Ewingův sarkom

Onemocnění je maligní léze kostního kostra. Ve většině klinických případů jsou tubulární kostní tumory diagnostikovány - méně často jsou postižena žebra, lopatka, klíční kost a páteř.

Diagnóza Ewingova sarkomu je mimořádně nebezpečná a obtížná diagnóza, protože onemocnění se vyznačuje vysokým stupněm agresivity - to je jedna z nejrychleji se rozvíjejících onkologických patologií. U významného počtu pacientů dosahuje onemocnění v době zahájení léčby 3 nebo 4 stupně.

U dětí se nádor často vyvíjí. Velmi vzácně je onemocnění diagnostikováno u dospělých nad 30 let a dětí do 5 let. K nejvyššímu výskytu dochází ve věku 10 až 15 let. Chlapci jsou nemocní jeden a půl krát častěji než dívky.

• Veškeré informace na těchto stránkách mají pouze informativní charakter a NEJSOU Manuálem pro akci!
• Pouze DOCTOR může poskytnout EXAKTNÍ DIAGNOSTIKO!
• Naléhavě vás žádáme, abyste nedělali vlastní uzdravení, ale abyste se zaregistrovali u specialisty!
• Zdraví pro vás a vaši rodinu! Neztrácejte srdce

Foto: Ewingův sarkom

Co to je?

Patologii objevil J. Ewing v roce 1921. Vědec popsal nemoc jako maligní patologii, která postihla hlavně dlouhé tubulární kosti. Více informací o tom, jaký druh nemoci se stal známým vývojem lékařské vědy ve druhé polovině 20. století.

Téměř 70% pacientů má metastázy před použitím systémové léčby sarkomu.

Sekundární ohniska se vyvíjejí v:

• plíce (současně rychle se vyvíjí deprese respiračních funkcí);
• kostní tkáň;
• kostní dřeň;
• centrální nervový systém (mícha).

Metastázy jsou převážně hematogenní povahy a značně komplikují terapeutický proces. Šíření Ewingova sarkomu má geografické a etnické charakteristiky. Nejčastěji jsou Ewingovy tumory diagnostikovány v bílé rase.

Ve věku 20 let jsou postiženy především dlouhé trubicové kosti horních a dolních končetin, u starších pacientů jsou zaznamenány léze plochých kostí: žebra, kosti lebky, obratle, lopatky.

Existuje několik histologických typů Ewingova sarkomu.

Důvody

Příčiny medicíny Ewingova sarkomu nejsou v současné době známy. Existují důkazy o genetické povaze onemocnění. Často provokujícím faktorem ve vývoji nemoci je zranění, někdy přijaté dlouho před vývojem prvních příznaků nádoru.

Existují další potenciálně nebezpečné faktory ovlivňující:

• benigní kostní tumory;
• abnormality a poruchy urogenitálního systému;
• anomálií kosterního systému.

Onemocnění je poměrně vzácné, ale mezi maligními kostními patologiemi u dětí je toto onemocnění po osteosarkomu druhé nejčastější onemocnění.

Video: Ewingův sarkomový detail

Příznaky

Charakteristickými znaky Ewingova sarkomu jsou deformace kostní tkáně v místě nádorové léze a bolesti. Na rozdíl od bolesti při poranění bolest u Ewingova sarkomu při fixaci nezmizí, ale naopak - zesiluje s postupující patologií. Bolest se často zvyšuje v noci a vede k nespavosti.

Počáteční příznaky onemocnění se často užívají k artikulárnímu zánětu, ale žádné léky neubližují bolesti a neuvolňují otok. Postupně se zvyšuje deformace kostní tkáně, což narušuje funkčnost postižené končetiny. Pokud se sarkom vyvíjí na plochých kostech (zejména na žebrech), komplikuje to celkovou fyzickou aktivitu pacienta.

Zóna bobtnání rychle roste, zatímco se vyvíjejí následující projevy:

• hyperémie (zarudnutí);
• zvýšení lokální teploty;
• bolest při palpaci;
• krvácející venózní vzor na postižené oblasti.

Jsou možné patologické zlomeniny kostí. Pokud Ewingův sarkom zasáhne páteř, mohou se objevit funkční poruchy pánevních orgánů, paréza končetin, poruchy citlivosti nebo motorické poruchy (v závislosti na postižené oblasti).

Lokalizace sarkomu na noze vede k poranění, změně chůze, umístění nádoru na hrudníku způsobuje bolest při dýchání, dušnost.

Zaznamenávají se také běžné příznaky maligního procesu:

• slabost;
• únava, ospalost, snížený výkon;
• úbytek hmotnosti;
• anémie;
• lymfadenitida (zánět lymfatických uzlin);
• nepřiměřené zvýšení teploty.

Často několik měsíců přechází od počátku prvních příznaků k diagnóze. Důvodem pozdní diagnózy onemocnění je nesprávná interpretace symptomů pacienty nebo jejich rodiči.

Ve většině případů je Ewingův sarkom podobný mechanickému poškození zánětu kostí a kloubů: rozhodujícím kritériem je povaha a doba trvání bolesti. Pokud otok, který vypadá jako modřina, nejde několik týdnů pryč - je to alarmující znamení, které vyžaduje okamžitou pozornost odborníka.

Někdy se však trauma může mýlit. Z tohoto důvodu nebude konzultace s onkologem za přítomnosti podezřelých poranění kostí a nádorů nikdy zbytečná.

Nemoc Ewingův sarkom ve stadiu 4 vede k metastázám, lymfadenopatii, poškození blízké kostní tkáně, významné deformaci kostí.

Diagnostika

Pokud máte podezření na Ewingův sarkom, provádí se nejprve radiografie.

Metoda není indikativní a 100% přesná, ale poskytuje základ pro předběžnou diagnózu. Na rentgenovém snímku má Ewingův tumor dostatečně charakteristické znaky (pro specialisty).

Pro posouzení velikosti a rozsahu šíření novotvaru se provádějí následující studie:

• Ultrazvuk postižené oblasti;
• MRI;
• CT a PET;
• angiografie (studie vaskulárního kontrastu);
• osteoscintigrafie.

Tyto zobrazovací techniky poskytují další informace o stavu vnitřních orgánů, přítomnosti metastáz, umístění tumoru a jeho velikosti.

K detekci markerů tohoto typu rakoviny a vyšetření kostní dřeně (bilaterální biopsie kyčelního kloubu) je předepsán krevní test. Proces nádoru v Ewingově sarkomu je charakterizován izolovanou lézí tkáně kostní dřeně v nepřítomnosti kostních metastáz.

Pro objasnění počáteční diagnózy je předepsána biopsie nádoru. Materiál pro studii je získáván z kosti v oblasti ohraničující medulární kanál nebo měkké tkáně (v závislosti na umístění nádoru). Histologicky je sarkom malé nádorové buňky pravidelného tvaru oddělené vláknitými vrstvami.

