Úplný přehled periarteritis nodosa: symptomy, formy onemocnění, léčba

Z tohoto článku se dozvíte: co je periarteritis nodosa, jaký je mechanismus poškození cév, které orgány jsou postiženy. Kritéria pro diagnózu, moderní metody léčby a prognózu života v této nemoci.

Autor článku: Alina Yachnaya, onkologová chirurgka, vyšší zdravotnické vzdělání s titulem Všeobecné lékařství.

Historický název periarteritis nodosa - Kussmaul-Meierova choroba - se objevil podle jména lékařů, kteří ji popsali v druhé polovině XIX století. Jedná se o speciální formu vaskulitidy nebo zánětu cév, ve kterých jsou postiženy tepny malého kalibru v různých orgánech.

Malé tepny jsou všude, ale periarteritis nodosa má cílové orgány:

• Z hlediska četnosti lézí, tepen ledvin a srdce jsou mezenterie střeva (mezenterie - záhyb peritoneum, který spojuje střevo a některé další orgány se stěnou břišní dutiny), játra a mozek.
• Za druhé jsou postiženy tepny kosterních svalů, žaludku a slinivky břišní a nadledviny.
• Ve vzácných a složitých případech jsou postiženy velké cévy - karotidy, subklavické tepny.

Onemocnění je vzácné, přibližná frekvence - 1 případ na milion lidí. Mladí muži jsou nemocní dvakrát častěji než ženy. Podrobná klasifikace nebyla vyvinuta, léčebné režimy se mění s vývojem vědy, spolehlivá prevence není známa.

Nemoc je nebezpečná, postupuje buď rychlostí blesku, nebo neustále postupuje, každé zhoršení zhoršuje stav. Pokud nebude léčeno, pouze 13 ze 100 lidí bude žít 5 let. Téměř všichni pacienti jsou postiženi. Onemocnění postihuje mnoho orgánů, proto se nachází na křižovatce lékařských oborů.

Léčení nemoci je naprosto nemožné, někdy je možné dosáhnout stabilní remise. Dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění začíná léčit periartritickou nodózu, a pak jsou nutné konzultace s neurologem, kardiologem, gastroenterologem nebo jinými lékaři v závislosti na tom, který orgán je více postižen.

Typická kožní vyrážka s nodulární periarteritidou

Příčiny patologie

Přesné příčiny onemocnění nejsou známy.

Vedoucí úloha je přiřazena procesům specifické přecitlivělosti těla na cizí látky nebo tvorbě zvrácené alergické reakce. Alergeny se stávají zvláště citlivou cévní stěnou, která je nakonec poškozena.

Metoda "reverzní" zjistila, že nemoc je spojena s hepatitidou B, byla nalezena ve Francii. Na počátku 80. let minulého století se začalo masové očkování proti hepatitidě B a všimlo se, že v posledních 20 letech se výskyt nodulární periarthritidy snížil z 36 na 5%. Lékaři se domnívají, že při vývoji periarteritis nodosa jsou „virové“ i jiné viry, ale zatím neexistuje žádné statistické potvrzení.

Lékaři také spojují nemoc s intolerancí na drogy, protože byla opakovaně testována v praxi. Vakcíny, séra, hypotermie a přehřátí na slunci mohou vyvolat nástup patologického procesu.

Co se stane s cévami s periarteritis nodosa

V reakci na příjem alergenu dochází k nadměrné reakci, která se rychle stává autoimunní (tzn. Poškozující tkání těla). Vznikly imunitní komplexy, včetně proteinů cévní stěny.

Autoimunitní zánět začíná uvnitř cévy na jeho stěnách. Na "bojišti" se hrnou spousta buněk a sloučenin a začíná skutečný masakr. Výsledkem „bitvy“ je poškozená stěna plavidla. Pod elektronovým mikroskopem viditelné oblasti proliferace pojivové tkáně, nekróza, zúžení cévy. Stěna cévy ztrácí svou normální elasticitu, průměr se zužuje ostře, krev proudí skrz turbulenci, stagnace a plochy jsou tvořeny, pohyb, na kterém je zcela náhodný. V oblasti krevního zásobení těchto plavidel jsou postiženy všechny orgány.

Změny v cévě s periarteritis nodosa: A - norma; B - autoimunní zánět

Příznaky patologie

Nodulární periarteritida má několik charakteristických příznaků:

Nodulární polyarteritida: symptomy, léčba

Nodulární polyarteritida je onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované nekrotickým poškozením tepen středního a malého kalibru. Dříve byla tato patologie nazývána nodulární periarteritidou, avšak termín používaný dnes je správnější, protože celá cévní stěna se účastní patologického procesu, tj. Panarteritidy spíše než periarytmie.

O tom, proč se tato patologie vyskytuje, jaké příznaky se projevují, stejně jako zásady diagnostiky a taktiky léčby nodulární polyarteritidy, se dozvíte z našeho článku.

Jedná se o poměrně vzácné onemocnění - vyskytuje se v průměru u 1 osoby ze 100 tisíc, a nové případy se zaznamenávají ještě méně často, s frekvencí asi 2-3 na milion světové populace. Většinou jsou nemocní muži (poměr mužů a žen trpících polyarteritidou nodosa je 3: 1) staršího věku 40-60 let.

Klasifikace

Nodulární polyarteritida je klasifikována podle charakteristik průběhu a stupně aktivity patologického procesu.

Toto onemocnění tak může být akutní, subakutní a chronicky, s odlišným (minimálním, mírným nebo vysokým) stupněm aktivity nebo může být ve fázi neaktivní.

V závislosti na výskytu patologického procesu se rozlišují následující varianty průběhu polyarteritidy:

• klasické;
• kožní thrombolický;
• astmatický;
• monoorganické

Forma patologie kůže, vyskytující se bez poškození vnitřních orgánů, odborníci považují za benigní.

Pokud jsou postiženy ledviny a vyvinula se arteriální hypertenze rezistentní na léčbu léčivem, nemoc rychle postupuje, někdy i při rychlosti blesku - člověk zemře během šesti měsíců nebo roku.

Příčiny a mechanismus vývoje

Důvody pro rozvoj polyarteritis nodosa dnes nejsou zcela jasné. Předpokládá se, že je důležitá lidská virová infekce (zejména hepatitida B). Výchozím faktorem může být dlouhodobý pobyt na slunci nebo mrazu, očkování, zavedení některých léků, stejně jako těhotenství, potraty a porody.

Pod vlivem výše uvedených kauzálních faktorů v těle selhává - vznikají cirkulující imunitní komplexy. Šíření s krevním oběhem, jsou stanoveny ve stěnách střední a malé tepny, což je způsobuje autoimunitní zánětlivý proces. Buňky vnitřní vrstvy cévní stěny (endothelium) postižených cév produkují a emitují do krve velký počet faktorů srážení a trombotických faktorů.

Klinické projevy

Symptomy nodulární polyarteritidy přímo závisí na tom, kde jsou lokalizovány, jak rozšířené a jak těžké je poškození tepen.

Ve většině případů je debut akutní - pacient může jasně říci, kdy se jeho stav zhoršil, jaké příznaky se objevily.

