale to je klam, protože užívání těchto léků může vyvolat zhoršení celkového zdraví. Je možné překonat vyrážku na těle prostřednictvím lokální terapie, jejímž cílem je odstranit zánětlivý proces a zbavit se opuchů. Obvykle se používají léky proti bolesti, antiseptické masti a gely, specializované krémy, enzymy a keratoplastika. V případě remise onemocnění jsou děti vyšetřovány ústní dutinou a rehabilitací.

Stevens-Johnson syndrom dítě foto

Stevens-Johnsonův syndrom, jehož fotografie je uvedena v článku, může postihnout děti. U kojenců do 3 let je onemocnění vzácné, s věkovými změnami se zvyšuje pravděpodobnost. Protože onemocnění postihuje pouze sliznice a další části těla, vyrážka na rukou

Při detekci sebemenších změn v těle nebo chování dítěte je však nutná neodkladná nouzová péče, včetně odstranění intoxikace a zlepšení celkového zdraví.

Včasné poskytování specializované péče zlepší celkový klinický obraz a výrazně zvýší šance na rychlé zotavení. S kompetentním přístupem k realizaci léčebného komplexu můžete dosáhnout úžasných výsledků a dosáhnout svého vlastního uzdravení. Klíčovým pravidlem je kombinace několika terapií.

Víte, co je to Stevens-Johnsonův syndrom? Pomohla fotografie identifikovat jeho příznaky? Podělte se o svůj názor a nechte zpětnou vazbu na fóru!

Stevens-Johnsonův syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby

Stevens-Johnsonův syndrom je akutní alergická etiologie bulózní dermatitidy. Základem onemocnění je epidermální nekrolýza, což je patologický proces, při kterém epidermální buňky umírají a jsou odděleny od dermis. Onemocnění je charakterizováno těžkým průběhem, poškozením ústní sliznice, urogenitálního traktu a spojivek očí. Bubliny se tvoří na kůži a sliznicích, které pacientům zabraňují mluvit a jíst, což způsobuje silnou bolest a nadměrný tok slin. Purulentní zánět spojivek se vyvíjí s otoky a kyselými víčky, uretritidou s bolestivým a obtížným močením.

Onemocnění má akutní nástup a rychlý rozvoj. U pacientů teplota prudce stoupá, krk, klouby a svaly začínají bolet, celkový zdravotní stav se zhoršuje, objevují se známky intoxikace a astenizace těla. Velké puchýře mají zaoblený tvar, jasně červenou barvu, modravý a potopený střed, serózní nebo hemoragický obsah. Postupem času se otevírají a vytvářejí krvácející erozi, která se navzájem spojuje a mění se na velké krvácení a bolestivou ránu. To praskne, pokrytý šedavě-bílý film nebo krvavá kůra.

Stevensův-Johnsonův syndrom je systémové alergické onemocnění, které se vyskytuje u typu erytému. Kožní léze jsou vždy doprovázeny zánětem sliznice alespoň dvou vnitřních orgánů. Patologie získala své oficiální jméno na počest pediatrů z Ameriky, kteří nejprve popsali jeho symptomy a vývojový mechanismus. Onemocnění postihuje hlavně muže ve věku 20-40 let. Riziko patologie se zvyšuje po 40 letech. Ve velmi vzácných případech se syndrom vyskytuje u dětí do šesti měsíců. Syndrom je charakterizován sezónností - vrchol výskytu se vyskytuje v zimním a časném jarním období. Nejvíce ohrožené jsou osoby s imunodeficiencí a onkopatologií. Starší lidé s vážnými komorbiditami je obtížné tolerovat toto onemocnění. Obvykle mají syndrom s rozsáhlými kožními lézemi a končí nepříznivě.

Nejčastěji se Stevens-Jonesův syndrom vyskytuje v reakci na antimikrobiální léčiva. Existuje teorie, že sklon k nemoci je dědičný.

Diagnostika pacientů s Stevens-Johnsonovým syndromem je komplexní vyšetření, včetně standardních technik - dotazování a vyšetřování pacienta, stejně jako specifické postupy - imunogram, testy alergie, kožní biopsie, koagulogram. Pomocné diagnostické metody jsou: radiografie, ultrazvuk vnitřních orgánů, biochemie krve a moči. Včasná diagnostika této mimořádně nebezpečné nemoci brání nepříjemným následkům a vážným komplikacím. Patologická léčba zahrnuje mimotělní hemokorekci, glukokortikoidy a antibakteriální terapii. Toto onemocnění je obtížné léčit, zejména v pozdějších stadiích. Komplikace patologie jsou: pneumonie, průjem, dysfunkce ledvin. U 10% pacientů končí Stevens-Johnsonův syndrom smrtí.

