Rentgenový snímek

MELOREOSTÓZA (melorheostóza; řecká, melosová končetina, člen + rheo tok + osteonová kost; syn. Leriho choroba) - ostré zpevnění kostní struktury jedné nebo více kostí, nejčastěji horní nebo dolní končetiny. M. byl poprvé popsán v roce 1922 fr. Neuropatologové Leri (A. Leri) a Joanny (A. Joanny). Zdá se, že onemocnění souvisí s anomálií osteogeneze.

Patologické změny jsou charakterizovány nadměrnou tvorbou kostní hmoty.

Makroskopicky patol, proces má formu zesílení kosti (hyperostóza), řez s lokalizací na dlouhých tubulárních kostech (femur, tibial, humeral) jak to teče dolů od vrcholu k vytvoření charakteristických vrstev, se podobat přílivu hořící svíčky (obr. 1).

Byly publikovány pouze izolované pozorování mikroskopických studií kostí pod M., proto zůstává podstata této studie nevysvětlitelná.

Histologicky je v zóně periostální vrstvy nalezena nerovnoměrná velikost osteonových kanálů (gaverse kanály) s nesprávnou tvorbou osteonických struktur. Osteocyty v těchto oblastech mají odlišný tvar a velikost a jsou rozděleny náhodně v osteonovém systému (obr. 2). Je zaznamenána novotvar kostní substance, nerovnoměrné uspořádání lepicích linií a fenomén hladké resorpce kostí slabě vyjádřený v subperiostálních oblastech.

A. V. Rusakov přisuzuje M. skupině vrozených tkáňových dysplazií na základě toho, že onemocnění nejčastěji začíná v raném dětství a lokalizace patolu, proces v určitých oblastech kosterního systému naznačuje jeho souvislost s ošklivým vývojem mesenchymu. Mikroskopicky zjistitelný rozdíl mezi rychlostmi tvorby kostí a zpožděnou kostní resorpcí je také důkazem dysplastické povahy onemocnění. Velký počet trhlin v kostních destičkách také svědčí o nedostatečné změně generací kostí, které jsou nezbytné pro fyziologické resorpční modelování kostního orgánu. Praskliny vznikají při ošetření léčiva, jejich původ je však nepochybně způsoben změnou fyzického stavu. vlastnosti neobnovitelných kostí.

Klinický obraz

Pacienti se obávají, zpravidla, tupé bolesti, horší v noci. Intenzita bolesti závisí na zatížení postiženého segmentu končetiny. Bolest je lokalizována nejen v místě léze končetiny, ale může vyzařovat i do dalších segmentů, zejména při stlačování cévních a nervových útvarů. Pro pacienty mladého věku jsou charakteristické vágní pocity těžkosti, slabost postižené končetiny, atrofie svalů, pozdější ztuhlost jednoho nebo několika kloubů, postupně progresivní.

V pokročilých případech jsou nalezeny oblasti sklerodermie, respektive kostní léze, jakož i deformace končetin různých stupňů. Čím starší pacient, klín, obraz M. výraznější. Vzhledem k fuzzy a nejistému komplexu symptomů M. obvykle není možné založit vznik onemocnění nebo revmatismus nebo jiné nemoci jsou dlouho mylně diagnostikovány.

Diagnóza je možná pouze s pomocí rentgenolu, výzkumu.

Rentgenový snímek ukazuje oblasti ostře zhutněné struktury, uspořádané takovým způsobem, že člověk získá dojem, že osteosclerotické kostní hmoty jsou údajně "odvodňovány" z horní do dolní části. Ovlivněny jsou většinou dlouhé a krátké, stejně jako malé končetiny (obr. 3), méně často lopatky a pánevní kosti. Zhutnění struktury není pozorováno po celé postižené kosti, ale na určité její části, zejména excentrické. Kromě skleroterapie spongiózní kosti je M. často doprovázen hyperostózou postižených kostí. V dlouhých a krátkých trubicových kostech se projevuje ve formě jednostranně asimilovaných periostálních vrstev, zahušťování a deformování diafýzy. Při dlouhodobém pozorování se někdy zjistí zvýšení rozsahu a závažnosti osteosklerózy (viz), hyperostózy (viz) a deformit.

S diferenciální diagnózou zvažte následující. Syfilitická (gummózní) osteomyelitida (viz) nevede k jednotné skleróze diafýzy a metafýze tubulárních kostí pouze jedné končetiny a nikdy neovlivní krátké houbovité kosti. Nemoc mramoru (viz) se nikdy nenachází v kostech pouze jedné končetiny, postihuje téměř celou kostru, často doprovázenou zvýšenou těžkou anémií, často patolem, zlomeninami a dalšími komplikacemi. Vláknitá dysplazie (viz Fibrous osteodysplasia) ve fázi zhutnění nedává difuzní osteosklerózu; obvykle v nek-ry místa razvlekoleniye kostní struktury, a docela často dokonce cystické změny jsou pozorovány. Vláknitá dysplazie může zřídkakdy ovlivnit krátké houbovité kosti končetin.

Léčba je redukována na symptomatická opatření, etiopatogenetické látky nebyly nalezeny.

Prognóza života je příznivá. Funkce končetin může být v různé míře narušena.

