Demyelinizační onemocnění mozku

Abnormální stav těla, ve kterém je bílá hmota (myelin) mozku zničena, se nazývá demyelinizační proces. Tento problém je velmi nebezpečný. Onemocnění ovlivňuje práci celého organismu, neboť se týká autoimunitních patologií. V posledních letech se zvýšil počet případů detekce demyelinizačních onemocnění.

Demyelinizační onemocnění nervového systému

Nemoci nervové soustavy (ICD-10 podle mezinárodní klasifikace), které jsou kombinovány podobným způsobem jako myelin, jsou způsobeny několika příčinami, od alergických až po virové agens. Tato skupina patologií se vyznačuje tím, že zdatní muži a ženy, kteří se později stanou postiženými, často trpí demyelinizačními chorobami centrálního nervového systému. Demyelinizace mozku zpravidla vede k trvalému poklesu inteligence. Následující demyelinizační onemocnění mozku jsou běžnější:

• roztroušená skleróza;
• multifokální leukoencefalopatie;
• akutní encefalomyelitida.

Skleróza multiplex

Co je roztroušená skleróza, v posledních letech často rozpoznává mladé lidi od 15 do 40 let. Charakterem tohoto onemocnění je současné poškození několika částí centrálního nervového systému, což vede k různým symptomům u pacientů. Nemoc se mění s obdobími remise a exacerbace. Základem roztroušené sklerózy je výskyt ložisek destrukce myelinu v míše a mozku, které se nazývají plaky. Jejich velikosti jsou malé, ale někdy se tvoří velké sloučeniny. Tato patologie často vede k Marburgově chorobě nebo ateroskleróze.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto onemocnění se týká virové infekce nervového systému, která se vyvíjí, když je pacient imunokompromitován. Patologie postupuje rychle a může vést pacienta k smrti během jednoho roku. Často je příčinou multifokální leukoencefalopatie reaktivovaný virus, který vstupuje do těla v dětství a je v ledvině nebo tkáni v latentním stavu. Onemocnění se vyvíjí, když je člověk v ohrožení: AIDS, transplantace orgánů, lymfom, leukémie, Wiskott-Aldrichův syndrom a další nemoci.

Akutní encefalomyelitida

Diseminovaná encefalomyelitida je onemocnění, při kterém se v míše a mozku vyskytují různé zánětlivé procesy. Patologie je charakterizována lézemi, které jsou rozptýleny v nervové tkáni. Samotný název (encefalitida a myelitida) indikuje závažnost onemocnění a prognóza pacienta pro zotavení závisí na aktivitě procesu, přiměřenosti a včasnosti léčby a počátečním stavu těla. Výsledkem akutní encefalomyelitidy může být uzdravení, invalidita nebo dokonce smrt pacienta.

Příznaky roztroušené sklerózy

Chronická roztroušená skleróza je demyelinizační onemocnění mozku, ve kterém tělo zachází s tkáněmi jako s cizími. Imunita s protilátkami proti nim začíná bojovat. Dochází k demyelinizačnímu procesu, během něhož se nervová vlákna stávají holými a pacient projevuje počáteční symptomy: výskyt retence moči, poruchy chůze nebo zraku.

Později dochází k částečné obnově myelinové pochvy a první známky nemoci zmizí. Pacient si myslí, že problémy zmizely samy a nehledají lékařskou pomoc. Toto je mazanost roztroušené sklerózy nebo jiné demyelinizační choroby centrálního nervového systému. Zpravidla, když pacient jde k lékaři, jeho autoimunitní proces existuje po dobu 4-5 let.

Nejběžnější příznaky počáteční fáze roztroušené sklerózy jsou následující stavy:

• znecitlivění končetin;
• amyotrofie svalů rukou;
• nerovnováha;
• dvojité vidění a rozmazané vidění;
• nedostatek koordinace pohybů;
• rozmazaný projev;
• kognitivní porucha;
• náhlé ochrnutí končetin.

Příčiny onemocnění mozku

Jakákoliv demyelinizační choroba CNS se může projevit z různých důvodů. Mezi nejznámější patří:

1. Selhání metabolismu. To je typické pro nemoci, jako je diabetes, onemocnění štítné žlázy.
2. Paraneoplastické procesy, které jsou prvním projevem maligního tumoru.
3. Intoxikace chemickými složkami: narkotika, psychotropní, alkoholická, laková a další.
4. Reakce imunity na proteiny, které jsou součástí myelinu.

Četné studie v posledních letech potvrzují, že demyelinizační onemocnění mozku se mohou vyvinout v důsledku negativních vlivů na životní prostředí, špatné dědičnosti, špatné stravy, dlouhodobého stresu nebo bakteriální kontaminace. Infekční onemocnění hrají důležitou roli v šíření patologie: herpes, spalničky, rubeola, virus Epstein-Barr.

Léčba demyelinizačních onemocnění

Vyléčit degenerativní a demyelinizační patologie centrálního nervového systému je dnes obtížné. I s rozvojem moderní medicíny neexistují léky, které by pacientovi definitivně a rychle zachránily před nemocí. Terapie má za cíl předcházet vzniku dlouhodobých neurologických účinků. Před určením přesné diagnózy lékař odešle pacientovi diferenciální diagnózu, během které se s podobnými příznaky musí odlišit od jednoho demyelinizujícího onemocnění mozku.

Demyelinizační onemocnění CNS

Demyelinizační onemocnění mozku a míchy jsou patologické procesy, které vedou k destrukci myelinového pochvy neuronů, narušenému přenosu impulsů mezi nervovými buňkami mozku. Předpokládá se, že základem etiologie onemocnění je interakce genetické predispozice organismu s určitými faktory prostředí. Porucha přenosu impulsů vede k patologickému stavu centrálního nervového systému.