Jedním z prvních projevů je periodické nebo konstantní zvýšení tělesné teploty na 38-40 ° C. Pacienti jsou často inhibováni, jako by se při prostatu snižoval objem moči, pozoroval se krátký dech. Jejich tělesná hmotnost také klesá, což se děje poměrně rychlým tempem a není spojeno s dietou a fyzickou aktivitou. Tam jsou bolesti v kloubech, svalech, břiše nebo srdci, stejně jako bolesti hlavy.

Na straně kůže se u pacientů s nodulární polyarteritidou mohou vyskytnout následující příznaky:

• bledost nebo mramorová barva;
• vyrážka papulární-petechiální (ve formě tuberkul a červených skvrn), bulózní (ve formě velkých bublin) nebo vesikulární (ve formě malých bublin) charakter;
• síta živá (vaskulární buněčný vzor na kůži);
• kožní nekróza;
• nekróza koncových falangů prstů;
• subkutánní uzliny (aneuryzma nebo zánětlivé infiltráty cévní stěny).

K kožním projevům onemocnění dochází u každého čtvrtého pacienta, v některých případech jsou počátečními příznaky polyarteritidy.

Na straně pohybového aparátu je pacient znepokojen:

• bolesti kloubů, zánětlivé změny v nich (artritida, často migrační povahy) - se vyskytují téměř u všech osob trpících polyarteritidou;
• svalová slabost (myastenie);
• svalová bolest (myalgie) - přibližně 65% pacientů.

Léze periferního nervového systému je charakterizována asymetrickými periferními polyneuropatiemi (neuropatie tibiálních, ulnárních nervů, nervů lebky a dalších). Je zde bolest na palpaci projekčních ploch postižených nervových kmenů, podvýživa, všechny typy citlivosti a motorická funkce oblastí inervovaných těmito oblastmi.

Na straně centrální nervové soustavy se může projevit příznaky mrtvice, krvácení v mozku, meningitida, encefalitida, záchvaty, křeče, různé druhy psychózy.

Je charakteristické, že nervový systém je postižen téměř u 9 z 10 lidí trpících touto patologií.

Pokud se plicní cévy podílejí na patologickém procesu (k tomu dochází zřídka), může se u pacienta rozvinout plicní vaskulitida, intersticiální pneumonie (symptomy jsou dušnost, kašel, sputum, bolest na hrudi), pohrudnice nebo plicní infarkt.

S porážkou kardiovaskulárního systému (vyskytuje se u 70% pacientů), záchvatů anginy pectoris, infarktu myokardu, poruch rytmu a vedení, myokarditidy, zvýšení arteriálního tlaku.

Pokud jsou postiženy cévy zažívacího traktu, projevuje se to abdominální bolest spojená se zánětlivým procesem v určitém orgánu (cholecystitis, pankreatitida, vředy, srdeční infarkt nebo hematom jater, enterokolitida, krvácení atd.).

Poškození očí je charakterizováno rozvojem konjunktivitidy, iritidy a v některých případech okluzí centrální retinální arterie, což vede k úplné ztrátě zraku.

Porážka endokrinního systému se vyskytuje ve formě orchitidy, epididymitidy, dysfunkce postižených orgánů, zejména nadledvinek a štítné žlázy.

Principy diagnostiky

Není to tak jednoduché podezřívat polyarteritis nodosa běžnému praktickému lékaři nebo rodinnému lékaři, protože onemocnění se může vyskytnout s velmi různorodými příznaky charakteristickými pro mnoho dalších onemocnění. Často, akutní nástup, současné poškození několika orgánů a systémů, nedostatek účinku léčby nemocí diagnostikovaných omylem naznačuje představu o revmatologickém procesu. Samozřejmě, další diagnostické metody, laboratorní a instrumentální, pomohou v diagnostice. Nejvýznamnější jsou v tomto případě:

1. Obecný krevní test. Ukazuje zvýšené hladiny leukocytů, neutrofilů, krevních destiček, snížené hladiny hemoglobinu a červených krvinek.
2. Analýza moči. Vyznačuje se přítomností bílkovin v moči, válci a malým počtem červených krvinek.
3. Biochemická analýza krve. Zvýšená hladina C-reaktivního proteinu, fibrinu, sialových kyselin a dysproteinemie v důsledku zvýšení počtu alfa- a gama-globulinů bude detekována.
4. Krevní test pro HBsAg.
5. Ultrazvuk ledvinových cév (jejich zúžení).
6. Průzkum radiografie plic (zesílení, deformace).
7. Elektrokardiografie (výsledek závisí na povaze patologie srdce).
8. Echokardiografie.
9. Konzultace očního lékaře s vyšetřením očního pozadí (vak-dilatace cév - aneuryzma).
10. Viscerální angiografie se studiem zásob ledvinových a celiakálních tepen a dalších. Umožňuje detekovat více cévních aneuryzmat, což potvrzuje diagnózu.
11. Biopsie stěny postižené cévy. Jedná se o „zlatý standard“ diagnostiky, neboť umožňuje ověřit patologický proces s absolutní pravděpodobností. Mikroskopické vyšetření biopsie odhalí zánětlivou infiltraci a oblasti nekrózy cévní stěny.

Diagnostická kritéria

V roce 1990 Asociace revmatologů navrhla kritéria, která lékaři stále používají při stanovení diagnózy.

1. Od nástupu onemocnění pacient ztratil váhu (4 kg nebo více), ale ne sportem nebo diety.
2. Cévní vzor na kůži ve formě buněk - mesh žil. Nachází se na kůži trupu, dolních a horních končetin.
3. Difuzní bolest ve svalech, ale ne v rameni nebo pánevním pletenci, svalová slabost, hyperestézie svalů nohou.
4. Hypersenzitivita, nepohodlí, bolest ve varlatech, nesouvisející s poraněním nebo infekčním procesem.
5. Příznaky poškození periferního nervu.
6. Arteriální hypertenze s diastolickým tlakem 90 mm Hg. Čl. a další.
7. Změny krevního testu (hladina kreatininu vyšší než 1,5 mg / dl, močovina - více než 40 mg / dl).
8. Detekce antigenu viru hepatitidy B nebo protilátek proti němu v krvi.
9. Detekce na arteriogramu oblastí zúžení nebo aneurysma viscerálních tepen, které nejsou spojeny s žádnými jinými nezánětlivými procesy.
10. Mikroskopické vyšetření bioptického materiálu postižených tepen polymorfonukleárních leukocytů.

3 nebo více kritérií, která se vyskytují u stejného pacienta, umožní lékaři stanovit diagnózu polyarteritis nodosa.

Léčebné taktiky

Léčba polyarteritis nodosa by měla být komplexní a dlouhá (2-3 roky nebo více). Schéma je vybráno individuálně v revmatologické nemocnici na základě klinických projevů a rysů průběhu onemocnění u konkrétního pacienta.

