Syndrom hypermobility kloubů. Léčba hypermobility

Známky syndromu hypermobility: nadměrná flexibilita kloubů a páteře, křehkost v kloubech, křehkost v kolenou, křehkost v zádech, špatné držení těla, bolest v zádech a kloubech.

Syndrom kloubní hypermobility je vrozená zvýšená flexibilita kloubů a páteře. Vrozená hypermobilita je často doprovázena nepříjemnými pocity v kloubech nebo zádech.

Nejčastěji je to křeh v kloubech (zvláště často - křupnutí v kolenou), křupavost v zádech a slabá bolestivá bolest v těchto nebo jiných kloubech. Například bolest v kolenou nebo ramenou, nebo v kloubech kotníku, méně často - bolest v bocích, zápěstí, v prstech nebo na nohou. Bolest v kloubech těchto pacientů má zřídkakdy dlouhou dobu a je zřídka příliš silná, ale občas dává člověku pocit hmatatelnosti.

Syndrom kloubní hypermobility je geneticky podmíněné onemocnění. To je, zděděné. Lékaři, kteří studují lékařskou anamnézu pacienta, mohou téměř vždy určit, že několik generací příbuzných trpí syndromem hypermobility ve své rodině.

Vzhledem k tomu, že všichni další příbuzní mají stejnou vysokou flexibilitu, jsou lidé, kteří zdědili hypermobilitu, přesvědčeni, že taková flexibilita je normou. A zpravidla to neohlásí lékařům. Lékaři proto obvykle detekují hypermobilitu náhodně - na specializovaných ortopedických nebo artrologických vyšetřeních.

Důležité vědět! Lidé, kteří získali hypermobilitu kloubů od narození, se obzvláště snadno učí balet, jóga a ty druhy tance a sportů, které podporují zvýšenou flexibilitu. Tyto aktivity však problém obvykle zhoršují! Protahování hypermobilních kloubů a vazů často vede k jejich chronické traumatizaci.

Prevalence syndromu hypermobility kloubů je obtížné přesně posoudit. Podle různých statistik se předpokládá, že hypermobilitu kloubů lze nalézt asi v každé desáté evropské. V Rusku je hypermobilita detekována u 8-12% populace. Zástupci africké a asijské populace mají syndrom hypermobility kloubů mnohem častěji - asi 15-25% populace.

Vzhledem k hormonálním charakteristikám (vliv pohlavních hormonů na tělo) je hypermobilita kloubů u žen výraznější než u mužů. A proto se v nich vyskytuje několikrát častěji než u zástupců silnějšího pohlaví.

Ve vědecké literatuře je syndrom hypermobility kloubů označen zkratkou SGMS (synonyma: dysplazie pojivové tkáně, hereditární kolagenopatie). Kromě syndromu hypermobility kloubů (který je považován za relativně mírnou patologii) existují i ​​další, méně časté, ale závažnější dědičné nemoci, u kterých je hypermobilita kloubů kombinována se systémovou lézí celé pojivové tkáně uvnitř těla. Jedná se o Marfanův syndrom, Ehlersův-Danlosův syndrom, Sticklerův syndrom, osteogenesis imperfecta atd.

Změny v pružnosti kloubů jsou také pozorovány během těhotenství a řady onemocnění žláz s vnitřní sekrecí - například při akromegalii a hyperparatyreoidismu.

Důležité vědět! Hypermobilitu syndromu nelze považovat za získanou nadměrnou pohyblivostí kloubů, která je pozorována u lidí, kteří specificky natahují klouby a vazy: tanečníky, sportovce, gymnastky.

Příznaky syndromu hypermobility

Syndrom hypermobility kloubů (SGMS) se vyskytuje u lidí, kteří jsou „zděděni“, je převeden na neobvyklý rys hlavního proteinu pojivové tkáně kolagenu - jeho zvýšené prodloužení, protože kolagen je součástí jakékoli pojivové tkáně (kloubní kapsle, vazy, šlachy, svaly, podkožní tkáň, kůže, atd.), jeho zvýšená elasticita vede k mikrotraumatům, slzám a časnému opotřebení kloubních kapslí, kloubů, vazů a šlach.

Výsledkem je, že tito lidé častěji než ostatní mají nepohodlí a bolest v kloubech, stejně jako bolest ve svalech a zádech. Nepohodlí a bolesti v kloubech se obvykle zhoršují změnou počasí, stresu, zhoršení nálady a během menstruace.

Současně, i přes nepohodlí a bolest v kloubech, lékaři často nedokážou zjistit žádné fyzické poškození kloubů nebo znatelné změny v jejich vzhledu (kromě nadměrné mobility). Pouze ve vzácných případech u těchto pacientů dochází k otoku kloubů - synovitidě.

Kromě nepříjemných pocitů v kloubech, svalech a zádech se často vyskytují hypermobilní lidé a opakují výrony, dislokace a subluxace kloubů (nejčastěji - kotník). Kromě toho hypermobilita přispívá k rozvoji ploskozubce a skoliózy.

Existují i ​​jiné, neartikulární projevy syndromu hypermobility spojené se zvýšeným prodloužením kolagenového proteinu:

- nadměrná roztažnost kůže, její křehkost a zranitelnost; tendence k tvorbě strie (strie kůže), a to nejen během těhotenství, ale i po celý život; nejen u žen, ale také u mužů;

- křečové žíly, často začínající již v mladých letech;

- tendence k tvorbě kýly - pupeční, inguinální, pooperační, atd.

- vynechání vnitřních orgánů - žaludku, ledvin, stěn pochvy, dělohy, konečníku; možný prolaps dělohy;

- abnormální uspořádání nebo nesprávná tvorba zubů;

- tendence k rozvoji vegetativní cévní dystonie;

- projevy očí: visící oční víčka, krátkozrakost.

Léčba syndromu hypermobility

Léčba pacienta se syndromem hypermobility závisí na specifické situaci a intenzitě bolesti.

První věc, kterou musíte udělat, je vysvětlit pacientovi, že nemá vážnou nemoc ohrožující invaliditu. S mírnou bolestí v kloubech stačí toto vysvětlení ke zlepšení nálady a pohody pacienta.

Druhý. Je nutné pacientovi doporučit, aby vyloučil zátěž, která sama o sobě způsobuje bolest nebo nepohodlí v kloubech. Kromě toho je žádoucí minimalizovat možnost profesionálního nebo sportovního zranění.

Při přetrvávající bolesti v jednotlivých kloubech se používají pružné svorky kloubů k jejich vykládání, tzv. Ortézy: kolenní chrániče, náramky, chrániče loktů atd. Při silné bolesti v kloubech mohou být někdy použita analgetika (paracetamol, analgin, tramadol). Některým pacientům pomáhají ohřátím mastí a mastí nesteroidními protizánětlivými léky, obklady s bischofitem, parafínovou léčbou, laserovou terapií a léčebným bahnem.

Ale hlavní léčba syndromu hypermobility je správná gymnastika!

Při zajišťování stability kloubu hrají významnou roli nejen vazy, ale i svaly kolem kloubu. Ačkoli je téměř nemožné ovlivnit pomocí cvičení stav vazů, můžeme svalstvo bez velkých obtíží posílit.

