Léčba dermatomyositidy a jejích prvních příznaků

Systémový lupus erythematosus je jednou z nejsložitějších nemocí pojivových tkání, jejichž charakteristickými příznaky jsou jejich imunokomplexní léze, které se také rozšiřují na mikrovlákna. Jak to bylo stanoveno odborníky etiologie a imunologie, v případě výskytu této choroby, protilátky produkované imunitním systémem ovlivňují DNA buněk vlastního organismu, z větší části poškozují pojivovou tkáň,...

Systémová sklerodermie v medicíně se nazývá vážné onemocnění, ve kterém dochází ke změnám pojivové tkáně, což způsobuje její vytvrzování a vytvrzování, které se nazývá skleróza. Toto rozdílné onemocnění postihuje kůži, malé krevní cévy a mnoho vnitřních orgánů. Příčiny medicíny Není přesně známo, co způsobuje toto onemocnění. Nejvíce...

Dermatomyositida, také nazývaná Wagnerova choroba, je velmi závažné zánětlivé onemocnění svalové tkáně, které se vyvíjí postupně a také ovlivňuje kůži, způsobuje otok a erytém a vnitřní orgány. V tomto případě je mobilita značně narušena. Velmi často může být toto systémové onemocnění komplikováno ukládáním vápníku do svalové tkáně nebo rozvojem hnisavých infekčních onemocnění.

Vývoj tohoto onemocnění u žen se vyskytuje 2krát častěji než u mužů. Nemoc je také selektivní ve věku obětí, kritéria pro její výběr uvádějí děti ve věku od 5 do 15 let, nebo dospělí ve věku od 40 do 60 let.

Příčiny

Oficiálně je dermatomyositida považována za multisymptomatické onemocnění. A přesto, dlouhá historie studia to nedalo jeho ovoce ve formě chápání jeho etiologie. Klasifikace nemocí je proto označována jako idiopatická. Odborníci se domnívají, že nemoc může být ovlivněna:

• komplikace po virových infekcích, jako je například chřipka;
• sekundární fenomén na pozadí existující rakoviny;
• genetická predispozice k tomuto onemocnění;
• reakce na různá léčiva;
• reakce na očkování proti cholele, spalničkám, příušnicím, tyfu, zarděnkám;
• těhotenství;
• oslunění;
• alergie na léky;
• trauma;
• hypothermie;
• borelióza

Příznaky

Chcete-li diagnostikovat onemocnění bylo úspěšné, musíte věnovat pozornost těmto příznakům:

• výskyt svalové slabosti, který může být vyjádřen v obtížích při provádění nejjednodušších denních akcí;
• na kůži jsou postižené oblasti patrné ve formě fotografie dermatitidy, otoků kolem očí, změny barvy kůže na červenou v obličeji a v oblasti dekoltu, vzhledu vyrážky červené barvy, jejíž povrch se odlupuje přes malé klouby rukou, drsnost a loupání dlaně osoby pracující v nepříznivých fyzických podmínkách;
• potíže s polykáním;
• sušení slizničních povrchů těla;
• tvrdší práce plic;
• srdeční dysfunkce;
• na samém počátku vývoje onemocnění nejčastěji dochází k lézi malých kloubů, obvykle začínající na rukou;
• otok rukou;
• výskyt bolesti a znecitlivění prstů;
• poruchy funkce ledvin.

Diagnostika

Diagnóza porážky v případě nemoci není relativně obtížná. Zahrnuje tato kritéria.

Nejčastějším projevem onemocnění na povrchu kůže může být vzhled červených a růžových uzlin a plaků, které se někdy odlupují. Jejich umístění se obvykle vyskytuje v extenzorových spojích. Někdy se namísto nich objeví pouze zarudnutí, které lze časem odstranit. Často také dochází k výskytu fialové vyrážky, která se nachází od okraje horního víčka v celém prostoru až po linii obočí. Může být kombinován s edémem a tvoří druh fialových brýlí. Tento příznak je patrný okamžitě, zejména ve srovnání s dřívější fotografií pacienta. Taková vyrážka je založena nejen v této oblasti, ale také se rozprostírá po obličeji, uvolňuje se po krku k hrudi, pokrývá oblast dekoltu a také se objevuje na horní části zad a paží. Můžete se s ní setkat na žaludku, stejně jako na celém spodním těle. Když se vyvíjí sklerodermie, dermatomyositida přechází do hlubší fáze.

Všechny tyto projevy jsou první zvony, které se objevují dlouho před nástupem svalového poškození. Současné poškození kůže a svalové tkáně je velmi vzácné. Včasná diagnostika onemocnění může pomoci zastavit nebo jednoduše zpomalit jeho rozvoj.

Svalová slabost hovoří jasně o již postižených svalech. Při své běžné činnosti si pacienti všimnou obtíží při stoupání po schodech nebo při uvádění jejich vzhledu do pořádku. Vyjadřuje se ve slabosti svalů na úrovni ramen a pánve, svalů odpovědných za ohýbání krku a svalů břicha. Při vývoji může nemoc zabránit osobě v držení hlavy, zejména když se postaví do vodorovné polohy nebo se z ní zvedne. Jsou-li ovlivněny mezirebrové svaly, ovlivňují funkci membrány. To znamená selhání dýchání. Zatímco postihuje svaly umístěné v krku, onemocnění mění barvu hlasu a také způsobuje potíže při polykání. Během tohoto období se u některých pacientů může objevit bolest ve svalové tkáni, i když častěji se to nestane. Zánět svalů vede k narušení zásobení krve, svalové hmoty se snižuje, pojivová tkáň roste stále více. V této době se vyvíjejí svalové svalové styky. Tato fáze onemocnění může komplikovat polymyositidu, při které bude dermatomyositida bolestivější.

Když onemocnění postihuje plíce, mohou se k respiračnímu selhání připojit různé infekční nemoci, pneumonie a alveolitida. Člověk začíná dýchat často a mělce, ztrácí dech. Někdy se vyvíjí fibróza. Pokud je léze vyslovena, pak stálým společníkem pacienta bude dušnost, sípání, křupavé zvuky na hrudi a sípání. Přirozeně, objem plic je výrazně snížen.

