Polyneuropatie je heterogenní skupina nemocí charakterizovaná systémovou lézí periferních nervů. Polyneuropatie jsou rozděleny na primární axonální a primární demyelinizaci. Bez ohledu na typ polyneuropatie je jeho klinický obraz charakterizován rozvojem svalové slabosti a atrofie, poklesem šlachových reflexů, různými poruchami citlivosti (parestézie, hypo- a hyperestézie), které se vyskytují na distálních končetinách, a autonomními poruchami. Důležitým diagnostickým bodem při stanovení diagnózy polyneuropatie je stanovení příčiny jejího vzniku. Léčba polyneuropatie je symptomatická, hlavním úkolem je eliminovat kauzativní faktor.
Polyneuropatie je heterogenní skupina nemocí charakterizovaná systémovou lézí periferních nervů. Polyneuropatie jsou rozděleny na primární axonální a primární demyelinizaci. Bez ohledu na typ polyneuropatie je jeho klinický obraz charakterizován rozvojem svalové slabosti a atrofie, poklesem šlachových reflexů, různými poruchami citlivosti (parestézie, hypo- a hyperestézie), které se vyskytují na distálních končetinách, a autonomními poruchami. Důležitým diagnostickým bodem při stanovení diagnózy polyneuropatie je stanovení příčiny jejího vzniku. Léčba polyneuropatie je symptomatická, hlavním úkolem je eliminovat kauzativní faktor nebo kompenzovat základní onemocnění.
Bez ohledu na etiologický faktor v polyneuropatii jsou odhaleny dva typy patologických procesů - poškození axonů a demyelinizace nervových vláken. V axonálním typu léze dochází k sekundární demyelinizaci, v případě demyelinizační léze axonální složka pro druhý čas. Primární axonal jsou většinou toxické polyneuropatie, axonální typ SGB, NMSN typu II. Primární demyelinizační polyneuropatie zahrnují klasickou verzi SGB, CIDP, paraproteinemické polyneuropatie, HMSN typu I.
V axonálních polyneuropatiích je transportní funkce axiálního válce ovlivněna hlavně axoplazmatickým proudem, který nese řadu biologických látek nezbytných pro normální fungování nervových a svalových buněk ve směru od motorického neuronu ke svalům a zádům. Proces zahrnuje především nervy obsahující nejdelší axony. Změny v trofické funkci axonového a axonálního transportu vedou ke vzniku denervačních změn ve svalu. Denervace svalových vláken stimuluje rozvoj terminálního terminálu a pak kolaterálního klíčení, růst nových terminálů a reinnervaci svalových vláken, což vede ke změně struktury DE.
Když nastane demyelinizace, dojde k narušení impulsu salatatického nervu, což má za následek snížení rychlosti vedení podél nervu. Demyelinizační léze nervu se klinicky projevuje rozvojem svalové slabosti, časnou ztrátou reflexů šlach bez rozvoje svalové atrofie. Přítomnost atrofie indikuje další axonální složku. Demyelinizace nervů může být způsobena autoimunitní agresí s tvorbou protilátek proti různým složkám periferního myelinového proteinu, genetickým poruchám, expozici exotoxinům. Poškození axonu nervu může být způsobeno vystavením exogenním nebo endogenním toxinům nervů, genetickým faktorům.
Dosud neexistuje obecně uznávaná klasifikace polyneuropatie. Podle patogenetického znaku se polyneuropatie dělí na axonální (primární léze axiálního válce) a demyelinizaci (myelinová patologie). Charakterem klinického obrazu jsou rozlišeny motorické, senzorické a autonomní polyneuropatie. Ve své čisté formě jsou však tyto formy pozorovány velmi vzácně, což často odhaluje kombinovanou lézi dvou nebo tří typů nervových vláken (motoricko-smyslové, senzoricko-vegetativní, atd.).
Podle etiologického faktoru se polyneuropatie dělí na dědičnou (neurální amyotrofie, Charcot-Marie-Tutavův syndrom zyviry-Levyho syndrom, Dejerin-Sottův syndrom, Refsumova choroba atd.), Autoimunitní (Miller-Flasherův syndrom, axonální typ GBS, paraproteinemické neurovirové makers, paraproteinemické neurovirové makers, parapleroteinemické neuropatie). jiné), metabolické (diabetická polyneuropatie, uremická polyneuropatie, jaterní polyneuropatie atd.), alimentární, toxické a infekčně toxické.
Klinický obraz polyneuropatie zpravidla kombinuje známky poškození motorických, senzorických a vegetativních vláken. V závislosti na stupni postižení vláken různých typů mohou v neurologickém stavu převládat motorické, senzorické nebo vegetativní symptomy. Porážka motorických vláken vede k rozvoji ochablé parézy, u většiny polyneuropatií je typické poškození horních a dolních končetin s distálním rozložením svalové slabosti, při prodloužených axonových lézích se rozvine svalová atrofie. Axonální a dědičné polyneuropatie jsou charakterizovány distálním rozložením svalové slabosti (častěji v dolních končetinách), která je výraznější ve svalech extenzoru než ve svalech flexoru. S výraznou slabostí skupiny peronálních svalů se vyvíjí steppage (tzv. "Kohoutková chůze").
Získané demyelinizační polyneuropatie se mohou projevit jako proximální svalová slabost. V závažných případech může dojít k poškození CHN a dýchacích svalů, což je nejčastěji pozorováno u syndromu Guillain-Barré (GBS). Polyneuropatie se vyznačuje relativní symetrií svalové slabosti a atrofie. Asymetrické symptomy jsou charakteristické pro mnohočetné mononeuropatie: multifokální motorickou neuropatii, multifokální senzorimotorickou neuropatii Sumner-Lewis. Šlachy a periostální reflexy s polyneuropatií obvykle klesají nebo klesají, především reflexy úbytku Achillovy šlachy, s dalším vývojem procesu - kolenní a karporadiální reflexy šlach z bicepsu a tricepsových svalů ramene mohou zůstat po dlouhou dobu nedotčeny.