Nicméně, pro léčbu pacienta se syndromem hypermobility, je důležité zvolit si gymnastiku, která vám umožní načíst svaly, ale nebude nutit klouby aktivně ohýbat a ohýbat. To znamená, že pro léčbu musíte použít statická cvičení (pevné pozice) nebo silová cvičení prováděná pomalým tempem, a co je nejdůležitější - bez použití závaží.

Příkladem takové gymnastiky je gymnastika Lany Paleyové, protože v gymnastice Lany Paleyové nejsou žádná cvičení s váhami, nepoužívají se téměř žádná cvičení zaměřená na protažení kloubů, ale existuje spousta statických a pomalých dynamických cvičení pro posílení hlubokých svalů zad, břicha, nohou a paží. Taková cvičení mají velmi vysokou účinnost při léčbě syndromu společné hypermobility!

Je důležité vědět: tahové cvičení (cvičení pro zvýšení flexibility), často používané v tanci, orientální gymnastika a klasická jóga, jsou přísně kontraindikovány u pacientů s hypermobilitou.

Autoři článku jsou Dr. Evdokimenko a Lana Paleyová.

Novinka! Video: Gymnastika Lany Paleyové pro korekci držení těla a cvičení pro posílení svalstva zad, komplex cvičení s hypermobilitou zad a kloubů, skoliózou, sklonem, kyfózou, osteochondrózou. Aktualizováno 7. ledna 2017.

Co je to syndrom hypermobility kloubů u dětí a dospělých?

Spoje jsou navrženy tak, aby poskytly tělu pružnost a pohyblivost, ale někdy se tyto vlastnosti stávají nadměrnými. A pak lékaři hovoří o syndromu hypermobility nebo hypermobility kloubů.

Stanovení hypermobility

Jakýkoli spoj může zajistit pohyb pouze v určitém objemu. To se děje kvůli vazům, které ho obklopují a působí jako omezovač.

V případě, že vazivový aparát nevyhovuje svému úkolu, rozsah pohybu ve spoji se významně zvyšuje.

Například kolenní nebo loketní klouby v tomto stavu budou nejen schopny ohýbat se, ale také se ohýbat jiným směrem, což je nemožné během normálního provozu vazů.

Příčiny kloubní hypermobility

Existují různé teorie vývoje tohoto stavu. Většina lékařů a vědců se domnívá, že nadměrná pohyblivost kloubů je spojena s distenzibilitou kolagenu. Tato látka je součástí vazů, mezibuněčné substance chrupavky a je všude přítomna v lidském těle.

Když se kolagenová vlákna protahují více než obvykle, pohyby v kloubech se stávají volnější. Tento stav se také nazývá slabé vazy.

Prevalence

Syndrom hypermobility kloubů je v populaci poměrně běžný, jeho frekvence může dosáhnout 15%. To není vždy stanoveno lékaři kvůli drobným stížnostem. A pacienti to jen zřídka zdůrazňují, protože se domnívají, že prostě mají slabé vazy.

Často je hypermobilita kloubů u dětí. Je spojován s metabolickými poruchami, nedostatečným příjmem vitamínů z potravy, rychlým růstem.

V mladém věku je tento syndrom častější u dívek. Starší lidé zřídka onemocní.

Typy hyper mobility

Syndrom hypermobility kloubů - ve většině případů vrozená patologie. Současně však nelze připsat nezávislou nemoc. Hypermobilita kloubů je pouze důsledkem onemocnění pojivové tkáně, ze které klouby a vazy sestávají.

Často, a to ani při nejopatrnějším vyšetřování onemocnění pojivové tkáně nelze identifikovat. Pak lékaři mluví jen o porušení jeho vývoje. Na straně kloubů budou projevy stejné, ale prognóza pro pacienta je příznivější, existuje méně komplikací.

Stává se to i umělá nadměrná pohyblivost kloubů. Vyskytuje se ve sportu - gymnastika, akrobacie. Pro muzikanty a tanečníky, choreografy, hypermobilní spoje jsou velkou výhodou. V tomto případě se hypermobilita vyvíjí specificky - trvalý trénink, natahování svalů a vazů. Elastické vazy poskytují tělu potřebnou pružnost.

Ale i nejdelší cvičení pro průměrného člověka je těžké dosáhnout velkého úspěchu.

Obvykle je to možné pro ty, kteří mají zpočátku predispozici k syndromu hypermobility. Proto může být umělá hypermobilita kloubů někdy považována za patologickou možnost spolu s vrozeným.

Hypermobility Nemoci

Hypermobilita kloubů může být jedním z projevů jiných patologií. Dnes medicína zná několik takových onemocnění:

1. Nejčastějším onemocněním, při kterém se projevuje nadměrná pohyblivost kloubů, je Marfanův syndrom. Až donedávna jsou s ním spojeny všechny případy „slabých vazů“. Lidé s Marfanovým syndromem jsou vysoké, tenké, s dlouhými rameny a velmi pohyblivými, extrémně pružnými klouby. Někdy se jejich spoje z hlediska flexibility podobají gumě, zejména prstům.
2. Později upozornil na další onemocnění - Ehlers-Danlosův syndrom. S ním je rozsah kloubních pohybů také velmi široký. Přidává také přebytek kůže.
3. Nemoc se špatnou prognózou - osteogenesis imperfecta - stejně jako ostatní se projevuje významnou slabinou vazivového aparátu. Kromě slabých vazů, zlomenin kostí, ztráty sluchu a dalších závažných následků je charakteristická nedokonalá osteogeneze.

Přechodná hypermobilita kloubů

Během těhotenství může dojít k uvolnění kloubů. Ačkoli těhotenství není nemoc, v ženském těle jsou pozorovány hormonální změny.

To zahrnuje výrobu relaxinu - speciálního hormonu, který zvyšuje pružnost a roztažnost vazů.

V tomto případě je sledován dobrý cíl - připravit kloub stydký a porodní kanál při porodu. Ale protože relaxin nepůsobí na specifický kloub, ale na všechny pojivové tkáně, hyper pohyblivost se objevuje v jiných kloubech. Po porodu bezpečně zmizí.

Příznaky hyper mobility

Všechny symptomy spojené s touto patologií budou pozorovány pouze ze strany kloubního aparátu. Lidé se syndromem hypermobility budou provádět následující stížnosti:

1. Časté bolesti kloubů i po menších zraněních a normální fyzické námaze. Zejména u tohoto syndromu jsou postiženy kolenní a kotníkové klouby.
2. Dislokace, subluxace kloubů.
3. Zánět výstelky kloubní dutiny je synovitida. Je důležité, abyste si v tomto případě všimli spojení se zátěží nebo zraněním.
4. Trvalá bolest v hrudní páteři.
5. Spinální zakřivení - skolióza. I při normální zátěži - nesoucí pytel na rameni, nesprávně usazený u stolu - se skolióza objeví brzy a zakřivení bude významné.
6. Svalové bolesti.

Diagnostika

Hypermobilní syndrom je pozorným lékařem rozpoznán při první léčbě pacienta. Stačí se důkladně zeptat na stížnosti, jejich spojení s nákladem a provést nejjednodušší diagnostické testy:

1. Zeptejte se palcem dovnitř předloktí.
2. Navrhněte přivést malý prst na vnější stranu ruky.
3. Zkontrolujte, zda se osoba může opřít o dlaně na podlaze. Nohy zůstanou rovné.
4. Podívejte se, co se stane, když narovnáte lokty a kolena. U hypermobilního syndromu jsou přehnané v opačném směru.

