Dysplazie pojivové tkáně: projevy patologie a funkce léčby pacientů

Spojivová tkáň je důležitou strukturální složkou jakéhokoliv systému v těle. Narušení vývoje na buněčné molekulární úrovni vede k tvorbě některých rysů a náchylnosti k mnoha různým onemocněním. Změny mohou být minimální, omezující funkčnost a poměrně nebezpečné. Cílem léčebných a regeneračních opatření u pacientů s dysplazií pojivové tkáně je prevence progrese patologie a snížení stávajících symptomů.

Dysplasie pojivové tkáně (DST) je chápána jako geneticky determinovaná změna ve vývoji a zrání její mezibuněčné substance, která se skládá ze specifických proteinů:

• kolagen;
• elastin;
• retikulárních vláken.

Mutace genů vede ke změnám v práci enzymů nebo samotných buněk zapojených do syntézy a obnovy mezibuněčných prvků pojivové tkáně.

Morfologický základ DST je porušením množství a / nebo kvality kolagenu. Tato složka buněčné struktury je zodpovědná za pružnost, pevnost a trvanlivost pojivové tkáně. Kolagen, stejně jako jakýkoliv protein, je reprezentován množinou určitých aminokyselin. Genová mutace vede ke změně struktury molekul a jejich vlastností.

Dysplasie je doslovně přeložena jako porucha, porucha („dis“) vzdělávání, vývoj („plaseo“).

Ve skupině DST jsou onemocnění se zavedenou etiologií a typem dědičnosti. Tak, Marfan a Ehlers-Danlos syndromy jsou rozlišovány do oddělených nozologií. Přítomnost charakteristických projevů u těchto pacientů naznačuje patologii pojivové tkáně jako součást oddělené nozologické jednotky. Stav, ve kterém příznaky DST nespadají do obrazu specifických syndromů, se považuje za nediferencovanou dysplazii.

Dědičná onemocnění vyžadují velkou pozornost, protože bez léčby představují vysoké riziko zkrácení střední délky života. Nediferencovaná dysplazie postupuje příznivěji, ale často zhoršuje stav pacientů a potřebuje léky nebo jinou korekci.

Dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně je skupina klinicky polymorfních patologických stavů způsobených dědičnými nebo vrozenými vadami syntézy kolagenu a doprovázenými zhoršenou funkcí vnitřních orgánů a pohybového aparátu. Nejčastěji se dysplazie pojivové tkáně projevuje změnou tělesných proporcí, deformací kostí, hypermobilitou kloubů, obvyklými dislokacemi, hyperelastickou kůží, chlopní srdečních vad, vaskulární křehkostí, svalovou slabostí. Diagnostika je založena na fenotypových vlastnostech, biochemických parametrech, bioptických datech. Léčba dysplazie pojivové tkáně zahrnuje cvičební terapii, masáže, dietu a léčbu drogami.

Dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně je koncept, který spojuje různá onemocnění způsobená dědičnou generalizovanou kolagenopatií a projevující se snížením síly pojivové tkáně všech tělesných systémů. Populační frekvence dysplazie pojivové tkáně je 7-8%, ale předpokládá se, že některé její rysy a malé nediferencované formy se mohou vyskytovat u 60-70% populace. Dysplazie pojivové tkáně spadá do zorného pole lékařů pracujících v různých zdravotnických oborech - pediatrie, traumatologie a ortopedie, revmatologie, kardiologie, oftalmologie, gastroenterologie, imunologie, pulmonologie, urologie atd.

Příčiny dysplazie pojivové tkáně

Základem vývoje dysplazie pojivové tkáně je defekt v syntéze nebo struktuře kolagenu, komplexů protein-sacharidy, strukturních proteinů, stejně jako nezbytných enzymů a kofaktorů. Přímou příčinou uvažované patologie pojivové tkáně je řada účinků na plod, což vede ke geneticky determinované změně fibrillogeneze extracelulární matrice. Mezi tyto mutagenní faktory patří nepříznivé environmentální podmínky, nedostatečná výživa a špatné návyky matky, stres, těhotenství se zhoršeným stavem atd. Někteří výzkumníci poukazují na patogenetickou úlohu hypomagnezémie ve vývoji dysplazie pojivové tkáně, na základě detekce nedostatku hořčíku ve spektrální studii vlasů, krve, orální tekutiny.

Syntéza kolagenu v těle je kódována více než 40 geny, pro které bylo popsáno více než 1300 mutací. To způsobuje řadu klinických projevů dysplazie pojivové tkáně a komplikuje jejich diagnózu.

Klasifikace dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně se dělí na diferencované a nediferencované. Mezi diferencované dysplazie patří onemocnění s definovaným, zavedeným typem dědičnosti, jasným klinickým obrazem, známými defekty genů a biochemickými poruchami. Nejtypičtějšími zástupci této skupiny dědičných onemocnění pojivové tkáně jsou Ehlers-Danlosův syndrom, Marfanův syndrom, osteogenesis imperfecta, mukopolysacharidy, systémová elastóza, dysplastická skolióza, Bealsův syndrom (kongenitální kontraktilní arachnodactyly) a další. neodpovídají žádné z diferencovaných onemocnění.

Podle závažnosti se rozlišují následující typy dysplazií pojivové tkáně: malé (jsou-li 3 nebo více fenotypových příznaků), izolované (s lokalizací v jednom orgánu) a dědičné choroby samotné pojivové tkáně. V závislosti na převládajícím dysplastickém stigmatu existuje 10 fenotypových variant dysplazie pojivové tkáně:

1. Marfanův vzhled (zahrnuje 4 nebo více fenotypových příznaků kosterní dysplazie).
2. Fenotyp podobný Marfanu (neúplný soubor příznaků Marfanova syndromu).
3. MTS-fenotyp (zahrnuje aortální, mitrální, kosterní a kožní léze).
4. Primární prolaps mitrální chlopně (charakterizovaný echokardiografií, příznaky mitrálního prolapsu, změny v kůži, kostře, kloubech).
5. Klasický fenotyp podobný Ehlersovi (neúplný soubor příznaků Ehlers-Danlosova syndromu).
6. Hyper-mobilní ehlers-jako fenotyp (charakterizovaný hyper-pohyblivost kloubů a příbuzných komplikací - subluxations, dislokace, sprains, flat-footedness, artralgie, postižení kostí a kostry).
7. Hypermobilita kloubů je benigní (zahrnuje zvýšený rozsah pohybu v kloubech bez zájmu kosterního systému a artralgie).
8. Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně (zahrnuje 6 nebo více dysplastických stigmat, které však nestačí k diagnostice diferencovaných syndromů).
9. Zvýšená dysplastická stigma s převažujícími osteoartikulárními a kosterními znaky.
10. Zvýšená dysplastická stigma s převládajícími viscerálními příznaky (drobné abnormality srdce nebo jiných vnitřních orgánů).

