Smíšené onemocnění pojivové tkáně: jak manifestovat, léčebné pokyny

Smíšené onemocnění pojivové tkáně je patologický stav, který má autoimunitní povahu a je charakterizován kombinací jednotlivých příznaků systémového lupus erythematosus (SLE), sklerodermie, dermatomyositidy, revmatoidní artritidy. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění. Je častěji zjištěna u žen ve věku 20-30 let.

Je třeba poznamenat, že existence této patologie jako samostatné nozologické jednotky není rozpoznána všemi odborníky. To je dáno tím, že u mnoha pacientů dochází k postupnému přechodu ze smíšeného onemocnění pojivové tkáně na specifickou patologii (nejčastěji sklerodermie nebo polymyositida).

Proč

Základem onemocnění je autoimunitní proces s narušenou imunitou T-buněk. Současně dochází k imunoproliferativnímu zánětu v těle ve stěnách cév a postižených tkání, je pozorována produkce autoprotilátek a imunitních komplexů. Téměř všichni pacienti mají vysoké titry protilátek proti jadernému antigenu U1-RNP.

Předpokládá se, že onemocnění se vyvíjí u jedinců s genetickou predispozicí po virové infekci.

Jak manifest

Klinický průběh onemocnění je charakterizován významným polymorfismem. Kombinace patologických příznaků a jejich závažnosti se mohou lišit. První projevy jsou často:

• Raynaudův syndrom (to může být obtížné a vést k gangréně prstů);
• bolesti svalů a kloubů;
• otok rukou nebo prstů jako „klobásy“;
• oteklé lymfatické uzliny;
• horečka, atd.

Jak postupuje patologický proces, projevují se tyto projevy známky poškození kůže, vnitřních orgánů a nervového systému.

Porážka pohybového aparátu je doprovázena příznaky charakteristickými pro revmatoidní artritidu, sklerodermii, systémový lupus erythematosus. Zároveň má benignější průběh, na rozdíl od klasické varianty každé choroby zvlášť. Patologie kloubů se projevuje artralgií nebo nestabilní migrační artritidou. Obvykle se v patologickém procesu podílejí symetrické tkáně interhalací, zápěstí, loktů, kolen a periartikul.

Většina pacientů vykazuje klinické příznaky polyartritidy, ale nejsou zde žádné závažné léze kloubní chrupavky a kostí charakteristické pro revmatoidní artritidu. Někdy se v některých kloubech rukou vyskytuje eroze povrchu a subluxace. Je také možný výskyt typické pro SLE bilaterální nekrózu hlav femuru nebo humeru. Rentgen lze stanovit osteolýzou distálních falangů prstů horních končetin, které jsou charakteristické pro sklerodermii.

Závažnost klinických projevů poškození svalů se liší od myalgie nebo lokální myositidy až po těžkou polymyositidu.

Ve většině případů jsou plíce a serózní membrány zapojeny do patologického procesu. Když se to odhalí:

• adhezivní (vzácně pot) pleurismus nebo perikarditida;
• plicní hypertenze;
• pneumoskleróza;
• lupus pneumonitis;
• fibrosing alveolitis.

Mezi charakteristické projevy kůže jsou častější:

• mírný nebo těsný otok prstů;
• amymie obličeje;
• teleangiektázie;
• poruchy pigmentace;
• erytematózní vyrážka na obličeji ve formě motýla;
• kapiláry;
• periorbitální edém s heliotropním barvením očních víček;
• kopřivka, atd.

Ledviny v této nemoci jsou postiženy jen zřídka av případě výskytu patologických změn v nich jsou špatně vyjádřeny. Často jsou způsobeny membránovou nefropatií, která má relativně benigní průběh. Existují však případy úmrtí u osob trpících touto patologií spojenou s progresivním selháním ledvin.

Na části nervového systému se smíšeným onemocněním pojivové tkáně jsou:

U některých pacientů je zhoršena funkce trávicího systému. Hypotenze jícnu je častým projevem nemoci, méně často postihuje střeva, což se projevuje

• bolest břicha;
• střídání průjmu a zácpy;
• zhoršená absorpce;
• vzácně - perforace střev.

Možná zvýšení jater a sleziny bez narušení jejich funkcí.

Diagnostika

Diagnóza smíšené choroby pojivové tkáně je obtížná. Předběžná diagnóza, která je založena na současných klinických příznacích, je často chybná. Pro objasnění vyžaduje dlouhodobé pozorování a opakované důkladné vyšetření pacienta.

Takové klinické vyšetření je v prvé řadě předepsáno těmto pacientům. Jeho výsledky nejsou specifické. V krvi je detekována:

Imunologickým markerem onemocnění jsou vysoké titry protilátek proti U1-RNP. S touto patologií lze také detekovat antinukleární faktor, zvýšení aktivity kreatinfosfokinázy, cirkulujících imunitních komplexů, revmatoidního faktoru atd.

V procesu diagnostiky je důležité provést diferenciální diagnostiku s klinicky podobnými onemocněními.

• Na rozdíl od SLE se Raynaudův syndrom často vyvíjí ve smíšeném onemocnění pojivové tkáně, objeví se otoky rukou, jsou postiženy svaly, plíce a jícen, ale jen zřídka se zjistí patologie ledvin a nervového systému.
• Ve srovnání se sklerodermií je s touto nemocí zřídka sklerózována kůže, ale často se vyskytuje artritida, lymfadenopatie, myositida, leukopenie, hypergamaglobulinémie.
• Hlavní rozdíly této patologie od dermatomyositidy jsou přítomnost Raynaudova syndromu, otoků rukou a poškození plic.

V každém případě je pro další pozorování, vyšetření a léčbu vhodnější diagnóza jednoho konkrétního onemocnění. To by mělo brát v úvahu možnost vývoje této patologie v jedné z variant onemocnění pojivové tkáně.

Zásady léčby

Terapeutická opatření pro toto onemocnění jsou zaměřena na:

• snížit aktivitu a stabilizovat průběh patologického procesu;
• odstranění nepříjemných symptomů a zlepšení kvality života pacientů;
• dosažení klinické a laboratorní remise;
• prevence komplikací.

V první fázi se těmto pacientům předepisují kortikosteroidy. Dávky léků a doba jejich přijetí závisí na závažnosti onemocnění a odezvě na léčbu. Pro tento účel se obvykle používají střední a nízké dávky hormonů, ale s rychle progresivním aktivním patologickým procesem se doporučuje předepisovat léky ve vysokých dávkách.

Při nedostatečné účinnosti užívaných steroidů cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, metotrexát).

Pro zmírnění bolesti a snížení zánětu se doporučuje užívat nesteroidní protizánětlivé léky v krátkém průběhu.

U Raynaudova syndromu se k léčbě přidají antagonisté vápníku, pentoxifylin atd.

Který lékař kontaktovat

Léčbu tohoto onemocnění provádí revmatolog. Kromě toho jsou jmenovány odborné konzultace v závislosti na orgánu, který je postižen - pulmonologovi, dermatologovi, gastroenterologovi a neurologovi.

Závěr

Prognóza smíšené choroby pojivové tkáně je poměrně příznivá. S včasnou diagnózou a adekvátní léčbou je možné dosáhnout úplné klinické remise. Závažnější prognóza je pozorována v případech poškození plic (zejména plicní hypertenze), selhání ledvin (vzácné), Raynaudova syndromu, perforace střev.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně

Přátelé, dnes si s vámi promluvíme o smíšeném onemocnění pojivové tkáně. Slyšeli jste o tom?