Pacient může být předepsán:

• glukokortikoidy (nejprve ve středních a vysokých dávkách a po stabilizaci stavu pacienta, v udržovací dávce; obvykle se používá prednisolon nebo methylprednisolon (v těžkých případech se podává pulzní terapie - intravenózní podání šokových dávek hormonu, 1-3 infuze následované přechodem na léčivo). ve formě tablet));
• cytostatika (cyklofosfan, azathioprin); Kombinace glukokortikoidů a cytostatik je považována za nejúčinnější léčebný režim;
• výměna plazmy (odstraní cirkulující imunitní komplexy a faktory srážení krve z krve);
• antiagregační činidla, antikoagulancia (heparin, dipyridamol, pentoxifylin - pro účely ředění krve, prevence trombózy);
• nesteroidní protizánětlivé léky (ibuprofen, diklofenak, meloxikam) - snižují bolest a zánět;
• aminochinolinové přípravky (delagil, plaquenil);
• léky, které živí cévy, zlepšují jejich funkci - angioprotektory (proktin a další);
• systémová léčiva pro enzymovou terapii (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• antivirotika (interferon-alfa a další - pokud je detekován virus hepatitidy B);
• léky k odstranění symptomu (antihypertenziva, pro léčbu selhání ledvin a další - v závislosti na klinické situaci).

Na pozadí adekvátní léčby se klinické projevy polyarteritis nodosa brzy stanou méně výraznými, laboratorní parametry a morfologické změny v cévách se normalizují.

Pokud je dosaženo úplné remise, léčba může být zrušena. Tento proces reguluje pouze lékař! Neoprávněné odmítnutí léčby, náhlé zrušení glukokortikoidů a cytostatik povede k exacerbaci patologického procesu a zhoršení stavu pacienta.

I když je léčba léčivem zrušena, pacient zůstane v lékárně s revmatologem - pravidelně přichází na vyšetření a provádí nezbytné testy ke sledování stavu. Očkování, zavedení léčivých séra a dalších léků, hypotermií, ozáření, infekčních onemocnění, těhotenství, potratů, porodů - všechny tyto faktory mohou zvýšit citlivost organismu, aktivovat autoimunitní proces a vyvolat recidivu polyarteritidy, proto se doporučuje je minimalizovat nebo zcela eliminovat.

Pokud dojde k relapsu, léčba léčivem je obnovena, ale znovu, ne libovolně, ale na doporučení a pod dohledem lékaře.

Závěr a prognóza

Polyarteritis nodosa je onemocnění charakterizované autoimunitním zánětem stěn středních a malých tepen. Trpí většinou muži ve věku 40-60 let. Přesné příčiny vývoje patologie nejsou známy, ale předpokládá se, že výchozími faktory mohou být přenesené virové infekce (zejména hepatitida B), ozáření, hypotermie, užívání určitých léků.

Existují různé formy polyarteritis nodosa, doprovázené lézemi cév určité části těla, orgánu. V tomto ohledu jsou klinické projevy této patologie velmi rozmanité. Hlavní: horečka, slabost, bolest svalů, kloubů, svalová slabost, bolest na postižených cévách, tendence k trombóze.

„Zlatým standardem“ diagnostiky je biopsie postižené části cévní stěny.

Léčba je dlouhá, kontinuální, komplexní, s rizikem vzniku vedlejších účinků léčiv užívaných pacientem (glukokortikoidy, cytostatika). Ve fázi diagnózy a výběru účinného léčebného režimu musí být osoba hospitalizována v revmatologické nemocnici.

Prognóza závisí také na charakteru průběhu onemocnění. Její forma pleti postupuje příznivě - rychle vstupuje do remise, nepřináší pacientovi výrazné nepohodlí. Formy s poškozením ledvin, naopak, začínají akutně, jsou obtížné, obtížně léčitelné a v krátké době vedou k rozvoji komplikací a dokonce i smrti. Podle statistik lze remise onemocnění a stabilizaci stavu dosáhnout pouze u každého druhého pacienta.

Preventivní opatření týkající se polyarteritis nodosa se nevyvíjejí. Je třeba se vyvarovat působení provokujících faktorů na organismus a vyhnout se ochraně před virovými infekcemi a v případě příznaků podobných těm, které jsou uvedeny výše, neprovádějte samoléčbu - v krátké době navštivte lékaře.

Který lékař kontaktovat

Diagnostiku a léčbu onemocnění provádí revmatolog. Pacienti se však často obracejí nejprve na terapeuta. V závislosti na postižených orgánech může být nutná konzultace s nefrologem, dermatologem, pulmonologem, kardiologem, neurologem, psychiatrem, urologem, gastroenterologem, oftalmologem nebo endokrinologem. Často je to právě řada lézí různých orgánů, které naznačují diagnózu polyarteritis nodosa.

Kognitivní video přednáška o polyarteritis nodosa:

Nodulární periarteritida (polyarteritida) u dospělých a dětí - příčiny, příznaky, léčba a foto

Obsah článku:

Periarteritis nodosa (polyarteritida) je onemocnění charakterizované systémovou lézí pojivové tkáně, změnou biochemických a imunitních vlastností plazmy a tendencí k progresivnímu průběhu. Převážně cévní systém je zapojen do procesu, který zase způsobuje poškození mnoha orgánů a systémů.

Etiologie periarteritis nodosa (polyarteritida)

Nodulární periarteritida nemá specifický patogen, ale je zvláštní reakcí senzibilizovaného organismu na širokou škálu infekčních a toxických účinků a dalších environmentálních faktorů. S předchozí senzibilizací může být rozhodujícím faktorem léky, vakcíny, infekce, séra, přehřátí, ochlazení, ozáření, únava a tak dále.

V současné době toto onemocnění patří do skupiny onemocnění kolagenu, v jehož patogenezi hraje primární úlohu modifikovaná reaktivita organismu. Hypergamaglobulinemie, hyperplazie plazmatických buněk, eozinofilie, častá kombinace s jinými alergickými onemocněními, četnost kožních lézí, výrazný účinek hormonální terapie svědčí pro alergii.

Vývoj periarteritis nodosa po infekčních onemocněních je považován za důsledek autoimunitního poškození cévních stěn v důsledku vstupu produktů poškození cévní stěny během infekce do krevního oběhu.

Dermatitida okamžitě opustí! Stávkující objev v léčbě dermatitidy

Nedávno bylo velmi těžké se zbavit dermatitidy, ale nyní se objevil unikátní nástroj, který umožňuje tento problém vyřešit během několika týdnů.

Můžete si přečíst o tomto revolučním nástroji.

Poradenství Elena Malysheva o tom, jak se zbavit dermatitidy za 7 dní

Existuje lék, který může tuto nemoc navždy vyléčit.

Histologické změny

Jedná se především o malé a středně velké tepny, občas žíly a tepny většího kalibru. Při pitvě, někdy i pouhým okem, je zřetelně viditelné podél zahlcení tepny kulatého nebo oválného tvaru, šedavě žluté barvy, velikosti maku až hrachu. Jedná se o uzliny - buněčné granulomy ve stěnách cév nebo aneuryzmat, naplněné trombotickými hmotami. Mikroskopické vyšetření krevních cév obsahuje krevní sraženiny, aneuryzmy, ruptury, infiltráty, hematomy, sklerózu stěn tepny.

