Senilská Purpura (Purpura senilis)

Onemocnění je získaná dystrofická vasopatie, která je výsledkem postupného snižování počtu mikrokokanin kolagenu ve stěnách a zvýšení jejich křehkosti.

Patogeneze. V procesu stárnutí, v důsledku atrofických procesů, kapiláry ztrácejí subendoteliální kolagenová vlákna. Podkožní tuková vrstva je snížena, elastická vlákna jsou ztracena a nádoby jsou křehké. Pomocí mikrotraumatu procházejí erytrocyty těmito kapilárami.

Klinika Charakteristický je spontánní výskyt červeno-purpurových krvácení, často koalescenčních, s nerovnými konturami, zanechávajících nahnědlou pigmentaci. Krvácení jsou lokalizována na extenzorovém povrchu předloktí a rukou, na obličeji, krku a krku, méně často na sliznicích ústní dutiny. Kůže je tenká, s průsvitnými nádobami. Funkční aktivita krevních destiček a doba trvání krvácení se nemění. Onemocnění má benigní průběh.

Podobné krvácení se objevuje u steroidní purpury u starších pacientů, kteří dlouhodobě užívají kortikosteroidy pro systémová onemocnění nebo bronchiální astma.

Steroidy způsobují atrofii pojivové tkáně, destrukci elastinu, snižují syntézu kolagenu a mukopolysacharidů, inhibují proliferaci fibroblastů.

Léčba. Neexistuje žádná specifická léčba. Jídla by měla být kompletní. Pacienti se musí vyhnout zranění. Po venepunkci stiskněte místo vpichu injekce po dlouhou dobu.

Léky předepisují metabolické léky, které zlepšují syntézu kolagenu: kyselinu askorbovou, anabolické steroidy, kyselinu glutamovou, pentoxyl. Lokálně aplikovaný troksevazinovuyu nebo heparin mast.

Purpura

Purpura je příznakem patologického stavu zvaného trombocytopenie. Je spojen se sníženým počtem krevních destiček v periferní krvi.

Trombocytopenie se projevuje různými krevními chorobami a je doprovázena hemoragickým krevním syndromem petechiálního typu. jako purpury.

Klasifikace nemocí

S ohledem na mechanismus výskytu trombocytopenie, purpura se klasifikuje následovně:

1. Trombocytopenické syndromy vrozené dědičné povahy: trombocytopenie s nepřítomností radiální kosti, Viscott-Aldrichův syndrom, Hegglinův syndrom, Bernardův-Soulierův syndrom.

2. Trombocytopenie je vrozená, ale ne dědičná. Vyskytuje se v důsledku intrauterinních infekčních lézí plodu, například rubeoly nebo planých neštovic. Imunitní trombocytopenie se vyskytuje u matky s protilátkami přes placentu. Alloimunní purpura je tvořena u novorozenců, kdy krevní destičky dětí dědí antigeny, které matka nemá.

3. Získaná trombocytopenie. Onemocnění může být zastoupeno v několika formách: imunitní, když autoimunitní idiopatická purpura a klinika infekčních onemocnění (infekce hiv, mykoplazmy, malárie atd.) Převažují; trombotická purpura; hypersplenismus; Syndrom DIC (syndrom spotřeby); masivní transfuzní syndrom; trombocytopenie u těhotných žen.

Příznaky a příznaky

Ve vzácných případech je lékařská věda konfrontována s diagnózou, jako je trombotická trombocytopenická purpura. Tato forma trombocytopenie je charakterizována akutním nástupem a rychle progredujícím průběhem. Onemocnění postihuje mladé lidi a často se stává smrtelným.

Dosavadní příčiny nemoci nejsou jasné. V počátečních stadiích purpury tohoto typu se vytvářejí destičkové mikrotromby, které se šíří v malých cévách (kapiláry a arterioly) celého organismu, zejména ovlivňují mozek, ledviny a játra, v důsledku čehož dochází k narušení průtoku krve a poškození buněk a tkání.

Trombocytopenická purpura se projevuje v komplexu a zahrnuje řadu příznaků: nízký počet krevních destiček v krvi, přítomnost hemolytické anémie, změny v neurologické povaze, zhoršenou funkci ledvin, výskyt horečnatého stavu.

V případě získané formy se často vyskytuje alergická purpura nebo Schonleinova čistota. Ve většině případů je postižen oběhový systém dětí ve věku 3-7 let. Dosud nebyly identifikovány žádné specifické příznaky onemocnění, ale ukazatele ESR v krvi korelují s akutním průběhem vaskulitidy.

Pigmentovaná chronická purpura má polymorfní charakter symptomů, ale vyzařuje symptomy, které jsou charakteristické pouze pro ni: přítomnost erytému, pigmentace a krvácení, jejichž míra závisí na úrovni vaskulárního poškození. Tato purpura je doprovázena svěděním a má opakující se povahu: pokaždé, když je lokalizována na stále větší ploše, vyrážka se stává jasnější.

Hemoragická forma purpury se projevuje vyrážkou, podobnou vyrážce v diatéze, ale postupně přecházející do velkých skvrn. Vyrážka je distribuována na končetinách, méně často na trupu. Je to kožní vyrážka, která je jediným znakem onemocnění.

Možné komplikace

Nejzávažnější komplikací purpury je krvácení v mozku a meningech, vzácně v skléře nebo sítnici.

Při purpuře je možné těžké krvácení během břišní operace, extrakce zubů a během porodu.

Příčiny nemoci

V medicíně existuje řada faktorů, které mohou vyvolat pokles počtu krevních destiček v krvi, následovaný výskytem mikrotrombu: infekční povahou onemocnění, vč. HIV infekce; užívání některých léků; období těhotenství; onemocnění autoimunitní povahy v přítomnosti zánětlivého procesu; hemolyticko-uremické syndromy u dětí vyvolané Escherichia coli a přítomnost toxinů.

Vzhled vaskulární purpury je spojen s dysfunkcí krevních cév v hemostáze. Nejčastěji je vaskulární purpura vrozená a jeví se jako hemangiom. Tyto skvrny se objevují v každém desátém novorozenci a nakonec projdou nebo jsou odstraněny laserem.

U vrozené purpury je často zvýrazněn genetický syndrom Marfana nebo Ehlary-Danlose. V takových případech jsou detekovány komplexní poruchy pojivové tkáně, v důsledku čehož krevní cévy, zejména tepny, dostávají defekty.

Příčiny alergické purpury jsou zánětlivé procesy v kapilárách, ale jejich etiologie není dosud známa. Existují předpoklady o vlivu faktorů životního prostředí, výživy a infekčních onemocnění.

Specifické symptomy purpury zahrnují vznik bolesti v kloubech, zánětlivé procesy v jícnu, stejně jako neurologické symptomy.

Vzhled vaskulární purpury je častý u starších osob. Někdy se také nazývá senilní pigmentace. Vzhled onemocnění je spojen s opotřebením cév, zhoršením jejich funkce, zejména v oblastech, které jsou zvláště citlivé na ultrafialové záření (končetiny, obličej).

Vyrážka a skvrny mohou být intenzivnější v důsledku zvýšení krevního tlaku. Důvodem nejčastěji je náhlá komplikace způsobená krevní sraženinou ve Vídni, prudkým nárůstem těžkého zatížení, silným kašlem, během pracovního období během porodu a dokonce zvracením. Cévní regenerace může nastat bez použití léků.