Synonyma: křížový syndrom, syndrom překrytí, syndrom Sharpe.

Co je to? Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF) je zvláštní syndrom, u něhož existují známky různých onemocnění pojivové tkáně (analogie s kuličkou nitě). Mohou to být různé projevy systémového lupus erythematosus, systémová sklerodermie, dermatomyositida a také často doprovázející Sjogrenův syndrom ("suchý syndrom").

Kolem FTAA bylo vždycky hodně rozhovorů a teorií. Logickou otázkou je: co je to - nezávislé onemocnění nebo nějaká atypická forma již známé choroby pojivové tkáně (například lupus, sklerodermie atd.).

V současné době se FHCC vztahuje k nezávislým onemocněním pojivové tkáně, i když někdy bývá debutující FFST choroba „výsledkem“ následně v typických onemocněních pojivové tkáně. Nezaměňujte FHCC s nediferencovaným onemocněním pojivové tkáně.

Prevalence není přesně známa, pravděpodobně ne více než 2-3% celkové hmotnosti všech onemocnění pojivové tkáně. Většinou jsou mladé ženy nemocné (nejvyšší incidence 20-30 let).

Důvod Navrhují možnou genetickou roli v důsledku přítomnosti familiárních případů FHFC.

Klinický obraz.

Projevy nemoci jsou velmi rozmanité a dynamické. Na počátku onemocnění často převažují symptomy systémové sklerodermie, jako je Raynaudův syndrom, otok rukou nebo prstů, těkavá bolest v kloubech, horečka, lymfadenopatie, méně často kožní vyrážky typické pro lupus erythematosus. Následně se objevují známky poškození vnitřních orgánů, jako je hypotenze jícnu a obtíže při polykání potravy, poškození plic, srdce, nervového systému, ledvin, svalů a podobně.

Nejběžnější příznaky SSTP (sestupně):

• Artritida nebo bolesti kloubů
  
• Raynaudův syndrom
  
• Hypotenze jícnu
  
• Porážka plic
  
• Otok rukou
  
• Myositida
  
• Lymfadenopatie
  
• Kožní léze jako SSD
  
• Porážka serózních membrán (pleura, perikard)
  
• Poškození ledvin
  
• Poškození nervového systému
  
• Sjogrenův syndrom

Klouby: nestabilní a migrační polyartritida, migrující bolest kloubů. Mohou být ovlivněny všechny klouby (velké, malé), proces je mnohem benignější než například u revmatoidní artritidy.

Raynaudův syndrom je jedním z prvních a nejtrvalejších projevů.

Otok prstů a rukou - měkký, polštářovitý otok rukou. Často pozorován ve spojení s Raynaudovým syndromem.

Svaly: od lehkých a migračních svalových bolestí až po těžké léze jako v dermatomyositidě.

Jícen: mírné pálení žáhy, polykání.

Serózní membrány: perikarditida, pohrudnice.

Plíce: dušnost, zvýšený tlak v plicní tepně.

Kůže: léze jsou velmi různorodé a variabilní: pigmentace, diskoidní lupus, typický motýl, difúzní vypadávání vlasů, poškození kůže kolem očí (Gottronův symptom) atd.

Ledviny: mírná proteinurie, hematurie (výskyt bílkovin a červených krvinek v moči), vzácně se vyvine těžká nefritida.

Nervový systém: polyneuropatie, meningitida, migréna.

Diagnóza

Velký význam má laboratorní diagnostika SZST. Může to být: anémie, leukopenie, méně často - trombocytopenie, zvýšená ESR, revmatoidní faktor, cirkulující imunitní komplexy (CIC), AsAt, CK, LDH.

Protilátka proti jadernému ribonukleoproteinu (RNP) je specifickým laboratorním markerem NWPC a nachází se v 80-100% případů. Když je detekován ANF, je zaznamenán strakatý typ luminiscence (granulovaný, ok).

Diagnóza se provádí na základě symptomů a přítomnosti RNP.

Léčba.

Hlavní terapií jsou hormony v různých dávkách v závislosti na aktivitě a klinických projevech. Trvání léčby je několik měsíců až několik let. Lze také použít cytotoxická činidla, NSAID a symptomatickou léčbu.

. Navzdory skutečnosti, že NWPC je „výbušná směs“ takových závažných onemocnění, jako je SJS, SLE, dermatomyositida atd., Je prognóza obvykle lepší než u pacientů s typickými onemocněními pojivové tkáně.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (syndrom Sharpe)

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF), popsané jako nezávislé revmatické onemocnění relativně nedávno [Sharp G., 1972], v souladu s klasickými myšlenkami přívrženců své nozologické nezávislosti, je charakterizováno kombinací klinických příznaků charakteristických pro SLE, systémovou sklerodermií, RA a dermatomyositidou v kombinaci s vysokými nemocemi. titru protilátek proti jadernému ribonukleoproteinu v séru. Autoři prvních popisů této nemoci také zdůraznili, že vzácnost poškození ledvin, účinnost léčby kortikosteroidy a obecně relativně příznivou prognózu lze přičíst jejím charakteristickým rysům.

Ačkoli kombinované formy výše uvedených onemocnění byly vážně analyzovány dlouho před příslušnými pracemi G. Sharpa, zvláštnost tohoto autorského přístupu byla prioritou imunologických kritérií. Počáteční základ pro alokaci NWPC jako nezávislé jednotky v podstatě nebyl ani tak kombinací klinických symptomů různých DBST, jako je častá detekce protilátek proti specifickému jadernému ribonukleoproteinu (NRNP) s antigenními vlastnostmi, který je u příslušných pacientů zničen RNázou a detekován v soli brzlíku. V literatuře se často popisuje také pod názvem rozpustný jaderný antigen nebo Mo-antigen. Je třeba zdůraznit, že stanovení protilátek proti nRNP vyžaduje vysokou imunologickou kvalifikaci, protože před analýzou je nezbytné oddělit nRNP od jiných antigenů obsažených v extraktu brzlíku. Tento extrakt obsahuje více než 15 antigenů, 6 z nich má velký význam pro revmatologii, vyskytuje se u uvedených revmatických onemocnění s významnou četností (ne méně než 20%), což bylo potvrzeno verifikačními studiemi v různých výzkumných centrech.

Specifické stanovení protilátek proti nRNP se provádí různými metodami - imunofluorescencí, hemaglutinací a proti imunoelektroforézou.

Níže jsou uvedeny asociace hlavních antigenů extraktu brzlíku a revmatických onemocnění.

NRNP (Mo) SSB (La, Na) SSA (Ro) Sm

Reumatické onemocnění kombinované

SZST, SLE, systémová sklerodermie

Sjogrenův syndrom, SLE

V prvních publikacích [Sharp G., 1972] bylo popsáno, že protilátky proti nRNP jsou specifickým laboratorním symptomem FHTC, což usnadňuje orientaci v diagnóze. Zejména bylo zjištěno, že tyto protilátky nebyly detekovány pouze u téměř 100% pacientů s FHSCH, ale také nebyly přítomny u 398 ze 400 kontrolních sér. Následná pozorování však vyvrátila myšlenku NWPC jako jediného revmatického onemocnění, které lze diagnostikovat pomocí jediného imunologického indikátoru. V moderních směrnicích o revmatických onemocněních se NWPC chová především jako klinický koncept s charakteristickými, ale nikoliv specifickými imunologickými rysy.

