Mramorová choroba

Onemocnění mramoru je vzácné dědičné onemocnění, při kterém dochází ke ztluštění kostí kostry a uzavření kanálků kostní dřeně hustou kostní tkání. Obvykle se poprvé projevuje v dětství. V doprovodu únavy při chůzi a bolesti v končetinách. Možné patologické zlomeniny. Kvůli uzavření kanálků kostní dřeně se vyvíjí anémie v kombinaci se zvětšenými játry a slezinou. Může se jednat o skeletální deformity, opožděné zuby, zrakové postižení v důsledku stlačení optického nervu. Diagnóza je stanovena na základě objektivních údajů, výsledků radiografie a dalších studií. Symptomatická léčba, ve většině případů konzervativní.

Mramorová choroba

Onemocnění mramoru (Alberts-Schoenbergova choroba, osteopetróza, hyperostotická dysplazie, vrozená osteoskleróza, vrozená familiární difúzní osteoskleróza) je vzácné dědičné onemocnění doprovázené zhutněním kosterních kostí a poklesem prostoru kostní dřeně. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1904 německým lékařem Alberts-Schoenbergem. Přenáší se autosomálně recesivním typem. V průměru je zjištěn u 1 dítěte za 200-300 tisíc novorozenců, v některých etnogenetických skupinách se však počet pacientů může zvýšit. V Chuvashia se příznaky nemoci vyskytují u 1 dítěte z 3,5 tisíce, u Mari-El - u 1 dítěte ze 14 000. Tato vysoká incidence je způsobena zvláštnostmi etnogeneze původních obyvatel těchto republik. Léčbu nemocí mramoru provádějí ortopedové.

Příčiny a patogeneze

Etiologie onemocnění mramoru dosud nebyla objasněna. Důvodem změny ve struktuře kostí je hluboké porušení metabolismu fosforu a vápníku a nerovnováha mezi destrukcí staré kostní tkáně a tvorbou nové. Výsledkem je, že kortikální vrstva kosti se zesílí, prostor kostní dřeně se zužuje, dokud zcela nezmizí. Vyvíjí se progresivní osteoskleróza, kosti jsou velmi husté a zároveň křehké. V důsledku uzavření kanálků kostní dřeně dochází k hypoplastické anémii, doprovázené kompenzačním zvětšením lymfatických uzlin, jater a sleziny.

Při postmortálním vyšetření jsou kosti pacienta s mramorovou chorobou těžké, špatně řezané, ale snadno rozdělitelné. Na řezu se nachází povrch s hladkou strukturou připomínající leštěný mramor. Osteosklerotické změny se vyvíjejí hlavně na úkor endostea. Současně lze pozorovat růst periosteu, díky čemuž se na povrchu kostí tvoří plochy, které nejsou houbovité kostní hmoty, jako normální, ale houbovitá kostní látka. Kanál kostní dřeně tubulárních kostí je zúžen nebo zcela nahrazen hustou kostní tkání. Patologické procesy jsou výraznější v růstových zónách. Zvláště jasné změny jsou odhaleny v horní třetině tibiálních a humerálních kostí, stejně jako v dolní třetině femorálních a radiálních kostí - tyto sekce „nabobtnají“ a získávají tvar baňky.

Houbovitá tkáň plochých kostí (obratlů, klíční kosti, lebky) je nahrazena hustou kostní hmotou. Díky proliferaci kostní tkáně může lebka růst a deformovat se. Zúžení výstupních otvorů kraniálního nervu způsobuje progresivní zhoršení zraku a zvýšení ztráty sluchu. V důsledku nerovnoměrného nastavení kortikální vrstvy a tvorby drsnosti na vnitřním povrchu lebky se může objevit epidurální a méně často subdurální krvácení.

Při provádění histologické studie bylo zjištěno zvýšení hmotnosti a porušení architektonické podstaty kostní hmoty. Kostní buňky jsou náhodně nahromaděny a tvoří charakteristické zaoblené vrstvené struktury, které jsou nerovnoměrně umístěny v oblastech enchondrálního růstu. Vzhledem k nahromadění takových struktur je architektonika kosti zlomena, kost pacienta s nemocí mramoru se stává méně silnou, neschopnou nést obvyklé zatížení.

Příznaky

Onemocnění může být zjištěno u žen a mužů jakéhokoliv věku - od kojence až po senilní. Častěji se však příznaky mramorové choroby objevují v dětství. V některých případech je proces asymptomatický a zhutnění kostí se stává náhodným nálezem při provádění rentgenového vyšetření na jiné onemocnění nebo zranění.

Závažnost klinických příznaků onemocnění mramoru zpravidla závisí na době výskytu prvních příznaků. Časný nástup znamená větší změny na straně různých orgánů a systémů. S rozvojem onemocnění mramoru v prvních letech života u dětí bylo zjištěno, že hydrocefalus je výsledkem zhutnění a růstu kostí kosti lebky. Pacienti jsou zakrnělí, začínají chodit pozdě, často trpí sluchovým a zrakovým postižením. Charakteristické jsou také pozdní kousání zubů a zvýšená tendence k rozvoji zubního kazu.

S pozdějším vývojem onemocnění mramoru je důvodem pro přístup k ortopedům únava při chůzi a bolesti v končetinách. Někdy je mramorová choroba detekována během předání traumatologovi kvůli patologické fraktuře. Kosti femuru trpí častěji, zlomeniny jsou obvykle příčné, vyskytují se s malým traumatickým dopadem, rostou společně v obvyklém čase (s výjimkou zlomenin krčku femuru, ve kterém k fúzi nedochází). V některých případech se osteomyelitida vyvíjí v oblasti zlomeniny. V případě odontogenní infekce se může objevit osteomyelitida mandibuly. Při pohledu z fyzického vývoje pacienta je zpravidla normální. V některých případech jsou zjištěny deformity končetin: varusové zakřivení horních částí stehenních kostí, deformace končetin ve tvaru galliferů apod.

Diagnostika

Pro objasnění diagnózy je předepsáno rentgenové vyšetření plochých a tubulárních kostí: rentgenový snímek lebky, rentgen rentgenu páteře, rentgen rentgenu stehen atd. Ve všech obrázcích je odhaleno ostré zhutnění kostní tkáně. Epifýzové úseky tubulárních kostí jsou zaoblené a zahuštěné, klubovité zahuštění se stanoví v oblasti metafýzy. Všechny kosti jsou neprůhledné k rentgenu, kortikální vrstva a medulární kanál nejsou viditelné. Někdy v metafizarnyh oblastech našel oblasti příčného osvícení.