Je-li lékař podezřelý z nějakého onemocnění pojivové tkáně, je třeba provést další vyšetření. Pak se použijí následující metody:

• radiografie;
• počítačová tomografie;
• biochemické vyšetření krve;
• konzultace příbuzných odborníků - kardiologů, revmatologů, očních lékařů.

Měli byste vždy pamatovat, že pohyblivost kloubů je jen jedním z příznaků onemocnění pojivové tkáně. A budou trpět všechny orgány, k nimž patří.

Často se u těchto pacientů vyskytují stížnosti na srdce, vidění, bolesti hlavy, únava, svalová slabost a tinnitus.

Léčba

Metoda, která by odstranila příčinu hypermobilního syndromu, neexistuje. To však neznamená, že tito lidé jsou ponecháni bez lékařské péče. Terapie je zaměřena především na odstranění stížností.

Při vyjádření artikulární bolesti byly použity protizánětlivé léky (Nimesulide, Revmoksikam).

V případě, kdy jsou spoje velmi mobilní, se používají ortézy. Pomáhají slabým vazům držet klouby. Dobré výsledky jsou dosaženy fyzikální terapií. Jeho rysem je trénink a posilování svalů s pevnou artikulací - izometrickými cviky. V tomto případě budou svaly, jako ortézy, působit jako zátka.

Lidé s hypermobilním syndromem je důležité si uvědomit, že závažnost jejich stavu závisí na životním stylu. Při fyzických cvičeních, vyhýbání se zraněním na základě lékařských doporučení se významně snižuje pravděpodobnost komplikací. A kvalita života prakticky netrpí.

Kloubní hyperaktivita u dětí

Je hypermobilita kloubů u dětí nebezpečná?

Po mnoho let, neúspěšně zápasí s bolestí v kloubech?

Vedoucí ústavu: „Budete překvapeni, jak snadné je vyléčit vaše klouby tím, že každý den vezmete 147 rublů denně.

Hypermobilita kloubů je stav charakterizovaný nadbytkem amplitudy pohybu ve kloubu ve srovnání s jeho fyziologickou normou.

Stupeň mobility kloubů je dán pružností a pružností takových struktur, jako jsou kapsle, šlachy a vazy.

Pro úpravu spojů naši čtenáři úspěšně používají Artrade. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Proto se má za to, že základem rozvoje syndromu hypermobility kloubů je dědičně přenášený rys struktury kolagenu, který je hlavním proteinem pojivové tkáně.

V tomto ohledu existuje zvýšená roztažnost vláken.

Vzhledem k tomu, že pohyblivost kloubu je způsobena okolními tkáněmi, byl učiněn předpoklad, že při nadměrné mobilitě kloubů dochází k opotřebení kloubních povrchů s okolními tkáněmi, což vede ke vzniku příznaků.

Klinická pozorování ukázala, že při nadměrném užívání hypermobilních kloubů se symptomy zvyšují.

Ačkoli syndrom laxity je relativně benigní stav, některé potenciálně závažné problémy jsou častěji identifikovány u pacientů s tímto onemocněním.

Během výzkumu měli fotbaloví hráči a baletní tanečníci s hypermobilními klouby větší pravděpodobnost, že budou mít vazy vazů, dislokaci kloubů a další traumatické poruchy.

Klinické projevy

Hypermobilita kloubů u dětí a dospělých je vyjádřena pocitem nepohodlí, vyskytujícím se po fyzické aktivitě, zvláště často v obdobích charakterizovaných rychlým růstem.

Jsou lokalizovány nejčastěji v dolních končetinách, ale mohou být přítomny v horní části.

Bolesti kloubů se obvykle vyskytují v kolenních kloubech, ale mohou být také pociťovány v kloubech kotníku. U lidí, kteří se aktivně podílejí na sportu, může docházet k výpotkům v kloubech a otok měkkých tkání.

V histologických studiích obvykle chybí známky zánětu, obecně je obraz podobný traumatu. Synoviální tekutina obsahuje malé množství buněk a proteinu.

Typy projevů

Existují dva typy klinických projevů: artikulární a extraartikulární.

Pro pacienty s hypermobilitou kloubů je charakteristická zvýšená citlivost na fyzické cvičení a neustálý výskyt výronů, výronů a jiných poranění. Jinými slovy, dochází k porušení funkce pojivové tkáně.

Kloubní projevy zahrnují artikulární a periartikulární patologii, která probíhá v akutní formě.

Obvykle existuje vazba zánětu kloubního vaku a intraartikulární tekutiny. Následně je bolest, často lokalizovaná v kolenním kloubu, v kotníku a v malých kloubech ruky.

K periartikulární lézi dochází v důsledku nadměrného zatížení nebo malého poranění. Neustále se opakují dislokace a subluxace kloubů, výrony kotníkového kloubu.

Kloubní projevy také zahrnují: sekundární osteoartritidu a bolest v zádech. Někdy lidé s hypermobilitou mají valgusovou deformitu dolních končetin nebo „kladivovou“ deformaci prstů.

Mezi mimokloubní projevy syndromu patří nadměrná roztažnost kůže, její křehkost a zranitelnost, časný nástup křečových žil, umbilikální, inguinální a pooperační kernie, mitrální srdeční choroba, prolaps vnitřních orgánů.

Vzhledem k nadměrnému roztažení kůže dochází u lidí s touto patologií ke strům.

Syndrom hyper mobility u dětí

Děti trpící hypermobilním syndromem mohou představovat různé potíže z pohybového aparátu.

Nejčastějším příznakem je bolest kloubů, která se vyskytuje po cvičení spojeném s opakovaným užíváním postiženého kloubu. Bolest může nastat v jednom nebo několika kloubech, může být symetrická a generalizovaná.

Nejčastěji se bolest vyskytuje v kolenním kloubu, ale mohou být ovlivněny všechny klouby, včetně kloubů páteře.

Obvykle je bolest sama o sobě pryč, ale může nastat při jakékoliv fyzické aktivitě. Mnohem méně často se u dětí vyskytují bolesti svalů, křeče a další extra artikulární bolesti končetin.

Komunikační patologie s rozvojem malformací kardiovaskulárního systému je kontroverzní. Studie však ukázaly, že onemocnění mitrální chlopně je častější u dětí trpících tímto syndromem.

To je způsobeno porážkou pojivové tkáně, protože jak již bylo zmíněno, základem onemocnění je změna struktury kolagenového proteinu.

Když dítě roste, pojivová tkáň dozrává, což vede ke snížení projevů syndromu.

Léčba patologie

Volba typu léčby, pokud je diagnostikována hypermobilita kloubů kloubů, je založena na příčině syndromu, jeho příznacích a intenzitě bolesti.

Je důležité, aby si pacient uvědomil, že onemocnění nevede ke zdravotním postižením, a při řádné léčbě se jeho stav rychle zlepší.

K dosažení tohoto stavu musí pacient eliminovat zátěž, která způsobuje výskyt bolesti a nepohodlí v kloubech.