Někdy můžete pozorovat ukládání vápníku ve svalové tkáni. To se stává nejčastěji v mladém věku, zejména v předškolním věku. Můžete si to všimnout, věnovat pozornost přítomnosti uzlíků pod kůží, plakům na povrchu kůže nebo formacím připomínajícím nádor. Pokud je ložisko na povrchu kůže, pak se tělo snaží zbavit, což způsobuje hnisání a odmítání v podobě drobků. Diagnóza hluboce položených sedimentů může být úspěšná pouze při rentgenovém vyšetření.

Postižené klouby se mohou zranit, někdy dochází k otoku, ráno je v nich ztuhlost. Takové klouby ztrácejí svou pohyblivost.

Srdce je orgán utkaný ze svalů. Proto jsou postiženy všechny jeho membrány, což způsobuje tachykardii, tlumené tóny, poruchy rytmu srdečního tepu a často dochází k srdečním infarktům. Nemoc je tedy smrtelná, pokud není zastavena včas.

S porážkou gastrointestinálního traktu můžeme pozorovat klinický obraz charakteristický pro takové nemoci, jako je kolitida nebo gastritida.

Diagnostické testy ukazují, že aktivita žláz zodpovědných za sexuální aktivitu a nadledviny je otupená.

Při diagnostice idiopatické dermatomyositidy lze pozorovat malé změny v analýzách:

• ESR v celkovém krevním obraze je jen mírně zvýšena;
• existuje malá leukocytóza;
• v krvi je přítomnost enzymů, které vznikají v důsledku svalového rozpadu.

Všechny další diagnostické studie se provádějí pouze za účelem potvrzení diagnózy dermatomyositidy.

Léčba

Hlavními léky potřebnými k úspěšné léčbě dermatomyositidy jsou současně glukokortikoidy, s nimiž se v případě potřeby používají cytostatika. Také v procesu léčby se jedná o léky, jejichž hlavní funkcí je obnovení mikrocirkulace a metabolismu v těle. Navíc existuje potřeba léků, které podporují vnitřní orgány a pomáhají předcházet rozvoji různých komplikací.

Předpověď

Prognóza pro pacienty s tímto onemocněním není příliš příjemná. 2 z 5 pacientů zemřou během pouze 2 let po jeho zjištění. Hlavními příčinami úmrtí jsou problémy s dýchacím systémem, srdeční infarkt a gastrointestinální komplikace.

Dermatomyositida

Dermatomyositida (generalizovaná fibromyositida, generalizovaná myositida, angiomyositida, sklerodermatomyositida, poikilodermatomyositida, polymyositida) je systémové zánětlivé onemocnění, které postihuje svalovou tkáň, kůži, kapiláry a vnitřní orgány.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní úloha v patologickém mechanismu vývoje dermatomyositidy patří k autoimunitním procesům, které lze považovat za selhání imunitního systému. Pod vlivem provokujících faktorů začíná vnímat hladká a křížovitá svalová vlákna jako cizí a vyvíjet proti nim protilátky (autoprotilátky). Nejenže ovlivňují svaly, ale také jsou uloženy v cévách.

Navrhuje se, že vývoj dermatomyositidy může být způsoben neuroendokrinními faktory. To je částečně potvrzeno vývojem onemocnění v přechodných obdobích života (během puberty, menopauzy).

• některé virové infekce (virus Coxsackie, pikornaviry);
• maligní neoplazmy;
• hypothermie;
• hyperinsolace (dlouhodobé vystavení slunci);
• stres;
• alergické reakce;
• hypertermie;
• těhotenství;
• drogové provokace, včetně očkování.

Formy nemoci

V závislosti na příčině se rozlišují následující formy dermatomyositidy:

• idiopatická (primární) - nemoc začíná sama o sobě, aniž by byla spojena s nějakými faktory, není možné zjistit příčinu;
• sekundární nádor (paraneoplastický) - vyvíjí se na pozadí maligních nádorů;
• děti (juvenilní);
• v kombinaci s dalšími patologiemi pojivové tkáně.

Vzhledem k povaze zánětlivého procesu je dermatomyositida akutní, subakutní a chronická.

Fáze nemoci

V klinickém obrazu dermatomyositidy existuje několik stadií:

1. Prodromální období - objevují se nespecifické prekurzory onemocnění.
2. Zjevné období je charakterizováno rozvinutým klinickým obrazem se živými symptomy.
3. Terminální období je charakterizováno rozvojem komplikací [například dystrofie, vyčerpání (kachexie)].

Příznaky

Jedním z prvních nespecifických příznaků dermatomyositidy je slabost svalů dolních končetin, která se postupně zvyšuje. Také manifestované době onemocnění může předcházet Raynaudův syndrom, polyartralgie, kožní vyrážky.

Hlavním příznakem dermatomyositidy je porážka kosterních svalů. Klinicky se to projevuje zvýšenou slabostí svalů krku, horních končetin, což časem ztěžuje provádění nejběžnějších rutinních akcí. Při těžkém onemocnění způsobeném těžkou slabostí svalů pacienti ztrácejí schopnost pohybu a sebedůvěru. S postupující dermatomyositidou se do patologického procesu zapojují svaly hltanu, horního trávicího traktu, bránice a mezirebrové svaly. Výsledkem je:

• poruchy funkce řeči;
• dysfagie;
• porucha plicní ventilace;
• recidivující městnavou pneumonii.

Dermatomyositida je charakterizována kožními projevy:

• erythematous-spotted rash;
• periorbitální edém;
• Gottronův symptom (periunguální erytém, striata nehtové ploténky, zarudnutí dlaní, erytematózní šupinaté skvrny na kůži prstů);
• střídání oblastí atrofie a hypertrofie kůže, pigmentace a depigmentace.

Porážka sliznic na pozadí dermatomyositidy vede k rozvoji:

• hyperémie a otoky stěn hltanu;
• stomatitida;
• zánět spojivek.

Systémové projevy dermatomyositidy zahrnují léze:

• klouby (palangální, radiokarpální, loket, rameno, kotník, koleno);
• srdeční onemocnění - perikarditida, myokarditida, myokardiofibróza;
• plíce - pneumoskleróza, fibrosing alveolitis, intersticiální pneumonie;
• orgány gastrointestinálního traktu - hepatomegalie, dysfagie;
• nervový systém - polyneuritida;
• ledviny - glomerulonefritida se zhoršenou renální vylučovací funkcí;
• žláz s vnitřní sekrecí - snížení funkce pohlavních žláz a nadledvinek.

Charakteristika průběhu dermatomyositidy u dětí

Ve srovnání s dospělými pacienty začíná dermatomyositida u dětí více akutně. Pro prodromální období jsou charakteristické:

• obecná malátnost;
• horečka;
• myalgie;
• snížená svalová síla;
• artralgie;
• obecná slabost.

