Pemphigoid - typy, léčba, příčiny a diagnóza

Pemfigoid (pemphigus neacantolytic) je benigní patologie kůže chronické povahy, jejímž primárním prvkem je subepidermální močový měchýř bez acantolýzy. Léze mohou zmizet bez stopy nebo zanechat jizvy. Na základě této vlastnosti se rozlišují dva typy pemfigoidu - zjizvení a bulózní (Leverův pemfigoid). Příčiny neznámého, nejpravděpodobnější je považován za autoalergický mechanismus původu. Těhotenství může být provokujícím faktorem.

Typy a symptomy pemfigoidu

Bulózní pemfigoid (Lever's pemphigoid) - léze se nacházejí na kůži a sliznicích úst, nosu a genitálií. Osoby starší 60 let jsou převážně nemocné. Na kůži se objeví subepiteliální napjaté puchýře o průměru do 2 cm. Nejčastěji jsou na ohybových plochách rukou, třísla a břicha. Kůže může zčervenat nebo zůstat nezměněna, svědění, pálení a bolestivost jsou pozorovány. O několik dní později se na místě bublin objevují eroze, pokryté vrstvou fibrinu. Během 1-2 týdnů se léze hojí, kůže se vrátí do normálu. Tento formulář je náchylný k opakování.

Páková bulózní pemfigoidní fotografie

Bulózní pemfigoid těhotenství se může objevit od 9. týdne těhotenství do 1-2 týdnů po porodu, ale nejčastěji se příznaky objevují v 5-6 měsících. Vyrážka se objeví na pupku, postupně se šíří do břicha, hrudníku, stehen a končetin. Dítě se může narodit předčasně as hypotrofií, u asi 5% dětí se během života vyskytne bulózní pemfigoid.

Cicatrizing pemphigoid - bubliny v průměru 0,3–1,5 cm se objevují v ústech, zatímco sliznice může být hyperemická nebo nezměněná. Léze jsou husté na dotek, lokalizované na měkkém patře, jazyku, mandlích a sliznicích tváří. Po otevření se objeví hluboká červená eroze. Bubliny jsou často umístěny na stejném místě, což způsobuje zjizvení a adheze. V této formě dochází také k očním pemfigoidu - na spojivkách se objevují opacity, pohyblivost oka se snižuje a je možná slepota.

Cicatrized pemphigoid photo

Benigní neacantolytický pemphigus - ovlivněna je pouze sliznice úst. Malé bubliny, po otevření, malé eroze formy, které se hojí rychle. Pacienti si všimnou mírného pálení v ústech. Nemoc zcela vymizí za 1-2 týdny.

Článek v tématu: Možná máte aftu v ústech a v jazyce - přečtěte si tento článek.

Léčba pemfigoidem

Když bulózní pemphigoid pacienti předepsali glukokortikosteroidy (prednison, počáteční dávka 60-80 mg, s postupným poklesem). V těžkých případech se používají cytostatika a imunosupresiva - azathioprin, cyklofosfamid. Při absenci účinku léčby je povolena kombinace glukokortikosteroidů a imunosupresiv. Předepsány jsou také protizánětlivé masti (Prednikarb) a anilinová barviva (Fukortsin). S porážkou ústní sliznice je nutné omezit příjem ostrých a tvrdých potravin - štěpky, sušenky, syrovou zeleninu a ovoce.

Léčba cicatrizing pemphigoid se shoduje s léčbou bulózní, ale pokud je postiženo oko, je třeba konzultovat očního lékaře. V takových případech jsou předepsány další léky na odstranění rohovky a resorpci jizvy. V případě benigního neapantolytického pemfigu jsou předepsány antihistaminika, kyselina askorbová a vitamín P. Pokud se používá orální diskomfort, používají se lokální léky s anestetickým účinkem.

Léčba lidovými metodami

V kombinaci s lékovou terapií se používají následující léky:

• Vyrážka 2-3 krát denně je ošetřena tamponem namočeným v rakytníku nebo olivovém oleji.
• Pro léze dutiny ústní 30 g dubové kůry nalijte sklenici vroucí vody, zabalte a trvejte 2 hodiny. Napětí a opláchnutí úst 4-5 krát denně.
• Nalijte 2 lžíce šalvěje do půl litru vroucí vody a nechte stát na ohni 10 minut. Ochlazujte a otřete postižené oblasti 2-3 krát denně.
• Pacientům s lézemi v ústech se doporučuje 3-4 krát denně jíst čajovou lžičku medu, snažit se ji neprodloužit, ale držet ji v ústech několik minut.

Prevence a prognóza pemfigoidu

Neexistuje primární profylaxe, pokud se objeví příznaky, je třeba ihned zahájit léčbu a dodržovat hygienu kůže. Prognóza života je příznivá, ale zotavení je vzácné. Při adekvátní terapii dochází k dlouhým obdobím remise, ale starší a oslabení pacienti často recidivují. Pokud se příznaky objeví v dětství, pak je nemoc pravděpodobně zcela vyléčena v adolescenci. Cikarizovaný pemfigoid může způsobit významné zrakové poškození a dokonce i nevratnou slepotu.

Bullosa pemphigoid

Obsah článku:

Bulózní pemfigoid - příčiny, příznaky, léčba, typy onemocnění, foto

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilní herpetiformní dermatitida) je recidivující chronické onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované lézemi subepidermálních vrstev kůže s rozvojem intenzivních puchýřů a dalších patologických změn. U tohoto onemocnění se na rozdíl od běžného pemfigu nevyskytuje akantolýza a výskyt puchýřů v epidermis je sekundárním procesem. Lever poprvé objevil toto v roce 1953, který izoloval bulózní pemphigoid do oddělené nozologické jednotky - předtím, termín “pemphigus” kombinoval všechny druhy puchýřní vyrážky. Patologie jsou většinou náchylné k lidem starším 60-65 let, ale v dermatologii bylo popsáno téměř 100 případů, kdy se u lidí v dětství nebo dospívání vyvinula bulózní pemfigoid. Tyto formy onemocnění začaly být nazývány infantilní a adolescentní bulózní pemfigoid, resp.

Jsou zde také informace o vztahu mezi touto bulózní dermatózou a některými onkologickými onemocněními, což ji ukazuje jako paraneoplastický proces. Lékaři znají pacienty s touto patologií a vyvíjejí se na pozadí rakoviny plic, močového měchýře, žaludku. V některých případech bulózní pemfigoid vyvolává medikace (amoxicilin, furosemid, jodid draselný), kožní trauma. Výskyt onemocnění je asi 1-15 případů na 1 milion lidí, mezi pacienty je většina mužů starších. Riziko vzniku bulózního pemfigoidu se zvyšuje s věkem - odhaduje se, že největší pravděpodobnost onemocnění touto patologií při 85-90 letech je více než 300krát vyšší než u 60-65 let.

Typy bulózní pemfigoidu:

Existuje několik forem této patologie:

1. Vlastně bulózní pemphigoid nebo Lever je neacantolytic pemphigoid jak to je také nazýváno. Jeho příznaky budou popsány níže.
2. Cikarizovaný pemfigoid nebo jak to je také nazýváno mucous-synechial bullosa dermatitis. Tato patologie je citlivější na starší osoby (starší než 50-55 let), častější u žen než u mužů. Charakteristickým rysem je výskyt puchýřů na spojivkové membráně a ústní sliznici; někteří pacienti mají vyrážku na kůži.
3. Nekantenolytický benigní pemfigus pouze ústní sliznice. Z názvu je jasné, že bubliny se objevují pouze v ústech.

