Kolagenóza - onemocnění pojivové tkáně. Příznaky kolagenu. Typy patologických stavů pojivové tkáně.

Tato choroba je specialita: revmatologie

1. Co je to kolagenóza a její symptomy?

Kolagenóza je skupina nemocí charakterizovaných poškozením pojivové tkáně, včetně vláken, které obsahují kolagen. Kolagenózy patří do skupiny patologií zahrnujících tkáně bohaté na bílkoviny, které podporují fungování orgánů a částí těla na vhodné úrovni. Kolagenóza má za následek porušení svalů, kloubů a jiných orgánů, stejně jako zhoršení kůže.

Symptomy kolagenu mohou být:

• slabost;
• bolest svalů a kloubů;
• nízká horečka - zvýšení tělesné teploty po delší dobu mezi 37 a 37,5 ° C;
• kožní vyrážky;
• nadměrné pocení.

Existuje více než 200 patologií pojivové tkáně, jejichž symptomy a příčiny úzce souvisí. Zkusme se zabývat některými z nejběžnějších typů kolagenózy.

2. Dědičná onemocnění pojivové tkáně

Některé choroby pojivové tkáně jsou výsledkem změn v některých genech. Zde jsou nejběžnější:

Tento syndrom je skupina dědičných onemocnění charakterizovaných hyper-měkkými klouby, zvýšenou elasticitou kůže, poškozenými cévami, anomálním růstem jizevních tkání a modřinami. Symptomy tohoto syndromu se mohou pohybovat od mírných po vysoké. V závislosti na konkrétním typu Ehlers-Danlos mohou příznaky tohoto onemocnění zahrnovat následující:

• krvácející dásně,
• slabých plavidel
• pomalé hojení ran
• zakřivené páteře
• ploché nohy,
• problémy s plicemi, srdečními chlopněmi a zažívacími orgány.

Vrozená epidermolysis bullosa

Lidé s touto nemocí mají tak křehkou kůži, že téměř jakýkoliv kontakt s ní je doprovázen výskytem tenkostěnných šupin se serózním obsahem. Takové puchýře se mohou vyskytnout při nárazu, když osoba padá na zem a dokonce i při tření oděvu na určitých oblastech kůže.

V závislosti na konkrétním typu vrozené epidermolysis bullosa, může být nepříznivě ovlivněn dýchací systém, trávicí trakt, močový měchýř, svaly nebo jiné orgány. Epidermolysis bullosa se zpravidla vyskytuje bezprostředně při narození dítěte, protože samotný akt porodu je do jisté míry prvním mechanickým traumatem.

Klinický obraz tohoto onemocnění je charakterizován porážkou většiny životně důležitých orgánů a systémů: kardiovaskulárního a centrálního nervového systému, pohybového aparátu, orgánů zraku a dýchání. Lidé s Marfanovým syndromem jsou vysoké, stejně jako nadměrně dlouhé kosti a tenké „pavoukovité“ prsty a ruce.

Jiné problémy doprovázející Marfanův syndrom zahrnují oční problémy způsobené abnormálním umístěním čočky a zvětšením aorty. Marfanův syndrom je spouštěn mutacemi v genu, který reguluje strukturu fibrilinového proteinu.

Tato patologie je vrozená porucha charakterizovaná křehkostí kostí, nízkou svalovou hmotou. Existuje několik typů tohoto onemocnění. Specifické symptomy osteogenesis imperfecta závisí na konkrétním typu onemocnění a mohou zahrnovat následující příznaky:

• šedá nebo modrá sklera - bílá z očí;
• tenká kůže;
• ztráta sluchu;
• mírné zakřivení páteře;
• problémy s dýcháním.

Příčinou této patologie je mutace genů COL1A1 a COL1A2 odpovědných za kolagen typu 1, jakož i změna kvality proteinu.

3. Autoimunitní onemocnění

Autoimunitní onemocnění jsou kombinací nemocí, při kterých dochází k deformaci a zničení tkání a orgánů lidského těla působením vlastního imunitního systému. Vědci se domnívají, že tato porucha se vyskytuje u geneticky citlivých lidí. Mají ochranný imunitní systém, který vytváří protilátky, které napadají jejich vlastní tkáně. Tomuto typu patologie lze přičítat následující onemocnění.

Dermatomyositida a polymyositida

Základem těchto onemocnění jsou zánětlivé procesy probíhající na pozadí specifického působení lidského imunitního systému. Dermatomyositida je charakterizována zánětem kůže a polymyositida je charakterizována svaly. Pro příznaky obou onemocnění jsou charakteristické:

• únava
• svalová slabost
• dušnost
• obtížné polykání
• úbytek hmotnosti
• horečka.

S touto chorobou napadá imunitní systém synoviální membránu - membránu membrán lemujících kloubní dutinu. Výsledkem tohoto účinku je zánět, bolest a otok, pocit ztuhlosti v celém těle. Mezi další příznaky revmatoidní artritidy patří:

Tento termín označuje skupinu onemocnění ze skupiny kolagenóz, které se vyznačují vytvrzením kůže, hromaděním jizevních tkání a poškozením vnitřních orgánů. Tyto poruchy jsou rozděleny do dvou hlavních kategorií: systémová a fokální sklerodermie.

Sjogrenův syndrom je chronická systémová porucha, při které jsou imunitní systém napaden slznými a slinnými žlázami, jakož i sliznicemi. Výsledkem tohoto patologického procesu je dysfunkce těchto žláz s následným snížením množství produkované sekrece. Hlavním Sjogrenovým syndromem jsou suché oči a ústa, stejně jako neustálá únava a bolest v kloubech.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus, ovlivňující kapiláry a pojivovou tkáň, má negativní vliv na celý organismus. Symptomy lupus erythematosus jsou charakterizovány následujícími znaky:

• citlivost na sluneční světlo;
• vyrážka na tvářích a nose;
• vypadávání vlasů;
• poškození ledvin;
• problémy s koncentrací a pamětí;
• anémie.

Tento termín je charakteristický pro více než 20 různých stavů charakterizovaných zánětem stěn cév. V důsledku toho může vaskulitida narušit krevní oběh v orgánech a dalších tělesných tkáních.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - smíšená kolagenóza.

S touto kolagenózou mohou lidé identifikovat znaky několika onemocnění současně: lupus erythematosus, dermatomyositida, revmatoidní artritida atd. Mnohonásobné projevy této patologie u pacientů se projevují různými způsoby: někdo si stěžuje na mírné symptomy a někdo může mít závažné komplikace, včetně infekcí, mrtvice, selhání ledvin a dalších nebezpečných jevů.

Léčba kolagenózy závisí na mnoha různých faktorech: typu onemocnění a jeho příznacích, závažnosti onemocnění a také individuálních charakteristik pacienta. Nejčastěji opatření na léčbu kolagenózy pomáhají, pokud ne zcela vyléčí nemoc, pak alespoň kontrolují nepříjemné symptomy kolagenózy.

Kolagenóza

Kolagenóza (také revmatická choroba, anglická kolagenní choroba) je skupina nemocí, které jsou charakterizovány lézemi pojivové tkáně (obvykle progresivní). Kolagenóza je založena na autoimunitní patologii pojivové tkáně. Škody mohou být různé - poškození svalů, cév a jater. Například v případě nodulární periarteritidy je obvykle postižena pojivová tkáň cév, v systémové sklerodermii je postižena kůže, pohybový aparát a vnitřní orgány.

Typy kolagenózy

V závislosti na etiologii onemocnění se kolagenózy dělí na získané a dědičné. Skupina onemocnění kolagenu zahrnuje:

• onemocnění kloubů (mikrokrystalická, psoriatická, reaktivní a revmatoidní artritida, osteoartritida, ankylozující spondylitida atd.);
• systémová vaskulitida (například mikroskopická polyangiitis, Schönlein-Henochova purpura a periarteritis nodosa);
• difuzní onemocnění pojivové tkáně (např. systémová sklerodermie, syndrom Sharpe, systémový lupus erythematosus)

Příčiny kolagenózy

Dědičné typy kolagenóz jsou způsobeny systémovými poruchami struktury kolagenu, průvodními metabolickými poruchami a nedostatkem složek imunitního systému. Se získanými kolagenózami je téměř nemožné přesně určit příčinu patologie, která byla impulsem pro vznik diskuse o proveditelnosti izolace této podskupiny onemocnění. Existuje však mnoho faktorů, které vyvolávají výskyt kolagenózy, mezi nimi:

• infekční onemocnění;
• hormonální poruchy;
• nepříznivý vliv faktorů životního prostředí.

Nepřímými mechanismy, které přispívají k rozvoji symptomů kolagenózy, jsou psycho-emocionální stres, užívání určitých léků, hyperinsolace; děti se mohou po očkování vyvinout.

Příznaky kolagenózy

Každé onemocnění ze skupiny onemocnění kolagenu se vyznačuje specifičností symptomů. Současně jsou zvýrazněny obecné příznaky typické pro všechny typy této patologie - přerušovaný (epizodický) průběh s přítomností periody remise a exacerbací, jakož i současná progrese patologických změn.

Období exacerbace je obvykle charakterizováno výrazným febrilním syndromem s projevy zimnice a pocení. Pacienti mají depresivní náladu a silná slabost. Charakteristickými projevy onemocnění jsou bolestivá bolest v oblasti kloubů, porušení motorické funkce kloubů, myalgie různých lokalizací. Protože pojivová tkáň je přítomna ve všech orgánech, v patologii, dochází k takovým degenerativním změnám, jako je kardioskleróza a mikrokardiodystrofie, plicní fibróza, amyloidní degenerace ledvin.

Nespecifickým projevem onemocnění je porážka zažívacího traktu (funkční dyspepsie, syndrom abdominální bolesti, gastrointestinální krvácení).

Diagnóza kolagenózy

Diagnóza kolagenózy je prováděna na základě analýzy údajů z historie a výsledků laboratorní diagnostiky (stanovení nespecifických zánětlivých markerů v krvi, stejně jako imunologických markerů). Kolagenóza může být také použita: radiografie, magnetická rezonance, ultrazvuková diagnostika, počítačová tomografie.

