Acrodermatitida

Acrodermatitida - několik různých etiopatogenezních nozologií, spojených jedním termínem na základě lokalizace patologického procesu na kůži distálních končetin. Základem každé z těchto onemocnění je zánět dermis. Enteropatická akrodermatitida se vyskytuje u dětí s nedostatkem zinku. Atrofická acrodermatitida je kožní projev boreliózy (infekční onemocnění po klíštěte klíštěte). Pustulární acrodermatitida je výsledkem trophoneurózy, která je běžně považována za narušení autonomního nervového systému v důsledku selhání metabolických procesů a výživy tkání. Diagnóza, léčba a prognóza jakékoliv akrodermatitidy jsou individuální.

Acrodermatitida

Acrodermatitis je běžný název pro několik vzácných dermatitid s preferenční vyrážky na kůži rukou a nohou. Mezi ně patří: perzistentní papilloma akrodermatitida s pozdní nebo nesprávnou diagnózou.

Jedinou akrodermatitidou, jejíž etiologie je přesně známa, je atrofická akrodermatitida. Jeho původcem je bakterie rodu spirochete - Borrelia Burgdorfer. Vzhledem k tomu, že epidemiologická situace v Rusku z důvodu zesílení letních útoků klíšťat - nosičů spirochetů borrelií - se z roka na rok zhoršuje, což způsobuje nárůst infekcí boreliózy v geometrické progresi, význam znalosti symptomů této choroby je nepochybný. Důležitost obeznámenosti s jinou dermatitidou této skupiny je způsobena závažností možných následků.

Příčiny akrodermatitidy

Etiologie a patogeneze enteropatické a pustulární acrodermatitidy není zcela známa. V moderní dermatologii, to je věřil, že enteropathic acrodermatitis novorozenců je vzácně se setkal s genodermatosis, zděděný autosomal recesivní princip. Jedná se o systémová onemocnění, která jsou založena na enzymopatii (porucha enzymů) gastrointestinálního traktu s dalším narušením metabolických procesů. Na pozadí nedostatku enzymů dochází k deficitu zinku a zánětu všech vrstev kůže. Dědičnou teorii potvrzuje skutečnost, že tato patologie vzniká především u dětí, které se narodily v blízkém manželství.

S ohledem na přetrvávající pustulární acrodermatitis Allopo, dermatologové mají sklon věřit, že je založen na neurodystrofii - porušení nervového trofismu. Z nějakého důvodu (infekce, trauma) je nervové vlákno poškozeno a nervový impuls nedosahuje koncového bodu. Inervace tkání, včetně kůže, je narušena. V důsledku toho se neustále vyvíjejí všechny stupně zánětu v dermis. Odstranění infekčního nástupu nebo poranění nemění situaci, což dává právo hovořit o nejasné etiologii onemocnění. Navíc mnoho dermatologů považuje akrodermatitidu za typ pustulární psoriázy, jejíž příčina také není jasná.

Atrofická chronická akrodermatitida, na rozdíl od svých skupin, má dobře známou příčinu. Patogenem je borrelia spirochete, která vstupuje do lidského těla s kousnutím klíštěte. Zpočátku je mikrob lokalizován v lymfatických uzlinách a poté, co dosáhl maximální koncentrace, vstupuje do krevního oběhu, šíří se krevním tokem v celém těle a způsobuje zánět v různých orgánech a tkáních, včetně kůže.

Klasifikace akrodermatitidy

Podle moderních konceptů existují tři odlišné typy akrodermatitidy, které mají různé etiopatogenetické mechanismy a klinické projevy:

1. Enteropatická akrodermatitida - primárním prvkem lézí na kůži jsou puchýře (puchýřky a puchýře) různých velikostí, doprovázené porušením gastrointestinálního traktu, rozvojem degenerace a porušením psychiky dítěte.

2. Pustulární acrodermatitida Allopo je forma lokální akrodermatitidy, která postihuje hlavně nehtové phalangy prstů na rukou a nohou. Primární prvek - malé oválné puchýře symetricky. Velmi zřídka je možné zobecnění procesu.

3. Atrofická akrodermatitida - kožní projevy boreliózy (lymská choroba), její stadium III, ve formě bohatého vínového erytému různých velikostí.

Atypická akrodermatitida, papulární Janotti-Crostův syndrom, který se vyskytuje u dětí, stojí poněkud odděleně. Jeho lokalizace je typická pro akrodermatitidu, ale primárním prvkem je atypická papule.

Příznaky akrodermatitidy

Klinický obraz onemocnění závisí na jeho typu. Enteropatická akrodermatitida postihuje děti od okamžiku narození až do 1,5 roku, nejčastěji při umělém krmení. Pozdnější podmínky nemoci - výjimka z pravidla. Jedná se o vzácnou dermatitidu s těžkým progresivním průběhem. Typická je lokalizace skupinové vyrážky kolem přirozených otvorů: oko, ústa, řiť. V průběhu času se vyrážka šíří do záhybů kůže: na genitáliích, tříslech, stehnech, poplitální fosse, loktech, podpaží. Primární elementy se vylévají na pozadí hyperémie a edému, vyvíjejí se v serózní purulentní kůry, pak do šupinovitých plaků, což nutí rozlišovat tuto patologii s lupénkou. Výsledkem evoluce je erozivní ulcerózní, špatně se hojící povrch. Paralelně je zde léze nehtů a sliznic. Všeobecný blahobyt dítěte je narušen: kvůli rozvoji dyspepsie ztrácí svou váhu; v důsledku neuro-trofických poruch, vypadávání vlasů, řas; v důsledku poškození očí (konjunktivitida, blefaritida) se připojuje fotofobie. Dítě zaostává ve vývoji, kvalita jeho života se prudce zhoršuje.

Pustulární acrodermatitida má odlišný klinický obraz. Rozvíjí se v každém věku, zejména u mužů. Debutuje s vyrážkami na kůži prstů a nohou, nemá tendenci se šířit. Léze je obvykle omezena na distální části končetin, někdy jen na jeden prst. Extrémně zobecnění procesu. Jak název napovídá, primárním prvkem je pustule (bublina s hnisavým obsahem). Existuje však také vezikulární varieta akrodermatitidy (primárním prvkem je bublina s čistou tekutinou uvnitř) a erytematózní šupinatá („suchá“, skvrnitá šupinatá) forma.

V typické klinice, proces začíná u špiček prstů, postupně se pohybovat do zadní části rukou. Současně jsou nehty edematózní, periungální lůžko je hyperemické, a když je stisknuto, hnis se uvolní pod nehtovou destičku. Vyrážka je doprovázena ostrou bolestí, obtížností ohýbání nebo ohýbání prstů, takže kartáč je nucen zaujmout nepřirozený tvar ohybu. Prsty se zvětšují, svaly paže jsou zapojeny do procesu, svědění a spalování jsou spojeny. Naštěstí tato forma dobře reaguje na terapii. Po vyřešení patologického procesu zůstává jen mírně namáhaná kůže, která se nakonec vrátí do normálu. Abortivní forma akrodermatitidy nemá sklon zhoršovat nemoc, je charakterizována výlučně pustulární vezikulární vyrážkou, často na jednom prstu, velmi rychle se vrátí bez stopy. Maligní typ akrodermatitidy Allopo je hnisavá expanze onemocnění se záchvatem celé kůže, doprovázená ztrátou nehtů, jejich lýzou, nekrózou okolních tkání a v důsledku toho zkrácením falangů. Léčí se po dlouhou dobu s velkými obtížemi. Existuje riziko opakování.