Klinický obraz juvenilní dermatomyositidy kombinuje známky poškození různých orgánů a systémů, ale zánětlivé změny na straně kůže a svalů jsou nejvýraznější.

U dětí a mladistvých se mohou na pozadí dermatomyositidy tvořit intramuskulární, intrafasciální a intrakutánní kalcifikace, obvykle lokalizované v projekci velkých kloubů, hýždí, ramenního pletence a pánve.

Diagnostika

Hlavní diagnostická kritéria pro dermatomyositidu:

• klinické symptomy svalových a kožních lézí;
• charakteristické patologické změny svalových vláken;
• elektromyografické změny;
• zvýšená aktivita sérových enzymů.

Hlavní úloha v patologickém mechanismu vývoje dermatomyositidy patří k autoimunitním procesům, které lze považovat za selhání imunitního systému.

Pomocné (dodatečné) diagnostické markery dermatomyositidy zahrnují kalcifikaci a dysfagii.

Diagnóza dermatomyositidy se provádí v přítomnosti:

• kožní vyrážka v kombinaci s jakýmikoli třemi hlavními kritérii;
• kožních projevů, dvou hlavních a dvou dalších kritérií.

Pro potvrzení diagnózy se provádí laboratorní a instrumentální vyšetření:

• kompletní krevní obraz (odhalil zvýšení ESR, leukocytóza s posunem vzorce leukocytů vlevo);
• biochemická analýza krve (ke zvýšení hladiny aldolázy, transaminázy, seromukoidu, haptoglobinů, sialových kyselin, myoglobinu, fibrinogenu, α2- a y-globulinů);
• imunologické vyšetření krve (přítomnost nespecifických protilátek proti endotelu, myosinu, tyreoglobulinu, zvýšené hladiny protilátek specifických pro myositidu, malé množství protilátek proti DNA a LE buňkám, snížení hladin IgA při současném zvýšení IgM a IgG, snížení počtu T-lymfocytů, snížení titru doplněk);
• histologické vyšetření biopsie kůže a svalů (ztráta příčné striace, zánětlivá infiltrace myocytů, degenerativní změny, výrazná fibróza);
• elektromyografie (detekované fibrilární oscilace v klidu, polyfázové krátkodobé změny, zvýšená excitabilita svalů).

Léčba

Terapie dermatomyositidy je zaměřena na potlačení aktivity autoimunitního zánětlivého procesu a je obvykle prováděna kortikosteroidy po dlouhou dobu (1-2 roky). V případě potřeby může schéma zahrnovat nesteroidní protizánětlivé léky, zejména salicyláty.

S neúčinností léčby kortikosteroidy předepisovala cytostatika s výrazným imunosupresivním účinkem.

Pro zlepšení kontraktilní funkce svalů se používají injekce Proserinu, vitamínů B, karboxylázy a ATP.

V posledních letech se při komplexním léčení dermatomyositidy používá plazmaferéza a lymfocytóza.

Pro prevenci vzniku svalových kontraktur jsou zobrazeny pravidelné fyzioterapie.

Vzhledem k povaze zánětlivého procesu je dermatomyositida akutní, subakutní a chronická.

Možné komplikace a důsledky

Při absenci adekvátní terapie postupuje dermatomyositida pomalu, což vede k těžké svalové slabosti, poškození vnitřních orgánů. To se stává příčinou invalidity pacienta a v závažných případech smrti.

Dlouhodobá kortikosteroidní terapie dermatomyositidy může způsobit řadu patologií:

• hypertenze;
• obezita;
• osteoporóza;
• diabetes.

Předpověď

Při absenci adekvátní léčby v prvních dvou letech od diagnózy zemře asi 40% pacientů; způsobit gastrointestinální krvácení a respirační selhání.

Imunosupresivní terapie významně zlepšuje dlouhodobou prognózu. Avšak i na pozadí se u některých pacientů vytvářejí trvalé kontrakce kloubů, dochází k deformaci horních a dolních končetin.

Prevence

Primární preventivní opatření pro dermatomyositidu nebyla vyvinuta. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci exacerbací onemocnění a snížení aktivity zánětlivého procesu. Zahrnuje:

• rehabilitace ložisek chronické infekce;
• omezení fyzické aktivity;
• vyhnutí se nadměrnému ozáření a podchlazení;
• dodržování dne;
• dispenzární kontrola revmatologa;
• pečlivé dodržování předepsaného léčebného režimu.

Dermatomyositida: utrpení, které vyžaduje přesnou diagnózu a správnou léčbu

Dermatomyositida je recidivující, těžké a progresivní onemocnění celého těla s charakteristickými zánětlivými a degenerativními změnami v kůži, pojivové tkáni, kosterních a hladkých svalech, krevních cévách a vnitřních orgánech. Dnes o tom budeme podrobně mluvit.

Patogeneze a rysy onemocnění

Často komplikované kalcifikací a hnisavým zánětem tkání, s progresí - končí neschopností způsobenou poruchou pohybových funkcí svalů. Jiná lékařská označení jsou synonyma: Wagner syndrom nebo Wagner - Unferricht - Hepp syndrom, lila nemoc.

Dermatomyositida se liší od polymyositidy přítomností patologických změn na kůži. Ve třetí části pacientů chybí dermatologické příznaky a pak je onemocnění označeno jako polymyositida, která je charakterizována četnými záněty svalové tkáně. Když dermatomyositis, změny v kůži jsou často předcházené oslabením svalů, a být zvýšený po vystavení slunci.

Ve srovnání s dermatomyositidou jsou charakteristické kožní projevy v rané fázi sklerodermie doprovázeny Raynaudovým syndromem, nízkou horečkou a artropatií (degenerací kloubů) a chybí patologická svalová slabost.

Dermatomyositida je diagnostikována u 2 až 20 osob na 100 tisíc, zatímco u žen je dvakrát častěji. Lidé jsou nemocní v jakémkoliv věku, ale nejčastěji v období 2 věkových vrcholů: od 5 do 15 let a od 40 do 60 let.

Patologie je charakterizována cyklickým průběhem - zhoršováním a ustupováním procesu. Po léčbě se stav pacienta mění ve směru zlepšení a spontánně.

O dermatomyositidě a jejích vlastnostech se dozvíte níže:

Klasifikace a formy

Tam je několik forem dermatomyositis podél kursu a původu, a tam je několik klasifikací.