NWPC se často vyskytuje u lidí starších 30 let (průměrný věk kolem 37 let). Ženy trpí 4krát častěji než muži. V souladu s názvem upozorňuje na mnohotvárnost a rozmanitost symptomů.

Klinický obraz. Nejčastějšími příznaky NWSD jsou střední Raynaudův syndrom, bolest v kloubech a svalech, těsný otok rukou, artritida, nízká horečka, celková malátnost v kombinaci s hypergammovou globulinemií, vzestup ESR a výskyt antinukleárního faktoru se strakatým typem luminiscence v séru. V budoucnu se klinický obraz onemocnění dále vyvíjí a dosahuje větší jistoty, což umožňuje správný odhad diagnózy a provádění vhodných laboratorních studií (především stanovení protilátek proti nRTN).

Poškození spojů. Artralgie se vyskytuje téměř u všech pacientů s NWPC a pravá artritida je přítomna ve více než polovině. Ve většině případů jsou zaznamenány symetrické artritidy proximálního mezifalangeálního, metakarpophalangeálního, radiokarpálního, kolenního a loktového kloubu [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978]. Porážka páteře a sakroiliakálních kloubů téměř vždy chybí. Artritida je náchylná k chronickému relapsu, ale celkově je méně závažná než u RA. Závažné deformity jsou poměrně vzácné, i když osteoporóza a mírná eroze, někdy asymetrická, jsou u řady pacientů radiologicky označeny. Podobnost s pravou RA v takových případech je zhoršena skutečností, že u většiny pacientů s FHTC se v krvi nachází RF.

Svalová porucha u pacientů s SSTF je charakterizována slabostí proximálních končetin v kombinaci se spontánní nebo palpatickou citlivostí nebo bez ní. Tyto jevy se vyskytují přibližně u poloviny pacientů. V séru může dojít ke zvýšení hladiny kreatinkinfosfokinázy a aldolasy. Elektromyogram je v takových případech typický pro zánětlivé myopatie; biopsie odhaluje degenerativní změny svalových vláken, intersticiální a perivaskulární infiltraci lymfocyty a plazmatickými buňkami a depozity IgG a IgM ve svalové tkáni. S maximální závažností těchto změn s nekrózou svalových vláken a oblastí jejich regenerace je histologický obraz nerozeznatelný od klasického dermatomyositidu.

Raynaudův syndrom je často první známkou FHCC. U některých pacientů je to velmi obtížné a vede k gangréně prstů. Ve vzácných případech je Raynaudův syndrom kombinován s příznaky vaskulitidy prstů („digitální vaskulitida“), která se projevuje malými tečkovými krváceními kolem nehtů a na špičkách prstů, nerozeznatelnými od těch v RA.

Mnoho studií zdůraznilo častou kombinaci Raynaudova syndromu s přítomností protilátek proti nRNP. I při izolovaném („idiopatickém“) Raynaudově syndromu se tyto protilátky vyskytují u téměř 30% pacientů. Někteří autoři navrhli, že v takových případech existuje raná fáze FCCT, ale neexistuje žádný důkaz o takovém pohledu.

Změny kůže. Přibližně 70% pacientů se SSTP vykazuje otoky rukou, a proto mají prsty dojem zesílené a někdy poněkud se zužující. Kůže je zároveň napjatá a zahuštěná; její biopsie odhaluje nárůst kolagenu a otok. Takové změny, velmi připomínající sklerodermii, mohou dosáhnout významné závažnosti, ale přesto je pozorována difúzní skleróza kůže, její spojení s podkladovými tkáněmi, tvorba vláknitých kontraktur a kalcifikace měkkých tkání. Stejně tak. vzácná ischemická nekróza a ulcerace konečků prstů typická pro klasickou sklerodermii. Velmi časté (až do 40%) jsou chronické, doprovázené nekozmatickou vyrážkou typu diskoidního lupus erythematosus, stejně jako nezářící difuzní erytematózní vyrážka (včetně obličeje), která se podobá SLE. Podobně erytematózní náplasti nad metakarpophalangálním a prokalamickým interhalangálním kloubem a zejména fialovým edémem očních víček jsou v podstatě totožné s odpovídajícími kožními změnami v dermatomyositidě. Méně časté kožní patologie pozorované u pacientů s NWPC zahrnují hypertext nebo hypopigmentaci, teleangiektázii na obličeji a rukou (včetně okolí nehtového lůžka) a difúzní alopecii.

Renální patologie. Tvůrci konceptu NWPC se domnívají, že ledviny v této nemoci jsou postiženy jen zřídka (asi 10%) a v případě vývoje renálních změn nejsou výrazné. Za použití biopsie se obvykle stanoví mesangiální proliferativní změny nebo membránově proliferativní nefritida. R. Bennett a B. Spargo (1977) navrhli, že příčinou relativně dobré prognózy pacientů s NFVT s poškozením ledvin je prevalence membranózní nefropatie, protože membránová nefritida má také relativně příznivý průběh v případě SLE. Nicméně popisy pacientů s NWPC, kteří zemřeli na progresivní renální selhání, jsou známy [Hochberg M. et al., 1981].

Léze plic jsou zřídka klinicky významné, ačkoli u cílených výzkumů jsou u většiny pacientů stanoveny funkční poruchy, jako je snížení difúzní kapacity a snížení dechového objemu. Radiografie často odhaluje známky intersticiální pneumonie, exsudátu v pleurální a pleurální adhezi. Závažnost těchto změn je obvykle velmi skromná a pouze u některých pacientů se projevují plicní projevy s charakteristickými stížnostmi (kašel, dušnost). Předpokládá se, že jsou založeny na fibrosingové alveolitidě.

Srdeční poruchy jsou méně časté než plicní patologie. Nejzávažnější z nich je exsudativní perikarditida, která je u některých pacientů interpretována nesprávně (zejména jako virová). Také jsou popsány myokarditida, která vede k oběhovému selhání a nedostatečnosti aortální chlopně. Histologické vyšetření srdce pacientů; kteří v průběhu svého života neměli žádné klinické příznaky srdeční patologie, v některých případech zjistili oblasti nekrózy myokardu, intersticiální a perivaskulární zánětlivé infiltráty, fibrózu intersticiální tkáně, intimální zesílení a zúžení lumenu části malých cév.

Trávicí systém a břišní orgány. U 80% pacientů byly zjištěny funkční poruchy jícnu, stanovené pomocí speciálních metod (zejména esofagomanometrie). Došlo ke snížení peristaltiky v dolním jícnu, snížení tlaku v horním a dolním svěrači. U většiny pacientů tyto poruchy nemají skutečný význam a nezpůsobují žádné stížnosti, zůstávají pouze čistě instrumentálním funkčním ukazatelem.

Střevo je jen zřídka zapojeno do procesu. Je snížena peristaltika, kolikulové bolesti, nadýmání, střídavý průjem a zácpa, syndrom nedostatečné absorpce, tj. Příznaky charakteristické pro systémovou sklerodermii. Jsou známy případy střevní perforace.

Snad mírné zvýšení v játrech, ale jeho funkce nejsou narušeny. Zřídka zvyšuje slezinu.

Jiné klinické projevy. Mezi jinými příznaky SSTP je třeba poznamenat nejprve všechny lymfadenopatie, ke které dochází u 1/3 pacientů, což je v některých případech tak závažné, že simuluje maligní lymfom. Přibližně 10% pacientů má trigeminální neuralgii. V ojedinělých případech SZCT odhalil Sjogrenův syndrom a Hashimotovu tyreoiditidu.