Senzorické poruchy polyneuropatie jsou také často poměrně symetrické, nejprve se vyskytují v distálních oblastech (jako „rukavice“ a „ponožky“) a šíří se proximálně. V debutu polyneuropatie jsou často detekovány pozitivní senzorické symptomy (parestézie, dysestézie, hyperestézie), ale s dalším vývojem procesu jsou symptomy podráždění nahrazeny symptomy prolapsu (hypestézie). Léze tlustých myelinizovaných vláken vede k narušení citlivosti hlubokých svalů a vibrací, porážce tenkých myelinizovaných vláken - k porušení bolesti a citlivosti kůže na teplotu.
Porušení vegetativních funkcí je nejvýraznější u axonálních polyneuropatií, protože vegetativní vlákna jsou nemyelizovaná. Symptomy ztráty jsou pozorovány častěji: porážka sympatických vláken, která jsou součástí periferních nervů, se projevuje suchou kůží, porušením regulace cévního tonusu; porážka viscerálních vegetativních vláken vede k dysautonomii (tachykardii, ortostatické hypotenzi, snížené erektilní funkci, narušení služeb bydlení a služeb).
Při detekci pomalu progresivní senzorimotorické polyneuropatie, která debutovala ve skupině peronálních svalů, je nezbytné objasnit dědičnou historii, zejména pokud mají příbuzní únavu a slabost svalů nohou, změny v chůzi, deformaci chodidel (vzestup). S rozvojem symetrické slabosti extenzorů ruky je nutné eliminovat intoxikaci olovem. Toxické polyneuropatie jsou zpravidla kromě neurologických symptomů charakterizovány celkovou slabostí, zvýšenou únavou a vzácně abdominálními stížnostmi. Kromě toho je nutné zjistit, které léky pacient užíval / užívá, aby se vyloučila polyneuropatie léčiva.
Pomalu progresivní rozvoj asymetrické svalové slabosti je klinickým příznakem multifokální motorické polyneuropatie. Pro diabetickou polyneuropatii je charakteristická pomalá progresivní hypestézie dolních končetin v kombinaci s pálením a dalšími projevy v nohou. Uremická polyneuropatie se zpravidla objevuje na pozadí chronického onemocnění ledvin (CRF). S rozvojem senzoricko-vegetativní polyneuropatie, charakterizované pálením, dysestézií, při prudkém poklesu tělesné hmotnosti, je nutné vyloučit amyloidní polyneuropatii.
Dědičné polyneuropatie se vyznačují převahou slabosti extenzorů svalů chodidel, steppage, nedostatkem reflexů Achillových šlach, vysokým obloukem nohy. V pozdějším stádiu nemoci nejsou žádné reflexy kolenních a karporádních šlach, atrofie svalů chodidel a nohou se vyvíjejí. Poškození svalů, odpovídající inervaci jednotlivých nervů, bez smyslového postižení, je charakteristické pro mnohočetnou motorickou polyneuropatii. Ve většině případů převažuje porážka horních končetin.
Senzorická polyneuropatie je charakterizována distální distribucí hypestézie. V počátečních stadiích onemocnění je možná hyperestézie. Senzomotorické axonální neuropatie jsou charakterizovány distální hypestézií a distální svalovou slabostí. U vegetativních polyneuropatií jsou možné jak srážky, tak podráždění vegetativních nervových vláken. Pro vibrační polyneuropatii jsou typické hyperhidrózy, poruchy cévního tonusu rukou, pro diabetickou polyneuropatii, naopak suchou pokožku, trofické poruchy a autonomní dysfunkci vnitřních orgánů.
Studie protilátek proti GM1-ganglykosidům se doporučuje u pacientů s motorickými neuropatiemi. Vysoké titry (více než 1: 6400) jsou specifické pro motorickou multifokální neuropatii. Nízké titry (1: 400-1: 800) jsou možné s chronickou zánětlivou demyelinizační polyradikuloneuropatií (CIDP), syndromem Guillain-Barré a dalšími autoimunitními neuropatiemi. Je třeba mít na paměti, že zvýšený titr protilátek proti GM1-gangclykosidům je detekován u 5% zdravých lidí (zejména starších). Protilátky proti glykoproteinu asociovanému s myelinem jsou detekovány u 50% pacientů s diagnózou paraproteinemické polyneuropatie a v některých případech i jiných autoimunitních neuropatií.
Pokud je podezření na polyneuropatii způsobená intoxikací olovem, hliníkem a rtutí, provádějí se testy na krev a moč na těžké kovy. Je možné provést molekulárně genetickou analýzu všech hlavních forem HMSN I, IVA, IVB typů. Vedení jehlové elektromyografie s polyneuropatií odhaluje známky současného procesu denervace a reinervace. Především je nutné vyšetřit distální svaly horních a dolních končetin a v případě potřeby proximální svaly. Biopsie nervů je oprávněná pouze v případě podezření na amyloidní polyneuropatii (detekce amyloidních depozit).
Při dědičné polyneuropatii je léčba symptomatická. U autoimunitních polyneuropatií je cílem léčby dosažení remise. U diabetických, alkoholických, uremických a dalších chronických progresivních polyneuropatií je léčba omezena na snížení závažnosti symptomů a zpomalení průběhu procesu. Jedním z důležitých aspektů protidrogové léčby je fyzioterapeutická cvičení zaměřená na udržení svalového tonusu a prevenci kontraktur. Pokud se u polyneuropatie záškrtu vyvinou respirační poruchy, může být vyžadována mechanická ventilace. Účinná léčba hereditární polyneuropatie neexistuje. Vitaminové přípravky a neurotrofní léčiva se používají jako udržovací terapie. Jejich účinnost však není plně prokázána.