S intenzivní bolestí v jednotlivých kloubech se používají speciální pružné svorky, tzv. Ortézy. Mezi ně patří chrániče kolen, chrániče loktů.

Můžete použít léky na silnou bolest. Pro zmírnění bolesti se obvykle používají analgetika (dexalgin, ketan, analgin). Mnoho pacientů používá masti, které mají ohřívací účinek, a masti obsahující nesteroidní protizánětlivé látky.

Také užitečné budou takové fyzioterapeutické procedury, jako je léčebné bahno, laserová terapie, parafín a další.

Nejzákladnějším způsobem léčby jsou fyzioterapeutická cvičení, a to gymnastická cvičení, protože síla a stabilita kloubu je zajištěna nejen vazy, ale i svaly, které ji obklopují.

Proto jsou vybírána gymnastická cvičení, která umožňují nejen ohnout klouby a rozevřít, ale také cvičení, která načítají svaly. K tomu použijte statická a silová cvičení prováděná pomalu a bez použití závaží.

Fungování muskuloskeletálního systému do značné míry závisí na stavu vazivových struktur obklopujících klouby: vazy, šlachy, kapsle. Mají dostatečnou pevnost, aby stabilizovaly pohyblivé spoje, ale zároveň se vyznačují pružností a pružností, což umožňuje zachovat celistvost vláken pod napětím. U některých lidí jsou tyto vlastnosti v rámci průměrných ukazatelů považovaných za normální, jiné však zvyšují pohyblivost kloubů.

Hyper-mobilní syndrom - tak v medicíně nyní nazývají stav, který byl dříve zvažován v různých zobecňujících termínech: dysplazie pojivové tkáně, hereditární kolagenopatie, diembriogeneze.

Příčiny a mechanismy

Problém patologické pohyblivosti kloubů je charakteristický pro lidi, kteří mají nadměrné prodloužení vazivových šlachových vláken, které je geneticky určeno. V důsledku vrozených mutací dochází ke změně kolagenu, proteoglykanů, glykoproteinů a enzymů zodpovědných za jejich metabolismus. Určitý defekt v procesech syntézy, zrání a rozpadu složek pojivové tkáně je právě odhalen jeho zvýšenou elasticitou.

Tyto změny mohou být vyvolány vnějšími vlivy na ženské tělo během těhotenství. Zvláště pokud se objeví v prvním trimestru, kdy se začínají klást systémy orgánů plodu. Vývoj pojivové tkáně je ovlivněn následujícími škodlivými faktory:

• Ekologické znečištění.
• Nedostatečná výživa.
• Infekce.
• Stres.

Hypermobilní syndrom je tedy vrozený stav, stejně jako subchondrální skleróza kostí. Mělo by se však odlišovat od jiných dědičných onemocnění, u nichž je nedostatek struktury pojivové tkáně (Marfan, Ehlers-Danlos). Také nezapomeňte na ústavní flexibilitu, která není patologická. Mnoho lidí nemá ani podezření, že mají takovou funkci již od dětství, protože to považují za běžné. Získaná hypermobilita je detekována u sportovců nebo tanečníků, ale je výsledkem tréninku a má pouze lokální charakter, často postihující dolní končetiny. Problém zvýšené mobility kloubů je tedy z diagnostického hlediska mimořádně zajímavý a zároveň obtížný.

Příčina kloubní hypermobility je považována za genetickou vadu ve struktuře pojivové tkáně, což způsobuje její nadměrné prodloužení.

Příznaky

Syndrom kloubní hypermobility se týká systémových nezánětlivých onemocnění pohybového aparátu. Její projevy jsou tak rozmanité, že se mohou schovávat za zcela jiné nemoci. Tito pacienti proto často stanovují chybné diagnózy, často revmatologické povahy.

Pro úpravu spojů naši čtenáři úspěšně používají Artrade. Vzhledem k popularitě tohoto nástroje jsme se rozhodli nabídnout vám vaši pozornost.
Více zde...

Diagnostická kritéria pro hypermobilní syndrom, přijatá v lékařské praxi, umožňují specifikovat jeho hranice a odlišit je od jiných nemocí s podobnými symptomy. V klinickém obraze je třeba poznamenat lokální (artikulární) a systémové (mimotikulární) projevy tohoto stavu.

Kloubní

První příznaky se obvykle objevují v dětství a dospívání, kdy dítě vede aktivní životní styl. Často se však nepovažují za důsledek patologických změn a jsou považovány za variantu normy, kvůli které je diagnóza zpožděna. První znatelný drtivost nebo cvaknutí v kloubech, ke kterým dochází zcela neočekávaně nebo při změně úrovně fyzické aktivity. Postupem času mohou spontánně zmizet, ale klinický obraz je doplněn dalšími příznaky, které naznačují hypermobilitu kloubů u dětí a dospělých:

• Bolest (artralgie a myalgie).
• Rekurentní subluxace a dislokace.
• Skolióza
• Flatfoot.

Bolest v kloubech nastává po cvičení a do konce dne. Častěji jsou lokalizovány v dolních končetinách (kolena, kotníky, kyčle), ale také ramena, lokty a dolní část zad. Charakteristická přetrvávající myofasciální bolest v ramenním pletenci. Malé děti se rychle unaví a požádají o ruce. Při nadměrném pohybu, poškození kloubů a okolních tkání jsou u lidí s hypermobilitou běžné následující stavy:

• Výrony a slzy vazů.
• Tenosynovita, bursitida.
• Posttraumatická artritida.
• Syndrom tunelu.

Častým společníkem těchto pacientů je pocit nestability v kloubech, vyplývající z poklesu stabilizační role kapslí a vazů. Jedná se především o kolena a kotníky, které představují maximální zatížení v každodenním životě. Hypermobilní syndrom se v budoucnu stává rizikovým faktorem degenerativních dystrofických onemocnění kloubů, zejména osteoartritidy.

Při stanovení pohybů v kloubech lékař určí jejich objem. Pokud překročí normální výkon, můžeme s jistotou hovořit o hypermobilitě. Tato kritéria jsou následující klinické testy:

• Přineste palec ruky na stejné předloktí.
• Ohněte loket nebo kolenní kloub (pod úhlem větším než 10 stupňů).
• Dotkněte se podlahy dlaněmi, aniž byste se ohnuli koleny.
• Ohněte metakarpofalangeální klouby (více než 90 stupňů).
• Zvedněte kyčle (v úhlu více než 30 stupňů).

To vám umožňuje jasně diagnostikovat nadměrnou flexibilitu kloubů, což je důležitým znakem dysfunkce vazů, šlach a kapslí. Časné zjištění těchto příznaků pak ušetří z vážnějších následků pro pohybový aparát.

Kloubní příznaky hypermobilního syndromu jsou jasným důkazem dysplazie pojivové tkáně. V klinickém obraze však nejsou jediní.

Mimokloubní

Vzhledem k tomu, že syndrom hypermobility má systémovou povahu, jsou v něm obsaženy mimotělní projevy. Je známo, že pojivová tkáň je základem mnoha systémů a orgánů lidského těla, proto může dysplazie ovlivnit jejich funkci a dokonce vést ke strukturálním poruchám. Kostní systém se stává nejčastější lokalizací patologických poruch. Kromě kloubní dysfunkce jsou viditelné i některé zrakové příznaky: vysoké patro, zpoždění v růstu horní nebo dolní čelisti, zakřivení hrudníku, dlouhé prsty atd. Další symptomy se vyvíjejí:

• Nadměrná roztažnost a zranitelnost kůže, strie.
• Proliferace mitrální chlopně.
• Křečové onemocnění dolních končetin.
• Vynechání žaludku, ledvin, střev, dělohy.
• Různé kýly (kýla pupku, inguinální atd.).
• Strabismus, modrá sklera, epikant.