Kolagenová terapie

Často jedinci s kolagenním onemocněním vyžadují komplexní celoživotní terapii. Specifičnost léčby se liší v závislosti na konkrétním typu patologie. Lze použít NSAID, glukokortikosteroidy, blokátory TNF-α, metody mimotělní detoxikace (hemosorpce, výměna plazmy). Během remise lze doporučit fyzioterapeutické techniky (fyzioterapie, ultrazvuk, magnetoterapie atd.) Pacienti by měli dodržovat pravidla diety a práce, vyhnout se podchlazení a hyperinsolaci. V nepřítomnosti správné terapie je smrt možná v důsledku přidání interkurentní infekce, výskytu respiračního, kardiovaskulárního nebo renálního selhání.

Klasifikace a metody léčby onemocnění kolagenu

Obsah

Kolagenózy - onemocnění pojivové tkáně, které jsou doprovázeny poškozením kolagenových vláken, krevních cév a vnitřních orgánů. Aby pacient podstoupil léčebný cyklus, musí okamžitě vyhledat pomoc specialisty a podstoupit lékařskou prohlídku.

Příčiny nemoci

U lidí jsou všechny tkáně, chrupavky, šlachy a kůže navzájem spojeny pomocí kolagenu. Tento stavební protein je asi polovina tělesné hmotnosti a vyplňuje prostor mezi buňkami. Kolagen samotný je proteinové vlákno, které obsahuje proteoglykany, elastin a glykoproteiny.

• ochranné;
• obnovuje buňky;
• odkaz;
• odpovědné za elasticitu tkání;
• trofický.

Kolagenózy se mohou vyskytovat z různých důvodů, mezi které patří:

• narušení imunitního systému;
• alergická reakce;
• trauma;
• genová mutace;
• imunodeficience.

Vývoj kolagenózy může být spojen s vrozenými poruchami struktury kolagenních vláken a s tím spojenými systémovými změnami v reálném metabolismu.

Předpokládá se, že u žen může být vznik patologického procesu způsoben působením:

• těžký porod;
• hormonální poruchy;
• několik těhotenství;
• potrat

Negativní dopad může mít:

• intrauterinní infekce;
• stafylokoky;
• streptokoky;
• herpes viru.

Jak se projevuje nemoc

Kolagenóza se vyznačuje vlnitým tokem, který je charakterizován obdobími exacerbace a poklesu. Hlavním příznakem onemocnění je zvýšení teploty v období exacerbace na 38 stupňů nebo vyšší. V tomto případě se pacient zvýší pocení a objeví se zimnice. Kolagenóza se vyskytuje při astenizačním syndromu, který se projevuje slabostí a depresivní náladou.

Pacient je obtěžován bolestí v kloubech, někdy se objevují kožní vyrážky ve formě uzlin. Postupem času se začnou vyvíjet nevratné změny ve vnitřních orgánech: kardioskleróza, selhání ledvin.

Osoba může pociťovat nespecifické symptomy patologických stavů pojivové tkáně:

• gastrointestinální krvácení;
• nevolnost;
• říhání;
• syndrom bolesti břicha.

V některých případech může lékař omylem považovat symptomy kolagenózy za jinou patologii, v takovém případě bude diagnóza obtížná. Pokud není léčena okamžitě, onemocnění může vést k mozkovému infarktu. Pro děti představuje tato patologie zvláštní nebezpečí, protože může mít katastrofální následky.

Klasifikace

V lékařské praxi bylo popsáno asi 200 onemocnění pojivové tkáně, mezi které patří:

• Marfanův syndrom;
• Ehlers-Danlosův syndrom;
• osteogenesis imperfecta;
• vrozená epidermolysis bullosa;
• autoimunitní onemocnění;
• smíšené onemocnění.

Marfanův syndrom se vyskytuje s lézí dýchacích orgánů, kardiovaskulárním systémem (prolaps mitrální chlopně), nervovým systémem a očima (čočka není správně umístěna). Lidé s touto patologií se vyznačují výškou, dlouhými kostmi a štíhlými prsty.

Ehlers-Danlosův syndrom zahrnuje skupinu dědičných patologií, které jsou doprovázeny přítomností hyper-měkkých kloubů a zvýšenou elasticitou kůže.

Kromě toho je tento syndrom charakterizován vaskulárním poškozením, podlitinami a výskytem následujících příznaků:

• ploché nohy;
• vaskulární slabost;
• zakřivení páteře.

Nedokonalá osteogeneze je vrozená abnormalita, která se projevuje zvýšenou křehkostí kostí a snížením svalové hmoty. Vrozená epidermolysis bullosa vede ke skutečnosti, že kůže osoby se stává velmi křehkou a může být pokryta serózními puchýři i v případě jakéhokoliv kontaktu: tření oděvu, šoku a pádu. Obvykle jsou postiženy trávicí ústrojí, dýchací ústrojí nebo močový měchýř.

Autoimunitní onemocnění jsou kombinací různých patologií, ve kterých jsou tkáně a orgány deformovány a zničeny. Předpokládá se, že tato onemocnění přispívají ke genetické predispozici.

Autoimunitní onemocnění zahrnují:

• revmatoidní artritidu;
• systémový lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• sklerodermie;
• vaskulitida;
• Sjogrenův syndrom.

Reumatoidní artritida je charakterizována poškozením synoviální membrány, která spojuje kloubní dutinu. To vede k zánětu, ztuhnutí celého těla, bolesti a otoku. Navíc může být pacient obtěžován těžkou únavou, horečkou, anémií a ztrátou chuti k jídlu.

Dermatomyositida a onemocnění jako je polymyositida způsobují poškození svalů a kůže a vyskytují se při horečce, úbytku hmotnosti, dušnosti, těžké únavě a obtíží při polykání.

Sklerodermie se projevuje zpřísněním kůže, poškozením vnitřních orgánů a změnami ve tkáních s výskytem jizev. Existují fokální a systémová sklerodermie.

Vaskulitida způsobuje zánět stěn cév, což má za následek zhoršení krevního oběhu ve tkáních a orgánech. Sjogrenův syndrom je doprovázen vysycháním sliznic a onkologickými komplikacemi.

Pro smíšenou formu onemocnění je charakteristická přítomnost několika patologií současně: revmatoidní artritida, lupus erythematosus. Diagnóza je v tomto případě někdy obtížná, protože pacienti mohou popsat různé klinické příznaky.

Diagnóza onemocnění

Aby bylo možné správně stanovit diagnózu a vybrat vhodnou léčbu, musí pacient podstoupit lékařskou prohlídku, která zahrnuje:

• vyšetření pacienta;
• laboratorní testy;
• histologická analýza;
• imunologické markery;
• rentgen kosti;
• ultrazvukové vyšetření.

Diagnóza navíc zahrnuje konzultaci s dermatologem, kardiologem a pulmonologem. Zkouška trvá obvykle několik týdnů.

Léčba onemocnění pojivové tkáně může být konzervativní nebo chirurgická.

Chirurgická léčba je nutná v případech, kdy jsou postiženy tepny a zhoršena jejich průchodnost. Provádí se pouze pro životně důležité indikace.

Konzervativní terapie obvykle zahrnuje následující léčiva:

• antikoagulancia:
• kortikosteroidy;
• vazokonstrikční léčiva;
• cytostatika;
• protizánětlivé léky.

Léčba pro každého pacienta je zvolena odděleně, takže terapeutický průběh a dávkování léků závisí na specifické patologii. Vlastní výběr léků může vést k vedlejším účinkům a komplikacím.

Nesteroidní protizánětlivé léky a glukokortikosteroidy mají vysokou účinnost. Pod vlivem těchto léků jsou klinické projevy onemocnění sníženy a remise je prodloužena. V těžkém průběhu patologického procesu může dojít k úmrtí pacienta v důsledku rozvoje respiračního selhání, selhání ledvin, kardiovaskulárního selhání nebo přidání interkurentní infekce (náhodného spojení onemocnění). Navíc velká plocha pojivové tkáně může být smrtelná.

Bez ohledu na formu onemocnění by měl být pacient hospitalizován v nemocnici, aby zmírnil akutní projevy. V budoucnu můžete podstoupit ambulantní léčbu před remisí a pak se doporučuje podstoupit rehabilitaci ve specializovaném sanatoriu.

Rehabilitační program zahrnuje:

• lékařská elektroforéza;
• magnetická terapie;
• fonoforéza.

Pomáhají terapeutickým koupelím sirovodíkem a plazmaferézou.

1. Pacient musí dodržovat správnou výživu a vyhnout se podchlazení, které může způsobit zhoršení onemocnění.
2. Jako preventivní opatření re-léze pojivové tkáně se doporučuje reorganizovat chronická ložiska infekce.
3. Pro prevenci a včasné vyléčení exacerbace onemocnění by pacienti s touto patologií měli každých šest měsíců podstoupit lékařskou prohlídku. Pacient musí okamžitě léčit zánětlivé procesy a nezačínat je. Pokud je to možné, je nutné se vyvarovat působení silných stresů a nervového přepětí.
4. Děti s predispozicí k rozvoji kolagenózy se doporučuje dodržovat terapeutický a ochranný režim a nesmí být očkovány. Je nutné posílit tělo dítěte pečlivým zpevněním, odstraněním infekčních ložisek a posílením fyzické kondice. Nedoporučuje se užívat léky zbytečně, s výjimkou léků předepsaných ošetřujícím lékařem.
5. Všichni pacienti by měli sledovat režim spánku a odpočinku a věnovat si čas na oběd ve spánku (1-1,5 hodiny). V denní stravě by měly dominovat vitamíny a bílkoviny.
6. Počet výrobků a pokrmů s obsahem sacharidů a soli by měl být omezen. Užitečné cvičení má procházku na čerstvém vzduchu, gymnastické cvičení a utírání teplou vodou.

