Jak léčit artrogryposis

Artrogryposis je způsoben poruchami ve vývoji pohybového aparátu. Jsou spojeny s kontrakturami, fibrózou a deformitou končetin. Existuje mnoho typů anomálií. Nejběžnější formy jsou atrogriposis zápěstí, loktů, ramen, kyčlí a kolen. V současné době existuje několik teorií o jeho vzniku, ale důvod nebyl identifikován.

Tento článek se bude zabývat tím, co je arthrogryposis, o jeho příčinách, léčbě a prognóze.

Co je arthrogryposis

Artrogryposis je genetické onemocnění, vrozená porucha spojená s abnormálním vývojem kloubů, svalů a míchy. Toto onemocnění je poměrně vzácné. Pouze 2-3% všech vývojových anomálií, které jsou spojeny s pohybovým aparátem, jsou arthrogryposis.

Tato choroba neprobíhá s časem, neovlivňuje jiné vnitřní orgány a neovlivňuje duševní schopnosti dítěte.

V medicíně se předpokládá, že artrogryposis není diagnózou, ale stavem těla. Detekce arthrogryposis během těhotenství je důležitým bodem pro prognózu a genetický výzkum.

Název onemocnění pochází z řečtiny a doslovně se překládá jako "zakřivený kloub". Artrogryposis je omezení pohyblivosti kloubů, což způsobuje svalovou atrofii a abnormality v míše. Má mnoho druhů.

Klasifikace a poddruh

Podle mezinárodní klasifikace nemocí v 10. vydání (ICD kód 10) byla artrogryposis přiřazena Q kód 74. Kombinuje kategorii nazvanou „Další vrozené anomálie (vady) vývoje končetin“. Mezi tyto patologie patří:

• další karpální kosti;
• Klavikulárně-lebeční dysostóza;
• vrozená pseudarthróza klíční kosti;
• makrodakticky;
• Sprengelova deformace;
• tři-falangx palec;
• nedostatek patelly;
• dislokace patelly;
• syndrom nehtové patelly;
• fúze sakroiliakálního kloubu;
• abnormální vývoj kotníkového kloubu;
• vrozená mnohočetná artrogryposóza.

Toto není celý seznam odrůd anomálií.

Zjistěte, jaký je rozdíl mezi artritidou a artrózou.

Podívejme se podrobněji na vrozenou mnohotvárnou artrogryposidu a distální syndromovou formu.

Vrozená mnohonásobná artrogryposóza se dělí na:

• abnormality horních končetin;
• abnormality nebo artrogryposida dolních končetin;
• obecná forma;
• generalizovaná forma s postižením páteře.

Zobecněnou formou je zapojení do patologického procesu ramene, lokte, zápěstí, kyčle, kolene, rukou a nohou, kostry obličeje.

Artrogryposis horní končetiny je rozdělen do dvou skupin: nerozvinutá ramena podél podélného typu a nedostatečně vyvinutá ramena podél příčného typu. Obě formy představují částečnou nebo úplnou absenci funkce nastavení objektu ručně. Svaly paže jsou atrofovány a rameno samotné je zkráceno z 1,5 cm na úplnou absenci.

Artrogryposis dolních končetin má tři formy patologie. Tento fokomelii, amélie a peromelie. V případě Fokelie nejsou žádné střední části končetin, může být jednostranné nebo oboustranné. Amélie je úplná absence kloubu. Permelium je typ fekálie, který kombinuje nepřítomnost části končetiny s anomálií nohy.

Distální forma artrogryposis je spojena s abnormalitami malých kloubů. V této formě jsou postiženy ruce a nohy, někdy jsou zahrnuty maxilofaciální klouby. Většinou jsou výsledkem dědičných onemocnění.

Tato kategorie kombinuje 18 poddruhů. Zde jsou některé z nich:

• Gordonův syndrom;
• digitální dysmorfismus;
• Freeman-Sheldonův syndrom;
• vrozený arachnodakticky;
• pterygium;
• trymmus-pseudocamptodactyly.

Důvody

Původ anomálie byl málo studován, takže mezi důvody existuje mnoho teorií. Lze je kombinovat do následujících skupin:

• mechanické faktory (pokles plodové vody a tlak na plod, abnormální poloha plodu, fyzické trauma);
• vaskulární patologie a oběhové poruchy;
• infekční léze (intrauterinní periarthritida, infekční onemocnění matky, rubeola, chřipka, léze mateřského vajíčka);
• lékové a lékové toxiny;
• dědičný;
• kyslíkové hladovění plodu.

Symptomy artrogryposis

Časté příznaky onemocnění zahrnují:

• svalová atrofie;
• blokáda kloubů;
• deformace kloubu.

Symptomy artrogryposis dolní končetiny jsou:

• vnější rotační abdukce nebo kontrakce stahující flexi v kyčelních kloubech;
• dislokace boků, ale ne vždy;
• kontrakce ohybu nebo extenzoru v kolenou;
• deformace chodidel.

Symptomy artrogryposis horní končetiny:

• intrarotační v ramenních kloubech;
• extenzor k loktu;
• ohyb v radiocarpal;
• indukce flexe v prvním prstu.

Léčba

Jak léčit artrogryposis? Artrogryposis je léčitelný a umožňuje dítěti získat úplnou fyzickou nezávislost. To znamená komplexní terapii. Čím dříve bude léčba zahájena, tím snadnější bude oprava a menší pravděpodobnost operace.

Léčba artrogryposis horních i dolních končetin u dětí v raném stádiu zahrnuje prevenci sekundární deformity kloubů, která se vyvíjí v důsledku nedostatku rovnováhy mezi ohýbáním a prodloužením kloubu.

Fyzická terapie pro děti dává velký pozitivní účinek. Dětský organismus je velmi citlivý na stimulaci nervového systému a dobře reaguje na jeho účinky.

Současně s tím se provádí manuální terapie, masážní a fyzioterapeutická cvičení.

V případě potřeby se spoje upevní pneumatikami nebo omítkou. Někdy je nutné po 4-5 dnech po porodu. Klouby jsou upevněny dlahou nebo dlahou, například když je kyčle dislokována.

Pneumatiky mohou být pevné a dynamické. Nehybný, nebo stabilní, zcela upevněte kloub. Dynamické doplnění systému závěsů. Umožňují vám pohyby. Používají se jak v rehabilitačním období po operaci, tak při léčbě dětí, které nepotřebují operaci.

Naučte se léčit revmatoidní artrózu.

Sádra se provádí ve fázích s určitou frekvencí. Před použitím sádry je průběh cvičení. Nápravná cvičení a styling se také provádějí denně několikrát denně. Průběh gymnastiky se rozvíjí a zvyšuje rozsah pohybů, koriguje deformity v kloubu.

Jako fyzioterapie se používá elektroforéza s léčivými látkami, fonoforéza, elektrická stimulace, aplikace s ozokeritem a parafinem a ohřev soli. Zlepšují krevní oběh, posilují nervový systém a přispívají k hlubšímu pronikání léčiv do tkáně.