Atrofická acrodermatitida je infekční proces, ke kterému dochází jako reakce kůže na toxiny borrelia spirochete, které vstupují do lidského těla slinami klíštěte infikovaného boreliózou. Pohlaví a věk nezáleží. Existují dvě možnosti odpovědi na skus klíšťat: okamžitý výskyt erytému v místě pronikání klíšťat do dermis (někdy je to první a jediný příznak nástupu onemocnění) a rozvoj akrodermatitidy dolních končetin po několika letech na pozadí neustálého progrese onemocnění. Klinicky, acrodermatitis má vzhled tmavě hnědých skvrn na pozadí tenké a atrofické kůže. V průběhu času se skvrny zhušťují a zahušťují, a pak atrofii s výsledkem dermatoklerózy. Akrodermatitida může v průběhu času zhoubně.

Diagnostika akrodermatitidy

Enteropatická akrodermatitida je diagnostikována na základě klinických projevů, biochemie krve, moči (bilance zinku), konzultace s genetikem. Diferenciujte se sekundárním deficitem zinku na pozadí zánětlivých procesů v gastrointestinálním traktu pacienta.

Diagnóza pustulární akrodermatitidy se provádí na základě výsledků histologie: v bioptickém vzorku se detekuje acanthosis se zánětlivou neutrofilní infiltrací malpighiánské vrstvy dermis. Klinicky je diferencován banální pyodermií, histologicky s exsudativní palmojadernou psoriázou, Dühringovou herpetiformní dermatitidou, emblémy impetiga, Andrewsovým pustulárním onemocněním.

Atrofická acrodermatitida je potvrzena uvolňováním patogenu z kůže nebo sérologickými reakcemi na přítomnost protilátek proti borreliosis spirochetům v krvi pacienta.

Léčba akrodermatitidy a prognóza

Včasnost a přesnost diagnózy je velmi důležitá pro účinnost léčby. Je nutné opravit odhalená porušení, odstranit příčinu a posílit imunitní systém. S příznivým scénářem poskytuje léčba akrodermatitidy dobré výsledky. Radikální vyléčení je možné pouze s počátkem léčby v co nejkratší možné době onemocnění a benigním průběhem.

Enteropatická akrodermatitida je léčena preparáty zinku, které upravují hladinu tohoto prvku v těle dítěte (doplňky stravy, vitamíny, svíčky obsahující zinek) v kombinaci se symptomatickou terapií (vitamíny C, E, A, probiotika, gama nebo imunoglobuliny, enzymy, které zlepšují gastrointestinální trakt. sekundární infekce se vyrovná se jmenováním antimykotických léků, antibiotik uvnitř a anilinových nátěrů navenek. Boj proti sepse je záležitostí mimořádného významu, protože právě on způsobuje smrt.

V závislosti na závažnosti průběhu a prevalenci procesu je pustulární acrodermatitida Allopo dobře léčitelná širokospektrými antibiotiky (levofloxacin) v kombinaci s kortikosteroidy (krátké cykly prednizonu). Lokálně se používají anilinová barviva, hormonální masti, gely (fluocinolon). Zobrazeno PUVA terapie. Léčba patogenetické atrofické acrodermatitidy - antibiotická terapie (azithromycin na kilogram hmotnosti). Současně léčí boreliózu s důrazem na léčbu postiženého orgánu (srdce, ledviny, klouby).

S ohledem na úspěchy moderní dermatologie je prognóza akrodermatitidy příznivá, ale závisí na přesné diagnóze a včasné léčbě. Prevence přichází k pozornému postoji k vlastnímu zdraví, pravidelnému sledování dermatologem a udržení zdravého životního stylu.

Enteropatická akrodermatitida u dětí, léčba

Toto vzácné systémové onemocnění postihuje převážně kojence a děti. Tato choroba je někdy omylem diagnostikována jako kombinace dyspepsie s různými kožními onemocněními, která v případě absence včasné a správné léčby může být fatální.

Tato choroba byla poprvé popsána švédským dermatologem Brandtem, který v roce 1935 ukázal 4 děti na kongresu dermatologů ve skandinávských zemích v Kodani s podivnou kožní lézí, poruchami vstřebávání potravin a celkovou poruchou stavu. V roce 1942 norští lékaři Danbolt a Closs podrobně popsali klinický obraz onemocnění zvaného "enteropatická akrodermatitida" s důrazem na vztah změn v kůži distálních končetin a gastrointestinálního traktu. Dosud existují zprávy více než 400 pacientů v různých zemích Evropy, Asie, Afriky, Latinské Ameriky, USA, Austrálie, Kuby. V Rusku dermatózu poprvé popsali L. I. Fandeev a G. I. Serdyukova a podrobněji L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva a N. I. Shtin, L. A. Steinlucht a N. V. Litvinok. Celkem bylo u nás popsáno 38 pacientů. Údaje z literatury a vlastní pozorování nás však přesvědčují, že nedostatečný počet popisů enteropatické akrodermatitidy ještě neindikuje absenci pacientů v této oblasti, protože zpravidla nikdy nebyly správně diagnostikovány.

Etiologie a patogeneze akrodermatitidy. Četná pozorování v posledních letech ukazují, že enteropatická akrodermatitida je genová dermatóza, která je přenášena autosomálně recesivním vzorem. V rodinách bylo 65% pacientů s enteropatickou akrodermatitidou a 59% pacientů jsou bratři a sestry. Při dědičné povaze onemocnění uvádějí fakta o jeho výskytu u dětí z manželství mezi pokrevními příbuznými. Patogeneze onemocnění ještě nebyla zcela dešifrována, je zřejmě založena na geneticky determinované zvláštní enzymopatii. N. Danbolt věří, že onemocnění začíná porážkou tenkého střeva (alkalóza střeva), která způsobuje změny v metabolismu. Význam je spojen s porušením metabolismu tryptofanu, který se vyvíjí v důsledku nedostatku enzymů. V biopsii sliznice jejunum histochemickými metodami bylo zjištěno snížení enzymatické aktivity sukcinátdehydrogenázy a leucinaminopeptidázy.

Předpokládá se, že enzymatická dysfunkce sliznice tenkého střeva vede k neúplnému rozkladu bílkovin, v důsledku čehož jsou tři nebo tetrapeptidy absorbovány do krve, které mají toxické vlastnosti a způsobují poškození kůže a dalších systémů. Byla prokázána úloha poruch metabolismu nenasycených mastných kyselin, linolenové a arachidonové v patogenezi enteropatické akrodermatitidy.

Klinická pozorování a experimentální studie posledních let ukázaly, že nedostatek zinku hraje hlavní roli v patogenezi onemocnění. Pacienti prokázali nízký obsah zinku v plazmě, séru, plné krvi, slinách, kostech, svalech a játrech. Obsah zinku v krvi nemocných dětí je 2-3krát nižší než u zdravých. Nedostatek zinku v těle způsobuje snížení enzymatické aktivity a syntézy nukleových kyselin, protože tento stopový prvek je kofaktorem řady enzymů: alkalické fosfatázy, karboanhydrázy, thiamin kinázy, pankreatické karboxypeptidázy, glutamin dehydrogenázy a dalších. zejména IgA a IgM), je metabolismus tryptofanu narušen. V důsledku změn poměrů kyseliny linolové a olejové dochází k porušení funkční aktivity epidermy.

Nedostatek zinku v krvi pacientů závisí na zhoršené absorpci stěny tenkého střeva. Při studiu bioptických vzorků tenkého střeva byly zjištěny závažné změny v ultrastruktuře buněk Paneth ve formě cytoplazmatické homogenizace, tvorby obřích granulí, inkluzí, což vysvětluje malabsorpci zinku v tomto onemocnění. Absorpce zinku se vyskytuje v dvanácterníku s použitím nízkomolekulárního proteinu vylučovaného slinivkou, faktorem vázajícím zinek (CSF). U pacientů s enteropatickou akrodermatitidou chybí CSF nebo je jeho aktivita příliš nízká. Již dlouho je známo, že se onemocnění začíná projevovat během přechodu z přirozeného krmení na umělé krmení: CSF je obsažen v mateřském mléku a není přítomen v kravském mléce. Existují důkazy o tom, že základem rozvoje enteropatické acrodermatitidy je dědičné poškození užívání zinku nebo zvýšená potřeba organismu pro něj (novorozenec dostává gen, který řídí aktivitu CSF v defektní formě).