Diagnostika a léčba

Diagnóza je stanovena po obdržení výsledků krevního testu v souladu s následujícími ukazateli:

1. Hladina trombocytopenie při analýze periferní krve pod 100,0 × 109 / L.
2. Jsou přítomny destičkové autoprotilátky.
3. Vyloučené příznaky onemocnění, jako je anémie a akutní leukémie, které jsou charakterizovány dysfunkcí krve.
4. Neexistují žádné léky, které mohou způsobit trombocytopenii.
5. Obsah megakaryocytů ve strukturách kostní dřeně je normální. Ale je zde jedna vlastnost - punkce kostní dřeně je možná pouze v případě, že pacient dosáhl věku 60 let nebo je vyžadována splenektomie.

Léčba purpury je primárně zaměřena na korekci hemoragického syndromu a teprve poté na zvýšení počtu krevních destiček v krvi. Důvodem je skutečnost, že pacienti jsou ve většině případů rezistentní na nízké počty krevních destiček, ale vedlejší účinky léčby mohou být závažnější než účinky purpury.

Purpura, která nezpůsobuje pacientovi nepříjemné pocity a není doprovázena závažnými změnami ve složení krve, nevyžaduje zvláštní léčbu. V tomto případě je zapotřebí stálého monitorování ošetřujícím lékařem.

Při krvácení se předepisují léky lokálního hemostatického účinku (krém, mast), stejně jako hormonální léky.

Účinnou léčbou je transfúze krve a / nebo krevních destiček.

Pokud se krvácení stane systematické a užívání léků nedává výsledky do šesti měsíců, pak je předepsána splenektomie. Odstranění sleziny - kardinální metoda, která se uchyluje k hrozbě krvácení v mozku.

Před operací se vyžaduje lékařské vyšetření, vyšetření břišních orgánů a hrudníku, druhé vyšetření krve. Lékař může navíc předepsat: rentgenové snímky, EKG, zobrazování magnetickou rezonancí.

Bezprostředně před operací je pacient očkován, aby se předešlo možným zánětlivým procesům po odstranění sleziny.

Splenektomie se provádí v celkové anestezii. V závislosti na indikacích a schopnostech zdravotnického zařízení se provádí laparoskopie nebo abdominální chirurgie.

Úplné zotavení po podobné operaci nastane po 1-1,5 měsících. Po operaci se zvyšuje riziko infekce, takže lékař vyžaduje pravidelné očkování proti chřipkovému viru a dalším infekcím.

Po ukončení léčby nebo propuštění z nemocnice je nutné dodržet určitý denní režim, aby se předešlo opakovaným projevům.

Je důležité vytvořit plnohodnotný spánek a bdělost (měla by odpočívat nejméně 8-10 hodin denně); provádět každodenní ranní cvičení (asi půl hodiny) a vodní procedury v podobě teplé sprchy; cvičení, vyhnout se přetížení; trvat 1-2 hodiny na spaní; každodenní procházky na čerstvém vzduchu (nejméně 1,5 hodiny) by se měly stát zvykem; vyhněte se přímému slunečnímu záření.

Zvláštní pozornost by měla být věnována problematice výživy: potraviny by měly být užívány frakčně 5-6krát denně. Ve stravě jsou zahrnuty především proteiny (ryby, bílé maso), rostlinné potraviny a mléčné výrobky.

Sezónní plody, zelenina a ovoce, stejně jako všechny druhy nesycených a nealkoholických nápojů (pěny, kompoty, bylinné čaje) by se měly stát základní složkou.

Prognóza pro zotavení je poměrně příznivá při vývoji kompetentního léčebného programu a dodržení všech předpisů ošetřujícího lékaře. Úmrtí jsou možná pouze ve vzácných případech a jsou spojena se skutečností, že pacienti zpožďují léčbu ve zdravotnických zařízeních a dochází k krvácení v mozku.

Prevence

Nejčastějším je výskyt purpury v dětství a dospívání, takže je třeba věnovat zvláštní pozornost zdraví dětí, které utrpěly závažné infekční onemocnění. Nejvhodnější rozhodnutí rodičů by mělo být monitorování hematologa na několik let.

Preventivní opatření v oblasti recidivy jsou omezena na maximální vyhnutí se virovým infekcím a prevenci bakteriálních onemocnění.

Je nutné co nejméně padat pod přímým slunečním světlem a je lepší tyto situace zcela eliminovat.

Kromě toho preventivní opatření spočívají v maximální možné eliminaci ložisek infekce: zubního kazu, tonzilitidy atd.

Tradiční metody léčby

Účinným lékem proti purpuře je použití sezamového oleje. Zvláště významných výsledků lze dosáhnout, pokud se používá v komplexní hormonální terapii. Olej pomáhá zvýšit počet krevních destiček a zvyšuje srážlivost krve. Stačí použít sezamový olej 3krát denně 30 minut před jídlem v množství 1 lžičky.

Při krvácení a posilování imunitního systému, když purpura vezme infuzi šípky. Sklenici sušených bobulí nalijte 1 litr vroucí vody a vyluhujte po dobu 10-12 hodin (je dobré vařit infuzi přes noc). Pijte po celý den místo čaje. Můžete přidat med nebo malé množství cukru.

Pro vnější použití je užitečná tinktura japonská Sophora. Směs se připravuje následujícím způsobem: 1 lžička ovoce nalije 100 ml vroucí vody, naplní se 1-1,5 hodiny, filtruje se. Postižené oblasti jsou ráno a večer rozmazány tinkturou.

Lékařské Insider

Medical Network Edition

Senilní purpura: příčiny, symptomy a diagnóza

Senilní purpura, také známý jako Bateman senilní purpura, je stav, který ovlivňuje kůži. U starších osob je pravděpodobnější, že se tento stav kůže rozvine. Senile purpura se vyznačuje výskytem skvrn na otevřených místech kůže, obvykle na rukou.

Co je senilní purpura?

Počáteční znaky senilní purpury jsou nepravidelně tvarované fialové nebo červené modřiny. Modřiny nejsou výsledkem poruchy krvácení, nedostatku vitamínů nebo minerálů nebo známek poranění. Malé hematomy jsou známé jako petechie a větší se nazývají modřiny. Barva skvrn může být tmavá nebo světlá. Obvykle po zhojení modřiny mohou na kůži zůstat žluté nebo hnědé skvrny. Samotná senilní purpura není škodlivá, ale může být známkou základního stavu.

Příčiny a rizikové faktory

Stárnutí kůže je považováno za běžnou příčinu senilní purpury. Jak tělo stárne, kůže se stává tenčí a měkčí. Vystavení ultrafialovým paprskům oslabuje pojivové tkáně, což způsobuje, že krevní cévy jsou křehké, červené krvinky se mohou dostat do hlubších vrstev kůže, což způsobuje výskyt charakteristické purpury. Proces stárnutí pokožky lze urychlit, pokud člověk tráví dlouhou dobu na slunci.

Lidé, kteří pravidelně užívají drogy, jako jsou ředidla nebo steroidy, mají větší pravděpodobnost, že budou mít purpuru. K tomuto stavu mohou přispět také nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID).

