Syringomyelie

Syringomyelia (z řeckého "syrinx" - prázdná trubka a "myelon" - mícha) je chronickým onemocněním centrálního nervového systému, ve kterém jsou vytvořeny dutiny v substanci míchy a někdy v medulle. Pravé syringomyelie je spojena s patologií gliální tkáně, v jiných případech je onemocnění důsledkem anomálií kraniovertebrálního spojení. Použití MRI páteře značně usnadnilo diagnózu syringomyelie. V případech neschopnosti provádět MRI je možné pomocí myelografie vizualizovat dutiny pro injekční stříkačku. Syringomyelie není léčitelná, začíná v mladém věku, doprovází pacienta po celý život. Pacienti jsou symptomatická a neuroprotektivní terapie, v závažných případech chirurgická drenáž dutin.

Syringomyelie

Syringomyelia (z řeckého "syrinx" - prázdná trubka a "myelon" - mícha) je chronickým onemocněním centrálního nervového systému, ve kterém jsou vytvořeny dutiny v substanci míchy a někdy v medulle. Syringomyelie není léčitelná, začíná v mladém věku, doprovází pacienta po celý život.

Skutečná syringomyelie je způsobena vrozenou vadou gliální tkáně, při které dochází k nadměrnému růstu gliálních buněk v šedé hmotě hrudní a krční míchy a v mozkovém kmeni (syringobulbia). Proces reprodukce gliových buněk může být zahájen traumatickým poraněním nebo infekčním onemocněním. Patologicky proliferující gliální buňky umírají a dutiny lemované gliovými buňkami se tvoří v šedé hmotě mozku. Tyto buňky procházejí tekutinou, která se hromadí v dutině a způsobuje její postupné zvyšování. Když k tomu dojde, komprese, degenerace a smrt sousedních nervových buněk: motorické a senzorické neurony. Trvalá progrese syringomyelie je způsobena neustálým nárůstem vytvořených dutin, doprovázeným smrtí rostoucího počtu neuronů. V pravé injekční stříkačce jsou často zjištěny vrozené vady a anomálie vývoje páteře: skolióza, deformity hrudníku, abnormální skus, asymetrická struktura lebky obličeje a další části kostry, vysoký patra, dysplazie ušních boltců, další bradavky mléčných žláz, rozvětvený jazyk, šest masa a další. syringomyelia je podobná rodině a vyskytuje se hlavně u mužů ve věku 25 až 40 let.

V asi 65% případů syringomyelie to není pravda, ale je spojeno s anomáliemi spojení lebky a páteře (kraniovertebrální křižovatka). Takové anomálie struktury vedou k expanzi páteřního kanálu. Šedá hmota těch segmentů míchy, které jsou na úrovni významné expanze mozkového páteřního kanálu, je zničena, což vede ke vzniku klinického obrazu charakteristického pro syringomyelii. Dutiny podobné těm, které vznikly v průběhu pravé injekční stříkačky, se mohou vytvořit v místě mrtvých neuronů v důsledku vážného poranění páteře, krvácení nebo infarktu míchy.

Příznaky syringomyelie

Ve většině případů jsou v zadní rohovce míchy vytvořeny injekční dutiny, kde jsou citlivé neurony odpovědné za bolest a citlivost na teplotu. Současně jsou na kůži definovány velké plochy se ztrátou odpovídajících typů citlivosti, nejčastěji se nacházejí na horních končetinách a na těle a mají v případě unilaterální léze „poloplášť“ a bilaterální „bundu“. Vzhledem k porušení citlivosti v syringomyelii jsou pacienti často zraněni a spáleni, což je často důvodem první návštěvy u lékaře. Ale i před vznikem zjevné ztráty citlivosti, pacient v těchto oblastech se objeví citlivé porušení ve formě bolesti a parestézie (pálení, plazení, atd.), Které mohou být také důvodem k návštěvě lékaře. Proprioceptivní pocit a hmatový pocit s injekční stříkačkou jsou zachovány. Charakteristické jsou dlouhé, tupé bolesti tupého charakteru v krku, mezikloubní oblasti, pažích a hrudníku. Ztráta pocitu v dolním trupu a nohou je poměrně vzácná.

Syringomyelie je charakterizována výraznými neurotrofickými poruchami: zahuštěním kůže a její cyanózou, špatným hojením i drobných ran, deformací kloubů a kostí a osteoporózy. U pacientů s syringomyelií se často vyskytují charakteristické změny v rukou: prsty jsou zahuštěné, kůže je suchá a drsná, viditelné jsou četné jizvy z ran a popáleniny, často se vyskytují hnisající rány nebo čerstvé popáleniny, felonosy nejsou vzácné. S porážkou laterálních rohů horních hrudních segmentů míchy je pozorován heyromegálie - výrazné zesílení ruky. Trofické léze kloubů (obvykle ramen a loktů) v syringomyelii jsou doprovázeny táním jejich kostních prvků tvorbou dutin. Prudký nárůst postiženého kloubu je charakteristický, při pohybu nedochází k žádné bolesti a je zde hluk způsobený třením fragmentů kostí v kloubu.

S progresí syringomyelie se dutiny vytvořené v míše zvyšují a mohou zachytit její přední rohy, což vede ke snížení svalové síly, zhoršenému pohybu a vzniku svalové atrofie. Vzniká takzvaná ochablá paréza končetin, která se vyznačuje snížením svalového tonusu, atrofií a poklesem hlubokých reflexů. V syringomyelii krční míchy je zaznamenán Hornerův syndrom (prolaps očních víček, dilatace zornice, retrakce oční bulvy). Když jsou do procesu zapojeny motorické dráhy, je zaznamenána nižší paraparéza, někdy doprovázená poruchami močení.

Pokud se v případě injekční žlázy vytvoří v mozkovém kmeni dutina (syringobulbia), onemocnění začíná poruchou citlivosti ve vnějších částech obličeje. Později se postupně zvyšují řeči, polykání, poruchy dýchání (bulbarová paréza), vzniká atrofie jazyka, měkké patro a polovina obličeje. V případě syringomyelie se může objevit sekundární infekce s rozvojem bronchopneumonie nebo urologických onemocnění (uretritida, pyelonefritida). Vývoj bulbální parézy v syringobulbii může vést k zástavě dýchání a smrti pacienta.