Ve stěnách krevních cév v první fázi procesu jsou pozorovány fibrinoidní změny v prostřední cévě cévy; současně dochází k opuchu intimy při zúžení lumen cévy. V další fázi procesu může být pozorována proliferativní buněčná odezva ve všech vrstvách cévní stěny. Proces končí cévní sklerózou, která může vést k úplnému obliteraci jejich lumenu.

Pro onemocnění je typická přítomnost změn ve stěnách cév, které jsou charakteristické pro různé fáze procesu. Cévní změny jsou příčinou srdečních infarktů, nekrózy, gangrény mnoha orgánů; fatální krvácení může nastat v důsledku ruptury aneuryzmatu.

Je to důležité! Léčba periarteritis nodosa komplexní, dlouhá a kontinuální. Lékař volí léky pro každého pacienta individuálně.

Klinický obraz periarteritis nodosa (polyarteritida)

Charakteristickým rysem kliniky je přítomnost mnoha symptomů, jejichž zvláštní kombinace nespadá do jedné nemoci. Navzdory polymorfismu má onemocnění typický vzhled, který vám umožňuje stanovit diagnózu na základě klinických údajů, pokud si vzpomenete na možnost periarteritis nodosa.

Nástup onemocnění je ve většině případů akutní, zejména u dětí. V počátečním období je slabost, bolest končetin, téměř vždy bolest břicha, zvracení, gastrointestinální poruchy.

Teplota je nepravidelná - je hektická, subfebrilní. Příležitostně se onemocnění může objevit bez horečky. V budoucnu, při rostoucím vyčerpání a anémii, se zdá, že je postiženo mnoho orgánů a systémů - nervový, kardiovaskulární systém, stejně jako ledviny, gastrointestinální trakt, kůže, klouby a svaly.

Formy periarteritis nodosa (polyarteritida)

1. gastrointestinální;
2. renální;
3. srdce;
4. mozkové;
5. plicní;
6. dermální;
7. neuromuskulární

Dělení je podmíněno podle převažující léze různých orgánů. Jednodušší než ostatní postupuje forma kůže, která má často chronický charakter.

Změny jednotlivých orgánů

Kůže Typickým příznakem jsou subkutánní uzliny o velikosti od jícnu do hrachu, obvykle bezbolestné. Biopsie uzlin může odhalit typické pro nodulární periarteritidu, histologické změny, které se používají pro diagnostické účely. Ale uzliny jsou zřídka pozorovány.

Kromě uzlin, krvácení, skvrnité, papulární, urtikariální, bulózní vyrážky, stejně jako nekróza, gangréna, edém jsou pozorovány na kůži.

Kardiovaskulární systém. Klinika je charakterizována tachykardií, hluchými srdečními zvuky, dušností, cyanózou, expanzí hranic srdce.

Porážka koronárních tepen je nejčastější lokalizací procesu u dospělých i dětí. Při pitvě jsou podél koronárních cév uzliny, expanze srdečních dutin, aneuryzmy, krevní sraženiny v nich, srdeční infarkty a myokarditida, méně často perikarditida.

V souvislosti s trombózou koronárních tepen je infarkt myokardu pozorován nejen u dospělých, ale i u dětí, a to i v raném věku.

Tam může být fatální krvácení v důsledku ruptury koronární aneuryzma.

Srdeční patologie se často dostává do popředí. Vyvíjí se závažné srdeční selhání, u kterého hraje významnou roli hypertenze pozorovaná u většiny pacientů s periarteritis nodosa. Cirkulační insuficience u tohoto onemocnění je špatně přístupná konvenční terapii.

Na elektrokardiogramu jsou častěji pozorovány změny charakteristické pro difúzní koronární insuficienci - vynechání ST intervalu, redukce nebo inverze T vlny.

Lehká Změny v plicích jsou pozorovány u 25-50% pacientů, ale porážka plicních cév je mnohem méně častá. Může mít odlišný původ: změny spojené s vaskulárními lézemi, změny v plicní tkáni obklopující vaskulární léze ve formě pomalé fibrinózní nebo hemoragické pneumonie. Intersticiální procesy mohou být pozorovány v plicích. V pokročilých případech se vyvíjí rozvoj pneumosklerózy. Často na konci onemocnění dochází k pneumonii způsobené sekundární infekcí.

Nejcharakterističtějšími symptomy vaskulárních lézí plic jsou bolest na hrudi, která je spojena s plicním infarktem a pohrudnice, přetrvávajícím kašlem s krví, tendencí k plicnímu krvácení, astmatem, prodlouženou bronchitidou, exsudativní pohrudnice, často eozinofilní.

Plicní infarkty způsobené vaskulární trombózou jsou jednou z nejčastějších forem poškození plic. Kolaps infarktů může vést k tvorbě dutin simulujících jeskyně tuberkulózy. Rupturovaná plicní aneuryzma může způsobit smrtelné krvácení.

Někdy s lézí větví plicní tepny se dostanou do oběhu oběhové poruchy v malém kruhu. Klinicky je tento syndrom někdy vyjádřen ne tak pulmonální jako srdeční onemocnění se symptomy přetížení pravé komory.

Syndrom bronchiálního astmatu je pozorován u 15-25% případů nodulární periarteritidy u dospělých. Astmatické záchvaty mohou předcházet jiným příznakům.

Útoky bronchiálního astmatu se mohou vyskytnout podobně jako u banálních ataků tohoto onemocnění, ale jsou závažnější a nejsou přístupné obvyklým terapeutickým účinkům. Bronchiální astma je doprovázena hypereosinofilií až 50-60%, vysokou leukocytózou a vysokou ESR.

Změny v periferním nervovém systému. Charaktery polyneuritidy a neuromyositidy jsou charakteristické příznaky periarteritis nodosa. Léze v periferním nervovém systému jsou pozorovány v 75-89% případů. U dětí jsou změny v periferním nervovém systému méně časté než u dospělých.

Porážka periferních nervů je často spojena se změnami v cévách, které je krmí, ale není vzácné, že se změny v nervech a cévách mohou vyskytovat nezávisle na sobě. Histologické vyšetření zjistí demyelinaci nervových kmenů, rozpad nervových vláken, nekrózy mozkové substance, což indikuje alergickou reakci nervového systému.

Polyneuritida má zvláštní klinický průběh. Jedná se o mnohočetnou mononeuritidu, z nichž každá se objevuje v jiné době, což je způsob, jakým se liší od infekční polyneuritidy. Kombinace myalgie, artralgie s mnohočetnou asymetrickou polyneuritidou - bolest, paralýza, poruchy citlivosti, obvykle v dolních končetinách. Kruté bolesti ve svalech a podél nervových kmenů nejsou snadno přístupné působení léků proti bolesti. Následky neuritidy a neuromyositidy mohou být kontraktury, svalová atrofie.

S tímto onemocněním je možná paréza měkkého patra, poruchy polykání, nosní, chrapot v důsledku parézy hlasivek.