Zatímco dítě dostává mateřské mléko, které obsahuje CSF, stav hypozinémie se nevyskytuje, ale po přerušení krmení v důsledku nízké aktivity CSF v těle dítěte dochází k rychlému rozvoji deficitu zinku, což má za následek zhoršený metabolismus tryptofanu, sníženou syntézu aminokyselin buňky jsou přesyceny mastnými kyselinami, triglyceridy a vyvíjí se typický klinický obraz enteropatické acrodermatitidy.

Klinika akrodermatitidy. Onemocnění začíná převážně ve věku od 2 týdnů do jednoho a půl roku s kožními lézemi ve formě hyperemických edematózních ložisek a puchýřů, puchýřů, impulsních prvků. Počáteční lokalizace je hýždě, perineum, genitálie, tříselné záhyby, oblasti kolem řitního otvoru a všechny přirozené otvory obličeje, ruky a nohy. Postupně se vyrážka šíří do dalších oblastí kůže (koleno, loketní klouby, krk, trup). S jejich ostrými hranicemi, nepravidelnými obrysy a symetrickým uspořádáním mohou být tyto léze podobné klinickému obrazu kandidózy, ekzému, lupénky, epidermolysis bullosa, což často vede k chybné diagnóze. Výrazné svědění, škrábání není pozorováno, ale masivní kožní léze (často s plačením, erozí, sekundární pokokovou infekcí), samozřejmě, by měly způsobit nepohodlí u malých dětí. Charakteristická je léze sliznic a semi-sliznic ve formě stomatitidy, cheilitis, blefaritidy, konjunktivitidy. Ektopionie horní a. nižší oční víčka, výrazná fotofobie. Většina pacientů má paronychii a onychii (někdy subunguální hyperkeratóza a onycholýza). Typickým příznakem tohoto onemocnění je porušení růstu vlasů na hlavě, obočí, řas ve formě ztenčení, odlomení, ztenčení (až do ztráty).

Nejběžnějšími příznaky jsou gastrointestinální poruchy, které se objevují po kožní vyrážce nebo současně s nimi a někdy dříve, než se objeví. Vyznačuje se nedostatkem chuti k jídlu, nadýmáním a častými (3 až 25krát denně), tekutými zelenkavými stolicemi s hlenem, nestrávenými částicemi potravin a nepříjemným zápachem. U přibližně 10% pacientů s enteropatickou akrodermatitidou však může být stolice normální. Narušení celkového stavu pacientů je doprovázeno subfebrilní teplotou nebo horečkou špatného typu. Vzhledem k tomu, že se projevy onemocnění zvyšují, dochází k dalšímu zhoršení tělesného vývoje dítěte, což má za následek podváhu, zakrnělý růst a duševní změny (když se onemocnění zhorší a zejména v období zvýšených kožních erupcí a průjmů se dítě stává podrážděným, rozmarným, plačícím, hádavým a nespí dobře), později se vyvine deprese, apatie, letargie).

Při absenci racionální terapie má onemocnění postupný průběh se spontánními krátkými remisemi as postupným zvyšováním závažnosti relapsů. Sekundární infekce komplikuje průběh nemoci, jejíž patogeny (nejčastěji stafylokoky, C. albicans a někdy i pseudomonas bacillus a vulgar protei) mohou být nalezeny při výsevu z ložisek na kůži, sliznicích úst, nosu, spojivky, mandlí, oddělených od uší a někdy ve výkalech a dokonce i v krvi. Onemocnění je často doprovázeno různými poruchami vnitřních orgánů (pneumonie, zvětšení jater o 2-3 cm). V krvi většiny pacientů je detekována hypochromní anémie, která postupuje podle zhoršení celkového stavu, poklesu tělesné hmotnosti, zpoždění fyzického vývoje, leukocytózy, zvýšení ESR, někdy až 20-60 mm / h, dysproteinémie s poklesem celkového proteinu, snížení vápníku, fosfor, cholesterol, alkalická fosfatáza.

Diferenciální diagnostika se provádí se systémovou kandidózou, epidermolysis bullosa, dermatitis herpetiformis, pustulární psoriázou.

Léčba akrodermatitidy. Až donedávna byli pacienti většinou léčeni hydroxychinolinhalogenidovými deriváty (diiodokin, enteroseptol), zavedeni do klinické praxe v roce 1953. Pro dosažení stabilní remise je vhodnější použít enteroseptol v denní dávce 0,75-1,5 g (v průměru pro 3 pacienty). 4 týdny). Po vymizení změn na kůži, dyspeptických symptomech a zlepšení celkového stavu pacientů je dávka enteroseptolu snížena na minimum, což podporuje (od 0,125 do 0,5 g), které může být podáváno po velmi dlouhou dobu - od 2 do 10 let. Pokud rodiče z vlastní iniciativy, kvůli nástupu dobrého stavu dítěte, zastavili tuto podpůrnou léčbu, pak vždy došlo k závažným recidivám onemocnění a byla nutná re-hospitalizace. Je třeba mít na paměti, že deriváty 8-hydroxychinolinu, které zahrnují enteroseptol, mohou způsobit komplikace ve formě periferní neuritidy, poškození sítnice a optického nervu.

V posledních letech bylo dosaženo významného pokroku v léčbě tohoto závažného onemocnění v souvislosti se zavedením různých sloučenin zinku (oxid zinečnatý, sulfát a glukonát) do terapeutické praxe, a proto se potřeba dlouhodobého užívání enteroseptolu prudce snížila. Oxid zinečnatý je nejlépe snášen, když se léčí rychleji než u jiných metod, pacienti začínají získávat tělesnou hmotnost, změny kůže a střevní poruchy mizí a růst vlasů a nehtů se zlepšuje.

Při předepisování přípravků zinku začnou změny v kůži mizet již 5. až 7. den po zahájení léčby a velmi rychle ustoupí.

Pacient by měl dostávat nejméně 100-150 mg zinku denně. Podle E. Toroka je nutné předepsat dávku, která opakovaně překračuje fyziologickou potřebu zinku (200-400 mg denně). Poté může být denní dávka postupně snižována na 50 mg (nižší dávka způsobuje recidivu). Všichni pacienti jsou velmi dobře tolerovaní zinkovou terapií, která musí být aplikována po dlouhou dobu - po mnoho let, protože je substituována. Snížení dávky zinkových léků, stejně jako krátkodobá terapie (jako při jmenování enteroseptolu) přirozeně způsobuje relaps onemocnění.

V léčebném komplexu se používají různé stimulační látky - proteinové přípravky, y-globulin, inzulín s glukózou, vitamíny komplexu B, kyselina askorbová. Při velmi závažném průběhu onemocnění jsou předepsány krevní a plazmatické transfúze, glukokortikoidy v 0,5-1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti (na prednisolon). V případě ohnisek pokokové infekce, doprovázené horečkou, použitím širokospektrých antibiotik nebo polosyntetických penicilinů. Současné projevy kandidózy vyžadují léčbu nystatinem a levorinem. V přítomnosti dysbakteriózy, kojenci ukazují bifidumbacterin nebo lactobacterin, au dětí přes 1 rok starý - bificol. Pacienti by měli dostávat racionální dietu. Kojenci by měli být kojeni mateřským mlékem. Externě, v závislosti na povaze kožní léze, se používají vodné 1% roztoky anilinových barviv, indiferentní pasty nebo masti s vizmutem, jejichthyolem, naftalánem v koncentraci 2-3%.

