Kožní hypopigmentace

Fokální hypopigmentace kůže - vitiligo

Hypopigmentace je oslabení pigmentace kůže způsobené úplnou nebo částečnou nepřítomností buněk (melanocytů), které produkují hlavní pigment kůže (melanin) nebo sníženou funkci těchto buněk, což vede ke snížení obsahu melaninu v kožních buňkách.

Hypopigmentace kůže, stejně jako její hyperpigmentace, mohou být primární a sekundární, vrozené a získané, ohniskové a difúzní. Další informace o klasifikaci viz: „Pigmentace kůže“.

Hypopigmentace (hypomelanóza)

• Primární hypopigmentace
  • Vrozené:
    • Vybraná onemocnění:
      • Albinismus je úplný a částečný.
      • Pigmentless névus. Piebaldismus. Albinismus je neúplný.
    • Depigmentační syndromy
      • Vrozené syndromy:
      • Tuberózní skleróza
    • Dědičné syndromy:
      • Syndromy Chediak-Steinbrinka-Higashi, Mende, Titse, Ziprkovsky-Margolis.
    • Idiopatické syndromy:
      • Alessandrini, Vogta-Koyanagi-Harada Syndromy
  • Získaná hypomelanóza:
    • Vitiligo
• Sekundární hypopigmentace.
  • Postinfekční:
    • Jednoduchý a šupinatý versicolor. Syphilitic a leucoderma leprous.
  • Pozánětlivé:
    • Psoriáza Parapsoriáza. Neurodermatitida. Lupus erythematosus. Sklerodermie.

Všechna tato onemocnění jsou doprovázena nebo mohou být doprovázena hypopigmentací kůže. Není vždy možné určit příčinu zabarvení kůže pouze vnějšími projevy Pro správnou diagnózu a určení adekvátní léčby se ujistěte, že jste se obrátili na svého lékaře.

Hypopigmentace může nastat u podvýživy: u pacientů s nedostatkem proteinů, nefrotickým syndromem a malabsorpcí. Po obnovení normální výživy se pigmentace kůže vrátí do normálu.

Nejčastěji se obtížně léčí případy snížené pigmentace kůže. V některých případech je snazší odlehčit okolní kůži, než vrátit pigmentaci na zbarvené místo.

Bělená kůže musí být pečlivě chráněna před ultrafialovým zářením. Vystavení slunečnímu záření na takových místech, které ztratily schopnost opalovat se, snadno způsobuje popáleniny, může vyvolat rozvoj zhoubných nádorů. Kromě toho vypadají výrazněji na pozadí spálené kůže.

Hyper- a hypopigmentace kůže

Pigmentace je zbarvení lidské kůže ve specifické barvě. Pokud je člověk zdravý, jeho kůže bude přirozenou barvou. V případě onemocnění nebo poranění může kůže změnit svůj odstín, ztmavnout (hyperpigmentaci) nebo světlejší (hypopigmentaci).

Hyperpigmentace způsobuje zvýšení množství melaninu, látky zodpovědné za zabarvení kůže (pigment). Těhotenství nebo některá onemocnění, jako je Edisonova choroba (dysfunkce nadledvinek), může vyvolat zvýšení produkce melaninu a hyperpigmentaci. Vliv slunečních paprsků je hlavní příčinou hyperpigmentace a ještě většího zatemnění postižené kůže.

Hyperpigmentace může také nastat pod vlivem různých léků, včetně některých antibiotik, antiarytmik a antimalarických léků.

Příkladem hyperpigmentace je onemocnění zvané kožní melanóza nebo chloasma. Vyznačuje se výskytem, ​​nejčastěji na obličeji, hnědých a žlutohnědých skvrn. Melanóza se může objevit u těhotných žen, v takovém případě se často nazývá „maska ​​těhotných žen“, ale nejen ženy, ale i muži trpí touto chorobou. U těhotných žen se melanáza zastaví po porodu. Může být také ošetřena některými recepturami na předpis (například hydrochinonem).

Pokud máte melanózu, zkuste omezit vystavení slunci. Vždy používejte silný opalovací krém (s SPF 15 a vyšším), protože sluneční paprsky způsobují zhoršení stavu pokožky pacienta melanózou. Opalovací krémy obsahující oxid zinečnatý, oxid titaničitý, Parsol 1789 (avobenzon) chrání pokožku nejlépe.

Před nezávislou volbou konkrétního typu léčby melanózy se ujistěte, že se poraďte se svým lékařem.

Hypopigmentace je výsledkem poklesu produkce melaninu. Příklady hypopigmentace jsou:

Materiály připravují lékaři oddělení kliniky dermatologie Cleveland Clinic.

Projevy a způsoby léčby hypopigmentace kůže

Charakterem pigmentace kůže, kdy dochází k oslabení procesu produkce melaninu kožními buňkami, je hypopigmentace. V tomto stavu dochází k významnému snížení intenzity tvorby melanocytů - buněk, které produkují melanin a jsou zodpovědné za stupeň zbarvení kůže. Hypopigmentace může být jak důsledkem genetické predispozice k danému onemocnění, tak i projevem určitých organických změn, které doprovázejí danou lézi epidermis.

Vlastnosti problému

V závislosti na stupni projevu hypopigmentace se mohou projevy tohoto patologického stavu kůže lišit, oblasti poškození se mohou lišit i u různých lidí. Snížení stupně a aktivity procesu produkce melaninu kožními buňkami vede k oslabení intenzity zbarvení kůže, v některých případech je zaznamenána jeho úplná změna barvy. Takové oblasti s kůží, zcela bez pigmentace, mohou být umístěny v různých oblastech kůže, bolestivé pocity obvykle takové projevy neznamenají, mohou však způsobit pokles osobního sebehodnocení.

