Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba, prognóza

Lyellův syndrom je zánětlivá alergická patologie charakterizovaná těžkým průběhem a je spojena s bulózní dermatitidou. Jde o toxickou lézi organismu vyvolanou léky, která se projevuje obecnými i místními znaky. Mezi systémové poruchy patří dehydratace, dysfunkce vnitřních orgánů, vstup bakteriální infekce. Lokální poškození - vzhled charakteristických morfologických prvků na kůži a sliznicích: puchýře, eroze, jizvy. Syndrom ICD-10 Lyell má kód L51.2 a název "Toxická epidermální nekrolýza".

Patologie byla poprvé popsána v roce 1956 Alanem Lyellem, dermatologem ze Skotska, po kterém tento syndrom dostal své jméno. Ve svých vědeckých pracích napsal, že těžká forma toxikodermy je zvláštní reakcí na léčiva - antibiotika, sulfonamidy, NSAID. V současné době je prokázáno, že tento syndrom patří k alergickým reakcím a je považován za stejný závažný patologický stav jako anafylaktický šok.

Lyellův syndrom má několik ekvivalentních názvů - toxickou epidermální nekrolýzu, bulózní drogovou chorobu, syndrom popáleniny kůže a maligní pemfigus. Tyto termíny v podstatě znamenají stejné onemocnění, které se projevuje tvorbou puchýřů na kůži, jako je tomu u onemocnění při popálení. Lyellův syndrom se obvykle vyvíjí u dětí se slabou imunitní ochranou a staršími lidmi s řadou chronických onemocnění. Nejčastěji je pozorován v mužské polovině populace. Klinické příznaky onemocnění se objevují několik hodin po podání určitého léku.

Ze všech alergopatií má Lyellův syndrom nejtěžší výsledek. Nekrotická léze epidermy a její oddělení jsou způsobeny toxickým účinkem alergenů na tělo pacienta. Na kůži břicha, ramenního pletence, hrudníku, hýždí a zad se objevují puchýře, eroze a jizvy. Sliznice ústní dutiny, hrtanu a genitálií jsou v největší míře citlivé. Akutní zánět kůže a viscerální zóny se projevuje charakteristickými klinickými příznaky, často život ohrožujícími.

Diagnóza Lyellova syndromu je:

• důkladné vyšetření pacienta,
• sledování údajů o koagulogramu,
• studium výsledků laboratorního vyšetření krve a moči.

Charakteristické změny ve stavu pokožky umožňují včasné stanovení správné, často fatální diagnózy. Léčba patologie je komplexní a vícesložková. Pacienti dostávají mimotělní čištění krve, infuzi, protizánětlivou, antibakteriální a dehydratační terapii. K záchraně života nemocných a prevenci závažných následků onemocnění je nutný rychlý lékařský zásah.

Etiologie

V závislosti na příčině onemocnění se rozlišují čtyři typy Lyellova syndromu:

1. Idiopatická - nevysvětlená etiologie.
2. Léčivo - vznik v důsledku expozice antimikrobiálním látkám, antikonvulzivům, aspirinu a dalším zástupcům NSAID, anestetikům.
3. Staphylogenous - způsobený Staphylococcus aureus, se vyvíjí u dětí a má těžký průběh.
4. Sekundární - na pozadí psoriázy, planých neštovic, pásového oparu a jiných dermatologických onemocnění.
5. Kombinované - vyvíjí se pod vlivem infekčních a drogových faktorů.

U dospělých se syndrom obvykle vyvíjí pod vlivem léků, po transfuzi krve nebo plazmy. U dětí je vývoj onemocnění spojen se stafylokokovou infekcí a vrozenou alergickou připraveností. U novorozenců a kojenců je Lyellův syndrom velmi obtížný. Onemocnění je charakterizováno akutním nástupem a rychlým zvýšením intoxikace. S porážkou velkých oblastí kůže se může vyvinout sepse. Včasná léčba umožňuje dětem rychleji se zbavit syndromu než dospělí.

Patogeneze a patologie

Navzdory tomu, že Lyellův syndrom je považován za polyetiologické onemocnění, hrají důležitou roli v jeho vývoji medikace - antibakteriální, sulfanilamid, protizánětlivé a antituberkulózní. Po zavedení léčiva do těla s narušenou neutralizační funkcí alergen interaguje s proteiny epidermis. Vrchní vrstva kůže je vnímána jako „mimozemšťan“. Proti němu imunitní systém začíná intenzivně produkovat protilátky. Výsledkem komplexních imunologických reakcí je nekróza epidermis a její oddělení. Produkty rozpadu bílkovin mají toxický účinek na tělo, což vede k další rychlé progresi patologie.

Dědičné faktory hrají důležitou roli ve vývoji syndromu. Asi 10% lidské populace má genetickou predispozici k alergické senzibilizaci těla.

Faktory vyvolávající vývoj onemocnění:

• samoléčba
• užívání léků bez lékařského poradenství,
• problém životního prostředí
• rentgenové kontrastní vyšetření pacientů,
• nedbalý postoj lékařů k jejich okamžitým povinnostem,
• imunodeficience a snížení nespecifické rezistence organismu,
• lékařské chyby.

Rizikovou skupinu tvoří lidé s anamnézou alergických onemocnění - rýmou, dermatitidou, konjunktivitidou, bronchiálním astmatem, pollinózou. Alergie na drogy se vyvíjí rychle, což vede k porušení acidobazického stavu a provokuje výrazné symptomy.

Patologické stadia onemocnění:

1. Erytematózní - vznik erytému na kůži během 2-3 dnů.
2. Bullosa - tvorba bublin nepravidelného tvaru s tenkými stěnami, které se vzájemně prolínají.
3. Desquamation - prasknutí bublin, a vzhled na svém místě rozsáhlých erozních povrchů.

U Lyellova syndromu se u pacientů rozvine atopická stomatitida, konjunktivitida a ulcerózní nekrotický zánět mužských a ženských pohlavních orgánů.

Symptomatologie

Lyellův syndrom je patologie, která se vyznačuje náhlým nástupem horečky a probíhá ve třech fázích:

• První stadium vykazuje známky intoxikace a kožních lézí. Pacienti mají horečku, zimnici, zhoršují se celkové podmínky, objevuje se ospalost, dezorientace v prostoru. Nemocné děti si často stěžují na bolest v krku a na klouby. Často vykazují známky konjunktivitidy. Poté se spojí dermatologické projevy - léze se objeví na kůži s hyperémií a přecitlivělostí. Erytematózní skvrny jsou oteklé a bolestivé, spojují se mezi sebou a tvoří velké oblasti poškozené kůže.
• Druhá fáze je charakterizována zvýšením velikosti lézí a intenzivnější hypersenzitivity. Na kůži se objeví vyrážka, která se podobá vyrážce spalniček nebo šarlatové infekce. Jeho jednotlivé prvky získávají určitou bolest. Horní epidermální vrstva odlupuje, na kůži trupu se objevuje množství petechií a krvácení. Hlavním dermatologickým prvkem syndromu je bublina naplněná serózním výbojem. Blistry se otevírají samy nebo pod vnějším vlivem. Na jejich místě jsou vystaveny rozsáhlé erozivní povrchy se zónou edému a hyperemií. I mírný tlak na zanícenou kůži vede k odtržení epidermy. Na dlaních je oddělena rozsáhlými talíři, jako jsou rukavice. Spojivky očí, sliznice rtů a vnitřních orgánů jsou prasklé a pokryté ranami, které jsou zraněny a často krvácí. Kůrky na rtech způsobují pacientům značné nepohodlí a narušují normální proces stravování. Fenomén intoxikace a lokální známky zánětu se rychle zvyšují. Existují známky dehydratace - sucho v ústech, žízeň, letargie, únava, apatie.
• Třetí fáze - známky dehydratace se stanou maximálně výraznými, krevní tlak prudce klesá, analýzy ukazují významný nárůst ESR. Celé tělo pacientů je pokryto červenými a bolestivými erozemi, které se rychle infikují a hnijí. Obecná alergie na tělo a těžká intoxikace vedou k zahuštění krve, zpomalení systémového oběhu, dysfunkci srdce, jater, orgánů břišní dutiny, ledvin. Pokud se neléčí, je smrt v této fázi pravděpodobné.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje. Příznaky patologie okamžitě připoutali pacienty k lůžku.

Existují tři možnosti pro průběh syndromu:

1. blesk nebo supersharp - končí smrtící,
2. akutní s rozvojem těžkých komplikací - sekundární bakteriální infekce,
3. příznivé - povoleno po 7-10 dnech.

Komplikace a negativní účinky Lyellova syndromu:

• zánětlivé procesy - pneumonie, pyodermie, sepse,
• zvýšení viskozity krve
• srdeční dysfunkce
• poruchy renální filtrace a otravy toxiny,
• vývoj oligurie a anurie,
• zánět sliznice dýchacího traktu vede k těžkým záchvatům dušnosti,
• akutní porušení mozkové a koronární cirkulace,
• vnitřní krvácení
• dehydratace
• infekčního šoku
• dočasná slepota, fotofobie.

Diagnostika

Čím dříve je onemocnění detekováno, tím vyšší je šance na včasné zmírnění patologického procesu. Diagnóza Lyellova syndromu je provedení důkladného externího vyšetření pacienta. Symptomy patologie jsou tak specifické, že je téměř nemožné je zaměňovat s jinými onemocněními.

Odborníci zkoumají kůži pacientů a provádějí nezbytné laboratorní testy. Tyto metody umožňují určit příčinu léze a aktuální fázi procesu. Na základě výsledků vyšetření je předepsán léčebný režim.

Laboratorní diagnostika Lyellova syndromu:

1. hemogram - typické příznaky zánětu;
2. krevní biochemie umožňuje sledovat celkový stav organismu během léčby - když syndrom zvyšuje koncentraci močoviny a dusíku;
3. nerovnováha elektrolytů;
4. proteinogram - pokles celkového proteinu;
5. zvýšit všechny testy jaterních funkcí;
6. analýza moči odhalila abnormality v ledvinách;
7. coagulogram - zvýšená srážlivost krve;
8. imunologické testy - zvýšení počtu imunoglobulinů v krvi po zavedení pacienta nebezpečným lékem;
9. biopsie postižené kůže a její histologické vyšetření odhalí charakteristické změny povrchových a hlubokých vrstev epidermis.

Lékařské události

Pacienti s Lyellovým syndromem jsou urgentně hospitalizováni na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči o nemocnici. Včasné poskytování lékařské péče vám umožní zachránit život pacienta. Obecná terapeutická opatření spočívají v detoxikaci a léčbě lézí na kůži. Léčba je zaměřena na normalizaci rovnováhy vody a soli, obnovení krevního zásobování vnitřních orgánů a jejich funkcí.

V přednemocniční fázi lékařské péče, je nutné přestat užívat lék, který způsobil nemoc, propláchnout žaludek, dát očistný klystýr. Pacienti by měli pít dostatek tekutin. Parenterálně podávané antihistaminika - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Pacientská léčba zahrnuje:

• Pro boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli se konstantní infuzní terapie provádí pod kontrolou denní diurézy. Intravenózní injekce s fyziologickým roztokem, dextranem, reopolyglukinem, gemodezem, plazmou nebo albuminem, Ringerovým roztokem.
• Krev je purifikována plazmaferézou nebo hemosorpcí, pacientům jsou předepsány vysoké dávky kortikosteroidů a antibiotik.
• Symptomatická léčba je použití léků, které podporují práci jater - “Phosphogliv”, “Esseniale Forte”, “Kars”.
• Pacientům jsou předepsány inhibitory proteolýzy - Gordox, Kontrykal.
• Používejte léky, které snižují srážlivost krve - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole."
• Diuretika - Furosemid, Mannitol, Veroshpiron.
• Imunitní terapie pomocí imunomodulátorů - "Ismigen", "Likopid".
• Lokálně aplikujte ránu hojící mast - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", speciální aerosoly a roztoky pro oplach úst. Protože Lyellův syndrom je charakterizován silnou bolestí, lokální terapie se provádí po anestezii. Ligační pacienti často provádějí anestezii.
• Pacienti s tímto syndromem vyžadují zvláštní péči, včetně použití sterilních bavlněných gázových obvazů a spodního prádla. Všechny komory by měly být vybaveny germicidními lampami. Musí udržovat optimální vlhkost a teplotu vzduchu. Tyto podmínky zabraňují pronikání infekce z vnějšího prostředí.

Léčba malými dávkami kortikosteroidů pokračuje doma, po propuštění z nemocnice, s postupným vysazováním léku. Léze ošetřené aerosoly nebo mokrými obvazy obsahujícími glukokortikosteroidy vytvářejí lotiony s antibiotiky.

Pro léčbu patologie lidových prostředků a bylinných přípravků se prakticky nepoužívají. Můžete si vypláchnout ústa odvarem ze šalvěje nebo heřmánku, promazat léze šlehačkou vaječným bílkem nebo ošetřit vitaminem A.

Prevence

Aby se předešlo rozvoji Lyellova syndromu, měli by odborníci před stanovením léčebného postupu určit, jak pacient toleruje určitý lék. Pokud není možné získat informace o snášenlivosti léku v minulosti, mělo by se zdržet jeho užívání.

Preventivní opatření k prevenci vzniku Lyellova syndromu:

• odmítnutí současného užívání několika léků,
• omezení vakcinace, vystavení přímému slunečnímu záření a vytvrzování pro ohrožené osoby,
• vyloučení ze sebe sama
• Vyhněte se kontaktu s alergeny,
• oplocení lidí z rizikové skupiny před účinky negativních faktorů.

Lyellův syndrom je smrtící patologií, kdy při prvních příznacích je nutné okamžitě se poradit s lékařem. Jakákoli ztráta času může mít za následek smrt pacienta. Nejčastěji ze syndromu umírají malé děti a starší osoby. I v resuscitaci dosahuje úmrtnost často 70%. Aby se zachránil život pacienta, je nutné včas zahájit léčebná opatření a pečlivě dodržovat všechna doporučení odborníků. Správná léčebná taktika učiní prognózu syndromu příznivou, umožní dosažení stabilní remise a zabránění vzniku negativních důsledků.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (akutní, toxická epidermální nekrolýza) je závažné polyetiologické onemocnění charakterizované alergickou povahou. Toto onemocnění je charakterizováno akutním poškozením pohody pacienta, toxickým poškozením ledvin a případně dalšími vnitřními orgány a orgánovými systémy.