Bibliografie Volkov MV, Nemoci kostí u dětí, str. 394, M., 1974; Multivolume průvodce patologické anatomie, pod redakcí A.I. Strukova, sv. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Případ izolovaného tibiálního melarestosu, Arch. patol., sv. 23, č. 77, 1961; P o xl a D.G. N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol a radiol, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr. Leri A. a. J o a n n u, Une effection non ctecrite des os, hyperostose “en coulee” sur toute la longueur d’un membre na “melorheostose”, Bull. Soc. med. Pozn Paříž, t. 46, str. 1141, 1922; R i t v o M. Rentgenová diagnostika kostí a kloubů, s. 1 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestosis - Klinická a radiologická diagnostika kosterní dysplazie

Tento typ poruch osteogeneze poprvé popsal francouzský radiolog L. Leri (spolu s V. Joannym) v roce 1922 a dal jí obrazový název „melaoreostóza“, tj. Tekoucí dolů končetinou (z řeckých melos - končetina, rheo - proud), vzhledem k vnější podobnosti růstu na kostech s přílivem hořící svíčky. V literatuře je onemocnění často popisováno jako Leriho choroba. Z domácích autorů náleží první pozorování D. G. Rokhlin (1931), který při rentgenovém vyšetření hrudníku odhalil změnu v kostech horní končetiny. Tento typ dysplazie kostí je poměrně vzácný a většina autorů má pouze izolovaná pozorování.
Meloresóza má mnoho společného s generalizovanou hyperostózou, zejména se vyznačuje také nadměrnou tvorbou periosteal a endosteal kosti. Tyto nemoci mají zároveň zásadní zásadní rozdíly. Za prvé, porušení osteogeneze u melodorestosy se vyskytuje ve velmi rané fázi embryogeneze, v době, kdy jsou končetiny odděleny od těla a jsou rozděleny na segmenty. V důsledku toho postihuje všechny segmenty končetin a všechny části kostí - diafýzu, metafýzu, epifýzu a dokonce i sousední části plochých kostí těla (pánevní nebo ramenní pletenec), stejně jako kosti rukou a nohou. Změny se také vyskytují v kloubních sáčcích, které obklopují kloub paraartikulárních tkání a dokonce svalů a někdy i kůže.
Meleoreostóza je tedy vrozená inferiorita systému mezenchymální embryogeneze, která se projevuje tvorbou kloubního aparátu, zejména při modelování tvaru a struktury kostí. V případě meleoreostózy dochází k perverzi periostální, endostální a intersticiální tvorby kosti se zvýšením osteoblastického procesu a tvorbou nadbytečného množství funkčně nediferencované tkáně kostní tkáně. Tento proces, který vzniká jako časná embryopatie, pokračuje v postnatálním období a někdy je detekován pouze u dospělého.

Obr. 4.3. Melorestosis.
a - periostózu mediálního poloválce femuru;

Navzdory konzistenci procesu má striktně definovanou lokalizaci. Melarestosa je monomelická hyperosgotická dysplazie s jednostranným metamerickým poškozením segmentů jedné končetiny - horní nebo dolní. Zvýšená aktivita periosteu v případě malého rozptylu je pozorována pouze na jednom povrchu tubulárních kostí, přičemž zůstává normální na opačné straně. Vznikající periostózy ve formě někdy velmi velkých hustých nodulárních porostů pokrývají pouze půlválcový tubulární kost, což způsobuje jeho jednostranné zahuštění (obr. 4.3, a). Periostóza se šíří po celé diafýze v kontinuálním poli v jednom segmentu a pokračuje v kostech dalšího segmentu, jako by šla po liniích kloubu, a pouze jeden z nich je postižen v segmentu obsahujícím spárované kosti (holeně, předloktí). V rukou a nohách může být postiženo několik kostních paprsků, ale jejich korelace s postiženými kostmi předchozího segmentu nemusí vždy odpovídat vzoru „GSGNBURA ray“ [Gegenbaur, 1899]. Vnější obrys periostózy může být zvlněný, nerovný, ale vždy ostře ohraničený.

Posílení funkce endosteální složky tvořící kost je vyjádřeno ve výskytu sklerotických pásů v diafýze, které probíhají podél vnitřního povrchu kortikální vrstvy a spojují se s ní, což má za následek zúžení kanálu kostní dřeně s různou závažností. Enostiční podestýlka zevnitř je ostře ohraničena od zbývající nezměněné struktury na zbytku kosti. V houbovitých kostech a houbovitých částech tubulárních kostí se vyskytují oblasti sklerózy, které mají různé tvary a velikosti, ale jsou také umístěny excentricky, například pouze v jedné polovině těla epifýzy, metafýzy nebo obratle. V kostech různých segmentů stejné končetiny, bez ohledu na závažnost pernostóz a enostóz, je tedy jejich „jednořadá“ povaha zachována. To umožnilo navrhnout asociaci poruch tvorby kostí s některými invazně-vaskulárními faktory, ale to nebylo potvrzeno.
V těžkých případech megaloreostózy dolní končetiny může tento proces zachytit část pánve, přilehlou polovinu kosterní kosti a dokonce i těla bederního obratle, pak vnější nebo vnitřní půlválcový femur, přičemž pokračuje až k půlválci jedné z kostí dolní končetiny a přilehlých kostí nohy. Pokud je postižena horní končetina, může se proces rozšířit do vnější části lopatky a klíční kosti, vnějšího nebo vnitřního půlválce humeru, jednoho z kostí předloktí a přilehlých kostí ruky. Jsou popsány případy výskytu ložisek sklerózy v odpovídající polovině lebky nebo dolní čelisti. Nicméně prevalence a závažnost změn, navzdory obecnému vzoru, je v každém případě velmi individuální, jak potvrzují pozorování v literatuře. Navíc v literatuře existují případy, kdy se rozvinul dvoustranný proces, ale změny na druhé straně byly velmi bezvýznamné [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostózy mohou být velmi masivní v jednom nebo dvou segmentech, což způsobuje výrazné jednostranné zahuštění kostí a sotva se projevuje v přilehlém nebo mezilehlém segmentu. Stupeň projevu enostózy v houbovité látce je také individuální, ve kterém se mohou vyskytovat sklerózové oblasti různých tvarů a velikostí kompaktních ostrovů (obr. 4.3, b, c). V některých případech je zaznamenána změna délky postižené kosti - její prodloužení nebo naopak zkrácení, což lze vysvětlit sekundárním podrážděním fyzické chrupavky, což způsobuje zvýšení nebo inhibici jeho funkce.
Spolu s nadměrnou lokální periostální a enosteální osteogenezí je melorasostóza doprovázena heterotopickou osifikací v sáčcích a pararikulárních tkáních kloubů spojujících jednotlivé segmenty. Kostní konglomeráty jsou vytvořeny v různých velikostech. Někdy dochází k vláknitému zpevnění svalů na postižené končetině.
Histologicky se při melarestose zjistí nadměrné množství kompaktní, dobře tvarované kostní hmoty s nastíněnou ossonovou strukturou. Periosteum se nemění. Lze předpokládat, že jeho funkce je zachována i na konci růstu kostry, což způsobuje postup procesu, protože u dospělých jsou změny mnohem výraznější. Kostní inkluze v kloubních sáčcích také sestávají z husté, dobře tvarované kostní tkáně. Kapsle kloubu je vláknitě uzavřena.
Klinické projevy melarestosy jsou velmi nevýznamné, proto je nemoc diagnostikována pozdě - u dospívajících nebo většinou u dospělých - a často pouze u rentgenových paprsků, které jsou prováděny z jiného důvodu. Hlavními klinickými příznaky jsou bolestivost, „hlodání“, období velmi silné bolesti v kostech a kloubech, únava, pocit těžkosti v postižené končetině. Palpace někdy určuje ztluštění kosti. Nejdůležitější jsou změny v kloubech. U dospělých s rostoucí osifikací v paraartikulárním aparátu se v nich vyvíjí ztuhlost a vznikají kontrakce, někdy v zlomyslném postavení končetiny. Někdy se také vyvíjí svalová slabost. V některých případech se podle místa, kde se vyvíjejí kostní léze, vyskytuje různá závažnost sklerodermie [S. Reinberg, 1964]. Onemocnění se vyskytuje sporadicky. Vzory dědičnosti nejsou instalovány, i když literatura popisuje izolované rodinné případy.