Vzhledem k tomu, že popis diferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně je podrobně popsán v odpovídajících nezávislých recenzích, v budoucnu budeme diskutovat o jeho nediferencovaných variantách. V případě, že lokalizace dysplazie pojivové tkáně je omezena na jeden orgán nebo systém, je izolována. Pokud se dysplazie pojivové tkáně projeví fenotypicky a zachycuje alespoň jeden z vnitřních orgánů, je tento stav považován za syndrom dysplazie pojivové tkáně.

Příznaky dysplazie pojivové tkáně

Vnější (fenotypové) známky dysplazie pojivové tkáně jsou reprezentovány ústavními znaky, vývojovými anomáliemi kostí kostry, kůže atd. Pacienti s dysplazií pojivové tkáně mají astenickou konstituci: vysoké, úzké ramena a podváhu. Poruchy vývoje axiálního skeletu mohou být reprezentovány skoliózou, kyfózou, nálevkovitými nebo kýlovými deformacemi hrudníku, juvenilní osteochondrózou. Kraniocefalické stigmy dysplazie pojivové tkáně často zahrnují dolichocephalus, malocclusion, anomálie zubů, gothic patra, nonunion horního rtu a patra. Patologie osteoartikulárního systému je charakterizována deformací končetin ve tvaru písmene O nebo X, syndakálně, arachnodakticky, hypermobilitou kloubů, plochým chodem, tendencí k obvyklé dislokaci a subluxací, zlomeninami kostí.

Na části kůže je zvýšená roztažnost (hyperelasticita) nebo naopak křehkost a suchost kůže. Často se vyskytují strie, pigmentové skvrny nebo depigmentační ložiska, vaskulární defekty (teleangiektázie, hemangiomy) se často vyskytují bez zjevného důvodu. Slabost svalového systému při dysplazii pojivové tkáně způsobuje sklon k prolapsu a prolapsu vnitřních orgánů, kýly a svalového zakřivení. Mezi jinými vnějšími příznaky dysplazie pojivové tkáně se mohou vyskytnout mikro-anomálie, jako je hypo- nebo hypertelorismus, loupání ušních končetin, asymetrie uší, nízká linie vlasů na čele a krku atd.

Viscerální léze se vyskytují se zájmem centrálního nervového systému a autonomního nervového systému, různých vnitřních orgánů. Neurologické poruchy spojené s dysplazií pojivové tkáně jsou charakterizovány vegetativně-vaskulární dystonií, astenií, enurézou, chronickou migrénou, poruchou řeči, vysokou úzkostí a emocionální nestabilitou. Syndrom srdeční dysplazie pojivové tkáně může zahrnovat prolaps mitrální chlopně, otevřené oválné okno, hypoplazii aorty a plic, prodloužení a nadměrnou pohyblivost akordů, aneuryzmu koronárních tepen nebo interatriální septum. Důsledkem slabosti stěn žilních cév je vývoj křečových žil dolních končetin a malé pánve, hemoroidy, varikokély. Pacienti s dysplazií pojivové tkáně mají sklon k výskytu arteriální hypotenze, arytmií, atrioventrikulární a intraventrikulární blokádě, kardialgii, náhlé smrti.

Kardiální projevy jsou často doprovázeny bronchopulmonálním syndromem, charakterizovaným přítomností cystické plicní hypoplazie, bronchiektází, bulózním emfyzémem a opakovaným spontánním pneumotoraxem. Charakteristická je porážka gastrointestinálního traktu ve formě prolapsu vnitřních orgánů, divertikuly jícnu, gastroezofageálního refluxu a hiátové hernie. Typickými projevy patologie orgánu vidění při dysplazii pojivové tkáně jsou krátkozrakost, astigmatismus, hyperopie, nystagmus, strabismus, subluxace a dislokace čočky.

Na straně močového systému se může vyskytnout nefropóza, močová inkontinence, renální abnormality (hypoplazie, zdvojování, podkovovitá ledvina) atd. Reprodukční poruchy spojené s dysplazií pojivové tkáně u žen mohou být zastoupeny prolapsem dělohy a vagíny, metrem a menoragií, samovolnými adrenálními žlázami. poporodní krvácení; u mužů je možný kryptorchismus. Osoby s příznaky dysplazie pojivové tkáně jsou náchylné k častým akutním respiračním virovým infekcím, alergickým reakcím, hemoragickému syndromu.

Diagnostika dysplazie pojivové tkáně

Nemoci ze skupiny dysplazií pojivové tkáně nejsou vždy diagnostikovány správně a včas. Často jsou pacienti s určitými příznaky dysplazie pozorováni u lékařů různých specializací: traumatologové, neurologové, kardiologové, pulmonologové, nefrologové, gastroenterologové, oftalmologové atd. Rozpoznávání nediferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně je komplikováno absencí jednotných diagnostických algoritmů. Identifikace kombinace fenotypových a viscerálních znaků má největší diagnostický význam. Ultrazvukové (EchoCG, ultrazvuk ledvin, ultrazvuk břišních orgánů), endoskopické (FGDS), elektrofyziologické (EKG, EEG), rentgenové záření (rentgenografie plic, klouby, páteř, atd.) Jsou široce používány k detekci těchto. Identifikace charakteristických multiorgánových poruch, zejména z pohybového aparátu, nervového a kardiovaskulárního systému s vysokým stupněm pravděpodobnosti, indikuje přítomnost dysplazie pojivové tkáně.

Kromě toho se vyšetřují biochemické parametry krve, hemostázový systém, imunitní stav, provádí se kožní biopsie. Jako metoda screeningu diagnózy dysplazie pojivové tkáně bylo navrženo provést studii papilárního vzoru kůže přední stěny břicha: identifikace neformovaného typu papilárního vzoru slouží jako marker dysplastických poruch. Rodinám, kde se vyskytují případy dysplazie pojivové tkáně, se doporučuje, aby podstoupily lékařské genetické poradenství.

Léčba a prognóza dysplazie pojivové tkáně

Specifická léčba dysplazie pojivové tkáně neexistuje. Pacientům se doporučuje dodržovat racionální denní režim a výživu, rekreační pohybové aktivity. Pro aktivaci kompenzačně-adaptivních schopností jsou předepsány fyzioterapeutické kurzy, masáže, balneoterapie, fyzioterapie, akupunktura, osteopatie.

Komplex léčebných opatření spolu se syndromickou léčbou užívá metabolické léky (L-karnitin, koenzym Q10), přípravky vápníku a hořčíku, chondroprotektory, vitamínové minerální komplexy, antioxidační a imunomodulační léčiva, bylinné léky, psychoterapii.