Existuje řada situací, kdy může dojít k hypopigmentaci v důsledku zhoršení kvality potravy pacienta. Takové projevy jsou například pozorovány s nedostatkem proteinu, renálními lézemi, které jsou doprovázeny ponížením stupně stravitelnosti proteinu z příchozí potravy. Stabilizací výživy, prováděním vhodných změn v denní stravě, zlepšením stupně zbarvení kůže, zmenšením plochy léze, se stabilizuje proces produkce melatoninu.

Proces návratu přirozené barvy kůže je poměrně obtížný, a to i při zlepšování procesu výroby melatoninu na kůži po dlouhou dobu, existují viditelné stopy.

Chcete-li stanovit diagnózu "hypopigmentation", není dostatek externího vyšetření kůže: objasnit předběžnou diagnózu by měl konzultovat s lékařem, který provede řadu kožních testů, na základě jejich konečné diagnózy. Nemoc není nakažlivá, protože soužití s ​​takovým pacientem nepředstavuje zdravotní riziko.

Klasifikace a lokalizace

V závislosti na stupni kožních lézí, intenzitě projevů, existuje určitá klasifikace patologického procesu, který onemocnění doprovází. Celkový pohled na moderní klasifikaci hypopigmentace je následující:

1. Vrozené onemocnění - takové varianty hypopigmentace jsou doprovázeny významným snížením míry produkce melaninu kožními buňkami v důsledku genetické predispozice. Je třeba zvážit příklad vrozené hypopigmentace:
   • albinismus kůže a očí, ve kterém je téměř úplná ztráta pigmentace v kůži, duhovka oka. Tyto projevy jsou zaznamenány v přítomnosti podobných projevů v nejbližším příbuzném. Existují dva typy takové patologie kůže, vlasů a duhovky - tyrosin-negativní a tyrosin-pozitivní a stupeň aktivity hormonu tyrosinázy se může lišit;
   • Patomorfologie - stav, při kterém nejsou detekovány ani známky přítomnosti melatoninu v buňkách horní vrstvy epidermis. Melanocyty zároveň pracují plně, jejich morfologie není porušena, ale míra tvorby melatoninu je porušena.
2. Získaný typ hypopigmentace se projevuje ve formě vitiliga, které je také charakterizováno snížením stupně pigmentace kůže, které mění své vlastnosti, když je vystaveno řadě vnějších stavů (zhoršení procesu produkce melatoninu, zhoršení výživy).
3. Idiopatická forma patologie je exprimována ve formě syndromů Alessandriniho a Vogt-Koyanagi-Harady.

Tyto typy patologie jsou primárními formami onemocnění. Sekundární formy zahrnují:

• postinfekční onemocnění, která se vyskytují v důsledku změn stavu kůže po utrpení nemocí dermis (například po pityriasis, licsodermální syfilitice nebo lepře);
• post-pobuřující typ hypopigmentace pozorovaný po léčbě systémového lupus erythematosus, psoriázy, neurodermatitidy, sklerodermie.

Hypopigmentace může být také ohnisková s významnou oblastí zabarvení kůže a difuzí, která se projevuje ve formě jednotlivých lézí malé oblasti.

Předkládaná klasifikace umožňuje po konečné diagnóze spíše rozhodnout o realizaci konkrétního terapeutického účinku, nejúčinnější metody eliminace nejzřejmějších projevů patologie.

Hyper- a hypopigmentace, stejně jako způsoby prevence rakoviny kůže - viz téma videa níže:

Příčiny

Nejčastější příčiny hypopigmentace by měly být považovány za dědičný faktor a utrpěné dermatologické léze, které oslabují kůži, vyvolávají zhoršení tvorby melaninu v buňkách. Také provokativní příčiny vývoje mohou být profesionální činnosti s dlouhodobou a intenzivní expozicí kůže škodlivým látkám, použití některých léků, v důsledku čehož se vyskytuje lék leucoderma.

Příznaky hypopigmentace

Vývoj hypopigmentace je obvykle doprovázen takovými změnami v horní vrstvě epidermis jako poklesem stupně přirozeného zabarvení kůže, což je vysvětleno snížením rychlosti produkce melatoninu. Jako projev hypopigmentace by měl být považován vzhled na povrchu kůže s častými častými barvami, které jsou obzvláště citlivé na účinky slunečního záření (i při mírném čase a intenzitě vystavení účinkům ultrafialového záření v těchto oblastech).

V různých formách patologie se mohou hlavní symptomy poněkud lišit. Při diagnostice vrozeného névusu je tedy patrný výskyt charakteristického bílého bodu s jasně definovanými hranicemi, které se v průběhu času nemění. Pokud zjistíte takové skvrny bez pigmentace, měli byste okamžitě provést diferenciální diagnózu s tuberózní sklerózou, která má zhoubný průběh a ohrožuje lidské zdraví.

V oblastech kůže, které ztratily svou přirozenou barvu, se nejčastěji vyskytují zhoubné nádory a jiné novotvary benigní povahy.

Diagnostika

• Metoda diagnostiky hypopigmentace je založena na externím vyšetření postižené oblasti, která má méně výraznou přirozenou barvu.
• K objasnění diagnózy se obraťte na dermatologa, který může předepsat další vyšetření postižené kůže pomocí lampy Wood.
• V přítomnosti zvýšených okrajů odbarvených skvrn na těle může být předepsána biopsie částic kůže z postižené oblasti.