Vzhledem ke skutečnosti, že kolagenóza je ohrožena lidským životem, je velmi důležité dodržovat všechna preventivní opatření a být v případě exacerbace onemocnění léčena včas. Navzdory skutečnosti, že není možné plně se zotavit, vhodně zvolená terapie pomůže odstranit klinické projevy a zabránit rozvoji závažných komplikací.

Kolagenóza

Kolagenózy - skupina nemocí, sjednocená stejným typem funkčních a morfologických změn na části pojivové tkáně (zejména vláken obsahujících kolagen). Charakteristickým projevem kolagenóz je progresivní průběh, zapojení do patologického procesu různých vnitřních orgánů, cév, kůže, pohybového aparátu. Diagnostika kolagenóz je založena na vícenásobné detekci léze, detekci pozitivních laboratorních markerů a biopsii pojivové tkáně (kůže nebo synoviální membrány kloubů). Nejčastěji se k léčbě kolagenóz používají kortikosteroidy, imunosupresiva, NSAID, deriváty aminochinolinu atd.

Kolagenóza

Kolagenózy (kolagenní onemocnění) jsou imunopatologické procesy charakterizované systémovou dezorganizací pojivové tkáně, lézí polysystému, progresivním průběhem a polymorfními klinickými projevy. V revmatologii, revmatoidní artritidě, revmatismu, systémovém lupus erythematosus, systémové sklerodermii, periarteritis nodosa, dermatomyositidě, Wegenerově granulomatóze atd. Jsou obvykle označovány jako kolagenózy, které jsou kombinovány do jedné skupiny na základě společného patologického znaku (fibrinoscid arteritidy, atd.). imunitní homeostáza).

Pojivová tkáň tvoří kostru, kůži, stromatu vnitřních orgánů, krevní cévy, vyplňuje mezery mezi orgány a tvoří více než polovinu hmotnosti lidského těla. Hlavní funkce pojivové tkáně v těle jsou ochranné, trofické, podpůrné, plastové, strukturální. Spojivovou tkáň představují buněčné elementy (fibroblasty, makrofágy, lymfocyty) a mezibuněčná matrice (hlavní látka, kolagen, elastická, retikulární vlákna). Termín „kolagenózy“ tedy plně neodráží patologické změny v těle, proto se v současnosti tato skupina nazývá „difúzní onemocnění pojivové tkáně“.

Klasifikace onemocnění kolagenu

Existují vrozené (dědičné) a získané kolagenózy. Vrozené dysplazie pojivové tkáně jsou reprezentovány zejména mukopolysacharidózou, Marfanovým syndromem, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosovým syndromem, elastickým pseudoxantomem, Sticklerovým syndromem atd.

Získané kolagenózy zase zahrnují SLE, sklerodermii, periarteritis nodosa, dermatomyositidu, revmatoidní polyartritidu, Sjogrenův syndrom, revmatismus, systémovou vaskulitidu, difuzní eozinofilní fasciitidu atd. a závažnost prognózy; zbytek - na malá kolagenová onemocnění. Je také obvyklé rozlišovat přechodné a smíšené formy onemocnění difúzní pojivové tkáně (Sharpe syndrom).

Příčiny onemocnění kolagenem

Vrozená kolagenová onemocnění jsou způsobena dědičným (genetickým) porušením struktury kolagenu nebo metabolismu. Etiologie získaných systémových onemocnění pojivové tkáně je méně studována a chápána. Je zvažována z hlediska multifaktoriální imunopatologie v důsledku interakce genetických, infekčních, endokrinních faktorů a vlivů prostředí. Četné studie potvrzují souvislost mezi specifickými systémovými onemocněními pojivové tkáně a přepravou určitých HLA antigenů, především antigenů histokompatibilní třídy II (HLA-D). Systémový lupus erythematosus je tedy spojen s nosičem antigenu DR3, sklerodermy - antigeny A1, B8, DR3 a DR5, Sjogrenovým syndromem - s HLA-B8 a DR3. V rodinách pacientů s kolagenózou, častěji než v populaci jako celku, jsou systémová onemocnění zaznamenána u příbuzných prvního stupně.

V souvislosti s infekčními činiteli, kteří se podílejí na vývoji onemocnění kolagenu, se stále provádí výzkum. Infekčně alergická geneze difúzních onemocnění pojivové tkáně není vyloučena; Je zvažována možná úloha intrauterinních infekcí, stafylokoků, streptokoků, parainfluenza virů, spalniček, zarděnek, příušnic, herpes simplex, cytomegaloviru, Epstein-Barr, Coxsackie A atd.

Je třeba poznamenat spojení kolagenóz se změnami endokrinně-hormonální regulace: se začátkem menstruačního cyklu, potratem, těhotenstvím nebo porodem, menopauzou. Externí faktory zpravidla vyvolávají exacerbaci latentní patologie nebo působí jako spouštěče vzniku kolagenózy v přítomnosti vhodné genetické predispozice. Takovými spouštěči mohou být stres, trauma, podchlazení, ozáření, očkování, léky atd.

Patogeneze a patologie onemocnění kolagenu

Patogeneze kolagenózy může být reprezentována jako následující obecné schéma. Na pozadí bakteriální a virové senzibilizace těla vznikají patogenní imunitní komplexy, které se usazují na bazální membráně krevních cév, synoviálních a serózních membrán a vyvolávají rozvoj nespecifického alergického zánětu. Tyto procesy způsobují autoalergii a autosenzibilizaci na vlastní tkáně, poškození buněčných a humorálních imunogenních faktorů, hyperprodukci autoprotilátek na buněčná jádra, kolagen, vaskulární endotel a svaly.

Perverzní imunitní, vaskulární a zánětlivé reakce v kolagenóze jsou provázeny patologickou dezorganizací pojivové tkáně. Patologické změny probíhají ve 4 fázích: otoky mukoidů, nekróza fibrinoidů, proliferace buněk a skleróza.

Kolagenózy jsou doprovázeny různými patologicko-anatomickými změnami, avšak všechna onemocnění jsou spojena difúzním zapojením do patologického procesu pojivové tkáně těla, která se může vyskytovat v různých kombinacích. Takže když nodulární periarteritida postihuje hlavně cévy svalového typu, což vede k jizvení a desolaci z nich, v klinickém průběhu jsou často označeny aneuryzma cév, krvácení, krvácení, infarkty. Pro sklerodermii je typický vývoj běžné sklerózy (léze kůže a podkožní tkáně, pneumoskleróza, kardioskleróza, nefroskleróza). Dermatomyositidě dominují kožní a svalové léze, jakož i arterioly v nich. Systémový lupus erythematosus je charakterizován polysyndromickým průběhem s rozvojem dermatózy, polyartritidy, Raynaudova syndromu, pohrudnice, nefritidy, endokarditidy, meningoencefalitidy, pneumonitidy, neuritidy, plexitidy atd.

Příznaky kolagenózy

Navzdory různorodosti klinických a morfologických forem kolagenu lze jejich vývoj sledovat pomocí společných rysů. Všechny nemoci mají dlouhý zvlněný průběh se střídáním exacerbací a remisí, stálým progresem patologických změn. Charakterizován přetrvávající horečkou špatného typu s zimnicí a hojným pocením, příznaky alergií, nevysvětlitelnou rostoucí slabostí. Společné pro všechny kolagenózy jsou systémová vaskulitida, svalový artikulární syndrom, včetně myalgie, artralgie, polyartritidy, myositidy, synovitidy. Často dochází k poškození kůže a sliznic - erytematózní vyrážka, petechie, subkutánní uzliny, atopická stomatitida atd.

Srdeční poškození při kolagenóze může být doprovázeno rozvojem myokarditidy, perikarditidy, myokardiální dystrofie, kardiosklerózy, arteriální hypertenze, ischemie, anginy pectoris. Na straně dýchacího ústrojí označena pneumonitida, pohrudnice, plicní infarkt, pneumoskleróza. Renální syndrom zahrnuje hematurii, proteinurii, renální amyloidózu a chronické selhání ledvin. Poruchy gastrointestinálního traktu mohou být reprezentovány dyspepsií, gastrointestinálním krvácením, záchvaty bolesti břicha, simulací cholecystitidy, apendicitidy atd.

Polymorfismus klinického obrazu je vysvětlen orgánově specifičností léze v různých formách kolagenózy. Exacerbace onemocnění difúzní pojivové tkáně jsou obvykle spojeny s infekcemi, hypotermií, hyperinsolací a poraněním.

Diagnostika kolagenóz

Základem pro převzetí konkrétní formy kolagenózy je přítomnost klasických klinických a laboratorních příznaků. Typicky, nespecifické markery zánětu se objevují v krvi: C-reaktivní protein, zvýšené a2-globuliny, fibrinogen, seromukoid, ESR, atd. Definice imunologických markerů charakteristických pro každou nemoc: CIC, antinukleární a revmatoidní faktory, protilátky proti jednomu a dvouvláknová DNA, antistreptolysin-0, protilátky proti nukleárním antigenům, hladiny komplementu, atd. Často se při tvorbě patomorfologické diagnózy musí uchýlit k biopsii kůže, svalů a synoviální membrány sus ledviny.

Rentgenové vyšetření kostí a kloubů může určitě pomoci při diagnostice kolagenóz, u kterých je častá (osteoporóza, zúžení kloubních trhlin), jakož i jednotlivé radiologické znaky (artikulace artikulárních povrchů při revmatoidní artritidě, aseptická nekróza kloubních ploch u SLE, osteolýza distálních phalangů v sklerodermii) a tak dále). Pro identifikaci povahy a rozsahu poškození vnitřních orgánů se používají ultrazvukové diagnostické metody (echokardiografie, ultrazvuk pleurální dutiny, ultrazvuk ledvin, ultrazvuk břišních orgánů), MRI, CT. Diferenciální diagnostiku různých forem kolagenóz provádí revmatolog; v případě potřeby pacientovi doporučují další specialisté: kardiolog, pulmonolog, imunolog, dermatolog atd.