Pococcal pemphigoid je také infekční onemocnění způsobené Staphylococcus aureus, které se vyvíjí u dětí od 3 do 10 dnů života. Je to velmi nakažlivé. Zdrojem infekce může být zdravotnický personál porodnice nebo matka dítěte, které nedávno onemocnělo stafylokokovou infekcí nebo je nositelem Staphylococcus aureus v nosohltanu.

S touto nemocí se vyznačuje rychlým výskytem puchýřů na zčervenání nebo zdravě vypadající pleti dítěte. Nejprve se objeví na těle a břiše. Bubliny jsou o velikosti velkého hrachu, pak rostou a mohou dosahovat průměru 2-3 cm a suppurátu; jsou obklopeny růžovým halo. Také teplota dítěte vzroste, celkový stav může být narušen. Staphylococcal pemphigoid může vést k infekci krve, a ve vážných případech dokonce fatální.

Příznaky bulózní pemfigoidu

Ve většině případů se první projevy onemocnění vyskytují u osob starších 60-65 let. Za prvé, před výskytem puchýřků (stadium pre-močového měchýře) jsou symptomy bullosa pemphigoid mírné - pacienti si stěžují na svědění proměnlivé intenzity na kůži nohou, rukou nebo dolního břicha. Zřídka se pozoruje zarudnutí kůže, malé erytematózní vyrážky. Na postižených plochách, které mají polokulovitý tvar o průměru 1 - 3 cm, se postupně tvoří intenzivní puchýře, na sliznicích ústní dutiny a pochvy se objevuje asi třetina případů eroze pemfigoidu bullosa. Tyto formace mají traumatický odpor, protože "Kryt" bublin, skládající se z epidermis, je poměrně silný.

Obsah puchýře pemphigoid puchýřů je serózní, ale v některých případech se může změnit na hemoragický nebo dokonce hnisavý. Při otevření puchýřů na kůži zůstává eroze červené s měkkým a vlhkým povrchem. Obnovení epidermis nastane poměrně rychle, téměř žádné stopy po hojení. V případě bulózního pemfigoidu, kromě puchýřů, urtikariální vyrážky různé intenzity a velikosti se vzácně nevyvíjejí. Dalšími příznaky kromě vyrážky a svědění mohou být horečka, ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu. Nejčastěji se tyto projevy objevují u oslabených a oslabených jedinců, zatímco bulózní pemfigoid může být příčinou smrti. Onemocnění má chronický a dlouhodobý průběh, symptomy a projevy na kůži mohou ustoupit a znovu se objevit s časem. Spontánní zotavení se vyskytuje ve 20-30% případů.

Diagnóza bulózní pemfigoidu

Definice onemocnění, jako je bulózní pemfigoid, se provádí po vyšetření dermatologem, histologickým vyšetřením tkání patologických ložisek a imunologických studií. V závislosti na stupni vývoje, během inspekce, mohou být pozorovány vzniklé bubliny, symetricky lokalizované, erytematózní vyrážka, urtikariální erupce různé intenzity, hojící eroze, krusty. Vyžaduje kompletní krevní obraz, tk. v případech Polina ukazuje mírnou eosinofilii, někdy leukocytózu. Je také možné detekovat IgG, který se váže na antigeny BP180 a BP230, v periferní krvi s použitím imunoprecipitační reakce.

Histologické studie zahrnují jednoduchou světelnou a imunofluorescenční mikroskopii. Při pozorování pod mikroskopem v různých fázích tvorby bublin lze detekovat epidermální štěrbinu, poté subepidermální močový měchýř, který se stává intraepidermálním. Dermis pod patologickým ohniskem je ostře edematózní, infiltrace leukocytů, skládající se hlavně z lymfocytů, eozinofilů a neutrofilů, může být exprimována odlišně. Imunofluorescenční mikroskopie odhaluje akumulaci imunoglobulinů třídy G a frakcí komplementu (nejčastěji C3) podél bazální membrány epidermis. V bulózním pemfigoidu jsou tyto molekuly nejvíce koncentrovány z vnějšku bazální membrány. Diferenciální diagnóza by měla být prováděna běžným pemfigem, epidermolysis bullosa a erythema multiforme exsudativní.

Příčiny bulózní pemfigoidu

Přesné důvody, proč se pemfigoid vyvíjí v bulózní formě, dosud nejsou známy. Nicméně vědci byli schopni získat důkaz, že autoimunitní faktory hrají hlavní roli ve vývoji této dermatózy. U Leverovy choroby byly v krvi a tekutině, které naplňovaly puchýře, nalezeny specifické protilátky proti bazální membráně kůže. Kromě toho, čím aktivněji se vyvíjí zánětlivý proces, tím vyšší je titr protilátek. Předpokládá se, že bulózní pemfigoid je známkou vývoje onkologických onemocnění. Všichni pacienti s tímto onemocněním jsou proto posláni k vyšetření, aby vyloučili onkologii. Někteří lékaři také připisují bulózní pemfigoid skupině nemocí epidermolysis bullosa.

Léčba bulózního pemfigoidu

Léčba Leverovy choroby by měla být zvolena individuálně, léčba pemfigoidu musí být komplexní. Volba léčebného režimu bullosa pemphigoid závisí na prevalenci procesu, stejně jako na závažnosti jeho výskytu, identifikovaných asociovaných onemocněních a celkovém stavu pacienta.

Hlavní metodou léčby bulózního pemfigoidu jsou léky obsahující glukokortikosteroidy. Prvním stupněm při léčbě onemocnění je podávání 60-80 mg léčiva z hlediska prednizonu denně. Poté se dávka upraví směrem dolů. V některých případech je nutné předepisovat léky ve vyšších dávkách. Kromě toho se k léčbě bulózního pemfigoidu používají cytostatika a imunosupresiva, například cyklosporin A, cyklofosfamid, azathioprin atd. Existují důkazy o dobrém terapeutickém účinku při léčbě pemfigoidu z komplexního užívání glukokortikosteroidů a cytostatik. Pro léčbu onemocnění jsou navíc předepsány systémové enzymy, jejichž dávka závisí na závažnosti symptomů.

Navenek se k léčbě bulózního pemfigoidu používají masti obsahující glukokortikosteroidy a anilinová barviva, například furkocin.

Léčba lidových prostředků

Před použitím bylinného léku na léčbu bulózní pemfigoidu se poraďte se svým lékařem.

V případě bullepus pemphigoid se doporučuje užívat 30 kapek tinktury Eleutherococcus 2x denně.

Pro léčbu bulla pemphigoid bude sbírat bylinky. Vezměte 50 gr. Sophora japonský (ovoce), bříza pupeny, eukalyptus (listy), serpentine (rhizomes) kopřivy trávy, řebříčku a pastýřského sáčku. Večeře se vaří na 2 lžíce směsi se sklenicí vroucí vody. Je nutné trvat celou noc. Infuze kmene Urom, rozdělte na 3 porce a pijte během dne.

Pro vnější projevy bulózní pemphigoid, můžete použít šťávy vymačkané z kopřivy nebo aloe listy. Navlhčete kus šťávy a aplikujte na puchýře nebo erozi. Vrchní obálku komprimujte fólií a zajistěte sádrou nebo obvazem.