Prognóza dysplazie pojivové tkáně závisí do značné míry na závažnosti dysplastických poruch. U pacientů s izolovanými formami nemusí být kvalita života narušena. U pacientů s polysystemickými lézemi se zvyšuje riziko časné a těžké invalidity, předčasná smrt, příčiny, které mohou být ventrikulární fibrilace, plicní embolie, ruptura aneuryzmatu aorty, hemoragická mrtvice, závažné vnitřní krvácení apod..

Dysplazie pojivové tkáně

Dysplazie pojivové tkáně je dalším názvem pro ICD 10 stavu vrozené méněcennosti složky pojivové tkáně lidského těla. V případě porušení dochází ve struktuře, růstu ve stadiích zrání a diferenciaci pojivové tkáně, v prenatálním období a v prvních měsících po narození u dětí k odchylce. Příčiny vývojových abnormalit spočívají v genetických poruchách ovlivňujících fibrogenezu extracelulárních struktur. V důsledku odchylky, nerovnováhy homeostázy orgánů a systémů dochází k porušení jejich struktury a funkcí s neustálým progresem u dětí a dospělých.

Prvky struktury pojivové tkáně jsou součástí lidských orgánů a kůže. Tkanina je volná nebo odhaluje hustou strukturu. Nachází se v kůži, pohybovém aparátu, cévách, krvi, dutých orgánech a mezenchymálních strukturách. Hlavní funkcí ve struktuře pojivové tkáně je kolagen. Zajišťuje zachování objemu a tvaru těla. Elastin je zodpovědný za flexibilitu a relaxaci prvků tkáně kůže.

Dysplasie pojivové tkáně je předurčena geneticky způsobenými transformacemi ve formě mutací genů zodpovědných za její produkci a zrání, definovaných jako dědičná patologie. Mutace mohou být různorodé, ovlivňující jakékoliv geny. Následně dochází k odchylkám při tvorbě kolagenu, elastinu. Výsledkem je, že orgány a tkáně se s navrženým dynamickým a statickým zatížením vyrovnávají.

Typy dysplazie pojivové tkáně

1. Diferencovaná dysplazie pojivové tkáně. Typ je charakterizován závažností klinických projevů a dobře studovanými mutacemi jasně definovaných částí genového řetězce. Alternativní název skupiny ICD 10 je kolagenopatie. Zahrnuje řadu dědičných poruch tvorby a zrání kolagenu.
2. Nediferencovaná forma u dětí je stanovena, pokud není možné stanovit analogii s některou ze známých genetických poruch, neexistuje jediný znak diferencované poruchy.

Častější je nediferencovaná forma. Schopen zasáhnout lidi v každém věku, dokonce i děti.

Hlavní stížnosti pacientů s dysplazií

Takoví nemocní lidé, děti s patologií pojivové tkáně jsou snadno rozpoznatelné na ulici. Nemocní trpící dysplazií pojivové tkáně vykazují dva hlavní charakteristické znaky vzhledu. Jeden je reprezentován vysokými lidmi se sníženými rameny, vypouklými lopatkami vyčnívajícími dozadu, dalším typem vzhledu jsou malí štíhlí lidé.

Stížnosti pacientů jsou různorodé, nesou malé informace pro ověření diagnózy.

• Obecná slabost, malátnost a únava, svalová letargie.
• Bolest hlavy a břicha.
• Poruchy zažívání - nadýmání a zácpa, špatná chuť k jídlu.
• Snížení krevního tlaku.
• Porušení dýchacího ústrojí.

Autentické považují symptomy určené objektivním hodnocením stavu pacienta:

1. Astenická adice s nedostatkem tělesné hmotnosti, astenickým syndromem.
2. Poruchy struktury a funkce páteře, vyjádřené skoliózou, deformacemi hrudníku, hyper- a hypolordózou nebo kyfózou.
3. Prodloužení končetin, proporcionální změny ve struktuře těla.
4. Zvýšená pohyblivost kloubů, umožňující ohyb a prodloužení více než norma.
5. Valgusova deformita dolních končetin, příznaky ploutve.
6. Oční změny - krátkozrakost, poruchy struktury sítnice.
7. Na straně cév je křečové onemocnění, zvýšená propustnost stěn cév pro krevní elementy.

Podstupuje změny stavu kůže a chrupavkových prvků. Kůže se stává tenčí a letargickou, podléhá nadměrné roztažnosti. Krevní cévy svítí skrz něj. Kůže může být bezbolestně zatažena do paprsku na čelní ploše, hřbetu rukou, subklavických oblastech. Na uších nebo nose je snadné vytvořit záhyb, což není případ zdravého člověka.

Valveův syndrom

Syndrom je izolován v přírodě, charakterizovaný přítomností prolapsů srdečních chlopní a jejich myxomatózní degenerací.

Častěji je možné detekovat příznaky prolapsu mitrální chlopně, jiné ventily jsou méně náchylné k poškození, což je potvrzeno další diagnostikou. Možné vývojové abnormality: rozšířené změny v kořenech hrudní aorty a plicní tepny, zvětšení sinus aneurysmal. Porušení struktury je doprovázeno fenoménem návratu krve, který zanechává stopy na obecných hemodynamických parametrech pacienta. Předpokládá se, že příčiny popsaného syndromu u dětí jsou založeny na nedostatku hořčíkových iontů, což potvrzuje biochemickou diagnózu.

U dětí ve věku 5 let začíná vznik poruchy ve formě chlopňového syndromu. První auskultační znaky jsou stanoveny o něco později. Údaje o elektrokardiografii nejsou vždy indikativní, závisí na věku a progresi onemocnění, proto mohou být častěji detekovány při opakovaných návštěvách u lékaře.

Thoracodiaphragmatic změny

Znaky, které charakterizují tento syndrom, lze snadno zjistit vizuální kontrolou:

1. Hruď má astenickou formu, je kýlová nebo získává tvar nálevky.
2. Páteř vykazuje všechny druhy deformací.
3. Úroveň postavení a rozsah pohybu membrány se mění ve srovnání s normálním.

Ve většině případů je u pacienta s patologií pojivové tkáně možné setkat se s hrudníkem, které má nálevkovitou, o něco méně kýlovou formu.

Začátek vzniku a progrese thoracodiaphragmatic syndrom nastane v dětství, na začátku puberty, to už má zavedené klinické příznaky.

Tato patologie vede ke známkám zhoršených respiračních funkcí, omezení vitální kapacity plic, narušení normální struktury a funkcí bronchiálního stromu a průdušnice, narušení polohy srdce v mediastinu, deformaci velkých cév. Změny kvantitativní nebo kvalitativní povahy ovlivňují stupeň intenzity všech objektivních projevů a fungování dýchacích orgánů a srdce.