Změny v centrální nervové soustavě. Jsou pozorovány ve všech věkových skupinách u 40-45% pacientů (děti mladší než řád) a vyskytují se jak v důsledku vaskulárních lézí, tak v souvislosti s celkovou intoxikací a selháním ledvin.

Změny v cévách centrálního nervového systému jsou pozorovány pouze v 10-15% případů. Křeče, meningeální jevy mohou způsobit nesprávnou diagnózu meningitidy, tuberkulózní meningitidy, encefalitidy.

Cerebrospinální tekutina může být transparentní, krvavá, vzácně xantochromní, zvýšená cytosa, někdy se zvýšeným množstvím proteinu, normální cytosa, což je vysvětleno zvýšenou permeabilitou meningů v nepřítomnosti zánětu. Někdy je v likéru vysoká eozinofilie.

Změny ledvin. Nádory ledvin, spolu s koronárními tepnami, jsou zapojeny do procesu v 80-88% případů. Často dochází k významným anatomickým a histologickým změnám tohoto párovaného orgánu bez klinických příznaků nebo s menší, nestálou albuminurií a hematurií.

Klinický obraz poškození ledvin je charakterizován velkým polymorfismem. Léze se může vyskytovat ve formě difuzní nebo fokální nefritidy (akutní, subakutní nebo chronické). Poslední fází je často nefroskleróza.

Pacienti mají často příznaky současně spojené s různými renálními onemocněními.

Mezi nejčastější příznaky poškození ledvin patří albuminurie a hematurie různých stupňů, zvyšující se hypertenze. Onemocnění má tendenci rychle se vyvíjet s rozvojem renálního selhání.

Poškození ledvin závisí především na vaskulárních změnách, a proto dochází k infarktu ledvin iu malých dětí.

Silná bolest v bederní oblasti a masivní hematurie v případě srdečního infarktu ledvin jsou někdy zaměněny za kámen v tomto orgánu, který opakovaně sloužil jako záminka pro chirurgický zákrok.

Byly zaznamenány případy periarteritis nodosa, u kterých byla přímá příčina smrti rozsáhlým krvácením způsobeným rupturou aneuryzmatu renálních tepen.

Břišní orgány. Nejčastěji pozorovaná bolest břicha, která se může objevit v jakémkoliv stadiu onemocnění. Vyskytují se v souvislosti s trombózou, srdečními infarkty, ischemickými jevy v břišních orgánech - játrech, žlučníku, ledvinách, stejně jako v žaludku, střevech, peritoneu, mesentérii. Možnou příčinou bolesti jsou svalové křeče střev a vazomotorické křeče v oblasti solárního plexu.

Výhodná lokalizace procesu v tenkém střevě u malých dětí je způsobena senzibilizací v důsledku absorpce produktů nedokonalého rozkladu bílkovin a bakteriálních toxinů v často se vyskytujících poruchách trávení v tomto věku přes stěnu tenkého střeva. Pro výskyt hyperergických reakcí v tenkém střevě, velké funkční zátěži a zvýšené propustnosti stěny v raném věku.

Je třeba poznamenat, že u novorozenců a dětí v prvních 2 - 3 měsících života, kdy předchozí senzibilizace střevní stěny ještě nemá význam, který získává v pozdějších měsících, lokalizace procesu u periarteritis nodosa ve střevě ustupuje do pozadí a první místo změny krevních cév ledvin a srdce. Tyto orgány začínají fungovat v nejranějších stadiích nitroděložního života, v tomto období na ně padá velké funkční zatížení, dochází k nejpřísnějšímu kontaktu s infekčními a toxickými účinky matky a jsou vytvořeny nejpříznivější podmínky pro intrauterinní senzibilizaci dítěte.

Klinický obraz periarteritis nodosa se může podobat apendicitidě, renální nebo jaterní kolice, peritonitidě, pankreatitidě. Ostré bolesti břicha jsou často příčinou nouzové hospitalizace pacientů na chirurgickém oddělení.

Někdy s nodulární periarteritidou se náhle objeví kolaps s fatálním koncem. Pitva v takových případech často způsobuje rozsáhlé krvácení způsobené rupturou aneuryzmat v břišních orgánech - játrech, žlučníku, slinivce břišní, atd.

Poškození očí. U periarteritis nodosa jsou pozorovány následující příznaky:

1. ztráta zraku, často náhlá, v důsledku atrofie optického nervu nebo trombózy centrální arterie sítnice, rozsáhlých krvácení;
2. poškození nervového a svalového systému oka - neuritida a atrofie zrakového nervu, kongestivní bradavky, diplopie, strabismus, myositida očních svalů;
3. odchlípení sítnice, sítnicové krvácení;
4. uveitida

Změny fundusu mají často charakter renální retinopatie: zúžení tepen, křečové žíly, retinální edém, retinální krvácení. Lze však pozorovat také změny v fundusových cévách, které jsou typické pro nodulární periarteritidu, které mají diagnostickou hodnotu: uzliny, aneuryzma, krevní sraženiny, vaskulární skleróza.

Vyšetření očního pozadí je nezbytné u všech pacientů s podezřením na nodulární periarteritidu, a to i v nepřítomnosti stížností očních jevů, stejně jako u pacientů s prokázanou diagnózou - to přispívá k včasnému jmenování racionální terapie.

Endokrinní systém. Změny v endokrinním systému hrají významnou roli v klinických projevech tohoto onemocnění. Často trpí slinivka. Porážka jeho cév může být klinicky asymptomatická, ale někdy se vyvíjí diabetes mellitus. Možné změny funkce štítné žlázy, nadledvinek.

Často se vyskytují epididymitida, orchitis. Může se vyskytnout silná bolest, která se dostává do varlat.

Krevní změny. Progresivní anémie je charakteristická pro periarteritis nodosa. Většina pacientů má zvýšenou leukocytózu - až 20-40 tisíc, někdy vyšší. V pozdních stadiích onemocnění může být leukopenie. Neutrofilóza je charakterizována posunem doleva, někdy k myelocytům. Ve vzácných případech je možná lymfocytární reakce. Charakterizovaný významnou eozinofilií. Velmi vysoké procento eosinofilů se však vyskytuje hlavně u pacientů se syndromem bronchiálního astmatu.

Existuje tendence k trombocytopenii, ale někdy se může vyskytnout významná trombocytémie - až 1 milion a více, což je spojeno s opakovaným krvácením. Existuje přetrvávající hypergamaglobulinémie, pokles celkového množství bílkovin v krvi. Krevní kultury jsou ve většině případů sterilní.

Léčba periarteritis nodosa (polyarteritida)

Hlavní léčba periarteritis nodosa je v současné době hormonální terapie. Při včasném použití kortikosteroidů v dostatečných dávkách je dosaženo prodloužené remise. Často však hormony působí pouze dočasně, nezabraňují recidivám a progresivnímu průběhu onemocnění.

Prognóza periarteritis nodosa (polyarteritida)

Úmrtnost v minulosti byla 80-90%. Příčiny smrti jsou nejčastěji srdeční selhání, urémie, masivní krvácení.