Prognóza akrodermatitidy. Závažná nemoc s iracionální léčbou obvykle vede k fatálnímu výsledku, ke kterému dochází v prvních letech života dítěte v důsledku vyčerpání těla a přidání infekce, zejména dýchací. Mezitím lze pozorovat vymizené formy enteropatické akrodermatitidy, když průjem chybí v přítomnosti typických kožních erupcí, nehtů a vlasů se nezmění, růstová retardace a přírůstek hmotnosti jsou mírné. Možné je zmírnění onemocnění až do období puberty a někdy i spontánního vyléčení. U dospělých pacientů však přerušení léčby zpravidla vede k relapsu a zhoršení průběhu onemocnění.

Pacienti by měli být neustále sledováni a udržovat udržovací dávky zinku. J. Baudon naznačuje, že potřeba zinku může být i po celý život. To je zvláště důležité u žen vzhledem k riziku exacerbace onemocnění během těhotenství, potratu a možnosti vzniku deformací u novorozenců způsobených nedostatkem zinku.

Acrodermatitida: typy, symptomy, léčba

Acrodermatitida je několik zánětlivých kožních onemocnění s různými příčinami, mechanismy, symptomy a léčbou, které jsou spojeny pouze lokalizací symptomů v horních a dolních končetinách.

Pojem a znaky enteropatické akrodermatitidy

Enteropatická akrodermatitida je vzácná genetická forma zhoršené absorpce zinku, charakterizovaná vyrážkami kolem přirozených otvorů, alopecie a průjmů.

Patofyziologie

Zinek je jednou z nejdůležitějších látek, je nezbytný pro správné fungování více než 200 enzymů a výměnu nukleové kyseliny. S enteropatickou akrodermatitidou se její biologická dostupnost snižuje z 30% na 2%. Toto je autosomálně recesivní porucha (tj. Oba rodiče přenášejí defektní geny na dítě), ke kterému dochází v důsledku mutací v genu SLC39A4 umístěném na chromozomu 8q24.3. Tento gen kóduje transmembránový protein, který se podílí na absorpci zinku. Hlavním umístěním tohoto proteinu jsou enterocyty (epitelové buňky) umístěné v dvanáctníku a tenkém střevě. Pacienti s enteropatickou akrodermatitidou tak nemohou plně absorbovat zinek z potravinových zdrojů.

Rozlišení poruch získaných zinkového deficitu od genetické poruchy je obtížné, protože má podobné klinické projevy. Získaný nedostatek zinku se může projevit jako důsledek jeho systémové nedostatečné konzumace s jídlem nebo zánětem gastrointestinálního traktu.

Je důležité poznamenat, že u předčasně narozených dětí se mohou vyskytnout přechodné získané minerální defekty jako reakce na vysokou fyziologickou potřebu těla a jeho nízké tkáňové zásoby. Kromě toho, tento stav může být přítomen u kojených dětí v důsledku jeho nedostatku v matce nebo defektu v sekreci mléčných žláz, ale tyto poruchy nejsou enteropatickou akrodermatitidou.

Podle různých odhadů je četnost onemocnění přibližně 1–9: 1 000 000 a nezávisí na pohlaví ani rase. Když je kojící faktor vázání zinku doplňován mlékem, ale několik dní po odstavu z prsu se objeví nemoc. U kojenců se může vyskytnout enteropatická akrodermatitida, pokud zinek nestačí v mateřském mléku. V ojedinělých případech se nemoc projevuje u dětí mladších 5 let nebo i dospívajících - v tomto případě hrají velkou roli stravovací návyky.

Příznaky

Pacienti mají v anamnéze průjem, dehydrataci, podrážděnost, dermatitidu a alopecii, které se postupně objevují brzy po odstavení z mateřského mléka. Důležitá je také rodinná anamnéza onemocnění.

Fyzické znaky a příznaky:

1. Kojenci jsou rozmarní, hodně plačou a po dlouhou dobu vykazují zpomalení nebo zastavení růstu a vývoje.
2. Kůže se stává erytematózní, suché, šupinaté skvrny a plaky jsou přítomny. Pak se může objevit kůra, puchýřky, eroze a pustulární léze. Vyrážky jsou převážně distribuovány v oblasti přírodních otvorů a mohou být náchylné k sekundární infekci Staphylococcus aureus nebo kvasinkami. Léze se rozšíří na hýždě, tříslo, kolena a lokty.
3. Léze sliznic zahrnují cheilitis, glossitis, konjunktivitidu, blefaritidu, bodovou keratopatii, fotofobii.
4. Typickým porušením stavu nehtů jsou paronychie a desková dystrofie.
5. Pacienti pozorují vypadávání vlasů na hlavě, obočí a řasách.

Enteropatická akrodermatitida na symptomy se podobá ostatním patologiím, zejména:

• získaný nedostatek zinku;
• kožní kandidóza;
• epidermolysis bullosa;
• mukosální kandidóza;
• atopická dermatitida;
• seboroická dermatitida.

Pro stanovení diagnózy se měří hladina zinku v krevní plazmě. Koncentrace nižší než 50 µg / dl není diagnostická, ale dává důvod k podezření na akrodermatitidu. Vzhledem k tomu, že alkalická fosfatáza je enzym závislý na zinku, může pokles hladiny v séru, dokonce i při normálním množství zinku, znamenat nedostatek absorpce minerálu. Hladina cholesterolu, beta-lipoproteinů, imunoglobulinů A a M také klesá v krvi, zvyšuje se zbytkový dusík. Provádí se biopsie tenkého střeva, která ukazuje snížení funkčnosti enzymů a atrofii klků. Je-li onemocnění navázáno, je účast genetika nezbytná pro stanovení abnormalit kódujícího genu.

Terapie

K klinickému zlepšení dochází během několika dnů nebo týdnů po zahájení léčby. Vyšetření hladiny zinku a alkalické fosfatázy v krvi každých 3 až 6 měsíců je nezbytné.

Acrodermatitis enteropathic exacerbated během těhotenství nebo stresu, tak léčba je obzvláště důležitá, dávka léků by měla být zvýšena. Pro malé děti je velmi důležité udržet kojení co nejdéle s mateřským nebo dárcovským mlékem.

Vzhledem k tomu, že se používá symptomatická léčba:

• jmenování vitamínů A, E, C a skupiny B, jakož i trávicích enzymů a probiotik;
• fungicidní přípravky, roztoky anilinových barviv a antibiotik pro sekundární infekce;
• lokální protizánětlivé léky a přípravky pro reepitelizaci kůže.

Lékaři nedoporučují pacientům speciální diety, protože nedostatek zinku je doplňován speciálními přípravky, avšak produkty s vyšším obsahem minerálů mohou být užitečné:

Množství zinku v produktu přímo souvisí s obsahem proteinu.

Celoživotní doplňování zinku umožňuje dětem růst a vyvíjet se podle norem a později vést normální život. Bez vhodné léčby je však enteropatická akrodermatitida obvykle letální během prvních let života. Kojenci vykazují závažnou retardaci růstu, dermatitidu, alopecii, sekundární bakteriální a plísňové infekce, stejně jako neurologické a behaviorální změny, ale mnoho symptomů je reverzibilních.

Perzistentní Pustulární Acrodermatitis Allopo

Allopo pustulární acrodermatitida je chronická, zánětlivá, opakující se dermatóza prstů a prstů na nohou, která je charakterizována pustulární vyrážkou. Někteří odborníci považují toto onemocnění za formu pustulární psoriázy.