Bulózní pemfigoid Kód ICD-10 L12.0

Definice

Bulózní pemfigoid (bulózní pemfigoid) je autoimunitní kožní onemocnění způsobené produkcí autoprotilátek proti složkám semismosomů (antigeny BP180 a BP230) a charakterizované tvorbou subepidermálních bublin.

Etiologie a epidemiologie

Ve většině případů není rozvoj bulózní pemfigoidu spojen s žádným provokativním faktorem. U některých pacientů s bulózním pemfigoidem je výskyt vyrážek způsoben užíváním léků, expozicí fyzickým faktorům, virovým infekcím.

Léky, které mohou být spojeny s rozvojem bulózního pemfigoidu, jsou penicilamin, peniciliny a cefalosporiny, kaptopril a další inhibitory angiotensin konvertujícího enzymu; furosemid, aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky, nifedipin. Existují případy vývoje bulózního pemfigoidu po podání vakcíny proti chřipce, anti-tetanickému toxoidu. Vývoj bulózního pemfigoidu po vystavení fyzikálním faktorům - ultrafialovému záření, radiační terapii, tepelným a elektrickým popáleninám po chirurgických výkonech. Předpokládá se, že vývoj bulózního pemfigoidu může přispět k virovým infekcím (viry hepatitidy B a C, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr).

Vývoj bulózního pemfigoidu je způsoben produkcí IgG autoprotilátek proti proteinům BP180 (typ kolagen XVII) a BP230, které jsou součástí semipesmosomů, které jsou strukturální složkou bazální membrány kůže.
Podle Federálního statistického pozorování byl výskyt bulózní pemfigoidu v Ruské federaci v roce 2014 1,1 případu na 100 000 dospělých (18 let a starších) a 2,6 případů na 100 000 dospělých. Nemocní většinou starší lidé. U lidí starších 80 let dosahuje incidence bulózní pemfigoidu 15–33 případů na 100 000 příslušného obyvatelstva ročně.

Klasifikace

Neexistuje obecně uznávaná klasifikace.

Příznaky bulózní pemfigoidu

Kožní léze s bulózním pemfigoidem mohou být lokalizovány nebo generalizovány. Vyrážka je častěji lokalizována do končetin, břicha, záhybů stehenní a femorální, na vnitřním povrchu stehen.
Vyrážka u pacientů s bulózním pemfigoidem může být polymorfní. Onemocnění obvykle začíná výskytem erytematózní, papulární a / nebo kopřivky podobné vyrážky, doprovázené svěděním. Tyto vyrážky mohou existovat několik měsíců, po kterých se objeví puchýře. Bubliny mají pevný, těsný plášť, kulatý nebo oválný, serózní nebo serózní hemoragický obsah, umístěný na erytematózním pozadí nebo na zjevně nezměněné kůži. Vznikl v místě eroze puchýřů, v nepřítomnosti sekundární infekce, rychle epitelizoval, ne náchylný k perifernímu růstu. Nikolskyho příznak je negativní. Sliznice jsou postiženy u 10-25% pacientů. Onemocnění je charakterizováno chronickým opakujícím se průběhem.

Stupeň závažnosti bulózního pemfigoidu je dán počtem objevujících se cystických prvků. Bullosa pemphigoid je definována jako závažná s výskytem více než 10 bublin denně po dobu 3 po sobě následujících dnů, stejně snadno, když je 10 bublin nebo méně denně [5].

Diagnóza bulózní pemfigoidu

Diagnóza bulózní pemfigoidu je založena na identifikaci klinických příznaků onemocnění a na detekci IgG protilátek proti proteinům složek bazální membrány kůže:
Histologické vyšetření kožní biopsie čerstvým močovým měchýřem odhaluje subepidermální dutinu s optickou dermatitidou v dermis skládající se z lymfocytů, histiocytů a eozinofilů, což nám nedovoluje vždy rozlišit pemfigoid bullosa od jiných onemocnění s umístěním subepidermálního močového měchýře (herpes pot)

Pro detekci IgG proteinů složek bazální membrány kůže se provede imunohistochemická studie biopsie zjevně neovlivněné kůže pacienta, která odhalí lineární ukládání IgG a / nebo C3 složky komplementu v oblasti bazální membrány. Pokud je u získané epidermolysis bullosa nutná diferenciální diagnostika, provede se další imunofluorescenční studie vzorku biopsie kůže, která byla dříve štěpena v 1M roztoku chloridu sodného po dobu 1 dne. Tato studie odhaluje ukládání IgG v horní části (víčka) dutiny vytvořené v zóně dermo-epidermálního spojení.

Diferenciální diagnostika

Rozlišujte onemocnění by mělo být s bulózní formou herpetiformní dermatitidy dermatitidy, exsudativní erythema multiforme, vulgární pemphigus, bulózní toxidermia, získané epidermolysis bullosa.

Léčba bulózního pemfigoidu

Obecné poznámky o terapii

Při jmenování a léčbě pacientů s bulózním pemfigoidem by mělo být zváženo:

• Omezení používání řady léčiv u starších pacientů.
• Možné současné onemocnění pacienta (diabetes mellitus, arteriální hypertenze, ischemická choroba srdeční, neurologická onemocnění).
• Nežádoucí účinky spojené se systémovou terapií a topickou léčbou.

Během léčby systémovými glukokortikosteroidy jsou nezbytná měření krevního tlaku pro sledování stavu kardiovaskulárního systému a monitorování hladin glukózy v krvi.

Během léčby cytostatiky, hemoglobinu a erytrocytů, by měly být sledovány leukocyty a krevní destičky v periferní krvi a ukazatele funkce jater a ledvin, indikátory obecné analýzy moči. V průběhu léčby systémovými glukokortikosteroidy a imunosupresivy je také nutné okamžitě zjistit příznaky infekčních onemocnění a komplikací.

Léčebné režimy

Při mírném bulózním pemfigoidu:

• clobetasol dipropionát 0,05%

Při absenci klinického účinku léčby topickým glukokortikosteroidem po dobu 1-3 týdnů:

U těžkého bulózního pemfigoidu:

• clobetasol dipropionát 0,05%
• prednison V případě recidivy se dávka kortikosteroidního léčiva zvyšuje na počáteční úroveň [8].

V případě potřeby snižte dávku systémových kortikosteroidů:

• výměnu plazmy
• azathioprin
• mykofenolát mofetil
• methotrexát
• cyklofosfamid

Kromě jmenování topických kortikosteroidních přípravků se léčí velké puchýře a eroze:

• propíchnutí puchýřů a odtok, zanechávající pneumatiku
• Erozivní léze jsou léčeny antiseptickým roztokem: chlorhexidin 0,05–0,2% roztok, Miramistin, 0,01% roztok, brilantní zelený 1% roztok alkoholu

Indikace pro hospitalizaci

• závažný průběh bulózní pemfigoidu vyžadující systémovou terapii;
• nedostatek účinku léčby topickými kortikosteroidy na ambulantním základě;
• přítomnost sekundární infekce v lézích.

Požadavky na výsledky léčby

• zastavení progrese onemocnění;
• snížení svědění;
• epitelizace eroze.

Taktika v nepřítomnosti účinku léčby

Není-li léčba systémovými a topickými glukokortikosteroidy účinná, imunosupresivní léky nebo plazmaferéza jsou navíc předepisovány po dobu několika týdnů.

Prevence

Metody prevence neexistují.

