Lepra - to, co to je, příznaky, jak se malomocenství přenáší, léčba a diagnostika

Lepra nebo malomocenství je jednou z nejstarších nemocí v dějinách lidstva. Odkazy na malomocenství jsou nalezené v nejstarších lékařských rukopisech starověkého Egypta (Ebers papyrus), biblickém Starém zákoně a starověkých indických Vedas 15-10 století BC.

Dříve byla malomocenství považováno za naprosto nevyléčitelné onemocnění, pacienti s leprou byli vyloučeni ze společnosti a byli odsouzeni k pomalé a bolestivé smrti. Vzhledem k tomu, že malomocenství je nakažlivé onemocnění, pacienti museli nosit speciální zvony, znějící varovat ostatní před jejich přístupem, aby měli čas se rozptýlit. V té době lidé nevěděli, že kauzální agens malomocenství se při dotyku nepřenáší.

Pověrčivý strach, že jiní mají malomocenství, způsobil, že tito lidé byli považováni za „nečisté“, prokleté a „označené ďáblem“ za jejich hříchy.

Pacienti byli zbaveni všech sociálních práv: nemohli navštěvovat přeplněná místa a kostely, pít vodu z řeky nebo se v ní umývat, dotýkat se věcí zdravých lidí, a dokonce jen být blízko nich. Navzdory negativnímu postoji církve k rozvodu byla přítomnost malomocenství v jednom z manželů považována za naprosto legální a oficiálním důvodem pro okamžité zrušení manželství.

Pacient malomocenství během jeho celoživotních pohřebních služeb v kostele, symbolicky pohřben a vyhnán z města, podal mu těžké roucho s kapucí a zvony zvonícími při chůzi.

Koncem čtrnáctého století byla malomocenství rozšířené ve všech evropských zemích. V tomto ohledu společnost začala uvažovat o efektivnějších metodách izolace pacientů. Zmínka o leprosariums, kde pacienti malomocenství mohli počítat s minimální lékařskou péčí, jídlem a úkrytem, ​​byl datován k šestnáctému století AD (první pokusy otevřít leprosaria byly zaznamenány v 11. století). Takové instituce se nacházely v klášterech, kde malomocné sledovali malomocné.

Díky vytvoření leprosárií, koncem šestnáctého století, malomocenství prakticky ustoupilo. V současné době se malomocenství nachází v Africe, Asii a Jižní Americe. V Rusku se malomocenství objevuje každé 1-2 roky. Tři leprosariums pracují pro pacienty malomocenství (šestnáct leprosariums operoval v Sovětském svazu) v Stavropol, Krasnodar a Astrakhan.

Kauzální agens lepry byl objeven a vyšetřován v roce 1873 norským lékařem Gerhardem Hansenem. Nacházel se v tkáních pacientů s Mycobacterium leprosy a prokázal jejich podobnost s Mycobacterium tuberculosis.

V roce 1948 Raoul Follero, francouzský sociální aktivista, spisovatel, básník a novinář, založil Řád milosrdenství pro lidi s leprou. V roce 1953 také založil Světový den péče o pacienty s leprou a v roce 1966 založil Evropskou federaci asociací proti malomocenství.

Lepre - co to je?

Lepra (malomocenství) je chronické infekční onemocnění zahrnující léze kůže, periferního nervového systému, očí a sliznic horních cest dýchacích.

Kauzální agens lepry je mycobacterium leprosy (Mycobacteriumleprae). Kód ICD 10 - A30.

Je nyní malomocenství ošetřeno?

V současné době pacienti dostávají specializovanou lékařskou péči. V případech, kdy je léčba zahájena v rané fázi, onemocnění nevede k invaliditě. Mnozí pacienti s leprou žijící na území leprosárií nejsou infekční a mohou být svobodně v komunitě, ale raději zůstávají v oblasti leprosária a bojí se čelit leprofobii od lidí kolem nich.

Při adekvátní léčbě nevede nemoc k smrti.

Příčiny malomocenství

Lepra (onemocnění, které se také nazývá Hansenova choroba, líná nebo smutná nemoc), se vztahuje na mírně nakažlivé onemocnění. Méně než třicet procent lidí je náchylných k malomocenství.

Onemocnění se často vyskytuje u příbuzných (rodinné případy nemoci), což naznačuje přítomnost dědičné predispozice k onemocnění.

Slavný lékař Danielsen, v polovině devatenáctého století, studoval mechanismus přenosu malomocenství a vzoru, stejně jako stádia jeho vývoje. Za tímto účelem se vstříkl do krve pacientů infikovaných leprou, ale nedokázal se dostat do nemocného sám.

Jak se přenáší malomocenství (malomocenství)?

Přenos patogenu se provádí ve vzduchových kapičkách. Vstupní branou pro infekci jsou sliznice VDP (horní respirační trakt). V průběhu tetování a po operaci byly izolovány případy infekce.

Infekce je možná i při delším kontaktu s pokožkou.

Je zvažována možnost přenosu mykobakterií do lepry přes půdu nebo vodu. Kromě lidí, zdroj infekce může být devět-obrněný armadillo, opice nebo buvol.

Inkubační doba lepry může trvat od šesti měsíců do několika desetiletí. Literatura popisuje případ, kdy inkubační doba malomocenství trvala téměř čtyřicet let.

Inkubační doba pro malomocenství je v podstatě tři až devět let.

Pro pomalu progresivní symptomy a dlouhou inkubační dobu se malomocenství nazývá "líné onemocnění". Křečovití původci malomocenství patří do třídy intracelulárních makrofágových parazitů, kteří jsou schopni intenzivní a rychlé reprodukce pouze v laboratorních podmínkách. V životě je dlouhá doba inkubace způsobena právě pomalým růstem a reprodukcí patogenu v buňkách.

Je malomocenství nakažlivé?

Lepra je nakažlivá, je to však nakažlivá infekce. Dokonce i ze třiceti procent pacientů s predispozicí k malomocenství, jen deset procent

U mužů je onemocnění zaznamenáno třikrát častěji než u žen. Existuje také dědičná predispozice k nemoci. Děti dostávají lepru snadněji a rychleji než dospělí.

Většina lidí má vysokou úroveň imunitní ochrany proti malomocenství.

Indikátor imunitní ochrany a rezistence také hraje důležitou roli ve vývoji formy onemocnění u infikovaných pacientů.

Úloha hormonálních hladin je také zaznamenána ve vývoji malomocenství a zkrácení inkubační doby. První symptomy nebo exacerbace starých symptomů mohou být spojeny s nástupem puberty, těhotenství nebo porodu.

Je třeba poznamenat, že malomocenství produkuje buněčnou imunitu. Jeho závažnost je minimální poté, co trpí lepromatózním nebo difúzním typem a je maximální po tuberkuloidní lepry (tuberkuloidní forma je čtyřicetkrát méně infekční než lepromatózní forma).

Vývoj tuberkuloidní lepry je typický pro malou infekci pacienta. S masivní invazí patogenu dochází k téměř úplnému potlačení imunitní reakce a vyvíjí se lepromatózní malomocenství.

Klasifikace malomocenství

Podle klasifikace Světové zdravotnické organizace může být malomocenství:

• nediferencované;
• lepromatous;
• subpolární lepromatous;
• hraniční lepromatous;
• hraniční;
• hraniční tuberkuloid;
• tuberkuloid;
• nespecifikováno

Infekce může být také:

Příznaky malomocenství

Po skončení dlouhé inkubační doby mohou pacienti trpět dlouhou latentní dobou onemocnění. Symptomy onemocnění lepry prodromálního období se mohou projevovat malátností, neuralgickými bolestmi, bolestí svalů a kloubů, svalovou slabostí, poruchami gastrointestinálního traktu a přerušovanou horečkou. Porušení citlivosti kůže v počátečním stádiu se může projevit jako snížení nebo zvýšení citlivosti.

Dále se připojuje specifická symptomatologie malomocenství. Nejčastěji izolovaná lepromatózní, nediferencovaná a tuberkuloidní varianta průběhu lepry.

V případě tuberkuloidní varianty průběhu lepry jsou pozorovány léze kůže a periferního nervového systému.

Foto malomocenství:

Kožní léze se projevuje skvrnami vitiligopatie (skvrny mají jasné, ostře ohraničené hranice a nemají pigmentaci), nebo jasně červenofialové skvrny s bledou oblastí uprostřed.

Tyto útvary jsou uspořádány asymetricky. Kůže v těchto oblastech zcela ztrácí svou citlivost. U dětí se tuberkuloidní forma malomocenství může vyskytovat u juvenilního typu s tvorbou několika nenápadných skvrn, které dále mizí.

Průběh tuberkuloidní malomocenství je doprovázen výskytem plochých a hustých purpurových papulí na periferii skvrn. V místech soutoku papuly mají velké nebo středně velké plaky jasně fialový odstín. Někteří pacienti mají konfiguraci prstencového plaku.

Střed plaků se může vyvinout depigmentovanými atrofickými ložisky. Kolem nich se mohou tvořit ložiska depigmentace a těžké deskvamace.

Charakteristickým rysem této formy malomocenství je, že nejprve zmizí teplota a citlivost na bolest. Citlivost u pacientů může přetrvávat po dlouhou dobu.

Také u pacientů s touto formou lepry je léze v periferním nervovém systému, s tvorbou zhutněných kordů podél nervových vláken. Je třeba poznamenat, že poškození nervového systému v tuberkuloidním typu je mnohem snazší než při vývoji lepromatózní neuritidy nebo polyneuritidy.