1. Intenzivní posilování svalové slabosti, dosahování těžké ztuhlosti pohybů, obtíže s polykáním a dýcháním.

2. Bez léčby, během šesti měsíců, pacient pravděpodobně zemře v důsledku oslabení myokardu, respiračního selhání a pneumonie.

1. Cyklický proud se zvýšením intenzity všech symptomů a zhoršení.

2. Bez terapie může pacient zemřít.

3. Při aktivní včasné léčbě je možné zotavení, přechod na stabilní remisi, v pomalé formě.

1. Fokální patologie kůže, porážka jednotlivých svalů.

2. Obecný stav není vážný.

3. V některých případech se vyvíjí kalcifikace - tvorba solí vápníku v podkožní tkáni, což může vést k výraznému ztuhnutí pohybů.

Podle původu je dermatomyositida definována jako:

• primární nebo idiopatická (neznámého původu), diagnostikována ve 30 - 40% případů. Často se vyvíjí po očkování vakcínami. Pokud se projevuje v dětství, je klasifikován jako mladistvý. Zvláštností je snížení funkce pohlavních žláz, hypotalamu a nadledvinek.
• mladistvých (dětí), které je registrováno u 20 - 30 pacientů ze 100 pacientů. Charakteristickým rysem juvenilní formy je kalcifikace svalové tkáně, která je častěji definována u mladých pacientů, méně často u dospělých.
• paraneoplastické (nádorové nebo sekundární), obvykle se vyvíjející u starších pacientů;
• v kombinaci s jinými lézemi pojivové tkáně.

Příčiny

Příčiny a mechanismy vývoje patologie jsou stále studovány. Existují však rozumné předpoklady, že dermatomyositida začíná postupovat v důsledku: infekčních událostí v těle, ke kterým došlo 3 až 4 měsíce před prvními abnormálními symptomy;

Mezi významné patří picornaviry, cytomegaloviry, chřipka, enterosirus coxsackie, hepatitida B, toxoplazmóza, lymská borelióza, HIV, parvovirus a bakteriální léze, jako je borelióza a agrese beta-hemolytického streptokoka A.

• abnormality štítné žlázy;
• onkologické (30%) a autoimunitní procesy (spojené s rozkladem imunitního systému, útočící na vlastní buňky);
• podávání vakcín proti tyfu, spalničkám, cholere, příušnicím, zarděnkám;
• brát růstové hormony, D-penicilamin;
• dědičné změny genů.

Za provokující se navíc považují tyto faktory:

Příznaky

Běžné klinické příznaky

Chcete-li začít, zvažte základní příznaky.

Polymorfní

Polymorfní (vícenásobné) zánětlivé a degenerativní procesy na kůži, v subkutánních tkáních, které se mohou projevit samostatně nebo v komplexu v různých stadiích. Kožní projevy se zpravidla vyskytují před svaly několik měsíců (a let) a v rané fázi se zaznamenávají častěji odděleně a nikoli současně se svalovým zánětem.

• Dermatitida: zánět, vyrážka ve formě papuly (uzliny), puchýře, eroze, ulcerace.
• Otok kůže, otoky očních víček a očí (periorbitál).
• Telangiectasia (spider žíly a hvězdičky), petechiae (tečkované krvavé subkutánní krvácení).
• Oblasti zvýšené pigmentace nebo zabarvení, hyperkeratóza (nadměrná keratinizace, zahuštění epidermy).
• Jedním z důležitých diagnostických příznaků je erytém (zarudnutí) se speciálním fialovým nádechem očních víček a kolem očí (příznak „brýlí“).
• Červený erytém na křídlech nosu, nad rty, na lícních kostkách, připomínající motýla, jako je lupus erythematosus, na krku, hrudi, pod vlasy na hlavě, horní části zad.
• Červeno-růžové šupinaté skvrny a uzliny nad klouby prstů, zápěstí, loktů, kolen (Gottronův syndrom), na vnější straně rukou a holeně, před stehny. Na rozdíl od lupus erythematosus se erytém liší v případech dermatomyositidy s modrostí, perzistencí a současnou deskvamací a někdy svěděním.
• Fotodermatitida (abnormální reakce kůže na sluneční záření).
• Zvýšená suchost kůže, odlupování a praskání kůže na dlaních („ruka mechanika“).
• Síť a strom žijí s výskytem modrozelených skvrn v podobě mřížky nebo větví na kůži paží a nohou, hrudníku v důsledku stagnace krve.
• Křehkost nehtových destiček, jejich podélné rýhování.
• Zánět, zčervenání periungálních hřebenů s proliferací kůže.
• Otok rukou a nohou v oblasti postižených svalů, hustý otok obličeje nad obličejovými svaly, ve kterém se obličej podobá pastovité masce.
• Projevy Sjogrenova syndromu ve formě zvýšené suchosti očí, sliznice nosu, dýchacích orgánů, trávení, reprodukce s rozvojem konjunktivitidy, stomatitidy, tracheobronchitidy, gastritidy.
• Příznaky Raynaudova syndromu (cévní spazmus způsobený poruchou nervové regulace) - chlad kůže, otok a modravá barva prstů.

Zničení svalů

Začíná všeobecnou malátností, malou horečkou. Od prvních příznaků onemocnění až po těžké příznaky, ve většině případů, 4-6 měsíců. Progresi patologie charakterizuje:

• bolesti svalů (podobné bolestivosti po fyzické aktivitě), a to nejen během pohybu, ale i v klidu as tlakem;
• zvýšení symetrické slabosti svalů krku, paží a nohou, břišní pás, který nezávisí na fyzickém stresu nebo odpočinku a trvá celý den. To je způsobeno zánětlivým procesem ve svalových vláknech, které se začínají rozpadat. Jsou potíže při vstávání, chůzi, čištění zubů, česání. Průběh onemocnění vede k neschopnosti držet hlavu;
• abnormální nárůst a zpevnění svalů, střídající se s jejich poklesem objemu a atrofií;
• změna hlasu, porucha řeči, nosní léze hltanu;
• dysfagie (nemožnost polykání) v důsledku oslabení svalů hrtanu a jícnu s výskytem "dusení", neschopnosti zadržovat tekutinu v ústech a vylévajícím ji nosními průchody.

