Feltyho syndrom je

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, americký lékař, narozen v roce 1895) je formou revmatoidní artritidy, která je charakterizována, kromě poškození kloubů, neutropenie a splenomegalie. Syndrom poprvé popsal Felty v roce 1924.

Podle Short (1. A, Short, 1957) se zaměstnanci, Felty syndrom je pozorován u méně než 1% pacientů s revmatoidní artritidou (viz). Nejčastěji jsou ženy ve věku 50 let a starší nemocné.

Etiologie a patogeneze. Mechanismus výskytu je složitý a není zcela pochopen. Původ neutropenie (viz Leukopenie) je spojen s několika příčinami. Na jedné straně cirkulující imunitní komplexy, vyskytující se ve velkém počtu u pacientů s Feltyho syndromem, mohou narušit funkci neutrofilů, což přispívá k jejich urychlené fagocytóze, především ve slezině. To potvrzují práce V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E. R. Hurd, 1977), který nalezl inkluzi v cytoplazmě neutrofilů, které se skládají z imunoglobulinů a komplementu. Je možné, že hlavní roli v tomto procesu hrají specifické protilátky proti leukocytům, včetně neutrofilních, u pacientů s Feltyho syndromem. Předpokládá se také, že humorální a buněčné faktory, které potlačují zrání leukocytů v kostní dřeni, se podílejí na rozvoji neutropenie.

Klinický obraz. Feltyho syndrom se vyvíjí u pacientů s revmatoidní artritidou, zpravidla v přítomnosti revmatoidního faktoru v séru (viz) v průměru 10 let od nástupu onemocnění. Léze kloubů je charakterizována polyartritidou typickou pro klasickou revmatoidní artritidu, zejména malých kloubů rukou a nohou, jejichž závažnost může být různá.

U pacientů s Feltyho syndromem se často vyskytují různé systémové projevy revmatoidní artritidy: subkutánní uzliny, polyneuropatie (viz neuropatie v neurologii), těžká svalová atrofie (viz svalová atrofie), rychlá ztráta hmotnosti, horečka, episkleróza (viz Skleritida), generální lymfatické trauma., hepatomegalie, polyseróza (viz), myokarditida (viz). Více než polovina pacientů vykazuje příznaky Sjogrenova syndromu (viz Sjogrenův syndrom). Snížení hlavních funkcí leukocytů - fagocytóza, chemotaxie, baktericidní aktivita - vysvětluje zvýšený výskyt infekčních onemocnění s tímto syndromem.

Velikost sleziny se obvykle významně zvyšuje (viz Splenomegalie), její hmotnost je v průměru 4krát vyšší než norma. Feltyho syndrom je možný bez splenomegálie. V počátečních stadiích vývoje syndromu může být leukopenie variabilní.

Diagnóza je přímočará. Je umístěn na základě výskytu neutropenie a splenomegálie u pacientů s revmatoidní artritidou. Leukopenie je detekována v krvi (méně než 2000 leukocytů v 1 μl krve) a neutropenie. Stupeň leukopenie a neutropenie se může lišit. Ve studii červené kostní dřeně je ve většině případů detekována myeloidní hyperplazie s relativním nárůstem počtu nezralých forem. Pro pacienty s Feltyho syndromem je charakteristická narušení humorální imunity. Reumatoidní faktory u vysokých titrů, hypergamoglobulinémie, zejména zvýšení IgG a IgM, jsou zpravidla detekovány v séru (viz Imunoglobuliny). Často jsou detekovány antinukleární protilátky, zejména antigranulocytární, cirkulující intermediální imunitní komplexy. V neutrofilech krve metodou imunofluorescence (viz) můžete najít velké inkluze skládající se z IgG, IgM a komplementu. Takové inkluze během inkubace se objevují v dárcovských leukocytech, pokud jsou předem ošetřeny krevním sérem pacientů s Feltyovým syndromem.

Diferenciální diagnostika se provádí s myeloproliferativními onemocněními (viz), s těžkou lymfadenopatií - s lymfomy (viz lymfom), sarkoidózou (viz), tuberkulózou (viz) as hepatomegalií - s jaterní cirhózou (viz).

Léčba není dostatečně vyvinutá. S rozvojem Feltyho syndromu se obvykle používají kortikosteroidy ve středních dávkách (20-30 mg prednizonu denně). S poklesem dávky se však zpravidla opět vyvíjí leukopenie a neutropenie. Jsou popsány případy úspěšného použití lithných solí, které jsou schopny stimulovat leukocytopoézu. Výsledky dlouhodobého užívání lithia u Feltyho syndromu nejsou známy, užívání léčiva je omezeno v důsledku nežádoucích účinků.

Pacienti s těžkou neutropenií, splenomegalií a častými infekcemi vykazují splenektomii (viz). U většiny pacientů to vede k normalizaci hladiny leukocytů a neutrofilů v krvi, ale u některých pacientů [asi 24% podle Rinolsových revizních dat] je účinek operace nestabilní.

Problematika účelnosti použití takových činidel, jako jsou soli zlata, D-penicylaminu a cytotoxických imunosupresiv v léčbě revmatoidní artritidy s nejúčinnějším při léčbě revmatoidní artritidy, není vyřešena, protože může způsobit leukopenii. Nicméně v jednotlivých případech bylo zjištěno, že potlačením aktivity revmatoidní artritidy jsou tyto léky schopny snížit závažnost projevů Feltyho syndromu.

Prognóza je vážná, zejména v případě vstupu infekčních onemocnění.

Prevence není vyvíjena.

Bibliografie: Nasonov V. A., U mě a M. D. a Speranského A. I. Klinické a imunologické rysy syndromu Felty, Ter. Arch., T. 52, č. 4, s. 105, 1980, bibliogr. Decker J.L. P 1 o t z R.N. Mimokloubní revmatoidní onemocnění, v knize: Artritida a příbuzné stavy, ed. D. J. Me Carty, str. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t v A. R. Chronická artritida u dospělých, spojená se splenomegalií a leukopenií, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, str. 16, 1924; K 1-1 e ve W.N. o. Učebnice revmatologie, str. 964, Philadelphia, 1981.

Feltyho syndrom: symptomy a léčba

Feltyho syndrom - hlavní symptomy:

• Bolesti kloubů
• Oteklé lymfatické uzliny
• Zvětšená játra
• Zvětšená slezina
• Úbytek hmotnosti
• Vysoký krevní tlak
• Opuch periartikulárních tkání
• Zánět sliznic
• Dislokace kloubů
• Zničení stěn cév

Feltyho syndrom je těžká forma revmatoidní artritidy. Je určován progresí revmatoidní artritidy, rozšířené sleziny a sníženým počtem bílých krvinek (bílých krvinek) v krvi pacienta.