Diagnóza a léčba syringomyelie

Radiologické metody diagnózy mohou odhalit trofické projevy syringomyelie ve formě osteoporózy, destrukce kostních prvků kloubu atd. Přesná diagnóza syringomyelie umožňuje spinální MRI, a pokud to není možné, myelografie. Tyto vyšetřovací metody poskytují příležitost vidět injekční dutiny v míše a trupu.

V počátečním období syringomyelie, kdy dochází k aktivní reprodukci glia, se používají metody léčby k potlačení tohoto procesu. Tato léčba vám umožní zastavit průběh onemocnění a snížit jeho projevy. Pro tento účel se používá radioterapie - ozáření postižených segmentů míchy a léčba radioaktivním jódem nebo fosforem, které mají tendenci se hromadit v rychle se množících gliových buňkách a ozářit je „zvenku“. Před léčbou syringomyelií radioaktivním jódem je pacientovi předepsán roztok Lugolu, jódu, z něhož vyplňují buňky štítné žlázy a chrání je tak před průnikem radioaktivního jodu.

Léčebnou terapii syringomyelií provádí neurolog a sestává z použití dehydratačních činidel (acetazolamidu, furosemidu), vitamínů, neuroprotektivních látek (kyselina glutamová, pyrocetam), bendazolu. Pro úlevu od bolesti v syringomyelii jsou indikována analgetika (metamizol, aminofenazon) a gangliobloky (pahicarpin).

Relativně novou metodou v léčbě syringomyelie je terapie neostigminem, která zlepšuje vedení nervových impulzů. Není však zaměřen na příčinu onemocnění, ale umožňuje pouze dočasně zlepšit neuromuskulární vedení. Možná kombinace takové terapie s UHF nebo radonovými koupelemi.

Chirurgická léčba syringomyelie je diskutována s velkým a rostoucím neurologickým deficitem ve formě centrální parézy nohou a periferní parézy rukou. Páteřní operace jsou prováděny k odvodnění injekčních dutin, dekompresi míchy, odstranění adhezí.

Prognóza a prevence

Pravé injekční stříkačky jsou zpravidla charakterizovány pomalu progresivním průběhem a nesnižují délku života. Pacienti zůstávají schopni dlouhodobě pracovat. V případě infekčních komplikací se však může vyvinout sepse. Syringobulbia je obtížná, protože postižení dýchacího centra a nervu vagus je smrtelné.

Metody primární prevence syringomyelie ještě neexistují. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci progrese onemocnění, prevenci infekcí, zranění a popálenin.

Mícha syringomyelitis

Syringomie je chronické onemocnění míchy, ve kterém dochází k pomalému nárůstu intramedulárního cystu. Cysta obsahuje čirou tekutinu, která je nerozeznatelná od mozkomíšního moku (CSF) nebo extracelulární tekutiny (ICF).

a) Patofyziologie a etiologie. Syringomyelie není onemocnění, ale pozdní komplikace základního chronického onemocnění, které vede k zhoršené průchodnosti mozkomíšního moku nebo zhoršené pohyblivosti míchy nebo může být spojeno s nádorem míchy. Dosud nebyl přijat všeobecně uznávaný patofyziologický koncept vývoje cyst. A pokud se v minulém století předpoklady snížily na CSF uvnitř cysty a teorií o možnosti proniknutí, pak je v poslední době vývoj cysty vysvětlen změnou dynamiky ICJ: když se CSF a / nebo mobilita změn míchy v důsledku intramedulárních nádorů, může ICJ akumulovat v míše.

Na základě tohoto konceptu může prakticky jakákoli choroba páteřního kanálu vést k tvorbě cysty cév: injekce vaječníků: malformace páteřního kanálu, degenerativní onemocnění páteře, onemocnění membrán míchy, nádorové léze nebo pozdější komplikace poranění páteře nebo operace páteře. V sérii 1115 pacientů s injekční stříkačkou v 414 případech byla cysta spojena s kraniocervikální malformací, 331 s jizvami arachnoidní membrány míchy, 114 s intramedulárními tumory, 57 s degenerativními chorobami páteře, 21 s spinální dysraphism a 178 prezentovanými jako protažení centrálního kanálu.

V případech posttraumatické syringomyelie nevedlo léze míchy k rozvoji sirengomyelické cysty. Posttraumatická sirengomyelická cysta je důsledkem současné obstrukce mozkomíšního moku na úrovni poranění a může být spojena s posttraumatickými jizvami arachnoidní a / nebo posttraumatické stenózy páteřního kanálu.

Zpravidla před nástupem příznaků v syringomyelii trvá dlouho. Například u Chiariho anomálie typu 1, jedné z nejčastějších nemocí spojených s injekčními injekcemi, se příznaky objevují po třiceti letech, ačkoliv porucha dynamiky tekutin je pozorována již od raného dětství. Posttraumatické syringomyelie se v průměru stává symptomatickým 10 let po úrazu. Zpravidla se cysta tvoří na úrovni obstrukce toku mozkomíšního moku a postupuje odtud buď nahoru nebo dolů. Růst neurologických symptomů na úrovni páteře se vyskytuje v jednom z pólů cysty.

b) Symptomy a klinika syringomyelia. Při analýze klinických projevů pacientů s syringomyelií je třeba vzít v úvahu symptomy základního onemocnění, které způsobuje injekční stříkačku a symptomy samotné cysty. Jinými slovy, pacient může vykazovat symptomy a příznaky obou onemocnění. Je tedy jasné, proč závažnost klinických symptomů nekoreluje s velikostí a rozsahem cysty. Pečlivá anamnéza může odhalit základní onemocnění, k němuž došlo v letech před vznikem cysty, zejména u pacientů bez zjevné příčiny. Ve většině případů se první příznaky vztahují k základnímu onemocnění a symptomy syringomyelie se objevují mnohem později. U převážné většiny pacientů symptomy postupují pomalu a postupně. Postupné nebo rychlé zhoršení neurologického stavu je vzácné, ale někdy se to stává.