Demyelinizační onemocnění nervového systému

Existují následující typy demyelinizačních onemocnění:

• Skleróza multiplex se týká demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému. Nejčastější patologií je demyelinizační onemocnění sklerózy multiplex. Roztroušená skleróza je charakterizována řadou symptomů. První příznaky se objevují ve věku 20-30 let, častěji jsou ženy nemocné. Roztroušená skleróza je diagnostikována podle prvních příznaků, které poprvé popsal psychiatr Charcot - nedobrovolné oscilační pohyby očí, chvějící se řeči. Pacienti mají také močovou retenci nebo velmi časté močení, žádné abdominální reflexy, bledost časových polovin disků optického nervu;
• ODEM nebo akutní diseminovaná encefalomyelitida. Začíná akutně, doprovázené těžkými mozkovými poruchami a projevy infekce. Onemocnění se často objevuje po vystavení bakteriální nebo virové infekci, může se vyvíjet spontánně;
• roztroušená roztroušená skleróza. Je charakterizován lézemi míchy a mozku, projevuje se jako křečovitý syndrom, apraxie a duševní poruchy. Smrt nastává v období od 3 do 6 až 7 let od doby diagnózy onemocnění;
• Devicova choroba nebo akutní opticoneurom. Onemocnění začíná jako akutní proces, postupuje tvrdě, postupuje, postihuje optické nervy, což způsobuje úplnou nebo částečnou ztrátu zraku. Ve většině případů dochází k úmrtí;
• Baloova choroba nebo soustředná skleróza, periaxiální soustředná encefalitida. Nástup onemocnění je akutní, doprovázený horečkou. Patologický proces probíhá paralýzou, zrakovým postižením, epileptickými záchvaty. Průběh onemocnění je rychlý - smrt nastane během několika měsíců;
• leukodystrofie - v této skupině jsou nemoci charakterizované poškozením bílé hmoty mozku. Leukodystrofie jsou dědičná onemocnění, v důsledku genového defektu je narušena tvorba myelinového pochvy nervů;
• progresivní multifokální leukoencefalopatie je charakterizována sníženou inteligencí, záchvaty, rozvojem demence a dalšími poruchami. Průměrná délka života pacienta není delší než 1 rok. Onemocnění se vyvíjí jako výsledek snížené imunity, aktivace JC viru (lidský polyomavirus 2), často u pacientů s infekcí HIV, po transplantaci kostní dřeně, u pacientů s maligními krevními onemocněními (chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinova choroba);
• difuzní periaxiální leukoencefalitida. Dědičné onemocnění často postihuje chlapce. Způsobuje poruchy zraku, sluchu, řeči a dalších poruch. Rychle se rozvíjející - délka života o něco více než rok;
• osmotický demyelinační syndrom - je velmi vzácný, vyvíjí se v důsledku elektrolytové nerovnováhy a řady dalších důvodů. Rychlý nárůst hladin sodíku vede ke ztrátě vody a různých látek mozkovými buňkami, což způsobuje destrukci myelinových pochvy nervových buněk mozku. Jedna z oblastí zadního mozku je postižena - pons, nejcitlivější k myelinolýze;
• Myelopatie je obecný termín pro léze míchy, jejichž příčiny jsou různé. Tato skupina zahrnuje: spinální kradu, Canavanovu chorobu a další nemoci. Canavanova choroba je genetická, neurodegenerativní, autosomálně recesivní porucha, která postihuje děti a způsobuje poškození nervových buněk mozku. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u Ashkenazi Židů žijících ve východní Evropě. Spinální žlaby (lokomoční ataxie) jsou pozdní formou neurosyfilisu. Onemocnění je charakterizováno poškozením zadních sloupců míchy a kořenů míšního nervu. Onemocnění má tři stadia vývoje s postupným nárůstem symptomů poškození nervových buněk. Koordinace je narušena při chůzi, pacient snadno ztrácí rovnováhu, močový měchýř je často narušen, bolest se objevuje v dolní končetině nebo v dolní části břicha, zraková ostrost se snižuje. Nejtěžší třetí etapa je charakterizována ztrátou citlivosti svalů a kloubů, isflexií šlach nohou, rozvojem astereognózy, pacientem se nemůže pohybovat;
• Syndrom Guillain-Barré - vyskytuje se v každém věku, označuje vzácný patologický stav, který je charakterizován porážkou periferních nervů těla vlastním imunitním systémem. V závažných případech dochází k úplné paralýze. Ve většině případů se pacienti plně zotavují s odpovídající léčbou;
• nervová amyotrofie Charcot-Marie-Tuty. Chronické dědičné onemocnění, které je charakterizováno progresí, ovlivňuje periferní nervový systém. Ve většině případů je myelinový plášť nervových vláken zničen, existují formy onemocnění, ve kterých se nachází patologie axiálních válců ve středu nervového vlákna. V důsledku porážky periferních nervů mizí reflexy šlach, atrofie svalů dolní a pak horní končetiny. Onemocnění je progresivní chronická dědičná polyneuropatie. Tato skupina zahrnuje: Refsum onemocnění, Russi-Leviho syndrom, hypertrofickou neuropatii Dejerine-Sott a další vzácná onemocnění.

Genetické demyelinizační nemoci

Když dojde k poškození nervové tkáně, tělo reaguje reakcí - destrukcí myelinu. Nemoci, které jsou doprovázeny destrukcí myelinu, jsou rozděleny do dvou skupin - myelinoplastika a myelinopatie. Myelinoclasie je destrukce membrány vlivem vnějších faktorů. Myelinopatie je geneticky determinovaná destrukce myelinu spojená s biochemickým defektem ve struktuře pochvy neuronů. Současně je takové rozdělení do skupin považováno za podmíněné - první projevy myelinoclasmy mohou indikovat náchylnost osoby k onemocnění a první projevy myelinopatie mohou být spojeny s poškozením způsobeným vnějšími faktory. Roztroušená skleróza je považována za nemoc lidí s genetickou predispozicí k destrukci pochvy neuronů, s porušením metabolismu, nedostatku imunitního systému a přítomností pomalé infekce. Genetická demyelinizační onemocnění zahrnují: Charcot-Marie-Tutovu neurální amyotrofii, Dejerin-Sottovu hypertrofickou neuropatii, difuzní periaxiální leukoencefalitidu, Canavanovu chorobu a mnoho dalších onemocnění. Genetická demyelinizační onemocnění jsou méně častá než demyelinizační onemocnění s autoimunitním charakterem.