Snížení nebo uzavření kanálků kostní dřeně způsobuje nedostatečnost krve. U pacientů s onemocněním mramoru se rozvine hypochromní anémie s různou závažností. Kůže je bledá, mohou se vyskytnout závratě, slabost, únava. Při vyšetření je detekován kompenzační nárůst lymfatických uzlin, hepatomegalie a splenomegalie. V krvi je lymfocytóza určena výskytem nezralých forem - normoblastů.

Pokud máte podezření na porušení různých orgánů pacientů s mramorovou chorobou, je zaslána do příslušných studií. V případě změn v hematopoetickém systému jsou předepsány hematologické konzultace, kompletní krevní obraz a abdominální ultrazvuk břišních orgánů, v případě zrakového postižení, oftalmologická konzultace, orbitální rentgenová studie ve dvou projekcích, optické a elektrofyziologické studie potenciálu.

Léčba

Patogenetická terapie neexistuje. Symptomatická léčba zaměřená na posílení nervového a pohybového aparátu. Pacientům se doporučuje jíst potraviny bohaté na vitamíny (přírodní šťávy, tvaroh, čerstvé ovoce a zeleninu), dávat pokyny k masáži, cvičení a lázeňské léčbě. V případě anémie se předepisují přípravky železa, které podporují vitaminovou terapii a v závažných případech dochází k transfuzi červených krvinek.

V případě patologických zlomenin jsou prováděna standardní terapeutická opatření: repozice, uložení sádry nebo skeletální trakce atd. U zlomenin krčku femuru se provádí endoprotetická náhrada kyčelního kloubu. V případě těžké deformace kostí nohou se provádí korekční osteotomie. Léčba osteomyelitidy se provádí podle standardního schématu, které zahrnuje antibiotickou terapii, imobilizaci, detoxikační opatření, stimulaci imunity, disekci a drenáž vředů.

Při včasné prevenci a adekvátní léčbě komplikací je prognóza onemocnění mramoru obvykle příznivá, s výjimkou maligních forem s časným nástupem a poškozením myelogenní tkáně. K fatálnímu výsledku dochází v důsledku zvýšení anémie nebo septikopyémie s osteomyelitidou vyplývající z patologické zlomeniny nebo odontogenní infekce.

Diskuse

Smrtící mramor-osteopetróza.

6 příspěvků

Pestilence (vrozená familiární osteoskleróza, osteopetróza, Albers-Schoenbergova choroba) je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje difúzním zhutněním kosterních kostí, křehkostí kostí, nedostatečností kostní dřeně. Nejprve popsal německý chirurg Albers-Schoenberg v 1904.

Příčiny
Přesné příčiny tohoto onemocnění stále nejsou známy.
Mramorová choroba se zpravidla projevuje v dětství, často se vyskytují případy familiárních lézí

Příznaky
- Únava při chůzi
- Bolest v končetinách
- Vývoj patologických zlomenin kostí
- Vývoj deformací končetinových kostí
- Zvětšená slezina, játra a lymfatické uzliny
- Zvýšený nitrooční tlak a ztráta sluchu

Novorozenci s onemocněním mramoru již mají buď úplnou slepotu nebo výrazné snížení vidění v důsledku optické atrofie.
Rentgenové vyšetření pacienta s mramorovou chorobou ukazuje, že všechny kosterní kosti (pánevní kosti, základna lebky, žebra, trubkovité kosti a těla obratlů) mají příliš kompaktní strukturu. Všechny kosti jsou velmi husté a naprosto neprůhledné pro rentgeny. Zaznamenává se také nepřítomnost kanálu kostní dřeně. Nejvíce sklerotické kosti pánve, lebky a obratlového těla. V některých případech, v metafyzických částech tubulárních kostí, jsou viditelná zvláštní příčná světla, což jim dává mramorový odstín. Kosti jsou velmi křehké a nepružné. Patologické zlomeniny (zejména femorální kosti) jsou poměrně časté komplikace onemocnění Marble.

U dětí s Marbleovou chorobou se zuby objevují velmi pozdě. Oni snadno vypadnou postižené carious procesem, který v některých případech může být komplikován osteomyelitidou čelistí (obvykle dolní čelist) a nekrózou.

Mezi oftalmologické příznaky mramorové nemoci patří:
- Těsnění exophthalmos a orbit
- Primární (sekundární) atrofie zrakových nervů
- Porušení konvergence
- Strabismus a nystagmus
Rentgenové vyšetření je nezbytné pro nejpřesnější diagnózu Marbleovy nemoci, protože ukazuje úplný obraz změn ve všech kostech, včetně obratlů.

Transplantace kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně (transplantace) zahrnuje transplantaci (tj. Zavedení do těla nemocné osoby) kmenových buněk, které způsobují vznik nových krevních buněk. Kmenové buňky pro transplantaci jsou odebrány od dárce.

Transplantace kostní dřeně je složitý postup, který probíhá v několika fázích: v přípravném stadiu (chemoterapie a radioterapie), transplantaci kostní dřeně, stadiu redukce imunity, stadiu štěpení kostní dřeně a stadiu štěpení kostní dřeně. V každé z těchto fází může docházet k různým komplikacím, takže celý transplantační proces probíhá pod pečlivým lékařským dohledem as použitím moderních léčiv.

Nejnebezpečnější komplikací transplantace kostní dřeně je reakce štěpu proti hostiteli, při které imunitní systém začíná napadat vlastní buňky těla a vnímá je jako cizí. Vývoj této reakce významně zhoršuje prognózu přežití po transplantaci kmenových buněk, avšak za předpokladu, že tato reakce je adekvátně léčena, existuje možnost potlačení boje imunitního systému s tělem.

Prognóza přežití po transplantaci kostní dřeně závisí na mnoha faktorech: typu onemocnění a jeho průběhu, věku pacienta, kompatibilitě s dárcem, počtu transplantovaných kmenových buněk atd.

Co je darování kostní dřeně? Jak se liší od dárcovství krve?

Pro léčbu některých závažných onemocnění se používá postup transplantace kostní dřeně (TCM). Potřeba takové operace může nastat při léčbě leukémie, jiných neoplastických onemocnění, aplastické anémie a některých genetických onemocnění. Dárcovství kostní dřeně je, že osoba poskytuje malou část kostní dřeně pro přesazení pacienta.