Onemocnění je vzácné, postihuje 1 - 5% pacientů s diagnózou revmatoidní artritidy. Feltyho syndrom převažuje u žen v dospělosti (do 50 let). U dětí je vzácný.

Etiologie

Přesné příčiny vzniku onemocnění jsou dosud neznámé, ale lékaři zkoumají jeho etiologii. Nemoc postupuje pouze u těch lidí, kteří mají pozitivní revmatoidní faktor.

Vědci dokázali zjistit, že autoimunitní proces, který probíhá za účasti lymfatických uzlin a některých orgánů, se stává hlavní příčinou Feltyho syndromu. Práce kostní dřeně a normální produkce bílých krvinek jsou potlačeny protilátkami a imunitními komplexy.

Neutropenie se projevuje silnou rezistencí vůči vlivu infekčních faktorů, které, pokud vstoupí do těla, je velmi těžké vyléčit a často může pomoci pouze úplné odstranění sleziny.

Byly identifikovány některé rizikové faktory, které mohou vyvolat rozvoj těžké revmatoidní artritidy:

• změna hladiny protilátek;
• onemocnění v těle chronické formy;
• agresivní a erozivní synovitida;
• pozitivní test na lidský antigen leukocytů;
• extraartikulární vývoj revmatoidní artritidy.

U bílých lidí je Feltyho syndrom mnohem běžnější.

Symptomatologie

Feltyho syndrom se vyskytuje na pozadí destruktivní revmatoidní artritidy, ale paralelní vývoj dvou nemocí není vyloučen.

Symptomy Feltyho syndromu jsou následující:

• splenomegalie (zvětšená slezina);
• hepatomegalie (zvětšená játra);
• lymfadenopatie (zvýšení velikosti lymfatických uzlin);
• významný úbytek hmotnosti;
• vývoj Sjogrenova syndromu (autoimunitní systémové poškození pojivové tkáně, se zapojením slinných a slzných žláz do procesu);
• synovitida (otok a citlivost kloubů);
• dislokace kloubů;
• vaskulitida (zánět, zničení stěn krevních cév);
• mononeuritida (onemocnění odděleného nervu, které může být způsobeno traumatickým poraněním, poraněním nebo dislokací kloubu; dochází jako důsledek vaskulitidy);
• ischemie končetin;
• pohrudnice (zánět pleurálních listů);
• periferní neuropatie (v důsledku poškození periferního nervu);
• episkleritida (zánět vnější vrstvy skléry oka);
• portální hypertenze (zvýšený tlak v systému portální žíly).

U pacientů s tímto syndromem jsou často pozorovány infekční onemocnění kůže a dýchacích orgánů.

Diagnostika

Pro stanovení správné diagnózy musí pacient vyhledat pomoc revmatologa, který musí:

• provést důkladné vyšetření pacienta;
• zeptejte se na příznaky, které pacienta trápí;
• dozvědět se o průběhu chronických procesů v těle;
• studovat historii onemocnění.

Povinný lékař bude jmenován na základě všeobecného imunologického krevního testu, některých studií instrumentální diagnostiky:

• myelogram (vyšetření kostní dřeně);
• ultrazvukové vyšetření orgánů (zejména sleziny) a kloubů;
• radiografie;
• počítačová tomografie;
• zobrazování magnetickou rezonancí.

Je nutné provést diferenciální diagnózu, aby se vyloučila možnost špatné diagnózy, s těmito chorobami:

Po obdržení výsledků všech nezbytných laboratorních a instrumentálních studií bude revmatolog schopen diagnostikovat Feltyho syndrom a předepsat nejúčinnější léčbu v konkrétní situaci.

Léčba

Léčba Feltyho syndromu zahrnuje jednu z následujících možností:

• použití chirurgického zákroku;
• léky.

Chirurgický zákrok předepisují lékaři pouze v určitých situacích, kdy je to naprosto nezbytné. Provádí se splenektomie - částečné nebo úplné odstranění sleziny. Chirurgický zákrok probíhá s neúčinností všech možných konzervativních metod.

Splenektomie se bohužel nevztahuje na účinné metody léčby Feltyho syndromu, protože u 25% dochází k relapsu bezprostředně po operaci. Frekvence výskytu interkurentních infekcí v těle se nesnižuje.

V některých případech nebude nutné podniknout žádné kroky. Odborné předpisy mohou být zaměřeny na léčbu revmatoidní artritidy. Takové léky jsou předepsány jako:

Glukokortikosteroidy jsou účinné pouze při použití ve velkých dávkách, protože nedostatečné podávání může přispět k výskytu relapsu. Užívání léku ve velkých dávkách však zvyšuje riziko interkurentních infekcí.

Specialisté nadále rozvíjejí nejefektivnější léčbu, protože žádná z výše uvedených metod není považována za dostatečně účinnou a nemůže zabránit relapsům.

Prevence

V současné době lékaři nevytvořili soubor preventivních opatření, ale existují některá doporučení, která by měla být dodržena, aby se zabránilo onemocnění:

• musí provést soubor fyzioterapeutických cvičení;
• musíte jíst vyvážený;
• je třeba se vyhnout hypotermii;
• měli byste se vyhnout stresovým situacím;
• v diagnostice artritidy je nutné zahájit léčbu okamžitě;
• potřebu včasné léčby infekčních onemocnění;
• aby se vzdali špatných návyků.

Předpovědi jsou zklamáním, protože pouze v některých případech může být Feltyho syndrom zcela vyléčen.

Pokud si myslíte, že máte Feltyho syndrom a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám může pomoci revmatolog.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Leukémie (syn. Leukémie, lymfosarkom nebo krevní karcinom) je skupina neoplastických onemocnění s charakteristickým nekontrolovaným růstem a různými etiologiemi. Leukémie, jejíž symptomy jsou stanoveny na základě její specifické formy, postupuje s postupným nahrazováním normálních buněk leukemickými buňkami, na jejichž pozadí se vyvíjejí závažné komplikace (krvácení, anémie atd.).

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je patologický proces charakterizovaný tvorbou maligní lymfoidní tkáně. Tento novotvar má specifickou histologickou strukturu. Lymfogranulomatóza se nejčastěji vyskytuje u dětí a pacientů ve věku 20–50 let.