Další diagnostické postupy:

• imunohistochemie: stanovení glykoproteinové exprese (spolehlivý indikátor přítomnosti Ewingova sarkomu);
• molekulárně genetická analýza;
• polymerázová řetězová reakce.

Podrobná diagnostika nám umožňuje odlišit Ewingův sarkom od jiných nádorových nebo autoimunitních onemocnění - neuroblastomů, osteosarkomů, synoviálních sarkomů, neo-Hodgkinových lymfomů. Přesná diagnóza vám umožní přiřadit nejvhodnější a nejúčinnější léčbu.

Léčba

Extrémní agresivita onemocnění vyžaduje systémovou terapii: je nutné vystavit celé tělo terapeutickým účinkům, protože pravděpodobnost přítomnosti rakovinných buněk v krvi je velmi vysoká. Z tohoto důvodu je téměř vždy předepsána polychemoterapie, jinak je opakování nemoci nevyhnutelné.

Kromě chemoterapie je předepsáno i radiační a chirurgické odstranění primárního ohniska. Chirurgie je předepsána pro lokalizaci nádoru na končetinách a plochých kostí. Fragment kosti se odstraní a nahradí se umělou endoprotézou. Někdy je vyžadována amputace postižené končetiny, ale současná úroveň vývoje medicíny ve většině případů umožňuje vyhnout se jí.

Nejlepších výsledků dosahují radikální terapie na specializovaných a dobře vybavených klinikách - takové instituce existují v Moskvě iv zahraničí (v Izraeli, Německu). Ve specializovaných institucích upřednostňují kvalifikovaní lékaři ochranu orgánů a bezpečné operace.

Po radikální terapii je téměř vždy předepsáno záření - buňky Ewingova sarkomu jsou velmi citlivé na záření. Chemoterapie je předepisována před a po operaci - jako adjuvantní míra expozice. Chemoterapeutické léky jsou předepisovány na základě výsledků studie primárního primárního zaměření.

V této sekci naleznete informace o tom, jak plicní sarkom.

Nejčastěji užívané léky, jako jsou:

Léčba chemoterapií se provádí dlouhým průběhem a obvykle trvá přibližně šest měsíců.

Předpověď

Pětileté přežití pacientů s lokalizovanou formou onemocnění za předpokladu včasné kombinované léčby je asi 70%. Tento ukazatel se týká pacientů, kteří ještě neměli čas na rozvoj metastatických procesů.

Ve stadiu metastáz s různou lokalizací není samozřejmě prognóza tak optimistická: pouze 20% pacientů překoná období 5 let. Chemoterapie a ozařování mají mnoho vedlejších účinků, nicméně tyto metody umožňují měsíce a roky zastavit tvorbu sekundárních ložisek.

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z kostní tkáně. Vyskytuje se častěji v období dospívání nebo dospívání. Ovlivňuje ploché a dlouhé tubulární kosti. Je to jeden z nejagresivnějších nádorů, náchylných k časným metastázám. Příčina vývoje nebyla přesně stanovena, existuje však určitá souvislost s předchozími zraněními a některými skeletálními anomáliemi. Projevuje se bolestí, dále pak edémem, lokální hyperémií a hypertermií a lokální expanzí žilní sítě. V pozdějších stadiích se určuje nádor, často v kombinaci s patologickou zlomeninou postižené kosti. Kombinovaná léčba zahrnuje operaci (pokud je to možné, radikální odstranění nádoru) v kombinaci s radiační terapií, stejně jako před a pooperační chemoterapii.

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je maligní kostní nádor charakterizovaný rychlým růstem a časným výskytem metastáz. Obvykle se vyvíjí u dětí, dospívajících a mladých lidí. Spolu s bolestmi a lokálními změnami měkkých tkání (edém, hyperémie, hypertermie). V pozdějších stadiích se nádor stává patrným při vyšetření a palpaci. Léčba zahrnuje chirurgické odstranění nádoru, chemoterapii a radiační terapii.

Ewingův sarkom je druhým nejčastějším maligním kostním nádorem, který se vyskytuje v dětství, v rozmezí od 10 do 15% celkového počtu maligních nádorů kostí. Dospělí starší 30 let a děti do 5 let jsou vzácné. Největší počet případů onemocnění se vyskytuje ve věku 10 až 15 let. Chlapci jsou nemocnější častěji než dívky, bělochové - častěji zástupci negroidní a mongolské rasy.

V některých případech se primární neoplazma v této nemoci vyskytuje v měkkých tkáních, ale ne v kostech. Tato forma onemocnění se nazývá extra essal (extraosseous) Ewingův sarkom. Kromě toho existují agresivní zhoubné nádory podobné povahy a struktury, které patří do skupiny tzv. Nádorů rodiny Ewingových sarkomů. V této skupině, kromě extraosseózního a kostního sarkomu, patří PEE (periferní primitivní neuroektodermální tumory). Formy mimo kostí a PNEO činí celkem asi 15% z celkového počtu případů Ewingova sarkomu.

Důvody

Důvody pro vývoj Ewingova sarkomu nejsou v současné době přesně stanoveny. Řada vědců se však domnívá, že dědičná predispozice hraje roli při výskytu tohoto onemocnění. Ve zhruba 40% případů je zjištěno spojení s předchozím zraněním. Existují důkazy o zvýšené pravděpodobnosti vzniku onemocnění u pacientů s určitými typy kosterních abnormalit (aneurysmální kostní cysta, enchondroma atd.), Jakož i zhoršený intrauterinní vývoj genitourinárního systému (renální reduplikace, hypospadie). Nebylo stanoveno žádné spojení s expozicí ionizujícímu záření.

Příznaky

Prvním, nejčasnějším příznakem onemocnění je bolest v postižené oblasti. Zpočátku je slabá nebo mírná, spontánně oslabuje nebo mizí a pak se znovu objeví. Na rozdíl od bolesti při zánětlivých procesech taková bolest nesklouzne v klidu, v noci nebo při upevnění končetiny. Naproti tomu Ewingův sarkom je charakterizován zvýšenou bolestí v noci.

Jak se postup bolesti stává intenzivnějším, zbavuje spánek a omezuje denní aktivitu. V blízkém kloubu se vyvíjí bolestivá kontraktura. Palpace postižené oblasti je bolestivá. Teplota kůže nad ní je zvýšená. Zaznamenala se pastorální měkká tkáň, lokální hyperémie a dilatace safenózních žil. Nádor rychle roste a (obvykle několik měsíců po nástupu prvních příznaků) se stává tak velikým, že je cítit. V pozdějších stadiích novotvaru se často vyskytuje patologická fraktura.