Dále jsou tyto symptomy spojeny úplnou absencí pocení, zhoršenou termoregulací, poškozením a ztrátou vlasů (včetně řas a obočí).

Mezi tuberkuloidní a lepromatózní leprou je nediferencovaný typ. Tato možnost se nachází u pacientů s nespecifickou imunitní reaktivitou. Po určité době se tedy nediferencovaný typ transformuje do jiné verze onemocnění.

Nastává nejtěžší lepratózní malomocenství.

Fotografie pacientů s leprou:

Tato verze malomocenství je doprovázena specifickými lézemi kůže, v důsledku čehož se tvoří lepromové uzliny, ve kterých se kalamata křečovitého činidla rychle rozmnožuje. Lepromas vede k deformaci nadočnicových oblouků a nosu pacienta (s destrukcí chrupavkové přepážky), což přispívá k tvorbě „lva“ nebo „divoké“ tváře.

Malomocenství má fialovo-třešňový odstín a fuzzy okraje. Kromě obličeje tyto uzliny postihují kůži končetin. V počátečních stádiích mají hlízy mastný mastný lesk. V budoucnu může jejich povrch ulcerovat, je také možné připevnit hemoragickou složku, díky které získají načervenalý odstín. Výrazně prohloubené vrásky na obličeji (v důsledku těžké infiltrace kůže).

K porušení citlivosti dochází později než u tuberkuloidního typu. Lepromatózní typ lepry je doprovázen destrukcí a těžkými deformacemi malých kloubů a pádem prstů.

Tento typ malomocenství je také doprovázen těžkým poškozením očí (až do úplného slepoty), hlasivek, lymfatických uzlin, poškození periferních nervů a rozvoje motorických poruch.

Průběh lepromatózní malomocenství je doprovázen exfoliací a destrukcí kostí, svalovou atonií a atrofií, zastavením potních a mazových žláz a závažnými poruchami endokrinního systému.

Jsou postiženy ledviny, slezina, játra atd. Muži mohou mít ztvrdnutí prostaty, těžkou epididymitidu, orchiepididymitidu.

Diagnóza malomocenství

Diagnóza může být podezřelá na základě specifických kožních lézí a poruch citlivosti. Důležitou roli hraje také kontakt s pacientem s leprou.

Pokud se předpokládá malomocenství, musí být provedeno bakterioskopické vyšetření materiálu (škrábání) z nosní přepážky, kůže a bioptických vzorků.

Důležitou roli hrají i specifické funkční testy (histamin, leprom, morfin, kyselina nikotinová).

Diferenciální diagnostika se provádí se syfilisem a psoriázou.

Léčba malomocenství

Momentálně patří lepra k léčitelným onemocněním. Včasná léčba a časná léčba nevede k postižení.

Hlavní léky na malomocenství jsou:

U multibakteriálních forem je předepsán speciální režim, včetně všech tří léčiv. V nízké bakteriální lepry jsou předepsány dvě léky. Léčba trvá od šesti měsíců (minimálně) do několika let.

Rezervní léky jsou považovány za minocyklin a ofloxacin.

Dále je ukázáno použití glukokortikosteroidních léčiv, vitamínů, léků, které zlepšují vedení nervů a zabraňují tvorbě atrofie, desenzibilizačních činidel.

Článek připraven
infekční onemocnění lékař Chernenko A.L.

Lidská infekce

Rubriky

• Bakteriální infekce (41)
• Biochemie (5) t
• Virová hepatitida (12)
• Virové infekce (43)
• HIV-AIDS (28)
• Diagnostika (30)
• Zooantropropické infekce (19)
• Imunita (16)
• Infekční onemocnění kůže (33) t
• Léčba (38)
• Obecné znalosti o infekcích (36) t
• Parazitární nemoci (8)
• Správná výživa (41) t
• Prevence (23)
• Ostatní (3) t
• Sepse (7)
• Standardy péče (26) t

Lepra (malomocenství) - Hansenova choroba (Hansen)

Lepra (malomocenství) nebo Hansenova choroba (Hansen) je chronické infekční onemocnění způsobené mykobakteriemi malomocenství, charakterizované granulomatózními lézemi kůže (tj. Onemocnění, které se vyskytuje při tvorbě granulomů - zánětlivých výrůstcích tkáně, které vypadají jako uzlík nebo tuberkul) sliznice horních dýchacích cest, nervový, hormonální systém a vnitřní orgány.

Lepra se přenáší výtokem z nosu a úst. Inkubační doba je tři až pět let, ale může se měnit od šesti měsíců do několika desetiletí. Potom může následovat alespoň dlouhá latentní (skrytá) perioda. Během tohoto období se onemocnění projevuje slabostí, ospalostí, necitlivostí a brněním v končetinách, zimnicí), tj. Nespecifickými příznaky typickými pro mnoho infekčních onemocnění, což ztěžuje včasnou diagnostiku lepry.

Kauzální agens onemocnění je mycobacterium bacilli (Hansenovy tyčinky, Hansenovy tyčinky). Existují dva polární typy malomocenství - lepromatous a tuberkulóza, a tři střední skupiny, nediferencované (nedefinované), polární a hraniční.

• Tuberkulóza (tuberkuloidní) malomocenství začíná výskytem dobře definovaného místa se zvýšenou citlivostí. V budoucnu se skvrna zvyšuje, její centrální část je atrofována a klesá. Kůže ztrácí citlivost, jsou postiženy nervy, což vede ke ztrátě svalstva. Úrazy a rozdrcení vedou k infekci rukou a nohou. Poškození obličejového nervu může vést k poškození očí a slepotě.
• Lepromatózní malomocenství se projevuje rozsáhlými symetrickými kožními lézemi ve formě skvrn, plaků, uzlů, s rozmazanými hranicemi. Nejčastěji jsou postiženy obličej, uši, zápěstí, lokty, hýždě, kolena. Charakteristický znak - ztráta vnější třetiny obočí. Pozdnější rysy obličeje jsou zkreslené, výrazy obličeje jsou narušeny. Prvním příznakem onemocnění je ucpání nosu, krvácení z nosu, dušnost, pak úplná obstrukce nosních cest, chrapot. Deformace chrupavky vede k zatažení zadní části nosu (sedlový nos). Patogen ovlivňuje zrakový nervový systém, hormonální systémy a vede k neplodnosti.
• Typy polární lepry jsou charakterizovány přítomností typických lepromas (tj. Granulomů, viz definice výše), které obsahují buňky leproidu a lepru (Hansen, Hansen hole) a mají typické projevy lepromatózní a tuberkulózní lepry. mezi polárními typy.
• Nediferencovaná (neurčitá) malomocenství obvykle začíná kožními lézemi. Foci jsou téměř neviditelné. Prvním příznakem je snížení nebo zvýšení citlivosti v jakékoli části kůže.

Změny laboratorních testů u pacientů s leprou (leprou).

Mikroskopie Mycobacterium leprosy (tyčinky, Hansen, Hansen) v kožních šrotech, šrot z nosní sliznice.

• Mykobakterie jsou detekovány ve formě rovné nebo zakřivené tyčinky o délce 1,7 mikronu, šířce 0,5 mikronu a také ve formě granulovaných forem. V kombinaci s klinickými příznaky a analýzou laboratorních studií potvrzte diagnózu.

Histologické vyšetření. Nutné pro potvrzení diagnózy.

• Virchow-Danielson lepry buňky charakteristické lepromatous typu lepry jsou odhaleny (velké sférické buňky s lehkou pěnovou cytoplazmou, jedno nebo více jader, které obsahují mnoho doutník-jako lepre tyčinky a zrna jejich rozpadu).

• Identifikuje charakteristické enzymy na membránových strukturách původce malomocenství, vedené v obtížně diagnostikovatelných případech.

Infekce myší v podložce tlapky s materiálem infikovaným leprou.

• Používá se k určení životaschopnosti mykobakterií při léčbě různých léků při testování nových léků z lepry

Imunogram (laboratorní test, odhalení stavu imunity).

• U pacientů s leprou jsou sníženy indikátory imunity, což odráží stav jeho potlačení (imunosuprese) u těchto pacientů.

• 0,1 ml lepromu se vstřikuje intrakutánně do oblasti předloktí (připravené z bušeného lepromatózního tkáně obsahujícího velké množství Hansenových tyčinek). Včasná reakce - vznik zarudnutí, otok v 24-48 hodinách. Pozdní nebo opožděná reakce - tvorba tuberkul za 2-4 týdny. Reakce může být negativní. Včasná a negativní reakce na lepromin je nepříznivým prognostickým znakem, protože odráží stav anergie (nedostatek tělesné rezistence).

• Subkutánně byl injikován 0,1% roztok histaminu. S rozvojem hypoestézie a anestézie (snížení nebo nedostatek citlivosti) u pacientů s leprou neexistuje reflexní erytém (zarudnutí). To je charakteristické pro rané stádia malomocenství.

KAPITOLA 29. LEPRA (HANSENOVA CHOROBA)

1. Proč se malomocenství také nazývá Hansenova choroba?
Lepra se nazývá Hansenova choroba na počest G. A. Hansena - norského lékaře, který objevil bakterii lepry v roce 1873. Mycobacterium leprosy je první bakterie ve tvaru tyčinky, která byla spojena s vývojem onemocnění u lidí. Je třeba dodat, že stejně jako v případě AIDS byla nemoc malomocenství ve společnosti považována za hanebnou. Proto je lepra (lepra) lépe označována jako Hansenova choroba, resp.