Etiologie

Patologie je založena na okamžitém typu alergické reakce, která se vyvíjí v reakci na zavedení alergenních látek do těla.

Faktory vyvolávající nástup onemocnění:

• herpes viry, cytomegalovirus, adenovirus, virus lidské imunodeficience;
• patogenní bakterie - mykobakterie tuberkulózy a záškrtu, gonokoky, brucella, mykoplazmy, yersinie, salmonely;
• houby - kandidóza, dermatofytóza, keratomykóza;
• léky - antibiotika, NSAID, neuroprotektory, sulfonamidy, vitamíny, lokální anestetika, antiepileptika a sedativa, vakcíny;
• zhoubných novotvarů.

Ideopatická forma - onemocnění s neurčenou etiologií.

Symptomatologie

Onemocnění začíná akutně, symptomy se vyvíjejí rychle.

1. Intoxikace. Prodroma trvá dva týdny a je charakterizován výrazným syndromem intoxikace. U pacientů se rozvine slabost, bolesti v těle, horečka, přetrvávající febrilní, rychlý srdeční tep, dyspepsie ve formě zvracení a průjem, katarální symptomy - bolest v krku, kašel. Pacienti pociťují úzkost, depresi. Snad vývoj komatu.
2. Léze ústní sliznice. Bulózní zánět v ústech se vyvíjí den po nástupu intoxikace. Bullae se rychle otevřela a na jejich místě jsou rozsáhlé defekty s bělavým nebo šedavým květem, hrubými krvavými krustami. Pacienti přestanou mluvit normálně, jedí jídlo a vodu. Některé rozvíjejí cheilitis. Bolest sliznice způsobuje, že pacienti odmítají jíst. Postupem času zhubnou a vyčerpají se. Léze se spojí, zraní a krvácí. Rty a dásně nabobtnají a pokryjí se hemoragickými krustami.
3. Poškození zrakového orgánu. Alergická zánět spojivek se projevuje slzením, pálením v očích, zarudnutím, rýmou, fotofobií, bolestí při pohybu očí. Děti si otírají oči, stěžují si na bolest a písek v očích, zvýšenou únavu. Vzhledem k neustálému tření očí rukama, dochází k sekundární infekci. Hnisavý proces doprovází ranní okyselení očí, hromadění hnisu v rozích očí.
4. Porážka urogenitálního traktu. Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem vykazují známky zánětu uretry, vulvy, vaginy a penisu. Zapálená sliznice se stává červenou, oteklou a bolestivou. Močení je obtížné a je doprovázeno řeznou bolestí. Pacienti pociťují nepohodlí a svědění v perineu, bolest při pohlavním styku. Na sliznici se objevují puchýře, eroze a vředy, jejichž zjizvení končí tvorbou striktur.
5. Hlavním klinickým příznakem patologie je bulózní zánět kůže. Na kůži se objevuje více polymorfních vyrážek ve formě červených skvrn s modravým nádechem, papuly, vezikuly. Na jejich místě v několika málo hodinách puchýře značné velikosti. Spojením dosahují obrovských rozměrů. Edematózní, dobře definované a zploštělé bubliny mají vnitřní a vnější zóny. V jejich středu jsou malé papuly se serózním nebo hemoragickým obsahem. Po otevření na kůži jsou tvořeny jasně červené vady velikosti dlaně, pokryté krustami. Na postižených místech těla se epidermis „sklouzává“ i při jednoduchém dotyku. Vyrážka je lokalizována na trupu, končetinách, perineu a na obličeji. Symetrické vyrážky svědí a zůstávají na kůži po dobu jednoho měsíce. Vředy se hojí ještě déle - několik měsíců. Na zadní straně štětce se objeví bubliny s modravým středem a jasnou hyperemickou korunou. V těžkých případech pacienti ztrácejí vlasy, vyvíjejí se paronychie, nehtové destičky jsou odmítnuty.
6. Mezi další příznaky patologie patří: stridor, porušení frekvence a hloubky dýchání, sípání, pokles krevního tlaku, gastrointestinální symptomy, zhoršené vědomí, stav komatózy.