Diagnóza. Kombinace symptomů, v různých stupních vlastní různým DBST, vysvětluje diagnostické potíže při rozpoznávání FHTC. První diagnóza je často nesprávná a je určena převažujícími klinickými příznaky. Kombinace Raynaudova syndromu s otokem a zahuštěním kůže rukou přirozeně způsobuje myšlenku nástupu systémové sklerodermie. Slabost v proximálních svalech končetin vede k navrhování polymyositidy (dermatomyositidy), která se jeví jako zvláště odůvodněná současnou přítomností kožních lézí, především otokem kůže očních víček fialovým odstínem. Pleurismus, perikarditida, artritida nebo artralgie, doprovázená erytematózními kožními vyrážkami a horečkou, vedou k diagnóze SLE. Chronická recidivující symetrická polyartritida, při detekci v séru RF, může vést lékaře k diagnóze RA.

Principy diferenciální diagnostiky SSTP jsou uvedeny v tabulce. 10.1, který demonstruje komparativní četnost nejdůležitějších symptomů u NWPC a klinicky příbuzných onemocnění. NWPC se tedy odlišuje od SLE vysokou frekvencí Raynaudova syndromu, otoku rukou, myositidy, snížení motility jícnu, plicních lézí a naopak nízké frekvence vážného poškození ledvin a CNS, LE buněk, protilátek proti nativní DNA a Sm, hypokomplementémie. Hlavní rozdíly SSTF od systémové sklerodermie jsou signifikantní incidence artritidy, myositidy, lymfadenopatie, leukopenie, hypergamaglobulinémie a velké vzácnosti roztroušené sklerózy kůže. Ve srovnání s polymyositidou jsou NWRS v mnohem větší míře charakteristické pro Raynaudův syndrom, artritidu, otoky rukou, poškození plic, lymfadenopatii, leukopenii a hyperglobulinemii. Předpoklad možného FHST by měl být projednán v případech, kdy se příznaky, které jsou pro něj charakteristické, a symptomy diskutované výše vyskytují u pacientů, jejichž onemocnění bylo dříve léčeno jako SLE, sklerodermie, polymyositida, Sjogrenov syndrom, chronická aktivní hepatitida, vaskulitida, virová perikarditida, Verlhofův syndrom. V takových situacích je přirozeně nutné stanovit co nejrychleji protilátky proti RNP, jejichž přítomnost je pro diagnózu FHTC tak zásadní.

Diferenciální diagnostika smíšené choroby pojivové tkáně podle G. Sharpa (1981)

Smíšené onemocnění pojivové tkáně

• Co je smíšené onemocnění pojivové tkáně
• Co způsobuje smíšené onemocnění pojivové tkáně
• Příznaky smíšené choroby pojivové tkáně
• Diagnóza smíšené nemoci pojivové tkáně
• Léčba pojivové tkáně smíšené nemoci
• Který lékař by měl být konzultován, pokud máte smíšené onemocnění pojivové tkáně

Co je smíšené onemocnění pojivové tkáně

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF) je druh klinicko-imunologického syndromu systémového zánětlivého poškození pojivové tkáně, který se projevuje kombinací jednotlivých příznaků SJS, polymyositidy (dermatomyositidy), SLE, protilátek proti rozpustnému jadernému ribonukleoproteinu (RNP) ve vysokých titrech; prognóza je příznivější než tato onemocnění, od příznaků, které tento syndrom vyvíjí.

NWPC nejprve popsali G. G. Sharp a kol. jako druh „syndromu různých revmatických onemocnění“. Navzdory tomu, že v následujících letech bylo v různých zemích hlášeno mnoho pozorování, podstata FHCC dosud nebyla zveřejněna, ani nemá jednoznačnou odpověď - zda se jedná o samostatnou nosologickou formu nebo o zvláštní variantu jednoho z difuzních onemocnění pojivové tkáně - především SLE.

Co způsobuje smíšené onemocnění pojivové tkáně

Při vývoji onemocnění hrají svou úlohu zvláštní poruchy imunity, které se projevují dlouhým trvalým zvýšením protilátek proti RNP, hypergammaglobuli nemia, hypokomplementemií a přítomností cirkulujících imunitních komplexů. Ve stěnách krevních cév svalů se nacházejí glomeruly ledvin a dermoepidermální spojení dermis, TgG, IgM a komplementu a v postižených tkáních lymfatické a plazmatické infiltráty. Byly stanoveny změny imunoregulačních funkcí Tlimfocytocv. Charakteristickým rysem patogeneze SSTP je vývoj proliferačních procesů ve vnitřních a středních skořepinách velkých cév s klinikou plicní hypertenze a dalšími vaskulárními projevy.

Příznaky smíšené choroby pojivové tkáně

Jak je uvedeno v definici NWPC, klinický obraz onemocnění je určen takovými příznaky SJS jako Raynaudův syndrom, otoky rukou a hypokinézy jícnu, jakož i symptomy polymyositidy a SLE ve formě polyartralgie nebo rekurentní polyartritidy, kožních vyrážek, ale s některými zvláštnostmi v nich obsaženými.

Raynaudův syndrom je jedním z nejčastějších symptomů. Zejména podle našich materiálů byl Raynaud siddrom zaznamenán u všech pacientů s rozpoznaným FHTC. Raynaudův syndrom je nejen častý, ale často i časný příznak nemoci, ale na rozdíl od SSD je mírnější, často bifázický a vývoj ischemické nekrózy nebo vředů je velmi vzácný.

Raynaudův syndrom u FHDD je obvykle doprovázen otokem rukou až k rozvoji tvaru „klobásy“ prstů, ale tato fáze mírného otoku prakticky nekončí indurací a atrofií kůže s přetrvávajícími kontrakcemi flexe (sclerodactyly), jako u SSD.

Svalové symptomy jsou poměrně zvláštní - v klinickém obrazu nemoci převažují bolesti a svalová slabost v proximálních svalech končetin, s rychlým zlepšením pod vlivem průměrných dávek terapie GCS. Obsah svalových enzymů (kreatinfosfokináza, aldolasa) se mírně zvyšuje a rychle se normalizuje pod vlivem hormonální terapie. Extrémně vzácné jsou kožní léze charakteristické pro dermatomyositidu nad klouby prstů, heliotropní věk očních víček, teleangiektázie podél okraje nehtového lůžka.

Zvláštní artikulární symptomy. Zapojení kloubů do patologického procesu je pozorováno téměř u všech pacientů, zejména ve formě migrující polyartralgie, au 2/3 pacientů s polyartritidou (neerozivní a zpravidla nedeformující), i když u některých pacientů se vyvíjí ulnární odchylka a subluxace v kloubech jednotlivých prstů.. Charakterizován zapojením do procesu velkých kloubů, spolu s porážkou malých kloubů rukou, jako v SLE. Občas jsou popsány erozivní destruktivní změny v kloubech rukou, které jsou nerozeznatelné od RA. Podobné změny byly pozorovány u pacientů i v našem ústavu.

U pacientů je rozpoznána hypokineze jícnu a je spojena s důkladností nejen radiografických studií, ale i manometrických, ale porušení motility jícnu málokdy dosahuje takového rozsahu jako u SJS.