2. Byla v Bibli popsána malomocenství?
Stav identifikovaný s leprou v Bibli (Leviticus 13 a 14) ve skutečnosti nemá žádné klinické příznaky malomocenství a nejpravděpodobněji další onemocnění (nebo onemocnění).

3. Jak se přenáší malomocenství?
Po mnoho let se věřilo, že malomocenství je přenášeno prodlouženým kontaktem pokožky s kůží - například mezi rodiči a dětmi. Ačkoliv je přenosová cesta stále nejasná, má se za to, že M. leprae je s největší pravděpodobností přenášen nosním respiračním traktem.

4. Jsou dospělí a děti stejně postiženi malomocenství?
Děti a mladí lidé jsou nejvíce náchylní k infekci. Pouze 5% ohrožených dospělých (například manželé nemocných) se vyvíjí malomocenství. Až 60% dětí onemocní, pokud jejich rodič má malomocenství. Mykobakterie lze nalézt také v mateřském mléku; navíc některá data naznačují, že se infekce přenáší placentou.

5. Je člověk jediným vlastníkem M. leprae?
Najednou se věřilo, že lidé představují jediný přírodní rezervoár pro M. leprae. Později bylo prokázáno, že jsou nositeli infekce jsou také tři druhy: pásovec devítipásý, šimpanz a opičí černoši (bílé víčko mangabej). Až 10% divokých ozbrojenců v Louisianě a na východě Texasu je nakaženo leprou.

6. Je malomocenství systémové onemocnění?
Ano Ačkoli periferní nervy a kůže jsou nejvíce nápadně ovlivněné, všechny orgány, kromě centrální nervové soustavy a plíce, být zapojený do procesu.

7. Jak je rozšířená malomocenství?
Na světě je asi 10-12 milionů pacientů s leprou. Asi polovina z nich dostává antibiotika. Lepra je endemická v 53 zemích, včetně Indie, kde se počet pacientů odhaduje na 4 miliony. V USA je asi 6 000 pacientů, z nichž mnozí pocházeli z jiných zemí.

8. Existují v USA oblasti, kde je malomocenství považováno za endemické onemocnění?
Tyto oblasti jsou považovány za Jižní Texas a Louisiana. Tam je také mnoho případů v jižní Kalifornii a na Floridě, a velká města jako San Francisco a New York má velké množství importovaných případů malomocenství.

9. Znamená pojem „nediferencovaný“, že neznáte typ malomocenství?
Ne Předpokládá se, že nediferencovaná malomocenství je prvním příznakem infekce. Obvykle se jeví jako oddělená skvrna - ne ostře definovaná a buď erytematózní nebo hypopigmentovaná. Léze v této formě jsou spontánně vyřešeny nebo se onemocnění dále rozvíjí a přechází do jedné ze tří dalších forem.
Nediferencovaná malomocenství. Jedna erytematózní náplast na obličeji pacienta, který je členem rodiny pacientů s lepromatózní formou lepry

10. Jak je klinicky rozpoznána malomocenství?
Dva nejdůležitější symptomy jsou kožní vyrážka a ztráta citlivosti kůže. Dalšími příznaky jsou: zahuštění nervů, kongesce nosu, zánětlivé změny v očích, ztráta vlasů. Když je lepromatózní malomocenství přerušeno lepromatózní reakcí, objeví se více bolestivých červených uzlin, které se podobají erythema nodosum (Erythema nodosum leprosum).

11. Existují jiné formy malomocenství?
Celé spektrum lézí pokrývá čtyři hlavní formy lepry: nediferencované lepry, tuberkuloidní lepry, lepromatózní malomocenství a dimorfní (nebo marginální) malomocenství.

12. Jsou všechny formy malomocenství stejně běžné?
I když se tato čísla v jednotlivých zemích liší, v USA má 90% lidí s lepratózním typem onemocnění.

13. Co víte o dvou "polárních" formách malomocenství? Jak se liší?
Tuberkuloidní malomocenství a lepromatózní malomocenství jsou považovány za dvě polární formy charakterizované přetrváváním klinických příznaků. U pacientů s tuberkuloidní leprou je imunita proti M. leprae vysoká, počet kožních lézí je malý - stejně jako počet mikroorganismů v něm. U pacientů s lepromatózní formou je imunita proti M. leprae nízká, v kůži je mnoho kožních lézí a mnoho mikroorganismů. Klinické projevy kožních lézí při malomocenství

14. Co je neobvyklé v buněčné imunitě v lepromatózní malomocenství?
U pacientů s lepromatózní leprou je pozorována specifická anergie M. leprae. Tímto způsobem se liší od nemocí, jako je sarkoidóza a Hodgkinův lymfom, ve kterých se ztrácí imunita vůči širokému spektru antigenů. Klinické projevy malomocenství závisí hlavně na schopnosti těla produkovat účinnou buněčnou imunitu proti M. leprae. V endemických oblastech se zdá, že většina lidí má absolutní odolnost vůči infekci způsobené bacilem z lepry.

15. Popište dimorfní formu lepry.
Dimorfní (nebo hraniční) malomocenství je charakterizováno příznaky tuberkuloidních i lepromatózních forem lepry (viz obrázek). Jedná se o méně trvalou formu malomocenství a její klinické projevy, jakož i stav imunity v ní se mohou časem měnit. Pokud v dimorfní formě převládají příznaky lepromatózní lepry, je to považováno za dimorfní a lepromatózní, ale pokud převládají známky tuberkuloidní lepry, nazývá se dimorfní a tuberkuloidní leprou.
Dimorph Leprosy. Jediná kulatá kožní léze na těle se ztrátou citlivosti a odlupováním podél okrajů

16. Na základě jakých příznaků je diagnostikována malomocenství?
Diagnóza malomocenství se obvykle provádí při kožní anestezii, zahuštěných povrchových nervech a bacilech malomocenství.
1. Anestezie kůže je nejlépe diagnostikována tím, že vezme kus bavlny, se kterým můžete odhalit nepřítomnost pocitu lehkého dotyku. U tuberkuloidu a dimorfní lepry se ztrácí citlivost ve středu léze, která je obvykle prstencového tvaru. V lepromatous malomocenství, pocit lehkého dotyku je ztracen zpočátku na prstech a rukou, zatímco anestézie nemusí být stejná v oblasti individuálních lézí.
2. Zesílení nervů v tuberkuloidech a dimorfní lepry je pozorováno přímo u kožní léze nebo v její blízkosti. V lepromatózní lepry mohou být palpovány velké periferní nervy. Nejjednodušší je prohmatat zadní aurikulární nerv umístěný za ušním boltcem a ulnární nerv v oblasti lokte.
3. Je možné detekovat M. leprae bacilli pomocí „stěrky z dělené kůže“, kterou zpravidla vyrobí zkušený personál. Pro ty, kteří nejsou obeznámeni s touto metodou, je spolehlivější a jednodušší způsob získání biopsie a speciální barvy pro bacily z lepry.

17. V jakých místech by měla být provedena biopsie k detekci M. leprae?
V oblasti zvýšeného aktivního okraje kožní léze - s tuberkuloidem a dimorfní leprou a v oblasti kůže papule nebo uzliny - s lepromatózní leprou.

18. Lze barvení mastných kyselin použít k detekci bacilů lepry a také k detekci M. tuberculosis?
Barvy M. leprae tímto způsobem horší než M. tuberculosis. Pro identifikaci patogenu v tkáni je tato metoda modifikována a známa jako Faytovo zbarvení.

19. Pomůže intradermální test lepromu v diagnóze malomocenství?
Ne, ale může pomoci určit formu onemocnění. Lepromin je surový přípravek z mrtvých bakterií odebraných z lepromu nebo z infikované jaterní lodi. 48 hodin po intramuskulární injekci 0,1 ml lepromu bylo místo injekce vyšetřeno na přítomnost erytému (Fernandezova reakce) nebo 3-4 týdny na přítomnost papule nebo uzlu (Mitsudaova reakce). Pacienti s tuberkuloidní leprou mají výraznou pozitivní reakci, zatímco u dimorfní a lepromatózní lepry je reakce obvykle negativní. Reakce s nediferencovanou leprou je variabilní.

20. Vyskytuje se neuropatie stejně při lepromatózní malomocenství a při diabetu?
Ne I když je u těchto dvou onemocnění podobná neuropatie, u diabetes mellitus je pozorována „anestézie“. Když jsou malomocenství, chladnější oblasti kůže a nervů poškozeny, což dává lézi periferních nervů pestrou, proměnlivou povahu. Například zadní plochy rukou mohou ztratit citlivost a dlaně - částečně ji udržovat. Proto někteří neuropatologové omylem brali pacienty s leprou pro simulátory nebo neurotiky.