V případě infekce může být nemoc smrtelná. Pokud hovoříme o diagnóze onemocnění, jedná se o vyšetření pacienta, sledování koagulogramu, provedení klinických testů krve a moči. Léčba Lyellova syndromu je implementace včasných opatření, stejně jako metody extrakorporálního čištění krve, infuzní terapie, použití velkých dávek prednisolonu, praxe antibiotické terapie, korekce abnormalit vody a soli.

Lyellův syndrom je označován jako bulózní dermatitida. Název nemoci dostal jménem lékaře Lyell, který popsal syndrom v roce 1956. Pak popsal nemoc jako závažnou formu toxikodermy. Klinický syndrom je velmi podobný druhému stupni popálení kůže, kvůli kterému nemoc je často zaměňována s syndromem popáleniny kůže. Další běžný název pro syndrom je maligní pemphigus. Ten je nazýván kvůli přítomnosti kožních puchýřů, které vypadají jako částice pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje pouze u 0,5% případů alergických onemocnění. Podobně jako anafylaktický šok je Lyellův syndrom považován za závažnou alergickou reakci. Velmi často se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí, stejně jako u dětí. Příznaky onemocnění se objevují po několika hodinách nebo týdnu po aplikaci léků. Úmrtnost Lyellova syndromu je někde mezi 30-50%.

Příčiny Lyellova syndromu

Pokud jde o příčiny vzniku Lyellova syndromu v moderní dermatologii, určete 4 možnosti onemocnění.

První možnost

První možností je alergenní reakce, která se projevuje jako reakce na infekční proces. Tato reakce je často způsobena přítomností Staphylococcus aureus patřící do skupiny 2. První možnost je pozorována u dětí a vyznačuje se těžkým průběhem.

Druhá možnost

Druhou možností je Lyellův syndrom, který je pozorován v důsledku užívání léků (jako jsou antibiotika, protizánětlivé, sulfonamidy, protizánětlivé, protizánětlivé, antituberkulózní). Velmi často je tvorba syndromu způsobena použitím několika léků najednou, včetně sulfanilamidu. V poslední době se objevily případy šíření Lyellova syndromu při použití doplňků stravy, jakož i vitamínů a látek určených pro rentgenové záření.

Třetí možnost

Další, třetí varianta Lyellova syndromu, zahrnuje idiopatické případy onemocnění, jejichž příčina dosud nebyla objasněna.

Čtvrtá možnost

Čtvrtá varianta Lyellova syndromu je způsobena různými smíšenými příčinami (léčebnými a infekčními), obvykle se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Významná role ve vývoji Lyellova syndromu je přičítána genetické složce, která je způsobena predispozicí k alergickým reakcím. Anamnéza u většiny pacientů vykazuje známky různých alergických onemocnění, jako jsou:

U lidí trpících tímto onemocněním je narušen proces neutralizace různých druhů toxických metabolických produktů, reagující zavedené léčivé složky a protein obsažený v epidermis. Taková nově vytvořená látka se nazývá antigen charakteristický pro Lyellův syndrom. To znamená, že imunitní odezva těla je zaslána nejen v případě injikované látky, ale také dermy pacienta. Tento proces je velmi podobný reakci, při které dochází k odmítnutí štěpu. Je známo, že s takovou reakcí imunitní systém vezme pacientovu kůži sám za štěp.

Základem Lyellova syndromu je fenomén Schwartzman-Sanarelli. Tento jev je taková imunologická reakce, která vede k narušení v regulaci možnosti rozpadu bílkovin, stejně jako k hromadění produktů tohoto rozpadu v lidském těle. Jako výsledek - toxické poškození orgánů a systémů lidských orgánů. To vede k narušení orgánů, které jsou zodpovědné za neutralizaci a eliminaci toxinů, což znamená, že proces je zhoršován intoxikací, což znamená zřejmé změny v rovnováze vody a soli (stejně jako elektrolyt). Tyto procesy vedou ke zhoršení stavu pacienta v případě Lyellova syndromu. Mohou způsobit smrt.

Příznaky Lyellova syndromu

Typicky začíná Lyellův syndrom neočekávaně s náhlou vysokou teplotou (až 39-40 ° C). Také během několika hodin se na kůži pacienta objevují malé otoky a erytematózní skvrny, a to na kůži trupu, sliznici ústní dutiny, genitáliích, končetinách a na obličeji, které se vyznačují bolestí. Takové skvrny mohou být různých velikostí. Někdy se spojí.

Po 12 hodinách začíná zdravé odlupování pokožky epidermis. Na tomto místě se objevují tenkostěnné bubliny pomalé povahy a nepravidelných tvarů. Jejich velikosti dosahují velikosti lískového ořechu (až 15 cm v průměru). Po otevření takových bublin zpravidla zůstane velká eroze, která je pokrytá fragmenty zbytkových bublin po obvodu. Eroze je obvykle obklopena edematózní kůží, která může být také hyperemická. Erosionový exsudát, charakterizovaný hojným obsahem sérologicky krvavých buněk, který je příčinou okamžité dehydratace člověka.

V případě Lyellova syndromu je zaznamenán inherentní symptom pemfigu, tj. Charakteristická exfoliace epidermy v důsledku malého účinku na povrch kůže. V důsledku oddělení epidermis, oblasti vystavené stlačování, stejně jako tření (nebo macerace), tvoří erozi, zatímco bez tvorby bublin.

Projevy na kůži

V průběhu tohoto onemocnění se celá kůže rychle stává červenou a osoba se při dotyku cítí charakteristická. Vzhled této kůže je velmi podobný vypalování 2 nebo 3 stupně. Charakteristickým příznakem je také to, že při dotyku se kůže zamračila a posunula na stranu. Někdy jsou projevy Lyellova syndromu doprovázeny výskytem malých petechiálních vyrážek po celém těle. Hlavním příznakem onemocnění u dětí je zánět spojivek, který je kombinován s infekčními lézemi dermis se speciální stafylokokovou flórou.

Projev na sliznicích

Poškození sliznic se projevuje výskytem bolestivých vad na kůži, které obvykle krvácí i v případě drobného poranění. Tento proces může ovlivnit rty, ústa, sliznice oka, hrtan, průdušnici, průdušky, močový měchýř, močovou trubici, střeva a žaludek.

Jiné příznaky

Celkový stav pacientů s tímto syndromem se může prudce zhoršit a po chvíli ještě zhoršit. Nízké hladiny pocení, intenzivní žízeň, nedostatek slin jsou všechny známky dehydratace v těle. Pacienti si obvykle stěžují na charakteristickou silnou bolest hlavy, mohou ztratit orientaci a ospalost. Lidé s Lyellovým syndromem mají ztrátu vlasů a nehtů. Dehydratace pomáhá zahušťovat krev a změny krevního zásobení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla dochází k poruše jater, plic, srdce a ledvin. Může se také rozvinout anurie a závažné selhání ledvin. Přidání sekundární infekce není vyloučeno.