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému: ICD kód 10

Demyelinizační onemocnění mozku ICD 10 mají kódy:

• G35-G37 - demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému;
• G35 - roztroušená skleróza;
• G37 - další demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Nemoci jsou odlišné;
• G37.9 - Neurčené demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému.

Nemoci nervové soustavy jsou drženy v ICD 10 pod kódem G00-G99. Odborníci se domnívají, že klasifikace podle ICD 10 není dostačující. Byla vytvořena další škála postižení, která se používá u roztroušené sklerózy - EDSS. Tato škála hodnotí všechny stavy u roztroušené sklerózy - chůze, rovnováha, paralýza, vlastní péče a další faktory. Chcete-li použít stupnici, lékař, aby posoudil stav pacienta prochází speciální zkouškou.

Demyelinizační onemocnění nervového systému: klasifikace

Demyelinizační onemocnění (DZH) plané neštovice, jiné nemoci).

Subakutní formy nemoci projevující se jako nemoci:

• roztroušená skleróza. Klinické formy - cerebrospinální a spinální, optické, mozkové, stonkové, cerebelární;
• chronické formy DZ - Dawsonova encefalitida, Dering, Petta, Van Bogart, Schilderova periaxiální difuzní leukoencefalitida;
• DZ s převážně poškozením periferních nervů - infekční polyradikuloneuropatie, primární infekční polyradikuloneuritida, infekční alergie Guillain-Barre, toxická polyneuropatie, diabetická a dysmetabolická polyneuropatie.

Léčba demyelinizačních onemocnění nervového systému

Léčba demyelinizačního onemocnění závisí na typu onemocnění a stupni jeho závažnosti, jedná se o dlouhý a složitý proces. Kromě lékařského ošetření je pacientovi předepsána dieta, doporučuje se dodržovat přísný denní režim, spánek a bdění, pravidelně absolvovat masáže, fyzioterapii. Každý pacient s demyelinizačním onemocněním vyžaduje individuální přístup, podpůrná terapie u pacientů s demyelinizačním onemocněním trvá mnoho let.

Co bude lékař Yusupovskogo nemocnice

Neurologická klinika Jusupovovy nemocnice zaměstnává vysoce kvalifikované lékaře, kteří se specializují na léčbu demyelinizačních onemocnění. Lékaři si neustále vyměňují znalosti s odborníky z jiných klinik doma i v zahraničí. Navštěvují konference, kde jsou seznámeni s moderními metodami léčby roztroušené sklerózy a dalších onemocnění demyelinizační skupiny.

Specialisté Yusupovovy nemocnice diagnostikují demyelinizační onemocnění míchy, mozku, předepíší účinnou léčbu drogami. V nemocnici můžete absolvovat masáže, provádět terapeutická cvičení s odborníkem. Psychologové nemocnice pracují s pacientem a jeho příbuznými. V nemocnici Yusupov lze pacienta pozorovat již mnoho let, včas získat potřebnou lékařskou péči. Přihlaste se na konzultaci telefonicky.

Demyelinizační onemocnění nervového systému a mozku

Obrovské množství nemocí, jejichž důsledkem je poškození membrán myelinových vláken nervů, se nazývá demyelinizační onemocnění mozku.

Tento proces je spojen s mnoha důvody: mohou to být viry, infekce a alergické reakce těla.

Demyelinizační proces je charakteristický pro takové choroby, jako je roztroušená skleróza, encefalitida, leukoencefalitida a mnoho dalších onemocnění centrálního nervového systému a mozku. Demyelinizace nervových vláken téměř vždy vede k invaliditě.

Téměř vždy se demyelinizační onemocnění nervového systému dědí.

Provokativní nemoci a faktory provokatéry

Celkem existují tři faktory, které mohou skutečně tlačit zdravé tělo, aby demyelinizovalo mozek a centrální nervový systém jako celek:

1. Jedním z nejdůležitějších faktorů, které odlišují vědce a praktikující neurology, lze označit za základní faktor dědičnosti. Pokud je v rodině někdo nemocný touto chorobou, pak se procento výskytu stejného porušení v relativním poměru výrazně zvyšuje.
2. Onemocnění se může objevit na pozadí vnějších faktorů. Může se jednat o infekci, která vstoupila do těla zvenčí, mohla by to být také infekce infekce, která se dostala do krve během očkování.
3. K destrukci membrány může docházet na pozadí jiných onemocnění centrálního nervového systému, například roztroušené sklerózy, meningitidy, infekcí centrálního nervového systému.

Ohniska demyelinizace v míše

Demyelinační ložiska se mohou objevit také v případě:

• metabolické poruchy - pokud člověk nejí správně, jeho metabolismus je narušen a výsledkem bude porušení mozku a zničení membrán nervových vláken;
• otrava alkoholem, drogami, psychotropními látkami.

Životní prostředí v lidském životě není posledním místem. Je také nutné říci, že lidské tělo samo o sobě může vyvolat rozvoj poruchy, a to v důsledku negativního dopadu prostředí na ni.

Co může ovlivnit vývoj onemocnění:

• onemocnění, jako jsou spalničky, zarděnka a další infekce, mohou vést k roztroušené skleróze;
• prodloužené bakteriální infekce;
• intoxikace a poškození solí a par těžkých kovů;
• přetrvávající a chronický stres.

Jak určit hlavní příznaky onemocnění

Pokud měl pacient i první příznaky demyelizačního procesu, zkušený lékař je nezmešká, jsou okamžitě určeny vnějšími znaky.

Pokud člověk strávil celý den doma, vleže, pokud nic neudělal, ale prostě se snažil odpočívat, a byl unavený a unavený, je to jeden z hlavních znaků, které naznačují degenerativní onemocnění nervového systému.

Demyelinizační onemocnění se projevuje neurologickými, somatickými a psycho-emocionálními symptomy:

1. S nataženými pažemi je patrný mírný třes - třes. To může znamenat, že se vyvíjejí ložiska demyelinizace nervové tkáně.
2. Existují problémy s trávicím systémem, fekální inkontinencí, močením.
3. Jsou pozorovány psycho-emocionální abnormality, které se projevují zapomnětlivostí, poruchami paměti, charakteristikou různých druhů halucinací a duševní schopnosti také začínají klesat. Dříve, když byla diagnostikována taková příznaky, byla u osoby diagnostikována demence a byla za ni léčena.
4. Jiné neurologické syndromy jsou fixní - v tomto případě se motilita začíná měnit, může se objevit křečovitý syndrom, hyperkinéza atd.