21. Popište pacienta s pozdní fázi lepromatózní malomocenství.
Na kůži jsou běžné hyperpigmentované papuly a uzliny s převládajícím rozšířením v chladnějších oblastech těla, jako jsou ušní laloky, nos, prsty a prsty (viz obrázek).
Lepromatózní malomocenství. A. Hnědé lesklé uzliny v chladnějších oblastech ucha u dítěte. B. Vícečetné sloučené uzly v rukou dospělého pacienta

Může dojít ke ztrátě vlasů v periferních částech obočí (madaróza), zarudnutí spojivek, kongesce nosu, pohyblivost nosního septa a hmatný zadní ušní nerv. V oblasti tenar a hypotenar dochází k výrazné ztrátě vnímání končetin a mírné atrofii svalů. Ve čtvrtém a pátém prstu jsou kontraktury, což ztěžuje jejich úplné rozšíření. Po menších zraněních a popáleninách se mohou znovu objevit vředy a vředy na pažích a nohách. Na podrážkách tlakového místa je vytvořen vřed, obklopený částí hyperkeratózy (propíchnutí vředů). Lékař musí zjistit, zda pacient přišel z endemické oblasti malomocenství.
Projevy pozdní fáze lepromatózní malomocenství. A. Madaroz způsobený infiltrací kůže malomocnými bacily. B. Zahušťování zadního ušního nervu. C. Vředy prostaty prostaty. Neuro-trofický vřed v místě tlaku s hyperkeratózou na okrajích. D. Tlaková bublina způsobená nošením příliš těsných bot na citlivém pacientovi. E. Změny v rukou s výraznými kontrakcemi prstů a svalovou atrofií v oblasti tenorů a hypotenaru, stejně jako při popálení způsobeném kontaktem s šálkem horké kávy

22. Jaké jsou nejčastější komplikace u pacientů s leprou?
1. Vředy v oblasti zranění na ztracených končetinách.
2. Lepromatózní reakce pozorovaná po úspěšné terapii léky.

23. Co jsou lepromatózní reakce?
Existují dva typy reakcí, které se mohou objevit spontánně, ale častěji se vyvíjejí měsíce nebo roky po zahájení léčby antibiotiky. Tyto akutní zánětlivé reakce jsou pozorovány u téměř poloviny pacientů s leprou v jednom stadiu onemocnění.
Reakce typu I, nazývané také "reverzní" reakce, komplikují průběh dimorfní lepry a odrážejí změnu buněčné imunity pacienta. Imunita může být posílena i oslabena. Obvykle se u reakcí typu I v postižených oblastech pozoruje akutní zánět a edém doprovázený akutní neuritidou. Reakce může mít za následek trvalé poškození nervu.
Reakce typu II, také nazývaná Erythema nodosum leprosum, se nachází ve formě malomocného onemocnění. Předpokládá se, že tato reakce je spojena se srážením imunitního komplexu v cévách v důsledku uvolnění antigenů M. leprae po smrti patogenu během léčby antibiotiky. Pacienti tvoří bolestivé červené uzlíky, hlavně na končetinách. Tento proces je doprovázen obecnými příznaky, včetně horečky, lymfadenitidy, artralgie a neuritidy (viz obrázek).
Erythema nodosum leprosum (lepromatózní reakce typu II). Výskyt bolestivé uzliny u pacienta s lepromatózní malomocenství, kteří dostávali kombinovanou léčbu, byl doprovázen horečkou, neuritidou, lymfadenopatií a artralgií.

24. Co je to haulmugrowový olej?
Olej Houlmugrow je bylinný přípravek vyvinutý v Barmě počátkem 19. století. Bylo zjištěno, že olej má slabý účinek proti lepře, takže se stal prvním lékem, který působí při léčbě lepry.

25. Je dapson (diafenylsulfon) lékem volby při léčbě lepry?
Dapson, nejprve použitý v praxi v časných čtyřicátých létech. v leprosáriu v Carville (Louisiana, USA) se stal prvním vysoce účinným lékem proti malomocenství, který stále hraje významnou roli v léčbě malomocenství na celém světě. Nicméně, v 1960-1970. objevily se kmeny M. leprae rezistentní na léky. Těmito rezistentními kmeny jsou postiženy přibližně polovina nově infikovaných. Předpokládá se, že rezistence vůči drogám je ve Spojených státech méně běžná.

26. Jaké léky se používají v kombinační farmakoterapii lepry?
V souvislosti se vznikem rezistence na dapson se v současné době kombinovaná terapie používá k léčbě malomocenství, což vedlo k radikálnímu zlepšení prognózy a snížení počtu nových případů onemocnění na celém světě. V současné době se v USA používají pouze čtyři léky k léčbě lepry: dapson, rifampin (rifampicin), klofasimin a ethionamid. Z těchto léků má pouze rifampin baktericidní účinek.
V USA se doporučuje následující léčba pro lepromatózní lepru: dapson - 100 mg denně po celý život a rifampin - 600 mg denně po dobu 3 let; s tuberkuloidní leprou: dapson - 100 mg denně po dobu 5 let.

27. Odlišují se tato doporučení od doporučení WHO?
Samozřejmě WHO, s přihlédnutím k existující rezistenci na dapson, doporučuje použít tři léky pro léčbu lepromatózní malomocenství, omezující délku léčby na pět let: dapson - 100 mg denně, rifampin - 600 mg měsíčně (vzhledem k vysokým nákladům na lék) a klofasimin - 300 mg denně. Tuberkuloidní malomocenství je léčeno dapsonem - 100 mg denně a rifampinem - 600 mg za měsíc po dobu 6 měsíců.

28. Má dapson nějaké vedlejší účinky?
Dapson je obecně bezpečný i během těhotenství. U všech pacientů léčených dapsonem je zaznamenána hemolýza starších červených krvinek s mírným poklesem hematokritu. U pacientů s deficitem glukóza-6-fosfátdehydrogenázy se může vyvinout závažná hemolýza. Methemoglobinemie je také známá poměrně často, ale nepředstavuje závažný problém, protože postihuje ne více než 12% celkového množství hemoglobinu. Také se mohou vyvinout idiosyncrasy, jako je pancytopenie, poškození periferního nervu, akutní psychóza a syndrom připomínající mononukleózu.

29. Jaké vedlejší účinky mohou klofazimin způsobit?
Nejnepříjemnějším vedlejším účinkem použití klofaziminu je zbarvení kůže v odstínech od červené po hnědou a fialovou.

30. Jak se léčí lepromatózní reakce?
Vývoj těžké reakce typu I vyžaduje podávání prednizonu 40–80 mg denně. Světelné reakce typu II jsou léčeny aspirinem, nesteroidními protizánětlivými léky a odpočinkem. Těžší reakce typu II lze přerušit předepsáním 400 mg thalidomidu přes noc. Thalidomid by neměl být podáván ženám ve fertilním věku v důsledku výrazného teratogenního účinku. V nepřítomnosti thalidomidu jsou reakce typu II ošetřeny prednisonem, 40-80 mg denně.

Hansenova choroba

Lepra (Hansenova choroba, hansenoz, hanseniaz; zastaralé názvy - prokaza, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, fénická choroba, satyriasis, truchlivé nemoci, krymka, líná smrt, choroba svatého Lazara atd.) - chronická granulomatóza, duodenální onemocnění srdce. ), způsobené mykobakteriální leprou, vyskytující se u primární léze kůže, periferního nervového systému, někdy předního segmentu oka, horního dýchacího traktu nad hrtanem, varlat, stejně jako rukou a nohou.

Obsah

Epidemiologie

Během posledních deseti let se počet pacientů s leprou snížil z 10-12 milionů na 1,8 milionu, zpravidla v tropických zemích je nejčastěji malomocenství, viz mapa níže. Ačkoli počet případů morbidity na světě stále klesá, onemocnění je stále rozšířené v některých částech Brazílie, jižní Asie (Indie, Nepál), východní Afriky (Tanzanie, Madagaskar, Mozambik) a západního Tichého oceánu. Brazílie je na prvním místě, Indie je druhá a Barma je třetí. V roce 1995 Světová zdravotnická organizace (WHO) odhadla počet lidí, kteří se stali postiženými z důvodu výskytu malomocenství na 2 miliony. V roce 1999 se počet pacientů s leprou na světě odhaduje na 640 tisíc lidí. V roce 2000 - 738.284 lidí. V roce 2002 - 763.917 lidí. V roce 2000 WHO uvedla 91 zemí s endemickými ložisky malomocenství. Indie, Barma a Nepál spolu tvořily 70% výskytu onemocnění. V USA, podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC): v roce 1999 bylo hlášeno 108 případů av roce 2002 92 případů.

Obyvatelé oblastí s endemickou prevalencí malomocenství se špatnými životními podmínkami, jako je znečištěná voda, nedostatek ložního prádla a nedostatečné potraviny, patří mezi skupiny s vysokým rizikem morbidity. Osoby s onemocněním, které oslabuje imunitní funkci (např. AIDS), také spadají do skupiny s vysokým rizikem.

Inkubační doba

Inkubační doba je obvykle 3-5 let, ale může se měnit od 6 měsíců do několika desetiletí. Je asymptomatická. Také malomocenství je charakterizováno neméně dlouhou dobou latence, nespecifičností a nezávazností prodromálních příznaků (malátnost, slabost, ospalost, parestézie, pocit chladu), což ztěžuje včasnou diagnostiku onemocnění.

Typy onemocnění

Existují 2 polární typy onemocnění (tuberkuloidní a lepromatózní), hraniční a nespecifikované. Nedefinovaná malomocenství obvykle začíná kožními lézemi. Foci jsou téměř neviditelné. Prvním příznakem je obvykle parestézie nebo hypoestézie na kterékoliv části kůže. Při bližším zkoumání můžete najít hypo- nebo hyperpigmentované místo, jedno nebo více. Vyrážky se mohou samovolně zhroutit za 1-2 roky.