Eosinofilie je stav těla, u kterého je v krvi diagnostikován relativní nebo absolutní nárůst počtu eozinofilů. Výsledkem je, že tyto buňky mohou být infiltrovány těmito buňkami jiných tkání. Stojí za zmínku, že eosinofilie není samostatným onemocněním. Jedná se o jakýsi příznak, který indikuje přítomnost různých alergických, infekčních, autoimunitních a jiných patologií v lidském těle.

Yersiniosis je infekční typ onemocnění, charakterizovaný hlavně lézí v gastrointestinálním traktu, stejně jako generalizovanou lézí ovlivňující kůži, klouby a další orgány a systémy těla.

Toxoplazmóza je onemocnění způsobené infekcí TORCH. Toto onemocnění je velmi nebezpečné během těhotenství, protože infekce mohou být přenášeny v utero. Symptomy toxoplazmózy mohou být velmi různorodé: horečka, únava, vzhled vyrážky na těle, zimnice a další.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Feltyho syndrom

Feltyho syndrom je komplex symptomů, který zahrnuje hlavní triedu symptomů: revmatoidní artritidu, splenomegalii a leukopenii. Kromě těchto příznaků je průběh Feltyho syndromu doprovázen horečkou, svalovou atrofií, pigmentací a vředy na kůži nohou, polyserositidou, polyneuropatií, episkleritidou, lymfadenopatií, hepatomegalií a tendencí k infekčním onemocněním. V diagnostice Feltyho syndromu je rozhodující význam historie revmatoidní artritidy a laboratorních parametrů (vysoké titry Ruské federace, leukopenie, neutropenie, trombocytopenie atd.). Léčebný algoritmus Feltyho syndromu zahrnuje podávání kortikosteroidů (soli lithia nebo zlata, D-penicilamin), výměnu plazmy; splenektomie.

Feltyho syndrom

Feltyho syndrom je nezávislá varianta artikulárně-viscerální formy revmatoidní artritidy, která kombinuje polyartritidu, leukopenii, zvětšenou slezinu (splenomegalii), pigmentaci kůže a další klinické a laboratorní příznaky. Feltyho syndrom se vyvíjí u 1-5% pacientů s revmatoidní artritidou. V nezávislé nozologii, nemoc byla diferencovaná v 1929. Mezi pacienty převažují ženy (poměr pohlaví 3: 1) starší 40-50 let. Feltyho syndrom je extrémně vzácný v revmatologii, takže existuje mnoho mezer v etiologii, patogenezi, diagnostické a léčebné taktice této patologie.

Etiologie Feltyho syndromu je studována ještě méně než revmatoidní artritida. Je známo, že tento syndrom je onemocnění spojené s HLA-DRw4. Mechanismus vývoje neutropenie je vysvětlen tím, že cirkulující imunitní komplexy vytvořené v těle pacientů s Feltyho syndromem porušují funkce neutrofilů a aktivují jejich fagocytózu, zejména ve slezině. To je potvrzeno detekcí depozitů obsahujících imunoglobuliny (IgG, IgM) a komplementu v cytoplazmě neutrofilů, stejně jako specifické protilátky proti leukocytům (včetně protilátek proti granulocytům). Navíc výskyt neutropenie znamená účast humorálních a buněčných imunitních faktorů, které inhibují leukopoiesi v kostní dřeni.

Příznaky Feltyho syndromu

Feltyho syndrom se vyskytuje u pacientů se séropozitivní revmatoidní artritidou (tj. S pozitivním revmatoidním faktorem) v průměru 10 let po poškození kloubu. Kloubní symptomy jsou charakterizovány rozvojem polyartritidy s primárním postižením malých kloubů rukou a nohou. Charakterizovaná přítomností a dalšími projevy revmatoidní artritidy: subkutánní uzliny, horečka, polyneuropatie, amyotrofie, generalizovaná lymfadenitida. Kromě toho systémové viscerální léze u Feltyho syndromu zahrnují myokarditidu, polyserózu, episkleritidu, hepatomegalii. Slezina na dotek hustá, bezbolestná; jeho velikost se obvykle výrazně zvyšuje a její váha je v průměru 4krát vyšší než obvykle.

V polovině případů se vyvíjí Sjogrenův syndrom; se mohou objevit pigmentace a vředy na kůži nohou. Vzhledem k leukopenii a inhibici imunity jsou pacienti s Feltyho syndromem náchylní k infekční morbiditě: opakované akutní respirační virové infekce, pneumonie, opakující se pyodermie atd.

Diagnóza a léčba Feltyho syndromu

Základem klinické diagnózy je kombinace revmatoidní artritidy a splenomegalie. Pro obecný krevní test jsou charakteristické leukopenie, neutropenie, trombocytopenie, anémie. Imunologická studie krve u Feltyho syndromu odhalila vysoké titry RF, přítomnost antinukleárních protilátek (zejména anti-granulocytů AT), CIC, hypergamaglobulinémie (zvýšené IgG a IgM). Podle údajů myelogramu je myeloidní hyperplazie kostní dřeně detekována posunem směrem k nezralým buněčným prvkům. Data instrumentálních studií (ultrazvuk kloubů, radiografie, MRI a CT) nejsou informativní. Feltyho syndrom by měl být odlišen od lymfomů, sarkoidózy, cirhózy jater a hepatolienálního syndromu.

Pokračuje hledání způsobů, jak efektivně léčit Feltyho syndrom. V současné době se přípravky lithia používají ke stimulaci granulocytopoézy, ale jejich použití může způsobit nežádoucí účinky: třes, tubulo-intersticiální nefritida, hypotyreóza. Aby se snížilo riziko vzniku interkurentních infekcí, doporučuje se zavést faktor stimulující granulocyty. V rámci terapie zaměřené na blokování tvorby antigranulocytů AT je znázorněno podávání glukokortikoidů, bazických léčiv (D-penicilamin, soli zlata, metotrexátu) a výměna plazmy. U těžké leukopenie a splenomegálie je indikována splenektomie, ale u čtvrtiny pacientů se i po odstranění sleziny opakuje neutropenie. Prevence Feltyho syndromu nebyla vyvinuta; Prognóza je velmi vážná. Feltyho syndrom zvyšuje riziko nehodgkinských lymfomů.

Feltyho syndrom

• Co je to Feltyho syndrom?
• Co vyvolává Feltyho syndrom
• Patogeneze (co se děje?) Během Feltyho syndromu
• Příznaky Feltyho syndromu
• Diagnóza Feltyho syndromu
• Léčba Feltyho syndromu
• Který lékař by měl být konzultován, pokud máte Feltyho syndrom

Co je to Feltyho syndrom?