Komplikace Stevens-Johnsonova syndromu:

• hematurie,
• zánět plic a malých průdušek,
• střevní zánět
• dysfunkce ledvin
• striktura uretry,
• zúžení jícnu,
• slepota
• toxická hepatitida,
• sepse,
• kachexie.

Výše uvedené komplikace způsobují smrt 10% pacientů.

Diagnostika

Dermatologové se zabývají diagnostikou onemocnění: studují charakteristické klinické příznaky a vyšetřují pacienta. Pro stanovení etiologického faktoru je nutné rozhovor s pacientem. Při diagnostice onemocnění berte v úvahu anamnestická a alergologická data a výsledky klinického vyšetření. Biopsie kůže a následné histologické vyšetření pomůže potvrdit nebo popřít údajnou diagnózu.

1. Měření pulsu, tlaku, tělesné teploty, palpace lymfatických uzlin a břicha.
2. Obecně platí, že krevní testy jsou příznaky zánětu: anémie, leukocytóza a zvýšená ESR. Neutropenie je nepříznivým prognostickým znakem.
3. V koagulogramu - známky dysfunkce systému srážení krve.
4. Biochemie krve a moči. Zvláštní pozornost je věnována expertům na ukazatele CBS.
5. Analýza moču denně ustavuje stav.
6. Imunogram - zvýšení imunoglobulinů třídy E, cirkulujících imunitních komplexů, kompliment.
7. Alergické testy.
8. Kožní histologie - nekróza všech vrstev epidermis, její oddělení, mírná zánětlivá infiltrace dermis.
9. Podle svědectví, oni projdou sputum a propuštěním erozí na bakposev.
10. Instrumentální diagnostické metody - radiografie plic, tomografie pánevních orgánů a retroperitoneální prostor.

Stevens-Johnsonův syndrom se odlišuje od systémové vaskulitidy, Lyellova syndromu, pravého nebo benigního pemfigu, syndromu opařené kůže. Stevens-Johnsonův syndrom, na rozdíl od Lyellova syndromu, se vyvíjí rychleji, silněji ovlivňuje citlivou sliznici, nechráněnou pokožku a důležité vnitřní orgány.

Léčba

Pacienti se Stevens-Johnsonovým syndromem by měli být hospitalizováni na lůžku nebo na jednotce intenzivní péče pro lékařskou péči. V první řadě je nutné urychleně zrušit užívání léků, které by mohly tento syndrom vyvolat, zejména pokud bylo jejich užívání zahájeno během posledních 3-5 dnů. To platí pro léky, které nejsou životně důležité.

Léčba patologie je zaměřena především na doplnění ztracené tekutiny. Za tímto účelem se do ulnární žíly vloží katétr a zahájí se infuzní terapie. Koloidní a krystaloidní roztoky se podávají intravenózně. Orální rehydratace je možná. U těžkého edému sliznice hrtanu a dýchacích obtíží je pacient převeden na ventilátor. Po dosažení stabilní stabilizace je pacient poslán do nemocnice. Tam je mu předepsána kombinovaná terapie a hypoalergenní dieta. Skládá se z konzumace pouze tekutých a čistých potravin a hojného pití.
Hypoalergenní dieta zahrnuje vyloučení z potravy ryb, kávy, citrusů, čokolády, medu. Těžké pacientky předepisovaly parenterální výživu.

Léčba onemocnění zahrnuje detoxikační, protizánětlivá a regenerační opatření.

Léčba terapie Stevens-Johnsonovým syndromem:

• glukokortikosteroidy - prednisolon, betamethason, dexamethason,
• roztoky vody a elektrolytů, 5% roztok glukózy, gemodez, krevní plazma, proteinové roztoky,
• širokospektrální antibiotika
• antihistaminika - „Dimedrol“, „Suprastin“, „Tavegil“,
• NSAID.

Léky podávané pacientům ke zlepšení celkového stavu. Pak lékaři snižují dávkování. A po plném uzdravení se léčba zastaví.

Aktuální léčba je použití lokálních anestetik - "Lidocaine", antiseptika - "Furacilin", "Chloramin", peroxid vodíku, manganistan draselný, proteolytické enzymy "Trypsin", a přípravky pro regeneraci - šípkový olej nebo rakytník řešetlákový. Pacientům jsou předepsány masti s kortikosteroidy - „Akriderm“, „Adventan“, kombinované masti - „Triderm“, „Belogent“. Eroze a rány jsou ošetřeny anilinovými barvivy: methylenovou modří, fucorcinem, brilantně zelenou.