Kostní dřeň je polotekutá látka uvnitř lidských kostí, která hraje klíčovou roli v produkci krevních buněk. V průběhu odebírání materiálu pro transplantaci se dárci injikuje lék na anestezii, propíchnutí pánevní kosti se provede speciální jehlou a nezbytná část kostní dřeně se vtáhne do injekční stříkačky.

Používá se také jiná metoda: pro transplantaci nemůže být kostní dřeň odebrána dárci, ale mohou být odebrány určité buňky (tzv. Hematopoetické kmenové buňky), které cirkulují krevními cévami. V obou případech je tělo dárce obnoveno během krátké doby po odebrání materiálu k transplantaci. Neexistuje žádné poškození zdraví dárce, komplikace jsou velmi vzácné.

Dárce kostní dřeně je vybrán na základě takzvané tkáňové kompatibility s pacientem. To znamená, že určité proteiny na buněčném povrchu (proteiny, které jsou součástí takzvaného HLA-komplexu) se musí zcela nebo téměř úplně shodovat u dárce a pacienta. V opačném případě jsou nevyhnutelné těžké imunitní komplikace po transplantaci. Naopak koincidence krevní skupiny a faktoru Rh u dárce a pacienta není nutná. V první řadě se snaží vybrat dárce kostní dřeně mezi příbuznými pacienta - protože kompatibilita je stanovena geneticky, pravděpodobnost nalezení kompatibilního dárce je nejvyšší mezi bratry a sestrami pacienta. Pokud však hledání v rodině pacienta nevede k úspěchu (bohužel se to často děje), pak musíte hledat nepříbuzného dárce.

Jak je transplantována kostní dřeň?

Proces transplantace kostní dřeně se skládá z 5 stadií:

Přípravná fáze
Tato fáze zpravidla trvá 7-10 dní a předpokládá přípravu těla příjemce na transplantaci kmenových buněk.
V přípravném stadiu se podávají vysoké dávky chemoterapie a / nebo radioterapie, aby se zničily rakovinné buňky a snížilo se riziko odmítnutí transplantovaných kmenových buněk.
Pacienti jsou obvykle v přípravném stadiu dobře tolerováni, ale někdy je nutná podpůrná léčba ke snížení vedlejších účinků chemoterapie a radioterapie. Viz také Jak čelit vedlejším účinkům léčby rakoviny chemoterapií?

Fáze léčby a transplantace kostní dřeně
V této fázi jsou kmenové buňky "transplantovány" katétrem vloženým do jednoho z velkých žil. Samotný postup se liší od obvyklé krevní transfuze a trvá zpravidla asi hodinu. Kmenové buňky se vstříkly do krve a pak vstoupily do kostní dřeně, kde se samy usadily a zakořenily.
Aby se snížilo riziko alergií a anafylaktického šoku během transplantace kmenových buněk, krátce před zákrokem se pacientovi podávají antihistaminika a protizánětlivá léčiva.

Stupeň neutropenie (snížená imunita)
Po transplantaci kmenové buňky neprobíhají okamžitě „pracovat“ a potřebují více času na usazení v novém organismu. Období, kdy již byly zničeny jejich vlastní kmenové buňky, a nové ještě nezakořenily, se nazývá stupeň neutropenie. Stádium neutropenie trvá v průměru 2-4 týdny a je to poměrně nebezpečné období, kdy imunitní systém prakticky nefunguje.
Termín "neutropenie" znamená, že počet leukocytů zodpovědných za boj proti infekcím je snížen v krvi. Snížená imunita v této fázi vede k tomu, že tělo není schopno bojovat s infekčními chorobami.
Aby se snížilo riziko infekčních komplikací, je ve fázi neutropenie nezbytná téměř úplná izolace od možných infekcí a profylaktická léčba antibiotiky a antimykotiky.
Během tohoto období může tělesná teplota výrazně vzrůst. Vzhledem ke snížení obranyschopnosti těla se mohou stávající infekce zhoršit a často se v této fázi virus herpes simplex aktivuje, což způsobuje vyrážku, pásový opar a podobně.

Stupeň štěpení kostní dřeně
Během tohoto období se objevují první příznaky zlepšení celkového stavu: tělesná teplota se postupně normalizuje, projevy infekčních onemocnění se snižují.
V této fázi je veškerá pozornost lékařů věnována prevenci komplikací transplantace kmenových buněk (viz níže).

Fáze po štěpení kostní dřeně
V této fázi, která trvá několik měsíců až několik let, dochází k dalšímu zlepšení celkové pohody a obnovení imunitního systému. Osoba, která prošla transplantací kostní dřeně, je stále pod pečlivým lékařským dohledem.
Nový imunitní systém, získaný v procesu transplantace kmenových buněk, může být proti některým infekcím bezmocný, takže rok po transplantaci může být vyžadováno očkování proti nejnebezpečnějším infekčním onemocněním.

Prognóza přežití po transplantaci kostní dřeně

Neustálé zlepšování standardů udržovací léčby, léčba antibiotiky, prevence onemocnění štěpem proti hostiteli významně zvýšily šance na přežití po transplantaci kostní dřeně a prodloužily život mnoha pacientům.
Prognóza pro osoby, které podstoupily transplantaci kmenových buněk, je ovlivněna následujícími faktory:
Stupeň koincidence mezi dárcem kostní dřeně a příjemcem v HLA systému.
Stav pacienta před transplantací kostní dřeně: jestliže před transplantací měla nemoc stabilní průběh nebo byla v remisi, pak je prognóza přežití mnohem lepší.
Věk Čím mladší pacient podstoupil transplantaci kmenových buněk, tím vyšší je šance na přežití.
Absence cytomegalovirové (CMV) infekce u dárce a příjemce zlepšuje prognózu přežití.
Čím vyšší je dávka transplantovaných kmenových buněk, tím vyšší je šance na úspěšné štěpení. Současně s velkou dávkou transplantace kostní dřeně se riziko reakce štěpu proti hostiteli mírně zvyšuje.
Transplantace kostní dřeně u neonkologických (ne-maligních) nemocí má příznivější prognózu pro přežití: 70-90%, pokud pacient nebo příbuzný byl dárcem, a 36-65%, pokud dárce nebyl příbuzný.