Etiologie

Přesná etiologie onemocnění zůstává nejasná, předpokládá se, že se jedná o infekční, nervózní a zánětlivé mechanismy. Jednou z nejoblíbenějších teorií je trofaneuróza, kdy patologie autonomního nervového systému způsobuje narušení metabolických procesů, výživy tkání a patologických změn v kůži. Poškození epidermy zároveň narušuje nervovou inervaci a vede k pravděpodobnému pronikání infekce, což zhoršuje patologii nervových vláken.

Příznaky

Allopo pustulární acrodermatitida nejčastěji začíná na špičkách jednoho nebo dvou prstů, méně často na prstech. To je nejvíce obyčejné u žen středního věku a často začne po zranění nebo infekci.

Klinické znaky léze závisí na stadiu onemocnění:

1. Akutní epizody se vyznačují výskytem drobných puchýřků, které po otevření zanechávají záplatu červené lesklé kůže. Později se objeví nové pustuly. Oni se spojí tvořit polycyclic “hnisavá jezera”. Téměř vždy jsou na nehtovém lůžku a nehtové matrici pustuly, což vede ke ztrátě nehtové destičky nebo těžké onychodystrofii. Tam jsou také vesikulární a vzduch-šupinaté odrůdy nemoci. V prvním případě se namísto puchýřů vytvoří vesikuly, v druhém případě se kůže stává suchou, vzdušnou, pokrytou prasklinami.
2. U pokročilých a chronických případů akrodermatitidy dochází k úplné destrukci matrice nehtů, včetně anonychie.

Kůže se stává atrofickou, distální část falangy ztenčuje. S dlouhým průběhem onemocnění začíná osteomyelitida falangů v důsledku osteolýzy a postižení mezifalangeálních kloubů.

Pustulární acrodermatitida může být omezena na hroty 1–2 prstů (abortivní forma), ale častěji se šíří proximálně, pokrývající kůži rukou a nohou, hřbetní část předloktí nebo nohy (typická forma). Mohou být postiženy sliznice - je zde léze jazyka a úst, spojivky a močové trubice (balanitis), v tomto případě se léze šíří také na kůži celého těla (maligní forma).

Kromě stanovení charakteristických symptomů, histopatologického vyšetření kožní biopsie z místa léze, se provede analýza bakteriální a plísňové infekce, aby se stanovila diagnóza.

Terapie

U pacientů s Allopo pustulární akrodermatitidou je obtížné dosáhnout stabilní remise, včetně vzácnosti onemocnění a nedostatečného výzkumu.

Pro léčbu akrodermatitidy se používá společně nebo jako monoterapie:

• systémová antibiotika;
• lokální protizánětlivé léky, včetně kortikosteroidů;
• antimetabolity (mechlorethamin a fluorouracil);
• inhibitory kalcineurinu (pimekrolimus a takrolimus);
• analogy vitaminu D3;
• systémové kortikosteroidy;
• imunosupresiva (metotrexát, cyklosporin);
• systémové retinoidy;
• modifikátory biologické reakce („biologické přípravky“), včetně blokátoru faktoru nádorové nekrózy (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapie.

Při vhodné léčbě nemoc neohrožuje životy pacientů, ale ovlivňuje výkon a může být důvodem pro jmenování zdravotního postižení.

Koncept a symptomy atrofické akrodermatitidy

Atrofická acrodermatitida je třetí, pozdní stadium lymské boreliózy. Toto je jediná forma Lyme nemoci ve kterém spontánní remisi nenastane. Tento progresivní proces kožní fibrózy je způsoben aktivitou bakterií rodu Borrelia typu spirochete.

Etiologie

Nedostatek adekvátní nebo vhodné léčby pro rané stadium Lyme nemoci přispívá k rozvoji atrofické akrodermatitidy, která se vyskytuje v 1-10% případů v závislosti na regionu. Statisticky se onemocnění nejčastěji vyskytuje u dospělých ve věku 40 až 50 let, více než dvě třetiny pacientů jsou ženy.

Při výskytu onemocnění se účastní jeden z typů spirochetů Borreliosis:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Evropa a Rusko);
• borreliagarinii (Evropa a Rusko).

Patofyziologie akrodermatitidy je spojena s dlouhodobým uchováváním mikroorganismů v kůži a nespecifické imunitní reakce také přispívají k jejím projevům. Uchování spirochete, navzdory infiltraci T-buněk a vysokých titrů protilátek v séru, může být způsobeno následujícími faktory:

• odolnost vůči systému komplementu;
• schopnost patogenu být lokalizován v imunologicky chráněných místech - například endotelových buňkách, fibroblastech;
• schopnost mikroorganismu měnit antigeny, což vede k nevhodné imunitní reakci;
• u pacientů s Lymskou chorobou je nedostatek ochranných protilátek a slabá buněčná odezva, která je charakterizována snížením regulace hlavního histokompatibilního systému molekul II. třídy na Langerhansových buňkách;
• omezená exprese cytokinů, včetně nepřítomnosti interferonu gama, přispívá k rozvoji chronického stavu.

Patogenní mechanismy atrofických změn v kůži nejsou přesně objasněny. Možná, že zapojení oblastí kolem kloubů je spojeno s nízkou teplotou kůže nebo sníženým tlakem kyslíku.

Příznaky

Onemocnění se může vyvíjet přímo po kousnutí klíštěte nebo během 6–36 měsíců, často ve stejné oblasti těla. Někdy nemoc předchází latentní fáze (trvající až několik let) nebo jiné projevy lymské choroby.

Typické příznaky akrodermatitidy:

1. Progresivní alodynie (přehnaná odezva na bolest). Také pacienti uvádějí spontánní periferní bolest a parestézii, dysestézii nebo kognitivní dysfunkci.
2. Změny v kůži na distální části končetiny, zejména na extenzorových plochách kostních výčnělků.
3. Otok na prstech nebo nohou, otoky nohou, ruce.
4. Oteklé lymfatické uzliny.
5. V blízkosti kloubů jsou lokalizovány vláknité uzliny, nejčastěji na lokty a kolena. Jejich barva se liší od modravě červené a nažloutlé až přirozené barvy pleti, pohybuje se v rozmezí od 0,5 do 3 cm v průměru.
6. Časté postižené oblasti jsou nohy, nohy a předloktí. Ramena, boky a hýždě jsou zřídka zapojeny. Po mnoho měsíců může být postižena pouze jedna končetina, ale postupem času se kožní léze šíří do dalších částí těla.

Někdy je zarudnutí kůže nevýznamné a hlavním příznakem je edém, v některých případech zůstávají příznaky atrofické akrodermatitidy pacientem nebo lékařem nepozorované.

Časná, zánětlivá fáze onemocnění je poznamenána výskytem bezbolestných, špatně ohraničených, červenohnědých plaků, které mají tendenci se spojovat, nebo difuzního erytému a edému lokalizovaného v distálních končetinách a dosahují proximálně. Po několika měsících nebo letech začíná atrofická fáze u 5–10% pacientů, během nichž je postižená kůže následující:

• tmavě červené nebo hnědočervené barvy místní hyperpigmentace;
• teleangiektázie;
• tenká, bělená, průsvitná kůže se znatelnými cévami v důsledku ztráty podkožního tuku.

Atrofie epidermy, nedostatek vlasů, mazových a potních žláz činí pokožku zranitelnou, proto lze pozorovat rozsáhlé projevy a maligní léze. Acrodermatitida je často doprovázena periferní neuropatií, poruchami pohybového aparátu, bolestí a poškozením kloubů pod kožními plaky.

Celkový stav pacientů zůstává uspokojivý. Pokud je léčena akutní zánětlivá fáze onemocnění, všechny změny jsou reverzibilní, ale u lidí s atrofickou fází je mnoho symptomů eliminováno pouze částečně.