Léčba a prognóza onemocnění kolagenu

Průběh většiny onemocnění kolagenu je progresivní a recidivující, což vyžaduje postupnou, dlouhodobou a často celoživotní léčbu. Nejčastěji se pro léčbu různých forem kolagenóz používají následující skupiny léčiv: steroidy (glukokortikoidy) a nesteroidní protizánětlivé léky, cytostatika, deriváty aminochinolinů, zlaté preparáty. Dávkování a trvání kursů je stanoveno striktně individuálně s ohledem na typ onemocnění, závažnost a závažnost průběhu, věk a individuální charakteristiky pacienta.

Pro všechny typy kolagenózy charakterizované chronickým progresivním průběhem s multisystémovou lézí. Předepsaná kortikosteroid nebo imunosupresivní terapie pomáhá snížit závažnost klinických symptomů, což vede k více či méně dlouhodobé remisi. Takzvané velké kolagenózy mají nejrychlejší vývoj a závažný průběh. Smrt pacientů se může vyskytnout v důsledku renálního, kardiovaskulárního, respiračního selhání, spojení interkurentní infekce. Pro prevenci exacerbací kolagenóz je důležité eliminovat ložiska chronické infekce, podstoupit následné vyšetření, vyhnout se nadměrnému ozáření, podchlazení a dalším provokujícím faktorům.

Kolagenóza: Symptomy a léčba

Kolagenóza - hlavní symptomy:

• Kožní erupce
• Výkyvy nálady
• Bolesti kloubů
• Slabost
• Poklesy teploty
• Ztráta chuti k jídlu
• Chlazení
• Pocení
• Vypadávání vlasů
• Červená tvář
• Bolest svalů
• Horečka
• Snížené vidění
• Vzhled vředů
• Zánět sliznic
• Narušení gastrointestinálního traktu
• Motorická dysfunkce
• Poruchy srdce
• Deformace kloubů
• Kalení kůže

Kolagenóza je imunopatologický stav, ve kterém je pozorován vývoj degenerativních poruch, které nejčastěji postihují pojivovou tkáň, ale není vyloučena pravděpodobnost postižení jiných segmentů v patologii.

Takové onemocnění se může vyvíjet primárně a podruhé, což je důvod, proč se provokující faktory v každém případě budou lišit. Kromě toho je hlavní místo ve vývoji takové nemoci dáno také pronikáním patologických činidel do lidského těla.

Navzdory existenci velkého počtu onemocnění, která jsou zařazena do skupiny onemocnění kolagenu, mají všichni řadu společných klinických projevů. Patří mezi ně horečka a zimnice, zvýšené pocení a nevysvětlitelná slabost, stejně jako kožní vyrážky různých forem.

Cílem stanovení správné diagnózy je provádění širokého spektra laboratorních a instrumentálních vyšetření, která musí být nutně doplněna důkladným fyzickým vyšetřením.

V drtivé většině situací se za účelem léčby onemocnění vztahují na konzervativní metody založené na perorální medikaci.

Etiologie

Jak bylo uvedeno výše, kolagenózy mohou být vrozené a získané povahy.

V prvním případě geneticky determinované patologie, vyvíjející se ve stádiu nitroděložního vývoje plodu, na jehož pozadí dochází k porušení procesu syntézy kolagenu, jakož i struktury této látky a jejího metabolismu, slouží jako predispoziční faktor. Z tohoto důvodu se velmi často objevují nemoci spadající do této kategorie u dětí, z nichž jeden z rodičů trpí podobnou nemocí.

Zdroje získaných kolagenóz nejsou zcela známy, ale do popředí se dostává infekce lidského těla patogeny. V tomto případě může být původcem:

Rovněž zavedl vztah mezi kolagenem a hormonálními poruchami. Vzhledem k tomu, že lze identifikovat důvody:

• období nesoucí dítě;
• tok menstruace;
• obecná aktivita;
• klimakterické období;
• umělé přerušení těhotenství;
• narušení fungování endokrinního systému, konkrétně štítné žlázy a vaječníků, nadledvinek a hypofýzy.

Pokud genetická predispozice jako spouštěcí mechanismus může sloužit:

• prodloužený účinek na tělo s příliš nízkými nebo vysokými teplotami;
• prodloužené napětí;
• široká škála zranění;
• nekontrolovaný příjem některých léků;
• očkování;
• různé alergické reakce;
• snížení odolnosti imunitního systému.

Někdy je nemožné stanovit faktory, které přispěly k rozvoji takové nemoci - v takových případech je u člověka diagnostikována nediferencovaná kolagenóza.

Klasifikace

V souladu s charakteristikami vzniku degenerativního procesu kolagenózy jsou: t

Každá z těchto kategorií zahrnuje řadu patologických stavů. Mezi primární onemocnění patří například:

Pokud jde o získané formy kolagenózy, liší se ve variantě průběhu:

• s velkým proudem;
• se skrytým průběhem, pomalu se rozvíjejícím vývojem a absencí život ohrožujících následků.

První skupina patologií zahrnuje:

Následující typy kolagenózy se vyznačují snadnějším průtokem:

Tato onemocnění jsou kombinována do kategorie zvané malá kolagenóza.

Kromě toho existuje klasifikace v závislosti na umístění lézí:

• difuzní změny v pojivové tkáni - nejčastěji diagnostikované;
• spoje;
• synoviální membrána;
• cévní stěny.

Také odborníci z oblasti revmatologie rozlišují smíšenou a přechodnou kolagenózu.

Symptomatologie

Přítomnost velkého množství onemocnění v této skupině onemocnění je způsobena tím, že mají mnoho společných klinických příznaků a charakteristických znaků, například pomalou progresi, stejně jako alternativní fáze exacerbace a remise.

Mezi běžné symptomy, které se vyvíjejí u dětí a dospělých, jsou:

• nespecifická horečka;
• zvýšené pocení;
• zimnice;
• zánětlivé nebo ulcerózní léze kůže a sliznic;
• bolest kloubů a svalů;
• narušení funkcí motoru;
• progresivní slabost;
• časté výkyvy nálady;
• poruchy spánku;
• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• dysfunkce zažívacích a kardiovaskulárních orgánů a orgánů, jako jsou ledviny a plíce.

V případě vzniku sklerodermie budou výše uvedené příznaky doplněny:

• zahušťování a vytvrzování pojivové tkáně;
• drsnost kůže;
• zvýšené vypadávání vlasů;
• vzhled varu.

Charakteristické znaky systémového lupus erythematosus jsou považovány za:

• zčervenání kůže na obličeji a dekoltu;
• vzhled vyrážek po celém těle, připomínající červené kroužky;
• kolísání teploty;
• aphohous stomatitis;
• snížená ostrost zraku;
• artritidy kostí.

U revmatoidní artritidy se pacienti nejčastěji stěžují na:

• léze kloubů horních a dolních končetin;
• deformace postiženého segmentu;
• silná bolest, náchylná k posilování v noci;
• úplný nedostatek spánku;
• úbytek hmotnosti.

Všechny výše uvedené nemoci a jejich projevy patří k nejčastěji diagnostikovaným onemocněním kolagenu.

Diagnostika

Zkušený revmatolog bude schopen provést správnou diagnózu ve stadiu počátečního vyšetření pacienta, avšak pro stanovení typu kolagenózy je nezbytné laboratorní a instrumentální vyšetření.

Za prvé musí lékař provést několik manipulací, a to:

• studovat historii nemoci, nejen pacienta, ale také jeho blízkých příbuzných - hledat nejpravděpodobnější etiologický faktor pro tuto osobu;
• shromažďovat a analyzovat historii života - stanovit vliv jiných nepříznivých zdrojů;
• provést důkladné fyzikální vyšetření s povinným studiem stavu kůže a sliznic;
• Pacient podrobně prozkoumat - sestavit úplný klinický obraz a stupeň symptomů kolagenózy.

Mezi laboratorní testy, které stojí za to zdůraznit:

• obecný a biochemický krevní test;
• ELISA a DNA krevní test;
• sérologické testy.

Nejvíce informativní jsou následující instrumentální postupy:

• ultrazvuk a radiografie postiženého segmentu;
• EKG a EhlKG;
• CT a MRI;
• biopsie kůže, svalů a kloubů a tkáně ledvin.

Procesu diagnózy se účastní nejen revmatolog, ale také odborníci z jiných oblastí medicíny, zejména:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• imunolog;
• endokrinolog;
• pediatr

K provedení diferenciace různých forem kolagenózy jsou nezbytná další vyšetření.

Léčba

Vzhledem k tomu, že velký počet onemocnění je charakterizován pomalým progresivním a rekurentním průběhem, jejich léčba by měla být postupná, dlouhotrvající a často celoživotní.

V převážné většině situací se k léčbě onemocnění používají následující léky:

• steroidní glukokortikoidy;
• nesteroidní protizánětlivé látky;
• cyostatika;
• Přípravky ze zlata;
• deriváty aminochinolinu.

Denní dávka a doba užívání je stanovena individuálně pro každého pacienta, což je dáno tím, že lékař bere v úvahu:

• typ onemocnění;
• závažnost a závažnost proudění;
• věková kategorie pacienta;
• charakteristiky jednotlivých pacientů.

Během exacerbace symptomů se doporučuje použít takové metody mimotělní hemokorekce:

• výměna plazmy;
• kaskádová filtrace plazmy;
• hemosorpce.

V případě remise určité formy kolagenózy může léčba zahrnovat:

• absolvování cvičební terapie;
• fyzioterapeutické postupy - v tomto případě se jedná o léčebnou elektroforézu a magnetoterapii, ultrazvuk a ultrafonoforézu, léčebné lázně, kterými mohou být radon, kyselina uhličitá a sirovodík;
• dodržování šetrné stravy;
• lázeňské léčby.

Možné komplikace

V závislosti na typu kolagenózy je při absenci terapie vysoká pravděpodobnost vzniku následujících komplikací:

Prevence a prognóza

Nelze se vyvarovat vzniku kongenitálních kolagenóz, nicméně pro prevenci vzniku sekundárních degenerativních procesů je nutné dodržovat následující preventivní doporučení:

• vyhnout se podchlazení a přehřátí těla;
• úplné odstranění ložisek chronických infekcí;
• průběžně posilovat imunitu;
• adekvátní užívání léků s přísným dodržováním doporučení ošetřujícího lékaře;
• minimalizace účinků stresu;
• vyhnout se kontaktu s alergeny;
• pravidelné návštěvy všech lékařů pro běžné prohlídky.