Transplantace kostní dřeně s leukémií v remisi poskytuje předpověď přežití 55-68%, pokud byl dárcem pacient sám nebo jeho příbuzný, a 26-50%, pokud dárce nebyl příbuzný.

Osteopetróza - co je to nemoc

Vzácné dědičné onemocnění charakterizované poruchou procesů obnovy kostí se nazývá osteopetróza. Onemocnění je zhoršeno rozvojem závažných komplikací (anémie z nedostatku železa, osteomyelitida), která může být smrtelná. Pacienti trpící touto patologií by měli neustále sledovat své zdraví, včas provádět terapeutická a profylaktická opatření, monitorovat krevní obraz a konzultovat s ortopedickým specialistou.

Příčiny osteoporózy

Onemocnění mramoru nebo osteopetróza je vzácnou patologií pohybového aparátu, jehož hlavním rysem je nadměrná tvorba kostí. Jinými jmény onemocnění jsou hyperostotická dysplazie, vrozená osteoscleróza, Albes-Schoenbergova choroba, „smrtící mramor“. Tento stav je důsledkem zhoršené tvorby krve v kostní dřeni.

Ve zdravém těle se buňky, které tvoří kostní tkáň (osteoblasty) a ničí ji (osteoklasty), účastní procesu tvorby kosti společně. Vyrábějí se v požadovaném množství. Mramorová choroba se vyskytuje v důsledku zvýšení nebo snížení počtu osteoklastů a dysfunkcí jejich funkcí, což má za následek zahuštění, zvýšenou křehkost kostí, rovnováhu mezi destrukcí staré kostní tkáně a tvorbou nové.

Mechanismy nástupu patologie nejsou zcela objasněny. Vědci ukázali, že pokles resorpce (proces destrukce) kostní tkáně je způsoben nedostatkem enzymu karboanhydrázy v osteoklastech. Poruchy genů vedou k tomu, že jsou identifikovány tři geny, které jsou zodpovědné za tvorbu hematopoetických a kostních tkání:

• gen receptoru vitamínu D, VDR;
• gen pro kalcitoninový receptor, CALCR;
• Gen typu 1 kolagen, COL1A1.

Způsoby osifikace jsou narušeny, protože intenzita tvorby kosti osteoblasty neklesá, tkáně jsou zhutněny. Příčiny genových mutací nebyly popsány, ale byla odhalena genetická predispozice k osteopetróze. Onemocnění se přenáší autosomálně recesivním typem, v průměru 1 dítě na 300 tisíc novorozenců.

Lékaři dělí osteopetrózu do dvou hlavních forem v závislosti na době výskytu klinických příznaků patologie. Autosomálně recesivní mramorová choroba se projevuje ve většině případů v dětství. Vyznačuje se maligním průběhem se závažnými příznaky, rozvojem komplikací, špatnou prognózou. Autosomálně dominantní forma osteopetrózy je registrována v dospělosti, je jednodušší (často asymptomatická), diagnostikována jako výsledek rentgenového vyšetření.

Příznaky osteopetrózy

Většina poruch charakterizovaných osteopetrosou je spojena se změnami ve struktuře kostní tkáně, která může být detekována pouze laboratorní radiologií (rentgenem). Zvláštní klinický obraz onemocnění je pozorován u dětí s pozdní, autozomálně dominantní formou, mramorovou chorobou je asymptomatická. Hlavní příznaky rozvoje osteopetrózy u dětí jsou: t

• zpoždění v celkovém fyzickém vývoji: nízký růst, pozdní nástup nezávislé chůze, pozdní kousání zubů, zpomalení růstu, vysoký stupeň šíření zubního kazu;
• zrakové známky hydrocefalus (hromadění tekutiny v mozkomíšním systému mozku): deformace lebky, změny tvaru a velikosti, široké lícní kosti, hluboké a široce nasazené oči, silné rty;
• zvýšení velikosti vnitřních orgánů (játra, slezina), lymfatických uzlin;
• v důsledku zúžení lumenu kostních kanálků, kterými procházejí nervové svazky, je možné upnout zrakové nebo sluchové nervy, což vede k zhoršenému vidění a slyšení až k hluchotě nebo slepotě;
• ochrnutí obličeje;
• anémie (nedostatek železa) různé závažnosti;
• bledá kůže;
• patologické zlomeniny v adolescenci nebo mládí (postižení jsou zejména kyčelní kosti);
• zvýšená únava při cvičení (běh, chůze, cvičení);
• porucha produkce červených krvinek (erytropoéza) a leukocytů (leukopoiesis);
• erythropenie (snížení počtu červených krvinek);
• anicitóza (zvýšení počtu červených krvinek různých velikostí);
• poikilocytóza (změna tvaru červených krvinek).

Komplikace mramorové nemoci

Hlavní riziko osteopetrózy se vyvíjí na pozadí jejích hlavních symptomových komplikací. Příčiny většiny úmrtí v nemoci mramoru jsou:

• progresivní anémie a její komplikace;
• osteomyelitida, vyvíjející se na pozadí patologických zlomenin a ulpívajících bakteriálních nebo virových infekcí.

Diagnostika

Patologické zlomeniny a těžká anémie jsou hlavními klinickými příznaky onemocnění mramoru. Osteopetróza je diagnostikována pomocí následujících laboratorních diagnostických metod:

• X-ray (v obrazech, husté kosti jsou reprezentovány tmavými skvrnami, kanály kostní dřeně nejsou viditelné);
• MRI (magnetická rezonance) a CT (počítačová tomografie) jsou určeny k objasnění rozsahu poškození kosti;
• kompletní krevní obraz (ke zjištění stupně anémie);
• biochemická analýza krve (pro objasnění obsahu iontů vápníku a fosforu; snížená úroveň těchto prvků indikuje selhání procesů kostní resorpce);
• kostní biopsie (podle indikací pro objasnění povahy onemocnění);
• genetická analýza prováděná mezi členy rodiny (nutná k objasnění diagnózy v obtížných případech)

Osteopetróza může být odlišena od hypervitaminózy D, Pagetovy choroby, melarosy, lymfogranulomatózy a dalších patologických stavů doprovázených osteosklerózou (zvýšení hustoty kostí) pomáhá rentgenovým paprskům. Vzhledem ke specifickým rentgenovým symptomům bylo onemocnění poprvé popsáno a systematizováno. U onemocnění mramoru jsou postiženy kosti lebky a kostry:

V závislosti na zóně osifikace, obrázky ukazují výrazné zhutnění kostní tkáně, s mírným průběhem osteopetrosis - pruhy zesílené struktury střídající se s pásy houbovité látky. S různou lokalizací patologického procesu mají pásky jiné umístění:

• kolenní kloub - příčný;
• humerus - trojúhelníkový:
• křídla ileum, větve stydké a gluteus kosti jsou klenuté;
• v těle obratle - dva charakteristické pruhy.