Několikrát ročně, kurzy neurologické terapie. Zlepšují stav vedení nervových vláken a metabolismus ve tkáních.

S nízkou účinností konzervativní léčby se používá chirurgický zákrok. Provádí se nejčastěji ve věku 2-3 let. Operace se provádí tak, aby se nastavila velikost svalů a šlach, stejně jako změna polohy kloubů.

Předpověď

Budoucí prognóza artrogryposis u dětí závisí na závažnosti onemocnění. S menšími deformitami a časnou léčbou je artrogryposis léčitelný. Existuje však pravděpodobnost recidivy, takže děti jsou sledovány v podmínkách pravidelného lékařského vyšetření během celého období růstu kostí.

Generalizovaná arthrogryposis je nevyléčitelná. Pacienti by měli pravidelně podstoupit léčbu, rehabilitaci a adaptaci ve specializovaných zařízeních.

Závěr

Navzdory obtížím v léčbě artrogryposis, díky úsilí rodičů a metod moderní medicíny je možné výrazně zlepšit stav dítěte. Pravidelná vyšetření ortopeda umožní sledovat dynamiku procesu.

Arthrogriposis: co to je a jak se léčí?

Artrogryposis je těžké onemocnění kloubů, ve kterém se deformují a ztrácejí svou funkčnost. Onemocnění je systémové a vrozené. V závislosti na závažnosti symptomů onemocnění postihuje několik nebo téměř všechny klouby v těle, se svaly a šlachy vtažení do patologického procesu.

Artrogriposis: příčiny

Oficiální medicína bohužel nezná přesnou příčinu vývoje této choroby. Je známo, že patologie je tvořena in utero, nejpravděpodobněji v období pokládání budoucích orgánů a systémů v embryu (až do 12 týdnů těhotenství). Faktory, které by teoreticky mohly mít negativní dopad a přispět k rozvoji onemocnění:

• užívání alkoholu a drog;
• záření (včetně rentgenové a fluorografie);
• léky s teratogenním účinkem;
• intrauterinní infekce;
• závažné systémové onemocnění těhotné ženy;
• genové mutace.

Vliv těchto faktorů narušuje proces tvorby kloubního aparátu a osteogeneze (tvorba kostí). Tam je také mechanická teorie vývoje nemoci. Autoři naznačují, že vzhledem k nedostatečnému množství plodové vody, děloha vytlačuje nenarozené dítě a způsobuje deformaci. Při studiu tkáňových vzorků mozku a míchy pacientů dospěli patologové k závěru, že onemocnění způsobuje změny v nervovém systému, i když intelekt není narušen.

Přenos impulsu v artrogryposis nastává přerušovaně, proto je zásobování svalů krví nedostatečné. Zakřivení kloubů způsobuje nahrazení svalové tkáně pojivové nebo tukové tkáně, což vede k poklesu motorické aktivity. Struktura šlach a kapsulárního aparátu kloubů je také porušena a nemůže zajistit jejich plné fungování.

Vrozená artrogryóza: klasifikace onemocnění

Onemocnění může mít tři klinické stupně závažnosti. Pro stanovení diagnózy se zaměřuje na vnější (morfologické) znaky, rentgenové výsledky a elektroneuromyografii (EMG). Podrobněji je popsán v tabulce:

Klasifikace artrogryposis

Artrogryposis u dětí: rysy nemoci

Vzhledem k tomu, že onemocnění souvisí s vrozenými abnormalitami, je navenek pozorováno bezprostředně po narození dítěte. Onemocnění často postihuje distální (vzdálenější) a méně často proximální (blízko těla) části končetin.

Onemocnění se může rozšířit po celém těle, postihnout dolní nebo horní končetiny nebo ovlivnit pouze jejich distální oblasti. Generalizovaná forma nemoci mění téměř všechny klouby těla (včetně páteře a obličejové části lebky), tak svalový systém nemůže fungovat normálně. Dochází k poklesu tónu nebo nedostatku. Pokud je dítě diagnostikováno pouze s artrogryposidou horních končetin (nebo nižší), která postihuje několik kloubů, pak je s včasnou léčbou každá šance významně zlepšit jeho zdraví.

Nemoc neovlivňuje duševní schopnosti dítěte, ale jeho psychomotorický vývoj je zpožděn kvůli neschopnosti normálně se pohybovat.

Je důležité, aby během arthrogriposis nebyly ovlivněny vnitřní orgány, ale kvůli silnému zakřivení páteře se někdy mohou posunout.

Nemoc postupuje s věkem a obvykle není dědičné. Prognóza onemocnění závisí na tom, jak brzy byla zahájena terapeutická opatření.

Jak identifikovat nemoc?

Jediný typ prenatální diagnostiky onemocnění je ultrazvuk během těhotenství v různých fázích vývoje plodu. Některá varovná znamení pomáhají podezírat hroznou deformaci. Při předpokládané intrauterinní diagnóze "arthrogrypos" se používají následující změny:

• porušení motorické aktivity plodu (jeho snížení nebo nepřítomnost);
• řídnutí měkkých tkání končetin v objemu;
• hrubé vady kloubů (například nehybnost nebo vizuální nepřítomnost nohou, rukou).

Aby bylo možné provést screening, musí nastávající matky podstoupit alespoň 3 povinné ultrazvukové vyšetření: 10-13 týdnů, v období asi 5 měsíců těhotenství a po 30 týdnech. První dvě studie jsou zvláště důležité v diagnostickém plánu, protože těhotenství ve třetím trimestru není možné ukončit ani ze zdravotních důvodů.

Je nemožné odhalit patologii, není určeno při dárcovství krve nebo dotekem při rutinním vyšetření porodníka-gynekologa. Po porodu se pro diagnózu používá rentgen a EMG, i když změny jsou viditelné zvenčí pouhým okem.

Artrogriposis: léčba musí začít v porodnici

K léčebným akcím byly účinné, jsou prováděny od narození dítěte. Do vypuštění je důležité naučit rodiče, jak správně provádět ortopedická cvičení, která si mohou doma opakovat sami doma. V nemocnici jsou dětem obvykle předepsány následující léčby:

• Masáže;
• fyzioterapie (tepelné ošetření);
• gymnastika;
• upevnění spár (pomocí pneumatik nebo sádrových odlitků).

Pokud výsledek konzervativní léčby nestačí k obnovení nebo zlepšení stavu dítěte, je mu ukázána operace. Čím dříve se provádí, tím vyšší je jeho účinnost. Deformace nohou jsou provozovány ve věku 3 - 4 měsíce a ruce - 6-8 měsíců. Léčba v pozdějším věku vyžaduje více modrookého zásahu v kostním aparátu a měkkých tkáních, takže ortopedové s tím nedoporučují zdržovat.

Artrogryposis je zcela vyléčitelný?