Pacienti si zpravidla stěžují na náhlé neurologické změny spojené s menšími zraněními.

Nejběžnějšími symptomy jsou disociované senzorické poruchy, dysastesie a bolest. Disociovaná ztráta citlivosti znamená ztrátu teploty a citlivost na bolest při zachování hmatového vnímání. Bolest spojená s dutinou syringomyelitis je často popisována jako pálení, může být trvalá nebo spouštěná Valsalva manévrem, kašlem nebo kýcháním. Senzorické symptomy, stejně jako bolest, jsou vnímány v dermatomech odpovídajících dutině. Jak roste dutina, objevují se známky spinální ataxie, poruchy svěrače a autonomní poruchy, jako je zvýšené pocení a svalová slabost během pohybu. Později se přidávají příznaky atrofie malých svalů paží při injekční injekci cervikální míchy nebo tzv. Trofických změn kůže, nehtů a sudých kloubů.

c) Radiační a diferenciální diagnostika. Ne všechny změny v signálu v míše, které indikují přítomnost cysty, by měly být považovány za syringomyelii:

1. Syringomyelia: syringomyelia je cystická léze míchy, která se pomalu zvětšuje a rozšiřuje. To (dutina) obsahuje kapalinu, která je podobná likéru a VCL. Cysta může být umístěna ve středu míchy a může být lemována ependymálními buňkami nebo v zadní části míchy s podšívkou gliální tkáně. Cysta může být rozdělena do dutin.

2. Hydromyelia: hydromyelie je definována jako expanze centrálního kanálu způsobená kapalinou ze čtvrté komory. Takové protažení může být snadno reprodukováno při pokusech na zvířatech. U lidí je však tento stav extrémně vzácný a vyžaduje obstrukční hydrocefalus s okluzí všech otvorů čtvrté komory.

3. Glioepindimální cysty: glioepindymální nebo ependymální cysty jsou trojrozměrné útvary pokryté tkání bohatou na kolagen a kvádrové buňky bez bazální membrány a zpravidla lokalizované v mozkovém kuželu. Mohou se však objevit v jakékoli části míchy. V sagitální projekci jsou zobrazeny ve formě symetrických cyst bez kontrastního zesílení stěn a bez přepážek. Většina z nich je asymptomatická.

4. Myelomalacia: je intramedulární cystická nekróza vyplývající z poranění nebo ischemie. Nikdy nevede k volumetrickému efektu.

5. Cystický nádor: cystický nádor lze odlišit od syringomyelie v důsledku absorpce kontrastu stěnou nádorové cysty a zesílením signálu z obsahu cysty v důsledku vyšší koncentrace proteinu než likvoru.

6. Stálý centrální kanál: u lidí je centrální kanál míchy stárnut. S MRI kanálem mohou být detekovány fragmenty centrálního kanálu, což vyžaduje diferenciální diagnózu s syringomyelií. Charakteristické rysy jsou malý průměr, centrální umístění a nedostatek objemového efektu.

Není vždy možné určit typ intramedulárního cystu. Někdy se pravá povaha projevuje pouze opakovanými studiemi. Pokud jste byli diagnostikováni v injekční stříkačce, musíte určit délku dutiny a příčinu injekce. MRI je vybraná diagnostická metoda. Pro určení příčin je nutná studie s gadoliniem, aby se vyloučily intramedulární tumory. Po stanovení diagnózy syringomyelie se vyhodnotí kraniocervikální oblast, aby se vyloučila Chiariho anomálie. Po vyloučení nádorů, malformací a kraniospinálních disrafických změn by měl být tvar a velikost dutiny pečlivě vyšetřeny na přítomnost arachnoidních adhezí a vytěsnění nebo stlačení míchy s arachnoidní cystou. MRI může zobrazit tok CSF a je nejcitlivějším nástrojem pro identifikaci oblastí překážek.

d) Léčba syringomyelií. V ideálním případě je léčba syringomyelií zaměřena na základní onemocnění, tj. Pro intramedulární tumory je nutné odstranit, pro hroty arachnoidní membrány, regeneraci tekutin, atd. V závislosti na základním onemocnění je operace indikována, když se objevují neurologické symptomy nebo když postupují. U intramedulárních nádorů je operace indikována ihned po stanovení diagnózy. U pacientů s Chiariho anomálií se doporučuje ihned po nástupu symptomů dekomprese velkého okcipitálního fossa. U pacientů s abnormalitami Chiariho typu I je třeba zvážit možnost takových dalších změn, jako je hydrocefalus, kraniocervikální nestabilita nebo ventrální komprese míchy v důsledku bazilární invaginace. U pacientů s hroty arachnoidu a jizvy páteřního kanálu se operace provádí pouze s progresivními neurologickými symptomy.

V takových případech je obnoven proud mozkomíšního moku a subarachnoidní prostor je rozšířen pomocí Duroplasty. Chirurgické zákroky v dysrafismu míchy se zpravidla provádějí v přítomnosti spojení s dutinou syringomyelitis. Indikace pro chirurgickou léčbu dysfrakcí páteře - souvislost mezi injekčními cysty a fixním syndromem míchy - závisí na složitosti defektu: čím komplikovanější je defekt, tím konkrétnější jsou indikace pro chirurgickou léčbu. U pacientů s degenerativním onemocněním páteře by léčba měla být zaměřena výhradně na degenerativní proces, protože takovéto dutiny s injekčními žlázami způsobují u těchto pacientů sotva symptomy.

