Co znamená diagnóza - demyelinizační onemocnění mozku

Jedním z nejnebezpečnějších patologií, které ovlivňují nervový systém, je demyelinizační onemocnění mozku. V důsledku toho dochází k destrukci myelinu s jeho nahrazením vláknitou tkání. To může stát se v nějaké části mozku (frontální, týlní, temporální laloky). Tyto procesy vedou k tomu, že přenos nervových impulzů je narušen. Demyelinizace se týká onemocnění autoimunitní povahy a v poslední době došlo k nárůstu této patologie u dětí a osob starších 45 let. Jaké jsou příčiny, povaha a léčba této patologie mozku?

Hlavní příčiny demyelinizačních onemocnění

Mezi hlavní důvody, jejichž důsledkem je, že se v těle začíná vyvíjet demyelinizace mozku:

1. Reakce lidského imunitního systému na protein, který tvoří myelin. V důsledku nevratných procesů, ke kterým dochází v těle, začíná být tento protein imunitním systémem vnímán jako cizí. Buňky na něj zaútočí a postupně se zničí. Tento důvod je nejnebezpečnější. Tento mechanismus může být vyvolán požitím organismu nebo charakterem osobnostní imunity, které jsou dědičné. Patří mezi ně roztroušená skleróza, mnohočetná encefalomyelitida atd.
2. Proces demyelinizace může začít v reakci na přítomnost neuroinfekce, která specificky cílí na myelin.

1. Porušení metabolických procesů v těle. V důsledku toho myelin začíná trpět nedostatkem látek, které potřebuje, a postupně se zhroutí. To je možné u pacientů s diabetem v anamnéze as problémy spojenými s prací štítné žlázy.
2. Účinek na tělo toxinů a chemikálií, včetně: alkoholu, psychotropních léků, acetonu, odpadů z těla.
3. Paraneoplastické procesy, které se vyskytují jako komplikace rakoviny.

V důsledku vědeckého výzkumu bylo možné prokázat, že dědičnost a nepříznivé podmínky prostředí mají zvláštní úlohu při poškození myelinu (pochvy nervových vláken). Jsou zde také informace o vztahu mezi pravděpodobností výskytu této choroby a geografickou polohou osoby, kde jsou zaznamenána demyelinační ložiska.

Existují dva typy demyelinizace mozku:

1. Myelinoplastika - charakterizovaná dědičnou predispozicí k rychlé destrukci skořápky myelinové substance.
2. Myelinopatie je proces destrukce myelinového pochvy, který má jiné příčiny.

Příznaky

Některé zvláštní příznaky demyelinizačního onemocnění mozku se neliší. Všechny jsou přímo spojeny s těmi částmi nervového systému, ve kterých jsou lokalizovány, a místem, kde se nacházejí demyelinační ložiska. V medicíně jsou celkem 3 hlavní demyelinizační choroby:

1. Akutní šíření encefalomyelitidy dystrofické povahy.
2. Roztroušená skleróza (v jakékoliv formě jejího projevu).
3. Multifokální leukoencefalopatie.

Nejběžnější z těchto onemocnění je roztroušená skleróza, která na rozdíl od jiných onemocnění může současně postihnout několik částí centrálního nervového systému. Rozsah symptomů tohoto onemocnění je poměrně rozsáhlý. První příznaky onemocnění se začínají objevovat u mladých lidí ve věku 20-25 let. Nejčastěji je nemoc diagnostikována u žen asi 25 let. U mužů je počet pacientů nižší, ale nemoc má progresivní formu. Všechny příznaky charakteristické pro onemocnění lze rozdělit do 7 skupin:

1. Neuropsychologické poruchy: poruchy chování, pocity euforie, deprese, astenie, hypochondrie.
2. Porážka pyramidální cesty dystrofické povahy. Patří mezi ně: spastický svalový tonus, snížené kožní reflexy, paréza, zvýšení reflexů šlach.
3. Dystrofické léze lebečních nervů a mozkového kmene: oslabení obličejových svalů, horizontální nystagmus.

1. Porušení pánevních orgánů: zhoršená účinnost, časté močení, mnoho z nich má močovou inkontinenci.
2. Desenzibilizace v důsledku demyelinizace: dysestézie, poruchy spojené s citlivostí vibrací, pacient nevnímá vysokou nebo nízkou teplotu, pocit zúžení končetin.
3. Zhoršení zraku: změny úhlu pohledu, barevné slepoty, neschopnosti vnímat jas a kontrastní detaily.
4. Dystrofická léze mozečku: dysmetrie, asynergie, nystagmus, svalová hypotonie, ataxie těla.

Další informace o ataxii a její léčbě od zkušeného neurologa Michail Moiseyevich Shperling v našem videu:

Diagnóza demyelinizace mozku

Nejúčinnější metodou diagnostiky patologie je dnes využití magnetické rezonance. Je možné identifikovat ložiska dimelinizatsii, která mohou být oválná nebo kulatá. Jejich průměr se může pohybovat od 3 mm do 3 cm, mohou být umístěny v jakékoliv části mozku, ale nejčastěji jsou diagnostikovány v čelním laloku. Pokud nemoc postupuje dostatečně dlouho a léčba se neprovádí, mohou se tato ložiska nakonec spojit. Tomografie odhaluje přítomnost změn v subarachnoidních prostorech, zvětšených komorách, což je možné díky atrofii mozku.