Onemocnění vede ke kontrakci kloubů a neschopnosti pokračovat v tomto životě normálním životem. Smlouva je částečným nebo úplným omezením mobility (například nemožnost ohnutí nebo prodloužení ruky). Šance na vyléčení tohoto onemocnění zcela nebo alespoň s minimálními zbývajícími komplikacemi jsou jen s jeho mírnou formou. Pokud je do procesu zapojeno několik kloubů (obvykle se jedná o diagnózu „distální arthrogryposis“) a páteř není ovlivněna, pak pomocí konzervativních a někdy operativních metod můžete dosáhnout stabilní pozitivní dynamiky.

V situacích, kdy se patologie rozšiřuje na více kloubů a zad, je hlavním cílem léčby co nejvíce zmírnit bolest a stav pacienta. Je důležité co nejvíce odstranit dislokace a trochu zvýšit svalový tonus tak, aby se člověk mohl pohybovat samostatně nebo alespoň pracovat s rukama. Kombinace chirurgických a terapeutických metod ve většině případů umožňuje snížit závažnost deformity a zlepšit citlivost svalů. Po takovém průběhu primární léčby potřebují tito pacienti podpůrnou fyzioterapii a masáž.

Aby nedocházelo k deformaci spojů, použijí se speciální ortopedické fixační prostředky a pneumatiky. Bez ohledu na závažnost onemocnění je léčba a uzdravení dítěte obtížným procesem (mentálně i fyzicky) pro rodiče.

Onemocnění arthrogryposis: existuje prevence?

Protože exaktní patogeneze a příčiny onemocnění nejsou známy, neexistuje specifická prevence. Podle mnoha lékařů je nejlepším opatřením k prevenci onemocnění odpovědný přístup ke zdraví těhotných žen a žen, které v budoucnu plánují stát se matkami. Během období těhotenství se doporučuje vyloučit léky na maximum a vyhnout se škodlivým faktorům, včetně stresu.

U lidí s diagnózou při narození je také prevence exacerbací a recidiv onemocnění. K tomu musíte pravidelně podstoupit léčbu ve specializovaných sanatoriích, provádět gymnastiku a nezapomeňte na plánovanou masáž. V některých případech musí osoba trvale nebo dočasně nosit korektory, které zabraňují zakřivení spár. Pravidelná vyšetření ortopedických a rentgenových studií vám umožní sledovat dynamiku procesu a v případě potřeby včas změnit plán léčby.

Lidé, kteří jsou konfrontováni s tímto neštěstí, se často zabývají otázkou: artrogryposis, co to je a jaké jsou šance, že se ho zbavíme? Je to samozřejmě obtížné onemocnění, které je obtížné léčit, ale s péčí rodičů a kompetentním lékařským přístupem lze dosáhnout pozitivních výsledků.

Arthrogriposis

Artrogryposis je vrozené onemocnění pohybového aparátu, které se vyznačuje tvorbou kontraktur mnoha kloubů, poškozením neuronů míchy s primární atrofií svalových struktur. Klinický obraz je tvořen deformací kloubních povrchů s omezeným rozsahem pohybu, svalovou hypotenzí, se zachováním normální úrovně inteligence u dětí a absencí poškození vnitřních orgánů. Objasnit diagnózu pomocí radiografie, CT a MRI. Léčba zahrnuje imobilizaci postižených kloubů ve funkční poloze, která je pro ně výhodná, fyzikální terapii, v závažných případech použití chirurgických technik.

Arthrogriposis

Poprvé byla patologie podrobně popsána v roce 1927 domácím chirurgem E. Yu. Osten-Sacken, ale termín „arthrogryposis“ sám navrhl americký ortopedický chirurg M. Stern v roce 1923. Doslovně se název onemocnění překládá jako "zakřivený kloub". V pediatrii se vyskytuje s frekvencí 1: 3000 až 1: 56000 novorozenců; incidence je u obou pohlaví stejná. Artrogryposis, nebo vícečetný kongenitální kontrakturní syndrom, je obvykle detekován prenatálně jako součást ultrazvukového vyšetření plodu nebo prvního dne po porodu, když je vyšetřován neonatologem během vyšetření novorozence. Aby se předešlo negativním následkům onemocnění, děti od raného věku potřebují intenzivní fyzickou rehabilitaci.

Příčiny Arthrogryposis

K dnešnímu dni bylo jmenováno více než sto důvodů, které přispívají k tvorbě onemocnění, ale hlavní z nich není zvýrazněn. Je spolehlivě známo, že artrogryposis se vyvíjí v 4-5 týdnech intrauterinního vývoje a není dědičný (s výjimkou distální formy). Možné příčinné faktory zahrnují:

• Teratogenní. Mají destruktivní účinek na vznikající struktury plodu. Tato skupina zahrnuje užívání těhotných drog, alkoholických nápojů a některých léků (například cytostatik), ionizujícího záření, toxických chemikálií, infekčních onemocnění (rubeola, cytomegalovirová infekce, toxoplazmóza) a další.
• Mateřské. Souvisí s rysy mateřského organismu. Zahrnují anomálie anatomické struktury dělohy (duplicita, zdvojování, hypoplazie), placentární insuficience, přítomnost závažných chronických onemocnění (systémový lupus erythematosus, diabetes, dekompenzované srdeční vady) a další.
• Oligohydramnion. V současné době mnoho autorů odebírá málo vody pro základní verzi vývoje artrogryposis. Malé množství plodové vody způsobuje nepřítomnost normálních pohybů plodu, v důsledku čehož jsou klouby fixovány v určité nucené poloze.

Patogeneze

Patogenetické mechanismy arthrogryposis nejsou plně známy. K tomuto bodu existuje několik názorů. Myogenní teorie naznačuje primární degenerativní lézi svalových struktur s další změnou komplexu kloubních vazů a různých částí nervového systému. Neurogenní hypotéza naznačuje, že v prenatálním období, v důsledku působení kombinace kauzálních faktorů, dochází k poškození motorických drah míchy a pak k tvorbě poruch v zónách, které inervují. Arthrogenní verze spojuje vrozené kontraktury s počátečním zapojením aparátu kapsle-vazu v patologickém komplexu, atrofii okolních svalů a sekundární myodegeneraci.

Patologická disekce ukazuje na přítomnost změn ve svalech hypoplastické povahy. Jejich fyziologické body připojení jsou zachovány, ale vlákna jsou atypicky umístěna v důsledku nuceného umístění končetiny. Kapsulární aparát v arthrogryposis udržuje povrchy kloubů v těsném kontaktu, vazivové struktury jsou zkráceny. Trubkové kosti jsou nedostatečně rozvinuté, atrofické. Degenerativní procesy jsou přítomny téměř v každé části nervového systému.

Klasifikace

Podle počtu postižených kloubů a na základě celkového stavu pacienta je artrogryposis klasifikován do stupňů závažnosti - mírný, mírný a závažný. Samostatně existují typy kontraktur, které jsou abdukční, rotační, extenzorové, aduktorové, flexorové a kombinované. Mezinárodní klasifikace předpokládá rozdělení nemoci do následujících forem: t

• Zobecněno. Vyskytuje se v 54% případů. Onemocnění může postihnout naprosto všechny skupiny kloubů, včetně takových vzácných lokalizací, jako je temporomandibulární, sternoakromiální, sternoclavikulární.
• Poškození dolních končetin. Je to 30% celkové patologie. Léze chytí klouby nohy, stejně jako kyčle, kotníku, kolena.
• S poškozením horních končetin. Pozorováno v 5% případů. Častěji postihuje zápěstí, loketní klouby a klouby rukou.
• Distální. Počet nemocných dětí dosahuje 11%. Má asi 9 poddruhů, mezi nimi digitální dysmorphism, vrozené arachnodactyly a Gordonovy syndromy, více pterygiums, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia, atd.