Mezi stížnostmi jsou takové nespecifické příznaky, jako je zvýšená únava, obecná slabost, podrážděnost, úzkost, bolesti hlavy a nespavost - jsou vysvětleny neurovegetativní disregulací. Vzhledem k tomu by pacienti, u nichž byla diagnostikována artikulární symptomy, měli podstoupit důkladné lékařské vyšetření s hledáním systémových projevů dysplazie pojivové tkáně. Mnohé z nich mohou být chybně zahrnuty do struktury patologie, která má odlišný původ než syndrom kloubní hypermobility.

Diagnostika

Nadměrná flexibilita kloubů může být stanovena na základě soustředěného lékařského vyšetření k identifikaci diagnostických kritérií pro hypermobilní syndrom. Vzhledem k jeho systémovým projevům a podobnostem s jednotlivými revmatickými chorobami je však nutný další výzkum, včetně laboratorních a instrumentálních testů. Patří mezi ně následující činnosti:

• Biochemická analýza krve (revmatické testy, elektrolyty).
• RTG kloubů.
• Zobrazování magnetickou rezonancí.
• Ultrazvuk srdce, břišní orgány, ledviny.
• Dopplerova sonografie dolních končetin.
• EKG

Vzhledem k tomu, že problém dysplazie pojivové tkáně je multidisciplinární, je nutná účast sousedních odborníků na diagnostickém procesu: revmatologovi, kardiologovi, očnímu lékaři, chirurgovi a genetice. I u osob se zdánlivě asymptomatickou patologií mohou být zjištěny změny charakteristické pro syndrom hypermobility. Jeho přítomnost však nevylučuje možnost revmatických onemocnění nebo jiných patologických stavů pohybového aparátu, které by měly být diagnostikovány co nejdříve.

Hypermobilita kloubů, i když nesouvisí se zánětlivými onemocněními, je stále zdrojem znatelného nepohodlí a dokonce i bolesti.

Její průběh je však zcela benigní, pokud neberete v úvahu riziko časné osteoartrózy. Rozmanitost symptomů komplikuje diagnostický proces, ale pro zkušeného odborníka s dostatečnými zkušenostmi to nebude problém. Po stanovení lokálních a systémových příznaků dysplazie pojivové tkáně se doporučuje konzervativní léčba založená na diferencovaném přístupu ke každému pacientovi - na základě závažnosti kloubního syndromu a dysfunkce vnitřních orgánů.

Projevy a léčba kloubní hypermobility u dětí

Hypermobilita kloubů je stav, který je nejčastěji považován za rys organismu a jen příležitostně může působit jako patologie. V některých případech to může být dědičný rys, zejména pokud není zjištěna žádná jiná patologie, nebo genetické onemocnění, při kterém se klouby a chrupavky stávají pevnějšími v tahu, ale také křehčí, což často vede k jejich prasknutí nebo jiným zraněním. Hypermobilita je proto významnou kontraindikací pro sport, kde je nutná flexibilita a protahování, protože hrozí nebezpečí poranění.

Současná onemocnění

Hypermobilita kloubů u dětí není jen patologická pohyblivost kloubů, ale i některá další onemocnění, která mohou být doprovázena. Patří mezi ně:

1. Zvýšená pružnost pokožky.
2. Valvulární srdeční onemocnění.
3. Kýla vnitřních orgánů.
4. Vynechání vnitřních orgánů.
5. Tvorba velkých krvácení po menších zraněních.
6. Časný nástup a rychlá progrese křečových žil.
7. Časté zlomeniny.
8. Hypotonus syndrom, který je vyjádřen v tom, že děti začínají chodit a sedět pozdě.
9. Krátkozrakost.
10. Cross-eyed

Všechny uvedené symptomy nebo přítomnost několika z nich naznačují, že hypermobilita je dědičná patologie, která vyžaduje léčbu, a nikoliv rys pojivové tkáně. Proto v takových případech syndrom hypermobility kloubů vyžaduje pečlivou diagnózu a okamžitou léčbu.

Klinický obraz

Hlavním příznakem, který nejčastěji přitahuje pozornost, je bolest v kloubech a svalech, která se objevuje, když se mění povětrnostní podmínky, během emocionálních zkušeností. Takoví lidé často chodí k lékaři s dislokacemi a subluxacemi, které jsou chronické a mohou nastat i sami. Častěji než ostatní trpí kotník a rameno.

Dalším charakteristickým znakem jsou dlouhodobé zánětlivé procesy v kloubech a okolních tkáních, například bursitida nebo synovitida, které se vyskytují na pozadí silné fyzické námahy.

Bolestivé pocity se mohou objevit nejen ve velkých kloubech, ale i v nohách, zatímco pacienti mají různé stupně plochých končetin, což vede k zakřivení nohou a rozvoji předčasné osteoartrózy. Trpí také páteř, která diagnostikuje bolest, deformity, hernia disku. To vše se často objevuje u žen bez syndromu hypermobility, ale v druhém případě se první příznaky onemocnění začínají objevovat v raném věku, což není typické pro onemocnění páteře.

U novorozenců prvních týdnů života je téměř nemožné identifikovat hypermobilitní syndrom kloubů, a to v důsledku fyziologické hypertonicity svalů. Později se tento syndrom vyskytuje stejně často u chlapců i dívek, ale pak se situace mění a během puberty je nemoc diagnostikována téměř výhradně u dívek. Když dítě roste a kost a chrupavková tkáň dozrávají, toto onemocnění se samo o sobě řeší, bez jakékoli léčby, někdy se to však nestane, a pak je aktivní léčba téměř po celý život.

Hodnotící kritéria

Pro diagnózu "hypermobility syndromu kloubů", který lze prohlížet na fotografii, je test, po kterém byla provedena konečná diagnóza a léčba je předepsána. Test se provádí na následujících parametrech:

1. Ohnutí pátého prstu v obou směrech.
2. Při ohnutí zápěstí ohněte první prst ve směru předloktí.
3. Prodloužení lokte o více než 10 stupňů.
4. Koleno re-ohýbání více než 10 stupňů.
5. Při naklápění dopředu a fixních kolen leží dlaně na podlaze.

Konzervativní terapie

Léčba kloubní hypermobility musí být přísně individuální. Je velmi důležité vyloučit faktory, které mohou vést ke zraněním, takže děti by se neměly účastnit sportovních her, navštěvovat sportovní kluby. Je nutné zajistit, aby se při pohybu dítěte bolest v kloubech nevyskytovala, a když se objeví, je třeba přísně měřit zatížení, včetně fyzických.

Pokud přetrvávající a přetrvávající bolest vyžaduje nošení elastických ortéz. Prevence flatfootu je velmi důležitá a při prvních známkách projevů tohoto onemocnění je nutná okamžitá léčba.