S moderními metodami léčby dosáhla dlouhodobá remise. Samozřejmě, průběh a výsledek závisí na formě onemocnění, stupni intoxikace, významu postižených orgánů, načasování začátku léčby a jejích metodách.

Jak vypadá periarteritis nodosa, proč se objevuje a jak je diagnostikována patologie?

Nodulární periarteritida (polyarteritida) nebo Kussmaul-Meierova choroba (z lat. Periarteriitis) je patologický stav cévních stěn, který je poznamenán jejich prodlouženým nebo akutním zánětem, který je charakterizován nekrotickými formacemi na svazcích krevních cév a vede k selhání orgánů, které zásobují cévu.

Toto onemocnění je systémová vaskulitida, při které dochází k zánětu v důsledku imunitních komplexů.

Důsledkem jsou malé a středně velké tepny v rozporu s normální strukturou stěn (vyčnívající ze stěn). Tento stav vede ke zhoršení krevního oběhu, výživě jednotlivých orgánů a tkáně.

Nodulární onemocnění je také označováno jako polyarteritida a postihuje všechny vrstvy stěny arteriální cévy.

Akumulace negativních částic v buňkách, s tvorbou fibrózních jizev, jsou hlavními klinickými stadii patologie, které vedou k tvorbě krevních sraženin, uzlin a smrti tkání vnitřních orgánů.

Ve většině případů se periarteritis nodosa vyskytuje u mužů ve věku od 30 do 50 let u dětí a starších osob.

Co je to především nemoc?

Poprvé se takové onemocnění jako periarteritis nodosa objevilo v druhé polovině devatenáctého století.

Tato vaskulitida (zánětlivý proces cév) speciální formy.

Zejména skutečnost, že takové onemocnění postihuje malé tepny v orgánech s různou lokalizací.

Nejčastěji postižené orgány jsou uvedeny níže:

• Nejběžnějšími místy poškození, s nodulární periarteritidou, jsou cévy, které krmí ledviny a dodávají krev do srdce, mozku a jater, jakož i cév střevního mesenterie. Porážka těchto cév může vést k komplikacím, které nejsou slučitelné se životem;
• Sekundární postižení arteriálních cév kostry, nadledvinek, slinivky břišní a svalů žaludku. Poškození tepen těchto orgánů je postiženo zhoršenou funkčností těla;
• Nakonec jsou postiženy velké cévy, subklavické a karotidy. Jejich porážka je velmi vzácná.

Patologie patří k málo častým a je zaznamenána v jednom případě na jeden milion světové populace. Charakteristicky, porážka muže je dvakrát častější než samice.

Konečná preventivní opatření, klasifikace a léčba nejsou vypracovány, protože onemocnění je stále pečlivě studováno.

Nodulární periarteritida je velmi nebezpečná a vyvíjí se co nejdříve, nebo má chronickou formu. Při absenci účinné léčby je míra přežití třináct ze sta lidí, kteří jsou postiženi periarteritis nodosa.

Nekróza cévní stěny s nodulární polyarteritidou

Téměř každý, kdo trpěl nemocí, zůstává postižený. Patologie je studována odborníky, kteří jsou na hranici různých disciplín, protože postihuje velký počet orgánů.

Konečné vyléčení nemoci není možné, ale někdy lékaři dosáhnou stabilního období remise.

Při detekci prvních příznaků periarteritis nodosa je nutné kontaktovat dermatologa nebo lékaře infekčního onemocnění.

Další léčba a konzultace s dalšími odborníky je postavena na základě přesně postižených nádob a na tom, který orgán krmili.

Proto je pro co nejefektivnější léčbu nutná přesná diferenciální diagnostika a konzultace specialisty.

Poškození ledvin s nodulární periarteritidou

Klasifikace

Klasifikace periarteritis nodosa se vyskytuje ve třech klinických formách a pěti vývojových možnostech s různou délkou života.

Klinika onemocnění dnes zahrnuje tři formy periarteritis nodosa, jak ukazuje následující tabulka.

Separace podle typů periarteritis nodosa probíhá podle variant jejího průběhu, které ovlivňují délku života a kvalitu každodenního života.

S benigní formou periarteritis nodosa a účinnost léčby může být kombinována s profesionální aktivitou a normální kvalitou života.

Zbývající typy progrese periarteritis nodosa jsou charakterizovány poruchami jednotlivých orgánů, které vyžadují neustálou a účinnou léčbu.

Dokonce i užívání léčby vede k dočasnému postižení a následně k definici zdravotního postižení.

Příčiny periarteritis nodosa

Příčiny vyvolávající periarteritis nodosa nejsou zcela definovány.

Hlavní verze původu patologie jsou:

• Infekční léze bakteriální povahy;
• Jasně vyjádřené porážkové toxiny alkoholických nápojů nebo jiných látek;
• Syfilis;
• Alergické reakce nebo hypersenzitivita cév;
• Mechanické poškození cévních stěn.

Podle moderních hypotéz je nejčastější verzí lézí u periarteritis nodosa přítomnost infekce HIV u lidí, chřipky, zarděnky, hepatitidy B a dalších virových infekcí.

Změny v cévě s periarteritis nodosa - A - norma, B - autoimunitní zánět

Existuje také několik rizikových faktorů, včetně:

• Hypotermie;
• Genetické umístění;
• Ozařování těla;
• Alergické reakce těla na určité druhy léčiv;
• Imunitní komplexy uložené na cévních stěnách, způsobující jejich poškození;
• Děti s alergickými reakcemi na potraviny, s vysokou citlivostí na léky, ischemický záchvat srdce, vysoký krevní tlak.

Příznaky periarteritis nodosa

Progresí onemocnění má výrazné symptomy, které jsou uvedeny v tabulce níže.

Diagnóza polyarteritidy

Diagnóza se provádí porovnáním příznaků uvedených v tabulce níže.

Když se tato tři kritéria shodují, je diagnostikována nodulární periarteritida.

Kritéria pro diagnózu nodulární periarteritidy - A, B - živé; C - charakteristické změny v biopsii (vzorek tkáně získaný biopsií)

Léčba periarteritis nodosa

Léčebný protokol pro onemocnění jako je periarteritis nodosa spočívá v dlouhodobé a kontinuální terapii.

Kurz se skládá z lékaře různých specializací v závislosti na umístění postižených plavidel.

Pacienti zasaženi periarteritis nodosa potřebují odpočinek na lůžku, správnou výživu s maximálním nasycením vitamíny a živinami, stejně jako vhodně zvolenou terapii.

Nejběžnější léky používané pro periarteritis nodosa jsou:

• Glukokortikosteroidy ve velkých dávkách (Prednisolon, Dexamethasone, Triamcinolone) - léky mají největší účinek v počátečních stadiích onemocnění. Jejich dlouhý příjem snižuje arteriální tlak a eliminuje selhání ledvin. Léky pomáhají snížit zánět a potlačit imunitní systém;
• Pyrazolonové léky (Aspirin, Butadion) se používají společně s nesteroidními protizánětlivými léky pro zvýšení účinku glukokortikosteroidů;
• Cytotoxická léčiva (cyklofosfamid, azathioprin) - pomáhají vyhnout se progresi vážné zátěže;
• Při úpravě hyperrombocytózy a prevenci syndromu DIC (Trental, Curantil) obnovte zdravý lokální krevní oběh;
• Antibiotika - používají se k infekci kůže;
• K odstranění příznaků - léků proti bolesti a zvýšení tlaku. Také použití vitaminových komplexů, diuretik a srdečních glykosidů.