Symptomy artrogryposis

Charakteristické příznaky spočívají v přítomnosti kontraktur, které jsou vrozené, a svalové atrofie nebo podvýživy, což pacientovi přináší mnoho nepříjemností. Léze Arthrogriposis jsou symetrické a nejsou náchylné k progresi, je možný pouze opakovaný výskyt deformit po počáteční úspěšné léčbě. V mnoha případech onemocnění zachycuje horní části těla. Typickým obrazem je, že ruce jsou složené a otočené dovnitř, předloktí jsou propíchnuta, lokty jsou neohnuté, ruce jsou ohnuté směrem k dlaním. Poškození dolních končetin se často vyskytuje u pupenů a subluxace kyčelních kloubů.

Artrogryposis je také kombinován s více vzácnými projevy - syndromem kůže (adheze) prstů, amniotickými praporci, hemangiomy a teleangiektázií, kožní retrakcí přes poškozené klouby, rozštěpem páteře, srdečními vadami a meningomyellokele. V 10% případů jsou detekovány kombinované vaskulární malformace umístěné v mozku nebo míše. Pacienti jsou vystaveni častým respiračním onemocněním. Důležitým a pozitivním rysem je přítomnost věkově vhodných mentálních schopností a absence orgánových poruch.

Komplikace

Arthrogriposis nenese žádné bezprostřední ohrožení života. Komplikace jsou častější při absenci adekvátní nebo opožděné léčby. Ale i s úspěšnou léčbou je možné, že se nepodaří dosáhnout pozitivní dynamiky. Zachování kontraktur brání dítěti provádět nejjednodušší pohyby. Závažnými komplikacemi jsou úplná imobilizace poškozených kloubů a nevratná deformace končetin. V závažných případech dochází také k poškození růstových zón kostí a sekundární léze epifýz.

Diagnostika

Artrogryposis je obvykle detekován během rutinního ultrazvukového screeningu. Na echografii u plodu byla zaznamenána pohyblivost, pokles měkkých tkání končetin v objemu a vývoj kontraktur. Po porodu se vyšetření provádí ve spolupráci s dětským neurologem, ortopedickým chirurgem nebo chirurgem. Diagnostická kritéria jsou přítomnost kontraktur více než tří velkých kloubních ploch (ruka nebo noha jsou považovány za 1 velký kloub), instrumentálně potvrzené léze motoneuronů míchy a atrofie svalů. Pro objasnění správnosti diagnózy se používají následující skupiny metod:

• Vizualizace Jako diagnostika první linie se provádí radiografie modifikovaných kloubů. S ním můžete identifikovat zaostalost apofýz, osteoporózu a zhoršené procesy kosterní diferenciace. CT nebo MRI jsou používány v kontroverzních případech a mohou detekovat sebemenší změny v kloubních plochách.
• Neurofyziologické. Elektroneuromyografie (ENMG) se používá k identifikaci poruch neuromuskulárního vedení. Je nutné potvrdit poškození míchy. Elektroencefalografie (EEG) se používá k záznamu aktivity nervových buněk centrálního nervového systému. Méně často diagnostika zahrnuje monitorování EEG, které umožňuje sledování aktivity mozku po celý den.

Diferenciální diagnostika se provádí s následky poliomyelitidy, diastrofické dysplazie, Larsenova syndromu, chondrodystrofie, spinální amyotrofie, myotonické dystrofie. Pro konečnou diagnózu můžete potřebovat pomoc specialisty na infekční onemocnění, kardiologa a revmatologa.

Léčba Arthrogryposis

Terapeutická opatření začínají od prvního dne po porodu, protože výsledek korekce v tomto období je nejstabilnější. Do věku 2-3 let jsou preferovány konzervativní metody. Spočívají v tom, že se provádí týdenní oprava korekčních omítek. Před každou manipulací jsou prováděny termické, fyzioterapeutické postupy a terapeutická gymnastika. Z fyzioterapie, fotochromoterapie, elektroforézy s prozerinem, trentálními, sírovými a vápenatými látkami se používá fonoforéza s keratolytickými gely a elektrická stimulace. Rodiče jsou povinni vysvětlit význam nápravných cvičení pro artrogryposis, které jsou prováděny až 8x denně. Ortopedická terapie je vždy doplněna neurologickými, včetně léků, které zvyšují průtok krve, zvyšují vodivost a normalizují trofismus tkání.

V případě negativní dynamiky se používá chirurgický zákrok. V obtížných situacích začíná od 3 měsíců, ale ve většině případů jsou pacienti mladší 2 let konzervativně léčeni. Korekce se zpočátku provádí na distálních místech. V závislosti na lokalizaci je možné provést myotenoligamenthocapsulomy, epicondyle osteotomii, prodloužení quadricepsu. Pokud se vyskytne artrogrypotická clubfoot, pak se chirurgické zákroky doporučují na aparátu vaziva-šlacha (děti do 7 let) nebo na kostru nohy (ve starší věkové skupině).

U artrogryposis horních končetin, operace jsou dělány zkrátit a prodloužit svaly předloktí, stejně jako capsulotomy zápěstí kloub od dlaně strana. U adolescentů se jako operace na tomto kloubu používá allodez lavsan tape nebo artrodéza. S extensor kontraktura loketního kloubu, šlacha triceps je prodloužená, transplantovaná, a zadní capsulotomy provádí. Když dojde k dislokacím, jejich uzavřená repozice se provádí pouze s neporušenou svalovou silou. Operace na dolních končetinách jsou maximálně zaměřeny na zachování podpůrně-statické funkční činnosti, horní - na vytváření podmínek, které jsou důležité pro samoobsluhu.

Prognóza a prevence

Prognóza přímo odráží závažnost onemocnění. S lokálními formami je příznivá, s generalizovaným postižením pacienta. Prevence je podpůrná. V případě onemocnění dolních končetin je použití ortopedické obuvi povinné, horní - použití longuet, je důležité získat speciální korekci držení těla nebo korzety pro upevnění páteře. Udržet uspokojivou formu nervového a svalového aparátu využívající terapeutickou masáž, tělesnou výchovu a gymnastiku.

Artrogriposis: Symptomy a léčba

Artrogriposis - hlavní symptomy:

• Cévní hvězdy
• Omezení pohyblivosti kloubů
• Deformace chodidla
• Obecná porucha
• Clubfoot
• Snížený svalový tonus
• Deformace struktury obličeje
• Poranění páteře
• Duševní postižení
• Sklon k infekčním onemocněním
• Dislokace kloubů
• Deformace kartáčů
• Tuhost kloubu
• Špíz
• Napětí kůže nad nemocným kloubem

Artrogryposis je vrozená systémová patologie, která způsobuje svalovou hypotrofii, poškození kontraktury míchy a kloubů. U 1 dítěte na 3 000 novorozenců se vyskytuje onemocnění a mezi všemi osteoartikulárními onemocněními je to asi 3%.