Jiné

Mezi další závažné příznaky, které se objevují během vývoje onemocnění:

• horečka, často vysoká čísla 38-39C (vzácně u dospělých), vypadávání vlasů;
• výskyt dušnosti, sípání, kašel, potíže s dýcháním, zvýšené hladování kyslíkem;
• pneumonie jiné povahy, alveolární fibróza (5 - 46%);
• bolesti kloubů (polyartralgie), omezená pohyblivost a zánět kloubů na zápěstí, prstech, kolenou a loktech;
• poruchy rytmu, frekvence kontrakcí a nedostatečnost myokardu, infarkt myokardu;
• onemocnění žaludku, střev v důsledku poruch oběhového systému, nervové permeability a svalové destrukce, včetně gastritidy, kolitidy, ulcerózních procesů, perforace stěn, krvácení;
• proteinurie (protein v moči) na pozadí rozpadu sloučenin svalových proteinů, nefrotického syndromu, selhání funkce ledvin;
• subkutánní a svalové kalcifikace (většinou u dětí).

U dětí

Vlastnosti vývoje patologie v mladém věku:

• výraznější na symptomy začátku zánětlivého procesu;
• horečka až 39 ° C, silná únava;
• úbytek hmotnosti;
• kožní léze podobné těm u dospělých pacientů, ale intenzivnější, s jasným erytémem;
• pediatrové mají často petechie u dětí v podobě červených teček na nehtech a víčkách;
• vzrůstající svalová síla, bolest svalů těla, břicho, krk, záda, končetiny;
• oteklé klouby, kontraktury s obtížemi v pohyblivosti, při kterých jsou lokty a kolena často ohnuté, a pro dítě je obtížné narovnat ruku nebo nohu;
• vývoj kalcifikace, která je charakteristickým rysem juvenilní formy dermatomyositidy, která je charakteristická pro mladé pacienty.

Kalcifikace u dětí a adolescentní dermatomyositida se vyskytuje u 40 ze 100 nemocných dětí v 1. až 5. roce od nástupu onemocnění a 4–5krát častěji než u pacientů s věkem. Zvláště často diagnostikována v předškolním věku. Vývoj kalcifikace je diagnostikován po 14 - 16 měsících od registrace prvních příznaků.

• Kalcifikace (depozity hydroxyapatitu) ve formě hustého zpevnění se tvoří pod kůží, uvnitř a kolem svalových vláken, podél šlach, v oblasti kolen, loktů, ramen, hýždí, stehen, v místech vpichu injekce.
• Při palpaci jsou abnormální husté zóny identifikovány ve formě uzlin, nádorů a subkutánních plaků. Ve stadiu vzhledu se objevuje bolestivost.
• Pokud se na povrchu nachází vytvrzování solí, často dochází k zánětu sousedních tkání a hnisání.
• Kůže nad chloridem vápenatým může být pokryta vředy, ze kterých se vylučuje bělavá tekutina.
• Kalcifikace se projevuje buď v difuzní (rozšířené) formě, nebo je lokalizována v určitých oblastech. Hluboké jednotlivé kalcifikace se nacházejí pouze na rentgenovém snímku.

Diagnostika

Základní kritéria pro diagnostiku dermatomyositidy, která umožňuje odlišit patologii od jiných onemocnění, která mají podobné symptomy:

1. Charakteristické zánětlivé a degenerativní projevy na kůži, včetně heliotropních (purpurově fialových) skvrn na očních víčkách a Gottronova symptomu po dobu nejméně 1 až 2 měsíců.
2. Abnormální ztráta síly ve svalech paží, nohou, krku, zádech po dobu nejméně 1 měsíce.
3. Svalová bolest bez ztráty citlivosti kůže po dobu nejméně 1 měsíce.
4. Hlavním laboratorním diagnostickým ukazatelem je 10krát nebo více zvýšená aktivita kreatinfosfokinázy (CPK) a laktátdehydrogenázy (LDH) v krvi.

Kromě toho laboratorní testy ukazují:

• zvýšení sérových hladin aldolasy, ALT, AST - "enzymy štěpení svalů";
• kreatinurie (abnormálně vysoká koncentrace kreatinu v moči) více než 200 mg denně, což je pozorováno při destrukci svalové tkáně se zvýšeným rozpadem bílkovin u téměř poloviny pacientů;
• zvýšení ESR (více než 20);
• myospecifický marker AT Jo-1 (AT k histidyl tRNA syntetáze);
• myoglobinurie (myoglobinový pigment v moči);
• přítomnost antinukleárních protilátek ANF v krvi (markery onemocnění pojivové tkáně) v 50 - 80% případů;
• zvýšený C-reaktivní protein.

1. EKG ukazuje tachykardii, poruchu rytmu, vedení srdce.
2. Elektromyografie ENMG potvrzuje svalové léze (zvýšená excitabilita) a je nutná k vyloučení neurologických patologií.
3. Pro potvrzení diagnózy se provádí biopsie svalové tkáně (zachycená zánětlivým procesem), která vykazuje charakteristické strukturální změny u 75% pacientů.
4. MRI a P-spektroskopie detekují zánět svalových vláken.
5. Radiografie, prováděná u dětí, umožňuje vidět kalcináty, lokalizované hluboko v měkkých tkáních.
6. X-ray plic (nebo CT) detekuje pneumosklerózu a alveolární fibrózu.
7. Histologie odhaluje patologické degenerativní ložiska nebo nekrotické oblasti v kosterních svalech.

Před stanovením diagnózy je velmi důležité rozlišovat (rozlišovat) dermatomyositidu od podobných patologií. Měly by být vyloučeny:

• jiných dermatologických onemocnění. Důležitým rozdílem je progrese kožních změn v dermatomyositidě po vystavení slunci, zatímco u jiných (ale ne všech) dermatitidy může vyrážka ustoupit.
• procesy rakoviny;
• reumatické a endokrinní patologie;
• neurologie se svalovým poškozením, lékařské myopatie;
• infekční myositida;
• nerovnováha elektrolytů.

Pro stanovení diagnózy dermatomyositidy je povinné vyšetření revmatologem, urologem, gynekologem a dalšími specializovanými lékaři. Pokud pociťujete počáteční příznaky, musíte vyšetřit všechny orgány a systémy (radiografie plic, kloubů, svalů, gastroskopie, kolonoskopie), darovat krev pro nádorové markery.

Video níže je věnováno dermatomyositidě u dětí:

Léčba

Medikamentózní

Tradičně používané drogy 7 typů.