Prognóza kolagenózy je plně diktována průběhem a adekvátností realizace terapeutických technik. Včasná a kontinuální léčba umožňuje dosáhnout stabilní remise a zlepšit kvalitu života pacienta. Úplná absence terapie je spojena s rozvojem výše uvedených komplikací, které jsou často fatální. Nejnebezpečnější jsou tzv. Velký kolagen.

Pokud si myslíte, že máte kolagenózu a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou lékaři pomoci: revmatolog, terapeut, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Zoonotické infekční onemocnění, jehož oblastí poškození je především kardiovaskulární, muskuloskeletální, reprodukční a nervový systém člověka, se nazývá brucelóza. Mikroorganismy tohoto onemocnění byly identifikovány ve vzdáleném roce 1886 a objevitelem této choroby je anglický vědec Bruce Brucellosis.

Alergická vaskulitida je komplexní onemocnění charakterizované aseptickým zánětem cévních stěn, které se vyvíjí v důsledku alergické reakce na negativní vliv infekčně-toxických faktorů. Pro onemocnění je charakteristická zánětlivá a alergická vyrážka se sklonem k otoku, krvácení a nekróze.

Meningokoková infekce vyvolává antroponotická onemocnění - meningitidu, meningokokovou sepsi s fulminantním průběhem. Téměř 80% všech klinických případů se vyskytuje u dětí. Kliničtí lékaři poznamenávají, že vrchol onemocnění se vyskytuje během teplého období, ale léze jsou také diagnostikovány po celý rok.

Endokarditida je zánětlivý proces, který se vyskytuje ve vnitřní sliznici srdce (endokard). Hlavní příčinou jeho vývoje je infekce, ale další patologie by neměly být vyloučeny. Onemocnění může stejně postihnout muže i ženy. Velmi často nemoc překonává tělo lidí užívajících různé léky. Tendence k rozvoji patologického procesu je také přítomna u mladých pacientů, proto je důležité znát příčiny a symptomy patologie, aby se zabránilo rozvoji závažných komplikací.

Autoimunitní onemocnění kloubů, které vznikají z kožních lézí, se nazývá psoriatická artritida. Tato choroba je charakterizována především chronickým nebo akutním charakterem průběhu. Psoriatická artritida se vyskytuje stejně u mužů i žen v dospělosti.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Co je to kolagenóza - hlavní symptomy onemocnění a komplexní léčba

Kolagenózy - onemocnění pojivové tkáně, které jsou doprovázeny poškozením kolagenových vláken, krevních cév a vnitřních orgánů. Aby pacient podstoupil léčebný cyklus, musí okamžitě vyhledat pomoc specialisty a podstoupit lékařskou prohlídku.

Co to je?

Příčiny nemoci

U lidí jsou všechny tkáně, chrupavky, šlachy a kůže navzájem spojeny pomocí kolagenu. Tento stavební protein je asi polovina tělesné hmotnosti a vyplňuje prostor mezi buňkami. Kolagen samotný je proteinové vlákno, které obsahuje proteoglykany, elastin a glykoproteiny.

• ochranné;
• obnovuje buňky;
• odkaz;
• odpovědné za elasticitu tkání;
• trofický.

Kolagenózy se mohou vyskytovat z různých důvodů, mezi které patří:

• narušení imunitního systému;
• alergická reakce;
• trauma;
• genová mutace;
• imunodeficience.

Vývoj kolagenózy může být spojen s vrozenými poruchami struktury kolagenních vláken a s tím spojenými systémovými změnami v reálném metabolismu.

Důvodem pro rozvoj této získané patologie není zcela pochopena. K provokujícím faktorům vrozené kolagenózy patří expozice životního prostředí, hormonální poruchy a infekce.

Předpokládá se, že u žen může být vznik patologického procesu způsoben působením:

• těžký porod;
• hormonální poruchy;
• několik těhotenství;
• potrat

Negativní dopad může mít:

• intrauterinní infekce;
• stafylokoky;
• streptokoky;
• herpes viru.

Jak se projevuje nemoc

Kolagenóza se vyznačuje vlnitým tokem, který je charakterizován obdobími exacerbace a poklesu.

Hlavním příznakem onemocnění je zvýšení teploty v období exacerbace na 38 stupňů nebo vyšší. V tomto případě se pacient zvýší pocení a objeví se zimnice.

Kolagenóza se vyskytuje při astenizačním syndromu, který se projevuje slabostí a depresivní náladou.

Osoba může pociťovat nespecifické symptomy patologických stavů pojivové tkáně:

• gastrointestinální krvácení;
• nevolnost;
• říhání;
• syndrom bolesti břicha.

V některých případech může lékař omylem považovat symptomy kolagenózy za jinou patologii, v takovém případě bude diagnóza obtížná. Pokud není léčena okamžitě, onemocnění může vést k mozkovému infarktu. Pro děti představuje tato patologie zvláštní nebezpečí, protože může mít katastrofální následky.

Klasifikace

V lékařské praxi bylo popsáno asi 200 onemocnění pojivové tkáně, mezi které patří:

• Marfanův syndrom;
• Ehlers-Danlosův syndrom;
• osteogenesis imperfecta;
• vrozená epidermolysis bullosa;
• autoimunitní onemocnění;
• smíšené onemocnění.

Marfanův syndrom se vyskytuje s lézí dýchacích orgánů, kardiovaskulárním systémem (prolaps mitrální chlopně), nervovým systémem a očima (čočka není správně umístěna). Lidé s touto patologií se vyznačují výškou, dlouhými kostmi a štíhlými prsty.

Ehlers-Danlosův syndrom zahrnuje skupinu dědičných patologií, které jsou doprovázeny přítomností hyper-měkkých kloubů a zvýšenou elasticitou kůže.

Kromě toho je tento syndrom charakterizován vaskulárním poškozením, podlitinami a výskytem následujících příznaků:

• ploché nohy;
• vaskulární slabost;
• zakřivení páteře.

Nedokonalá osteogeneze je vrozená abnormalita, která se projevuje zvýšenou křehkostí kostí a snížením svalové hmoty.

Vrozená epidermolysis bullosa vede ke skutečnosti, že kůže osoby se stává velmi křehkou a může být pokryta serózními puchýři i v případě jakéhokoliv kontaktu: tření oděvu, šoku a pádu.

Obvykle jsou postiženy trávicí ústrojí, dýchací ústrojí nebo močový měchýř.

Autoimunitní onemocnění jsou kombinací různých patologií, ve kterých jsou tkáně a orgány deformovány a zničeny. Předpokládá se, že tato onemocnění přispívají ke genetické predispozici.

Autoimunitní onemocnění zahrnují:

• revmatoidní artritidu;
• systémový lupus erythematosus;
• dermatomyositis;
• sklerodermie;
• vaskulitida;
• Sjogrenův syndrom.

Reumatoidní artritida je charakterizována poškozením synoviální membrány, která spojuje kloubní dutinu. To vede k zánětu, ztuhnutí celého těla, bolesti a otoku. Navíc může být pacient obtěžován těžkou únavou, horečkou, anémií a ztrátou chuti k jídlu.

Systémový lupus erythematosus způsobuje poškození pojivové tkáně, kapilár, cév a celého těla. Onemocnění je doprovázeno vypadáváním vlasů, přecitlivělostí na světlo, anémií, kožními vyrážkami v obličeji.

Dermatomyositida a onemocnění jako je polymyositida způsobují poškození svalů a kůže a vyskytují se při horečce, úbytku hmotnosti, dušnosti, těžké únavě a obtíží při polykání.

Sklerodermie se projevuje zpřísněním kůže, poškozením vnitřních orgánů a změnami ve tkáních s výskytem jizev. Existují fokální a systémová sklerodermie.

Vaskulitida způsobuje zánět stěn cév, což má za následek zhoršení krevního oběhu ve tkáních a orgánech. Sjogrenův syndrom je doprovázen vysycháním sliznic a onkologickými komplikacemi.

Pro smíšenou formu onemocnění je charakteristická přítomnost několika patologií současně: revmatoidní artritida, lupus erythematosus. Diagnóza je v tomto případě někdy obtížná, protože pacienti mohou popsat různé klinické příznaky.

Diagnóza onemocnění

Aby bylo možné správně stanovit diagnózu a vybrat vhodnou léčbu, musí pacient podstoupit lékařskou prohlídku, která zahrnuje:

• vyšetření pacienta;
• laboratorní testy;
• histologická analýza;
• imunologické markery;
• rentgen kosti;
• ultrazvukové vyšetření.

Diagnóza navíc zahrnuje konzultaci s dermatologem, kardiologem a pulmonologem. Zkouška trvá obvykle několik týdnů.

Metody zpracování

Léčba onemocnění pojivové tkáně může být konzervativní nebo chirurgická.

Vzhledem k tomu, že genová mutace je základem kolagenózy, není možné plně se zotavit: pacient musí užívat léky po celý život. Správně zvolené léky pomohou odstranit klinické projevy nemoci a zastavit proces, který ničí tělo.

Chirurgická léčba je nutná v případech, kdy jsou postiženy tepny a zhoršena jejich průchodnost. Provádí se pouze pro životně důležité indikace.

Konzervativní terapie obvykle zahrnuje následující léčiva:

• antikoagulancia:
• kortikosteroidy;
• vazokonstrikční léčiva;
• cytostatika;
• protizánětlivé léky.

Léčba pro každého pacienta je zvolena odděleně, takže terapeutický průběh a dávkování léků závisí na specifické patologii. Vlastní výběr léků může vést k vedlejším účinkům a komplikacím.

Nesteroidní protizánětlivé léky a glukokortikosteroidy mají vysokou účinnost. Pod vlivem těchto léků jsou klinické projevy onemocnění sníženy a remise je prodloužena.