Některá cévní onemocnění ovlivňují kolagen v těle. Nemoci jako lupus, revmatoidní artritida a Sjogrenův syndrom mohou způsobit purpuru. Purpura tedy může být vedlejším účinkem některých typů rakoviny, lymfomu a leukémie.

Trombocytopenie může způsobit krvácení a podlitiny v dermis, jako je senilní purpura.

Další možné příčiny zahrnují:

  1. kurděje;
  2. křehké krevní cévy;
  3. porucha koagulace;
  4. změna tlaku během porodu;
  5. zranění;
  6. antikoagulační terapie;
  7. systémová onemocnění;
  8. diabetes;
  9. TORCH infekce.

Senilní purpura může být známkou ztráty kolagenu v kůži a kostech.

Symptomy senilní purpury

Symptomy senilní purpury se nejčastěji vyskytují na otevřených místech kůže, na pažích nebo na horní části hlavy. Červenofialové skvrny se objevují i ​​na těle a mohou trvat dlouhou dobu. Mezi další příznaky patří tenká a volná kůže. Hematomy způsobené senilní purpurou trvají od 1 do 3 týdnů. Po zmizení hematomu může změna barvy zůstat po dlouhou dobu.

Diagnostika senilní purpury

Lékaři mohou diagnostikovat senilní purpuru pouze na základě vizuálního vyšetření. Někdy se používají další výzkumné metody, aby se zajistilo, že senilní purpura není způsobena závažnějším onemocněním. Obvykle provádí kompletní krevní obraz. Další metody, které mohou lékaři použít:

  1. Analýza moči vylučující krev v moči;
  2. Testy jaterních funkcí;
  3. Screening rakoviny;
  4. ESR pro detekci zánětu způsobeného vaskulárními onemocněními;
  5. Analýzy pro stanovení funkce ledvin.

Lékaři mohou provádět biopsii kůže.

Léčba a prevence senilní purpury

Chraňte pokožku před poškozením. Oblečení s dlouhými rukávy a klobouky pomohou chránit pokožku před sluncem, lidé by se měli vyhnout hrboly a modřinám co nejvíce.

Použití perorálních léků je určeno pro léčbu a prevenci senilní purpury. Dermatolog může doporučit produkty pro osoby, které se vyvíjejí hematomy.

Senilní purpura není vždy zabráněno, ale lidé mohou používat opalovací krém a chránit pokožku před škodlivými účinky slunečního světla.

Samotná senilní purpura není nebezpečná. Lidé by se měli poradit s lékařem, aby diagnostikovali a léčili závažné poruchy, které mohou způsobit podlitiny.

Purpura. Různé příčiny nemoci

Purpura způsobená přímým poškozením endotelových buněk

Chemické poškození

Akutní nekróza hemoragického tuku může být způsobena deriváty kumarinu.

Tato reakce probíhá jako idiosynkrasy, častěji u žen, a je obvykle lokalizována na kůži mléčných žláz nebo hýždí.

Předpokládá se, že reakce je způsobena přímým toxickým účinkem léčiva na endothelium.

Prvky kůže se nejprve jeví jako purpura a pak postupují do kožní nekrózy.

Mikrobiální poškození

Rickettsiae mohou proniknout endotelovými buňkami. Má se za to, že purpura v hornatém skalnatém horském prostředí a jiných rickettsiose je způsobena přímým pronikáním parazitů do endotelových buněk a jejich destrukcí. Meningokoky se také nacházejí v endotelu, který může mít přímý toxický účinek na tyto buňky.

Příčinou těžké purpury, někdy pozorované během meningokokemie, může být porucha krvácení způsobená meningokokovým endotoxinem.

Purpura způsobená sníženou permeabilitou mikrovaskulární stěny

Scurvy

Kyselina askorbová je potřebná k produkci hydroxyprolinu, aminokyseliny nezbytné pro tvorbu kolagenu, stejně jako chondroitin sulfátu, který je hlavním substrátem kolagenu. Předpokládá se, že patologické změny charakteristické pro kurděje jsou způsobeny defekty produkce kolagenu.

Protože kolagen poskytuje mechanickou pevnost kapilárních stěn, v případě kurděje se kapiláry stávají křehkými, což způsobuje petechie, ekchymózu a hematomy. Perifolikulární petechie jsou charakteristické pro kurděje, nejčastěji se nacházejí na břiše, na extensorových plochách předloktí a na zadním povrchu stehen.

Ekchymóza může nastat v oblastech kůže, které jsou podrážděny nebo pod tlakem. Indikátory funkce destiček, včetně agregace a doby krvácení, jsou obvykle normální.

Hyperkorticismus

Dědičná onemocnění pojivové tkáně

Amyloidóza

Amyloidóza kůže se často vyskytuje u tzv. Primární amyloidózy au mnohočetného myelomu (myelomu). Předpokládá se, že amyloidní depozity vytlačují normální strukturální prvky cévní stěny v kapilárách a malých arteriolách, takže purpura se může vyskytnout u pacientů s minimálním traumatem do těchto oblastí.

Nejčastěji s amyloidózou je purpura pozorována v očních víčkách a kolem očí, příčina této lokalizace není známa.

Senilní (nebo atrofická) purpura

Stárnutí a neustálý účinek slunečního světla na kůži vede k jeho ztenčování v důsledku destrukce kolagenu. V tomto případě se kůže stává křehkou a dokonce i při malém poranění se vyvíjí charakteristická ekchymóza, která se zdá být velmi povrchní.

Tato purpura se nejčastěji objevuje na extensorových plochách předloktí a dolních končetin. Indikátory funkce krevních destiček jsou normální. Tato forma purpury je také pozorována u podvyživených pacientů bez ohledu na věk.

Purpura doprovázející mikrotrombózu

Tuková embolie

U těžkých poranění zahrnujících zlomeniny pánve nebo dlouhých kostí může dojít k pádu tuků z kostní dřeně do krevního oběhu. Příčinou petechií v tomto případě mohou být tukové kapičky, embolizující nejmenší cévy a toxický účinek na endothelium volných mastných kyselin vznikajících při metabolismu volného tuku.

Tento syndrom je doprovázen respiračním selháním, difúzní infiltrací plicní tkáně, horečkou, obvykle se vyvíjející v prvních dvou dnech po poranění.

Petechie jsou obvykle pozorovány na obličeji, krku, hrudníku, v axilárních dutinách a na spojivkách. Hemostáza a počet krevních destiček jsou obvykle normální nebo blízké normálu a tuková embolie sama o sobě nezpůsobuje diseminovanou intravaskulární koagulaci.

Diseminovaná intravaskulární koagulace

Při diseminované intravaskulární koagulaci krve způsobené jakoukoliv příčinou (endotoxiny, zpožděný mrtvý plod v děloze, přítomnost nekrotické tkáně, nádoru atd.) Dochází k produkci trombinu, aktivaci plasminogenu a fibrinogenu, spotřebě dalších faktorů srážení a agregaci krevních destiček v cévním lůžku tvorbu mikrotrombusů destiček a fibrinu v malých cévách.

Mnohonásobné okluze mikrovaskulárního lůžka mohou způsobit nekrózu cévní stěny a okolní tkáně za vzniku petechií a purpury. Zvýšená spotřeba krevních destiček vede k trombocytopenii, která může také způsobit petechie.