Pro léčbu porfyrinové polyneuropatie je předepsána glukóza, která obvykle způsobuje zlepšení stavu pacienta, stejně jako léky proti bolesti a další symptomatická léčiva. Léčba léčby chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie zahrnuje membránovou plazmaferézu, použití lidského imunoglobulinu nebo prednisolonu. V některých případech je účinnost plazmaferézy a imunoglobulinu nedostatečná, proto pokud nejsou žádné kontraindikace, léčba by měla okamžitě začít s podáváním glukokortikosteroidů. K zlepšení dochází zpravidla za 25-30 dnů; Po dvou měsících můžete začít postupně snižovat dávku na údržbu. Při nižších dávkách glukokortikosteroidů je nutná kontrola EMG. Přednison je zpravidla zcela eliminován během 10-12 měsíců, v případě potřeby můžete „azathioprin“ (cyklosporin nebo mykofenolát mofetil) „pojistit“.
Léčba diabetické polyneuropatie se provádí ve spojení s endokrinologem, jejím hlavním cílem je udržet normální hladinu cukru v krvi. Tricyklická antidepresiva, stejně jako pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin se používají k úlevě od bolesti. Ve většině případů se používají přípravky kyseliny thioktové a vitamínů B. Symptomy regresní v raném stádiu uremické polyneuropatie dosahují nefrologové korekcí hladiny uremických toxinů v krvi (hemodialýza, transplantace ledvin). Z používaných léčiv jsou vitamíny skupiny B, v případě syndromu těžké bolesti - tricyklických antidepresiv, pregabalinu.
Hlavním terapeutickým přístupem při léčbě toxické polyneuropatie je zastavení kontaktu s toxickou látkou. V případě léčebných polyneuropatií závislých na dávce je nutné upravit dávku odpovídajícího léčivého přípravku. S potvrzenou diagnózou záškrtu snižuje podávání antitoxického séra pravděpodobnost vzniku difterické polyneuropatie. Ve vzácných případech může být nutná chirurgická léčba v důsledku vývoje kontraktur a deformací chodidel. Je však třeba mít na paměti, že dlouhodobá nehybnost po operaci může nepříznivě ovlivnit funkci motoru.
Při chronické zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatii je prognóza života poměrně příznivá. Úmrtnost je velmi nízká, avšak úplné zotavení se vyskytuje velmi vzácně. Až 90% pacientů s imunosupresivní terapií dosahuje úplné nebo neúplné remise. Současně je onemocnění náchylné k exacerbacím, použití imunosupresivní terapie může být způsobeno vedlejšími účinky, což vede k četným komplikacím.
U dědičných polyneuropatií je zřídka možné dosáhnout zlepšení stavu, protože nemoc postupuje pomalu. Pacienti se však obvykle přizpůsobují svému stavu a ve většině případů si zachovávají schopnost samoobsluhy do pozdějších stadií onemocnění. S diabetickou polyneuropatií je prognóza života příznivá, podléhá včasné léčbě a pečlivé kontrole glykémie. Pouze v pozdějších stadiích onemocnění může výrazný syndrom bolesti významně zhoršit kvalitu života pacienta.
Prognóza života v uremické polyneuropatii zcela závisí na závažnosti chronického selhání ledvin. Včasně naprogramovaná hemodialýza nebo transplantace ledvin může vést k úplné nebo téměř úplné regresi uremické polyneuropatie.
Polyneuropatie (PNP) - mnohočetné léze periferních nervů, které se projevují ochablou paralýzou, vegetativně-vaskulárními a trofickými poruchami a poruchami citlivosti. Ve struktuře onemocnění periferního nervového systému se polyneuropatie řadí na druhé místo po patologii obratle. Podle závažnosti klinických příznaků a důsledků je však polyneuropatie jednou z nejzávažnějších neurologických onemocnění.
Tato patologie je považována za interdisciplinární problém, protože zahrnuje lékaře různých odborníků, ale především neurologů. Klinický obraz polyneuropatie je charakterizován snížením reflexů šlach, svalové atrofie a slabosti a poruch citlivosti. Léčba onemocnění je symptomatická a je zaměřena na odstranění faktorů, které ji vyvolaly.
Podle převažujících klinických projevů je polyneuropatie rozdělena do následujících typů:
V závislosti na distribuci léze jsou izolovány distální končetinové léze a mnohočetná mononeuropatie. Vzhledem k povaze předmětu je polyneuropatie akutní (symptomy se objevují během několika dnů), subakutní (klinický obraz je tvořen pár týdnů), chronický (symptomy onemocnění se obtěžují od několika měsíců do několika let).
Podle patogenetického znaku se onemocnění dělí na demyelinizační (myelinová patologie) a axonální (primární léze axiálního válce). V závislosti na etiologii se rozlišují tyto typy onemocnění:
Základem polyneuropatie jsou metabolické (dismetabolické), mechanické, toxické a ischemické faktory, které vyvolávají stejný typ morfologických změn v myelinovém pochvy, intersticiálním pojivovém tkáni a axiálním válci. Jestliže kořeny míchy jsou také zahrnuty v patologickém procesu, kromě periferních nervů, pak nemoc je volána polyradiculoneuropathy.