Léčba

Léčba pro detekci hypopigmentace je dlouhý proces, který zahrnuje použití některých léků, které stimulují produkci melaninu kůží. Měli byste také odstranit příčiny a projevy nemocí, které se staly provokativními faktory ve vývoji základního onemocnění.

Terapeutický způsob

Využití terapie v diagnostice hypopigmentace je určeno korekcí výživy, protože nedostatečnost některých látek ve stravě může způsobit nedostatečnou pigmentaci kůže. Za tímto účelem vstoupit do denní stravy dostatečné množství bílkovinných výrobků, čerstvé zeleniny, zejména s výraznou barvou.

Může také vyžadovat analýzu pracovních podmínek: tento faktor může také vyvolat vývoj této choroby. Odstranění škodlivých pracovních podmínek, použití některých léků, které negativně ovlivňují proces produkce melaninu kůží, jsou důležitými kroky při odstraňování bělené kůže.

Fyzioterapie

Fyzioterapeutické metody expozice by měly brát v úvahu léčbu vyčeřených částí kůže s dávkovaným ultrafialovým zářením, stimulaci pokožky masáží pomocí léků, které stimulují tvorbu melaninu.

Medikamentózní

Použití léků, které obsahují vysokou koncentraci melaninu, vám umožní zvýšit přirozený proces jeho výroby. Tyto prostředky jsou obvykle aplikovány na postiženou kůži v místech její porážky, jsou ponechány na dopad. Tato léčba by měla být prováděna v několika po sobě následujících postupech.

Užívání léků uvnitř těla, aktivace metabolismu těla, stimulace tvorby melaninu také pomáhá zlepšit barvu kůže. Vitamin D, který určuje barvu kůže, lze považovat za účinnou metodu terapeutických účinků při detekci hypopigmentace.

Prevence nemocí

Jako profylaktický účinek je třeba zvážit výživu, která je bohatá na esenciální látky (zejména proteiny v dostupné formě pro tělo), odstranění současných dermatologických lézí, které mohou být výchozím bodem pro rozvoj hypopopulace.

Komplikace

Komplikace v nepřítomnosti nezbytné léčby nebo v případě její nedostatečnosti může být nárůst v oblasti poškození, zvýšení intenzity projevů onemocnění. V oblastech s nedostatečnou produkcí melatoninu se může objevit maligní neoplazma a při prodloužené nebo aktivní expozici ultrafialovému záření se mohou objevit popáleniny kůže.

Předpověď

Uvažovaný patologický stav kůže nepředstavuje nebezpečí pro život pacienta, jeho přežití s ​​včasnou detekcí a časnou léčbou je 99-100%.

Způsoby eliminace hyper- a hypopigmentace jsou popsány ve videu níže:

Hypopigmentace jak léčit

Běžnou příčinou benigní hypopigmentace je snížení tvorby melaninu, následované zánětem kůže. Synonymum: post-pobuřující hypomelanóza.

Epidemiologie hypopigmentace po zánětu

Věk: libovolný.
Pohlaví: nezáleží na tom.
Etiologie: obvykle se objevuje po vyřešení zánětlivých kožních onemocnění (např. Ekzematózní nebo psoriatická vyrážka, lišejníková růžová, popáleniny, bulózní onemocnění, infekce atd.).

Patofyziologie hypopigmentace po zánětu. Zánětlivé změny v epidermis mohou způsobit dočasné narušení biosyntézy melanosomů, produkci melaninu a jeho transport. Poškození keratinocytů může mít za následek jejich dočasnou neschopnost absorbovat melanin z dendritů melanocytů. Po těžkém zánětu může dojít k úplné ztrátě funkce melanocytů nebo jejich nedostatku.

Klinika pro hypopigmentaci po zánětu

Kožní symptomy: žádné.
Typ vyrážky: makula, skvrny.
Barva: bělavá.
Forma: lineární, oválná, zaoblená, tečkovaná, v závislosti na primárním procesu.
Lokalizace: závisí na primárním procesu.

Historie předchozí zánětlivé dermatózy pomáhá odlišit post-zánětlivou hypopigmentaci od pityriasis versicolor, tuberózní sklerózy, vitiliga, albinismu nebo infekčního onemocnění (lepry atd.).

Histopatologie hypopigmentace po zánětu: zvýšený obsah melaninu v keratinocytech je stanoven v biopsii kůže, někdy jsou detekovány zánětlivé infiltráty (v závislosti na primárním procesu). Woodova lampa: je detekována hypopigmentace. Formace nejsou depigmentovány.

Průběh a prognóza hypopigmentace po zánětu. Během několika měsíců po vyřešení patologického procesu hypopigmentace sama o sobě postupně mizí. K běžným zánětlivým procesům vedoucím k poinflamační hypopigmentaci patří psoriáza, seboroická a atopická dermatitida, sklerotický lišejník, lineární lišejník, systémový lupus erythematosus.

Léčba hypopigmentace po zánětu. Pozánětlivá hypopigmentace je benigní, reaktivní proces, který nevyžaduje léčbu. Prevence spočívá v zastavení primárního zánětlivého procesu, který přispívá k obnovení normální funkce melanocytů. Následně hypopigmentace sama o sobě zmizí. Pacienti by měli být informováni, že při absenci zánětu zmizí centrum hypopigmentace během několika týdnů nebo měsíců. Místní vystavení UV záření může přispět k repigmentaci.

Jak se projevuje a léčí hypopigmentace kůže?