Charakteristickým rysem mramorové nemoci je zachování tvaru kostí se změnou jejich struktury. Známky sklerózy jsou zaznamenány v klenbě a základně lebky, tloušťka kosti může vzrůst v důsledku hyperostózy. Metafýzu dlouhých kostí lze zvětšit. Na radiografech s osteopetrosis, tam je nedostatek lumen kostního kanálu (kde kostní dřeň je normálně lokalizovaná).

Osteopetrosová léčba

Pro objasnění diagnózy a získání doporučení o léčbě osteopetrózy je nutné odkazovat na ortopeda a genetiku. Povinným stupněm diagnózy je vyšetření stavu kosterního systému radiologem. Po stanovení závažnosti poškození kostí a celkového stavu těla je vyvinut léčebný režim. Terapie je zaměřena na korekci struktury kostí a svalové tkáně, léčbu asociovaných patologií krevotvorných systémů.

Hlavním úkolem při obnově funkcí pohybového aparátu je vybudování nervosvalového vlákna, které při osteopetróze slouží jako ochrana kostní tkáně před mechanickým poškozením. Tento úkol je řešen pomocí speciální masáže, komplexů terapeutické gymnastiky, plavání. Důležitou roli při komplexní dlouhodobé léčbě má dieta - v potravě by měly převažovat následující potraviny:

• Ovocné nebo zeleninové saláty;
• přírodní šťávy;
• mléčné výrobky, tvaroh.

Co je to osteopetróza

Existuje mnoho různých onemocnění, která jsou zděděna. Jedním z nich je osteopetróza (onemocnění mramoru). Tato patologie není běžná. Lidé v jakémkoliv věku a pohlaví podléhají.

Onemocnění je velmi obtížné a často smrtelné, a proto se také nazývá juvenilní maligní osteopetróza nebo smrtící mramor. V tomto článku se dozvíme, co je to osteopetróza, co je nemoc a zda je léčitelná.

Co je to osteopetróza

Co je to, osteopetrosis smrtelného mramoru? Jedná se o onemocnění, při kterém dochází ke zvýšení kostní hmoty, zvýšení hustoty kostí a porušení jejího vývoje.

Na pozadí zhutnění kostní tkáně se objevuje křehkost kostry a zúžení prostoru kostní dřeně v důsledku růstu kostní tkáně ve vnitřní dutině kosti. Kromě toho, růst kosti vyžaduje zúžení kanálků zrakového nervu.

Důvody

Vývoj kostní tkáně (osteogeneze) nastává po celý život. Patologie může nastat jak ve stadiu embryonálního vývoje, tak po narození, včetně dospělosti.

Příčinou těchto patologických změn je zhoršená funkční rovnováha mezi osteoblasty (výrobci vláken, hlavní látkou kostní tkáně) a osteoklasty (ničitelé kostní tkáně).

Během vývoje onemocnění je množství osteoblastů normální nebo mírně zvýšené a osteoklasty jsou sníženy nebo rovny nule. Výsledkem je, že kostní tkáň akumuluje nadměrné množství minerálních solí. Hlavní látka pojivové tkáně, produkovaná osteoblasty, nenahrazuje starou kostní tkáň, ale překrývá ji, což vede ke zúžení dutiny kostní dřeně, zhutnění kostní struktury.

Nyní zvažte diagnózu, symptomy a léčbu osteopetrózy (smrtící mramor).

Příznaky

V rané formě onemocnění mohou být příznaky osteopetrózy u dětí pozorovány již po narození. Zpravidla existují následující projevy:

• široké přistání očí;
• velká šířka lícních kostí a různé lebeční deformity;
• nadměrná plnost rtů;
• otevření nosních dírek ven nebo prohloubení nosní základny;
• rozvoj hydrocefalus, anémie.

U starších dětí můžete kromě výše uvedených znaků také pozorovat:

• únava;
• slabost nohou;
• bledost kůže;
• příliš krátká;
• mentální retardace;
• těžké kazy zubního kazu;
• porušení nebo ztráta zraku;
• poškození nebo ztráta sluchu;
• zvětšená slezina, játra, lymfatické uzliny.

Níže je fotografie dítěte trpícího osteopetrózou:

V pozdní formě osteopetrózy dochází k benignímu průběhu onemocnění. Patologie u adolescentů a dospělých se obvykle nalézá náhodně, v době rentgenového vyšetření z jiného důvodu.

Tito pacienti jsou zařazeni do ortopedických záznamů pro další celoživotní sledování. Známky této formy onemocnění jsou:

• náhlé zlomeniny (hlavní symptom);
• vývoj zubních patologií;
• deformace páteře, paží, nohou.

Příčiny a znaky smrtelného mramoru jsou jasně definovány. Je čas mluvit o správné diagnóze onemocnění.

Diagnostika

Hlavní metodou pro diagnostiku osteopetrózy je radiografie. Zpravidla se na rentgenových snímcích uvádí:

• zploštění obratlů;
• silný pokles nebo absence paranazálních sinusů;
• výrazné zesílení, zhutnění kostí lebky;
• zhutnění kostní tkáně (osteoskleróza).

Přečtěte si více o nebezpečných zlomeninách lebky, přečtěte si zde.

Obtížná forma onemocnění je snadno diagnostikovatelná, snadná - obtížnější. V případě pochybností, k objasnění diagnózy, proveďte další výzkum:

• krevní test (ke zjištění anémie);
• CT a MRI (ke stanovení závažnosti poškození kostí);
• kostní biopsie;
• genetická analýza (ke stanovení pravděpodobnosti úspěšného vyléčení).

Léčba

Co je to osteopetróza a jaký druh onemocnění je více či méně jasný. Pochopíme, zda je léčitelná.

V rané formě onemocnění se léčba provádí transplantací orgánu tvorby krve. Pro takovou operaci poskytuje materiál jeden z blízkých příbuzných nebo dárce, vhodný pro všechny ukazatele.