Lokální klinické příznaky jsou kombinovány se zvyšujícími se symptomy obecné intoxikace nádorem. Pacienti si stěžují na slabost a ztrátu chuti k jídlu. Do vyčerpání je ztráta hmotnosti. Tělesná teplota je zvýšena na subfebrilní nebo dokonce febrilní čísla. Určeno regionální lymfadenitidou. Krevní testy ukazují anémii.

Některé příznaky závisí na umístění nádoru. Takže v případě Ewingova sarkomu se na kostí dolních končetin objeví kulhání. S porážkou obratlů se může vyvinout kompresní ischemická myelopatie s dysfunkcí pánevních orgánů a příznaky paraplegie. U novotvarů v oblasti kostí hrudníku se může vyskytnout respirační selhání, pleurální výpotek a hemoptýza.

Lokalizace

Nejčastěji je Ewingův sarkom detekován ve femuru, pánevních kostech, tibii a fibule, lopatce, žebrech, humeru a obratlích. Když se nádor vyskytuje v dlouhých tubulárních kostech, je obvykle lokalizován v oblasti diafýzy a pak roste směrem k epifýzám. Ve více než 90% případů je zaznamenáno intramedulární umístění novotvaru a tendence k šíření nádorových buněk skrz kanál kostní dřeně.

Ewingův sarkom se nejčastěji metastázuje do plic. Druhou nejčastější je metastáza do kostní dřeně a kostní tkáně. V pozdních stádiích jsou u téměř všech pacientů detekovány metastázy do centrálního nervového systému. Ve vzácných případech jsou detekovány vzdálené metastázy do pohrudnice, mediastinálních lymfatických uzlin, vnitřních orgánů a retroperitoneálního prostoru. Vzhledem k časným metastázám, v době diagnózy, 15 až 50% pacientů již má metastázy, které lze identifikovat pomocí rutinního výzkumu. Převážná většina pacientů má metastázy.

Diagnostika

Zpravidla se v počáteční fázi pacienti obracejí na traumatology. A první studie podezření na Ewingův sarkom je radiografie postižené kosti. Tento patologický proces je charakterizován kombinací reaktivních a destruktivních procesů tvorby kostí. Obrysy kortikální vrstvy jsou nejasné a určuje se oddělení kortikální desky.

Při zapojení do procesu periosteum na roentgenogramu se objeví malé lamelární nebo jehlové formace. Fotografie navíc ukazují oblast změn měkkých tkání, která je větší než primární kostní nádor. Současně je komponenta nádoru měkkých tkání odlišena homogenitou, inkluzí chrupavky, ložisky kalcifikace nebo patologickou tvorbou kostí.

Při identifikaci typických radiologických příznaků Ewingova sarkomu je pacient poslán na onkologické oddělení, kde je prováděno rozsáhlé vyšetření k posouzení stavu primárního fokusu a identifikace metastáz. V průběhu tohoto vyšetření se provádí počítačová tomografie nebo zobrazení magnetické rezonance kostí a měkkých tkání postižených maligním procesem. Tyto studie vám umožní přesně určit velikost nádoru, stupeň jeho distribuce skrz kanál kostní dřeně, vztah s neurovaskulárním svazkem a okolními tkáněmi.

K detekci metastáz v plicní tkáni se používá počítačová tomografie a radiografie plic. Pro detekci metastáz v kostech, kostní dřeni a vnitřních orgánech - pozitronová emisní tomografie, ultrazvuk a kostní sken. Kromě toho se provádí řada studií, aby se přesně vyhodnotila povaha novotvaru.

Provádí se biopsie a materiál se odebírá z oblasti kostní tkáně vedle kanálu kostní dřeně nebo, pokud to není možné, ze složky měkké tkáně nádoru. Protože Ewingův sarkom je charakterizován lokálním a vzdáleným poškozením kostní dřeně, provádí se bilaterální trepanobiopsie, během které je kostní dřeň odebírána z křídel Ilium. Imunohistochemická studie a molekulárně genetické studie (fluorescenční hybridizace pro potvrzení diagnózy, polymerázová řetězová reakce pro detekci mikrometastáz) mohou být také provedeny za účelem posouzení povahy procesu.

Léčba

Protože Ewingův sarkom patří do kategorie vysoce agresivních nádorů, které dávají časné metastázy, jeho léčba by měla zahrnovat dopad na celé tělo, a to nejen na primární zaměření, a to i v případech, kdy nebyly detekovány žádné metastázy. Faktem je, že existuje velmi vysoká pravděpodobnost časného nástupu mikrometastáz, které v době diagnózy nelze identifikovat pomocí stávajících metod. Léčba kombinovaného Ewingova sarkomu zahrnuje jak konzervativní terapii, tak chirurgický zákrok a skládá se z následujících složek:

• Pre- a pooperační chemoterapie, obvykle s několika léky (doxorubicin, vinkristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid a aktinomycin v různých kombinacích). Po léčbě se vyhodnocuje nádorová odpověď na terapii. Dobrým výsledkem je přítomnost ne více než 5% živých nádorových buněk.
• Radiační terapie s použitím vysokých dávek. Provádí se primárně a v přítomnosti metastáz v plicní tkáni a na plicích.
• Chirurgie. Je-li to možné, je nádor radikálně odstraněn spolu se složkou měkké tkáně. Současně je odstraněná oblast kosti nahrazena endoprotézou. Ale i když vzhledem k poloze a velikosti nádoru nemůže být zcela odstraněna, chirurgická léčba (částečná resekce) umožňuje lepší kontrolu nádoru a zvyšuje šance na úspěšný výsledek.

V minulosti Ewingův sarkom obvykle prováděl ochromující operace - amputace a exartikulace. Moderní techniky umožňují provádět chirurgické zákroky šetřící orgány nejen u malých (fibulární, radiální, ulnární, lopatky, klíční kosti a žebra), ale také na velkých kostech (humerální, femorální a dokonce pánevní kosti). U metastáz do kostní dřeně a kostí je předepsána intenzivní terapie, která zahrnuje celkové ozáření celého těla, chemoterapii pomocí megadóz léků a transplantaci periferních kmenových buněk nebo kostní dřeně.

Předpověď

Včasná kombinovaná léčba poskytuje 70% celkového přežití pacientů s lokalizovaným Ewingovým sarkomem. V přítomnosti kostních a kostních dřeňových metastáz je prognóza významně zhoršena, ale kombinace vysokodávkové chemoterapie, celkové radiační terapie a transplantace kostní dřeně umožňuje zvýšit míru přežití pacientů s metastatickou formou onemocnění z 10% na 30% nebo více.