Glukokortikosteroidy

Nejoptimálnější volba Prednisolonu je předepsána v dávce 1 mg denně na 1 kg tělesné hmotnosti dospělého pacienta v akutním stadiu. V těžkých případech se denní dávka během měsíce zvýšila na 2 mg / kg. Když je dosaženo terapeutického účinku, velmi pomalu přecházejí na snížené dávky (podle ¼ z aplikovaného). Je nepřijatelné rychle snížit dávkování, aby se zabránilo závažným exacerbacím.

Imunosupresivní cytostatika

Přiřazení s nízkou terapeutickou účinností steroidů. Hlavní: Metotrexát, cyklosporin, azathioprin, cyklofosfamid (pro plicní fibrózu).

• Počáteční dávka methotrexátu perorálně je 7,5 mg týdně se zvýšením o 0,25 mg týdně pro dosažení účinku (maximální týdenní dávka - 25 mg).
• Intravenózní infuze (intramuskulárně Metotrexát se nepodává) se zahajuje od 0,2 mg na 1 kg hmotnosti pacienta týdně, což zvyšuje dávku o 0,2 mg / kg týdně.
• Očekávaný terapeutický výsledek je pozorován po 1 - 1,5 měsíci, maximálním terapeutickém účinku - po 5 měsících. Dávku snižujte velmi pomalu (o čtvrtinu týdně).
• Léčebný režim zahrnuje společné užívání methotrexátu s Prednisonem.
• Azathioprin se začíná užívat v dávce 2 - 3 mg / kg za den. Lék dává méně komplikací v krevním systému a léčba může být dlouhá. Vzhledem k tomu, že azathioprin je považován za méně účinný než methotrexát, je často kombinován s kortikosteroidy.
• Zavedení vitamínu B 9 (kyseliny listové) snižuje riziko vedlejších účinků, zejména těch, které jsou spojeny s poruchou funkce jater.

Jiné prostředky

• Aminochinolinová léčiva v nízkých dávkách. Při snižování kožních projevů přiřaďte podpůrnou léčbu, obvykle - u chronických a kombinovaných s jinými léky. Major: Plaquenil, Delagil, Hydroxychlorochin 200 mg / den.
• Intravenózní infuze imunoglobulinu v dávce 0,4 - 0,5 gramu na kilogram denně se provádí s cílem zvýšit pozitivní reakci pacienta na standardní terapii hormonálními léky. U mnoha pacientů imunoglobulin snižuje zánět tím, že ovlivňuje imunitní systém.
• Prozerin (v remisi), karboxyláza, neostigmin, ATP, vitamíny B v injekcích, pro normalizaci svalové funkce.
• Anabolické steroidy jako Nerobol, Retabolil, často používané jako prostředek k posílení svalové tkáně v dlouhodobém průběhu Prednisolonu.
• Pokud se vytvoří malé kalcifikace, je dosaženo určitého zdravotního výsledku při použití Colchicinu, Probenecidu, intravenózním podání Na 2 EDT, lokální aplikaci Trilonu B.

Terapeutické

• Plazmaferéza a lymfocytóza se používají hlavně u pacientů se závažným onemocněním, které je obtížné reagovat na tradiční léčbu, se známkami vaskulitidy a závažné svalové patologie.
• Fyzická terapie určená k prevenci svalových kontraktur je nutná, zejména u dětí, ale pouze v období remise.

Chirurgické

• Někdy jsou chirurgicky odstraněny jednotlivé subkutánní kalcifikace. To však není příliš účinné a hlavním úkolem je včasná detekce a prevence usazování solí, zejména v dětské dermatomyositidě, s použitím vysokodávkové hormonální terapie, někdy dokonce „agresivní“.
• Stejné schéma se používá k potlačení růstu nádorových útvarů paraneoplastickou dermatomiatózou. Chirurgická léčba kombinovaná s léky velmi často pomáhá eliminovat nebo významně snížit závažnost abnormálních projevů.

Vlastnosti terapie

• Nedávno začalo používání nových, geneticky upravených biologických produktů, ale přísně individuálně a podle schématu vyvinutého odborným lékařem.
• Vzhledem k tomu, že Prednisolon a Metipred mají vážné vedlejší účinky, předepisují léky, které chrání žaludeční sliznici (gastroprotektory), včetně omeprazolu, ranitidinu, doplňků vápníku a vitamínu D, bisfosfonátů, aby se zabránilo osteoporóze.

• Během kurzu Metipreda nesmí používat cukr a sladké potraviny, aby se zabránilo toleranci organismu k glukóze.
• Když exacerbace striktně indikovaly mír. Když proces ustupuje, můžete postupně praktikovat menší fyzickou námahu, fyzickou terapii, ale buďte velmi opatrní, abyste nevyprovokovali exacerbaci onemocnění.

Prevence nemocí

Opatření, která by mohla zabránit rozvoji dermatomyositidy, dosud nebyla vyvinuta. Opatření sekundární prevence po diagnóze onemocnění zahrnují:

• podpůrná léčba kortikosteroidy,
• prohlídky s dermatologem, revmatologem,
• testy pro onkologii,
• včasná léčba jakýchkoli zánětlivých onemocnění,
• odstranění ložisek infekce v těle.

Komplikace

Při dlouhodobé současné dermatomyositidě bez léčby vyvinout:

• proleženiny a trofické vředy;
• kontraktury, deformace kostí;
• ztráta svalové hmoty;
• kalcifikace.

Nejzávažnější komplikace, které ohrožují pacienta s pokročilou dermatomyositidou, z níž až 40% pacientů zemře bez odpovídající léčby v prvních 2 letech:

• aspirační pneumonie, alveolární fibróza;
• svalové destrukce dýchacích orgánů, jícnu a hltanu;
• gastrointestinální krvácení;
• srdeční onemocnění;
• celková dystrofie, vyčerpání

Předpověď

Dříve patologie vedla k úmrtí téměř 2/3 pacientů. Užívání kortikosteroidů dnes přináší výrazný terapeutický výsledek, potlačuje agresivitu onemocnění a při správném používání významně zlepšuje dlouhodobou prognózu.

• Dermatomyositida se může projevit v jedné epizodě, přecházející do stadia (neaktivní průběh (remise) během 2 let po prvních příznacích a dále - bez recidivy).
• V polycyklickém období se dlouhá období remise střídají s relapsy. K tomu často dochází, pokud je dávka drasticky snížena nebo je užívání prednisolonu zastaveno.
• Chronicky se vyskytující dermatomyositida navzdory léčbě má vyšší pravděpodobnost komplikací.