Trombotická trombocytopenická purpura

Hlavním patofyziologickým mechanismem trombotické trombocytopenické purpury je blokování mikrocirkulačních nádob s destičkovými zátkami. V raných stadiích tohoto onemocnění má pacient mírné podlitiny, a to i v případech, kdy je počet krevních destiček pouze mírně snížen; Tato skutečnost je vysvětlena hypotézou "únavy krevních destiček".

Následně jsou petechie a purpura způsobeny kombinovaným působením těžké trombocytopenie a mikroinfarktu v důsledku trombu krevních destiček.

Myeloblastémie

Cholesterolová embolie

Psychogenní purpura

Je třeba zmínit tuto velmi podivnou a vzácnou formu purpury, protože způsobuje velké diagnostické potíže.

Předpokládá se, že toto onemocnění začíná simulací a sebepoškozováním, ale pak se vyvíjejí autoprotilátky proti stromální buňce erytrocytů. V této fázi onemocnění si pacienti často stěžují na pálení nebo brnění v oblasti kožních prvků.

Navíc může být pozorována zánětlivá reakce, včetně tvorby kožních puchýřů a puchýřků. Toto onemocnění se vyskytuje téměř výhradně u žen s určitými duševními poruchami.

Cévní purpura - příčiny, symptomy, léčba

Cévní (vaskulární) purpura je krvácení vaskulární povahy, které se projevuje formou ohraničeného krvácení nebo ohraničených změn v cévách. Onemocnění je dědičné. Tyto typy jsou známy, jako například dědičná Oslerova-Randyuova teleangiectasie, angiomatóza sítnice (Hippel-Lindau) nebo Ehlers-Danlosův syndrom. Získané formy jsou méně ohraničené a obvykle se týkají všech cév, nejčastěji způsobujících krvácení kůže.

Hlavní důvody

Taková je Schönleinova-Genohova purpura, krvácení v kurděch, vyplývající z nedostatku vitaminu C, nebo exantém v Mellerově-Barlowově chorobě, infekčních a toxických onemocněních a senilní purpura.

Ve všech těchto případech je počet krevních destiček a jejich funkce normální, testy srážlivosti jsou také v normálních mezích. Nicméně u těžkých forem vaskulární purpurea (například u Schönlein-Genochh purpura) se může také vyvinout koagulopatie v důsledku zvýšeného užívání relevantních krevních faktorů. Na rozdíl od normálních vzorků srážení jsou vzorky založené na stanovení permeability cévní stěny (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin) v některých případech pozitivní v různých stupních.

Příznaky

U těchto získaných vasopathií jsou zaznamenány charakteristické kožní projevy, velké petechie, výskyt ekchymózy a Schönleinova-Genohova purpura, polymorfní makulo-papulární kožní vyrážka, hemoragické exantémy na vnějším povrchu končetin a v oblasti hýždí.

Mezi dědičnými chorobami je dominantní onemocnění Oslerova choroba - hemoragické teleangiektázy. Onemocnění je exprimováno v dilatacích kapilár a malých žil kůže, sliznic a vnitřních orgánů. Tato rozšíření se objevují na viditelných místech, na nose, na rtech, na jazyku, v krku, ale mohou být také zaznamenána ve vnitřních orgánech. S tímto onemocněním mohou být arteriovenózní anastomózy pozorovány v plicích a dokonce i v mozku, což může mít za následek vznik cyanózy.

Typické teleangiektázy jsou nejčastěji pozorovány na rtech, ale mohou se také vyvíjet v gastrointestinálním traktu. V takových případech nemusí mít onemocnění žádné symptomy, s výjimkou meleny a prodlouženého latentního krvácení.

Purpura není rodinné povahy, přechodná, prognóza je obvykle dobrá. Je možné, že purpura je spojena s infekcemi. Změny v kůži u Ehlers-Danlosova syndromu mohou být také charakterizovány krvácením. S tímto syndromem dochází k arteriovenózní píštěle. Existují případy, kdy dochází k expanzi dvanáctníku a výsledné malabsorpci.

Jednou z forem získané vaskulární purpury je krvácení jako důsledek nedostatku vitaminu C, který se projevuje jako kurděje, někdy Meller-Barlowova choroba u dětí a někdy hypovitaminóza C. Kromě obecných charakteristických znaků vaskulární purpurea jsou pozorovány petechie, suprese a krvácení na dásních je zvláště charakteristické v důsledku drobných poranění (například poškození zubním kartáčkem). Nedostatek vitamínu C, který je charakterizován skrytými formami krvácení dásní, slabostí, únavou, náchylností k infekcím, lze snadno stanovit naložením vitaminu C.

Schoenlein Purpura - Genoh se projevuje subkutánním krvácením, krvácením do sliznic, kloubů, střevních krvácení, může být doprovázen výskytem krvavého exsudátu, hemoragické urtikárie. Toto onemocnění často spojuje bolest v krku a zánětlivá onemocnění horních cest dýchacích.

Pro syndrom henleinu jsou charakteristické krvácení v kůži a kloubech a pro henochův syndrom abdominální potíže. Je známo, že tento syndrom může mít akutní a chronický průběh. U akutních onemocnění se může vyvinout model abdominální katastrofy se zvracením, bolestmi břicha, ochranou svalů a dětmi s gastrointestinálním krvácením (abdominální purpura).

Histologicky se zjevně objevila kapilárnost imunitní povahy. Klinický obraz onemocnění je velmi pestrý, diagnóza je dána především vyloučením jiných onemocnění.

Kožní krvácení je někdy doprovázeno horečkou, bolestí kloubů. V takových případech mluvit o revmatické peliosis. Jedná se o vážnou nemoc, jejíž projevem může být nefrit. Obvykle se jedná o komplikaci streptokokových infekcí, v jiných případech vyplývá z působení některých léků (chinin, pyramidon, fenacetin, salicyl, barbiturát). Onemocnění je doprovázeno eosinofilií.

Diagnostika

Negativní hematologické testy, recidivující krvácení z nosu, krvácení v kůži a sliznicích, někdy vnitřní krvácení, arteriovenózní anastomózy v plicích, případně vývoj aneuryzmat, pomáhají rozpoznat nemoc.

S diferenciální diagnózou mají na paměti možnost vrozené angiomatózy sítnice a centrální nervové soustavy (Hippel-Lindauova choroba) a Mayokki purpura, která způsobuje symetrické teleangiektázy a krvácení hlavně na stehnech a vyskytuje se hlavně u mužů.

Cévní hnisavý je také považován za vaskulární, který se projevuje petechií nebo velkými pod kůží a krvácením pozorovaným u starších a špatně živených lidí na vnějším povrchu ruky; ortostatická purpura, která se také vyskytuje u starších osob na kůži nohou po dlouhodobém stání; mechanická purpura, která může nastat po těžkém zatížení, stresu (např. během defektu, těžkého kašle) iu zdravých lidí; hypertenzivní purpura, která je důsledkem slabosti cévních stěn, což usnadňuje roztržení cév; uremická purpura; různé léky purpuras, které nejsou způsobeny koagulopatií nebo trombopenií, stejně jako purpuras související s infekčními chorobami a zaznamenané v sepse, kokových infekcích.