Vzhledem k tomu, že atrofická dermatitida je často zaměňována s vaskulárními poruchami, předpokladem diagnózy je sérologické a histologické vyšetření.

Terapie

Volba léčby akrodermatitidou závisí na přítomnosti dalších příznaků lymské boreliózy. Měli byste také vzít v úvahu výsledky sérologických testů. Pokud nemůžete léčit onemocnění v raném stádiu, může to vést k rozsáhlým infekcím a trvalým deformacím končetin.

Hlavní léčba atrofické akrodermatitidy je založena na použití systémových antibiotik:

1. Pokud nejsou žádné jiné příznaky lymské nemoci a úroveň specifických protilátek je nízká, aplikuje se doxycyklin nebo amoxicilin po dobu 3 týdnů.
2. Jsou-li přítomny organické, systémové nebo laboratorní příznaky lymské boreliózy nebo vysoký titr protilátek, měla by být zahájena vhodná léčba ceftriaxonem, cefotaxímem nebo vodným roztokem penicilinu G intravenózně po dobu 21-28 dnů.

Je třeba mít na paměti možnost současné přítomnosti jiné infekce (například babesiózy, ehrlichiózy nebo klíšťové encefalitidy). K vyloučení chronicity do 12 měsíců jsou pacienti registrováni u specialisty na infekční onemocnění, neurologa, kardiologa a artrologa.

Pro jakoukoli akrodermatitidu je nejdůležitější včasná diagnostika a terapie. V opačném případě může vývoj onemocnění vést k deformacím končetin a celkovým kožním lézím, stejně jako ke smrti.

Acrodermatitis enteropathic

Enteropatická akrodermatitida je velmi vzácné systémové onemocnění, které se nejčastěji vyskytuje v dětském věku a v raném dětství. Stojí za zmínku, že u dětí je toto onemocnění často diagnostikováno lékaři jako dyspepsie s projevy kožního onemocnění. Proto je nezbytné, aby tato nemoc prováděla komplexní diagnózu, aby mohla správně diagnostikovat a podstoupit nezbytnou léčbu.

Hlavní průběh onemocnění u dítěte

Enteropatická akrodermatitida co to je? Ne každý ví, co je to systémové onemocnění. Jedná se tedy o patologickou změnu, ke které dochází na kůži. Hlavní příčinou onemocnění je nedostatečné množství zinku v těle dítěte.

Enteropatická akrodermatitida je dědičná. Proto je toto onemocnění přenášeno na dítě na úrovni genů. Toto onemocnění se například vyskytuje na pozadí incestu. To znamená, že se dítě narodilo v rodině, kde bylo krevní spojení. Nemoc může být také přenášena autozomálně recesivně dědičně.

Stejně jako u jiných dermatologických onemocnění má i toto onemocnění exacerbační fázi. Exacerbace se vyskytují na pozadí patologie. Například v případě poruchy funkce ledvin nebo gastrointestinálního traktu. K takovému porušení může dojít, pokud je dítě na umělém krmení nebo pokud rodiče zavedli doplňkové potraviny pro děti.

Pokud dramaticky změníte výživu dítěte, vede to ke stresu a dochází tak k relapsu onemocnění.

Zóny enteropatické akrodermatitidy u dětí

Může být postižena téměř každá část těla dítěte. Podle statistik však bylo zjištěno, že nejčastěji se onemocnění vyskytuje v oblastech, jako jsou:

1. Nasolabiální trojúhelník. Navíc jsou postiženy tváře a tváře.
2. Tam je léze genitálií a řiť.
3. Zasaženy jsou slabiny a horní a dolní končetiny.

To jsou hlavní oblasti postižené enterodatickou akrodermatitidou u dětí.

Příčiny enteropatické akrodermatitidy

Jak jsme řekli výše, takové onemocnění se objevuje na pozadí nedostatku zinku v těle dítěte. To může nastat na pozadí podvýživy, stejně jako neschopnost absorbovat zinek z hlavního jídla.

Dítě je tedy absorpcí tohoto prvku v sliznici tenkého střeva. Díky tomu se stávají neaktivní látky, jako sukcinátdehydrogenáza a leucin-amino peptidáza.

Pokud tento prvek (zinek) nemůže být absorbován z 12. střeva dítěte. To vede k vazebnému faktoru zinku a v důsledku toho dochází u dětí k akrodermatitidě.

Enteropatická akrodermatitida: hlavní symptomy

Během období takového postižení se na kůži objeví charakteristická vyrážka, která je přímo náchylná k ohnisku zánětu. Na epidermis u dětí začnou objevovat bubliny, které jsou zase seskupeny do malé skupiny.

Uvnitř takové malé bubliny může být čirá kapalina. V závažnějším případě se během diagnostického vyšetření v močovém měchýři detekuje hnisavý obsah.

Stojí za zmínku, že takové nádory na kůži (puchýře) mohou prasknout. Proto v místě, kde praskne bublina, dochází ke vzniku kořene. Vzniká zase ze sérum-hnisavé hmoty, která se nachází v močovém měchýři.

Už jsme říkali, že bubliny se mohou spojit mezi sebou a tvořit skupiny. Proto lékaři diagnostikují takový znak jako plaketu. Takové známky vypouštění se však vyskytují nejčastěji v oblasti ohybu.

Vzhledem k tomu, že v raném věku má dítě těsné oblečení, zejména v prvních letech života (silné zabalení do pleny). Z tohoto důvodu se objevují erozivní a ulcerózní symptomy. Důvodem je časté tření oděvů nebo plenek postiženou kůží. Kromě toho, přes těsné oblečení je malý proud vzduchu - další důvod pro výskyt onemocnění.

Další známky akrodermatitidy foto

Kromě výše uvedených příznaků mají děti také další projevy vzácného onemocnění.

1. Tam je degenerace nehtů. U závažných onemocnění je nehtová destička zcela exfoliovaná.
2. Blepharitida Okraje očních víček jsou ovlivněny.
3. Stomatitida
4. Alopecie - patologické vypadávání vlasů u dítěte.

Navíc s tímto onemocněním dochází k tekuté stolici, dítě se začíná bát světla, v medicíně se tento jev nazývá fotofobie. Tam je také psychologická porucha, tak dávat podnět k progresi základního onemocnění.

Diagnostika a léčba enteropatické akrodermatitidy

Lékař nejprve zkoumá dítě. Pokud obecné vyšetření neumožňuje provést diagnózu, je jmenována laboratorním vyšetřením. Lékaři předepisují krevní test. V této analýze můžete vidět nízkou hladinu zinku, stejně jako přítomnost alkalické fotofáze.

Další diagnostické metody jsou také potřebné. Lékař musí toto onemocnění oddělit od jiných onemocnění, jako jsou: lupénka, pyodermie, kandidóza a jiná kožní onemocnění.

Hlavní léčba v raném věku je zaměřena na odstranění hlavních příznaků nemoci. V dětství nejsou silné léky předepisovány kvůli nestabilitě imunitního systému.

Jako léčba postižených oblastí lékaři předepisují jeden z následujících léků.

• Levorin. K dispozici ve formě masti, naneste tenkou vrstvu na léze.
• Ihtiol.
• Bismut
• Naftalan. U dětí se používá 2-3% koncentrace.

U velkých lézí předepisují lékaři 1% léčiva Kanesten.

Léčba zahrnuje nejen použití mastí a krémů. Náhradní terapie je také k dispozici, aby pomohla odstranit příznaky onemocnění.

Lékaři předepisují režim síranu zinečnatého. Ve vzácných případech, pokud existují kontraindikace výše uvedených přípravků, lékaři předepíšou jeden z prostředků: oxid zinečnatý a glukonát.