Všichni vyléčení pacienti by měli být pravidelně vyšetřováni na včasné zjištění opakování a kontroly nežádoucích účinků. Je třeba mít na paměti, že řada nežádoucích účinků se může vyskytnout nejen v průběhu léčby, ale také dlouho po jejím ukončení. Tyto účinky zahrnují mužskou a ženskou neplodnost, kardiomyopatii, zhoršený růst kostí a zvýšenou pravděpodobnost vzniku sekundárních zhoubných nádorů. Mnoho pacientů léčených pro Ewingův sarkom však může žít celý život.

Ewingův sarkom - adolescentní rakovina

Ewingův sarkom (SJ) patří na druhém místě ve výskytu rakoviny kostí u dětí. Nejčastěji je nádor pozorován v dlouhých kostech nohou nebo paží, v kostech pánve, hrudníku, páteře a lebky. Velmi vzácně může onemocnění postihnout měkké tkáně a neovlivnit kosti. Tento typ sarkomu se nazývá extracelulární syukom. Dalším typem Ewingova sarkomu je primitivní neuroektodermální nádor.

Ewingův sarkom se vyznačuje svou agresivitou. Maligní nádor bez včasné léčby se rychle šíří po celém těle.

Toto onemocnění je nejčastěji postiženo dospívajícími, přičemž přibližně polovina případů se vyskytuje ve věku od 10 do 20 let. Několikrát více než Ewingův sarkom se vyskytuje u chlapců než u dívek.

Na fotografii: Ewingův sarkom velmi velké lopatky

Nemoc vděčí za své jméno svému objeviteli Jamesovi Youngovi, který poprvé popsal nemoc v roce 1921.

Důvody

Přesné příčiny primární rakoviny kostí nejsou známy. Vývoj Ewingova sarkomu může být nějakým způsobem spojen s obdobím rychlého růstu kostí, což může vysvětlovat, proč se v průběhu dospívání vyskytuje více případů onemocnění. Stejně jako jiné typy rakoviny, Syu není nakažlivý a nemůže být předán jiným lidem.

Mikrofotografie Ewingova metastatického sarkomu v plicích

Příznaky a příznaky Ewingova sarkomu

Bolest je nejčastějším příznakem rakoviny kostí. Pacienti často pociťují noční bolesti. Příznaky se však mohou lišit v závislosti na poloze a velikosti nádoru. Nemoci kostí rukou a nohou, kulhání, ztuhlost pohybů - to vše mohou být příznaky CU. Často je tkáň v blízkosti postižené oblasti zapálena.

Pacienti mohou mít běžné příznaky, jako je ztráta chuti k jídlu, horečka, malátnost, únava a úbytek hmotnosti.

Ewingův sarkom je často detekován až poté, co se kosti, oslabené rakovinou, zhroutí v důsledku menšího pádu nebo jiné nehody.

Diagnostika

V medicíně se používají různé metody pro diagnostiku a nalezení tohoto onemocnění. Testy jsou také prováděny s cílem zjistit, kde se proces začal a zda se rakovina rozšířila do dalších částí těla.

Kromě fyzického vyšetření se pro diagnostiku Ewingova sarkomu používají následující metody:

Krevní test

Kompletní krevní obraz počítá počet jednotlivých krevních buněk. Abnormální hladiny leukocytů, červených krvinek a krevních destiček mohou být známkou toho, že se nádor rozšířil. Lékař může také zkontrolovat funkci jater a ledvin a podívat se na vysokou hladinu určitého krevního enzymu, zvaného laktátdehydrogenáza nebo LDH, což někdy pomáhá signalizovat přítomnost nádoru v těle.

X-ray

Rentgenové paprsky jsou způsob, jak pořídit obraz orgánů a tkání v těle pomocí malého množství rentgenových paprsků. Kostní tumory lze obvykle nalézt pomocí rentgenového záření.

Pro radiografii kostí používá radioaktivní indikátor. Toto je děláno podívat se do vnitřku kostí. Tracer se vstřikuje do pacientovy žíly. Sbírá se v oblasti kostí a je detekována speciální kamerou. Zdravá kost se zdá být šedá pro fotoaparát a poškozené oblasti způsobené nádorem jsou tmavé.

Počítačová tomografie (CT)

CT sken vytváří trojrozměrný obraz vnitřku těla pomocí rentgenových paprsků pořízených v různých úhlech. Počítač pak tyto obrazy kombinuje do podrobného průřezu, který ukazuje všechny abnormality nebo nádory. Pro Ewingův sarkom se provede CT vyšetření hrudníku. To ukáže, zda se nádor rozšířil do plic. CT lze také použít k měření velikosti nádoru. Někdy je před skenováním dáno speciální barvivo, nazývané kontrastní médium, které poskytuje přesnější detail obrazu. Toto barvivo může být injikováno do pacientovy žíly nebo podáváno jako tekutina pro polykání.

Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

V MRI, magnetická pole jsou používána získat detailní obrazy těla spíše než x-paprsky. MRI může být také použita pro měření velikosti nádoru. Před skenováním může být zavedeno speciální barvivo, nazývané kontrastní barvivo, aby se získal jasnější obraz. Injikuje se do žíly pacienta nebo se podává jako tekutina.

Pozitronová emisní tomografie (PET) nebo PET-CT

Skeny PET jsou obvykle kombinovány s počítačovou tomografií, což je postup nazývaný PET-CT. Skenování PET je způsob, jak vytvářet obrazy orgánů a tkání uvnitř těla. Pacientovi se vstříkne malé množství radioaktivního cukru. Cukr je absorbován buňkami, které spotřebovávají více energie. Protože rakovina má tendenci aktivně využívat energii, absorbuje více radioaktivních látek. Skener pak detekuje tuto látku, aby získal obraz vnitřku těla. Pro Ewingův sarkom jsou integrované skenování PET-CT často citlivější než běžné skenování PET.

Biopsie

Biopsie - odstranění velmi malé oblasti tkáně pro vyšetření pod mikroskopem. Pokud je nádor v paži nebo noze, je třeba provést biopsii s ortopedickým onkologem nebo intervenčním radiologem, který má zkušenosti s léčbou Ewingova sarkomu. Ortopedický onkolog je lékař specializující se na rakovinu pohybového aparátu.

Během zákroku může lékař odebrat vzorek nádoru, kostní dřeně nebo obojího. Jiné testy mohou naznačovat, že rakovina je přítomna, ale pouze biopsie může učinit definitivní diagnózu.

Diagnostika je způsob, jak popsat, kde se nádor nachází, kde se rozšířil a zda ovlivňuje jiné části těla.

Lékaři používají diagnostické testy, aby zjistili stadium rakoviny. Znalost stadia nemoci pomáhá správně rozhodnout, která léčba je nejvhodnější, stejně jako dát pacientovi správnou prognózu.