Feltyho syndrom je velmi vzácný, jeho popisy v literatuře jsou uvedeny v pořadí kazuistiky. U dětí je méně časté než u dospělých. Proto, od doby A. R. Feltyho (1929), téměř žádné významné dodatky byly dělány k pochopení podstaty tohoto syndromu. Onemocnění se vyskytuje podobně jako artikulárně-viscerální forma revmatoidní artritidy, ale kloubní syndrom je poněkud maligní, jako v této formě. Často jsou na prvním místě viscerální projevy. Docela brzy, spolu s polyartritidou nebo poněkud pozdnější, zvětšená slezina (tlustý na dotek, bezbolestný) je detekován. Postupem času může dosáhnout velkých velikostí.

Co vyvolává Feltyho syndrom

Příčina Feltyho syndromu není známa. U některých pacientů s revmatoidní artritidou se tento syndrom může vyvinout a některé nemusí. Bílé krvinky se tvoří v kostní dřeni. U pacientů s tímto syndromem se v kostní dřeni tvoří bílé krvinky, navzdory nízkému oběhu bílých krvinek v krvi. Tyto bílé buňky se mohou hromadit v přebytku ve slezině pacienta s Feltyho syndromem. To je zvláště výrazné u pacientů s tímto příznakem, kteří mají protilátky, které bojují proti bílým krvinkám.

Patogeneze (co se děje?) Během Feltyho syndromu

Tvorba protilátek proti granulocytům proti revmatoidní artritidě, četnost exprese HLA-DRw4 je snížena. Cytopenie je vysvětlována hypersplenismem, ale splenektomie nevede k vyléčení.

Příznaky Feltyho syndromu

Někteří pacienti s Feltyho syndromem mají infekce, jako je pneumonie nebo kožní infekce, častěji než průměrný člověk. Nízká schopnost odolávat zánětu v důsledku nízkého počtu lymfocytů je příčinou častých infekcí. Vzhled vředů nohou může komplikovat Feltyho syndrom.

V počátečních stadiích dochází k leukopenii (do 4–2–109 / l), granulocytopenii, anémii, trombocytopenii, kterou většina autorů vysvětluje hypersplenismem. Zejména neutrofily zatížené fagocytovanými imunitními komplexy podléhají zvýšené destrukci ve slezině. Histologické vyšetření sleziny odhaluje hyperplasii dřeň, přetečení cév a expanzi dutin, oblasti nekrózy. Ty jsou výsledkem vaskulitidy charakteristické pro revmatoidní artritidu.

V rozvinutém stadiu onemocnění v kostní dřeni, inhibici zrání granulocytů ve stadiu promyelocytů a myelocytů, snížení počtu zralých neutrofilů, bylo zjištěno zvýšení počtu plazmatických buněk.

Charakteristickými znaky jsou také zvýšení lymfatických uzlin (v různých stupních), pellagroidní pigmentace kůže v otevřených oblastech těla, progresivní hubnutí, amyotrofie a zvýšení jater. V důsledku agranulocytózy se může vyvinout nekrotická stomatitida, agranulocytární tonzilitida, sepse a další infekční onemocnění.

Komplikace Feltyho syndromu:
- Roztržená slezina
- Interkurentní infekce
- Portální hypertenze s gastrointestinálním krvácením.

Diagnóza Feltyho syndromu

Neexistuje žádná specifická analýza diagnózy Feltyho syndromu. Diagnóza je založena na třech výše uvedených patologiích. Většina pacientů s revmatoidní artritidou má protilátky v krvi.

Léčba Feltyho syndromu

Léčba tohoto syndromu není vždy nutná. Reumatoidní artritida se léčí jako obvykle. Léčba rekurentních infekcí, ulcerace nohou a aktivní formy artritidy zahrnují léky na revmatismus, jako je metotrexát nebo azathioprin. Pacienti se závažnými infekcemi by měli dostávat injekci faktoru, který stimuluje kolonie granulocytů každý týden, což pomáhá zvýšit počet bílých krvinek. Chirurgické odstranění sleziny se provádí ze stejných důvodů, ale v dlouhodobých studiích to dosud nebylo hodnoceno.

Základní prostředky nejen snižují klinické projevy artritidy, ale také zvyšují počet krevních buněk:
- Soli zlata
- Methotrexát 7,5-15 mg / týden
- Penicilamin.

Glukokortikosteroidy jsou účinné ve vysokých dávkách, při přechodu na režim nízkých dávek (1,0´109 / l a udržování této hladiny po tři po sobě následující dny se léčivo zruší. Nicméně jsou popsány případy exacerbace RA na pozadí faktoru granulocytostimulačního faktoru).

Chirurgická léčba Feltyho syndromu.
Ve vzácných případech s neúčinností konzervativní léčby se provádí splenektomie. Je třeba mít na paměti, že u 25% pacientů se po splenektomii opakuje neutropenie. Splenektomie nesnižuje výskyt interkurentních infekcí u pacientů s Feltyho syndromem.

Stilla a Feltyho nemoc: diagnóza, léčba a to, co je spojuje

Vznik a patogeneze onemocnění

Tyto syndromy revmatoidní artritidy, stejně jako klasicky tekoucí forma onemocnění, jsou chronickým autoimunitním zánětlivým procesem, který ovlivňuje pojivovou tkáň. Vykazují se jako artikulární a extraartikulární léze.

Příčiny vedoucí k rozvoji specifických forem polyartritidy nejsou zcela objasněny, možné etiologické faktory jsou:

• genetické predispozice. Pacienti se všemi formami revmatoidní artritidy mají genetickou citlivost na zhoršenou imunologickou reaktivitu. Je prokázáno, že přítomnost určitých antigenů histokompatibilního systému HLA DR1,4, DW4,14 u pacientů ve větším procentu případů způsobuje onemocnění než u těch, kteří tyto antigeny nedědí. U pacientů s Feltyho chorobou je často detekován HLA DRW4;
• infekčních agens. Zvýšené titry protilátek na virus Epstein-Barr byly zjištěny u mnoha pacientů a existujících klinických projevů onemocnění. Retroviry, viry zarděnek, uitomegalovirus, mykoplazma, herpes virus se mohou stát etiologickými faktory pro rozvoj onemocnění;
• související onemocnění (infekce nosohltanu, vrozená dysplazie pojivové tkáně, defekty osteoartikulárního systému)

V patogenezi onemocnění hraje rozhodující roli autoimunitní zánět: buňky imunitního systému ve velkém množství produkují buňky, které přispívají k destrukci vlastní pojivové tkáně a podporují zánětlivé změny v těle. Tyto změny, které trvají dlouho, vedou k poškození kloubů i vnitřních orgánů.