Transplantace kostní dřeně brání dalšímu rozvoji onemocnění. S ním není možné odstranit škody, které byly dříve způsobeny tělu. Čím dříve je operace prováděna, tím příznivější je prognóza.

• Vitamin D, který stimuluje osteoklasty a zabraňuje konsolidaci kostí;
• gama interferon, který stimuluje aktivitu leukocytů a zvyšuje imunitu u dětí; snižuje objem spongiózních kostí a zlepšuje počet hemoglobinu a krevních destiček v krvi;
• Erytropoetin, který má pozitivní účinek při léčbě anémie;
• kortikosteroidy, které zabraňují zhutnění kostí a snižují koncentraci hemoglobinu v krvi;
• Calcetonin, který zlepšuje celkový stav dítěte při užívání tohoto léku.

Kromě toho, fyzioterapeutické postupy, masáže, cvičení, vyvážená strava, pravidelné návštěvy ortopedického lékaře a systematické zubní ošetření ústní dutiny pozitivně ovlivňují léčbu osteopetrózy.

Co je to sakroiliitis, je zde podrobně popsána

V pozdní formě nemoci, zpravidla se provádí symptomatická léčba, která je zaměřena na odstranění hlavních projevů onemocnění. Pokud má například pacient s osteopetrosou zlomený krček femuru, pak se provádí osteosyntéza (chirurgické srovnání fragmentů kostí pomocí fixačních prvků).

Pro různé výrazné deformity kostí se také provádí chirurgický zákrok. Pokud je komplikace onemocnění ve formě osteomyelitidy (infekční zánětlivé onemocnění kostí), provádí se operace k odstranění mrtvé tkáně s úplným vyříznutím píštělného kanálu, po kterém se podávají antibiotika a tělo je detoxikováno.

Bez léčby je časná osteopetróza fatální během prvních deseti let života dítěte.

Pozdní osteopetróza má lepší prognózu, protože nemoc je téměř asymptomatická a obvykle nezpůsobuje smrt osoby.

Závěr

Lidé, kteří trpěli nemocí mramoru, dostávají celoživotní léčbu. Takto můžete zpomalit průběh onemocnění, eliminovat rozvoj různých komplikací a učinit život příznivějším.

Co je mramorová nemoc a jak je to nebezpečné?

Mramorová choroba je vzácná vrozená patologie. K dnešnímu dni je podrobně popsáno více než 300 případů jejího projevu. Onemocnění je převážně dědičné. Nemocné dítě se však může narodit ze zdravých rodičů.

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1904 německým chirurgem H.E. Albers-Schönbers. Proto se nazývá Albersův-Schoenbergův syndrom. Literatura také obsahuje jména mramor smrti a osteopetrosis, který se promítá do petrifikace kostí.

Mramorová choroba je důsledkem mutace tří genů. Vrozený defekt způsobuje poruchu genetického programu za vzniku buněk osteoklastových kostí a jejich normální fungování.

Osteoklasty se nazývají buňky ničící kosti. Rozkládají minerální složku kostí a odstraňují kolagen, vylučují specifické enzymy a kyselinu chlorovodíkovou. Spolu s dalšími kostními buňkami - osteoblasty - osteoklasty kontrolují množství kostní tkáně. Osteoblasty tvoří novou tkáň a osteoklasty zničí staré.

Změněné geny blokují proteiny, které podporují normální fungování osteoklastů. Tento stav vede k zastavení produkce osteoklastů enzymů nebo kyseliny chlorovodíkové. V některých případech může dojít k zastavení výroby ve stejnou dobu, a to, a další složky. Častěji se však objevuje nedostatek kyseliny chlorovodíkové.

Pokud je normální funkce osteoklastů narušena, dochází k nesprávné kostní osifikaci během růstu. Příliš mnoho soli je zadržováno v kostní tkáni a vzniká nadměrné množství kompaktní látky.

Je to vrstva těsně umístěných kostních prvků. Díky své vysoké hustotě dává látka kostru sílu, ale má vysokou hmotnost. 80% hmotnosti lidské kostry je hmotnost kompaktní substance jeho kostí. Z tohoto prvku je tedy vytvořena pouze vnější kortikální vrstva. Vnitřní část kosti se skládá z méně trvanlivé, ale lehčí houby.

Počet osteoklastů u pacientů s onemocněním mramoru může být normální, nedostatečný nebo nadměrný. Nicméně, s nějakým množstvím, oni pracují nesprávně.

Vrozené změny metabolických procesů vápníku a fosforu hrají roli ve vývoji onemocnění. Nerovnováha různých typů vápníku vede k porušení minerálního složení kostní hmoty.

Pacienti s osteopetrózou s 50% pravděpodobností porodí nemocné děti.

Onemocnění mramoru (osteopetróza)

Existuje mnoho vzácných patologií, z nichž jednou je osteopetróza (onemocnění mramoru, vrozená osteoscleróza, Albers-Schoenbergův syndrom). Jedná se o závažné dědičné onemocnění, které je charakterizováno lézemi kostry a kostní dřeně. Hustota kostí se zvyšuje, ale zároveň jsou křehčí, práce krevního systému je narušena.

Lékaři rozlišují 2 formy onemocnění: brzy a pozdě. Časná osteopetróza se projevuje u dětí do 12 měsíců, má závažný průběh a často končí smrtí. Pozdní forma je pozorována u adolescentů, projevuje se méně výraznými příznaky, má příznivou prognózu. Léčba patologie je poměrně dlouhá a komplikovaná, ale stále existují šance na vyléčení.

Základy smrtícího mramoru

Málokdo ví, co je to osteopetróza. Jedná se o genetickou patologii, při které jsou postiženy tubulární kosti, pánev, lebka, páteř. Kostní tkáň se stává těžkou, hustou díky nadbytku minerálů, ale ztrácí svou elasticitu. Během post-mortem vyšetření je pro odborníka obtížné řezat kosti, ale zároveň se snadno zlomí. Pak můžete vidět, že povrch kostí je docela hladký a jeho vzor se podobá mramoru. Tato patologie je charakterizována častými zlomeninami, vzhledem k tomu, že příliš husté a křehké kosti nemohou tělo držet.