Cvičení jsou velmi užitečná, ale měla by být prováděna pod přísným dohledem specialisty a být jisti, že budou něžní. Vzhledem k tomu, že onemocnění je genetické povahy, nemůže být vyléčeno, ale celkový stav může být výrazně zlepšen.

Syndrom kloubní hypermobility

Zvýšená flexibilita, roztažnost tkáně chrupavky, vazů a kloubů může být detekována v každém věku během rutinního lékařského vyšetření. Pacient sám tuto pozornost neřeší, dokud se neobjeví nepříjemné symptomy. Bolest v kloubech, křupání během pohybů, aby se obrátit na lékaře blíže dospívání.

Co je tedy hypermobilita kloubů?

Základem tohoto stavu je dědičný rys tvorby kolagenu nebo genetické patologie. Proto, pokud se vyskytne u příbuzných a nezpůsobí významné nepohodlí, pak je považován za variantu normy u dítěte v rodině. Takové děti jsou pružnější, plastické než jejich vrstevníci a rodiče jsou v pokušení identifikovat dítě v sekci gymnastika, jóga, nebo se zaměřit na jakýkoli sport, kde jsou tyto vlastnosti potřebné. Ale přijmout taková rychlá rozhodnutí by neměla být.

Syndrom kloubní hypermobility je defektem ve vývoji pojivové tkáně. Artikulární sáčky a chrupavky jsou roztažnější, ale zároveň křehčí. Cvičení, kde se vyžaduje tahové úsilí, přispívá ke zraněním a slzám šlach a kloubních vaků.

Hypermobilita kloubů u dětí bude kontraindikací těch sportů, které vyžadují protahování, pružnost, náhlé pohyby, běh a otáčení. Flexibilita a plasticita u tanečníků a atletů jsou nejen přirozenými schopnostmi, ale také výsledkem tréninku.

Jak odlišit přirozenou flexibilitu od patologického?

Známkou hypermobility je zvýšení úhlu prodloužení v řadě kloubů (koleno, lokty, kyčle), kloubů rukou a páteře. Pro stanovení diagnózy lékaři používají Baytonovu stupnici (celkové skóre pro hlavní klouby v bodech), ale tato data jsou variabilní a berou v úvahu věk, pohlaví a stav pacienta. Například u žen během těhotenství bude rozšiřitelnost pojivové tkáně vyšší, což je způsobeno fyziologií. Mladí lidé mají vyšší skóre než starší generace. U žen je vyšší než u mužů.

Flexibilita v jednom nebo dvou kloubech může být variantou normy, ale generalizovaná (obecná) hypermobilita často indikuje přítomnost genetické poruchy a nemusí být jejím jediným znakem.

Diagnóza genetické patologie je tedy prováděna na základě souboru symptomů, genetické analýzy a ne pouze na základě prodloužení vazivové tkáně.

Jaké jsou příznaky naznačující vrozenou abnormalitu?

• Neobvyklá pružnost, tenkost kůže. Výskyt strie (během těhotenství je varianta normy), zjizvení, stárnutí po poranění.
• Přítomnost chlopenního srdečního onemocnění (nejčastěji - prolaps).
• Kýly různé lokalizace (včetně pooperační) a prolaps vnitřních orgánů.
• Časný nástup křečových žil, stejně jako rychlá tvorba modřin po menších zraněních. Vegetativní dysfunkce jako hypotenze.
• Vady kostní tkáně, časté zlomeniny.
• Hypotonus syndrom u dětí. Takové děti později začnou sedět a chodit.
• Přítomnost krátkozrakosti, strabismu také indikuje možnost defektu ve tvorbě kolagenu. Tyto patologie jsou spojeny se slabou pojivovou tkání.

Jedná se o symptomy, které indikují systémové poškození a přítomnost genetického defektu (například Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom). Hypermobilita kloubů však není vždy spojena s takovými rozsáhlými změnami v těle. Pak mluvíme o benigní hypermobilitě.

V každém případě, když se objeví následující stížnosti, je nutné podstoupit vyšetření a zahájit léčbu:

• Bolest v kloubech a svalech, často kvůli změnám počasí, emočním prožitkům, fázím menstruačního cyklu.
• Časté (chronické) dislokace a subluxace. Výrony velkých kloubů: kotník, rameno.
• Zánět v kloubech a v okolí okolí (synovitida, bursitida), často spojený s fyzickou aktivitou.
• Předčasná osteoartritida a různé deformity nohou a nohou, protože hlavní zátěž těla padá na nohy (podélné nebo příčné, O nebo X zakřivení nohou).
• Bolesti a deformace páteře. Meziobratlová kýla. Takové projevy nejsou u žen neobvyklé, ale jejich dřívější vzhled přitahuje pozornost.

Jaká je léčba?

Samotný defekt nelze napravit, ale je třeba dodržet životní styl, který zajistí nezbytnou ochranu kloubů.

Za prvé, tělesná výchova, která posílí svaly. Silový trénink bez zvýšeného zatížení na prodloužení ohybu ve vazech. Při výběru komplexu je třeba konzultovat léčebnou terapii lékaře. Mělo by to být jen tělesná výchova, ne sport! Koupání je velmi užitečné.

Včasná korekce flatfootu. U pacienta se slabým vazem se rychleji deformují další klouby nohou: kolenní a kyčelní klouby. Proto je třeba tomuto problému věnovat pozornost a v případě potřeby zahájit léčbu ortopedem a nosit ortopedické vložky.

Když bolest v kloubech, myalgie pomůže léky proti bolesti. Také k posílení tkáně chrupavky, může lékař předepsat chondroprotectors, léky, které ovlivňují tvorbu kolagenu, vitamínů a léků na zmírnění zánětu.

Fyzioterapie má dobrý účinek. Elektroforéza, fonoforéza, parafinové aplikace, amplipulza. Postupy předepsané pro bolest, zranění a zánět.

Co by si měl pacient pamatovat?

Tato vada v kombinaci s vážnými změnami v celém organismu je poměrně vzácná. Ale i v případě benigních, nevyjádřených změn, vazivový aparát nemůže odolat zvýšenému zatížení. Je třeba je omezit a zároveň posílit svaly. Je třeba se vyvarovat možného poranění při roztržení kloubu a jeho přemístění.

Tam, kde hrozí nebezpečí, že se nedokážete vyrovnat s náhlými pohyby, zatáčkami, zatížením vazivového aparátu, musíte se chránit.

Ženy v těhotenství se nedoporučují, aby umožňovaly výrazné zvýšení tělesné hmotnosti a v období po porodu - ostré zatáčky a váhy. Během těhotenství se chrupavka fyziologicky stává měkčí a zvyšuje se riziko poranění.

Syndrom hyper mobility u dětí

Hyper pohyblivost je definována jako abnormálně zvýšený objem pohybu kloubu v důsledku nadměrné slabosti (uvolňování?) Omezování měkkých tkání. Ačkoli hypermobilita je obvykle benigním klinickým projevem s malým počtem závažných následků, měla by zvýšit úroveň ostražitosti klinického lékaře ohledně přítomnosti jakékoli základní poruchy, zejména poruchy ovlivňující pojivovou tkáň. Kromě toho je hypermobilita důležitým klinickým projevem u dětí se stížnostmi na pohybový aparát, a to díky svému spojení se symptomy kloubů.