Porážka serózních membrán není pozorována tak často jako u SLE, nicméně u FHCC je popsána oboustranná pleuritida a perikarditida. Zapojení plic do patologického procesu (poruchy ventilace, snížení vitální kapacity a během rentgenového vyšetření, zvýšení a deformace plicního vzoru) je mnohem běžnější. Současně mohou hrát významnou roli plicní symptomy u jednotlivých pacientů, což se projevuje zvýšenou dechovou nedostatečností a / nebo symptomy plicní hypertenze.

Zvláštním rysem NWPC je vzácnost poškození ledvin (podle literatury u 10–15% pacientů), ale u těch, kteří vykazují střední proteinurii, hematurii nebo morfologické změny v biopsii ledvin, je obvykle pozorován benigní průběh. Vývoj nefrotického syndromu je extrémně vzácný. Například, podle kliniky, poškození ledvin bylo pozorováno u 2 z 21 pacientů s SSTF.

Cerebrovaskulární je také vzácně diagnostikována, ale mírná polyneuropatie je běžným příznakem na klinice FHCC.

Mezi běžnými klinickými projevy onemocnění jsou zaznamenány horečnaté reakce a lymfadenopatie (u 14 z 21 pacientů) a méně často splenomegalie a hepatomegalie.

Často se u SZST vyvíjí Segrenův syndrom, především benigní průběh, jako u SLE.

Diagnóza smíšené nemoci pojivové tkáně

• Laboratorní údaje

Obecné klinické laboratorní údaje pro NWPC nejsou specifické. U přibližně poloviny pacientů v aktivní fázi onemocnění je pozorována mírná hypochromní anémie a tendence k leukopenii, všechny vykazují zrychlenou ESR. Sérologické studie však ukázaly spíše charakteristický nárůst u pacientů s antinukleárním faktorem (ANF) se speckled imunofluorescenčním typem.

U pacientů s NWPC jsou detekováni ve vysokém titru protilátek proti jadernému ribonukleoproteinu (RNP), jednomu z rozpustných jaderných antigenů citlivých na účinky ribo nukleázy a trypsinu. Jak se ukázalo, jsou to protilátky proti RNP a další rozpustné jaderné antigeny, které určují jaderný typ imunofluorescence. Tyto sérologické znaky spolu s výše uvedenými klinickými rozdíly oproti klasickým nosologickým formám sloužily jako základ pro izolaci syndromu FHTC.

Navíc, gypsrgammaglobulpism je často známý, často přílišný, a vzhled Ruské federace. NWPC je současně charakterizován zejména přetrváváním a závažností těchto poruch, bez ohledu na kolísání aktivity patologického procesu. Současně, v aktivní fázi nemoci cirkulující imunitní komplexy a mírná hypo-komplementemie nejsou zřídka nalezeny.

Léčba pojivové tkáně smíšené nemoci

Charakterizován vysokou účinností GCS, dokonce i ve středních a malých dávkách, na rozdíl od SSD.

Vzhledem k tomu, že v posledních letech existuje tendence k rozvoji nefropatie a plicní hypertenze, pacienti s těmito klinickými příznaky někdy potřebují používat velké dávky GCS a cytotoxických léků.

Prognóza onemocnění je obecně uspokojivá, nicméně jsou hlášeny úmrtí vyskytující se převážně u selhání ledvin nebo plicní hypertenze.

Smíšené onemocnění pojivové tkáně
(NWFS, Sharpeův syndrom)

Autoimunitní onemocnění

Obecný popis

Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF), také nazývané Sharpeho syndrom, je autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, které se projevuje kombinací jednotlivých symptomů takových systémových patologií, jako je SJS, SLE, DM, US, RA. Jako obvykle se kombinují dva nebo tři symptomy výše uvedených onemocnění. Výskyt FHCC je přibližně tři případy na sto tisíc obyvatel, většinou jsou postiženy ženy středního věku: na jednoho muže je nemocných deset žen. NWPC má pomalu progresivní charakter. Při absenci adekvátní terapie dochází k úmrtí z infekčních komplikací.

Navzdory skutečnosti, že příčiny nemoci nejsou jasné až do konce, autoimunitní povaha onemocnění je prokázanou skutečností. To je potvrzeno přítomností velkého počtu autoprotilátek k polypeptidu asociovanému s ribonukleoproteinem (RNP) U1 v krvi pacientů s NWPC. Jsou považovány za marker tohoto onemocnění. NWPC má dědičné stanovení: u téměř všech pacientů je stanovena přítomnost HLA antigenu B27. Při včasné léčbě je průběh onemocnění příznivý. Příležitostně je NWPC komplikován rozvojem hypertenze v plicním oběhu a selháním ledvin.

Příznaky smíšené choroby pojivové tkáně

• blanšírování špiček prstů a prstů po psychoemotickém stresu nebo vystavení chladu;
• pocit chladu rukou a nohou;
• otoky prstů nebo rukou;
• artralgie;
• ztuhlost kloubů ráno;
• polyartritida;
• polymyositida proximálních končetin;
• napínání svalů;
• svalová slabost;
• pavoučí žíly na kůži;
• vzhled na kůži červených nebo bílých skvrn;
• plešatosti;
• hyperpigmentace kolem očí;
• sucho v ústech;
• potíže s polykáním suchých a špatně žvýkaných potravin;
• fotofobie;
• zarudnutí očí;
• horečka;
• zvýšení v regionálních lymfatických uzlinách;
• porušení hloubky, frekvence a rytmu dýchání;
• hematurie.

Diagnóza smíšené choroby pojivové tkáně

Představuje určité obtíže, protože NWPC nemá žádné specifické klinické symptomy, které mají podobné rysy u mnoha jiných autoimunitních onemocnění. Klinická laboratorní data jsou také nespecifická. Následující charakteristiky jsou však charakteristické pro FHCC:

• OAK: mírná hypochromní anémie, leukopenie, urychlená ESR.
• OAM: hematurie, proteinurie, cylindrúrie.
• Biochemie krve: hyper-y-globulinémie, vzhled Ruské federace.
• Sérologické vyšetření: zvýšení titru ANF ve skvrnitém typu imunofluorescence.
• Capillaroscopy: sklerodermatózní změněné hřebeny nehtů, zastavení kapilární cirkulace v prstech.
• P-graf hrudníku: infiltrace plicní tkáně, hydrothorax.
• EchoCG: perikardiální výpotek, patologie chlopně.
• Funkční plicní testy: plicní hypertenze.

Nepochybným znakem SSTP je přítomnost protilátek anti-U1-RNP v séru v titru 1: 600 nebo více a 4 klinických příznaků.

Léčba smíšené choroby pojivové tkáně

Cílem léčby je kontrola příznaků NWTA, zachování funkce cílových orgánů, prevence komplikací. Pacientům se doporučuje udržovat aktivní životní styl, dodržovat dietní omezení. Ve většině případů se léčba provádí ambulantně. Nejčastěji užívanými léky jsou NSAID, kortikosteroidní hormony, antimalarické a cytostatické léky, antagonisté vápníku, prostaglandiny, inhibitory protonové pumpy. Absence komplikací s adekvátní udržovací léčbou činí prognózu onemocnění příznivou.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace.