Relativně novým způsobem diagnostiky demyelinizace je metoda evokovaných potenciálů. Tato studie umožňuje provést kvalitativní posouzení sluchových, zrakových a somatosenzorických parametrů a také zvážit porušení chování nervových impulzů.

Electroneuromyography pomáhá vidět přítomnost axonální degenerace a posoudit úroveň poškození.

Jak diagnostikovat roztroušenou sklerózu a další demyelinizační onemocnění pomocí MRI říká Kapitonov Ivan Vladimirovich - lékař centra MRT24:

Imunologické studie se provádějí na oligoklonálních imunoglobulinech, které jsou v mozkomíšním moku. Když se zjistí, že jsou vysoce koncentrované, je učiněn závěr týkající se aktivity demyelinizace mozku.

Tradiční procedury

Pro léčbu patologických procesů se používají léky, jejichž cílem je zlepšení funkcí nervových impulzů a blokování změn v mozku. Nejtěžší je léčit starou demyelinizaci.

Beta-interferony mohou významně snížit riziko vzniku patologie a výskyt komplikací přibližně o 30%. Dále jsou pacientovi předepsány následující léky:

• Svalové relaxanty, jejichž cílem je obnovení pohybových funkcí pacienta.

• Protizánětlivé léky jsou nezbytné k zastavení poškození nervových vláken, které se objevily v důsledku vývoje zánětlivého procesu infekční povahy. Spolu s těmito léky se ukazuje použití antibiotik.
• Nootropní léčiva jsou indikována pro chronickou demyelinizaci. Tyto léky mají pozitivní vliv na obnovu vodivé aktivity a práce mozku jako celku. Současně se doporučuje používat neuroprotektory a komplex aminokyselin.

Pokud léčba nebyla zahájena včas, pak je téměř nemožné obnovit normální fungování mozku a ztracené funkce těla.

O tom, jak nootropní léky ovlivňují náš mozek, říká neurolog, profesor MD Snaider Natalia Alekseevna:

Léčba lidových prostředků demyelinizace

Použití lidových metod pro demyelinaci pomáhá zmírnit některé příznaky a pomáhá předcházet onemocněním. Pro tento účel se běžně používají následující rostliny:

• Kořen kavkazského dioscorea. Polovina čajové lžičky rozdrceného a sušeného kořene se nalije sklenicí vroucí vody a udržuje se ve vodní lázni po dobu nejméně 15 minut. Poté se vývar přefiltruje a vezme před jídlem 1 lžíce.

• Anýz lofant To je také používáno dělat odvar, pro kterého 1 polévková lžíce sušených listů, květin a jiných částí rostliny se nalije s 1 šálek horké vody a vaří po dobu 10 minut. Po ochlazení se bujón zfiltruje a přidá se k němu 1 lžička medu. Bujón si vezme prázdný žaludek 2 lžíce.

Než začnete léčbu demyelinizací pomocí tradičních metod a prostředků, měli byste se poradit se svým lékařem, protože použití těchto receptů je kontraindikováno.

• Jaké jsou vaše šance na rychlé zotavení po mrtvici?
• Může bolest hlavy způsobit mrtvici - projít testem;
• Máte migrénu? - absolvovat zkoušku.

Video

Jak zmírnit bolesti hlavy - 10 rychlých metod, jak se zbavit migrén, závratí a lumbago

Demyelinizační onemocnění, ložiska demyelinizace v mozku: diagnostika, příčiny a léčba

Každý rok roste počet onemocnění nervového systému doprovázený demyelinizací. Tento nebezpečný a většinou nevratný proces ovlivňuje bílou hmotu mozku a míchy, vede k přetrvávajícím neurologickým poruchám a jednotlivé formy nenechávají pacientovi šanci žít.

Demyelinizační onemocnění jsou stále více diagnostikována u dětí a relativně mladých lidí ve věku 40-45 let, je zde tendence k atypickému průběhu patologie, šíření do těch geografických oblastí, kde byl výskyt velmi nízký.

Problematika diagnózy a léčby demyelinizačních onemocnění je stále obtížná a špatně studovaná, ale výzkum v oblasti molekulární genetiky, biologie a imunologie, aktivně prováděný od konce minulého století, nám umožnil učinit krok v tomto směru.

Díky úsilí vědců vrhli světlo na základní mechanismy demyelinizace a její příčiny, vyvinuli schémata pro léčbu jednotlivých onemocnění a využívali MRI jako hlavní diagnostickou metodu, která umožňuje stanovit patologický proces, který již začal v raných stadiích.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

Vývoj procesu demyelinizace je založen na autoimunizaci, kdy se v těle vytvářejí specifické proteiny-protilátky, které napadají složky buněk nervové tkáně. Vývoj v reakci na tuto zánětlivou reakci vede k nevratnému poškození procesů neuronů, zničení jejich myelinového pochvy a zhoršenému přenosu nervových impulzů.