Diagnostika Lyellova syndromu

U Lyellova syndromu klinický krevní test obvykle indikuje zánětlivý proces. Existuje také zvýšená ESR a leukocytóza se vznikem nezralých forem. Snížená hladina eosinofilů (nebo jejich úplná absence) v krevním testu je považována za znak, který pomáhá rozlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z koagulogramu mohou indikovat zvýšenou hladinu srážení krve. Zkouška moči a biochemický krevní test pomohou odhalit abnormality vyskytující se v tkáních ledvin, stejně jako sledovat tělesnou pohodu během léčby.

Před předepsáním léčby lékaři navrhnou, aby se na začátku určilo, které léky by mohly vést k výskytu Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití během léčby může být nebezpečné pro samotného pacienta. Mnoho imunologických textů pomůže určit látku, která se stala provokatérem. Identifikace provokujícího léku může být indikována zrychlenou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází jako reakce na jeho zavedení do vzorku odebrané pacientovy krve.

Biopsie nebo histologické vyšetření vzorku pacientovy kůže s Lyellovým syndromem může detekovat úplnou buněčnou smrt povrchu epidermis. V hlubokých vrstvách lze pozorovat tvorbu velkých puchýřů, otok a akumulaci imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Lyellův syndrom se obvykle liší od akutních forem dermatitidy, které jsou doprovázeny výskytem puchýřů:

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s Lyellovým syndromem se provádí na jednotce intenzivní péče. Léčba zahrnuje celou řadu různých činností nouzové medicíny. Lékaři berou v úvahu toxicko-alergickou povahu samotné choroby, medikace by měla být prováděna striktně podle klinických indikací nebo kontraindikací.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí, podáváním velkých dávek kortikosteroidů. V případě pohody je pacient převeden na lék ve formě tablety s postupným snižováním dávky. Použití metody extrakorporální hemokorekce, včetně hemosorpce, plazmaferézy pomáhá purifikovat krev z výsledných toxických látek. Pravidelná infuzní terapie (hemodez, fyzikální roztok, reopolyglukin) jsou zaměřeny na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Infuzní terapie se provádí výhradně s přísnou kontrolou tvorby moči.

Pro komplexní léčbu Lyellova syndromu se používají léky, které podporují funkci jater a ledvin, jakož i inhibitory enzymů, které se mohou podílet na destrukci tkání, různých minerálech (včetně hořčíku, draslíku a vápníku), léčiv, která snižují koagulaci, diuretika a širokospektrá antibiotika.

Užívání místních léků

Pokud hovoříme o lokální léčbě Lyellova syndromu, pak se jedná o použití aerosolů za přítomnosti kortikosteroidů, použití mokrých a rychle schnoucích obvazů, všech druhů antibakteriálních vod. Lokální terapie se provádí v souladu s léčbou popálenin. V Lyellově syndromu, aby se zabránilo infekci, mění několikrát denně spodní prádlo a zpracovávají pokožku a sliznice. Vzhledem k bolestivosti procedur se terapie provádí za použití specifického anestetika. V případě potřeby proveďte obvazy. Svázaný obvykle pod anestézií.

Prognóza pro Lyellův syndrom

Obvykle může být prognóza onemocnění určena jeho průběhem. V tomto ohledu se vyskytují pouze tři varianty Lyellova syndromu: fulminantní průběh následovaný smrtelným výsledkem, akutní průběh s možným, ale ne nutně fatálním výsledkem (v případě infekčního procesu) a příznivým průběhem. Čím dříve léčba Lyellova syndromu začne, tím lepší je prognóza onemocnění.

Lyellův syndrom: příčiny a symptomy

Lyellův syndrom je alergické onemocnění, které se projevuje masivní nekrózou a exfoliací epidermis. Proces ovlivňuje kůži a sliznice na velkých plochách, charakterizovaných těžkým průběhem a vysokou mortalitou.

Obsah

Příčiny nemoci

Základem patologie je imunitní reakce (která v tomto případě není ochranná, ale zvrácená) zaměřená na vlastní tkáně těla.

Různorodost mikroorganismů a chemických sloučenin může hrát roli antigenu spouštějícího onemocnění. Existuje několik možností pro rozvoj syndromu v závislosti na příčině:

• Alergická reakce na infekci, kterou nejčastěji představují stafylokoky, salmonely, patogeny tuberkulózy, tularemie, brucelóza, herpes viry, hepatitida A a B, chřipka, příušnice, houby, prvoky atd. Tato možnost je nejběžnější v dětství a má zvláště závažné proudu
• Drogové alergie. Obvykle některá antibiotika, nesteroidní protizánětlivé látky, aspirin, sulfonamidy, antikonvulziva, glukokortikosteroidy a radiopakní léčiva vyvolávají tento proces.
• Případy s nejasným kauzálním mechanismem.
• Kombinace infekčního agens a léčiva.

Kromě přítomnosti antigenu jako spouštěcího mechanismu je důležitá vnitřní predispozice těla k alergiím. Leží v geneticky determinovaných vlastnostech metabolismu, ve kterých se snižuje schopnost neutralizovat a odstraňovat toxické produkty.

Lyellův syndrom se často vyskytuje u osob již trpících specifickým alergickým onemocněním (atopická dermatitida, ekzémy, astma atd.), Jejichž imunitní systém je ve stavu "zvýšené připravenosti".

Mechanismus rozvoje nemocí

Další název onemocnění, toxická epidermální nekrolýza, stručně odráží jeho podstatu - smrt a exfoliace povrchové vrstvy kůže (epidermis) a sliznic pod vlivem toxických látek.

Antigen, který vstoupil do těla zvenčí (obvykle lék) nebo má vnitřní povahu (produkt mikrobiálního rozpadu), není vyloučen v důsledku defektu v neutralizačních systémech. Místo toho je antigen vázán (fixován) s proteiny epidermálních buněk.

Imunitní systém tvoří obrannou reakci zaměřenou na antigen - útok protilátkami. Protože je fixován na buňkách epidermis, je ovlivněn celý komplex antigen - epidermis. Důsledkem reakce je nekróza (smrt) buněk epidermis. Mechanismus nemoci může být do jisté míry srovnán s odmítnutím transplantovaného orgánu (štěp) se špatně zvolenou kompatibilitou, pouze cizí tkáň působí pouze na vlastní kůži pacienta.

Klinický obraz Lyellova syndromu

Po zavedení léku - příčiny Lyell syndromu - před nástupem onemocnění může trvat několik hodin až několik týdnů. Slabosti, svalová bolest (syndrom podobný chřipce), pálení v očích, mírná bolestivost kůže jsou prekurzory.

Poté se na kůži několik hodin objeví červené skvrny s lokalizací v oblasti obličeje, končetin a těla. Ovlivněny jsou také sliznice ústní dutiny a genitálií. Vyrážka je doprovázena lokálním edémem a bolestivostí.