Nejzávažnější formou je purpura, doprovázející syndrom Waterhouse - Friederiksen, který se vyskytuje při meningokokové sepsi. Je identický v klinických projevech fulminantní (fulminantní) purpury, která obvykle také spojuje závažné infekce (například šarlatovou horečku, spalničky, pneumonii, sepse).

Na základě různých patomechanismů se purpurové na nohou objevují u pacientů s jaterní cirhózou; krvácení je časté, těžké, zanechávající skvrny. Můžeme hovořit o hypergamaglobulinemické i kryoglobulinemické purpuře. Na základě takového komplexního mechanismu se objeví kachectická purpura.

Jako metoda by měla být zmíněna tromboelastografie, která někdy napomáhá k přesnému stanovení diagnózy. Předpokládá se však, že i bez elastografie se lze dokonale orientovat na různé hemoragické diatéze.

Takže buďte opatrní! Pokud si všimnete změny v kůži, okamžitě kontaktujte dermatologa.

Shambergova choroba - kosmetická vada nebo vážné onemocnění?

Malé červené a hnědé skvrny na nohách, stárnutí a vyrážce - je to vždy jen kosmetický problém? Nebo takové příznaky hovoří o nějaké vážné nemoci? Je možné, že se jedná o vnější známky Shambergovy choroby.

Co je Schambergova choroba?

Jedná se o chronické onemocnění patřící do skupiny hemosideróz kůže (hemoragicky pigmentovaná dermatóza). Hemosideróza je zase jedním z typů povrchové vaskulitidy - vaskulárních onemocnění kůže. Dermatologové také nazývají toto onemocnění chronickou pigmentovou purpurou, Shambergovou purpurou nebo Shambergovou pigmentovanou dermatózou. Onemocnění je spojeno s poškozením cévní stěny umístěnou v kůži kapilárních cév, což zvyšuje jejich permeabilitu a akumulaci hemosiderinu v kůži (světle hnědý pigment, který vzniká při rozpadu hemoglobinu a sestává z oxidu železa). Zevně se onemocnění projevuje petechií (drobné krvácení ve formě jednotlivých bodů) na kůži, které po slučování tvoří hnědavohnědé skvrny. Onemocnění nejčastěji postihuje kůži nohou - chodidel a nohou, ale může se rozšířit i na kůži stehen, hýždě, méně často - trupu a málokdy postihuje pokožku obličeje. Muži jsou zpravidla nemocní a pigmentovaná dermatóza se může rozvinout jak v mladém věku, tak i ve starším věku.

Typy a klasifikace patologie

Klinicky onemocnění patří k chronické vaskulární vaskulitidě vaginálního pigmentu a je rozděleno do několika typů:

  • petechiální;
  • teleangiektatický;
  • lichenoid;
  • ekzematózní.

Každý z těchto typů onemocnění má své vlastní charakteristiky.

Příčiny nemoci

Přesné příčiny onemocnění - předmět aktivní diskuse ve vědeckých kruzích.

Většina dermatologů se domnívá, že Shambergova choroba má autoimunitní původ. Z nějakého důvodu, tělo pacienta zahrnuje procesy, které zničí cévní stěny kapilár, a v některých místech, zatímco tam jsou žádné zánětlivé jevy. Tento destruktivní proces může způsobit chronické pustulární kožní onemocnění, mykózy, hormonální poruchy.

Faktory vyvolávajícími chorobu mohou být také:

  • mechanické poranění;
  • těžké přehřátí nohou, v důsledku čehož dochází k cévnímu spazmu a mikrotraumatům kapilárních stěn;
  • hypovitaminóza;
  • různé endokrinní poruchy, zejména diabetes mellitus, ve kterých jsou cévy příliš křehké;
  • systémová onemocnění, v důsledku kterých se vyvíjí toxické alergické poškození malých cév.

Shamberg purpura je obecně klasifikován jako onemocnění neznámého původu.

Projevy pigmentové purpury

Petechiae, skvrny, které se objevují na kůži během nemoci, jejich barva je velmi různorodá. Tato sada forem a odstínů je způsobena tím, že na starých z nich jsou navrstveny nové vyrážky. Čerstvé hnědé nebo tmavě červené prvky koexistují s místy tmavě žluté a všechny odstíny hnědé. Prvky mohou mít určitou symetrii, která je spojena s velkým rozsahem oblastí lézí a větve nemocných cév tvoří symetrické „vzory“ na kůži. Patologický proces začíná jednoduchou petechií, je jich stále více a více, přecházejí do míst, kolem nich se objevují nové prvky, které se postupně rozjasňují.

Celkový zdravotní stav pacienta není narušen, ve vzácných případech dochází k mírnému svědění kůže. Nemoc má benigní charakter, není doprovázena krvácením v jiných orgánech, protože jsou postiženy pouze kapiláry kůže.

Klinické projevy purpury Shambergu v závislosti na typu:

  1. Petechiální varianta se vyznačuje výskytem skvrn na kůži různých velikostí a tvarů. Tyto skvrny tvoří petechie, které se později stanou nahnědlé nebo tmavě žluté. Není tam žádný otok, není tam žádný zánět, pacient nemá žádné nepříjemné nebo bolestivé pocity. Vyrážka je obvykle lokalizována na nohou a nohou pacienta.
  2. Teleangiektatický typ se projevuje ve skvrnách, které se podobají medailonům ve tvaru. Ve středu těchto medailonů jsou vidět cévní hvězdičky - patologicky rozšířené části kapilárních cév (teleangiektázie) a na hranicích - menší krvácení.
  3. U varianty lichenoidů se vyskytuje speciální kombinace - petechie, tmavě hnědé skvrny hemosiderózy a malé lesklé uzlíky. Tyto vyrážky postihují velké oblasti kůže.
  4. Pro ekzematoidní typ onemocnění je charakteristická kombinace petechií a specifických příznaků ekzému. Edém je přítomen v oblasti erupcí, mohou se objevit uzliny, vezikuly a kůry. V místech, kde je pacient postižen, je svědění charakteristické pro ekzém.
Rozsáhlé léze dolních končetin u Shambergovy nemoci - mnohočetné petechie, slučitelné do skvrn

V závažných případech onemocnění, zejména v kombinaci s poraněním postižených oblastí, může dojít ke změně krevních parametrů - snížení počtu červených krvinek a krevních destiček, hladiny hemoglobinu. Průtok Schambergu purpura je velmi dlouhý. Někdy v místě vyrážky mohou být pozorovány oblasti atrofované kůže.

Diagnostika

Diagnózu provádí dermatolog na základě vizuálního vyšetření pacienta a dermatoskopie. Vyšetření postižené oblasti kůže pod mikroskopem ukazuje změny v cévních stěnách - zahuštění vnitřní vrstvy kapilár, místo vaskulární expanze, přítomnost buněk zodpovědných za imunitu. Mimo kapiláry jsou detekovány akumulace červených krvinek. Někdy na cévních stěnách jsou viditelné oblasti ulcerace a nekrózy (mrtvá tkáň), v některých místech můžete najít zúžení lumenu kapilárních cév v důsledku proliferace neporušených oblastí a tvorby malých krevních sraženin.

V některých případech může být nutný obecný krevní test a test železa a feritinu.