Ewingův sarkom na ruce

Fáze Ewingova sarkomu

Neexistuje žádný oficiální inscenační systém pro UK, ale odborníci jsou stále zvyklí rozlišovat následující fáze:

Lokalizovaný Ewingův sarkom

Nádor je detekován pouze fyzickým vyšetřením nebo zobrazením v primárním místě nebo v lymfatických uzlinách v blízkosti nádoru. Nádor se nerozšířil mimo tuto oblast.

Ewingův metastatický sarkom

Nádor se rozšířil z primárního místa do jiné části těla (jako jsou plíce, jiné kosti nebo kostní dřeň). Onemocnění se zřídka šíří do lymfatických uzlin, mozku nebo míchy. Asi 25% dětí a dospívajících s Ecomovým sarkomem bude mít v době, kdy je diagnostikováno, jasné známky šíření tumoru. Šíření nádoru je nejdůležitějším faktorem, který se používá k určení možností léčby a prognózy.

Ewingův recidivující sarkom

Ewingův recidivující sarkom je nádor, který se vrací po léčbě. Pokud se rakovina vrátí, bude přidělena řada diagnostických testů, aby se zjistil stupeň relapsu. Tato diagnóza je často podobná této diagnóze během počáteční diagnózy.

Léčba sarkomu

Stejně jako u jiných typů rakoviny, čím dříve je diagnostikována s CU, tím je léčba jednodušší. Léčba se obvykle provádí formou kombinace chemoterapie, chirurgie a radiační terapie. Agresivní léčba Ewingova sarkomu, používaného lékaři, je způsobena vysokým rizikem metastáz.

Chemoterapie

Chemoterapie je často prvním průběhem léčby Ewingova sarkomu. Na rozdíl od jiných typů rakoviny, kde chirurgie může být prvním krokem léčby, lékaři často používají chemoterapii ke snížení velikosti nádoru dříve, než je chirurgicky odstraněn. Pacienti s Ewingovým sarkomem často dostávají kombinovanou terapii, což znamená, že se současně používá několik různých chemoterapeutických činidel. Chemoterapie se také používá po operaci k eradikaci zbývajících nádorových buněk.

Chirurgie

Po chemoterapii se snížila rakovina, chirurgie bude účinnější při léčbě Ewingova sarkomu. Pokud je to možné, chirurg odstraní nádor. V některých případech pacienti potřebují transplantace, aby nahradili postižené oblasti, které je třeba odstranit. Vzácně je nutná amputace k úplnému odstranění nádoru.

Radiační terapie

Radiace může být použita v kombinaci s chemoterapií a chirurgickým zákrokem k usmrcení rakovinných buněk, které nemohly být odstraněny chirurgickým zákrokem. Radiační terapie bude použita namísto nebo před operací u nádorů, které nelze odstranit, nebo po operaci, pokud má pacient odstraněn nádor, ale má „blízké okraje“ - to znamená, že nádor je blízko hrany chirurgické resekce.

Po ošetření

Péče o děti a dospělé s diagnózou Ewingova sarkomu nekončí po ukončení aktivní léčby. Abyste se ujistili, že se rakovina nevrátila, musíte sledovat zdravotní stav. K tomu je doporučeno, aby lékaři, kteří jsou obeznámeni s pozdními účinky chemoterapie a radiační terapie, sledovali celoživotní sledování.

Toto sledování by mělo zahrnovat pravidelné fyzikální vyšetření, lékařské vyšetření nebo obojí. Lékaři by měli v následujících měsících a letech sledovat zotavení pacientů. Na základě typu použité léčby lékař určí, které testy a testy jsou nezbytné pro kontrolu dlouhodobých vedlejších účinků a možnosti sekundárního karcinomu. Následná péče obvykle zahrnuje skenování kostí, CT vyšetření, vyšetření MRI a rentgenové záření.

Někdy mohou po aktivním období léčby přetrvávat vedlejší účinky. Jsou nazývány dlouhodobé vedlejší účinky. Kromě toho se mohou objevit další nežádoucí účinky, zvané pozdní účinky, měsíce nebo dokonce roky po léčbě. Pozdní účinky mohou nastat téměř kdekoli v těle a zahrnují fyzické problémy, jako jsou problémy se srdcem a plicemi, stejně jako emocionální a kognitivní problémy, jako je úzkost, deprese a poruchy učení.

Pacienti, kteří byli léčeni sarkomem Ewingem, mají vyšší riziko vzniku leukémie a nádorů než u zdravých lidí.

Ewingův sarkom: symptomy, léčba, prognóza

Ewingův sarkom je onemocnění způsobené zhoubným nádorem kostry a postihuje všechny kosterní kosti, ale častěji dlouhé tubulární kosti v dolní části, pánevní kosti, páteř, lopatka, žebra a klíční kost. Po přečtení článku se dozvíte o příčinách Ewingova sarkomu, jeho klasifikaci podle místa a metodách diagnostiky a léčby.

Co je to Ewingův sarkom?

V 70% případů je Ewingův sarkom diagnostikován v dolních končetinách, zejména v kyčelní kosti (17-27%), pánvi (21-25%). Vzdělávání se nachází v tibii - 11%, v holeně -11-15%, v žebrech - 10%, v horních končetinách - až 16% případů.

Nejčastější je Ewingův sarkom u dětí a dospívajících ve věku 10–15 let (10–15% případů), méně často u dětí mladších 5 let a chlapců po 25–30 letech. U chlapců se nemoc vyskytuje častěji 1,5krát než u dívek. S aktivním růstem kostry a během puberty se zvyšuje riziko vzniku onemocnění.

Maligní nádor kostry

Onkologická tvorba se týká kruhových nádorů malých buněk s různým stupněm neuroektodermální diferenciace. PAS-pozitivní buňky jsou ve tvaru vřetena, proto je před předepsáním léčby vyžadována diferenciální diagnostika. To je nezbytné z důvodu určitého spojení mezi kosterními abnormalitami (enchondromem, aneurysmální kostní cystou atd.), S nástupem a rozvojem sarkomu a abnormalit močových a pohlavních orgánů (hypospadie, reduplikace ledvinového systému).

Existuje několik poddruhů Ewingových nádorů: sarkom a atypický Ewingův sarkom, PNET nebo MPNET - neuroektodermální periferní maligní tumory (nalezené v 15% případů). Ewingův maligní nádor je poznamenán agresivitou, časnými metastázami do kostní dřeně a blízkými měkkými tkáněmi, plícemi, ledvinami nebo játry. U 20% pacientů existuje mnoho mikrometastáz v důsledku lymfogenního šíření. Metastázy v centrálním nervovém systému představují 2,2% případů.

V diagnóze Ewingovy choroby se používá hlavní marker CD99 nebo marker NSE (sérum neuron-specifická enoláza). Také nádor může být exprimován Vincent.