Máte-li jakékoli dotazy týkající se této nemoci, pak kontaktujte lékaře dermatovenerologa Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bulózní pemfigoid je dermatologické onemocnění spojené se zhoršenou funkcí imunitního systému v důsledku vystavení některých autoimunitních těl tkání. Nejčastěji se vyvíjí u starších lidí a má podobné symptomy jako pemphigus: na kůži končetin a břicha se tvoří symetricky uspořádané intenzivní bubliny s průhlednou tekutinou uvnitř. Imunologické a histologické studie jsou nezbytné pro diagnostiku onemocnění, cytostatika a glukokortikosteroidy, vitamíny a dieta jsou předepsány k léčbě.

Představuje bullosa pemphigoid

Leverově bulózní pemfigoid je chronické kožní onemocnění, které je doprovázeno četnými vyrážkami a svěděním. Na sliznicích vyrážky se jeví velmi vzácné. Správná diagnostika umožňuje biopsii, imunofluorescenční vyšetření kůže a séra. Kromě glukokortikosteroidů je ve většině případů nutná dlouhodobá podpůrná léčba imunosupresivy.

Riziková skupina zahrnuje muže starší 60 let, ženy jsou méně pravděpodobné, že onemocní, velmi vzácně - děti. V důsledku fúze autoimunitních protilátek třídy IgG s antigeny BPAgl nebo BPAg2 se tvoří povrchové blistry (bullae) na povrchu kůže. V závislosti na šíření vyrážky existují dvě formy bulózní pemfigoidu - lokalizované a generalizované. Vzhledem k povaze průběhu a symptomům onemocnění se dělí na typické a atypické.

Atypická forma je pemfigoid:

• Dysgidroziformny (podobné atopickému ekzému, vyrážka je lokalizována na chodidlech a dlaních).
• Nodulární (mnohočetné uzliny na kůži, svědění).
• Vegetativní (četné plaky v záhybech kůže).
• Vesikulární (malá vesikula - vesikuly).
• Nodulární (uzliny na kůži).
• Erytrodermie (příznaky velmi podobné erytrodermii).
• Ekzematózní (symptomy podobné ekzému).

Termín "pemphigus" po dlouhou dobu znamenal jakýkoliv typ puchýřovité vyrážky. Pouze v roce 1953 identifikoval Dr. Lever klinické a histologické znaky charakteristické pro bulózní pemfigoid. O deset let později vědci zjistili, že protilátky, které působí na bazální membránu kůže, cirkulují v postižených tkáních. To vedlo k závěru, že právě oni způsobují oddělení epidermis, v důsledku čehož se na kůži tvoří puchýře.

Pemfigoid se vyvíjí ve dvou fázích:

• Prodromal Trvá několik měsíců až několik let, doprovázené svěděním a nespecifickou vyrážkou. V této fázi je obtížné provést správnou diagnózu, proto je onemocnění často zaměňováno s cholinergní urtikárií, Dühringovou dermatitidou, prurigem, chronickým ekzémem, různými typy svědění dermatózy.
• Bulózní Bubliny se objevují na kůži, svědění se nesnižuje. V této fázi je onemocnění snadno diagnostikovatelné.

Někdy pemphigoid je doprovázen bolestí hlavy a horečkou, jako u planých neštovic a jiných infekčních onemocnění. Starší pacienti často ztrácejí chuť k jídlu, cítí se slabí. Nemoc trvá dlouho, období regrese se střídají s obdobími exacerbací. Pravděpodobnost nemocnosti před 60 lety je velmi nízká, po 60 - 8 případech na milion, po 90 letech - 250 na milion. Někteří výzkumníci spojují pemfigoid s řadou vakcín a transplantací orgánů. Ale zda je nemoc přenášena tímto způsobem až do prokázání. Jak se Leverova choroba dívá na různá stadia, můžete vidět na fotografiích níže.

Příznaky bulózní pemfigoidu

Nejčastěji je diagnostikována klasická forma bulózní pemfigoidu. Typicky, vyrážka se objeví na trupu a končetinách. Někdy se nachází ve velkých přirozených záhybech kůže, na obličeji a pokožce hlavy. Mnohonásobné vyrážky, symetrická ložiska. Jedná se o vesikuly (vesikuly, bullae) s napjatým povrchem, vyplněné průhlednou kapalinou, méně často - hnisem. V některých případech se vyskytují na zdravé kůži, ale častěji - na zčervenání. Charakteristické vyrážky mohou být zředěny papuly a urtikarnymi prvky, stejně jako u sorcais.

Po několika dnech spontánně praskly bubliny a na jejich místě se vytvořily eroze a vředy. Nicméně, oni se hojí dostatečně rychle, takže se nemusíte táhnout na krusty.
Vyrážka na sliznici ústní dutiny se objevuje pouze u 20% pacientů, přesto se na trupu a končetinách objevují bubliny. Vyrážka na spojivkách, sliznicích nosohltanu a pohlavních orgánech - ojedinělé případy.

V místech lokalizace vyrážky se objevuje pocit svědění, někdy si pacienti stěžují na bolest hlavy, ztrátu chuti k jídlu a celkovou slabost. Bulózní pemfigoid patří k chronickým onemocněním, jeho průběhem je řada regresí a relapsů.

Příčiny bulózní pemfigoidu

Svou etiologií má onemocnění imunologický původ. Autoimunitní protilátky působící na epidermis umožňují uplatnění takového onemocnění, které se vyskytuje u 100% pacientů. Přítomnost těchto protilátek je signalizována konjugátem antiC3 v imunofluorescenční reakci. Ovlivňují transmembránový protein (kolagen) a cytoplazmatický protein (BP230), které jsou zodpovědné za integritu epitelu.

Faktory, které provokují bulózní pemfigoid Lever, jsou:

• Přijetí penicilaminu, penicilinu, sulfasalazinu, spironolaktonu, furosemidu, neuroleptik a některých dalších léků.
• Ultrafialové paprsky v kombinaci s antralinem, radiační terapie při léčbě rakoviny prsu.
• Skleróza multiplex, lichen planus, ulcerózní kolitida, revmatoidní artritida, diabetes mellitus, některá jiná chronická onemocnění.

Bulózní pemfigoid u dětí

Bulózní pemfigoid u dětí je extrémně zřídka diagnostikován, proto se nepovažuje za samostatnou skupinu onemocnění. Pro léčbu v tomto případě se používají stejné metody jako pro dospělé, vyžaduje se však opatrnější a vyváženější přístup.

Diagnóza bulózní pemfigoidu

Diagnóza bulvární pemfigoidní páky je založena na výsledcích klinických studií krve a laboratorních studií materiálu odebraného z postižených oblastí.

Po rozhovoru a vyšetřování pacienta lékař předepíše:

• Test loupání (Nikolskyho symptom) - s mírným mechanickým dopadem na poškozené oblasti, je negativní, s pemfigem - pozitivní.
• Vyšetření elektronickou a světelnou mikroskopií - studuje se fibrinová síť dutiny močového měchýře (bullae), infiltráty monokulárních buněk (kompakce), epidermální štěrbina, eosinofilní zahušťování kůže.
• Imunofluorescence (přímá i nepřímá) - na subjekt cirkulujících protilátek proti bazální epidermální membráně, detekce C3 a (nebo) lgG1, lgG4 podél ní, stejně jako absence akantolýzy.
• Vyšetření imunitním mikroskopem - pomocí elektrického proudu a zlata.
• Studium imunitní chemie metodou imunoblotového keratinocytového extraktu nebo imunoprecipitace - stanovení autoprotilátek třídy G.
• Analýza eosinofilů - jejich počet v krvi a obsah bublin.
• Jodový test (vzorek Yadassona) - test se považuje za pozitivní, jestliže po odběru 5% roztoku jodidu draselného a nanesení masti na 50% obsahu kůže na poškozených místech látky je pozorována zvýšená epidermní reakce.