Porušení struktury hrudní kosti hrudní kosti vede k omezení objemu hrudníku, zvýšení tlaku vzduchu v něm, narušení normálního průtoku krve cév a způsobení poruch srdečního rytmu.

Cévní patologické stavy

Vaskulární syndrom je porážka arteriálního lůžka. Stěny tepen různých velikostí expandují a tvoří aneuryzma, zvýšenou cévní crimpness, varikózní léze žilní sítě dolních končetin a drobné pánve se vyvíjejí a vyvíjejí se teleangiektasie.

Cévní poruchy znamenají zvýšení tónu v lumenu cév, snížení rychlosti a objemu cév v cévách, snížení tónu v periferní žilní síti a jsou charakterizovány stagnací v periferních cévách končetin.

K projevu stavu, kdy se vyvíjí cévní syndrom, dochází v období dospívání nebo dospívání, které se postupně zvyšuje.

Respirační poruchy

Hlavními znaky jsou porušení normálních pohybů epitelu klků bronchiálního stromu a průdušnice, expanze a ztenčení lumenu průdušek, zhoršení ventilace plic. V těžkých případech se vyvíjí spontánní pneumotorax.

Vývoj komplikace, zvané bronchopulmonární syndrom, je spojen s narušenou tvorbou dělení mezi alveolemi, nedostatečným vývojem elastinových prvků a strukturou hladkého svalstva. To vede ke zvýšené roztažnosti malých alveolů a bronchiolů, což je snížení elasticity všech strukturních prvků plicní tkáně. Speciální případy lézí jednotlivých složek respiračního systému, které dnes postihují děti, považují lékaři za vrozené vady.

Intenzita vývoje změn funkčních schopností závisí na velikosti závažnosti morfologických změn. Životní kapacita plic je zpravidla snížena, i když zbytkový objem v plicích nemusí být změněn. Řada pacientů pozorovala obstrukci průdušek, malých průdušek. Je zaznamenán fenomén zvýšené reaktivity bronchiálního stromu, který dosud nenašel jasné vysvětlení.

Lidé, jejichž dysplazie pojivové tkáně ovlivňují dýchací orgány, jsou často náchylní k komorbiditám, jako je plicní tuberkulóza.

Imunologické poruchy

Projevuje se principem snížení imunitní reakce a řady autoimunitních poruch a alergických reakcí různých stupňů vývoje.

V dysplazii pojivové tkáně se vyvíjí aktivace nebo snížení aktivity mechanismů imunitní reakce, které jsou zodpovědné za udržování homeostázy v těle. Schopnost normálně reagovat na pronikání cizích látek je narušena. To vede k častému rozvoji infekčních komplikací různého původu, zvláště je postižen respirační systém. Imunologické abnormality jsou vyjádřeny v kvantitativních změnách obsahu krevní plazmy v množství imunoglobulinů.

Jiné syndromy, charakteristická dysplazie pojivové tkáně

1. Viscerální syndrom je vyjádřen v ektopii a dystopii vnitřních orgánů, dyskineze, kýly.
2. Poruchy zraku jsou myopie, astigmatické poruchy, strabismus, poruchy normální aktivity sítnice až do úplného oddělení, strabismu a subluxace čočky.
3. Mezenchymální dysplazie ovlivňuje krevní systém a je exprimována v hemoglobinopatiích, poruchách: hemoragickém syndromu, trombocytopatii.
4. Patologie chodidel je vývoj pupenek nebo ploutví. Vývoj patologie dolních a dolních končetin vede k přetrvávajícím pohybovým poruchám a sociálním špatným úpravám.
5. Hypermobilita kloubů se často vyskytuje u dětí již v raném věku. Po 20 letech se frekvence výskytu patologie snižuje.

Diagnostická kritéria a principy terapie

Dysplasie pojivové tkáně není obtížná, diagnóza je snadná iu dětí. Po klinickém vyšetření je nutná genetická analýza a série biochemických studií.

Biochemická diagnostika krve odhaluje zvýšení glykosaminoglykanů, které se mohou zvýšit v moči. Vzhledem ke složitosti a vysokým nákladům na studium není prováděno příliš často.

Mezi léčebné aktivity patří:

• Léky, které stimulují syntézu a zrání kolagenu - léčiva kyselina askorbová, chondroitin, glukosamin.
• Nealkoholické výrobky - masáž, gymnastika, fyzioterapie. Akupunktura.
• Vyvážená strava bohatá na kolagen a vitamíny.

Dysplazie pojivové tkáně: hlavní klinické projevy, komplexní terapie, prevence

Více než třetina lidstva má dysplazii pojivové tkáně, ale tuto diagnózu lékaři často neuvádějí.

Existují případy, kdy pacienti ani nevědí o přítomnosti abnormalit, protože nemoc se v žádném případě neprojevuje a nadměrná flexibilita dává pocit jejích vlastních charakteristik a nevede lékaře k návštěvě.

Možná, že nemoc není smrtící, ale má velký význam ve světě medicíny, protože se vyskytuje v každém věku.

Důvody jsou téměř nemožné předpovědět, a to činí každého nemocného jedinečným pacientem. Mutace se vyskytuje v kterékoliv části těla, protože pojivová tkáň se nachází v celém těle.

U některých pacientů není patologie žádným způsobem vyjádřena, v jiných může vést k postižení. Dysplasie pojivové tkáně je nejednoznačná anomálie v lidském těle, takže neexistuje žádný jednomyslný názor lékařů.

V tomto článku se dozvíte, proč je důležitý boj proti dysplazii, jaké komplikace vedou k léčbě, obvyklým projevům a dalším neduhům nemoci.

Co je to dysplazie pojivové tkáně?

Dysplazie pojivové tkáně

V konvenční nemocnici však diagnóza dysplazie pojivové tkáně nebude vždy provedena z důvodu její multidimenzionality a složitosti klinického obrazu.

Dysplasie pojivové tkáně, neboli DST, je geneticky podmíněná (v důsledku genetiky) stav 35% celé populace Země. Oficiálně se DST běžně nazývá systémové onemocnění pojivové tkáně, i když termín „stav“, s ohledem na prevalenci tohoto jevu, používá mnoho vědců a lékařů.

Některé cizí zdroje označují podíl dysplastiky (trpící dysplazií v různých stupních) - 50% všech lidí. Tento nesoulad - od 35% do 50% - je spojován s rozdílnými mezinárodními a národními přístupy k přiřazení osoby do skupiny onemocnění.

Dysplasie pojivové tkáně (DST) (porucha funkce, plasia - vývoj, vzdělávání) - zhoršený vývoj pojivové tkáně v embryonálním a postnatálním období, geneticky determinovaný stav.

Vede k rozpadu homeostázy na úrovni tkáně, orgánů a organismu ve formě různých morfofunkčních poruch viscerálních a lokomotorických orgánů s progresivním průběhem, určením charakteristik asociované patologie, farmakokinetiky a farmakodynamiky léčiv.