Čím dříve bude provedena přesná diagnóza a zahájena léčba, tím lepší bude dlouhodobá prognóza. U dětí může mít dermatomyositida za následek téměř úplné uzdravení nebo prodloužení remise.

Více o dermatomyositidě a souvisejících onemocněních se dozvíte níže:

Dermatomyositida nebo Wagnerova choroba

Dermatomyositida (Wagnerova choroba) je systémová porucha, která postihuje hladké a pruhované svaly, jakož i kůži s tvorbou edému a erytému. V případě, že nemoc pokračuje bez kožních lézí, nazývá se polymyositida.

Dermatomyositida se může rozvinout u obou pohlaví bez ohledu na věk. Jsou popsány případy Wagnerovy choroby u dětí mladších než jeden rok.

Nejčastěji však dermatomyositida postihuje adolescenty ve věku 10-14 let, v tomto případě hovoříme o juvenilní formě onemocnění. Druhý věkový věk Wagnerovy choroby se vyskytuje ve věku 45-60 let, u těchto pacientů je diagnostikována sekundární forma onemocnění.

Klasifikace odrůd a forem

V medicíně jsou typy dermatomyositidy klasifikovány podle několika kritérií. Jak již bylo zmíněno, původce Wagnerovy choroby lze rozdělit na primární (juvenilní) a sekundární (časnou poreoplastickou) dermatomyositidu.

V závislosti na průběhu onemocnění se rozlišuje akutní, subakutní a chronická forma Wagnerovy choroby.

Během dermatomyositidy se obvykle rozlišují tři období:

1. Prodromal, který trvá maximálně jeden měsíc.
2. Manifest. V této době se projevuje svalový, dermální a obecný syndrom dermatomyositidy.
3. Dystrofické období dermatomyositidy je charakterizováno výskytem komplikací.

Kromě toho, během dermatomyositidy vyzařují tři stupně aktivity - první, druhá a třetí.

Příčiny onemocnění

Dosud nebylo možné identifikovat přesné příčiny Wagnerovy nemoci, takže nemoc je klasifikována jako multifaktoriální.

Provokujícím faktorem ve vývoji dermatomyositidy jsou často virová onemocnění, zejména chřipka, hepatitida, parvovirová infekce atd. Spojení mezi vývojem dermatomyositidy a infekcí bakteriálními infekcemi, jako je borelióza, není popíráno.

Byly zaznamenány případy vývoje dermatomyositidy, jako reakce na vakcínu nebo po zavedení některých léků parenterálně.

Mezi faktory, které vyvolávají vznik Wagnerovy choroby, patří:

• Hypotermie a zejména omrzliny;
• Nadměrné ozáření;
• Zranění;
• Alergické reakce na léčbu.
• Hormonální změny, včetně těhotenství.
• Jedna třetina všech pacientů s dermatomyositidou má zhoubné nádory.

Klinický obraz

Na klinice dermatomyositidy hrají hlavní roli projevy svalového a kožního syndromu. Méně často Wagnerova choroba postihuje vnitřní orgány.

Svalový syndrom je nejcharakterističtějším symptomem dermatomyositidy. V rané fázi je ve svalech bolest a slabost. Nejčastěji se syndrom v dermatomyositidě projevuje ve svalech krku a proximálních částech rukou a nohou.

Svalová slabost v dermatomyositidě může být tak silně vyjádřena, že pacient je zbaven možnosti nezávisle držet hlavu, vystupovat z postele, pohybovat se, to znamená, že pacient potřebuje pomoc při provádění jakýchkoli elementárních akcí.

Dermatomyositida je doprovázena svalovou slabostí.

V závažných případech Wagnerovy nemoci dochází k významnému omezení mobility, chůze je nemožná.

Při Wagnerově chorobě lze pozorovat zvýšení objemu postižených svalových skupin (v důsledku edému), jejich konsolidaci. Při palpaci si pacienti všimnou bolesti.

U pacientů s dermatomyositidou jsou často postiženy svaly hltanu, což značně komplikuje proces krmení. S porážkou dermatomyositidy svalů bránice a mezirebrových svalů dochází k nedostatečné ventilaci plic, což vyvolává rozvoj městnavých procesů, pneumonie.

Kožní syndrom dermatomyositidy je charakterizován výskytem erytému v otevřených oblastech těla - na obličeji, krku, kloubu. Kůže pacientů s dermatomyositidou je oteklá, fialově fialová.

Charakteristickým syndromem dermatomyositidy je výskyt skel dermatomyositidy. Jde o výskyt erytému očních víček v kombinaci s edémem dolních víček a pigmentací.

Artralgie u Wagnerovy nemoci není příliš častá a ve většině případů se artralgie projevuje jako u Sweetenova syndromu.

Léze viscerálních orgánů v dermatomyositidě jsou vzácné. Častěji než jiné orgány je postižen srdeční sval. To se projevuje palpitacemi, hluchými tóny, výskytem systolického hluku nahoře. Ve vzácných případech se na pozadí dermatomyositidy vyvíjí difuzní léze srdečního svalu se závažným obrazem srdečního selhání.

V případě Wagnerovy nemoci se onemocnění dýchacích cest vyvíjí o něco častěji, což je způsobeno porážkou mezirebrových a frenických svalů s dermatomyositidou. V důsledku plicní hypoventilace se vyvíjí pneumonie. Je třeba říci, že je to pneumonické komplikace (rozvoj pleuritidy, abscesů) dermatomyositidy, která je běžnou příčinou letálního výsledku onemocnění.

S porážkou orgánů trávicího ústrojí je výrazná dysfagie, která postupuje s postupujícím onemocněním. Porušení procesu polykání s dermatomyositidou je spojeno s poškozením svalů hltanu.

Na straně nervového systému u pacientů s dermatomyositidou, parestézií, poklesem šlachových reflexů je pozorována hyperalgézie. Pokud jde o parestézii, tento stav je stále charakteristický pro kousnutí pavouka a kryoglobulinemii.

Běžné příznaky dermatomyositidy jsou snížení tělesné hmotnosti, u některých pacientů výrazně výrazná anorexie, neustálé zvyšování tělesné teploty.

Průběh onemocnění

Průběh Wagnerovy choroby je zvlněný a progresivní. V akutní formě dermatomyositidy je pozorována horečka, rychle se zvyšující symptomy svalnatých svalových svalů, rozšířená kožní vyrážka a progresivní poškození vnitřních orgánů.