Rizikové faktory demyelinizace:

• Dědičná predispozice (spojená s geny šestého chromozomu, stejně jako mutace genů cytokinů, imunoglobulinů, myelinového proteinu);
• Virová infekce (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, zarděnka);
• Chronická ložiska bakteriální infekce, transport H. pylori;
• Otrava těžkými kovy, benzínovými výpary, rozpouštědly;
• Silný a dlouhodobý stres;
• Vlastnosti stravy s převahou bílkovin a tuků živočišného původu;
• Nepříznivé podmínky prostředí.

Je zřejmé, že demyelinizační léze mají určitou geografickou závislost. Největší počet případů je zaznamenán ve střední a severní části Spojených států, v Evropě, což je poměrně vysoká incidence na Sibiři ve středním Rusku. Naopak u lidí v afrických zemích, Austrálii, Japonsku a Číně jsou demyelinizační choroby velmi vzácné. Určitou roli hraje také rasa: bělošští jsou dominantní mezi demyelinizujícími pacienty.

Autoimunitní proces může začít sám za nepříznivých podmínek, potom hraje primární roli dědičnost. Přeprava určitých genů nebo mutací v nich vede k nedostatečné produkci protilátek, které pronikají hematoencefalickou bariérou a způsobují zánět s destrukcí myelinu.

Dalším významným patogenetickým mechanismem je demyelinizace proti infekcím. Cesta zánětu je v tomto případě poněkud odlišná. Normální reakcí na přítomnost infekce je tvorba protilátek proti proteinovým složkám mikroorganismů, ale stává se, že proteiny bakterií a virů jsou tak podobné těm v tkáních pacienta, že tělo začíná „zaměňovat“ své vlastní a jiné, útočí jak na mikroby, tak na jejich vlastní buňky.

Zánětlivé autoimunitní procesy v časných stadiích onemocnění vedou k reverzibilním poruchám vedení impulzů a částečné uzdravení myelinu umožňuje, aby neurony fungovaly alespoň částečně. Postupem času dochází k postupnému ničení membrán nervů, procesy neuronů „se stávají holými“ a není nic, co by vysílalo signály. V této fázi se objeví trvalý a nevratný neurologický deficit.

Na cestě k diagnóze

Symptomatologie demyelinizace je velmi různorodá a závisí na lokalizaci léze, průběhu určitého onemocnění, rychlosti progrese symptomů. Pacient obvykle vyvíjí neurologické poruchy, které jsou často přechodné povahy. První příznaky mohou být poruchy vidění.

Když se pacient cítí, že je něco v nepořádku, ale už se mu nepodaří ospravedlnit změny únavou nebo stresem, jde k lékaři. Je extrémně problematické podezření na specifický typ demyelinizačního procesu pouze na základě kliniky a specialista nemá vždy jasnou důvěru v demyelinaci, proto není nutný žádný další výzkum.

například demyelinační ložiska u roztroušené sklerózy

Hlavním a velmi informativním způsobem diagnostiky demyelinizačního procesu je tradičně MRI. Tato metoda je neškodná, může být použita pro pacienty různého věku, těhotné ženy a kontraindikace jsou nadměrná váha, strach z uzavřených prostor, přítomnost kovových struktur, které reagují na silné magnetické pole, duševní onemocnění.

Okrouhlá nebo oválná hyperintenzní ložiska demyelinizace na MRI se nacházejí hlavně v bílé hmotě pod kortikální vrstvou, kolem komor mozku (periventrikulární), rozptýlených rozptýlených, různých velikostí - od několika milimetrů do 2-3 cm. toto více "mladé" pole demyelinace akumuluje kontrastní látku lépe než ty dlouhodobě existující.

Hlavním úkolem neurologa při detekci demyelinizace je určit specifickou formu patologie a vybrat vhodnou léčbu. Prognóza je nejednoznačná. Například, to je možné žít tucet nebo více roků s roztroušenou sklerózou, as jinými odrůdami délka života může být rok nebo méně.

Skleróza multiplex

Roztroušená skleróza (MS) je nejběžnější formou demyelinizace, která postihuje přibližně 2 miliony lidí na Zemi. Mezi pacienty převažují mladí lidé a lidé středního věku ve věku 20-40 let, ženy jsou častěji nemocné. V hovorovém projevu lidé daleko od medicíny často používají termín „skleróza“ ve vztahu ke změnám souvisejícím s věkem spojených s poruchami paměti a myšlenkových procesů. MS s touto "sklerózou" nemá nic společného.

Onemocnění je založeno na autoimunizaci a poškození nervových vláken, rozpadu myelinu a následném nahrazení těchto ložisek pojivovou tkání (tedy „skleróza“). Charakterizované difúzní povahou změn, tj. Demyelinizace a skleróza, se nacházejí v různých částech nervového systému, nevykazují jasný obraz v jeho distribuci.

Příčiny nemoci nebyly do konce vyřešeny. Předpokládá se komplexní účinek dědičnosti, vnějších podmínek, infekce bakteriemi a viry. Je pozorováno, že frekvence PC je vyšší tam, kde je méně slunečního světla, tj. Dále od rovníku.

Obvykle je postiženo několik částí nervového systému a postižení mozku a míchy je možné. Charakteristickým rysem je detekce plaket různých receptů na MRI: od velmi čerstvých až po sklerotické. To indikuje chronickou přetrvávající povahu zánětu a vysvětluje různé symptomy se změnou symptomů, jak postupuje demyelinizace.