Množství nemocí může být maskováno jako Chanbergova nemoc, proto je nutná diferenciální diagnostika. Příznaky pigmentové purpury jsou podobné příznakům těchto patologií:

  • senilní purpura Bateman - patologické změny související s věkem v endotelu (vnitřní vrstva) cév;
  • křečová dermatitida, která je nebezpečná pro tvorbu vředů s možností infekce;
  • Kaposiho sarkom, který je charakterizován hnědohnědými skvrnami na kůži, tvořenými porážkou HIV;
  • Mayokki purpura je také forma hemosiderózy, ve které jsou na kůži pacienta červené kroužky ve tvaru prstence;
  • pigmentová a purpurová dermatitida Guzhero-Blum s charakteristickými vyrážkami: petechie a uzlíky se spojují, aby vytvořily šupinaté plaky.

Léčba onemocnění

Obecná doporučení zahrnují aktivity ke snížení zátěže dolních končetin:

  • omezit dlouhou chůzi na nerovném terénu;
  • změnit způsob práce a odpočinku, pokud pacient tráví hodně času na nohou;
  • vyloučit přehřátí nebo nadměrné přehřátí končetin;
  • snížit riziko poranění pokožky nohou (domácí a průmyslová zranění);
  • Používejte pouze hypoalergenní kosmetiku.

Pacientům se doporučuje nosit kompresní prádlo. Předpokladem efektivní léčby je identifikace provokujících faktorů a jejich eliminace.

Léky

Pro léčbu Shanbergovy choroby jsou předepsány následující léky:

  • Angioprotektory, tj. Prostředky pro posílení stěn cév a snížení jejich propustnosti, zlepšující mikrocirkulaci, jsou předepisovány dlouhým chodem (až 2 měsíce):
    • Diosmin (Detralex, Phlebodia 600);
    • Hesperidin;
    • Antistax;
    • kombinovaná léčiva - Venarus, Venozol;
    • Pentoxifylin.
  • Lokálně používané gely s angioprotektivním účinkem:
    • Troxevasin;
    • Venoruton.
  • Desferal podporuje selektivní odstranění železa z feritinu a hemosiderinu, ale ne z hemoglobinu a enzymů obsahujících železo. Díky léku jsou sníženy patologické usazeniny hemosiderinu v tkáních.
  • Pokud ekzematoidní typ onemocnění předepíše antihistaminika:
    • Cetirizin;
    • Desloratadin,
  • stejně jako kortikosteroidy:
    • Methylprednisolon;
    • Dexamethason Topické steroidy se v podstatě používají externě - v mastech a krémech.
  • Pro posílení plavidel a snížení jejich propustnosti předepište:
    • vitamíny:
      • Rutin (vitamin P);
      • Kyselina askorbová (vitamin C);
    • doplňky vápníku;
    • Vikasol (vitamin K).
  • Při výrazném snížení hladiny hemoglobinu je pacientovi předepsán preparát železa.

Galerie - léčiva pro léčbu Shambergovy choroby

Závažné formy onemocnění se léčí pomocí mimotělních hemokorekčních postupů (techniky založené na léčbě krevních složek pacienta mimo jeho tělo):

  • hemosorpce (čištění krve ze škodlivých produktů);
  • plazmaferéza (čištění plazmou);
  • kryoterapie (čištění plazmy studenou).

Dieta

Výživa pacienta by měla být hypoalergenní, je žádoucí vyloučit ze stravy:

  • citrusové plody;
  • medu
  • silná káva a čaj;
  • čokoláda, mastná;
  • Smažená, slaná jídla;
  • uzené maso;
  • Konzervy;
  • alkohol

Video: Jaké produkty jsou užitečné pro plavidla

Doporučuje se dieta bohatá na vitamíny a vlákninu:

  • čerstvá zelenina:
    • pepř;
    • rajčata;
    • mrkev;
    • dýně;
    • zelí;
    • okurky;
    • cuketa;
  • ovoce:
    • jablka;
    • hrozny;
  • bobule:
    • třešeň;
    • třešeň
    • černý rybíz;
    • kalina;
    • psí růže;
  • zelený čaj;
  • fermentované mléčné výrobky;
  • libové maso;
  • mořské plody;
  • játra;
  • obiloviny;
  • čerstvé zelené;
  • rostlinného oleje.

Fyzioterapie

Jako metody fyzioterapie může být pacientovi nabídnut následující postup:

  • elektroforéza s přípravky obsahujícími vápník;
  • ultrazvuková fonoforéza s přípravky pro zpevnění cév;
  • lymfodrenážní masáž.

Lidové metody

Před použitím jakéhokoli populárního předpisu byste se měli poradit se svým lékařem a ujistit se, že nejste alergičtí na použité bylinky.

Pro posílení cév a zlepšení mikrocirkulace se používá tinktura Sophora Japanese. Může být vyrobena ze suchého nebo čerstvého ovoce rostliny.

  1. Čerstvé nebo suché plody se odebírají ve vztahu k lékařskému alkoholu 1: 1 nebo 1: 2.
  2. Suroviny musí být rozdrceny, umístěny do tmavé skleněné nádoby a přidány 70% alkoholu.
  3. Trvejte na 20 dnech na tmavém místě, kmen, skladujte ve stejné nádobě.
  4. Před jídlem dvakrát denně po dobu jednoho měsíce vezměte tinkturu 20 kapek.

Peněžní prostředky s kaštanem jsou dobré pro posílení cév. Odvar z kaštanů:

  1. Umyjte kůru z pěti plodů, vložte je do smaltované mísy, nalijte dva litry vody, přiveďte do varu a vařte na mírném ohni 10 minut.
  2. Připraven k ochlazení vývaru, namáhání a skladování na chladném místě.
  3. Pijte lžíci třikrát denně před jídlem na měsíc.

Tinktura z kaštanu:

  1. Kaštany v kůře (100 gramů), jemně nasekané, dejte do skleněné nádoby, nalijte vodku (0,5 litru).
  2. Zakryjte a ponechte na tmavém místě po dobu 7 dnů.
  3. Pak kmen a pít 10 kapek třikrát denně po dobu 30 dnů.

Badan zahušťovadlo pro snížení propustnosti kapilár:

  1. Vezměte lžíci sušených a drcených květin a listů rostliny nebo lžičku kořenů, nalijte vařící vodu (250 ml).
  2. Držte se na vodní lázni po dobu 15 minut, trvejte na jedné a půl hodině.
  3. Napětí, pít lžíci třikrát denně.

Infuze arniky a lískových kořenů pro posílení stěn kapilár:

  1. Vezměte 2 lžičky surovin, nalijte vařící vodu (0,5 litru).
  2. Trvat na několik hodin (můžete noc) na tmavém místě.
  3. Půl hodiny před jídlem vypijte třikrát denně polévkovou lžíci.

Galerie - lidové prostředky k posílení kapilár

Prognóza, komplikace, důsledky

Nemoc má příznivou prognózu. Vyznačuje se zdlouhavým průběhem, ale úplné uzdravení je možné.

V závažných případech může být pozorován vývoj anémie s poraněním postižené kůže (řezy, odřeniny, otevřené rány) - rozsáhlé kapilární krvácení; uzavřená zranění v důsledku úderů, modřin, mačkání kůže, doprovázená rozsáhlými hematomy. Ekzematoidní typ onemocnění může ohrozit přidání sekundární infekce.