Prevalence jednotlivých příznaků DST má věkové a genderové rozdíly. Vyznačuje se defekty ve vláknitých strukturách a hlavní látkou pojivové tkáně.

Podle nejslabších údajů koreluje prevalence DST přinejmenším s prevalencí hlavních sociálně významných neinfekčních onemocnění.

Dysplazie pojivové tkáně je skupina geneticky heterogenních a klinicky polymorfních patologických stavů, spojených porušením tvorby pojivové tkáně v embryonálním a postnatálním období.

Genetická heterogenita této patologie určuje širokou škálu jejích klinických možností - od dobře známých genových syndromů (Marfan, Ehlers-Danlos) až po četné nediferencované (nesyndromické) formy s multifaktoriálními vývojovými mechanismy.

V poslední době lékaři často diagnostikují děti s „dysplastickým syndromem“ nebo „dysplazií pojivové tkáně“. Co to je? Pojivová tkáň v lidském těle je nejrozmanitější. Zahrnuje takové rozdílné látky jako kost, chrupavku, podkožní tuk, kůži, vazy atd.

Na rozdíl od jiných tkání má pojivová tkáň strukturní znaky: buněčné prvky umístěné v intersticiální látce, která je reprezentována vláknitými prvky a amorfní látkou.

Konzistence pojivové tkáně závisí na obsahu amorfní složky. Kolagenová vlákna dávají sílu celé látce a umožňují její protažení.

Klinické projevy dysplazie pojivové tkáně (DST) jsou způsobeny anomálií struktur kolagenu, které vykonávají podpůrnou funkci, aktivně se podílejí na tvorbě tkání, regeneraci a stárnutí buněk pojivové tkáně.

Při popisu takové patologie jako nediferencované dysplazie pojivové tkáně vzniká řada obtíží; Za prvé, protože mezi různými odborníky existuje debata o existenci takové diagnózy.

Řada výzkumníků je toho názoru, že tato patologie není nezávislá, ale vždy zapadá do struktury nemoci, nejčastěji dědičné povahy.

Někteří autoři, nemoc je přidělena k nezávislé nozologické jednotce. Za druhé, klinika nediferencované dysplazie pojivové tkáně je velmi různorodá a nespecifická, vyjádřená v porážce různých orgánů a systémů, takže diagnóza je někdy velmi obtížná.

Dosud nebyla stanovena žádná spolehlivá kritéria, která by mohla být použita v diagnostice. To vše značně komplikuje diagnostické vyhledávání a někdy to znemožňuje.

Většina výzkumníků však uznává nezávislou existenci takové nemoci, proto je její zvážení v této části vhodné.

Typy dysplazie pojivové tkáně

DST je charakterizován genetickými poruchami ve vývoji pojivové tkáně - mutačními defekty v kolagenových a elastinových vláknech a hlavní látkou.

V důsledku mutací vláken jsou jejich řetězce vytvořeny buď krátké vzhledem k normě (delece), nebo dlouhé (vložení), nebo jsou zasaženy bodovou mutací v důsledku zabudování nesprávné aminokyseliny atd.

Množství / kvalita a interakce mutací ovlivňují stupeň projevu DST, který se obvykle zvyšuje z předků na potomky.

Taková složitá "technologie" nemoci činí každého pacienta jedinečným, ale existují také stabilní mutace, které vedou ke vzácným formám dysplazie. Proto existují dva typy DST - diferencované a nediferencované.

Diferencovaná dysplazie pojivové tkáně nebo DDST je charakterizována určitým typem dědičnosti symptomů, jasným klinickým obrazem.

Zahrnuje Alportův syndrom, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlosovy syndromy, hypermobilitu kloubů, epidermolysis bullosa, „krystal člověka“ - osteogenesis imperfecta - a další. DDST je vzácný a diagnostikovaný poměrně rychle.

Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně, resp. NDST, se projevuje velmi různorodě, léze jsou multiorgánové povahy: je postiženo několik orgánů a systémů.

Klinický obraz NDCT může zahrnovat oddělené malé a velké skupiny znaků ze seznamu:

• Kostra: asthenic navíc; nepřiměřené prodloužení končetin, prstů; různé deformace páteře a nálevkovité / kýlové deformace hrudníku, různé typy plochých nohou, kyčlí, duté nohy; Končetiny ve tvaru X / O.
• Klouby: hypermobilita, dysplazie kyčle, zvýšené riziko dislokací a subluxací.
• Svalový systém: masová insuficience, zejména - okulomotorický, srdeční.
• Pokožka: štíhlé, hyperelastické, zvýšená trauma s tvorbou jizev se vzorem "hedvábného papíru" a keloidních jizev.
• Kardiovaskulární systém: změněná anatomie srdečních chlopní; thoracodiapragmal syndrom způsobený vertebrálními patologiemi a patologií hrudníku (thoracodiapragmal heart); poškození tepen a žil, včetně - křečových lézí v mladém věku; arytmický syndrom atd.
• Průdušky a plíce: bronchiektáza, spontánní pneumotorax, poruchy ventilace, tracheobronchiální dyskineze, tracheobronchomatizace atd.
• Gastrointestinální trakt: porušení (komprese) průtoku krve, které zásobuje břišní orgány krví - dysplastikou neúspěšně po dlouhou dobu, někdy léčené gastroenterologem po celý život, zatímco příčinou těchto symptomů je dysplazie pojivové tkáně.
• Zrak: krátkozrakost různých stupňů, prodloužení oční bulvy, dislokace čočky, syndrom modré skléry, strabismus, astigmatismus, plochá rohovka, odchlípení sítnice.
• Ledviny: Renovaskulární změny, nefropóza.
• Zuby: kaz v raném dětství, generalizované periodontální onemocnění.
• Obličej: okluze anomálie, výrazné asymetrie obličeje, gothic patra, nízký růst vlasů na čele a krku, velké uši nebo „zmačkané“ ušnice atd.
• Imunitní systém: alergické, autoimunitní syndromy, syndrom imunodeficience.
• Duševní zdraví: zvýšená úzkost, deprese, hypochondrie, neurotické poruchy.

Nejedná se o úplný seznam důsledků, ale o charakteristiku: takto se projevuje dysplazie pojivové tkáně dětí a dospělých. Seznam dává představu o složitosti problému a potřebě důsledného výzkumu, který by umožnil správnou diagnózu.

Vývojové mechanismy

Ačkoliv první příznaky mohou být zjištěny v poměrně pozdním věku, nejčastěji během puberty, kdy dochází k rychlému růstu a restrukturalizaci organismu a všech jeho systémů (zejména pojivové tkáně), je vrozená povaha onemocnění přesně stanovena.