Přesné příčiny anomálií jsou v současné době neznámé. Odborníci se však domnívají, že nedostatečným průběhem těhotenství může být spoušť.

Mezi nejtypičtějšími klinickými příznaky by měl být zdůrazněn pozdní pohyb a nízká fetální aktivita. Po narození dítěte budou hlavními příznaky abnormální poloha dvou nebo více kloubů končetin, jejich pohyblivost nebo plná fixace v nepřirozené poloze.

Diagnóza je založena na přítomnosti charakteristických klinických příznaků. Pacient musí podstoupit řadu instrumentálních vyšetření. Je možné identifikovat nemoc pomocí prenatálních diagnostických technik ve stadiu nitroděložního vývoje.

Konzervativní metody převažují v léčbě - postupné omítání postižené končetiny, fyzioterapie a masáže. S neefektivností tohoto přístupu se však obrátíme na chirurgický zákrok.

Mezinárodní klasifikace nemocí desáté revize patologie má samostatný význam. Kód ICD-10 bude Q74.3.

Etiologie

Přesná příčina artrogryposis je dnes bílá skvrna pro lékaře. Odborníci se domnívají, že příčinou onemocnění mohou být negativní faktory ovlivňující tělo těhotné ženy v raném stádiu těhotenství.

Příčina patologie může:

• onemocnění s bakteriální nebo virovou povahou, které bylo odloženo ve 4–5 týdnech těhotenství - chřipka a zarděnka jsou považovány za nejnebezpečnější;
• účinky toxických látek a záření;
• iracionální užívání léků bez jmenování ošetřujícího lékaře, nedodržení denní normy nebo trvání podávání;
• placentární insuficience;
• omezení nitroděložního prostoru způsobené abnormalitami struktury;
• závislost na špatných návycích při přenášení dítěte;
• trauma břicha;
• kyslíkové hladovění plodu;
• vysoký průtok vody;
• přítomnost matky závažných chronických onemocnění.

Existuje několik teorií mechanismů vývoje takové odchylky, ve které je nepravidelný tvar kloubů na pažích a nohách:

• myogenní - způsobuje výskyt problému pod vlivem výše uvedených negativních zdrojů, proti kterému je narušena tvorba svalových vláken a vyvíjejí se patologické změny v kloubním vazivovém aparátu a nervovém systému;
• neurogenní - léčí onemocnění jako důsledek primární léze míchy a svalová atrofie a kontrakce jednotlivých kloubů jsou sekundární.

Arthrogryposis u dětí vede k těmto změnám:

• zhoršený svalový tonus v důsledku degenerativních procesů;
• omezená pohyblivost kloubů;
• zkrácení vazů;
• těsný kontakt sousedních povrchů lokalizovaných v kloubní kapsli;
• fixace spojů v neobvyklém tvaru;
• abnormální umístění bodů začátku a připevnění svalů;
• atrofii a zpomalení růstu tubulárních kostí;
• přetížení centrálního nervového systému a periferního nervového systému.

V 25–27% případů je pozorován vliv genetické predispozice.

Klasifikace

Na základě prevalence je patologie následujících typů:

• generalizovaná artrogrypóza - nejčastěji diagnostikována v 54% případů;
• s lézemi dolních končetin - nepravidelný tvar kloubů nohou je zaznamenán ve 30% situací;
• s lézemi horních končetin - incidence je 5%;
• distální arthrogryposis je přítomen u 11% pacientů.

Smlouvy, tj. Tuhost, mají svou vlastní klasifikaci, jsou:

• olovo a olovo;
• flexor a extenzor;
• rotační;
• kombinované nebo násobné.

Podle způsobu šíření je artrogriposis:

• lokální - postihuje pouze jeden pás končetin;
• obecné - poškození kloubů je zaznamenáno jak na rukou, tak na nohou;
• celkem - nemoc se rozšířila nejen na horní a dolní končetiny, ale také na páteř.

Klasifikace v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění zahrnuje následující možnosti odchylky:

• mírná artrogryposóza - je charakterizována změnou tvaru a mírným omezením pohyblivosti kloubů rukou a nohou, slabou osteoporózou a hypoplazií;
• střední artrogryposis - charakterizovaný tím, že dochází k porušení motorické funkce všech kloubů, s výjimkou proximálních končetin, osteoporózy a hypoplazie střední závažnosti;
• těžké arthrogryposis - je vyjádřen ostrým omezením pohyblivosti nejen rukou a nohou, ale také páteře, osteoporózy a hypoplazie se jeví jasně.

Stojí za zmínku, že anomálie má velký počet podformulářů, z nichž nejčastější jsou:

• Gordonův syndrom;
• vrozený arachnodakticky;
• syndrom pterygia;
• digitální dysmorfismus;
• Freeman-Sheldonův syndrom.

Symptomatologie

Klinický obraz onemocnění je zcela diktován variantou průběhu. Například vrozená mnohonásobná artrogryóza je vyjádřena následujícími příznaky:

• ztuhlost ramen a loktů, zápěstí a kyčelních kloubů;
• deformace rukou a nohou, páteře a skeletu obličeje;
• hypotenze nebo svalové atony.

Léze dolních končetin je charakterizována následujícími příznaky:

• dislokace a subluxace boků;
• přítomnost kontraktur v kloubech oblasti kyčle;
• změna tvaru chodidel;
• kontrakce flexe a extenzoru v kolenou.

Jsou prezentovány symptomy artrogryposy horní končetiny:

• intraorální a smluvní ramenní klouby;
• extenzorové kontrakce loktů;
• ohybové kontrakce v radiokarpálních kloubech;
• flexe-adduction prvního prstu.

Každá forma onemocnění může být doprovázena následujícími příznaky:

• amniotické bannery;
• kožní syndikace rukou;
• holehand a clubfoot;
• stažení kůže, umístěné nad nemocným kloubem;
• dislokace kloubních konců;
• tvorbu hemangiomů a teleangiektázií na kůži;
• zvýšená citlivost na respirační onemocnění.

Stojí za zmínku, že znakem onemocnění je absence:

• symetrie deformací;
• léze vnitřních orgánů;
• zhoršení celkového blaha dítěte;
• snížení intelektuálních schopností;
• rychlý průběh patologického procesu po celý život.

Diagnostika

Stanovení správné diagnózy nezpůsobuje u zkušeného lékaře problémy, protože patologie (kód IC74-10 Q74.3) má specifické klinické projevy. Diagnostický proces by však měl být integrovaným přístupem.

Lékař samostatně provádí několik takových manipulací:

• studium historie nemoci nejen pacienta, ale i blízkých příbuzných;
• informace o průběhu těhotenství;
• sběr a analýza historie života;
• pečlivé fyzické a neurologické vyšetření;
• podrobný přehled rodičů - vypracovat kompletní klinický obraz.