Nejčastěji se vyskytuje po poškození kůže nebo při onemocněních spojených se sníženou produkcí melaninu - pigmentu, který je zodpovědný za barvení. Tento pigment je tvořen speciálními buňkami - melanocyty. Existuje celá řada nemocí, při nichž nejsou v postižené kůži žádné výrobní buňky, v jiných případech prostě nefungují správně.

Co způsobilo nedostatek melaninu? Jak léčit a jaká preventivní opatření aplikovat? Odpovědi na tyto otázky jsou v našem článku.

Příčiny bílých skvrn

1. Těhotenství, menopauza a jiné hormonální změny.
2. Zánětlivé procesy kůže.
3. Hormonální nerovnováha, endokrinní disrupce.
4. Některé typy lišejníků, plísňové infekce.
5. Nedostatek železa v těle.
6. Dermatitida
7. Kožní léze (popáleniny, omrzliny, injekce).
8. Genetické poruchy.
9. Chemikálie.

Klasifikace depigmentace

Může být primární (vitiligo, albinismus atd.) A sekundární (vyskytuje se v místě jakéhokoli jiného poškození nebo tvorby na kůži).

Albinismus

Nedostatek pigmentace kůže je vrozený. Člověk je zpočátku narozen s nedostatkem nebo úplným nedostatkem melaninu. K tomu dochází v důsledku genetické mutace.

V některých případech se depigmentace projevuje postupně, pak ji lze nazvat získanou. Když se nízká hladina melaninu nerozloží po celém povrchu kůže a je pozorována pouze v některých oblastech, jedná se o fokální formu onemocnění.

V albinismu mohou být poruchy pigmentace nazývány difuzní nebo rozšířené, protože oblasti, které nejsou touto chorobou postiženy, chybí.

V této nemoci, to není jen vlasy a kůže, které zesvětlí. Bledá barva získává duhovky očí. Někdy až do vzhledu červeného odstínu. Kůže se stává světlou, s růžovým odstínem, skrze něj můžete vidět krevní cévy.

Vitiligo

Porušení spojené s vymizením melaninu v určitých oblastech kůže.

Začíná malými místy, které se později spojí a tvoří rozsáhlé bílé plochy těla. Zároveň si pokožka zachovává svou hladkost a člověk pociťuje žádné bolestivé pocity.

Někdy mohou skvrny zmizet, když zmizí příčina. Když chronické onemocnění, provokující vitiligo, jde do dlouhé remise. Nebo když kontakt s agresivními chemikáliemi ustane.

Vnějšku se na kůži objevují mléčné nebo světlejší skvrny. Změny mohou růst z jedné malé skvrny na poruchu pigmentace v celém těle. Pokud se na hlavě objeví ohniska onemocnění, vlasy se také zesvětlí.

U vitiliga má naopak kůže kolem lézí více sytou barvu, někdy se v bílých bodech objevují malé skvrny, tmavší než zbytek kůže.

Nebezpečí hypopigmentace

1. Vývoj rakoviny, protože chybí melanin, který by jej měl chránit před ultrafialovým zářením.
2. Lidé, kteří mají takovou kosmetickou vadu, častěji než jiní jsou vystaveni depresi, apatii.
3. S albinismem existuje pravděpodobnost různých problémů se zrakem: strabismus, funkční slepota, nedobrovolné pohyby očí, postupná ztráta zrakové ostrosti.
4. Onemocnění může postupovat a oblast postižené kůže se může zvýšit, což zvyšuje riziko spálení sluncem a dalších komplikací.

Metody zpracování

• V závislosti na příčině onemocnění jsou předepsány doplňky železa, vitamíny, beta-karoten, antioxidanty, imunomodulátory, hormony;
• Mohou být použity hormonální masti, jódová tinktura, malé dávky ultrafialového záření.

Léčba vitiliga a albinismu je v první řadě zaměřena na ochranu oblastí kůže zbavených melaninu před vystavením ultrafialovému záření, protože rychle hoří na puchýře.

V prvním případě můžete částečně nebo úplně obnovit barvu pleti za předpokladu, že bude obnovena správná funkce imunitního systému.

V druhém případě je zotavení nemožné, ale je důležité zabránit ztrátě zraku a dalším možným komplikacím.

Léčení těchto nemocí není dosud možné.

Hypopigmentace kůže: albinismus, vitiligo, symptomy, léčba

Hypopigmentace - vrozená nebo získaná snížená hladina syntézy melaninu.

Albinismus

Albinismus je vzácné porušení pigmentace s autosomálně recesivním způsobem dědičnosti, charakterizované nedostatkem syntézy melaninu, i když v těle jsou melanocyty. Velmi lehké (bílé vlasy), bledá kůže a růžové zbarvení očí jsou charakteristické; nystagmus a refrakční poruchy jsou obvykle zaznamenány. Albinos hoří snadno na slunci a často trpí rakovinnými kožními onemocněními. Měly by se vyhnout slunečnímu záření, nosit sluneční brýle a v průběhu dne namazat pokožku jakýmkoliv krémem na opalování se stupněm ochrany (SPF) nejméně 15.

Vitiligo

Vitiligo - nepřítomnost melanocytů, způsobující hypopigmentaci na dobře definovaných a často symetricky umístěných oblastech, od 1-2 míst až po téměř celý povrch těla. Vlasy na postižených plochách jsou obvykle bělavé a plochy pod dřevěným filtrem vypadají bíle jako křída. Fokus Vitiligo má zvýšenou citlivost na sluneční záření.