Symptomy RS jsou velmi rozdílné, protože léze ovlivňuje současně několik částí nervového systému. Možné:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexy šlach, konvulzivní kontrakce určitých svalových skupin;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické dovednosti;
• Oslabení svalů obličeje, změny řeči, polykání, ptóza;
• Patologie citlivosti, jak povrchní, tak hluboká;
• Na části pánevních orgánů - zpoždění nebo inkontinence, zácpa, impotence;
• Se zapojením zrakových nervů - snížená zraková ostrost, zúžení polí, zhoršené vnímání barev, kontrastu a jasu.

Popsané symptomy jsou kombinovány se změnami v mentální sféře. Pacienti jsou depresivní, emocionální pozadí je obvykle sníženo, je zde tendence k depresi, nebo naopak euforie. Vzhledem k tomu, že počet a velikost ložisek demyelinizace v bílé hmotě mozku vzrůstá, snižuje se pokles intelektu a kognitivních aktivit změn v motorické a citlivé sféře.

U roztroušené sklerózy bude prognóza příznivější, pokud onemocnění začíná poruchou citlivosti nebo vizuálními symptomy. V případě, že se objeví první poruchy pohybu, rovnováhy a koordinace, je prognóza horší, protože tyto příznaky naznačují poškození mozečku a subkortikálních vodivých cest.

Video: MRI v diagnostice demyelinizačních změn v MS

Marburgova nemoc

Marburgova choroba je jednou z nejnebezpečnějších forem demyelinizace, protože se náhle vyvíjí, symptomy se rychle zvyšují, což vede ke smrti pacienta během několika měsíců. Někteří vědci jej připisují formám roztroušené sklerózy.

Nástup onemocnění se podobá obecnému infekčnímu procesu, horečka, generalizované křeče jsou možné. Rychle se vyskytující ložiska destrukce myelinu vedou k řadě závažných motorických poruch, poruch citlivosti a vědomí. Charakterizovaný meningálním syndromem s těžkou bolestí hlavy, zvracením. Často zvyšuje intrakraniální tlak.

Malignita Marburgovy choroby je spojena s převažující lézí mozkového kmene, kde se koncentrují hlavní cesty a jádra lebečních nervů. K úmrtí pacienta dochází během několika měsíců od nástupu onemocnění.

Devika je nemoc

Devikaova choroba je demyelinizační proces, při kterém jsou postiženy zrakové nervy a mícha. Po akutním zahájení patologie postupuje rychle, což vede k závažným poruchám zraku a slepotě. Zapojení míchy je vzestupné a je doprovázeno parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou pánevních orgánů.

Nasazené symptomy se mohou tvořit asi za dva měsíce. Prognóza onemocnění je špatná, zejména u dospělých pacientů. U dětí je o něco lepší s včasným jmenováním glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Léčebné režimy dosud nebyly vyvinuty, takže léčba je omezena na zmírnění symptomů, předepisování hormonů, podpůrné aktivity.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PMLE)

PMLE je demyelinizující onemocnění mozku, které je častěji diagnostikováno u starších lidí a je doprovázeno mnohonásobným poškozením centrálního nervového systému. Na klinice jsou paréza, křeče, nerovnováhy a koordinace, poruchy zraku, charakterizované poklesem inteligence, až těžkou demencí.

Demyelinizační léze bílé hmoty mozku s progresivní multifokální leukoencefalopatií

Charakteristickým rysem této patologie je kombinace demyelinizace s defekty získané imunity, která je pravděpodobně hlavním faktorem patogeneze.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre je charakterizován lézemi periferních nervů typu progresivní polyneuropatie. U pacientů s takovou diagnózou je dvakrát více mužů, patologie nemá věkovou hranici.

Symptomy jsou redukovány na parézu, paralýzu, bolest v zádech, kloubech, svalech končetin. Časté arytmie, pocení, kolísání krevního tlaku, které indikuje autonomní dysfunkci. Prognóza je příznivá, ale v páté části pacientů přetrvávají zbytkové známky poškození nervového systému.

Vlastnosti léčby demyelinizačních onemocnění

Pro léčbu demyelinizace se používají dva přístupy:

• Symptomatická léčba;
• Patogenetická léčba.

Patogenetická terapie je zaměřena na potlačení procesu destrukce myelinových vláken, eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - betaferon, Avonex, Copaxone - jsou běžně uznávány jako léky volby.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že se svým dlouhodobým jmenováním ve výši 8 milionů kusů riziko progrese onemocnění klesá o jednu třetinu, snižuje se pravděpodobnost postižení a četnost exacerbací. Lék se vstřikuje pod kůži každý druhý den.

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se při exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění během pěti dnů, podávaných intravenózně v množství 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud nedosáhnete požadovaného účinku, léčba může pokračovat v poloviční dávce.

Koncem minulého století byla vyvinuta metoda filtrační kapaliny, ve které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během kterých až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.