Tuberkuloidní malomocenství

Tuberkuloidní malomocenství obvykle začíná výskytem dobře definovaného hypopigmentovaného místa, ve kterém je zaznamenána hyperestézie. Dále se skvrna zvětšuje, její okraje se zvětšují, stávají se ve tvaru válce s kruhovým nebo spirálovitým vzorem. Centrální část místa prochází atrofií a klesá. V rámci tohoto zaměření je kůže zbavena citlivosti, nejsou tam žádné potní žlázy a vlasové folikuly. V blízkosti místa jsou obvykle palpované zesílené nervy inervující postižené oblasti. Poškození nervů vede ke svalové atrofii; ovlivněny jsou zejména svaly ruky. Časté kontrakce rukou a nohou. Úrazy a komprese vedou k infekci rukou a nohou a na chodidlech se tvoří neurotrofické vředy. Další mutace falangů je možná. S porážkou lagophthalmos obličeje a keratitidy způsobené jím, stejně jako vřed rohovky, vedoucí k slepotě, jsou nalezeny.

Lepromatózní malomocenství

Lepromatózní malomocenství je obvykle doprovázeno rozsáhlými a symetrickými lézemi na středové linii těla. Léze mohou být reprezentovány skvrnami, plaky, papuly, uzly (lepromas). Mají rozmazané okraje, husté a konvexní centrum. Kůže mezi prvky je zesílena. Nejčastěji jsou postiženy obličej, uši, zápěstí, lokty, hýždě a kolena. Charakteristický znak - ztráta vnější třetiny obočí. Pro pozdější stadia onemocnění jsou charakteristické „lví obličej“ (zkreslení rysů obličeje a zhoršený výraz obličeje v důsledku zesílení kůže), růst ušních boltců. První příznaky onemocnění jsou často nazální kongesce, krvácení z nosu, potíže s dýcháním. Možná úplná obstrukce nosních cest, laryngitida, chrapot. Perforace nosní přepážky a deformace chrupavky vede ke zhroucení nosního můstku (sedlový nos). Proniknutí patogenu do přední komory oka vede ke vzniku keratitidy a iridocyklitidy. Inguinální a axilární lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale ne bolestivé. U mužů vede infiltrace a skleróza testikulární tkáně k neplodnosti. Často se vyvíjí gynekomastie. Pro pozdní stadia onemocnění je charakteristická hypoestézie periferních částí končetin. Biopsie kůže odhaluje difuzní granulomatózní zánět.

Hraniční typy malomocenství v jejich projevech stojí mezi polárními typy.

Léčba malomocenství

Léčba malomocenství vyžaduje účast mnoha odborníků. Kromě antimikrobiální terapie budete možná muset konzultovat ortopeda, oftalmologa, neuropatologa a fyzioterapeuta. Léčba anti-malomocenství se provádí za použití následujících prostředků: dapson, rifampicin, clofazimina; Nedávno byla detekována aktivita minocyklinu, ofloxacinu a klaritromycinu proti lepře.

Historie

Ve středověku se objevilo mnoho leprosárií. Matouš z Paříže, na počátku třináctého století, si v Evropě stanovil počet na 19 000. První známá kolonie byla v Harbldaunu. Tyto instituce se nacházely v klášterech a zatímco pacienti s leprou byli povzbuzováni k tomu, aby v nich žili, bylo to stejně dobré pro jejich vlastní zdraví jako karanténa.

Kauzální agens lepry (Mycobacterium leprae) byl objeven v roce 1873 v Norsku Amateur Hansenem. Pracoval v nemocnici St. Jorges Hospital (založené v 15. století) v Bergenu. Nyní je to muzeum, snad nejzachovalejší malomocná kolonie v severní Evropě. Bakterie objevená Hansenem byla poprvé známa lidstvu z lidských patogenů.

Lepra Hansenova choroba, symptomy

Kauzální agens onemocnění, Mycobacterium leprae, postihuje pouze lidi.

Lepra je malá nakažlivá infekce. Populace obecně má vysoký stupeň rezistence vůči infekci lepmem.
Inkubační doba je v průměru 3-7 let (někdy 15-20 let nebo více).

Existují dvě formy onemocnění: lepromatózní a tuberkuloidní. Možná vývoj hraničních forem nemoci.

Příznaky Příznaky malomocenství jsou velmi rozdílné. Existuje lepromatózní typ - nejzávažnější forma. Barva skvrn je zpočátku červenohnědá, brzy nabývá nažloutlé, uklidňující barvy a skvrny se poněkud infiltrují. Lepra ovlivňuje ruce a nohy, obočí vypadne. Nediferencovaný typ malomocenství se jeví jako červené skvrny, některé z nich ztratily pigment, jiné naopak více pigmentu než obvykle. Oblast skvrn je charakterizována ztrátou citlivosti, vzhled skvrn provází polyneuritida se silnou bolestí. Často se vyskytují kontrakce, prsty ve tvaru pazúry ptáků.

Diagnóza. Rozhovor s pacientem o životě na místech, kde je malomocenství endemické. Pečlivé vyšetření pacienta, kontrola citlivosti v oblasti vyrážky. Zásadní význam má přítomnost mykobakterií při seškrabávání nosní sliznice, bodnutí lymfatických uzlin, histologické vyšetření.

Možnost proniknutí patogenu horním dýchacím traktem. Infekční proces se vyvíjí pomalu, inkubační doba je v průměru 6–10 let nebo více.

Tuberkuloidní malomocenství na počátku onemocnění je charakterizováno výskytem hypopigmentačních náplastí na kůži. Skvrny, které mají jasnou hranici, citlivost v oblasti skvrn je snížena. Postupně se ohniska zvětšují, jejich okraje se zvyšují, což dává ohniskům tvar prstencového tvaru. Citlivost v ohniskové zóně je ztracena; existuje atrofie potních žláz a vlasových folikulů; charakterizované časným zapojením do procesu periferních nervů, které rostou a jsou snadno hmatatelné. Výsledkem nervových změn jsou atrofie svalů rukou, kontraktury rukou a nohou, vředy se objevují na kůži (zejména na chodidlech). Těžká keratitida, která může vést ke ztrátě zraku.
Na kůži se objevují skvrny, uzliny a plaky. V této zóně je pokožka hypopigmentovaná, hranice ohniska jsou jasně kresleny. Na rozdíl od tuberkuloidní formy lepry se nejedná o vyvýšené okraje, ale o střed fokusu. Foci se nacházejí především na obličeji, uších, zápěstí, loktech a kolenou a hýždě. Postupně postupuje, zvyšuje se infiltrace kůže, což vede ke ztrátě obočí, visících laloků ušních boltců, zatahování hřbetu nosu a tvorbě velkých záhybů kůže na obličeji - "lví tvář". V nosní sliznici dochází ke změnám. U mužů dochází ke změnám varlat, což vede ke sterilizaci. Tam je bezbolestné zvýšení v axilární lymfatické uzliny. Porucha periferních nervů chybí, i když je snížena citlivost distálních končetin.

Tato forma malomocenství se vyznačuje různými formami poškození orgánů vidění.
Na kůži očních víček se tvoří difúzní infiltráty (lepromas), což vede ke ztrátě obočí a řas. Vzhledem k častým lézím na obličejovém nervu dochází k lagophthalmos.
Lepromatózní zánět spojivek je charakterizován slabou závažností a nedostatkem propuštění.

S leprou je běžnější episkleritida. Jejich vývoj začíná výskytem hyperemie v limbu, a pak vznikem difúzního infiltrátu nebo několika malých (2-4 mm průměru) lepromas, které v případech, kdy nedochází k žádné léčbě, mohou růst do duhovky a řasnatého tělesa.

Léze rohovky jsou charakterizovány výskytem bílých prosidiformních lepromasů na pozadí fokálních opacit, které dále zvyšují a ulcerují. Nádoby rostou do rohovky. Lepromatózní keratitida je často komplikována iritidou a iridocyklitidou s chronickým progresivním průběhem.

Poškození duhovky je charakterizováno změnou tvaru zornice, zpomalením nebo úplnou absencí pupilárních reakcí na světlo, anisokorií. Vyznačuje se miliarovou iritidou, která obvykle probíhá pomalu, bez výrazných příznaků podráždění očí. Současně na přední ploše duhovky jsou malé, zaoblené, bělavé lesklé uzly připomínající perly. Noduly (miliary leproma) mohou být lokalizovány ve stromatu duhovky - v těchto případech se její povrch stává nerovnoměrným, nerovnoměrným. Při akutní a tvrdé nodosa iritidě a iridocyklitidě se ve stromatu duhovky, jejím kořenovém nebo pupilárním okraji, vytvářejí žlutošedé uzlíky specifické velikosti, které jsou specifickými granulomy obsahujícími mycobacterium leprosy. S příznivým průběhem procesu se leprom v duhovce a řasnatém tělese rozpouští a zanechává za sebou atrofické oblasti. Pokud je to nepříznivé, celý cévní trakt se podílí na zánětu, což často vede k atrofii oční bulvy. Lepromatózní iritida a iridocyklitida mohou být komplikovány sekundárním glaukomem a šedým zákalem.

Může se vyvinout zadní uveitida, která se projevuje výskytem drobných bělavých triků připomínajících kapky stearinu nebo perel na extrémním okraji oka oka a cystické dystrofii v makulární oblasti. Při histologickém vyšetření jsou chorioretinální fokus lepromas.
Prognóza závisí na typu onemocnění a správném výběru léků. Imunita malomocenství je relativní.