Instrumentální diagnostika je omezena na tyto postupy:

• Rentgen rentgenu páteře;
• ultrasonografie dolních a horních končetin;
• CT a MRI.

Laboratorní testy nemají žádnou diagnostickou hodnotu, ale zahrnují obecné a biochemické krevní testy.

Diagnóza "artrogryposis" může být provedena ve stadiu intrauterinního vývoje plodu. To se provádí pomocí ultrazvuku, který umožňuje vidět deformaci kloubů a atrofii měkkých tkání rukou a nohou. Hlavním znakem prenatální diagnostiky je nízká pohyblivost plodu. Rozhodnutí, zda mít potrat, každá žena bere osobně.

Je třeba poznamenat, že artrogriposis by měl být odlišen od těchto onemocnění:

Léčba

Je-li v prvních měsících života dítěte zahájena konzervativní léčba, obnoví se tvar kloubů pomocí postupného omítání rukou nebo nohou, které se provádí jednou týdně. Před zahájením procedury je velmi důležité provést terapeutickou gymnastiku. Po dokončení sádrovce je dítě individuálně vybaveno ortézami.

Léčba zahrnuje provádění fyzioterapeutických postupů, včetně:

• fotochromoterapie;
• lékařská elektroforéza;
• fonoforéza;
• elektrostimulace;
• aplikace s parafinem a ozokeritem;
• ohřívače slané vody.

Terapie musí nutně zahrnovat průběh terapeutické masáže, cvičení a provádění neurologických léčebných technik.

Když arthrogryposis u novorozenců nemohl být odstraněn konzervativním způsobem, obrátí se na chirurgický zákrok. Během operace upravují lékaři tvar a velikost svalů nebo šlach, mění polohu kloubů. Ve většině situací je chirurgický zákrok prováděn ve věku 2–3 let.

Prevence a prognóza

Přesné důvody vzniku odchylek u dětí kliniky není možné zjistit, proto jsou preventivní opatření zaměřena na adekvátní řízení těhotenství:

• úplné odmítnutí špatných návyků;
• zdravé a výživné potraviny;
• vyhnout se abdominální traumatu;
• užívat pouze ty léky, které Vám předepíše ošetřující lékař;
• žádný vliv na tělo chemikálií a záření;
• včasná detekce a kompletní léčba jakýchkoli akutních nebo chronických onemocnění, která zvyšují pravděpodobnost změny kloubů paží, nohou a páteře;
• pravidelné návštěvy porodníka-gynekologa.

Prognóza je dána formou průběhu onemocnění. Například generalizovaná artrogryposis má nepříznivou prognózu, zatímco lokalizovaná forma je zcela eliminována.

Úplná absence terapie je plná komplikací - nevratné deformace a úplné imobilizace bolavého kloubu, což vede k invaliditě.

Pokud si myslíte, že máte Arthrogriposis a příznaky charakteristické pro toto onemocnění, pak vám mohou lékaři pomoci: ortoped, ortopedický traumatolog, pediatr.

Doporučujeme také využít naší online diagnostické služby, která na základě zadaných příznaků vybere možné nemoci.

Ploché nohy - to je druh deformace chodidla, ve kterém jsou jeho oblouky snižovány, v důsledku čehož dochází k úplné ztrátě vlastních funkcí tlumení a pružiny. Ploché nohy, jejichž příznaky spočívají v takových významných projevech, jako je bolest v lýtkových svalech a pocit ztuhlosti v nich, zvýšená únava při chůzi a dlouhodobém stání, zvýšená bolest v nohou až do konce dne atd., Je nejčastějším onemocněním, které postihuje chodidla.

Syndrom Arnold-Chiari nebo Anomálie (Arnold-Chiari malformation) je skupina vývojových patologií mozku. Porušení spojená s fungováním mozečku, který je zodpovědný za rovnováhu osoby. Tato skupina také zahrnuje patologii medulla oblongata, která se projevuje narušením center, která jsou zodpovědná za respirační systém, kardiovaskulární a centrální nervový systém.

Mukopolysacharidóza je genetické onemocnění spojené s poruchou produkce některých enzymů v těle, což přispívá k rozvoji závažných fyzických a neurologických příznaků. Dědičné patologie jsou vždy velmi závažné, protože ve většině případů nemohou být úplně vyléčeny. Mezi tyto patologie patří mukopolysacharidóza, což je poměrně velká skupina onemocnění, která se vyvíjí v důsledku toho, že dochází k porušování enzymatické katalýzy glykosaminoglykanů v lysozomech.

Shereshevsky-Turnerův syndrom je genetická patologie, která je způsobena absencí jednoho z chromozomů reprodukčního systému v karyotypu jedince. Charakteristickým rozdílem onemocnění je, že postihuje pouze dívky. Frekvence onemocnění je jeden případ na pět tisíc novorozených dívek. Často u tohoto onemocnění dochází k spontánnímu přerušení období porodu (v raných stadiích). Z tohoto důvodu není možné přesně určit frekvenci výskytu onemocnění. Charakterem onemocnění je, že má velmi příznivý výsledek.

Osteoskleróza je patologický proces, během kterého je postižena kostní tkáň, kostní trabekule, charakterizovaná zvýšením hustoty tkání, ale velikost samotné kosti se nemění. Je třeba poznamenat, že osteoskleróza kloubních povrchů, obratlů a dalších lokálních částí pohybového aparátu se nejčastěji vyvíjí právě na pozadí již existujících onemocnění kostní tkáně. Samostatně se uvažuje o fyziologické osteoskleróze, která se vyvíjí pouze u dětí a dospívajících v procesu růstu.

S cvičením a střídmostí, většina lidí může dělat bez medicíny.

Arthrogriposis

Artrogryposis je vrozené systémové onemocnění, které je charakterizováno kontrakturami (ztuhlostí) kloubů, stejně jako svalovou hypotrofií a poškozením motoneuronů míchy.

Obsah

Důvody

Termín "arthrogryposis" byl zaveden ortopedem z USA M. Sternem v roce 1923. Onemocnění se vyskytuje u 1 z 3 000 novorozenců. Jeho četnost mezi jinými vrozenými patologiemi osteoartikulárního aparátu je 2-3%.

Příčiny arthrogryposis nejsou plně pochopeny. Bylo zjištěno, že nemoc není zděděná, ale vzniká sporadicky. Odborníci identifikují několik faktorů, které působí v časném těhotenství a provokují artrogryposis u plodu. Mezi nimi jsou:

• infekce virového nebo bakteriálního původu;
• vliv toxických látek a léčiv;
• omezení intrauterinního prostoru v důsledku strukturních anomálií;
• placentární insuficience a tak dále.

Patogeneze

Jak se vyvíjí artrogryposis u dětí. Existují dvě hlavní teorie patogeneze onemocnění: myogenní a neurogenní.

Podle myogenní teorie je pod vlivem teratogenních faktorů v prvním trimestru těhotenství narušena tvorba (histogeneze) svalových vláken. V důsledku toho dochází k negativním změnám v kloubním vazivovém aparátu a nervovém systému.