Leriho nemoc - Meloreostóza

Melorestosis (rhizomonomelorestiosis, Leriho choroba) je velmi vzácná vývojová abnormalita v důsledku nadměrného vývoje kostní tkáně ve více či méně společných oblastech kostí končetin.

Klinika

Melorestosis se nejčastěji projevuje u adolescentů nebo mladých lidí ve formě malých lokálních bolestí a pocitů těžkosti v končetinách.

Diagnostika

Diagnóza melarestosy je možná pouze rentgenovým obrazem, který odhaluje pásy osteosklerózy umístěné podél dlouhé osy tubulárních kostí jednoho z končetin. Tyto pásy, kontinuální nebo přerušované, jsou obvykle umístěny excentricky. Spolu s osteosklerózou v případě meleoreostózy může dojít k zesílení postižených kostí, v takových případech se jejich kontury stávají nerovnoměrnými.

Diagnóza Leriho nemoci není obtížná, ale pro odhalení těchto typických změn je nutné provést rentgenové vyšetření, aby se získal rentgenový obraz charakteristický pro melorestosu.

Charakteristické znaky melarestosy a její léčba

Meloresóza je závažná vrozená kosterní patologie. Nejčastěji jsou postiženy končetiny a na kostech se objevují ohniska zhrubnutí.

Příznaky patologie

Meloresóza se vyvíjí postupně. Není možné stanovit diagnózu v počátečních stadiích nemoci, protože neexistují žádné specifické symptomy. Jedním z prvních příznaků patologie je mírná bolest v paži nebo noze. Progresi onemocnění vede ke zvýšení jeho intenzity, zejména v noci. Nepříjemné pocity jsou lokalizovány nejen v místě zhutnění kostní tkáně, ale často se šíří i do blízkých částí končetiny. Podobný jev je způsoben mačkáním krevních cév a nervových zakončení.

1. Pacienti zjistí, že jsou v bolestech končetin pocity únavy.
2. Tam je slabost v pažích a nohách, který stane se chronický a nezmizí ani po prodlouženém odpočinku.
3. Mobilita kloubů se zhoršuje, zejména pokud je kostní látka uložena v blízkosti kloubu.

Intenzita bolesti závisí do značné míry na fyzické námaze.

Postupem času se objevují vizuální znaky - postižená kost se postupně deformuje, zkracuje se nebo naopak roste. Charakteristickým rysem melorestosy je lokální změna struktury kostí podél dlouhé osy.

V některých případech se Leriho choroba projevuje projevem těžkosti v postižené noze nebo paži. To je způsobeno zvýšením kostní hmoty.

Diagnostická opatření

Rentgenový obraz nemoci má velmi charakteristické projevy. Na postižené oblasti kosti jsou přítomna ložiska zhutněné tkáně ve formě podélných linií nebo osteosklerózy. Obraz zobrazuje příznak tavící svíčky. Je určena změna architektury a periosteum. Kostní dřeň se stává atrofovanou, je nahrazena pojivovou tkání. Zesílení kostí se vyvíjí pouze na jedné straně.

Pomocí MRI je možné podrobněji stanovit lokalizaci patologického ohniska, jeho hranic, struktury a dalších charakteristik, které umožňují přesnou diagnostiku.

Meloresóza by měla být odlišena od ostatních onemocnění pohybového aparátu:

1. Syfilitická nebo gummózní osteomyelitida. Liší se v zapojení do patologického procesu ne jedné kosti, ale několika současně. Nezakrývá krátké houbovité kosti.
2. Mramorová choroba. Ovlivňuje téměř celou kostru. Patologie je doprovázena rozvojem anémie, častými zlomeninami kostí.
3. Vláknitá dysplazie. Vyznačuje se absencí difuzní osteosklerózy, neovlivňuje spongiózní kosti končetin.

Léčba nemocí

Neexistuje žádná specifická léčba meloreostózy. Základem léčby patologie je použití symptomatických léků.

Pro každého pacienta je vytvořeno individuální schéma léčby s ohledem na klinický obraz onemocnění - stížnosti, výsledky vyšetření, laboratorní testy a instrumentální metody vyšetření.

Melorestosis je charakterizován výskytem bolesti, proto je vhodné užívat léky ze skupiny NSAID. Mají komplexní účinek - zmírňují bolest, zánět, odstraňují otok. Díky svému účelu je možné snížit intenzitu symptomů nemoci a zlepšit zdraví pacienta.

Z nespecifických protizánětlivých léčiv se používají Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis a další léky ve formě tablet, injekcí nebo masti pro externí aplikaci.