Prevence

Zvláštní opatření k prevenci nemoci neexistují. Aby se zabránilo rozvoji patologie, je nutné se vyvarovat provokujících faktorů:

  • léčbu endokrinních poruch;
  • vyhnout se podchlazení;
  • zabránit velkému zatížení dolních končetin;
  • posílit krevní cévy - vést aktivní životní styl, jíst správně, zmírnit tělo, vzdát se špatných návyků.

Vlastnosti onemocnění u žen

Navzdory tomu, že nemoc postihuje převážně muže, mohou být nemocní a ženy. Projevy patologie a příčiny obou pohlaví jsou identické. Ženy se více zajímají o nemoc jako o kosmetický defekt, což je důvod, proč se často obracejí na dermatologa. Je však důležité vědět, že problém je založen na patologických procesech probíhajících v těle, proto je nutné přistupovat k jeho řešení integrovaným způsobem: plně prozkoumat, konzultovat imunologa, vaskulárního chirurga, alergika a specialistu na infekční onemocnění.

Video: Léčba krevních cév doma

Tváří v tvář Shambergově nemoci doufejte v rychlé uzdravení. Nemoc má protrahovaný průběh, nicméně splněním lékařských schůzek a doporučení je možné dosáhnout remise - dlouhodobě zabránit vzniku nových lézí.

Zdorovyh.net

Průvodce léky

Materiály

Non-pobuřující purpuras. Příznaky Léčba

Bluewood purpura bateman (hemosideróza kůže pletiva senilní) se vyskytuje v otevřených oblastech kůže u starších lidí. Léze se obvykle vyskytují na zadní straně rukou a předloktí. Skvrny jsou snadno zraněny při tvorbě eroze. Onemocnění může být vyvoláno užíváním glukokortikosteroidních hormonů.

Purpura v kurděje se vyznačuje výskytem perifolikulárních petechií na dolních končetinách. Je také možný výskyt folikulární hyperkeratózy a ekchymózy.

Purpura hemoragická trombocytopenická (Verlgofova choroba) je systémové onemocnění vyplývající z imunitní destrukce destiček. Onemocnění se projevuje jako malé a velké asymetricky lokalizované krvácení (od petechií po ekchymózu) do kůže a podkožní tkáně. Krvácení z nosu, úst, vnitřních orgánů. Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu, těžké trombocytopenie.

Purpura blesku (Purpura fulminans) je charakterizována náhlým výskytem velké ekchymózy v kombinaci s hypotenzí, horečkou a diseminovanou intravaskulární koagulací. Na pozadí ekchymózy se mohou objevit hemoragické puchýře a nekróza. Vyrážka lokalizovaná hlavně na končetinách. Purpura fulminans je nejčastější u dětí ve stadiu zotavení z akutních infekčních onemocnění (šarlatová horečka, plané neštovice). Léze jsou náchylné k rychlé progresi, výrazné intoxikaci těla a vysoké mortalitě.

Symptomatická purpura může být pozorována u různých onemocnění (infekčních, anémií, diabetu, maligních nádorů, závažného poškození orgánů gastrointestinálního traktu), u starších a depletovaných osob, s lokálním a obecným vystavením ionizujícímu záření, po operaci, pod vlivem chladu (kryoglobulinémie a studená purpura), s různými jedy otrava, stejně jako drogy. Diagnóza je v těchto případech stanovena na základě anamnézy a klinických projevů.

Pigment purpura chronický. Skupina dermatóz, ve kterých jsou vytvořeny hnědavohnědé skvrny různých velikostí a tvarů v důsledku ukládání hemosiderinu v kůži. Na rozdíl od různých forem vaskulitidy u chronické pigmentované purpury, opakované krvácení kůže zanechávají perzistentní pigmentaci. Existují různé klinické možnosti: petechiální (purpura pigment retikulární progresivní Shamberg); teleangiectatic (purpura teleangiectatic prsten-formoval Maiokki); lichenoid (angioderm pigmentosa purpurase lichenoid Gugero - Blum); ekzematoidní (Dukas - Kapetanakis ekzematoid purpura). Histologie všech těchto dermatóz, nicméně, stejný typ: formace v papilární dermis nových kapilár, otok a jejich rozšiřování, někdy k tvorbě teleangiektázie, diapedézy, kapilární proliferace endoteliálních, ukládáním hemosiderinu v chomáčích intersticiální látka, histiocyty a endotelové buňky, malé limfoidno- histiocytární infiltrace. V případě pigment-purpurasové dermatózy se nevyskytují žádné výrazné běžné poruchy, zejména hemoragické jevy z vnitřních orgánů. Symptomatická léčba se používá k léčbě, někdy kožní hemosideróza prochází postupným spontánním rozlišením.

Chronický pigment purpura, jako příčina vzniku rozptylu skvrn na kůži

Pigmentově purpurová dermatóza nebo chronická purpura pigmentu je skupina kožních onemocnění s velmi charakteristickými vnějšími projevy. Jsou doprovázeny uvolňováním červených krvinek z cév a významnou depozicí pigmentu červených krvinek - hemosiderinu. Příčina těchto onemocnění není známa.

Existuje několik typů patologie:

  • Shambergova choroba - progresivní pigmentovaná dermatóza;
  • prstencovitá teleangiektázie (Mayokkiho choroba);
  • zbavit se;
  • svědění purpura;
  • ekzémová forma Dukas-Kapetanakis;
  • pigmentovaná fialová lichenoidní dermatóza Guzhero a Blum.

Mnoho lékařů považuje svědění a purpuru podobnou ekzému za variantu Shambergovy choroby.

Všechny uvedené dermatózy mají podobnou léčbu a prognózu, stejně jako podobný histologický (mikroskopický) obraz. Chronická pigmentová purpura označuje dermální angiitidu, to znamená, že zapálené cévy jsou umístěny ve střední vrstvě kůže.

Etiologie a patogeneze

Shamberg-Mayokki pigment purpura se vyvíjí z neznámých důvodů. Mezi rizikové faktory zaznamenané:

  • vysoký krevní tlak;
  • diabetes mellitus;
  • žilní kongesce, křečové žíly;
  • těžké fyzické námaze;
  • zvýšená křehkost kapilár;
  • chronická infekční onemocnění, například angína;
  • chemická otrava.

Mikroskopické vyšetření ukáže, že malé krevní cévy kůže se zúží v důsledku otoku vnitřní stěny. Kolem kapilár je akumulace imunitních buněk - T-lymfocytů (infiltrace), mezi nimiž je mnoho tkáňových makrofágů. Erytrocyty zanechávají cévy, rozpadají se a makrofágy zachycují své zbytky spolu s hemoglobinem a ničí je hemosiderinem.

Frekvence vývoje - 1 případ asi 30-35 tisíc lidí. Muži jsou převážně postiženi, ale prstencovitá teleangiektázie Maiokki je častěji pozorována u žen.

Symptomy obvykle přetrvávají po dlouhou dobu nebo postupně mizí. Dermatóza nezpůsobuje poškození jiných orgánů a systémů a nedegeneruje na zhoubný nádor, není nakažlivá a je velmi zřídka zděděná.

Klinický obraz

Stížnosti pacientů jsou spojeny se změnami vzhledu kůže.