Pokud se neléčí, u pacientů s akutní dermatomyositidou dojde k úmrtí během 2-12 měsíců od nástupu onemocnění. Příčinou smrti je nejčastěji aspirační pneumonie, selhání ledvin nebo srdce. Léčba zahájená v čase umožňuje zastavit patologický proces při akutní dermatomyositidě a dokonce dosáhnout klinické remise.

V případě subakutní Wagnerovy nemoci symptomy rostou pomalu, úplný klinický obraz dermatomyositidy se začíná projevovat 1-2 roky po nástupu onemocnění.

Subakutní proces Wagnerovy choroby začíná postupně progresivní slabostí svalů, méně často je nástup onemocnění charakterizován výskytem kožního syndromu. Pokud se neléčí, prognóza této formy dermatomyositidy je nepříznivá. Moderní terapie vám umožní vyrovnat se s projevy onemocnění a dosáhnout trvalé remise.

Chronická dermatomyositida se vyskytuje v cyklech, onemocnění trvá roky. V tomto případě nejsou vnitřní orgány prakticky ovlivněny, prognóza této formy onemocnění je vždy příznivá.

Diagnostické metody

Je třeba poznamenat, že diagnóza dermatomyositidy je značně obtížná, přestože klinický obraz je poměrně výrazný.

Správné diagnóze často předcházejí chybné diagnózy. S výrazným svalovým syndromem se často provádějí neurologické diagnózy a kožní symptomy, dermatologické.

K zajištění správné diagnózy Wagnerovy choroby se používá 7 diagnostických kritérií:

• Progresivní svalová slabost.
• Zvyšte koncentraci jednoho nebo více sérových enzymů.
• Detekce myopatických změn během elektromyografie.
• Identifikace typického modelu v histologickém vyšetření svalové biopsie.
• Zvýšená koncentrace kreatininu v moči.
• Snížená svalová slabost kortikosteroidy.

S přítomností prvního a tří z níže uvedených kritérií lze určitě určit diagnózu dermatomyositidy. Pokud má pacient první a některý ze dvou následujících kritérií, pak hovoříme o pravděpodobné dermatomyositidě, a pokud je kromě prvního přítomno pouze jedno z následujících kritérií, je diagnóza dermatomyositidy považována za možnou.

Metody zpracování

Léčba dermatomyositidy je zaměřena na obsažení procesu v akutní a subakutní formě a dosažení remise při chronickém průběhu onemocnění.

Pro léčbu dermatomyositidy použijte prednison.

Hlavním lékem používaným k léčbě dermatomyositidy je prednison. V počáteční fázi léčby, která trvá až tři měsíce, se prednison podává ve vysokých dávkách. Poté se dávka neustále snižuje na úroveň podpory. Je nutné provádět udržovací léčbu, která by měla trvat několik let, vysazení léků je možné pouze v nepřítomnosti klinických a laboratorních příznaků onemocnění. Tento lék se také používá při léčbě syndromu Sharpe, elastické pseudoxantomie, onemocnění páky atd.

Při absenci účinku při léčbě dermatomyositidy kortikosteroidy nebo při kontraindikacích k jejich použití jsou předepsány imunosupresiva - methotrexát nebo azathioprin. Tyto prostředky mohou být předepsány a v případě potřeby v kombinaci s prednisonem snižovat dávku kortikosteroidů.

V chronické formě dermatomyositidy jsou v první fázi předepsány mírné dávky prednizonu. Vzhledem k tomu, že je dávka prednisolonu snížena, je předepsána další dávka salicylátů.

Aby se zabránilo vzniku svalových kontraktur v nejranějších stadiích onemocnění, jsou indikovány masáže a terapeutická cvičení. Lázeňská léčba se nedoporučuje.

Léčba lidovými metodami

Dermatomyositida může být léčena metodami fytoterapie. Musí být používány jako dodatečná léčba pro léčbu Wagnerovy choroby předepsané lékařem.

Lisuje z vrbových pupenů s dermatomyositidou. Lžíce vrbových pupenů se umístí do sklenice a do této misky se nalije 100 ml vroucí vody. Doba infuze - 40 minut, poté se používá k přípravě obkladů na kožních oblastech postižených dermatomyositidou. Namísto vrbových pupenů si můžete vzít stejné množství Althea officinalis.

Jako externí prostředek pro léčbu dermatomyositidy může být také připravena bylinná mast. Jako tukový základ by měl brát vnitřní vepřový tuk. Tuková báze musí být roztavena a nalijte zeleninové suroviny. Pro léčbu dermatomyositidy, můžete použít rozdrcené vrbové pupeny, estragon semena, bylina jarní. Hotová směs se přenese na žáruvzdorné nádobí a umístí se na 5 hodin do trouby, kde se zahřívá na teplotu 90 až 100 ° C. Poté by měla být mast zfiltrována a ponechána ztvrdnout. Připravený přípravek uchovávejte v chladničce, namazejte postiženou Wagnerovu pokožku.

Při požití s ​​dermatomyositidou se doporučuje vařit oves v mléce. Pro vaření je třeba vzít dvě sklenice ovesných vloček (ne vloček). Zrnka by měla být nalita do pěti šálků vařícího mléka a směs byla zahřívána po dobu 30 minut umístěním nádoby do vodní lázně. Vypusťte mléko a vezměte si ho třikrát denně po půl sklenice. Průběh léčby dermatomyositidy s vývarem z ovesných vloček na mléce je jeden měsíc. Pak je třeba si na takovou dobu odpočinout a kurz opakovat.

Pro Wagnerovu chorobu je užitečné odebírat odvar z brusinek nebo chmelových hlávek.

Prevence a prognóza

Před použitím pro léčbu dermatomyositidy byla prognóza tohoto onemocnění extrémně nepříznivá. Letální výsledek v průběhu 1-5 let se vyskytl u 65% Wagnerových pacientů. Užívání léků prednison výrazně zlepšilo prognózu. Moderní metody léčby ve většině případů mohou zastavit atrofické procesy a dosáhnout remise.

Specifická prevence dermatomyositidy neexistuje, protože toto onemocnění je multifaktoriální. Osoby s Wagnerovou chorobou musí být pod lékařským dohledem po dlouhou dobu. Sekundární prevence dermatomyositidy je aktivní léčbou a udržovací léčbou.