Dalším stadiem onemocnění je výskyt puchýřů, které jsou náplastí exfoliované epidermis. Pokud se dotknete povrchu bubliny, klouže a vrásky. Při stlačování na bublinu se její plocha zvětšuje, když tekutina odlupuje pokožku v nových oblastech.

Při tření pokožky, a to i na zdánlivě zdravých plochách, se epidermis snadno odděluje.

Oddělené vrstvy epidermis se snadno rozbijí a odhalí dermis tvorbou rozsáhlých erodovaných povrchů, které se vyznačují zvýšenou citlivostí a bolestivostí; jejich povrchem dochází ke ztrátě velkého množství kapaliny, soli a bílkovin.

Odlupování epidermis u Lyellova syndromu

Kůže ve fázi deskvamace (oddělení) je velmi podobná obrazu tepelného popálení II - III A stupně.

Sliznice jsou vždy ovlivněny, jak viditelné (ústní dutina, genitálie, spojivky očí), tak vnitřní (dýchací, žaludeční a střevní).

Symptomy Lyellova syndromu se rychle zvyšují až do vývoje extrémně závažného stavu. V terminálním stadiu trpí pacienti těžkým žízní a bolestí hlavy, zmateností, dezorientací a ospalostí. Možná ztráta vlasů a nehtů.

Riziko Lyellova syndromu a příčiny závažnosti onemocnění

Ztráta velkých objemů tekutin spolu se solemi (elektrolyty) a bílkovinami vede k těžké dehydrataci a zahuštění krve. To zase způsobuje porušení dodávky krve do všech vnitřních orgánů. Práce srdce, plic a ledvin se zhoršuje. Zvýšení srdečního a respiračního selhání, snížení a ukončení renální filtrace vede k zastavení tvorby moči a eliminaci toxinů.

Infekční komplikace Lyellova syndromu jsou velmi časté, protože ztráta epidermis na velkých plochách a defekty sliznic dýchacích cest vedou k snadnému pronikání bakterií a virů do těla. Rozvíjí se pyodermie, pneumonie, která může rychle vést k šíření infekce v celém těle s tvorbou sepse.

Porážka sliznic žaludku a střev může být komplikována zhoršením absorpce potravy a výskytem masivního vnitřního krvácení.

Intoxikace je důsledkem vstřebávání toxických produktů bílkovin a mikrobiálního rozkladu prostřednictvím erodované kůže a sliznic, porušování neutralizace toxinů v játrech a jejich vylučování ledvinami.

Slepota se může vyvinout s těžkým poškozením spojivky. Po zotavení je možná prodloužená fotofobie (fotofobie).

Lyellův syndrom u dětí je charakterizován rychlým, někdy bleskovým, rozvojem všech projevů a zvýšením závažnosti stavu, těžké dehydratace a symptomů infekčního toxického šoku.

Prognóza onemocnění je vždy velmi vážná. Míra úmrtnosti se pohybuje mezi 30 a 70%, obvykle děti a starší pacienti umírají. Příčiny smrti - sepse, dehydratace, plicní embolie.

Diagnostika

Charakteristické stížnosti pacientů a obraz oddělení epidermis na velké ploše těla.

Standardizované laboratorní vyšetření indikuje zánětlivou odpověď. Ve srovnání s jinými alergickými onemocněními, při nichž se zvyšuje počet eozinofilů v krvi, se Lyellův syndrom snižuje na nulové hodnoty.

Pro diagnózu má velký význam kožní biopsie s následným histologickým vyšetřením. Je detekována celková nekróza (celková smrt) epidermálních buněk.

Léčba

Vzhledem k závažnosti onemocnění by měla být léčba pacientů prováděna na jednotce intenzivní péče a měla by být naléhavá. Je možné umístit pacienta do sterilní krabice a uchovávat ho jako pacient s popáleninami.

Při předepisování léků je třeba vzít v úvahu, že onemocnění může být způsobeno určitými léky.

Hlavní směry léčby Lyellovým syndromem:

• Identifikace a zrušení léku, který způsobil toxickou reakci.
• Vysoce dávky glukokortikosteroidů jako silné anti-šokové a antialergické činidlo.
• Kompenzace ztráty tekutin, solí a proteinů intravenózním podáním velkých dávek roztoků solí a albuminu, živných směsí.
• Antikoagulancia pro prevenci krevních sraženin.
• Antibiotika pro prevenci hnisavých komplikací a sepse.
• Léky proti bolesti (až do narkotických analgetik).
• Léčba postižených oblastí kůže - odstranění mrtvých epidermis, mastových obvaz s antibiotiky, steroidy a léky proti bolesti. V případě potřeby se pod krátkou anestézií provádí ligace.
• Péče o sliznice očí, úst a genitálií.

Adekvátní léčba byla zahájena včas, aby bylo dosaženo pozitivního výsledku.

Prevence Lyellova syndromu je odmítnutí nekontrolovaného užívání drog, zejména v přítomnosti alergických onemocnění.

Co je Lyellův syndrom: příčiny, symptomy a léčba

V moderním světě existuje mnoho různých syndromů a nemocí, které mohou ztěžovat život každého obyvatele planety. Důvody pro rozvoj těchto patologií jsou také odlišné: genetické poruchy, špatná ekologie a tak dále. Existuje však skupina onemocnění, která se náhle a náhle vyskytují. Ačkoli takové nemoci existovaly po mnoho staletí, pouze nyní je mohou odborníci diagnostikovat. Lyellův syndrom je také zařazen do této kategorie.

Lyellův syndrom: co to je, příčiny, symptomy

Lyellův syndrom (toxická nebo akutní epidermální nekróza) - léze kůže (toksidermiya) v extrémně těžké formě. Onemocnění má toxicko-alergickou etiologii, charakterizovanou akutními lézemi epitelu a sliznic s tvorbou bublin naplněných tekutinou. Kromě toho dochází k prudkému zhoršení celkového stavu osoby.

Toxické poškození vnitřních orgánů, rychlý rozvoj dehydratace a vstup infekce často vedou k smrti. Diagnóza epidermální nekrózy zahrnuje kompletní a objektivní vyšetření pacienta, průběžné monitorování biochemických a klinických analýz moči a krve, stejně jako údaje o koagulogramu.

Léčba Lyellova syndromu sestává z nouzových opatření, stejně jako z použití mimotělních metod čištění krve, podávání prednisolonu (ve velkých dávkách), infuzní terapie, korekce rovnováhy vody a soli atd.

Příčiny Lyellova syndromu

Příčiny Lyellova syndromu se mohou lišit. Nejznámější z nich jsou následující:

Nejčastější příčinou Lyellova syndromu je specifická odpověď těla na léčivo. Kromě toho, nejen samotný lék, nebo spíše individuální intolerance jeho složek, ale také nesprávné podávání léčiva, nepřesné dávkování, působení exspirovaných léků a další se mohou stát dráždivými.

K nejčastějším alergickým reakcím dochází při použití sulfanilamidu ze skupiny antibakteriálních léčiv. Kromě toho existuje několik farmakologických látek, které lze připsat potenciálním alergenům:

• Přípravky proti tuberkulóze, zánětům, záchvatům;
• tetracyklin;
• penicilin;
• erythromycin.