Purpura pigment progresivní Shamberga

Vyznačuje se výskytem asymetrických, nepravidelně umístěných plaků a hnědočervených skvrn na dolních končetinách. Foci přetrvávají po mnoho let, postupně rostou a získávají tmavší barvu. Tento typ léze se také nazývá petechiální, vzniká jako výsledek bodového krvácení ze zapálených kapilár. Po náhodném poranění nebo nárazu se na kůži objeví nové vyrážky - tzv. Kebnerův jev.

Forma podobná ekzému

Připomíná Shambergovu chorobu, ale je častější u mužů zralého věku. Centra jsou umístěna na stehnech, trupu, rukou, mohou být doprovázena svěděním. Onemocnění je recidivující, může spontánně zmizet a zhoršit se. S svědění purpura jsou léze větší a jsou doprovázeny silným svěděním kůže. Kůže nabobtná, načervenává se, na ní se objevují bubliny a kůry.

Ekologická fialová Dukas-Kapetanakis

Chronický pigment purpura

Výrazný rys - charakteristická strakatá barva. Foci jsou častěji lokalizovány na nohou a svědění purpura je charakterizováno všeobecnějším postižením kůže.

Chronická pigmentová dermatóza

Lišejník připravuje

Se zlatými lišejníky je jediná kožní léze nebo omezená skupina zlatavě hnědých lézí. Mohou být umístěny na jakékoli části těla, ale obvykle symetricky udeří na nohy. Někdy svědění kůže. Na rozdíl od jiných forem pigmentové purpury, s touto variantou, jsou léze někdy umístěny v oblasti kůže, která je dodávána jednou tepnou nebo inervována jedním nervovým kmenem (dermatomem).

Mayokkiho nemoc

Vyznačuje se malými prstencovými plaky obsahujícími dilatované cévy - teleangiektázie, ve středu plaků jsou malá ložiska atrofie kůže. Jsou umístěny hlavně na nohách, méně často na trupu a pažích. Většinou jsou dívky a mladé ženy nemocné. Onemocnění má dlouhý relaps, ale časem může zmizet, a proto léčba v této formě často není předepsána.

Lichenoidní purpura

To se podobá Shamberg nemoc, ale navíc tam jsou červeno-hnědé nebo tělesné šupinaté elevace (papuly) a uzlíky. Patologie se u dětí nevyskytuje.

Pigmentově fialová během těhotenství nepředstavuje nebezpečí pro dítě. Po porodu mohou jeho projevy spontánně zmizet, takže v tomto okamžiku není nutná speciální léčba.

Diagnostika

Klinicky rozpoznaná dermatóza založená na údajích o stížnostech a kontrolách, v případě potřeby na kožní biopsii, krevních testech.

  • kompletní krevní obraz s počtem krevních destiček;
  • coagulogram;
  • dermatoskopie;
  • biopsie, která pomáhá zejména vyloučit lymfom T-buněk, který je v raných stadiích velmi podobný pigmentovému purpuru.

Diferenciální diagnostika se provádí s následujícími patologiemi:

  • časný stadium T-buněčného lymfomu (mykóza plísní);
  • Waldenstrom hypergamaglobulinémie;
  • kongestivní pigmentace, například s křečovými žilami;
  • trombocytopenická purpura shenlein-genoch;
  • kurděje;
  • Kawasakiho choroba;
  • trombocytopenie různého původu;
  • alergické reakce na léčiva (rituximab, karbamazepin, furosemid, nitroglycerin, vitamin B1, medroxyprogesteron acetát, fluorouracil, anestetika);
  • různé vaskulitidy;
  • Kaposiho sarkom.

Léčba

Neexistují žádné skutečně účinné léčby, které by pomohly většině pacientů. Pacient se musí vyvarovat přehřátí a přehřátí končetin, zranění a vystavení slunci. Ve stravě musíte jíst méně potravin s potenciálními alergickými vlastnostmi, kořením a alkoholem.

Léčba chronické pigmentové purpury zahrnuje: t

  • pro svědění jsou předepsány masti s glukokortikoidy a antihistaminiky;
  • při umístění na holeně, zejména v kombinaci s příznaky venohózní stagnace, je užitečný kompresní úplet;
  • Je nutné se vyvarovat dlouhodobé nehybnosti nohou, při odpočinku se doporučuje zvednout je na polštář;
  • UFO a PUVA terapie psoralenem u některých pacientů dobře pomáhá;
  • užitečné kalcium-elektroforézy a lymfodrenážní masáž;
  • Existují zprávy o účinnosti léčby griseofulvinem, cyklosporinem, kyselinou askorbovou a ruthoside.

Opakované konzultace dermatologa jsou nezbytné, pokud je počáteční diagnóza nejasná a T lymfocytární lymfom je možný, stejně jako v případech dlouhodobého užívání glukokortikoidních krémů, aby se zabránilo rozvoji jejich vedlejších účinků.

Základní drogy

Cílem farmakologické terapie je předcházet komplikacím.

Kortikosteroidy

Tyto léky účinně potlačují pruritus, mají protizánětlivé účinky, ovlivňují metabolismus ve tkáních, modifikují imunitní reakce. Používají se deriváty různých glukokortikoidů:

Přípravky účinně snižují propustnost kapilár, zabraňují uvolňování červených krvinek. Tyto prostředky účinně snižují propustnost kapilár, zabraňují uvolňování červených krvinek do tkání, jejich rozpadu a tvorbě hemosiderinu.

  • Při svědění dermatózy mohou být navíc předepisovány antihistaminika, s výhodou s mírným sedativním účinkem, jako je tavegil nebo suprastin.
  • Účinnost angioprotektivních látek nebyla prokázána, ale často jsou předepisována pro pigmentovou purpuru. To znamená pentoxifylin, diosmin, troxevasin.

Lidová medicína

Posílení kapilár v této patologii pomůže těmto prostředkům tradiční medicíny:

  • šťáva z listů mladé kopřivy - 2 čajové lžičky 4x denně;
  • zázvorový čaj s citronem;
  • zelený čaj s borůvkami;
  • obklady stejného podílu šafránu (kurkuma), tvarohu a sójové mouky.

Komplikace

Navzdory benigní povaze patologie a časté nepřítomnosti symptomů, s výjimkou skvrn na kůži, může být chronická purpura komplikována následujícími stavy:

  • prodloužené krvácení z postižených kožních kapilár s menšími poraněními, řezy, odřeniny;
  • vstup infekce a rozvoj sekundární pyodermie během infekce škrábáním.

Prevence

  • Příčina onemocnění není známa, takže preventivní opatření jsou zaměřena na udržení celkového zdraví kardiovaskulárního systému:
  • vyhnout se podchlazení, nadměrnému spálení a zranění;
  • včasné léčení vaskulárních onemocnění, jako jsou křečové žíly, hypertenze, diabetes;
  • vyhnout se nadměrnému zatížení nohou;
  • vést zdravý životní styl.

Pokud se objeví příznaky onemocnění, doporučuje se kontaktovat dermatologa. K určení rizikových faktorů onemocnění a jejich eliminaci mohou být zapotřebí další konzultace s alergologem, imunologem, hematologem, vaskulárním chirurgem, endokrinologem, kardiologem a dalšími odborníky.