Je-li nemoc závažná, jodid draselný se nevezme dovnitř, protože hrozí těžké exacerbace.

Leverově bulózní pemfigoid se liší od:

• Cholinergní kopřivka.
• Atopický ekzém.
• Sorkaidóza.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Chronický ekzém.
• Erythroderma.
• Polymorfní erytém.
• Bulózní toksikodermii.
• Neacantolytický pemfigus.
• Pravý akantolytický pemphigus.

Léčba bulózního pemfigoidu

Základem léčby bulózní pemfigoidu jsou hormonální léky. Střední dávky léků této skupiny jsou předepisovány s postupným snižováním, jak se pacient zotavuje.

Ve vážnějších případech jmenuje:

• Cytostatika.
• Antihistaminika.
• Vitamíny.

Pro zmírnění svědění a hojení vyrážky použijte externí prostředky - speciální krémy a masti. Pokud to lékař dovolí, můžete se obrátit na tradiční medicínu.

Lidové léky:

• Tinktura Eleutherococcus - vezměte 30 kapek 2x denně.
• Bylinná sbírka - smíchejte ve stejném poměru řebříčku, pastýřskou kabelku, kopřivy, kopřivky, březové pupeny, listy eukalyptu a plody japonské Sophory. 2 lžíce. lžíce směsi zalijeme 200 ml vroucí vody, necháme po dobu 10-12 hodin. Kmen, vezměte 70 ml třikrát denně.
• Kopřiva nebo aloe - vytlačte šťávu z listů. Namočte do ní obvaz a aplikujte ho na místa erupce. Vrchní kryt s filmem pro obklady, zajištěný sádrou nebo obvazem.

Komplikace s bulózním pemfigoidem

S nesprávnou léčbou bullosa pemphigoid nebo jeho nepřítomnosti je pravděpodobnost připojení sekundární bakteriální nebo virové infekce vysoká. Jako výsledek, tam je porušení imunitního systému, v těžkých případech - sepse a smrti. Zda může být bullosa pemfigoid znovuzrozena do nádorů rakoviny, stále není jasné.

Prevence bulózní pemfigoidu

Neexistují žádná primární preventivní opatření, která by zabránila bulózní pemfigoidu Lever, a aby se prodloužila remise a zabránilo exacerbaci, musí pacient dodržovat bezlepkovou dietu, vyhnout se vystavení slunce pokožce, mechanickému a tepelnému poranění.

Prognóza léčby je nejistá, protože se jedná o chronické, obtížně předvídatelné onemocnění a většina pacientů je starších lidí s různými komorbiditami. Podle některých zpráv je míra úmrtnosti 30%, ale přitěžující faktory a další nemoci se zde neuvažují. U dětí a dospívajících se Leverův syndrom snadno vyléčí.

Nezapomeňte, že bulózní pemfigoid se často vyvíjí jako sekundární onemocnění ve srovnání s jinými patologickými procesy. Je považován za marker onkologie. Proto, když se objeví první příznaky, měli byste se co nejdříve poradit s lékařem. Bude diagnostikovat, předepisovat léčbu a posílat komplexní vyšetření, které může rozptýlit podezření na rakovinu. Pokud je diagnóza zklamáním, s vysokou pravděpodobností lze tvrdit, že se jedná o spinocelulární karcinom kůže.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid je chronické autoimunitní onemocnění kůže postihující především starší jedince. Jeho příznaky jsou podobné příznakům pemfigu a jsou omezeny na tvorbu intenzivních puchýřů na kůži rukou, nohou a břicha; distribuce patologických ložisek je zpravidla symetrická. Diagnóza pemfigoidu bullosa se provádí vyšetřením pacienta, histologickým vyšetřením tkáně kůže v postižených oblastech, imunologickými studiemi. Léčba onemocnění zahrnuje imunosupresivní a cytotoxickou léčbu pomocí glukokortikosteroidů a cytotoxických léčiv.

Bullosa pemphigoid

Bullosa pemphigoid (parapemigigus, senilní herpetiformní dermatitida) je chronické recidivující onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované lézemi subepidermálních kožních vrstev s rozvojem intenzivních puchýřů a dalších patologických změn. Na rozdíl od běžného pemfigu se v této nemoci nevyskytuje akantolýza a tvorba puchýřů v epidermis je sekundárním procesem. Lever poprvé na to upozornil v roce 1953 a vybrala bulózní pemfigoid do samostatné nozologické jednotky - před tím termín "pemphigus" kombinoval všechny typy puchýřovitých vyrážek. Patologie jsou převážně náchylné k osobám starším 60 let, ale v dermatologii bylo popsáno, že se v dětství nebo dospívání vyvinulo asi 100 případů bulózní pemfigoid. Tyto formy onemocnění se nazývají infantilní a adolescentní bulózní pemfigoid, resp.

Existují také náznaky vztahu mezi touto bulózní dermatózou a některými onkologickými onemocněními, což ji umožňuje považovat za paraneoplastický proces. Pacienti s touto patologií, vyvíjející se na pozadí rakoviny žaludku, plic, močového měchýře, jsou popsáni. V některých případech může být bulózní pemfigoid spuštěn užíváním léků (furosemid, jodid draselný, amoxicilin), kožní trauma. Výskyt onemocnění je asi 1-13 případů na 1 milion populace, mezi pacienty, kterým dominují starší muži. Riziko vzniku bulózního pemfigoidu se s věkem velmi zvyšuje - odhaduje se, že pravděpodobnost onemocnění touto patologií po 90 letech je více než 300krát vyšší než u 60 let.

Příčiny bulózní pemfigoidu

Etiologie bulózní pemfigoidu v současné době zůstává předmětem vědecké diskuse, výzkum v této oblasti pomohl vytvořit několik základních hypotéz vysvětlujících příčiny tohoto stavu. Nejvíce široce věřil, že toto autoimunitní onemocnění se vyvíjí v důsledku přítomnosti určitých mutací, které mění hlavní histokompatibilní komplex. To je částečně potvrzeno skutečností, že u pacientů s bulózním pemfigoidem byl zvýšen počet osob s DQB1 0301 GCGS jako alelou druhé třídy, avšak dosud nebyly zjištěny žádné mutace ani jiné genetické poruchy, které by mohly být s tímto onemocněním kůže určitě spojeny.

Patogeneze bulózního pemfigoidu byla studována poněkud lépe než etiologie, což umožňuje spolehlivě argumentovat o autoimunitní povaze tohoto stavu. Hlavním cílem útoku imunitního systému jsou dva proteiny epidermis - jeden z nich, BP180, je transmembránový protein a je v současné době spojen s kolagenem typu 17. t Druhý antigen, který se podílí na vývoji bullosa pemphigoid, BP230, je umístěn uvnitř cytoplazmy epidermálních buněk a pravděpodobně patří do skupiny plaků. Oba tyto proteiny jsou ve své funkci spojeny - podílejí se na tvorbě semismosmos a udržují uspořádanou strukturu vícevrstvého epitelu.