Příčiny Ewingova sarkomu

Přesné příčiny Ewingova sarkomu nejsou identifikovány, můžeme hovořit pouze o sugestivních faktorech ovlivňujících výskyt onkologického procesu.

Takže můžete onemocnět kvůli:

• prekancerózní benigní kostní tumory;
• genetické predispozice nebo dědičné poruchy;
• chromozomální změny, které porušují určité geny;
• poranění kostí, s krátkou nebo dlouhou dobou mezi zraněním a rozvojem vzdělávání;
• anomálie vývoje kostní tkáně kostry (kostní cysty, enchondromy a další);
• poruchy intrauterinního vývoje.

Klasifikace: Typy, typy a formy Ewingova sarkomu

Ewingův sarkomový kód pro ICD-10:

1. C40. Zhoubný nádor kostí a kloubních chrupavek končetin.
2. C41. Zhoubný nádor kostí a kloubní chrupavky jiných a neurčených míst.

Mezi tyto typy Ewing patří tumory:

1. atypický Ewingův sarkom;
2. Askinův nádor (hrudníková oblast);
3. maligní periferní neuroektodermální nádor kostí a měkkých tkání. Periferní primitivní neuroektodermální nádor (Ewingův sarkom PNET), s lokalizací primárního fokusu v měkkých tkáních, představuje 15% případů.

Někdy je mezi PNEO (primitivním neuroektodermálním nádorem) a Ewingovým sarkomem provedena diferenciální diagnostika. Ačkoliv anatomicky nesouvisí se strukturou CNS nebo autonomním systematickým systémem nervů, jeho neuroektodermální povaha je prokázána cytogenetickými změnami. Exprese Rahzova proteinu v embryonálním vývoji neuroektodermální tkáně je detekována v nádorových buňkách.

Klasifikace Ewingova sarkomu lokalizací:

Nad místem onkologické formace se tkáň mění, nabobtnává, stává se červeně a horkou. Cévní struktura je zvýšena a žíly jsou rozšířeny. Při umístění blízko kloubu může zánětlivý proces ztěžovat pohyb. Při palpaci dochází k bolesti. Při sarkomu měkkých tkání hrudní kosti (Askinovy ​​nádory) dochází k výpotku v pleurální dutině, respirační insuficienci a hemoptýze.

• Ewingův sarkom femuru a kolena

Onemocnění se také nazývá "Ewingův osteogenní sarkom", může být primární nebo sekundární. Primární otok se vyskytuje v horní zóně nohy, roste agresivně a včas metastazuje. Sekundární nádor roste z metastáz měkké tkáně stehna, močových orgánů a sakrokokokové zóny. S pokrokem se patologický proces šíří do kyčelního složení nebo na koleno, zahrnující měkké tkáně.

Nádor má vzhled kostního sarkomatického uzlu. To se šíří podél délky kosti nebo se vyvíjí na periozálním typu na povrchu kosti, bez pronikání do medulárního kanálu. Pokud jsou poškozeny chrupavky v blízkosti kloubů, dochází k femorální chondroosteosarkomu a zvyšuje se riziko zlomeniny kyčle. Bolesti se objevují, když jsou nervy zmáčknuty a jsou pociťovány po celé dolní končetině, včetně nohy a prstů na nohou.

Onkologický proces v koleni se vyskytuje ve větší míře v důsledku metastáz z jiných orgánů. Nejčastěji jsou postiženy starší sarkomy kolenního kloubu.

• Pánevní kost

Rakovina začíná v kostní tkáni, a proto se onemocnění také nazývá osteosarkom. Pokud růst uzlu začal v tkáni chrupavky, pak se nazývá chondrosarkom. Patologický proces vede k omezení pohyblivosti a bolestivých kontraktur v noci a při palpaci. Extrémně agresivní vývoj zachycuje různé orgány v onkologickém procesu v důsledku časných metastáz.

• Ramenní kost (paže)

Poškození rakoviny často odkazuje na metastatické stadium, to znamená, že je sekundární. Maligní proces může zpočátku zachytit svalovou tkáň, pak v důsledku periosteal šíření po povrchu kosti:

1. kostní tkáň je zničena;
2. jsou postiženy jiné tkáně a orgány;
3. ucpané a poškozené krevní cévy a nervy ramene;
4. syndrom bolesti a pálení se objevují, když se proces šíří do nervového plexu ramene, který reaguje na inervaci celé končetiny až po nehty;
5. citlivost je narušena (ruka se stává necitlivou, objeví se husí kůže);
6. motorické funkce jsou sníženy: svalový tonus je snížen, paže oslabuje;
7. pohyblivost prstů se zhoršuje, je těžké držet předměty v ruce a manipulovat s nimi;
8. kostní systém oslabuje, jsou možné zlomeniny ramen.

Primární onkologický proces se šíří do rukou z nádorů hlavy, krku, hrudní kosti a páteře. Z kostní tkáně ramene se tumory metastázují do lymfatických uzlin: pod jazyk, čelist, klíční kost a podpaží.

• Žebra a lopatky

V raných stadiích nejsou žádné známky onkologie. Systematické bolesti pod žebry a lopatkami začínají, když teplota stoupá, zejména večer a v noci. Pokud se nádorová hmota zvětšuje směrem ven z kosti, růst se stává hustým a viditelným přes zředěnou červenou a horkou pokožku. V posledním stadiu bolesti se stávají silné a ostré, nemohou být odstraněny ani silnými prostředky. Současně se aktivují metastázy, buňky se zachytí krevním oběhem a lymfou. Pacienti jsou trápeni horečkou na pozadí vysoké teploty do 40 ° C, anémie se zvyšuje.

• Čelisti: horní a dolní

Onkologie v čelisti je téměř vždy nalezena u dětí. Mužská populace ve věku 40-60 let je v riziku onemocnění, u žen je vzácná. Dolní čelist je postižena rakovinou častěji než horní. S tímto:

1. tkanina hypertrofovaná;
2. volné zuby;
3. teplota stoupne na 40 ° C;
4. je bolest a intoxikace těla,
5. kachexie (vyčerpání);
6. kůže a sliznice jsou červené a horké;
7. hnis a hlen se vylučují ze sinusů;
8. rty jsou hloupé, čelisti - „snižuje“;
9. vředy v ústech;
10. z úst se šíří hnisavý zápach;
11. tváře se mění a tváře se zvětšují.

Charakteristická je včasná metastáza. Rentgenový snímek odráží zničení čelisti.

• Páteř a lebka

Nádory kraniální kosti mohou být primární a sekundární. Metastázy se šíří i z dělohy nebo prostaty, dlouhých tubulárních kostí. Při stlačování mozku kostí lebky nebo pevným těsněním z pevné tkáně je bolest hlavy a další komplikace. Nádor je náchylný k pronikání do mozku, charakterizovaného časnými metastázami.