Stillova choroba

Zvláštní forma revmatoidní artritidy, vyskytující se hlavně u dětí do 16 let au dospělých ve věku 16-35 let. Pacienti a muži jsou stejně postiženi patologií. Frekvence výskytu tohoto syndromu: 1 osoba na 100 000 obyvatel.

Symptomatologie

Časté symptomy v této patologii jsou:

1. Horečka. Tělesná teplota stoupá na 39 ° C a vyšší, během denní teploty „svíčky“ s prudkým vzestupem a následným poklesem stupňů, hojným poléváním potu, několikrát lze pozorovat zimnici. Takový stav vyčerpává pacienta, cítí ostrou slabost, může odmítnout jíst, pít, bláznivě rave na pozadí vysoké teploty. Horečný syndrom může přetrvávat po určitou dobu.
2. Vyrážka Na těle, na stehnech, na ramenou, méně často - na obličeji se objevují vyrážky v podobě červených skvrn, papuly. Skvrny nevznikají nad kůží, jsou ploché, jejich odstín je od světle růžové až jasně červené. Objevují se na pozadí horečky a začínají mizet s normalizací tělesné teploty. Takový náhlý výskyt / vymizení vyrážky jej neznamená vždy pro pacienty, a proto je diagnostický obraz nemoci obtížný. U 28% pacientů jsou prvky zvýšeny nad kůži, lokalizovány v místech poranění nebo stlačení kůže, svědění.
3. Kloubní léze. Při nástupu onemocnění může být postižen pouze jeden kloub, ale debut se může projevit také jako polyartritida. Jak patologie postupuje, stále více a více artikulárních povrchů se podílí na zánětlivém procesu. Nejčastěji postižené jsou zápěstí, karpální metakarpální, tarzový, ramenní, kyčelní klouby. Typická lokalizace, která tento syndrom odlišuje od jiných patologických stavů, je poškození distálních mezifalangeálních kloubů ruky. Tato léze v mladém věku zpravidla není charakteristická pro jiné revmatologické stavy. V případě Stillovy nemoci mohou být také záněty kloubů páteře v oblasti děložního čípku, pacienti mohou pociťovat bolest při otáčení krku, což omezuje pohyblivost. Kloubní zánětlivé léze u poloviny pacientů se stávají chronickými, s postupnou progresí a zhoršením motorických funkcí, rozvojem destrukce kostí a ankylózou. U druhé poloviny pacientů je artikulární syndrom přerušovaný, bolest, omezení pohyblivosti v postižených kloubech se vyskytuje pouze během exacerbace onemocnění, je narušeno 5-7 dnů, po kterých dochází ke zlepšení a obnovení fyzické aktivity.
   • Časté bolesti ve svalech kolem zanícených kloubů, myalgie mohou dosáhnout vysoké intenzity, špatně se uvolňují NSAID, způsobují značné nepohodlí a omezují aktivitu pacientů.
4. Oteklé lymfatické uzliny, slezina, játra. U 70% pacientů s debutem Stillovy nemoci je léze lymfatických uzlin, obvykle krční, ale i jiné lymfatické uzliny mohou trpět: okcipitální, submandibulární, axilární, subklaviální, inguinální.
   • jsou zvětšené, pohyblivé, bezbolestné, nepájené na okolní tkáně, kůže nad nimi není zapálená. Pokud jsou pozorovány atypické popsané symptomy: bolestivost, těsnost s kůží, lékař musí vždy konzultovat s onkologem. Tyto symptomy nejsou pro Stillovu chorobu charakteristické a stojí za to hledat jiné onemocnění;
   • zvětšení jater a sleziny - časté příznaky tohoto onemocnění, lékařský termín pro zvětšené orgány je hepatosplenomegalie.

1. Bolest v krku. U většiny pacientů při nástupu onemocnění před výskytem kloubního syndromu, vyrážek a dalších charakteristických jevů, bolestí v krku, dochází k mírné hyperémii sliznice. Bolest může být malá, střední intenzita a může se projevit ve formě neustálého silného pálení.

Asociace nástupu Stillovy nemoci s katarálními projevy a klinikou angíny, stejně jako detekce většiny pacientů s cytomegalovirem, virem zarděnek, Ebstein-Barr, vede k závěru infekční teorie původu onemocnění.

Vzácné symptomy Stillovy nemoci, které jsou vzácné, ale stále mají své místo, zahrnují:

• myokarditida je zánět svalové vrstvy srdce s klinikou tlakových bolestí na hrudi, přerušení práce srdce, bušení srdce;
• encefalitida - zánět meningů;
• glomerulonefritida - poškození ledvin s výskytem bílkovin a krve v moči;
• serositida (exsudativní pohrudnice, perikarditida s mírným výpotkem). Pleurisy na pozadí Stillovy nemoci na klinice, lékaři jsou často zaměňováni s příznaky pneumonie, protože pacient má dušnost, kašel na pozadí vysoké tělesné teploty.

Vzhledem k různým klinickým projevům je zřejmé, že Stillova choroba není snadno diagnostikovatelná: může být převlečená za různé podmínky podobné klinické praxi. Často jsou pacienti se Stillovou chorobou neúspěšně léčeni na „sepsi“ s masivními léčbami antibiotiky, nebo je provedena obecná diagnóza horečky neznámého původu. Tento syndrom se zpravidla stanoví vyloučením všech možných podobných klinických stavů, jakož i na základě laboratorních výzkumných dat.

Laboratorní a instrumentální metody výzkumu pomáhají revmatologům při stanovení Stillova syndromu.

Diagnóza Stillovy nemoci

Existuje program pro vyšetřování pacientů s artikulární patologií v případech podezření na syndrom Still.

Zahrnuje:

1. Klinické vyšetření (sběr anamnézy, objasnění povahy a lokalizace bolesti v kloubech, studium jejich tvaru, objemu aktivních a pasivních pohybů, teplota kůže na kloubech).
2. Obecná analýza krve a moči.
3. Biochemické studium krve.
4. Krevní test pro RF.
5. Imunogram
6. RTG kloubů.
7. Imunogram

U pacientů s Stillovou chorobou jsou charakteristické následující změny diagnostických ukazatelů:

• urychlená ESR, anémie;
• zvýšení počtu leukocytů z 10 na 50 × 10⁹ / l, snížení hladiny krevních destiček;
• nedostatek krve v Ruské federaci;
• v biochemické analýze: zvýšený C-reaktivní protein, dysproteinemie;
• rentgenový snímek ukazuje známky periartikulární osteoporózy, zúžení kloubního prostoru, okrajovou erozi, tvorbu subluxací nebo dislokací kloubních povrchů, v závažných případech - destrukci kostní tkáně nebo anilose.