V těžkém průběhu patologického procesu může dojít k úmrtí pacienta v důsledku rozvoje respiračního selhání, selhání ledvin, kardiovaskulárního selhání nebo přidání interkurentní infekce (náhodného spojení onemocnění).

Navíc velká plocha pojivové tkáně může být smrtelná.

Bez ohledu na formu onemocnění by měl být pacient hospitalizován v nemocnici, aby zmírnil akutní projevy. V budoucnu můžete podstoupit ambulantní léčbu před remisí a pak se doporučuje podstoupit rehabilitaci ve specializovaném sanatoriu.

Rehabilitační program zahrnuje:

• lékařská elektroforéza;
• magnetická terapie;
• fonoforéza.

Pomáhají terapeutickým koupelím sirovodíkem a plazmaferézou.

1. Pacient musí dodržovat správnou výživu a vyhnout se podchlazení, které může způsobit zhoršení onemocnění.
2. Jako preventivní opatření re-léze pojivové tkáně se doporučuje reorganizovat chronická ložiska infekce.
3. Pro prevenci a včasné vyléčení exacerbace onemocnění by pacienti s touto patologií měli každých šest měsíců podstoupit lékařskou prohlídku. Pacient musí okamžitě léčit zánětlivé procesy a nezačínat je. Pokud je to možné, je nutné se vyvarovat působení silných stresů a nervového přepětí.
4. Děti s predispozicí k rozvoji kolagenózy se doporučuje dodržovat terapeutický a ochranný režim a nesmí být očkovány. Je nutné posílit tělo dítěte pečlivým zpevněním, odstraněním infekčních ložisek a posílením fyzické kondice. Nedoporučuje se užívat léky zbytečně, s výjimkou léků předepsaných ošetřujícím lékařem.
5. Všichni pacienti by měli sledovat režim spánku a odpočinku a věnovat si čas na oběd ve spánku (1-1,5 hodiny). V denní stravě by měly dominovat vitamíny a bílkoviny.
6. Počet výrobků a pokrmů s obsahem sacharidů a soli by měl být omezen. Užitečné cvičení má procházku na čerstvém vzduchu, gymnastické cvičení a utírání teplou vodou.

Vzhledem ke skutečnosti, že kolagenóza je ohrožena lidským životem, je velmi důležité dodržovat všechna preventivní opatření a být v případě exacerbace onemocnění léčena včas. Navzdory skutečnosti, že není možné plně se zotavit, vhodně zvolená terapie pomůže odstranit klinické projevy a zabránit rozvoji závažných komplikací.

Diagnóza onemocnění

Kolagenóza je imunopatologický proces doprovázený rozvojem degenerativních poruch s primární lézí pojivové tkáně, charakterizovaný progresivním průběhem a širokou škálou klinických projevů.

Diagnostika kolagenózy vyskytující se v jakékoliv klinické variantě, zpravidla vyžaduje klinické myšlení ošetřujícího lékaře a dostatečnou úroveň vybavení zdravotnického zařízení.

Komplex diagnostických opatření založených na použití různých laboratorních technik, avšak pouze biopsie punkcí s následnou histologickou a cytologickou analýzou bodnutí má v této situaci 100% přesnost.

Při léčbě kolagenózy se uplatňuje princip individuálního přístupu, kontinuity a účelnosti jmenování jedné nebo druhé složky lékové terapie. Všechny klinické varianty kolagenózy jsou kombinovány běžnými patologickými a etiopatogenetickými mechanismy jejího vývoje.

Struktury pojivové tkáně ve větším nebo menším podílu jsou zahrnuty ve všech orgánech a strukturách lidského těla, což vysvětluje druhý název této patologie - „systémová kolagenóza“ nebo „difuzní onemocnění pojivové tkáně“.

Způsobuje kolagenózu

Velkou skupinou kolagenóz jsou tzv. Geneticky determinované varianty, které jsou způsobeny vrozenými poruchami ve struktuře kolagenu a souběžnými systémovými metabolickými poruchami.

Potvrzení prioritní role dědičného faktoru ve vývoji kolagenózy je indikováno faktem registrace systémové difuzní choroby u zástupců s příbuzným vztahem prvního stupně.

Při stanovení závěru „získaná kolagenóza“ je téměř nemožné určit etiologický faktor jejího výskytu, a proto většina odborníků v této oblasti odmítá teorii získaného původu této patologie.

Existuje však mnoho faktorů, které vyvolávají debutní klinické projevy vrozené kolagenózy, mezi které patří: nepříznivé účinky faktorů životního prostředí, infekční poškození těla a nerovnováha hormonálního stavu člověka.

V současné době existuje velké množství randomizovaných studií, které potvrzují, že vývoj kolagenózy koreluje s infekčními a virovými agens.

Provokujícím faktorem ve vývoji debutu kolagenu je porušení hormonální regulace, která se vyskytuje v těhotenství, v období pubertální a menopauzální u žen. Spouštěcí mechanismy, které spouštějí vývoj projevů kolagenózy, jsou nadměrný psycho-emocionální stres a kolagenózy dětí se mohou vyvinout i po očkování.

Ve všech patogenetických a klinických variantách kolagenózy dochází k mechanismu vzniku patologických změn ve struktuře pojivové tkáně podle jednoho principu a spočívá v postupné změně imunoproliferativních změn.

Pod vlivem provokujících faktorů nebo spouští ve formě bakteriálně infekční senzibilizace organismu je iniciován vznik patogenních imunitních komplexů, které se usazují na membránách cévních stěn a serózních membrán, kde se vyvíjí nespecifický alergický zánět. Tyto procesy zahrnují rozvoj autoalergie a autosenzitizace do tkání vlastního organismu, což je doprovázeno sníženou imunogenezí buněčných a humorálních typů a hyperprodukcí protilátek na buněčné struktury kolagenu, vaskulárního endotelu a svalových vláken.

Výsledkem zkreslení imunitních mechanismů, jakož i existujících zánětlivých změn je patologická dezorganizace pojivové tkáně, postupující postupně ve formě změny patologických procesů (otok mukoidů, nekróza fibrinoidů, buněčná proliferace a skleróza).

Různé patologické varianty kolagenózy jsou doprovázeny poškozením struktur pojivové tkáně jedné nebo jiné lokalizace ve větším nebo menším rozsahu.

Například poškození pojivové tkáně krevních cév je charakterističtější pro periarteritis nodosa a při sklerodermii je zaznamenáno preferenční poškození pojivové tkáně s lokalizací ve vnitřních orgánech a podkožním tuku.

Systémový lupus erythematosus, což je nediferencovaná kolagenóza, má nejširší spektrum poškození.

Klasifikace onemocnění kolagenu

Základem etiopatogenetické klasifikace kolagenóz je princip vzniku degenerativních lézí pojivové tkáně.

Rozlišují se tedy vrozené a získané formy této patologie.

Vrozené degenerativní onemocnění pojivové tkáně jsou poměrně vzácné a jejich diagnóza je velmi obtížná (mukopolysacharidóza, elastický pseudoxantom, Marfanův syndrom a další).

Získané kolagenózy jsou reprezentovány širokým spektrem patologických variant kurzu, a proto je mezinárodní klasifikace dělí na „velké kolagenózy“ ve formě dermatomyositidy, systémového lupus erythematosus, nodulární periarteritidy a sklerodermie, charakterizované těžkým průběhem a nedefinovaným přístupem k porážce pojivové tkáně. Zbývající formy kolagenózy jsou „malé“, charakterizované latentním průběhem a nepřítomností závažných komplikací.

Nejtěžší variantou kolagenózy pro zdraví pacienta je syndrom Sharpe, který kombinuje patogenetické a klinické znaky různých forem difúzního poškození pojivové tkáně.

Příznaky kolagenózy

Každá patologická varianta kolagenózy se vyznačuje specifičností klinických projevů, jsou zde však společné rysy charakteristické pro všechny formy této patologie (přerušovaný průběh s povinnou přítomností období exacerbací a kompletní remise se současným progresem patologických změn).

Období exacerbace je zpravidla doprovázeno aktivním febrilním syndromem, charakterizovaným výrazným zvýšením tělesné teploty nad 38 ° C s epizodami zimnice a hojným pocením.

Hlavním „společníkem“ horečky u kolagenózy je syndrom astenie, jehož projevy jsou nemotorizované progresivní slabosti, neschopnost vykonávat obvyklou fyzickou aktivitu a depresi nálady.

Charakteristickými projevy kolagenózy, umožňující zkušenému specialistovi podezírat přítomnost pacienta této patologie, je komplex symptomů poškození svalů a kloubů ve formě progresivní myalgie různé lokalizace, bolestivé bolesti v oblasti kloubů se současným porušením jejich motorické funkce. V některých situacích je svalově-kloubní syndrom kombinován s poškozením kůže s tvorbou nespecifických lézí ve formě subkutánních uzlin, erytému a petechií.

Vzhledem k tomu, že pojivová tkáň je přítomna ve vývoji všech vnitřních orgánů, u kolagenózy, poškození těchto struktur nevyhnutelně postupuje s rozvojem degenerativních ireverzibilních změn (kardioskleróza, dystrofie myokardu, pneumoskleróza, amyloidóza ledvin s chronickým selháním ledvin).

Nespecifické projevy kolagenózy jsou poškození orgánů gastrointestinálního traktu, které simulují průběh dalších onemocnění ve formě funkční dyspepsie, gastrointestinálního krvácení a syndromu abdominální bolesti.

Období exacerbací jsou obvykle stimulována přítomností infekčních onemocnění, nadměrným ozářením, hypotermií nebo vystavením stresovému faktoru.

Ve většině případů se bohužel klinická kritéria pro kolagenózu neliší ve specifičnosti, proto přítomnost symptomů a stížností pacienta není určujícím faktorem při stanovení spolehlivé diagnózy. Dobrou pomocí je v této situaci laboratorní diagnostická manipulace, která umožňuje identifikovat specifické a nespecifické markery kolagenózy.