1. Prednisolon (syntetický glukokortikoidní lék). Dávkovací režim: při léčbě SSTA je počáteční dávka prednisolonu 1 mg / kg / den. až do dosažení účinku, pak pomalé (ne více než 5 mg / týden) snížení dávky na 20 mg / den. Další snížení dávky o 2,5 mg každé 2-3 týdny. až do udržovací dávky 5-10 mg (na dobu neurčitou).
2. Azathioprin (azathioprin, Imuran) je imunosupresivní lék, cytostatický. Dávkovací režim: v případě SZST aplikujte v množství 1 mg / kg / den. Průběh léčby je dlouhý.
3. Diclofenac sodný (Voltaren, Diclofenac, Diclonat P) je nesteroidní protizánětlivé činidlo s analgetickým účinkem. Dávkovací režim: průměrná denní dávka diklofenaku při léčbě FDA je 150 mg, po dosažení terapeutického účinku se doporučuje snížit tuto dávku na minimum (50-100 mg / den).
4. Hydroxychlorochin (Plaquenil, Immard) - antimalarický lék, imunosupresivum. Dávkovací režim: u dospělých (včetně starších osob) je léčivo předepsáno v minimální účinné dávce. Dávka by neměla překročit 6,5 mg / kg tělesné hmotnosti denně (počítáno na ideální, ale ne na skutečné tělesné hmotnosti) a může být buď 200 mg nebo 400 mg / den. U pacientů, kteří jsou schopni užívat 400 mg denně, je počáteční dávka 400 mg denně v rozdělených dávkách. Pokud se dosáhne zřejmého zlepšení, může být dávka snížena na 200 mg. Při snižování účinnosti může být udržovací dávka zvýšena na 400 mg. Lék se užívá večer po jídle.

Doporučení

Doporučuje se konzultace s revmatologem.

Co jít, pokud máte podezření na nemoc

• 1. Kompletní krevní obraz
• 2. Obecná analýza moči
• 3. Biochemický krevní test
• 4. Rentgen
• 5. Echokardiografie

• Obecný krevní test

  Mírná hypochromní anémie, leukopenie, ESR akcelerace.

  Obecná analýza moči

  Jsou detekovány hematurie, proteinurie a cylindrúrie.

  Biochemický krevní test

  Charakterizovaný hyper-y-globulinemií, výskytem Ruské federace.

  Radiografie

  Při P-grafu hrudníku je zaznamenána infiltrace plicní tkáně, hydrothorax.

  Echokardiografie

  Když echokardiografie odhalila exsudativní perikarditidu, patologii chlopně.

  Smíšené onemocnění pojivové tkáně (czst)

  (Sharp syndrom) (M35.1)

  Definice NWPC je druh klinického a imunologického syndromu systémových zánětlivých lézí pojivové tkáně, který se projevuje kombinací jednotlivých příznaků systémové sklerodermie (SJS), dermatomyositidy (DM), systémového lupus erythematosus (SLE), výskytu protilátek proti rozpustnému jadernému ribonukleoproteinu ve vysokých titrech (Shuba N.M.)., 2000).

  Klinická klasifikace se provádí v souladu s klinickou možností.

  Diagnostická kritéria navrhla Alarcon-Segovia

  et al. (1987) [8]

  Amigues et al. (1996) [9]

  Vysoké titry anti-RNP protilátek.

  Titr hemaggayutatsii> 1: 1600.

  3. Myositida (potvrzena biopsií nebo laboratoří).

  4. Raynaudův syndrom.

  Pokud existují tři nebo více z výše uvedených pěti kritérií, je možné stanovit diagnózu FHST. Citlivost - 62,5%, specificita - 86,2%.

  Diagnostická kritéria navrhovaná Kahnem et al. (1991) [10], potvrzené Amigues et al. (1996) [9]

  1. vysoké titry anti-RNP protilátek, t

  reprezentující AHA speckled typ záře, (1: 2000).

  Pokud existuje první kritérium, kritérium 2.a, dvě nebo více kritérií ze skupiny 2.6. - 2.d. Můžete udělat diagnózu Szst. Citlivost - 62,5%, specificita - 86,2%. Kritéria byla potvrzena.

  Léčba smíšené choroby pojivové tkáně

  1. Glukokortikosteroidy v malých a středních dávkách.

  2. Cytostatika (s výraznými vedlejšími účinky kortikosteroidů as vysokým stupněm aktivity onemocnění).

  3. Symptomatická léčba (nifedipin u Raynaudova syndromu atd.).

  Kritéria kvality léčby:

  1. Pozitivní dynamika klinických projevů (viz výše).

  2. Snížené titry anti-RNP protilátek v séru.

  Příklady formulace diagnózy:

  Smíšené onemocnění pojivové tkáně, počáteční období, aktivní fáze, aktivita III stupně s vaskulární lézí (úplný Raynaudův syndrom), kožní léze (edém), ezofagitida, myopatie, exsudativní pohrudnice, perikarditida.

  Sjogrenova choroba (primární Sjogrenův syndrom) (bh)

  Definice BSH je léze slzných žláz s rozvojem suché keratokonjunktivitidy a slinných žláz s rozvojem chronické sialadenitidy, vedoucí k xerostomii, spojené s revmatoidní artritidou, systémovými onemocněními pojivové tkáně, hepatobiliárními chorobami a dalšími autoimunitními onemocněními.

  Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF)

  Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF), popsané jako nezávislé revmatické onemocnění relativně nedávno [Sharp G., 1972], v souladu s klasickými myšlenkami přívrženců své nozologické nezávislosti, je charakterizováno kombinací klinických příznaků charakteristických pro SLE, systémovou sklerodermií, RA a dermatomyositidou v kombinaci s vysokými nemocemi. titru protilátek proti jadernému ribonukleoproteinu v séru.
  

  Autoři prvních popisů této nemoci také zdůraznili, že vzácnost poškození ledvin, účinnost léčby kortikosteroidy a obecně relativně příznivou prognózu lze přičíst jejím charakteristickým rysům.

  Ačkoli kombinované formy výše uvedených onemocnění byly vážně analyzovány dlouho před příslušnými pracemi G. Sharpa, zvláštnost tohoto autorského přístupu byla prioritou imunologických kritérií.
  

  Počáteční základ pro alokaci NWPC jako nezávislé jednotky v podstatě nebyl ani tak kombinací klinických symptomů různých DBST, jako je častá detekce protilátek proti specifickému jadernému ribonukleoproteinu (NRNP) s antigenními vlastnostmi, který je u příslušných pacientů zničen RNázou a detekován v soli brzlíku.
  

  V literatuře se často popisuje také pod názvem rozpustný jaderný antigen nebo Mo-antigen. Je třeba zdůraznit, že stanovení protilátek proti nRNP vyžaduje vysokou imunologickou kvalifikaci, protože před analýzou je nezbytné oddělit nRNP od jiných antigenů obsažených v extraktu brzlíku.
  

  Tento extrakt obsahuje více než 15 antigenů, 6 z nich má velký význam pro revmatologii, vyskytuje se u uvedených revmatických onemocnění s významnou četností (ne méně než 20%), což bylo potvrzeno verifikačními studiemi v různých výzkumných centrech.

  Specifické stanovení protilátek proti nRNP se provádí různými metodami - imunofluorescencí, hemaglutinací a proti imunoelektroforézou.

  Níže jsou uvedeny asociace hlavních antigenů extraktu brzlíku a revmatických onemocnění.

  V prvních publikacích [Sharp G., 1972] bylo popsáno, že protilátky proti nRNP jsou specifickým laboratorním symptomem FHTC, což usnadňuje orientaci v diagnóze. Zejména bylo zjištěno, že tyto protilátky nebyly detekovány pouze u téměř 100% pacientů s FHSCH, ale také nebyly přítomny u 398 ze 400 kontrolních sér.
  