Kdykoli nelze zjistit příčinu syringomyelie, například u pacientů s rozsáhlými jizvami po meningitidě, je nutná chirurgická chirurgie s posunutím injekční dutiny. Podle výsledků dlouhodobých výsledků je však míra účinnosti takové léčby velmi nízká. Kromě toho mohou být zkraty umístěny do subarachnoidního prostoru nad úrovní obstrukce a tlak mozkomíšního moku může být snížen odvodem mozkomíšního moku prostřednictvím programovatelného ventilu do břišní dutiny. Stále však neexistuje definitivní řešení problému nastavení, aby se zabránilo umístění nízkého tlaku a ventilu s možností jednoduchého přeprogramování. U pacientů s úplnou lézí míchy a syringomyelií je alternativním způsobem léčby s vynikajícími dlouhodobými výsledky chordektomie na úrovni poranění míchy.

e) Výsledky léčby a prognóza syringomyelie. Zpravidla se neurologické symptomy spojené s dutinou po operaci téměř nikdy nezmenšují. Klinické zlepšení lze očekávat hlavně u symptomů spojených se základním onemocněním, zejména v případech komprese míchy. Jinými slovy, po operaci se zlepšují klinické příznaky komprese míchy, nikoli však dutiny. Kdykoliv je možná úspěšná chirurgická léčba základního onemocnění, dutina syringomyelitis je snížena o více než 80%.

Podle analýzy dlouhodobých výsledků s ohledem na statistiku přežití, u pacientů s Chiariho anomálií, intramedulárními tumory a pavučinami v páteřním kanálu, můžeme očekávat 10-leté přežití bez progrese v 80% případů. Pro syringomyelii spojenou s rozsáhlými arachnoidními jizvami nebo meningitidou jsou tyto hodnoty významně nižší, asi 30%.

Jelikož operace bypassu dutiny není léčbou základního onemocnění, klinický výsledek není z dlouhodobého hlediska uspokojivý. Pro tekoperitonealnyh shunts dlouhodobé výsledky dosud nebyly předloženy.

f) Souhrn. Syringomyelie je výsledkem chronického patologického procesu s obstrukcí průtoku mozkomíšního moku, v rozporu s pohybem míchy nebo v intramedulárních nádorech. Neuroimagingové techniky se používají k určení příčiny vzniku dutiny a stanovení její délky. Zvolenou diagnostickou metodou je MRI. Vyšetření tekutin pomocí MRI je zvláště užitečné pro stanovení oblasti okluze.

Klinické příznaky mohou být spojeny s přítomností dutiny, stejně jako se základním onemocněním, které ve většině případů způsobuje symptomy dlouho před vznikem symptomů syringomyelie.

Ošetření je primárně zaměřeno na hlavní příčinu tvorby dutiny. V případě úspěchu nejsou nutná žádná další opatření. Vynechání dutiny syringomyelitis by nikdy nemělo být první metodou léčby, ale mělo by být provedeno u pacientů, u nichž základní onemocnění není léčitelné.

Příznaky spojené se základní chorobou se zpravidla zlepšují po operaci, ale symptomy související s dutinou se zpravidla nemění, i když se její velikost snížila.

A. Sagitální T2-vážené MRI snímky 27leté ženy s anomálií typu I typu Chiari: obrovská, rozdělená dutina pro injekční stříkačku v míše.
Absence neurologického deficitu chyběla, ale pozorovala se pomalu progresivní skolióza.
B. Sagitální T2-vážená MRI 51letého muže s úplnou míšní lézí na úrovni T7 a posttraumatickou cystou až do C6.
U pacienta se rozvinula progresivní ztráta vnímání v rukou více než 30 let po nehodě.
B. Sagitální T1-vážená MRI s kontrastním 35letým mužem s intramedulárním ependymomem na úrovni C3 / C4 a cysta nad a pod nádorem. A. Sagitální T2-vážená MRI 42letého muže s expanzí centrálního kanálu na úrovni T3 / T4.
Expanze centrálního kanálu se neprojevuje klinickými příznaky.
Pacient s bolestí zad as mírným poškozením citlivosti v rukou je jistě spojen s procesem na úrovni T3 / T4.
B. Sagitální T2-vážená MRI 39leté ženy, která trpěla pomalu progresivní paraparézou po dobu čtyř let v důsledku velkého glioepindemálního cystu na úrovni T12 / L1.
B. Sagitální T1-vážená MRI s kontrastem 22leté ženy s cystickým astrocytomem na úrovni C2 / C3.
Zvýrazní se určité zvýšení kontrastu ve spodní části stěny cysty.

Cysta míchy

Cysta míchy je patologický novotvar, což je dutina v oblasti odpovídající struktury nervového systému, naplněná serózním nebo hemoragickým obsahem.

Včasná patologie je asymptomatická, což způsobuje problémy v diagnostice. Moderní léčba zajišťuje stabilizaci stavu pacienta a v některých případech i úplné uzdravení.

Důvody

Cysta míchy se vyskytuje u pacientů spontánně nebo na pozadí vlivu sekundárních faktorů. V prvním případě hraje hlavní roli hereditární predispozice nebo abnormální vývoj plodu v děloze.

Vrozené

Vrozené cysty se vyskytují na pozadí progrese dědičných onemocnění (syringomyelia) nebo vývojových poruch plodu. Infekce, zranění, potraty a stres v životě matky negativně ovlivňují zdraví dítěte.

Vrozené cysty jsou vzácně viděny v dětství. Vrchol patologické aktivity spadá do zralého období života pacientů. U dětí se problém projevuje oslabením citlivosti parézou a paralýzou.

Získáno

Získané cystické útvary v míše se vyvíjejí na pozadí primární patologie. Provokující faktory, které spouštějí výskyt odpovídajících dutin, jsou:

• Zánětlivé procesy s rozvojem degenerace nervové tkáně.
• Traumatické poranění míchy.
• Profese spojené s fyzickou aktivitou na páteři.
• Nadváha a sedavý způsob života. Povinný faktor - dlouhodobý pobyt v poloze vleže.
• Krvácení v tkáni míchy.
• Infekční onemocnění.

Tyto faktory jsou volitelné. Jejich přítomnost zvyšuje riziko, ale nezaručuje rozvoj odpovídající patologie.

Průběh a prognóza onemocnění závisí do značné míry na typu, poloze (úrovni páteře) cysty vyvíjející se v nervové tkáni. Níže budou popsány běžné typy formací, které probíhají v páteřním kanálu.