Potřebný lék, dávkování, četnost použití a trvání léčby stanoví lékař. Vlastní oprava receptů je přísně zakázána, protože léky mohou vést k závažným nežádoucím reakcím a komplikacím, zejména pokud je dávka překročena.

NSAID mají nepříznivý účinek na sliznici žaludku a dvanáctníku, vyvolávají vývoj gastritidy nebo vředů. Je zakázáno používat během těhotenství a kojení.

Syndrom silné bolesti vyžaduje použití glukokortikosteroidů. Mají silné protizánětlivé a analgetické vlastnosti. Tyto prostředky by však měly být využívány velmi pečlivě a krátce, aby nedošlo ke změně hormonálních hladin. Meloreostóza je léčena hlavně prednisonem, hydrokortisonem a dalšími léky.

Důležitou roli v úspěšné léčbě onemocnění je prevence kontraktur. Aby se zabránilo významnému omezení pohyblivosti kloubů, které jsou nejblíže lézi, je třeba přijmout určitá preventivní opatření. Patří mezi ně:

• pravidelné kurzy fyzikální terapie;
• správná poloha končetiny.

V některých situacích musí pacient použít speciální zařízení k vytvoření fyziologické polohy - ortézy.

Při absenci včasné lékařské péče není vyloučen vývoj závažných deformit končetin. V tomto případě se melarestosa léčí pouze chirurgicky. Jiný způsob, jak obnovit normální délku kosti, nezbytný pro provizi elementárních pohybů, je nemožný.

Čím dříve je léčba onemocnění zahájena, tím větší je šance na konzervativní metody a na prevenci vzniku komplikací ve formě kostní deformity a zhoršené funkce pohybového aparátu.

Našel příčinu melarestosis nemoci, a to pomůže v léčbě osteoporózy

Melorestosis je vzácné onemocnění kostí, které je v současné době diagnostikováno pouze u 400 pacientů na světě. Vědci z Národního zdravotního ústavu Spojených států provedli genetickou studii kostní tkáně u 15 pacientů s melanoreostózou z různých zemí a zjistili, jaký druh genetické mutace vede k rozvoji onemocnění. Výsledky výzkumu jsou publikovány ve vědeckém časopise Nature Communications.

Kosti pacientů s melanoreostózou se s věkem stávají masivnějšími a hustšími.

Melerostóza nebo „Leriho choroba“ je ostré zhutnění kostní tkáně (osteoskleróza), které způsobuje nadměrný růst kostí, jejich deformaci a bolest spojenou s těmito faktory. Onemocnění je vrozené. Na rentgenu vypadají kosti ovlivněné melodiostózou jako svíčky, ze kterých se šíří vosk.

S věkem se kosti pacientů s tímto onemocněním stávají masivnějšími, na rozdíl od většiny lidí, jejichž kosti ztrácejí svou hustotu a hmotnost. Až donedávna nebyla příčina „Leriho choroby“ známa.

Výzkumní pracovníci v Národním ústavu zdravotnictví (NIH) klinické centrum studoval kostní tkáň 15 nepříbuzných příbuzných pacientů s melorestosis z celého světa. Vědci provedli biopsii jak postižených kostí, tak postižených. Chtěli zjistit, zda mutace způsobila melarosostózu. A pokud ano, mutuje gen ve všech kostních buňkách pacientů nebo pouze v buňkách abnormální kostní tkáně?

MD, vedoucí Oddělení klinické a chirurgické ortopedie Národního ústavu artritidy, pohybového aparátu a kožních onemocnění (NICHD), divize NIH, Timothy Bhattacharya uvedl, že jeho tým vědců navrhl, že mutace se vyskytnou pouze v postižených oblastech kostí. Nakonec to dopadlo.

Melorestosis je způsobena mutací v genu MAP2K1

Tento problém byl hledán v exomu - části lidského genomu, který kóduje proteiny. Srovnání vzorků kostní tkáně všech účastníků studie umožnilo stanovit i nízké hladiny mutací.

Studie ukázala, že u 8 z 15 pacientů s melanoreostózou došlo k mutacím v genu MAP2K1, konkrétně v oblastech postižené kosti. MAP2K1 je zodpovědný za produkci proteinu MEK1.

Věda dříve objasnila úlohu genu MAP2K1 při vývoji určitých typů zhoubných nádorů a abnormální tvorbě krevních cév v hlavě - „uvnitř“ obličeje nebo krku.

Hlavní autor studie o vzácných kostních onemocněních, Joan Marini (NICHD) ji nazval „vzrušující“. Vysvětlila, že to dovoluje nejen odhalit samotnou mutaci u poloviny pacientů, ale také získat základní informace o genu MAP2K1, mutacích, v nichž jsou také „vinni“ při některých onkologických onemocněních.

Vědci jsou přesvědčeni, že jejich výzkum změnil „vědeckou krajinu“ ve svém předmětu. Naznačují, že získané údaje nám umožní sledovat kauzální vztahy v procesech metabolismu kostí. A to v budoucnu pomůže nejen malé skupině pacientů s onemocněním melorestosis, ale také obrovské množství lidí trpících osteoporózou.

Lékařská pedagogická literatura

Vzdělávací lékařská literatura, online knihovna pro studenty na univerzitách a zdravotnické profesionály

Vrozené systémové skeletální nemoci

12. MELOREOSTÓZA

Pod názvem melarestosis (melorheostóza) bylo popsáno asi 80 případů vrozené skeletální nemoci, vyjádřené v naprosto jedinečné unilaterální osteoskleróze kostí jedné končetiny, stejně jako osteobathia hyperostotica congenita monomelica. Není pochyb o tom, že melaoreostóza není tak vzácná, že jsme v naší poradenské praxi pozorovali více než 30 případů. Je zcela přirozené, že jednotlivá nová kazuistická pozorování, která nezavádějí žádná nová fakta do vědy a nevyvolávají nové myšlenky a zobecnění, zůstávají nepublikovaná.