Na páteři dochází k rychlému patologickému vývoji v důsledku aktivního růstu nádorových buněk. Pacienti trpí poruchami pohybu, od krční páteře až po páteř. Močové orgány malé pánve jsou zapojeny do procesu rakoviny, jejich funkce je narušena.

• Čelní kosti a krk

Vyskytuje se u mladých lidí a lidí středního věku. Formace má širokou základnu a zploštělý sférický nebo vejcovitý tvar, je omezená a sestává z hubovité nebo kompaktní kostní substance. Roste dlouho a je invazivní a endovaskulární.

Invazivní nádor může růst v kostech lebky nebo do její dutiny, což se projevuje zvýšením intrakraniálního tlaku, bolesti a dalších fokálních jevů. Novotvar se může zkoumat na rentgenovém snímku, aby se určil směr růstu: uvnitř dutiny nebo v čelních sinusech. Vzdělání vyžaduje okamžitou excizi, což je velmi obtížné.

S endovasovým směrem růstu, nacházejícím se na vnějším lebečním povrchu, může být operace i velkých sarkomů méně komplikovaná.

• Ilium

Pánev se skládá z kombinace kosti kyčelní, stydké a ischiální. Tvoří kostní prsten s kostním klínem v zadní části kosti kosterní kosti a kostrče. V každé z kostí může být vytvořen onkoproces u dětí a dospělých, protože Ewingův sarkom vzniká nejen v tubulárních, ale také v plochých kostech. Onemocnění je obtížné diagnostikovat na rentgenu, takže se provádí otevřená biopsie.

Ewingův sarkom - jaký druh nemoci, přežití, typy

Stále více dětí, stejně jako mladí lidé, většinou muži, čelí Ewingovu sarkomu. Je důležité, aby pacienti onkologických výdejů i jejich příbuzní věděli, co může vést k výskytu tohoto patologického procesu, jaké symptomy se projevuje maligní kostní tkáň a jaké jsou metody léčby tohoto typu sarkomu.

Ewingův nádor se vyskytuje na povrchu plochých a tubulárních kostí, z nichž převážný počet tvoří dolní a horní končetiny. Častěji dochází ke vzdělávání mezi zástupci evropské rasy. Afroameričané a Mongolové jen zřídka narazili na diagnózu Ewingova sarkomu.

Co je to ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který se vyvíjí z kostní tkáně. Případy Ewingova sarkomu jsou nejčastější u mužských adolescentů. Sarkom může postihnout lidi ve věku od 5 do 25 let, ale jeho vrchol je mezi 12 a 17 lety. U dětí do pěti let, stejně jako u mladých lidí starších 30 let, není tento sarkom prakticky diagnostikován.

Tento nádor postupuje velmi rychle, zvětšuje se a je charakterizován časným výskytem metastáz. Při takovém sarkomu dochází k velmi vzácnému poškození měkkých tkání, ale někdy se takové případy vyskytují v lékařské praxi. Klinický obraz Ewingova kostního sarkomu je zpočátku nevýznamný nebo chybí, protože patologie je často diagnostikována již v pokročilém stádiu s výskytem metastáz v odlehlých oblastech těla as patologickou zlomeninou kosti.

Příčiny

Přes skutečnost, že vědci opakovaně prováděli různé studie, dosud nebyly identifikovány přesné příčiny vzniku tohoto typu sarkomu. Statistiky však poskytují příležitost k vytvoření jasné linie mezi sarkomem a určitými patologiemi, chorobami. Faktory pro rozvoj kostního sarkomu mohou být:

• genetická predispozice;
• různé odchylky v DNA;
• vrozené vady kostní tkáně u dítěte;
• traumatické poškození kostí.

Ewingův sarkom u dětí může být způsoben vrozenými anomáliemi urogenitálního systému, ve kterém se kalcifikační ložiska vyskytují v kostech a různých orgánech.

Diagnostika

Nemocní lidé téměř nikdy netuší, že mají onkologický proces, když se objeví jejich první příznaky, takže počáteční návštěva onkologa je vyloučena. První, na kterou se lidé obrátí v případě bolesti kostí, je traumatolog. Tento lékař posílá pacienta na rentgen, protože zpočátku může být podezření na jakékoli zranění.

Radiografie v traumatologii se sarkomem umožňuje lékaři vidět, že kortikální vrstva kosti má fuzzy obrysy, kortikální deska je rozvrstvená, má vláknitou strukturu. Když je do patologického procesu zapojeno periosteum, budou na rentgenovém snímku viditelné malé útvary ve formě jehel a destiček. Na obrázku je také změna měkkých tkání a jejich zvýšení ve srovnání s primární tvorbou kostí.

Samotný nádor má homogenní strukturu, obsahuje chrupavkové inkluze, v rané fázi vývoje nedochází ke kalcifikaci ani patologickým růstům kostí. Při identifikaci charakteristických radiologických projevů onkologie pokračuje diagnóza sarkomu v onkologické dispenzáři. Onkolog určuje, zda je kost primárním místem lokalizace nádoru, a také odhaluje přítomnost nebo nepřítomnost metastáz.

Všichni pacienti, kteří mají podezření na sarkom, jsou vyšetřováni velmi pečlivě. Kosti, měkké tkáně, krev, různé orgány a systémy těla jsou předmětem výzkumu. Magnetická rezonance nebo počítačová tomografie mohou detekovat přítomnost metastatických buněk sarkomu i v částech těla, které jsou vzdálené od primární oblasti. Díky těmto metodám vyšetřování je možné určit nejen velikost novotvaru a přítomnost metastáz, ale také to, jaké spojení má nádor s okolními tkáněmi, cévami a nervovými zakončeními.

Pacienti podstupují radiografii hrudníku, protože metastázy v Ewingově sarkomu se často šíří do plic. Pro detekci metastáz v jiných kostech, orgánech a kostní dřeni se provádí ultrazvuk, někdy s použitím kontrastní látky, pozitronové emisní tomografie a osteoscintigrafie. Pro objasnění diagnózy je nutné provést biopsii materiálu odebraného z nádoru nebo kostní tkáně, která se nachází v blízkosti kanálu kostní dřeně.

Protože tento onkologický proces může ovlivnit kostní dřeň, lékaři vezmou kostní dřeň z křídel ilium a učiní bilaterální trepanobiopsii. Pro určení povahy patologického procesu se provádí imunohistochemická a molekulárně genetická studie. K detekci metastáz dochází v důsledku řetězové reakce a samotná přesná a konečná diagnóza se provádí na základě fluorescenční hybridizace a dalších studií.