Léčba

Po stanovení diagnózy předepisuje revmatolog pacientovi terapii. Léčba se doporučuje s přihlédnutím ke každému konkrétnímu případu, závažnosti onemocnění, akutní nebo chronické fázi průběhu onemocnění a souvisejícím onemocněním.

Aby se zmírnil zánětlivý proces v kloubech, v akutním období se léky proti bolesti předepisují ze skupiny NSAID (indometacin, diklofenak, meloxikam), malé dávky GCS (medrol, prednisolon, dexamethason). V nepřítomnosti účinku NSAID se mohou doporučit těžké formy Stillovy choroby, pulzní terapie hormonálními léky: velké dávky methylprednisolonu (ne méně než 1 g) se podávají intravenózně (ne méně než 1 g) jednou denně po dobu tří dnů.

Dlouhodobě se v případě Stillovy nemoci předepisují základní léky: cytostatika, D-penicilamin, zlaté přípravky.

Po zmírnění exacerbace, normalizaci tělesné teploty, může být doporučena fyzikální terapie pacientům, masírování k obnovení funkce kloubů, zlepšení krevního oběhu v končetinách. Třídy by měly být prováděny pod vedením specialisty na fyzikální terapii.

Feltyho nemoc

Další speciální forma, která se vyskytuje pouze u 1% případů u všech pacientů s revmatoidní artritidou, je zjištěna především u žen starších 40 let. U mužů je to pětkrát méně časté. V převážné většině případů byl odhalen vztah s HLA antigenem DRW4, což naznačuje dědičnou povahu onemocnění.

U některých pacientů trpících séropozitivní revmatoidní artritidou se po 7 až 10 letech může rozvinout Feltyho choroba, včetně nejen kloubních, ale i viscerálních změn. V další části případů Feltyho choroba debutuje jako nezávislá patologie.

Symptomatologie

V oddělené formě nemoci umožnila Feltyho choroba vybrat atypickou kliniku, včetně následující triády symptomů:

• polyartritida;
• leukopenie (redukce leukocytů v krvi);
• splenomegalie (zvětšení sleziny).

Snížená hladina leukocytů, totiž neutrofilů, je způsobena autoimunitními reakcemi organismu, v důsledku čehož vznikají protilátky proti neutrofilům, které je zničí. Důsledkem takové suprese leukocytů jsou extrémně časté infekční zánětlivé procesy u těchto pacientů, jakákoliv infekce (ARVI, pyoderma) „lpí“ na oslabené tělo a slouží jako spouštěč exacerbace Feltyho choroby.

Léze kloubů se obvykle vyskytuje v těžké formě, drobné klouby rukou a nohou se účastní zánětlivého procesu častěji než jiné. Pacienti si stěžují na silnou bolest, otok a zarudnutí v oblasti postižených kloubů, ranní ztuhlost, exacerbaci kloubního syndromu často dochází při zvýšení tělesné teploty. V krátkém čase se mohou vyvinout destruktivní procesy, tvar a konfigurace změn kloubů, forma revmatoidních uzlin a neurologické poruchy v chodidlech a rukou ve formě parestézií a polyneuropatií. S porážkou kolenních nebo kotníkových kloubů se mohou vyvinout trofické vředy nebo amyotrofie.

Slezina se zvětšuje opakovaně a lehce palpuje u pacientů přes přední břišní stěnu, zatímco je bezbolestná, poměrně hustá, hrudkovitá.

Tato triáda je povinným příznakem, který se vyskytuje u pacientů. Kromě výše uvedených změn jsou velmi častými klinickými projevy Feltyho choroby:

• pigmentace kůže (vzhled tmavých skvrn různých tvarů a velikostí v otevřených prostorách těla);
• zvětšení jater (hepatomegalie);
• lymfadenitida;
• myokarditida;
• episkleritida;
• polyserositidy.

Výskyt několika příznaků výše uvedeného na pozadí artikulárního syndromu vyžaduje konzultaci s revmatologem s cílem vyloučit Feltyho nemoc.

Diagnostika

Potvrďte diagnózu nemoci Felty pomůže následující data získaná během vyšetření:

1. KLA: snížení hladiny leukocytů, anémie, akcelerace ESR.
2. Detekce v séru Ruské federace ve velkých kreditech. Toto je jedno z nejdůležitějších diagnostických kritérií! Bez RF není nemoc Felty.
3. Imunogram: Detekce protilátek proti neutrofilům - antigranulocytům AT.
4. Roentgenogram kloubů, ultrazvuk kloubů, CT scan, MRI - jsou neinformativní a nemají jasné, výrazné znaky, které dělají diagnózu pouze na základě těchto metod.

Pokud je pacientova krev ve vysokých titrech nalezena v RF, dochází k polyartritidě, nízkému počtu bílých krvinek a ke zvýšení sleziny - existuje důvod pro stanovení diagnózy Feltyho choroby. Diferenciální diagnostika tohoto syndromu by měla být prováděna s lymfomy, hepatolienálním syndromem.

Léčba onemocnění

Metody adekvátní léčby Feltyho nemoci se stále vyvíjejí. Základní léčba patologie je stejná jako u jiných forem revmatoidní artritidy: Metotrexát, zlaté léky, D-penicilamin.

Aby se stimulovala produkce leukocytů, lze doporučit přípravky lithia, ale nejsou často předepisovány z důvodu výrazných vedlejších účinků na jiné orgány a systémy těla (léčiva mají negativní vliv na ledviny, štítnou žlázu, nervový systém).

Prakticky všichni pacienti s diagnózou Feltyho choroby se doporučuje užívat v mírných dávkách glukokortikosteroidy (medrol, prednisolon).

Vzhledem k výraznému potlačení imunitního systému a nedostatku ochranných bílých krvinek v boji proti infekci by se pacient s Feltyho nemocí měl vyhnout davům lidí, veřejným místům, zejména v období podzimu-zimy a jara během vzestupu respiračních infekcí.

Včasná diagnóza séropozitivní revmatoidní artritidy, adekvátní podpůrná terapie neumožní rozvoj onemocnění s rozvojem Feltyho syndromu.

Jak se projevuje Feltyho syndrom a jak s ním zacházet?

Feltyho syndrom je velmi obtížná patologie. U této poruchy má pacient známky leukopenie, splenomegálie a revmatoidní artritidy. Toto onemocnění je komplex komplexních symptomů, takže mnoho lidí, u nichž je diagnostikováno toto onemocnění, nemůže okamžitě pochopit, co to je a jaké důsledky může patologie mít. Nejčastěji je patologie zjištěna u žen starších 50 let a extrémně vzácně u dětí.