Léky proti bolesti jsou samostatnou rizikovou skupinou, protože lidé je užívají poměrně často, aniž by přemýšleli o kompatibilitě léku s individuálními vlastnostmi těla a zdravotním stavem. A pokud jde o dávkování obecně, jen málo lidí věnuje pozornost. Při přecitlivělosti se mohou vyskytnout alergické reakce i při obvyklém příjmu různých typů vitamínů.

V přibližně 25–30% případů se Lyellův syndrom vyskytuje idiopatickým způsobem, tj. Bez jakýchkoli jiných příčin. Symptomy se vyskytují samy o sobě, bez ohledu na negativní účinky prostředí. Takové případy vývoje nemoci jsou nejobtížnější, protože příčina reakce nemůže být odstraněna, k určení příčin těchto reakcí je zapotřebí dalšího výzkumu.

Další poměrně častou příčinou onemocnění jsou infekční léze. Kromě obvyklé zánětlivé reakce na infekci může tělo reagovat na alergie. V těchto případech se často jedná o provokatéra, který působí dobře známé stafylokoky. Tento škodlivý mikroorganismus přispívá k rychlému šíření onemocnění krevním oběhem, takže se léze vyskytují téměř současně v množném množství.

A nejvzácnější případ Lyellova syndromu je kombinovaný. Kombinuje několik důvodů najednou, to znamená, že se může skládat z infekčního onemocnění, celkového oslabení těla a nedostatečně vybraných léků a léků pro jeho léčbu.

To jsou hlavní příčiny vzniku Lyellova syndromu. Problém je rychle a správně identifikovat skutečný podnět a určit vhodný průběh léčby. Lékař musí provést důkladné vyšetření pacienta a teprve poté stanovit diagnózu.

Absolutně všechny případy infekce tímto onemocněním jsou charakterizovány přítomností částečné nebo úplné dehydratace těla, projevující se sníženou aktivitou, zhoršením vzhledu a stavu kůže, jakož i podrážděností a depresí. Dehydratace je důsledkem negativních účinků léků, které užívají bílkoviny, které vyživují pokožku a celé tělo. Je to epitel, který nejvíce trpí Lyellovým syndromem.

I když příčinou vzniku nemoci není reakce na určité složky léku, osoba s největší pravděpodobností má nějakou formu kontraindikace pro použití jakéhokoli léku.

Lyellův syndrom: příznaky onemocnění

Příznaky onemocnění jsou zcela charakteristické. Kromě toho se klíčové a první známky syndromu projevují v člověku velmi rychle, i když se dá říci, rychle. Někdy, před prvními projevy nemoci, ne více než dvě nebo tři hodiny, někdy inkubační doba trvá asi týden, a to pouze ve vzácných případech - více než 7 dnů.

Míra vývoje patologie, a tedy i vzhled prvních příznaků, je ovlivněna zejména faktory, jako jsou individuální vlastnosti organismu, jeho celkový stav a stupeň náchylnosti k alergickým reakcím. Poslední bod je téměř zcela určen dědičností.

Vlastnosti nemoci

Lyellův syndrom lze nazvat nemocí mladých lidí, protože nejvíce trpí mladí lidé a děti. Čím mladší je pacient, tím rychlejší je průběh onemocnění. Nebezpečí této choroby spočívá v tom, že téměř za 2-3 dny se syndrom může rozvinout do poslední komplikované fáze a vést k smrti.

Během exacerbace nemoci by měla věnovat pozornost tělesné teplotě pacienta. Často dosahuje extrémně vysokých hodnot 39–40 stupňů a může být dokonce vyšší. V další fázi vývoje onemocnění je pozorována dermatitida, která se projevuje vyrážkami po celém těle. Je to prostě nemožné neuznat takovou vyrážku: jedná se o více červených umírajících umístěných po celém těle, stejně jako ruce a nohy pacienta. Postižená místa často nabobtnají.

Charakteristickým znakem těchto lézí je, že mohou být modifikovány ve tvaru a velikosti (významně zvýšeny), stejně jako v koloniích, čímž se vytvoří velké oblasti poškozeného epitelu. Kožní léze mohou zabírat 50% nebo více celé kůže. Pokud tento okamžik zmeškáte a nedáte člověku pomoc, vředy se brzy promění v blistry různých velikostí. Z těchto puchýřů uniká tekutina a epitel v mnoha postižených oblastech se sekne.

Toto onemocnění postihuje zejména oblasti kůže, které se nacházejí v blízkosti sliznic, například úst. Oblast v blízkosti rtů často krvácí, stává se bolestivou a velmi citlivou. V budoucnu jsou všechny poškozené oblasti přeměněny na rány a pokryty kůry.

Progresivní onemocnění má navíc negativní vliv na stav dýchacích orgánů (průdušky, hrtan), trávení (žaludeční jícen atd.) A deformuje se také močový měchýř. Oči také podléhají zánětlivým procesům různé složitosti. Jak nemoc postupuje, stav pacienta se rychle zhoršuje. Doslova během týdne akutního průběhu je dosaženo vrcholu onemocnění a vyskytnou se odpovídající důsledky. Pacient ztrácí smysl pro realitu, je trápen strašnými bolestmi hlavy, neustále se snaží spát, mohou se objevit halucinace, tělesná teplota je udržována na stejné úrovni, pacient cítí nedostatek vody v těle.

Laboratorní krevní testy ukazují významný pokles jeho tekutosti a přítomnost velkého množství bílých krvinek. Ten je potvrzením, že zánětlivý proces se aktivně rozvíjí v lidském těle, se kterým se tělo snaží se všemi svými silami bojovat. Ale bohužel, v této fázi člověk již nemůže zvládnout nemoc.

Pacient by měl být v počáteční fázi syndromu nouzově ošetřen. Pokud se čas ztratil a patologie dále postupuje, léčba bude pravděpodobně radikálnější. V nepřítomnosti lékařské péče a v této fázi onemocnění budou příznaky co nejagresivnější.

Mezi tyto příznaky patří:

• Nekróza tkání vnitřních orgánů (plíce, ledviny);
• zánět ledvinové pánve;
• pneumonie;
• plicní edém;
• rozvoje závažných infekčních komplikací.

Ten má nejnepříznivější následky, protože obrana těla pacienta je příliš oslabena, což vede k tomu, že škodlivé mikroorganismy snadno pronikají do krevního oběhu, kde se aktivně šíří a šíří se do všech systémů a orgánů. S takovým klinickým obrazem je s největší pravděpodobností smrt. Odpadní produkty patogenních bakterií jsou velmi toxické a pokud se dostanou do krevního oběhu, mohou způsobit šok.

Druhý a třetí týden od začátku onemocnění jsou nejkritičtější. V tomto období se vyvíjejí výše uvedené komplikace. V této době potřebuje pacient zejména intenzivní lékařská opatření a pozornou péči.

V současné době, kdy se léčba Lyellova syndromu provádí podle nejmodernějších metod využívajících nejmodernější drogy, zůstává úmrtnost poměrně vysoká a představuje přibližně 1/3 celkového počtu případů.