Nespecifická zánětlivá kritéria jsou detekce zvýšené hladiny globulinové frakce proteinu, ESR a C-reaktivního proteinu v krvi, jejíž detekce neumožňuje stanovit přesnou patologickou formu kolagenózy, ale podporuje rozvoj difúzních změn v pojivové tkáni zánětlivé geneze. Pro stanovení patogenetické varianty kolagenózy se v současné době používá celá řada laboratorních metod, avšak pouze histologická analýza bodnutí odebraných z oblasti léze je 100% spolehlivá.

Léčba kolagenózy

Po stanovení spolehlivé diagnózy "kolagenózy" vyskytující se v jedné patologii nebo jiné variantě je primárním úkolem ošetřujícího lékaře přesvědčit pacienta o nutnosti celoživotní léčby pomocí celého komplexu terapeutických a profylaktických opatření. Pacient by měl dodržovat pravidla práce a výživy s povinným vyhýbáním se obdobím nadměrné hypothermie nebo hyperinsolace, které jsou hlavními provokatéry pro exacerbaci kolagenózy.

Při počátečním zjištění pacienta se známkami jakéhokoli typu kolagenózy je nezbytnou podmínkou hospitalizace reumatologického profilu v nemocnici za účelem výběru individuálního schématu léčby.

Po zastavení akutních projevů onemocnění je pacient léčen ambulantně a s nástupem periody úplné remise je nezbytné pokračovat v rehabilitačním kurzu v sanatoriu se specifickým profilem.

Léčba léky je pouze částí komplexní terapie kolagenózy a její užívání se vyskytuje nejčastěji v období aktivity zánětlivého procesu.

S různými patologickými variantami kolagenóz byly vyvinuty jednotlivé techniky a schémata protizánětlivé korekce na bázi léků.

Vybraným lékem s vysokou účinností založenou na důkazech je skupina nesteroidních protizánětlivých léčiv (Brufen při maximální denní dávce 2,4 g).

V situaci, kdy má pacient příznaky vysoké aktivity procesu, rychlý průběh patologických změn a klinických projevů, těžké viscerální poškození, je předpokladem odpovídající léčebný režim pro glukokortikosteroidy (Prednisolon v maximální denní dávce 15 mg). A pouze v případě vývoje nežádoucích účinků v reakci na příjem kortikosteroidů je předpis cytostatické léčby přijatelný (cyklofosfamid v denní dávce 0,1 g, azathioprin v maximální dávce 5 mg).

Epizody systémové sklerodermie a revmatoidní artritidy dobře reagují na léčbu D-penicilaminem v denní dávce 250 mg po dobu nejméně dvou měsíců, po které následuje postupná titrace dávky na úroveň 750 mg (dávka léku se zvyšuje o 250 mg každých 30 dnů).

Metody extrakorporální hemokokorekce ve formě plazmaferézy, hemosorpce a kaskádové plazmové filtrace mají dobrou účinnost z hlediska zastavení akutních klinických projevů kolagenózy.

Rehabilitační komplex opatření spočívá ve využití různých druhů fyzioterapeutických technik ve formě léčebné elektroforézy, ultrafonoforézy, magnetoterapie v sanatoriu se specifickým profilem. Sanace chronických ložisek infekce je považována za profylaktický způsob léčby kolagenózy.

Příznaky a léčba

Kolagenóza - hlavní symptomy:

• Výkyvy nálady
• Slabost
• Bolesti kloubů
• Ztráta chuti k jídlu
• Kožní erupce
• Chlazení
• Vypadávání vlasů
• Pocení
• Poklesy teploty
• Bolest svalů
• Červená tvář
• Horečka
• Snížené vidění
• Vzhled vředů
• Zánět sliznic
• Motorická dysfunkce
• Narušení gastrointestinálního traktu
• Poruchy srdce
• Deformace kloubů
• Kalení kůže

Co je to kolagenóza

Kolagenóza je imunopatologický stav, ve kterém je pozorován vývoj degenerativních poruch, které nejčastěji postihují pojivovou tkáň, ale není vyloučena pravděpodobnost postižení jiných segmentů v patologii.

Takové onemocnění se může vyvíjet primárně a podruhé, což je důvod, proč se provokující faktory v každém případě budou lišit. Kromě toho je hlavní místo ve vývoji takové nemoci dáno také pronikáním patologických činidel do lidského těla.

Navzdory existenci velkého počtu onemocnění, která jsou zařazena do skupiny onemocnění kolagenu, mají všichni řadu společných klinických projevů. Patří mezi ně horečka a zimnice, zvýšené pocení a nevysvětlitelná slabost, stejně jako kožní vyrážky různých forem.

Cílem stanovení správné diagnózy je provádění širokého spektra laboratorních a instrumentálních vyšetření, která musí být nutně doplněna důkladným fyzickým vyšetřením.

V drtivé většině situací se za účelem léčby onemocnění vztahují na konzervativní metody založené na perorální medikaci.

Příčiny nemoci

Jak bylo uvedeno výše, kolagenózy mohou být vrozené a získané povahy.

V prvním případě geneticky determinované patologie, vyvíjející se ve stádiu nitroděložního vývoje plodu, na jehož pozadí dochází k porušení procesu syntézy kolagenu, jakož i struktury této látky a jejího metabolismu, slouží jako predispoziční faktor. Z tohoto důvodu se velmi často objevují nemoci spadající do této kategorie u dětí, z nichž jeden z rodičů trpí podobnou nemocí.

Zdroje získaných kolagenóz nejsou zcela známy, ale do popředí se dostává infekce lidského těla patogeny. V tomto případě může být původcem:

Rovněž zavedl vztah mezi kolagenem a hormonálními poruchami. Vzhledem k tomu, že lze identifikovat důvody:

• období nesoucí dítě;
• tok menstruace;
• obecná aktivita;
• klimakterické období;
• umělé přerušení těhotenství;
• narušení fungování endokrinního systému, konkrétně štítné žlázy a vaječníků, nadledvinek a hypofýzy.

Pokud genetická predispozice jako spouštěcí mechanismus může sloužit:

• prodloužený účinek na tělo s příliš nízkými nebo vysokými teplotami;
• prodloužené napětí;
• široká škála zranění;
• nekontrolovaný příjem některých léků;
• očkování;
• různé alergické reakce;
• snížení odolnosti imunitního systému.

Někdy je nemožné stanovit faktory, které přispěly k rozvoji takové nemoci - v takových případech je u člověka diagnostikována nediferencovaná kolagenóza.

Klasifikace nemocí

V souladu s charakteristikami vzniku degenerativního procesu kolagenózy jsou: t

• Vrozená kolagenóza;
• Získaná kolagenóza.

Každá z těchto kategorií zahrnuje řadu patologických stavů. Mezi primární onemocnění patří například:

Pokud jde o získané formy kolagenózy, liší se ve variantě průběhu:

• s velkým proudem;
• se skrytým průběhem, pomalu se rozvíjejícím vývojem a absencí život ohrožujících následků.

První skupina patologií zahrnuje:

Následující typy kolagenózy se vyznačují snadnějším průtokem:

Tato onemocnění jsou kombinována do kategorie zvané malá kolagenóza.

Kromě toho existuje klasifikace v závislosti na umístění lézí:

• difuzní změny v pojivové tkáni - nejčastěji diagnostikované;
• spoje;
• synoviální membrána;
• cévní stěny.

Také odborníci z oblasti revmatologie rozlišují smíšenou a přechodnou kolagenózu.

Příznaky onemocnění

Přítomnost velkého množství onemocnění v této skupině onemocnění je způsobena tím, že mají mnoho společných klinických příznaků a charakteristických znaků, například pomalou progresi, stejně jako alternativní fáze exacerbace a remise.

Mezi běžné symptomy, které se vyvíjejí u dětí a dospělých, jsou:

• nespecifická horečka;
• zvýšené pocení;
• zimnice;
• zánětlivé nebo ulcerózní léze kůže a sliznic;
• bolest kloubů a svalů;
• narušení funkcí motoru;
• progresivní slabost;
• časté výkyvy nálady;
• poruchy spánku;
• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• dysfunkce zažívacích a kardiovaskulárních orgánů a orgánů, jako jsou ledviny a plíce.

V případě vzniku sklerodermie budou výše uvedené příznaky doplněny:

• zahušťování a vytvrzování pojivové tkáně;
• drsnost kůže;
• zvýšené vypadávání vlasů;
• vzhled varu.

Charakteristické znaky systémového lupus erythematosus jsou považovány za:

• zčervenání kůže na obličeji a dekoltu;
• vzhled vyrážek po celém těle, připomínající červené kroužky;
• kolísání teploty;
• aphohous stomatitis;
• snížená ostrost zraku;
• artritidy kostí.

Zčervenání obličeje s kolagenózou

U revmatoidní artritidy se pacienti nejčastěji stěžují na:

• léze kloubů horních a dolních končetin;
• deformace postiženého segmentu;
• silná bolest, náchylná k posilování v noci;
• úplný nedostatek spánku;
• úbytek hmotnosti.

Všechny výše uvedené nemoci a jejich projevy patří k nejčastěji diagnostikovaným onemocněním kolagenu.

Diagnostika

Zkušený revmatolog bude schopen provést správnou diagnózu ve stadiu počátečního vyšetření pacienta, avšak pro stanovení typu kolagenózy je nezbytné laboratorní a instrumentální vyšetření.

Za prvé musí lékař provést několik manipulací, a to:

• studovat historii nemoci, nejen pacienta, ale také jeho blízkých příbuzných - hledat nejpravděpodobnější etiologický faktor pro tuto osobu;
• shromažďovat a analyzovat historii života - stanovit vliv jiných nepříznivých zdrojů;
• provést důkladné fyzikální vyšetření s povinným studiem stavu kůže a sliznic;
• Pacient podrobně prozkoumat - sestavit úplný klinický obraz a stupeň symptomů kolagenózy.

Mezi laboratorní testy, které stojí za to zdůraznit:

• obecný a biochemický krevní test;
• ELISA a DNA krevní test;
• sérologické testy.