Když zánět spojivek vyžaduje konzultaci s oftalmologem. Každé dvě hodiny se do očí dostanou umělé slzy, antibakteriální a antiseptické oční kapky podle schématu. Při absenci terapeutického účinku jsou předepsány dexamethasonové oční kapky, oční gel Oftagel, prednizolonová oční mast a erythromycin nebo tetracyklinová mast. Ústní dutina a sliznice uretry jsou také ošetřeny antiseptiky a desinfekčními prostředky. Opláchnutí je nutné několikrát denně s chlorhexidinem, Miramistinem, klotrimazolem.

V Stevens-Johnsonově syndromu se často používá mimotělní čištění krve a detoxikace. Pro odstranění imunitních komplexů z těla se používá plazmová filtrace, plazmaferéza, hemosorpce.

Prognóza patologie závisí na prevalenci nekrózy. To se stane nepříznivým jestliže tam je velká oblast léze, významná ztráta tekutiny a výrazné acidobazické rovnovážné poruchy.

Prognóza Stevens-Johnsonova syndromu je nepříznivá v následujících případech:

• věku starších 40 let
• rychlý vývoj patologie,
• tachykardie více než 120 úderů za minutu,
• nekróza epidermis více než 10%
• hladina glukózy v krvi je vyšší než 14 mmol / l.

Přiměřená a včasná léčba přispívá k úplnému uzdravení pacientů. Při absenci komplikací je prognóza onemocnění příznivá.

Stevens-Johnsonův syndrom je závažné onemocnění, které významně zhoršuje kvalitu života pacientů. Včasná a komplexní diagnostika, adekvátní a komplexní terapie vám umožní vyhnout se vzniku nebezpečných komplikací a vážných následků.

Stevens-Johnsonův syndrom

Stevens-Johnsonův syndrom je akutní bulózní léze sliznic a kůže alergické povahy. Postupuje na pozadí vážného stavu pacienta se zapojením ústní sliznice, očí a močových orgánů. Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu zahrnuje důkladné vyšetření pacienta, imunologické vyšetření krve, kožní biopsii, koagulogram. Podle indikací, radiografie plic, ultrazvuku močového měchýře, ultrazvuku ledvin, biochemické analýzy moči, konzultace s dalšími odborníky. Léčba se provádí metodami mimotělní hemokorekce, glukokortikoidní a infuzní terapie, antibakteriálními léky.

Stevens-Johnsonův syndrom

Data o Stevens-Johnsonově syndromu byla publikována v roce 1922. Postupem času byl syndrom pojmenován podle autorů, kteří jej poprvé popsali. Onemocnění je obtížnou variantou erythema multiforme exsudativní a má druhé jméno - „maligní exsudativní erytém“. Společně s Lyellovým syndromem, pemfigem, bulózní variantou SLE, alergickou kontaktní dermatitidou, Haley-Hayleyovou chorobou atd. Dermatologie klasifikuje Stevens-Johnsonův syndrom na bulózní dermatitidu, jejíž běžným klinickým příznakem je tvorba puchýřů na kůži a sliznicích.

Stevens-Johnsonův syndrom je pozorován v každém věku, nejčastěji u lidí ve věku 20–40 let a extrémně vzácný v prvních třech letech života dítěte. Podle různých údajů se prevalence syndromu na 1 milion obyvatel pohybuje od 0,4 do 6 případů ročně. Většina autorů uvádí vyšší výskyt u mužů.

Příčiny Stevens-Johnsonova syndromu

Vývoj Stevens-Johnsonova syndromu je způsoben okamžitým typem alergické reakce. Existují 4 skupiny faktorů, které mohou vyvolat nástup onemocnění: infekční agens, léky, maligní onemocnění a neznámé příčiny.

U dospělých je Stevens-Johnsonův syndrom obvykle způsoben podáváním léků nebo maligním procesem. Z těchto léků je úloha kauzativního faktoru primárně určena antibiotikům, nesteroidním protizánětlivým látkám, regulátorům centrálního nervového systému a sulfonamidům. U pacientů s rakovinou hraje vedoucí úlohu ve vývoji Stevens-Johnsonova syndromu lymfomy a karcinomy. Nelze-li určit specifický etiologický faktor onemocnění, pak hovoříme o idiopatickém Stevens-Johnsonově syndromu.