Teoreticky je rozdíl mezi hypermobilitou a horní hranicí normální pohyblivosti libovolný, protože pohyb kloubů je v rámci obecné populace odlišný. V praxi je však u většiny dětí obtížné odlišit hypermobilitu od obecně uznávané klinické normy.
Hypermobilita může být lokalizována, zahrnovat jeden nebo více kloubů, nebo generalizovaný, zahrnovat množství kloubů skrz tělo. Ačkoli nadměrná laxita kloubů je výrazným rysem mnoha systémových poruch, často se vyskytuje izolovaně.

Syndrom hyper mobility je termín používaný k popisu zdravých lidí, u kterých se rozvinula generalizovaná hypermobilita spojená se stížnostmi muskuloskeletálního systému. Termín byl navržen v roce 1967 Kirkem a kolegy, kteří referovali o výskytu revmatických symptomů ve skupině dětí s hypermobilitou v nepřítomnosti poruch pojivové tkáně nebo jiných forem systémového onemocnění. Někteří kliničtí lékaři preferují termín "benigní syndrom hypermobility kloubů", aby odlišili ty, kteří trpí tímto syndromem, od těch, kteří trpí hypermobilitou jako součást závažnější poruchy. Protože syndrom hyper-mobility má silnou genetickou složku, nazývá se také familiární hypermobilitou kloubů.

Tabulka 1. Nemoci charakterizované hypermobilitou

1. Dědičná onemocnění pojivové tkáně
   • Marfanův syndrom
   • Ehlersův syndrom - Danlos
   • Osteogenesis imperfecta
   • Syndrom marfanoidní hypermobility
   • Williamsův syndrom
   • Sticklerův syndrom
2. Chromozomální abnormality
   • Downův syndrom
   • Killian syndrom / Tescgler-Nicola
3. Jiné genetické syndromy
   • Autosomálně dominantní
     • Velo-kardio-obličejový syndrom
     • Syndrom Hajdu-Cneney
     • Pseudoachondroplastická spondyloepifyziální dysplazie
     • Myotonia congenita
   • Autosomálně recesivní
     • Cohenův syndrom
   • Heterogenní (autozomálně dominantní nebo autosomálně recesivní)
     • Larsenův syndrom
     • Pseudoksantom elasticum
   • Dominantní pro X
     • Rakev -Losný sporadický syndrom
     • Goltzův syndrom

• Vrozená dysplazie stehna
• Opakující se dislokace ramene
• Opakující se patelární dislokace
• Clubfoot

1. Neurologické
   • Poliomyelitida
   • Tabs dorsalis
2. Revmatické
   • Juvenilní revmatoidní artritida
   • Revmatická horečka

EPIDEMIOLOGIE A ETIOLOGIE

Obecná hypermobilita v nepřítomnosti systémového onemocnění je běžná porucha, která má prevalenci 4–13% v obecné populaci. Pravděpodobně je zde podceněna skutečná frekvence, protože mnoho lidí s hypermobilitou stále nevyvíjí symptomy na straně kloubů, nebo nehledají lékařskou pomoc. Kromě toho se prevalence hypermobility značně liší v závislosti na věku, pohlaví a národnosti zkoumané populace.

Je dobře známo, že děti mají relativně volné klouby ve srovnání s dospělými; tato normální nadměrná mobilita se rychle snižuje v období starších dětí nebo časné adolescence a pomaleji během období zralosti. Snížení pohyblivosti kloubů související s věkem bylo přičítáno postupným biochemickým změnám ve struktuře kolagenu, což vede ke zvýšení ztuhlosti složek pojivové tkáně v kloubech. V každém daném věku mají ženy vyšší stupeň společné mobility.

Hypermobilita se také významně liší v různých etnických skupinách: je častější u lidí z Afriky, Asie a Středního východu. V těchto etnických skupinách přetrvávají rozdíly v důsledku věku a pohlaví.

Výzkumníci, kteří studují prevalenci syndromu hypermobility, často vyšetřovali pacienty na revmatologických klinikách, kde jsou posláni k posouzení stížností pohybového aparátu. Systematické vyšetření těchto jedinců na příznaky generalizované hypermobility v nepřítomnosti systémového onemocnění poskytlo míru prevalence syndromu hypermobility 2–5% s relativní prevalencí syndromu u mladých dívek. Podobně jako v případě generalizované hypermobility, tyto údaje pravděpodobně neodrážejí skutečnou prevalenci syndromu, protože mnoho jedinců nehledá lékařskou pomoc pro mírné nebo opakované muskuloskeletální symptomy.

V podskupině pacientů s epizodickou a nejasnou kloubní bolestí může být prevalence syndromu hypermobility mnohem vyšší. Gedalia a kolegové zjistili hypermobilitu u 66% žáků s rekurentní artritidou nebo artralgií nejasné etiologie. Ačkoli artritida obvykle není považována za příznak syndromu hypermobility, tato data naznačují zvýšený výskyt tohoto stavu u dětí s rekurentními muskuloskeletálními symptomy.

Primární onemocnění, která mohou zahrnovat hypermobilitu, jsou uvedena v tabulce 1. Obecná hypermobilita je výrazným rysem dědičných onemocnění pojivové tkáně, včetně Marfanova syndromu, Ehlers-Danlosova syndromu a osteogenesis imperfecta. U syndromu marfanoidní hypermobility je pozorována generalizovaná hypermobilita v kombinaci s typickými kosterními projevy a kožní hyperelasticitou Marfanova syndromu, ale na straně očí a kardiovaskulárního systému nejsou žádné projevy. Hypermobilita je často zaznamenána u metabolických onemocnění, jako je homocystinurie a hyperlineinémie, chromozomální poruchy, jako je Downův syndrom, a u různých familiárních a sporadických genetických syndromů. Uvolnění kloubů může být spojeno s ortopedickými poruchami, včetně vrozené hyperplazie kyčelního kloubu a opakovaných dislokací ramene a patelly.

Hypermobilita může být získána při neurologických onemocněních, jako je obrna a míšní debris (tabes dorsalis) a neurologické nemoci. Ačkoli se hypermobilita může vyvinout u juvenilní revmatoidní artritidy, pohyblivost kloubů je mnohem pravděpodobnější.

Familiární asymptomatická hypermobilita je termín používaný k popisu "hada-člověka", který má významnou zobecněnou uvolněnost kloubů, ale stále se nevyvíjí symptomy. Konečně je důležité rozlišovat skutečnou hypermobilitu kloubů od zjevných kloubů, která vzniká v souvislosti se svalovou hypotenzí.

I když exaktní etiologie hypermobility není známa, má nepochybně silnou genetickou složku. Příbuzní příbuzní prvního řádu jsou zjištěni v 50% případů. Nejběžnější je autozomálně dominantní typ dědičnosti, i když byly také zaznamenány autozomálně recesivní a X-vázané typy.

Převaha žen se syndromem hypermobility přispěla k převzetí role genderových faktorů ve vývoji a projevu této poruchy. Někteří lékaři zaznamenali fenotypové rozdíly, včetně rozdílů v poloze, povaze a závažnosti kloubních symptomů, mezi muži a ženami ze stejné rodiny. Relativní role vnějších vlivů, jako jsou estrogenové nebo X-genetické faktory, není jasná.