Recepce se provádí podle schématu, které je přiřazeno individuálně. Nejčastěji 3 krát denně až 0,05 g, například při přípravě oxidu zinečnatého. Musíte brát lék na 8-10 dnů, v závislosti na závažnosti a oblasti onemocnění.

Pokud se nemoc objevila ve vyšším věku, lékaři předepisují léky s širším spektrem účinku.

Bez selhání je předepsán vitaminový komplex k udržení imunitního systému.

Je možné léčit lidové metody?

Najednou řekneme, že některé populární recepty se nemohou zbavit takové vážné nemoci. Tradiční metody léčby mohou být předepsány jako další komplex léků.

Doma si můžete připravit masť na bázi zeleniny. K přípravě potřebujete propolis a olej. Všechny složky se smísí v poměru 4: 1. Naneste mast jen na postižené léze.

Navíc, ve vyšším věku, dítě potřebuje jíst správně. Zahrnuje produkty s přírodním zdrojem zinku.

V každém případě, při odhalování prvních příznaků nemoci, je nutné neprodleně konzultovat lékaře.

Co se týče prevence! Protože nemoc může být zděděna. Skutečnost, že kojící matky musí sledovat výživu. Při kojení se zinkem je nutné co nejvíce obohatit svou stravu. Dermatologové doporučují pít přírodní kozí mléko během krmení. Věnujte pozornost, nekoupené, ale přirozené, které lze zakoupit na jakémkoli trhu s mlékem. Také zahrnovat mořské plody a sýr ve stravě kojící matky.

Enteropatická akrodermatitida je především o příčinách, příznacích a léčbě.

Enteropatická acrodermatitida se týká systémových onemocnění vyskytujících se ve 2 klinických případech ze 100. Hlavním projevem patologie je kožní vyrážka ve formě puchýřů, hojná ztráta vlasů na pozadí závažných symptomů diabetu. Příčinou akrodermatitidy je nedostatek zinku. Onemocnění je považováno za autozomální, to znamená, že dědičný přenos poškozeného genu je možný - X-vázaná dědičnost.

Riziko enteropatické akrodermatitidy jsou malé děti od narození do 2 let. Vzácně se onemocnění vyskytuje u dospělých. Velmi často je akrodermatitida zmatena symptomy s ekzémem, dermatitidou a kandidózou. O jiných dermatitidách u dětí naleznete zde. V důsledku špatné taktiky léčby se zdraví pacienta dramaticky zhoršuje, včetně invalidity a dokonce i smrti. Jak správně rozpoznat nemoc a pochopit, že existuje závažná patologie za běžnou dermatitidou?

Co je enteropatická akrodermatitida?

Enteropatická akrodermatitida - co to je? Acrodermatitis enteropathica nebo Brandtův syndrom - postihuje děti v neonatálním období nebo se vyvíjí v prvních letech života. Syndrom má latentní formy projevu, proto lékaři často dělají chyby a diagnostikují jeden ze symptomů - vyrážku na těle. Nesprávné zacházení zvyšuje riziko smrti.

O akrodermatitidě se stal známý v roce 1935 na kongresu dermatologů. Dr. Brandt představil fotografie dětí s erozivními lézemi kůže a chronickým narušením vstřebatelnosti potravin. Specialista zdůraznil vztah mezi kožními vyrážkami a fungováním trávicích orgánů.

Příčiny vzniku a výskytu enteropatické akrodermatitidy v rozporu se vstřebatelností zinku ve střevě. Zinek je minerál, který se podílí na metabolismu lipidů a proteinů, syntéze nukleových kyselin. Také zinek je nezbytný pro rozvoj těla dítěte, jeho funkci. Bez tohoto prvku dochází k poklesu imunity, rozvoji kardiovaskulárních onemocnění, zhoršení zdravotního stavu a odolnosti těla vůči virům a infekcím.

Zinek začíná vstupovat do těla dítěte během vývoje plodu, počínaje 30. týdnem těhotenství. Dospělý starší 18 let má v těle až 3 gramy zinku. Jeho hlavní obsah spadá na kost a svalovou hmotu a kůži. Denní příjem zinku pro zdravé tělo je 15 mg.

Brandtův syndrom je rozdělen do:

• Dědičný - přenášený přes defektní gen SLC39A4, jehož přítomnost narušuje přirozený proces vstřebávání zinku ve střevě. Nejčastější u novorozenců;
• Získané - vyvíjí se v každém věku.

U akrodermatitidy u pacienta jsou ukazatele zinku v krvi 3krát nižší než obvykle. Toto množství stopového prvku není dostatečné pro úplnou tvorbu enzymů fosfatázy, thiamin kinázy, glutamin dehydrogenázy. U pacienta se hladina imunoglobulinů IgA a IgM snižuje, metabolické procesy jsou narušeny a aktivita epidermis klesá.

Klasifikace a příčiny

V dermatologii existují 3 hlavní klasifikace Brandtova syndromu:

• Acrodermatitis enteropathic;
• Atrofická akrodermatitida v chronické formě;
• Papulární akrodermatitida nebo patologie Allopo.

Acrodermatitis enteropathica se vyvíjí u malých dětí po ukončení kojení. Asi 3% dětí se již narodilo s poškozeným genem SLC39A4, který je zodpovědný za syntézu enzymů a absorpci zinku ve střevě.

Mateřské mléko obsahuje enzym ligandin, který je zodpovědný za absorpci zinku. Současně je ligandin v kravském mléce nepřítomen, který je často nahrazován kojením. V dětském těle se po přechodu na jiný typ potravy rychle rozvíjí nedostatek zinku. To vede k narušení metabolických procesů a syntéze aminokyselin. V buňkách těla zvyšuje obsah mastných kyselin, proti kterým epidermis podléhá dystrofickým změnám.

V Brandtově syndromu má dítě svědění kůže, bolestivé červené skvrny a skvrny se objevují po celém těle. Po několika týdnech se skvrny promění ve formu vlhkých erozí s hnisavým obsahem. Pacientovy vlasy vypadnou, nehtové destičky se ztenčí, sliznice ústní dutiny se zapálí. Pro dítě je obtížné jíst, v důsledku čehož dochází k narušení trávicího procesu - počet pohybů střev za den může jít až 20krát.

Papular acrodermatitis nebo Allopo nejčastěji postihuje ženy. Podle povahy vyrážky je patologie rozdělena na:

• Pustulární forma;
• Vesikulární;
• Erytematická šupinatá.

Hlavním zaměřením akrodermatitidy jsou horní končetiny. Eroze nastává zpočátku na jednom z prstů, a pokud se neošetří, přesune se na celou ruku. Pod hřebeny nehtů se vyvíjí zánětlivý infekční proces. Při stisknutí nehtu se objeví hnisavý obsah s nepříjemným zápachem. Patologie nabývá závažných forem - pro pacienta je těžké stisknout ruku do pěst a udělat pohyby.

Atrofická acrodermatitida se vyvíjí v dospělosti u osob starších 40 let. Příčinou může být nejen dědičný faktor, ale také onemocnění pankreatu v kombinaci se špatnou výživou.

Pacient se cítí horší, objeví se apatie, snižuje se chuť k jídlu. V infiltračním-edematózním stádiu se jedná o končetiny - ztrácejí svou citlivost. Po vzniku modravého erytému na kůži rukou: kůže se stává tenčí, žilní vzor je vidět skrz něj Při nedostatečné léčbě jsou postižené oblasti nahrazeny atrofickými vředy, což zvyšuje riziko vzniku onkologických procesů.