Léčba malomocenství

Lepra v současné době užívá léky ze skupiny sulfonových (solusulfon, sulfetron), DDS (diamino-difenylsulfon), sulfát, thiokarbonylid a léčivý olej. 40% pacientů s leprou je proto sledováno v místě trvalého pobytu. Pokud je nalezen pacient s leprou, je zdravotnický pracovník okamžitě povinen vyplnit nouzové oznámení na formuláři č. 58, poslat ho na hygienicko-epidemiologickou stanici okresu nebo města, která provádí včasnou hospitalizaci identifikovaných pacientů, hygienické vyšetření místa bydliště pacienta, vyšetření osob žijících s pacientem.. Děti narozené matkám s leprou jsou okamžitě odděleny a převezeny do dětského domova nebo na zdravé příbuzné.

V důsledku využití moderních metod léčby je možné propuštění pacientů na ambulantní léčbu a následnou péči.

Leprechaun (malomocenství, Hansenova choroba)

Leprechaun (malomocenství). Klinický obraz. Etiologie. Patogeneze. Diagnóza malomocenství (malomocenství). Léčba malomocenství (malomocenství). Současná, prognóza, prevence.

Leprechaun (malomocenství)

Lepra (malomocenství) je chronické infekční onemocnění způsobené Mycobacterium leprae.

Zpravidla začíná v dětství nebo dospívání. V každé formě lepry jsou postiženy především kůže, sliznice horních cest dýchacích a periferní nervy. Granulomata se tvoří ve tkáních. Klinické projevy, forma onemocnění (tuberkuloidní nebo lepromatózní), průběh a prognóza jsou určeny stavem buněčné imunity.

Synonyma: lepra, Hansenova choroba, malomocenství.

Klinický obraz

Klasifikace je založena na klinických, imunologických a bakteriologických údajích.

Existuje několik klinických odrůd - typy malomocenství:

Lepromatózní malomocenství. Generalizované poškození kůže, sliznic horních cest dýchacích, retikuloendoteliální systém, nadledviny a varlata. V materiálu získaném biopsií kůže existuje mnoho patogenů.

Tuberkuloidní malomocenství. Omezené poškození kůže a periferních nervů. V materiálu získaném biopsií kůže existuje několik patogenů.

Nedefinovaná malomocenství. Klinicky se vyznačuje výskytem na kůži pouze skvrn.

Dimorfní lepry (intermediální formy). (Hraniční tuberkuloid a hraniční lepromatózní malomocenství)

Kombinuje příznaky tuberkuloidu a lepromatózní malomocenství. Polymorfní vyrážky: skvrny, plaky; V lézích je obvykle mnoho patogenů. Může se proměnit v tuberkuloidní nebo lepromatózní formu.

Lepromatózní typ lepry

Nejvíce zhoubný typ, který je charakterizován přítomností velkého počtu patogenů v lézích. Pacienti s tímto onemocněním jsou zvláště nakažliví, protože vylučují mnoho mykobakterií. Ovlivněna je kůže, sliznice, oči, lymfatické uzliny, kmeny periferních nervů, jakož i endokrinní systém a některé vnitřní orgány. Na kůži obličeje, extensorových plochách předloktí, nohou, hřbetu rukou, se hýždě objevují erytematózní pigmentové skvrny různých tvarů a velikostí, které nemají jasné kontury. Postupně pronikají skvrny, vystupují nad povrch kůže a zvětšují se. V důsledku difúzní infiltrace kůže obličeje, náhle vyčnívající vyvýšeniny obočí, deformace nosu, líc, rtů a brady se pohybují na lobulátním vzhledu. Z vnější strany vypadají obočí. Kůže v zóně infiltrátů se stává napjatou, lesklou, její vzor je vyhlazený, chlupaté vlasy chybí, povrchová infiltrace kůže má vzhled pomerančové kůry, díky lesklé funkci nadbytečné funkce mazových žláz se stává lesklou. V pozdní fázi se pocení v lézi zastaví. Vývoj infiltrace lepromatózou je doprovázen parézou krevních cév a hemosideróz, což způsobuje infiltráty, které získávají modravohnědý odstín. Na kůži, jak v infiltrační zóně, tak i mimo ni, jsou také hrboly a uzliny (lepromas) v rozsahu od několika milimetrů do 2 cm hustě elastické konzistence, červenohnědé barvy. Postupně, lepromas ulceruje. Ulcerózní povrchy jsou obvykle strmé, někdy podkožené, infiltrované okraje, mohou se sloučit, což vytváří rozsáhlé ulcerózní vady, které se pomalu hojí s nerovnoměrnou jizvou. Sliznice nosu je ovlivněna téměř ve všech případech lepromatózního typu, stává se hyperemickou, edematózní, s velkým množstvím malých erozí (lepromatózní rýmou). Další atrofie sliznice se vyvíjí a objevují se oddělené lepromy a infiltrace, které brání dýchání nosu. S kolapsem lepromu se deformuje nos ("plochá drcení", "trupovitý", "lornet" nos, buldok nos). V závažných případech jsou postiženy sliznice měkkého a tvrdého patra, hrtanu, hřbetu jazyka atd. Léze periferních nervů s lepromatózním typem lepry se vyvíjí relativně pozdě, je bilaterální a symetrická. Zpočátku, v postižených oblastech oslabuje, a pak teplotní citlivost zmizí, následuje bolest a hmatové. Zvláštností lepromatózní neuritidy je jejich vzestupný charakter. Nejčastěji jsou postiženy ulnární, střední, peronální, velké aurikulární nervy, horní větev obličejového nervu. Nervové kmeny zesílily, husté, hladké. Trofická a motorická poškození se postupně vyvíjejí (lagophthalmos, paréza žvýkání a mimických svalů, amyotrofie, kontraktury, trofické vředy).

Tuberkuloidní lepry

Typ tuberkuloidu je charakterizován mírnějším průběhem, obvykle jsou postiženy kůže a periferní nervy. Mykobakterie jsou s obtížemi detekovány v léziách, při škrábání nosní sliznice častěji chybí. Klinické projevy tuberkuloidního typu se vyznačují tím, že se na kůži objevuje málo, různého tvaru a velikosti, erytematózních skvrn, stejně jako papulárních prvků, které jsou hlavním projevem onemocnění. Papuly jsou obvykle malé, ploché, červeno-modravé, polygonální, náchylné k fúzi do plaků s ostře načrtnutým, válcovitým, zvýšeným, zaobleným nebo polycyklickým okrajem a tendencí k perifernímu růstu. Oblíbená lokalizace lézí - obličeje, krku, flexorových ploch končetin, zad, hýždí. Postupně se střední část plaků atrofuje, hypopigmentuje, odlupuje a na okraji se udržuje erytematózní okraj, který se pohybuje v šířce od několika milimetrů do 2-3 cm a více - tuberkuloid. V některých případech existují tzv. Sarkoidní útvary - ostře ohraničené červenohnědé, s hladkými povrchovými uzly. V místě rozpouštění zůstávají léze oblasti hypopigmentace kůže a někdy atrofie. Ve fokusech porážky je tuk narušen a pocení, chlupaté vlasy vypadávají. Léze kmenů periferních nervů, kožních větví nervů, vazomotorických poruch jsou detekovány velmi brzy (někdy před kožními projevy). Tam jsou poruchy teploty, bolesti a hmatové citlivosti, často mimo vyrážku (s výjimkou hmatové citlivosti). Nejčastěji postižené jsou ulnární, radiální, peronální nervy, které se projevují difuzním nebo jasně zhuštěným a bolestivým. Postupně to vede k rozvoji parézy, paralýze, kontrakce prstů, atrofii malých svalů, kůže, nehtů, mutací rukou a nohou: „pečetě“, „visícího kartáče“, „opičí tlapky“, „padající nohy“ atd. Reflexy šlach jsou sníženy.

Nedefinovaný typ lepry

Neurčitý typ lepry je klinicky charakterizován výskytem na kůži pouze tečkovaných lézí: hypochromní, erytematózní, smíšené, s geografickými obrysy. V počátečním období nejsou léze periferních nervů a pak se postupně vyvíjí specifická polyneuritida, která vede k poruchám citlivosti na distálních končetinách, amyotrofii malých svalů, kontrakcím prstů, trofickým vředům apod.

Dimorfní typ lepry

Dimorfní typ malomocenství je charakterizován vyrážkami na kůži a sliznicích, typickými pro lepromatózní typ, a zhoršenou citlivostí, jako v případě tuberkuloidního typu lepry.

Fáze vývoje lepry

Při vývoji všech typů malomocenství rozlišujeme

• progresivní,
• stacionární,
• regresivní a
• zbytkové fáze.

Je možné přeměnit jeden typ malomocenství na jiný, například tuberkuloid na lepromatózní typ se vznikem hraničních forem.

Poškození orgánů

U všech druhů lepry, ale častěji u lepromatózních, jsou postiženy vnitřní orgány: játra, slezina, nadledvinky, varlata. V důsledku porušení metabolismu bílkovin je možný vývoj viscerální amyloidózy, který je také podporován netěsnými, trofickými vředy a chronickou osteomyelitidou, komplikovanou sekundární infekcí.

Možné malomocenství v lézii kosterního systému: kostní leprom, osifikační periostitida tibiálních, loketních a jiných kostí, resorpce distálních falangů prstů prstů na nohou a prstech.