Syringomyelický

Syringomyelické cysty jsou tradičně umístěny v krční páteři. Tvorba malé velikosti v průběhu času je nahrazena chrupavkovou tkání. Patologie je doprovázena bolestí, která vyžaduje použití analgetik.

Hydromyelic

Hydromyelické cysty se vyvíjejí rychle, rychle se naplňují tekutinou. Komplikace příslušného procesu je hydrocefalus mozku. Formace jsou vrozené nebo získané.

Dermoid

Dermoidní cysty se vyvíjejí z výstelky míchy. V 95% případů je tento problém získán. Dutina roste pomalu, postupně se naplňuje tajemstvím potních nebo mazových žláz. Cysta je chirurgicky odstraněna s příznivou prognózou.

Arachnoid

Arachnoidní (arachnoidní) cysta je neoplazma, která se vyvíjí v odpovídající membráně míchy. Dutina je naplněna kapalinou. Dosažení cysty 1,4-1,6 cm je doprovázeno závažnými klinickými symptomy. Chirurgický zákrok nezaručuje úplné odstranění problému.

Alkohol

Jaterní cysty jsou vrozenou patologií vyvolanou infekcí nebo traumatem plodu. Novotvar se vyvíjí v místě expanze jednotlivých kořenů páteře. Dutina je naplněna likérem a stlačuje nervovou tkáň s progresí symptomů.

Subarachnoid

Subarachnoidní cysta je výsledkem poranění nebo jiného patologického procesu, doprovázeného prasknutím arachnoidní membrány míchy. Během období hojení tkáň roste spolu s tvorbou jizev a dutin, které se postupně naplňují tekutinou a vytlačují se v blízkosti tkání.

Postconcussion

Postconcussion cysta je důsledkem poranění páteře. Tvorba dutiny je doprovázena porušením míchy se ztrátou citlivosti nebo jistými funkcemi končetin, vnitřními orgány v důsledku porušení inervace.

Lokalizace

Lokalizace cystických útvarů ovlivňuje klinický obraz. Patologie může postupovat v následujících oblastech páteře:

• Cervikální. Progresivní dysfunkce horních končetin, závratě, kolísání krevního tlaku.
• Oddělení hrudníku. Porucha vnitřních orgánů s poruchami srdce, gastrointestinálního traktu.
• Lumbální páteř, narušená bolest a hmatová citlivost dolních končetin, pánevních orgánů.

Příznaky

Příznaky spinálních cyst závisí na jejich velikosti a umístění. V počátečních stadiích vývoje pacient nepociťuje nepohodlí.

Jak nádor roste, objeví se následující příznaky:

• Bolest
• Porušení citlivosti horních a dolních končetin.
• Závratě.
• Kolísání krevního tlaku.
• Porucha funkce vnitřních orgánů.
• Nevolnost, pálení žáhy, zvracení.
• Ztráta rovnováhy
• Svalová slabost následovaná atrofií.
• Porucha pánevních orgánů.

Proč je to nebezpečné?

Cysty - patologie, jejichž nebezpečí závisí na velikosti a lokalizaci vzdělávání. Progresí onemocnění je nebezpečná komprese míchy s rozvojem její dysfunkce. Při absenci specifické léčby může být pacient postižen v důsledku narušení končetin a vnitřních orgánů.

Jaký lékař léčí cysty míchy?

K léčbě spinálních cyst by měli pacienti kontaktovat neurochirurgy a neurology. S paralelním vývojem patologie vnitřních orgánů jsou zváni vhodní specialisté na terapii - kardiolog, pulmonolog, gastroenterolog a další.

Diagnostika

Diagnóza spinálních cyst je založena na analýze stížností, anamnéze onemocnění. Přítomnost provokujících faktorů v minulosti pacienta pomáhá určit příčinu problému.

Pro přesné ověření použití cysty:

• Počítačová tomografie (CT).
• Rentgenové vyšetření páteře v různých projekcích.
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
• Ultrazvuk meziobratlových plotének a patologických oblastí.

Tyto vizualizační metody přispívají ke stanovení lokalizace a velikosti nádorů.

Léčba

Terapie cystických formací v raných stadiích zahrnuje použití postupů a léků k prevenci progrese onemocnění. Použité přípravky vitamínů B, C, pentoxifylinu. Cílem je normalizace lokálního krevního oběhu.

Anestezie hraje důležitou roli. Pro minimalizaci nepohodlí se používají nesteroidní protizánětlivé léky - diklofenak, ibuprofen.

Chirurgický zákrok je metoda radikálního odstranění cysty. Účinnost léčby závisí na lokalizaci patologie. Je obtížné se zbavit cyst u pacientů s syringomyelií. Dále vyžaduje použití léků ke stabilizaci pacienta.

Prevence

Specifická prevence spinálních cyst neexistuje. Aby se zabránilo rozvoji patologie, je nutné minimalizovat vliv provokujících faktorů.

Doporučení:

• Omezení fyzické práce.
• Plná výživa.
• Včasná léčba infekčních patologií.

Spinální cysty - problém, který ohrožuje pacienta s postižením. Aby se zabránilo progresi patologie, je nutné včas se poradit s lékařem. Ve většině případů je možné normalizovat stav pacienta a zlepšit jeho kvalitu života.

Syringomyelie

Cysta míchy

Cysta míchy

Cysta míchy je tvorba dutiny v dříku míchy, naplněná cerebrospinální tekutinou (cerebrospinální tekutina) a vyplývající z poranění a některých onemocnění. Cysta je zpravidla lokalizována v oblasti krční nebo horní hrudní oblasti míchy.

Patologická expanze v oblasti centrálního kanálu míchy s výskytem malých cyst kolem sebe se nazývá syringomyelia, která je považována za chronické onemocnění nervového systému.

Hlavním důvodem vzniku cyst míchy je patologie vývoje nervového systému během prenatálního období, což vede k selhání procesu dozrávání gliálních buněk, což si udržuje schopnost růstu.