Jak diagnostikovat

První, na jejímž základě může lékař podezřívat demyelinizační onemocnění CNS u svého pacienta, je narušená koordinace pohybových a řečových poruch.

Magnetická rezonance je široce používána k přesnému stanovení diagnózy. Pouze po provedení tohoto vyšetření může lékař přesně diagnostikovat. Výsledky této metodologie výzkumu jsou přesné, což umožňuje vyvodit určité závěry.

Pacient musí být také podroben krevnímu testu. Pokud má pacient v době testu exacerbaci, může to znamenat přítomnost lymfocytózy. Zvyšuje se počet krevních destiček, pozoruje se zvýšení fibrinolýzy.

Pokud hovoříme o přesnější metodě diagnózy, jedná se o MRI s použitím kontrastních látek. Díky němu je možné identifikovat nová ložiska demyelinizace, která ovlivňují mozek a nervovou tkáň.

Komplex opatření - zachránit mysl a zdraví!

Vzhledem k tomu, že není možné identifikovat přesné příčiny demyelinizace a vývoj procesu u každého člověka je odlišný, s různými symptomy, neexistuje jasný mechanismus pro léčbu onemocnění.

Hlavním cílem léčby demyelinizace je potřeba zlepšit zhoršené funkce mozku. Pokud je nemoc již spuštěna, lze ji léčit velmi špatně.

Při předepisování léčby si lékař stanoví jeden úkol sám pro sebe - ne aby umožnil další rozvoj nemoci. Pokud je léčba předepsána správně, pak se sníží nejméně 30% rizika komplikací.

Léčba je nejčastěji čistě medikamentózní. Většinou jsou předepsány následující léky:

1. Vzhledem k tomu, že demyelinizace nervových vláken vyvolává reflexní změny a svalové kontrakce jsou předepsány léky - svalové relaxanty, které mohou zmírnit napětí. Když vezmete tuto skupinu léků, obnoví se motorické funkce těla.
2. Aby se nervová vlákna dále nerozpadala, předepisují se protizánětlivá léčiva a antibiotika.
3. Kromě toho, že potřebné nootropní léky, které pomáhají obnovit činnost mozku.

V poslední době je pacientům, kteří mají ohniska demyelinizace mozku, předepsán průběh kortikosteroidů, které jsou rozpuštěny a vstříknuty intravenózně ve velkých dávkách do těla.

Další metody léčby

Kromě léčení drog musí být pacientovi předepsán průběh reflexologie. To je nezbytné pro obnovení citlivosti končetin, jejich výkonu.

Při aplikaci akupunktury se používají stříbrné jehly, kterými může lékař působit na potřebné body těla. Tímto postupem dostává pacient tonický účinek.

Vzhledem k tomu, že lék není zaveden, jsou neurologové schopni sledovat vývoj a léčbu onemocnění. A pokud dříve nebylo možné bojovat s roztroušenou sklerózou a podobnými demyelinizačními chorobami, nyní používáme imunomodulátory po dlouhou dobu, je možné dosáhnout dlouhodobé remise ve vývoji onemocnění.

Způsob života

V první řadě, pokud osoba byla diagnostikována s tímto onemocněním, musí se vyhnout expozici různým infekcím, neměl by se přepracovávat, intoxikace by se měla vyhnout.

Pokud však člověk chytil infekci, pak by měl být vždy v posteli, užívat léky, které mu pomohou dostat se na nohy. Důležité je také použití tepelných postupů.

Pacient by se měl pohybovat na maximum, pracovat, kdykoli je to možné, ale člověk by neměl dovolit přepracování těla, protože to může dát podnět k rozvoji onemocnění.

Nemůžete izolovat nemocného od společnosti, protože to povede k ještě větším komplikacím.

Je přísně zakázáno pít, kouřit, bez selhání musí mít plný spánek.

Pokud je život postaven na neustálém stresu, frustraci a úzkosti, pak je nutné, aby neodpovídaly co nejvíce na všechny problémy, které mohou zničit zcela zdravého člověka.

Smutný osud

Prognóza demyelinizace je spíše negativní. Pokud nemoc není léčena, může se proměnit v chronickou formu, může dojít k ochrnutí končetin, atrofii svalové tkáně, rozvoji demence.

V konečném důsledku může být demyelinizace mozku fatální.

Také si musíte být vědomi toho, že léze, ke kterým dochází v mozku, porostou a v důsledku toho povedou k novým narušením fungování těla - pro člověka bude obtížné dýchat, polykat a dokonce mluvit.

Osoba, která má roztroušenou sklerózu, nejčastěji diagnostikované demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému, je opravdu děsivý pohled. Včera je úplně zdravý, než se jeho oči stávají neplatnými. Má pomalé pohyby, mění se jeho řeč, stává se více napjatým a nepochopitelným.

Je třeba mít na paměti, že nemoc není léčena, hlavním úkolem je zabránit jejímu výskytu.

Demyelinizační onemocnění mozku a centrální nervové soustavy: příčiny vývoje a prognózy

Jakékoliv demyelinizační onemocnění je závažná patologie, často otázka života a smrti. Ignorování prvních symptomů vede k rozvoji paralýzy, více problémů v mozku, vnitřních orgánech a často smrti.

Abychom vyloučili nepříznivou prognózu, doporučuje se dodržovat všechny předpisy lékaře, provádět včasné vyšetření.

Demyelinizace

Co je to demyelinizace mozku bude zřejmé, pokud si krátce povíte o anatomii a fyziologii nervové buňky.

Nervové impulsy se pohybují od jednoho neuronu k druhému, k orgánům přes dlouhý proces nazvaný axon. Mnohé z nich jsou pokryty myelinovým pláštěm (myelin), který poskytuje rychlý impulsní přenos. Na 30% se skládá z bílkovin, zbytek v jeho složení - lipidy.

Vývojový mechanismus

V některých situacích dochází k destrukci myelinového pochvy, což znamená demyelinizaci. K rozvoji tohoto procesu vedou dva hlavní faktory. První je spojena s genetickou predispozicí. Bez vlivu jakýchkoli zjevných faktorů některé geny iniciují syntézu protilátek a imunitních komplexů. Produkované protilátky jsou schopny proniknout hemato-encefalitickou bariérou a způsobit destrukci myelinu.

Jádrem dalšího procesu je infekce. Tělo začíná produkovat protilátky, které ničí proteiny mikroorganismů. V některých případech jsou však proteiny patologických bakterií a nervových buněk vnímány jako identické. Objeví se zmatek a tělo infikuje své vlastní neurony.

V počátečních fázích porážky může být proces zastaven a obrácen. Postupem času, zničení shell přijde do takové míry, že to úplně zmizí, obnažující axony. Látka pro přenos impulsů zmizí.

Důvody

Základem demyelinizačních patologií jsou následující hlavní důvody:

• Genetické. U některých pacientů je zaznamenána mutace genů zodpovědných za proteiny myelinového pochvy, imunoglobulinů a šestého chromozomu.
• Infekční procesy. Zahajován Lymskou chorobou, zarděnkami, cytomegalovirovými infekcemi.
• Intoxikace. Dlouhodobé užívání alkoholu, drog, psychotropních látek, expozice chemickým prvkům.
• Metabolické poruchy. V důsledku diabetu dochází k poruše nervových buněk, což vede ke smrti myelinové pochvy.
• Neoplazma.
• Stres.

V poslední době se stále více vědců domnívá, že mechanismus původu a vývoje je kombinován. Na pozadí dědičné podmíněnosti pod vlivem prostředí a patologií se vyvíjí demyelinizační onemocnění mozku.

To je poznamenal, že nejvíce často oni nastanou v Evropanech, některé části Spojených států, centrum Ruska a Sibiř. Oni jsou méně obyčejní mezi populaci Asie, Afrika a Austrálie.

Klasifikace

Popisující demyelinizace, lékaři hovoří o myelinoclasia, narušení neuronální membrány v důsledku genových faktorů.

Léze, ke které dochází v důsledku onemocnění jiných orgánů, indikuje myelinopatii.

Patologická ložiska se vyskytují v mozku, spinální, periferní části nervového systému. Mohou mít všeobecný charakter - v tomto případě poškození ovlivňuje membrány v různých částech těla. S izolovanou lézí pozorovanou v omezené oblasti.

Nemoci

V lékařské praxi existuje několik onemocnění charakterizovaných demyelinizačními procesy v mozku.

Patří mezi ně roztroušená skleróza - v této formě se vyskytují nejčastěji. Mezi další projevy patří patologie Marburg, Devik, progresivní multifokální leukoencefalopatie, syndrom Guillain-Barré.

Skleróza multiplex

Přibližně 2 miliony lidí trpí roztroušenou sklerózou. Ve více než polovině případů se vyvíjí patologie u lidí ve věku od 20 do 40 let. Postupuje pomalu, takže první příznaky se objevují až po několika letech. V poslední době je diagnostikována u dětí od 10 do 12 let. Vyskytuje se častěji u žen, obyvatel měst. Sick více lidí žijících daleko od rovníku.

Diagnóza onemocnění se provádí pomocí magnetické rezonance. Současně je detekováno více ohnisek demyelinizace. Většinou se nacházejí v bílé hmotě mozku. Současně koexistují čerstvé a staré plakety. To je známkou probíhajícího procesu, který vysvětluje progresivní povahu patologie.

U pacientů dochází k paralýze, vzrůstá šlachové reflexy, dochází k lokálním záchvatům. Poruchy jemných motorických dovedností, polykání, hlas, řeč, citlivost, schopnost udržet rovnováhu. Je-li postižen zrakový nerv, je sníženo vidění, vnímání barev.

Člověk se stává podrážděný, náchylný k depresi, apatie. Někdy naopak dochází k záchvatům euforie. Poruchy kognitivní sféry se postupně zvyšují.

Prognóza je považována za relativně příznivou, pokud onemocnění v počátečních stadiích ovlivňuje pouze smyslové a optické nervy. Porážka motorických neuronů vede ke zhroucení funkcí mozku a jeho oddělení: mozečku, pyramidálního a extrapyramidového systému.

Marburgova nemoc

Akutní průběh demyelinizace, vedoucí k smrti, charakterizuje Marburgovou chorobu. Podle některých výzkumníků je patologie variantou roztroušené sklerózy. V prvních fázích dochází k poškození převážně mozkového kmene, stejně jako k vodivostním cestám, což je způsobeno jeho pomíjivostí.

Nemoc se začíná projevovat jako normální zánět doprovázený horečkou. Mohou nastat záchvaty. V krátkém čase je v postižené oblasti myelinová látka. Objevují se poruchy pohybu, trpí citlivost, zvyšuje se intrakraniální tlak, proces je doprovázen zvracením. Pacient si stěžuje na těžké bolesti hlavy.

Devika je nemoc

Patologie je spojena s demyelinizací procesů míchy a zrakového nervu. Paralýza se vyvíjí rychle, jsou zaznamenány poruchy citlivosti a orgány lokalizované v oblasti pánve jsou narušeny. Poškození optického nervu vede k slepotě.

Prognóza je špatná, zejména u dospělých.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Starší lidé většinou vykazují známky demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému charakterizujícího progresivní multifokální leukoencefalopatii.

Poškození nervových vláken vede k paréze, výskytu nedobrovolných pohybů, zhoršené koordinaci, snížení inteligence v krátkém čase. V těžkých případech se vyvíjí demence.

Syndrom Guillain-Barre

Syndrom Guillain-Barre má podobný vývoj. Ovlivněno je více periferních nervů. Pacienti, většinou muži, mají parézu. Trpí silnou bolestí svalů, kostí a kloubů. Příznaky arytmie, změny tlaku, nadměrné pocení hovoří o dysfunkci vegetativního systému.

Příznaky

Mezi hlavní projevy demyelinizačních onemocnění nervového systému patří:

• Poruchy pohybu. Existují paréza, třes, nedobrovolné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Pozorovaná koordinace koordinace, polykání.
• Neurologické. Mohou se objevit epileptické záchvaty.
• Ztráta pocitu Pacient vnímá teplotu, vibrace, tlak nesprávně.
• Vnitřní orgány. Existuje močová inkontinence, pohyb střev.
• Psycho-emocionální poruchy. Pacienti zaznamenali zúžení intelektu, halucinace, zvýšenou zapomnětlivost.
• Vizuály Je zjištěno zhoršení zraku, rušení vnímání barev a jasu. Často se objevují jako první.
• Celková pohoda. Osoba se rychle unaví, stane se ospalým.

Diagnostika

Hlavní metodou detekce ložisek demyelinizace mozku je zobrazování magnetickou rezonancí. To vám umožní vytvořit přesný obraz o nemoci. Zavedení kontrastní látky je nastiňuje jasněji a umožňuje izolovat nové léze bílé hmoty mozku.

Další metody vyšetřování zahrnují vzorky krve, studium mozkomíšního moku.

Léčba

Hlavním cílem léčby je zpomalení destrukce myelinových obalů nervových buněk, normalizace fungování imunitního systému, boj proti protilátkám, které infikují myelin.

Imunostimulační a antivirové účinky mají interferony. Aktivují fagocytózu, činí tělo odolnějším vůči infekcím. Přidělen Copaxone, Betaferon. Je indikováno intramuskulární podání.

Imunoglobuliny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzují přirozené lidské protilátky, zvyšují schopnost pacienta odolávat virům. Jmenován hlavně v období exacerbace, podávaný intravenózně.

Dexamethason a Prednisalone jsou předepisovány pro hormonální terapii. Vedou k poklesu produkce antimyelinových proteinů a brání rozvoji zánětu.

Pro potlačení imunitních procesů v těžkých případech se používají cytostatika. Tato skupina zahrnuje například cyklofosfamid.

Kromě léčby léky se používá plazmaferéza. Účelem tohoto postupu je čištění krve, odstranění protilátek a toxinů z ní.

Čistí se mícha. Během procedury se přes filtry vede kapalina, aby se vyčistily protilátky.

Moderní výzkumníci léčí kmenové buňky a snaží se aplikovat znalosti a zkušenosti z genové biologie. Ve většině případů však není možné demyelinaci zcela zastavit.

Důležitá část léčby je symptomatická. Terapie je zaměřena na zlepšení kvality a délky života pacienta. Předepisují se nootropní léky (Piracetam). Jejich působení je spojeno se zvýšenou duševní aktivitou, zvýšenou pozornost a paměť.

Antikonvulzivní léky snižují svalové křeče a související bolest. Jsou to Phenobarbital, Clonazepam, Amizepam, Valparin. Pro zmírnění ztuhlosti jsou předepsány svalové relaxanty (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emocionální symptomy jsou oslabeny při užívání antidepresiv, sedativ.

Předpověď

Demyelinizační nemoci nalezené v počátečních stadiích vývoje mohou být zastaveny nebo zpomaleny. Procesy, které hluboce ovlivňují centrální nervový systém, mají méně příznivý průběh a prognózu. V případě patologií Marburg a Devik, smrt nastane během několika měsíců. U syndromu Guillain-Barre je prognóza celkem dobrá.

Dědičné predispozice, infekce a metabolické poruchy mají za následek poškození myelinové pochvy buněk mozku, míchy a periferních nervů. Tento proces je doprovázen rozvojem vážných onemocnění, z nichž mnohé jsou smrtelné. Chcete-li zastavit poškození mozku předepsané léky, které mají snížit rychlost a rozvoj demyelinizace. Hlavním cílem symptomatické léčby je zmírnění symptomů, zlepšení duševní aktivity, snížení bolesti, nedobrovolných pohybů.

Pro přípravu článku byly použity následující zdroje:

Ponomarev V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému: klinika, diagnostika a moderní léčebné technologie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V.I., Shramenko E.K., Buvaylo I.V., Ostrovaya V.V. Demyelinizační onemocnění nervového systému a možnosti diferenciální terapie v akutních a subakutních obdobích / International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya V. Včasná diagnostika demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému na základě optické koherentní tomografie fundus // Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciální diagnostika idiopatických zánětlivých demyelinizačních onemocnění centrálního nervového systému // Elektronická disertační knihovna - 2004.

Co je to demyelinizační onemocnění?

V důsledku destrukce myelinové vrstvy se vodivost nervového impulsu snižuje a u pacientů se projevuje celý komplex symptomů. Abychom lépe porozuměli významu izolačního pláště, můžeme si představit, že nerv je kabel skládající se z mnoha malých vodičů, kterými protéká elektrický proud.

Pokud je izolace poškozena, pak není elektřina plně dodávána do místa určení. U lidí se toto projevuje ve formě mnoha neurologických symptomů. Rozumět povaze jejich projevů může být vedena lokalizací zdroje poškození. Především demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (CNS) postihují určité části nervových vláken.

Šíření choroby na bílou hmotu mozku se nazývá šíření. Tento termín byl vytvořen Jean-Martin Charcot během jeho pokusů odhalit mechanismus pro vývoj demyelination. To je důvod, proč má roztroušená skleróza jiné jméno, a to roztroušenou sklerózu.

Vlastnosti nemoci

Demyelinizační onemocnění mozku snižuje vodivost nervového impulsu a pacienti se projevují celým komplexem symptomů. Abychom lépe porozuměli významu izolačního pláště, můžeme si představit, že nerv je kabel skládající se z mnoha malých vodičů, kterými protéká elektrický proud. Pokud je izolace poškozena, pak není elektřina plně dodávána do místa určení. U lidí se toto projevuje ve formě mnoha neurologických symptomů. Rozumět povaze jejich projevů může být vedena lokalizací zdroje poškození. Především demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (CNS) postihují určité části nervových vláken.

Šíření choroby na bílou hmotu mozku se nazývá šíření. Tento termín byl vytvořen Jean-Martin Charcot během jeho pokusů odhalit mechanismus pro vývoj demyelination. To je důvod, proč má roztroušená skleróza jiné jméno, a to roztroušenou sklerózu.

Příčiny patologického procesu

Dosud není možné se 100% jistotou pojmenovat příčiny vzniku a vývoje nemocí spojených s destrukcí myelinové pochvy. Nejčastějším onemocněním této skupiny je roztroušená skleróza. Tyto faktory mohou ovlivnit jeho vývoj:

• Poruchy imunitního systému;
• Přenosná infekční onemocnění;
• Ekologie;
• Zeměpisná poloha;
• Dědičná predispozice

Takové příčiny jsou také charakteristické pro další nemoci z této skupiny, ale právě MS, kteří nejčastěji vyvíjejí lidi, kteří jsou v severní šířce.

Podle statistik trpí obyvatelé rovníkových zemí a jižní polovina planety nejméně patologií.

Ve vzácných případech mohou demyelinizační onemocnění CNS způsobit následující faktory:

• Dlouhodobé emocionální přetížení;
• Kouření;
• Vakcína proti virové povaze hepatitidy.

Příležitostně je MS pozorován u starších lidí v důsledku změn souvisejících s věkem. Lékaři také diagnostikovali autoimunitní patologie, při nichž bylo poškození myelinu sekundárním jevem, například u Devicovy choroby.

Z více potvrzených verzí je možné rozlišit předchozí infekci, např. Střevní nebo respirační infekci. Stejný důvod zahrnuje vážné poškození všech částí nervového systému, charakteristické pro encefalomyelloradikuloneuritidu, stejně jako syndrom Guillain-Barré. Často se jedná o patologii podobnou Landryho paralýze. Podle statistik je u alkoholiků mnohem více pravděpodobné, že budou trpět těmito onemocněními. Někdy jsou myelinové pochvy poškozeny v pozdním stádiu syfilis v důsledku hřbetních záhybů a rozvoje paralýzy.

Jsou situace, kdy příčiny demyelinizace nelze nalézt. Tyto patologické procesy zahrnují Balo koncentrickou sklerózu. Proto je nesmírně obtížné diagnostikovat demyelinizační patologie podle historie (informace získané rozhovorem). V takové situaci je třeba se zaměřit na známky patologie a instrumentální metody vyšetření.

Klasifikace

Pro diagnostiku a předepisování léčby se lékaři obvykle zaměřují na mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD). V současné době byla vydána 10. revize a podrobně popisuje roztroušenou sklerózu, která dostala kód G35. Další patologické procesy spojené s demyelinací jsou umístěny v samostatné podskupině. Koneckonců, jsou mnohem vzácnější a o takových onemocněních je méně informací.

Tyto informace o členských státech byly doposud klasifikovány jako:

• Podobné skupiny symptomů;
• Lokalizace poškození;
• Závažnost;
• Průběh onemocnění.

Zvláštní pozornost je věnována hodnocení stupně invalidity EDSS (Expanded Disability Status Scale). Zahrnuje všechny aspekty života osoby trpící RS. Je založen na těchto bodech:

• Koordinace pohybů;
• Poruchy pánve;
• Stupeň samoobsluhy;
• Zachování zůstatku;
• Chůze;
• Stupeň progrese ochrnutí.

Práce s tímto měřítkem není tak snadná a toto hodnocení může provést až po jeho vyšetření.

Mechanismus vzniku a vývoje

Postupná destrukce myelinového pochvy je hlavním znakem všech demyelinizačních patologií. Příznaky se postupně zhoršují a závisí na zdroji poškození. Takový patologický proces má své vazby, což vedlo k jeho vývoji a mechanismu nukleace, na příkladu MS má následující:

• Patologie se vyvíjí v důsledku výskytu faktoru schopného poškodit imunitní obranný mechanismus;
• Výsledné autoimunitní selhání vyvolává základní rozpad vnějšího pláště axonů;
• Bariéra krev-mozek je postupně zničena a mozkové antigeny vstupují do krve pacienta;
• Dále, v důsledku imunitní reakce na antigeny vstupující do krevního oběhu, lymfocyty migrují do mozku a produkují protilátky, které ničí myelin;
• Výsledkem je vznik lézí v bílé hmotě, které se podobají vzhledu plaku.

Lokalizované poškození v závislosti na typu onemocnění. U MS jsou léze lokalizovány převážně periventrikulárně (kolem laterálních komor) a u Binswangerovy choroby se také nacházejí plaky v thalamu a ocanech.

Demyelinizační onemocnění se obvykle vyskytují v chronické formě a během remise může dojít k mírné remyelinaci. Tento proces označuje začátek regenerace myelinové pochvy. Rychlost remyelinizace je obvykle významně nižší než demyelinizace a během dlouhodobé patologie se zcela zastaví.

Symptomatologie

Symptomy v patologických procesech, které ničí myelin, jsou poměrně rozmanité. Záleží na typu onemocnění, jeho průběhu, věku pacienta a mnoha dalších faktorech. Můžete jim porozumět tím, že se zaměříte na rysy několika hlavních demyelinizačních onemocnění mozku.

Známky MS

Nejběžnějším onemocněním je MS. Takové první známky jsou pro něj zvláštní:

• Nystagmus (oscilace očí);
• Pomalá řeč (skenovaná);
• Třes při pohybu (úmyslný třes);
• Rozdělte obraz před oči;
• Náhlá touha jít na záchod (nutná nutnost);
• Problémy s močením (zpoždění v důsledku křeče);
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Blanšírování temporální části zrakového nervu.

Když se pacient vyvíjí patologii, vyskytnou se následující příznaky:

• Zhoršení citlivosti nervu obličeje;
• Narušení koordinace pohybů;
• Závratě;
• Babinsky asynergie (poruchy fungování končetin);
• Adiadochokineze (neschopnost provádět rychlé pohyby);
• Posílení úmyslného třesu;
• Poruchy, které jsou diagnostikovány v postavení Romberg;
• Zhoršení vnímání bolesti, teploty a dotyku;
• Oslabení a paralýza jednotlivých svalových skupin;
• Nadměrné zvýšení tónu ve svalové tkáni;
• Porucha sluchu;
• Obecná svalová slabost.

Pokud demyelinizace prochází v blízkosti mozkového kmene, pak pacient bude mít poruchy bulbar:

• Potíže s polykáním;
• Změna hlasu (nosní);
• Výkyvy nálad;
• Deprese.

Navzdory takovému množství symptomů lidé s RS nikdy netrpí epilepsií. Pokud se vyskytnou u pacienta a dost často, může to znamenat sekundární zánět mozkové kůry (sekundární encefalitida).

Onemocnění je diagnostikováno především pomocí magnetické rezonance (MRI). Bude to viditelné ostré léze a tlumené, stejně jako místa, kde začala remyelinace.

Opticomyelitis Devika

Demyelinizace s tímto onemocněním se vyskytuje ve vláknech optického nervu. Pro toto onemocnění jsou tyto příznaky charakterizovány:

• Poškození zraku, až do úplné ztráty;
• Poškození míchy, doprovázené částečnou paralýzou, narušení pánve a neschopností vést normální život;
• Smrt míchy.

Toto onemocnění je velmi zřídka diagnostikováno a vyskytuje se pouze v dospělosti. Ovlivněny jsou především ženské pohlaví a zástupci mongolské rasy. Optikomelitida Devika má poněkud neuspokojivou prognózu, protože podle statistik žije pouze 1/3 pacientů více než 5 let od okamžiku zjištění prvních příznaků onemocnění. Onemocnění je diagnostikováno objevujícími se symptomy a výsledky MRI, které budou ukazovat místa demyelinizace v vláknech optického nervu a v míše.

Balo skleróza

Rychlé poškození nervových vláken je charakteristické pro takovou patologii a někteří odborníci se domnívají, že toto onemocnění je pouze agresivní formou MS. Balo je soustředná skleróza je velmi vzácné onemocnění, které se vyskytuje v mladém věku (ve věku 25-35 let), ale v celé historii nebylo diagnostikováno více než 90 případů onemocnění. Všichni skončili smrtí pacientů. Smrt může nastat v období 1-3 měsíce až 2 roky.

Pro toto onemocnění jsou tyto příznaky charakteristické:

• Akutní horečka;
• Oslabení nebo ochrnutí jednotlivých svalových skupin;
• Epileptické záchvaty;
• Duševní poruchy;
• Porucha zraku až do úplné slepoty.

Zobrazování magnetickou rezonancí odhaluje velká demyelinační ložiska.

Marburgova nemoc

To má jiné jméno, jmenovitě, akutní diseminovaná encefalomyelitida (OREM) a MS je často zaměňován s tímto patologickým procesem. Smrt obvykle nastane asi rok od okamžiku prvních projevů nemoci. Lidé ve věku 20-35 let jsou často nemocní.

Symptomy Marburgovy choroby zahrnují:

• Křečové záchvaty;
• Akutní neurologické symptomy;
• Paralýza;
• Nekoherentní řeči.

Jak se pacient vyvíjí, padá do hluboké kómy a umírá v důsledku poruchy mozkového kmene. Někdy jsou nemoc Marburg a akutní diseminovaná encefalomyelitida považovány za 2 různé patologické procesy. Podle některých odborníků má druhý typ příznivější prognózu a průběh je chronicky opakující se.

S tímto typem nemoci, MRI ukazuje ohniská poškození slučování do jednoho velkého plak. Podle tohoto kritéria lékaři rozlišují OREM od MS, protože tento proces není pozorován u druhého typu patologie.

Guillain-Barreova choroba

Příznaky onemocnění Guillain-Barre jsou:

• Obecná slabost;
• Zhoršení citlivosti v dolních a horních končetinách;
• Potíž chůze;
• Oslabení a ochrnutí dýchacích svalů;
• Dysfunkce pánevních orgánů.

Poslední z těchto příznaků často vede k smrti z udušení. Průběh léčby je obvykle poměrně dlouhý a může dosáhnout 2-3 let. Pacienti s tímto onemocněním mají větší šanci na postižení. Onemocnění je klinicky diagnostikováno, to znamená na základě příznaků patologického procesu, protože demyelinizace probíhá v periferní části nervového systému. Na mozku mozku není detekováno žádné poškození mozku.

Průběh terapie

Je velmi obtížné léčit demyelinizační onemocnění nervového systému. Někdy je nutné bojovat o život s nemocí, jako je tomu u roztroušené sklerózy, a pro úspěšnou léčbu syndromu Guillain-Barré budete muset podstoupit léčbu plazmou a imunoglobulinem.

V podstatě léčba onemocnění způsobujících destrukci myelinového pochvy zahrnuje takové skupiny léků:

• Monoklonální protilátky. Přípravky typu Tizabri slouží k zastavení patologie ve stadiu vstupu aktivních lymfocytů prostřednictvím zničené hematoencefalické bariéry. V Evropě je takový nástroj považován za velmi slibný a nemocní se na něj silně spoléhají, ale v Ruské federaci si mnoho lidí nemůže dovolit léky. Jedna injekce stojí více než 2 000 eur a je nutné ji aplikovat jednou měsíčně;
• Cytostatika. Taková léčiva, například cyklofosfamid, inhibují imunitu v důsledku destrukce jejích buněk;
• Imunomodulátory. Léky jako Copaxone slouží ke snížení aktivity lymfocytů, snížení syntézy cytokinů a snížení imunitního zánětu;
• Kortikosteroidní hormon. Používají se ve formě pulzní terapie, tj. V extrémně velkých dávkách, ale po krátkou dobu.

Kromě hlavních skupin léků určených k potírání patologického procesu budou nemocní lidé potřebovat symptomatickou léčbu. Koneckonců je nutné takové příznaky onemocnění zastavit:

• Paralýza a svalová paréza;
• Poruchy pohybu;
• Problémy s močením a defekováním.

Hlavní role v průběhu léčby by měla být dána nejen zvýšenému užívání léků, ale také psychologické pomoci pacientovi. Člověk musí pochopit, že musí vést aktivní životní styl a být veselý. V tomto případě bude pacient schopen žít do stáří s minimálními následky, například s pohybovými poruchami (třesoucí se v končetinách, neschopnost rychle se pohybovat).

Demyelinizační nemoci mozku nejsou vždy léčitelné, ale bez ní bude brzy vést pacienta k smrti. Proto je důležité včas diagnostikovat nemoc a zahájit léčbu, aby bylo možné zachránit celý život.