Obr. 315. Melerostosis Lery. 28 letá žena. Rentgenový snímek oblasti levého kyčelního kloubu v důsledku mírné hluché bolesti v této oblasti. Typický rentgenový snímek, změny se zvyšují směrem k distálnímu konci levé dolní končetiny.

Osteoskleróza v této nemoci nezachycuje celou kost po obvodu, ale rozšiřuje mírně zvlněný pruh podél dlouhé osy končetiny (viz obr. 261, K), procházející řadou kloubů k ostatním kostem. Celá horní nebo dolní končetina, nebo její větší nebo menší okrajová část, například část lopatky, půlválcový humerus, část radiálního kostního válce a kostra druhého prstu, spolu s oblastmi karpálních kostí, nebo součástí je mediální (obr. 315) nebo laterálně femorální, tibiální kost s pokračováním a rozšiřováním procesu na tarsu a metatarsu a odpovídajícími falangy jedné nebo několika, ale ne všech prstů podél podélné osy (obr. 316). Nejprve objevil tuto nemoc v roce 1922, spolu s Joanny Leri, srovnává osteosclerotic pásky s obrázkem připomínající svíčku tekoucí podél končetiny a tuhnoucí stearin nebo vosk. Proto název „meloreostóza“ - „kostka tekoucí podél končetiny“ nebo přesnější, ale i delší a složitější sloučenina (z pěti kořenů!) Jméno „rhizomoneelomoreostosis“. Jednotlivé případy melarestosy se od sebe liší ve stupni a tvaru sklerotických oblastí. Jak se říká, neexistuje případ pro případ a každý případ představuje své vlastní jedinečné ikonografické rysy. Ve vážnějších případech lézí dolní končetiny je zachycena odpovídající polovina pánve, včetně kříže, s lokalizací v horní končetině - části lopatky, nebo dokonce všech končetinách. Zajímavé je, že je ovlivněna pouze jedna z párovaných kostí: jedná se buď o holenní kost nebo o fibulu, nebo o poloměr nebo ulnu (Obr. 317), ale nikdy obě kosti ve stejnou dobu. V nejvzácnějších případech se do procesu může zapojit lebka (část dolní čelisti), stejně jako páteř. Nikdy jsme neviděli porážku žeber. Upravená kortikální vrstva, stejně jako zhutněné epifýzy a malé houbovité kosti, se stávají hustou slonovinou.

Obr. 316. Leri melorestosis u 29letého pacienta. Typická léze 2 1 /₂ prsty levé ruky, na ulnární hraně. Odchylka IV a zejména prst V na ulnární straně.

Kortex zesílí jak směrem k kanálu kostní dřeně (endosteal forma), zužovat to do větší nebo menší míry, a ven (periosteal forma), zvednout se nad normální úroveň kosti a tím zvětšovat jeho vnější průměr. Povrch „prohýbání“ je mírně zvlněný, s vyvýšeninami ve tvaru hřebene a zářezy, ale vždy velmi ostře obrysy. Sklerotické pruhy a pásky jsou často pevné, ale často jsou přerušované, stratifikované. Někdy dochází k mírnému prodlužování kostí a jejich mírné obloukové deformaci, a někdy i naopak mírnému zkrácení. Předpokládám, že záleží na účasti enchondrální chrupavky, podráždění nebo inhibici jeho funkce. Kostní tkáň sousedící se sklerotickými pruhy a ostrovy si zachovává normální vzor nebo je často lehce porotická, takže hranice mezi tmavými sklerotickými pásky a pozadím kostí je velmi strmá. Někdy, v měkkých částech pánve nebo ramenního pletence, se vyvíjí abnormální kulová hustá kostní hmota a jak choroba postupuje, takové ostrovy se objevují v obvodu kloubů, které samy o sobě nepředstavují žádné konkrétní změny. Patologické zlomeniny s melorestosou nejsou popsány. Z vlastní zkušenosti az literárních údajů také nevíme o malignitě v případě melodorestosy. Průběh onemocnění je obecně zcela benigní a obecná predikce je příznivá. Histologické vyšetření s melarestosou nevykazuje nic, s výjimkou sklerózy postižených oblastí. V kostní tkáni nejsou žádné zánětlivé změny. Zhutněná kost má, stejně jako nemoc mramoru, nepravidelnou architekturu. Periosteum se buď vůbec nemění, nebo je fibroznifikováno. Existuje spousta nezralé kostní hmoty, kostní dřeň je atrofická a je také nahrazena vláknitou pojivovou tkání, cévy jsou ve stavu desolace.

Obr. 317. Melerostóza Lery. Stejné pozorování. Charakteristická léze ulny. Postižené a odpovídající karpální kosti.