Existují otázky, zda syndrom hypermobility je horním limitem varianty normy pohyblivosti kloubů nebo zda odráží mírné porušení pojivové tkáně. Na podporu posledně uvedeného je stigmata generalizovaná léze pojivové tkáně, včetně marfanoidního habitu. u některých pacientů se syndromem hypermobility byly pozorovány vysoké patra, kožní strie, hyperelastická nebo tenká kůže, křečové žíly a spinální anomálie. Další studie potvrdily zvýšený výskyt prolapsu mitrální chlopně u lidí s hypermobilitou, ale tato asociace byla sporná.

Biochemické a molekulární studie potvrdily klasifikaci syndromu hypermobility jako porušení pojivové tkáně. Analýza kolagenu vzorků kůže od pacientů se syndromem hypermobility ukázala zhoršené normální poměry podtypů kolagenu a anomálií mikroskopické struktury pojivové tkáně. V roce 1996 britská revmatologická společnost oznámila identifikaci mutací v genech fibrilinu v několika rodinách se syndromem hypermobility.

I přes hloubkovou reflexi zůstává patogeneze generalizovaných volných kloubů v syndromu hypermobility nejasná. Zdá se pravděpodobné, že normální vývoj a funkce kloubů vyžaduje interakci řady genů kódujících strukturu a sestavení proteinů souvisejících s klouby pojivové tkáně. Ačkoli syndrom hypermobility může nastat v důsledku jedné nebo více mutací v těchto genech, význam patogenetické klasifikace pro generálního pediatra je spíše sémantický než klinický problém.

Patogenezi kloubních stížností u pacientů se syndromem hypermobility lze nejlépe pochopit zkoumáním základní struktury kloubu. Stupeň pohyblivosti kloubu je dán silou a pružností okolních měkkých tkání, včetně kloubní kapsle, vazů, šlach, podkožního svalu a svalů kůže. Bylo navrženo, že nadměrná mobilita kloubů vede k nevhodnému opotřebení a slzám kloubních povrchů a okolních měkkých tkání, což má za následek symptomy, které lze připsat těmto tkáním. Dalším potvrzením této hypotézy jsou klinická pozorování zvýšení symptomů spojených s nadměrným užíváním hypermobilních kloubů. Nedávná pozorování také potvrdila snížení proprioceptivní citlivosti v kloubech pacientů se syndromem hypermobility.

Tyto nálezy vedly k předpokladu, že zhoršená smyslová zpětná vazba přispívá k nadměrnému zranění kloubů u nemocných.

U dětí se syndromem hypermobility může existovat celá řada stížností z muskuloskeletálního systému. Nejčastějším příznakem je bolest v kloubech, která se často vyvíjí po fyzické aktivitě nebo sportu, během které je postižený kloub opakovaně používán. Bolest může být lokalizována v jednom nebo několika kloubech nebo generalizovaná a symetrická.

Ačkoli bolest v koleni je nejvíce často známá, nějaký kloub může trpět, včetně těch páteře. Bolest je obvykle soběstačná, ale může se opakovat s fyzickou aktivitou. Méně často se u dětí mohou objevit ztuhlost kloubů, myalgie, svalové spazmy a neartikulární (mimo oblast kloubů?) Bolest v končetinách. I když se u syndromu hypermobility mohou vyskytnout krátké epizody otoků kloubů, vyskytují se jen zřídka a měly by podporovat zvážení alternativní diagnózy. V některých případech předchází symptomům nedávný růstový spurt a nemocné ženy často uvádějí předmenstruační exacerbace.

Protože symptomy jsou obvykle spojeny s fyzickou aktivitou, mají tendenci se ke konci dne zhoršovat. Na rozdíl od artritických poruch je ranní ztuhlost u dětí se syndromem hypermobility vzácná. Naopak se mohou v noci probudit, stěžovat si na bolest v kloubech nebo končetinách, zejména po aktivním dni. Nemocné děti mají často podobnou rodinnou anamnézu nebo dvojité spojení u dětí s příbuznými prvního řádu. Kromě relativně nespecifických muskuloskeletálních stížností, někteří pacienti s anamnézou vrozené dysplazie kyčle, opakované dislokace nebo subluxace kloubu, ruptura vazů nebo šlach, rychlá tvorba modřin, fibromyalgie nebo dysfunkce temporomandibulárního kloubu.

Kromě počátečních projevů generalizované hypermobility kloubů může fyzikální vyšetření odhalit bolest při kloubní manipulaci a ve vzácných případech i mírný stupeň výtoku (výpotek). Nejsou žádné známky aktivního zánětu, včetně výrazné bolesti, otoku, zarudnutí, pocitu tepla a horečky. Pokud se takové příznaky objeví, naznačují odlišnou diagnózu.

Vyšetření pacientů se syndromem hypermobility může také odhalit mimokloubní abnormality, které jsou typičtější u závažných onemocnění pojivové tkáně. Tyto projevy zahrnují pes planus, skoliózu, lordózu, pravý valgum, laterální posunutí kolenního uzávěru, marfanoidní habitus, vysoké patro, kůže stria, ztenčené kůže a křečové žíly.

Ačkoli většina postižených dětí stále nemá abnormality v kardiovaskulárním systému, podskupina pacientů může mít známky prolapsu mitrální chlopně (MVP). Jak bylo uvedeno dříve, asociace MVP se syndromem hypermobility je kontroverzní. Ačkoli časné studie ukázaly zvýšenou prevalenci MVP u těchto pacientů, nedávnější studie používající přísnější echokardiografická diagnostická kritéria pro MVP zpochybnily tuto souvislost.

Závažné kardiovaskulární abnormality jsou však pozorovány při některých onemocněních pojivové tkáně, ve kterých dochází k hypermobilitě. Z tohoto důvodu každé dítě s hypermobilitou a podezřelými příznaky srdce nebo fyzickými projevy vyžaduje další vyšetření kardiologem.

DIAGNOSTIKA

Klíčem k diagnóze syndromu hypermobility je přesné posouzení dítěte na známky zobecněné uvolnění kloubů. To se provádí pomocí 5 jednoduchých klinických technik, které nevyžadují speciální vybavení a mohou být provedeny jakýmkoli praktickým lékařem během 30-60 sekund. Syndrom hypermobility se může objevit v každém věku.

Je třeba poznamenat, že uvolnění kloubů u pacientů se syndromem hypermobility je ve skutečnosti vždy symetrické, s výjimkou přítomnosti jiných muskuloskeletálních abnormalit, které mohou omezit pohyb kloubů. Navíc, někteří zvažují hyperextension všech 5 prstů, a ne jen 5., být fyzický projev, který musí být vyšetřován s hypermobility syndromem.

Tato studie, vyvinutá Carterem a Wilkinsonem a později upravená firmou Beighton pro studium velkých populací, se stala nejrozšířenější metodou screeningu k identifikaci generalizované hypermobility. Dobře koreluje s kvantitativními instrumentálními metodami. Pacienti jsou hodnoceni na 9-bodové stupnici s 1 bodem pro každý segment hypermobility. Potom se sčítají skóre a získá se celkové skóre nebo skóre Beightonu. Beightonovo skóre 4 nebo více bodů je obvykle považováno za charakteristické pro generalizovanou hypermobilitu.