Tradičně se pro demyelinaci používají plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního oběhu. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunity, potlačují produkci antimyelinových proteinů a mají protizánětlivý účinek. Jsou předepisovány až týden ve velkých dávkách. Cytostatika (metotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná v těžkých formách patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická terapie zahrnuje nootropní léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, Semax), svalové relaxanty (mydocalms) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervu jsou předepsány vitamíny B a v depresivních stavech jsou předepsána antidepresiva.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci z důvodu zvláštností patogeneze těchto onemocnění. Cílem je odradit destruktivní působení protilátek, prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu. Mezinárodní skupiny byly vytvořeny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již poskytuje účinnou pomoc pacientům, i když prognóza v mnoha formách zůstává velmi vážná.

Co jsou to demyelinizační nemoci?

Demyelinizační onemocnění tvoří velkou skupinu patologií neurologické povahy. Diagnostika a léčba údajů o nemocech je poměrně složitá, ale výsledky řady výzkumných pracovníků se mohou posunout kupředu směrem ke zvyšování efektivity. Úspěchu bylo dosaženo v metodách včasné diagnózy a moderní schémata a metody léčby nabízejí naději na prodloužení života, na úplné nebo částečné zotavení.

Příčiny a mechanismy demyelinizace

V lidském těle je nervový systém tvořen ze dvou částí - centrální (mozek a mícha) a periferní (mnohočetné nervové větve a uzly). Upravený mechanismus regulace takto funguje: impulz produkovaný v receptorech periferního systému pod vlivem vnějších faktorů je přenášen do nervových center míchy, odkud jsou posílány do nervových center mozku. Kontrolní impuls po zpracování signálu v mozku je poslán dolů sestupnou linií opět do míchy, odkud je distribuován do pracovních orgánů.

Normální fungování celého organismu do značné míry závisí na rychlosti a kvalitě přenosu elektrických signálů podél nervových vláken, a to jak ve vzestupném, tak i sestupném směru. Pro zajištění elektrické izolace jsou axony většiny neuronů pokryty myelinovým pláštěm s lipidovým proteinem. Je tvořen gliovými buňkami a v periferním úseku Schwannových buněk a v CNS - oligodendrocytech.

Kromě elektrických izolačních funkcí poskytuje myelinový plášť zvýšenou rychlost přenosu pulsu v důsledku přítomnosti Ranvierových zachycení v něm pro cirkulaci iontového proudu. Nakonec se rychlost signálů v myelinizovaných vláknech zvyšuje 7-9 krát.

Co je to demyelinizační proces?

Pod vlivem řady faktorů může začít proces destrukce myelinu, který se nazývá demyelinizace. V důsledku poškození ochranného pouzdra se nervová vlákna obnaží, rychlost přenosu signálu se zpomaluje. Jak se patologie vyvíjí, nervy samy se začínají zhroutit, což vede k úplné ztrátě přenosové kapacity. Pokud se v debutu dá nemoc léčit a myelinizace axonů se obnoví, pak se v pokročilém stádiu vytvoří nevratná vada, i když některé moderní techniky nám umožňují argumentovat tímto názorem.

Etiologický mechanismus demyelinizace je spojen s anomáliemi fungování autoimunitního systému. V určitém okamžiku začíná vnímat protein myelinu jako cizí, produkující protilátky proti němu. Prolínají hemato-encefalickou bariéru a vyvolávají zánětlivý proces na myelinovém pouzdru, což vede k jeho destrukci.

V etiologii procesu existují 2 hlavní oblasti:

1. Myelinoclasie - porušení autoimunitního systému se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. Myelin je zničen v důsledku aktivity odpovídajících protilátek, které se objevily v krvi.
2. Myelinopatie - porušení produkce myelinu, stanovené na genetické úrovni. Vrozená anomálie biochemické struktury látky vede k tomu, že je vnímána jako patogenní prvek? a způsobuje aktivní reakci imunitního systému.

Jsou zvýrazněny následující důvody, které mohou spustit proces demyelinizace:

• Poškození imunitního systému, které může být způsobeno bakteriální a virovou infekcí (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, zarděnka), nadměrný psychický stres a silný stres, intoxikace organismu, otrava chemickými látkami, faktory prostředí, špatná strava.
• Neuroinfekce. Některé patogeny (často virové), pronikající do myelinu, vedou ke skutečnosti, že myelinové proteiny se stávají cílem imunitního systému.
• Narušení metabolického procesu, který může narušit strukturu myelinu. Tento jev je způsoben cukrovkou a abnormalitami štítné žlázy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytují se v důsledku vývoje nádorových nádorů.

HELP! Zvláště důležitý je mechanismus demyelinizace spojený s infekční lézí. Normálně je reakce imunitního systému zaměřena na potlačení pouze patogenních organismů. Některé z nich však mají vysoký stupeň podobnosti s myelinovým proteinem a autoimunitní systém je zaměňuje, začíná bojovat proti vlastním buňkám a ničí myelinové pochvy.