Příznaky Stevens-Johnsonova syndromu

Stevens-Johnsonův syndrom je charakterizován akutním nástupem s rychlým rozvojem symptomů. Na začátku je malátnost, vzestup teploty na 40 ° C, bolest hlavy, tachykardie, artralgie a svalová bolest. Pacient může mít bolest v krku, kašel, průjem a zvracení. Během několika hodin (maximálně po 24 hodinách) se na sliznici ústní dutiny pozorují poměrně velké puchýře. Po jejich otevření se na sliznici vytvoří rozsáhlé defekty pokryté bílošedými nebo nažloutlými filmy a krustami sušené krve. Červený okraj rtů je zapojen do patologického procesu. Pacienti nemohou jíst ani pít kvůli závažným slizničním lézím v Stevens-Johnsonově syndromu.

Poškození očí na začátku typu alergické konjunktivitidy, ale je často komplikováno sekundární infekcí s rozvojem hnisavých zánětů. Pro Stevens-Johnsonův syndrom je typické vzdělání o spojivkách a rohovce erozivních ulcerózních prvků malé velikosti. Možné poškození duhovky, rozvoj blefaritidy, iridocyklitida, keratitida.

Léze sliznic genitourinárního systému je pozorována v polovině případů Stevens-Johnsonova syndromu. Vyskytuje se ve formě uretritidy, balanopostitidy, vulvitidy, vaginitidy. Jizvení erozí a vředů sliznic může vést k tvorbě striktury uretry.

Kožní léze představují velké množství zaoblených tyčících se prvků připomínajících puchýře. Mají purpurovou barvu a dosahují velikosti 3-5 cm, prvkem prvků kožní vyrážky v Stevens-Johnsonově syndromu je výskyt serózních nebo krvavých bublin v jejich středu. Otevření bublin vede k tvorbě jasně červených defektů, které se stávají krustami. Oblíbená lokalizace vyrážky je kůže trupu a perinea.

Doba výskytu nových vyrážek Stevens-Johnsonova syndromu trvá přibližně 2-3 týdny, hojení vředů se projeví během 1,5 měsíce. Onemocnění může být komplikováno krvácením z močového měchýře, pneumonií, bronchiolitidou, kolitidou, akutním selháním ledvin, sekundární bakteriální infekcí, ztrátou zraku. V důsledku rozvinutých komplikací umírá asi 10% pacientů se Stevens-Johnsonovým syndromem.

Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu

Dermatolog může diagnostikovat Stevens-Johnsonův syndrom na základě charakteristických symptomů zjištěných při důkladném dermatologickém vyšetření. Průzkum pacienta umožňuje určit příčinný faktor, který způsobil vývoj onemocnění. Biopsie kůže pomáhá potvrdit diagnózu Stevens-Johnsonova syndromu. Histologické vyšetření ukazuje nekrózu epidermálních buněk, infiltraci perivaskulárních lymfocytů a subepidermální puchýře.

V klinické analýze krve jsou stanoveny nespecifické příznaky zánětu, koagulogram detekuje poruchy krvácení a biochemická analýza krve vykazuje snížený obsah proteinů. Nejcennější z hlediska diagnózy Stevens-Johnsonova syndromu je imunologický krevní test, který detekuje významný nárůst T-lymfocytů a specifických protilátek.

Diagnóza komplikací Stevens-Johnsonova syndromu může vyžadovat eroze výboje bakposevy, koprogramy, biochemickou analýzu moči, vzorek Zimnitsky, ultrazvuk a CT vyšetření ledvin, ultrazvuk močového měchýře, radiografii plic atd..

Diferenciální Stevens-Johnsonův syndrom je nutný při dermatitidě, která je typická pro tvorbu puchýřů: alergická a jednoduchá kontaktní dermatitida, aktinická dermatitida, herpetiformní Dühringova dermatitida, různé formy pemfigu (pravdivé, vulgární, vegetativní, listnaté), Lyellův syndrom atd.

Léčba Stevens-Johnsonova syndromu

Terapie Stevens-Johnsonovým syndromem se provádí vysokými dávkami glukokortikoidních hormonů. V souvislosti s porážkou ústní sliznice je často nezbytné podávání léků k provedení injekční metody. Postupné snižování dávky začíná až poté, co příznaky onemocnění ustoupí a celkový stav pacienta se zlepší.