Příčina onemocnění není známa, je obvykle získávána, ale někdy je v přírodě známá (určená dominantním autozomálním genem s neúplnou penetrací a proměnlivou expresí) nebo se vyskytuje po nějakém neobvyklém poranění, zejména hlavě. Vitiligo může doprovázet Addisonovu chorobu, diabetes mellitus, zhoubnou anémii a dysfunkci štítné žlázy a sérum často obsahuje protilátky proti tyreoglobulinu, adrenálním buňkám a parietálním buňkám; na tomto základě se předpokládá imunologická a neurochemická povaha onemocnění. V některých případech jsou přítomny protilátky proti melaninu.

Ošetření je hlavně kosmetické. Malé skvrny mohou být zamaskovány základem nebo opalovací imitací vody, které nezanechávají skvrny a zůstávají na kůži několik dní. Je nutné používat opalovací krém (SPF> 15). Psoraleny se používají (směrem dovnitř a ven) v kombinaci s ultrafialovým zářením A (terapie PUFA), nicméně tato léčba je dlouhodobá a výsledky jsou nejisté. Když je léčba pochybná, kosmetické výsledky se ve většině případů uspokojí.

Post-pobuřující hypopigmentace

Post-pobuřující hypopigmentace se vyskytuje v oblastech léčených pro některé zánětlivé poruchy (zejména cystickou dermatózu), popáleniny a kožní infekce, jizvy a kde je narušena trofismus kůže. Postižená kůže nemusí mít barvu slonoviny, jako je tomu u vitiliga, a na konci může být obnovena normální pigmentace.

Kosmetika (základ, prášek, včetně nohou) dává velmi dobré výsledky.

"Hypopigmentace kůže: albinismus, vitiligo, symptomy, léčba" - článek ze sekce Dermatologie

Hypopigmentace a depigmentace kůže. Důvody. Příznaky Diagnóza Léčba

Hypopigmentace a depigmentace kůže jsou doprovázeny významným snížením nebo úplným vymizením melaninu. Mohou být vrozené a získané, omezené a difúzní. Příkladem depigmentace vrozené povahy je albinismus.

Albinismus kůže a očí je heterogenní onemocnění charakterizované absencí nebo prudkým poklesem pigmentu v kůži, srsti a duhovce. Dvě formy kožního očního albinismu - tyrosin-negativní a tyrosin-pozitivní - jsou spojeny s nepřítomností nebo nedostatečnou aktivitou tyrosinázy. Mechanismus pro rozvoj jiných forem (Chediak-Higashi, Germanskiy-Pudlak a další) dosud nebyl objasněn.

Patomorfologie. Pigment melanin není detekovatelný. Melanocyty mají normální morfologii, jsou rovnoměrně rozloženy (s výjimkou syndromu "černá kadeř - albinismus - hluchota"), ale jejich pigment-syntetizující funkce je redukována. V případě tyrosinové negativní varianty jsou melanosomy ve stadiu I, méně často ve stadiu II zrání, v tyrosin-pozitivním stadiu III. V syndromech Germanic-Pudlak a Chediak-Higashi jsou popsány obří melanosomy. Navíc u Chediaka-Higashiho syndromu jsou v žírných buňkách kůže detekovány velké cytoplazmatické inkluze (toluidinová modř).

Omezená depigmentace zahrnuje vitiligo, které je charakterizováno hypomelanózou kůže v důsledku nepřítomnosti melanocytů.

Vitiligo. Povaha dermatózy není známa, ale existují údaje o úloze imunitních a metabolických poruch, neuroendokrinních poruch, vystavení ultrafialovým paprskům (spálení sluncem). Přítomnost rodinných případů naznačuje možnou roli genetického faktoru. Může se projevit jako paraneoplasie, která je výsledkem exogenních, včetně nemocí z povolání. Klinicky se vyznačuje přítomností skvrn různých velikostí a tvarů, mléčně bílých, obklopených normální kůží nebo pruhem hyperpigmentace. Zmizení pigmentu může být úplné nebo částečné, ve formě retikulace nebo malých bodových skvrn. Depigmentaci může předcházet stadium erytému. Velmi často jsou postiženy především ruce, které nejsou pozorovány u autozomálně dominantního vrozeného vitiliga (pebaldismus). Léze mohou být lokalizovány na celé kůži. V závislosti na prevalenci procesu se rozlišují fokální, segmentové a generalizované formy.

Patomorfologie. V lézích nejsou zpravidla pozorovány velké změny. Epidermis normální tloušťky nebo mírně tenký, jeho outgrowth vyhladil. Stratum corneum je většinou zahuštěný, granule se skládají z jedné řady buněk s malou zrnitostí. Pichlavá vrstva bez zvláštních změn, buňky bazální vrstvy neobsahují téměř žádný pigment. Nicméně, s hypopigmentation, to je nalezené v některých případech, ačkoli v malém množství. Melanocyty v depigmentované kůži se téměř nevyskytují, v hypopigmentovaných oblastech jsou méně než normální. V dermis jsou pozorovány otoky a homogenizace jednotlivých kolagenových vláken, elastická síť bez jakýchkoliv zvláštních změn. Nádoby jsou zpravidla rozšířené, jejich stěny jsou zesíleny, kolem nich jsou umístěny hnízdící svazky fibroblastů, histiocyty a tkáňové basofily. Epiteliální vlasové folikuly v depigmentačních oblastech jsou poněkud atrofické, jejich otvory jsou zvětšeny, naplněny rohovými hmotami, atrofické jsou také mazové žlázy, vyšetření kůže na hranicích vitiliga elektronovým mikroskopem ukazuje zvýšení počtu epidermálních makrofágů a destruktivních změn melanocytů, které se týkají všech těchto buněčných struktur. V ložiskách dlouhodobě existujícího vitiliga chybí v epitelových buňkách melanocyty a struktury obsahující melanin. Počet epidermálních makrofágů se podle některých autorů ve ložiscích vitiliga zvyšuje, jejich aktivita je významně zvýšena. V oblastech zdánlivě zdravé kůže, melanocyty obsahují melanosomes a premelanosomes, ale ne komplex melanosomes, který být nejvyšší stupeň organizace granulí melaninu. To ukazuje na nedostatek funkce melanocytů.