Melorestosis je pozorován v každém, ale nejčastěji v dětství a dospívání. V posledních letech stále více identifikujeme toto onemocnění a v průměru i ve zralém a senilním věku. Klinický obraz ve srovnání s radiologickým je poměrně velmi špatný, ale přesto je odvozen od některých příznaků, které se s ohledem na radiologická data stanou snadno srozumitelnými. Obecně platí, že čím starší je pacient s melarestosis, tím více kliniky přichází do vlastní péče a čím mladší je, tím více radiologie převažuje nad klinikou. Pacienti si nejčastěji stěžují na bolest, jejíž povaha a intenzita se v některých případech liší ve velmi širokých mezích. Bolest je jen velmi zřídka silná, bolestivá. Obvykle se jedná o mírné tupé, tupé bolesti, zhoršené v noci, někdy v závislosti na funkční aktivitě, a to i v sezóně. Bolest se nevztahuje pouze na umístění sklerotických oblastí kostí, nejedná se pouze o diafyzární bolest ve velkých tubulárních kostech, ale také o bolesti v kloubech, jakož i sekundární cévní a nervové jevy způsobené tlakem bujných kostních hřebenů a vrstev. Často, po definici nemoci v důsledku rentgenového vyšetření, je možné se zpětným pohledem objasnit, že bolest nějakým způsobem ruší pacienta po léta, pět nebo desetiletí. Někdy se stížnosti pacientů omezují pouze na pocit únavy v modifikované končetině a řada našich pacientů na nás upozorňovala, aniž by z naší strany naznačila, že postižená končetina se jim jeví jako závažnější než opačná, zdravá. Stížnosti jsou také vyrobeny z jednostranné svalové slabosti, a svaly samotné ve staromódních případech se ukázaly být atrofizovány a fibrosed. Zajímavé je, že ve stejných vzdálených případech melarestosy, odpovídajících základním kostním lézím, je také možné zaznamenat větší nebo menší stupeň sklerodermie. V některých případech melarestosy dospělí pacienti indikují ztuhlost kloubů na postižené straně. U dětí jsme to neviděli. S věkem se může vyvíjet progresivní omezení pohyblivosti jednoho nebo několika velkých kloubů - to vše na jedné končetině. Tyto monomelické artikulární změny nejsou vysvětleny ani tak sklerózou epifýzových kostních prvků kloubů, ale zvýšením usazenin a bloků heterotopické kostní hmoty v měkkých tkáních po obvodu kloubů. To jsme pozorovali v oblasti kyčelního a kolenního kloubu u pacientů v dospělém věku, nikdy u dětí. A konečně deformační jevy mohou být důležitým vnějším klinickým projevem meleoreostózy, jejíž axiální odchylky jsou nejvýraznější ve směru (odchylka) jednoho z prstů ruky. Krev v morfologických a chemických vlastnostech v případě meleoreostózy nepředstavuje odchylky od normy, metabolismus zůstává normální. Za těchto podmínek není nic překvapivého ve skutečnosti, že meleoreostóza je obvykle po dlouhou dobu skryta a obvykle není možné určit přesný nástup onemocnění, jak se postupně plíží. Je pravděpodobné, že mnozí pacienti nejsou vůbec rozpoznáni, zvyknou si na jejich bolesti a vyrovnávají se s „chronickým revmatismem“, nechodí k lékařům a lékaři nehledají radiologickou radu. Přesné rozpoznání meloreostózy je možné pouze pomocí rentgenových paprsků a na základě rentgenových snímků je základním úkolem samozřejmě za podmínek seznámení se s bizarním rentgenovým obrazem melorestosy, jakož i s povinným požadavkem vystavit kostru a v každém případě končetinu jako celek a nejen omezenou. místo osteoartikulárního systému, na kterém je soustředěna pozornost pacienta a ošetřujícího lékaře. Tento metodický aspekt hmoty přináší melodorestosu blíže k Ollierově chorobě, k polyostotické fibrózní osteodysplázii a dalším podobným monomelickým utrpením. Tudíž v typických případech megaloreostózy může sotva vzniknout, obtížnost diferenciálně-diagnostického řádu, rozhodující je vysoce charakteristický rentgenový obraz, nejen stanovení, ale i diferenciální diagnostické hodnoty. Chyby se vyskytují pouze v důsledku nedostatečného klinického a radiologického vyšetření v nedostatečně studovaných případech. Zkušenost je, že pro nějaký druh klinického a psychologického, kapsulární osteom a osteosarkom, atd. Etiologie melorestosy není známa. Zbývá jen omezit se na obecnou frázi, že se jedná o určitý druh vrozené embryonální metamerické poruchy procesu vývoje převážně kostní kosti končetiny. Toto je jediná námi známá choroba, metameticky ovlivňující pouze kosti jedné končetiny, ve formě podélných patologických osteosclerotických pásů, kromě toho, že nejsou spojeny s určitými vaskulárními nebo nervovými zdroji. Ten vyžaduje vysvětlení. Zdálo by se nejjednodušší spojit úžasnou lokalizaci změn kostí přesně a pouze s inervační poruchou. Důsledná analýza kostních lézí horních a dolních končetin však nedává jednoznačný vztah k jednomu nebo druhému nervovému kmeni známému v normální anatomii, v některých případech přílivy neodpovídají větvovým oblastem určitých nervů. A funkčně se ukáže, že nervy končetiny s melodorostózou, když jsou vyšetřeny konvenčními klinickými metodami, jsou normální. Léčba meloreostózou je omezena na symptomatická opatření.

Léčba meloreostózy

Termín "melarestosa" označuje benigní vrozené onemocnění, které je charakterizováno zhutněním kostní tkáně. Nejběžnějším místem lokalizace patologie jsou kosti, které tvoří dolní nebo horní končetiny. Kosti lebky, páteře, pánve atd. Jsou postiženy mnohem méně často.

Meloresóza se může projevit v každém věku. Malesteretóza zpravidla postihuje muže. V současné době zůstává etiologie onemocnění pro lidstvo záhadou.

Nemoc po dlouhou dobu často probíhá bez jakýchkoliv příznaků. S rozvojem patologických změn v postižené části končetiny se začíná projevovat bolest. Ve vzácných případech je bolestivá a silná. V podstatě je bolest mírná (tupá, hluchá), její intenzita se v noci zvyšuje. Postupně se kost deformuje, prodlužuje nebo zkracuje.

V případě melarestosy není ovlivněna celá kost, ale pouze její část (úlomky kosti podél dlouhé osy). Charakteristickým příznakem melarestosy, který je detekován rentgenovým zářením, je přítomnost podélných přerušovaných nebo plných čar indikujících zhutnění kostní tkáně (obraz na rentgenovém snímku lze srovnávat se svíčkou, kterou proudí vosk).

Nepravidelná architektura je charakteristická pro zhutněnou kost (stejný symptom lze pozorovat i při onemocnění mramoru). V některých případech se periosteum nemění. Tam je docela hodně nezralé kostní substance. Navíc se pozoruje atrofie kostní dřeně při melarestose. Je nahrazena vláknitou pojivovou tkání.

Někdy se pacienti stěžují pouze na výskyt únavy končetin. Někdo postižená končetina se zdá být těžká ve srovnání se zdravým párem končetin. Také pacienti si stěžují na ztuhlost kloubů končetiny, která trpěla melorestosis; To je způsobeno ukládáním kostní hmoty do kloubů.