Po akutním zánětlivém procesu dochází k fyzikální terapii, masáži a fyzioterapii. V extrémních případech se používá plazmaferéza nebo hemosorpce.

Jaká preventivní opatření?

Klinická doporučení pro prevenci zahrnují:

• Správná výživa. Strava by měla obsahovat velké množství vitamínů a živin, aby stěny cév byly pružné;
• Dodržování režimu dne. Pracovní den by měl obsahovat dostatek odpočinku a zdravého spánku;
• Udržujte vodní bilanci. Konzumujte nejméně jeden a půl litru čisté pitné vody denně;
• Aktivnější životní styl. Doporučuje se chodit alespoň jednu hodinu denně a aktivně se věnovat sportu;
• Včasná léčba infekčních onemocnění;
• Pečlivě si prostudujte instrukce k lékům, abyste se vyhnuli alergickým reakcím;
• Jednou ročně projděte rutinní kontrolou.

Všechny akce jsou zaměřeny na udržení zdravého stavu cév.

Video: Polyarteritis nodosa.

Jaká je prognóza?

Predikce s periarteritis nodosa je nepříznivá. Závažné poškození cév, které vede k dysfunkci a smrti orgánové tkáně, může být fatální. Podle statistik je remise dosažena u poloviny registrovaných pacientů.

Účinnost léčby periarteritis nodosa závisí na správnosti jejího účelu, včasné diagnóze a dodržování preventivních doporučení.

Pokud si všimnete jakýchkoli příznaků, kontaktujte nemocnici a požádejte o kompletní vyšetření.

Nezaměstnujte se a buďte zdraví!

Nodulární periarteritida: příčiny, symptomy / příznaky, diagnostika, léčba

Nodulární periarteritida (polyarteritida) je akutní nebo chronický zánět arteriální stěny, vedoucí k rozvoji orgánového selhání. Jedná se o systémovou vaskulitidu způsobenou imunokomplexním zánětem a poškozením malých a středně velkých tepen svalově elastického typu s tvorbou aneuryzmat. Onemocnění se projevuje horečkou, myalgií, artralgií, těžkou intoxikací a specifickými příznaky lézí vnitřních orgánů: ledvin, plic, srdce, kůže, trávicího traktu.

Do zánětlivého procesu se zapojují všechny vrstvy arteriální stěny. Bakteriální toxiny, viry a léčiva jsou antigeny, které porušují imunologickou homeostázu těla. Jsou poškozeny tkáňové struktury, včetně cév. Vzniknou angiogenní stimuly, vytvoří se autoimunitní reakce. Buněčná infiltrace a fibrinová nekróza jsou hlavní patogenetické stadia onemocnění, vedoucí k trombóze, tvorbě perivaskulárních uzlin a infarktu myokardu.

Nodulární periarteritida má několik běžných názvů - polyarteritis nodosa, mnohočetnou angiitidu, Kussmaul-Meierovu chorobu. Nemoc byla poprvé v polovině 19. století alokována do samostatné nozologické jednotky.

Patologie se vyvíjí hlavně u mužů ve věku 30-50 let, u dětí a starších osob.

snímek: nekróza cévní stěny s nodulární polyarteritidou

Morfologické formy onemocnění:

• Klasická s přítomností renálních-viscerálních nebo renálních polyneuritických symptomů - je charakterizována rychlou progresí poškození ledvin a rozvojem maligní hypertenze,
• Astmatický,
• Dermální - má benigní průběh se stabilními remisemi a vzácnými exacerbacemi,
• Tromboangiitida - pomalé se symptomy arteriální hypertenze, polyneuritidy, dyscirkulačních poruch končetin,
• Monoorgan.

Důvody

Etiologie onemocnění není zcela objasněna. Existuje 5 teorií vzniku onemocnění, která nebyla potvrzena oficiálním léčivem:

1. Onemocnění arteriální tepny,
2. Mechanické poškození cév
3. Silná intoxikace alkoholem nebo jinými látkami
4. Akutní bakteriální infekce
5. Fenomén přecitlivělosti a lokální anafylaxe.

V současné době je nejnaléhavější virová hypotéza, podle které se periarteritis vyvíjí u jedinců infikovaných viry hepatitidy B, HIV, chřipky, zarděnky, infekce cytomegalovirem, viru Epstein-Barr.

Předisponující faktory jsou: imunizace, alergie na určité léky, radiace, hypotermie, dědičná predispozice. U pacientů se rozvine hypersenzitivní reakce zpožděného typu, vytvoří se komplexy antigen-protilátka, které cirkulují v krvi a usazují se na stěnách tepen, které je ovlivňují.

Rizikovou skupinu tvoří děti s diabetem, alergiemi na potraviny, přecitlivělostí na léky, stejně jako dospělými s astmatem, dermatitidou, ischemickou chorobou srdeční, hypertenzí.

Klinika

Mezi běžné příznaky onemocnění patří nejčastější a významná horečka, artralgie, myalgie, kachexie.

Trvalá vlna podobná horečce nereaguje na antibiotika a zmizí po užití glukokortikosteroidů.

Kachexie a progresivní hubnutí je charakterizováno prudkým úbytkem 30-40 kg v krátkém časovém období.

Myalgie a artralgie se objevují ve svalech nohou a velkých kloubů a jsou doprovázeny slabostí a atrofií svalů.

U pacientů se začnou blednout a získávají mramorový odstín. Na kůži se objeví vyrážka, ve stehnech, nohou a předloktích se tvoří subkutánní bolestivé uzliny, které se nacházejí podél velkých neurovaskulárních svazků, buď jednotlivě nebo v malých skupinách. Tyto klinické příznaky jsou symptomy klasické formy patologie.