Všichni pacienti s bulózním pemfigoidem v krevní plazmě detekovali protilátky třídy G, které mají schopnost vázat vlastní antigeny BP180 a BP230. Jejich vzhled je spojen s vývojem autoreaktivních T-lymfocytů v těle výše uvedených proteinů epitelových buněk. T-lymfocyty jsou zodpovědné za buněčnou imunitní reakci a současně aktivují B-lymfocyty, které produkují protilátky. Vazba T-lymfocytů a protilátek s jejich vlastními proteiny kůže a sliznic aktivuje komplementový systém, který přitahuje další imunokompetentní buňky, zejména neutrofily a eozinofily, k patologickému zaměření. U některých pacientů s bulózním pemfigoidem byla zjištěna významná účast žírných buněk (mastocytů) v patogenezi onemocnění.

Zpočátku jsou postiženy hemismosomy v bazální vrstvě epidermis a mezi procesy buněk se objevují četné vakuoly. Jejich vzájemné spojení vede k vytvoření subepidermálního močového měchýře naplněného exsudátem, shora je pokryto nezměněnou epidermou, ve které jsou zachovány mezibuněčné vazby. Pak se však podrobí nekróze a regenerace bazální vrstvy vede k zakrytí dna močového měchýře vrstvou nově vytvořených buněk a fokus se stává intraepidermálním. V této fázi vývoje bullosa pemfigoidu se tedy nejsilněji podobá společnému pemfigu, s výjimkou toho, že vývoj bublin nebyl způsoben akantolýzou, ale destrukcí mezibuněčných můstků pouze v bazální vrstvě s následnou regenerací.

Zánětlivé procesy u bulózního pemfigoidu jsou u různých pacientů nerovnoměrně exprimovány, ale vždy jsou přítomny známky alespoň minimální infiltrace kůže lymfocyty, neutrofily a eosinofily. Ohniska mohou být lokalizována perivascular v případě menšího zánětu a vyplní celou tloušťku kůže s těžkými zánětlivými procesy, někdy doprovázet bulózní pemphigoid.

Příznaky bulózní pemfigoidu

Ve většině případů se první projevy onemocnění vyskytují u osob starších 60 let. Zpočátku, před tvorbou puchýřků (pre-bubble stage), jsou symptomy bulózního pemfigoidu mírné a spíše nespecifické - pacienti si stěžují na svědění proměnlivé intenzity, lokalizované na kůži rukou a nohou nebo na břiše. Někdy může být zarudnutí kůže, mírná erytematózní vyrážka. V průběhu času se na postižených plochách vyskytují napjaté bubliny mající polokulovitý tvar a průměr 1 až 3 cm. V přibližně jedné třetině případů bulózního pemfigoidu se na sliznicích ústní dutiny a vagíny tvoří eroze. „Víko“ bublin, které se skládá z epidermy, je dostatečně silné, takže tyto útvary mají určitou odolnost vůči poranění. Obsah puchýře pemphigoid puchýřů je serózní, ale v některých případech se může změnit na hemoragický nebo dokonce hnisavý.

Při otevření bublin na povrchu pokožky zůstává eroze červená s měkkým a vlhkým povrchem. Obnova epidermy nad nimi probíhá poměrně rychle, stopy po uzdravení jsou nedůležité. Kromě puchýřů pemfigoidních puchýřů se často vyvíjejí urtikariální vyrážky různých velikostí a intenzit. Z dalších příznaků se kromě pruritu a vyrážky mohou u pacientů objevit horečka, ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti. Zvláště často se takové projevy vyskytují u oslabených a oslabených jedinců, zatímco bulózní pemfigoid může být příčinou smrti. Onemocnění má dlouhodobý a chronický průběh, symptomy a kožní projevy mohou časem ustoupit a znovu aktivovat. Před vývojem účinné léčby bulózní pemfigoidu bylo zjištěno, že v 15-30% případů se může objevit spontánní zotavení.

Diagnóza bulózní pemfigoidu

Definice onemocnění, jako je bulózní pemfigoid, se provádí na základě vyšetření dermatologem, imunologických studií a histologického vyšetření tkání patologických ložisek. Při vyšetření, v závislosti na stadiu vývoje patologie, lze pozorovat erytematózní vyrážku, vytvořené bubliny, symetricky lokalizované, urtikariální erupce s různou intenzitou, hojivou erozi, někdy zkrvavenou. Kompletní krevní obraz v přibližně polovině případů bulózní pemfigoidu vykazuje mírnou eosinofilii, někdy leukocytózu. Také v periferní krvi, s použitím imunoprecipitace, je možné detekovat IgG, který má schopnost vázat se na antigeny BP180 a BP230.

Histologické studie s bulózním pemfigoidem zahrnují jednoduchou světelnou mikroskopii a imunofluorescenční mikroskopii. Při pohledu pod mikroskopem v různých fázích tvorby bublin, můžete detekovat epidermální mezeru, pak subepidermální močový měchýř, který se stává intraepidermální. Dermis pod patologickým ohniskem je ostře edematózní, infiltrace leukocytů, skládající se hlavně z lymfocytů, eozinofilů a neutrofilů, může být exprimována odlišně. Imunofluorescenční mikroskopie odhaluje akumulaci imunoglobulinů třídy G a frakcí komplementu (nejčastěji C3) podél bazální membrány epidermis. U bulózního pemfigoidu jsou tyto molekuly převážně koncentrovány na vnější straně bazální membrány. Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s obyčejným pemfigem, erythema multiforme exsudativní a epidermolysis bullosis.

Léčba bulózního pemfigoidu

Léky první linie používané k léčbě bulózního pemfigoidu jsou glukokortikosteroidy, prednison, methylprednisolon a další. Léčba je dlouhá, terapie začíná vysokými dávkami steroidů a postupně snižuje dávku v průběhu 6-9 měsíců. Vzhledem k tomu, že mnoho pacientů s bulózním pemfigoidem jsou starší lidé, není možné provést plnou léčbu glukokortikosteroidy z důvodu významných vedlejších účinků. Často je v takové situaci léčba prováděna kombinací snížené dávky steroidů orálně a topickou aplikací mastí na nich založených.

Dobré výsledky mají terapii bulózního pemfigoidu imunosupresivy - například cyklosporinem. Podobně používané cytotoxické léky - methotrexát, cyklofosfamid. Plazmaferéza s dvojitou filtrací může významně urychlit zotavení a zvýšit účinnost terapie v případě bulózního pemfigoidu. Externě se kromě mastí s glukokortikosteroidy používají antiseptika (například anilinová barviva) k prevenci komplikací, jako je sekundární infekce. V každém případě je však léčba této nemoci velmi dlouhá a trvá nejméně jeden a půl roku a dokonce pak 15-20% pacientů pak relapsuje.

Prognóza a prevence bulózní pemfigoidu

Prognóza klasického bulózního pemfigoidu je ve většině případů nejistá. To je vysvětleno skutečností, že nemoc má chronický a obtížně předvídatelný charakter a většina pacientů je starších, často s jinými komorbiditami. Brzy vysoké odhady úmrtnosti na bulózní pemfigoid (od 10 do 40%) jsou nyní považovány za poněkud nesprávné, protože výpočet nebral v úvahu věk, přítomnost jiných nemocí a další faktory. Formy této patologie u dětí a dospívajících jsou ve většině případů úspěšně vyléčeny. Osoby trpící bulózním pemfigoidem nebo osoby, které úspěšně podstoupily léčbu, by se měly vyvarovat vystavení kůže traumatickým faktorům - UV, vysokým nebo nízkým teplotám, mechanickým poraněním. To může vyvolat opakování onemocnění.