Typy demyelinizačních onemocnění

Vzhledem ke strukturování lidského nervového systému se rozlišují 2 typy patologií:

1. Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Taková onemocnění mají kód ICD 10 od G35 do G37. Zahrnují poškození orgánů centrálního nervového systému, tj. mozku a míchy. Patologie tohoto typu způsobuje projev téměř všech variant neurologického typu symptomů. Jeho detekci brání absence jakéhokoliv dominantního symptomu, což má za následek rozmazaný klinický obraz. Etiologický mechanismus je nejčastěji založen na principech myelinoclastu a léze je v přírodě difúzní s tvorbou vícečetných lézí. Současně je vývoj zón pomalý, což způsobuje postupné zvyšování symptomů. Nejcharakterističtějším příkladem je roztroušená skleróza.
2. Demyelinizační onemocnění periferního systému. Tento typ patologie se vyvíjí s porážkou nervových procesů a uzlů. Nejčastěji jsou spojeny s problémy páteře a průběh onemocnění je pozorován, když jsou vlákna sevřena obratle (zejména s meziobratlovou kýlou). Když se poruší nerv, jejich provoz je narušen, což způsobuje smrt malých neuronů, které jsou zodpovědné za bolest. Až do smrti alfa neuronů jsou periferní léze reverzibilní a mohou být obnoveny.

Klasifikace onemocnění v průběhu kurzu zahrnuje akutní, remitující a akutní monofázickou formu. Podle stupně poškození se rozlišují monofokální (jednotlivé léze), multifokální (mnoho lézí) a difuzní (rozsáhlé léze bez jasných hranic lézí).

Příčiny patologie

Demyelinizační onemocnění jsou způsobena poškozením myelinového pochvy nervových axonů. Hlavními příčinami onemocnění jsou výše uvedené endogenní a exogenní faktory, které způsobují proces demyelinizace. Vzhledem k povaze provokujících faktorů se tato onemocnění dělí na primární (polyencefalitida, encefalomyello-polyradikuloneuritida, opticomyelitida, myelitida, opticoencefalomyelitida) a sekundární (vakcína, parainfekce po chřipce, spalničkách a některých dalších onemocněních).

Příznaky

Symptomy onemocnění a MR příznaky závisí na lokalizaci léze. Obecně lze příznaky rozdělit do několika kategorií:

• Narušení motorických funkcí - paréza a paralýza, abnormální reflexy.
• Známky léze mozečku jsou porušením orientace a koordinace, paralýzou spastické povahy.
• Poškození mozkového kmene - porušení řeči a polykání schopností, nehybnost oční bulvy.
• Porušení citlivosti kůže.
• Změny funkce urogenitálního systému a pánevních orgánů - inkontinence moči, močové problémy.
• Oftalmologické problémy - částečná nebo úplná ztráta zraku, zhoršení zrakové ostrosti.
• Kognitivní porucha - ztráta paměti, snížená rychlost myšlení a pozornosti.

Demyelinizační onemocnění mozku způsobuje stále se zvyšující, přetrvávající defekt neurologického typu, který vede ke změně lidského chování, zhoršení celkového pocitu zdraví, snížení výkonu. Zanedbaná fáze je plná tragických následků (srdeční selhání, zástava dýchání).

Nejčastější onemocnění způsobená demyelinizačním procesem

Lze rozlišovat následující běžné demyelinizační patologie:

• Skleróza multiplex. To je hlavní zástupce demyenizačních onemocnění centrálního nervového systému. Onemocnění má rozsáhlou symptomatologii a první příznaky jsou u mladých lidí (22-25 let). Častěji se vyskytují u žen. Počáteční příznaky jsou třes očí, porucha řeči, problémy s močením.
• Akutní difuzní encefalomyelitida (ODEM). Je charakterizován mozkovými poruchami. Nejčastější příčinou je virová infekce.
• Difuzní roztroušená skleróza. Mozek a mícha jsou postiženy. Smrt nastává po 5-8 letech nemoci.
• Akutní opticoneurom (Devicova choroba). Má akutní průběh s poškozením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrická skleróza (Balo nemoc). Velmi akutní průběh s paralýzou a epilepsií. Smrt je stanovena po 6-9 měsících.
• Leukodystrofie - skupina patologií, způsobená vývojem procesu v bílé medulle. Mechanismus je spojen s myelinopatií.
• Leukoencefalopatie. Prognóza přežití je 1-1,5 roku. Vyvíjí se s významným poklesem imunity, zejména u HIV.
• Difuzní typ periaxiální leukoencefalitidy. Odkazuje na dědičné patologie. Onemocnění postupuje rychle a délka života nepřesahuje 2 roky.
• Myelopathy - spinální ukradená, Canavanova choroba a některé další patologie s míšními lézemi.
• Syndrom Guillain-Barre. Jedná se o zástupce onemocnění periferního systému. Může způsobit paralýzu. Díky včasné detekci je léčitelná.
• Amyotrofie Charcot-Marie-Tuta je chronickým typem onemocnění s poškozením periferního systému. Vede k svalové dystrofii.
• Polynereopatie - Refsumova choroba, Russi-Levyho syndrom, Dejerine-Sottova neuropatie. Tato skupina se skládá z onemocnění s dědičnou etiologií.

Tyto nemoci nevyčerpají rozsáhlý seznam demyelinizačních patologií. Všechny jsou pro člověka velmi nebezpečné a vyžadují účinná opatření k prodloužení jejich života.

Moderní diagnostické metody

Hlavní metodou diagnostických studií pro detekci demyelinizačních onemocnění je magnetická rezonance (MRI). Tato technika je zcela neškodná a může být použita pro pacienty jakéhokoliv věku. S péčí se MRI používá pro obezitu a duševní poruchy. Vylepšení kontrastu se používá k objasnění aktivity patologie (nedávná ohniska rychleji akumulují kontrastní látku).