Specifické symptomy způsobené poškozením vnitřních orgánů:

• S porážkou koronárních tepen, bolestí na hrudi, akutních oběhových poruch koronárních cév, srdečního selhání, kardiosklerózy, srdečního rytmu jsou narušeny. Koronaritida vede k angině pectoris, myokarditidě, arytmiím, nedostatečnosti mitrální chlopně. Zvláštní koronární patologie se může objevit bez jasné kliniky s častými záchvaty anginy pectoris. Na elektrokardiogramu - extrasystoly, paroxysmální tachykardie, fibrilace síní.
• Poškození centrální nervové soustavy nodulární periarteritidou je často kombinováno se zánětem periferních nervů a je doprovázeno rozvojem mono- nebo polyneuritidy, která se projevuje ostrou a pálivou bolestí končetin, parestézií, parézou. Patologický proces je lokalizován hlavně v tepnách dolních končetin. Patologii komplikuje vývoj mrtvice, meningoencefalitida, epipadie, duševní poruchy, hemiparéza.

poškození nodulární periarteritidy ledvin

S porážkou renálních tepen se u pacientů vyvíjí perzistentní hypertenze, protein, leukocyty, válce a krev se objevují v moči. V závažných případech končí ruptura postižené cévy tvorbou hematomů v pararenální celulóze. Nefotické a nefritické syndromy určují taktiku léčby pacientů. S periarteritis nodosa jsou ledviny nejčastěji postiženy všemi ostatními vnitřními orgány. Výsledek vaskulárních lézí ledvin - ischemický infarkt, poinfarktové jizvy, vaskulitida a vaskulární skleróza, nefroskleróza. Zánět tepen trávicího traktu se projevuje difuzní bolestí v břiše, napětím v přední stěně břicha, dyspeptickým syndromem - průjmem krve a hlenem, nevolností, zvracením a nedostatkem chuti k jídlu. Se zapojením do patologického procesu jater, hepatomegálie, žloutenky a jaterní dysfunkce. Porážka slinivky břišní klinicky připomíná pankreatitidu s intrasekreční insuficiencí. Komplikace onemocnění jsou: peritonitida, nekróza pankreatu, perforace vředů, akutní žaludeční syndrom, žloutenka a gastrointestinální krvácení.

léze plicních cév v diagnostickém obrazu

Další klinickou variantou periarteritis nodosa je zánět plicních tepen. K dispozici je bronchospasmus, infiltrace plic pomocí eosinofilů. Symptomy se projevují jako intersticiální pneumonie, pohrudnice nebo bronchiální astma. U pacientů se rozvine plicní vaskulitida, deformace plicního modelu. Patologie se projevuje silným kašlem, dušností, hemoptýzou, bolestí na hrudi. Perkuse označovala zkrácení bicích tónů, střídavě s jasným plicním zvukem, auskultačním - zvuky dýchání a sípáním. Komplikovaná patologie ruptura cévních aneuryzmat a rozvoj plicního krvácení. Onemocnění může nastat typem tuberkulózní infiltrace plic, exsudativní pohrudnice, závažných záchvatů astmatu, bronchospastického syndromu.

Nodulární arteritida se často projevuje poškozením očí se zánětem různých struktur vizuálního analyzátoru. U pacientů se rozvine maligní retinopatie. Nádory fundusu jsou rozšířené a zahuštěné, zejména u jedinců s hypertenzí.

Léze tepen zásobujících orgány endokrinního systému vede k rozvoji dysfunkce pohlavních žláz, štítné žlázy a nadledvinek. Alergická vaskulitida je hlavní patogenetická vazba orchitidy a tyreoiditidy.

Akutní průběh onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí, trvá přibližně měsíc a je charakterizován rychlým průběhem procesu s rozvojem infarktu myokardu, cerebrovaskulární nehodou nebo hypertenzní krizí. V subakutním průběhu jsou exacerbace často nahrazovány obdobími remise. Tato patologie trvá až 6 měsíců a vyskytuje se poměrně často. Chronická periarteritis nodosa pomalu postupuje a léčí se po celá léta.

Nodulární periarteritida u dětí je charakterizována progresivní vaskulární lézí a je komplikována rozvojem nekrózy a gangrény končetin. Onemocnění je nejčastější u dívek jakéhokoliv věku. Patologie se vyvíjí ostře. U pacientů se zvýšenou tělesnou teplotou na 39-40 ° C, výrazné nadměrné pocení, slabost, malátnost. Trvalé cyanotické skvrny stromu se objevují na kůži na pozadí mramorové bledosti. Subkutánní nebo intradermální uzliny jsou obvykle velikosti zrna fazole nebo proso a jsou hmatatelné podél velkých cév. Bolestný hustý edém se nachází v oblasti velkých kloubů, v budoucnu buď vymizí nebo jsou nahrazeny ohnisky nekrózy. Závažná paroxyzmální bolest v kloubech je doprovázena pocitem pálení nebo distenzí. Nemocné děti v noci dobře nespí, stávají se neklidnými a rozmarnými. Při absenci včasné a adekvátní léčby se ohniska nekrózy rozšíří do okolních tkání.

Diagnostika

změna renálních cév na angiografii

Diagnóza periarteritis nodosa zahrnuje sbírku stížností a anamnézu onemocnění, instrumentální vyšetření pacienta, laboratorní vyšetření krve a moči.

Další diagnostické metody:

1. Arteriografie je metoda zkoumání tepen podáváním kontrastní látky a provádění série rentgenových paprsků. Pacienti odhalí aneuryzma tepny a jejich okluzi.
2. Biopsie svalů nohy nebo břišní stěny vám umožní určit charakteristické změny v cévách.
3. Mikroskopie materiálu odebraného z kůže pacienta.
4. Na průzkumu rentgenových snímků plic - jasná deformace plicního vzoru.
5. Na EKG a ultrazvuku srdce jsou příznaky kardiopatie.

Léčba

Léčba periarteritis nodosa komplexní, dlouhá a kontinuální. Revmatologové, kardiologové a lékaři dalších příbuzných specialit si individuálně volí léky pro každého pacienta.

Pacientům s akutní formou patologie se doporučuje lůžko nebo polopenze, jemná výživa s maximálním obsahem vitamínů a mikroprvků. Po exacerbaci exacerbace je ukázána chůze na čerstvém vzduchu, dodržování správného denního režimu a psychoterapie.

Hlavní skupiny drog:

• Pacientům jsou předepisovány kortikosteroidy ve velkých dávkách. Jak se stav pacienta zlepšuje, dávka se postupně snižuje. Glukokortikosteroidní hormony jsou nejúčinnější v raných stadiích onemocnění. Dlouhodobé užívání Prednisolonu, Dexamethasonu, Triacincinolu pomáhá zbavit se hypertenze, retinopatie a selhání ledvin. Mají výrazný protizánětlivý a imunosupresivní účinek.
• Cytotoxické léky se mohou vyvarovat vzniku závažných komplikací. Pacienti předepisovali "cyklofosfamid" a "azathioprin".
• Deriváty aminochinolinu - "Plaquenil", "Delagil" se předepisují po dlouhodobém užívání cytostatik.
• Přípravky řady pyrazolonu - "Butadion", "Aspirin" jsou brány společně s "Prednison". NSAID zvyšující účinek glukokortikoidů.
• Pro korekci hyperrombocytózy a prevenci DIC předepište "Trental", "Curantil". Normalizují mikrocirkulaci a hyperbarickou oxygenaci.
• Jsou-li na kůži infekční komplikace - hnisavé ložiska, provádí se antibiotická léčba.
• Symptomatická léčba - léky proti bolesti a hypotonické léky. Parenterálně podávané vitamíny, antihistaminika, diuretika, srdeční glykosidy.

Po odstranění akutního zánětu jděte na fyzioterapii, masáž, fyzioterapii. V těžkých případech se uchylují k mimotělním hemokorekčním technikám - plazmaferéze, hemosorpce.

Periarteritis nodosa je poměrně vzácné systémové onemocnění postihující malé a střední svalové tepny. Onemocnění patří k etiologickým, ale monopatogenetickým patologiím.