  Následná pozorování však vyvrátila myšlenku NWPC jako jediného revmatického onemocnění, které lze diagnostikovat pomocí jediného imunologického indikátoru. V moderních směrnicích o revmatických onemocněních se NWPC chová především jako klinický koncept s charakteristickými, ale nikoliv specifickými imunologickými rysy.

  NWPC se často vyskytuje u lidí starších 30 let (průměrný věk kolem 37 let). Ženy trpí 4krát častěji než muži. V souladu s názvem upozorňuje na mnohotvárnost a rozmanitost symptomů.

  Klinický obraz

  Nejčastějšími příznaky NWSD jsou střední Raynaudův syndrom, bolest v kloubech a svalech, těsný otok rukou, artritida, nízká horečka, celková malátnost v kombinaci s hypergammovou globulinemií, vzestup ESR a výskyt antinukleárního faktoru se strakatým typem luminiscence v séru.
  

  V budoucnu se klinický obraz onemocnění dále vyvíjí a dosahuje větší jistoty, což umožňuje správný odhad diagnózy a provádění vhodných laboratorních studií (především stanovení protilátek proti nRTN).

  Poškození spojů. Artralgie se vyskytuje téměř u všech pacientů s NWPC a pravá artritida je přítomna ve více než polovině. Ve většině případů jsou zaznamenány symetrické artritidy proximálního mezifalangeálního, metakarpophalangeálního, radiokarpálního, kolenního a loktového kloubu [Bennett R., O'Connel J., 1978; Halla J., Hardin J., 1978].
  

  Porážka páteře a sakroiliakálních kloubů téměř vždy chybí. Artritida je náchylná k chronickému relapsu, ale celkově je méně závažná než u RA. Závažné deformity jsou poměrně vzácné, i když osteoporóza a mírná eroze, někdy asymetrická, jsou u řady pacientů radiologicky označeny. Podobnost s pravou RA v takových případech je zhoršena skutečností, že u většiny pacientů s FHTC se v krvi nachází RF.

  Svalová porucha u pacientů s SSTF je charakterizována slabostí proximálních končetin v kombinaci se spontánní nebo palpatickou citlivostí nebo bez ní. Tyto jevy se vyskytují přibližně u poloviny pacientů. V séru může dojít ke zvýšení hladiny kreatinkinfosfokinázy a aldolasy.
  

  Elektromyogram je v takových případech typický pro zánětlivé myopatie; biopsie odhaluje degenerativní změny svalových vláken, intersticiální a perivaskulární infiltraci lymfocyty a plazmatickými buňkami a depozity IgG a IgM ve svalové tkáni. S maximální závažností těchto změn s nekrózou svalových vláken a oblastí jejich regenerace je histologický obraz nerozeznatelný od klasického dermatomyositidu.

  Raynaudův syndrom je často první známkou FHCC. U některých pacientů je to velmi obtížné a vede k gangréně prstů. Ve vzácných případech je Raynaudův syndrom kombinován s příznaky vaskulitidy prstů („digitální vaskulitida“), která se projevuje malými tečkovými krváceními kolem nehtů a na špičkách prstů, nerozeznatelnými od těch v RA.

  Mnoho studií zdůraznilo častou kombinaci Raynaudova syndromu s přítomností protilátek proti nRNP. I při izolovaném („idiopatickém“) Raynaudově syndromu se tyto protilátky vyskytují u téměř 30% pacientů. Někteří autoři navrhli, že v takových případech existuje raná fáze FCCT, ale neexistuje žádný důkaz o takovém pohledu.

  Změny kůže. Přibližně 70% pacientů se SSTP vykazuje otoky rukou, a proto mají prsty dojem zesílené a někdy poněkud se zužující. Kůže je zároveň napjatá a zahuštěná; její biopsie odhaluje nárůst kolagenu a otok.
  

  Takové změny, velmi připomínající sklerodermii, mohou dosáhnout významné závažnosti, ale přesto je pozorována difúzní skleróza kůže, její spojení s podkladovými tkáněmi, tvorba vláknitých kontraktur a kalcifikace měkkých tkání.
  

  Stejně tak. vzácná ischemická nekróza a ulcerace konečků prstů typická pro klasickou sklerodermii. Velmi časté (až do 40%) jsou chronické, doprovázené nekozmatickou vyrážkou typu diskoidního lupus erythematosus, stejně jako nezářící difuzní erytematózní vyrážka (včetně obličeje), která se podobá SLE.

  Podobně erytematózní náplasti nad metakarpophalangálním a prokalamickým interhalangálním kloubem a zejména fialovým edémem očních víček jsou v podstatě totožné s odpovídajícími kožními změnami v dermatomyositidě. Méně časté kožní patologie pozorované u pacientů s NWPC zahrnují hypertext nebo hypopigmentaci, teleangiektázii na obličeji a rukou (včetně okolí nehtového lůžka) a difúzní alopecii.

  Smíšené onemocnění pojivové tkáně

  Smíšené onemocnění pojivové tkáně (SSTF) bylo poprvé popsáno Sharpem a kolegy v roce 1972. Tento syndrom byl identifikován u pacientů se systémovým lupus erythematosus, sklerodermií a myositidou, kteří mají specifické protilátky proti látce, která je dnes známa jako ribonukleoprotein U-1 (RNP).

  Během posledních několika let bylo NWPC podrobněji studováno. Dnes je toto onemocnění charakterizováno následujícími klinickými a laboratorními rysy: Raynaudovým jevem, otokem rukou, artritidou / artalgií, akrosklerózou, dysmotilitou jícnu, myositidou, plicní hypertenzí, vysokými hladinami protilátek proti U-1-ribonukleoproteinu (RNP), protilátkami proti U-1- 70 kd pro nejaderný ribonukleoprotein (snRNP).

  Jaký je základ dohody o volném obchodu?

  Patologické abnormality v tomto syndromu zahrnují:

  • Hyperaktivita B-lymfocytů
  • Aktivace T-lymfocytů
  • Apoptotická modifikace U1-70 kd antigenu
  • Imunitní odpověď proti apoptotickým modifikovaným autoantigenům
  • Genetická asociace s hlavním faktorem lidského histokompatibility (HLA) –DRB1 * 04 / * 15
  • Proliferace cévního endotelu se širokou distribucí lymfocytů a infiltrací tkání do plazmy t
  • Aktivace receptorů podobných Toll prostřednictvím neobvyklého mechanismu pro lupus

  Jaké jsou vlastnosti dohody o volném obchodu?

  Nebyla provedena důkladná epidemiologická studie prevalence této choroby. NWPC je pravděpodobně častější než dermatomyositida (1-2 případy na 100 000 obyvatel), ale méně častá než systémový lupus erythematosus (15-50 případů na 100 000 obyvatel). Podle japonských vědců je prevalence NWPC 2,7 případů na 100 000 obyvatel.

  Vlastnosti morbidity a mortality

  • Nedávno dokončené dlouhodobé studie ukazují, že plicní hypertenze je nejčastější příčinou úmrtí u FHTC.
  • Imunoglobulin G (IgG) a protilátky proti antikardiolipinu jsou markery pro rozvoj plicní hypertenze.
  • Častou příčinou úmrtí na toto onemocnění jsou infekční komplikace.

  Existuje rasová, sexuální nebo věková predispozice?