Příčiny patologie mohou být také následující změny:

• zúžení krční páteře,
• patologie průchodnosti subarachnoidního prostoru v oblasti cervikální nebo lebeční vertebrální křižovatky,
• nádory v mozkové tkáni nebo zadní lebeční fosse,
• zánětlivé procesy v důsledku poranění páteře.

Nemoci jsou náchylnější k mužům. Začátek vývoje patologického procesu je obvykle časný, ale nemoc se objevuje ve věku 30-40 let.

Příznaky míchy

Symptomy syringomyelie závisí na místě patologického procesu a oblast léze zahrnuje následující příznaky:

• ztráta citlivosti v některých oblastech kůže, včetně neschopnosti adekvátně posoudit bolest a teplotu. Charakteristické znaky cysty jsou také: pocit chladu, pálení, parestézie, méně často bolestivost v oblasti postižené kůže;
• atrofie nebo paréza končetin;
• deformace kosterní kostní tkáně;
• v případě poranění se neobjeví vývojové abnormality, stenóza, dlouhotrvající syringomyelie, maskující hlavní patologický proces;
• vegetativní-trofické změny, včetně dermografismu, hyperhidrózy, poškození nehtů, akrocyanózy.

Diagnóza spinálních cyst

Diagnostiku syringomyelie provádí zkušený lékař na základě interpretace klinického obrazu pacienta, povahy citlivých poruch a jejich srovnání se zjištěnou abnormalitou vývoje CNS.

Po fyzickém vyšetření pacienta a studii historie nemoci jsou stanoveny následující diagnostické testy:

• MRI nebo CT sken je nejúčinnější způsob, jak identifikovat cysty míchy, která se používá k vizualizaci páteře, míchy a okolní tekutiny (CSF). Studie umožňují lékaři adekvátně posoudit strukturu kostní tkáně a umístění léze,
• Elektromyografie - studie zaměřená na identifikaci patologií fungování motorických neuronů,
• Otoneurologické vyšetření se provádí v případě podezření na nemoc, jako je například syringobulbia.
• Rentgenové vyšetření zaměřené na stanovení atrofie a hypertrofických procesů,
• V některých případech je nutná konzultace s psychologem, jejímž cílem je zhodnotit stav jedince a identifikovat patologické změny.

Léčba spinálních cyst

Léčba cyst míchy závisí na příčinách vývoje patologie a povaze průběhu onemocnění.

Hlavní metody léčby jsou:

• S idiopatickou variantou syringomyelie, u které není lékařům známa příčina patologie, je prováděna taktika pozorování, která je také preferována s poměrně pomalou progresí patologického procesu a nepřítomností závažných symptomů
• Pokud je příčinou onemocnění spinální stenóza nebo nádor, léčba je založena na zmírnění primárních lézí. Obvykle, pokud je hlavní příčina úspěšně vyřešena, cysta přestane vyvíjet nebo regresí,
• V případě blokování cysty subarachnoidního prostoru je proveden okamžitý chirurgický zákrok,
• S syringomegaly, což je vrozená patologie, která vede k porušení odtoku mozkomíšního moku z mozku, zpravidla se provádí chirurgické odstranění cysty, což umožňuje obnovit normální metabolický proces CSF,
• Léčba léky se provádí za účelem zmírnění spasticity, bolesti, artropatie.

Chirurgická léčba spinálních cyst

Chirurgie je běžná léčba symptomatických cyst v míše.

Operace v Neurochirurgickém centru probíhá dvěma způsoby:

• Fenestration. Tento postup zahrnuje provedení malého řezu v blízkosti místa lokalizace cysty a zavedení speciálního endoskopu miniaturní kamerou. Endoskop se používá k přesnému otevření cysty, jejíž obsah proudí do mozkomíšního moku a je vylučován tělem;
• Posunutí - metoda zahrnuje zavedení katétru přes řez v cystě. Přípojka umožňuje tekutině odtékat jinou částí těla, obvykle břichem.

Syringomyelie

Syringomyelie (z gr. "Syrinx" - prázdná trubka, "myelon" - mícha) je chronicky pomalu progredující onemocnění nervového systému, které je charakterizováno tvorbou dutin v míše a někdy i v medulle v důsledku patologické expanze centrálního kanálu naplněného tekutinou. Skutečná forma syringomyelie je spojena s vrozenou patologií gliální tkáně, zbývající případy (většina z nich) jsou výsledkem anomálií a nemocí kraniovertebrální zóny.

Důvody

Je důležité pochopit, že syringomyelia není nejčastěji samostatným onemocněním, ale je považována za syndrom, který je charakteristický pro patologické stavy doprovázené kompresí subarachnoidního prostoru na úrovni kraniovertebrálního uzlu a krční-hrudní míchy.

V závislosti na etiologii se rozlišují tyto typy syringomyelie:

• patologie způsobená přítomností strukturálních anomálií a patologií zadní kraniální fossy (Arnold-Chiariho anomálie, bazilární imprese, arachnoidní cysty atd., tumor zadní lebeční fossy);
• posttraumatická forma;
• v důsledku odložených neurologických infekcí (meningitida, arachnoiditida);
• syringomyelie spojená s nádory míchy;
• patologie spojená s netumorovou kompresí spinální tkáně (herniace meziobratlových plotének krční a hrudní páteře, velká ložiska demyelinizace míchy v případě roztroušené sklerózy);
• idiopatická syringomyelie (v případě, kdy příčina vzniku syringomyelických cyst zůstává neznámá).

Arnold Chiari anomálie a syringomyelia

V přibližně 80% případů je syringomyelie spojena s takovou vrozenou poruchou vertebro-bazilárního přechodu, jako je Arnold-Chiariho anomálie (AAK). Jedná se o vrozenou malformaci kosočtverečného mozku, která je charakterizována nesouladem mezi velikostí zadní kraniální fossy a anatomickými strukturami nervového systému, které jsou v ní. To vede k vynechání mozkového kmene a mandlí mozečku do velkého foramenu a jejich uvěznění na této úrovni.