Pemfigoid: typy onemocnění a jeho projevy, principy terapie

Pemfigoid je chronické benigní onemocnění kůže, které se vyskytuje hlavně u starších jedinců. Základem patologie je oddělení oblastí epidermis bez ztráty mezibuněčných spojení v jednom z nejširších řad. Tato situace vzniká z různých důvodů, pro které se v lidském těle objevují protilátky proti vlastní kůži.

Patologii diagnostikuje dermatolog pomocí kombinace několika instrumentálních technik. Léčba zahrnuje jak systémovou, supresivní hyperaktivitu imunitního systému, terapii a lokální léky. Nemoc dobře reaguje na probíhající terapii, ale užívání léků bude trvat dlouho, než se vyhnete recidivě.

Co je pemfigoid

Toto onemocnění postihuje pouze horní vrstvu kůže - epidermis. Aby byly procesy probíhající ve stejnou dobu jasné, stručně zvážíme strukturu této vrstvy.

Podle struktury připomíná epidermis dům o 13-16 patrech, ležící na kopcích (takové vyvýšeniny a prohlubně vytvářejí dermis) s velmi širokou střechou. Tato vrstva se skládá ze čtyř a na dlaních a chodidlech z pěti anatomicky odlišných vrstev:

• ty, které tvoří „cihly“, jsou vrstvy výhonků. Existují dvě z nich: bazální („cihly“ leží v jedné nebo dvou vrstvách) a spinální (existuje 10 nebo více řad buněk);
• „Střecha“ je zbývající 2 nebo 3 vrstvy. Pocházejí z zárodečných vrstev, ale v každé řadě jsou méně a méně podobné buňkám (poslední vrstva neobsahuje šupiny).

Vrstva hrotů je speciální: je vícevrstvá a její buňky jsou opatřeny výrůstky - „ostny“. Jsou příbuzné. V pravém pemphigus (pemphigus), v důsledku zánětlivého procesu, spojení mezi těmito páteřními přestávkami. V případě pemphigoid (přípona “-oid” znamená “podobný”, to je “bublina-jako” patologie), vztah mezi buňkami spinous stratum zůstane “v platnosti”. To je hlavní rozdíl mezi těmito dvěma patologiemi, který se projevuje výskytem puchýřů na kůži.

Proti membráně, na které leží bazální vrstva epidermis, se pod vlivem níže popsaných důvodů tvoří protilátky-imunoglobuliny. Ve skutečnosti je to separátor mezi epidermis a dermis, obsahuje faktory, které stimulují růst horní dermální vrstvy. Když se části bazální membrány dostanou pod „útok“ protilátek, aktivuje se kaskáda imunitních reakcí a do ní se dostanou neutrofilní buňky. Z nich se uvolňují různé enzymy, které ničí "nitě", které váží epidermis na dermis. Totéž se děje s pemfigem, pouze pokud má spojení s hlavními antigeny tkáňové kompatibility lokalizovanými na leukocytech, které se nevyskytují u pemfigoidu.

Bubliny (bullae) s bulemickým pemfigoidem se tvoří takto:

• mezi procesy buněk nejspodnější vrstvy, s jejichž pomocí se navzájem spojují v důsledku autoimunitního procesu, se objevují bubliny naplněné kapalinou - vakuolami;
• navíc edém dolní vrstvy kůže - dermis;
• postupná fúze vakuol spolu s dermálním edémem vede k tvorbě velkých tekutých dutin. Víčko měchýře - napnuté epidermální buňky, mezi kterými jsou zachovány mosty;
• pak buňky epidermis vymřou;
• zároveň se v epidermis zahajují regenerační procesy: nové buňky se plazí z okrajů močového měchýře, postupně se chopí dna. Díky tomu je bublina intraepidermální.

Bulle mohou být umístěny na nezapálené kůži, pak zaujímají pozici kolem cév. Pokud je okolní kůže zapálená, v dermis se tvoří výrazné infiltráty. Kapalina, která vyplňuje bullae, obsahuje mnoho lymfocytů, histiocyty (tkáňové imunitní buňky), malý počet eozinofilů (typ bílých krvinek zodpovědných za alergické projevy).

Ale stále, bez ohledu na to, k jakému procesu dochází, vazy mezi buňkami spinální vrstvy jsou zachovány, to znamená, že k akantolýze (jejich destrukci) nedochází. Proto se onemocnění nazývá neocantolytický proces. Jeho druhé jméno je Leverova bulózní pemfigoid.

Klasifikace nemocí

Existuje několik forem této patologie:

1. Vlastně bulózní pemphigoid, to je Neacantolytic pemphigoid páky. Jeho příznaky budou popsány níže.
2. Cikarizovaný pemfigoid, také nazývaný mukosisinechiální bulózní dermatitida. Patologie je předmětem starší věkové skupiny (osoby nad 50 let), více žen. Charakterizován výskytem bublin na spojivkové membráně a ústní sliznici; u některých pacientů vyrážka na kůži.
3. Nekantenolytický benigní pemfigus pouze ústní sliznice. Jak název napovídá, bubliny se objevují pouze v ústech.

Existuje také samostatný typ pemfigoidu - pykokokového pemfigoidu. Jedná se o infekční onemocnění způsobené Staphylococcus aureus, které se vyvíjí u dětí od 3 do 10 dnů života. Je to velmi nakažlivé. Zdrojem infekce může být zdravotnický personál porodnice nebo matka dítěte, které nedávno onemocnělo infekcí Staphhylococcus aureus v nosohltanu.

Vyznačuje se rychlým výskytem bublin na zčervenání kůže dítěte nebo zdravým pohledem. Nejprve se objeví na těle a břiše. Bubliny zpočátku mají velikost velkého hrachu, pak rostou a mohou dosahovat několika centimetrů v průměru a suppurátu; jsou obklopeny růžovým halo. Navíc teplota stoupá, celkový stav dítěte může být narušen. Stafylokokový pemfigoid může vést k infekci krve, v závažných případech může skončit smrtí.

Příčiny Pemphigoid

Proč se toto onemocnění vyvíjí není přesně známo. Předpokládá se, že patologie může nastat v důsledku:

• ultrafialové záření;
• užívání některých léků: Penicilin, Furosemid, 5-fluorouracil, Salazopyridazin, Fenacetin, Jodid draselný, Ciprofloxacin, Amoxicilin nebo dokonce Captopril;
• nádorový proces jakékoliv lokalizace (proto, když je stanovena diagnóza bullosa pemfigoidu, lékaři hledají rakovinu ve všech možných lokalizacích).

Příznaky patologie

Onemocnění má chronický průběh, kdy se období nepřítomnosti symptomů (remise) střídá s obdobím obnovy symptomů (exacerbace) a patologie se může rozšířit s každou novou exacerbací.