Metody extrakorporální hemokorekce jsou používány k čištění krve z imunitních komplexů vytvořených v Stevens-Johnsonově syndromu: kaskádová filtrace plazmy, výměna membránové plazmy, hemosorpce a imunosorpce. Plazmové a proteinové roztoky jsou transfuzovány. Je důležité zavést do pacienta dostatečné množství tekutiny a udržovat normální denní diurézu. Jako další terapie se používají přípravky obsahující vápník a draslík. Prevence a léčba sekundární infekce se provádí pomocí lokálních a systémových antibakteriálních léčiv.

Stevens-Johnsonův syndrom

Verze: Klinická doporučení Ruské federace (Rusko)

Obecné informace

Stručný popis

RUSKÁ SPOLEČNOST DERMATOVENEREROLOGŮ A KOSMETOLOGŮ

FEDERÁLNÍ KLINICKÁ DOPORUČENÍ PRO ŘÍZENÍ PACIENTŮ S STEVENS-JONSONOVOU SYNDROMOU / TOXICKÝM EPIDERMÁLNÍM NECROLÝZEM

Kodex mezinárodní klasifikace nemocí ICD-10
Stevens-Johnsonův syndrom - L51.1
Toxická epidermální nekrolýza - L51.2

DEFINICE
Stevens-Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza - epidermolytické lékové reakce (ELR) - akutní závažné alergické reakce charakterizované rozsáhlými lézemi kůže a sliznic, vyvolané medikací.

Klasifikace

V závislosti na oblasti postižené kůže se rozlišují následující formy ESR:
- Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) - méně než 10% povrchu těla;
- toxická epidermální nekrolýza (PETN, Lyellův syndrom) - více než 30% povrchu těla;
- střední forma SSD / TEN (poškození 10-30% kůže).

Etiologie a patogeneze

Nejčastěji se Stevens-Johnsonův syndrom vyvíjí při užívání léků, ale v některých případech nelze zjistit příčinu onemocnění. Mezi léky, u nichž je vyšší pravděpodobnost vzniku Stevens-Johnsonova syndromu, patří: sulfonamidy, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, hlormazanon, peniciliny. Vzácně je rozvoj syndromu podporován užíváním cefalosporinů, fluorochinolonů, vankomycinu, rifampicinu, ethambutolu, tenoxikamu, kyseliny thiaprofenové, diklofenaku, sulindaku, ibuprofenu, ketoprofenu, naproxenu, thiabendazolu.
Výskyt ELR se odhaduje na 1–6 případů na milion lidí. ELR se může objevit v každém věku, riziko rozvoje onemocnění se zvyšuje u lidí starších 40 let, u HIV pozitivních osob (1000krát), u pacientů se systémovým lupus erythematosus a onkologickými onemocněními. Čím starší je věk pacienta, tím závažnější je souběžné onemocnění a čím rozsáhlejší je kožní léze, tím horší je prognóza onemocnění. Úmrtnost z ELR je 5–12%.
Nemoci jsou charakterizovány latentním obdobím mezi užitím léku a vývojem klinického obrazu (od 2 do 8 týdnů), který je nezbytný pro tvorbu imunitní reakce. Patogeneze ELR je spojena s hromadnou smrtí bazálních keratinocytů kůže a slizničního epitelu způsobenou apoptózou buněk vyvolanou Fas a perforinem / granzymem. K programované buněčné smrti dochází v důsledku imunitně zprostředkovaného zánětu, což je důležitá úloha, jejíž vývoj sehrávají cytotoxické T buňky.

Klinický obraz

Příznaky, proud

V Stevens-Johnsonově syndromu je léze sliznic nejméně dvou orgánů, oblast léze dosahuje ne více než 10% celého kožního obalu.

Stevens-Johnsonův syndrom se vyvíjí akutně, poškození kůže a sliznic je doprovázeno závažnými všeobecnými poruchami: vysoká tělesná teplota (38,40 ° C), bolest hlavy, stav komatózy, dyspeptické symptomy atd. Vyrážka se nachází hlavně na kůži obličeje a trupu. Klinický obraz je charakterizován výskytem více polymorfních lézí ve formě purpurově červených skvrn s modravým nádechem, papuly, puchýřků a lézí cílového tvaru. Velmi rychle (během několika hodin) se tvoří bubliny až do dlaně dospělého a více; mohou dosáhnout gigantických rozměrů. Trubky s bublinkami jsou relativně snadno zničeny (pozitivní příznak Nikolského), tvořící rozsáhlé jasně červené erodované pláčové plochy ohraničené kousky bublin bublin („epidermální límec“).
Někdy na kůži dlaní a nohou se objevují zaoblené tmavě červené skvrny s hemoragickou složkou.