Pravděpodobnost úmrtí pacienta se dramaticky zvyšuje za následujících okolností:

• Nedostatečná léčba;
• pozdní diagnóza onemocnění;
• více než 50% kůže je zabito.

Často se dermatologové ptají: jaký lék (nebo jeho složka) způsobil vývoj Lyellova syndromu. To je velmi důležité, protože při pomoci pacientovi je specialista nucen používat určité léky a pokud se používá léčivo, které u pacienta způsobuje alergickou reakci, mohou být následky katastrofální.

Riziko Lyellova syndromu a příčiny závažnosti onemocnění

Infekční komplikace. S Lyellovou chorobou se to děje poměrně často, protože poškození sliznic dýchacích cest a ztráta epidermis ve velkých oblastech přispívá k snadnému pronikání virů a škodlivých bakterií do těla. Dochází k rozvoji pneumonie, pyodermie, která se provádí bleskovou rychlostí k šíření infekce ve všech systémech a orgánech a to vše je doprovázeno tvorbou sepse.

Ztráta tekutin ve velkém množství spolu s proteiny a elektrolyty (soli) vede ke snížení tekutosti krve a těžké dehydrataci. Výsledkem je přerušení dodávky krve do všech orgánů. Tam je zhoršení ledvin, plic a srdce. Zvyšuje respirační a srdeční selhání. Porucha filtrace ledvin vede k ukončení procesu tvorby moči a eliminaci toxických látek.

Léze sliznic gastrointestinálního traktu může způsobit komplikace ve formě masivního vnitřního krvácení a zhoršení vstřebatelnosti potravy.

Slepota Takový problém může nastat u těžkých lézí spojivky. Po ošetření může dojít k negativním účinkům, které se projevují prodlouženou fotofobií (fotofobie).

Prognóza tohoto onemocnění není příliš příznivá. Úmrtnost se pohybuje od 30 do 70%, nejčastěji umírají senioři a děti. Příčiny smrti - dehydratace, sepse, plicní embolie.

Léčba Lyellova syndromu

Terapie onemocnění se provádí pomocí následujících metod a léčiv:

• Zaprvé, zrušení všech předepsaných léků před nástupem onemocnění je zrušeno.
• S pomocí laxativ a diuretik, stejně jako klystýr, jsou zbytky dříve užívaných drog z těla odstraněny co nejvíce.
• Krev se čistí (výměna plazmy) z nahromaděných toxinů.
• Mimotělní hemosorpce. Tento způsob terapie se používá k čištění těla škodlivých (toxických) látek.
• Rehydratační terapie, normalizující rovnováhu vody a soli v těle.
• Předepisují se glukokortikosteroidy (chemické analogy hormonů nadledvin, které pomáhají snížit alergickou reakci).
• Antibiotika se používají pro profylaktické účely, aby se zabránilo přidání infekce.
• Hepatoprotektory, jejichž cílem je zlepšení funkce jater.
• Antiagregační a antikoagulancia (látky, které pomáhají snižovat srážlivost krve).
• Diuretika užívaná ke zvýšení močení a snížení zátěže ledvin.
• Vyloučení nebo maximální omezení kontaktu pacienta s dráždivým účinkem (látka způsobující alergickou reakci).

Lyellův syndrom je velmi vážné onemocnění a samo léčba je zde nepřijatelná, zejména u lidí s alergiemi. Při prvních příznacích je nutné naléhavě jít na kliniku, protože to je případ, kdy je zpoždění smrti podobné. V řádném časovém horizontu začala správná léčba dosáhnout pozitivní dynamiky.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom (akutní nebo toxická epidermální nekrolýza) je závažné polyetiologické onemocnění alergické povahy, charakterizované akutním porušením celkového stavu pacienta, bulózní lézí celé kůže a sliznic. Rychlý rozvoj dehydratace, toxické poškození ledvin a dalších vnitřních orgánů, vstup infekčního procesu často vede k smrtelnému výsledku onemocnění. Diagnostika Lyellova syndromu zahrnuje objektivní vyšetření pacienta, průběžné sledování údajů o koagulogramu, klinické a biochemické vyšetření krve a moči. Léčba Lyellova syndromu zahrnuje provádění urgentních opatření, metody extrakorporálního čištění krve, infuzní terapie, podávání velkých dávek prednizonu, léčbu antibiotiky, korekci poruch vody a soli atd.

Lyellův syndrom

Lyellův syndrom patří do skupiny bulózní dermatitidy. To přijalo jeho hlavní jméno na počest Doctor Lyell, kdo v 1956 nejprve popisoval syndrom jako těžká forma toxicoderma. Klinický obraz Lyellova syndromu je podobný vypálení kůže II. Stupně, a proto se onemocnění nazývá syndrom popáleniny kůže. Další běžný název syndromu - maligní pemphigus - je způsoben tvorbou puchýřů na kůži, podobně jako prvky pemfigu.

Lyellův syndrom se vyskytuje v 0,3% případů alergií na léky. Po anafylaktickém šoku je to nejzávažnější alergická reakce. Nejčastěji se Lyellův syndrom vyskytuje u mladých lidí a dětí. Příznaky onemocnění se mohou objevit během několika hodin nebo týdně po podání léku. Podle různých údajů je úmrtnost Lyellova syndromu mezi 30% a 70%.

Příčiny Lyellova syndromu

V závislosti na příčině vzniku Lyellova syndromu, moderní dermatologie identifikuje 4 varianty onemocnění. První je alergická reakce na infekční proces a je nejčastěji způsobena skupinou Staphylococcus aureus II. Zpravidla se vyvíjí u dětí a vyznačuje se nejtěžším průběhem.

Druhým je Lyellův syndrom, který je pozorován v souvislosti s užíváním léčiv (sulfonamidy, antibiotika, antikonvulziva, kyselina acetylsalicylová, léky proti bolesti, protizánětlivé a léky proti tuberkulóze). Nejčastěji je vývoj syndromu způsoben současným příjmem několika léků, z nichž jeden byl sulfanilamid. V posledních letech jsou popsány případy vývoje Lyellova syndromu při užívání doplňků stravy, vitamínů, kontrastních látek pro rentgenové záření atd.

Třetí varianta Lyellova syndromu se skládá z idiopatických případů onemocnění, jejichž příčina zůstává nevysvětlitelná. Za čtvrté - Lyellův syndrom, způsobený kombinovanými příčinami: infekční a léčivý, se vyvíjí během léčby infekčního onemocnění.

Mechanismus vývoje Lyellova syndromu

Velká role ve vývoji Lyellova syndromu je přiřazena geneticky determinované predispozici organismu k různým alergickým reakcím. V anamnéze mnoha pacientů se objevují příznaky alergických onemocnění: alergická rýma, pollinóza, alergická kontaktní dermatitida, ekzémy, astma astma apod. U těchto jedinců, v důsledku porušení mechanismů neutralizace toxických metabolických látek, obsažené v buňkách epidermis. Jedná se o nově vytvořenou látku a je antigenem u Lyellova syndromu. Tudíž imunitní reakce těla je zaměřena nejen na injikovaný lék, ale také na kůži pacienta. Proces se podobá reakci odmítnutí štěpu, při které imunitní systém vezme pacientovi vlastní kůži pro štěp.