S mramorovou chorobou kosti rostou zevnitř a postupně zaplňují vnitřní dutiny. To hrozí zúžení kanálků kostní dřeně, které se v průběhu času zcela nahradí. Pak se vyvíjí anémie, objeví se hepatosplenomegálie (zvětšená játra, slezina), skeletální deformita je možná, zuby vybuchnou pomaleji a vidění je zhoršeno v důsledku komprese zrakového nervu. Nemocné děti zaostávají ve vývoji.

Za zmínku stojí, že patologii poprvé popsal lékař z Německa Alberts-Schönberg.

Typy patologií

Lékaři rozlišují 2 formy onemocnění:

• Maligní juvenilní osteopetróza. Patologie je detekována u novorozenců do 12 měsíců, má závažný průběh, často končí smrtí. Onemocnění se projevuje velkou hlavou, široce rozšířenýma očima, šilháním, bledou pletí, krátkým vzrůstem. V tomto případě nemůžete dělat bez transplantace kostní dřeně, která by měla být prováděna po dobu 2 až 3 let.
• Autosomálně dominantní osteopetróza. Onemocnění se vyskytuje u adolescentů nebo dospělých, obvykle náhodou během rentgenu. To je lehčí, benigní forma patologie. Zpočátku má vymazaný proud, jediným znakem jsou časté zlomeniny. O něco později, pokud se neléčí, se mohou objevit komplikace ve formě hluchoty nebo paralýzy obličejového nervu.

Jak vidíte, nemoc z raného mramoru je nejnebezpečnější, což vyžaduje rychlé radikální kroky.

Příčiny vrozené osteosklerózy

Skutečné příčiny genetického onemocnění nejsou známy. Lékaři navrhnou, že se vyvíjí v důsledku mutace tří genů, které jsou zodpovědné za tvorbu a využití kostních buněk, stejně jako některé fáze tvorby krve. Kosti jsou tvořeny osteoblasty, které jsou nezbytné pro jejich tvorbu a mineralizaci, stejně jako osteoklasty, které přispívají k destrukci zastaralých složek kostní tkáně. Když mutace jednoho z genů narušuje produkci osteoklastů, má se za to, že je to způsobeno nedostatkem uhličitanové dehydratázy (enzymu, který reguluje degradaci kosti).

To znamená, že patologie vyplývá ze skutečnosti, že je narušena rovnováha mezi tvorbou a ničením kostí. Důvodem je nedostatek osteoklastů nebo porušení jejich funkčnosti.

Jako výsledek, kostní tkáň roste a roste, jak staré buňky nejsou zničeny. Kosti jsou křehčí, intraososové dutiny jsou nahrazeny pojivovou tkání. Pak jsou krevní cévy, nervy stlačeny, což ohrožuje nebezpečnými komplikacemi (anémie, oteklé lymfatické uzliny, hepatosplenomegálie atd.) A smrtí.

Maligní forma onemocnění mramoru u dětí má autosomálně recesivní mechanismus dědičnosti. To znamená, že oba rodiče mají mutované geny. To je typické pro některé etnické skupiny.

Benigní forma osteopetrózy má autozomálně dominantní způsob dědičnosti. To znamená, že mutovaný gen je přenášen z jednoho rodiče. Tento typ patologie je častější.

Projevy

"Smrtící mramor" má následující příznaky:

• Patologické zlomeniny a další poruchy pohybového aparátu.
• Porážka hematopoetického systému.
• Neurologické poruchy.
• Imunitní oslabení.
• Zvětšená játra a slezina.
• Porucha sluchu, vidění.
• Lag ve vývoji.

Průběh osteopetrózy, bez ohledu na formu, je poměrně těžký. Praktické onemocnění vždy způsobuje komplikace, které snižují kvalitu života a činí pacienta zdravotně postiženým.

Kvůli hyperprodukci kostní tkáně je kostní dřeň vytěsněna, což vede k patologickým změnám v krvi. Pak je zde nedostatek všech krevních buněk (červených krvinek, bílých krvinek, krevních destiček). Z tohoto důvodu zvyšuje pravděpodobnost anémie (nedostatek červených krvinek, hemoglobinu). Onemocnění se projevuje bledostí kůže, sliznicemi, zvýšenou únavou, dušností, závratěmi, častými nachlazeními, predispozicí k mdloby.

Slabnutí imunitního systému je také spojeno s vytěsněním kostní dřeně, která produkuje bílé krvinky (imunitní buňky). Pacient s mramorovou chorobou proto často trpí infekcemi (zánět průdušek, plic atd.). U některých pacientů dochází k otravě krve.

Funkce kostní dřeně, která je zodpovědná za tvorbu krve, jsou převzaty játry a slezinou. Kvůli nadměrnému zatížení se zvyšují, někdy zabírají většinu břišního prostoru.

Charakteristickým příznakem osteopetrózy jsou patologické zlomeniny. Vyskytují se s minimálním fyzickým dopadem. Zároveň jsou poškozené silné kosti (často femorální kosti). Pak se zvyšuje riziko nebezpečných onemocnění, jako je osteoartritida (postupná destrukce kloubní chrupavky), osteomyelitida (kostní infekce).

Navíc mohou pacienti deformovat lebku, končetiny (nohy ve tvaru O) a páteř. To vede k rychlé únavě, bolesti během pohybů. U dětí vybuchnou zuby pozdě, jsou postiženy zubním kazem.

V důsledku komprese zrakového poškození kostní tkáně zrakového nervu. To se projevuje zesílením drah (kostní dutiny, které chrání oko), nystagmusem (nedobrovolné oscilační pohyby očí), poruchou konvergence (snížená schopnost očí obrátit se k sobě), šilinkem, exophthalmosem (patologickým vyčníváním očí). Plná slepota je možná. Sluchové nervy jsou také stlačené, což způsobuje ztrátu sluchu, včetně hluchoty.

U dětí s Albersovým-Schoenbergovým syndromem dochází ke zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji. Později se naučí chodit, protože deformita lebky způsobuje "kropení hlavy", což se projevuje křečemi. Vzhledem ke zhoršení sluchu a zraku se zpomaluje řeč a psycho-emocionální vývoj.

U benigního mramorového onemocnění chybí výše uvedené příznaky. Podezření na patologii je možné pouze u častých zlomenin.

Diagnostická opatření

Včasná diagnóza může zachránit pacienta před mnoha komplikacemi.

Pokud máte podezření na patologii, měli byste kontaktovat ortopeda. Za prvé, lékař sbírá anamnézu, ptá se na symptomy, případy osteopetrosis od blízkých příbuzných.