Složení krve v důsledku nemoci se nemění, nejsou žádné abnormality. Metabolismus také zůstává normální.

V případě melarestosy může být provedeno histologické vyšetření, které však s výjimkou sklerózy postižených míst v kostech nevykazuje nic zvláštního. Přesná diagnóza může být provedena v důsledku rentgenového vyšetření. Na roentgenogramu jsou jasně viditelná místa s kompaktní strukturou.

Často se pacienti po dlouhou dobu necítí nemocní, protože nejprve se patologie vůbec necítí vůbec. Lidé také nevěnují pozornost vznikajícím bolestem a myslí si, že jim hrozí nic hrozného. Lidé po mnoho let snášejí nepohodlí a podobné chování je špatné. Bolest je signálem patologických procesů probíhajících v těle. Čím dříve bude léčba předepsána, tím dříve bude možné se zbavit oslabujících bolestí a dalších negativních symptomů, vrátit se do normálního života.

Vzhledem k tomu, že onemocnění je poměrně vzácné, pouze vysoce kvalifikovaný lékař může správně diagnostikovat melaoreostózu.

Léčba melorestosis je symptomatická. Možná, že léčba patologických změn chirurgicky, to musí být klinické indikace. Prognóza tohoto onemocnění je v zásadě příznivá.

Váš dermatolog

Velká lékařská encyklopedie
Autoři: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestosis je ostré zpevnění kostní struktury jedné nebo několika kostí, nejčastěji horních nebo dolních končetin, což je spojeno s osteogenními abnormalitami.

Etymologie termínu: melorheostóza; z řeckých melos - končetina, člen + rheo - tok + osteonová kost.

Synonyma: Leriho choroba.

Meloreostózu poprvé popsali v roce 1922 francouzští neurologové A. Leri a A. Joanny.

Etiologie a patogeneze

A. V. Rusakov odkazuje na skupinu vrozených tkáňových dysplazií na základě toho, že onemocnění často začíná v raném dětství a lokalizace patologického procesu v určitých oblastech kosterního systému indikuje jeho spojení s malformací mesenchymu. Dysplastická povaha onemocnění je také indikována mikroskopickým rozdílem mezi rychlostí tvorby kosti a pomalou absorpcí kostní tkáně.

Velký počet trhlin v kostních destičkách také svědčí o nedostatečné změně generací kostí, které jsou nezbytné pro fyziologické resorpční modelování kostního orgánu. Praskliny vznikají při zpracování přípravku, jejich původ je však nepochybně způsoben změnou fyzikálních a chemických vlastností dlouhotrvající kosti.

Patologická anatomie

Zveřejněno pouze několik pozorování mikroskopických studií kostí s melorestosis, proto jeho podstata zůstává nevysvětlitelná.

Patologické změny jsou charakterizovány nadměrnou tvorbou kostní hmoty.

Patologický proces má formu zesílení kostí (hyperostóza), která, když je lokalizována na dlouhých tubulárních kostech (femur, tibial, humeral), jako by proudila z vrcholu, aby tvořila charakteristické vrstvy, připomínající příliv hořící svíčky.

Histologické vyšetření zóny periostálních vrstev odhaluje nerovnoměrnou velikost osteonových kanálů (gaverse kanály) s nesprávnou tvorbou osteonických struktur. Osteocyty v těchto oblastech mají odlišný tvar a velikost a jsou rozděleny náhodně v osteonovém systému. Je zaznamenána novotvar kostní substance, nerovnoměrné uspořádání lepicích linií a fenomén hladké resorpce kostí slabě vyjádřený v subperiostálních oblastech.

Klinické projevy

Pacienti s melarestózou jsou zpravidla rušeni, tupými bolestmi, které se v noci zhoršují. Intenzita bolesti závisí na zatížení postiženého segmentu končetiny. Bolest je lokalizována nejen v místě léze končetiny, ale může vyzařovat i do dalších segmentů, zejména během stlačování cévních a nervových útvarů.

Pro pacienty mladého věku, neurčité pocity těžkosti, slabost postižené končetiny, atrofie svalů, později spojení jednoho nebo několika kloubů, postupně progresivní.

V pokročilých případech jsou nalezeny oblasti sklerodermie, respektive kostní léze, jakož i deformace končetin různých stupňů. Čím starší je pacient, tím závažnější je klinický obraz melorestosy. Vzhledem k neurčitému a nejistému komplexu symptomů melarestosy není obvykle možný nástup nemoci, nebo revmatismus nebo jiné nemoci jsou mylně diagnostikovány po dlouhou dobu.

Diagnostika

Diagnóza melorestosy je možná pouze pomocí rentgenového vyšetření.

Rentgenový snímek ukazuje oblasti s ostře zhutněnou strukturou, uspořádané tak, aby vytvářely dojem osteosclerotických osse zdánlivě „odvodňujících“ hmot z vyšších do nižších částí. Ovlivněny jsou hlavně dlouhé a krátké, stejně jako malé končetinové kosti, méně často lopatka a pánevní kosti. Zhutnění struktury není pozorováno po celé postižené kosti, ale na určité její části, zejména excentrické.

Kromě skleroterapie spongiózní kosti, s melorestosis, často je pozorována hyperostóza postižených kostí. V dlouhých a krátkých trubicových kostech se projevuje ve formě jednostranně asimilovaných periostálních vrstev, zahušťování a deformování diafýzy. Při dlouhodobém pozorování se někdy zjistí zvýšení rozsahu a závažnosti osteosclerózy, hyperostózy a deformity.

Diferenciální diagnostika

Při diferenciální diagnóze melorestosy je třeba zvážit následující:

Syfilitická (gummózní) osteomyelitida nevede k jednotné skleróze diafýzy a metafýze tubulárních kostí pouze jedné končetiny a nikdy neovlivní krátké houbovité kosti.

Mramorová choroba se nikdy nenachází v kostech pouze jedné končetiny, postihuje téměř celou kostru, často doprovázenou zvýšenou těžkou anémií, často patologickými frakturami a dalšími komplikacemi.