Přítomnost demyelonizačního procesu může být identifikována provedením imunologických studií. Pro stanovení stupně dysfunkce vodivosti se používají speciální neuroimagingové techniky.

Existuje účinná léčba?

Účinnost léčby demyelinizovaných onemocnění závisí na typu patologie, lokalizaci a extenzivitě léze, zanedbání onemocnění. S včasnou léčbou může lékař dosáhnout pozitivních výsledků. V některých případech je léčba zaměřena na zpomalení procesu a prodloužení života.

Tradiční léčebné metody

Léčba léky je založena na těchto technikách:

• Zabraňte zničení myelinu blokováním tvorby protilátek a cytokinů pomocí interferonů. Hlavní drogy - Betaferon, Reliéf.
• Účinky na receptory za účelem zpomalení produkce protilátek pomocí imunoglobulinů (Bioven, Venoglobulin). Tato technika se používá při léčbě akutního stadia onemocnění.
• Instrumentální metody - čištění krevní plazmy a eliminace pomocí imunitní filtrace.
• Symptomatická terapie - předepisují se léky nootropní skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalová relaxancia.

Tradiční medicína pro demyelinizační onemocnění

Tradiční léčba nabízí pro léčbu patologie takové prostředky: směs cibule a medu v poměru poranění; šťáva z černého rybízu; alkoholická tinktura propolisu; česnekový olej; semena mordovnik; lékařské kolekce květin a listů hloh, kořen kozlíku, rue. Samozřejmě samy o sobě lidové léky nejsou schopny vážně ovlivnit patologický proces, ale spolu s léky pomáhají zvyšovat efektivitu komplexní terapie.

Protokol Coimbra pro autoimunitní demyelinizační onemocnění

Je třeba poznamenat ještě jednu metodu léčby těchto onemocnění, zejména roztroušenou sklerózu.

DŮLEŽITÉ! Tato metoda se používá pouze u autoimunitních onemocnění!

Tato metoda spočívá v užívání vysokých dávek vitaminu D3 - „Protokolu Dr. Coimbra“. Tato metoda je pojmenována podle jména známého brazilského vědce, profesora neurologie, vedoucího výzkumného ústavu ve městě São Paulo (Brazílie) Sisero Galli Coimbra. Četné studie autora této metody prokázaly, že tento vitamin, nebo spíše hormon, je schopen zastavit destrukci myelinové pochvy. Denní dávky vitamínu jsou stanoveny individuálně, s přihlédnutím k odporu těla. Průměrná počáteční dávka je zvolena asi 1000 IU / den pro každý kilogram tělesné hmotnosti. Spolu s vitaminem D3 se užívají vitamín B2, hořčík, omega-3, cholin a další doplňky. Povinná hydratace (příjem tekutin) na 2,5-3 litrů denně a dieta, která vylučuje potraviny s vysokým obsahem vápníku (zejména mléčných výrobků). Dávky vitamínu D jsou periodicky upravovány lékařem v závislosti na hladině parathormonu.

HELP! Přečtěte si více o fungování protokolu zde.

Demyelinizační onemocnění jsou těžké testy pro člověka. Je obtížné je diagnostikovat a ještě těžší na léčbu. V některých případech je onemocnění považováno za nevyléčitelné a terapie je zaměřena pouze na maximální prodloužení života. Ve včasné a adekvátní léčbě je prognóza přežití ve většině případů příznivá.

Demyelinizační onemocnění mozku a centrální nervové soustavy: příčiny vývoje a prognózy

Jakékoliv demyelinizační onemocnění je závažná patologie, často otázka života a smrti. Ignorování prvních symptomů vede k rozvoji paralýzy, více problémů v mozku, vnitřních orgánech a často smrti.

Abychom vyloučili nepříznivou prognózu, doporučuje se dodržovat všechny předpisy lékaře, provádět včasné vyšetření.

Demyelinizace

Co je to demyelinizace mozku bude zřejmé, pokud si krátce povíte o anatomii a fyziologii nervové buňky.

Nervové impulsy se pohybují od jednoho neuronu k druhému, k orgánům přes dlouhý proces nazvaný axon. Mnohé z nich jsou pokryty myelinovým pláštěm (myelin), který poskytuje rychlý impulsní přenos. Na 30% se skládá z bílkovin, zbytek v jeho složení - lipidy.

Vývojový mechanismus

V některých situacích dochází k destrukci myelinového pochvy, což znamená demyelinizaci. K rozvoji tohoto procesu vedou dva hlavní faktory. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů některé geny iniciují syntézu protilátek a imunitních komplexů. Produkované protilátky jsou schopny proniknout hemato-encefalitickou bariérou a způsobit destrukci myelinu.

Jádrem dalšího procesu je infekce. Tělo začíná produkovat protilátky, které ničí proteiny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Objeví se zmatek a tělo infikuje své vlastní neurony.

V počátečních fázích porážky může být proces zastaven a obrácen. Postupem času, zničení shell přijde do takové míry, že to úplně zmizí, obnažující axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.