Zastánci neurogenní hypotézy se domnívají, že patologický proces začíná v důsledku primární léze míchy a sekundární je atrofie svalů a kontraktury jednotlivých kloubů.

Vrozená artrogryóza je doprovázena následujícími patologickými rysy:

• svalový tonus je narušen, v nich se vyskytují degenerativní procesy;
• omezená pohyblivost kloubů;
• zařízení na vázání pytlů je zkráceno;
• sousední povrchy ve společné kapsli jsou v těsném kontaktu;
• spoje jsou upevněny v určité poloze;
• místa původu a upevnění svalů mají abnormální polohu;
• atrofie dlouhých tubulárních kostí, jejich růst se zpomaluje;
• postihuje centrální a periferní nervový systém.

Příznaky

Vrozená mnohonásobná artrogryóza je klasifikována podle řady charakteristik:

• Prevalence je zobecněna (54% případů), s lézemi dolních končetin (30%), horními končetinami (5%), distálními (11%).
• Podle typu kontraktury - výboj, aduktor, flexor, extenzor, rotační, kombinovaný.
• Podle závažnosti deformit - mírné, střední a těžké formy.

Generalizovanou arthrogryposis doprovází:

• ztuhlost kloubů ramene, zápěstí, loktů, kyčlí a kolen;
• deformity rukou, nohou, kostry obličeje, páteře;
• hypotenze nebo svalové atony.

Artrogryposida dolních končetin se projevuje ve formě:

• vnější rotační abdukce nebo kontrakce kontrakce v ohybu v kyčelních kloubech;
• dislokace kyčle (ne vždy);
• kontrakce ohybu nebo extenzoru v kolenou;
• deformace chodidel.

Artrogryposis horních končetin je charakterizován následujícími kontrakcemi:

• intrarotační v ramenních kloubech;
• extensor ulnar;
• flexor v radiocarpal;
• indukce flexe v prvním prstu.

V distální verzi patologie jsou pozorovány deformity rukou a nohou.

V mnoha případech je artrogryposis doplněn takovými projevy jako:

• amniotické bannery;
• kožní syndikace rukou;
• ošetření kůže přes změněné klouby;
• pterygia v kloubech;
• holehand a clubfoot;
• dislokace kloubních konců;
• hemangiomy a teleangiektázie na kůži;
• sklon k onemocněním dýchacích cest.

Systémové léze vnitřních orgánů a duševní vývoj zaostávají. Deformace kloubů a svalová atrofie se vyvíjejí symetricky a během života se nerozvíjejí.

Diagnostika

Diagnózu arthrogryposis lze provést v prenatálním období. Onemocnění je detekováno ultrazvukem, který demonstruje deformaci kloubů a atrofii měkkých tkání končetin. Nepřímým příznakem patologie je nízká pohyblivost plodu.

Po porodu je artrogryposis diagnostikován na základě klinických příznaků a neurologického vyšetření. Navíc lze provést ultrazvukové skenování a radiografii.

Onemocnění se odlišuje od komplikací poliomyelitidy, polyartritidy, myopatie a dalších systémových a neuromuskulárních patologií.

Léčba

V případě vrozené mnohočetné artrogryposis, ortoped chirurg sleduje a léčí.

Konzervativní léčba by měla začít v prvních měsících života dítěte. Jedná se o postupné omítání končetin jednou týdně. Před sádrovcem se konalo zasedání gymnastiky. Fyzikální terapie arthrogryposis je zaměřena na zvýšení rozsahu pohybu v kloubech a na korekci deformit. Kromě toho by měla být provedena nápravná cvičení a styling 6-8 krát denně. Po ukončení sádrovce jsou pro dítě individuálně vybírány produkty ortézy.

Léčba artrogryposis je doplněna fyzioterapií, jejímž účelem je zlepšit funkce a krevní oběh neuromuskulárního aparátu, jakož i terapii osteoporózy. Základní techniky:

• Masáže;
• fotochromoterapie;
• elektroforéza s pentoxifylinem, kyselinou askorbovou, vápníkem, aminofylinem, sírou;
• elektrostimulace;
• fonoforéza;
• ohřívače soli;
• aplikace s ozokeritem a parafinem.

Kromě toho, kurzy neurologické léčby se konají 3-4 krát ročně, což zahrnuje léky pro zvýšení vedení nervových vláken a zlepšení trofismu tkání.

Pokud je konzervativní léčba neúčinná, provádí se chirurgická léčba. Operace se zpravidla provádějí po 2-3 letech. Během zákroku se upravuje velikost svalů a šlach a mění se polohy kloubů.

Předpověď

Generalizovaná arthrogryposis má nepříznivou prognózu. Pacienti potřebují pravidelnou léčbu, rehabilitační opatření, adaptaci ve specializovaných zařízeních.

Lokalizovaná mírná artrogryposóza je zcela vyléčitelná za předpokladu, že léčba je zahájena včas. Protože kontraktury a deformity jsou náchylné k recidivě, děti s touto diagnózou podléhají sledování až do konce růstu kostí.

Prevence

Hlavním měřítkem prevence artrogryposis je prevence účinku teratogenních faktorů na plod během těhotenství.

Arthrogriposis

Artrogryposis je vrozené onemocnění charakterizované omezením mobility dvou nebo více velkých kloubů v nesousedících oblastech, stejně jako svalového poškození (hypo- a atrofie) a míchy v nepřítomnosti jiných známých systémových onemocnění.

Poprvé se ve spisech francouzského chirurga A. Pareho (XVI. Století) objevuje zmínka o nemocném dítěti, jehož projevy nemoci připomínaly artrogryposis. Kompletní popis patologického obrazu arthrogryposis, vyrobený v 1905, patří Rosencrantz. V různých časech v literatuře, mnoho synonym bylo používáno se odkazovat na nemoc: vrozené násobné kontrakce se svalovými defekty, kongenitální amioplasia, arthrodyskinesia, vrozená deformující myopatie, vrozený vícenásobný kontrakturní syndrom, rozmanité vrozené rigidní klouby. Termín "vrozená mnohočetná arthrogryposis", který se v současné době nejčastěji používá, byl navržen americkým ortopedickým chirurgem W.G. Sternem v roce 1923.

Většina cizích zdrojů ukazuje pravděpodobnost, že dítě s arthrogryposis jako 1: 3000. Existují však značné rozdíly ve výskytu onemocnění v různých zemích: například v Austrálii je tato pravděpodobnost 1:12 000 a ve Skotsku 1:56 000.

Mezi vrozené poruchy pohybového aparátu patří arthrogryposis k nejzávažnějším onemocněním.

Příčiny a rizikové faktory

V současné době existuje mnoho faktorů, které mohou vést k vzniku arthrogryposis, ale mechanismus jeho vývoje nebyl plně studován.

I když je onemocnění vrozené, vyskytuje se spontánně, v raných stadiích vývoje plodu (ve 4–5 týdnech) a není dědičné (s výjimkou distální formy, která je dědičná v autosomálně dominantním typu). Poškozující účinek ve fázi tvorby svalových vláken a kloubních struktur vede k jejich deformaci.