Příznaky

Hlavním příznakem enteropatické akrodermatitidy je tvorba puchýřů s hnisavým obsahem na kůži. První papuly se objevují na rukou, pak se šíří do všech končetin. Po lézi se rozšíří do obličeje, ústní dutiny, tříselných záhybů a sliznice pohlavních orgánů. Nedostatek léčby vede k tomu, že vyrážka je lokalizována po celém těle.

Klinické symptomy onemocnění acrodermatitis enteropathica jsou podobné symptomům exantémy. Na rozdíl od příčin akrodermatitidy je exantém reakcí na herpes virus typu 1 nebo enterovirus v těle. Doprovodnými příznaky virového exantému budou: zvýšení cervikálních lymfatických uzlin, zvýšení tělesné teploty, otok očních víček a zažívací poruchy.

Když se pacient trpí akrodermatitidou:

• Bohatá erozivní, vlhká kožní léze;
• Porážka vředů sliznice úst;
• Strach ze slunečního světla, prudce se vyskytující a výrazný;
• Alopecie;
• Lámání řas;

Ředění a ztráta nehtových destiček, tvorba hnisavého obsahu pod nehtovým válečkem.
Pacient má poruchu gastrointestinálního traktu:

• Žaludek je oteklý;
• Počet přestupků se zvyšuje až 20krát denně;
• Stolička má páchnoucí vůni a žlutozelený odstín;
• Jídlo není stravitelné;
• Nedostatek chuti k jídlu;
• Hmotnost je snížena na dystrofické značky.

U dětí dochází k oddálení fyziologického vývoje, psychika je narušena a v období exacerbace onemocnění (kdy je kůže svědění a hnisání) dochází k narušení. Dítě se nespí dobře, stává se letargickým, apatickým, depresivním.

Při absenci včasné diagnózy a léčby se infekční proces spojuje s hlavními symptomy. Slabé tělo začíná napadat patogenní mikroorganismy ve formě bakterií, infekcí, virů: staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, houby Candida, vulgární Proteus). Zhoršení celkové pohody probíhá na pozadí pneumonie, patologie jater (zvětšení velikosti orgánu), anémie, leukocytózy, anorexie. U pacientovy krve, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů až do 60 mm / h, snížení hladiny proteinu, je zjištěno snížení množství alkalické fosfatázy.

Diagnostika

Diagnóza enteropatické akrodermatitidy je založena na sběru klinických dat a historii onemocnění a laboratorních testech. Dermatolog bere v úvahu: pacientovy stížnosti na erozivní kožní vyrážku, pálení, svědění, hnisový výtok z pod nehtovými destičkami, plešatosti a zažívací potíže.

Pacient je poslán na biochemický krevní test, který ukáže, zda je snížena hladina zinku v krvi, nebo je sníženo množství enzymové alkalické fosfatázy. Také v krvi pacienta se zvýší ESR, hladina bílých krvinek na pozadí snížených hladin bílkovin, vápníku, zinku, fosfatázy, cholesterolu.

Pacient má sníženou koncentraci imunoglobulinů v krvi, což znamená ztrátu imunity. Pro potvrzení genové mutace musíte projít genetickou konzultací. Když je sekvence genového řetězce SLC39A4 narušena, pacientovi je předepsána celoživotní terapie zinkem.

Progresí onemocnění u dětí znamená narušení bezpodmínečných reflexů, snížení motorické funkce, ztrátu koordinace, selhání centrálního nervového systému.

Léčba enteropatické akrodermatitidy

Léčba enteropatické akrodermatitidy začíná doplňováním nedostatku zinku v těle. Za tímto účelem je pacientovi předepsán přípravek z oxidu, sulfátu, acetátu, glukonátu zinečnatého. Dávka minerálu pro dítě by neměla překročit 120 mg denně. Po vzniku pozitivní dynamiky: hojení erozí na těle, zastavení vypadávání vlasů, růst nehtové desky atd. - dávka se zvýší o 0,5 násobek.

Pro udržení zdraví a zdraví těla dítěte by denní dávka zinku měla být 50 mg. Někteří pacienti, u nichž byla diagnostikována genetická mutace, si musí vzít na život minerál.

Pro další stimulaci imunitního systému se používá:

• Vitaminy skupiny B;
• Vitamín C;
• Injekční gamma globulin;
• Albumin;
• Vitamin-minerální komplexy se zvýšeným dávkováním zinku;
• Inzulín v kombinaci s glukózou.

Pro normalizaci trávení je nutné užívat festivalové nebo pankreatinové enzymy při současném snížení hladiny prospěšných bakterií v žaludku (fenomén dysbakteriózy) - laktobakterin, lactovit, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Navenek se doporučuje denně ošetřovat erozivní vlhké oblasti antibiotickými masti, fungicidy a dalšími látkami - levorinem, nystatinem, vizmutem, ichthyolem, canestenem, nafatalanem, klotrimazolem. V závažnějších případech je předepsáno intramuskulární podávání antibakteriálních léčiv. Dospělí předepisují hormonální léčbu glukokortikoidy - prednison v dávce 1 mg / kg.

Pacientům jsou předepsány terapeutické a další profylaktické fyzioterapeutické procedury: darsonval, diatermie, horké koupele s parafinem, lékařské zábaly na bázi zpracovaného oleje a naftalenu.

Léčba se nedoporučuje zastavit ani se zlepšením pohody a normalizací metabolických procesů v těle. V opačném případě se zvyšuje riziko relapsu. Pacientům se doporučuje každé 2-3 měsíce sledovat hladinu zinku v krvi.

Prognóza a prevence

Prognóza pro zotavení z akrodermatitidy je příznivá, podléhá včasné diagnóze. Pacient by měl:

• Neustále sledujte svou stravu (používejte potraviny s vysokým obsahem zinku: mléko, ryby, maso, vejce, obiloviny, zelenina a ovoce);
• Pravidelně užívejte vitamínové a minerální komplexy, aby se zabránilo nedostatku zinku v těle;
• Jednou za 2-3 měsíce provést biochemický krevní test;
• Těhotným ženám se doporučuje užívat zinečnaté léky s ohledem na zhoršení deficitu během hormonálních změn;
• Vzdát se špatných návyků (alkohol, kouření).

Nesprávná diagnóza onemocnění (namísto akrodermatitidy - exantémy) může vést k prudkému zhoršení zdraví a dokonce i smrti u dětí. Pozornost by měla být věnována výživě, jakož i analýze ukazatelů růstu a vývoje u dětí v prvních letech života. Průjem, přítomnost lézí na kůži, řídnutí vlasů a nehtů - to je důvod pro okamžitou léčbu lékaře.

Ve svém výzkumu Dr. Brand doporučil pacientům s akrodermatitidou, celoživotní terapii se zinkem. Tato položka je zvláště důležitá pro ženy, které podstoupily potrat, operaci a opětovné těhotenství. Během druhého a následujících těhotenství jsou zásoby zinku v těle ženy vyčerpány a ve třetím trimestru fetálního vývoje nemá co přenášet na plod. Aby se zabránilo tomuto stavu, těhotné ženy jsou uvedeny zinek ve složení minerálních komplexů. V případě stížností se neprodleně obraťte na lékaře.

Enteropatická akrodermatitida je závažné systémové onemocnění, které je obtížné rozpoznat vzhledem k podobnosti symptomů s dermatologickými patologiemi (exantém). Příčinou Brandtova syndromu je porušení absorpce zinku ve střevě genetickým nebo získaným typem. Pokud se člověk již narodil s poškozeným genem, projevují se příznaky nemoci v prvních letech života.

Získaná forma akrodermatitidy se projevuje po 40 letech, nejčastěji u žen. Pro zotavení se doporučuje, aby pacienti podstoupili léčbu zinkem a léčbu antibiotiky externě. Prognóza je příznivá, ale podléhá včasné a odpovídající diagnostické a léčebné taktice.