Důvody

Základem demyelinizačních patologií jsou následující hlavní důvody:

• Genetické. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů zodpovědných za proteiny myelinového pochvy, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
• Infekční procesy. Zahajován Lymskou chorobou, zarděnkami, cytomegalovirovými infekcemi.
• Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
• Metabolické poruchy. V důsledku diabetu dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinové pochvy.
• Neoplazma.
• Stres.

V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus původu a vývoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se vyvíjí demyelinizační onemocnění mozku.

To je poznamenal, že nejvíce často oni nastanou v Evropanech, některé části Spojených států, centrum Ruska a Sibiř. Oni jsou méně obyčejní mezi populaci Asie, Afrika a Austrálie.

Klasifikace

Popisující demyelinizace, lékaři hovoří o myelinoclasia, narušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.

Léze, ke které dochází v důsledku onemocnění jiných orgánů, indikuje myelinopatii.

Patologická ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít všeobecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.

Nemoci

V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy v mozku.

Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Mezi další projevy patří patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, syndrom Guillain-Barré.

Skleróza multiplex

Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se vyvíjí patologie u lidí ve věku od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první příznaky se objevují až po několika letech. V poslední době je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Sick více lidí žijících daleko od rovníku.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí magnetické rezonance. Současně je detekováno více ohnisek demyelinizace. Většinou se nacházejí v bílé hmotě mozku. Současně koexistují čerstvé a staré plakety. To je známkou probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.

U pacientů dochází k paralýze, vzrůstá šlachové reflexy, dochází k lokálním záchvatům. Poruchy jemných motorických dovedností, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržet rovnováhu. Je-li postižen zrakový nerv, je sníženo vidění, vnímání barev.

Člověk se stává podrážděný, náchylný k depresi, apatie. Někdy naopak dochází k záchvatům euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.

Prognóza je považována za relativně příznivou, pokud onemocnění v počátečních stadiích ovlivňuje pouze smyslové a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: mozečku, pyramidálního a extrapyramidového systému.

Marburgova nemoc

Akutní průběh demyelinizace, vedoucí k smrti, charakterizuje Marburgovou chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích dochází k poškození převážně mozkového kmene, stejně jako k vodivostním cestám, což je způsobeno jeho pomíjivostí.

Nemoc se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Mohou nastat záchvaty. V krátkém čase je v postižené oblasti myelinová látka. Objevují se poruchy pohybu, trpí citlivost, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na těžké bolesti hlavy.

Devika je nemoc

Patologie je spojena s demyelinizací procesů míchy a zrakového nervu. Paralýza se vyvíjí rychle, jsou zaznamenány poruchy citlivosti a orgány lokalizované v oblasti pánve jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k slepotě.

Prognóza je špatná, zejména u dospělých.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Starší lidé většinou vykazují známky demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému charakterizujícího progresivní multifokální leukoencefalopatii.

Poškození nervových vláken vede k paréze, výskytu nedobrovolných pohybů, zhoršené koordinaci, snížení inteligence v krátkém čase. V těžkých případech se vyvíjí demence.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovlivněno je více periferních nervů. Pacienti, většinou muži, mají parézu. Trpí silnou bolestí svalů, kostí a kloubů. Příznaky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.

Příznaky

Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:

• Poruchy pohybu. Existují paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
• Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
• Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace, tlak nesprávně.
• Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, pohyb střev.
• Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšenou zapomnětlivost.
• Vizuály Je zjištěno zhoršení zraku, rušení vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
• Celková pohoda. Osoba se rychle unaví, stane se ospalým.

Diagnostika

Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. To vám umožní vytvořit přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastní látky je nastiňuje jasněji a umožňuje izolovat nové léze bílé hmoty mozku.

Další metody vyšetřování zahrnují vzorky krve, studium mozkomíšního moku.

Léčba

Hlavním cílem léčby je zpomalení destrukce myelinových obalů nervových buněk, normalizace fungování imunitního systému, boj proti protilátkám, které infikují myelin.

Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu, činí tělo odolnějším vůči infekcím. Přidělen Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.

Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Jmenován hlavně v období exacerbace, podávaný intravenózně.

Dexamethason a Prednisalone jsou předepisovány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu produkce antimyelinových proteinů a brání rozvoji zánětu.

Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.

Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.

Čistí se mícha. Během procedury se přes filtry vede kapalina, aby se vyčistily protilátky.

Moderní výzkumníci léčí kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z genové biologie. Ve většině případů však není možné demyelinaci zcela zastavit.

Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a délky života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozornost a paměť.

Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolest. Jsou to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Pro zmírnění ztuhlosti jsou předepsány svalové relaxanty (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.

Předpověď

Demyelinizační nemoci nalezené v počátečních stadiích vývoje mohou být zastaveny nebo zpomaleny. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburg a Devik, smrt nastane během několika měsíců. U syndromu Guillain-Barre je prognóza celkem dobrá.

Dědičné predispozice, infekce a metabolické poruchy mají za následek poškození myelinové pochvy buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen rozvojem vážných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, které mají snížit rychlost a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení duševní aktivity, snížení bolesti, nedobrovolných pohybů.

Pro přípravu článku byly použity následující zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích / International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému na základě optické koherentní tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická disertační knihovna - 2004.