Příčiny patologie

Přesné příčiny výskytu Feltyho syndromu nebyly stanoveny. Nejčastěji je patologie detekována u lidí s pozitivním revmatoidním faktorem.

Odborníci mají sklon věřit, že nemoc má autoimunitní povahu. Rozvíjí se, když tělo pacienta s predispozicí k revmatoidním patologiím začíná produkovat protilátky, které ovlivňují fungování tkání kostní dřeně a bílých krvinek. Tyto prvky krve jsou také tvořeny v kostní dřeni, ale jejich cirkulace v krvi je extrémně nízká, protože se hromadí ve slezině a některých dalších orgánech.

Navzdory skutečnosti, že dosud nebyla stanovena přesná etiologie Feltyho syndromu, vědci identifikují řadu stavů, které mohou být podnětem pro vznik tohoto onemocnění. Patří mezi ně:

• erozivní synovitida;
• snížení koncentrace protilátek jakékoli etiologie;
• přítomnost chronických a akutních infekcí;
• chronická endokrinní onemocnění;
• vliv záření.

Často je výskyt této patologie pozorován u lidí, kteří mají pozitivní výsledek testu na leukocytární antigen. Kromě toho je vývoj Feltyho syndromu častěji diagnostikován u pacientů s mimokloubními projevy revmatismu.

Charakteristické příznaky

Klinické příznaky Feltyho syndromu se ve většině případů objevují přibližně 10 let po poškození kloubu revmatoidní artritidou. Patologický stav se projevuje extrémně agresivním poškozením malých kloubů chodidel a rukou. Je zde silná deformace kloubů, narušení vazivového aparátu. Možné jsou subluxace. Rychle atrofuje svalová vlákna. Velké klouby jsou postiženy jen zřídka.

Kromě toho se objevují následující příznaky charakteristické pro revmatoidní proces:

• horečka;
• generalizovaná lymfadenitida;
• syndrom intenzivní bolesti;
• obecná slabost;
• amyotrofie;
• subkutánní uzliny.

S progresí Feltyho syndromu se u pacientů zvyšují známky polyneuropatie. Většina pacientů má projevy myokarditidy. Často existuje portální hypertenze. Kromě toho se s progresí syndromu projevují příznaky episkleritidy a polyserositidy. Onemocnění je doprovázeno porušením jater, vyjádřeným hepatomegalií.

Vývoj tohoto syndromu je vždy doprovázen splenomegalií, tj. zvětšení sleziny na pozadí hromadění bílých krvinek v ní. Slezina se stává hustou na dotek. Velikost těla může být 4krát vyšší než obvykle. Asi polovina pacientů má pigmentaci a rozsáhlé vředy na kůži nohou.

Může se objevit ischemie a gangréna nohou. Někteří pacienti vykazují vaskulitidu, tj. Zánět a destrukci cévních stěn. Vývoj tohoto syndromu je často doprovázen zánětem pojivové tkáně a porušením žláz s vnitřní sekrecí.

Kromě toho tento syndrom u některých pacientů vede k výskytu častých případů pohrudnice a pneumonie. Průběh onemocnění může být komplikován rupturou sleziny, amyloidózou a masivním krvácením z gastrointestinálního traktu. Tento stav ohrožuje život pacienta.

Diagnostické metody

Pro přesnou diagnózu vyžaduje komplexní vyšetření pacienta a důkladné vyšetření revmatologem a řadou dalších lékařů úzké specializace. Vyžadují se obecné a biochemické krevní testy. Dále imunologická studie. Nezapomeňte provést následující instrumentální studie:

• myelogram;
• radiografie;
• Ultrazvuk sleziny a kloubů;
• CT

MRI sken je často naplánován tak, aby poskytoval přesné údaje o stavu pacienta. Může být předepsána biopsie tkáně.

Lékařské události

Specifická léčba Feltyho syndromu nebyla vyvinuta. V tomto patologickém stavu je předepsána standardní léčba, která se používá při revmatických onemocněních.

K potlačení charakteristických projevů kloubů a zvýšení počtu bílých těl v krvi je předepsáno užívání těchto základních léků:

V tomto patologickém stavu je pro dosažení pozitivního výsledku nutné použití glukokortikosteroidů ve vysokých dávkách. Často je toto onemocnění také předepsáno lithium přípravky. Když se objeví známky infekčních komplikací, jsou předepsána antibiotika. Pro zlepšení stavu pacienta může být předepsána plazmaferéza.

V rámci rehabilitace poruch kloubů, které jsou u tohoto onemocnění pozorovány, jsou pacientům předepsány fyzioterapie, masáže a cvičení.

Pokud silné zvětšení sleziny způsobí vážné nepohodlí u pacienta, může být doporučena splenektomie, tj. Odstranění orgánu. U přibližně 75% pacientů umožňuje odstranění sleziny významné zlepšení. Zbytek, dokonce i po splenektomii, má recidivu akutního průběhu onemocnění.

Aby se snížilo riziko exacerbace, je nutné vyhnout se podchlazení a podstupovat léčbu infekčních nemocí včas pod dohledem lékaře a také by měla být dodržována speciální dieta. Vyžaduje úplné vzdání se tabáku a alkoholu.

Prognózy

Vývoj Feltyho syndromu představuje zvláštní nebezpečí pro zdraví a život pacienta. Zničení kloubů a ischemické poškození tkání v tomto patologickém stavu jsou často příčinou zdravotního postižení pacienta. Prognóza zhoršuje přistoupení sekundární infekce, protože je vysoká pravděpodobnost vzniku nekrózy velkých ploch a sepse.

Kromě toho je výskyt tohoto syndromu u revmatoidní artritidy považován za extrémně nepříznivý vzhledem ke skutečnosti, že stav předurčuje k rozvoji nehodgkinského lymfomu. Relativně příznivá prognóza je pozorována pouze v případech, kdy po cílové léčbě nebyly pozorovány žádné recidivy.

Co je Feltyho syndrom a jaká jsou rizika pro zdraví

Jednou z komplikací revmatoidní artritidy je Feltyho syndrom. Patologická abnormalita je pozorována u 1% pacientů trpících tímto onemocněním.

Obecné informace

Onemocnění je zaznamenáno ve třech formách léze:

1. Splenomegalie - zvětšená slezina;
2. Nízký počet bílých těl v krevním řečišti;
3. Při revmatoidní artritidě.

Patologie Felty není běžné onemocnění. Jeho popis v lékařské literatuře je příkladem vzácných forem abnormálních abnormalit. V dospělosti je onemocnění častější než v období dětství. Postupem času jeho objevitel (30. ročník minulého století) neprovedl významné změny a dodatky k popisu nemoci.