Jediný důvod pro rozvoj této patologie je dědičný.

Změny v kostech, kloubním vazivovém aparátu a vazivových strukturách vnitřních orgánů jsou detekovány i v novorozeneckém období.

Později, když jsou mechanická zatížení pohybového aparátu stále více zintenzívněna, jsou odhaleny komplikace spojené s deformací určitých struktur.

Hodně v časných obdobích změny od různých vnitřních orgánů ve formě malých vývojových anomálií jsou nalezené.

Tyto změny se klinicky projevují porušením funkcí určitých systémů s rozvojem určité dekompenzace.

Často se však ukazuje, že se jedná o zcela náhodný objev během preventivních vyšetření. V tomto případě však zpravidla není diagnostikována porucha vývoje pojivové tkáně jako celku, nýbrž patologie určitého orgánu nebo systému.

Dědičná povaha patologie je potvrzena řadou faktorů.

1. Patologie je často součástí různých dědičných syndromů (například Marfanův syndrom, který je v populaci poměrně běžný).
2. Rodinné formy onemocnění jsou poměrně běžné. V přítomnosti této patologie u jednoho z členů rodiny se zvyšuje riziko jejího výskytu v bezprostředních příbuzných.
3. Strukturální změny pojivové tkáně zjištěné v patologii mají poměrně jasné genetické stanovení. Relevantní geny lze identifikovat metodami biochemického výzkumu. V klinické praxi však takové techniky nejsou aplikovány v důsledku inexpedience.

Důvodem narození dítěte s přítomností této patologie je buď mutace genomu na úrovni zárodečných buněk a embrya, nebo přenos defektního genu z rodičů.

Stejně důležitý je vliv různých škodlivých faktorů na tělo těhotné matky během vývoje plodu.

Dysplasie pojivové tkáně má dědičnou predispozici. A pokud se na to podíváte, určitě najdete ve svém rodokmenu příbuzné, kteří trpí křečovými žilami dolních končetin, krátkozrakostí, plochou nohou, skoliózou a tendencí ke krvácení.

Někdo v dětství měl bolesti v kloubech, někdo neustále poslouchal šelmy srdce, někdo byl velmi „flexibilní“... Tyto projevy jsou založeny na mutacích genů zodpovědných za syntézu kolagenu - hlavního proteinu pojivové tkáně.

Kolagenová vlákna se tvoří nesprávně a neodolávají správnému mechanickému namáhání. Téměř všechny děti do 5 let mají známky dysplazie - mají jemnou, snadno roztažitelnou kůži, „slabé vazy“ atd.

Proto je možné diagnostikovat DST v tomto věku pouze nepřímo, jakož i přítomností vnějších příznaků dysplazie u dětí.

Musíme okamžitě objasnit, že dysplazie pojivové tkáně není nemoc, ale spíše ústavní znak! Existuje mnoho takových dětí, ale ne všechny se dostanou do pozornosti pediatra, ortopeda a dalších lékařů.

Genetická povaha onemocnění nevylučuje význam vnějších faktorů. Hrají však produktivnější než příčinnou roli a vedou k rozvoji sekundárních změn.

Příčiny dysplazie

"alt =" ">
Nejdůležitější jsou následující typy vnější expozice.

• Konstantní a významná fyzická aktivita, která je zvláště důležitá ve vztahu k pohybovému aparátu, zejména páteři.
• Porušení normální tvorby pojivové tkáně v kombinaci s mechanickým faktorem vede k takovým poruchám, jako jsou různá zakřivení páteře, časný vývoj osteochondrózy a kýla disku.
• Prodloužená nehybná poloha těla v nepohodlné poloze. V tomto případě je také ovlivněna páteř.
• Zranění. Na pozadí úrazů u lidí s nediferencovanou dysplazií pojivové tkáně se častěji vyvíjejí změny ve formě deformující osteoartrózy, kýly meziobratlových plotének.
• Infekční procesy. Tento faktor má největší hodnotu ve vztahu k vnitřním orgánům. Když jsou patogeny fixovány v patologicky změněných orgánech, infekce probíhá déle, s větší silou, často získává tendenci k chronickému průběhu.

Onemocnění jako chronická rýma, laryngitida, faryngitida, bronchitida (u dospělých), pyelonefritida a cystitida. Změněná pojivová tkáň je často ovlivněna infekčním nebo autoimunitním procesem a na tomto základě se vyvíjejí různá revmatická onemocnění.

Hlavní složkou pojivové tkáně je kolagen. Vývoj patologie je zjevně spojen s porušením jeho normální struktury.

Je třeba poznamenat, že autoimunitní povaha onemocnění není vyloučena. Potvrzuje to i skutečnost, že tyto nemocné děti často vyvíjejí tzv. Juvenilní revmatoidní artritidu, o níž se bude diskutovat samostatně níže.

Příčiny onemocnění jsou různé; mohou být rozděleny do dvou hlavních skupin: dědičné a získané.

K geneticky determinovanému narušení struktury pojivové tkáně dochází v důsledku dědičnosti (obvykle u autosomálně dominantního typu) mutantních genů zodpovědných za kódování tvorby a prostorové orientace jemných vláknitých struktur, protein-sacharidových sloučenin a enzymů.

Získaná dysplazie pojivové tkáně vzniká ve stadiu nitroděložního vývoje a je důsledkem vlivu těchto faktorů během těhotenství:

1. virové infekce (ARVI, chřipka, rubeola) přenesené v prvním trimestru;
2. těžká toxikóza, preeklampsie;
3. chronická infekční onemocnění urogenitální sféry nastávající matky;
4. užívání některých léků během těhotenství;
5. nepříznivá ekologická situace;
6. pracovní rizika;
7. vystavení ionizujícímu záření.

Z výše uvedeného lze vyvodit, že existuje celá řada klinických projevů patologie, které spolu s ne zcela studovanou etiologií činí její detekci na klinice velmi obtížnou.

Navíc vzhledem k systémové povaze léze a absenci jasného zaměření patologie neexistuje vůbec žádná etiologická léčba. Terapeutická opatření mohou být pouze patogenetická a symptomatická.

Známky patologie

Dnes existuje mnoho příznaků DST, které lze rozdělit na ty, které lze zjistit vnějším vyšetřením, a vnitřní, tj. Známky vnitřních orgánů a centrální nervový systém.

Z vnějších znamení, nejvíce obyčejný být: t

• těžké hypermobility nebo uvolněných kloubů;
• zvýšená elasticita kůže;
• deformity páteře ve formě skoliózy nebo kyfózy;
• ploché nohy, ploché nohy - deformace chodidel;
• silná žilní síť na kůži (tenká, jemná kůže);
• oční patologie;
• deformita hrudníku (kýlový, nálevkovitý nebo malý otisk hrudní kosti);
• asymetrie čepele;
• "Náhlé" držení těla;
• tendence k tvorbě modřin nebo krvácení z nosu;
• slabé břišní svaly;
• svalová hypotonie;
• zakřivení nebo asymetrie nosní přepážky;
• měkká nebo sametová kůže;
• "Hollow" noha;
• kýla;
• špatný růst zubů nebo nadpočetných zubů.