Léze očních víček ve formě difúzní infiltrace nebo lepromu jsou charakteristické změnami malomocných víček, episkleritidou, difuzí nebo nodulárním (lepromem), keratitidou s charakteristickým znakem malomocného pannusu (vzhled cév v rohovce, který vzniká z oční spojivky); iritida, doprovázená perikorneální injekcí krevních cév, fotofobií, trháním, bolestí a usazením vláknitého exsudátu na povrchu duhovky, což může vést k fúzi okrajů zornice, což způsobuje sekundární glaukom.

Reaktivní stavy. Sestupná a vzestupná transformační reakce. Akutní zánět stávajících lézí s otoky a bolestí. Možná ulcerace. Edém je nejvýraznější na obličeji, rukou a nohou.

Leprosy erythema nodosum. Bolestivé subkutánní nebo intradermální uzly v červené barvě. Může suppurát a ulcerace. Vyskytují se obvykle na obličeji a extenzorovém povrchu končetin. Reakce Lucio. Desky jsou červené a nepravidelně tvarované. Někdy samy zmizí, ale častěji se podrobují nekróze a ulceraci.

Oči V lepromatózní malomocenství pronikají patogeny do přední komory oka, což vede k rozvoji glaukomu a šedého zákalu. V důsledku abnormálního růstu řas (trichiasis), senzorické neuropatie, sekundárních infekcí a neúplného uzavření očních víček (lagophthalmos) rohovka trpí - vyvíjí se keratitida lepra. Někdy je v kombinaci s iridocyklitidou smíšená erythema nodosum.

Varlata S lepromatous malomocenství, orchitis nastane. Důsledky - hypogonadismus, atrofie varlat.

Etiologie

Kauzální agens lidské malomocenství je mykobakterium Hansen - Neisser (Mycobacterium leprae), obligátní intracelulární parazit vykazující výrazný tropismus na kůži, periferních nervech a svalové tkáni, i když se také nachází v jiných orgánech a tkáních. Nejběžnější malomocenství v Asii a Africe.

Hlavní rezervoár Mycobacterium leprae je člověk. Kromě něj - některá divoká zvířata: armadillos, mangobeys (rod opičích opic) a zřejmě šimpanzi. Jediný člověk je nemocný leprou. Pásovci se používají pro kultivaci patogenu, vyvíjejí se v nich leplomové granulomy (leproma).

Způsoby přenosu infekce byly studovány nedostatečně. Ve většině případů je malomocenství nakaženo nemocnou osobou. Pacienti s lepromatózní, hraniční a lepromatózní a hraniční malomocenství denně uvolňují miliony bakterií, když kašli, kýchají a mluví.

K infekci dochází přes sliznici horního dýchacího traktu, poškozenou kůži (kousnutí, škrábance, drobné rány, tetování) a případně konzumací infikovaných potravin a vody.

Inkubační doba je několik let.

Tyčinka lepra - Mycobacterium leprae je přímá nebo mírně zakřivená kysela odolná vůči kyselinám o délce 3 mikrony a tloušťce 0,5 mikronu. Neroste na živných médiích ani v buněčné kultuře.

Míra výskytu. Na světě je asi 12 milionů pacientů s leprou. Z toho asi 5,5 milionu potřebuje antimikrobiální terapii nebo ji přijímá; 2-3 miliony pacientů jsou postiženy. Onemocnění je rozšířené v 53 zemích; pouze v Indii trpí asi 4 miliony lidí.

Geografie výskytu. Lepra se nejčastěji vyskytuje v oblastech s horkým a vlhkým podnebím (jihovýchodní Asie, Afrika, Jižní a Střední Amerika). Výskyt roste v období horka a deště. V USA, relativně vysoký výskyt malomocenství je pozorován v Texasu, jižní Louisiana, havajské ostrovy a Kalifornie. Na Floridě a v New Yorku se mezi imigranty vyskytuje lepra. V kontinentálních USA je asi 2500 pacientů s leprou.

Věková struktura. Nejčastěji je malomocenství nakaženo ve věku 10-20 let. Většina pacientů mezi lidmi 30-50 let.

Paule Muži onemocní častěji.

Závod Černoši jsou náchylnější k malomocenství než bílé, ale jejich nemoc je snazší. Černoši mají větší pravděpodobnost výskytu tuberkuloidní lepry, zatímco běloši mají lepromatous.

Rizikové faktory

• Žít v endemické oblasti;
• blízký příbuzný s leprou;
• chudoba (možná hraje roli vyčerpání);
• kontakt s nakaženými pásovci.

Patogeneze

Projevy malomocenství zcela závisí na stavu specifické buněčné imunity.

Mycobacterium leprae se množí v periferních nervech. Kromě toho se nacházejí v mnoha orgánech, kde dlouhodobě přetrvávají v endoteliálních buňkách a fagocytech.

Přeprava malomocenství je v endemických oblastech velmi rozšířená. Pouze 10–20% infikovaných onemocní, což je vysvětleno slabou buněčnou imunitou. Klinické projevy malomocenství představují granulomatózní záněty a reaktivní stavy.

V závislosti na povaze granulomatózního zánětu se rozlišuje:

1. tuberkuloidní malomocenství
2. lepromatous malomocenství
3. hraniční malomocenství
4. dvě mezilehlé formy:
   1. pohraniční,
   2. hraniční tuberkuloid.

Závažnost specifické buněčné imunity se snižuje (a zvyšuje se závažnost onemocnění) v sérii:

tuberkuloid → hraniční tuberkuloid → hraniční → hraniční lepromatózní → lepromatózní malomocenství.

Reaktivní stavy jsou pozorovány u více než poloviny pacientů.

Diagnóza malomocenství (malomocenství)

Lepra je diagnostikována, pokud je přítomen alespoň jeden z následujících příznaků:

• charakteristické léze se sníženou nebo chybějící citlivostí,
• zesílení periferního nervu
• přítomnost Mycobacterium leprae v kůži nebo v jiných tkáních.

Tuberkuloidní malomocenství

Obrázek 24-21. Tuberkuloidní malomocenství.

Prvky vyrážky. Hypopigmentované skvrny s jasnými hranami a vyvýšenými hranami (Obr. 24-21).

Citlivost na bolesti v místech není.
Průměr - od několika milimetrů po desítky centimetrů (bod může pokrýt celý trup).
Barva Červené nebo fialové okraje; světlo (hypopigmentované) centrum.
Hranice. Jasné, pozitivní.
Formulář. Často - prstencový.
Lokalizace Jakékoliv, včetně obličeje. Poškození periferního nervu. Podél okrajů skvrny jsou často zhrubnuty nervy. Zahušťování velkých periferních nervů (například ulnár).

Obrázek 24-21. Tuberkuloidní malomocenství. Hypopigmentované, lehce šupinaté skvrny a plakety s jasnými hranicemi. Citlivost na bolest v místech je nepřítomná.

Lepromatózní malomocenství

Prvky vyrážky. Malá hyperemická nebo hypopigmentovaná místa.

Obrázek 24-22. Hraniční malomocenství

Citlivost na bolesti v místech není.
Později - papuly, plaky (obr. 24-22), uzliny (lepromas), ztluštění kůže (difúzní infiltrace), vypadávání vlasů (obočí, řasy). „Lví tvář“: zkreslení rysů obličeje a zhoršených výrazů obličeje v důsledku zesílení kůže, uzlin a plaků.
Barva Nezměněná, červená, žlutavě hnědá (rezavá).
Lokalizace Tvář, ušní lalůčky, ruce, předloktí, hýždě, méně často - tělo a nohy. Charakteristické oboustranné léze symetrie.
Mucous. Jazyk: uzly, plakety, drážky.

Obrázek 24-22. Hraniční malomocenství. Kolem levého oka je kůže zesílená a má tmavší barvu. Nejprve byla provedena chybná diagnóza - erysipel, ale léčba antibiotiky nefungovala

Hraniční malomocenství

Kombinuje rysy lepromatous a tuberculoid malomocenství. Spolu se skvrnami jsou papuly a plaky. V lézích se snižuje citlivost na bolest a pocení.

Diagnóza v pozdních stádiích lepry obvykle nepředstavuje velké obtíže a může být provedena na základě charakteristických klinických symptomů. Nicméně v časných stádiích lepry může být klinický obraz vymazán, atypický. V těchto případech je nezbytné pečlivé studium neurologického stavu, včetně stavu bolesti, hmatové a teplotní citlivosti, aby bylo možné identifikovat porušení charakteristická pro lepru, a funkční testy: histamin, kyselina nikotinová, hořčice a pocení. Tyto funkční farmakodynamické testy pomáhají identifikovat časné léze periferních nervů charakteristických pro lepru, které se projevují ještě dříve, než je citlivost narušena různými vazomotorickými, sekrečními a trofickými poruchami, které umožňují jasněji odhalit nenápadné léze lepry (například test na kyselinu nikotinovou).

Pro diagnostiku lepry je důležité bakterioskopické vyšetření škrábání z nosní sliznice nebo skaricata z postižené kůže, u které se skalpelem, který je seškrábaný ze stěn a přenesen na sklíčko, provede řez kůže do hloubky 1–2 mm. Šmouhy jsou obarveny Ziehl-Nielsenovou metodou. V pochybných případech se provádí histologické vyšetření kůže z lézí.

Diferenciální diagnostika

Tuberkuloidní malomocenství
Epidermomykóza (dermatofytóza trupu), bílý lišejník, pityriasis versicolor, seboroická dermatitida, vitiligo, omezená sklerodermie, yaws, onchocerciasis, nutriční dyschromie.