Noobiální intoxikace může vyvolat polyneuropatii: olovo, thallium, rtuť, arzen a alkohol. Léková polyneuropatie se vyskytuje v případě léčby antibiotiky, vizmutem, emetinou, solemi zlata, isoniazidem, sulfonamidy, meprobamátem. Příčiny polyneuropatie mohou být různé:
Dva patologické procesy jsou charakteristické pro polyneuropatii - demyelinaci nervového vlákna a poškození axonů. Axonální polyneuropatie se vyskytují v důsledku problémů s transportní funkcí axiálního válce, což vede k narušení normální funkce svalových a nervových buněk. Vzhledem k poruchám trofické funkce axonu dochází ve svalech ke změnám denervace.
Pro proces demyelinizace je charakteristické narušení nervového systému nervového impulsu. Tato patologie se projevuje svalovou slabostí a poklesem šlachových reflexů. Demyelinizace nervů může vyvolat autoimunní agresi, která je doprovázena tvorbou protilátek proti složkám periferního myelinového proteinu, expozici exotoxinům a genetickým poruchám.
Symptomy polyneuropatie závisí na etiologii onemocnění. Lze však rozlišovat znaky společné pro všechny typy onemocnění. Všechny etiologické faktory, které vyvolávají onemocnění, dráždí nervová vlákna, po kterých jsou funkce těchto nervů narušeny. Nejvýraznějšími symptomy podráždění nervových vláken jsou svalové křeče (crampy), třes (třes končetin), fascikulace (nedobrovolné kontrakce svalových svazků), bolest svalů, parestézie (pocit plazivosti po kůži), zvýšený krevní tlak, tachykardie (rychlý srdeční tep).
Příznaky nervové dysfunkce zahrnují:
Akutní zánětlivá forma onemocnění se vyskytuje s frekvencí jednoho až dvou případů na sto tisíc lidí. Je diagnostikována u mužů ve věku 20-24 a 70-74 let. Vyznačuje se symetrickou slabostí končetin. Typický průběh onemocnění je charakterizován bolestmi v lýtkových svalech a parestézii (necitlivost a brnění) v prstech končetin, které jsou rychle nahrazeny ochablou parézou. V proximálních řezech je pozorována hypotrofie a svalová slabost a palpace odhaluje citlivost nervových kmenů.
Chronická forma patologie je doprovázena pomalým zhoršením motorických a senzorických poruch (asi dva měsíce). Tato patologie často vzniká u mužů (40-50 let a více než 70 let). Jeho charakteristickými příznaky jsou hypotonie a hypotrofie v pažích a nohách, hypo nebo areflexie, parestézie nebo necitlivost končetin. U jedné třetiny pacientů se onemocnění projevuje křečemi v lýtkových svalech.
Převážná většina pacientů (asi 80%) si stěžuje na vegetativní a polyneuritické poruchy. U 20% pacientů jsou pozorovány známky poškození CNS - cerebelární, pseudobulbární, pyramidální symptomy. Někdy se do procesu zapojují i lebeční nervy. Chronická forma onemocnění má závažný průběh a je doprovázena závažnými komplikacemi, takže rok po jeho zahájení má polovina pacientů částečnou nebo úplnou invaliditu.
Forma záškrtu je charakterizována časným výskytem okulomotorických poruch (mydriáza, ptóza, diplopie, omezení pohyblivosti oční bulvy, paralýza ubytování, redukce pupilárních reakcí na světlo) a bulbarové symptomy (dysfonie, dysfagie, dysartrie). Po jednom nebo dvou týdnech po nástupu onemocnění se v jejím klinickém obraze projeví paréza končetin převažujících v nohách. Všechny tyto příznaky jsou často doprovázeny projevy intoxikace.
Polyneuropatie spojená s HIV je doprovázena distální symetrickou slabostí ve všech končetinách. Její první příznaky jsou mírná bolest v nohou a necitlivost. Ve více než polovině případů jsou pozorovány následující příznaky:
Všechny tyto příznaky se objevují na pozadí jiných příznaků infekce HIV - horečka, úbytek hmotnosti, lymfadenopatie.
Lymská borelióza polyneuropatie je považována za neurologickou komplikaci onemocnění. Jejich klinický obraz představuje silná bolest a parastézie končetin, které jsou pak nahrazeny amyotrofií. Onemocnění se vyznačuje závažnějším poškozením rukou než nohou. Pacienti na rukou mohou zcela padat hluboké reflexy, ale Achillovi a koleny, zatímco jsou zachráněni.
Diagnostikováno u 60-80% pacientů s diabetem. Prvotní příznaky této patologie jsou vývoj v distálních končetinách parestézie a dysestézie, stejně jako ztráta Achillových reflexů. Pokud nemoc postupuje, pacienti si začínají stěžovat na silnou bolest v nohou, což je v noci horší, stejně jako porušení teploty, vibrací, hmatové citlivosti a citlivosti na bolest. Později se k příznakům onemocnění přidává slabost svalů nohou, trofické vředy, deformity prstů. Pro toto onemocnění jsou charakteristické vegetativní poruchy: srdeční arytmie, ortostatická hypotenze, impotence, gastroparéza, porucha potu, poruchy pupilární reakce, průjem.
Alimentární polyneuropatie je vyvolána nedostatkem vitamínů A, E, B. Vyznačuje se takovými projevy jako parestézie, pocit pálení, dysestézie dolních končetin. U pacientů se Achillovy a kolenní reflexy zcela snižují nebo mizí a amyotrofie se objevují v distálních částech rukou a nohou. Klinický obraz patologie také zahrnuje patologii srdce, edém v nohách, úbytek hmotnosti, ortostatickou hypotenzi, anémii, stomatitidu, chilli, průjem, dermatitidu, atrofii rohovky.