Za normálních podmínek vývoje zadní lebeční fossy jsou mandle mozečku nad velkým okcipitálním foramenem au pacientů s AAK někdy klesají na úroveň 1. nebo 2. krčního obratle, čímž blokují normální proud a cirkulaci mozkomíšního moku, která se stává přímá příčina vzniku syringomyelie (poškození míchy) a / nebo syringobulbia (tvorba dutin mozkomíšního moku v tkáních medulla oblongata).

Důležité vědět! Dříve to bylo si myslel, že AAK je vrozený, ale nyní někteří výzkumníci věří, že sestup mandlí cerebellum do velkého okcipitálního foramen nastane během rychlého růstu mozku v podmínkách pomalého zvyšování kostní tkáně lebky (který je proč anatomická velikost nesoulad se vyvíjí) t.

Jak již bylo zmíněno, přibližně 80% případů AAK je kombinováno s tvorbou injekčních dutin v míše. Průměrný věk debutu onemocnění je 25-40 let. Existuje několik typů AAK. Syringomyelie je zpravidla kombinována s patologií 1. typu.

U některých pacientů s AAK se stříkačka nevyvíjí po celý život. K dnešnímu dni výzkumníci nemohou pochopit, proč se tyto dutiny tvoří u některých pacientů a nevyskytují se v jiných se stejnou poruchou.

Patogeneze onemocnění

Podíváme-li se na moderní pohledy na mechanismus vývoje syringomyelie, je výsledkem abnormální cirkulace mozkomíšního moku (CSF) v mozkomíšním traktu centrálního nervového systému.

Normálně, CSF je produkován v choroidním plexus laterálních komor mozku a absorbovaný do krve speciálními strukturami arachnoidní membrány mozku a míchy. Během dne dochází k úplné aktualizaci CSF přibližně 4-5krát. Pokud v subarachnoidním prostoru existují určité překážky pro normální cirkulaci nebo absorpci mozkomíšního moku, pak se vyvinou některé patologie, včetně syringomyelie.

Neexistuje jediný všeobecně uznávaný mechanismus pro tvorbu injekčních dutin. Dosud existuje několik teorií patogeneze tohoto onemocnění nervového systému.

Abychom si mohli podrobněji vysvětlit, jak a proč se vyvíjí syringomyelie, je také nutné mít představu o centrálním kanálu míchy. V děloze postupně dítě prochází několika fázemi vývoje. Tvorba mozku a míchy je velmi složitý proces a v jednom z jeho stadií má lidské embryo štěrbinu (centrální kanál) po celé délce míchy. Přesná funkce této mezilehlé anatomické formace však dosud nebyla stanovena.

Po narození dítěte postupně roste centrální kanál, tempo a úplnost naplnění centrálního kanálu se může výrazně lišit od lidí. Pomocí MRI lze pozorovat u některých dospělých zbytky centrálního kanálu, ale většina z nich ne.

Podle nejoblíbenějších teorií vývoje dnešní injekční injekce (WJGardner 1950) je obtížnost odlivu mozkomíšního moku od velké cévní cévní cévy do subarachnoidního prostoru míchy doprovázena silnými hydrodynamickými tahy mozkomíšního moku ze 4. komory na stěny míchy (pokud je osobně). buď v oblasti jeho zničení. Ten je spojen s expanzí kanálu a / nebo tvorbou injekčních dutin.

Vývoj stříkaček v důsledku poranění a nádorů míchy, meziobratlové hernie krční páteře dokazuje, že příčinou injekční injekce může být nejen porušení průchodnosti subarachnoidního prostoru na úrovni vertebrální-kraniální, ale také v oblasti krční a někdy i hrudní páteře.

Klasifikace

Patologie má kód ICD-10 (mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize) G 95.0. Kromě popsané etiologické klasifikace existuje několik dalších možností. V závislosti na umístění dutin podél délky míchy, tam jsou rozlišené formy syringomyelia: t

• bulbar - cerebrospinální tekutina cysta lokalizovaná v tkáni medulla oblongata (syringobulbia);
• cervikothoracic - dutiny jsou lokalizovány v krčních a hrudních oblastech míchy;
• lumbosakrální - cysty se nacházejí v lumbální a sakrální oblasti;
• smíšená - cerebrospinální tekutina cysta lokalizovaná v několika částech míchy současně.

V závislosti na zhoršených funkcích míchy:

• citlivá forma;
• motor;
• trofické;
• smíšené

V závislosti na mechanismu vývoje:

• komunikace (když injekční injekce cysty komunikuje s centrálním kanálem míchy);
• nekomunikující (když cysta nemá anatomické spojení s mozkomíšními tekutinami dráhy míchy, ale existuje odděleně od nich).

Co je injekční dutina?

Nejčastěji jsou tyto dutiny umístěny v cervikálních, cervikotorických oblastech míchy, ale mohou se šířit ještě výš - do medully (syringobulbia). Mají podlouhlý tvar, různou délku a šířku v průměru. Uvnitř dutin může být membránová septa, která rozděluje cystu do mnoha oddělených kompartmentů. Uvnitř cyst je mozkomíšní tekutina, stejně jako proliferace gliální tkáně, jako důsledek zvýšeného tlaku CSF na stěnách mozkomíšní dutiny.

Příznaky syringomyelie

Klinický obraz syringomyelie kombinuje současně několik typů neurologických poruch:

• citlivý;
• motor;
• vegetativní-trofické;
• syndrom bolesti.

Syndrom bolesti

Bolest je často prvním příznakem nemoci, ale vzhledem ke své nespecifičnosti zůstává dlouhodobě nerozpoznána. Bolest má zpravidla jednostrannou lokalizaci v krku a rameni, horních končetinách, někdy zádech a nohou. Pocity bolesti jsou tahání a bolestivé. Bolest je spojena s lézí zadních rohů míchy a asymetrie bolesti je způsobena nerovnoměrným rozložením cysty na pravé a levé oblasti míchy.