Zpravidla již ve věku 5-7 let děti dělají mnoho stížností na slabost, malátnost, špatnou toleranci cvičení, ztrátu chuti k jídlu, bolest v srdci, nohy, hlavu, žaludek.

Změny vnitřních orgánů se tvoří s věkem. Charakteristický je prolaps vnitřních orgánů (ledviny, žaludek), ze strany srdce - prolaps mitrální chlopně, šelest v srdci, z gastrointestinálního traktu - biliární dyskineze, refluxní choroba, tendence k zácpě, křečové žíly dolních končetin atd.

Hemoragický syndrom se projevuje krvácení z nosu, tendence k modřinám při sebemenším poranění.

Na straně nervového systému, syndrom vegetativní dystonie, tendence k mdloby, vertebrobasilární insuficience na pozadí nestability krční páteře, syndrom hyper-excitability s nedostatkem pozornosti.

Na straně pohybového aparátu: juvenilní osteochondróza páteře nebo Schmorlovy kýly, juvenilní osteoporóza, artralgie nebo mikrotraumatická "přechodná" artritida, dysplazie kyčelního kloubu.

Základem patologie, jak již bylo uvedeno, je generalizovaná anomálie vývoje pojivových tkání struktury těla.

Proto se onemocnění může projevit dvěma způsoby: ve formě známek poškození muskuloskeletálního systému nebo ve formě symptomů z vnitřních orgánů.

Mnohé studie naznačují stádium nástupu symptomů dysplazie v různých věkových obdobích:

1. během neonatálního období je nejčastěji přítomnost patologie pojivové tkáně indikována nízkou hmotností, nedostatečnou délkou těla, tenkými a dlouhými končetinami, chodidly, rukama, prsty;
2. v raném dětství (5-7 let) se onemocnění projevuje skoliózou, plochým chodem, nadměrným rozsahem pohybů v kloubech, kýlovou nebo nálevkovitou deformací hrudníku;
3. u dětí školního věku se dysplazie pojivové tkáně projevuje prolapsem chlopní, krátkozrakostí (krátkozrakostí), dentofaciální dysplazií, vrchol diagnostiky onemocnění připadá na toto věkové období.

Symptomy dysplazie

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Externí projevy dysplazie pojivové tkáně:

• nízká tělesná hmotnost;
• tendence zvyšovat délku tubulárních kostí;
• zakřivení páteře v různých odděleních (skolióza, hyperkyfóza, hyperlordóza);
• astenická postava;
• změněný tvar hrudníku;
• deformace prstů, porušení poměru jejich délky, uložení prstů na nohou;
• příznaky palce, zápěstí;
• vrozená absence xiphoidního procesu hrudní kosti;
• deformace dolních končetin (zakřivení ve tvaru písmene X nebo O, ploché nohy, hole);
• pterygoid scapulae;
• různé změny držení těla;
• kýla a vyčnívání meziobratlových plotének, nestabilita obratlů v různých řezech, posunutí struktury páteře vůči sobě;
• ředění, bledost, suchost a superelasticita kůže, jejich zvýšená tendence k traumatu, pozitivní příznaky turniketu, špetka, výskyt atrofických míst;
• více mateřských znamének, teleangiektázie (spiderové žíly), hyperrichóza, mateřská znaménka, zvýšená křehkost vlasů, nehty, jasně vizualizovaná cévní síť;
• kloubní syndrom - nadměrný rozsah pohybu v symetrických (zpravidla) kloubech, zvýšená tendence kloubního aparátu k traumatu.

Kromě výše uvedených vnějších projevů, malých anomálií vývoje nebo tzv. Stigmata (stigma) diembriogeneze, je charakteristická dysplazie pojivové tkáně:

1. charakteristická struktura obličeje (nízké čelo, jasně definované supraorbitální hřebeny, tendence k sestřihu obočí, zploštění nosního hřbetu, mongoloidní oční štěrbina, těsně rozmístěné nebo naopak široce rozložené oči, heterochromie, strabismus, nízká horní oční víčka, ústa ryb, gotická obloha) narušení struktury chrupu, deformace skusů, zkrácení frenulum jazyka, deformace struktury a umístění ušních boltců atd.);
2. strukturální rysy těla (divergence svalů rectus abdominis, pupeční kýla, nízko položený pupek, další bradavky jsou možné, atd.);
3. vývojové anomálie genitálních orgánů (hypoplazie nebo hypertrofie klitorisu, stydkých pysků, předkožky, šourku, nezvýšených varlat, fimózy, parafimózy).

Jednotlivé menší anomálie jsou stanoveny normálně au zdravých dětí, které nejsou nositeli onemocnění, proto nejméně šest stigmat z výše uvedeného seznamu je považováno za diagnosticky spolehlivé.
Viscerální symptomy onemocnění:

• patologie kardiovaskulárního systému - prolapsy nebo asymetrická struktura chlopní chlopňového aparátu srdce, poškození struktur vaskulárního lůžka (křečové žíly, aneuryzma aorty), přítomnost dalších šlachových vláken (akordů) srdce, restrukturalizace aortálního kořene;
• poškození orgánů zraku - krátkozrakost, subluxace nebo zploštění čočky;
• bronchopulmonální projevy - respirační dyskineze, plicní emfyzém, polycystická;
• poškození orgánů trávicího traktu - dyskineze, abnormality ve struktuře žlučníku a kanálků, gastroezofageální a duodenální žaludeční reflux;
• patologie močového systému - prolaps ledvin (nefropóza), jejich netypická poloha nebo úplné a částečné zdvojení;
• abnormality struktury nebo vytěsnění vnitřních pohlavních orgánů.

Diagnostika

Základem správné diagnózy dysplazie pojivové tkáně je důkladný sběr anamnestických dat, komplexní vyšetření pacienta:

1. detekce oxyprolinu a glykosaminoglykanů v krvi a moči;
2. imunologická analýza pro stanovení C- a N-terminálních telopeptidů v krvi a moči;
3. nepřímé imunofluorescence s polyklonálními protilátkami proti fibronektinu, různé frakce kolagenu;
4. stanovení aktivity kostní izoformy alkalické fosfatázy a osteokalcinu v séru (stanovení intenzity osteogeneze);
5. studium antigenů HLA histokompatibility;
6. Ultrazvuk srdce, cévy krku a břišní orgány;
7. bronchoskopie;
8. FGDS.