Alkoholická polyneuropatie je považována za variantu nutriční polyneuropatie. To je způsobeno nedostatkem vitamínů PP, E, A a skupiny B, která je vyvolána expozicí tělu etanolu. Toto onemocnění se projevuje bolestí v nohou, dysestézií, crumpem. Pacienti mají výrazné vegetativní-trofické poruchy: změny tónů kůže, anhidrózy rukou a nohou. V distálních nohách a pažích je zjištěn symetrický pokles citlivosti.
Kritické polyneuropatie jsou způsobeny těžkými zraněními, infekcemi nebo intoxikací těla. Pro takové stavy je charakterizováno vícečetné selhání orgánů. Včasné známky svalové slabosti a kontrakce v distálních částech rukou a nohou, ztráta hlubokých reflexů, nedostatek spontánního dýchání po zastavení ventilátoru, který není způsoben kardiovaskulární nebo plicní patologií, jsou považovány za výrazné známky onemocnění.
Polyneuropatie, která má dědičnou etiologii, se obvykle projevuje u pacientů ve věku 10-16 let. Toto onemocnění je charakterizováno následující triádou symptomů: snížená citlivost na povrch, atrofie rukou a nohou, hypo nebo areflexie. Pacienti mají také deformity chodidel.
Diagnóza polyneuropatie začíná sběrem historie onemocnění a stížností pacientů. Lékař by se měl pacienta zeptat, jak dlouho se objevily první příznaky onemocnění, zejména svalová slabost, znecitlivění kůže a další, jak často užívá alkohol, zda jeho příbuzní nebyli s touto nemocí nemocní, ať už má cukrovku. Lékař se také zeptá pacienta, zda jeho činnost nesouvisí s používáním chemických látek, zejména solí těžkých kovů a benzínu.
V dalším stádiu diagnózy je provedeno důkladné neurologické vyšetření pro zjištění příznaků neurologické patologie: svalová slabost, zóny znecitlivění kůže, zhoršený trofismus kůže. Vyžadují se krevní testy pro identifikaci všech druhů toxinů, stanovení proteinových produktů a hladin glukózy.
Pro přesnou diagnózu může neurolog navíc objednat elektroneuromyografii. Tato technika je nezbytná k identifikaci známek poškození nervů a zhodnocení rychlosti impulsu nervovými vlákny. Provádí se nervová biopsie, která zahrnuje zkoumání kousku nervu, který je odebrán pacientovi se speciální jehlou. Kromě toho můžete potřebovat konzultovat s endokrinologem a terapeutem.
V závislosti na etiologii je zvolena taktika léčby polyneuropatie. Pro léčbu dědičného onemocnění je zvolena symptomatická léčba zaměřená na odstranění nejvýraznějších příznaků patologie, které zhoršují kvalitu života pacienta. Cílem autoimunitní formy polyneuropatie bude dosažení remise. Léčba alkoholu, diabetická a uremická polyneuropatie se snižuje na zpomalení průběhu onemocnění a odstranění jeho symptomů.
Důležitým místem v léčbě všech typů polyneuropatie je fyzioterapie, která pomáhá předcházet vzniku kontraktur a udržuje svalový tonus za normálních podmínek. Pokud má pacient dýchací potíže, doporučuje se ventilátor. Účinná léková léčba polyneuropatie, která by jí umožnila zbavit se navždy, dnes neexistuje. Lékaři proto předepisují podpůrnou léčbu zaměřenou na snížení závažnosti symptomů onemocnění.
Pacienti s diagnózou chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie mají příznivou prognózu pro zdraví. Úmrtnost pacientů s takovou diagnózou je velmi nízká. Nelze však zcela vyléčit patologii, takže léčba zajišťuje odstranění jejích příznaků. Imunosupresivní terapie umožňuje dosáhnout remise onemocnění ve více než 90% případů. Je však třeba mít na paměti, že polyneuropatie je doprovázena řadou komplikací.
Dědičná polyneuropatie postupuje velmi pomalu, takže její léčba je obtížná a prognóza pro pacienty je nepříznivá. Mnoho pacientů se však dokáže přizpůsobit a naučit se žít se svými chorobami. Příznivá prognóza diabetické polyneuropatie je možná pouze v případě, že je léčena okamžitě. Lékaři obvykle zvládají normální stav pacienta. Pouze v pozdních stadiích polyneuropatie se může pacient stěžovat na syndrom těžké bolesti. Prognóza života pacienta s uremickou polyneuropatií závisí na závažnosti chronického selhání ledvin.
Polyneuropatie je komplex poruch charakterizovaných poškozením motorických, senzorických a vegetativních nervových vláken. Hlavním rysem onemocnění je, že do procesu onemocnění je zapojen velký počet nervů. Bez ohledu na typ nemoci se projevuje slabostí a atrofií svalů dolních nebo horních končetin, absencí jejich citlivosti na nízké a vysoké teploty, výskytem bolestivých a nepříjemných pocitů. Často se vyjadřuje paralýza, plná nebo částečná.
V první fázi jsou postiženy distální nervové oblasti a jak choroba postupuje, patologický proces se šíří do hlubších vrstev nervového vlákna. Někdy se vyskytuje dědičná polyneuropatie. Začíná se projevovat v první nebo druhé desítce života člověka. Diagnóza zohledňuje příčiny onemocnění, provádí neurologické vyšetření a laboratorní vyšetření krevních testů. Hlavním cílem léčby je snížení nástupu symptomů a odstranění hlavního faktoru, který tuto poruchu způsobil.