Příznaky bulózní pemfigoidu

Rozsah symptomů je poměrně široký. Obvykle se jedná o:

• výskyt napjatých bublin o velikosti 0,5–3 cm na zarudlé a edematózní, méně běžné normální kůži;
• ve velkém množství;
• svědění, vzácně svědění a způsobující bolest;
• lokalizované hlavně: v záhybech kůže, na břiše, vnitřním povrchu stehen a ramen, předloktí. Ve třetině případů se ve velikosti 0,5-2 cm vyskytují na sliznici úst: na lících, na hranici mezi tvrdým a měkkým patrem, na dásních;
• nejčastěji jsou bubliny uspořádány symetricky;
• mít jasný obsah, který časem může stát se hnisavý (žlutý nebo bílý) nebo krvavý;
• ve stejné době, jako bullae, vyrážka-jako prvky urticaria se objeví, mít červenou nebo růžové-červená barva. Takové puchýře jsou zvláště patrné, když zčervenání kůže, na které jsou umístěny puchýře, ustupuje;
• poté, co se bublina otevřela, zůstává vlhká oblast růžovo-červené barvy, která se rychle hojí s tvorbou kůry nebo bez ní;
• celkový stav většiny lidí netrpí: není depresivní vědomí, žádná teplota, slabost, nevolnost nebo zvracení. U vyčerpaných pacientů a starých mužů ztráta chuti k jídlu, slabost může být zaznamenána; mohou zhubnout.

V počátečních stadiích nemoci nemusí být žádné puchýře, pouze krusty, polymorfní prvky podobné ekzému nebo puchýře jako v případě kopřivky. Vyrážka může být doprovázena svěděním různé intenzity, obtížně vyléčitelná. Následná exacerbace probíhá s obvyklými symptomy, pokud se jedná o klasickou formu pemfigoidu, nebo s opakováním stejných znaků, s atypickými formami.

Projevy cicatrizing pemphigoid

Vyrážku lze nalézt na měkkém patře, sliznici tváří, jazyka a mandlí, zatímco ústní sliznice je červená a oteklá, ale nesmí se měnit. Někdy se elementy sypynye objevují na rtech, na spojivkách očí a vyvíjejí se na kůži, jsou lokalizovány na obličeji, v záhybech (zejména na stehně), na hlavě. Může také ovlivnit vnitřní orgány.

Vyrážka je napjatý puchýř, jehož obsah je jasný nebo krvavý. Po otevření je vidět hluboká eroze červené barvy.

Charakteristickým znakem cicatrizing pemphigoid je výskyt bublin neustále na některých místech, což přispívá k rozvoji jizev. Takové zjizvení v oblasti rtů vede k problémům s otevřením úst. Aktivací na spojivkové membráně oka způsobuje jizevnatý proces jeho zvrásnění, omezení pohybů oční bulvy, zhoršenou průchodnost slzných kanálků. Oční lokalizace může také způsobit výskyt vředů na rohovce, díky čemuž je zakalená a umožňuje pouze lidské vnímání světla.

Lokalizace této formy patologie kůže způsobuje zjizvení, které je pod hladinou pod kůží. Vyvíjející se na vnitřních orgánech, onemocnění může být komplikováno zhoršením průchodnosti hrtanu, jícnu, močové trubice, vagíny nebo řiť.

Diagnostika

Diagnóza „Bulózní pemfigoid“ nebo „Cicatrizing pemphigoid“ se provádí na následujícím základě.

1. Kontrola: pemfigoid má charakteristickou lokalizaci a typickou vysokou hustotu bublin.

2. Biopsie kůže, podle které jsou:

• konvenční mikroskopie: vyloučená akantolýza (ztráta komunikace mezi páteří spinálních buněk);
• imunofluorescenční mikroskopie, která umožňuje dermatologovi vidět záři kůže v oblasti, která není spinální vrstvou, a bazální membránu;
• imunoelektronová mikroskopie: používá se značení imunoglobulinů zlatem, po kterém je studováno jeho umístění;
• způsob imunoblotování a imunoprecipitace.

Terapie

Léčba bulózní pemfigoidu spočívá v zavedení léků, které blokují činnost imunitního systému:

1. Glukokortikoidní hormony: prednison, dexamethason, počínaje malými dávkami (30-40 mg prednisolonu denně).
2. Cytostatika (podobná léčiva se používají při chemoterapii rakoviny): Azathioprin, Cytoxan, Metotrexát.

V těžkých patologiích během prvních 2 týdnů se doporučuje současné užívání glukokortikosteroidů a cytostatik.

Pro zvýšení efektivnosti výše uvedených nástrojů se používá:

• systémové enzymy: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitamíny nezbytné pro posílení cévní stěny: vitamín P, C, nikotinamid;
• léčiva proti imunoterapii: rituximab.

Pokud je prokázáno, že bulózní pemfigoid vznikl v důsledku vývoje maligního nádoru v těle, provádí se protinádorová léčba. Záleží na umístění nádoru, jeho stupni malignity a stadiu onemocnění. Může to být chirurgické, radiační, lékové (chemoterapie, cílená terapie).

Lokální léčba závisí na lokalizaci lézí:

• Jsou-li na kůži, jsou ošetřeny mastemi na bázi glukokortikoidních hormonů: prednisolonu, hydrokortizonu, Aklovetu, Aflodermu, Topikortu, Oksikortu.
• Oční lokalizace puchýřů, oftalmolog předepíše lokální terapii. Jedná se o oční kapky s glukokortikoidy (dexamethasonové kapky), antibakteriální a antiseptické látky (Okomistin, chloramfenikol kapky) - pro prevenci hnisavých komplikací. Pokud po poškození puchýřů není eroze membrány spojivky epitelizována, je předepsán lék Korneregel.
• Pokud jsou syfonické prvky umístěny na sliznici ústní dutiny, je určeno opláchnutí antiseptiky: vodným roztokem furacilinu, chlorhexidinu, miramistinu.

Péče o pleť pro bulózní pemfigoid zahrnuje tvorbu puchýřků s antiseptiky, jako je roztok brilantní zelené, methylenové modři nebo fucorcinu. Tyto přípravky vysychají bulle a zabraňují jejich infekci. V přítomnosti puchýřů se nedoporučuje plavat. Hygiena se provádí pomocí gázových ubrousků navlhčených ve vodných roztocích antiseptik: chlorhexidin, furacilin. To je třeba promakivayuschim pohyby.

Co dělat s neléčivou erozí v pemfigoidu?

To se děje buď s infekcí nebo se špatnými regeneračními schopnostmi. V prvním případě jsou namísto jednosložkových mastí obsahujících pouze glukokortikoidy předepsány kombinované látky s hormony a antibiotiky: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Špatné regenerační schopnosti vyžadují další objasnění příčin: to může být diabetes mellitus nebo vaskulární patologie. Při předepisování vhodné léčby se eroze hojí. Dokud není vyjasněna etiologie, nebo pokud není známa, a kromě léčby kauzativní nemoci, je předepisován dexpanthenol ve formě Bepantenového krému nebo methyluracilu ve formě gelového přípravku Levomekol.

Potřebuji dietu?

Dieta pro bulózní pemfigoid je nutná, aby nedošlo k vystavení těla, ve kterém je imunitní systém napjatý, dalším alergenním vlivům. Je v souladu s následujícími pravidly:

1. ve stravě by mělo být dost zeleniny;
2. nahradit maso rybami;
3. mléčné výrobky - přinejmenším;
4. cukr by se měl snažit zcela odstranit;
5. trans-tuky - margarín, majonéza, omáčky, smažená jídla, sádlo, šunka, klobásy - by měly být vyloučeny.

Co můžete jíst?

Zelení, zelenina, ovoce, mořské ryby, játra, celozrnný chléb, obiloviny, zelený čaj, vařené nebo pečené libové maso (kuře, telecí maso), polévky ve druhém vývaru nebo vegetariánské.