Dysplazie pojivové tkáně - léčba

"alt =" ">
Poměrně často, projevy nemoci nejsou příliš výrazné, jsou spíše kosmetické povahy a nevyžadují speciální lékařskou korekci.

V tomto případě je ukázán adekvátní dávkový režim fyzické aktivity, dodržování režimu aktivity a odpočinku, plnohodnotná dieta bohatá na vitamíny bohatá na proteiny.

Pokud je to nutné, lékařská oprava (stimulace syntézy kolagenu, bioenergie orgánů a tkání, normalizace hladiny glykosaminoglykanů a metabolismus minerálů) jsou předepsány léky následujících skupin:

• vitamínové a minerální komplexy;
• chondroprotektory;
• stabilizátory minerálního metabolismu;
• aminokyselinové přípravky;
• metabolických činidel.

Ve většině případů je prognóza příznivá: existující anomálie struktury pojivové tkáně nemají významný vliv na pracovní a sociální aktivitu pacientů.

Moderní medicína používá mnoho různých metod léčby syndromu dysplazie v závislosti na jejích projevech, ale všechny se zpravidla snižují na symptomatickou léčebnou nebo chirurgickou léčbu.

Nejtěžší léčbou je nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně v důsledku nejednoznačných klinických symptomů, nedostatek jasných diagnostických kritérií.

Léčba léky zahrnuje použití přípravků hořčíku, kardiotrofních, antiarytmických, vegetotropních, nootropních, vazoaktivních léčiv, beta-blokátorů.

Léčba drogami

V první řadě je nezbytné poskytnout pacientovi psychologickou podporu, postavit ho tak, aby odolal nemoci.

Je nutné dát mu jasná doporučení ohledně dodržování správného denního režimu, stanovit zdravotní a fitness komplexy a minimální potřebné zatížení. Pacienti by měli systematicky podstoupit fyzickou terapii až do několika kurzů ročně.

Užitečné, ale pouze v nepřítomnosti hypermobility kloubů, protahování, vidění - podle přísných doporučení lékaře, stejně jako plavání, hraní různých sportů, které nejsou uvedeny v seznamu kontraindikovaných.

Non-drogová léčba tedy zahrnuje:

1. Kurzy terapeutické masáže.
2. Provádění sady individuálně vybraných cvičení.
3. Sportovní aktivity.
4. Fyzioterapie: nošení límce, ultrafialového záření, solných lázní, tření a lití.
5. Psychoterapie s návštěvou psychologa a psychiatra v závislosti na závažnosti psycho-emocionálního stavu pacienta.

Co mohou chirurgové dělat?

S aneuryzmatem aorty, disekční aneuryzmou, defektem aortální chlopně se symptomy srdečního selhání může dětem s Marfanovým syndromem pomoci pouze chirurgická léčba.

Vyvinula jasné indikace pro protetiku. Například aneurysmálně expandovaná aorta je nutně nahrazena endoprotézou nebo endoprotézou. V případě prolapsu mitrální chlopně doprovázené „stabilní“ regurgitací se neprovádí protéza ventilu.

Nicméně, s rychlou progresí regurgitace, až do připojení selhání levé komory, je nutná náhrada ventilu.

Chirurgická léčba deformit hrudníku a páteře je extrémně traumatický postup, prováděný v několika etapách, často komplikovaný pleurózou, perikarditidou, pneumonií.

Otázka jeho účelnosti byla opakovaně diskutována na sympoziích věnovaných DST, odborníci z různých zemí zaujali jednotný postoj a popírají účelnost takových operací v jakémkoliv DST.

Dieta

Dieta pro osoby s dysplazií se liší od běžné stravy. Existuje mnoho pacientů, kteří potřebují, protože kolagen má schopnost okamžitě se rozpadnout.

Strava by měla zahrnovat ryby a všechny mořské plody (bez alergií), maso, luštěniny.

Můžete a měli byste jíst bohaté masové vývary, zeleninu a ovoce. Nezapomeňte zahrnout do stravy pacienta sýry durum. Na doporučení lékaře by měly být použity aktivní biologické přísady patřící do třídy Omega.

Kontraindikace

Lidé trpící touto patologií jsou kontraindikováni:

• Psychické přetížení a stres.
• Tvrdé pracovní podmínky. Profese spojené s konstantními vibracemi, zářením a vysokými teplotami.
• Všechny druhy kontaktních sportů, vzpírání a izometrický trénink.
• Pokud je hypermobilita kloubů, jsou zakázána víza a případné protažení páteře.
• Ubytování v místech s horkým podnebím.

Stojí za zmínku, že pokud se jedná o komplexní léčbu léčby a prevence genetické abnormality, výsledek bude nutně pozitivní.

V terapii je důležité nejen fyzické a lékařské řízení pacienta, ale také navázání psychologického kontaktu s ním.

Obrovskou roli v procesu omezování progresí onemocnění hraje pacientova ochota usilovat o, i když ne úplnou, ale obnovu a zlepšení kvality vlastního života.

Prevence dysplazie

"alt =" ">
Denní režim. Noční spánek by měl být nejméně 8-9 hodin, některé děti jsou zobrazeny a denní spánek. Je nutné provádět každodenní ranní cvičení.

Pokud neexistují žádná omezení pro sport, pak se musí zapojit do života, ale v žádném případě ne profesionální sport!

U dětí s hypermobilitou kloubů zapojených do profesionálního sportu se velmi brzy vyvinuly degenerativní-dystrofické změny v chrupavce, ve vazech.

Je to způsobeno trvalým traumatem, mikroskopickými lézemi, které vedou k chronickému aseptickému zánětu a dystrofickým procesům.

Dobrým efektem je terapeutické plavání, lyžování, cyklistika, chůze po schodech nahoru a dolů, badminton, gymnastika wushu.

Terapeutická masáž je důležitou součástí rehabilitace dětí s DST. Masáž zad a krku a oblasti límce, stejně jako končetin se provádí (v průběhu 15-20 sezení).

V případě instalace plochých valgus nohou je znázorněno nošení nártů. Pokud existují stížnosti na bolesti v kloubech, věnujte pozornost výběru racionální obuvi.

Doporučuje se provádět každodenní gymnastiku pro nohy, dělat koupel nohou s mořskou solí po dobu 10-15 minut, a masáž chodidel a nohou.

Základním principem léčby dysplazie pojivové tkáně je dietní terapie. Jídla by měla mít vysoký obsah bílkovin, tuků, sacharidů. Doporučujeme potraviny bohaté na bílkoviny (maso, ryby, fazole, ořechy). Také ve stravě vyžaduje tvaroh a sýr. Také produkty musí obsahovat velké množství stopových prvků a vitamínů.

Léčba pacientů s DST je obtížný, ale přínosný úkol, pokud se mezi rodiči a lékařem dosáhne vzájemného porozumění.