Taková porucha se může vyvinout z účinků různých faktorů:
V závislosti na mechanismu poškození nervů svalů dolních a horních končetin se polyneuropatie dělí na:
V rozporu s určitou funkcí nervu je polyneuropatie:
Podle etiologie je toto zánětlivé onemocnění rozděleno do následujících typů:
Různé příčiny, které způsobují polyneuropatii, primárně vedou k podráždění nervových vláken svalů končetin, a jak postupují, vedou k poruchám fungování nervů. Skupina prvních příznaků polyneuropatie zahrnuje:
Symptomy nervové dysfunkce jsou:
Pokud není odborník léčen včas na kvalifikovanou pomoc, mohou se vyvinout následující následky zánětlivého procesu v nervech horních a dolních končetin:
Důležitým krokem při stanovení diagnózy je objevení příčiny, která vedla k vzniku polyneuropatie. Toho je dosaženo následujícími činnostmi:
Po obdržení všech výsledků testu odborník předepíše nejúčinnější léčbu zánětlivého procesu horních a dolních končetin.
Při dědičné polyneuropatii je léčba zaměřena pouze na odstranění nepříjemných symptomů a v případech diabetické, alkoholické nebo drogové léčby je zaměřena na zmírnění symptomů a zpomalení vývoje procesu. Komplexní léčba polyneuropatie zahrnuje:
Aby člověk neměl takové onemocnění jako polyneuropatie, je nutné dodržovat jednoduchá pravidla:
Ve většině případů je prognóza po uzdravení pozitivní. Výjimkou jsou pacienti s dědičným zánětlivým procesem dolních a horních končetin, u kterých není možné dosáhnout úplné obnovy. Lidé s diabetickou polyneuropatií mají vysokou šanci na recidivu.
Pokud si myslíte, že máte polyneuropatii a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci neurolog.
Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.
Polyneuropatie je skupina nemocí ovlivňujících velké množství nervových zakončení v lidském těle. Onemocnění má různé příčiny. Faktory, které způsobují výskyt onemocnění, primárně dráždí nervová vlákna, a teprve pak vedou k porušení jejich funkce. Charakteristickými znaky onemocnění jsou slabost ve svalech a bolest v postižené oblasti těla.
Hypertenzní krize - syndrom, u kterého dochází k významnému zvýšení krevního tlaku. Současně se vyvíjejí příznaky poškození hlavních orgánů - srdce, plíce, mozek atd. -. Tento stav je velmi závažný a vyžaduje nouzovou péči, protože jinak se mohou vyvinout závažné komplikace.
Spasmophilia je postižení charakterizované výskytem záchvatů a spastických stavů přímo spojených s hypokalcémií v krvi. V medicíně se také patologie nazývá tetany. Obvykle je diagnostikována u dětí ve věku od 6 do 18 měsíců.
Anorexie zahrnuje speciální syndrom v různých variantách projevu, který se vyskytuje pod vlivem určitého počtu důvodů a projevuje se v absolutní absenci apetitů pacientů, bez ohledu na to, že existuje objektivní potřeba výživy pro organismus samotný. Anorexie, jejíž symptomy se vyskytují při současných metabolických onemocněních, gastrointestinálních onemocněních, parazitických a infekčních onemocněních, jakož i při určitých duševních poruchách, může vést k nedostatku proteinové energie.
Přírodní neštovice (nebo neštovice černé, jak to bylo nazýváno dříve), je vysoce nakažlivá virová infekce, která postihuje pouze lidi. Neštovice, příznaky, které se projevují jako celková intoxikace v kombinaci s charakteristickými vyrážkami pokrývajícími kůži a sliznice, končí u pacientů, kteří utrpěli, částečnou nebo úplnou ztrátu zraku a téměř ve všech případech zůstali po jizvách vředů.
S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.
Obecné informace o klinickém obrazu a diagnóze.
Polyneuropatie - systémové onemocnění periferního nervového systému, nejčastěji pozorované u starších osob. Etiologie polyneuropatie je různorodá. Nejběžnějšími formami jsou diabetický a alkoholický sex a neuropatie. Podle původu rozlišujeme toxické, metabolické, imunitní a dědičné formy polyneuropatie.
Patogeneze v mnoha případech zůstává nejasná. Příčiny některých metabolických polyneuropatií (například v porfyrii, amyloidní polyneuropatii) jsou také genetické mutace.
Když polyneuropatie pozorovala 3 formy léze nervových vláken:
Klasické symptomy polyneuropatie zahrnují: hypo nebo areflexie, poruchy senzorické (hypestézie) nebo projevy podráždění senzorických vláken (dysestézie, parestézie, pocit pálení), poruchy pohybu a někdy svalové křeče (crampy). S porážkou vegetativních vláken dochází k poruchám vodivosti srdce, ortostatické hypotenzi, poruchám pupily. Vegetativní poruchy polyneuropatie, zejména poruchy srdečního rytmu, mohou být život ohrožující.
Nejčastěji se polyneuropatie klinicky projevuje symetrickým poškozením motorických a senzorických funkcí distálních končetin. Existují však i asymetrické formy. Mezi ně patří mnohočetná mononeuropatie, asymetrická senzorická neuropatie, plexopatie a léze lebečních nervů.
Hlavní roli hrají elektrofyziologické diagnostické metody, které umožňují odhalit objektivní příznaky polyneuropatie, provést diferenciální diagnostiku mezi demyelinizací a axonální degenerací za účelem kontroly dynamiky onemocnění.
Identifikovat etiologii polyneuropatie provádějící laboratorní vyšetření.
Imunitní neuropatie zahrnují polyradikuloneuropatii, která může být akutní (akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie nebo akutní Guillain-Barrův syndrom) a chronická (chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie). Varianta imunitní neuropatie je také multifokální motorická neuropatie, která postihuje pouze motorické nervy.