  NWPC se nachází v zástupcích různých závodů. Klinické projevy tohoto onemocnění jsou stejné u lidí všech etnických skupin. Poměr žen a mužů mezi pacienty s 10 až 1. NWPC se může objevit v jakémkoliv věku, ale obvykle se první příznaky vyskytují ve věku 15-25 let.

  Jak rozpoznat tuto nemoc?

  Projevy NWPC mohou být mnohostranné. Většina pacientů má Raynaudův jev, artritidu / artalgii, sklerodakticky nebo akrosklerózu, mírnou myositidu. Během lékařského vyšetření můžete zjistit přítomnost následujících komplexů symptomů:

  • Raynaudův jev (96% z celkového počtu, 74% během prezentace)
  • Artalgie / artritida (96% z celkového počtu, 68% během prezentace)
  • Snížená motilita jícnu (66% z celkového počtu, 9% během prezentace)
  • Plicní dysfunkce (66% všech, vzácně během prezentace)
  • Otok rukou (66% z celkového počtu, 45% během prezentace)
  • Myositida (51% z celkového počtu, 2% během prezentace)
  • Vyrážka (53% z celkového počtu, 13% během prezentace)
  • Leukopenie (53% z celkového počtu, 9% během prezentace)
  • Sclerodactyly (49% z celkového počtu, 11% během prezentace)
  • Pleurisy / perikarditida (43% z celkového počtu, 19% během prezentace)
  • Plicní hypertenze (23% všech, vzácně během prezentace)

  Co bych měl hledat při lékařské prohlídce?

  Lékařské vyšetření pomáhá potvrdit nebo identifikovat projevy FHTC. Při zkoušce stojí za to věnovat pozornost následujícím projevům:

  • Zvýšení tělesné teploty pacienta by mělo přinutit lékaře, aby provedl důkladné vyšetření na infekci. Za zmínku stojí, že se infekce může vyskytnout bez hypertermie, komplikace tohoto druhu jsou jednou z častých příčin úmrtí u pacientů s FHTC. Použití kortikosteroidů a léčiv, které inhibují imunitní systém, zvyšuje riziko infekčních komplikací.
  • Kortikosteroidy mohou skrývat závažné procesy v břišní dutině, včetně apendicitidy, vaskulitidy, pankreatitidy, perforace střev.
  • Přítomnost kardiopulmonálních příznaků by měla přinutit lékaře k důkladnému vyšetření plicní hypertenze.
  • Kapilární mikroskopie může pomoci najít sklerodermatózní nehty.
  • Těžký Raynaudův jev se může projevit zastavením krevního oběhu v prstech, stejně jako ulcerací stejné lokalizace.
  • Časté jsou případy perikarditidy, které se rychle stávají tamponádou srdce.
  • Neuralgie trigeminálního nervu je velmi charakteristická pro NWPC.
  • Sekundární Sjogrenův syndrom se vyskytuje u 25% pacientů s SSTV pacienty, u kterých se vyvinuly oční symptomy a sucho v ústech.

  Jaké jsou důvody dohody o volném obchodu?

  • Hlavní příčina tohoto onemocnění nebyla stanovena. Autoimunita vůči složkám Sn-70 kd snRNP je marker SSTF. Vzhled anti-RNP protilátek může předcházet klinickým projevům onemocnění, obvykle se symptomy FHTC vyskytují jeden rok po indukci anti-RNP protilátek.
  • Moderní teorie patogeneze naznačují, že ztráta tolerance T a B lymfocytů je spojena s nejasnými autoantigeny, abnormalitami apoptózy a molekulární mimikry infekčních agens způsobených imunitní odpovědí vyvolanou U1-RNA.

  Jaká je diferenciální diagnostika?

  • Dermatomyositida
  • Polymyositida
  • Primární plicní hypertenze
  • Raynaudův jev
  • Revmatoidní artritida
  • Sklerodermie
  • Bakteriální sepse
  • Systémový lupus erythematosus

  Jaké laboratorní testy se provádějí?

  • Obecný krevní test
  • Analýza moči
  • Chemický krevní test
  • Stanovení svalových enzymů při podezření na myositidu
  • Detekce antinukleárních protilátek
  • Vysoké titry anti-U1-RNP protilátek
  • Další imunologické studie
  • Stanovení amylázy a lipázy s podezřením na pankreatitidu

  Jaké instrumentální výzkumné metody budou zapotřebí?

  • X-ray hrudníku - pro hodnocení infiltrátů, výpotků nebo kardiomegálií
  • Echokardiografie může pomoci diagnostikovat efuzi, bolest na hrudi, plicní hypertenzi, srdeční onemocnění chlopní (cvičení zvyšuje citlivost diagnostiky plicní hypertenze).
  • Ultrazvuk / CT (ultrazvuk / počítačová tomografie) se používá k určení příčiny bolesti břicha (může pomoci při diagnostice serositidy, pankreatitidy, viscerální perforace s vaskulitidou).
  • MRI (Magnetic Resonance Imaging) - používá se při výskytu neuropsychiatrických symptomů

  Další výzkumné metody

  • Funkční plicní testování je stanovení snížení saturace oxidem uhelnatým, což může znamenat plicní hypertenzi.
  • EKG (elektrokardiografie) nebo stanovení srdečních enzymů v případech podezření na myokarditidu nebo ischémii srdečních svalů
  • Analýza mozkomíšního moku pro stanovení infekce, mrtvice, neuropsychiatrických projevů
  • Šestiminutová chůze se používá ke stanovení kardiopulmonální insuficience, což může indikovat plicní hypertenzi.
  • Zlatý standard pro diagnostiku plicní hypertenze je pravostranná srdeční katetrizace

  NWPC může jít do stabilní remise po průběhu léčby. Anti-RNP autoprotilátky nejsou detekovány u pacientů v remisi.

  Základy léčby

  Hlavními cíli terapie jsou kontrola symptomů a udržení funkce. Léčba je zaměřena na postižený orgán a závisí na závažnosti onemocnění. Je velmi důležité sledovat zdravotní stav a možné komplikace, jako je plicní hypertenze nebo infekce.

  Jaké specialisty potřebujete?

  • V případě FHCC se poraďte se zkušeným revmatologem.
  • Konzultace s dalšími odborníky je nezbytná pro diagnostiku nebo léčbu specifických stavů nebo komplikací, jako je plicní hypertenze.

  Změny stravy

  • Pacienti s hypertenzí, ezofageálním refluxem, zhoršenou absorpcí živin nebo jinými sklerodermatálními střevními poruchami vyžadují radu odborníka na výživu.
  • V souvislosti s významnou hrozbou aterosklerózy srdečních cév je třeba věnovat pozornost správné výživě. Stojí za zmínku, že neexistuje dieta, která by mohla vyléčit SSTA.

  Jak fyzická aktivita ovlivňuje nemoc?

  Existují silné důkazy o výhodách aktivního životního stylu přizpůsobeného speciálním potřebám pacienta při léčbě pacientů s artritidou různých typů. Tento přístup lze uplatnit ve vztahu k dohodě o volném obchodu.

  Léky

  Cílem farmakoterapie je snížení výskytu a prevence komplikací.

  • Symptomatická léčba
  • Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
  • Inhibitory cyklooxygenázy-2 (COX-2)
  • Inhibitory protonové pumpy
  • Antimalarika
  • Kortikosteroidy
  • Blokátory kalciových kanálů
  • Inhibitory enzymů fosfodiesterázy typu 5
  • Antagonisté receptoru endotelu
  • Prostaglandiny
  • Cytotoxická léčiva