Komplexní diagnostika se skládá z následujících metod:

• Pomocí klinického krevního testu lze zjistit nedostatek hemoglobinu, což indikuje anémii.
• Biochemie krve odhalí nedostatek fosforu, vápníku, což naznačuje zničení kostní tkáně.
• Radiografie pomůže zjistit patologické změny v kostech, zúžení nebo nepřítomnost kostního kanálu.
• CT a MRI skeny se používají ke zkoumání kostní tkáně a pomáhají určit rozsah léze.

Komplexní prenatální diagnostika může být provedena již v 8. týdnu těhotenství, aby se zjistilo, zda je nenarozené dítě náchylné k osteopetróze.

Nápověda Nadměrná skleroterapie je také pozorována u osteomyelitidy, křivice, Hojikinovy ​​nemoci (nádoru, který se vyvíjí z lymfatické tkáně), a osteosclerotických nádorových metastáz. Proto je důležité odlišit nemoc mramoru od výše uvedených patologií.

Metody zpracování

Zpracování „smrtícího mramoru“ je velmi složitý proces. Dříve se lékaři potýkali pouze se symptomy používajícími léky na bázi železa, krevní transfuze (krevní transfúze), vitamíny, glukokortikoidy. V důsledku toho pacient stále očekával invaliditu a smrt.

Moderní medicína umožňuje zbavit se i maligní formy osteopetrózy, při které děti zemřely po 2 - 3 letech. K tomu potřebujete transplantaci kostní dřeně. Jedná se o komplexní postup, který již pomohl zachránit životy mnoha pacientů.

Operace bude vyžadovat biologický materiál blízkého příbuzného nebo vhodného dárce. To je důležité, protože existuje riziko, že tělo dítěte odmítne kostní dřeň. Pokud je operace úspěšná, pak se vývoj patologie zastaví. Transplantace však nepomáhá eliminovat již vzniklé komplikace.

Následující léčiva pomohou doplnit léčbu:

• Kalcitriol na bázi vitaminu D stimuluje kostní resorpci (destrukce kostí osteoklasty), zastavuje další růst kostí.
• Y-interferon aktivuje práci bílých krvinek, posiluje imunitní systém, snižuje objem spongiózních kostí, normalizuje hladinu hemoglobinu, krevních destiček. Interferon se doporučuje kombinovat s kalcitoninem.
• Erytropoetin je předepisován pro anémii.
• Glukokortikosteroidy zabraňují konsolidaci kostí, anémii.
• Kalcitonin (hormon štítné žlázy) se používá ve velkých dávkách, pomáhá zlepšovat stav pacienta.

Pro posílení neuromuskulární tkáně, zlepšení celkového stavu pacienta se doporučuje doplnit komplex o fyzioterapii, dietu, periodické vyšetření ortopedem, cvičební terapii, masáže a léčebnou a lázeňskou léčbu.

Patologické fraktury jsou léčeny pomocí repozice (srovnání fragmentů kostí), sádrových odlitků, kosterní trakce (postupné doplňování fragmentů pomocí závaží a speciálních zařízení). V případě zlomeniny kyčle v oblasti děložního hrdla se provádí endoprotetika (náhrada kyčelního kloubu protézou). Při výrazném zakřivení nohou je předepsána osteotomie, která umožňuje odstranit deformitu. Pokud má pacient osteomyelitidu, je mu předepsána antibiotika, imobilizace, detoxikace těla, posílení imunitního systému a otevření a odtok vředů.

Životní styl s osteopetrózou

V případě onemocnění mramoru se doporučuje provádět terapeutickou gymnastiku pravidelně. Komplex se připravuje pro každého pacienta individuálně s ohledem na závažnost onemocnění, věku, celkového stavu. Cvičení terapie pomůže posílit pohybový aparát, zmírnit stres z postižených oblastí.

Masáž a plavání se používají jako udržovací terapie.

Pacient musí dodržovat dietu. Strava se doporučuje doplnit o čerstvou zeleninu, ovoce, mléčné výrobky (tvaroh, tvrdý sýr, mléko), zdroje bílkovin. Všechny produkty musí být přirozené. S hepatosplenomegálií by mělo být sníženo množství tuku v menu. Je důležité kontrolovat hmotnost, aby nedošlo k vyvolání patologických zlomenin.

Kromě toho se doporučuje provádět lázeňskou léčbu, která pomůže zlepšit celkový stav.

Pacienti by měli odpočívat častěji, nadměrné cvičení je kontraindikováno. Doporučuje se chodit.

Aby se pacient cítil pohodlně, měla by být doma nízká koupel, židle s vysokým opěradlem, aby páteř nebyla přepracovaná, doporučuje se instalovat do auta speciální nastavitelné sedadlo. Navíc stojí za to koupit ortopedickou obuv.

Nebezpečí

Vzhledem ke zvýšené křehkosti kostí má pacient často zlomeniny s minimálním dopadem. Nejčastěji byly poškozeny silné kosti stehna.

Lékaři rozlišují další důsledky „smrtícího mramoru“:

• Pomalý vývoj čelisti, prodloužené zuby, poškození řady zubů zubním kazem, infekce ústní dutiny.
• Mozkový edém, zvýšený krevní tlak, slepota, hluchota, paralýza obličejového nervu, nystagmus.
• Časté infekční onemocnění, jako je pneumonie, cystitida, sepse.
• Anémie
• Předispozice k krvácení.
• Deformace různých částí kostry (lebka, páteř, končetiny).
• Hepatosplenomegálie.
• Oteklé lymfatické uzliny.
• Lag ve fyzickém a duševním vývoji.

Při absenci kompetentní terapie se zvyšuje riziko invalidity a smrti.

Nejdůležitější

Jak vidíte, „smrtící mramor“ je vzácné a velmi nebezpečné onemocnění, které ohrožuje smrt. Nejzávažnější průběh má časnou formu patologie, která je detekována u novorozenců. S včasnou diagnózou se zvyšuje šance na zotavení. Aby se však dítě mohlo zachránit, je nutné mít kostní štěp nejlépe do 6 měsíců po porodu. Při absenci kompetentní terapie umírají děti na komplikace po 2 až 3 letech. Pozdní forma osteopetrózy má smazaný průběh a je detekována náhodně u dospělých pacientů během radiografie.