Nejvíce informativní jsou následující instrumentální postupy:

• ultrazvuk a radiografie postiženého segmentu;
• EKG a EhlKG;
• CT a MRI;
• biopsie kůže, svalů a kloubů a tkáně ledvin.

Biopsie kůže

Procesu diagnózy se účastní nejen revmatolog, ale také odborníci z jiných oblastí medicíny, zejména:

• dermatolog;
• gastroenterolog;
• pulmonolog;
• kardiolog;
• imunolog;
• endokrinolog;
• pediatr

K provedení diferenciace různých forem kolagenózy jsou nezbytná další vyšetření.

Léčba nemocí

Jak léčit kolagenózu? Vzhledem k tomu, že velký počet onemocnění je charakterizován pomalým progresivním a rekurentním průběhem, jejich léčba by měla být postupná, dlouhotrvající a často celoživotní.

V převážné většině situací se k léčbě onemocnění používají následující léky:

• steroidní glukokortikoidy;
• nesteroidní protizánětlivé látky;
• cyostatika;
• Přípravky ze zlata;
• deriváty aminochinolinu.

Denní dávka a doba užívání je stanovena individuálně pro každého pacienta, což je dáno tím, že lékař bere v úvahu:

• typ onemocnění;
• závažnost a závažnost proudění;
• věková kategorie pacienta;
• charakteristiky jednotlivých pacientů.

Během exacerbace symptomů se doporučuje použít takové metody mimotělní hemokorekce:

• výměna plazmy;
• kaskádová filtrace plazmy;
• hemosorpce.

Výměna plazmy

V případě remise určité formy kolagenózy může léčba zahrnovat:

• absolvování cvičební terapie;
• fyzioterapeutické postupy - v tomto případě se jedná o léčebnou elektroforézu a magnetoterapii, ultrazvuk a ultrafonoforézu, léčebné lázně, kterými mohou být radon, kyselina uhličitá a sirovodík;
• dodržování šetrné stravy;
• lázeňské léčby.

Možné komplikace

V závislosti na typu kolagenózy, při absenci terapie, existuje vysoká pravděpodobnost komplikací.

Prevence a prognóza

Nelze se vyvarovat vzniku kongenitálních kolagenóz, nicméně pro prevenci vzniku sekundárních degenerativních procesů je nutné dodržovat následující preventivní doporučení:

• vyhnout se podchlazení a přehřátí těla;
• úplné odstranění ložisek chronických infekcí;
• průběžně posilovat imunitu;
• adekvátní užívání léků s přísným dodržováním doporučení ošetřujícího lékaře;
• minimalizace účinků stresu;
• vyhnout se kontaktu s alergeny;
• pravidelné návštěvy všech lékařů pro běžné prohlídky.

Prognóza kolagenózy je plně diktována průběhem a adekvátností realizace terapeutických technik.

Včasná a kontinuální léčba umožňuje dosáhnout stabilní remise a zlepšit kvalitu života pacienta.

Úplná absence terapie je spojena s rozvojem výše uvedených komplikací, které jsou často fatální. Nejnebezpečnější jsou tzv. Velký kolagen.

Typy patologických stavů pojivové tkáně

Kolagenóza je skupina nemocí charakterizovaných poškozením pojivové tkáně, včetně vláken, které obsahují kolagen.

Kolagenózy patří do skupiny patologií zahrnujících tkáně bohaté na bílkoviny, které podporují fungování orgánů a částí těla na vhodné úrovni.

Kolagenóza má za následek porušení svalů, kloubů a jiných orgánů, stejně jako zhoršení kůže.

Symptomy kolagenu mohou být:

• slabost;
• bolest svalů a kloubů;
• nízká horečka - zvýšení tělesné teploty po delší dobu mezi 37 a 37,5 ° C;
• kožní vyrážky;
• nadměrné pocení.

Existuje více než 200 patologií pojivové tkáně, jejichž symptomy a příčiny úzce souvisí. Zkusme se zabývat některými z nejběžnějších typů kolagenózy.

Některé choroby pojivové tkáně jsou výsledkem změn v některých genech. Zde jsou ty nejběžnější.

Tento syndrom je skupina dědičných onemocnění charakterizovaných hyper-měkkými klouby, zvýšenou elasticitou kůže, poškozenými cévami, anomálním růstem jizevních tkání a modřinami. Symptomy tohoto syndromu se mohou pohybovat od mírných po vysoké. V závislosti na konkrétním typu Ehlers-Danlos mohou příznaky tohoto onemocnění zahrnovat následující:

• krvácející dásně,
• slabých plavidel
• pomalé hojení ran
• zakřivené páteře
• ploché nohy,
• problémy s plicemi, srdečními chlopněmi a zažívacími orgány.

Vrozená epidermolysis bullosa

Lidé s touto nemocí mají tak křehkou kůži, že téměř jakýkoliv kontakt s ní je doprovázen výskytem tenkostěnných šupin se serózním obsahem. Takové puchýře se mohou vyskytnout při nárazu, když osoba padá na zem a dokonce i při tření oděvu na určitých oblastech kůže.

V závislosti na konkrétním typu vrozené epidermolysis bullosa, může být nepříznivě ovlivněn dýchací systém, trávicí trakt, močový měchýř, svaly nebo jiné orgány. Epidermolysis bullosa se zpravidla vyskytuje bezprostředně při narození dítěte, protože samotný akt porodu je do jisté míry prvním mechanickým traumatem.

Klinický obraz tohoto onemocnění je charakterizován porážkou většiny životně důležitých orgánů a systémů: kardiovaskulárního a centrálního nervového systému, pohybového aparátu, orgánů zraku a dýchání. Lidé s Marfanovým syndromem jsou vysoké, stejně jako nadměrně dlouhé kosti a tenké „pavoukovité“ prsty a ruce.

Jiné problémy doprovázející Marfanův syndrom zahrnují oční problémy způsobené abnormálním umístěním čočky a zvětšením aorty. Marfanův syndrom je spouštěn mutacemi v genu, který reguluje strukturu fibrilinového proteinu.

Tato patologie je vrozená porucha charakterizovaná křehkostí kostí, nízkou svalovou hmotou. Existuje několik typů tohoto onemocnění. Specifické symptomy osteogenesis imperfecta závisí na konkrétním typu onemocnění a mohou zahrnovat následující příznaky:

• šedá nebo modrá sklera - bílá z očí;
• tenká kůže;
• ztráta sluchu;
• mírné zakřivení páteře;
• problémy s dýcháním.

Příčinou této patologie je mutace genů COL1A1 a COL1A2 odpovědných za kolagen typu 1, jakož i změna kvality proteinu.

Autoimunitní onemocnění jsou kombinací nemocí, při kterých dochází k deformaci a zničení tkání a orgánů lidského těla působením vlastního imunitního systému.

Vědci se domnívají, že tato porucha se vyskytuje u geneticky citlivých lidí. Mají ochranný imunitní systém, který vytváří protilátky, které napadají jejich vlastní tkáně.

Tomuto typu patologie lze přičítat následující onemocnění.

Dermatomyositida a polymyositida

Základem těchto onemocnění jsou zánětlivé procesy probíhající na pozadí specifického působení lidského imunitního systému. Dermatomyositida je charakterizována zánětem kůže a polymyositida je charakterizována svaly. Pro příznaky obou onemocnění jsou charakteristické:

• únava
• svalová slabost
• dušnost
• obtížné polykání
• úbytek hmotnosti
• horečka.

S touto chorobou napadá imunitní systém synoviální membránu - membránu membrán lemujících kloubní dutinu. Výsledkem tohoto účinku je zánět, bolest a otok, pocit ztuhlosti v celém těle. Mezi další příznaky revmatoidní artritidy patří:

Tento termín označuje skupinu onemocnění ze skupiny kolagenóz, které se vyznačují vytvrzením kůže, hromaděním jizevních tkání a poškozením vnitřních orgánů. Tyto poruchy jsou rozděleny do dvou hlavních kategorií: systémová a fokální sklerodermie.

Sjogrenův syndrom je chronická systémová porucha, při které jsou imunitní systém napaden slznými a slinnými žlázami, jakož i sliznicemi.

Výsledkem tohoto patologického procesu je dysfunkce těchto žláz s následným snížením množství produkované sekrece.

Hlavním Sjogrenovým syndromem jsou suché oči a ústa, stejně jako neustálá únava a bolest v kloubech.

Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus, ovlivňující kapiláry a pojivovou tkáň, má negativní vliv na celý organismus. Symptomy lupus erythematosus jsou charakterizovány následujícími znaky:

• citlivost na sluneční světlo;
• vyrážka na tvářích a nose;
• vypadávání vlasů;
• poškození ledvin;
• problémy s koncentrací a pamětí;
• anémie.

Tento termín je charakteristický pro více než 20 různých stavů charakterizovaných zánětem stěn cév. V důsledku toho může vaskulitida narušit krevní oběh v orgánech a dalších tělesných tkáních.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně - smíšená kolagenóza.

S touto kolagenózou mohou lidé identifikovat znaky několika onemocnění současně: lupus erythematosus, dermatomyositida, revmatoidní artritida atd. Mnohonásobné projevy této patologie u pacientů se projevují různými způsoby: někdo si stěžuje na mírné symptomy a někdo může mít závažné komplikace, včetně infekcí, mrtvice, selhání ledvin a dalších nebezpečných jevů.

Léčba kolagenózy závisí na mnoha různých faktorech: typu onemocnění a jeho příznacích, závažnosti onemocnění a také individuálních charakteristik pacienta. Nejčastěji opatření na léčbu kolagenózy pomáhají, pokud ne zcela vyléčí nemoc, pak alespoň kontrolují nepříjemné symptomy kolagenózy.

Doporučujeme! Pro léčbu a prevenci onemocnění kloubů naši čtenáři úspěšně využívali stále oblíbenější metodu rychlé a nechirurgické léčby doporučované předními německými specialisty na onemocnění pohybového aparátu. Po důkladném přečtení jsme se rozhodli nabídnout vám to.