Symptomy a příznaky: pomalu progredující slabost a atrofie jednotlivých svalů, především horních končetin, s multifokálním rozložením. Nemocní většinou mladí lidé. Klinický obraz se může podobat UAS externě. Elektrofyziologické vyšetření odhaluje lokální vodivé bloky ohraničené několika samostatnými nervy. Pečlivé vyšetření obvykle odhalí menší smyslové poruchy, které potvrzují hypotézu, že MMN je variantou CIDP s převážně motorickými poruchami.
Léčba
Výhody imunoglobulinu také zahrnují relativní snadnost použití a nepřítomnost závažných vedlejších účinků.
Po počátečním podání imunoglobulinu se doporučuje podpůrná léčba. Imunosupresiva, zejména cyklofosfamid, mají přibližně stejnou účinnost. Vzhledem k výraznému toxickému účinku však tento lék není lékem první linie, zejména při léčbě mladých pacientů, stejně jako pacientů s mírnými formami onemocnění.
Přibližně 10% pacientů s idiopatickou polyneuropatií odhalilo v plazmě nebo moči monoklonální paraprotein (M-protein), což naznačuje, že mají monoklonální gamapatii. Polyneuropatický syndrom se často stává prvním klinickým projevem tohoto onemocnění.
Příznaky a příznaky. Neexistuje žádná jasná vazba mezi typem gamapatie a formou polyneuropatie. Polyneuropatie je často charakterizována převahou poruch citlivosti s přetrvávajícími parestéziemi a dysestézií. Příznaky podráždění senzorických vláken v kombinaci s těžkými vegetativními poruchami jsou příznivé pro amyloidní polyneuropatii. Polyneuropatie spojená s IgG-gamapatií a osteosklerotickým myelomem je charakterizována prevalencí pohybových poruch, navíc se v jejím průběhu podobá akutní axonální variantě syndromu Guillain-Barre. Je třeba poznamenat, že polyneuropatie se může objevit několik měsíců nebo let před diagnózou myelomu. Otázka obecnosti patogeneze tohoto typu polyneuropatie a CIDP, ve které je paraprotein detekován ve 25% případů, zůstává otevřená.
Diagnóza paraproteinemie je potvrzena výsledky imunoelektroforézy. Ve studii přibližně 1/3 případů jsou detekována nemplastická onemocnění, jako je mnohočetný myelom s hyperprodukcí imunoglobulinů typu G, A, D nebo E, Waldenstromova makroglobulinémie (hyperprodukce IgM) nebo lymfomu. Lze pozorovat i amyloidózu, zejména její získanou formu, která je v 90% případů spojena s přítomností IgG paraproteinu.
V přibližně 2/3 případů paraproteinemie nemá žádný neoplastický původ a je tzv. „Benigní esenciální gamapatie“. Tato forma je také označována jako monoklonální gamapatie neznámého významu (MGS). Je rozdělena do několika typů - v závislosti na produkovaném imunoglobulinu (IgG, IgA a IgM). MGUS byl dříve označován jako „benigní gamapatie“, ale nyní se ukázalo, že u přibližně 20% pacientů se vyvinuly neoplastické syndromy (často mnohočetný myelom).
Důvody. Polyneuropatie s gamapatie mají pravděpodobně autoimunitní genezi. Při těchto onemocněních jsou identifikovány imunoglobuliny, které mají vlastnosti protilátek proti myelinu periferního nervu. Tedy, když je IgM-gamapopatii makroglobulin schopný interakce s MAG (myelinový glykoprotein). Při pokusech na zvířatech může být polyneuropatie způsobena podáním protilátek proti MAG. Spolu s tím byly identifikovány imunoglobuliny s vlastnostmi protilátek proti gangliosidům a sulfatovaným glykolipidům. Pokud byla polyneuropatie IgG a IgA-gammaopatií pozorována méně často a přítomnost protilátek nebyla přesvědčivě prokázána.
Léčba
Pokroky v léčbě polyneuropatie spojené s gamopatií jsou obecně malé. V současné době neexistují obecně přijímané léčebné režimy a indikace.
Při neoplastických gamapatiích by měly být léčebné režimy v každém případě vyvinuty ve spolupráci s terapeuty.
V případě polyneuropatie spojené s „benigní“ gamapatií závisí předpis imunosupresivní terapie na závažnosti projevů a stupni progrese polyneuropatického syndromu.
Při jakékoliv neuropatii, zejména při absenci rizikových faktorů u mladých pacientů, stejně jako při detekci patologie z jiných orgánů, by měla být vyloučena vaskulitida.
Nejčastěji se polyneuropatie vyvíjí s polyarteritis nodosa. S touto nemocí je pozorován v 50-70% případů.
Příznaky a příznaky. Nejčastěji (asi v 50% případů) existuje mnohočetná mononeuropatie s poškozením jednoho nebo několika periferních nervů. Asymetrická senzorická neuropatie a distální symetrická polyneuropatie jsou pozorovány méně často (obě formy jsou detekovány přibližně v 25% případů). Vzhledem ke specifické povaze léčby různých onemocnění je pro jejich diagnózu často nezbytná nervová biopsie.
Důvody. Tyto polyneuropatie jsou výsledkem zánětlivé buněčné infiltrace stěn vasa nervorum se segmentální intimální proliferací, stenózou nebo obliterací cév.
Léčba
Hlavním principem léčby je imunosuprese.
Kvůli nedostatku enzymů zapojených do syntézy hemoglobinu dochází k hromadění prekurzorových produktů. Akumulace těchto látek přispívá k rozvoji polyneuropatie.