Citlivé poškození

Často si pacienti stěžují na rozvoj parestézie - plazení, ochlazení nebo pálení kůže, brnění, necitlivost. Vyznačuje se přítomností oblastí kůže s narušenou a zachovanou citlivostí (závisí na tom, které segmenty míchy trpí, protože inervace má segmentový charakter).

Jak choroba postupuje, bolest a citlivost na teplotu se postupně ruší (snižuje a pak mizí). To vede k častému poranění tkáně, například k bezbolestným popáleninám. Hluboké druhy jsou citlivě narušeny pouze ve velmi pozdních stadiích patologie.

Porušování je citlivé na charakter „límce“, „bundy“, „polo bundy“. Často mezi oblastmi se sníženou citlivostí jsou oblasti kůže s normální citlivou funkcí, která je spojena se znaky segmentální inervace tkání a orgánů míchou.

Poruchy pohybu

Porucha motorické funkce míchy se vyskytuje u 60-85% pacientů s syringomyelií. Dříve vše je atrofie (ztráta hmotnosti) svalů v důsledku porážky předních rohů míchy a jejich motorických neuronů. Pak se rozvine svalová slabost a ochablá ochrnutí poškozených svalových skupin. Zpočátku je proces jednostranný, ale v budoucnu mohou být ovlivněny i svaly na druhé straně těla.

Vzhledem k tomu, že vznik injekčních cystických cyst nejčastěji začíná krční a krční-hrudní mícha, malé svalové skupiny rukou, svaly předloktí, ramena, ramenního pletence a horní mezichrbové prostory jsou první, kdo trpí.

Pokud je do patologického procesu protažena medulla oblongata, vyvíjejí se bulbarové symptomy - paralýza svalů měkkého patra, hltanu, hlasivek s porušením procesu polykání a hlasu. Mohou se vyskytnout i jiné motorické poruchy (vše závisí na tom, kolik je dřeň nebo mícha postižena injekčními dutinami). Funkce pánevních orgánů je zřídka narušena, protože lumbosakrální mícha není často ovlivněna.

Vegetativní-trofické symptomy

Patologie je charakterizována rozvojem trofických poruch. U 20% pacientů jsou diagnostikovány Charcotovy klouby (zvětšení kloubu, jeho deformace, zhoršený pohyb kloubů v nepřítomnosti bolesti).

Časté trofické poruchy zahrnují modravý nádech kůže, zvýšenou keratinizaci kůže, zvýšené pocení, zahuštění podkožního tuku v určitých oblastech těla, například na prstech, díky čemuž mají formu "banánových shluků".

Další znaky

Velmi často se u pacientů s injekční stříkačkou vyskytují různé kombinované anomálie:

• deformace hrudníku a páteře, například kyfoskolióza;
• žebra na krk;
• nepřiměřená velikost horních končetin (velmi dlouhé paže, které je třeba vzít v úvahu při provádění diferenciální diagnostiky s Marfanovým syndromem);
• zhoršený růst vlasů;
• anomálie struktury uší;
• spina bifida (spina bifida);
• hydrocefalus;
• různé kraniovertebrální anomálie.

Průběh onemocnění a závažnost jeho příznaků závisí především na příčině. Nejvýraznější patologické příznaky v případech, kdy je injekční injekce způsobena kraniovertebrálními abnormalitami. V některých případech mohou být projevy patologie slabě exprimovány a maskovány jako základní onemocnění, například meziobratlová hernie krční páteře, mozkový spinální nádor, roztroušená skleróza.

Diagnostika

Hlavní metodou diagnostiky syringomyelie je zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), která umožňuje nejen identifikovat injekční dutiny, Arnold-Chiariho anomálii a další léze, které mohou přímo způsobit onemocnění (nádor, meziobratlová hernie atd.), Ale také určit velikost, lokalizace cyst, jejich délka v míše, vnitřní struktura.

Počítačová tomografie v myelografickém režimu může být také použita k diagnostice onemocnění, ale MRI v tomto případě má více výhod, je lepší informativní, a proto je považována za „zlatý standard“ pro diagnostiku syringomyelie.

V pokročilém stádiu onemocnění diagnóza nepředstavuje žádné obtíže, protože pacient má jasný klinický obraz segmentového typu poruch citlivosti, pohybových poruch, trofických změn a syndromu bolesti. Je mnohem těžší podezírat nemoc na samém počátku jejího vývoje, kdy popsaná porušení se ještě neprojevují a je přítomna pouze chronická neintenzivní bolest.

Léčba syringomyelie

Terapeutická taktika plně závisí na příčině syringomyelie a povaze patologického procesu. Není nutné léčit onemocnění v nepřítomnosti jeho progrese na pozadí idiopatických forem a anomálií kraniovertebrálních orgánů. Takoví pacienti by měli v dynamice pozorovat neurologa.

Pokud patologie postupuje rychle, je nutná chirurgická léčba syringomyelií. Typ operace závisí na příčině onemocnění. V případě operability se nádor a meziobratlová hernie odstraní. S AAK se provádí kraniovertebrální dekomprese k normalizaci procesu odtoku CSF ze 4. komory mozku do subarachnoidního prostoru.

Pokud se nemoc vyvinula v důsledku zánětlivých změn v CNS (arachnoiditida, meningitida) nebo je idiopatická, ale progresivní, použijte stříkací operace. Také, jestliže nutný, předepsané léky a jiná konzervativní léčba motorických, trofických a smyslových poruch.

Předpověď

U 60% pacientů je pozorován chronický a pomalu progredující průběh syringomyelie, zpravidla je diagnostikován idiopatickou formou patologie. V asi 25% případů jsou stadia zvyšujících se klinických symptomů nahrazena dlouhými obdobími nemocného pacienta. A pouze u 15% lidí s injekční stříkačkou, nemoc vůbec nepokračuje.

Prognóza je poměrně příznivá, protože pacienti zůstávají schopni pracovat po dlouhou dobu a vyhýbají se invaliditě po mnoho let. Závažný průběh onemocnění je zaznamenán v syringobulbia, protože postižení dýchacího centra a jader nervu vagus v patologickém procesu vede k rychlému letálnímu výsledku.