Sekundární léze svalů a kloubů způsobená poškozením fetálních neuronů míchy je také možná. V tomto případě změna inervace svalů vede k porušení jejich tónu, což omezuje pohyb v kloubech, vede k deformaci vazivového aparátu a klinicky se projevuje fixací kloubu v určité (atypické) poloze.

Významná role ve vývoji arthrogryposis, podle některých výzkumníků, je také přiřazen k nucenému omezení mobility plodu v děložní dutině.

Onemocnění je obvykle diagnostikováno v prenatálním období během rutinního ultrazvukového vyšetření.

• infekční a zánětlivá onemocnění (spalničky, zarděnka, chřipka, infekce cytomegalo a parvovirus, toxoplazmóza atd.), akutně vyvinutá v časném těhotenství nebo s dlouhodobým chronickým průběhem;
• ionizující záření;
• abnormality struktury dělohy;
• placentární insuficience;
• léky (imunosupresiva, androgeny, léčiva těžkých kovů, antituberkulóza, protirakovina, antikonvulziva, některá antibakteriální činidla, antivirotika atd.);
• těžké chronické mateřské onemocnění;
• používání zakázaných látek, alkoholu během těhotenství;
• zranění;
• toxické chemikálie; a tak dále

Formy nemoci

V závislosti na lokalizaci patologických změn existují 4 hlavní formy onemocnění:

1. Generalizovaná (rozšířená) artrogryposóza (více než 50% případů).
2. Artrogryposis s lézemi dolních končetin (asi 30%).
3. Artrogryposis s lézemi horních končetin.
4. Distální arthrogryposis.

Smlouvy na artrogryposis jsou:

• vypouštění;
• vedoucí;
• flexor;
• extensor;
• rotační;
• kombinované.

Podle závažnosti se rozlišuje světlo, střední závažnost a závažná artrogryposóza.

Hlavními komplikacemi artrogryposy jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Příznaky

Charakteristický obraz onemocnění je způsoben následujícími patologickými rysy:

• svalová hypo- a atony, degenerativní změny svalové tkáně;
• omezená pohyblivost a deformace kloubů, upevnění v určité poloze;
• zkrácení a deformace vazivového aparátu;
• abnormální umístění uchycení svalů na dlouhé kosti;
• deformace a pomalý růst tubulárních kostí;
• poškození motorických neuronů míchy, periferních nervů, poškození supraspinálních spojení.

V případě generalizované formy onemocnění jsou ramenní, loketní, zápěstí a kolenní klouby častěji poškozeny. Svalový tonus se snižuje, dochází k prudkému omezení pohybů v kloubech postižených končetin (v závislosti na typu kontraktur), jejich ztuhlosti. Léze kloubů je zpravidla symetrická.

Horní končetiny pacientů s artrogryposou mají charakteristický vzhled od okamžiku narození: aduction a otočení dovnitř v ramenních kloubech, extenzor (méně často flexe) kontrakce v kloubech loktů, kontrakce ohybu v kloubech zápěstí, fixace v nesprávné poloze a odchylka vně rukou a prstů. těžké hypoplazie svalů ramenního pletence a celé končetiny, omezení pasivních a aktivních pohybů v kloubech.

Kromě velkých kloubů jsou někdy postiženy klouby rukou a nohou a je zaznamenána deformace lebky obličeje. Možné zakřivení páteře různé závažnosti.

S jinými formami artrogryposis, klouby rukou a nohou, velké klouby horních nebo dolních končetin jsou ovlivněny.

Charakterizován nedostatkem progrese onemocnění po porodu. Artrogryposis není doprovázen patologií na straně vnitřních orgánů nebo poruch intelektuální sféry.

Někdy existují další nespecifické symptomy:

• ošetření kůže přes změněné klouby;
• malé tečky krvácení a pavoučí žíly;
• tendence k častým respiračním onemocněním;
• clubfoot;
• fúzi prstů; a další

Viz také:

Diagnostika

Diagnóza arthrogryposis, zpravidla nevyžaduje další metody výzkumu a je založena na objektivním vyšetření pacienta (charakteristické umístění končetin, svalové aplasie a deformace kloubů jsou odhaleny).

Poprvé se ve spisech francouzského chirurga A. Pareho (XVI. Století) objevuje zmínka o nemocném dítěti, jehož projevy nemoci připomínaly artrogryposis.

Onemocnění je obvykle diagnostikováno v prenatálním období během rutinního ultrazvukového vyšetření.

Léčba

Konzervativní léčba by měla být zahájena v prvních dnech života (vzhledem k vysoké elasticitě pojivové tkáně u dětí v novorozeneckém období a v důsledku toho k příznivé prognóze) a zahrnovat:

• Masáže;
• fyzikální terapie;
• nejjednodušší fyzioterapeutická opatření (solné ohřívače, parafínové nebo ozoceritové aplikace);
• elektroforéza s vaskulárními přípravky, prostředky pro zlepšení vedení nervových impulsů, vstřebatelné přípravky;
• farmakoterapie antioxidanty, cholinergními a GABA-ergistickými procesy;
• neurostimulace.

Od prvních dnů života je dítě inscenováno omítkou, aby se odstranily deformity tubulárních kostí a kloubů. Pro korekci kontrakcí menších spár se zhotovují speciální omítkové dlahy.

Korektivní cvičení a styling (30-minutové sezení) se provádějí 4 až 6 krát denně, po kterých se na postižené klouby položí dlahy, aby se končetina ve správné poloze zabránilo opakování deformace kloubu.

Významný nárůst amplitudy pohybů v kloubech je považován za příznivý prognostický znak, při absenci dynamiky do 1 měsíce se významně sníží šance na úspěch konzervativní léčby.

Mezi vrozené poruchy pohybového aparátu patří arthrogryposis k nejzávažnějším onemocněním.

Neoperační korekce projevů artrogryposis je nejúčinnější v prvních šesti měsících života dítěte, s neúčinností ve věku 1,5-2 roky, je indikována chirurgická léčba.

Možné komplikace a důsledky

Hlavními komplikacemi jsou nevratná deformace a úplná imobilizace postižených kloubů.

Předpověď

Časté artrogryposis je prognosticky nepříznivé, což vede k invaliditě pacienta. V průběhu celého života je nutná pravidelná léčba, rehabilitační opatření ve specializovaných zařízeních.

Lokalizovaná artrogryposóza je zcela (nebo ve větší míře) léčitelná (v závislosti na závažnosti procesu) za předpokladu, že terapie je zahájena včas. Protože kontraktury a deformity jsou náchylné k recidivě, děti s touto diagnózou podléhají sledování až do konce růstu kostí.

Videa YouTube související s článkem:

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specializace "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doctor". 2008-2012 - Postgraduální student katedry klinické farmakologie státního rozpočtového vzdělávacího ústavu vyššího odborného vzdělávání KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor "Farmakologie, klinická farmakologie"). 2014–2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FSBEI HPE "KSU".

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!