Typy sarkomů

Kostní sarkom může být primární, ve kterém vývoj začíná v kosti, nebo metastatický, když se nádor zpočátku objevuje v jakémkoli orgánu a metastáza jde do kosti. Existují dva hlavní typy Ewingova sarkomu:

1. Typický Ewingův sarkom, který ovlivňuje pouze kostní tkáň. Nejčastěji tento typ sarkomu infikuje největší kost v pánvi - ileu.
2. Extrahující kosterní Ewingův sarkom, který je lokalizován v měkkých tkáních v blízkosti kosti.

Každý z těchto typů patologie je stejně nebezpečný a vyžaduje okamžité vyšetření a léčbu osoby. Čím dříve je sarkom detekován, tím větší je šance přežití pro pacienta.

Fáze nemoci

Stejně jako všechny druhy rakoviny má Ewingův sarkom různé vývojové stupně. V různých stadiích nádor ovlivňuje různé vrstvy specifické oblasti:

1. V první fázi se na povrchu kosti objeví malý novotvar, který se neprojevuje žádnými příznaky;
2. Během druhé fáze začne onkologický proces pronikat do kosti, objeví se první drobné příznaky onemocnění;
3. Ve třetí fázi začínají metastázy v měkkých tkáních obklopujících kost, stejně jako v nejbližších orgánech, stav pacienta se prudce zhoršuje, symptomy jsou intenzivnější;
4. Čtvrtá fáze je velmi obtížná, protože metastázy se rozptýlí po celém těle a ovlivňují vzdálené orgány a části těla.

Čím vyšší je stupeň vývoje onemocnění, tím je léčba obtížnější a menší šance na její dobrý výsledek. Často, ve čtvrtém stupni, lékaři už ne braní k léčbě přímo pro nádor, protože terapie nebude dávat žádný výsledek. Ale ani v diagnóze v první fázi je nemožné říci s naprostou jistotou o přesném vyléčení, protože to je ovlivněno mnoha faktory.

Lokalizace

Podle místa lokalizace má novotvar velkou klasifikaci. Osoba může mít sarkom:

• femur a koleno (osteogenní);
• pánevní kosti (osteosarkom);
• humerus;
• žebra a lopatky;
• horní nebo dolní čelist;
• páteř a lebka;
• čelní a týlní kosti;
• kyčelní kosti.

Poslední varianta lokalizace Ewingova sarkomu je nejčastější a zabere asi šedesát procent všech případů typického sarkomu. Podle statistik je pravděpodobnější, že mladí pacienti podstoupí sarkom dlouhých tubulárních kostí, zatímco starší pacienti s větší pravděpodobností zažijí nádor na plochých kostech.

Metastázy

Kupodivu, nejčastěji s kostním sarkomem, dochází ke vzniku metastáz do plic, méně často metastázy ovlivňují jiné kostní tkáně a kostní dřeň. Ve výjimečných případech může nádor metastázovat do retroperitoneálního prostoru, do pleurální oblasti, do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů. Metastázy se mohou vyskytovat několika způsoby:

1. Hematogenní - krevním oběhem;
2. Lymfogeny - lymfatické cévy;
3. Retroperitoneální - v retroperitoneálním prostoru;
4. Mediastinal - v mediastinu.

Vzhledem k tomu, že metastázy v Ewingově sarkomu se zdají být velmi brzy a rychle se vyvíjejí, padesát procent pacientů, kteří se právě obrátili na lékaře, již takové léze má. Devadesát procent dětí v době diagnózy má v těle mikroskopické metastázy.

Příznaky onemocnění

V počáteční fázi vývoje Ewingova sarkomu nejsou symptomy prakticky zvýrazněny. Hlavním příznakem výskytu patologického procesu je bolest v oblasti lokalizace nádoru. Zpočátku bolestivé pocity nejsou výrazné, bolestivé, mohou se objevit a zmizet. Po krátkém časovém období, osoba zažije silnou bolest, která nezmizí ani po užívání analgetik. Bolestní syndrom se zhoršuje v noci a během kontaktu s postiženou oblastí.

V nejbližším kloubu dochází k narušení pohybové aktivity, měkké tkáně v oblasti nádoru jsou oteklé a hyperemické. Novotvar na noze vede k narušení chůze, samotný nádor může být pociťován kůží. Existuje klinický obraz intoxikace:

• horečka;
• pocit slabosti;
• výskyt nevolnosti;
• úbytek hmotnosti;
• oteklé lymfatické uzliny;
• špatná chuť k jídlu;
• poruchy spánku;
• anémie.

Jak nádor roste, vnější symptomy se začnou objevovat stále jasněji. Růst nádorů vede k deformaci těla, ztenčování kůže, uvolňování žil, zabarvení kůže na modré nebo vínové. Existují také specifické příznaky sarkomu:

1. V pánvi - močová inkontinence, poruchy defekace, paralýza nohou;
2. Metastázy v plicích - krev ve sputu, zhoršené dýchací funkce atd.

Vzhledem k absenci nebo špatně vyjádřeným klinickým projevům v první fázi je diagnóza často prováděna pozdě, kdy je léčba již neúčinná.

Léčba

V Ewingově sarkomu by léčba měla být zaměřena nejen na místo nádoru, ale také na celé tělo, protože ve většině případů, zejména u dětí, existují mikroskopické metastázy, které nelze zjistit během vyšetření. Léčba se provádí komplexně. Pacientům je předepsána chemoterapie s použitím hormonálních léků, radioterapie, chirurgie.

Radiační terapie

Radiační léčba je nezbytná k zastavení růstu abnormálních buněk před podstoupením operace k odstranění nádoru. Toto ošetření se také provádí po operaci za účelem odstranění malých metastáz a zabránění opakování. Ozařování se provádí na místě, kde se nachází nádor. V případě metastáz může být pacient kompletně ozářen.

Léčba

Chemické léky mohou zabít malý nádor a snížit velký nádor. Pokud po léčbě neostane naživu více než 5% patologických buněk, lze terapii považovat za úspěšnou.

Lidové léky

Ewingův sarkom není vhodný pro léčbu lidovými léky, ale může zmírnit stav pacienta po chemoterapii a ozařování, stejně jako zmírnit některé příznaky nemoci.

Předpověď

V Ewingově sarkomu závisí prognóza na tom, jak brzy byla léčba zahájena. Pokud je nemoc diagnostikována včas, pak je míra přežití po léčbě 75%. S metastázami se prognóza zhoršuje. Bohužel, chemoterapie a radiační terapie mají mnoho vedlejších účinků, po kterých může člověk žít méně, než se očekávalo.

Prevence

Prevence sarkomu proto není při prvním příznaku potřeby navštívit lékaře. Po léčbě jsou všichni pacienti registrováni v onkologické ambulanci a podrobeni pravidelnému vyšetření.