Symptomatické projevy v patologii jsou podobné viscerální artikulární formě revmatoidní artritidy, ale vyznačují se nižší mírou malignity procesu. Primární příznaky jsou způsobeny viscerálními projevy.

V raných stadiích polyartritidy dochází ke zvýšení sleziny - jejímu zpevnění a nepřítomnosti bolestivých pocitů. V průběhu času může tělo dosáhnout značné velikosti.

Etiologické rysy

Patologický proces zůstává až do konce neprozkoumaný, hlavní primární zdroje Feltyho syndromu zůstávají neznámé. U některých pacientů se symptomy rejekce vyskytují ve většině případů. Odborníci znají pouze vznik onemocnění, ale ne jeho pozadí.

Nemoc postupuje postupně s postupným zvyšováním:

• V kostní dřeni dochází k tvorbě bílých krvinek;
• Při jejich výskytu je zaznamenána jejich nevýznamná distribuce;
• Nadměrné množství prvků a nevýznamná cirkulace způsobují jejich lokalizaci v oblasti sleziny.

Prvky aktivně působí proti krevním buňkám, což způsobuje pokles počtu některých a významné zvýšení dalších buněčných struktur.

Symptomatické projevy

Příznaky přímo indikující syndrom neexistují. Individuální podezření jsou způsobena častými infekcemi typu kůže nebo pneumonie, které jsou častější než u zdravé populace.

Odchylka v důsledku nízkého obsahu lymfocytů. Nedostatek nezbytných prvků vede ke snížení odolnosti těla vůči různým zánětlivým procesům a dalšímu výskytu infekcí. Obtížné klinické případy se projevují ulcerací dolních končetin.

Jsou prezentovány symptomatické projevy Feltyho anomálie:

• Časný vývoj leukopenie - pokles počtu lymfocytů;
• Vývoj trombocytopenie a granulocytopenie;
• Tvorba anemických stavů;
• Zničení neutrofilů hromadících se ve slezině.

Při provádění diagnostických studií těla v některých případech odhalila hyperplasie dřeň. Cévy jsou významně naplněny krví, jejich lumen je značně rozšířen, jsou stanoveny určité oblasti nekrózy. Odumírání tkáňových struktur nastává na pozadí vaskulitidy - odchylky charakteristické pro revmatoidní artritidu.

S dalším vývojem patologického procesu diagnostika odhaluje porušení procesu zrání hlavních struktur podílejících se na tvorbě neutrofilních buněk.

Změny ve zdraví kostní dřeně vyvolávají pokles objemu zralých neutrofilů.

Tato vlastnost je hlavní příčinou velkého počtu plazmatických buněk.

Zvětšené lymfatické uzliny nepřímo indikují Feltyho syndrom, ale mohou být projevem jiných abnormálních stavů. Jsou prezentovány sekundární symptomatické znaky onemocnění:

• Maximální ztráta hmotnosti pacienta - za podmínky běžné denní stravy;
• Výskyt pigmentových skvrn na povrchu kůže;
• Amyotrofie - progresivní svalová ztráta;
• Změny velikosti jater;
• Nekrotický vzorek stomatitidy;
• Septické léze.

Metody léčby

Neexistuje žádná specifická léčba patologického procesu. Základní onemocnění (revmatoidní artritida) vyžaduje standardní terapii.

U opakovaných infekcí, ulcerací dolních končetin a aktivní formy artritidy jsou pacientům předepsány léky proti revmatoidním lézím. Terapie se provádí s methotrexátem, azathioprinem, metodzhektomem, trexanem, Evetrexem.

Pacientům s komplexními infekčními procesy se předepisují injekce s léky, které stimulují kolonie granulocytů. Tato funkce umožňuje zvýšit objem obsažených bílých krvinek. Chirurgická excize sleziny se provádí ze stejných důvodů - ve studiích nebylo provedeno hodnocení tohoto typu intervence.

K potlačení symptomatických projevů artritidy a zvýšení počtu nezbytných buněčných struktur krve lze použít:

Léčiva skupiny glukokortikosteroidů mají nezbytnou účinnost v maximálních přípustných dávkách. Při pokusu o snížení objemu injikovaných látek dochází k relapsu onemocnění a zhoršení negativních projevů. Feltyho syndrom a šokové dávky těchto léků mohou vyvolat riziko interkurentních infekčních procesů.

Granulocytostimulační faktor je užitečný za předpokladu, že se tvoří neutropenie a interkurentní infekční léze. Doporučuje se v dávkách 5 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně, po několika týdnech je povoleno zdvojnásobení počátečních objemů.

Když se dosáhne požadované hladiny neutrofilních prvků v krevním řečišti a pozitivní výsledek se udržuje po dobu tří dnů, léčivo se zruší. Případy eliminace jsou popsány v lékařské literatuře - při užívání stimulátoru granulocytů byla pozorována exacerbace revmatoidní artritidy.

Chirurgický zákrok u Feltyho syndromu je předepsán při úplné absenci požadované účinnosti (v době konzervativní terapie). Pacientům je přiřazena splenektomie, která nesnižuje výskyt komplikací infekcí onemocnění. Čtvrtina pacientů se vyvíjí na pozadí operace neutropenie.

Možné komplikace a predikce

Dlouhodobé zanedbávání problému může vyvolat:

1. Porušení integrity tkáně sleziny;
2. Septické léze vnitřních orgánů;
3. Toxická otrava - v důsledku probíhajících imunosupresivních terapií;
4. Portální hypertenze;
5. Spontánní krvácení gastrointestinálního traktu na pozadí sférické regenerativní jaterní hyperplazie.

Ve většině případů je Feltyho syndrom asymptomatický a nepředstavuje skutečné riziko pro zdraví pacientů. V některých případech je patologická odchylka doprovázena nebezpečnými infekcemi - lézí kůže a plic.

Patologie tFelty je vzácný typ komplikace různých nemocí se vzácným výskytem u pacientů. Ignorování symptomatické léčby a odmítnutí kvalifikované pomoci může vyvolat závažné komplikace.

Vzhled primárních příznaků onemocnění vyžaduje okamžitou návštěvu pro konzultaci s revmatologem. Včasná diagnóza a potvrzení přítomnosti patologického procesu zabrání porušování integrity sleziny a další smrti.

Většina odborníků tvrdí, že největší účinnost terapie je zaznamenána během splenektomie - chirurgické excize postiženého orgánu.