Nejzávažnější léze je pozorována na sliznicích úst, nosu, genitálií, kůže červeného okraje rtů a v perianální oblasti, kde se objevují puchýře, které se rychle otevírají, což odhaluje rozsáhlou, ostře bolestivou erozi pokrytou šedivým fibrinovým květem. Na červeném okraji rtů se často tvoří husté hnědohnědé hemoragické kůry. Pokud jsou oči poškozeny, je pozorována blefarokonjunktivitida, existuje riziko vzniku rohovkového vředu a uveitidy. Pacienti odmítají jíst, stěžují si na bolest, pálení, zvýšenou citlivost při polykání, parestézii, fotofobii, bolestivé močení.

Diagnostika

Diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu je založena na výsledcích historie onemocnění a charakteristickém klinickém obrazu.

Během klinické analýzy krve byla zjištěna anémie, lymfopenie, eosinofilie (vzácné); neutropenie je nepříznivým prognostickým znakem.

V případě potřeby proveďte histologické vyšetření biopsie kůže. Histologické vyšetření pozorovalo nekrózu všech vrstev epidermis, vznik mezery nad bazální membránou, oddělení epidermis, v dermis zánětlivé infiltraci je mírně vyjádřena nebo nepřítomna.

Diferenciální diagnostika

Stevens-Johnsonův syndrom by měl být diferencován od vulgárního pemfigu, syndromu obarvené kůže, toxické epidermální nekrolýzy (Lyellův syndrom), který je charakterizován epidermálním oddělením více než 30% povrchu těla; onemocnění štěpu proti hostiteli, erythema multiforme exsudativní, šarlatová horečka, tepelná popálenina, fototoxická reakce, exfoliace erythrodermy, fixní toxicita.

Léčba

- zlepšení celkového stavu pacienta;
- regrese vyrážky;
- prevence vzniku systémových komplikací a recidivy onemocnění.

Obecné poznámky o terapii
Stevens-Johnsonův syndrom je léčen dermatovenerologem, jiní specialisté provádějí léčbu závažnějších forem ESR a dermatovenerolog je zaměstnán jako konzultant.
Je-li zjištěna epidermolytická reakce, je lékař, bez ohledu na specializaci, povinen poskytnout pacientovi nouzovou lékařskou péči a zajistit její přepravu do vyhořovacího centra (oddělení) nebo na jednotku intenzivní péče.
Okamžité vysazení léku, který vyvolal vývoj ELR, zvyšuje přežití s ​​krátkým poločasem rozpadu. V pochybných případech byste měli zrušit všechny léky, které nejsou životně důležité, a zejména ty, které byly zahájeny během posledních 8 týdnů.
Je třeba zvážit nepříznivé prognostické faktory pro ELR: t
1. Věk> 40 let - 1 bod.
2. Srdeční frekvence> 120 za minutu. - 1 bod.
3. Léze> 10% povrchu kůže - 1 bod.
4. Zhoubné novotvary (včetně historie) - 1 bod.
5. Při biochemické analýze krve:
- hladina glukózy> 14 mmol / l - 1 bod;
- hladina močoviny> 10 mmol / l - 1 bod;
- bikarbonát 5 bodů (90%).

Indikace pro hospitalizaci
Stanovená diagnóza Stevens-Johnsonova syndromu / toxická epidermální nekrolýza.

Léčebné režimy

Systémová léčba
1. Léčiva s glukokortikosteroidy systémového účinku:
- prednison (B) 90–150 mg denně intramuskulárně nebo intravenózně [1]
nebo
- dexamethason (B) 12–20 mg denně intramuskulárně nebo intravenózně [2].

2. Infuzní terapie (alternativní režimy jsou přípustné):
- chlorid draselný + chlorid sodný + chlorid hořečnatý (C) 400,0 ml intravenózně po dobu 5–10 infuzí
nebo
- 0,9% chlorid sodný (C) 400 ml intravenózní kapka v průběhu 5–10 infuzí
nebo
- glukonát vápenatý 10% (C) 10 ml 1 krát denně intramuskulárně po dobu 8–10 dnů;
- thiosíran sodný 30% (C) 10 ml 1krát denně intravenózně po dobu 8-10 injekcí.
Je také oprávněné provádět postupy hemosorpce, plazmaferézy (C) [3].