Histogeneze vitiliga je stále nejasná. Někteří autoři sdružují vitiligo s dysfunkcí autonomního nervového systému, jiní - s poklesem produkce hormonu stimulujícího melanocyty. R.S. Babayants a Yu.I. Lonshakov (1978) považuje melanocyty v této nemoci za neúplné a neschopné reagovat na působení hormonu stimulujícího melanocyty, Yu.N. Koshevenko (1986) získal data, která ukazují přítomnost buněčných imunitních odpovědí zahrnujících C3 složku komplementu v depigmentované kůži, což může způsobit poškození melanocytů.

Získaná depigmentace může být pozorována při pracovních rizicích (profesionální leucoderma), užívání léků (léčivé leucoderma), v místě zánětlivých prvků (lupénka, sarkoidóza, lepra) v syfilis, vícebarevném lišejníku (sekundární leucoderma).

Depigmentované skvrny na kůži: rysy a příčiny projevu

Depigmentace kůže je stavem dermis, který je charakterizován nerovnoměrným barvením dermis a je způsoben nedostatkem barviva melaninu. Je způsobena genetickými faktory nebo fyzickým (vystavení ultrafialovému záření). Hlavním příznakem této patologie je přítomnost vybělených ploch na povrchu kůže. V závislosti na stadiu onemocnění mohou mít různé formy závažnosti.

Co je depigmentace kůže a její vlastnosti?

Depigmentace je charakteristickým projevem poruch metabolismu pigmentů v lidském těle. Má jasný vztah se snížením množství melaninu nebo jeho úplné nepřítomnosti.

Leží v těchto formách:

• hypochromie - označuje snížené množství pigmentu v kožních buňkách;
• achromie - charakterizovaná úplnou nepřítomností melaninu.

Kožní projevy jsou ve většině případů považovány za jediný příznak depigmentace. Protože melanin je přítomen ve vlasech, vnitřním uchu a duhovce, trpí také jejich barva a zbarvení. Lehké oblasti dermis jsou kompletní a neúplné. V prvním případě hovoříme o bílé kůži v určitých oblastech, ve druhé - o nerovnoměrném střídání světelných bodů s tmavšími (normálními).

Příčiny a příznaky

Příčiny depigmentace lze rozdělit na vrozené a získané. Vzájemně souvisí s nepřítomností barviva v určité oblasti dermis. Někdy kožní buňky nemají vůbec pigment. Příkladem je albinismus, který je vrozený.

Mezi získanými důvody jsou:

• dysfunkce žláz s vnitřní sekrecí;
• chronická onemocnění;
• autoimunitní poruchy;
• dlouhodobé vystavení přímému slunečnímu záření, ultrafialovému záření;
• související dermatologické nemoci: lupénka, malomocenství, streptodermie;
• zánětlivé procesy;
• dlouhodobá léčba kortikosteroidy;
• nedostatek železa (těhotenství, špatná výživa).

Někdy dochází k depigmentaci po popálenině nebo přeneseným poraněním s kožními lézemi (posttraumatickou).

Existuje několik forem poruch pigmentace, ke kterým dochází v důsledku určitých podmínek.

Je častější u žen starších 30 let s lehkým tónem pleti.

Kůže začíná depigmentovat v důsledku nadměrného opalování.

První projevy ve formě jasných ohnisek se objevují na extenzorovém povrchu žlázy. Mají oválný nebo kulatý tvar s průměrem do 1 cm, postupně se rozšiřuje až na hřbet, břicho a hrudník. Tvář a krk jsou postiženy jen zřídka.

To se projevuje v různých věkových kategoriích, často zachycuje střední skupinu.

Často je dědičný.

Projevuje se lokálním nebo generalizovaným umístěním světlých skvrn na kůži (téměř bílá). Nachází se na ohybových plochách loktů, kolen a rukou, úst a očí.

Často se vyskytuje v raném věku. Rovněž postihuje ženy a muže.

Má genetickou povahu.

Vyznačuje se výskytem vlnitých a klikatých pruhů na kůži s různou lokalizací a velikostí. S věkem klesá jejich závažnost, u adolescentů často mizí. Často doprovázeny vrozenými malformacemi.

Projevuje se v různých formách vyčeřených oblastí kůže, od kapek po velká ložiska.

Vlastnosti depigmentace u dětí

Často dochází k depigmentaci kůže u dítěte od narození. Dobrým příkladem toho je albinismus. Častěji se objevují problémy, jak vyrůstají a postihují určitou část těla - záda, obličej, končetiny. Děti obvykle nemají fyzické potíže. Postupem času si začínají uvědomovat, že mají kosmetický defekt, v důsledku čehož vznikají psychologické problémy.

Dětská pokožka má jemnou strukturu a bledý nádech, projevy některých forem nemoci nelze okamžitě zjistit. Zvláště nebezpečné jsou vrozené vady doprovázející dědičné formy depigmentace.