Lepromatózní malomocenství
Roční granulom; sarkoidóza; kožní tuberkulóza; infekce způsobené atypickými mykobakteriemi; Wegenerova granulomatóza; kožní leishmanoid (pozdní projev viscerální leishmaniózy); neurofibromatóza; lipoidní nekrobrobióza; Kaposiho sarkom.

Hraniční malomocenství
Terciární syfilis, lupus erythematosus, kožní leishmanióza, fungoidní mykóza, erytém ve tvaru prstence (odstředivý, revmatický, erytém Gammel).

Periferní neuropatie
Charcotova choroba - Marie - Tusa (dědičná nervová amyotrofie), Dejerinova choroba - Sota (familiární hypertrofická neuropatie), AL-amyloidóza, syringomyelia, neurosyfilis (spinální koryta), dědičná retikulární senzorická neuropatie, vrozená necitlivost na bolest, periferní vzorce. V biopsii kůže nebo jiné tkáně se drží mnoho kyselin, které jsou odolné vůči kyselinám, infekce způsobené Mycobacterium avium-intracellulare tváří v tvář infekci HIV.

Další výzkum

Škrábnutí z léze

Po mělkém řezu kůže se provede oškrábání a zabarvení nátěru na Zil-Nielsen. Doporučuje se provádět šrot z obou ušních lalůčků a ze dvou dalších lézí. Potom určete bakteriální index (tabulka 24-G).

V tuberkuloidech, hraničních tuberkuloidech a nespecifikované malomocenství mohou být bakterie ve stěrech nepřítomny. Další příčiny negativních výsledků jsou anti-smrtící terapie a nezkušenost laboratorního technika.

Šmouha nebo poškrábání z nosní sliznice

V současné době nelze použít.

Výsev

Mycobacterium leprae neroste na živných médiích ani v buněčné kultuře, takže očkování vylučuje pouze superinfekci. Mycobacterium leprae se kultivuje infikováním myší do dřeňových polštářků.

Polymerázová řetězová reakce

Identifikace DNA Mycobacterium leprae je citlivá metoda, která je vhodná pro diagnostiku jakékoliv formy lepry (včetně nedefinovaných) a pro hodnocení účinnosti léčby.

Patologie kůže

Tuberkuloidní malomocenství: granulomy z epitelových buněk kolem kožních nervů. Tyčinky odolné vůči kyselinám jsou málo nebo chybí.
Lepromatózní malomocenství: masivní buněčný infiltrát, oddělený od epidermy úzkou vrstvou kolagenu. Zbytky kůže jsou zničeny. Makrofágy obsahují Mycobacterium leprae a mají „pěnovou“ (vakulovanou) cytoplazmu. Takové makrofágy se nazývají Virchowovy buňky nebo malomocné buňky.

Tabulka 24-G. Bakteriální index (logaritmická Ridleyova stupnice)

Absence bakterií ve 100 zorných polích (s imerzní mikroskopií).

+ 1 - 10 bakterií ve 100 zorných polích
+ 1 - 10 bakterií v 10 zorných polích
+ 1 - 10 bakterií v dohledu
+ 10–100 bakterií v dohledu
+ 100–1000 bakterií v dohledu
+ Velké koncentrace bakterií (> 1000) v zorném poli

Stav imunobiologické reaktivity makroorganismu ve vztahu k původci malomocenství je charakterizován vzorkem lepromu: intradermálně se injikuje 0,1 ml suspenze Mycobacterium leprosy, získané homogenizací lepromu („integral lepromin“). Specifická reakce se vyvíjí za 2-3 týdny ve formě tuberkulózy nebo uzlu s nekrózou.

U pacientů s lepromatózním typem je tento test negativní,
tuberkuloid (stejně jako u zdravých jedinců) - pozitivní,
a s dimorfní nebo nediferencovanou leprou může být pozitivní i negativní.

Vzorek se používá pro diferenciální diagnostiku různých typů lepry a definici skupin populace se zvýšeným rizikem onemocnění (lidé s negativním vzorkem), kteří potřebují neustálé sledování nebo preventivní léčbu v závislosti na epidemické situaci.

Léčba malomocenství (malomocenství)

Principy léčby leprou:

• zničení mykobakterií;
• prevence a léčba reaktivních podmínek;
• prevence a léčba neurologických komplikací;
• vzdělávání pacientů (pravidla chování v nepřítomnosti citlivosti);
• sociální adaptace.

Ošetření je komplexní, provádí se v leprosorii. Současně se používají 2-3 antileprosy v kombinaci s posilujícími látkami (vitamíny A, C, skupiny B, pyrogenní přípravky, methyluracil, pentaxin, γ-globulin, krevní transfúze, lipotropní léčiva atd.). Průběh specifické léčby je 6 měsíců s přestávkou 1 měsíc, počet cyklů je individuální, v závislosti na účinnosti léčby.

Léky proti malomocenství:

• Dapsone tablety nebo prášky podávané 50-200 mg denně; Suspenze dapsonového oleje se podává intramuskulárně 1-2 krát týdně ve vhodné dávce;
• 50% roztok sulfetronu sulfátu se podává také intramuskulárně dvakrát týdně, počínaje 0,5 ml, postupně se zvyšuje dávka na 3,5 ml;
• Siba - 1906 (Tiambutozin) tablety podávané v dávce 0,5 až 2 gramy denně nebo jako olejová suspenze intramuskulárně od 2 do 6 ml jednou týdně;
• protionamid 0,25 g 1–3 krát denně;
• lampren (B-663, clofazimin) tobolky - 100 mg denně (1 tobolka);
• rifampicin (Benemycin, rifadin) v tobolkách - denně 300–600 mg (2–4 tobolky);
• použít také diutsifon, Dimitson.
• Prednison - glukokortikoid
• Thalidomid - FDA byl schválen pro léčbu lepry, ale WHO nedoporučuje jeho použití pro tento účel kvůli možnému zneužití.

Léčebné režimy - viz níže Tabulka 24-A.

Účinnost léčby je hodnocena podle výsledků bakterioskopické kontroly a histologického vyšetření.

Úprava reakčních podmínek. Sestupná a vzestupná transformační reakce

• Prednison, 40-60 mg / den uvnitř. Dávka se postupně snižuje během 2-3 měsíců. Indikace na předpis prednizonu: neuritida, hrozba ulcerace, kosmetický defekt (poškození obličeje).

Leprosy erythema nodosum

• Přednison, 40-60 mg / den orálně, dávka se rychle snižuje.
• Thalidomid, 100-300 mg orálně na noc, - s recidivujícím lepózním nodulárním
  erytém.

Reakce Lucio

• Přednison, 40-60 mg / den orálně, dávka se rychle snižuje. Bohužel jak prednison, tak thalidomid jsou neúčinné.

Antibiotika

Přiřadit sekundární infekci vředů. Lék se volí na základě citlivosti patogenu. Bez léčby se infekce šíří hluboko do osteomyelitidy.

Ortopedické ošetření

S porážkou periferních nervů pro prevenci kontraktur dlahy končetin. Pečlivá péče o pokožku nohy pomáhá předcházet neurotrofickým vředům.

Tabulka 24-A. Léčebné režimy (dávky určené pro dospělé) t

Tuberkuloidní a hraniční tuberkuloidní malomocenství

• Jednou měsíčně pod dohledem lékaře - Rifampicin, 600 mg perorálně
• 1 krát denně - Dapsone, 100 mg perorálně

Doba trvání 6 měsíců, po které jsou všechny léky zrušeny.
Pozorování po léčbě. Nejméně 2 roky; klinické vyšetření se provádí každých 12 měsíců

Lepromatózní, hraniční lepromatózní a hraniční malomocenství

• Jednou měsíčně pod dohledem lékaře - Rifampicin, 600 mg perorálně; Klofazimin, 300 mg orálně
• 1 krát denně - Dapsone, 100 mg orálně; Klofazimin, 50 mg orálně

Doba trvání Nejméně 2 roky, ale lépe do
pokud mykobakterie zmizí z léze v ko-ortéze.
Pozorování po léčbě. Nejméně 5 let; klinické vyšetření a bakteriologické vyšetření každých 12 měsíců.

Kurz, prognóza, prevence

Nejtěžší léčbu neurologických komplikací lepry jsou kontraktury a trofické změny v rukou a nohou. Do léčby by měl být zapojen ortoped, chirurg, oftalmolog, neuropatolog, fyzioterapeut a rehabilitační specialista.

V pokročilých případech se vyvíjí AA-amyloidóza a selhání ledvin.

Sestupné a vzestupné transformační reakce pokračují 2-4 měsíce v hraničních tuberkuloidních leprech a více než 9 měsíců v hraniční lepromatózní lepry.

Lepreční erythema nodosum se vyskytuje v prvních dvou letech léčby u 50% pacientů s lepromatózou au 25% pacientů s hraniční lepromatózní leprou. To je často kombinováno s iridocyclitis, dactylitis, artritida, neuritis, lymphadenitis, myositis, orchitis.

Luciova reakce je důsledkem vaskulitidy, arteriální okluze a kožního infarktu.

Prevence spočívá v včasné detekci, racionální léčbě pacientů s leprou, vyšetření skupin populace v endemických ložiscích, preventivní léčbě lidí, kteří byli v úzkém kontaktu s pacientem s leprou.

Je Kristus naživu? Vzkřísil Kristus z mrtvých? Výzkumníci studují fakta