Léčba
Alimentární avitaminóza v rozvinutých zemích se stala vzácnou, ale může se vyskytnout s těžkým alkoholismem a po přísné vegetariánské stravě. V jiných případech je avitaminóza důsledkem malabsorpce, zvýšených nutričních požadavků (u maligních nádorů) nebo iatrogenních příčin (medikace).
Příznaky a příznaky. Zpravidla existují symetrické distální polyneuropatie, které jsou založeny na primární axonomické degeneraci se sekundární demyelinací. Hlavními projevy jsou nejčastěji nepříjemné pocity ve formě pálení v nohách a trofické poruchy. Diferenciální diagnostika polyneuropatie způsobené nedostatkem vitamínů je prováděna s lézemi míchy, např. Lanovou myelosu se zájmem zadních sloupců a pyramidálních znaků.
Důvody. Mezi nejčastější příčiny patří nedostatek kyseliny listové a vitamínů skupiny B. Jedná se o koenzymy v různých metabolických procesech, zejména metabolismus mastných kyselin a aminokyselin, podílí se na metabolismu folátů (nezbytných pro syntézu DNA), fosfolipidů (vitamín B)12), puriny a pyrimidiny (kyselina listová). Jako možná příčina polyneuropatie je diskutován nedostatek vitaminu E (tokoferol), který může také způsobit spinocerebelární degeneraci.
Léčba
Příznaky a příznaky. Vzhledem k retrográdní axonální degeneraci charakteristické pro toxické léze jsou nohy zapojeny dříve než paže. Anatomické vyšetření odhaluje axonální degeneraci převážně velkých myelinizovaných vláken.
Důvody. Je diskutováno několik etiologických faktorů: nedostatek thiaminu (vitamín B)1), jiných vitaminů skupiny B, kyseliny listové (například v důsledku malabsorpce u chronické atrofické gastritidy).
Frekvence léčebné polyneuropatie se neustále zvyšuje, zejména jsou charakteristické pro pacienty podstupující chemoterapii rakoviny. Nejvyšší riziko těžké polyneuropatie při užívání následujících léků: almitrin, amiodaron, ciplatina, taxol, thalidomid, vinkristin. Příznaky polyneuropatie se mohou objevit během léčby kolchicinem, disulfiramem, fenytoinem, chloramfenikolem, chlorochinem, dapsonem, doxorubicinem, preparáty zlata, isoniazidem, metronidazolem a nitrofurany.
Příznaky a příznaky. Symptomy se objevují, když je lék kumulován, ve většině případů převládají známky axonální degenerace.
Léčba
Polyneuropatie se vyvíjejí především v případě otravy těmito látkami: rozpouštědly, pesticidy (organofosforové sloučeniny), těžké kovy, oxid dusnatý.
Symptomy a znaky: polyneuropatie způsobené neurotoxickými chemikáliemi nebo těžkými kovy, nejčastěji projevující se symetrickými distálními senzomotorickými poruchami s axonálními lézemi, převážně dlouhými axony velkého průměru. Jsou pozorovány následující příznaky: areflex, paréza, atrofie, hypestézie nebo příznaky podráždění senzorických vláken. Nejdříve se do procesu zapojují dolní končetiny, při vysokých dávkách toxického činidla se vyvíjí degenerace kratších axonů.
Léčba
Možnosti léčby polyneuropatií způsobené chemickými látkami a jedy v domácnostech zůstávají omezené. Hlavními metodami léčby je zastavení expozice toxickému činidlu a jeho eliminace. Poté je možný pomalý nástup remise.
V některých případech použijte následující metody léčby:
Polyneuropatie se může vyvinout u různých infekčních onemocnění (bakteriální, virové, parazitární). Patogenetická léčba je zaměřena na odstranění základního onemocnění. Pokud to není možné, doporučuje se symptomatická léčba.
V posledních letech byly v posledních letech zjištěny změny v genech kódujících myelinové proteiny periferního nervu. Přibližně 70% pacientů s klinickým obrazem charakteristickým pro NSMN typu 1 odhalilo duplikaci v genu kódujícím periferní myelinový protein PMP22, u jiných pacientů byly zjištěny změny v genu kódujícím nulový protein myelinu (MPZ) na 1. chromozomu. Delece v genu kódujícím protein PMP22 byla detekována u 80% pacientů s NNPS a u některých pacientů s X-vázaným NMSN byla v genu kódujícím protein konexinu-32 na dlouhém rameni chromosomu 13 detekována mutace.
Léčba
I přes pokrok v molekulární biologii neexistuje patogenetická léčba. Lékaři mají k dispozici pouze metody symptomatické terapie, zejména fyzioterapeutická cvičení a pomocné prostředky (např. Dlahy na chodidlech, chodci atd.).
Příznaky a příznaky. Pozorováno jako izolovaná senzorická forma s parestézií a bolestí a senzorimotorickými formami s průvodními motorickými poruchami. Klinické projevy paraneoplastické polyneuropatie mohou předcházet diagnóze nádoru. Příčinou paraneoplastické polyneuropatie je nejčastěji rakovina plic malých buněk, méně často jiné nádory.
Příčiny a patogeneze. Mechanismy vývoje paraneoplastických polyneuropatií nejsou jasné. Mohou být podobné patogenezi neuropatií v monoklonálních gamapatiích a jsou spojeny s působením humorálních imunitních faktorů vylučovaných nádorem. Diskutována je také možná úloha metabolických a toxických faktorů ve vývoji polyneuropatie.
Léčba
Specifická léčba není vyvinuta. Po odstranění nádoru se často projeví příznaky polyneuropatie.
Tato vzácná forma polyneuropatie se vyvíjí u těžce nemocných pacientů. Hlavními příznaky jsou paréza a areflexie. Patogeneze není známa. Po vyřešení mimořádné situace existuje tendence ke spontánní remisi.