V těchto případech dítě trpí více závažnými průvodními projevy (epileptické záchvaty, vývojová zpoždění) než dermatologické.

Je důležité sledovat stav kůže dítěte a včas se poradit s lékařem. Nevystavujte ho dlouhodobému slunečnímu záření, které má někdy škodlivý vliv na pokožku dětí.

Metody zpracování

Léčba projevů depigmentace kůže je zaměřena na odstranění příčiny. V některých situacích s hypopigmentací je možné vyrovnat se po účinné komplexní terapii. Ale v případě albinismu, hypomelanosy a vitiliga to není možné, protože pro tyto nemoci neexistuje žádná etiopatogenetická terapie.

Léčba je pak zaměřena na odstranění pigmentových poruch pomocí lokálních léků používaných jako intradermální injekce:

• kortikosteroidy;
• přípravek na bázi extraktu placenty;
• retinoidy.

U vitiliga lze dosáhnout určitého účinku aplikací jódové mřížky na depigmentované oblasti a jejich následného ultrafialového záření. Někdy se provádí laserová depigmentace. Správná výživa, vitamíny, doplňky železa, domácí léky a kosmetické procedury mají rozhodující roli.

Prevence

Preventivní opatření pomáhají zpomalit šíření nemoci nebo dokonce zabránit jejímu výskytu. Patří mezi ně následující doporučení:

• chronická onemocnění by měla být léčena okamžitě;
• je třeba se vyvarovat nadměrného opalování (ultrafialového záření);
• vyhnout se zraněním a popáleninám;
• Je nutné včas absolvovat lékařské vyšetření a přihlásit se na těhotenství.

Mladé páry plánující dítě by měly navštívit genetiku a být testovány na dědičnou náchylnost k depigmentaci.

Depigmentované skvrny na povrchu kůže - projev různých genetických poruch nebo následků vnějších fyzikálních faktorů. Negativně ovlivňují kvalitu života, emocionální složku, kterou je těžké léčit. Ale nenesou přímé ohrožení zdraví a mají dobrý prognostický průběh. S adekvátním přístupem ke svému stavu s nemocí můžete žít mnoho let.

Hypopigmentace kůže: albinismus, vitiligo, symptomy, léčba

Hypopigmentace - vrozená nebo získaná snížená hladina syntézy melaninu.

Albinismus

Albinismus je vzácné porušení pigmentace s autosomálně recesivním způsobem dědičnosti, charakterizované nedostatkem syntézy melaninu, i když v těle jsou melanocyty. Velmi lehké (bílé vlasy), bledá kůže a růžové zbarvení očí jsou charakteristické; nystagmus a refrakční poruchy jsou obvykle zaznamenány. Albinos hoří snadno na slunci a často trpí rakovinnými kožními onemocněními. Měly by se vyhnout slunečnímu záření, nosit sluneční brýle a v průběhu dne namazat pokožku jakýmkoliv krémem na opalování se stupněm ochrany (SPF) nejméně 15.

Vitiligo

Vitiligo - nepřítomnost melanocytů, způsobující hypopigmentaci na dobře definovaných a často symetricky umístěných oblastech, od 1-2 míst až po téměř celý povrch těla. Vlasy na postižených plochách jsou obvykle bělavé a plochy pod dřevěným filtrem vypadají bíle jako křída. Fokus Vitiligo má zvýšenou citlivost na sluneční záření.

Příčina onemocnění není známa, je obvykle získávána, ale někdy je v přírodě známá (určená dominantním autozomálním genem s neúplnou penetrací a proměnlivou expresí) nebo se vyskytuje po nějakém neobvyklém poranění, zejména hlavě. Vitiligo může doprovázet Addisonovu chorobu, diabetes mellitus, zhoubnou anémii a dysfunkci štítné žlázy a sérum často obsahuje protilátky proti tyreoglobulinu, adrenálním buňkám a parietálním buňkám; na tomto základě se předpokládá imunologická a neurochemická povaha onemocnění. V některých případech jsou přítomny protilátky proti melaninu.

Ošetření je hlavně kosmetické. Malé skvrny mohou být zamaskovány základem nebo opalovací imitací vody, které nezanechávají skvrny a zůstávají na kůži několik dní. Je nutné používat opalovací krém (SPF> 15). Psoraleny se používají (směrem dovnitř a ven) v kombinaci s ultrafialovým zářením A (terapie PUFA), nicméně tato léčba je dlouhodobá a výsledky jsou nejisté. Když je léčba pochybná, kosmetické výsledky se ve většině případů uspokojí.

Post-pobuřující hypopigmentace

Post-pobuřující hypopigmentace se vyskytuje v oblastech léčených pro některé zánětlivé poruchy (zejména cystickou dermatózu), popáleniny a kožní infekce, jizvy a kde je narušena trofismus kůže. Postižená kůže nemusí mít barvu slonoviny, jako je tomu u vitiliga, a na konci může být obnovena normální pigmentace.

Kosmetika (základ, prášek, včetně nohou) dává velmi dobré výsledky.

"Hypopigmentace kůže: albinismus, vitiligo, symptomy, léčba" - článek ze sekce Dermatologie

Hypopigmentace

Existuje fokální hypopigmentace a difuzní hypopigmentace (tab. 57.13). Příkladem posledního je kompletní, nebo kožní oční albinismus.