Lyellův syndrom je založen na Schwartzmanově-Sanarelliho jevu, imunologické reakci, která vede k dysregulaci rozkladu bílkovinných látek a hromadění produktů tohoto rozpadu v těle. V důsledku toho dochází k toxickému poškození orgánů a systémů. To narušuje práci těl, která detoxikují a detoxikují, což zhoršuje intoxikaci a vede k výrazným změnám rovnováhy vody a soli a elektrolytů v těle. Tyto procesy vedou k rychlému zhoršení stavu pacienta s Lyellovým syndromem a mohou způsobit fatální následky.

Příznaky Lyellova syndromu

Lyellův syndrom začíná náhlým a nepřiměřeným zvýšením tělesné teploty na 39-40 ° C. Za několik hodin se na kůži trupu, končetin, obličeje, ústní sliznice a genitálií objevují mírně edematózní a bolestivé erytematózní skvrny různých velikostí. Mohou se částečně sloučit.

Po určité době (v průměru 12 hodin) se exfoliace epidermis začíná vyskytovat v oblastech zdánlivě zdravé kůže. Současně se tvoří tenkostěnné ochablé bubliny nepravidelného tvaru, jejichž velikost se liší od velikosti lískového ořechu do průměru 10-15 cm. Po otevření bublin zůstane velká eroze, po obvodu jsou pokryty kousky bublin. Eroze jsou obklopeny edematózní a hyperemickou kůží. Oni vylučují hojný serózní-krvavý exsudát, který přiměje pacienta k dehydratovat rychle.

U Lyellova syndromu je pozorován charakteristický příznak Nikolského pro pemfigus - odlupování epidermy v odezvě na mírný povrchový účinek na kůži. V souvislosti s oddělením epidermy, na těch oblastech kůže, které byly vystaveny stlačení, tření nebo maceraci, se okamžitě vytváří eroze bez tvorby bublin.

Celkově rychle, celá kůže pacienta s Lyellovým syndromem stane se červená a ostře bolestivá když dotýkal se, jeho vzhled se podobá vroucí vodě spálit II-III stupeň. Tam je charakteristický příznak "mokré prádlo", kdy kůže snadno pohybuje a smršťuje při dotyku. V některých případech Lyellova syndromu jsou jeho hlavní projevy doprovázeny výskytem malé petechiální vyrážky po celém těle pacienta. U dětí onemocnění obvykle začíná symptomy konjunktivitidy a je kombinováno s infekční kožní lézí se stafylokokovou flórou.

Porážka sliznic u Lyellova syndromu se projevuje tvorbou bolestivých povrchových defektů, které krvácí i při menším traumatu. Proces může ovlivnit nejen ústa a rty, ale také sliznici oka, hltanu, hrtanu, průdušnice, průdušek, močového měchýře a močové trubice, žaludku a střev.

Celkový stav pacientů s Lyellovým syndromem se postupně zhoršuje a v krátkém časovém období se stává velmi obtížným. Bolestivý žízeň, snížené pocení a tvorba slin jsou příznaky dehydratace. Pacienti si stěžují na silnou bolest hlavy, ztrátu orientace, ospalost. Dochází ke ztrátě vlasů a nehtů. Dehydratace vede k zahuštění krve a zhoršenému prokrvení vnitřních orgánů. Spolu s toxickým poškozením těla vede k narušení jater, srdce, plic a ledvin. Vyvíjí se anurie a akutní selhání ledvin. Možná přistoupení sekundární infekce.

Diagnostika Lyellova syndromu

Krevní test s Lyellovým syndromem indikuje zánětlivý proces. Dochází k nárůstu ESR, leukocytóze s výskytem nezralých forem. Snížení nebo úplná absence eosinofilů v krevním testu je diagnostickým znakem, který umožňuje rozlišit Lyellův syndrom od jiných alergických stavů. Údaje z Coagulogramu ukazují na zvýšené srážení krve. Analýzy moči a biochemické krevní testy mohou identifikovat abnormality vyskytující se v ledvinách a monitorovat stav těla během léčby.

Důležitým úkolem je určit léky, které vedly k rozvoji Lyellova syndromu, protože jeho opakované použití v procesu léčby může být pro pacienta katastrofální. Imunologické testy pomáhají identifikovat provokující látku. Vyprovokující lék je indikován rychlou reprodukcí imunitních buněk, ke které dochází v reakci na jeho zavedení do krevního vzorku pacienta.

Kožní biopsie a histologické vyšetření vzorku získaného od pacienta s Lyellovým syndromem vykazují úplnou buněčnou smrt v povrchové vrstvě epidermis. V hlubších vrstvách je pozorována tvorba velkých puchýřů, otok a akumulace imunitních buněk s nejvyšší koncentrací v oblasti kožních cév.

Léčba Lyellova syndromu

Léčba pacientů s Lyellovým syndromem se provádí na jednotce intenzivní péče a zahrnuje řadu urgentních opatření. Vzhledem k toxicko-alergické povaze onemocnění by však užívání léků mělo být prováděno s přísným ohledem na indikace a kontraindikace.

Léčba Lyellova syndromu se provádí injekcí velkých dávek kortikosteroidů (prednison). Se zlepšením je pacient převeden na příjem léku ve formě tablet s postupným snižováním jeho dávky. Použití metod mimotělní hemokorekce (plazmaferéza, hemosorpce) umožňuje očistit krev od toxických látek vzniklých během Lyellova syndromu. Konstantní infuzní terapie (fyzikální roztok, dextran, solné roztoky) je zaměřena na boj proti dehydrataci a normalizaci rovnováhy vody a soli. Provádí se pod přísnou kontrolou objemu moči vylučovaného pacientem.

V komplexní terapii Lyellova syndromu se používají léky, které podporují výkon ledvin a jater; inhibitory enzymů zapojených do destrukce tkáně; minerály (draslík, vápník a hořčík); léky, které snižují srážení; diuretika; širokospektrální antibiotika.

Lokální léčba Lyellova syndromu zahrnuje použití aerosolů s kortikosteroidy, obvazy na mokré sušení, antibakteriální vody. Provádí se v souladu se zásadami léčby popálenin. Aby se zabránilo infekci Lyellova syndromu, je nutné několikrát denně měnit spodní prádlo na sterilní, zpracovávat nejen kůži, ale i sliznice. Vzhledem k silné bolesti by měla být lokální léčba prováděna s odpovídající anestézií. V případě potřeby se obvazy provádějí v celkové anestezii.

Prognóza pro Lyellův syndrom

Prognóza onemocnění je dána povahou jeho průběhu. V tomto ohledu existují 3 varianty průběhu Lyellova syndromu: fulminant s fatálním koncem, akutní s možným fatálním koncem při vstupu infekčního procesu a příznivý, obvykle vyřešený po 7-10 dnech. Dřívější zahájení léčebných opatření a jejich pečlivá implementace zlepšuje prognózu onemocnění.