3. V případě infekční komplikace se předepisují antibakteriální léčiva, s přihlédnutím k izolovanému patogenu, jeho citlivosti na antibakteriální léčiva a závažnosti klinických projevů.

Externí terapie
spočívá v pečlivém opouštění a zpracování zárodků vyjasněním, odstraněním nekrotické tkaniny. Extenzivní a agresivní odstranění nekrotické modifikované epidermy by nemělo být prováděno, protože povrchová nekróza není překážkou reepitelizace a může urychlit proliferaci kmenových buněk prostřednictvím zánětlivých cytokinů.
Pro externí terapii se používají roztoky antiseptických přípravků (D): roztok peroxidu vodíku 1%, roztok chlorhexidinu 0,06%, roztok manganistanu draselného (D).
Pro ošetřování eroze se používají povlaky rány a anilinová barviva (D): methylenová modř, fucorcin, brilantní zelená.
Pokud je vyžadováno poškození očí, poraďte se s oftalmologem. Vzhledem k častému rozvoji syndromu suchého oka se nedoporučuje používat oční kapky s antibakteriálními léky. Doporučuje se používat oční kapky s přípravky obsahujícími glukokortikosteroidy (dexamethason), přípravky z umělých slz. Mechanická destrukce časných synechií je nutná v případě jejich vzniku.
S porážkou ústní sliznice vypláchněte několikrát denně antiseptickými (chlorhexidinovými, miramistinovými) nebo antifungálními (klotrimazolovými) roztoky.

Zvláštní situace
Léčba dětí
Vyžaduje intenzivní interdisciplinární interakci pediatrů, dermatologů, oftalmologů, chirurgů:
- kontrola rovnováhy tekutin, elektrolytů, teploty a krevního tlaku;
- aseptické otevření ještě elastických bublin (pneumatika zůstane na místě);
- mikrobiologické sledování lézí na kůži a sliznicích;
- oční a orální péče;
- antiseptická opatření, anilinová barviva bez alkoholu se používají k léčbě erozí u dětí: methylenová modř, brilantní zelená;
- Neléčivé obvazy na rány;
- umístění pacienta na speciální matraci;
- odpovídající terapie bolesti;
- pečlivá terapeutická cvičení, aby se zabránilo kontrakturám.

Požadavky na výsledky léčby
- klinické zotavení;
- prevence relapsu.

PREVENCE
Prevence recidivy Stevens-Johnsonova syndromu má za cíl vyloučit léčiva, která onemocnění způsobila. Doporučuje se nosit identifikační náramek označující léky způsobující Stevens-Johnsonův syndrom.

Informace

Zdroje a literatura

1. Klinická doporučení Ruské společnosti dermatovenerologů a kosmetiků
   1. 1. Fine J.D: Management získaných bulózních kožních onemocnění. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexamethasonová pulzní terapie pro epidermální nekrolýzu. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmaferéza v těžce toxické epidermální nekrolýze vyvolané léčivem. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

Informace

Osobní složení pracovní skupiny pro přípravu federálních klinických pokynů k profilu "Dermatovenerologie", sekce "Stephen-Johnsonův syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - profesor katedry dermatologie a venereologie St. Petersburg státní pediatrické univerzity ministerstva zdravotnictví Ruské federace, profesor, lékař lékařských věd, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovič Vedoucí katedry dermatovenerologie Státní pediatrické univerzity v Petrohradě, Ministerstvo zdravotnictví Ruska, profesor, lékař lékařských věd, Petrohrad.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - vedoucí oddělení kožních a pohlavních nemocí FSMEI HPE „Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S.M. Kirov “, lékař lékařských věd, profesor, Petrohrad.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovich - asistent oddělení kožních a pohlavních nemocí, FSMEI HPE „Vojenská lékařská akademie pojmenovaná po S.M. Kirov ”, lékař lékařských věd, St. Petersburg.

METODOLOGIE

Metody používané ke sběru / výběru důkazů:
vyhledávání v elektronických databázích.

Popis metod používaných ke sběru / výběru důkazů:
Základem pro doporučení jsou publikace obsažené v databázích Cochrane Library, EMBASE a MEDLINE.

Metody použité k posouzení kvality a síly důkazů: t
· Konsenzus odborníků;
· Posouzení významu podle ratingového schématu (schéma je připojeno).

Systém hodnocení pro posouzení síly doporučení: