Syndrom spojivové tkáně dysplazie u dětí

Diagnostické znaky mohou být:

• přítomnost subkutánních formací pojivové tkáně;
• bolest v kloubech;
• časté dislokace a subluxace.

U některých typů a podtypů je také zaznamenána nedokonalá dentinogeneze - porušení tvorby zubů. Kromě toho dochází často k odbarvení proteinů očí, tzv. „Modré skléře“.

Nediferencovaná dysplazie (ND) je diagnostikována pouze v případě, že žádný z příznaků nemoci nesouvisí s diferencovanými chorobami. Toto je nejběžnější patologie pojivové tkáně. Může se vyskytnout u dospělých a dětí. Frekvence detekce u mladých lidí dosahuje 80%.

Celkový soubor klinických projevů nediferencované dysplazie nespadá do žádného z popsaných syndromů. V popředí jsou vnější projevy, které umožňují podezření na existenci takových problémů. Vypadá to jako soubor známek poškození pojivové tkáně, které jsou popsány v literatuře kolem 100.

Příznaky dysplazie pojivové tkáně

Navzdory všem různorodostem příznaků nediferencované dysplazie pojivové tkáně je spojuje skutečnost, že hlavním mechanismem vývoje bude porušení syntézy kolagenu s následnou tvorbou patologie pohybového aparátu, orgánů zraku, srdečního svalu.

Hlavní rysy jsou následující značky:

• hyperplazie kloubů;
• vysoká elasticita kůže;
• skeletální deformity;
• abnormality kousnutí;
• plochá noha;
• pavoučí žíly.

Mezi malé příznaky patří například anomálie ušních boltců, zubů, kýly atd. Zpravidla chybí jasná dědičnost, ale v rodinné anamnéze může dojít k osteochondróze, ploché noze, skolióze, artróze, patologii zrakového orgánu atd..

Externí značky jsou rozděleny na:

• kostní kost,
• kůže,
• kloubní,
• malé anomálie vývoje.

Mezi vnitřní příznaky patří dysplastické změny v nervovém systému, vizuální analyzátor, kardiovaskulární systém, respirační orgány, břišní dutina.

Je třeba poznamenat, že syndrom vegetativní dystonie (VD) je jedním z prvních a je povinnou součástí DST. Příznaky autonomní dysfunkce jsou pozorovány již v raném věku a v adolescenci jsou pozorovány v 78% případů NDCT. Závažnost autonomní dysregulace se zvyšuje souběžně s klinickými projevy dysplazie.

Při tvorbě autonomních posunů v DST jsou důležité jak genetické faktory, které jsou základem poruch v biochemických procesech v pojivové tkáni, tak i tvorba abnormálních struktur pojivové tkáně, které celkově mění funkční stav hypotalamu a vedou k autonomní nerovnováze.

Mezi rysy DST patří absence nebo nízká závažnost fenotypových příznaků dysplazie při narození, a to i v případech diferencovaných forem. U dětí s geneticky determinovaným stavem se markery dysplazie objevují postupně po celý život.

V průběhu let, zejména za nepříznivých podmínek (podmínky prostředí, potrava, častá interkurentní onemocnění, stres), se postupně zvyšuje počet dysplastických příznaků a míra jejich projevu, Tyto změny prostředí zhoršují základní změny homeostázy.

Příčiny a faktory

Mezi hlavní příčiny DST v současné době patří změny v rychlosti syntézy a sestavení kolagenu a elastinu, syntéza nezralého kolagenu, poruchy struktury kolagenu a elastinových vláken v důsledku jejich nedostatečného zesítění. To naznačuje, že u DST jsou poruchy pojivové tkáně v jejich projevech velmi rozdílné.

Tyto morfologické poruchy jsou založeny na dědičných nebo vrozených mutacích genů přímo kódujících struktury pojivové tkáně, enzymy a jejich kofaktory, jakož i nepříznivé faktory prostředí. V posledních letech byla věnována zvláštní pozornost patogenetickému významu disylementózy, zejména hypomagnezémie.

Jinými slovy, DST je víceúrovňový proces, protože může se vyskytovat na úrovni genů, na úrovni nerovnováhy enzymatického a proteinového metabolismu, stejně jako na úrovni zhoršené homeostázy jednotlivých makro a mikroelementů.

Takové porušení tvorby tkání se může objevit jak během těhotenství, tak po porodu. Přímé důvody pro vývoj takových změn u plodu, vědci přisuzují řadu geneticky determinovaných mutací, které ovlivňují tvorbu extracelulárních matricových fibril.

Mezi nejběžnější mutagenní faktory patří:

• špatné návyky;
• špatná environmentální situace;
• nutriční chyby;
• toxikóza těhotných žen;
• intoxikace;
• stres;
• nedostatek hořčíku a další.

Klinický obraz

Dysplastické změny v pojivových tkáních těla jsou ve svých symptomech velmi podobné různým patologickým stavům, proto se s nimi v praxi musí lékaři zabývat v různých specializacích: pediatrové, gastroenterologové, ortopedové, oftalmologové, revmatologové, pulmonologové a podobně.

Pacienti s diagnózou dysplazie pojivové tkáně mohou být identifikováni okamžitě. Jedná se o dva typy lidí: první je vysoký, tenký, šikmý, s vyčnívajícími lopatkami a klíční kostí a druhý je malý, tenký, křehký.

Je velmi obtížné stanovit diagnózu na základě slov pacienta, protože pacienti představují mnoho stížností:

• obecná slabost;
• bolest břicha;
• bolesti hlavy;
• nadýmání;
• zácpa;
• hypotenze;
• problémy s dýchacím systémem: častá pneumonie nebo chronická bronchitida;
• svalová hypotonie;
• snížená chuť k jídlu;
• špatná tolerance zatížení a mnoho dalších.

Symptomy indikující přítomnost tohoto typu dysplazie:

• nedostatek tělesné hmotnosti (astenická postava);
• spinální patologie: „rovný hřbet“, skolióza, hyperlordóza, hyperkyfóza;
• deformity hrudníku;
• dolichostenomelia - proporcionální změny v těle: protáhlé končetiny, nohy nebo ruce;
• kloubní hypermobilita: schopnost ohnout malý prst o 90 stupňů, pererazgut jak loket nebo kolenní klouby, a tak dále;
• deformace dolních končetin: valgus;
• změny v měkkých tkáních a kůži: „tenká“, „pomalá“ nebo „hyperstretabilní“ kůže, když je viditelná cévní mřížka, kůže je bezbolestně tažena do čela, zadní části ruky nebo pod klíční kostí, nebo když je kůže na ušních boltcích nebo špičce nosu. vytvořené v záhybu;
• ploché nohy: podélné nebo příčné;
• zpomalení růstu čelistí (horní a dolní);
• oční změny: retinální angiopatie, krátkozrakost, modrá sklera;
• cévní změny: časné křečové žíly, zvýšená křehkost a propustnost.

Kombinace symptomů, z nichž první je superflexivita, odráží méněcennost pojivové tkáně.

Dysplasie pojivové tkáně, jejíž symptomy se u dětí prakticky neliší od klinických projevů u dospělých, je polymorfní onemocnění a je charakterizováno řadou projevů:

• poruchy centrálního a periferního nervového systému (vegetativně-cévní dystonie, porucha řeči, migréna, enuréza, nadměrné pocení);
• kardiovaskulární a respirační dysfunkce (prolaps mitrální chlopně, aneurysma, hypoplazie aorty, arytmie, arteriální hypotenze, blokáda, kardialgie, syndrom náhlé smrti, akutní kardiovaskulární nebo plicní insuficience);
• patologické stavy pohybového aparátu (skolióza, kyfóza, ploché nohy, deformace hrudníku a končetin, hypermobilita kloubů, degenerativní a destruktivní patologické stavy kloubů, obvyklá dislokace, časté zlomeniny kostí);
• rozvoj urogenitálních onemocnění (nefropóza, abnormality vývoje ledvin, nedostatečnost svěrače močového měchýře, potraty, amenorea, metrorrhagie, kryptorchismus);
• vnější abnormální projevy (nízká tělesná hmotnost, vysoký růst s disproporcionálními končetinami, letargie a bledost kůže, pigmentové skvrny, strie, lopouhy, asymetrie ušních boltců, hemangiom, nízký růst vlasů na čele a krku);
• oftalmologické poruchy (krátkozrakost, patologie retinálních cév, její oddělení, astigmatismus, různé formy strabismu, subluxace čočky);
• neurotické poruchy (záchvaty paniky, depresivní stavy, anorexie);
• dysfunkce trávicího traktu (tendence k zácpě, nadýmání, ztráta chuti k jídlu);
• různé ORL nemoci (angína, bronchitida).

Všechny výše uvedené příznaky dysplazie pojivové tkáně mohou nastat jak v komplexu, tak v oddělených skupinách. Míra jejich projevu závisí pouze na individuálních vlastnostech organismu a typu genové mutace, která vedla k výskytu poruch při syntéze sloučenin kolagenu.

Jak se projevuje dysplazie pojivové tkáně v dětství

Pravděpodobně jedním z nejzávažnějších symptomů dysplazie pojivové tkáně u dětí jsou patologické změny v pohybovém aparátu. Jak je známo, páteř a velké klouby patří mezi hlavní orgány lidského těla, které jsou zodpovědné za takové funkce, jako je pohyblivost a citlivost, takže jejich porážka má velmi nepříjemné následky.

Dysplasie pojivové tkáně u dětí se může projevit jako nadměrná flexibilita a pohyblivost (hypermobilita) a ve formě nedostatečné pohyblivosti kloubů (kontraktura), zaostalosti (trpasličí) a křehkosti kostí, slabých vazů, různých forem skoliózy, plochých končetin, deformací hrudníku a jiné

Dysplasie jsou také pozorovány v jiných orgánech, jako je srdce, zrakové orgány a cévy. Projevy dysplazie v páteři jsou charakterizovány posunutím obratlů vůči sobě navzájem, s jakýmkoliv pohybem, který způsobuje zúžení krevních cév, svírání kořenů a výskyt bolesti, závratě.

Syndrom dysplazie pojivové tkáně u dětí ze strany muskuloskeletální sféry se projevuje odchylkami od norem ve vývoji páteře a zhoršenou tvorbou pojivové tkáně kloubů, což vede k jejich hypermobilitě a oslabení. Dysplazie kloubů u dětí je diagnostikována ve většině případů bezprostředně po narození.

V závislosti na lokalizaci patologického procesu je obvyklé vybrat následující formy tohoto onemocnění:

• dysplazie ramenního kloubu;
• dysplazie loktů;
• dysplazie kyčle (nejběžnější typ);
• dysplazie kolen u dětí;
• dysplazie kotníku u dětí.

Klinický obraz každého konkrétního typu dysplazie kloubů závisí na řadě faktorů:

• lokalizace patologického procesu;
• přítomnost dědičné predispozice;
• porodní trauma a další.

Vrozená dysplazie pojivové tkáně kyčelního kloubu se může projevit zkrácením jedné z nohou dítěte, asymetrií záhybů gluteální oblasti a neschopností oddělit nohy ohnuté na kolenou.

Při dysplazii kloubních kloubů vzniká při pohybu bolest v koleni a deformace patelly. U dětí s dysplastickými poruchami v oblasti ramene jsou pozorovány subluxace ve stejném jménu kloubu, bolestivost s pohyby rukou, změny tvaru lopatky.

Patologický proces v kostech páteře u dětí má stejné symptomy jako dysplazie pojivové tkáně u dospělých. Porušení v krční oblasti je doprovázeno bolestmi hlavy a problémy s citlivostí a motorickou funkcí horních končetin. Dysplasie krční páteře u dětí ve většině případů způsobuje vznik hrbolu.

Dysplasie lumbosakrální páteře u dětí se vyskytuje ze stejných důvodů jako jakýkoli jiný typ tohoto onemocnění. Patologický proces je doprovázen rozvojem deformit páteře, poruchami chůze a někdy i úplnou imobilizací dolních končetin. Často jsou s dysplazií lumbosakrální oblasti pozorovány problémy s urogenitálním systémem, onemocněním ledvin a orgánů malé pánve.

Mezi rysy DST patří absence nebo nízká závažnost fenotypových příznaků dysplazie při narození, a to i v případech diferencovaných forem. U dětí s geneticky determinovaným stavem se markery dysplazie objevují postupně po celý život.

V průběhu let, zejména za nepříznivých podmínek (podmínky prostředí, potrava, častá interkurentní onemocnění, stres), se postupně zvyšuje počet dysplastických příznaků a míra jejich projevu, Tyto změny prostředí zhoršují základní změny homeostázy.

Bohužel nikdo není imunní vůči dysplazii pojivové tkáně. Může se objevit iu dítěte, jehož rodiče jsou zcela zdraví. Proto je důležité znát elementární projevy nemoci, které by umožnily včasné podezření na vývoj patologie a prevenci jejích závažných následků.

Skutečnost, že dítě má dysplazii pojivové tkáně, by měla být vyvolána skutečností, že během prvních několika měsíců života bylo diagnostikováno několik onemocnění. Pokud je ambulantní dětská karta plná nejrůznějších diagnóz, které na první pohled nesouvisejí, je to již důvod, proč se obrátit na genetiku.

Předpokládejme také, že přítomnost patologických změn u dítěte pomůže pravidelným pravidelným vyšetřením vysoce kvalifikovaných odborníků, kteří budou určovat poruchy pohybového aparátu, oběhového systému, očí, svalů a mnoho dalšího.

Silná toxikóza u matky, chronická intoxikace těhotné ženy, odložení virových onemocnění a komplikovaná práce mohou vést k rozvoji DST u dítěte.

Diagnostika patologie

Pro přesnou diagnózu je nezbytné důkladné vyšetření a sběr analýz, zejména informací o dědičných onemocněních.

Projevy syndromu dysplazie jsou tak rozdílné, že je velmi obtížné stanovit diagnózu včas a správně. K tomu je nutné provést řadu laboratorních diagnostických vyšetření, ultrazvukovou echografii (ultrazvuk), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a počítačovou tomografií (CT) k provedení studie elektrické svalové aktivity (elektromyografie), rentgenového vyšetření kostí atd.

Diagnóza dysplazie pojivové tkáně je dlouhý, pracný a vždy složitý proces. V případě podezření na onemocnění je lékařům předepsáno genetické vyšetření mutací a klinické a genealogické vyšetření těla pacienta.

Diagnóza zahrnuje integrovaný přístup využívající klinické genealogické metody, přípravu nemoci pacienta v anamnéze, provádění klinického vyšetření samotného pacienta a jeho rodinných příslušníků a navíc pomocí molekulárně genetických a biochemických diagnostických metod.

Kromě toho se pacientovi doporučuje, aby prošel všemi odborníky, aby určil rozsah patologického procesu, rozsah poškození vnitřních orgánů a podobně.

Diagnostika DST zahrnuje:

• historie;
• celkové vyšetření pacienta;
• měření délky tělesa a jeho jednotlivých segmentů;
• hodnocení společné mobility;
• diagnostika dysplazie pojivové tkáně v krvi;
• stanovení glukosaminoglykanů a hydroxyprolinu v denní dávce moči;
• roentgenoskopie páteře a kloubů;
• Ultrazvuk vnitřních orgánů.

Pomocí biochemické metody je možné stanovit koncentraci hydroxyprolinu a glykosaminoglykanu obsaženého v moči, což je poměrně objektivní kritérium pro dysplazii pojivové tkáně, ale tato metoda se používá k potvrzení diagnózy vzácně.

Léčba

Moderní medicína používá mnoho různých metod léčby syndromu dysplazie v závislosti na jejích projevech, ale všechny se zpravidla snižují na symptomatickou léčebnou nebo chirurgickou léčbu. Nejtěžší léčbou je nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně v důsledku nejednoznačných klinických symptomů, nedostatek jasných diagnostických kritérií.

Léčba léky zahrnuje použití přípravků hořčíku, kardiotrofních, antiarytmických, vegetotropních, nootropních, vazoaktivních léčiv, beta-blokátorů.

Léčba léky je substituční. Účelem užívání léků v této situaci je stimulace syntézy vlastního kolagenu. Pro tento účel se používá glukosamin a chondroitin sulfát. Pro zlepšení vstřebávání fosforu a vápníku, který je nezbytný pro kosti a klouby, jsou předepsány aktivní formy vitaminu D.

Léčba vyžaduje integrovaný přístup, včetně:

1. Lékařské metody založené na použití léků, které umožňují stimulaci tvorby kolagenu. Tyto léky zahrnují: kyselinu askorbovou, chondroitin sulfát (léčivo mukopolysacharidové povahy), vitamíny a mikroprvky.
2. Nelékařské metody, které zahrnují pomoc psychologa, individualizaci denního režimu, fyzioterapii, masáže, fyzioterapii, akupunkturu, balneoterapii a dietní terapii.

Kinezioterapie se zaměřuje na léčbu syndromu dysplazie s posilováním, udržováním svalového tonusu a rovnováhou pohybového aparátu, prevenci vzniku nevratných změn, obnovením normální funkce vnitřních orgánů a pohybového aparátu, zlepšením kvality života.

Léčba dysplazie pojivové tkáně u dětí je zpravidla prováděna konzervativní metodou. S pomocí vitamínů B a kyseliny askorbové je možné stimulovat syntézu kolagenu, která zpomalí rozvoj onemocnění. Také lékaři doporučují malým pacientům užívat přípravky hořčíku a mědi, léky, které stimulují metabolismus minerálů a normalizují hladiny esenciálních aminokyselin v krvi.

Režim dne: noční spánek by měl být minimálně 8-9 hodin, některé děti jsou zobrazeny a denní spánek. Je nutné provádět každodenní ranní cvičení.

Pokud neexistují žádná omezení pro sport, pak se musí zapojit do života, ale v žádném případě ne profesionální sport! U dětí s hypermobilitou kloubů zapojených do profesionálního sportu se velmi brzy vyvinuly degenerativní-dystrofické změny v chrupavce, ve vazech. Je to způsobeno trvalým traumatem, mikroskopickými lézemi, které vedou k chronickému aseptickému zánětu a dystrofickým procesům.

Dobrým efektem je terapeutické plavání, lyžování, cyklistika, chůze po schodech nahoru a dolů, badminton, gymnastika wushu. Efektivní dávkování chůze. Pravidelné cvičení zvyšuje adaptační schopnosti těla.

Terapeutická masáž je důležitou součástí rehabilitace dětí s DST. Masáž zad a krku a oblasti límce, stejně jako končetin se provádí (v průběhu 15-20 sezení).

V případě instalace plochých valgus nohou je znázorněno nošení nártů. Pokud si dítě stěžuje na bolesti kloubů, věnujte pozornost výběru racionální obuvi. U malých dětí by měla správná obuv pevně fixovat chodidlo a kotník pomocí suchého zipu, měla by mít minimální počet vnitřních švů a měla by být vyrobena z přírodních materiálů. Pozadí musí být vysoké, tvrdé, pata - 1-1,5 cm.

Doporučuje se provádět každodenní gymnastiku pro nohy, dělat koupel nohou s mořskou solí po dobu 10-15 minut, a masáž chodidel a nohou.

Chirurgická léčba je indikována pacientům s výraznými symptomy dysplazie, které svou přítomností představují hrozbu pro život pacienta: prolaps srdečních chlopní, těžké formy deformity hrudníku, kýla obratle.

Terapie léky obsahující hořčík

V současné době byl prokázán vliv nedostatku hořčíku na strukturu pojivové a kostní tkáně, zejména kolagenu, elastinu, proteoglykanů, kolagenových vláken a mineralizace kostní matrice. Vliv nedostatku hořčíku na pojivovou tkáň vede ke zpomalení syntézy všech strukturních složek, což zvyšuje jejich degradaci, což významně zhoršuje mechanické vlastnosti tkáně.

Nedostatek hořčíku po dobu několika týdnů může vést k patologii kardiovaskulárního systému, vyjádřeného jako:

• angiospasmus, arteriální hypertenze, myokardiální dystrofie, tachykardie, arytmie, zvýšení QT intervalu;
• tendence k trombóze, k neuropsychiatrickým poruchám, projevující se formou snížené pozornosti, deprese, strachu, úzkosti, autonomní dysfunkce, závratě, migrén, poruch spánku, parestézie, svalových křečí.

K viscerálním deficitům patří bronchospasmus, laryngismus, hyperkinetický průjem, spastická zácpa, pylorospasmus, nevolnost, zvracení, biliární dyskineze a difúzní bolest břicha.

Chronický nedostatek hořčíku po dobu několika měsíců nebo déle, spolu s výše uvedenými příznaky, je doprovázen výrazným snížením svalového tonusu, těžkou astenií, dysplazií pojivové tkáně a osteopenií. Vzhledem k mnoha klinickým účinkům je hořčík široce používán jako léčivo pro různá onemocnění.

Úloha vápníku a hořčíku jako hlavních prvků podílejících se na tvorbě jednoho typu pojivové tkáně - kostní tkáně - je dobře známa. Je prokázáno, že hořčík výrazně zlepšuje kvalitu kostní tkáně, protože jeho obsah v kostře je 59% celkového obsahu v těle.

Je známo, že hořčík přímo ovlivňuje mineralizaci organické kostní matrice, tvorbu kolagenu, funkční stav kostních buněk, metabolismus vitamínu D, jakož i růst krystalů hydroxyapatitu. Obecně je síla a kvalita struktur pojivové tkáně do značné míry závislá na rovnováze mezi vápníkem a hořčíkem.

Nedostatek hořčíku a normální nebo zvýšené hladiny vápníku zvyšují aktivitu proteolytických enzymů - metaloproteináz - enzymů, které způsobují remodelaci (degradaci) kolagenních vláken, bez ohledu na příčiny anomálií ve struktuře pojivové tkáně, což vede k nadměrné degradaci pojivové tkáně, což má za následek těžké klinických projevů NDCT.

Hořčík má regulační účinek na užívání vápníku v těle. Nedostatečný příjem hořčíku v těle vede k ukládání vápníku nejen do kostí, ale i do měkkých tkání a různých orgánů. Nadměrný příjem potravin bohatých na hořčík, porušuje vstřebávání vápníku a zvyšuje jeho vylučování. Poměr hořčíku a vápníku - hlavní podíl organismu, a to musí být zohledněno v doporučeních pro pacienta o výživě.

Množství hořčíku ve stravě by mělo být 1/3 obsahu vápníku (v průměru 1000 mg vápníku 350-400 mg hořčíku).

Studie homeostázy vápníku jsou argumentem potvrzujícím účinek nedostatku vápníku na tvorbu mikroelementózy a diktují potřebu vápníku v rovnováze s hořčíkem u pacientů s NDST. Obnovení zhoršené elementární homeostázy je dosaženo racionální dietou, měřeným cvičením, které zlepšuje stravitelnost makro- a mikroelementů, jakož i použití hořčíku, vápníku, stopových prvků a vitamínů.

V současné době je terapie NDCT s léky obsahujícími hořčík patogeneticky zdůvodněna. Doplnění nedostatku hořčíku v těle vede ke snížení aktivity výše uvedených enzymů - metaloproteináz, a tudíž ke snížení degradace a urychlení syntézy nových molekul kolagenu. Výsledky terapie hořčíkem u dětí s NDCT (zejména s prolapsem mitrální chlopně, s arytmickým syndromem na pozadí autonomní dysfunkce) ukázaly vysokou účinnost.

V pediatrické praxi jsou široce používány různé léky obsahující hořčík, lišící se svou chemickou strukturou, hladinami hořčíku a způsoby podávání. Možnosti předepsání anorganických hořečnatých solí pro dlouhodobou perorální terapii jsou omezeny extrémně nízkou absorbovatelností v gastrointestinálním traktu a schopností vyvolat průjem.

V tomto ohledu je výhodná organická hořečnatá sůl (sloučenina hořčíku s kyselinou orotovou), která je dobře adsorbovaná ve střevě. V případě potřeby by mělo být doporučeno, aby jmenování kardiotrofických, antihypertenzních a vegetotropnyh prostředků bylo doporučeno pro přípravu hořčíku jako součást kombinované terapie.

Snížení jednoho z klinických projevů NDST - autonomní dysfunkce, na pozadí léčby hořčíkem, je tedy jedním z faktů potvrzujících význam dieslementózy při vývoji DST. Výsledky studia elementární homeostázy naznačují potřebu její korekce pomocí hořčíku, vápníku a mikroprvků jako patogenetické terapie, která může zabránit progresi NDCT u dětí a dospívajících.

Léčba dietní terapií

Základním principem léčby dysplazie pojivové tkáně je dietní terapie. Jídla by měla mít vysoký obsah bílkovin, tuků, sacharidů. Doporučujeme potraviny bohaté na bílkoviny (maso, ryby, fazole, ořechy). Také ve stravě vyžaduje tvaroh a sýr. Také produkty musí obsahovat velké množství stopových prvků a vitamínů.

Pacientům s DST se doporučuje speciální dieta obohacená o ryby, maso, luštěniny a mořské plody. Kromě základní stravy budou také důležité doplňky, které obsahují polynenasycené mastné kyseliny.

Pacientům se doporučuje dieta bohatá na bílkoviny, esenciální aminokyseliny, vitamíny a stopové prvky. Děti, které nemají patologii gastrointestinálního traktu, by se měly snažit obohatit dietu o přírodní chondroitin sulfát. Jedná se o silné masové a rybí vývary, masové maso, rosolovité maso, masové maso.

Je třeba potraviny, které obsahují velké množství přírodních antioxidantů, jako je vitamín C a E. To by mělo zahrnovat citrusové plody, papriku, černý rybíz, špenát, rakytník řešetlákový a černoplodý černý. Navíc předepište potraviny bohaté na makro a mikroživiny. V extrémních případech mohou být nahrazeny mikroprvky.

1. Potraviny bohaté na bílkoviny (ryby a mořské plody, maso, ořechy, fazole), glykosaminoglykany (silný vývar z ryb nebo masa), vitamíny (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroprvky (fosfor, vápníku, hořčíku, selenu, zinku, mědi).
2. Děti s nadměrnou výškou mají vysoký obsah tuku ve třídě Omega-3, 2. Děti s nadměrnou výškou jsou vysoce tukové skupiny třídy Omega-3, které inhibují sekreci somatotropinu.

Indikace a kontraindikace

Racionální režim dne, správná výživa, rozumná fyzická námaha a neustálé sledování se mohou rychle zbavit problémů spojených s DST. Dysplasie je dědičná a zdravý životní styl je prospěšný pro všechny členy rodiny.

Léčba pacientů s DST je obtížný, ale odměňující úkol, kterého je dosaženo řádným dodržováním všech indikací a kontraindikací.

• Denní mírný tělesný trénink (20-30 minut) ve formě cvičení v poloze na zádech, zaměřený na posílení svalové tkáně zad, končetin a břicha.
• Aerobic kardiovaskulární trénink (chůze, jogging, cyklistika, měřené cvičení v tělocvičně, hrát tenis (stůl), a tak dále).
• Léčebné plavání, uvolnění zátěže páteře.
• Lékařská gymnastika.
• S rozšířením aortálního kořene a prolapsem srdečních chlopní - ročním EKG a echokardiografií.
• Omezení přepravních hmotností (ne více než tři kilogramy).
• Lékařské genetické poradenství před svatbou.

• Jakékoliv druhy kontaktních sportů, izometrický trénink, vzpírání, těžká zemědělská práce, duševní přetížení.
• S hypermobilitou kloubů - víza, strie, nadměrné protažení páteře.
• Profese spojené s vibracemi, těžkým zatížením (fyzickým a emocionálním), ozářením a vystavením vysokým teplotám.
• Život v oblastech s horkým podnebím a vysokým zářením.

Děti s dysplazií pojivové tkáně: mnoho problémů a jeden klíč k nim.

Mezi malými pediatry existuje zvláštní skupina dětí. Nejedná se o děti s vážnými nemocemi, které zhoršují duševní a tělesný vývoj, ne děti, které mají neustále teplotu a nemoc, ne alergické děti, jejichž stálým společníkem je dermatitida - jedli něco špatně, běželi k lékaři. Tyto děti však navštěvují pediatra - a to nejen jeho - přinejmenším, a jejich karta je plná záznamů různých odborníků a často se vyznačuje zvláštní tloušťkou „osobní věci“ i v raném dětství.

Jak se často stává: narodí se dítě, šťastní rodiče podstoupí všechna zavedená vyšetření specialistů a každý z nich najde v dětském věku nějaké problémy ve svém profilu, někdy i později než pozorná maminka a táta. Velmi často se doporučení - a ne bezdůvodně - snižují na pozorování: přecitlivělé přecitlivělé slinivky břišní a časté regurgitace, mírný vezikoureterální reflux - hodinky a ne přehřátí, valgus nohy - nosí preventivní vložky, všechno by se mělo vrátit do školy, snížený svalový tonus - tak to často dělá masáž.

Mezitím čas plyne, ale neexistuje žádná pozitivní dynamika: dítě nevyřeší problémy, naopak, s věkem se zhoršuje. Každý odborník jasně vidí svou patologii, ale nemůže s jistotou posoudit její příčinu. Mezitím velmi často dochází ke složitému problému a je k tomu důvod.

Dnes budeme hovořit o těchto speciálních dětech a jejich problémech - o problematice dysplazie pojivové tkáně. V domácí literatuře bylo málo popsáno, i když některé ruské školy (Moskva, Petrohrad, Omsk) ji studují již dlouho a podrobně. Individuální průzkumy organizovaných skupin žáků z ruských měst (vzorek asi 1000 lidí) navíc ukazují, že projevy dysplazie pojivové tkáně s různou závažností jsou pozorovány u 50% dětí!

Faktem je, že dysplazie pojivové tkáně není samostatným onemocněním, ale komplexem symptomů způsobených jedinou příčinou: genetickým kvantitativním a / nebo kvalitativním defektem v syntéze proteinů, které tvoří extracelulární matrix (kolagen, fibrilin). V důsledku toho se dítě narodí s nedostatečnou pojivovou tkání. Spojivová tkáň je cementem extracelulárního prostoru v těle.

Z průběhu anatomie je známo, že vyplňuje dutiny v těle. To je jediné ze všech tkání, které mají mezibuněčnou látku produkovanou samotnými buňkami, s velmi složitým složením - příroda v ní poskytla vše: polysacharidy, proteiny, kolagen a elastická vlákna, minerální látky.

Kromě toho, jeho plné složení znamená určitou bezpečnost pro tělo: navrácení tkáně do původního stavu po natažení. Samozřejmě, že na takový cement každý dům bude stát... pokud není problém s cementem zpočátku.

Nebudeme se zabývat problémy spojenými s tzv. Diferencovanou dysplazií pojivové tkáně, což jsou velmi závažná onemocnění, která vedou k vážným a nevratným změnám ve vnitřních orgánech a někdy i ve zvláště závažných případech, které končí smrtí. Těchto dětí je poměrně málo a vzhledem k tomu, že tento problém je „lokalizován“ v určitých orgánech tělesných systémů (například aorty, očí, páteře v Marfanově syndromu, kůže a kloubů v Ehlers-Danlosově syndromu), diagnóza je prováděna relativně rychle.

Předmětem naší pozornosti budou děti s tzv. Nediferencovanou dysplazií pojivové tkáně (dále jen DPH). Nediferencované - protože v tomto případě pojivová tkáň, bez ohledu na její umístění, všude, v celém těle, nese skrytou vadu. V důsledku toho se onemocnění stává multiorganem, tj. ovlivňující mnoho orgánů.

Existuje tolik těchto lézí a jsou tak rozmanité, že je pro lékaře často obtížné spojit je a vidět systémovou poruchu jako skupinu individuálních symptomů. A možnosti genetické diagnózy NDCT jsou dosti omezené na celém světě, nemluvě o Ukrajině - pokud výše zmíněné těžké formy dysplazie mohou být diagnostikovány zkušenou oční genetikou a nějakým způsobem založeným na laboratoři, pak možnost laboratorního potvrzení diagnózy NDCT není třeba říkat...

Co by mělo upozornit rodiče dítěte, které má obrovský seznam různých patologií od různých odborníků? Jak můžete podezírat dítě NDCT?

Protože existuje mnoho projevů NDCT a jsou velmi různorodé, jsou obvykle klasifikovány podle vlastností vnějších a viscerálních (spojených se změnami vnitřních orgánů). Měli byste být upozorněni, pokud má Vaše dítě kombinaci alespoň 3-5 následujících příznaků zapojení různých orgánů a systémů do procesu.

Diagnostiky mohou být nastaveny specializovanými specialisty a někdy jsou náhodně nalezeny:

Příznaky syndromu dysplazie pojivové tkáně u dětí a léčba patologie

Procento detekce u dětí s dysplazií pojivové tkáně je malé, takže téma je v informačních zdrojích málo popsána. Na druhou stranu si rodiče musí být vědomi tohoto problému, protože diagnózu lze provést jak v prenatálním, tak v postnatálním období.

Dysplazie pojivové tkáně - co to je?

Z pojivové tkáně byla vytvořena kůže, kostra, tuková tkáň, sliznice, pigment, retikulární tkáň - to je rozsáhlá buněčná základna těla a onemocnění, které ji zasáhlo, může ovlivnit práci téměř celého těla. Složení tkáně zahrnuje kolagen, jehož porušování vede k dysplazii.

Syndrom dysplazie pojivové tkáně (DST) je jedinou anomálií nebo jejich kombinací ve vývoji pojivové tkáně, která je založena na genetickém porušení poměru obsahu kolagenu.

Klasifikace dysplazie

Neshody mezi vědci neumožňují vědě identifikovat společnou typologii. Dysplazie pojivové tkáně je klasifikována mnoha způsoby. Následující klasifikaci upřednostňuje většina lékařských odborníků, kteří přímo souvisejí s léčbou DST u dětí, a ne studiem.

Dědičností se rozlišují následující typy:

1. diferencovaná dysplazie - geneticky determinovaná choroba, která je přenášena rodinnou linií;
2. nediferencovaná dysplazie - absence skutečnosti dědičného přenosu nemoci, ale přítomnost jejích vnějších a vnitřních znaků.

Příklad jednoho z příznaků DST je zobrazen na fotografii.

Příčiny patologie

Mechanismus vzniku a vývoje dysplazie pojivové tkáně u dětí závisí na následujících důvodech:

• bezpodmínečné (vrozené) - genetické mutace při tvorbě složení a množství kolagenu v pojivové tkáni;
• podmíněné (získané během života) - špatná ekologie, domácí nehody, nekvalitní potraviny atd.

Příznaky dysplazie pojivové tkáně

Obecná porušení v DST umožňují rozdělit symptomy do určitých skupin:

• arytmický syndrom: anomálie kontrakcí srdce nebo jeho jednotlivých komor;
• astenický syndrom: únava, neschopnost vydržet obvyklou fyzickou nebo psychoemotickou zátěž osoby;
• bronchopulmonální DST: nepřiměřený kašel, těžké dýchání, dušnost, udušení nebo pocit cizího předmětu v krku, bodavá bolest v plicích, hromadění špatně vykašlaného sputa v nich;
• vertebrální syndrom: časté bolesti hlavy, migrény, závratě, mdloby, meziobratlová kýla, bolest v hýždě, ramenou nebo paži, slabost, ztráta pocitu v nohách, kolika hrudníku s dlouhodobým pobytem v jedné poloze atd.;

Metody zpracování

Léčba může spočívat v užívání léků, řádné fyzické námaze a cvičení, výživě, používání lidových prostředků.

Drogová terapie

Nedoporučuje se rozhodovat o nákupu léků pro dítě bez zvláštních pokynů lékaře. Při léčbě DST lékař předepíše pacientovi následující léky:

• metabolická - kyselina askorbová, glycin, asporkam;
• Vitaminy hořčíku s hořčíkem, Magne B6, Magvit;
• antibiotika;
• léky na vegetativně-cévní dystonii - Mexidol, Tenoten (doporučujeme číst: v jakém věku můžete užívat Tenoten? pro děti: návod k použití);
• sedativa pro nervový systém - Phenibut, Baby-sed (doporučeno přečíst: jak dát "Phenibut" dítěti?);
• srdeční léky - Riboxin, Panangin, Cytochrom C;
• vitamíny pro zlepšení tvorby kolagenních vláken - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeutické ošetření

Terapeutické přístupy k léčbě dysplazie pojivové tkáně zahrnují následující metody:

• etiotropní terapie - odstranění ohniska onemocnění, například odstranění viru nebo bakterií léky;
• patogenetický - používá se v případech, kdy je nemožné, aby tělo obnovilo jednu nebo jinou funkci v důsledku omezeného pokroku v medicíně (např. užívání kolagenu v nepřítomnosti produkce artikulární tekutiny);
• symptomatické - odstranění symptomu, například zavedení sedativa ke zklidnění nervozity;
• chemická a biologická léčba léky nebo bylinkami;
• fyzioterapie, masáže, fyzikální terapie pro posilování svalů.

Lidové metody

Bez ohledu na to, jak bezpečně se může zdát národní způsob léčby, je nutné se poradit s lékařem o jeho použití pro dítě. Lze použít k ošetření léčivých bylin, které se používají pro odvar, tinktury. S DST, spojené s oddělení srdce, hloh pomůže, a pro plicní, hemoroidní a bakteriální problémy, šalvěj je vhodný. Porušení nervového stavu je vyloučeno použitím matky, valeriána; snížení imunity - použití divokého rozmarýnu. Je tu spousta léčivých bylin a pro rodiče to není velký problém.

Dieta

Je nutné dodržovat způsob stravování - zároveň ne dříve než půl hodiny po probuzení dítěte, nejpozději však jednu a půl hodiny před spaním. Správná výživa zahrnuje použití:

• Produkty obsahující kolagen: maso (nejvyšší obsah hovězího masa, krůty), ryby, lososy, mořské řasy;
• potraviny syntetizující kolagen: produkty s vitaminem C, obsahující sóju, ovesné vločky, hovězí játra a drůbež, banány.

Chirurgický zákrok

S DST je někdy nemožné provést bez korekce chirurgickým zákrokem. Tento typ léčby je zvolen pro některé indikace: závažné patologie krevních cév, výstupky chlopní srdečního svalu, zjevné deformace páteře nebo hrudníku. Operace je nutná, pokud stát ohrožuje lidský život a zhoršuje jeho kvalitu.