Vláknitá dysplazie ve fázi zhutnění nedává difúzní osteosclerózu. Obvykle se v některých oblastech vyskytuje rastiking kostní struktury a často i cystické změny. Vláknitá dysplazie může zřídkakdy ovlivnit krátké houbovité kosti končetin.

Léčba

Léčba meloreostózy je redukována na symptomatická opatření, etiopatogenetické látky nebyly nalezeny.

Předpověď

Prognóza melarestosy pro život je příznivá. Funkce končetin může být v různé míře narušena.

Melorestosis

Vzpomeňte si na hit "Svíčka hoří..." na slova B. Pasternaka? Neméně poeticky pojmenovaný a vážná odchylka ve vývoji kostry - melodorestosy. Přeloženo z řečtiny, zní to jako „tekoucí kost končetiny“.

Název onemocnění byl způsoben výskytem léze na rentgenovém snímku. Je to velmi podobné přílivu vosku tekoucího na svíčku. Poprvé byla taková anomálie popsána francouzským neurologem A. Lerim v roce 1922. Leriho choroba (toto je synonymní jméno pro meleoreostózu) je charakterizována abnormální strukturou, významným zhutněním, hyperostózou (zesílení) a enostózou (zvýšení celkové hmotnosti, zvláštních uzlin), které se šíří podél dlouhé osy kostí paže nebo nohou na jedné straně. Etiologie onemocnění není zcela definována, vědci ji spojují s abnormální osteogenezí.

Nejčastěji je postiženou oblastí dolní končetiny, ostatní segmenty jsou předmětem onemocnění mnohem méně často. Nadměrná tvorba kompaktní (velmi husté) kosti, s intenzivnější tvorbou periosteal nebo endosteal kosti, vyvolává vývoj onemocnění. Tato vrozená patologie kostní tkáně je běžnější u silné poloviny lidstva, může se projevit v každém věku.

Profesor A. V. Rusakov klasifikuje melaoreostózu jako vrozenou tkáňovou dysplazii. Tato benigní dysplazie je podle jeho názoru spojena s patologickým vývojem mesenchymu. Má dysplastickou povahu, o čemž svědčí rozpor zjištěný pod mikroskopem mezi rychlostí tvorby kosti a opožděnou resorpcí (resorpcí) kostní tkáně. Přirozená fyziologická remodelace kosterního systému je nefunkční, dochází k nedostatečné změně v tvorbě minerálů způsobené poruchami fyzikálně-chemických vlastností skeletové plochy, která není po delší dobu obnovitelná. Při podrobném vyšetření jsou na některých částech pohybového aparátu nalezeny novotvary, asymetrické uspořádání lepicích linií, minimálně výrazná hladká resorpce.

Onemocnění v počátečním stádiu probíhá skrytě, později jsou příznaky tohoto jevu vyjádřeny velmi vágně, proto se zpravidla nedetekuje nebo se provádí chybná diagnóza - revmatismus. Důvodem pro kontaktování specialisty je ve většině případů již sekundární deformace. Pacienti po dlouhou dobu si mohou stěžovat na tupé bolesti, které mají tendenci se zvyšovat v noci, pocit chronické únavy v problémové končetině, slabost ve svalech. Síla bolestivých pocitů do značné míry závisí na zatížení oblasti, která je rušivá. Zajímavostí je, že lokalizace bolesti se může rozšířit do dalších segmentů postižené končetiny, pokud dojde k tlaku na cévy a nervová zakončení. Mladí pacienti často hovoří o neustále doprovodném pocitu slabosti, závažnosti postiženého oddělení. Na tomto pozadí se postupně vyvíjí kontraktura (tj. Ztuhlost) okolních kloubů, svalová atrofie. Pokud nebyly včas provedeny žádné terapeutické metody, pak se sklerodermní oblasti zdají odpovídat kostním lézím a vyvíjejí se různé stupně defektů: zkrácení, prodloužení. S věkem jsou klinické projevy toho, co lékaři nazývají vrozenou patologií kostní tkáně, výraznější.

Pro zjištění přítomnosti takového jevu je možné použít jednu metodu - rentgen. Na roentgenogramu budou excentrické oblasti s ostře zhutněnou strukturou, které „proudí dolů“ od segmentů proti proudu k dolním jednostranným vydutím, viditelné pouhým okem.

Dosud nejsou léky známy etiopatogenetické látky, léčba této anomálie je symptomatická. Hlavním cílem terapeutických intervencí je adekvátní úleva od bolesti, prevence kontraktur a těžkých deformací. Pokud by nebylo možné vyhnout se patologickým změnám v práci končetiny nebo zmeškaným optimálním podmínkám pro provádění dalších procedur, uchýlí se k chirurgickému zákroku, jehož účelem je co nejvíce obnovit normální fungování postižené oblasti. Onemocnění je neletální, to znamená, že neexistuje žádné přímé ohrožení života, ale ortopedický chirurg by jej měl stále pravidelně sledovat, aby mohl předcházet výše uvedeným komplikacím.

Rentgenový snímek

Meloresóza (Leriho choroba, rhizomomelooreostóza) - benigní dysplazie, vrozená patologie kostní tkáně, projevující se ostrým zhutněním (osteoskleróza). Melarestosis ovlivňuje do jisté míry kosti jednoho z horních nebo dolních končetin; ve vzácných případech je postižena páteř nebo dolní čelist.

Příznaky

Klinické projevy melarestosy mohou být nespecifické a omezeny na monotónní, tupé muskuloskeletální bolesti v postižené končetině; v některých případech dochází k silné bolesti, deformaci kostí s funkčními omezeními a kontrakturami; trofické poruchy. Patognomonickým příznakem melorestosy v radiografii je obraz vosku „proudícího ze svíčky“ ve formě podélných spojitých nebo přerušovaných pásů zhutňování kostní tkáně. V sousedních oblastech se kostní tkáň nemění ani nepatrně pórovitě.

Léčba a prognóza

Léčba melorestosis je symptomatická. Pokud existují klinické důkazy, je možná operace. Prognóza je příznivá.