Příčinou úplného albinismu je mutace genu tyrosinázy (albinismus typu I) nebo mutace genu OCA2 (albinismus typu II). Oba typy úplného albinismu při porodu vypadají stejně (bílé vlasy, světle šedé oči, mléčně bílá kůže). U některých jedinců s albinismem typu I aktivita tyrosinázy zcela chybí a tento fenotyp přetrvává po celý život. Zbytek v průběhu času vyvíjí částečnou pigmentaci duhovky, vlasů a kůže, jejichž míra závisí na rase. Ve srovnání s příbuznými prvního stupně však albíni vždy vypadají jasněji.

Oční změny s plným albinismem zahrnují sníženou ostrost zraku, nystagmus, fotofobii a poruchy binokulárního vidění. Závažnost poškození oka odpovídá stupni hypopigmentace kůže.

Vzácné příčiny difuzní hypopigmentace zahrnují univerzální vitiligo, fenylketonurii a homocystinurii. Na rozdíl od úplného albinismu nemá vitiligo v postižené kůži melanocyty. Fenylketonurie a homocystinurie jsou vyloučeny pomocí laboratorních testů.

Historie serózní meningitidy, chronické uveitidy, tinnitu, ztráty sluchu a dysacuse jsou ukazatelem Vogt-Koyanagiho syndromu. Centra depigmentace v této nemoci jsou obvykle umístěna na obličeji a pokožce hlavy.

U systémové sklerodermie není u všech pacientů pozorována fokální depigmentace. Obraz připomíná vitiligo v procesu léčby (normální pigmentace kolem vlasových folikulů v depigmentovaných lézích). Patogeneze není známa; v postižených oblastech nejsou žádné známky zánětu. Vyrážky se mohou během remise vyřešit sami.

Když se melanom na rozdíl od vitiliga objeví na těle nejprve depigmentace. Předpokládá se, že je způsobena destrukcí normálních melanocytů protilátkami proti nádorovým melanocytům. Při detekci depigmentace u pacienta s melanomem je nejprve nutné vyloučit metastázy.

Částečný albinismus se vyskytuje ve dvou vnitřních onemocněních, Hirshsprungově chorobě a Waardenburgském syndromu (Tabulka 57.14). Oba jsou věřil být kvůli zhoršené migraci dvou nervových crest derivátů, jeden z kterého je melanocytes, a jiný je neurons intermuscular plexus (s Hirshsprung nemocí) nebo cochlear ganglion buňky (s Waardenburg syndromem).

U některých jedinců s částečným albinismem v kombinaci s Hirshsprungovou chorobou byla detekována mutace genu kódujícího jeden ze dvou endothelinových receptorů.

Hypopigmentované skvrny jsou nejčasnější kožní projev tuberózní sklerózy. Zpravidla jsou mnohonásobné a existují od narození. Pro jejich identifikaci však může vyžadovat inspekci pod lampou Dřevo, zejména pro světlou kůži. Množství melaninu se redukuje v bodech, ale melanocyty nezmizí. Průměrná velikost skvrny je 1-3 cm; tvar - oválný, kopinatý (skvrny-listy) nebo polygonální (skvrny). Možné je také několik malých míst (konfetových míst) a velkých skvrn, které zabírají celou dermatitidu. Pokud je hypopigmentovaná skvrna lokalizována na pokožce hlavy, vede to ke vzniku pramenů šedých vlasů. Dalšími příznaky tuberózní sklerózy jsou angiofibromy (mnohočetné načervenalé papuly na obličeji), Kenenův tumor (periunguální fibromy), fibromy dásní a névus pojivové tkáně („shagreen“). Onemocnění se projevuje epileptickými záchvaty, mentální retardací, hamartomy centrálního nervového systému a sítnicí, angiomyolipomy ledvin, rhabdomyomy srdce. Srdeční rhabdomyom u EchoCG se vyskytuje u přibližně 60% dětí a dospívajících trpících tuberózní sklerózou.

Pigmentovaný névus je vrozená hypopigmentovaná skvrna s jasnými hranicemi, která se časem nemění. Forma - kulatá nebo obdélníková, méně často jsou skvrny ve formě kudrlinky nebo skvrny, které zabírají celý dermat. To je obvykle jediná formace, ale je zde také několik ne pigmentovaných nevi. V tomto případě je zvláště důležitá diferenciální diagnostika s tuberózní sklerózou.

Inkontinence achromického pigmentu (Ito hypomelanóza) se projevuje hypopigmentovanými kadeřemi a hypopigmentovanými žilkami uspořádanými paralelně a připomínajícími „mramorový“ koláč. Vyrážky v průběhu času mohou jak pokrok, tak i řešení. Předpokládá se, že základem patogeneze je migrace dvou klonů melanocytů s různými aktivitami do kůže. Tuto hypotézu potvrzuje chromozomální mozaika a přítomnost klonů heteroploidních buněk charakteristických pro pacienty. Nejméně jedna třetina pacientů vykazuje patologii pohybového aparátu, patologii centrálního nervového systému (epileptické záchvaty, mentální retardaci), oční patologii (strabismus, hypertelorismus).

Fokální hypopigmentace může být způsobena zánětlivými procesy v kůži. Jedná se o pozánětlivou hypopigmentaci (tabulka 57.14) a hypopigmentaci pozorovanou u sarkoidózy a mykózy plísní. Tuberkuloidní malomocenství je charakterizováno asymetrickými hypopigmentovanými skvrnami, v nichž je nedostatek citlivosti na bolest, anhidróza a alopecie. Biopsie vyvýšených okrajů skvrn v dermis odhaluje granulomatózní zánět; Muscarbacterium leprae obvykle chybí.